Takayasu syndrom: symptom, behandling och prognos av sjukdomen

Bland de sjukdomar som påverkar en persons personärer och blodkärl finns det många av dessa som fortfarande är ett mysterium för läkare och forskare.

Dessa inkluderar Takayasus sjukdom (Takayasus syndrom, Brachiocephalic arteritis, Non-Pulse syndrome, Nonspecifik aortoarterit). Dess orsaker och inverkningsmekanismer har ännu inte klargjorts, vilket gör det svårt att diagnostisera patienterna tidigt och kan leda till patienternas tidiga funktionsnedsättning.

Beskrivning och statistik

Takayasus sjukdom är en kronisk autoimmun inflammation, som huvudsakligen påverkar aortan och dess huvudgrenar.

Processen involverar oftast aortabågen, den carotida, namnlösa och subklaviska artären, och mer sällan mesential, iliac, renal, coronary and pulmonary arteries.

Sjukdomen beskrevs först av läkaren Mikito Takayasu 1908, som noterade specifika vaskulära manifestationer på näthinnan hos patienternas ögon. Några av hans kollegor noterade att sådana manifestationer ofta åtföljs av brist på puls i karpalärena.

Orsaker och riskfaktorer

Etiologin för Takayasus sjukdom har inte blivit uppenbarad, men studier har visat sin klara association med infektionsallergiska och autoimmuna faktorer.

Patienternas genetiska känslighet anses vara mest sannolikt, vilket också bekräftas av ett antal studier. Människor med denna diagnos detekterar ofta det lymfocytiska MB-3-antigenet och HLA-DR4-genen.

klassificering

I början av sjukdomen börjar inflammationsprocessen i aortas väggar och dess huvudgrenar, som fortskrider över tiden.

Immunkomplex ackumuleras i kärlen, varefter choroidmikroaddlarna uppträder, väggarna härdas och trombos ökar. I senare steg omvandlas inflammationen till aterosklerotisk lesion av de kärl som är involverade i den patologiska processen.

Baserat på lokaliseringen av inflammation, i den kliniska kursen av icke-specifik aortoarterit finns det fyra typer:

• Jag - sjukdomen påverkar artärerna som grenar sig från aortabågen
• II - kännetecknas av skador på buken och buken aorta;
• III - aortabågen är involverad i processen tillsammans med buken och bröstregionen
• IV är en vanlig aortaskada som påverkar lungartären.

symptom

På ett tidigt stadium Takayasus sjukdom har patienten symtom som liknar andra sjukdomar i blodkärlen och artärerna:

• liten ökning av temperaturen;
• frysningar och nattsvettar;
• viktminskning, aptitlöshet;
• ökad trötthet även efter lätt fysisk ansträngning
• smärta i stora leder
• ibland - hudknuder, pleurisy, perikardit.

Ett karakteristiskt kännetecken för patologin genom vilken det kan särskiljas från annan vaskulit är frånvaron av en puls i åtminstone en artär involverad i inflammatorisk process. De drabbade artärerna kan vara smärtsamma vid palpation, stenotiskt buller ses ibland till botten. Om sjukdomen påverkar bröst-, buk- eller renalortan har cirka hälften av patienterna högt blodtryck.

I avsaknad av lämplig behandling kommer Takayasus sjukdom till ett andra kroniskt stadium, vilket kännetecknas av kliniska symptom på minskning eller blockering av skadade artärer.

Med en lång tid av sjukdomen och en hög grad av vävnadsskada utvecklar vissa patienter dystrofa förändringar och ischemiska sår i extremiteterna, och involvering av carotidartärer i processen kan leda till förlust av tänder och hår samt hudskador.

Symtom och detaljer i behandlingen av reumatoid vaskulit, liksom deras skillnader från andra typer av sjukdomen, beskrivs i detta material.

Lär dig allt om behandling och symptom på Kawasaki sjukdom hos barn - denna farliga patologi är viktigt att märka i tid!

Fara och komplikationer

Komplikationer av patologi beror på lokalisering (artärer som är involverade i den patologiska processen):

• Förändringar i arteriella kärl kan leda till aortinsufficiens, vilket orsakar myokardit, hjärtinfarkt och nedsatt kranskärlcirkulation.
• i fall av abdominal aortas lesioner försämras blodcirkulationen i nedre extremiteterna, kan patienten uppleva smärta när han går;
• Om njurartären är involverad i den inflammatoriska processen kan det leda till trombos.
• lungartärsjukdom kan orsaka andfåddhet och bröstsmärta.

När ska jag se en läkare?

Med tanke på att nonspecifik aortoarterit diagnostiseras huvudsakligen i åldern 35-40 år, bör patienterna varna med allvarlig muskelsvaghet, ledvärk, nedsatt koordination, huvudvärk och andra symtom som är ovanliga för ungdomar.

När de inträffar ska du genast gå till reumatolog, eftersom sådana tecken kan indikera arteriella patologier, inklusive Takayasus sjukdom.

diagnostik

Takayasu sjukdom diagnostiseras hos patienter i fall där det finns minst 3 symtom:

• svaghet eller brist på puls i överkroppens artärer
• patientålder mindre än 40 år
• intermittent claudication (lameness, som alternerar med perioder med normalt välbefinnande);
• Skillnaden mellan händer i hjärtat är minst 10 mm. Hg. v.;
• ljud i aortan som bestäms när man lyssnar
• smalning eller ocklusion av artärerna, identifierad genom detaljerad undersökning
• aortaventilinsufficiens;
• regelbunden ökning av blodtrycket;
• en ökning av ESR, som inte har någon bestämd orsak.

Som en ytterligare studie kan patienten tilldelas:

• ett blodprov utformat för att upptäcka avvikelser i blodkvalitetsindikatorer (vanligtvis är det måttlig anemi, långvarig ökning av ESR, leukocytos);
• Ultraljud av blodkärl, som bedömer hastigheten på blodflödet och tillståndet i kranskärlskärlen;
• Angiografi - en metod för röntgenundersökning av blodkärl, vilket medger att man kan identifiera platser för förträngning av artärerna;
• röntgen på bröstet utförs i de fallen om det finns misstankar om medverkan i den patologiska processen hos aorta-stammen och lungartären;
• ekkokardiografi gör att du kan utvärdera hjärtmuskulaturens funktion och identifiera eventuella störningar;
• elektroencefalografi och rheoencefalografi - genom dessa studier är det möjligt att diagnostisera störningar i hjärnans blodkärl och aktivitetsnivå.

behandling

Taktika behandling av Takayasus sjukdom har tre mål:

• stoppa och om möjligt eliminera inflammatorisk process i artärerna;
• bekämpa ischemiska komplikationer;
• eliminering av symptom på arteriell hypertension.

Den huvudsakliga metoden för behandling av patologi är kortikosteroider, främst ett läkemedel som heter "Prednisolon".

Om han inte har den korrekta effekten, föreskrivs patienten ett annat ganska effektivt läkemedel, metotrexat. Det hör till cystotatik och har en antitumörverkan, liksom förmågan att undertrycka DNA-syntes.

En annan metod för att behandla Takayasus sjukdom är extrakorporal hemokorrektion, som också kallas gravitationsblodkirurgi. Det representerar behandlingen av blodelement, som utförs utanför patientens kropp för att isolera partiklar som orsakar sjukdomsutvecklingen.

