Full genomgång av sjukdomen och Budd-Chiari syndromet

Från den här artikeln lär du dig vad patologi kallas Budd-Chiari syndrom, hur farligt det är, hur syndromet skiljer sig från Budd-Chiari-sjukdomen. Orsaker och behandling.

Författare av artikeln: Victoria Stoyanova, läkare av 2: a klass, laboratoriechef på diagnostik- och behandlingscentrumet (2015-2016).

Budd-Chiari syndrom - blodstasis i levern, orsakad av en överträdelse av utflödet från kroppen, som utvecklas mot bakgrund av olika icke-vaskulära patologier och sjukdomar (peritonit, perikardit). Resultatet av blodflödesstörningar är skada på levern och en ökning av blodtrycket i portalvenen (ett stort blodkärl som leder venös blod till levern från orörda organ).

Den anatomiska strukturen av bukhålans epigastriska region. Klicka på bilden för att förstora

Villkorligen finns det två former av sjukdomen med samma symtom och manifestationer:

1. Sjukdom eller primär patologi (orsaken är inflammation i de inre väggarna i blodkärlen som levererar levern).
2. Badd-Chiari syndrom eller sekundär patologi (förekommer på bakgrund av icke-vaskulära sjukdomar).

Syndromet är en ganska sällsynt sjukdom, enligt statistiken diagnostiseras den hos 1 av 100 000 personer, hos kvinnor från 40 till 50 år - flera gånger oftare än hos män.

När patologier av olika skäl (peritonit, vaskulär trombos) smalnar intilliggande och inre kärl i levern. Långsam blodflöde orsakar degenerering och nekros av hepatocyter (organs celler) med bildandet av ärr och knutar. Vävnaden är komprimerad och förstorad i storlek, kramar kärlen starkt.

Som ett resultat av detta utvecklas en kränkning av blodtillförseln, ischemi (syrehushållning) och atrofi (utmattning) av leverns perifera lobar, blodstasis i den centrala delen, vilket snabbt leder till en ökning av trycket (portalhypertension) i inkommande kärl.

Sjukdomen fortskrider snabbt till livshotande komplikationer - mot bakgrund av stagnation, nedsatt njur- och leverinsufficiens (nedsatt funktion), cirros (organregenerering, ersättning med icke-funktionell vävnad) utvecklas, samlas en stor mängd vätska i bröstkaviteten eller buken (mer än 500 ml hydrothorax och ascites) ). I 20% är syndromet inom några dagar dödligt på grund av leverkom och inre blödning.

En fullständig botemedel av Budd-Chiari syndrom är omöjligt. Drogterapi och kirurgiska metoder i komplexet förlänger livet för en patient med kronisk form (upp till 10 år) men är ineffektiva vid akuta former av sjukdomen.

Medicinsk tid i patologi utförs av en gastroenterolog, kirurgisk korrigering utförs av kirurger.

Orsaker till sjukdom

Den omedelbara orsaken till syndromet är en smalande eller fullständig fusion av blodkärlens väggar som säkerställer utflödet av venöst blod från organet. Att provocera deras utseende kan:

• mekaniskt magskador (chock, blåmärken);
• peritonit (akut inflammation i buken);
• perikardit (inflammation i hjärtans yttre bindvävskedja);
• leversjukdom (fokala skador och cirros);
• buken svullnad;
• medfödda defekter av den sämre vena cava (ett stort kärl som ger blodutflöde från levern);
• trombos (överlappning av kärlbädden med trombos);
• polycytemi (en sjukdom där antalet röda blodkroppar - röda blodkroppar ökar kraftigt i blodet);
• paroxysmal nattlig hemoglobinuri (en typ av anemi, nattlig urladdning av urin blandat med blod);
• migrerande visceral tromboflebit (samtidig utseende av flera stora blodproppar i olika kärl);
• infektioner (streptokocker, tuberkelbacillus);
• läkemedel (hormonella preventivmedel).

I 25-30% av fallen kan orsaken till sjukdomen inte upprättas, denna patologi kallas idiopatisk.

Stages av leverskador. Klicka på bilden för att förstora

symptom

Sjukdomen kan utvecklas i akut, subakut och kronisk form:

1. Den akuta formen karaktäriseras av en snabb ökning av tecken på sjukdomen - akut smärta, illamående, kräkningar, utseendet på markerat ödem i underbenen, ascites och hydrothorax (vätska i bröstet och buken). Patienten är svår att röra sig och utföra fysiska handlingar. Vanligtvis slutar den akuta formen av Budd-Chiari syndrom och sjukdomen i koma och död inom några dagar.
2. Den subakutiska formen uppträder med svåra symptom (leverns och mjälteförlängning, utvecklingen av ascites), utvecklas inte så snabbt som akut och omvandlas ofta till kronisk. Patientens arbetsförmåga är begränsad.
3. Kronisk form i de tidiga stadierna är asymptomatisk (75-80%), svaghet och trötthet är möjliga mot bakgrund av ökad brist på blodtillförsel till kroppen, inte relaterad till fysisk aktivitet. Under tiden framkallar misslyckandet uppkomsten av uttalade symtom som åtföljs av smärta, en känsla av distans i vänster hypokondrium, kräkningar och tecken på levercirros. Patientens förmåga att arbeta under denna period är begränsad och får inte återhämta sig (på grund av processens frekventa komplikationer).

Akut, oacceptabel smärta i den epigastriska regionen (under underbenet, under skeden) eller rätt hypokondrium

Lätt yellowness av ögat sclera och hud

Svullnad av ytliga vener i bröstet och buken

Svår svullnad i benen

Hemorragisk ascites (närvaro av blod i den ackumulerade vätskan på grund av inre blödning)

Miltförstoring (splenomegali)

Obehag och ömhet i rätt hypokondrium (i levern)

Svaghet, trötthet

Brott mot de fysikalisk-kemiska egenskaperna hos blod (ökad viskositet, koagulering)

Ökande smärta till höger, i hypokondrium

Utseendet på ett uttalat venöst mönster på buken och bröstet

Fenomen av dyspepsi (matsmältningsbesvär)

En vanlig förekomst för Budd-Chiari syndrom är den snabba utvecklingen av allvarliga komplikationer:

• njur- och leverfel;
• hydrothorax och hemorragiska ascites;
• inre blödning
• cirros;
• koma och dödligt resultat.

Medelvärdet för en patient utan behandling är från flera månader till 3 år.

diagnostik

Badd-Chiari syndrom är fördiagnostiserad av en signifikant ökning i levern och mjälte, på grund av blodproppssjukdomar och utveckling av ascites.

För att bekräfta diagnosen föreskriven klinisk laboratoriediagnos:

• detaljerat blodtal med räkning av antalet blodplättar och leukocyter (70% ökning av antalet);
• bestämning av blodkoagulationsfaktorer (förändringar i koagulogramindex, en ökning av protrombintiden);
• biokemiska blodprov (ökad alkalisk fosfatas, hepatisk transaminasaktivitet, liten ökning av bilirubin och minskning av albumin).

