ARTERIO-VENOUS MALFORMATIONS

Medfödd komplex vaskulär missbildning. Utbildning är en skrynkling av kärl som binder direkt de arteriella och venösa systemen och därigenom skakar en del av blodet som omger hjärnans substans. AVM kan manifestera som intracerebral blödning eller epileptiska anfall. Att ta itu med frågan om behandlingstaktik kräver noggranna uppgifter om storlek, typ av blodtillförsel och förhållandet mellan utbildning och olika hjärnstrukturer.

Allmän information

Schematisk ABM

Arterio-venös missbildning (AVM) är en medfödd vaskulär missbildning, som är ett konglomerat av artärer och vener som saknar en mellanliggande kapillärlänk. AVM kan manifestera blödningar, uppvisa lämpliga symtom och / eller epileptiska anfall. I de flesta patienter uppträder sjukdomen i åldrarna 20-40 år, blödningstoppen uppträder vid 15-20 års ålder. Blödning från AVM leder ofta till långvarig funktionshinder (upp till 50% av fallen) och inte sällan dödlig (upp till 10% av fallen). Risken för blödning från oexplanterad AVM är 2-4% per år, risken för blödning: 6-18%.

Indikationer och val av behandling

Hittills används tre metoder för behandling av AVM: direkt mikrokirurgisk avlägsnande, endovaskulär embolisering och strålbehandling. Indikationerna för användning av var och en av metoderna är tillräckligt utvecklade. I vissa fall används en kombination av tekniker. För att bestämma möjligheten till direkt mikrokirurgisk excision av missbildningar används Spetzler-Martin-klassificeringen, vilket tar hänsyn till AVM-storleken, dess lokalisering med avseende på funktionellt viktiga områden i hjärnan och bloddräneringsegenskaper.

storlek
Liten (3 cm)

Lokalisering (med funktionell betydelse)
obetydlig
meningsfull

Typ av venös dränering
Endast ytliga vener
Också i djupa ådror

AVM-storleken bestäms av bollens maximala storlek i centimeter. De funktionellt viktiga områdena är hjärnans områden som, om de skadas, sannolikt kommer att resultera i uttalat, kvarhållande neurologiskt underskott. Venös dränering bedöms som "ytlig" om alla utflöden utförs till kortikala ådror eller bihålor. Om minst en av dräneringsvenerna flyter in i nätet av djupa vener, anses utflödet vara "djupt".
Följande taktik för behandling av patienter med AVM efter blödning har utvecklats vid Neurokirurgiska institutet. Patienter med hemisfärisk AVM S-M 1-3 visar excision av missbildningen. Om det behövs, presterar embolisering av stroma och stänger av tillgängliga avferenter. AVM: er lokaliserade i funktionellt signifikanta zoner eller djupa strukturer skickas till bestrålning. Patienter med AVM S-M 4-5 refereras till strålterapi eller övervakas. I vissa fall kan patienter med AVM S-M 4 utföra avlägsnande av missbildningar. AVM-embolisering kan betraktas som en oberoende metod i en liten grupp patienter med små kompakta AVM med en eller flera stora afferenter. Med avseende på den oexplicerade AVM är referensreglerna mer konservativa. I frånvaro eller minimala kliniska symptom är observationen motiverad. I fallet med konvexitalt AVM S-M 1-3 är det möjligt att hos patienter med ungdom och medeltida "aktiv" taktik - embolisering följt av avlägsnande eller bestrålning av AVM. Patienter med AVM S-M 1-3, lokaliserade på funktionellt viktiga områden, kan rekommenderas strålbehandling. Patienter med AVM S-M 4-5 förblir under dynamisk observation. Hos äldre patienter är det i regel begränsat till observation.

Principer för mikrokirurgisk avlägsnande av AVM

AVM. Visning av operationen

Direkt kirurgiska ingrepp utförs företrädesvis under den kalla perioden efter blödning, eftersom de samtidiga förändringar i hjärnan gör det svårt att isolera AVM, vilket leder till förvärrad hjärnskada och tolereras tyngre av patienten. Under den akuta perioden av parenkymblödning är taktiken att ta bort stora hematomer motiverat utan att försöka avskaffa AVM. Kirurgi för att samtidigt avlägsna hematom och missbildning kan utföras med små lobar-AVM. Det bör komma ihåg att i motsats till hematom och svullnad i hjärnan kan AVM-kontrasteringen skilja sig avsevärt från det sanna på grund av kompression av missbildningsbehållare. Med djup AVM, liksom med stor AVM, är det lämpligt att vänta på resorption av hematom. Vid ventrikulär blödning visas en installation av extern ventrikulär dränering. Trepanation bör utföras på ett sådant sätt att förutom AVM-noden tillhandahålla visualisering av de avferenta artärerna och de huvudsakliga dräneringsåren av missbildningen genomgående. Vid isolering av AVM-försörjningsfartyg är det viktigt att använda naturliga spår och utrymmen för mindre trauma på medulär substans (till exempel: omfattande förberedelse av sidospalten när isolerande avferenter kommer från den centrala cerebrala artären, interhemisfäriska tillgångar till kontroll avferenter som går från pericylerala eller bakre hjärnartärer etc. f.). Att stänga avferenta artärer bör utföras på minsta avstånd från AVM-spolen. Detta beror på det faktum att grenar som matar AVM-arterierna kan grena till cerebral parenchyma. Denna bestämmelse är särskilt viktig vid avskärmning av AVM djup och parastolisk lokalisering, när grenarna som tillhandahåller funktionellt viktiga strukturer kan lida. För att undvika skador på AVM-fartyg bör isoleringen utföras som en enhet i det perifokala området. Hos patienter efter blödning kan en av polerna i AVM-trollet tydligt avgränsas från hjärnan med ett intracerebralt hematom eller en post-hemorragisk cyste som förenklar kirurgiska manipulationer. Man bör komma ihåg att hematomen i vissa fall kan fragmentera AVM, och därför är översynen av den avlägsna AVM-kavitetsväggen obligatorisk. Korsningen av huvuddräneringsåren bör genomföras efter det fullständiga valet av AVM. Principen om fasavstängning av den arteriella tillströmningen när spolen frigörs och den venösa i slutet av AVM-dissektionen är välkänd. Med en minskning av venös dränering vid tillstånd av uthållig arteriell tillströmning blir AVM-noden spänd och blödande. I vissa fall, när blodflödesobalans uppstår, uppträder spontana sprickor i de malformade tunnformarna, vilket leder till intensiv blödning, vilket är extremt svårt att stoppa. Den enda lösningen i denna situation är den snabba fördelningen av AVM med avstängning av avferenter. Eftersom väggarna i missbildningens artärer, till skillnad från normala kärl, har ett tunnt muskulärt skikt, är det nödvändigt att koagulera kärlen noga och hela. Betydande intraoperativa komplikationer innefattar luftemboli.
I den postoperativa perioden observerades försämringen av den neurologiska statusen i 30% av patienterna med en signifikant regression av svårighetsgraden av symtom i de flesta fall. Postoperativ dödlighet var 1,3%. Postoperativa visuella störningar är ganska ihållande och försämrar inte praktiskt taget. I fall av postoperativa störningar i överväldigande fall är det möjligt att uppnå en signifikant regression av symtom, och hos många patienter blir det helt av med en talfel.