Med uttalade brott mot hjärnans och lemmarnas funktioner visas patienter kirurgisk behandling, som är utformad för att återställa nedsatt blodtillförsel till vävnader och organ.

I fall av vaskulära komplikationer är det ofta en fråga om angiografisk ingrepp (bypass-shunting av förminskningsstället, endarterektomi, perkutan angioplastik) och stenos av kransartärerna, åtföljd av njurartärstenos och myokardiell ischemi, leder kärlplast.

Förebyggande och prognos

Primära åtgärder för att förebygga Takayasus sjukdom har ännu inte utvecklats (främst på grund av en oförklarlig etiologi av sjukdomen). Sekundär prevention är lämplig vård för patienter, förebyggande av exacerbationer och rehabilitering av infektionsfält.

Med adekvat behandling är prognosen för nonspecifik aortoarterit för patienter ganska fördelaktig - 5 års överlevnadshastighet överstiger i detta fall 80%.

Takayasu sjukdom är en sällsynt patologi, men det är tyvärr inte möjligt att försäkra sig mot det. För att undvika utveckling av möjliga komplikationer som åtföljer nonspecifik aortoarterit är det mycket viktigt att ta en ansvarsfull inställning till hälsotillståndet - särskilt för ungdomar, som ofta försummar de alarmerande symtomen på artärsjukdomar.

Det är viktigt för patienter med denna diagnos att komma ihåg att denna patologi är obotlig, men adekvat terapi tillåter patienter att leda ett normalt liv utan besvär och smärta.

För mer om Takayasus syndrom (se sjukdom), se:

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Takayasu syndrom är en allvarlig autoimmun sjukdom. Den vanligaste patologin förekommer hos kvinnor. I sin kärna är Takayasu syndrom en inflammation i aortabågen. Produkter av inflammation som uppträder på artärernas väggar leder till utplåning. Patologi är också känd som "pulslös sjukdom". Med detta syndrom groper en person ofta inte en puls i de övre extremiteterna.

orsaker till

Orsaken till Takayasu syndrom är fortfarande okänd. Typiskt börjar patologi på grund av autoimmun aggression. Immunkomplex deponeras på blodkärlens väggar och orsakar inflammation, vilket signifikant minskar blodkärlets diameter. Detta fenomen leder till bildandet av blodproppar. Som ett resultat genomgår de proximala områdena av artärerna sklerotiska förändringar.

Oftast förekommer denna patologi hos kvinnor av reproduktiv ålder. Hos män manifesterar sig sig i ungdomar, mycket sällan i mogna. Sjukdomen har ingen rasanslutning, men enligt statistiken är just nu de flesta fallen registrerade i länderna i Asien och Sydamerika.

Takayasu syndrom är en allvarlig autoimmun sjukdom.

symptom

Takayasu syndrom är uppdelat i två steg - primärt och kroniskt. Utvecklingen av andra fasen tar lång tid, i de flesta fall omkring 8 år. Följaktligen är symtomen vid dessa steg olika.

Vid det inledande skedet av Takayasu syndrom upplever en person följande symtom:

• generell svaghet
• överdriven svettning på natten
• viktminskning
• feber.

Dessutom finns det problem med sömn och smärta i lederna. Eftersom puls ofta försvinner i övre extremiteterna undersöks blodkärlen. Ofta är palpation av artärerna smärtsamt, särskilt carotid. Patienter noterar också att de ständigt har kalla lemmar. Ofta har dessa personer anemi och onormalt snabb erytrocytsänkning.

Ungefär hälften av patienterna lider av högt blodtryck, vilket framträder på grund av att blodkärlens lumen minskas. Den vanliga metoden att mäta blodtrycket är dock inte lämplig för denna diagnos. Det är också nödvändigt att mäta blodtrycket på benen. Ibland använder de metoden för ögondynametri eller, som det också kallas tonoskopi, för dessa ändamål. Med denna metod har läkare möjlighet att mäta trycket i retinalkärlen.

Feber är ett av symtomen på sjukdomen

Om under kranskärlssjukdomssjukhuset konstateras är det möjligt att misstänka sådana fenomen som otillräcklig blodcirkulation, hjärtinfarkt, angina pectoris. Deras intensiva utveckling framkallas av samtidig högt blodtryck.

Karotidartärernas tillstånd har en allvarlig effekt på kroppen. Med sin inflammation uppfattar en person utmattning, vanligt huvudvärk, en nedgång i den intellektuella nivån, frekventa kramper och svimning.

Gradvis blir initialfasen kronisk. Patienter känner sig konstant trötthet, under fysisk ansträngning skadar deras händer illa. Detta stadium är indelat i fyra typer:

• inflammation i aortabågen och artärer som sträcker sig från den;
• nederlag i abdominal och thorax aorta;
• inflammation i båg-, bröst- och abdominal aorta;
• Den fjärde typen kännetecknas inte bara av inflammation i alla tidigare delar av aortan utan även genom allvarliga förändringar i lungartären.

Inflammationer i bukregionen orsakar en minskning av blodcirkulationen i nedre extremiteterna. Som ett resultat känner personen sig öm, även när han går långsamt. Inflammation av njurartärer leder till hematuri, proteinuri. I vissa fall finns det en trombos. Bröstsmärta kan indikera inflammation i lungartären.

diagnostik

En person som misstänker att han har Takayasus sjukdom ska genast se en läkare (reumatolog, neurolog, vaskulär kirurg). Det är möjligt att identifiera denna patologi hos en patient om han har minst tre kriterier från den här listan:

• ålder inom intervallet 25-45 år;
• när man mäter blodtrycket i olika händer kommer det att finnas en skillnad på mer än 10 enheter;
• abdominala aorta murmurs;
• intermittent claudication;
• perifer pulssvaghet;
• angiografiska förändringar.

Om en person har Takayasu syndrom, då under ett kliniskt blodprov, kommer en undersökning att visa en ökning av erytrocytsedimenteringshastigheten, anemi och leukocytos. Ett bevis på förekomsten av Takayasus syndrom hos människor kommer att vara en minskning av följande biokemiska blodprov:

Behöver göra ett biokemiskt blodprov

• lipoprotein;
• seromucoid;
• y-globuliner.

Förutom laboratoriestudier, beteende och instrument. Med hjälp av dem känner läkare fartygets tillstånd. Dessa metoder innefattar:

• rheoencephalography;
• USDG-fartyg;
• Hjärn EEG;
• aortografi;
• selektiv angiografi;
• vaskulär biopsi.

Tack vare dessa undersökningsmetoder kommer läkare att kunna bestämma Takayasus sjukdom och välja den nödvändiga behandlingen. Ju tidigare patologin diagnostiseras desto större är risken för ett positivt resultat.

Hjärn EEG

Sjukbehandling

Om patienten diagnostiserades med Takayasus syndrom, är den rätta behandlingen helt enkelt nödvändig för honom. Annars börjar nivån av blodcirkulationen i personen minska och exacerbationer uppträder periodiskt. Behandling innebär att inflammation avlägsnas i de drabbade områdena. Patienten är ordinerad enligt följande läkemedel:

• "Prednisolon"
• "Methotrexate"
• "Cyklofosfamid"
• "Azatioprin"
• antihypertensiva läkemedel.