Som instrumentella metoder använder:

1. Beräknad tomografi och ultraljud (bestäm grad och lokalisering av leverområden med cirkulationsstörningar).
2. Levekärlens angiografi (informativt sätt att bestämma lokaliseringen av orsaken till cirkulationssjukdomar (trombos, stenos, ocklusion) och graden av kärlskada).
3. Lägre kavitation (undersökning av den sämre vena cava för förekomst av hindringar i blodflödet).
4. Biopsi, eller in vivo infångning av biologiskt material (låter dig bestämma graden av degeneration, nekros eller atrofi hos celler).

Ibland föreskrev kateterisering av levervenen (för att bestämma lokaliseringen av trombos).

CT-skanning av buken hos en patient med Budd-Chiari-syndromet

Behandlingsmetoder

Bota sjukdomen är helt omöjlig, i de flesta fall är läkemedelsbehandling ineffektiv, endast lite och lindrar patienten under en kort tid (förlänger livet upp till 2 år).

Budd-Chiari syndrom: orsaker, tecken, diagnos, hur man behandlar, prognos

Levern är ett viktigt och multifunktionellt organ. Brot i levern påverkar tillståndet i hela kroppen och leder till utvecklingen av olika sjukdomar. Anledningen till detta misslyckande kan vara många. En av de patologiska processerna som orsakar leverdysfunktion är Budd-Chiari syndrom. Detta komplex av symtom orsakas av obstruktion av leverns vener, vilket leder till en minskning av kärllumen och försämrad blodtillförsel till organet.

Budd-Chiari syndrom upptäcktes i slutet av 1800-talet av en kirurg från Förenade kungariket, Budd och en österrikisk patolog Kiari. De självständigt beskrev trombos av stora vener i levern vid nivån på deras korsning, vilket hindrade borttagandet av blod från de hepatiska lobulerna. Enligt ICD-10 klassificerades den komplexa patologin av levernerna som "Embolism och trombos av andra vener" och fick koden I82.0.

Moderna medicinska forskare skiljer två medicinska termer: "sjukdom" och "syndrom" av Budd-Chiari. I det första fallet talar vi om en akut process som är förknippad med trombos av levers venösa kärl, eller en kronisk form av sjukdomen, som orsakas av tromboflebit och fibros av de intrahepatiska venerna. I det andra fallet talar om klinisk manifestation av icke-vaskulära sjukdomar. En sådan uppdelning av den patologiska processen med samma symtom och manifestationer i två olika former är villkorad. Bristen på syre i levervävnaden leder till iskemi, vilket har en negativ inverkan på vitaliteten hos alla organ och uppenbaras av förgiftningssyndrom.

Budd-Chiari syndrom är en sällsynt sjukdom som har en akut, subakut, kronisk eller fulminant kurs. Med ockluderingen av leveråren stör dess normala blodtillförsel. Patienter har svår smärta i bukets högra sida, dyspepsi, gulsot, ascites, hepatomegali. Den akuta formen av patologi anses vara den farligaste. Det leder ofta till en koma eller död hos patienten.

Denna gastroenterologiska sjukdom påverkar ofta mogna kvinnor i åldrarna 35-50 år som lider av hematologiska sjukdomar. Hos män är sjukdomen mycket mindre vanligt. Nyligen har läkare larmat, eftersom syndromet är mycket yngre. I Europa är det registrerat med en person i en miljon.

Alla patienter med misstänkt Budd-Chiari syndrom genomgår en fullständig läkarundersökning, inklusive leverans Doppler-sonografi, ultraljud, CT-skanning och MRI, levervävnadsbiopsi. Budd-Chiari syndrom är en obotlig sjukdom. Omfattande läkemedelsterapi och snabb operation kan bara förlänga patienternas livslängd och förbättra dess kvalitet. Patienter föreskrev diuretika, disaggreganter och trombolytika. I akuta former är även dessa åtgärder maktfria. En levertransplantation är indicerad för sådana patienter.

etiologi

Orsakerna till Budd-Chiari syndrom är mycket olika. Alla är indelade i två grupper - medfödda och förvärvade. I detta avseende har forskare identifierat de huvudsakliga formerna av patologi: primär och sekundär.

• Sjukdom som orsakas av en medfödd anomali - membranös infestation eller stenos av den underlägsna vena cava, är vanlig i Japan och Afrika. Det upptäcks av en slump, vid undersökning av patienter för andra leversjukdomar, kärlsjukdomar eller ascites av okänt ursprung. Denna form av syndromet är primärt. Medfödda avvikelser i leverkärlen är den viktigaste etiopathogenetiska faktorn för sjukdomen.
• Sekundär syndrom - en komplikation av peritonit, bukskador, perikardit, elakartade tumörer, sjukdomar i levern, kronisk kolit, tromboflebit, hematologiska och autoimmuna sjukdomar, exponering för joniserande strålning, bakteriella infektioner och parasitangrepp, graviditet och förlossning, kirurgi, olika invasiva medicinska förfaranden, med vissa läkemedel.
• Idiopatiskt syndrom utvecklas i 30% av fallen då det inte går att fastställa den exakta orsaken till sjukdomen.

Den etiologiska klassificeringen av syndromet har 6 former: medfödd, trombotisk, posttraumatisk, inflammatorisk, onkologisk, lever.

Patogenetiska länkar i syndromet:

1. Påverkan av orsakssambandet
2. Förträngning och obstruktion av venerna,
3. Långsamt blodflöde
4. Utveckling av stagnation,
5. Destruktion av hepatocyter med ärrbildning,
6. Hypertoni i portalveinsystemet,
7. Kompensatorisk utflöde av blod genom leverns små vener,
8. Mikrovaskulär ischemi hos orgeln,
9. Minskningen i volymen av den perifera delen av levern,
10. Hypertrofi och komprimering av kroppens centrala del,
11. Nekrotiska processer i levervävnaden och hepatocyters död,
12. Leverdysfunktion.

Patologiska tecken på sjukdomen:

• Förstorad, mjuk och lila levervävnad som liknar muskotnöt;
• Infekterade trombotiska massor;
• Blodproppar innehållande tumörceller;
• Allvarlig venös trängsel och lymfotas
• Nekros hos de centrolobulära zonerna och utbredd fibros.

Sådana patologiska förändringar leder till de första symtomen på sjukdomen. Med ocklusion av en hepatisk ven kan de karakteristiska symptomen vara frånvarande. Blockeringen av två eller flera venösa trunkar slutar med en överträdelse av portalblodflödet, en ökning av trycket i portalsystemet, utvecklingen av hepatomegali och överbelastning av hepatikapseln, som kliniskt manifesteras av smärta i rätt hypokondrium. Hepatocytförstöring och organdysfunktion är orsaker till funktionshinder eller död hos patienter.

Faktorer som framkallar utvecklingen av portalens trombos:

1. Sittande eller stående arbete
2. Sedentary livsstil
3. Brist på regelbunden fysisk aktivitet
4. Dåliga vanor, särskilt rökning,
5. Acceptans av vissa läkemedel som ökar blodkoagulering,
6. Övervikt.

symtomatologi

Den kliniska bilden av Budd-Chiari syndrom bestäms av dess form. Den främsta orsaken till att patienten ska vända sig till doktorn - smärta, beröva sömn och vila.

