Vad är kärnan och risken för arteriovenös missbildning

Arteriovenös missbildning (AVM) är en komplex sammanvävning av onormala artärer och vener som är förbundna med varandra genom en eller flera föreningar som kallas fistlar eller shunts. Denna interlacing kallas kärnan av missbildningen. Normalt är blodet i artärsystemet under högt tryck. Då, då den passerar genom kapillärbädden i vensystemet, är det en långsam minskning av blodtrycket. När AVM kapillärbädd saknas går blod från artärerna direkt in i vensystemet.

I de flesta fall finns det ett intensivt blodflöde genom kärnan i missbildningen, men det är inte känt vad som orsakar detta. Enligt ett av hypoteserna går blodet från artärerna in i vensystemet på grund av skillnaden i tryck. När arteriellt blod passerar genom AVM, mottar den kapillärbädd som matar vävnaderna inte den erforderliga volymen blod.

Över tiden leder ett intensivt blodflöde genom missbildningskärnan till en expansion av artärer och vener i kontakt (dilatation). Detta försvårar venerna, vilket gör dem mottagliga för ruptur och blödning. De tillförande artärerna utsätts för aneurysmer, vilket i sin tur kan leda till deras bristning och blödning i hjärnan.

Typer av arteriovenösa missbildningar

Viktiga fakta om AVM:

1. Denna sjukdom påverkar hjärnan, ryggmärgen, lungorna, njurarna och huden. Hjärnskador är vanligast.
2. Förhållandet mellan missbildning och aneurysmer varierar runt 1:10.
3. De flesta patienter med denna sjukdom är mellan 20 och 60 år och medeltiden är ungefär 35-40 år gammal.
4. Förekomsten av sjukdomen är ungefär densamma hos män och kvinnor.
5. Andra avvikelser i cirkulationssystemet kan förekomma hos patienter med missbildningar, vilket kan komplicera behandlingen. Ca 10-58% av patienterna har olika typer av aneurysmer.

Risk för sjukdom

Döds sannolikheten är i genomsnitt 10-15%, och irreversibel skada orsakad av blödning noteras hos 20-30%. Med varje blödning i hjärnan är normal nervvävnad skadad. Som ett resultat är hjärnfunktionen försämrad, vilket kan vara tillfälligt eller permanent. Det är en försvagning eller förlamning av armarna eller benen, nedsatt tal, syn eller minne. Graden av hjärnskada beror på volymen av blod som läckt ut från AVM.

AVM kan leda till att kärlet brister i hjärnan

AVM: s dimensioner påverkar arten av sjukdomen. Små AVM leder ofta till blödningar jämfört med stora. När små AVM-hematomer karakteriseras av större storlekar. Det är emellertid fortfarande oklart om storleken på AVM är en betydande riskfaktor. Behandlingen av en AVM syftar främst till att förhindra nya blödningar. I denna sjukdom skiljer sig blodkärlens struktur från det som är normalt. Tyg som omger AVM är av en ärr eller fibrös natur.

Lokalisering av sjukdomen

AVM kan förekomma i hjärnan, ryggmärgen, lungorna, njurarna och huden. Den vanligaste skadorna på hjärnan, som kan lokaliseras i någon av dess avdelningar. Vid lokalisering av missbildning i dura mater kallas denna sjukdom för en dural arteriovenös fistel. I ryggmärgen är AVM vanligen belägen vid bröstregionen och nedan.

Systemet för patologisk sammanflätning av kärl i arteriovenös missbildning

Man tror att AVM är en medfödd sjukdom som orsakas av utvecklingsavvikelser vid embryonalt stadium när blodkärlsbildning uppstår. Detta har dock inte upprättats på ett tillförlitligt sätt, och missbildningar kan också inträffa efter födseln. Vanligtvis fortsätter AVM oberoende av andra sjukdomar, men det kan orsakas av ärftlig hemorragisk telangiektasi.

symptom

I ungefär 50% av fallen uppträder symtomen på missbildningar av plötslig blödning i hjärnan, det vill säga en stroke. Andra potentiella komplikationer inkluderar epileptiska anfall, huvudvärk, rörelse, tal och synproblem. Dessa komplikationer kan åtfölja hjärnblödning eller fortsätta självständigt.

Hjärnblödning

Symtom på blödning beror på missbildningsplatsen, liksom på blödningsmängden. Dessa symtom kan innefatta:

• plötslig allvarlig huvudvärk, illamående och kräkningar;
• epileptiska anfall
• förlust av medvetande
• nedsatt tal, domningar, stickningar, svaghet i lemmarnas muskler, nedsatt syn.

Blödning resulterar från en försvagning av blodkärlen på grund av en skakande passage av arteriellt blod direkt i venerna genom AVM. Kortvariga och långvariga neurologiska konsekvenser av blödning beror på volymen av läckt blod och lokalisering av blödning. Några av de faktorer som är ansvariga för spontan blödning i avsaknad av läkemedelsbehandling eller före användning är följande:

• historia av cerebral blödning
• Förekomsten av tidigare blödningar;
• aneurysm matande artärer.

Epileptiska anfall

Epileptiska anfall som inte orsakas av blödning förekommer hos 16-53% av patienterna som ett tidigt symptom. Följande typer av anfall är noterade:

1. Allmän anfall, som täcker hela kroppen och åtföljs av medvetslöshet. Denna typ är mest karakteristisk med frontala AVM.
2. Fokala epileptiska anfall och ofrivilliga sammandragningar av muskler beroende på placeringen av AVM i hjärnan. Detta orsakar vanligtvis inte medvetslöshet. Dessa typer av epileptiska anfall är mest vanliga vid parietala missbildningar.

Ett epileptiskt anfall inträffar under en kort bristning av elektrisk aktivitet i en specifik del av hjärnan eller i hela hjärnan. Det antas att ärrvävnad som finns inuti de onormala blodkärlen eller i deras omgivning stör den normala elektriska aktiviteten i hjärnan.

huvudvärk

Huvudvärk är ett symptom som gör det möjligt att diagnostisera AVM hos 7-48% av patienterna. Dessa huvudvärk brukar inte ha särskiljande egenskaper, såsom frekvens, varaktighet eller svårighetsgrad. AVM: s roll vid förekomst av dessa huvudvärk är inte heller klarlagt.