Endovaskulär behandling av hjärnans AVM

Huvudkriteriet för val av patienter för endovaskulär embolisering är närvaron av afferenta kärlar tillgängliga för superselektiv kateterisering. Fram till nyligen utfördes AVM-embolisering av histoakryl blandad med lipiodol. Hittills har AVM-embolisering hos många patienter utförts med Onyx-kompositionen. I fallet med fistel-AVM, utförs ocklusion av adduktorkärlen med användning av mikrospiraler. Emboliseringsvolymen och antalet steg beror på AVM: s angioarkitektur. Total embolisering kan uppnås hos 30% av patienterna. Subtotal AVM-embolisering utfördes hos 30% av patienterna. Hos 40% av patienterna uppnåddes endast partiell embolisering. Persistent neurologiskt underskott efter operationen observerades i 4% av fallen, dödligheten var 1,3%.

Deaktivering av malformation av galenve

AVM (aneurysm) Galens vener är en speciell typ av arterio-venösa missbildningar, karakteristiska främst av barn. Patologi är medfödd och kännetecknas av bildandet av en arterio venös shunt i området av en av de främsta venösa reservoarerna - den stora cerebrala venen. Aneurysmer av Galen vener utgör ca 30% bland missbildningar som upptäckts hos barn och åtföljs av hög mortalitet (upp till 90%). Behandling av sjukdomen utförs endast genom endovaskulär metod. Huvuduppgiften är att stoppa eller minska utflödet av arteriellt blod i hjärnans venösa system, vilket uppnås genom att ockludera de afferenta kärlen med transarteriell åtkomst. Mikrospiraler och ballongkateter används för ocklusion av AVM med avferent av AVM-typen, medan för den koroidala typen används mikrospiraler, bindemedelskompositioner eller deras kombination. Den fullständiga upphörandet av den arteriella tillförseln kan uppnås med en väggmålning av missbildning i 61% av fallen, med en missbildning av choroid typ - 7%. Under den omedelbara och sena perioden efter endovaskulär behandling i de allra flesta fallen erhölls ett positivt resultat. De mest goda resultaten observerades hos gruppen patienter under 1 år. Persistent neurologiskt underskott utvecklades i 5,6%, dödligheten var 2,8%.
Bland de sällsynta och svåra att behandla patologierna är ryggmärgs AVM. AVM och dural arteriovenösa fistlar (DAVF) i ryggmärgen förekommer med en frekvens på upp till 3% i befolkningen, vilket står för cirka 20% av alla vaskulära missbildningar av CNS. Effektiviteten av endovaskulär behandling av ryggradsmassor bestäms av patientens neurologiska status efter ingrepp: i vårt material uppnåddes positiva resultat (signifikant regression av neurologiska symptom) i 91% av fallen.

Beambehandling av hjärnans AVM

Leksell gamma kniv

Strålningsterapi (gammakniv, protonstrålestrålning) är mest effektiv med små kompakta missbildningar med en diameter av högst 3 cm. Därför kan man med missbildningar mindre än 1 cm i diameter uppnå full utplåning i nästan 90% av fallen och med missbildningar med en diameter av mer än 3 cm - upp till 30% Den negativa sidan av strålterapi för AVM är att utplåning av AVM-kärl inträffar 1-3 år efter behandlingen. Som framgår av nyligen genomförda studier minskar pre-embolisering av AVM effektiviteten av radiokirurgi. Enligt forskningsinstitutet för neurokirurgi efter stereotaktisk bestrålning kan fullständig utplåning uppnås i mer än 70% av fallen. Hos 10% av patienterna är minskningen av AVM-storlek och en minskning av blodflödet.

slutsats

Den optimala behandlingsmetoden för AVM bör betraktas som en multimodal metod med kombinationer av alla metoder. Mikrokirurgisk excision förblir för närvarande den huvudsakliga radikala behandlingsmetoden för hjärnans AVM. På grund av det differentierade tillvägagångssättet vid valet av patienter är det i de flesta fall möjligt att uppnå positiva resultat. Embolisering är nödvändig i strukturen av de kombinerade behandlingsmetoderna. Metoden är mycket effektiv vid behandling av fistel AVM och AVM vener av Galen av en mental typ. Strålningsterapi är den metod som valts för vanliga och inoperabla AVM, liksom för partiell excision eller ofullständig utplåning av AVM efter dess endovaskulära embolisering.

Vaskulära missbildningar i hjärnan: typer, symptom, diagnos, behandling

Felformning av hjärnkärl betyder en medfödd patologi av cirkulationssystemets utveckling, bestående av felaktig koppling av vener, artärer och mindre kärl. Sjukdomen uppträder som regel i åldern 10-30 år, men i medicinsk praxis fanns också patienter i vilka missbildningen diagnostiserades endast vid vuxen ålder. Bland de viktigaste symptomen på sjukdomen är svåra huvudvärk av pulserande natur, som ibland kan åtföljas av epipadiation.

Malformation koncept

AVM - arteriovenös missbildning - anses vara en medfödd anomali, även om den ibland kan förvärvas. Patologin manifesteras oftast i hjärnan (hjärnan, ryggrad), men andra delar av kroppen är inte heller immuna från sådana fenomen.

Foto: en mängd olika arteriovenösa missbildningar

De exakta orsakerna till utvecklingsavvikelser är för närvarande okända, även om den mest populära hypotesen är intrauterin skada hos fostret. Storleken på missbildningen kan vara annorlunda; större leder till kompression av hjärnan och signifikant ökar risken för blödning.

Arteriovenös missbildning uppträder oftast. Med en liknande typ av defekten sammanflätas de tunna, sammanfogade kärl som ansluter venerna och artärerna. Mest sannolikt ger detta resultat en gradvis ökning av fistlerna (arteriovenös).

Resultatet är expansionen av artärerna och hypertrofi hos sina väggar, och det arteriella blodflödet rör sig i de utåtgående venerna. Hjärtproduktionen ökar avsevärt, venerna tar form av stora kärl, ständigt pulserande och spända.

Alla delar av hjärnan är lika mottagliga för bildandet av missbildningar, men de största formationerna återfinns exakt i de båda halvsfärernas bakre områden.

Den vanligaste typen av vaskulär missbildning

Det är möjligt att det finns en genetisk predisposition till denna patologi, eftersom defekten kan observeras samtidigt i flera familjemedlemmar som tillhör olika generationer, och "ärftliga" missbildningar förekommer oftast hos män.

Cirka hälften av patienterna har cerebral blödning, och i en tredjedel av fallen observeras fokala epilepsipisoder, som kan ha både enkla och komplexa former.

Ofta har blödningen under missbildningen en liten storlek (ca 1 cm), medan det endast finns några få foci av kärl- och vävnadsskador, och det finns inga kliniska symptom. I sällsynta fall kan blödning vara massiv, i vilket fall det slutar ibland i döden.