• Den akuta formen av patologi uppstår plötsligt och uppenbarar sig som en skarp smärta i buken och rätt hypokondrium, dyspeptiska symtom - kräkningar och diarré, hudlindring och sklera, hepatomegali. Svullnad av benen åtföljs av expansion och utbuktning av saphenous venerna i buken. Symtom uppträder oväntat och fortskrider snabbt, försämrar patientens allmänna tillstånd. De rör sig med stor svårighet och kan inte längre tjäna sig själva. Njurdysfunktion utvecklas snabbt. Fri vätska ackumuleras i bröstet och buken. Visas lymphostasis. Sådana processer är praktiskt taget inte mottagliga för terapi och slutar med koma eller död hos patienter.
• Tecken på den subakutiska formen av syndromet är: hepatosplenomegali, hyperkoagulativ syndrom, ascites. Symtomatologin ökar inom sex månader, patientens arbetsförmåga minskar. Den subakutiska formen blir vanligtvis kronisk.
• Den kroniska formen utvecklas mot bakgrund av leverens tromboflebit och spiring av fibrer i deras hålrum. Det kan inte manifestera sig i många år, det kan vara asymptomatiskt, eller det kan uppvisa tecken på astheniskt syndrom - sjukdom, trötthet, trötthet. I det här fallet är levern alltid förstorad, ytan är tät, kanten sticker ut under kostbågen. Syndrome detekteras först efter en omfattande undersökning av patienter. Gradvis utvecklar de obehag och obehag i rätt hypokondrium, aptitlöshet, flatulens, kräkningar, isterisk sclera och svullnad i ankeln. Smärta syndrom är måttligt.
• Den fulminanta formen karakteriseras av en snabb ökning av symtom och progression av sjukdomen. Bokstavligen inom några dagar utvecklar patienter gulsot, njursvikt och ascites. Officiell medicin vet isolerade fall av denna typ av patologi.

I avsaknad av stödjande och symptomatisk behandling utvecklas allvarliga komplikationer och farliga konsekvenser:

1. inre blödning
2. dysuri,
3. tryckökning i portalsystemet,
4. matstrupe i esofagus,
5. hepatosplenomegali,
6. levercirros,
7. hydrothorax, ascites,
8. hepatisk encefalopati,
9. hepateralt misslyckande
10. bakteriell peritonit.

en följd av ökningen av portalhypertension - ett symptom på "manets huvud" och ascites (höger)

Vid det sista stadiet av progressivt leversvikt uppstår en koma, från vilken patienter sällan kommer ut och dör. Hepatisk koma är en störning i centrala nervsystemet som orsakas av allvarlig skada på levern. Koman kännetecknas av konsekvent utveckling. I början uppstår oroliga, upprörda eller ömtåliga, apatiska tillstånd hos patienter, ofta eufori. Tänka sakta ner, sömn och orientering i rymden och tiden störs. Då förvärras symtomen: patienterna har förvirring, de skriker och gråter, de reagerar akut på vanliga händelser. Det finns symtom på meningism, "lever" andning, munskelning, blödningar i munslemhinnan och mag-tarmkanalen. Hemorragisk syndrom åtföljs av edematös-ascitisk. Skarp smärta i höger sida, patologisk andning, hyperbilirubinemi - tecken på slutstadiepatologi. Patienter upplever krampanfall, eleverna dilaterar, tryckfall, reflexer dör ut, andningstoppar.

diagnostik

Diagnos av Budd-Chiari syndrom baseras på kliniska tecken, anamnestiska data och resultaten av laboratorie- och instrumenttekniker. Efter att ha lyssnat på patienters klagomål utför läkare en visuell inspektion och identifierar tecken på ascites och hepatomegali.

En slutlig diagnos möjliggör ytterligare undersökningar.

• Hemogram - leukocytos, ökad ESR,
• Koagulogram - en ökning av protrombintid och index,
• Blodbiokemi - aktivering av leverenzymer, ökning av bilirubinnivån, minskning av totalprotein och nedsatt förhållande av fraktioner,
• I ascitisk vätska - albumin, leukocyter.

1. Ultraljud i levern - utvidgningen av leveråren, ökningen av portalvenen;
2. Doppler sonografi - vaskulära störningar, trombos och leveråtsstenos,
3. Portografi - Studien av portalveinsystemet efter injektion av ett kontrastmedel i det;
4. Hepatomanometry och splenometry - mätning av tryck i leverns och milts vener;
5. Ryggrad i bukhålan - ascites, karcinom, hepatosplenomegali, esofageal varianter;
6. Angiografi och venohepatografiya med kontrast - lokalisering av blodpropp och graden av nedsatt levercirkulation;
7. CT-skanning - leverhypertrofi, parenkymalt ödem, heterogena områden av levervävnad;
8. MRI-atrofiska processer i levern, foci av nekros i levervävnaden, fettorgandegenerering;
9. Leverbiopsi - fibros, nekros och atrofi av hepatocyter, stagnation, mikrotrombor;
10. Scintigrafi gör det möjligt att bestämma platsen för trombos.

En omfattande studie gör det möjligt att fastställa en noggrann diagnos, även med den mest komplexa kliniska bilden. Prognosen och behandlingstaktiken beror på hur korrekt och snabbt sjukdomen diagnostiseras.

Medicinska händelser

Budd-Chiari syndrom är en obotlig sjukdom. Allmänna terapeutiska åtgärder lindrar lätt och kortfattat patienternas tillstånd och förhindrar utveckling av komplikationer.

• Avlägsnande av venöst blocket
• Eliminering av portalhypertension,
• Återställande av venöst blodflöde
• Normalisering av blodtillförseln till levern,
• Förhindra komplikationer
• Eliminering av symtom på patologi.

Alla patienter är föremål för obligatorisk sjukhusvistelse. Gastroenterologer och kirurger förskriver dem följande droger:

1. diuretika - Veroshpiron, Furosemid,
2. hepatoprotektorer - Essentiale, Legalon,
3. glukokortikosteroider - Prednisolon, Dexametason,
4. antiplatelet medel - Clexan, Fragmin,
5. trombolytika - Streptokinas, Urokinas,
6. fibrinolytika - "Fibrinolizin", "Curantil",
7. proteinhydrolysat,
8. blodtransfusioner, plasma.

Med utvecklingen av svåra komplikationer är cytostatika ordinerat till patienter. Dietterapi är av största vikt vid behandling av ascites. Det begränsar natrium. Stora doser diuretika och paracentes visas.

Konservativ behandling är ineffektiv och ger bara en kortsiktig förbättring. Det förlänger livet på 2 år 80% sjuka. När läkemedelsbehandling inte klarar av hypertension hos portalen används kirurgiska metoder. Utan operation utvecklas dödliga komplikationer inom 2-5 år. Dödsfall inträffar i 85-90% av fallen. Hepatsvikt och encefalopati behandlas endast symptomatiskt, vilket är förknippat med irreversibiliteten av patologiska förändringar i organen.

Kirurgiskt ingripande syftar till att normalisera blodtillförseln till levern. Före operationen genomgår alla patienter angiografi, vilket möjliggör att orsaka ockluderingen av leveråren.

De viktigaste typerna av verksamheter:

shuntoperationsexempel

• Anastomos - ersättning av patologiskt ändrade kärl med artificiella meddelanden för att normalisera blodflödet i leverns vener;
• shunting är en operation som återställer blodflödet i leverns kärl genom att kringgå platsen för ocklusion med hjälp av shunts
• vena cava protesen;
• dilatation av de drabbade åren med en ballong;
• vaskulär stenting;
• angioplastik utförs efter ballongutvidgning;
• Levertransplantation är den mest effektiva behandlingen för patologi.