Symtom som liknar hjärnblödning

Fokala neurologiska störningar utan tecken på blödning noteras hos 1-40% av patienterna. Vanligtvis var dessa symtom förknippade med omdirigering av blodflödet genom AVM och den resulterande otillräckliga blodtillförseln till hjärnan. Det finns dock inga goda skäl att överväga detta fenomen som en kliniskt viktig mekanism.

Enligt en annan hypotes, abnorma blodkärl som bildar kärnan i missbildningen, pulserar och sätter tryck på de intilliggande delarna av hjärnan. I en studie visade sig att 66% av patienterna med missbildningar upplevde svårigheter med assimilering av information, vilket leder till tanken på en störning i hjärnan redan före utvecklingen av kliniska tecken på detta patologiska tillstånd.

Funktioner hos sjukdomen hos barn

På grund av att missbildningen oftast är medfödd, förekommer denna sjukdom hos barn. Även om de flesta diagnoserna av denna sjukdom hos barn görs i skolåldern, kan symtomen till och med uppstå under de första dagarna av livet.

Både vuxna och barn manifesteras arteriovenös missbildning genom blödning i hjärnan, anfall, huvudvärk och fokala neurologiska störningar.

Omfattande missbildningar hos nyfödda kan orsaka kongestivt hjärtsvikt. Detta leder till utveckling av andningsfel hos dessa nyfödda. Detta observeras oftast hos barn med en specifik typ av AVM-Galen-venbildning. Av okända orsaker leder missbildningar hos barn ofta till cerebral blödning. Funktionerna i den interannuella dynamiken i barns sårbarhet för blödningar i hjärnan liknar dem hos vuxna.

Funktioner av sjukdomen hos gravida kvinnor

Hemorragisk stroke och subaraknoid blödning på grund av AVM är sällsynta komplikationer av graviditet. Under graviditeten uppträder subaraknoid blödning i ungefär ett fall per tusen, vilket är 5 gånger mer än hos icke-gravida kvinnor. Hemorragiska stroke hos gravida kvinnor i 77% av fallen orsakades av aneurysmer och endast i 23% av missbildningar.

diagnostik

I många individer är sjukdomen asymptomatisk och ibland livslång. Det finns risk för blödning även i avsaknad av symtom. Undersökningen av missbildningar utförs med lämpliga symptom eller hos individer från familjer med ärftlig hemorragisk telangiektasi.

Om en AVM misstänks krävs en serie undersökningar för att bekräfta diagnosen och utveckla den bästa behandlingen. Följande undersökningar utförs:

• computertomografi;
• magnetisk resonansavbildning;
• angiogram.

Beräknad tomografi är den snabbaste och billigaste undersökningen, men den är inte den mest effektiva. Beräknad tomografi passar emellertid väl för att upptäcka blödningar. Magnetic resonance imaging är effektivare för att upptäcka AVM och bedöma sjukdoms svårighetsgrad. Om en sjukdom detekteras utförs ett angiogram. Detta är en mer invasiv och dyr undersökning, men det gör det möjligt att bedöma patientens tillstånd.

terapi

Behandlingen syftar främst till att förebygga nya blödningar. De viktigaste behandlingsalternativen är följande:

• kirurgi (mikrokirurgisk resektion) för att avlägsna missbildningar från hjärnan;
• radiokirurgi (stereotaktisk strålterapi) genom att fokusera flera strålar på AVM för att tjockna blodkärlen och "låsa" missbildningen;
• Embolisering (endovaskulär kirurgi) är ett förfarande där ett eller flera blodkärl som levererar blod till en missbildning blockeras. Denna typ av behandling används vanligtvis i kombination med mikrokirurgisk resektion eller radiokirurgi;
• konservativ behandling - övervakning av missbildning, där huvudmålet är symptomatisk behandling.

En behandlingsplan kan innehålla en kombination av ovanstående behandlingsalternativ. Ett tillvägagångssätt som minimerar risker och förbättrar patientens livskvalitet är vald. Mikrokirurgisk resektion är den mest invasiva metoden för behandling, men sannolikheten för fullständigt avlägsnande av missbildningen med den är mest hög. Tillräcklig användning av kombinerade diagnostiska och behandlingsmetoder minimerar graden av ingrepp och minskar risken för komplikationer vid denna sjukdom.

Arteriovenös missbildning av hjärnan

Arteriovenös missbildning är en sjukdom där patologiska samband mellan artärer och vener bildas. Det förekommer övervägande inom nervsystemet, men det finns andra, mer komplexa variationer, till exempel missbildning mellan aorta och lungstammen.

Sjukdomen påverkar 12 personer av 100 000 av befolkningen, mestadels manlig. Oftast uppenbarar sig sjukdomen i intervallet mellan 20 och 40 år av livet.

Arteriovenös missbildning av hjärnan leder till nedsatt blodcirkulation i nervvävnaden vilket orsakar ischemi. I sin tur leder detta till en uppdelning av mentala funktioner, neurologiska symptom och allvarlig huvudvärk.

Väggarna i de patologiska klumparnas kärl är tunna, så genombrott förekommer: 3-4% årligen. Sannolikheten stiger till 17-18%, om patientens historia redan visat tecken på en hemorragisk stroke. Död i hemorragisk stroke på bakgrund av missbildning uppträder i 10%. Av alla patienter får som regel 50% funktionshinder.

Vaskulär missbildning leder till komplikationer:

Den patologiska mekanismen för en defekt i kärlsystemet är att det inte finns några kapillärer på missbildningsstället. Det betyder att det inte finns något "filter" mellan venerna och artärerna, så att venet blod tar emot arteriellt blod direkt. Det ökar trycket i venerna och expanderar dem.

skäl

AVM i hjärnan bildas som ett resultat av en intrauterin defekt under bildandet av cirkulationssystemet i centrala nervsystemet. Anledningen till detta är:

1. Teratogena faktorer: ökad strålningsbakgrund, föräldrar som lever i stadens industriområde.
2. Intrauterininfektioner.
3. Sjukdomar hos mamman: diabetes, inflammatoriska sjukdomar i andningssystemet, urladdning, matsmältning.
4. Skadliga vanor och missbruk av modern: rökning, alkoholism, narkotikamissbruk.
5. Långtidsanvändning av farmakologiska läkemedel.

symptom

Arteriell venös missbildning har två typer av flöde:

hemorragisk

Den finns i 60% av alla missbildningar. Denna typ av flöde råder med skenor av liten storlek, där det finns dräneringsår. Finns också i hjärnans occipitala regioner. Det dominerande syndromet är arteriell hypertoni med tendens till hemorragisk stroke. Med latent kurs är sjukdomen asymptomatisk.