Arnold Chiari Malformation

Arnold Chiari missbildning anses också som en fosterskada. Patologi karaktäriseras av fel placering av tonsillerna i cerebellum. I och II formerna av anomali är vanligast, men i verkligheten finns det fler av dem.

Cerebrospinalvätska (CSF) med en liknande defekt upphör att cirkulera ordentligt, eftersom den låga placeringen av tonsillerna stör det normala flödet av metaboliska processer. Mycket ofta är hydrocephalus en följd av en utflödesstörning, eftersom tonsillerna nästan täpper upp en liten occipital foramen.

Arnold Chiari malaria typ 1 kan manifestera sig både hos ungdomar och vuxna och kännetecknas ofta av närvaron av hydromyelia. Eftersom tonsillerna flyttas mot den övre delen av ryggmärgen ökar dess centrala kanal.

Sunt cerebellum (vänster) och Chiari missbildning (höger)

Den yttre manifestationen av anomalier är huvudvärk, lokaliserad på baksidan av huvudet; de kan förvärras av hosta och några andra fenomen. Bland de återstående symtomen kan identifieras svaghet och förlust av extremiteternas känslighet, fuzzy speech, svårigheter (svindlande) när man går och sväljer, uppkast av kräkningar utan illamående.

Bland moderna teorier om orsakerna till Chiari-anomali är huvudplatsen upptaget av hypotesen om förskjutningen av tonsillerna på grund av ökningen i trycket i de övre delarna av cerebellumet.

MR anses vara den enda studien som kan exakt göra en liknande diagnos; Bland de extra instrumentala metoderna används tomografi med hjälp av en dator, vars syfte är att rekonstruera benet i ryggmärgen och ryggkotorna i en tredimensionell projektion. Tack vare detta är det möjligt att fastställa typen av missbildningar, graden av förskjutning av cerebellumet själv och bestämma sjukdomsgraden av sjukdomen.

För behandling av missbildningar av Kiari-hjärnan är kirurgiskt ingrepp nästan alltid tillämpat när det gäller fall med svåra och intensiva kliniska symptom.

Dandy Walker Malformation

Dandy-Walker misformation är en patologi av utvecklingen av IV-ventrikeln; i de flesta fall innefattar det komorbiditeter. Oftast är det hydrocephalus (cerebralt ödem) och cerebellär hypoplasi.

Mer än 90% av patienterna med liknande patologi har hydrocephalus (GCF), men Dandy-Walker-missbildningen finns samtidigt endast hos en liten andel av patienter med hjärtsjukdom.

Som vid andra liknande defekter är kirurgi ofta det enda möjliga alternativet, men operationen har ett antal specifika särdrag på grund av arten av den patologiska processen med hjärnans missbildning. En av de farligaste processerna är en ökning av risken för övre snittet, så det är inte rekommenderat att endast använda sidoventriklarna förbi.

Mycket ofta följs avvikelsen av en överträdelse av den intellektuella utvecklingen, bara ungefär hälften av patienterna har ett motsvarande villkorligt normalt index. Samtidigt kan patienter uppleva brist på samordning av rörelser (ataxi) och spasticitet, även om epileptiska anfall är ganska sällsynta och förekommer endast hos 10-15% av patienterna.

Orsaker, symtom och effekter av arteriovenösa missbildningar

Arteriovenös missbildning av cerebrala kärl manifesteras som ett resultat av intrauterina skador och nedsatt fosterutveckling, men orsakerna till fenomenet är inte exakt kända.

Experter är benägna att tro att det inte finns någon direkt korrelation mellan förekomsten av denna anomali, liksom patientens kön och ålder, även om vissa populära hypoteser föreslår motsatsen.

För närvarande finns det bara två huvudriskfaktorer:

• Tillhör den manliga kön;
• Genetisk predisposition.

Otillräcklig kunskap om problemet på grund av bristen på nödvändiga metoder och verktyg leder till framväxten av nya och nya hypoteser. Några av dem talar om ett ärftligt komplex av patologier och sjukdomar som leder till utvecklingen av en anomali.

Symtom och komplikationer

Arteriovenös missbildning av hjärnan har ibland inga uttalade symtom i årtionden, så patienten får inte vara misstänksam för ett sådant problem. Den vanligaste anledningen till att söka läkarvård är brottet i ett litet eller stort kärl tillsammans med intracerebral blödning.

Utländska forskare citerar medicinsk statistik enligt vilken en sådan diagnos vanligtvis görs när man skannar hjärnan för en planerad läkarundersökning eller när man söker medicinsk hjälp av någon annan anledning.

De vanligaste manifestationerna av arteriell venös missbildning:

1. Epileptiska anfall av olika former av svårighetsgrad;
2. Huvudvärk av en pulserande natur;
3. Minskar känsligheten hos olika områden (anestesi);
4. Dåsighet, svaghet, minskad prestanda.

En ökning av symtomintensiteten uppstår nödvändigtvis när ett fartyg bryts ner, alltid åtföljt av blödning. Symtom på vaskulär missbildning i hjärnan kan manifestera sig i ungdomar och i mer mogen ålder. Experter noterar att manifestationerna av anomalier ofta observeras upp till 45-50 år. Eftersom hjärnvävnader vid cirkulationssjukdomar är mer skadade med tiden ökar symtomens intensitet gradvis.

Vanligtvis uppnås en viss stabilitet under sjukdomsförloppet vid 30-40 års ålder, varefter uppkomsten av nya symtom är praktiskt taget frånvarande.

Särskilda egenskaper hos den patologiska processen kan också uppstå när barnet bärs, så att nya symptom, som en ökning av intensiteten hos befintliga, ofta följer med graviditet. Anledningen till detta är en ökning av mängden blod i moderns kropp och ökad blodcirkulation.

Bland de möjliga komplikationerna av patologi utgör följande två hälsorisker, så sjukdomen bör inte startas:

• Ruptur av fartyget med blödning uppstår på grund av uttunning. Försämrad blodcirkulation leder till en ökning av trycket på de försvagade väggarna, vilket resulterar i att hemorragisk stroke inträffar.
• Störning av syreförmågan i hjärnan kan så småningom leda till partiell eller fullständig död av dess vävnader - ischemisk stroke (cerebral infarkt). Anestesi, synförlust, nedsatt koordination av rörelser och tal, liksom andra symtom, är en följd av processen som beskrivits ovan.

Diagnos och behandling av AVM

Vaskulär missbildning diagnostiseras när den granskas av en neurolog, som kan föreskriva flera ytterligare studier, tester och tester för att klargöra diagnosen.

Följande metoder är vanliga:

1. Arteriografi (cerebral) idag tillåter dig att bestämma problemet rätt exakt. Under arteriografi passerar en särskild kateter med ett kontrastmedel som sätts in i lårbenet, in i hjärnans blodkärl. En specifik kemisk förening som använder röntgenbilder möjliggör identifiering av fartygens aktuella tillstånd.
2. CT (Computed Tomography) kombineras ibland med ovanstående, och i det här fallet heter Computed Tomography Angiography. Diagnostiktekniken är också baserad på att erhålla en serie bilder med hjälp av röntgenstrålning och ett kontrastmedel.
3. MRI för vaskulär missbildning anses vara effektivare än de två tidigare metoderna när det gäller AVM. Metoden är baserad på användningen av magnetiska partiklar, snarare än röntgenstrålar. Angiografi involverar administrering av ett kontrastfärg.

