Huvud

Myokardit

polycytemi

Polycytemi (synonym med Vacaise-sjukdom) är en kronisk sjukdom i det hematopoietiska systemet, som kännetecknas av en fortsatt ökning av antalet röda blodkroppar, total blodvolym, en förstorad mjälte och ökad produktion i benmärgen, inte bara av röda blodkroppar utan även leukocyter och blodplättar.

Polycytemi hör till gruppen leukemier. Obduktion avslöjar en skarp mängd internt organ, ofta vaskulär trombus, hjärtattacker, blödningar. I benmärgen uppträder hyperplasi (en ökning av cellelementen) i den erytroblastiska spytten och i diafysen av de rörformiga benen omvandlas fettbenmärgen till röd.

Polycytemi utvecklas gradvis och har en progressiv kurs. Det är kliniskt manifesterat i mörkröd hud med en cyanotisk nyans, en mängd slemhinnor med möjlig blödning från tandköttet, magen, tarmarna, livmodern, mjälten och leverförstoring, hypertoni. I blodet ökar innehållet av erytrocyter (6 000 000 - 10 000 000), hemoglobin (20-23 g%), ESR sänktes till 1 mm om 1 eller 2 timmar.

Processen är lång, prognosen förvärras om trombos av de vitala organens kärl utvecklas.

Behandling - på sjukhuset med upprepad blödning, radioaktiv fosfor, cytotoxiska läkemedel (mielosan, imifos, myelobromol).

Polycytemi röd, sant (polycytemi, rubra, vera, från grekiska. Poly - många, kytos - cell och haima - blod, synonym: erythremia, Vaisez sjukdom) - kronisk sjukdom i blodbildningsapparaten med okänd etiologi, kännetecknad av en fortsatt ökning av antalet erytrocyter och total blodvolym med expansion av blodbanan, mjältförstoringen och ökad aktivitet i benmärgen, och hyperplastisk process gäller inte bara erytropoies, men också leuko- och trombocytopoiesis.

Nyligen har neoplastisk teori om patogenes fastställts. Polycytemi anses vara en oberoende sjukdom och hör till gruppen myeloproliferativa leukemier, med beaktande av kronisk erytromyeos (se) med en övervägande ökad funktion av erytropoiesis.

Obduktion avslöjar en skarp mängd internt organ, ofta vaskulära blodproppar, hjärtattacker, blödningar. Mjälten är förstorad, hård, mörkblå-röd färg. Leveren är ofta förstorad, den kan vara cirrhotic. I diafysen av de rörformiga benen - omvandlingen av fett benmärg till rött. Hyperplasi av erythroblastisk spruit i benmärgen och i hematopoiesis extramedullära foci behåller den vanliga typen av regenerering, hyperplasi av myeloid vävnad blir ibland lik leukemisk. Signifikant hyperplasi hos megakaryocytanordningen. Dessa förändringar upptäcks också i kliniken med sternal punktering och tydligare med ilinens trefinbiopsi.

Den kliniska kursen och symtomen. Polycytemi utvecklas oftast i ålderdom (40-60 år), men sjukdomssjukdomar beskrivs unga och jämnt i barndomen. Sjukdomen utvecklas vanligen gradvis. Patienternas livslängd för sjukdomstidpunkten når nu i genomsnitt 13,3 år [Lawrence (J.N. Lawrence)], och i vissa fall även upp till 30 år eller mer (E. D. Dubovy och M. A. Yasinovsky).

Typisk färg på integumentet (erytros): intensiv mörkröd med en färgglans i körsbärsfärg, särskilt uttalad på ansikte och distala extremiteter. ljust röda slemhinnor, ofta cyanotiska; märkbar injektion av sklerens kärl, tandköttet lossnar, blöder ofta, parodontala symtom detekteras. Plöthet med en ökning i massan av cirkulerande blod i 2-4 gånger, med en ökning i viskositeten påverkar signifikant kardiovaskulärsystemet och blodcirkulationen, blodflödet minskar med 2-3 gånger eller mer. Hypertoni är ett av de viktigaste och frekventaste symtomen på polycytemi. Vi kan inte utesluta kombinationen av polycytemi med högt blodtryck. Av stor vikt är lesioner av perifera kärl med utvecklingen av tromboangiitoblitter, och ibland obstruktion av artärer med gangrän, cerebral trombos, kransartärer, mjälte och njurartärer med hjärtattacker, trombos av portalvenen och dess grenar. Det finns blödningar från näsan, tandköttet, magen, tarmarna, livmodern, etc., blödningar i hjärnan, bukhålan, mjälten.

Brott av nervsystemet uppstår från sjukdoms början. På grundval av neurologiska symptom kan separata syndrom särskiljas: cerebrovaskulär insufficiens, neurasthenic, diencephalic, vegetativ-vaskulär, polyneuritisk och erytromelalgi.

Splenomegali observeras i 2 / 3-3 / 4 av alla fall. En förstorad och förtjockad lever noteras hos 1 / 3-1 / 2 patienter.

Uttalade förändringar i tillståndet av njurarna observeras inte.

Antalet erytrocyter i 1 ml3 blod är vanligen 6-10 miljoner, i vissa fall - 12 miljoner. Andelen retikulocyter är relativt låg. Hemoglobinhalten når 120-140% (20-23 g%), sällan högre. Färgindikatorn är under en. Antalet leukocyter ökar (mer än 1/2 av patienterna) och når ibland 20 000-25 000 eller mer i 1 mm 3, främst på grund av neutrofiler med skift till vänster till metamyelocyter och myelocyter. Det största antalet leukocyter och utseendet hos yngre former observeras med utvecklingen av myeloid leukemi. Huvuddelen av trombocytantalet ökar också - upp till 600 000 och ibland ibland upp till 1 miljoner eller mer i 1 mm 3. ROE sänktes till 1 mm i 1 och även 2 timmar. Förhållandet mellan volymen av erytrocyter och plasma, bestämd med användning av hematokrit, ökar till 85:15. Benproblem är ganska frekventa med en förändring av strukturen hos deras vävnad, särskilt i epimetafysen av långa rörformiga ben.