Om en person inte befinner sig i trombos, föreskrivs "Acetylsalicylsyra", indirekta antikoagulanter och "Dipyridamole" för att förebygga detta fenomen.

Extrakorporeal hemokorrigering är viktig vid behandling av syndromet. hon:

• förbättrar blodflödet;
• förbättring av fartygens arbete
• rensar blodet från blodproppar och immunkomplex.

Behandling av Takayasu syndrom kan innefatta kirurgi. Men indikationerna för operation är allvarliga comorbiditeter.

Med förbehåll för läkarens rekommendationer kommer patienten snabbt att känna till förbättringen. Efter några veckor av behandling kan patienten redan diagnostiseras med en positiv trend. Men, trots den relativt snabba förbättringen i patientens tillstånd, är behandlingen av Takayasu syndrom lång och måste ta minst ett år.

Prognos och förebyggande

Modern behandling av denna sjukdom kommer att rädda patienten från operation. Tyvärr är prognosen för Takayasu syndrom mestadels en besvikelse på grund av möjliga komplikationer som dissektion av en aorta-aneurysm, hjärtinfarkt eller stroke. Förebyggande syndrom för tillfället nej.

Arterit Takayasu (icke-specifik aortoarterit): tecken, diagnos, terapi

Sällsynt sjukdom, som främst påverkar unga kvinnor och flickor, sedan ungdomar (denna sjukdom förekommer inte hos barn) - ospecifik aortoarterit, även kallad Takayasus sjukdom, observeras huvudsakligen i asiatiska länder.

Detta är en systemisk inflammatorisk sjukdom av reumatisk natur som påverkar den inre ytan av aortan och dess grenar. Med progressiv inflammation är kärlets inre yta skadad, vilket medför att blodkärlarnas inre och mellersta skal tjocknar, det mellersta glattmuskelskiktet förstörs och blandas med bindväv, granulom uppträder i kärlens lumen, som består av jätteceller. Detta medför utvidgning och utskjutning av blodkärlet, och aneurysm uppträder. Vid vidare progression av sjukdomen dör elastiska fibrer och glattmuskelceller. Som ett resultat är blodflödet stört, ischemi hos organ och vävnader uppstår. Aterosklerotiska plack och mikrotrombom bildas på de skadade kärlväggarna.

Klassificering av icke-specifik aortoarterit

Det finns flera typer av Takayasu sjukdom, beroende på lesionsanatomin:

• Den första typ - drabbade aortabågen och grenarna som sträcker sig från den (artärer);
• Den andra typen - påverkar bröstkorgs- och abdominal aorta;
• Den tredje typen - drabbade aortabågen, tillsammans med bröst- och bukdelarna.
• Den fjärde typen - lungartären ingår i sjukdomen.

Symtom på icke-specifik aortoarterit

Anledningarna till utvecklingen av Takayasus sjukdom bestäms inte definitivt, förmodligen är denna sjukdom autoimmun i naturen och förknippad med förändringar på gennivå.

De karakteristiska tecknen på denna sjukdom är antingen asymmetri eller brist på puls när de mäts i brachialartärerna, skillnaden i blodtryck på olika händer, yttre ljud i aorta, förminskning eller ocklusion (obstruktion) av aortan och dess grenar hörs.

Patienter som klagar över svaghet, smärta i händerna och övning tolereras inte väl. Det kan finnas smärta i bröstet till vänster, i nacken, i axeln till vänster. Som ett resultat uppträder symtom på neurologiska störningar: diffus uppmärksamhet, minnesproblem, ostabilitet, nedsatt prestanda och medvetsförlust är frekventa.

Om den optiska nerven påverkas av Takayasu syndrom kan det vara en kraftig minskning av synen, dubbelsyn, slutföra plötslig blindhet i ett öga, om ocklusion av den centrala retinala artären uppträder.

På grund av patologiska förändringar i artärkärlen utvecklas aortisk insufficiens, vilket i sin tur leder till hjärtinfarkt, myokardit samt kränkningar i kranskärlcirkulationen.

Med förändringar i abdominal aorta försämras blodcirkulationen i benen, patienter upplever svår smärta när de går. Om njurartärer är drabbade, finns röda blodkroppar i urinen, proteiner och njurartär trombos kan utvecklas.

Med engagemang i lunginflammation utvecklas andfåddhet, patienter klagar över bröstsmärta. Artikulärt syndrom är också ganska vanligt - artralgi, migrerande artrit, mestadels handskar påverkas.

Ett annat symptom är arteriell hypertension, orsakad av en minskning av kärlens lumen, vilket är av en beständig natur, vilket är svårt att korrigera med medicinering.

Under icke-specifik aortoarterit utses ett akut och kroniskt stadium, men symptomen på den akuta perioden kan vara ospecificerad. Därför kan den korrekta diagnosen göras extremt sällan, på grund av att samma symptom uppträder hos många andra infektionssjukdomar.

Som regel kan i den akuta fasen av Takayasus sjukdom vara:

1. Liten temperaturstörning;
2. Viktminskning
3. Ökad trötthet;
4. Ökad svettning, mestadels på natten;
5. Reumatiska smärtor i stora leder.
6. Det kan vara pleurisy, perikardit, utseendet på hudnoduler.

Eftersom detta symptom är mycket lik reumatoid artrit, är det i de flesta fall sjuka.

Det kroniska scenen av Takayasus sjukdom utvecklas 6-8 år efter sjukdomsuppkomsten, och då uppträder vissa symptom som gör det möjligt att göra en korrekt diagnos.

Patienterna ska varna med kronisk muskelsvaghet, huvudvärk, smärta längs stora leder, nedsatt koordination, minne. Detta är en anledning att konsultera en läkare för att bestämma orsaken till dessa störningar, det är möjligt att dessa är tecken på ospecifik aortoarterit.

Olika manifestationer av Takayasus arterit

Hur diagnostiseras Takayasus sjukdom?

Diagnosen av Takayasus sjukdom kan göras av en läkare om det finns minst tre symtom som patienterna uppmärksammar på:

• Mellan blodtrycket på överkroppen minst 10 mm. Hg. Art. skillnaden.
• Försvinnandet av puls på händerna eller hans avsevärda svaghet;
• Intermittent lame;
• Patienten är inte mer än 40 år gammal;
• Buller i aortan, definierad när man lyssnar
• En förträngning eller ocklusion av en artär detekterad under en undersökning
• Aortalventilinsufficiens avslöjade under undersökningen;
• Ständig ökning av blodtrycket;
• Långvarig ökning av ESR (erytrocytsedimenteringshastighet med okända orsaker)

För att hjälpa den slutliga diagnosen är designade studier, utsedda efter den preliminära diagnosen Takayasus sjukdom:

1. Patienten tilldelas ett biokemiskt och fullständigt blodantal, medan det är möjligt att bestämma avvikelser i blodets kvalitativa sammansättning som är karakteristiska för denna sjukdom.
2. Ultraljud av blodkärl - skanningsmetod gör att du kan bedöma tillståndet hos kranskärlskärlen och blodflödeshastigheten.
3. Angiografi (röntgenstudie av blodkärl) med införandet av ett kontrastmedel möjliggör identifiering av platser för förträngning och ocklusion av artärerna.
4. Röntgenundersökning av bröstet - gör det möjligt att upptäcka skador på aorta-stammen och lungartären.
5. Ekkokardiografi - hjälper till att utvärdera hjärtmuskulaturens arbete.
6. Rheoencefalografi och elektroencefalografi - med hjälp av dessa undersökningar kan överträdelser i blodkärlen i hjärnan och dess aktivitetsnivå bedömas.