Kirurgisk behandling är effektiv hos 90% av de opererade patienterna. Levertransplantation gör det möjligt att uppnå god framgång och förlänga patienternas livslängd under 10 år.

utsikterna

Den akuta formen av Budd-Chiari syndrom har en ogynnsam prognos och slutar ofta med utvecklingen av svåra komplikationer: koma, inre blödning och bakteriell inflammation i bukhinnan. I avsaknad av adekvat terapi inträffar döden inom 2-3 år från förekomsten av de första kliniska tecknen på sjukdomen.

Tioårsöverlevnad är typisk för patienter med kronisk syndrom. Resultatet av patologin påverkas av: etiologi, patientens ålder, närvaron av njursjukdomar och lever. En fullständig botemedel för patienter är för närvarande omöjlig. Utvecklingen av transplantologi i framtiden kommer att bidra till att öka risken för att patienterna återhämtar sig avsevärt.

Budd-Chiari syndrom: orsaker, symptom, diagnos och behandling

Syndrom eller sjukdom, är Budd-Chiari-syndrom som kallas en blockering (obstruktion, trombos) åder, tillförsel levern, i deras sammanflöde med den nedre hålvenen. Sådan vaskulär ocklusion som orsakas av primära eller sekundära orsaker: kongenitala anomalier, förvärvade trombos och vaskulära inflammationer (endoflebitami) och leder till störningar av den normala utflödet av blod från levern. En sådan blockering av leveråren kan vara akut, subakut eller kronisk och uppgår till 13-61% av alla fall av endoflebit med trombos. Det leder till avbrott i levern och skador på cellerna (hepatocyter). Vidare orsakar sjukdomen en felfunktion hos andra system och leder till sjukdom eller död hos patienten.

Budd-Chiari syndrom är vanligare hos kvinnor som lider av hematologiska sjukdomar, efter 40-50 år, och frekvensen av dess utveckling är 1: 1000 tusen människor. Inom 10 år överlever ca 55% av patienterna med denna patologi, och döden uppstår vid allvarligt njursvikt.

Orsaker, utvecklingsmekanism och klassificering

Det vanligaste Badd-Chiari syndromet orsakas av medfödda abnormiteter i utvecklingen av leverkärl eller ärftliga blodpatologier. Utvecklingen av denna sjukdom bidrar till:

• medfödda eller förvärvade hematologiska störningar: koagulopati (S, C-protein-brist eller protrombin II, paroxysmal hemoglobinuri, polycytemi, antifosfolipid syndrom, etc), myeloproliferativ sjukdom, sickle-cell-anemi, långvarig användning av hormonella preventivmedel, ärftliga och kronisk inflammatorisk tarmsjukdom, systemisk vaskulit
• neoplasmer: leverkarcinom, sämre vena cava leiomyom, hjärtmyxom, binjurtumörer, nefroblastom;
• mekaniska orsaker: minskning av leverveven, membranös ocklusion av den sämre vena cava, hypoplasi hos de suprahepatiska venerna, obstruktion av den sämre vena cava efter skada eller operation;
• migrerande tromboflebit
• kroniska infektioner: syfilis, amebiasis, aspergillos, filariasis, tuberkulos, echinokocker, peritonit, perikardit eller abscesser;
• levercirros av olika etiologier.

Enligt statistiken är Budd-Chiari syndrom idiopatisk i 20-30% av patienterna, i 18% av fallen provoceras det av blodkoagulationspatologier och hos 9% - av maligna tumörer.

För etiologiska orsaker till utvecklingen av Budd-Chiari syndrom klassificeras enligt följande:

1. Idiopatisk: oförklarlig etiologi.
2. Medfödd: utvecklas på grund av fusion eller stenos av den sämre vena cava.
3. Posttraumatisk: orsakad av skador, exponering för joniserande strålning, flebit och immunostimulerande medel.
4. Trombotisk: orsakad av hematologiska störningar.
5. Orsakas av onkologiska sjukdomar: utlöses av hepatocellulära karcinom, binjurar, biverkningar, leiomyosarkomar etc.
6. Utveckla på bakgrund av olika typer av levercirros.

Alla ovanstående sjukdomar och tillstånd kan resultera i manifestationen Budd-Chiari-syndrom, t. K. De är den etiologiska orsaken till trombos, stenos eller vaskulär obliteration. Asymtomatisk kan flöda obstruktion bara en av levervenerna, ocklusion men utvecklingen i de två lumina i venerna venous krovoottoka brott sker och öka vnutrivenoznogo tryck. Detta leder till utvecklingen av hepatomegali, vilket i sin tur provar överdosering av leverkapseln och orsakar smärtsamma förnimmelser i rätt hypokondrium.

Därefter majoriteten av patienter med venösa utflöde av blod börjar ske genom paravertebrala vener, åder och oparade interkostal fartyg, men detta endast delvis effektiv dränering och venös stasis leder till hypertrofi av de centrala och perifera atrofi leversnitt. Dessutom kan nästan 50% av patienter med denna diagnos utveckla onormal leverförstoring caudatus lob, vilket orsakar obstruktion av den nedre hålvenen lumen. Över tiden, sådana förändringar leder till bildningen av fulminant leversvikt som uppträder på en bakgrund av hepatocyt nekros, vaskulär pares, encefalopati, koagulationsrubbningar eller levercirros.

Genom lokalisering av platsen för trombos och endoflebit kan Budd-Chiari syndrom vara av tre typer:

• I - sämre vena cava med sekundär utplåning av levervenen
• II - utplåning av leverns stora venösa kärl
• III - utplåning av leverns lilla venösa kärl.

symptom

Karaktären hos den kliniska manifestationen av Budd-Chiari syndrom beror på placeringen av hepatiska kärlens blockering, arten av sjukdomsförloppet (akut, fulminant, subakut eller kronisk) och närvaron av vissa åtföljande patologier i patienten.

Den vanligaste kroniska utvecklingen av Budd-Chiari-sjukdomen är, när syndromet inte åtföljs av några synliga tecken under lång tid och endast kan detekteras av palpation eller instrumental undersökning (ultraljud, radiografi, CT, etc.) i levern. Med tiden framträder patienten:

• smärta i levern
• kräkningar;
• svår hepatomegali
• komprimering av levervävnaden.

I vissa fall har patienten en expansion av de ytliga venösa kärlen längs bukets främre vägg. Vid senare skeden utvecklas trombos av stänkskärlen, uttalad portalhypertension och leversvikt.

Vid akut eller subakut utveckling av syndromet, som observeras hos 10-15% av fallen, diagnostiseras patienten:

• Utseendet av akut och snabbt ökande smärta i rätt hypokondrium;
• måttlig gulsot (vissa patienter kan vara frånvarande);
• illamående eller kräkningar
• onormal utvidgning av levern
• utbredning av varicose och svullnad av ytliga venösa kärl i områdena i den främre buken och bröstväggen;
• svullnad i benen.

När akut sjukdomsförloppet, fortskrider Budd-Chiari-syndrom snabbt och inom ett par dagar, 90% av patienterna finns det ett utsprång av buken och vätskeansamling i buken (ascites), som ibland kombineras med hydrothorax och justeras tar diuretika. På ett mycket sent skede i 10-20% av patienterna visade tecken på hepatisk encefalopati och episoder av venös blödning från blodkärl i magen eller matstrupen.