I de tidiga stadierna är utseendet på neurovaskulära sjukdomar av diagnostisk betydelse. Med en uttalad bild av polycytemi är erkännande huvudsakligen baserat på den klassiska triaden: erytros, polyglobuli, splenomegali. Det är nödvändigt att skilja polycytemi från ett antal tillstånd, som också kännetecknas av en ökning av antalet röda blodkroppar per volym blodvolym - den så kallade polyglobulien eller erytrocytos. Falsk polyglobuli är inte associerad med en reell ökning av antalet erytrocyter i perifert blod, men uppstår på grund av blodförtjockning, till exempel med signifikant diarré och kräkningar (till exempel kolera), ökad svettning och riklig diurese. Symtomatisk polyglobuli kan vara relativt när antalet erytrocyter i perifert blod ökar huvudsakligen på grund av omfördelningen (när det deponerade blodet kommer ut), till exempel under snabb stigning till höjd, akut hjärta och lunginsufficiens.

Av särskild betydelse i differentialdiagnosen är den sanna absoluta polyglobulära med en reaktiv ökning av benmärgs erythropoiesis. Oftast är det förknippat med ett långvarigt anoxiskt tillstånd: hos boende i höglandet, med medfödda hjärtefekter, förvärvade defekter med svårt cirkulationssvikt, skleros av lungartärsgrenar, pneumoskleros, uttalat emfysem och andra lungsjukdomar. Detta inkluderar polyglobuli vid exponering för giftiga ämnen vid blodbildning. Den inflammatoriska eller neoplastiska processen, vissa endokrina störningar (Itsenko-Cushing-syndromet), etc. får betydelse vid förekomsten av polyglobuli och centrala nervsystemet (t.ex. subtalamiska området). I differentialdiagnos mellan polycytemi och polyglobuli till förmån för polycytemi finns en ökning i mjälten, leukocytos med neutrofilmom och neutrofilmom., trombocytos, en signifikant ökning av blodets totala massa och speciellt röda blodkroppar med hög hematokrit, trepanobiopsy data, en signifikant ökning neutrofil alkalisk fosfatasaktivitet, hög absorptionshastighet från plasma Fe69 etc.

Prognosen, med tanke på den progressiva karaktären av sjukdomsförloppet, avsaknaden av spontana remissioner och spontan botemedel, är generellt ogynnsamt, men med modern terapi, liv och prestanda förblir längre. Dödsorsaken är oftast vaskulära komplikationer - trombos, blödning, blödning, cirkulationsinsufficiens eller övergång till en bild av myelos eller i sällsynta fall hemocytoblastos, till aplastisk anemi på grund av utvecklingen av myelofibros och osteomyeloskleros.

Patogenetisk behandling. Blödning (vanligtvis 400-500 ml igen med intervall om 2-3-5 dagar före en distinkt minskning av röda blodtal) är speciellt indicerat med högt blodtryck, hotet mot hjärnkomplikationer och hög hematokrit. Denna metod ger endast lindring under de kommande månaderna, ofta används i kombination med radiofosforbehandling.

Den mest effektiva strålterapin. Mer lämplig exponering för röntgenstrålar i hela kroppen.

Under de senaste åren har radioaktiv fosfor (P 32) använts i stor utsträckning, som administreras på en tom mage genom munnen i form av NaHP 32 O4 i 20-40 ml 40% glukoslösning, kan användas intravenöst. Kontraindikationer för användning av P 32 - leversjukdom med signifikant nedsatt funktion, njursjukdom, leukopeni (under 4000 i 1 mm 3), trombocytopeni (under 150 000 i 1 mm 3).

Fraktionell administrering av P 32 är mer utbredd (per intag av 1,5-2 muri, en gång var 4-7-10 dagar, för en kurs på 6-8 muri, i enlighet med indikatorerna för rött blod och patientens vikt). Innan behandlingen P 32 påbörjas rekommenderas 2-3 blodblödningar på 400-500 ml med intervall om 2-3 dagar, särskilt hos patienter med uttalade hjärtsjukdomar, antalet erytrocyter över 7,5-8 miljoner i 1 mm 3 och höga hematokritindex (65-70).

Den kliniska effekten är redan uppenbar efter 2-4 veckor och hematologisk remission sker inom 2-4 månader. efter behandlingens början och brukar vara 2-3 år eller mer.

Vid behandling av P 32 kan komplikationer som leukopeni, trombocytopeni och, sällan, övergående anemi förekomma.

Upprepade behandlingskurser P 32 föreskrivna för återkommande sjukdom.

Vad är Vacaise sjukdom?

Vaisez-sjukdomen är en godartad tumörprocess av det hematopoietiska systemet, vilket huvudsakligen påverkar benmärgets erythroblastiska könsorgan, vilket är ansvarigt för produktionen av röda blodkroppar. Skälen till utvecklingen av denna sjukdomsmedicin är inte kända, men det finns familjefall av sjukdomen, som talar för inflytande av ärftlighet.

Vad händer i kroppen med Vaquezs sjukdom?

Med sann polycytemi (detta är det andra namnet på sjukdomen i fråga) ökar antalet erytrocyter i blodet signifikant. Med sjukdomsprogressionen kan leukocytos och trombocytos också utvecklas. Dessa patologiska processer leder till en ökning av blodviskositeten och en ökning av dess volym. Som ett resultat saktar blodflödet i blodet ner, blodproppar bildas i kärlen, vävnaderna får mindre syre och lider därför av hypoxi.

I de första stadierna av patologins utveckling är olika kompensationsmekanismer inblandade i kampen mot vad som händer i kroppen, men under lång tid räcker det inte. Om patienten inte behandlas har han därför problem med blodtrycket (det ökar betydligt), mjälten och leveren förstoras, njurfunktionen störs, blodtillförseln till hjärtat, hjärnan och extremiteterna försämras. I de mest allvarliga fallen omvandlas sjukdomen till en malign form.

Vem lider av Vacaise sjukdom?