Funktioner av behandlingen

Vaskulära missbildningar föreslår en relation mellan valet av behandlingsmetod och lokaliseringen av anomali, dess storlek, intensiteten hos dess symtom och patientens egenskaper. Situationsbehandling består av att ta mediciner (svår huvudvärk, anfall).

Behandling av missbildning i vissa fall kan begränsas till kontinuerlig observation av patienten, inklusive en omfattande undersökning av kroppen och konservativ terapi. Men sådana metoder används endast i avsaknad av symptom eller låg intensitet av manifestationer.

Det finns tre metoder för snabb avlägsnande av anomali och lämpligheten av deras användning bestäms av den behandlande läkaren.

• Kirurgisk resektion används för små storlekar av vaskulär missbildning och anses vara en av de mest effektiva och säkra metoderna. I det fall patologin ligger djupt i hjärnvävnaderna är denna typ av ingrepp inte starkt rekommenderat, eftersom operationen innebär en viss risk.
• Embolisering består i införandet av en kateter, med vilken de drabbade kärlen är "förseglade" för att blockera blodflödet i dem. Metoden kan vara både grundläggande och ytterligare före kirurgisk resektion för att minska risken för allvarlig blödning. I sällsynta fall kan endovaskulär embolisering minska eller helt stoppa manifestationerna av AVM.

Foto: Embolisering av misformation i hjärnan. Mjukgöraren klättrar på de drabbade kärlen och styr blodflödet till de mest välbärgade.

Arteriovenösa hjärn missbildningar

Cerebral arteriovenös missbildning - medfödda cerebrala kärl, kännetecknat av bildandet av lokala vaskulära konglomerat inklusive inte kapillärkärl, och artärer direkt passera in i venen. Arteriovenösa missbildningar i hjärnan manifesteras av vedvarende huvudvärk, epileptiskt syndrom, intrakranial blödning under brott av kärl av missbildning. Diagnos utförs med hjälp av CT och MR i hjärnkärl. Kirurgisk behandling: transkraniell excision, radiokirurgisk ingrepp, endovaskulär embolisering eller en kombination av dessa tekniker.

Arteriovenösa hjärn missbildningar

Arteriovenösa cerebrala missbildningar (cerebrala AVM) är modifierade områden i det cerebrala vaskulära nätverket, i vilket i stället för kapillärer finns många grenar av svåra artärer och vener som bildar ett enda vaskulärt konglomerat eller en spole. AVMs refererar till vaskulära abnormiteter i hjärnan. Det finns 2 personer av 100 tusen personer. I de flesta fall klinisk debut under perioden 20 till 40 år, i vissa fall - hos personer äldre än 50 år. De arterier som bildar AVM har tunna väggar med ett underutvecklat muskulärt skikt. Detta orsakar den största risken för vaskulära missbildningar - risken för deras bristning.

I närvaron av hjärnans AVM uppskattas risken för bristning till ca 2-4% per år. Om blödning redan har inträffat är sannolikheten för repetitionen 6-18%. Dödligheten vid intrakraniell blödning från AVM observeras i 10% av fallen och ihållande handikapp observeras hos hälften av patienterna. På grund av utjämning av artärväggen vid AVM-platsen kan ett utskjutande av kärlet - aneurysm - bildas. Dödlighet vid bristning av aneurysm i cerebrala kärl är mycket högre än med AVM, och är cirka 50%. Eftersom AVM är farliga för intrakranial blödning i ung ålder med efterföljande dödlighet eller funktionshinder, är deras tidiga diagnos och behandling de verkliga problemen med modern neurokirurgi och neurologi.

Orsaker till hjärnans AVM

Arteriovenösa missbildningar i hjärnan härrör från intrauterina lokala störningar vid bildandet av det cerebrala vaskulära nätverket. Orsakerna till sådana övergrepp är olika skadliga faktorer som påverkar fostret under antitalperioden: ökad radioaktiv bakgrund, intrauterin infektioner, sjukdomar hos den gravida kvinnan (diabetes, kronisk glomerulonefrit, bronkialastma, etc.), giftiga, skadliga vanor hos den gravida kvinnan (narkotikamissbruk, rökning, alkoholism ), mottagning under graviditeten av farmaceutiska preparat som har en teratogen effekt.

Cerebral arteriovenösa missbildningar kan lokaliseras var som helst i hjärnan: både på dess yta och i djupet. I stället för lokalisering av AVM finns inget kapillärt nätverk, blodcirkulation sker från artärerna direkt till venerna vilket leder till ökat tryck och expansion av venerna. I detta fall kan utmatningen av blod som omger kapillärnätet resultera i försämring av blodtillförseln till hjärnvävnaden vid AVM-platsen, vilket leder till kronisk lokal hjärn-ischemi.

Klassificering av AVM-hjärnan

Enligt deras typ klassificeras missbildningar i hjärnkärlet i arteriovenösa, arteriella och venösa. Arteriovenösa missbildningar består av adduktiva artären, dräneringsvenen och konglomeratet av förändrade kärl som ligger mellan dem. Tilldela fistulous AVM, rationell AVM och micromamalformation. Cirka 75% av fallen upptas av rationella AVM. Isolerade arteriella eller venösa missbildningar, i vilka tortuositet observeras, respektive endast artärer eller bara vener, är ganska sällsynta.

I storlek är cerebrala AVM uppdelade i små (mindre än 3 cm i diameter), medium (från 3 till 6 cm) och stora (mer än 6 cm). Av dräneringens karaktär klassificeras AVM: er för att ha och inte ha djupa dräneringsårer, dvs vener som faller in i den direkta sinusen eller systemet i den stora cerebrala venen. Det finns också AVM som ligger i eller utanför funktionellt viktiga områden. Den senare innefattar den sensorimotoriska cortexen, hjärnstammen, thalamus, djupa zoner i den temporala loben, sensorisk talområde (zon Vernike), Broca-centrum, occipitala lobes.

Vid neurokirurgisk praxis, för att bestämma risken för kirurgisk ingrepp för cerebrala vaskulära missbildningar, används AVM-gradering beroende på en kombination av punkter. Var och en av tecknen (storlek, typ av dränering och lokalisering med avseende på funktionella områden) tilldelas ett visst antal punkter från 0 till 3. Beroende på poängen klassificeras AVM från en försumbar operativ risk (1 poäng) till en hög operativ risk på grund av teknisk elimineringsteknik, hög risk för dödsfall och funktionsnedsättning (5 poäng).