Förhöjningen av hemorragisk kurs kännetecknas av en snabb ökning av huvudvärk, medvetenhet och desorientering. Plötsligt blir en del av kroppen dödlig, oftare den ena sidan av ansiktet, benet eller handen. Aphasia-typtalet är frustrerat, men den grammatiska delen av meningarna bryts. Ibland störs förståelsen av tal och skrift. Konsekvenserna av hemorragisk kurs - stroke och långvarig återhämtning av neurologiska funktioner.

Synfältet faller, dess noggrannhet minskar. Ibland finns det diplopi - dubbelsyn. Mindre ofta - Synet försvinner helt i en eller båda ögonen samtidigt. Koordinering störs: ostabil gång visas, rörelser förlorar noggrannhet.

torpid

Torpid - den andra versionen av flödet.

Venös missbildning av denna typ har en karakteristisk egenskap - cluster cephalgia. Det kännetecknas av akut, svår att bära och svår huvudvärk. Ibland når smärtsyndromet en sådan höjd att självmord begår självmord. Cephalgia förekommer periodiska episoder (kluster) av smärta i huvudet och är nästan inte mottaglig för verkan av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel.

På grund av svår smärta irritation, bildas följande symptomkomplex - mindre epileptiska anfall. De förekommer hos 20-25% av patienterna. Attacken präglas av sammandragning av ögonsmusklerna och krampanfall av skelettmuskler. Vissa utvecklar ett stort epileptiskt anfall med manifestationen av en typisk klinisk bild (aura, prekursorer, tonisk kramper, klonisk kramper och en väg ut ur staten).

Arteriovenös missbildning kan replikera en neoplasma i hjärnan. I detta fall observeras bristande neurologiska bristsymptom. Om felbildningen exempelvis är belägen i frontvinklarna, registreras en störning av motorsfären, såsom pares eller förlamning. Om i parietal känslighet störs i lemmarna.

Sjukdomsklassificering

Det finns dessa typer av missbildningar:

1. Arteriovenös missbildning av venen i Galen. Detta är en medfödd defekt som uppstår när kapillärer bildas mellan artärer och vener. Det kännetecknas av en kränkning av bildandet av det muskulära och elastiska skiktet i venväggen. På grund av detta ökar venerna och trycket stiger. Patologi präglas av konstant progression.
   AVM-vener Galen först manifesterade i skolåldern. Det ledande syndromet är hypertensiv-hydrocefalisk. Det kännetecknas av vanliga hjärnsymptom: huvudvärk, yrsel, illamående, svettning, små krampanfall. Även i AVM Vein Galen Clinic observeras hemorragiska stroke, hjärtsvikt, mental retardation och bristande neurologiska symtom (sällan).
2. Arnold Chiari missbildning. I den kliniska bilden av denna patologi finns sådana ledande syndrom: hypertensiv och cerebrobulbar. Den första kännetecknas av cephalgia, smärta i nacke och rygg, som förvärras av urinering och hosta. Ofta är det kräkningar och ökade skelettmuskler i nacken.
   Cerebrobulbar syndrom manifesteras av minskad visuell noggrannhet, dubbel vision, svårighet att svälja, hörselskador, yrsel och visuella illusioner. Med en komplicerad kurs läggs nattlig sömnapné (plötslig andningshållning under sömnen) och kortvariga syncopala tillstånd (medvetslöshet) till klinisk bild.
3. Cavernös missbildning, eller cavernös hemangiom. De första symptomen uppträder efter 50 år. Patologi bestäms av lokaliseringen av defekten. Exempelvis manifesterar ett hjärnstammens cavernom, eller en malformation av tumörtyp, en klinisk bild av blödningar och fokala neurologiska symtom. I hjärnstammen är de centra som stöder vitala funktioner för andning och hjärtslag. Med deras nederlag finns det patologier av hjärtrytm och andning av apnustyp.

Diagnos och behandling

En patient med misstankar om missbildning utförs med en rad instrumentala metoder som är avgörande för formuleringen av diagnosen:

Felaktighet behandlas kirurgiskt. Under exacerbationsperioden föreskrivs en operation för att avlägsna en blodkärl. Med det ledande hypertensiva syndromet genomförs ventrikulärt dränering av hjärnan för att minska intrakraniellt tryck. Passagen i skallen utförs på det klassiska sättet: trepanation. För det första är de kärl som omger missbildningen hemmed, då defekten själv isoleras och bandages, då missbildas skärningen.

Felaktigheter i hjärnstammen orsakar problem i den kirurgiska behandlingen på grund av närheten till viktiga funktionella centra. I ett sådant fall föreskrivs radiokirurgisk excision.

Vaskulära missbildningar i hjärnan: typer, symptom, diagnos, behandling

Felformning av hjärnkärl betyder en medfödd patologi av cirkulationssystemets utveckling, bestående av felaktig koppling av vener, artärer och mindre kärl. Sjukdomen uppträder som regel i åldern 10-30 år, men i medicinsk praxis fanns också patienter i vilka missbildningen diagnostiserades endast vid vuxen ålder. Bland de viktigaste symptomen på sjukdomen är svåra huvudvärk av pulserande natur, som ibland kan åtföljas av epipadiation.

Malformation koncept

AVM - arteriovenös missbildning - anses vara en medfödd anomali, även om den ibland kan förvärvas. Patologin manifesteras oftast i hjärnan (hjärnan, ryggrad), men andra delar av kroppen är inte heller immuna från sådana fenomen.

Foto: en mängd olika arteriovenösa missbildningar

De exakta orsakerna till utvecklingsavvikelser är för närvarande okända, även om den mest populära hypotesen är intrauterin skada hos fostret. Storleken på missbildningen kan vara annorlunda; större leder till kompression av hjärnan och signifikant ökar risken för blödning.