Vacaise sjukdom är en mycket sällsynt patologi, som kallas äldre sjukdomar. Medelåldern hos patienterna är 60-70 år. Ungdomar kan också möta denna sjukdom, men sällan. En särskiljande egenskap hos Vacaise-sjukdomen i ung ålder är en extremt svår kurs. Män och kvinnor drabbas inte lika ofta av Vaisea sjukdom. Mäns kön - med hög risk. Dessutom innefattar riskfaktorerna förvärrad arv. En speciell tendens till utvecklingen av Varezs sjukdom är också människor som genom sina livstider har upprepade gånger kommit i kontakt med strålning och giftiga kemikalier. Under deras verkan sker genmutationer i benmärgen.

Symptom på Vacaise-sjukdom

De inledande stadierna av sjukdomen är vanligtvis milda asymptomatiska. Om det finns tecken på patologi hos patienter, är de inte alltid associerade med Vaquezs sjukdom. Med sjukdomsprogressionen blir den kliniska bilden mer uttalad, vilket gör det möjligt för läkare att göra en korrekt diagnos, men den mest värdefulla tiden (när behandlingen ger den bästa effekten) kan missas. De vanligaste symtomen på den aktuella sjukdomen är:

  • Expansion och svullnad av saphenous vener, liksom röd och blåaktig färg på hud och slemhinnor. Utseendet på dessa symtom är direkt relaterat till överflödet av blodkärl och saktningen av dess ström.
  • Tecken på nedsatt blodmikrocirkulation i hjärnbloppssystemet: huvudvärk, svaghet, yrsel, koncentrationsförmåga, syn och hörselskador.
  • Hypertoni och förvärring av flödet av befintliga hjärt-kärlsjukdomar.
  • Kliande hud. Det är förstärkt efter hudkontakt med varmt vatten. Hygienprocedurer (dusch och bad) ger ett stort obehag för patienterna.
  • Brännande smärta i fingertopparna och tårna.
  • Hållbar smärta i lederna som i gikt.
  • Ulcerativa processer i mage och tolvfingertarmen.
  • Tendens att bilda blodproppar.


För att doktorn ska misstänka Vaisezs sjukdom, kommer det att vara tillräckligt för patienten att skicka en allmän och biokemisk blodprov. I deras resultat kommer att hittas:

  • Betydande överskott av normen på erytrocyter och hemoglobin.
  • En ökning av hematokrit till 65% eller mer.
  • Närvaro i blodet av ett stort antal retikulocyter (unga röda blodkroppar).
  • Att sänka ESR.
  • Öka koncentrationen av urinsyra.

För att bekräfta diagnosen utsätts patienten för benmärgspunktur, ett molekylärgenetiskt blodprov och ett detaljerat blodprov för att bestämma de morfologiska egenskaperna hos de bildade elementen. För att bedöma graden av skador på de inre organen, hänvisas patienter till ultraljud, fibrogastroduodenoskopi, EKG och andra diagnostiska förfaranden enligt vad som anges.

Principer för behandling av Vacaise sjukdom

Modern terapi av denna sjukdom involverar användningen av:

  • Utsläpp av blod (blodsläckning).
  • Erytrocytaferes (selektiv avlägsnande av röda blodkroppar från blodet med särskild utrustning).
  • Cytostatika.
  • Alpha-interferon.

För att minska allvaret av symtom på sjukdomen, föreskrivs patienter:

  • Allopurinol, som gör det möjligt att sänka koncentrationen av urinsyra i blodet och därigenom förbättra njurarnas funktion, eliminera smärtsam smärta i leder och ben.
  • Antiplatelet och antikoagulantia. Dessa läkemedel bidrar till normalisering av mikrocirkulationsprocesser i vävnader och förhindrar bildandet av blodproppar.
  • Antihistaminer för lindring av klåda.

Prognosen för Vacaise's sjukdom vid adekvat behandling är vanligtvis gynnsam. Patienterna lever med sjukdomen i mer än ett decennium. Om behandling inte utförs, utvecklas komplikationer (ischemisk stroke, pulmonell tromboembolism, hjärtinfarkt, cirros och andra), som är dödliga.

Var alltid
i humöret

Vacaise sjukdom: symtom, orsaker och behandlingsegenskaper

Från masterweb

Tillgänglig efter registrering

Om en person har högt hemoglobin och överskattar röda blodkroppsnivåer i blodet, så kan det inte på något sätt säga att han är frisk. Tyvärr är dessa indikatorer de första tecknen på Vacaise sjukdom. Det finns också ett antal andra symptom som du definitivt bör uppmärksamma och omedelbart kontakta en specialist. Dessutom kommer det att vara användbart att ta reda på annan information om patologin, vilket kommer att bidra till att identifiera denna sjukdom i rätt tid och börja behandlingen.

Allmän information

Vaquez sjukdom (även kallad sann eller primär polycytemi) är en kronisk tumörpatologi som utvecklas i det mänskliga cirkulationssystemet. Det är som regel möjligt att identifiera denna sjukdom genom diagnostiska studier, där det visar sig att nivån av röda blodkroppar i patientens blod ökar för mycket. I det här fallet visar patienterna inte några skador på de inre organen, där sådana indikatorer anses normala.

Även med utvecklingen av Vaquezs sjukdom blir blodets struktur mer viskös och tjock. Mot denna bakgrund finns det en stark nedgång i blodflödet, varför blodproppar är möjliga. Ett sådant tillstånd kan orsaka hypoxi.

Om vi ​​pratar om Vacaises historia beskrivs den först 1892. Därefter upptäckte en forskare förhållandet mellan vissa indikatorer på patienter och utveckling av erytromi. Därefter uppkallades sjukdomen efter specialisten själv. Därför är den här patologin vanligare i namn av Vaisea Osler-sjukdomen i medicinska referensböcker.

Om vi ​​pratar om vem som är mest mottaglig för denna sjukdom, bör de med största försiktighet åt deras hälsa behandlas personer i ålderdom. Oftast drabbas män av polycytemi. Barn och medelålders människor är mycket mindre benägna att uppleva denna sjukdom. Men om de yngre tecknen på sjukdomen upptäcks i den yngre generationen, så är Vaisezs sjukdom i detta fall mycket svårare.