Symptom på AVM-hjärnan

I kliniken av cerebral AVM, skiljer sig hemorragiska och torpidvarianter av banan. Enligt olika rapporter utgör den hemorragiska varianten från 50% till 70% AVM-fall. Det är typiskt för småstora AVM med avtappande vener, liksom för AVM som finns i den bakre kranialfossan. I sådana fall har patienterna arteriell hypertension. Beroende på placeringen av AVM är subaraknoid blödning möjlig, vilket tar upp cirka 52% av alla fall av AVM-bristning. Återstående 48% beror på komplicerade blödningar: parenkymala med bildandet av intracerebrala hematom, epigastrisk med bildandet av subduralhematom och blandad. I vissa fall åtföljs komplicerade blödningar av blödning i hjärnans ventrikel.

Kliniken för ruptur av en AVM beror på dess placering och blodflödeshastigheten. I de flesta fall finns det en kraftig försämring, ökande huvudvärk, medvetenhetstest (från förvirring till koma). Parenkymala och blandade blödningar tillsammans med detta uppenbaras av fokala neurologiska symtom: hörselskador, synstörningar, pares och förlamning, förlust av känslighet, motorafasi eller dysartri.

Torpidflödesmönstret är mer typiskt för medelstora och storstora cerebrala AVM som ligger i hjärnbarken. Det kännetecknas av cluster cephalgia - Följande huvudvärkparoxysmer varar inte längre än 3 timmar. Cephalgia är inte lika intensiv som när man bryter en AVM, men det är regelbundet. Mot bakgrund av cefalgi utvecklar ett antal patienter konvulsiva anfall, som ofta är av generaliserad natur. I andra fall kan torpid cerebral AVM efterlikna symtomen på en intracerebral tumör eller annan massskada. I detta fall framväxten och gradvis ökning av det fokala neurologiska underskottet.

I barndomen finns en separat typ av cerebral vaskulär missbildning - AVM-vener i Galen. Patologi är medfödd och är förekomsten av AVM i området med den stora hjärnvenen. AVM-vener i Galen upptar ungefär en tredjedel av alla fall av kärlformiga missbildningar som finns hos barn. De präglas av hög dödlighet (upp till 90%). Den mest effektiva är den kirurgiska behandlingen som utförs under det första året av livet.

Diagnos av AVM i hjärnan

Orsaken till överklagandet till neurologen före brott av en AVM kan vara bestående huvudvärk, en första gången epiphrister, utseendet av fokal symptom. Patienten genomgår en rutinundersökning, inklusive EEG, Echo EG och REG. Vid bristning av AVM diagnostik utförs i nödfall. Den mest informativa i diagnosen av vascular missbildningar tomografiska metoder. Beräknad tomografi och magnetisk resonansavbildning kan användas för bildbehandling av hjärnvävnad och för studier av blodkärl. Vid brott är AVM MR i hjärnan mer informativ än CT. Det gör det möjligt att identifiera lokalisering och storlek av blödningen, för att skilja den från andra volymen intrakraniella formationer (kroniskt hematom, tumör, hjärnans hjärta, cerebral cyste).

Med torpid kursen av AVM kan hjärnans MR och CT förbli normal. I sådana fall kan endast cerebral angiografi och dess moderna motsvarigheter, CT av blodkärl och MR-angiografi detektera vaskulär missbildning. Studier av cerebrala kärl utförs med hjälp av kontrastmedel. Diagnos utförs av en neurokirurg, som också bedömer operativ risk och genomförbarhet för kirurgisk behandling av AVM. Man bör komma ihåg att vid bristning i samband med kompression av blodkärl under tillstånd av hematom och cerebralt ödem kan den tomografiska storleken hos AVM vara väsentligt mindre än verklig.

Behandling av AVM-hjärnan

Arteriovenösa missbildningar av hjärnan vid deras brist eller risken för sådana komplikationer bör avlägsnas. Företrädesvis planerad kirurgisk behandling av AVM. Vid bristning utförs den efter eliminering av den akuta perioden av blödning och resorption av hematom. Under den akuta perioden är det enligt indikationer möjligt att kirurgiskt avlägsna det resulterande hematomet. Samtidig eliminering av både hematom och AVM utförs endast med lobar lokalisering av vaskulär missbildning och dess lilla diameter. Vid ventrikulär blödning visas primärt ventrikulärt dränering.

Klassisk kirurgisk avlägsnande av AVM utförs genom att träda på skalle. De ledande kärlen koaguleras, AVM utsöndras, de fartyg som utgår från missbildningen ligeras och AVM utskuras. En sådan radikal transkraniell avlägsnande av AVM är möjlig med en volym av högst 100 ml och belägen utanför funktionellt signifikanta zoner. Med en stor mängd AVM brukar man ta hand om kombinerad behandling.

När transcranial avlägsnande av en AVM är svårt på grund av sin plats i funktionellt signifikanta områden i hjärnan och djupa strukturer, utförs radiokirurgisk avlägsnande av AVM. Den här metoden är dock endast effektiv för felaktigheter med en storlek av högst 3 cm. Om AVM-storleken inte överstiger 1 cm, kommer den fullständiga utplåningen i 90% av fallen och med storlekar över 3 cm är det 30%. Nackdelen med metoden är en lång period (från 1 till 3 år), vilket är nödvändigt för fullständig utplåning av AVM. I vissa fall krävs fasad bestrålning av missbildningar över ett antal år.

Röntgen-endovaskulär embolisering som leder till AVM-arterier gäller också sätt att eliminera cerebral AVM. Det är möjligt när det finns ledande kärl för kateterisering. Embolisering utförs i steg, och dess volym beror på den vaskulära strukturen hos AVM. Komplett embolisering kan endast uppnås hos 30% av patienterna. Subtotal embolisering erhålls i ytterligare 30%. I andra fall kan embolisering endast delvis.

Kombinerad steg-för-steg behandling av AVM består i fasad användning av flera metoder som anges ovan. Till exempel, vid ofullständig embolisering av en AVM, är nästa steg en transkraniell excision av dess återstående del. I de fall det fullständiga avlägsnandet av AVM misslyckas tillämpas dessutom radiokirurgisk behandling. Ett sådant multimodalt tillvägagångssätt för behandlingen av cerebrala vaskulära missbildningar har visat sig vara den mest effektiva och motiverade för stora AVM.

Varför är arteriovenös missbildning? 5 viktiga fakta om denna patologi

Efter att ha bott i några år tror många inte ens att de har en sjukdom, för vilken deras liv kan sluta om några minuter. Arteriovenös missbildning hänför sig specifikt till denna patologi.

Vad är det

Arteriovenös missbildning (AVM) är oftare en medfödd, otillräcklig kombination av artärer, vener och mindre kärl i diameter, slumpmässigt sammanflätad med varandra, vilket leder till nedsatt blodcirkulation i det drabbade organet. Ådror och artärer har formen av en särskild "tangle" av blodkärl. De är kopplade till varandra av en slags skenor eller fistlar. Mitten av interlacing fartyg kallas kärnan av missbildningen.

Lyckligtvis är det ganska sällsynt, cirka 1 - 2 personer per 100 000 invånare. Det största antalet är registrerade i Skottland. Det finns missbildningar hos 16-17 personer per 100 tusen invånare.