Den fulminanta formen av Budd-Chiari syndrom är ganska sällsynt. Det kännetecknas av den snabba utvecklingen av ascites, en snabb ökning av leverans storlek, svår gulsot och snabbt progressivt leversvikt.

I avsaknad av adekvat och snabb kirurgisk och terapeutisk behandling dör patienter med Budd-Chiari syndrom från sådana komplikationer orsakade av portalhypertension:

• ascites;
• blödande åderbråck i matstrupen eller magen;
• hypersplenism (en signifikant ökning i mjälten i storlek och förstörelsen av dess röda blodkroppar, blodplättar, leukocyter och andra blodkroppar).

En större andel patienter med Budd-Chiari-sjukdom, åtföljd av en fullständig blockering av venerna, inom 3 år av att dö av njursvikt.

Nödförhållanden för Budd-Chiari syndrom

I vissa fall är detta syndrom komplicerat av interna blödningar och urinproblem. För att kunna tillhandahålla aktuell assistans bör patienter med denna patologi komma ihåg att när vissa villkor uppstår behöver de akutte ambulanslag. Sådana tecken kan vara:

• snabb progression av symtom;
• kräkas färg av kaffegrund;
• tarry avföring;
• en kraftig minskning av mängden urin.

diagnostik

En läkare kan misstänka utvecklingen av Budd-Chiari syndrom när en patient har leverförstoring, tecken på ascites, levercirros, leverfel i kombination med abnormiteter som upptäcks vid laboratoriebiokemiska blodprov. För detta ändamål utförs funktionella leverprov med riskfaktorer för trombos: defekt av antitrombin-III, protein C, S, resistans mot aktiverat protein C.

För att klargöra diagnosen rekommenderas patienten att genomgå en rad instrumentala studier:

• Doppler ultraljud av magsäck och lever;
• CT-skanning;
• MRI;
• cavagraphy;
• venogepatografiya.

Om resultaten av alla studier är ifrågasatta, föreskrivs en patient en leverbiopsi, som medger att detektera tecken på hepatocytatrofi, trombos av terminala venules i lever och venös trängsel.

behandling

Behandling av Budd-Chiari syndrom kan utföras av en kirurg eller en gastroenterolog i en sjukhusinställning. I avsaknad av tecken på leverfel är kirurgisk behandling indikerad för patienter vars syfte är att påföra anastomoser (leder) mellan de leverblodkärlen. För detta kan följande typer av operationer utföras:

• angioplastik;
• bypass-kirurgi;
• ballongutvidgning.

Vid membranisk invasion eller stenos av den underlägsna vena cava utförs återvinning av venöst blodflöde i transatriär membranotomi, dilation, bypass-vener med atria eller ersättning av stenosen med proteser. I de mest allvarliga fallen, med total levervävnadsskada av cirros och andra irreversibla funktionsstörningar i sitt arbete, kan en levertransplantation rekommenderas till patienten.

För att förbereda patienten för operation, för att återställa blodflödet i levern under akut tid och under rehabilitering efter kirurgisk behandling, föreskrivs patienter symptomatisk läkemedelsbehandling. Mot bakgrund av dess användning måste läkaren ordinera patientkontrollprov för nivån av elektrolyter i blodet, protrombintiden och göra justeringar i behandlingsschema och dosering av vissa läkemedel. Komplexet av läkemedelsterapi kan innefatta läkemedel av sådana farmakologiska grupper:

• droger som bidrar till normalisering av metabolism i hepatocyter: Essentiale forte, fosfogliv, heptal, Hafitol etc.;
• diuretika: Lasix, Furosemid, Veroshprilakton, Veroshpiron;
• antikoagulantia och trombolytika: Fragmin, Klexan, Streptokinas, Urokinas, Aktilize;
• glukokortikoider.

Drogterapi kan inte helt ersätta kirurgisk behandling, eftersom det endast ger en kortvarig effekt, och den tvååriga överlevnaden hos icke-opererade patienter med Budd-Chiari syndrom är inte mer än 80-85%.

Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom är en sjukdom som kännetecknas av obstruktion av leverns vener, vilket orsakar nedsatt blodflöde och venös stasis. Patologi kan bero på primära förändringar i kärl och sekundära sjukdomar i cirkulationssystemet. Detta är en ganska sällsynt sjukdom som uppträder i en akut, subakut eller kronisk form. De viktigaste symptomen är svår smärta i rätt hypokondrium, förstorad lever, illamående, kräkningar, måttlig gulsot och ascites. Den farligaste akuta formen av sjukdomen, vilket leder till koma eller patientdöd. Konservativ behandling ger inte bestående resultat, livslängden beror på framgångsrik operation.

Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom är en patologisk process som är förknippad med förändringar i blodflödet i levern på grund av en minskning av lumen i venerna intill detta organ. Levern utför många funktioner, kroppens normala funktion beror på dess tillstånd. Därför påverkar cirkulationssjukdomar alla system och organ och leder till allmän förgiftning. Budd-Chiari syndrom kan bero på den sekundära patologin hos stora vener, vilket leder till stagnation av blod i levern, eller omvänt de primära förändringarna i blodkärl som är förknippade med genetiska abnormiteter. Detta är en ganska sällsynt patologi i gastroenterologi: Enligt statistiken är frekvensen av skador 1: 100 000 av befolkningen. I 18% av fallen är sjukdomen orsakad av hematologiska störningar, hos 9% - av maligna tumörer. I 30% av fallen är det omöjligt att identifiera comorbiditeter. Patologin påverkar oftast kvinnor 40-50 år.

Orsaker till Budd-Chiari-syndromet

Utvecklingen av Budd-Chiari syndrom kan orsakas av många faktorer. Den huvudsakliga orsaken anses vara en medfödd anomali hos leverkärlen och deras strukturella komponenter, liksom förminskning och utplåning av leveråren. I 30% av fallen är det omöjligt att ta reda på den exakta orsaken till detta tillstånd, då pratar de om idiopatisk Budd-Chiari syndrom.

Dålig trauma i buken, leversjukdom, peritonit (peritonit) och perikardi (perikardit), maligna tumörer, förändringar i hemodynamik, venös trombos, vissa mediciner, infektionssjukdomar, graviditet och förlossning kan prova utseendet av Badda-Chiari syndromet.

Alla dessa orsaker leder till nedsatt venös patency och utvecklingen av stagnation, vilket gradvis orsakar förstöring av levervävnad. Dessutom ökar intrahepatiskt tryck, vilket kan leda till nekrotiska förändringar. Naturligtvis, med utplåning av stora kärl, genomförs blodbanan på bekostnad av andra venösa grenar (orörda vener, interkostala och paravertebrala åder), men de klarar inte sådan blodvolym.

Som ett resultat slutar allt med atrofi hos de perifera delarna av levern och hypertrofi i dess centrala del. En ökning i leverens storlek försvårar ytterligare situationen, eftersom den pressar vena cava starkare och orsakar dess fullständiga obstruktion.