Vad händer med kroppen när sjukdomen

Under sann polycytemi börjar volymen av röda blodkroppar i humant blod öka kraftigt. Varje dag försämras patientens tillstånd. Mot denna bakgrund börjar leukocytos och trombocytos utvecklas. Sådana patologiska processer ökar blodviskositeten, vilket leder till en signifikant ökning av dess volym. Flyttningen av vitalvätska sänks dramatiskt. Människokroppens vävnader får inte längre den önskade mängden syre.

Med tanke på patogenesen hos Vaisez-sjukdomen är det värt att överväga att i vissa situationer vid det första skedet av sjukdomsutvecklingen börjar kroppen själv använda kompensationsmekanismer. Men dess skyddande funktioner räcker inte för länge, även om personen är känd för utmärkt immunitet.

Om patienten inte tar emot den lämpliga behandlingen börjar Vaisezs sjukdom, enligt patofysiologin, visa sig mer aggressivt. Efter en tid kommer patienten att få allvarliga problem med högt blodtryck. Mjält och lever kan öka betydligt. I en avancerad grad leder denna patologi till njurarnas avbrott.

Mot denna bakgrund minskar blodtillförseln till det mänskliga hjärtat och hjärnan signifikant, och lemmarna upphör att fungera normalt.

Om en person inte tar några åtgärder för behandling, då kan sjukdomen även utvecklas till en malign sant polycytemi. Vacaise sjukdom är mycket farlig, men det betyder inte att patienter ska sätta ett kors på sig själva.

Orsaker till polycytemi

Det är svårt att säga om specifika faktorer som leder till utvecklingen av patologi. Denna sjukdom undersöks fortfarande av läkare. Etiologi och patogenes av Varezs sjukdom innehåller emellertid information som sjukdomen utvecklas mot bakgrund av mutationsförändringar. De förekommer i stamceller i benmärgen. Följaktligen talar vi om genetisk patologi.

Mycket ofta har flera släktingar samma form av erythremi. Vaquez-sjukdomen utvecklas även på grund av ökad erytropoies. Som regel leder absolut erytrocytos till det.

Också provocera ett liknande tillstånd kan vara brott mot blodkoagulering. Experter tillåter dock andra orsaker till patologi.

Är det här en cancer sjukdom?

Många patienter hör till den kategorin leukemier, när de hörs den patologin, börjar panik och associerar den med blodcancer. Men detta antagande är inte helt sant. Först och främst är det värt att nämna den maligna och godartade karaktären hos en sådan utbildning. Som regel, om vi pratar om cancer, talar läkare i detta fall om tumören, som består av epitelvävnader. Polycytemi (Vaisez-sjukdomen) är emellertid en bildning bestående av hematopoietisk vävnad. Dock kan sjukdomen fortfarande tillskrivas maligna tumörer.

Man bör emellertid komma ihåg att denna patologi kännetecknas av en stor differentiering av celler. I detta fall är det en stark skillnad mot cancer. Faktum är att denna sjukdom under mycket lång tid kan vara i ett kroniskt stadium. Detta innebär att tumören är kvalificerad som godartad. Om behandlingen av Vaisez-sjukdomen görs i rätt tid, så finns det en chans att få full återhämtning.

Om vi ​​tillåter sjukdomens sista utvecklingsstadium, då kommer vi att tala om en verklig malign tumör. Därför är det bättre att inte riskera det.

symtomatologi

I början av utvecklingsprocessen är patologi ganska svår att identifiera. Även om patienterna har några obehagliga känslor, är det minst sannolika försämrade hälsotillståndet förenat med polycytemi. Men med sjukdomsprogressionen blir den kliniska bilden mer uttalad, och läkare noterar de uppenbara egenskaperna hos manifestationen av Vaisezs sjukdom.

Med utvecklingen av polycytemi:

  • Hypodermala vener expanderar och sväller. Hud kan ta på sig en rödaktig eller blåaktig kant. Detta är huvudskylten att utflödet av blod sänktes avsevärt och fartygen började översvämma med vätska.
  • Det finns en kränkning av mikrocirkulationen i hjärnan. I det här fallet klagar patienterna på allvarliga huvudvärk, svaghet, yrsel. Det blir mycket svårt för dem att koncentrera sig. Många har noterat problem med syn och hörsel.
  • Arteriell hypertoni framträder.
  • Klåda i huden börjar. Det är anmärkningsvärt att kliande obehag inträffar vid hudkontakt med varmt vatten. Det innebär att när du dricker eller badar känner personen den störst obehag.
  • Det finns smärta i benen.
  • Det finns smärtor i lederna som liknar gikt.
  • Ulcerativa patologier utvecklas i mage och tolvfingertarmen.

Dessutom kallas bildandet av blodproppar ofta som symtom på Vázez sjukdom. Därför stäng inte dina ögon för sådana manifestationer.

Stage av utveckling av sjukdomen

Eftersom polycytemi i de första stegen praktiskt taget inte uppenbarar sig, uppträder alla symptom som beskrivs ovan endast med en mer allvarlig utveckling av patologi. Denna sjukdom är vanligtvis uppdelad i tre steg.

I den första etappen noterar läkare patientens tillfredsställande hälsotillstånd. För eritremii (Vázez-sjukdom) kännetecknas av frånvaron av uttalade symptom. Det här steget kan ta cirka 5 år. Under denna tid kan varken läkare eller patienten själv gissa att han lider av denna farliga sjukdom.

Efter detta kommer den andra etappen, som kännetecknas av omfattande kliniska manifestationer. Det är indelat i 2 kategorier. I det första fallet markerar läkare inte mjälten metaplasi. Vissa patienter uppmärksammar emellertid vissa symtom som är karakteristiska för erytremi. Detta stadium kan utvecklas över 15 år.

Det finns också ett andra kategori 2-stadium av utveckling av patologi. I detta fall utvecklas mjältmetaplasi. Symtomen börjar bli tydligare. De flesta läkare uppmärksammar en signifikant ökning av lever och mjälte.

