Huvud

Dystoni

Komplett karakterisering av arteriovenös missbildning: typer, behandlingsmetoder

Från den här artikeln lär du dig vad arteriovenös missbildning (förkortad som AVM) är, hur den manifesterar sig, dess karakteristiska symptom. Hur man fullständigt blir av med patologin.

Författare av artikeln: Victoria Stoyanova, läkare av 2: a klass, laboratoriechef på diagnostik- och behandlingscentrumet (2015-2016).

Arteriovenös missbildning är sambandet mellan en artär och en ven som normalt inte borde vara. Det kan vara i form av en tumör som består av små sammanflätade kärl som förbinder venen med artären.

Klicka på bilden för att förstora

Förekomsten av en AVM leder till försämrad blodtillförsel till organet. Om det växer till en signifikant storlek kan den också pressa kroppen, förhindra att den fungerar. På grund av det faktum att blodet från artären omedelbart tränger in i venen ökar trycket i det, väggarna sträcker sig och försvagar, vilket i sin tur leder till bristning och blödning.

Sjukdomen kan prova allvarliga symptom och irreversibla konsekvenser för kroppen, så det är lämpligt att börja behandla det omedelbart efter diagnosen. Behandlingen kan endast vara kirurgisk, dess effektivitet beror på kvaliteten på operationen och på lokaliseringen av patologin.

Med en lyckad operation är den fullständiga försvinnandet av missbildningen möjlig. Men hundra procent för att eliminera sjukdom, som lyckades leda patologi, kanske inte alltid.

En angiolog (kärlspecialist) eller neurolog (om AVM ligger i hjärnan eller ryggmärgen) upptäcker sjukdomen. Behandling är bara en operation. Det utförs av en neurokirurg (i hjärnan) eller en vaskulär kirurg (på andra organ).

Var kan man hitta AVM

Den vanligaste patologiska anslutningen av arteriella och venösa kärl är lokaliserad i:

  • hjärnan;
  • mellan lungstammen och aortan.

Sjukdomar med denna plats provocera de mest smärtsamma symptomen och komplikationerna.

Också kan missbildningen vara belägen mellan kärlen i njurarna, ryggmärgen, lungorna och leveren. På grund av otillräcklig blodcirkulation utvecklas dysfunktionerna hos dessa organ.

orsaker till

Oftast är AVM en medfödd abnormitet. Det som exakt provocerar sitt utseende är för närvarande okänt. Det är uppenbart att predispositionen till arteriovenös missbildning inte är ärftlig.

Mindre vanligt förekommer arteriovenös missbildning i äldre med ateroskleros och efter hjärnskador.

Arteriovenös missbildning i hjärnan

En sådan missbildning kan vara belägen i någon del av detta organ, men oftast ligger den på bakre delen av en av hemisfärerna.

Varianter av sjukdomen

AVM kan flyta gömd i årtionden. Hon är närvarande hos patienten sedan födseln, men för första gången känner han sig oftast i 20-30 år.

Arteriovenös missbildning av hjärnan kan förekomma i två typer:

  1. Hemorragisk. På grund av nedsatt blodcirkulation ökar blodtrycket, blir kärlets väggar tunnare och blödningar i hjärnan uppträder. Detta åtföljs av alla symtom på en hemorragisk stroke.
  2. Torpid. I denna variant av sjukdomsförloppet bryts inte kärlen, blödningar förekommer inte. Men de små kärl som förbinder artären och venen expanderar och klämmer in en del av hjärnan, vilket leder till allvarliga neurologiska symptom.

Symptom på AVM-hjärnan:

Växande svaghet i kroppen genom åren, känslor av extremiteter, visuella, tänkande, koordination och talproblem.

Risken för blödning i hjärnan med missbildningar ökar med ålder, liksom under graviditet.

Klicka på bilden för att förstora

Ryggmärg avm

Ofta lokaliserad i nedre ryggraden.

Vid det inledande skedet kan det inte hända alls. Då uttrycks det i överensstämmande störningar av känslighet under den drabbade delen av ryggen.

Leder till blödning i ryggmärgen

Symtom på ryggradsslag:

  • Minska eller förlora känslan i benen.
  • Rörelse störningar
  • Smärta i lumbosakralområdet.
  • Eventuell inkontinens, avföring.

Manifestationer varierar i intensitet från mild lameness och lätt minskad känslighet vid mindre blödningar för att slutföra funktionshinder med omfattande.

Arteriovenös missbildning mellan lungstammen och aortan

Normalt har embryot samband mellan dessa stora kärl i hjärtat. Det kallas den arteriella kanalen eller Botallovkanalen. Omedelbart efter födseln börjar det växa. Ej övergrodd arteriell kanal anses vara en medfödd hjärtfel. Patologi börjar manifestera sig under de första åren av ett barns liv.

Botallovkanalens öppning är farlig eftersom trycket i lungorna stiger på grund av felaktigt blodflöde, vilket ökar risken för att utveckla lunghypertension. Klicka på bilden för att förstora

Faktorer som ökar risken för att Botallovkanalen inte växer över

  1. Förlossning före tid.
  2. Kromosomala abnormiteter hos fostret, såsom Downs syndrom.
  3. Överförd av modern under graviditetens rubella. Detta leder också till andra konsekvenser för det ofödda barnet (valvulära defekter, allvarliga hjärnans störningar, glaukom, grå starr, dövhet, höftdysplasi, osteoporos). Om en kvinna kontrasterade rubella under graviditeten, särskilt i de tidiga stadierna, rekommenderar läkare därför en abort.

Karakteristiska särdrag hos den öppna ductus arteriosusen

  • Accelererad hjärtslag.
  • Snabb och tung andning.
  • Hjärtans storlek överstiger normen.
  • Ökad skillnad mellan övre och nedre tryck.
  • Hjärtmumbran.
  • Långsam tillväxt och viktökning.

Utan behandling kan den öppna arteriella kanalen orsaka spontan hjärtstopp.

Symtom på missbildning av kärl i inre organ

Om sjukdomen har påverkat lungorna:

  • Förhöjda halter av koldioxid i blodet.
  • Huvudvärk.
  • Sällsynt (i 10% av fallen) - Blödningar.
  • Ökad tendens att bilda blodproppar.

AVM-kärl i levern är extremt sällsynt. Det verkar bara om det leder till inre blödning. Dess symptom är: sänka blodtrycket, snabb hjärtslag, yrsel eller svimning, blanchering av huden.

Arteriovenös missbildning av njurarna är också en mycket sällsynt patologi. Manifieras av smärta i ryggen och buken, högt blodtryck, utseendet av blod i urinen.

Diagnos av missbildning

Det är möjligt att identifiera sjukdomen med hjälp av en vaskulär undersökning genom sådana förfaranden:

  • Röntgenangiografi. Detta är en undersökningsmetod som kräver införande av ett kontrastmedel, vilket "belyser" fartygen på röntgenbilden. Gör att du kan identifiera deras patologi korrekt.
  • Beräknad angiografi. Ett kontrastmedel används också för denna procedur. CT-angiografi gör att du kan återskapa en 3D-bild av dina fartyg. Om arteriovenös missbildning föreligger kan dess storlek och struktur bestämmas exakt.
  • Magnetisk resonansangiografi. Genomförs med användning av magnetisk resonansbildning. Detta är en annan hög precisionsmetod för bedömning av blodkärlens struktur. Vissa typer av MR-angiografi möjliggör också undersökning av blodcirkulationen.
  • Doppler-ultraljud. Detta är en metod för att undersöka fartyg med en ultraljudssensor. Ger dig möjlighet att se strukturen hos artärer och vener samt att bedöma blodcirkulationen.