5 viktiga fakta om arteriovenös missbildning

1. De första symtomen på sjukdomen uppträder vanligen mellan 35 och 40 år.
2. Ofta påverkar det representanterna för det starkare könet, men det förekommer hos både män och kvinnor, och i alla åldrar.
3. Den mest upptäckta arteriovenösa missbildningen av hjärnan.
4. Hos människor med diagnosen missbildningar detekteras också andra kärlsjukdomar, vilket väsentligt komplicerar behandlingen av patienter. I 20-40% finns aneurysmer (specifika väggutsprång) av olika kärl.
5. Den vanligaste och hemsk komplikationen är en blödning i hjärnan. Varje år ökar risken för uppkomsten med 5-7%.

Varför uppstår det?

Under lång tid diskuterades frågan om genetisk mottaglighet för denna patologi, men inga tillförlitliga bevis hittades. Det är en medfödd sjukdom. Förfarandena för brott mot blodkärl som leder till denna patologi, inträffar i den första eller andra månaden av intraderinbildning av fostret. För närvarande anser predisponeringsfaktorer att

• okontrollerad användning av droger, särskilt på fostret (med teratogen effekt);
• tidigare sjukdomar som inträffar under graviditetens första trimester, av viral eller bakteriell natur
• rubella sjukdom under dräktighet
• röka och dricka alkohol under graviditeten. Inte alla tjejer, även om de är "i stånd", ger upp dessa vanor.
• joniserande strålning;
• livmoderns patologi;
• allvarlig förgiftning med kemiska eller andra giftiga ämnen;
• intrauterina skador på fostret
• förvärring av en kronisk patologi hos en gravid kvinna (diabetes mellitus, glomerulonefrit, bronkialastma, etc.)

Som ett resultat är de vaskulära buntarna kopplade felaktigt, sammanflätade och arteriovenös missbildning uppträder. När den bildas i en avsevärd storlek ökar hjärtproduktionen, venerna i venerna hypertrofi (kompensationsökning) och bildandet tar bilden av en stor pulserande "tumör".

Var kan misformation lokaliseras och hur manifesterar man sig?

Arteriovenösa missbildningar kan förekomma i:

• hjärnan;
• ryggmärg;
• inre organ.

Vaskulär missbildning av hjärnan manifesterar sig beroende på läsplatsen:

1. Skador på frontalbenet manifesteras av talets inkompetens, en minskning av intellektuella förmågor, huvudvärk, minskad förmåga att arbeta, mindre ofta en dragning av läpparna med ett "rör", krampanfall.
2. Med cerebellums nederlag bryter mot koordinationen av rörelser, muskelhypotension (svaghet), vågrät nystagmus (ofrivilliga ögonrörelser), som faller med normal gång, instabilitet i Rombergpositionen (står, sträcker armarna framåt och stänger ögonen).
3. Med involvering i den temporala lobens patologiska process uppträder allvarlig huvudvärk, försvagning av taluppfattningen (patienter hör väl, men de förstår inte kärnan i det som sagts), pulsation i den tidiga regionen, krampanfall, minskning av synfält.
4. Om arteriovenös missbildning förekommer i hjärnans botten manifesteras det: strabismus, enkel eller bilateral blindhet, förlamning (fullständig förlust av rörelse) hos de nedre eller övre extremiteterna. Ögonloppets rörelse är nedsatt.

Med ryggmärgsskada uppstår följande symtom:

• vid ett ytligt arrangemang noteras den uttryckta pulserande bildningen;
• smärta i ryggraden, särskilt i bröstkorgs- eller ländryggsregionen, kan utstråla (ge) bröst-, övre och nedre extremiteterna;
• minskad muskelton;
• konvulsiv rubbning av armar eller ben
• möjliga kränkningar av organens funktionella aktivitet i bäckenet. Detta manifesteras i allvarliga fall av fekal inkontinens eller urin;
• ökad trötthet, särskilt när du går eller fysisk ansträngning.

Från de inre organen kan arteriovenösa missbildningar inträffa mellan aorta och lungstammen (två stora kärl som kommer från hjärtmuskeln) - den öppna arteriella (Botallov) kanalen (vit hjärtsjukdom). Detta tillstånd kan provocera kromosomala sjukdomar, till exempel Downs syndrom; rubella överförd av moderen under födseln; barnets prematuritet. Normalt växer den inte mer än åtta veckor, i sällsynta fall upp till femton. Detta villkor uppenbarar sig:

• ökar hjärtmuskulans storlek
• andfåddhet;
• "Motorbuller", som kan höras i andra eller tredje mellanklassen;
• ökning av hjärtfrekvensen (takykardi);
• långsam tillväxt och utveckling av barnet
• cyanos av huden;
• i svåra fall, svullnad i övre eller nedre extremiteterna, hemoptys, störning av hjärtets funktion, andningssvårigheter. Spontan hjärtstopp kan uppstå.

Arteriovenös missbildning som uppstår i njurarna uppenbaras:

• smärta i ländryggen på ena eller båda sidorna;
• hematuri (utseendet av blod i urinen);
• ökning i blodtryckstal, dåligt mottagliga för korrigering med antihypertensiva läkemedel.

Med leverskador, som uppträder mycket sällan, är det inte möjligt att upptäcka specifika symtom. De uppstår endast vid samtidig blödning. Det finns hudfärg, svaghet, svimning (synkope), yrsel, avföring kan bli svart (melena), i allvarliga fall faller blodtrycket.

Om vaskulär missbildning påverkar lungorna manifesterar sig det:

• huvudvärk;
• lungblödningar i 10-15% av fallen;
• ökad mängd koldioxid i blodet;
• ökad tendens till trombos.

Vilka är typerna?

Först och främst skiljer sig missbildningar efter storlek:

• mikromart upp till en centimeter;
• små storlekar - upp till två;
• medium - upp till fyra;
• stor - upp till sex;
• gigantiska - mer än sex.

Beroende på storleken på den arteriovenösa missbildningen väljes en lämplig kirurgisk behandling.

Malformation av cerebrala kärl är:

• djupt placerad i stammen, subcortical ganglia, ventriklar;
• ytlig - i hjärnans cortex eller vita substans;
• intradural - i ett fast skal.

Efter typ:

• hemorragisk form. Manifiera av blödning i hjärnans ämne på grund av tryckökningen, på grund av nedsatt blodcirkulation, blodkärlens väggar tunna och deras bristning följer;
• torpid. Det finns inga blödningar, men ökar gradvis i volymmissbildningar, kramar olika delar av hjärnan med olika typiska neurologiska symptom.

AVM i ryggmärgen kan placeras i ryggmärgen, direkt i hjärnan själv eller på dess främre och bakre yta. Enligt strukturen skiljer sig:

• Typ I Bunten innehåller två hypertrofartärer och en avlägsen ven;
• II - krama med försvunna artärer som är sammanflätade med vener;
• III - bildad av stora, omogna kärl;
• IV - saknar små fartyg.

Beroende på kärlskadorna:

• arteriell (7-8% av fallen);
• arteriovenös cavernös (ca 10-12%);
• fistulos (4-5%);
• racemisk (upp till 70%);
• venös (9-11%).