Efter detta kommer 3: e etappen. Detta stadium av utveckling av patologi kallas också terminal. Patienterna finns nästan alla symptom på det faktum att de lider av en illamående process i kroppen. I detta fall hävdar patienter ofta att de skadar nästan hela kroppen. Detta förklaras av det faktum att cellerna i människokroppen inte längre skiljer sig under patologins termiska stadium, varför ett substrat av leukemi skapas. I det här fallet talar vi inte om kronisk erythremi.

Under terminalstadiet finns det ett mycket allvarligt tillstånd hos patienterna. Vissa har rupturer i mjälten, infektiösa och inflammatoriska processer förekommer i kroppen, och hemorragisk syndrom kan utvecklas. Vissa grupper av patienter uppvisar också immunbrist. Behandling av sjukdomen är mycket komplicerad. Om patologin togs i slutskedet, är det en stor risk att det kommer att sluta i döden.

Är det möjligt att leva med sjukdom

Du måste förstå att livslängden med diagnosen kan vara upp till 20 år. Om en patient har en sjukdom i åldern 60-80 år, kan han då inte vidta några åtgärder och fortsätta sin normala existens.

Men det beror allt på individen och hans kropps tillstånd. I vissa situationer, även i de tidiga stadierna av polycytemi, blir symtomen uttalade. På grund av detta är det mycket svårare för en person att förbise en sjukdom.

diagnostik

Denna patologi upptäcks ganska lätt om läkaren utför ett allmänt och biokemiskt blodprov. Vaquez sjukdom finns på grund av ökad volym röda blodkroppar och hemoglobin. Samtidigt kan hematokritindikatorer nå upp till 65% och mer. Bland de ytterligare indikatorer som är värda att notera den ökade koncentrationen av urinsyra. Också med Vaquezs sjukdom, kommer ett blodprov att visa en ökad volym unga röda blodkroppar.

I vissa fall tvivlar experter dock på att diagnosen är korrekt. För att säkerställa att personen verkligen lider av polycytemi är det nödvändigt att göra en punktering i hjärnan. Om det finns misstankar om att sjukdomen har överförts genetiskt, kommer ett lämpligt blodprov att krävas.

Dessutom måste läkaren förtydliga hur svår grad av skada på mänskliga organ. För detta ändamål hänvisas patienter med ultraljud, EKG och andra procedurer för diagnostisk typ.

behandling

Det finns flera alternativ som hjälper till att lindra sjukdomstillståndet. Den första är den så kallade blödningen. Dessutom föredrar vissa experter att ta till selektiv avlägsnande av vissa röda blodkroppar från blodet. Denna procedur utförs med användning av mycket dyr utrustning. Cytostatika och alfainterferon kan också användas.

Om vi ​​pratar om drogbehandling, används i detta fall oftast:

  • "Allopurinol". Detta läkemedel bidrar till att avsevärt minska mängden urinsyra i blodet. Detta förbättrar njurfunktionen och eliminerar den starka smärtan i en persons ben.
  • Antiplatelet och antikoagulantia. Dessa läkemedel är nödvändiga för att normalisera processerna för mikrocirkulationen. Detta kan undvika bildandet av blodproppar.
  • Antihistaminer. De hjälper en person att klara av kliande hud.

Traditionell medicin och rätt näring

Först och främst är det värt att notera att för att bli av med polycytemi är det mycket viktigt att äta rätt och se till att personen inte överbelastar sig fysiskt. Om vi ​​talar om början av patologins utveckling, ges patienten tabellnummer 15. Det finns dock vissa reservationer. Först och främst bör patienten inte äta de livsmedel som kan öka blodflödet och blodbildningen, så du måste överge leverans användning. Det är nödvändigt att använda mejeriprodukter och grönsaksprodukter.

Om patientens tillstånd kännetecknas av den andra etappen av patologi, tilldelas bord nr. 6 honom. En liknande diet rekommenderas för gikt. I det här fallet måste du helt och hållet eliminera kött- och fiskrätter från din kost. Det är också nödvändigt att överge baljväxter och sorrel.

Efter att patienten har tömts från sjukhuset bör han noggrant övervaka sin hälsa och följa alla rekommendationer från läkaren.

Om vi ​​talar om nationell behandling är nästan alla patienter intresserade av denna fråga. Det är nödvändigt att förstå att denna patologi utvecklas under många år, det kommer att vara problematisk att välja lämplig behandling med örter. Även om patologins symptom sjunker betyder det inte att patienten är helt botad. Han kan fortfarande möta förvärv av sjukdomen. Tyvärr, med hjälp av örter kan du bara lindra smärta eller tråkiga det. Den fullständiga återhämtningen i detta fall är emellertid inte en fråga.

Först och främst behöver du prata med din läkare, och bara då tänka på de populära metoderna för behandling. Om läkaren godkänner ytterligare behandlingsmetoder, måste du komma ihåg att vi pratar om blodsjukdomar.

Online kan du hitta ett stort antal recept som hjälper till att öka hemoglobinnivån. Detta betyder emellertid inte att dessa rekommendationer är lämpliga för bekämpning av polycytemi. Erythremia (Vaquez-sjukdom) är inte så lätt behandlas med naturläkemedel. Även om läkare inte är emot traditionell medicin, när det gäller polycytemi, är nästan alla överens om att det i det här fallet är omöjligt att välja ett komplex av medicinska örter. Patologins gång påverkar benmärgsarbetet och påverkar cirkulationssystemet. Det är nödvändigt att objektivt utvärdera alla möjligheter för naturprodukter.

Men för att förbättra sitt tillstånd, vissa tillgripa recept för blodförtunning. Till exempel kan du brygga en sked av klövergräs i ett glas kokande vatten. Efter det att blandningen har svalnat, spänn den genom gasbindning. Den färdiga medicinen tas tre gånger om dagen, ca 80-100 ml. Behandlingen bör inte vara längre än en månad. Därefter måste du ta en paus.