Ibland kan en ökning av den vänstra ventrikulära utstötningsfraktionen (normalt från 55 till 70%) indikera närvaron av en stor missbildning i kroppen. Men det här är en indirekt indikator. Du kan se denna förändring på ultraljudet i hjärtat.

behandling

Behandling kan endast vara kirurgisk. Det kan vara både minimalt invasiv verksamhet och omfattande interventioner. Med en lyckad operation är fullständig återhämtning möjlig.

I modern medicinsk praxis med tre huvudmetoder för behandling av AVM:

  1. Embolisering. Denna metod innebär införandet i läkemedlets kärl med speciella partiklar som blockerar det och stoppar blodcirkulationen i AVM-området. Sålunda reduceras arteriovenös missbildning med 15-75%, och därför minskar risken för blödningsbrott. I sällsynta fall försvinner AVM efter en sådan operation helt.
  2. Strålkirurgi. Detta är en innovativ metod för behandling med joniserande strålning. Efter bestrålning börjar AVM att minska. Om den ursprungliga storleken var mindre än 3 cm, försvinner 85% av patienterna helt.
  3. Kirurgisk behandling. Avlägsnande av arteriell missbildning. Detta är endast möjligt med en AVM-storlek på upp till 100 cm 3 i volym.

Ofta bestämmer läkare att använda flera metoder samtidigt för att öka chanserna att missbilda fullständigt försvinnande. Till exempel kan de först utföra embolisering, och sedan - radiokirurgi. Eller uppnå AVM-reduktion genom embolisering i den utsträckning som den kan avlägsnas och sedan utföra operationen.

Med hjärtsvikt i hjärnan är framgångsrik behandling endast möjlig om den ligger på hjärnans yta och inte i organs djupa lager (i det här fallet har läkare inte tillgång till det).

förebyggande

Det finns inga speciella åtgärder för att förhindra AVM. Det enda som läkare kan ge råd är att undvika skador på några organ, särskilt huvudet. Detta kommer emellertid inte att bidra till förebyggande av medfödd missbildning, vilket är mycket vanligare än förvärvet.

För att utesluta möjligheten att du har en arteriovenös missbildning, rekommenderar läkare att genomgå en av metoderna för undersökning av blodkärl, till exempel MR-angiografi i hjärnan. Detta är speciellt tillrådligt om du märker kramper och huvudvärk. Även om en AVM inte detekteras, kommer det att hjälpa till att identifiera en annan orsak till dina obehagliga symptom.

MR-angiografi gör att du kan bedöma abnormiteter i systemet med arteriellt blodflöde till hjärnan

utsikterna

Prognosen för arteriovenös missbildning beror på lokalisering av patologin, dess storlek och den ålder vid vilken denna anomali upptäcktes. AVM i hjärnan och ryggmärgen är särskilt farlig. Mer fördelaktig prognos för missbildning i andra organs kärl. Efter operationen är fullständig återhämtning möjlig.

Prognos för AVM i hjärnan

I 50% av fallen blir blödningens första symptom. Detta förklarar att 15% av patienterna dör och ytterligare 30% blir funktionshindrade.

Eftersom sjukdomen, innan den leder till blödning, kanske inte åtföljs av några symptom alls, är det sällan detekterat på ett tidigt stadium. Diagnostisering av asymptomatisk arteriovenös missbildning är endast möjlig om patienten genomgår en profylaktisk undersökning av hjärnkärlen (CT-angiografi eller MR-angiografi). På grund av den höga kostnaden för dessa förfaranden, jämfört med andra diagnostiska metoder, genomgår inte alla människor dem för förebyggande åtgärder. Och när sjukdomen redan känner sig själv, kan dess konsekvenser redan vara skarp.

Hos patienter med hjärntvätt, även om inga klagomål saknas, finns det en stor möjlighet att blödning kommer att inträffa. Risken för hemorragisk stroke med arteriovenös missbildning ökar med varje år av livet. Till exempel, vid 10 år utgör den 33% och vid 20 - redan 55%. När det gäller patienter över 50 år som har AVM, har 87% av dem en stroke. Om patienten redan har haft en blödning vid vilken ålder som helst, riskerar det att öka med ytterligare 6%.

Även med den korrekta diagnosen är prognosen fortfarande en besvikelse.

Kirurgisk ingrepp för att avlägsna en AVM är alltid förknippad med risken för komplikationer och till och med döden, som alla andra operationer i hjärnan. Men i jämförelse med risken för blödning är risken för operation helt berättigad, så det är extremt nödvändigt.

Minimalt invasiv intervention är säkrare. Risken för allvarliga komplikationer under skleroterapi är bara 3%. Denna metod för behandling garanterar emellertid inte ett absolut resultat. För bästa effekt kan det utföras flera gånger intermittent för att observera hur storleksordningen av arteriovenös missbildning minskar.

Prognos för AVM hos andra organ

I dessa fall är prognosen gynnsammare. Arteriovenös missbildning kan framgångsrikt avlägsnas eller förstöras med hjälp av radiokirurgi eller härdning.

Operationer på andra inre organ, även om de är farliga, bär inte risken för operation i hjärnan.

Författare av artikeln: Victoria Stoyanova, läkare av 2: a klass, laboratoriechef på diagnostik- och behandlingscentrumet (2015-2016).

Arteriovenös missbildning (AVM) i hjärnan: symptom, behandling, ICB-10-kod

Arteriovenös missbildning (AVM) i hjärnan (GM) är en medfödd missbildning, som kännetecknas av närvaron av direkt kommunikation mellan artärerna och hjärnans vener utan kapillärbädd mellan dem, vilket är en viktig länk i ett korrekt format cirkulationssystem.

ICD-10-kod: Q28.0 (arteriovenös anomali av utvecklingen av före hjärnkärl), Q28.2 (arteriovenös missbildning av utvecklingen av cerebrala kärl)

Enligt statistik upptäcks missbildningar oftare bland män, under 40 år med en frekvens av 2 fall per 100 000 personer.

AVM ser i form av bollar, som består av felaktigt bildade kärl, vilket kraftigt accelererar blodcirkulationen.

Det finns olika i diameter AVM: från små till jätte, upptar huvudhalvan av hela aktien eller flera aktier.

Eftersom blodflödet i AVM ökas, blir de ledande kärlen betydligt större och venerna är dilaterade så att stora aneurysmhåligheter kan bildas.

Samtidigt blir väggarna i AVM tunna och förlorar sin styrka, vilket leder till deras bristning och ackumulering av blod i GM själv, under sina skal eller i ventrikulärsystemet. Det tenderar att växa och öka i volym. Stora missbildningar kan klämma omkring hjärnvävnaden.