Arteriovenös missbildning uppträder oftast. Med en liknande typ av defekten sammanflätas de tunna, sammanfogade kärl som ansluter venerna och artärerna. Mest sannolikt ger detta resultat en gradvis ökning av fistlerna (arteriovenös).

Resultatet är expansionen av artärerna och hypertrofi hos sina väggar, och det arteriella blodflödet rör sig i de utåtgående venerna. Hjärtproduktionen ökar avsevärt, venerna tar form av stora kärl, ständigt pulserande och spända.

Alla delar av hjärnan är lika mottagliga för bildandet av missbildningar, men de största formationerna återfinns exakt i de båda halvsfärernas bakre områden.

Den vanligaste typen av vaskulär missbildning

Det är möjligt att det finns en genetisk predisposition till denna patologi, eftersom defekten kan observeras samtidigt i flera familjemedlemmar som tillhör olika generationer, och "ärftliga" missbildningar förekommer oftast hos män.

Cirka hälften av patienterna har cerebral blödning, och i en tredjedel av fallen observeras fokala epilepsipisoder, som kan ha både enkla och komplexa former.

Ofta har blödningen under missbildningen en liten storlek (ca 1 cm), medan det endast finns några få foci av kärl- och vävnadsskador, och det finns inga kliniska symptom. I sällsynta fall kan blödning vara massiv, i vilket fall det slutar ibland i döden.

Arnold Chiari Malformation

Arnold Chiari missbildning anses också som en fosterskada. Patologi karaktäriseras av fel placering av tonsillerna i cerebellum. I och II formerna av anomali är vanligast, men i verkligheten finns det fler av dem.

Cerebrospinalvätska (CSF) med en liknande defekt upphör att cirkulera ordentligt, eftersom den låga placeringen av tonsillerna stör det normala flödet av metaboliska processer. Mycket ofta är hydrocephalus en följd av en utflödesstörning, eftersom tonsillerna nästan täpper upp en liten occipital foramen.

Arnold Chiari malaria typ 1 kan manifestera sig både hos ungdomar och vuxna och kännetecknas ofta av närvaron av hydromyelia. Eftersom tonsillerna flyttas mot den övre delen av ryggmärgen ökar dess centrala kanal.

Sunt cerebellum (vänster) och Chiari missbildning (höger)

Den yttre manifestationen av anomalier är huvudvärk, lokaliserad på baksidan av huvudet; de kan förvärras av hosta och några andra fenomen. Bland de återstående symtomen kan identifieras svaghet och förlust av extremiteternas känslighet, fuzzy speech, svårigheter (svindlande) när man går och sväljer, uppkast av kräkningar utan illamående.

Bland moderna teorier om orsakerna till Chiari-anomali är huvudplatsen upptaget av hypotesen om förskjutningen av tonsillerna på grund av ökningen i trycket i de övre delarna av cerebellumet.

MR anses vara den enda studien som kan exakt göra en liknande diagnos; Bland de extra instrumentala metoderna används tomografi med hjälp av en dator, vars syfte är att rekonstruera benet i ryggmärgen och ryggkotorna i en tredimensionell projektion. Tack vare detta är det möjligt att fastställa typen av missbildningar, graden av förskjutning av cerebellumet själv och bestämma sjukdomsgraden av sjukdomen.

För behandling av missbildningar av Kiari-hjärnan är kirurgiskt ingrepp nästan alltid tillämpat när det gäller fall med svåra och intensiva kliniska symptom.

Dandy Walker Malformation

Dandy-Walker misformation är en patologi av utvecklingen av IV-ventrikeln; i de flesta fall innefattar det komorbiditeter. Oftast är det hydrocephalus (cerebralt ödem) och cerebellär hypoplasi.

Mer än 90% av patienterna med liknande patologi har hydrocephalus (GCF), men Dandy-Walker-missbildningen finns samtidigt endast hos en liten andel av patienter med hjärtsjukdom.

Som vid andra liknande defekter är kirurgi ofta det enda möjliga alternativet, men operationen har ett antal specifika särdrag på grund av arten av den patologiska processen med hjärnans missbildning. En av de farligaste processerna är en ökning av risken för övre snittet, så det är inte rekommenderat att endast använda sidoventriklarna förbi.

Mycket ofta följs avvikelsen av en överträdelse av den intellektuella utvecklingen, bara ungefär hälften av patienterna har ett motsvarande villkorligt normalt index. Samtidigt kan patienter uppleva brist på samordning av rörelser (ataxi) och spasticitet, även om epileptiska anfall är ganska sällsynta och förekommer endast hos 10-15% av patienterna.

Orsaker, symtom och effekter av arteriovenösa missbildningar

Arteriovenös missbildning av cerebrala kärl manifesteras som ett resultat av intrauterina skador och nedsatt fosterutveckling, men orsakerna till fenomenet är inte exakt kända.

Experter är benägna att tro att det inte finns någon direkt korrelation mellan förekomsten av denna anomali, liksom patientens kön och ålder, även om vissa populära hypoteser föreslår motsatsen.

För närvarande finns det bara två huvudriskfaktorer:

• Tillhör den manliga kön;
• Genetisk predisposition.

Otillräcklig kunskap om problemet på grund av bristen på nödvändiga metoder och verktyg leder till framväxten av nya och nya hypoteser. Några av dem talar om ett ärftligt komplex av patologier och sjukdomar som leder till utvecklingen av en anomali.

Symtom och komplikationer

Arteriovenös missbildning av hjärnan har ibland inga uttalade symtom i årtionden, så patienten får inte vara misstänksam för ett sådant problem. Den vanligaste anledningen till att söka läkarvård är brottet i ett litet eller stort kärl tillsammans med intracerebral blödning.

Utländska forskare citerar medicinsk statistik enligt vilken en sådan diagnos vanligtvis görs när man skannar hjärnan för en planerad läkarundersökning eller när man söker medicinsk hjälp av någon annan anledning.

De vanligaste manifestationerna av arteriell venös missbildning:

1. Epileptiska anfall av olika former av svårighetsgrad;
2. Huvudvärk av en pulserande natur;
3. Minskar känsligheten hos olika områden (anestesi);
4. Dåsighet, svaghet, minskad prestanda.