Symtom på Budd-Chiari-syndromet

Olika fartyg kan vara involverade i den patologiska processen i Budd-Chiari syndrom: små och stora leveråter, sämre vena cava. De kliniska tecknen på syndromet beror direkt på antalet skadade kärl: om endast en ven har lidit, är patologin asymptomatisk och orsakar inte försämring av välbefinnandet. Men förändringen i blodflödet i två eller flera ådror passerar inte utan spår.

Symtom och deras intensitet beror på den akuta, subakuta eller kroniska sjukdomsförloppet. Den akuta formen av patologi utvecklas plötsligt: ​​patienter upplever svår smärta i buken och i regionen med rätt hypokondrium, illamående och kräkningar. En måttlig gulsot uppträder och leverns storlek ökar dramatiskt (hepatomegali). Om patologin påverkar venakavaen, då svullnad i underbenen, noteras expansionen av saphenösa vener på kroppen. Efter några dagar uppträder njursvikt, ascites och hydrothorax, vilka är svåra att behandla och åtföljs av blodig kräkningar. Denna form slutar som regel med koma och död hos patienten.

Den subakutiva kursen kännetecknas av en förstorad lever, rheologiska störningar (eller snarare ökad blodkoagulering), ascites, splenomegali (mjältförstoring).

Den kroniska formen kan länge inte ge kliniska tecken, sjukdomen kännetecknas endast av en ökning i leverens storlek, svaghet och ökad utmattning. Gradvis uppstår obehag under höger ben och kräkningar. Mitt i patologin bildas levercirros, mjälten förstoras och leversvikt utvecklas som ett resultat. Det är den kroniska formen av sjukdomen som registreras i de flesta fall (80%).

Litteraturen beskriver isolerade historier av blixtformen, kännetecknad av en snabb och progressiv ökning av symtomen. På några dagar utvecklar gulsot, njurs- och leverfel, ascites.

Diagnos av Badd-Chiari-syndromet

Badd-Chiari syndrom kan misstänks med utvecklingen av karakteristiska symptom: ascites och hepatomegali på grund av en ökning av blodkoagulering. För den slutliga diagnosen krävs en gastroenterolog för att genomföra ytterligare undersökningar (instrument- och laboratorietester).

Laboratoriemetoder ger följande resultat: fullständigt blodtal visar en ökning av antalet leukocyter och ESR; Ett koagulogram detekterar en ökning av protrombintiden, ett biokemiskt blodprov bestämmer en ökning av leverenzymernas aktivitet.

Instrumentala metoder (lever-ultraljud, Doppler, portografi, CT, lever MR) mäter leverens och miltens storlek, bestämmer graden av diffusa och vaskulära störningar, liksom orsaken till sjukdomen, detekterar blodproppar och venös stenos.

Behandling av Budd-Chiari-syndromet

Terapeutiska åtgärder syftar till att återställa venöst blodflöde och eliminera symtom. Konservativ terapi ger en tillfällig effekt och bidrar till en liten förbättring av det totala tillståndet. Patienterna ordineras diuretika, som tar bort överskott av vätska från kroppen, liksom läkemedel som förbättrar metabolismen i levercellerna. För lindring av smärta och inflammationsprocesser används glukokortikosteroider. Alla patienter är förskrivna antiplatelet och fibrinolytika, vilket ökar hastigheten på resorption av blodpropp och förbättrar blodets reologiska egenskaper. Dödligheten med isolerad användning av metoder för konservativ terapi är 85-90%.

Det är möjligt att återställa blodtillförseln till levern endast genom kirurgi, men kirurgiska ingrepp utförs endast i avsaknad av leverfel och levertrombos. Som regel utförs följande typer av operationer: införandet av anastomoser - artificiella meddelanden mellan skadade kärl; shunting - skapandet av ytterligare sätt för blodutflöde; levertransplantation. Vid en stenos av en övre vena cava visas dess protetik och expansion.

Prognos och komplikationer av Budd-Chiari syndrom

Prognosen för sjukdomen är en besvikelse, den påverkas av patientens ålder, samtidig kronisk patologi, närvaron av cirros. Bristen på behandling slutar med patientens död i termer från 3 månader till 3 år efter diagnosen. Sjukdomen kan orsaka komplikationer i form av hepatisk encefalopati, blödning, allvarligt njursvikt.

Särskilt farligt är den akuta och fulminanta naturen av Budd-Chiari-syndromet. Livslängden hos patienter med kronisk patologi når 10 år. Prognosen beror på framgången med operationen.

Budd-Chiari syndrom (I82.0)

Version: Directory of Diseases MedElement

Allmän information

Kort beskrivning

Badd-Chiari's sjukdom är den primära utplånande endoflebiten i leveråren med trombos och deras efterföljande ocklusion samt avvikelser från utvecklingen av leveråren som leder till nedsatt blodutflöde från levern.

Budd-Chiari syndrom - en sekundär kränkning av utflödet av blod från levern i ett antal patologiska tillstånd som inte är associerade med förändringar i leverkärlen.

klassificering

- Primär Budd-Chiari syndrom.

Förekommer med medfödd stenos eller membranös fusion av den sämre vena cava. Membranous infestation av den sämre vena cava är ett sällsynt patologiskt tillstånd. Mest vanlig bland invånare i Japan och Afrika. I de flesta fall diagnostiseras levercirros, ascites och åderbråck i matstrupen hos patienter med membranös infestation av den sämre vena cava.

- Sekundärt Budd-Chiari syndrom.

Förekommer med peritonit, tumörer i bukhålan, perikardit, trombos av den sämre vena cava, cirros och fokala leverlesioner, migrerande visceral tromboflebit, polycytemi.

- Akut Budd-Chiari syndrom.

Den akuta starten av Budd-Chiari syndrom är en följd av trombos i leveråren eller sämre vena cava. Med akut obstruktion av leveråren uppträder uppkast plötsligt, intensiv smärta i epigastrik regionen och i rätt hypokondrium (på grund av leversvullnad och sträckning av glisson kapseln); gulsot är noterat. Sjukdomen fortskrider snabbt, ascites utvecklas inom några dagar. I terminalstadiet uppträder blodig kräkningar. När trombosen förenar den sämre vena cava observeras ödem i nedre extremiteterna och dilation av venerna på den främre bukväggen. I allvarliga fall av total obstruktion av leveråren utvecklas trombos av de mesenteriska kärlen med smärta och diarré. I den akuta banan av Budd-Chiari syndrom uppträder dessa symptom plötsligt och uttalas med snabb utveckling. Sjukdomen slutar dödlig inom några dagar.

Fibros av de intrahepatiska venerna, de flesta fall som orsakas av den inflammatoriska processen, kan vara orsaken till den kroniska banan av Budd-Chiari syndromet. Sjukdomen kan endast uppstå hepatomegali med gradvis tillsats av smärta i rätt hypokondrium. I det utvecklade skedet ökar levern markant, blir tät, och ascites uppträder. Resultatet av sjukdomen är svår leverinsufficiens. Sjukdomen kan vara komplicerad genom blödning från esofagus, mage och tarmarnas utvidgade vener.

- Jag typ av Budd-Chiari syndrom - Obstruktion av den sämre vena cava och sekundär obstruktion av levervenen.
- Type II Budd-Chiari-syndrom - Större leveråterstruktion.
- Den tredje typen av Budd-Chiari syndrom är obstruktion av leverns små vener (veno-ocklusiv sjukdom).