Blodflöde i GM-områdena, som ligger intill AVM, reduceras genom mottagandet av det mesta av blodet i själva missbildningen. Hjärnans substans lider av syresvält, på grund av bristande cirkulationsbrist finns det ett "rånsyndrom".

Den kliniska bilden (symtom) med arteriovenös missbildning.

Naturen hos missbildnings symptom beror på:

  • hennes storlek
  • lokalisering
  • närvaro eller frånvaro av ett gap

Stora AVM: s pressar chiasm (det här är den plats där optiska nervfibrerna skär) och leder till synskador. Manifierad genom förlust av visuella fält, för att slutföra blindhet.

Placeringen av vaskulärspolen nära kranialnervarna (CN) eller deras kärnor manifesteras av en störning i ögonbågens rörelse (oculomotoriska störningar).

Migränen i samband med denna vaskulära anomali är en annan klinisk manifestation. Förutom huvudvärk uppträder övergående och relativt långvariga neurologiska störningar:

  • minskad muskelstyrka (se hemiparesis)
  • pares av de yttre ögonmusklerna (manifesterad av squint)
  • nedsatt koordination av rörelser (inklusive ostadig gång, nystagmus, förändringar i handstil)
  • mentala störningar (psyko-emotionella och beteendemässiga sfär lider)

För AVM kännetecknas av: upprepad intrakraniell blödning (ICH), epileptiform anfall och fokala neurologiska störningar.

Intrakraniella blödningar förekommer hos ungdomar (oftast upp till fyrtio år) och leder till bildandet av intrakraniella hematom, som kan pressa GM-strukturen från utsidan och leda till döden.

Brottet av en AVM kan uppenbaras av flera blödningar i näthinnan eller storfokalblödningar i glasögonet (närvaron av Terson syndrom).

Brytningen av kärlväggen och utblodningen av blod i kranialhålan manifesteras av meningeal tecken (styv nacke, övre, mellersta och undre symtom på Brudzinsky, etc.).

Sällan missbildningar orsakar ischemisk stroke (GM-infarkt). Om detta händer är det uppenbart av neurologiska störningar, vars karaktär beror på lokaliseringen av fokus.

Behandling.

I medicinsk praxis är behandlingen av identifierade arteriovenösa missbildningar lämplig med konservativa behandlingsmetoder - utan kirurgisk ingrepp och kirurgiska metoder.

Konservativ terapi används för AVM, åtföljd av blödning, medel används för att öka blodpropp, smärtstillande medel och lugnande medel (lugnande medel). Detta händer ofta redan på sjukhuset i intensivvården, där de är på sjukhus med misstänkt intracerebral blödning.

Den huvudsakliga behandlingsmetoden är kirurgisk. Om intraventrikulär blödning har inträffat, appliceras symtomatisk ingrepp som syftar till att frigöra GM: s ventriklar från blodet - detta kallas dränering.

I andra fall används en radikal metod för att avlägsna AVM, eller att "stänga av det" från blodomloppet genom endovasalt (intravaskulärt) ingrepp. Operationen utförs inte om sjukdomen manifesteras endast genom epileptiforma anfall, med en långsam progression av fokal symptom eller brist på progression.

AVM-skärmen skärs ut med moderna mikrokirurgiska tekniker, även om platsen berör viktiga funktionella områden i GM-tal och motor. Efter val av anestesi och åtkomstmetod, hitta de ledande artärerna, och sedan de avledande venerna, som är "avstängd" från blodomloppet.

Detta är det mest avgörande skedet, eftersom det finns svårigheter att skilja arterier och ådror eftersom syresatt blod i blodet flyter genom venerna. Om du "stänger av" venerna först och sedan artärerna, är utvecklingen av GM-ödem och okontrollerad blödning möjlig.

Klippning och trombos (embolisering) av AVM-kärl.

Neurosurgen utför valet av en vaskulär spole exakt längs gränsen med medulla, koagulerar (cauterizes) eller klipper av artärerna och korsar dem därefter.

Under endovasalt ingrepp tromboser neurokirurgan den patologiska kramningen med snabbhärdande plast eller emboli, vilka bärs till honom genom speciella katetrar genom kärlbädden under kontinuerlig visuell kontroll av vår bildskärm.

Ibland krävs flera sådana ingrepp, speciellt med jätte AVM. Ofta kombinerar läkare ovanstående metoder, först reducerar blodflödet med endovasalmetoden och resekterar sedan den radikala metoden.

Radiosurgical behandling med gammakniv

Stängningen av lumen i kärlspolen, som ligger i GM: s djupa strukturer, är möjlig med hjälp av radiokirurgisk behandling. Med denna metod skickas strängt fokuserade strålar av högenergipartiklar (gammastrålar, protoner eller elektroner) till lokaliseringsområdet för AVM, vilket medför en ökning av antalet celler i kärlens inre foder, vilket medför att AVM-kärlen blir tomma. Denna behandling utförs med hjälp av en gammakniv radiokirurgisk enhet.

Denna behandlingsmetod är endast möjlig med småformat missbildningar och effekten inträffar först efter en och en halv till två år, vilket inte utesluter återkommande blödningar.

Konsekvenser och funktionshinder vid brott av AVM

I samband med uttorkningen av vasculusens väggar och förhöjd blodcirkulation i den, är AVM-benen benägna att brista och leda till följande komplikationer:

  • hemorragiska stroke (den näst vanligaste orsaken tillsammans med aneurysmer)
  • subdural och epidural hematom
  • ischemisk stroke (GM-infarkt)
  • intraventrikulär blödning
  • subaraknoid blödning (dödligheten når 25% under den första månaden, vilket är förknippad med en sällsynt utveckling av angiospasm)
  • hjärnkompression

Därför är det viktigt att en korrekt erkännande av arteriovenös missbildning före dess bristning, observation av dess tillstånd, full och snabb tillhandahållande av kvalificerad neurokirurgisk vård för dess bristning.

Rehabilitering hävdas efter de utvecklade komplikationerna av AVM. Mest av allt efter intracerebral blödning eller hemorragisk stroke. Hur de uttrycks och beständighet beror på volymen och lokaliseringen av det spillade blodet. När det fyller kaviteterna i hjärnans ventrikel (tamponad), finns ett hot mot människans liv. Ödem i hjärnan ökar snabbt, följden av detta är ökad risk för hjärtsviktning - den viktigaste livshotande faktorn.

Rehabilitering utförs efter återkomsten av medvetenhetsnivå (om den stördes) och stabiliseringen av det allmänna tillståndet. Lokalen är rehabiliteringscentralerna för den neurologiska profilen och den sjukhusbaserade medicinska rehabiliteringsavdelningen. Se deras kontakter på vår hemsida i den högra kolumnen - på huvudsidan.

Avm vad är det

ARTERIOVENOUS MALFORMATIONS (AVMs) är en medfödd anomali av utvecklingen av hjärns vaskulärsystemet och har olika former och storlekar av spolar som bildas som ett resultat av oregelbundna sammanvävning av patologiska kärl.

Den totala frekvensen av angiomatösa missbildningar är 19 per 100 000 invånare per år.