En ökning av symtomintensiteten uppstår nödvändigtvis när ett fartyg bryts ner, alltid åtföljt av blödning. Symtom på vaskulär missbildning i hjärnan kan manifestera sig i ungdomar och i mer mogen ålder. Experter noterar att manifestationerna av anomalier ofta observeras upp till 45-50 år. Eftersom hjärnvävnader vid cirkulationssjukdomar är mer skadade med tiden ökar symtomens intensitet gradvis.

Vanligtvis uppnås en viss stabilitet under sjukdomsförloppet vid 30-40 års ålder, varefter uppkomsten av nya symtom är praktiskt taget frånvarande.

Särskilda egenskaper hos den patologiska processen kan också uppstå när barnet bärs, så att nya symptom, som en ökning av intensiteten hos befintliga, ofta följer med graviditet. Anledningen till detta är en ökning av mängden blod i moderns kropp och ökad blodcirkulation.

Bland de möjliga komplikationerna av patologi utgör följande två hälsorisker, så sjukdomen bör inte startas:

• Ruptur av fartyget med blödning uppstår på grund av uttunning. Försämrad blodcirkulation leder till en ökning av trycket på de försvagade väggarna, vilket resulterar i att hemorragisk stroke inträffar.
• Störning av syreförmågan i hjärnan kan så småningom leda till partiell eller fullständig död av dess vävnader - ischemisk stroke (cerebral infarkt). Anestesi, synförlust, nedsatt koordination av rörelser och tal, liksom andra symtom, är en följd av processen som beskrivits ovan.

Diagnos och behandling av AVM

Vaskulär missbildning diagnostiseras när den granskas av en neurolog, som kan föreskriva flera ytterligare studier, tester och tester för att klargöra diagnosen.

Följande metoder är vanliga:

1. Arteriografi (cerebral) idag tillåter dig att bestämma problemet rätt exakt. Under arteriografi passerar en särskild kateter med ett kontrastmedel som sätts in i lårbenet, in i hjärnans blodkärl. En specifik kemisk förening som använder röntgenbilder möjliggör identifiering av fartygens aktuella tillstånd.
2. CT (Computed Tomography) kombineras ibland med ovanstående, och i det här fallet heter Computed Tomography Angiography. Diagnostiktekniken är också baserad på att erhålla en serie bilder med hjälp av röntgenstrålning och ett kontrastmedel.
3. MRI för vaskulär missbildning anses vara effektivare än de två tidigare metoderna när det gäller AVM. Metoden är baserad på användningen av magnetiska partiklar, snarare än röntgenstrålar. Angiografi involverar administrering av ett kontrastfärg.

Funktioner av behandlingen

Vaskulära missbildningar föreslår en relation mellan valet av behandlingsmetod och lokaliseringen av anomali, dess storlek, intensiteten hos dess symtom och patientens egenskaper. Situationsbehandling består av att ta mediciner (svår huvudvärk, anfall).

Behandling av missbildning i vissa fall kan begränsas till kontinuerlig observation av patienten, inklusive en omfattande undersökning av kroppen och konservativ terapi. Men sådana metoder används endast i avsaknad av symptom eller låg intensitet av manifestationer.

Det finns tre metoder för snabb avlägsnande av anomali och lämpligheten av deras användning bestäms av den behandlande läkaren.

• Kirurgisk resektion används för små storlekar av vaskulär missbildning och anses vara en av de mest effektiva och säkra metoderna. I det fall patologin ligger djupt i hjärnvävnaderna är denna typ av ingrepp inte starkt rekommenderat, eftersom operationen innebär en viss risk.
• Embolisering består i införandet av en kateter, med vilken de drabbade kärlen är "förseglade" för att blockera blodflödet i dem. Metoden kan vara både grundläggande och ytterligare före kirurgisk resektion för att minska risken för allvarlig blödning. I sällsynta fall kan endovaskulär embolisering minska eller helt stoppa manifestationerna av AVM.

Foto: Embolisering av misformation i hjärnan. Mjukgöraren klättrar på de drabbade kärlen och styr blodflödet till de mest välbärgade.

Arteriovenösa hjärn missbildningar

Cerebral arteriovenös missbildning - medfödda cerebrala kärl, kännetecknat av bildandet av lokala vaskulära konglomerat inklusive inte kapillärkärl, och artärer direkt passera in i venen. Arteriovenösa missbildningar i hjärnan manifesteras av vedvarende huvudvärk, epileptiskt syndrom, intrakranial blödning under brott av kärl av missbildning. Diagnos utförs med hjälp av CT och MR i hjärnkärl. Kirurgisk behandling: transkraniell excision, radiokirurgisk ingrepp, endovaskulär embolisering eller en kombination av dessa tekniker.

Arteriovenösa hjärn missbildningar

Arteriovenösa cerebrala missbildningar (cerebrala AVM) är modifierade områden i det cerebrala vaskulära nätverket, i vilket i stället för kapillärer finns många grenar av svåra artärer och vener som bildar ett enda vaskulärt konglomerat eller en spole. AVMs refererar till vaskulära abnormiteter i hjärnan. Det finns 2 personer av 100 tusen personer. I de flesta fall klinisk debut under perioden 20 till 40 år, i vissa fall - hos personer äldre än 50 år. De arterier som bildar AVM har tunna väggar med ett underutvecklat muskulärt skikt. Detta orsakar den största risken för vaskulära missbildningar - risken för deras bristning.

I närvaron av hjärnans AVM uppskattas risken för bristning till ca 2-4% per år. Om blödning redan har inträffat är sannolikheten för repetitionen 6-18%. Dödligheten vid intrakraniell blödning från AVM observeras i 10% av fallen och ihållande handikapp observeras hos hälften av patienterna. På grund av utjämning av artärväggen vid AVM-platsen kan ett utskjutande av kärlet - aneurysm - bildas. Dödlighet vid bristning av aneurysm i cerebrala kärl är mycket högre än med AVM, och är cirka 50%. Eftersom AVM är farliga för intrakranial blödning i ung ålder med efterföljande dödlighet eller funktionshinder, är deras tidiga diagnos och behandling de verkliga problemen med modern neurokirurgi och neurologi.