Takayasu syndrom i bilden

Behandling av Takayasus sjukdom

Terapi för icke-specifik aortoarterit är utformad för att:

• Påverkan av aktiv inflammation, ta bort det i möjligaste mån;
• En av huvuduppgifterna är kampen mot ischemiska komplikationer.
• Lindra högt blodtryckssymtom (sänker blodtrycket).

Det huvudsakliga läkemedlet vid behandling av ospecifik aortoarterit är hormonprepratet "Prednisolon", som framgångsrikt bekämpar akuta kliniska manifestationer av Takayasus sjukdom. Detta läkemedel ordineras regelbundet, doktorn ordinerar dosen. Det kan bara avbrytas om en stabil eftergift uppnås - frånvaron av alla symptom på Takayasus sjukdom under flera år och tillfredsställande resultat av laboratorie- och diagnostiska studier.

Vid brist på effektivitet hos Prednisolon är ett annat potent läkemedel, metotrexat, kopplat till behandlingen. Det är ett cytostatiskt medel som undertrycker DNA-syntesen och har antitumöraktivitet, med syfte att minska dosen av "Prednisolon", och det har också visat sig i fall där behandlingen med Prednisolon inte ger den önskade effekten.

Enligt indikationer kan läkare också inkludera in vitro-behandling av Takayasu-arteritmetoder för extrakorporal hemokorrektion, även kallad gravitationsblodkirurgi, som behandlar komponenter utanför patientens kropp. Syftet med detta komplicerade förfarande är att isolera de patologiska blodelementen som stöder eller orsakar sjukdom. Dessa metoder används i andra komplexa systemiska sjukdomar som inte är mottagliga för behandling.

Vid uttalade överträdelser av extremiteternas funktioner, hjärnan orsakad av ischemi och ocklusion av artärerna rekommenderas kirurgisk behandling för att återställa blodtillförseln till organ och vävnader, en störd konsekvens av utvecklingen av patologiska processer. Huvudproblemet i aortabågs syndrom är en ökning av aorta-aneurysmen och dess möjliga bristning, i svåra fall kräver detta också kirurgiskt ingrepp, där aorta-bypassoperation utförs. Om en liten del av artären påverkas, utförs plastikkirurgi hos de drabbade kärlen med användning av patientvävnad eller syntetiska material.

För att minska risken för hjärt-kärlsjukdomar och förebyggande av vaskulär ateroskleros uppmuntras patienter med ospecifik aortoarterit att regelbundet använda blodförtunnare (med acetylsalicylsyra som aktiv beståndsdel).

Den största svårigheten vid icke-specifik aortoarterit är behandling av högt blodtryck. Samtidigt uppstår svårigheter redan vid mätning av blodtryck, eftersom det är mycket svårt att mäta blodtrycket i de drabbade övre extremiteterna, kan indikatorerna vara opålitliga. I sådana fall är det nödvändigt att mäta blodtrycket i benen. Det finns också en stor fara för en signifikant minskning av blodflödet i artärerna, eftersom det finns en hög sannolikhet för ischemi (en minskning av syreförsörjningen till vävnaderna, vilket leder till att kroppen blir oförmögen att utföra sina funktioner).

Memo till personer som lider av Takayas sjukdom

Patienter som har diagnostiserats med Nonspecifik aortoarterit bör förstå att denna sjukdom kräver långvarig ihållande behandling, med obligatorisk iakttagelse av medicinering, annars ökar risken för att utveckla kardiovaskulära komplikationer många gånger.

Behandlingen av denna sjukdom är förknippad med risken för biverkningar, men det är nödvändigt. För att behandlingen ska vara så effektiv och säker som möjligt är det nödvändigt att genomgå regelbundna rutinundersökningar och laboratorietester.

Vid akuta situationer, en plötslig förändring av hälsotillståndet, är det nödvändigt att kontakta din läkare omedelbart.

Tyvärr är det omöjligt att fullständigt bota icke-specifik aortoarterit, men det är ganska möjligt att överföra denna sjukdom till remissionsstadiet, vilket gör det möjligt för patienter att leva ett normalt liv utan att uppleva stora besvär och smärtsamma förnimmelser. Therapins framgång beror till stor del på förekomst av komplikationer och aktiviteten hos den patologiska processen, och detta är i sin tur direkt beroende av tidpunkten för den korrekta diagnosen. Ju tidigare denna sjukdom identifierades desto mer optimistisk kommer prognosen att vara.

Metoder för att förebygga arterit Takayasu är inte utvecklad eftersom det inte är möjligt att fastställa orsakerna till dess förekomst.

Takayasu sjukdom

Takayasus sjukdom (icke-specifik aortoarterit) är en idiopatisk inflammatorisk lesion av aorta, dess uppdelningar och stora arteriella grenar. Etiologin för Takayasus sjukdom är oklart, förmodligen ett autoimmunt utvecklingsmönster. Den kliniska kursen av icke-specifik aortoarterit beror på nivån av aorta-skada (båg-, bröst- eller abdominal aorta) eller lungartären med dess grenar. Karakteristiska tecken är asymmetri eller brist på puls i brachiala artärer, skillnaden i blodtryck i olika lemmar, aorta buller, angiografiska förändringar - förminskning eller ocklusion av aorta och dess grenar. Takayasus sjukdom behandlas med kortikosteroider, cerebrovaskulära komplikationer är vanliga.

Takayasu sjukdom

Orsakerna till Takayasus sjukdom identifieras inte på ett tillförlitligt sätt. Hennes debut är associerad med exponering för smittsamma allergiska medel och autoimmun aggression. Deponeras i kärlväggarna, orsakar immunkomplexer granulomatös inflammation och förminskning av kärlets inre diameter vilket bidrar till trombos. Resultatet av icke-specifik aortoarterit är sklerotiska förändringar i de proximala segmenten av medel- och kaliberartärer.

Utbredningen av Takayasus sjukdom är högre i Sydamerika och Asien än i Europa. Nonspecifik aortoarterit påverkar oftare ungdomar i åldern 10-30 år och kvinnor under 40 år.

Takayasu sjukdomsklassificering

Det finns flera varianter av Takayasus sjukdom enligt topografiska egenskaper. Det första alternativet kännetecknas av en isolerad lesion av aortabågen och dess grenar - de vänstra gemensamma karotid- och subklappartärerna. I den andra anatomiska typen av ospecifik aortoarterit utvecklas en lesion av pectoral eller abdominal aorta med sina grenar. För det tredje alternativet är en kombination av förändringar i aortabågen, såväl som dess bröst- och bukdelar, typisk. Den sista anatomiska typen av Takayasus sjukdom kännetecknas av lungartärens involvering med sina grenar och en möjlig kombination med något av ovanstående alternativ.