Arteriovenösa missbildningar (AVM) hos 5% - 10% är orsaken till icke-traumatisk subaraknoid blödning.

AVM-brott uppträder vanligtvis mellan 20 och 40 år.

I arterio-venösa missbildningar är det oftast inget kapillärt nätverk, vilket leder till att direkt blodskakning från arteriella poolen till systemet med ytliga och djupa vener utförs.

Typer av vaskulära missbildningar:

B) arteriovenös fistulous

C) arteriovenös racemisk (75%)

D) arteriovenös mikromalformation

E) arteriovenös cavernös (11%)

F) Teleangiectasia
G) Venös

I 50% av fallen är det första symptom på AVM-manifestation, vilket orsakar död hos 10-15% (med aneurysmer upp till 50%) och funktionshinder hos 20-30% av patienterna. (N. Martin et al., 1994).
Den årliga risken för blödning från AVM är 1,5-3%. Under det första året efter blödning är risken för återfall 6% och ökar med ålder. (R. Braun et al., 1990).
Under livet uppträder återblödning hos 34% av de patienter som överlevde den första och bland de som har genomgått en sekund (upp till 29% dödlighet) - drabbas 36% av den tredje. (G. Rasmussen 1996).
Blödning från AVM är orsaken till 5-12% av all maternal mortalitet, 23% av alla intrakraniella blödningar hos gravida kvinnor. (B. Karlsson et al., 1997)
Bilden av subarachnoidblödning observeras hos 52% av patienterna (V. V. Lebedev, V. V. Krylov, 2000).
Komplicerade blödningar förekommer hos 47% av patienterna: med intracerebralbildning (38%), subdural (2%) och blandat (13%) hematom utvecklas ventrikulärt hematologiskt företag i 47%.

Torpid typ
Konvulsivt syndrom (hos 26-67% av patienterna med AVM)
Cluster huvudvärk.
Progressivt neurologiskt underskott, som med hjärntumörer.

Huvudmekanismerna för den patologiska påverkan av arterio-venös missbildning i hjärnan:
- Ruptur av patologiskt förändrade tangles eller aneurysmer av artärerna som matar AVM.
- Kronisk cirkulationsfel på grund av arteriovenös skakning.
- Syndrom genombrott normalt perfusionstryck.

Typisk lokalisering av hjärnans artärhinneformiga missbildningar.

ARTERIO-VENOUS MALFORMATIONS

Medfödd komplex vaskulär missbildning. Utbildning är en skrynkling av kärl som binder direkt de arteriella och venösa systemen och därigenom skakar en del av blodet som omger hjärnans substans. AVM kan manifestera som intracerebral blödning eller epileptiska anfall. Att ta itu med frågan om behandlingstaktik kräver noggranna uppgifter om storlek, typ av blodtillförsel och förhållandet mellan utbildning och olika hjärnstrukturer.


Allmän information

Schematisk ABM

Arterio-venös missbildning (AVM) är en medfödd vaskulär missbildning, som är ett konglomerat av artärer och vener som saknar en mellanliggande kapillärlänk. AVM kan manifestera blödningar, uppvisa lämpliga symtom och / eller epileptiska anfall. I de flesta patienter uppträder sjukdomen i åldrarna 20-40 år, blödningstoppen uppträder vid 15-20 års ålder. Blödning från AVM leder ofta till långvarig funktionshinder (upp till 50% av fallen) och inte sällan dödlig (upp till 10% av fallen). Risken för blödning från oexplanterad AVM är 2-4% per år, risken för blödning: 6-18%.


Indikationer och val av behandling

Hittills används tre metoder för behandling av AVM: direkt mikrokirurgisk avlägsnande, endovaskulär embolisering och strålbehandling. Indikationerna för användning av var och en av metoderna är tillräckligt utvecklade. I vissa fall används en kombination av tekniker. För att bestämma möjligheten till direkt mikrokirurgisk excision av missbildningar används Spetzler-Martin-klassificeringen, vilket tar hänsyn till AVM-storleken, dess lokalisering med avseende på funktionellt viktiga områden i hjärnan och bloddräneringsegenskaper.

storlek
Liten (3 cm)

Lokalisering (med funktionell betydelse)
obetydlig
meningsfull

Typ av venös dränering
Endast ytliga vener
Också i djupa ådror

AVM-storleken bestäms av bollens maximala storlek i centimeter. De funktionellt viktiga områdena är hjärnans områden som, om de skadas, sannolikt kommer att resultera i uttalat, kvarhållande neurologiskt underskott. Venös dränering bedöms som "ytlig" om alla utflöden utförs till kortikala ådror eller bihålor. Om minst en av dräneringsvenerna flyter in i nätet av djupa vener, anses utflödet vara "djupt".
Följande taktik för behandling av patienter med AVM efter blödning har utvecklats vid Neurokirurgiska institutet. Patienter med hemisfärisk AVM S-M 1-3 visar excision av missbildningen. Om det behövs, presterar embolisering av stroma och stänger av tillgängliga avferenter. AVM: er lokaliserade i funktionellt signifikanta zoner eller djupa strukturer skickas till bestrålning. Patienter med AVM S-M 4-5 refereras till strålterapi eller övervakas. I vissa fall kan patienter med AVM S-M 4 utföra avlägsnande av missbildningar. AVM-embolisering kan betraktas som en oberoende metod i en liten grupp patienter med små kompakta AVM med en eller flera stora afferenter. Med avseende på den oexplicerade AVM är referensreglerna mer konservativa. I frånvaro eller minimala kliniska symptom är observationen motiverad. I fallet med konvexitalt AVM S-M 1-3 är det möjligt att hos patienter med ungdom och medeltida "aktiv" taktik - embolisering följt av avlägsnande eller bestrålning av AVM. Patienter med AVM S-M 1-3, lokaliserade på funktionellt viktiga områden, kan rekommenderas strålbehandling. Patienter med AVM S-M 4-5 förblir under dynamisk observation. Hos äldre patienter är det i regel begränsat till observation.