Orsaker till hjärnans AVM

Arteriovenösa missbildningar i hjärnan härrör från intrauterina lokala störningar vid bildandet av det cerebrala vaskulära nätverket. Orsakerna till sådana övergrepp är olika skadliga faktorer som påverkar fostret under antitalperioden: ökad radioaktiv bakgrund, intrauterin infektioner, sjukdomar hos den gravida kvinnan (diabetes, kronisk glomerulonefrit, bronkialastma, etc.), giftiga, skadliga vanor hos den gravida kvinnan (narkotikamissbruk, rökning, alkoholism ), mottagning under graviditeten av farmaceutiska preparat som har en teratogen effekt.

Cerebral arteriovenösa missbildningar kan lokaliseras var som helst i hjärnan: både på dess yta och i djupet. I stället för lokalisering av AVM finns inget kapillärt nätverk, blodcirkulation sker från artärerna direkt till venerna vilket leder till ökat tryck och expansion av venerna. I detta fall kan utmatningen av blod som omger kapillärnätet resultera i försämring av blodtillförseln till hjärnvävnaden vid AVM-platsen, vilket leder till kronisk lokal hjärn-ischemi.

Klassificering av AVM-hjärnan

Enligt deras typ klassificeras missbildningar i hjärnkärlet i arteriovenösa, arteriella och venösa. Arteriovenösa missbildningar består av adduktiva artären, dräneringsvenen och konglomeratet av förändrade kärl som ligger mellan dem. Tilldela fistulous AVM, rationell AVM och micromamalformation. Cirka 75% av fallen upptas av rationella AVM. Isolerade arteriella eller venösa missbildningar, i vilka tortuositet observeras, respektive endast artärer eller bara vener, är ganska sällsynta.

I storlek är cerebrala AVM uppdelade i små (mindre än 3 cm i diameter), medium (från 3 till 6 cm) och stora (mer än 6 cm). Av dräneringens karaktär klassificeras AVM: er för att ha och inte ha djupa dräneringsårer, dvs vener som faller in i den direkta sinusen eller systemet i den stora cerebrala venen. Det finns också AVM som ligger i eller utanför funktionellt viktiga områden. Den senare innefattar den sensorimotoriska cortexen, hjärnstammen, thalamus, djupa zoner i den temporala loben, sensorisk talområde (zon Vernike), Broca-centrum, occipitala lobes.

Vid neurokirurgisk praxis, för att bestämma risken för kirurgisk ingrepp för cerebrala vaskulära missbildningar, används AVM-gradering beroende på en kombination av punkter. Var och en av tecknen (storlek, typ av dränering och lokalisering med avseende på funktionella områden) tilldelas ett visst antal punkter från 0 till 3. Beroende på poängen klassificeras AVM från en försumbar operativ risk (1 poäng) till en hög operativ risk på grund av teknisk elimineringsteknik, hög risk för dödsfall och funktionsnedsättning (5 poäng).

Symptom på AVM-hjärnan

I kliniken av cerebral AVM, skiljer sig hemorragiska och torpidvarianter av banan. Enligt olika rapporter utgör den hemorragiska varianten från 50% till 70% AVM-fall. Det är typiskt för småstora AVM med avtappande vener, liksom för AVM som finns i den bakre kranialfossan. I sådana fall har patienterna arteriell hypertension. Beroende på placeringen av AVM är subaraknoid blödning möjlig, vilket tar upp cirka 52% av alla fall av AVM-bristning. Återstående 48% beror på komplicerade blödningar: parenkymala med bildandet av intracerebrala hematom, epigastrisk med bildandet av subduralhematom och blandad. I vissa fall åtföljs komplicerade blödningar av blödning i hjärnans ventrikel.

Kliniken för ruptur av en AVM beror på dess placering och blodflödeshastigheten. I de flesta fall finns det en kraftig försämring, ökande huvudvärk, medvetenhetstest (från förvirring till koma). Parenkymala och blandade blödningar tillsammans med detta uppenbaras av fokala neurologiska symtom: hörselskador, synstörningar, pares och förlamning, förlust av känslighet, motorafasi eller dysartri.

Torpidflödesmönstret är mer typiskt för medelstora och storstora cerebrala AVM som ligger i hjärnbarken. Det kännetecknas av cluster cephalgia - Följande huvudvärkparoxysmer varar inte längre än 3 timmar. Cephalgia är inte lika intensiv som när man bryter en AVM, men det är regelbundet. Mot bakgrund av cefalgi utvecklar ett antal patienter konvulsiva anfall, som ofta är av generaliserad natur. I andra fall kan torpid cerebral AVM efterlikna symtomen på en intracerebral tumör eller annan massskada. I detta fall framväxten och gradvis ökning av det fokala neurologiska underskottet.

I barndomen finns en separat typ av cerebral vaskulär missbildning - AVM-vener i Galen. Patologi är medfödd och är förekomsten av AVM i området med den stora hjärnvenen. AVM-vener i Galen upptar ungefär en tredjedel av alla fall av kärlformiga missbildningar som finns hos barn. De präglas av hög dödlighet (upp till 90%). Den mest effektiva är den kirurgiska behandlingen som utförs under det första året av livet.

Diagnos av AVM i hjärnan

Orsaken till överklagandet till neurologen före brott av en AVM kan vara bestående huvudvärk, en första gången epiphrister, utseendet av fokal symptom. Patienten genomgår en rutinundersökning, inklusive EEG, Echo EG och REG. Vid bristning av AVM diagnostik utförs i nödfall. Den mest informativa i diagnosen av vascular missbildningar tomografiska metoder. Beräknad tomografi och magnetisk resonansavbildning kan användas för bildbehandling av hjärnvävnad och för studier av blodkärl. Vid brott är AVM MR i hjärnan mer informativ än CT. Det gör det möjligt att identifiera lokalisering och storlek av blödningen, för att skilja den från andra volymen intrakraniella formationer (kroniskt hematom, tumör, hjärnans hjärta, cerebral cyste).

Med torpid kursen av AVM kan hjärnans MR och CT förbli normal. I sådana fall kan endast cerebral angiografi och dess moderna motsvarigheter, CT av blodkärl och MR-angiografi detektera vaskulär missbildning. Studier av cerebrala kärl utförs med hjälp av kontrastmedel. Diagnos utförs av en neurokirurg, som också bedömer operativ risk och genomförbarhet för kirurgisk behandling av AVM. Man bör komma ihåg att vid bristning i samband med kompression av blodkärl under tillstånd av hematom och cerebralt ödem kan den tomografiska storleken hos AVM vara väsentligt mindre än verklig.