Hur identifierar arteriovenös missbildning?

Diagnostik börjar med:

• noggrann bestämning av neurologisk status
• blodtrycksmätning;
• bedömning av hud och gång
• patientklagomål
• undersökning om graviditeten.

Personer med denna patologishow:

• Doppler-ultraljud. Ger dig möjlighet att bedöma strukturen i venerna och artärerna, blodcirkulationen i dem;
• radiografisk angiografi. För visualisering av kärl injiceras ett kontrastmedel, vilket "belyser" dem;
• dator angiografi. Med det kan du återskapa en 3D-bild av mänskliga fartyg;
• magnetisk resonansangiografi. Hög precision metod för bestämning av arteriovenös missbildning möjliggör att utvärdera formen, strukturen, blodcirkulationen i skadade kärl;
• ultraljud av hjärtat. För diagnos av öppen arteriell kanal. Du kan också uppskatta utstötningsfraktionen, om den är över 70%, så indirekt tillåter du att döma förekomst av missbildning.

behandling

AVM gäller inte sjukdomar som går bort på egen hand. Med platsen för vaskulära missbildningar i hjärnans ytstrukturer är det möjligt att använda:

• kirurgisk ingrepp. En lyckad återhämtning är möjlig med en utbildningsvolym på högst 300 kubikcentimeter;
• embolisering. Kärnan i metoden består i införandet i de drabbade kärlen av ett speciellt ämne (polyvinylalkoholsampolymer), vilket förhindrar blodcirkulation i arteriovenös missbildning. Mycket sällan, med denna metod är det helt botad. I grund och botten reduceras AVM-storleken till 70-80% i volym, vilket signifikant minskar sannolikheten för blödning;
• strålkirurgi. Den nyaste metoden för behandling av denna patologi, som för närvarande används framgångsrikt. Med en utbildningsstorlek på mindre än tre centimeter försvinner missbildningen i 90% av fallen.

Du kan använda en kombination av ovanstående metoder för bättre resultat.

Med ett djupt arrangemang av arteriovenös missbildning förblir prognosen ogynnsam, eftersom läkare inte ens kan komma nära utbildning.

Med bildandet av vaskulära missbildningar i de inre organen tillvägagångssätt till kirurgi och dess excision. I många fall är prognosen gynnsam.

Vad är farlig arteriovenös missbildning?

Det är en mycket farlig och smutsig sjukdom, så dess komplikationer är alltid plötsliga och kommer sannolikt att orsaka död eller funktionsnedsättning. Det finns:

• intracerebrala, intraventrikulära och subaraknoidala (i hålrummet mellan araknoid och mjukmantel) blödningar. Det förekommer i 55-65% av fallen. Symptom liknar bilden av en stroke: Dödlighet i extremiteterna, tal är svårt, suddig syn och samordning, det plötsliga utseendet på en svår huvudvärk.
• epileptiska anfall i cirka 25-40% av fallen;
• kränkning av adekvat blodtillförsel till hjärnan leder till utrotning av en betydande del av neuronerna, och som ett resultat leder detta till signifikant försämring av tal, intellektuella förmågor, i vissa fall till pares eller förlamning av olika delar av kroppen.

Arteriovenösa missbildningar av de inre organen är sällan komplicerade, de är mer karakteristiska för sjukdomens asymptomatiska förlopp.

slutsats

Tyvärr är ingen försäkrad mot förekomsten av denna sjukdom, och inga förebyggande åtgärder har heller utvecklats. Det enda som experter rekommenderar är att undvika olika typer av skador, särskilt huvudområdet.

Vad är kärnan och risken för arteriovenös missbildning

Arteriovenös missbildning (AVM) är en komplex sammanvävning av onormala artärer och vener som är förbundna med varandra genom en eller flera föreningar som kallas fistlar eller shunts. Denna interlacing kallas kärnan av missbildningen. Normalt är blodet i artärsystemet under högt tryck. Då, då den passerar genom kapillärbädden i vensystemet, är det en långsam minskning av blodtrycket. När AVM kapillärbädd saknas går blod från artärerna direkt in i vensystemet.

I de flesta fall finns det ett intensivt blodflöde genom kärnan i missbildningen, men det är inte känt vad som orsakar detta. Enligt ett av hypoteserna går blodet från artärerna in i vensystemet på grund av skillnaden i tryck. När arteriellt blod passerar genom AVM, mottar den kapillärbädd som matar vävnaderna inte den erforderliga volymen blod.

Över tiden leder ett intensivt blodflöde genom missbildningskärnan till en expansion av artärer och vener i kontakt (dilatation). Detta försvårar venerna, vilket gör dem mottagliga för ruptur och blödning. De tillförande artärerna utsätts för aneurysmer, vilket i sin tur kan leda till deras bristning och blödning i hjärnan.

Typer av arteriovenösa missbildningar

Viktiga fakta om AVM:

1. Denna sjukdom påverkar hjärnan, ryggmärgen, lungorna, njurarna och huden. Hjärnskador är vanligast.
2. Förhållandet mellan missbildning och aneurysmer varierar runt 1:10.
3. De flesta patienter med denna sjukdom är mellan 20 och 60 år och medeltiden är ungefär 35-40 år gammal.
4. Förekomsten av sjukdomen är ungefär densamma hos män och kvinnor.
5. Andra avvikelser i cirkulationssystemet kan förekomma hos patienter med missbildningar, vilket kan komplicera behandlingen. Ca 10-58% av patienterna har olika typer av aneurysmer.

Risk för sjukdom

Döds sannolikheten är i genomsnitt 10-15%, och irreversibel skada orsakad av blödning noteras hos 20-30%. Med varje blödning i hjärnan är normal nervvävnad skadad. Som ett resultat är hjärnfunktionen försämrad, vilket kan vara tillfälligt eller permanent. Det är en försvagning eller förlamning av armarna eller benen, nedsatt tal, syn eller minne. Graden av hjärnskada beror på volymen av blod som läckt ut från AVM.

AVM kan leda till att kärlet brister i hjärnan

AVM: s dimensioner påverkar arten av sjukdomen. Små AVM leder ofta till blödningar jämfört med stora. När små AVM-hematomer karakteriseras av större storlekar. Det är emellertid fortfarande oklart om storleken på AVM är en betydande riskfaktor. Behandlingen av en AVM syftar främst till att förhindra nya blödningar. I denna sjukdom skiljer sig blodkärlens struktur från det som är normalt. Tyg som omger AVM är av en ärr eller fibrös natur.

Lokalisering av sjukdomen

AVM kan förekomma i hjärnan, ryggmärgen, lungorna, njurarna och huden. Den vanligaste skadorna på hjärnan, som kan lokaliseras i någon av dess avdelningar. Vid lokalisering av missbildning i dura mater kallas denna sjukdom för en dural arteriovenös fistel. I ryggmärgen är AVM vanligen belägen vid bröstregionen och nedan.