Symtom på Takayasus sjukdom

Sjukdomen är Takayasus typisk klinisk ischemi i de övre extremiteterna - svaghet och smärta i händerna, domningar, dålig träningstolerans, frånvaron av pulsering på en eller båda subclavia, brachial, radiell artär, kalla händer. En tydlig skillnad i blodtryck i de drabbade och hälsosamma övre extremiteterna är karakteristisk, liksom högre blodtrycksvärden i nedre extremiteterna. I icke-specifik aortoarterit är smärtor i vänster axel, nacke, vänstra sidan av bröstet möjliga. Under palpation av de förändrade artärerna känns smärta, med auscultation över dem hörs karakteristiska ljud.

Inflammation av ryggrads- och karotidartärerna i Takayasus sjukdom orsakar neurologiska symtom - yrsel, förvirring av uppmärksamhet och minne, minskad prestanda, ojämnhet i gångarter, svimning. Objektiva fokal symptom indikerar ischemi hos de relevanta avdelningarna i centrala nervsystemet. Besegra den visuella analysator i ospecifik aortoarteriit uttryckt som dimsyn, dubbelseende utseende, ibland plötslig blindhet på ett öga på grund av akut ocklusion CAC (central artär i näthinnan) och synnerven atrofi.

Onormal utvidgning och konsolidering av de uppstigande aorta hos patienter med Takayasus sjukdom leder ofta till aortainsufficiens, kranscirkulationsrubbningar, ischemi och hjärtinfarkt. Hos 50% av patienterna med hjärt-manifestationer av icke-specifik aortoarterit, myokardit, arteriell hypertension och kronisk cirkulationssvikt noteras.

Förändringar i buken aorta orsakar en progressiv minskning av blodcirkulationen i underbenen, smärta i benen under gång. Med nederlag av njurarterierna detekteras proteinuri, hematuri, mindre trombos utvecklas. Engagemang i lungartären manifesterar sig bröstsmärta, andfåddhet, utveckling av lunghypertension. I Takayasus sjukdom noteras articular syndrom - artralgi, migrerande artrit med det primära intresset av händerens leder.

Diagnos av Takayasus sjukdom

Mångfalden av den kliniska bilden i Takayasus sjukdom leder patienten till att konsultera en reumatolog, en neurolog, en vaskulär kirurg. Diagnosen av icke-specifik aortoarterit anses vara uppenbart om 3 eller flera av följande kriterier är närvarande: sjukdomen debuterar i ung ålder (upp till 40 år); utvecklingen av syndromet "intermittent claudication"; försvagning av periferpulsationen; skillnad> 10 mm Hg. Art. vid mätning av blodtryck i olika brachialartärer onormala ljud i projiceringen av buk-aorta och subklaviska artärer; karakteristiska angiografiska förändringar.

Ett blodprov för icke-specifik aortoarterit avslöjar måttlig anemi, ökad ESR och leukocytos. I den biokemiska analysen av blod bestäms en minskning av nivån av y-globuliner, albumin, haptoglobin, seromucoid, kolesterol och lipoproteiner. Under immunologiska studier fastställs närvaron av HLA-antigener en ökning av nivån av immunglobuliner.

När uzdg-kärl, selektiv angiografi, aortografi avslöjade partiell eller fullständig ocklusion av aortas vaskulära grenar med varierande längd och lokalisering. Dessa rheoencefalografi med Takayasu-sjukdom indikerar en minskning av blodtillförseln till hjärnan; när hjärnans EEG bestäms av minskningen av funktionell hjärnaktivitet. Vid utförande av vaskulär biopsi i det tidiga skedet av icke-specifik aortoarterit visar det erhållna materialet tecken på granulomatös inflammation.

Behandling av Takayasus sjukdom

Under den aktiva perioden med icke-specifik aortoarterit undertrycks inflammation, immunosuppression och korrigering av hemodynamiska störningar utförs. Patienter med Takayasus sjukdom är förskrivna metotrexat, prednison, azatioprin, cyklofosfamid, antihypertensiva läkemedel. För förebyggande av trombos indikeras antiaggreganter (acetylsalicyl-to-dipyridamol) och indirekta antikoagulanter.

Införande av extrakorporeal blod korrigering i komplexa behandling av Takayasus sjukdom gör det möjligt att rena blodet av immunkomplex, faktorer trombos, återställa blodflödet och förbättra prestanda för ischemiska organ. Vid icke-specifik aortoarterit, cryophores, plasmaferes, lymfocytferes, kaskadfiltrering av plasma och extrakorporeal immunterapi utförs.

I fall av vaskulära komplikationer löses problemet med angiovaskulär ingrepp (endarterektomi, bypass-förbikoppling av ocklusionsstället, perkutan angioplasti) ofta. Indikationerna för vaskulär plasticitet i ospecifik aortoarteriit är utvecklingen av stenos i kranskärlen med myokardischemi, njurartärstenos med hypertoni syndrom, claudicatio intermittens; kritisk stenos av tre eller flera hjärnkärl; aortaventilinsufficiens; thorax / abdominal aorta aneurysm> 5 cm i diameter.

Takayasu sjukdom prognos

Nonspecifik aortoarterit har en flerårig kurs. Tidig diagnos av Takayasus sjukdom och immunosuppressiv terapi kan rädda patienten från behovet av angiosurgical intervention. Prognostiskt mindre gynnsam är den snabba utvecklingen av Takayasus sjukdom. Fruktansvärda komplikationer (stroke, hjärtinfarkt, retinopati, dissektion av aorta-aneurysmen) är förenade med risken för funktionshinder och död hos patienten.

Metoder för att förebygga icke-specifik aortoarterit är inte kända.

Kardiolog - en sida om sjukdomar i hjärtat och blodkärl

Hjärtkirurgen Online

Takayasu sjukdom (Takayasu syndrom, aortic arch syndrom)

Takayasus sjukdom (Takayasus syndrom, aortic arch syndrome) är en sällsynt systemisk sjukdom hos stora kärl - granulomatös inflammation i aortan och dess huvudgrenar. Etiologin hos sjukdomen är okänd; inflytande av genetiska faktorer är möjlig (koppling till antigener i huvudhistokompatibilitetskomplexet). Det så kallade aortic arch syndromet förekommer hos unga patienter, särskilt kvinnor i fertil ålder (yngre än 50 år).

Patogenes är inte väl förstådd. Det är känt att vaskulär lesion medieras av cellulär autoimmunitet (T-celler, antigen-presenterande celler, makrofager); data om deltagande av B-celler eller närvaron av autoantikroppar är inte.

Förekomsten i USA uppskattas till 2,6 fall per miljon människor per år. I asiatiska och afrikanska länder är Takayasus sjukdom mycket vanligare: i Japan rapporteras 100-200 fall av Takayasu syndrom varje år.

klinik

Takayasus sjukdom är kronisk, med remissioner och återfall. Tioårig överlevnad uppskattas till 90% och är begränsad till komplikationer: hjärtsjukdom, hjärtinfarkt, stroke, kroniskt hjärtsvikt, retinopati, renovaskulär hypertoni. Sjukdomen påverkar patienternas livskvalitet väsentligt.