Principer för mikrokirurgisk avlägsnande av AVM

AVM. Visning av operationen

Direkt kirurgiska ingrepp utförs företrädesvis under den kalla perioden efter blödning, eftersom de samtidiga förändringar i hjärnan gör det svårt att isolera AVM, vilket leder till förvärrad hjärnskada och tolereras tyngre av patienten. Under den akuta perioden av parenkymblödning är taktiken att ta bort stora hematomer motiverat utan att försöka avskaffa AVM. Kirurgi för att samtidigt avlägsna hematom och missbildning kan utföras med små lobar-AVM. Det bör komma ihåg att i motsats till hematom och svullnad i hjärnan kan AVM-kontrasteringen skilja sig avsevärt från det sanna på grund av kompression av missbildningsbehållare. Med djup AVM, liksom med stor AVM, är det lämpligt att vänta på resorption av hematom. Vid ventrikulär blödning visas en installation av extern ventrikulär dränering. Trepanation bör utföras på ett sådant sätt att förutom AVM-noden tillhandahålla visualisering av de avferenta artärerna och de huvudsakliga dräneringsåren av missbildningen genomgående. Vid isolering av AVM-försörjningsfartyg är det viktigt att använda naturliga spår och utrymmen för mindre trauma på medulär substans (till exempel: omfattande förberedelse av sidospalten när isolerande avferenter kommer från den centrala cerebrala artären, interhemisfäriska tillgångar till kontroll avferenter som går från pericylerala eller bakre hjärnartärer etc. f.). Att stänga avferenta artärer bör utföras på minsta avstånd från AVM-spolen. Detta beror på det faktum att grenar som matar AVM-arterierna kan grena till cerebral parenchyma. Denna bestämmelse är särskilt viktig vid avskärmning av AVM djup och parastolisk lokalisering, när grenarna som tillhandahåller funktionellt viktiga strukturer kan lida. För att undvika skador på AVM-fartyg bör isoleringen utföras som en enhet i det perifokala området. Hos patienter efter blödning kan en av polerna i AVM-trollet tydligt avgränsas från hjärnan med ett intracerebralt hematom eller en post-hemorragisk cyste som förenklar kirurgiska manipulationer. Man bör komma ihåg att hematomen i vissa fall kan fragmentera AVM, och därför är översynen av den avlägsna AVM-kavitetsväggen obligatorisk. Korsningen av huvuddräneringsåren bör genomföras efter det fullständiga valet av AVM. Principen om fasavstängning av den arteriella tillströmningen när spolen frigörs och den venösa i slutet av AVM-dissektionen är välkänd. Med en minskning av venös dränering vid tillstånd av uthållig arteriell tillströmning blir AVM-noden spänd och blödande. I vissa fall, när blodflödesobalans uppstår, uppträder spontana sprickor i de malformade tunnformarna, vilket leder till intensiv blödning, vilket är extremt svårt att stoppa. Den enda lösningen i denna situation är den snabba fördelningen av AVM med avstängning av avferenter. Eftersom väggarna i missbildningens artärer, till skillnad från normala kärl, har ett tunnt muskulärt skikt, är det nödvändigt att koagulera kärlen noga och hela. Betydande intraoperativa komplikationer innefattar luftemboli.
I den postoperativa perioden observerades försämringen av den neurologiska statusen i 30% av patienterna med en signifikant regression av svårighetsgraden av symtom i de flesta fall. Postoperativ dödlighet var 1,3%. Postoperativa visuella störningar är ganska ihållande och försämrar inte praktiskt taget. I fall av postoperativa störningar i överväldigande fall är det möjligt att uppnå en signifikant regression av symtom, och hos många patienter blir det helt av med en talfel.


Endovaskulär behandling av hjärnans AVM

Huvudkriteriet för val av patienter för endovaskulär embolisering är närvaron av afferenta kärlar tillgängliga för superselektiv kateterisering. Fram till nyligen utfördes AVM-embolisering av histoakryl blandad med lipiodol. Hittills har AVM-embolisering hos många patienter utförts med Onyx-kompositionen. I fallet med fistel-AVM, utförs ocklusion av adduktorkärlen med användning av mikrospiraler. Emboliseringsvolymen och antalet steg beror på AVM: s angioarkitektur. Total embolisering kan uppnås hos 30% av patienterna. Subtotal AVM-embolisering utfördes hos 30% av patienterna. Hos 40% av patienterna uppnåddes endast partiell embolisering. Persistent neurologiskt underskott efter operationen observerades i 4% av fallen, dödligheten var 1,3%.

Deaktivering av malformation av galenve

AVM (aneurysm) Galens vener är en speciell typ av arterio-venösa missbildningar, karakteristiska främst av barn. Patologi är medfödd och kännetecknas av bildandet av en arterio venös shunt i området av en av de främsta venösa reservoarerna - den stora cerebrala venen. Aneurysmer av Galen vener utgör ca 30% bland missbildningar som upptäckts hos barn och åtföljs av hög mortalitet (upp till 90%). Behandling av sjukdomen utförs endast genom endovaskulär metod. Huvuduppgiften är att stoppa eller minska utflödet av arteriellt blod i hjärnans venösa system, vilket uppnås genom att ockludera de afferenta kärlen med transarteriell åtkomst. Mikrospiraler och ballongkateter används för ocklusion av AVM med avferent av AVM-typen, medan för den koroidala typen används mikrospiraler, bindemedelskompositioner eller deras kombination. Den fullständiga upphörandet av den arteriella tillförseln kan uppnås med en väggmålning av missbildning i 61% av fallen, med en missbildning av choroid typ - 7%. Under den omedelbara och sena perioden efter endovaskulär behandling i de allra flesta fallen erhölls ett positivt resultat. De mest goda resultaten observerades hos gruppen patienter under 1 år. Persistent neurologiskt underskott utvecklades i 5,6%, dödligheten var 2,8%.
Bland de sällsynta och svåra att behandla patologierna är ryggmärgs AVM. AVM och dural arteriovenösa fistlar (DAVF) i ryggmärgen förekommer med en frekvens på upp till 3% i befolkningen, vilket står för cirka 20% av alla vaskulära missbildningar av CNS. Effektiviteten av endovaskulär behandling av ryggradsmassor bestäms av patientens neurologiska status efter ingrepp: i vårt material uppnåddes positiva resultat (signifikant regression av neurologiska symptom) i 91% av fallen.


Beambehandling av hjärnans AVM

Leksell gamma kniv

Strålningsterapi (gammakniv, protonstrålestrålning) är mest effektiv med små kompakta missbildningar med en diameter av högst 3 cm. Därför kan man med missbildningar mindre än 1 cm i diameter uppnå full utplåning i nästan 90% av fallen och med missbildningar med en diameter av mer än 3 cm - upp till 30% Den negativa sidan av strålterapi för AVM är att utplåning av AVM-kärl inträffar 1-3 år efter behandlingen. Som framgår av nyligen genomförda studier minskar pre-embolisering av AVM effektiviteten av radiokirurgi. Enligt forskningsinstitutet för neurokirurgi efter stereotaktisk bestrålning kan fullständig utplåning uppnås i mer än 70% av fallen. Hos 10% av patienterna är minskningen av AVM-storlek och en minskning av blodflödet.


slutsats

Den optimala behandlingsmetoden för AVM bör betraktas som en multimodal metod med kombinationer av alla metoder. Mikrokirurgisk excision förblir för närvarande den huvudsakliga radikala behandlingsmetoden för hjärnans AVM. På grund av det differentierade tillvägagångssättet vid valet av patienter är det i de flesta fall möjligt att uppnå positiva resultat. Embolisering är nödvändig i strukturen av de kombinerade behandlingsmetoderna. Metoden är mycket effektiv vid behandling av fistel AVM och AVM vener av Galen av en mental typ. Strålningsterapi är den metod som valts för vanliga och inoperabla AVM, liksom för partiell excision eller ofullständig utplåning av AVM efter dess endovaskulära embolisering.

Arteriovenösa hjärn missbildningar

Cerebral arteriovenös missbildning - medfödda cerebrala kärl, kännetecknat av bildandet av lokala vaskulära konglomerat inklusive inte kapillärkärl, och artärer direkt passera in i venen. Arteriovenösa missbildningar i hjärnan manifesteras av vedvarende huvudvärk, epileptiskt syndrom, intrakranial blödning under brott av kärl av missbildning. Diagnos utförs med hjälp av CT och MR i hjärnkärl. Kirurgisk behandling: transkraniell excision, radiokirurgisk ingrepp, endovaskulär embolisering eller en kombination av dessa tekniker.