Många använder också torra eller färska tranbär. Två skedar av naturlig produkt hällde ett glas kokande vatten. Därefter ska behållaren vara täckt och vänta 20-30 minuter tills infusionen är infunderad. Därefter kan den sura saften utspädas med honung eller vanlig socker. Den största fördelen med denna metod är att tranbär kan vara full i vilken mängd som helst, om patienten inte har några allergier.

utsikterna

Om vi ​​pratar om denna patologi, borde du inte omedelbart dra en analogi med cancer tumörer. Vequezs sjukdom är väl behandlingsbar. Terapeutiska åtgärder bör dock inte vidtas vid sjukdoms sista skede. Den goda nyheten är att sjukdomen utvecklas under en mycket lång tid. Under denna tid garanteras en person minst en gång för att undersökas av en läkare som kommer att uppmärksamma blodprov.

Om emellertid obehandlad är patienten sannolikt att utveckla komplikationer. Exempelvis lider vissa patienter av ischemi, pulmonell tromboembolism, cirros och många andra obotliga patologier som kan leda till döden. Därför borde vi inte vara rädda för besök till läkaren, eftersom tiden för att identifiera sjukdomen är mycket enklare och snabbare att bota.

Även om det finns en stor sannolikhet för fullständig återhämtning, återkommer i vissa situationer denna patologi.

Slutsats

Det finns också relativ erythremi. Denna patologi har inget att göra med sann polycytemi, så förväxla inte dessa två sjukdomar. Den relativa formen av sjukdomen utvecklas oftast mot bakgrund av somatiska manifestationer, i ett helt annat mönster. Denna patologi är mycket lättare att behandla.

Ändå är en hälsosam kost viktig för någon person, oavsett vad han är sjuk. Därför är det viktigt att hålla reda på de produkter som faller på matbordet och spendera så mycket tid som möjligt i friska luften. Sådana universella förebyggande åtgärder kommer att bidra till att skydda mot ett stort antal sjukdomar.

Vazez sjukdom är

Den kliniska bilden förändras med sjukdomsförloppet och bestäms huvudsakligen av sjukdomsfasen. I hushållslitteraturen är det vanligt att skilja fyra steg i PI, vilket återspeglar de patologiska processerna som förekommer i benmärgen och mjälten hos patienterna

I - initialt, lågt symptom (5 år eller mer):

mjälte inte palpabel

i benmärgs panmielosen

vaskulära och trombotiska komplikationer är möjliga men inte frekventa

Sjukdomens yttre manifestationer är pletorisk, akrocyanos, erytromelalgi (brännande smärtor, parestesier i fingertopparna) och hud klåda efter tvättning. Ökningen i MCE och följaktligen leder volymen av cirkulerande blod till artärhypertension. Om en patient tidigare har lidit av högt blodtryck uppträder en ökning av blodtrycket, blir antihypertensiv behandling ineffektiv. Kännetecknen för kranskärlssjukdom, cerebral ateroskleros förvärras. När MCE ökar gradvis uppträder plethorum, ökningen av antalet röda blodkroppar och hemoglobin, tecken på mikrocirkulationsstörning hos vissa patienter 2-4 år innan diagnosen görs.

II- erythremic, utfälld (10-15 år):

A. Utan myeloid metaplasi i mjälten

Allmänt skick är bruten

uttalad pletora (Hb 200 g / l och mer)

trombotiska komplikationer (stroke, hjärtinfarkt, nekros av fingertoppar)

erytromelalgi (smärta i benen och benen)

I bilden av perifert blod, förutom erytrocytos, är neutrofili ofta närvarande med ett skift av leukocytformeln till vänster för enskilda myelocyter, liksom basofili och trombocytos. Total benmärgshyperplasi med uttalad megakaryocytos finns i benmärgen, retikulin myelofibros är möjlig. Men i detta skede av sjukdomen är myeloid metaplasi hos mjälten (MMS) fortfarande frånvarande och den observerade splenomegali beror på ökad sekvestrering av erytrocyter och blodplättar. Vaskulära komplikationer är vanligare och svårare än i sjukdomens första steg. I patogenesen av trombos spelas en viktig roll av en ökning av MCE, vilket leder till en ökning av blodviskositeten och långsamt blodflöde, trombocytos och endoteldysfunktion. Iskemi associerad med nedsatt arteriellt blodflöde observeras hos 24-43% av patienterna. Trombos av cerebrala kärl, krans- och blodgivande organ i bukhålan artärer råder. Venös trombos är fastställd hos 25-30% av patienterna och är dödsorsaken hos ungefär en tredjedel av patienterna med PI. Hyppig venös trombos i portalsystemet och mesentera vener. I ett antal patienter är det trombotiska komplikationer som blir manifestationen av PI. Sann polycytemi kan åtföljas av hemorragisk syndrom: frekventa näsblod och blödning efter tanduttag. Grunden för hypokoagulering är att bromsen av omvandlingen av fibrinogen till fibrin, vilket uppträder i proportion till ökningen av hematokrit, och en kränkning av återkallandet av blodproppen, blir sämre. Erosioner och magsår i magen och tolvfingertarmen betraktas som viscerala komplikationer av PI.

B. Med myeloid metaplasi i mjälten (MMS).

pletora är måttlig

Splenomegali ökar, antalet leukocyter ökar, växlingen av leukocytformeln till vänster blir mer uttalad. I benmärgen - panmielos; utvecklar gradvis reticulin och fokollackagen myelofibros. Antalet erytrocyter och blodplättar reduceras något på grund av deras förstärkta förstöring i mjälten, liksom den gradvisa ersättningen av hemopoetisk fibrös vävnad. På detta stadium kan stabilisering av patientens tillstånd observeras, nivået av hemoglobin, erytrocyter och blodplättar närmar sig normalt utan terapeutiska åtgärder.

anemic cm (även pankytopeni)

lever, mjältförstorad

Kollagen myelofibros ökar i benmärgen och myelopoiesen minskar. Anemi, trombocytopeni, pancytopeni noteras i hemogrammet. Anemiska och hemorragiska syndrom kan vara närvarande i den kliniska bilden av sjukdomen, splenomegali och kakexi ökar. Utfallet av sjukdomen kan omvandlas till akut leukemi och myelodysplastiskt syndrom (MDS).

Diagnos. För närvarande för att fastställa en diagnos av sann polycytemi används kriterier som utvecklats av American Polycythemia Research Group (PVSG). Du är en

dela två kategorier av tecken: A - huvud och B - tillägg.