Systemet för patologisk sammanflätning av kärl i arteriovenös missbildning

Man tror att AVM är en medfödd sjukdom som orsakas av utvecklingsavvikelser vid embryonalt stadium när blodkärlsbildning uppstår. Detta har dock inte upprättats på ett tillförlitligt sätt, och missbildningar kan också inträffa efter födseln. Vanligtvis fortsätter AVM oberoende av andra sjukdomar, men det kan orsakas av ärftlig hemorragisk telangiektasi.

symptom

I ungefär 50% av fallen uppträder symtomen på missbildningar av plötslig blödning i hjärnan, det vill säga en stroke. Andra potentiella komplikationer inkluderar epileptiska anfall, huvudvärk, rörelse, tal och synproblem. Dessa komplikationer kan åtfölja hjärnblödning eller fortsätta självständigt.

Hjärnblödning

Symtom på blödning beror på missbildningsplatsen, liksom på blödningsmängden. Dessa symtom kan innefatta:

• plötslig allvarlig huvudvärk, illamående och kräkningar;
• epileptiska anfall
• förlust av medvetande
• nedsatt tal, domningar, stickningar, svaghet i lemmarnas muskler, nedsatt syn.

Blödning resulterar från en försvagning av blodkärlen på grund av en skakande passage av arteriellt blod direkt i venerna genom AVM. Kortvariga och långvariga neurologiska konsekvenser av blödning beror på volymen av läckt blod och lokalisering av blödning. Några av de faktorer som är ansvariga för spontan blödning i avsaknad av läkemedelsbehandling eller före användning är följande:

• historia av cerebral blödning
• Förekomsten av tidigare blödningar;
• aneurysm matande artärer.

Epileptiska anfall

Epileptiska anfall som inte orsakas av blödning förekommer hos 16-53% av patienterna som ett tidigt symptom. Följande typer av anfall är noterade:

1. Allmän anfall, som täcker hela kroppen och åtföljs av medvetslöshet. Denna typ är mest karakteristisk med frontala AVM.
2. Fokala epileptiska anfall och ofrivilliga sammandragningar av muskler beroende på placeringen av AVM i hjärnan. Detta orsakar vanligtvis inte medvetslöshet. Dessa typer av epileptiska anfall är mest vanliga vid parietala missbildningar.

Ett epileptiskt anfall inträffar under en kort bristning av elektrisk aktivitet i en specifik del av hjärnan eller i hela hjärnan. Det antas att ärrvävnad som finns inuti de onormala blodkärlen eller i deras omgivning stör den normala elektriska aktiviteten i hjärnan.

huvudvärk

Huvudvärk är ett symptom som gör det möjligt att diagnostisera AVM hos 7-48% av patienterna. Dessa huvudvärk brukar inte ha särskiljande egenskaper, såsom frekvens, varaktighet eller svårighetsgrad. AVM: s roll vid förekomst av dessa huvudvärk är inte heller klarlagt.

Symtom som liknar hjärnblödning

Fokala neurologiska störningar utan tecken på blödning noteras hos 1-40% av patienterna. Vanligtvis var dessa symtom förknippade med omdirigering av blodflödet genom AVM och den resulterande otillräckliga blodtillförseln till hjärnan. Det finns dock inga goda skäl att överväga detta fenomen som en kliniskt viktig mekanism.

Enligt en annan hypotes, abnorma blodkärl som bildar kärnan i missbildningen, pulserar och sätter tryck på de intilliggande delarna av hjärnan. I en studie visade sig att 66% av patienterna med missbildningar upplevde svårigheter med assimilering av information, vilket leder till tanken på en störning i hjärnan redan före utvecklingen av kliniska tecken på detta patologiska tillstånd.

Funktioner hos sjukdomen hos barn

På grund av att missbildningen oftast är medfödd, förekommer denna sjukdom hos barn. Även om de flesta diagnoserna av denna sjukdom hos barn görs i skolåldern, kan symtomen till och med uppstå under de första dagarna av livet.

Både vuxna och barn manifesteras arteriovenös missbildning genom blödning i hjärnan, anfall, huvudvärk och fokala neurologiska störningar.

Omfattande missbildningar hos nyfödda kan orsaka kongestivt hjärtsvikt. Detta leder till utveckling av andningsfel hos dessa nyfödda. Detta observeras oftast hos barn med en specifik typ av AVM-Galen-venbildning. Av okända orsaker leder missbildningar hos barn ofta till cerebral blödning. Funktionerna i den interannuella dynamiken i barns sårbarhet för blödningar i hjärnan liknar dem hos vuxna.

Funktioner av sjukdomen hos gravida kvinnor

Hemorragisk stroke och subaraknoid blödning på grund av AVM är sällsynta komplikationer av graviditet. Under graviditeten uppträder subaraknoid blödning i ungefär ett fall per tusen, vilket är 5 gånger mer än hos icke-gravida kvinnor. Hemorragiska stroke hos gravida kvinnor i 77% av fallen orsakades av aneurysmer och endast i 23% av missbildningar.

diagnostik

I många individer är sjukdomen asymptomatisk och ibland livslång. Det finns risk för blödning även i avsaknad av symtom. Undersökningen av missbildningar utförs med lämpliga symptom eller hos individer från familjer med ärftlig hemorragisk telangiektasi.

Om en AVM misstänks krävs en serie undersökningar för att bekräfta diagnosen och utveckla den bästa behandlingen. Följande undersökningar utförs:

• computertomografi;
• magnetisk resonansavbildning;
• angiogram.

Beräknad tomografi är den snabbaste och billigaste undersökningen, men den är inte den mest effektiva. Beräknad tomografi passar emellertid väl för att upptäcka blödningar. Magnetic resonance imaging är effektivare för att upptäcka AVM och bedöma sjukdoms svårighetsgrad. Om en sjukdom detekteras utförs ett angiogram. Detta är en mer invasiv och dyr undersökning, men det gör det möjligt att bedöma patientens tillstånd.

terapi

Behandlingen syftar främst till att förebygga nya blödningar. De viktigaste behandlingsalternativen är följande:

• kirurgi (mikrokirurgisk resektion) för att avlägsna missbildningar från hjärnan;
• radiokirurgi (stereotaktisk strålterapi) genom att fokusera flera strålar på AVM för att tjockna blodkärlen och "låsa" missbildningen;
• Embolisering (endovaskulär kirurgi) är ett förfarande där ett eller flera blodkärl som levererar blod till en missbildning blockeras. Denna typ av behandling används vanligtvis i kombination med mikrokirurgisk resektion eller radiokirurgi;
• konservativ behandling - övervakning av missbildning, där huvudmålet är symptomatisk behandling.

En behandlingsplan kan innehålla en kombination av ovanstående behandlingsalternativ. Ett tillvägagångssätt som minimerar risker och förbättrar patientens livskvalitet är vald. Mikrokirurgisk resektion är den mest invasiva metoden för behandling, men sannolikheten för fullständigt avlägsnande av missbildningen med den är mest hög. Tillräcklig användning av kombinerade diagnostiska och behandlingsmetoder minimerar graden av ingrepp och minskar risken för komplikationer vid denna sjukdom.