Arteriovenösa hjärn missbildningar

Arteriovenösa cerebrala missbildningar (cerebrala AVM) är modifierade områden i det cerebrala vaskulära nätverket, i vilket i stället för kapillärer finns många grenar av svåra artärer och vener som bildar ett enda vaskulärt konglomerat eller en spole. AVMs refererar till vaskulära abnormiteter i hjärnan. Det finns 2 personer av 100 tusen personer. I de flesta fall klinisk debut under perioden 20 till 40 år, i vissa fall - hos personer äldre än 50 år. De arterier som bildar AVM har tunna väggar med ett underutvecklat muskulärt skikt. Detta orsakar den största risken för vaskulära missbildningar - risken för deras bristning.

I närvaron av hjärnans AVM uppskattas risken för bristning till ca 2-4% per år. Om blödning redan har inträffat är sannolikheten för repetitionen 6-18%. Dödligheten vid intrakraniell blödning från AVM observeras i 10% av fallen och ihållande handikapp observeras hos hälften av patienterna. På grund av utjämning av artärväggen vid AVM-platsen kan ett utskjutande av kärlet - aneurysm - bildas. Dödlighet vid bristning av aneurysm i cerebrala kärl är mycket högre än med AVM, och är cirka 50%. Eftersom AVM är farliga för intrakranial blödning i ung ålder med efterföljande dödlighet eller funktionshinder, är deras tidiga diagnos och behandling de verkliga problemen med modern neurokirurgi och neurologi.

Orsaker till hjärnans AVM

Arteriovenösa missbildningar i hjärnan härrör från intrauterina lokala störningar vid bildandet av det cerebrala vaskulära nätverket. Orsakerna till sådana övergrepp är olika skadliga faktorer som påverkar fostret under antitalperioden: ökad radioaktiv bakgrund, intrauterin infektioner, sjukdomar hos den gravida kvinnan (diabetes, kronisk glomerulonefrit, bronkialastma, etc.), giftiga, skadliga vanor hos den gravida kvinnan (narkotikamissbruk, rökning, alkoholism ), mottagning under graviditeten av farmaceutiska preparat som har en teratogen effekt.

Cerebral arteriovenösa missbildningar kan lokaliseras var som helst i hjärnan: både på dess yta och i djupet. I stället för lokalisering av AVM finns inget kapillärt nätverk, blodcirkulation sker från artärerna direkt till venerna vilket leder till ökat tryck och expansion av venerna. I detta fall kan utmatningen av blod som omger kapillärnätet resultera i försämring av blodtillförseln till hjärnvävnaden vid AVM-platsen, vilket leder till kronisk lokal hjärn-ischemi.

Klassificering av AVM-hjärnan

Enligt deras typ klassificeras missbildningar i hjärnkärlet i arteriovenösa, arteriella och venösa. Arteriovenösa missbildningar består av adduktiva artären, dräneringsvenen och konglomeratet av förändrade kärl som ligger mellan dem. Tilldela fistulous AVM, rationell AVM och micromamalformation. Cirka 75% av fallen upptas av rationella AVM. Isolerade arteriella eller venösa missbildningar, i vilka tortuositet observeras, respektive endast artärer eller bara vener, är ganska sällsynta.

I storlek är cerebrala AVM uppdelade i små (mindre än 3 cm i diameter), medium (från 3 till 6 cm) och stora (mer än 6 cm). Av dräneringens karaktär klassificeras AVM: er för att ha och inte ha djupa dräneringsårer, dvs vener som faller in i den direkta sinusen eller systemet i den stora cerebrala venen. Det finns också AVM som ligger i eller utanför funktionellt viktiga områden. Den senare innefattar den sensorimotoriska cortexen, hjärnstammen, thalamus, djupa zoner i den temporala loben, sensorisk talområde (zon Vernike), Broca-centrum, occipitala lobes.

Vid neurokirurgisk praxis, för att bestämma risken för kirurgisk ingrepp för cerebrala vaskulära missbildningar, används AVM-gradering beroende på en kombination av punkter. Var och en av tecknen (storlek, typ av dränering och lokalisering med avseende på funktionella områden) tilldelas ett visst antal punkter från 0 till 3. Beroende på poängen klassificeras AVM från en försumbar operativ risk (1 poäng) till en hög operativ risk på grund av teknisk elimineringsteknik, hög risk för dödsfall och funktionsnedsättning (5 poäng).

Symptom på AVM-hjärnan

I kliniken av cerebral AVM, skiljer sig hemorragiska och torpidvarianter av banan. Enligt olika rapporter utgör den hemorragiska varianten från 50% till 70% AVM-fall. Det är typiskt för småstora AVM med avtappande vener, liksom för AVM som finns i den bakre kranialfossan. I sådana fall har patienterna arteriell hypertension. Beroende på placeringen av AVM är subaraknoid blödning möjlig, vilket tar upp cirka 52% av alla fall av AVM-bristning. Återstående 48% beror på komplicerade blödningar: parenkymala med bildandet av intracerebrala hematom, epigastrisk med bildandet av subduralhematom och blandad. I vissa fall åtföljs komplicerade blödningar av blödning i hjärnans ventrikel.

Kliniken för ruptur av en AVM beror på dess placering och blodflödeshastigheten. I de flesta fall finns det en kraftig försämring, ökande huvudvärk, medvetenhetstest (från förvirring till koma). Parenkymala och blandade blödningar tillsammans med detta uppenbaras av fokala neurologiska symtom: hörselskador, synstörningar, pares och förlamning, förlust av känslighet, motorafasi eller dysartri.

Torpidflödesmönstret är mer typiskt för medelstora och storstora cerebrala AVM som ligger i hjärnbarken. Det kännetecknas av cluster cephalgia - Följande huvudvärkparoxysmer varar inte längre än 3 timmar. Cephalgia är inte lika intensiv som när man bryter en AVM, men det är regelbundet. Mot bakgrund av cefalgi utvecklar ett antal patienter konvulsiva anfall, som ofta är av generaliserad natur. I andra fall kan torpid cerebral AVM efterlikna symtomen på en intracerebral tumör eller annan massskada. I detta fall framväxten och gradvis ökning av det fokala neurologiska underskottet.

I barndomen finns en separat typ av cerebral vaskulär missbildning - AVM-vener i Galen. Patologi är medfödd och är förekomsten av AVM i området med den stora hjärnvenen. AVM-vener i Galen upptar ungefär en tredjedel av alla fall av kärlformiga missbildningar som finns hos barn. De präglas av hög dödlighet (upp till 90%). Den mest effektiva är den kirurgiska behandlingen som utförs under det första året av livet.