Behandling av AVM-hjärnan

Arteriovenösa missbildningar av hjärnan vid deras brist eller risken för sådana komplikationer bör avlägsnas. Företrädesvis planerad kirurgisk behandling av AVM. Vid bristning utförs den efter eliminering av den akuta perioden av blödning och resorption av hematom. Under den akuta perioden är det enligt indikationer möjligt att kirurgiskt avlägsna det resulterande hematomet. Samtidig eliminering av både hematom och AVM utförs endast med lobar lokalisering av vaskulär missbildning och dess lilla diameter. Vid ventrikulär blödning visas primärt ventrikulärt dränering.

Klassisk kirurgisk avlägsnande av AVM utförs genom att träda på skalle. De ledande kärlen koaguleras, AVM utsöndras, de fartyg som utgår från missbildningen ligeras och AVM utskuras. En sådan radikal transkraniell avlägsnande av AVM är möjlig med en volym av högst 100 ml och belägen utanför funktionellt signifikanta zoner. Med en stor mängd AVM brukar man ta hand om kombinerad behandling.

När transcranial avlägsnande av en AVM är svårt på grund av sin plats i funktionellt signifikanta områden i hjärnan och djupa strukturer, utförs radiokirurgisk avlägsnande av AVM. Den här metoden är dock endast effektiv för felaktigheter med en storlek av högst 3 cm. Om AVM-storleken inte överstiger 1 cm, kommer den fullständiga utplåningen i 90% av fallen och med storlekar över 3 cm är det 30%. Nackdelen med metoden är en lång period (från 1 till 3 år), vilket är nödvändigt för fullständig utplåning av AVM. I vissa fall krävs fasad bestrålning av missbildningar över ett antal år.

Röntgen-endovaskulär embolisering som leder till AVM-arterier gäller också sätt att eliminera cerebral AVM. Det är möjligt när det finns ledande kärl för kateterisering. Embolisering utförs i steg, och dess volym beror på den vaskulära strukturen hos AVM. Komplett embolisering kan endast uppnås hos 30% av patienterna. Subtotal embolisering erhålls i ytterligare 30%. I andra fall kan embolisering endast delvis.

Kombinerad steg-för-steg behandling av AVM består i fasad användning av flera metoder som anges ovan. Till exempel, vid ofullständig embolisering av en AVM, är nästa steg en transkraniell excision av dess återstående del. I de fall det fullständiga avlägsnandet av AVM misslyckas tillämpas dessutom radiokirurgisk behandling. Ett sådant multimodalt tillvägagångssätt för behandlingen av cerebrala vaskulära missbildningar har visat sig vara den mest effektiva och motiverade för stora AVM.

Begreppet missbildningar, typer och sätt att behandla. Information

Malformation (Malformation, lat. Malus - dålig och formatio - utbildning, formation) - En avvikelse från normal fysisk utveckling, utvecklingsanomali, vilket resulterar i bruttoförändringar i strukturen och funktionen hos ett organ eller en vävnad. Det kan vara en medfödd eller förvärvad utvecklingsfel, såväl som resultatet av någon sjukdom eller skada.

Vaskulär missbildning hänför sig till en onormal förening av artärer, vener eller båda. Det innefattar missbildningar av normala vener (venös angiom) eller artärer som direkt omvandlas till vener (arteriovenös missbildning eller AVM). Dessa missbildningar är medfödda, och den exakta orsaken till deras bildning är okänd.

Skalan av vaskulära missbildningar är mycket olika. Storskaliga missbildningar kan orsaka huvudvärk, kompression av hjärnan, vilket leder till blödningar och epileptiska anfall.

Oftast finns det en sådan typ av vaskulära missbildningar som arteriovenös. Det kännetecknas av sammanflätning av försvunna tunna väggar, som sammanlänkar artärer och vener. Baserat på många studier bildas dessa kärl från arteriovenösa fistler, vilket ökar över tiden. Som ett resultat av denna sjukdom expanderar de bärande artärerna, och deras väggar hypertrofi genom de utgående åren och det arteriella blodet strömmar.

I medicinsk praxis finns både små och stora missbildningar. Med högutvecklade missbildningar blir blodflödet starkt för att avsevärt öka hjärtproduktionen. Åren som kommer från missbildningar har utseendet av jätte pulserande kärl.

Arteriovenösa missbildningar kan bildas i alla delar av hjärnhalvhalven, i hjärnstammen och i ryggmärgen, men de största av dem bildas i de bakre delarna av hjärnhalvhalvorna. Hos män är arteriovenösa missbildningar vanligare och kan förekomma hos olika familjemedlemmar under en eller flera generationer.

Dessa sjukdomar är vanligtvis närvarande från födseln, men förekommer mellan 10 och 30 år och i sällsynta fall efter 50 år. De viktigaste symptomen på sjukdomen är huvudvärk (kan vara ensidiga, pulserande) och epileptiska anfall.
I cirka 30% av fallen uppstår partiella anfall (anfall där den patologiska aktiveringen av en isolerad grupp av neuroner uppträder i en av hjärnans hemisfärer) och i 50% av fallen observeras intrakraniell blödning. Blodet är oftast intracerebralt och endast en liten del av blodet tränger in i subaraknoidrummet (kaviteten mellan arachnoid och pia mater).

Upprepade blödningar under de första veckorna av sjukdomen är extremt sällsynta, så läkare föreskriver inte antifibrinolytiska läkemedel (vilket sänker blodfibrinolytisk aktivitet).

I medicinsk praxis finns det fall av massiv blödning, som snabbt leder till döden och små (ca 1 cm i diameter). I det senare fallet åtföljs det endast av minimala fokala neurologiska patologier eller är asymptomatisk.

Diagnosen av AVM är etablerad genom magnetisk resonansbildning (MRI), beräknad tomografi angiografi (CT angiografi) och cerebral angiografi. AVM kan irritera den omgivande hjärnan och orsaka kramper, huvudvärk. Obehandlade AVM kan växa och brista, vilket leder till intracerebral blödning och oersättlig förstöring av hjärnan.