- Idiopatisk Budd-Chiari syndrom. Hos 20-30% av patienterna kan etiologin av sjukdomen inte fastställas.

- Medfödd Budd-Chiari syndrom. Förekommer med medfödd stenos eller membranös fusion av den sämre vena cava.

- Trombotiskt syndrom Budd-Chiari. Utvecklingen av denna typ av Budd-Chiari syndrom i 18% av fallen är förknippad med hematologiska störningar (polycytemi, nattlig paroxysmal hemoglobinuri, protein C-brist, protrombin III-brist).

Dessutom kan orsakerna till Budd-Chiari syndrom vara: graviditet, antifosfolipid syndrom, användning av orala preventivmedel.

- Posttraumatisk och / eller på grund av inflammatorisk process. Det förekommer med flebit, autoimmuna sjukdomar (Behcets sjukdom), skador, joniserande strålning, användning av immunosuppressiva medel.

- Mot bakgrund av maligna neoplasmer. Budd-Chiari syndrom kan uppstå hos patienter med njurcell eller hepatocellulär karcinom, binjurtumörer, leiomyosarkom hos den sämre vena cava.

- På bakgrund av leversjukdom. Budd-Chiari syndrom kan inträffa hos patienter med levercirros.

Etiologi och patogenes

Patogenes. Den patogenetiska grunden för Chiari's sjukdom och Budd-Chiari syndrom är ett brott mot utflödet av blod från levern genom systemet i leveråren (venös trängsel i leveren) med utveckling av portalhypertension (posthepatisk block). Beroende på utvecklingshastigheten för portalhypertension, skiljer sig akuta och kroniska former av sjukdomen. I akut form växer levern i storlek, har en rundad kant, en slät yta av röd och blåaktig färg. Mikroskopiskt avslöjade en bild av en stillastående lever med skada på de centrala delarna av lobulesna. Med fortsatt obstruktion är utplåning av den centrala venen, stromal kollapsen och bindvävsnoplasm i mitten av lobule möjliga. Dessa processer leder till bildandet av stillastående cirros. I kronisk form föreligger en förtjockning av levervägarna, närvaron av blodproppar i dem; möjlig fullständig utplåning av venen och omvandling av den till en fibrös sladd.

epidemiologi

I världen är förekomsten av Budd-Chiari syndrom låg och uppgår till 1: 100 000 personer.

I 18% av fallen är utvecklingen av Budd-Chiari syndrom associerad med hematologiska störningar (polycytemi, nattlig paroxysmal hemoglobinuri, protein C-brist, protrombin III-brist); i 9% av fallen - med maligna neoplasmer. Hos 20-30% av patienterna kan inga associerade sjukdomar diagnostiseras (idiopatisk Budd-Chiari syndrom).

Ofta kvinnor med hematologiska störningar.

Budd-Chiari syndrom manifesterar i åldern 40-50 år.

En överlevnadsfrekvens på 10 år är 55%. Död uppstår som följd av fulminant leverfel och ascites.

Klinisk bild

Symptom, nuvarande

Funktioner av kliniska manifestationer. Enligt arten av sjukdomsutvecklingen utmärks akut, subakut och kronisk form.

• Den akuta formen av sjukdomen börjar plötsligt med uppkomsten av intensiv smärta i epigastrium och rätt hypokondrium, kräkningar, leverförstoring. Med inblandning av den underlägsna vena cava i processen observeras svullnad i nedre extremiteterna, expansion av saphenösa vener i den främre bukväggen, bröstet. Sjukdomen fortskrider snabbt, ascites utvecklas under flera dagar, ofta med ett hemorragiskt mönster. Ibland kan ascites kombineras med hydrothorax, det är inte mottagligt för behandling med diuretika.
• I kronisk form (80-85%) är endoflebit långvarig asymptomatisk eller manifesteras endast av hepatomegali. Ytterligare smärta i rätt hypokondrium, kräkningar. I det utvecklade skedet ökar levern markant i storlek, blir tät, det är möjligt att bilda levercirros, i vissa fall uppträder splenomegali, dilaterade vener på den främre bukväggen och bröstkorgen. I terminalstadiet detekteras uttalade symtom på portalhypertension. I vissa fall, utvecklar inferior vena cava syndrom. Utfallet av sjukdomen är svår leverinsufficiens, trombos av de mesenteriska kärlen.

Obstruktion kan uppträda på olika nivåer:

• små leverår (med undantag av terminal venuler);
• stora leveråter;
• hepatiska avdelningen av sämre vena cava.

Gulsot är sällsynt. Utseendet av perifert ödem föreslår möjligheten till trombos eller kompression av den sämre vena cava. Om den nödvändiga sjukvården inte ges till sådana patienter dör de på grund av komplikationer av portalhypertension.

diagnostik

Det diagnostiska tecknet som är specifikt för Budd-Chiari-syndromet är detektering av lågt ocklusivt tryck i levervenerna med användning av metoderna för spleno- och hepatomanometri samtidigt som portaltrycket ökar.

Använda metoden för att identifiera ascites, hepatosplenomegali, hepatocellulärt karcinom, njurcellscancer. Om patienten har en trombos i portalven, kan förkalkning ses. Hos 5-8% av patienterna fann åderbråck i esofagen.

Ultraljud kan detektera en blodpropp i lumen i den nedre vena cava eller i leveråren. Dessutom kan det med hjälp av denna metod upptäcka tecken på diffus leverskada.

Metodens känslighet och specificitet är 85%.

För att diagnostisera Budd-Chiari syndrom är det viktigt att visualisera en blodpropp i lumen i den underlägsna vena cava eller i leveråren. Under denna studie är det möjligt att upptäcka nedsatt blodflöde i de drabbade kärlen, ett nätverk av collaterals.

Göras med kontrast. Det finns en ojämn fördelning av kontrastmedlet. Sålunda är den caudata proportionen hos patienter med Budd-Chiari syndrom hypertrophied och det kännetecknas av en högre koncentration av kontrastmedium jämfört med andra delar av levern.

I kroppens perifera delar försämras blodcirkulationen. Hos 18-53% av patienterna är det möjligt att identifiera trombos i leveråren och inferior vena cava.

Metodens känslighet och specificitet är 90%. Genomförs i kombination med angio-, veno- och kolangiografi. Med denna studie kan du upptäcka kränkningar av leverens perfusion, områden av atrofi, hypertrofi, nekros, tecken på fettdegenerering.

För radionuklidsökning används kolloidal svavel märkt med technetium (99m). Patienter med Budd-Chiari syndrom har ökad isotopophopning i leverns caudatlöp. I andra delar av levern kan det finnas normal, reducerad, ojämn ackumulering av isotopen eller dess fullständiga frånvaro.

Resultaten av leverflebografi och lägre kavografi är av stor betydelse för diagnosen Budd-Chiari syndrom. Under dessa förfaranden är det också möjligt att utföra angioplastik: att installera stenter, för att utföra trombolys, för att utföra transjugulär intrahepatisk portokaval shunting.

Angiogrammen visualiserar: hepatosplenomegali, nedsatt arkitektonik hos de hepatiska artärerna på grund av svullnad av parenkyma, arteriovenösa shunts. Det finns en nedgång i passagen av ett kontrastmedel genom levern.