Diagnos av AVM i hjärnan

Orsaken till överklagandet till neurologen före brott av en AVM kan vara bestående huvudvärk, en första gången epiphrister, utseendet av fokal symptom. Patienten genomgår en rutinundersökning, inklusive EEG, Echo EG och REG. Vid bristning av AVM diagnostik utförs i nödfall. Den mest informativa i diagnosen av vascular missbildningar tomografiska metoder. Beräknad tomografi och magnetisk resonansavbildning kan användas för bildbehandling av hjärnvävnad och för studier av blodkärl. Vid brott är AVM MR i hjärnan mer informativ än CT. Det gör det möjligt att identifiera lokalisering och storlek av blödningen, för att skilja den från andra volymen intrakraniella formationer (kroniskt hematom, tumör, hjärnans hjärta, cerebral cyste).

Med torpid kursen av AVM kan hjärnans MR och CT förbli normal. I sådana fall kan endast cerebral angiografi och dess moderna motsvarigheter, CT av blodkärl och MR-angiografi detektera vaskulär missbildning. Studier av cerebrala kärl utförs med hjälp av kontrastmedel. Diagnos utförs av en neurokirurg, som också bedömer operativ risk och genomförbarhet för kirurgisk behandling av AVM. Man bör komma ihåg att vid bristning i samband med kompression av blodkärl under tillstånd av hematom och cerebralt ödem kan den tomografiska storleken hos AVM vara väsentligt mindre än verklig.

Behandling av AVM-hjärnan

Arteriovenösa missbildningar av hjärnan vid deras brist eller risken för sådana komplikationer bör avlägsnas. Företrädesvis planerad kirurgisk behandling av AVM. Vid bristning utförs den efter eliminering av den akuta perioden av blödning och resorption av hematom. Under den akuta perioden är det enligt indikationer möjligt att kirurgiskt avlägsna det resulterande hematomet. Samtidig eliminering av både hematom och AVM utförs endast med lobar lokalisering av vaskulär missbildning och dess lilla diameter. Vid ventrikulär blödning visas primärt ventrikulärt dränering.

Klassisk kirurgisk avlägsnande av AVM utförs genom att träda på skalle. De ledande kärlen koaguleras, AVM utsöndras, de fartyg som utgår från missbildningen ligeras och AVM utskuras. En sådan radikal transkraniell avlägsnande av AVM är möjlig med en volym av högst 100 ml och belägen utanför funktionellt signifikanta zoner. Med en stor mängd AVM brukar man ta hand om kombinerad behandling.

När transcranial avlägsnande av en AVM är svårt på grund av sin plats i funktionellt signifikanta områden i hjärnan och djupa strukturer, utförs radiokirurgisk avlägsnande av AVM. Den här metoden är dock endast effektiv för felaktigheter med en storlek av högst 3 cm. Om AVM-storleken inte överstiger 1 cm, kommer den fullständiga utplåningen i 90% av fallen och med storlekar över 3 cm är det 30%. Nackdelen med metoden är en lång period (från 1 till 3 år), vilket är nödvändigt för fullständig utplåning av AVM. I vissa fall krävs fasad bestrålning av missbildningar över ett antal år.

Röntgen-endovaskulär embolisering som leder till AVM-arterier gäller också sätt att eliminera cerebral AVM. Det är möjligt när det finns ledande kärl för kateterisering. Embolisering utförs i steg, och dess volym beror på den vaskulära strukturen hos AVM. Komplett embolisering kan endast uppnås hos 30% av patienterna. Subtotal embolisering erhålls i ytterligare 30%. I andra fall kan embolisering endast delvis.

Kombinerad steg-för-steg behandling av AVM består i fasad användning av flera metoder som anges ovan. Till exempel, vid ofullständig embolisering av en AVM, är nästa steg en transkraniell excision av dess återstående del. I de fall det fullständiga avlägsnandet av AVM misslyckas tillämpas dessutom radiokirurgisk behandling. Ett sådant multimodalt tillvägagångssätt för behandlingen av cerebrala vaskulära missbildningar har visat sig vara den mest effektiva och motiverade för stora AVM.

Vad är kärnan och risken för arteriovenös missbildning

Arteriovenös missbildning (AVM) är en komplex sammanvävning av onormala artärer och vener som är förbundna med varandra genom en eller flera föreningar som kallas fistlar eller shunts. Denna interlacing kallas kärnan av missbildningen. Normalt är blodet i artärsystemet under högt tryck. Då, då den passerar genom kapillärbädden i vensystemet, är det en långsam minskning av blodtrycket. När AVM kapillärbädd saknas går blod från artärerna direkt in i vensystemet.

I de flesta fall finns det ett intensivt blodflöde genom kärnan i missbildningen, men det är inte känt vad som orsakar detta. Enligt ett av hypoteserna går blodet från artärerna in i vensystemet på grund av skillnaden i tryck. När arteriellt blod passerar genom AVM, mottar den kapillärbädd som matar vävnaderna inte den erforderliga volymen blod.

Över tiden leder ett intensivt blodflöde genom missbildningskärnan till en expansion av artärer och vener i kontakt (dilatation). Detta försvårar venerna, vilket gör dem mottagliga för ruptur och blödning. De tillförande artärerna utsätts för aneurysmer, vilket i sin tur kan leda till deras bristning och blödning i hjärnan.

Typer av arteriovenösa missbildningar

Viktiga fakta om AVM:

  1. Denna sjukdom påverkar hjärnan, ryggmärgen, lungorna, njurarna och huden. Hjärnskador är vanligast.
  2. Förhållandet mellan missbildning och aneurysmer varierar runt 1:10.
  3. De flesta patienter med denna sjukdom är mellan 20 och 60 år och medeltiden är ungefär 35-40 år gammal.
  4. Förekomsten av sjukdomen är ungefär densamma hos män och kvinnor.
  5. Andra avvikelser i cirkulationssystemet kan förekomma hos patienter med missbildningar, vilket kan komplicera behandlingen. Ca 10-58% av patienterna har olika typer av aneurysmer.

Risk för sjukdom

Döds sannolikheten är i genomsnitt 10-15%, och irreversibel skada orsakad av blödning noteras hos 20-30%. Med varje blödning i hjärnan är normal nervvävnad skadad. Som ett resultat är hjärnfunktionen försämrad, vilket kan vara tillfälligt eller permanent. Det är en försvagning eller förlamning av armarna eller benen, nedsatt tal, syn eller minne. Graden av hjärnskada beror på volymen av blod som läckt ut från AVM.

AVM kan leda till att kärlet brister i hjärnan

AVM: s dimensioner påverkar arten av sjukdomen. Små AVM leder ofta till blödningar jämfört med stora. När små AVM-hematomer karakteriseras av större storlekar. Det är emellertid fortfarande oklart om storleken på AVM är en betydande riskfaktor. Behandlingen av en AVM syftar främst till att förhindra nya blödningar. I denna sjukdom skiljer sig blodkärlens struktur från det som är normalt. Tyg som omger AVM är av en ärr eller fibrös natur.

Lokalisering av sjukdomen

AVM kan förekomma i hjärnan, ryggmärgen, lungorna, njurarna och huden. Den vanligaste skadorna på hjärnan, som kan lokaliseras i någon av dess avdelningar. Vid lokalisering av missbildning i dura mater kallas denna sjukdom för en dural arteriovenös fistel. I ryggmärgen är AVM vanligen belägen vid bröstregionen och nedan.