1) ökning av massan av cirkulerande röda blodkroppar (mer än 36 ml / kg för män och mer än 32 ml / kg för kvinnor)

2) normal blodsockermätning av arteriell blod (pO2 är mer än 92%);

1) trombocytos (trombocytantal över 400 x 10 9/1);

2) leukocytos (antalet leukocyter är mer än 12 x 10 9 / utan tecken på infektion);

3) alkalisk fosfatasaktivitet (neutrofiler över 100 enheter i frånvaro av feber eller infektion);

4) högt innehåll av vitamin B12 (mer än 900 pg / ml).

Diagnosen av PI anses betryggande om patienten har alla tre tecken på kategori A, eller om det finns första och andra tecken på kategori A och två tecken på kategori B.

För närvarande är den viktigaste diagnostiska egenskapen den karakteristiska histologiska bilden av benmärgen; hyperplasi av celler av erytroid-, granulocyt- och megakaryocytspirer med övervägande av erytroidea, ackumulering av polymorfa megakaryocyter (från små till jätte). Myelofibros observeras sällan vid tidpunkten för diagnosen, men blir distinkt med en lång tid av sjukdomen.

Vid stadium I måste sann polycytemi, som kännetecknas av isolerad erytrocytos, differentieras från sekundär erythrocytos, vilket är svaret på någon patologisk process i kroppen och kan vara både sann och relativ.

Relativ erytrocytos är en konsekvens av hemokoncentration, det vill säga MCE är normalt, men plasmavolymen är reducerad, vilket observeras vid uttorkning av kroppen (till exempel diuretikum, polyuri hos diabetespatienter, kräkningar och diarré), förlust av en stor mängd plasma vid brännskador.

Sann sekundär erythrocytos (ökad MCE, ökad hematokrit) beror på ökad produktion av erytropoietin. Den senare är av kompensationsegenskaper och orsakas av vävnadshypoxi hos personer som lever i avsevärd höjd över havsnivån, hos patienter med patologi i hjärt- och respiratoriska system och hos rökare. Denna kategori innefattar även patienter med ärftliga hemoglobinopatier, som kännetecknas av ökad affinitet av hemoglobin för syre, vilket en mindre mängd frigörs i kroppens vävnader. Otillräcklig produktion av erytropoietin observeras vid njursjukdomar (hydronephrosis, vaskulär patologi, cyster, tumörer, medfödda anomalier), hepatocellulärt karcinom och stort livmodermom. Ett viktigt differentialdiagnostiskt tecken är serum-erytropoietinnivån.

Behandling. I de första stadierna av sjukdomen rekommenderas att man använder blodsättning, vilket underlättar manifestationen av plethorsyndrom. Den metod som valts för att minska hematokrit (och hemoglobin till normala värden) är blödning (xfusioner), vilket rekommenderas om hematokriten överstiger 0,54. Målet med behandlingen är hematokrit mindre än 0,42 för kvinnor och 0,45 för män. Under moderna förhållanden kan blödning ersättas med erytrocytaferes. Dessutom, för att underlätta blödning och förebyggande av trombotiska komplikationer, ges patienterna kognitiv terapi (aspirin, reopolyglucin eller andra). Valet av behandlingsmetod vid PI-fas II är kanske den svåraste uppgiften. Förutom erytrocytos har patienter leukocytos och trombocytos, och den senare kan nå mycket höga antal. Vissa patienter har redan drabbats av trombotiska komplikationer, och exfusioner ökar risken för trombos.

När individualisering av terapi bör ta hänsyn till patientens ålder. Så behandling av patienter yngre än 50 år, utan historia av trombotiska komplikationer och svår hypertrombocytos (9 / L) kan begränsas endast genom blödning i kombination med aspirinbehandling (eller utan) i en dos av 100-375 mg per dag.

Patienter äldre än 70 år med en historia av trombotiska komplikationer och svår hypertrombocytos indikeras behandlas med myelosuppressiva läkemedel. Patienter som är 50-70 år gamla utan trombotiska komplikationer och svår hypertrombocytos kan få behandling med myelosuppressiva medel eller blödning, även om den senare typen av behandling kan öka risken för trombotiska komplikationer.

För närvarande används förutom blodsättning och antiaggreganter hydroxurea och alfa-interferon huvudsakligen för behandling av PI, mindre ofta - busulfan används anagrelid utomlands. Hydroxyurea kan vara det valfria läkemedlet hos patienter med svår leukocytos och trombocytos. Men för unga patienter är användningen av hydroxiurea begränsad till dess mutagena och leukemiska effekt. Förutom hydroxiurea används interferon-alfa allmänt vid behandling av PI. För det första undertrycker IF-a ganska bra den patologiska proliferationen och har ingen leukemisk effekt. För det andra, som hydroxyurea, minskar det signifikant produktionen av blodplättar och leukocyter. Särskilt anmärkningsvärt är förmågan hos IF och att eliminera hudens klåda som orsakas av vattenprocedurer.

Aspirin i en daglig dos på 50-250 mg, som regel, eliminerar mikrocirkulationssjukdomar. Att ta detta läkemedel eller andra disaggregeringsmedel för terapeutiska eller profylaktiska ändamål rekommenderas för alla patienter med PI.

Tyvärr finns det för närvarande ingen effektiv behandling för fas III-anemisk PI. Terapi är begränsad till palliativa medel. Anemiskt och hemorragiskt syndrom korrigeras genom transfusion av blodkomponenter. Effekten av hematopoetisk stamcellstransplantation hos patienter med PI i myelofibros stadium med splenomegali och pancytopeni och omvandling till akut leukemi eller MDS har rapporterats. Överlevnad av patienter efter transplantation var 64%.

Prognos. Trots den långa och i vissa fall goda kursen är PI en allvarlig sjukdom och är fylld av dödliga komplikationer som förkortar patienternas livslängd. Den vanligaste orsaken till dödsfall hos patienter är trombos och emboli (30-40%). Hos 20-50% av patienterna i postpolycytemisk myelofibros stadium (stadium III PI) uppträder en omvandling till akut leukemi, som har en ogynnsam prognos - en överlevnadsfrekvens på tre år på endast 30%.