Symtom på grund av vaskulära lesioner (åtföljd av smärta i poolen av drabbade kärl) och hjärtklaffar:

• brus över halspulsådern (80%)

• skillnad i blodtryck mellan båda händerna (45-69%)

• rörlig lameness (38-81%)

• smärta i projiceringen av halshinnan (13-32%)

• hypertoni, inklusive stenos av en av njurartärerna (28-58%)

• upprepning på aortaklaffen (20-24%)

• Raynauds syndrom (15%)

• Andra, mer sällsynta symptom: perikardit, kroniskt hjärtsvikt, hjärtinfarkt

• huvudvärk (50-70%)

• synskador (16-35%) med skada på vanliga karotid- och ryggmärgartärer

• stroke (5-9%), övergående ischemisk attack (3-7%)

• kramper (0-20%)

• erytem nodosum (6-19%)

• subakuta ulcerationer (10 mm Hg) mot bakgrund av arteriell hypertension, försvagning av puls i de drabbade artärerna, buller över artärerna, aorta ventilinsufficiens, oftalmiska manifestationer (retinala blödningar, åderbråck, periferartärmikroururysmer, arthophia hos den optiska nerven) Även hudförändringar liknar erytem nodosum.

  Laboratorieprov: Akutfas, såsom ökad ESR, är inte registrerade hos alla patienter.

  Diagnostik - angiografiska studier: stenos och aneurysm av aorta och stora grenar.

  Träning visar emellertid att en lyckad diagnos vid tidigare skeden är möjlig med användning av icke-invasiva forskningsmetoder: MR, ultraljud (Doppler-studie), PET med 18F-fluorodeoxyglukos. Dessa metoder används för att kontrollera sjukdomsförloppet.

  Dessutom används MR-angiografi (snabb spin-ekosekvenser), CT-angiografi.

  Arteriebiopsi är inte så viktig: en histologisk undersökning av stora kärl är vanligtvis endast möjligt efter patientens död.

  Histologisk bild: i de tidiga stadierna - granulomatös inflammation med deltagande av makrofager, lymfocyter, multinucleaterade jätteceller i vasa vasorum med ojämn gallring och förtjockning av artärväggen; i de senare stegen - transmuralhärdning av artärväggarna.

  För din information: med begränsade lesioner är arteriell stenting möjlig, bättre täckt med stenter; Den bästa prognosen observeras vid artär bypass kirurgi / protetik.

  behandling

  Behandling av Takayasu syndrom innefattar användning av kortikosteroider med eller utan cytotoxiska läkemedel. Behandlingen beror på sjukdomsaktiviteten. För att bedöma sjukdomsaktiviteten sådan taksu kan du använda de kriterier som föreslagits av Kerr et al. En aktiv process anses vara karakteriserad av utseende eller försämring av två eller flera av följande symtom:

  • Systemiska manifestationer: feber, artralgi
  • ESR-höjning
  • Tecken på ischemi, inflammation i kärlväggen - rörlig lameness, försvagning eller försvinnande av puls, buller över artären, karotid, asymmetri av blodtryck på höger och vänster extremitet
  • Typiska angiografiska tecken (se ovan).

  I den aktiva fasen av sjukdomen är kortikosteroider grunden för behandlingen. Kortikosteroider tas oralt i en dos av 1 mg / kg (prednison), deras dos reduceras gradvis som symtomen är lätta. Du kan behöva långvarig användning av dessa läkemedel i en liten dos. Det bör komma ihåg om förebyggande av osteoporos. Med ineffektiviteten hos kommunal terapi måste ett litet antal patienter lägga till cytotoxiska läkemedel till behandling. Cytostatika används också för att minska dosen av glukokortikoider vid kronisk sjukdom. Cytostatika med effektivitet tas inom ett år efter uppnådd eftergift, då minskas dosen gradvis till avbokningsstället.

  • Metotrexat - 7,5-25 mg / kg per vecka
  • Azathioprin - 1-2 mg / kg / dag
  • Cyclofosfamid - 2 mg / kg / dag (används till patienter med svårare kollision och i eldfasta fall).

  Enligt små okontrollerade studier kan antagonister av tumörnekrosfaktor (anti-TNF eller anti-TNF): etanercept (25 mg två gånger i veckan) och infliximab (3 mg / kg i början) anses vara ett bra komplement till kortikosteroider med ineffektiviteten hos traditionell terapi. terapi, efter 2 veckor, 6 veckor och därefter var 8: e vecka). En större randomiserad studie av dessa läkemedel i Takayasus sjukdom planeras.

  Betydelsen av att korrigera klassiska riskfaktorer för hjärt-kärlsjukdomar: dyslipidemi, högt blodtryck och dåliga vanor bör betonas. När vasculit rekommenderas bör intaget av aspirin i låga doser.

  Kirurgisk behandling av kritisk arteriell stenos: angioplastik eller kirurgisk revaskularisering under remission. Indikationer för kirurgisk behandling:

  • njurartärstenos med symptomatisk arteriell hypertoni
  • kransartärstenos med myokardiell ischemi
  • rörlig lameness som begränsar daglig aktivitet
  • cerebral ischemi
  • kraftig koagulering av aorta, aortaklaffinsufficiens, bröstkorg eller abdominal aorta-aneurysm mer än 5 cm i diameter

  Som praktiken har visat, är perkutan koronar angioplasti i ett signifikant antal patienter efter 1-2 år åtföljd av restenos. Koronarartär bypassoperation karakteriseras av bättre långsiktiga resultat.

  Takayasus sjukdom: symtom och behandling

  Takayasus sjukdom är en systemisk sjukdom som kännetecknas av granulomatös inflammation i aortamuren och dess grenar, vilket leder till stenos av dessa kärl och undernäring av de organ som levererar blod till dem. Sjukdomen har flera andra namn: arterit eller aortoarterit Takayasu, ospecifik aortoarterit, en sjukdom med brist på puls, panarterit, multipel obliterans, aortic arch syndrom - alla dessa är namnen på samma patologi.

  Det här är en allvarlig och tyvärr okänd för många doktorsjukdomar, som på grund av sen diagnos kan leda till döden. Lyckligtvis är det sällan (i olika länder, förekomsten av det varierar från 2 till 15 fall per miljon invånare), men det är utbredd, bland annat i Ryssland. De är övervägande kvinnor (av 10 personer med en sådan diagnos av 9, nämligen kvinnor) ålder yngre än 50 år, mer än 2/3 fall av sjukdomen förekommer i ung ålder - upp till 20-30 år. Äldre människor utvecklar inte Takayasus sjukdom.

  Från vår artikel kommer du att lära dig om typerna, orsakerna och mekanismen för utveckling av Takayasu aortoarterit, de kliniska manifestationerna av denna patologi, metoder för diagnos och behandlingsprinciper.

  Typer av icke-specifik aortoarterit

  Beroende på exakt vilka fartyg som är involverade i den patologiska processen hos en viss patient (detta bestäms genom att utföra angiografi) utmärks dessa typer av sjukdomar:

  • I - drabbade grenar av aortabågen
  • IIa - Patologiska förändringar bestäms i den uppåtgående aortans vägg, bågen och kärlen som avviker från den;
  • IIb - förutom de fartyg som anges av ovanstående punkt påverkas även den nedstigande bröstkörteln.
  • III - Diagnostiserade förändringar i fallande bröstkorg, abdominal aorta och eventuellt i njurartärerna;
  • IV - abdominala aorta och / eller njurartärer som härrör från det påverkas
  • V - det maximala antalet fartyg påverkas - typ IIb kombineras med typ IV.

  Andra kärl, såsom hjärtkärl eller kärl i lungorna, kan också vara involverade i den patologiska processen. I det här fallet uppträder en viss typ av sjukdom i diagnosen, och ett kommatecken indikerar skador på andra kärl.