Systemet för patologisk sammanflätning av kärl i arteriovenös missbildning

Man tror att AVM är en medfödd sjukdom som orsakas av utvecklingsavvikelser vid embryonalt stadium när blodkärlsbildning uppstår. Detta har dock inte upprättats på ett tillförlitligt sätt, och missbildningar kan också inträffa efter födseln. Vanligtvis fortsätter AVM oberoende av andra sjukdomar, men det kan orsakas av ärftlig hemorragisk telangiektasi.

symptom

I ungefär 50% av fallen uppträder symtomen på missbildningar av plötslig blödning i hjärnan, det vill säga en stroke. Andra potentiella komplikationer inkluderar epileptiska anfall, huvudvärk, rörelse, tal och synproblem. Dessa komplikationer kan åtfölja hjärnblödning eller fortsätta självständigt.

Hjärnblödning

Symtom på blödning beror på missbildningsplatsen, liksom på blödningsmängden. Dessa symtom kan innefatta:

  • plötslig allvarlig huvudvärk, illamående och kräkningar;
  • epileptiska anfall
  • förlust av medvetande
  • nedsatt tal, domningar, stickningar, svaghet i lemmarnas muskler, nedsatt syn.

Blödning resulterar från en försvagning av blodkärlen på grund av en skakande passage av arteriellt blod direkt i venerna genom AVM. Kortvariga och långvariga neurologiska konsekvenser av blödning beror på volymen av läckt blod och lokalisering av blödning. Några av de faktorer som är ansvariga för spontan blödning i avsaknad av läkemedelsbehandling eller före användning är följande:

  • historia av cerebral blödning
  • Förekomsten av tidigare blödningar;
  • aneurysm matande artärer.

Epileptiska anfall

Epileptiska anfall som inte orsakas av blödning förekommer hos 16-53% av patienterna som ett tidigt symptom. Följande typer av anfall är noterade:

  1. Allmän anfall, som täcker hela kroppen och åtföljs av medvetslöshet. Denna typ är mest karakteristisk med frontala AVM.
  2. Fokala epileptiska anfall och ofrivilliga sammandragningar av muskler beroende på placeringen av AVM i hjärnan. Detta orsakar vanligtvis inte medvetslöshet. Dessa typer av epileptiska anfall är mest vanliga vid parietala missbildningar.

Ett epileptiskt anfall inträffar under en kort bristning av elektrisk aktivitet i en specifik del av hjärnan eller i hela hjärnan. Det antas att ärrvävnad som finns inuti de onormala blodkärlen eller i deras omgivning stör den normala elektriska aktiviteten i hjärnan.

huvudvärk

Huvudvärk är ett symptom som gör det möjligt att diagnostisera AVM hos 7-48% av patienterna. Dessa huvudvärk brukar inte ha särskiljande egenskaper, såsom frekvens, varaktighet eller svårighetsgrad. AVM: s roll vid förekomst av dessa huvudvärk är inte heller klarlagt.

Symtom som liknar hjärnblödning

Fokala neurologiska störningar utan tecken på blödning noteras hos 1-40% av patienterna. Vanligtvis var dessa symtom förknippade med omdirigering av blodflödet genom AVM och den resulterande otillräckliga blodtillförseln till hjärnan. Det finns dock inga goda skäl att överväga detta fenomen som en kliniskt viktig mekanism.

Enligt en annan hypotes, abnorma blodkärl som bildar kärnan i missbildningen, pulserar och sätter tryck på de intilliggande delarna av hjärnan. I en studie visade sig att 66% av patienterna med missbildningar upplevde svårigheter med assimilering av information, vilket leder till tanken på en störning i hjärnan redan före utvecklingen av kliniska tecken på detta patologiska tillstånd.

Funktioner hos sjukdomen hos barn

På grund av att missbildningen oftast är medfödd, förekommer denna sjukdom hos barn. Även om de flesta diagnoserna av denna sjukdom hos barn görs i skolåldern, kan symtomen till och med uppstå under de första dagarna av livet.

Både vuxna och barn manifesteras arteriovenös missbildning genom blödning i hjärnan, anfall, huvudvärk och fokala neurologiska störningar.

Omfattande missbildningar hos nyfödda kan orsaka kongestivt hjärtsvikt. Detta leder till utveckling av andningsfel hos dessa nyfödda. Detta observeras oftast hos barn med en specifik typ av AVM-Galen-venbildning. Av okända orsaker leder missbildningar hos barn ofta till cerebral blödning. Funktionerna i den interannuella dynamiken i barns sårbarhet för blödningar i hjärnan liknar dem hos vuxna.

Funktioner av sjukdomen hos gravida kvinnor

Hemorragisk stroke och subaraknoid blödning på grund av AVM är sällsynta komplikationer av graviditet. Under graviditeten uppträder subaraknoid blödning i ungefär ett fall per tusen, vilket är 5 gånger mer än hos icke-gravida kvinnor. Hemorragiska stroke hos gravida kvinnor i 77% av fallen orsakades av aneurysmer och endast i 23% av missbildningar.

diagnostik

I många individer är sjukdomen asymptomatisk och ibland livslång. Det finns risk för blödning även i avsaknad av symtom. Undersökningen av missbildningar utförs med lämpliga symptom eller hos individer från familjer med ärftlig hemorragisk telangiektasi.

Om en AVM misstänks krävs en serie undersökningar för att bekräfta diagnosen och utveckla den bästa behandlingen. Följande undersökningar utförs:

  • computertomografi;
  • magnetisk resonansavbildning;
  • angiogram.

Beräknad tomografi är den snabbaste och billigaste undersökningen, men den är inte den mest effektiva. Beräknad tomografi passar emellertid väl för att upptäcka blödningar. Magnetic resonance imaging är effektivare för att upptäcka AVM och bedöma sjukdoms svårighetsgrad. Om en sjukdom detekteras utförs ett angiogram. Detta är en mer invasiv och dyr undersökning, men det gör det möjligt att bedöma patientens tillstånd.

terapi

Behandlingen syftar främst till att förebygga nya blödningar. De viktigaste behandlingsalternativen är följande:

  • kirurgi (mikrokirurgisk resektion) för att avlägsna missbildningar från hjärnan;
  • radiokirurgi (stereotaktisk strålterapi) genom att fokusera flera strålar på AVM för att tjockna blodkärlen och "låsa" missbildningen;
  • Embolisering (endovaskulär kirurgi) är ett förfarande där ett eller flera blodkärl som levererar blod till en missbildning blockeras. Denna typ av behandling används vanligtvis i kombination med mikrokirurgisk resektion eller radiokirurgi;
  • konservativ behandling - övervakning av missbildning, där huvudmålet är symptomatisk behandling.

En behandlingsplan kan innehålla en kombination av ovanstående behandlingsalternativ. Ett tillvägagångssätt som minimerar risker och förbättrar patientens livskvalitet är vald. Mikrokirurgisk resektion är den mest invasiva metoden för behandling, men sannolikheten för fullständigt avlägsnande av missbildningen med den är mest hög. Tillräcklig användning av kombinerade diagnostiska och behandlingsmetoder minimerar graden av ingrepp och minskar risken för komplikationer vid denna sjukdom.