Intensiteten hos kontrasterande mjälte- och portåven minskar. Blodflödet kan utföras i två riktningar eller vara cirkulär.

Trombos eller en tumör embolus av den sämre vena cava kan detekteras under lägre kavitation. Under leverflebografi kan ett nätverk av collaterals mellan de hepatiska venulerna och de stora venerna identifieras; stenos och obstruktion av leveråren.

Denna studie utförs före levertransplantation för att bestämma graden av hepatocellulär skada och närvaron av fibros.

58% av patienterna med akut Bad-Kiari-syndrom visar histologiska tecken på kronisk leversjukdom (enligt analys av leverexplantat): i 50% av fallen finns stora regenereringsnoder (upp till 10-40 mm i diameter).

Laboratoriediagnos

I Budd-Chiari syndrom kan det finnas leukocytos; ökad ESR.

Hos patienter med Budd-Chiari syndrom kan protrombintiden förlängas. Protrombintiden / -erna reflekterar koaguleringstiden för plasman efter tillsatsen av tromboplastinkalciumblandningen. Normalt är denna siffra 15-20 sekunder.

I den biokemiska analysen av blod ökar aktiviteten av alaninaminotransferas (Alat), aspartataminotransferas (Asat) och alkaliskt fosfatas (ALP). Bilirubinhalten kan vara något förhöjd.

Differentiell diagnos

Differentiell diagnos av Budd-Chiari syndrom bör utföras med veno-ocklusiv sjukdom och hjärtsvikt:

Veno-ocklusiv sjukdom.

Utvecklas hos 25% av patienterna som har genomgått benmärgstransplantation, liksom hos patienter som får kemoterapi. I denna sjukdom observeras utplåning av postsinusoidala venules. Det finns inga patologiska förändringar i de sämre vena cava och leveråren.

Hjärtfel.

En differentialdiagnos görs mellan Budd-Chiari-syndromet och hjärtsvikt i högerkammaren.

komplikationer

Utvecklingen av följande komplikationer av Budd-Chiari syndrom är möjlig:

- Utveckling av portalhypertension.
- Utvecklingen av ascites.
- Utvecklingen av leversvikt.
- Utvecklingen av blödning från spridmåden i matstrupen, magen, tarmarna.
- Utvecklingen av hepatiskt njursyndrom.
- Bakteriell peritonit kan förekomma hos patienter med ascites.
- Utvecklingen av hepatocellulärt karcinom är en sällsynt komplikation. Hos patienter med membraninfektion av den underlägsna vena cava observeras denna tumör i 25-47,5% av fallen.

behandling

Behandling av Budd-Chiari syndrom utförs endast på sjukhuset med medicin och kirurgiska metoder.

Drogbehandling av Budd-Chiari-syndromet

Drogterapi av Budd-Chiari syndrom ger en oförutsedd och kortsiktig effekt. Med bara läkemedelsinterventioner är 2-års överlevnad hos patienter med Budd-Chiari syndrom 80-85%.

Diuretika, antikoagulantia, trombolytiska läkemedel används i terapi.

Antikoagulantia.

Kan användas: Enoxaparin natrium (Clexane); dalteparin-natrium (fragmin).

Trombolytisk terapi.

Det utförs av följande förberedelser:

- Streptokinas (Streptodekaza, Streptase) kan injiceras genom en kateter vid 7500 IE / timme eller in / i 100000 IE / timme efter bolusadministrering i en dos av 250000 IE.
- Urokinas injiceras i / till 4400 IE / kg i 10 minuter, varefter dosen stiger till 6000. Underhållsdosen är 4 400-6000 IE / timme, in / i.
- Alteplaza (Aktilize) introduceras i / i vuxna, vid 0,25-0,5 mg / kg, i 60 minuter.

Diuretisk terapi.

Diuretisk behandling består av långvarig användning av spironolakton och furosemid (Lasix, Furosemide Table) i kombination med kostbegränsningar (begränsning av vatten, natriumintag) och införande av kaliumsalter.

Spironolakton administreras oralt: för vuxna - 25-200 mg / dag, 2-4 gånger per dag (men inte mer än 200 mg / dag); barn - 1-3,3 mg / kg / dag 2-4 gånger om dagen.
Furosemid administreras oralt: för vuxna - oralt vid 20-80 mg / dag var 6-12 timmar (men inte mer än 600 mg / dag); för barn i munnen vid 0,5-2,0 mg / kg / dag var 6-12 timmar (högst 6 mg / kg).

Typ av kirurgisk ingrepp för Budd-Chiari syndrom bestäms av orsaken som orsakade det.

Angioplastik.

Med membranös fusion av lumen av den sämre vena cava kan perkutan stentplacering utföras efter ballongutvidgning.

Shunt-förfaranden.

Syftet med portosystemisk shunting är att minska trycket i leverens sinusformiga utrymmen. Därför är en mesoatriell shunt etablerad för patienterna om det finns trombos eller obstruktion av den sämre vena cava.

Levertransplantation.

Det utförs hos patienter med akut Badda-Chiari syndrom. Överlevnad i 4,5 år efter denna operation är 50-95%. Patienter med njurcell och hepatocellulär karcinom som utvecklats på bakgrund av Budd-Chiari syndrom visar också levertransplantation.

Behandling av komplikationer av Budd-Chiari syndrom

Om patienten har cirros, är det nödvändigt att diagnostisera och behandla åderbråck i esofagus, mag och tarmar för att förhindra blödning från mag-tarmkanalen. Samtidigt ordineras terapi med beta-adrenerge blockerare.

Held skleros eller ligering av åderbråck med gummiringar; shunting operationer utförs. Portosystemisk shunting eller esophageal ven closure utförs med en historia av återkommande blödning. Arresteringen av blödning från esofageal åderbråck stoppas mot bakgrund av blodförlust (plasmasubstitut, erythromass, donatorblod, plasma) i kombination med införandet av vikasol, kalciumklorid.

Non-medicinsk behandling för ascites är att följa kostbegränsningar. Den huvudsakliga behandlingsmetoden är emellertid läkemedelsbehandling. Det består i utnämning av diuretika, korrigering av hypoalbuminemi.

Med ascites resistenta mot konservativ terapi utförs kirurgiska ingrepp, utformade för att dra tillbaka ascitisk vätska. Metoden för valet för behandling av eldfasta ascites är levertransplantation. Andra sätt att behandla eldfasta askiter är: terapeutisk laparocentes, transjugulär intrahepatisk portosystemisk skakning.

utsikterna

Prognosen för Budd-Chiari syndrom beror på sjukdomsförloppet, svårighetsgraden av nedsatt leverfunktion, platsen för trombos och orsaken till syndromet.

I akut form är prognosen ogynnsam. Patienter dör som regel från hepatisk koma eller trombos av de mesenteriska venerna med diffus peritonit.

En överlevnadsfrekvens på 10 år är 55%. Faktorer som förvärrar prognosen är: ålderdom, manlig kön, förekomsten av maligna tumörer (njurcell eller hepatocellulärt karcinom, binjur tumörer).

Ogynnsamma prognostiska faktorer är den höga Child-Turcotte-Pugh-skalaen, som används för att utvärdera sjukdoms svårighetsgrad, risken vid kirurgiska operationer och prognosen (med hänsyn till kliniska data och laboratoriedata).

Barn-Turcotte-Pugh-skala