  Orsaker och mekanism av sjukdomen

  Idag fortsätter forskarna att studera etiologin för Takayasus sjukdom - de kan ännu inte med säkerhet ange orsakerna till utvecklingen.

  • Det kan finnas en samband mellan aortoarterit och infektioner som tidigare upplevts av en person. I synnerhet talar vi om bakterier som streptokocker och mycobacterium tuberkulos. Men i många fall av denna patologi kan ingen infektionsfaktor detekteras.
  • Förmodligen spelar en roll genetisk predisposition till sjukdomen. Forskare kom till denna slutsats genom att upptäcka den i monozygot tvillingar. Även denna teori stöds av fakta om förekomsten av unga kvinnor och identifiering av vissa histokompatibilitets antigener i personer som lider av Takayasus sjukdom.

  Den ledande rollen i patogenesen av denna sjukdom hör till den autoimmuna processen, som troligtvis kommer från de små kärl som levererar blod till de stora kärlen (aortan och dess grenar). I blodet ökar nivån av immunglobuliner G och A, och koncentrationen av komplement ökar. Mantel inflammerad kärlväggen förlorar gradvis muskellagret tjocknar och ersättas av bindväv, vilket resulterar i en förträngning av kärllumen. Om inflammationen fortskrider snabbare än den här vävnaden bildas blir kärlväggen på vissa ställen tunnare och utbuktar som en påseliknande aneurysm.

  symptom

  Nonspecifik aortoarterit kan debut akut, kännetecknad av subakut eller primär kronisk kurs.

  I det första fallet är patienten oroad över ökningen av kroppstemperaturen till subfebrila värden (37,2-37,5-38 ° C), allvarlig generell svaghet, viktminskning, smärta i leder och muskler. Sådana symptom karaktäriserar stadium 1 av den patologiska processen - tidigt eller stadium av en bevarad puls. Vid denna tidpunkt saknas tecken på kärlskada stilla och de förekommer i nästa steg av sjukdomen - steg vascular inflammation.

  Vid den andra etappen noterar personen smärtan över den drabbade artärens sida och smärta vid beröring av detta område, liksom symptomen som är karakteristiska för en viss kärlskada (blodflödet genom det till ett visst organ störs). Det finns en svaghet i övre extremiteterna, domningar, smärta i dem, motståndskraft mot fysisk ansträngning minskar (händerna blir tröttare snabbare). Objektivt observerat försvagning eller tom fullständig frånvaro av pulsering av de drabbade kärlet - subclavia, brakial eller radialartären på ena eller båda sidorna. Penslarna är snygga vid beröringen.

  Om ryggraden eller karotidartärerna påverkas uppträder neurologiska symptom: patienten observerar huvudvärk, yrsel, minnesförlust, koncentrationsförmåga, minskning av prestanda, sömnighet, ostabilitet i gången, periodisk medvetslöshet (svimning). I allvarliga fall utvecklas stroke.

  Ofta finns det ett symptom på skador på synenet: en minskning i synskärpa, dubbelsyn, i vissa fall - plötslig blindhet i ett öga. Anledningen till detta är en inskränkning av lumen av den centrala nervkärlens näthinna eller atrofi.

  Med nedgången av den stigande aortan utvecklar patienten aortaklaffinsufficiens, kranskärlssjukdom upp till hjärtinfarkt, myokardit, ökat blodtryck och kronisk cirkulationssvikt.

  Om den patologiska processen är lokaliserad i abdominal aorta har personen smärta i underbenen när han går, lameness. Distal (placerad på avstånd från kroppen) delar av lemmarna - fötter, ben - samtidigt frysa, svala vid beröring.

  Med njurartärernas nederlag sker förändringar lokalt, i njurarna, och följaktligen i urinanalysen. Arteriell hypertoni av renal natur är förknippad med en stenos av ovanstående artärer och en ökad koncentration av reninhormon i blodet. Utseendet av detta symptom vid njurartärstenos är bara en fråga om tid, och det försämrar signifikant sjukdomsprognosen. Sådana förändringar i njurarna som ischemisk nefropati, glomerulopati och glomerulonephritis, sekundär amyloidos kan utvecklas.

  Med lungkärlens involvering i den patologiska processen noterar patienten andningssvårigheter, andningsbrist, objektivt visar han tecken på lunghypertension (ökat tryck i lungans kärl).

  Om de kärl som levererar blod till matsmältningsorganens organ påverkas, uppträder detta av diffus buksmärta, minskad patientens aptit, en minskning av kroppens massa. Eftersom blodsäkerhetssystemet är välutvecklat i bukhålan (det vill säga när ett fartyg smalnar, riktas blod till det önskade organet genom reserven, säkerhetskärlen) uppträder ovanstående symtom endast vid blockering eller subtotal stenos av 2 av de 3 artärerna som levererar tarmarna med blod.

  Också, ospecifik aortoarterit åtföljer ofta migrera gemensamma smärtor (det är idag en gemensam störning, och imorgon gör det inte ont, men det är helt annorlunda), speciellt lederna i de övre extremiteterna.

  Vid den tredje etappen av sjukdomen - scenen av stenotiska lesioner - uttrycks ovanstående symtom till det maximala.

  Oftast är den patologiska processen lokaliserad i den vänstra subklaviska artären (från 50 till 90%), subklavian höger (40-55%), vänster totalkarotid (30-60%), vänster vertebral (11-50%) och njurrätten ( 33-38%) artärer.

  Principer för diagnos

  Diagnostikprocessen omfattar 4 på varandra följande steg: läkaren samlar patientklagomål och anamnese, en objektiv undersökning, laboratorie- och instrumentdiagnostik.

  Klagomål och anamnesis

  Alla de subjektiva symptomen som patientens materia påpekar här. Särskilt viktigt är svaghet i lemmarna, deras snabba trötthet, kyla i händerna och så vidare. Med tanke på historien är det viktigt att klargöra hur länge (vid vilken ålder) dessa symtom först uppträdde, vad deras dynamik var under sjukdomsperioden, vilka faktorer provocerar deras utseende och vad som hjälper till att förbättra tillståndet. Vi bör inte glömma ärftligheten - för att klargöra om det finns liknande symptom hos patientens nära släktingar, kanske en av dem diagnostiseras med en eller annan reumatologisk patologi.

  Bedömning av objektiv status

  En läkare kommer att misstänka Takayasus sjukdom hos en patient om han finner följande objektiva symptom på denna patologi:

  • puls asymmetri i vänster och höger brachial och radiella artärer eller dess fullständiga frånvaro på ena sidan (asymmetri kommer att vara mer uttalad med raka armar uppåt);
  • tryckskillnad på humerala och / eller femorala artärer (beroende på vilka kärl som påverkas);
  • buller under auscultation (lyssning) av det drabbade fartyget.

  När andra organ är involverade i den patologiska processen kommer naturligtvis de motsvarande objektiva symptomen också att avslöjas.