Det finns tre typer av behandling av missbildningar: direkt mikrokirurgisk avlägsnande, stereotaktisk radiokirurgi och embolisering (täppning av blodkärl) med hjälp av neuroendovaskulär metod. Även om mikrokirurgisk behandling ofta tar bort alla missbildningar används ibland en kombination av olika metoder. Tyvärr är användningen av stereotaktisk radiokirurgi endast möjlig vid missbildningar av högst 3,5 cm. Inflammation i kärlväggen, som orsakar bestrålning, leder till en gradvis nedbrytning av missbildningarna (upp till 2 år). Under embolisering införs en tunn kateter i matningskärlets lumen och lim eller små partiklar införs. Ibland underlättar den neuroendovaskulära metoden direkt avlägsnande av missbildningen eller minskar dess storlek för stereotaktisk radiokirurgi.

En annan typ av missbildningar är Chiari-anomali, en medfödd sjukdom i hjärnstrukturen, vilken kännetecknas av en låg placering av cerebellära tonsiller.

Denna sjukdom är uppkallad efter den österrikiska patologen Hans Chiari, som år 1891 beskrivit flera typer av utvecklingsavvikelser hos hjärnstammen och cerebellum. Chiari I och Type II anomalier är vanligast, och därför kommer vi i framtiden bara att diskutera dem.

Med Chiari-anomalier hindrar låglöpande tonsiller av cerebellum fri cirkulation av ryggmärgen mellan hjärnan och ryggmärgen. Tonsillerna blockerar de stora occipital foramen som proppen pluggar flaskhalsen. Som ett resultat störs utflödet av cerebrospinalvätska (cerebrospinalvätska) och hydrocefalus utvecklas (hjärtsjukdom).

Chiari malaria typ I kännetecknas av förskjutningen av cerebellummänglarna ner genom de stora foramen till den övre ryggmärgen. Denna typ av missbildningar åtföljs av hydromyelia (expansion av ryggmärgets centrala kanal) och brukar manifesteras i ungdomar eller vuxen ålder.

Det vanligaste symptomet är huvudvärk. Särskilt karaktäristisk smärta i den ockipitala regionen, förvärrad av hosta och ansträngning; nacksmärta svaghet och nedsatt känslighet hos händerna instabil gång dubbel vision, suddigt tal, svårighet att svälja, kräkningar, tinnitus.

Hos ungdomar är huvudsymptomen ett brott mot flexion och minskad styrka i armarna, förlust av smärta och temperaturkänslighet i övre hälften av kroppen och armarna.

Behandling: neurokirurgisk operation för dekompression av den bakre kranialfossan.

I närvaro av hydrocephalus utförs bypass-kirurgi.

Chiari malaria typ II, även kallad Arnold Chiari misformation.

Denna sjukdom är uppkallad efter den tyska patologen Julius Arnold, som beskrev sjukdomen 1984.
Frekvensen av denna sjukdom är från 3,3 till 8,2 observationer per 100 000 populationer.

Med Arnold Chiari-anomalien observeras en medfödd ökning av diametern hos de stora occipitalforamen. Den nedre delen av cerebellum (knölar i cerebellum) kan falla i den förstorade öppningen och orsaka ömsesidig kompression av cerebellum och ryggmärgen. Hydrocephalus (ökat vätsketryck i kranhålan), kardiovaskulära abnormiteter, sluten anus och andra störningar i matsmältningssystemet, störningar i utvecklingen av urinvägarna är också möjliga.

Även om orsaken till Chiari misformation inte är exakt känd finns det flera välgrundade teorier som pekar på en hjärnförskjutning på grund av ökat tryck i de överliggande regionerna.

Diagnosen fastställs av resultaten av magnetisk resonansbildning. Om så är nödvändigt utförs beräknad tomografi med tredimensionell rekonstruktion av det occipitala benet och livmoderhalsen. Magnetisk resonansavbildning tillåter neurokirurger att exakt bestämma mängden cerebellarförskjutning, för att bestämma formen av missbildning och graden av sjukdomsprogression.

Symtom för anomalier av Arnold Chiari - yrsel och / eller ostadighet (kan öka vid att vrida huvudet); buller (ringande, humör, visslande, pipande etc.) i en eller båda öronen (kan öka när huvudet vänder); huvudvärk förknippad med en ökning av intrakranialt tryck (starkare på morgonen) eller med ökad ton i musklerna i nacken (smärtpunkter under näsan); nystagmus (ofrivillig rubbning av ögonbollarna). I mer allvarliga fall kan det finnas: övergående blindhet, dubbelsyn eller andra synliga störningar (kan uppträda med huvudsvängning); tremor i händer, fötter, rörelsestörning; minskning av känsligheten hos en del av ansiktet, en del av kroppen, en eller flera lemmar; svaghet i muskulaturen hos en del av ansiktet, en del av kroppen, en eller flera lemmar; ofrivillig eller svår urinering förlust av medvetande (kan provoceras genom att vrida huvudet).

I svåra fall, utveckling av tillstånd som hotar hjärnans och ryggmärgs infarkt.

Behandling av Chiari-missbildningar och samtidig syringomyelia (kronisk progressiv sjukdom i nervsystemet, där håligheter bildas i ryggmärgen) är tyvärr endast möjlig genom kirurgi. Verksamheten består av lokal dekompression eller installation av en vätskeshunt. Lokal dekompression utförs under generell anestesi och består i att avlägsna en del av det ockipitala benet samt de bakre halvorna av I- och / eller II-cervikala ryggkotorna till den plats där tonsillorna i cerebellumet sjunker. Denna effektiva operation expanderar de stora occipitala foramen och eliminerar kompression av hjärnstammen, ryggmärgen och cerebellära tonsiller. Under operationen öppnar dura materen också ett tjockt membran som omger hjärnan och ryggmärgen. En plåster av en annan vävnad (artificiell eller tas från patienten själv) sätts in i det öppnade dura materet för en mer fri passage av CSF.

Mindre ofta utförs operationer för att tömma cerebrospinalvätskan från den förstorade ryggmärgen i bröstkorg eller bukhålan med ett speciellt ihåligt rör med en ventil (shunt) eller in i det inre skalytan. Ibland utförs dessa operationer i steg.