  Laboratoriediagnos

  Patienten kan rekommenderas sådana laboratorieforskningsmetoder:

  • komplett blodtal (det finns inga specifika förändringar i det, sannolikt en anemi med mild eller måttlig svårighetsgrad, en ökning av blodplättens nivå och om studien utförs i sjukdomens första stadium, oexpressad leukocytos i kombination med ESR över normala) ;
  • Allmän analys av urin (om njurarnas artärer inte påverkas, finns det inga patologiska förändringar i det, annars kan urin detektera protein, erytrocyter och andra element som normalt inte borde finnas där).
  • biokemiskt blodprov (C-reaktiv proteinkoncentration kan ökas (ett tecken på inflammation i kroppen), reninhormon (ett tecken på att njurarna lider) och dysproteinemi, en minskning av kolesterolkoncentrationen diagnostiseras också;
  • immunologiska studier (vissa antigener i HLA-systemet kan detekteras, liksom ett ökat innehåll av immunoglobuliner i blodet).

  Metoder för instrumentdiagnostik

  Beroende på klinisk situation kommer patienten att rekommenderas sådana studier:

  • duplexskanning av artärer (förminskning av kärlens lumen detekteras);
  • strålning av bröstet (utförd i tredje etappen, hjälper till att identifiera utvidgningen av aortaskuggan, förkalkningslinjen, aorta och revbenens fuzzy konturer (den senare på grund av utvecklingen av säkerhetscirkulationen), tecken på lunghypertension, en ökning av hjärtskuggan (kardiomegali));
  • angiografi (detta är den så kallade guldstandarden för att diagnostisera denna patologi, som emellertid gradvis ersätter en nyare, mycket informativ forskningsmetod - digital subtraktion angiografi);
  • beräknad tomografi (gör det möjligt att mäta tjockleken på de berörda kärlens vägg, identifiera områden av förkalkning, detektera blodproppar, aneurysmer, som används för att observera förändringar i kärl över tiden - i dynamiken; det är värt att notera att kärl med medeldiameter med denna diagnostiska metod inte är särskilt väl visualiserade );
  • MR-angiografi (med hjälp av denna forskningsmetod identifieras områden av aortaväggsförtjockning och dess stora grenar; förkalkade kärlar är praktiskt taget inte visualiserade);
  • rheoencefalografi (REG; det finns störningar i blodtillförseln till hjärnan);
  • positron-utsläppstomografi eller PET (en relativt ny lovande diagnostisk metod).

  Diagnostiska kriterier

  För mer än 20 år sedan utvecklades kriterier för att bekräfta eller motbevisa närvaron av en patient med icke-specifik aortoarterit:

  • patientålder vid sjukdomens början är mindre än 40 år;
  • intermittent claudication; en känsla av obehag, svaghet, trötthet i musklerna i övre eller nedre extremiteter som uppstår från rörelse;
  • försvagning av puls på axeln (eller en av dem) artärer;
  • skillnaden i blodtryck i brachialartärerna är mer än 10 mm Hg. v.;
  • buller under auskultation över subklappartären (en eller båda) eller buken aorta;
  • förändringar som detekterats under arteriografi (brännkontraktion eller blockering av lumen i aortan eller dess grenar, inte relaterad till ateroskleros eller andra liknande skäl).

  Om en patient har minst 3 av ovanstående symptom, diagnostiseras han med Takayasu sjukdom.

  Principer för behandling

  Om patienten bara har diagnostiserats och behöver adekvat behandling, är han sjukhus i reumatologiska avdelningen på sjukhuset. Även inpatientbehandling behövs för personer med akut exacerbation av Takayasus sjukdom, eller om dess komplikationer utvecklas. Under perioden mellan exacerbationer, när patientens tillstånd är stabil, tar han emot öppenvårdsterapi.

  Så, en person som lider av denna patologi kan vara ordinerad läkemedel i följande grupper:

  • glukokortikosteroider (prednisolon eller metylprednisolon i tablettform, i mycket allvarliga fall - pulsbehandling med metylprednisolon och cyklofosfamid (administrering av stora doser av dessa läkemedel genom intravenös infusion));
  • cytostatika (metotrexat, cyklofosfamid);
  • icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (diklofenak, ibuprofen, meloxicam, och så vidare);
  • aminoquinolonpreparat (plaquenyl eller delagil);
  • med snabb utveckling av ischemi - direkta antikoagulanter (heparin subkutant eller intravenöst);
  • antiplatelet medel (parallellt med antikoagulantia; klämmor);
  • droger som förbättrar metabolismen i blodkärlväggen - angioprotektorer (proektin);
  • vasodilatorer eller läkemedel som utvidgar de kärl som förbättrar mikrocirkulationen (conclamin, prodectin och andra);
  • vid högt blodtryck, ACE-hämmare och antihypertensiva läkemedel i andra grupper;
  • med en uttalad ökning av renins koncentration i blodets antagonister av detta hormon;
  • med långvarig erfarenhet av sjukdomen och hög risk för kardiovaskulära komplikationer - statiner (atorvastatin, simvastatin och andra).

  Beroende på vilken klinisk situation som påverkas, kan andra droger också ordineras till patienten för att rätta till de befintliga överträdelserna.

  I allvarliga fall, när det finns en uttalad inskränkning av blodkärlens lumen, som inte elimineras genom medicinsk behandling, visas patienten av en angiosurgeon för att återställa arteriell patency.

  Mot bakgrund av en väl valda behandlingsregim, observeras i de flesta fall regression av de kliniska manifestationerna av sjukdomen, generella och biokemiska blodprov återgår till normala, och positiv dynamik bestäms under instrumentala undersökningar. Även med full normalisering av patientens tillstånd och välbefinnande är behandlingen dock inte helt avbruten. En person behöver ta små doser prednison under de närmaste två åren, och sedan - beroende på situationen.

  Glukokortikoider och cytostatika är mycket allvarliga läkemedel, så patienten bör strikt följa den dos som föreskrivs av reumatologen och genomgår regelbundet undersökningar, vilket gör att tiden kan identifiera eventuella komplikationer vid sådan behandling. Otillåtet vägran att ta droger är oacceptabelt och extremt farligt, eftersom det säkert kommer att leda till försämring av patientens tillstånd och påskynda graden av progression av ospecifik aortoarterit.

  Vilken läkare att kontakta

  Behandlingen av Takayasus sjukdom är en reumatolog. Ofta måste en kardiolog, en nephrologist, en oculist och en kärlkirurg undersökas.

  slutsats

  Takayasu sjukdom är en granulomatös inflammation i aortamuren och dess grenar. Det är mycket viktigt att diagnostisera det så tidigt som möjligt och omedelbart börja en adekvat omfattande behandling. Ja, det är långt och ganska aggressivt, men det kommer ändå att bidra till att förbättra patientens tillstånd och minimera risken för att utveckla komplikationer av aortoarterit (och om det inte finns någon behandling, kommer de säkert att utvecklas).

  När vissa läkemedel tas kan komplikationer också utvecklas. För att kunna upptäcka dem och vidta nödvändiga åtgärder i tid, är det viktigt för patienten att regelbundet följa de tillhörande läkarnas rekommendationer, genomgå en undersökning och om det finns hälsofrämjande utseenden av nya symptom, rapportera dem omedelbart till läkaren.

  Med adekvat behandling, idag 5 år från sjukdomsuppkomsten lever 93% av dem som lider av den, är tioårsöverlevnaden något mindre, dock hög - 91%. I genomsnitt är omkring 30% av de personer som inte får behandling dö inom 10 år. De främsta orsakerna till döden är stroke, hjärtinfarkt, hjärtsvikt, aorta-aneurysm-dissektion.