Vacaise sjukdom

Sann polycytemi (grekisk poly poly multi + histologisk cytuscell + haima blod) (synonymer: primär polycytemi, polycytemi vera, erythremi, erythremi, Vaquez-sjukdom (Vaquez)) är en godartad sjukdom hos det hematopoietiska systemet associerat med myeloproliferation av ipoplasti. Denna process påverkar mestadels den erythroblastiska spiralen. En alltför stor mängd erytrocyter uppträder i blodet, men antalet blodplättar och neutrofila leukocyter ökar också, men i mindre utsträckning. Celler har ett normalt morfologiskt utseende. Genom att öka antalet röda blodkroppar ökar blodets viskositet, massan av cirkulerande blod ökar. Detta leder till ett långsammare blodflöde i kärlen och bildandet av blodproppar, vilket leder till försämrad blodtillförsel och organdyoxi.

Sjukdomen beskrevs först av Vaquez [1] 1892. I 1903 föreslog Osler [2] att sjukdomsbasen är ökad benmärgsaktivitet. Han isolerade också erythremi i en separat nosologisk form.

Sann polycytemi är en sjukdom hos vuxna, oftare hos äldre, men det finns också hos unga och barn. [3] I många år uppenbarar sig sjukdomen sig inte, fortsätter den utan symptom. Enligt olika studier varierar medeltiden för patienter från 60 år till 70-79 år. [4] [5] Unga människor lider mindre ofta, men deras sjukdom är svårare. Män är sjuka oftare än kvinnor, förhållandet är ungefär 1,5: 1,0, bland unga och medelålders patienter dominerar kvinnor. Etablerat familjärt predisposition till denna sjukdom, vilket indikerar en genetisk predisposition till den. Bland kroniska myeloproliferativa sjukdomar är erythremi den vanligaste. Förekomsten är 29: 100 000.

Innehållet

Orsak av polycytemi

På grundval av epidemiologiska observationer har man nyligen gjort förslag om sambandet mellan sjukdomen och transformationen av stamceller. [6] Det finns en mutation av JAK 2-tyrosinkinasen (Janus-kinas), där positionen 617 ersätter valin med fenylalanin [7]. [8] Denna mutation förekommer dock i andra hematologiska sjukdomar, men med polycytemi oftast.

Klinisk bild

I de kliniska manifestationerna av sjukdomen dominerar manifestationer av plethori och komplikationer i samband med vaskulär trombos. De viktigaste manifestationerna av sjukdomen är följande:

  • Utspädd hudår och missfärgning av huden

På huden hos patienter, särskilt i nacken, tydligt synliga, dilaterade svullna ådror. I polycytemi har huden en röd-körsbärsfärg, särskilt uttalad på kroppens öppna delar - på ansikte, nacke och händer. Tungan och läpparna har en blåaktig röd färg, ögonen är som om de är fyllda med blod (ögonbindebenet är hyperemiskt), färgen på den mjuka gommen förändras samtidigt som den vanliga färgen på hårdgommen hålls (Coopermann-symptom). En egen skugga av huden och slemhinnorna uppstår på grund av överflödet av ytbehållarna med blod och saktar dess rörelse. Som ett resultat har det mesta av hemoglobin tid att gå in i en återställd form.

Patienter upplever klåda. Klåda i huden observeras hos 40% av patienterna. Detta är en specifik diagnos för Vacaise's sjukdom. Denna klåda ökar efter att ha badat i varmt vatten, vilket är förknippat med frisättningen av histamin, serotonin och prostaglandin.

Dessa är kortsiktiga, oacceptabla brännskador i fingrarna och tårens spetsar, följt av rodnad i huden och utseendet på lila cyanos. Utseendet på smärta beror på ett ökat antal blodplättar och utseendet av mikrothrombus i kapillärerna. Erytromelalgi har en god effekt från att ta aspirin.

Ett vanligt symptom på erythremi är en förstorad mjälte av varierande grad, men levern kan också förstoras. Detta beror på överdriven blodpåfyllning och deltagande av hepatolensystemet i den myeloproliferativa processen.

  • Utvecklingen av sår i tolvfingret och magen

I 10-15% av fallen utvecklas ett duodenalt sår, oftare i magen, detta förknippas med trombos av små kärl och trofiska störningar i slemhinnan och en minskning av dess resistens mot Helicobacter pylori [9].

  • Förekomsten av blodproppar i kärlen

Tidigare var vaskulär trombos och emboli de främsta orsakerna till döden vid polycytemi. Patienter med polycytemi har en tendens att bilda blodproppar. Detta leder till nedsatt blodcirkulation i venerna i nedre extremiteterna, cerebrala, koronar, mjältkärlen. Gynnsamt för trombos på grund av ökad blodviskositet, trombocytos och förändringar i kärlväggen.

Tillsammans med ökad blodkoagulering och trombbildning under polycytemi observeras blödning från tandköttet och utspattade vener i matstrupen.

  • Persistent ledsmärta och ökade urinsyra nivåer

Många patienter (hos 20%) klagar över uthållig smärta i lederna av artritisk natur, eftersom det finns en ökning av urinsyrahalten

Många patienter klagar på långvarig smärta i benen, vars orsak är att utplåna endarterit, samtidig eritremii och erytromelalgi.

När man slår på platta ben och trycker på dem är de smärtsamma, vilket ofta observeras vid benmärgshyperplasi.

Försämringen av blodcirkulationen i organen leder till patienters klagomål för trötthet, huvudvärk, yrsel, tinnitus, blodspolning i huvudet, trötthet, andfåddhet, blinkning av främre sevärdheter, synfel. Blodtrycket ökar, vilket är en kompensationsreaktion av kärlbädden till en ökning av blodviskositeten. Ofta utvecklar hjärtsvikt, myokardioskleros.

Laboratorieindikatorer för polycytemi vera

Antalet röda blodkroppar ökar och är vanligtvis 6 × 10¹² - 8 × 10¹² per liter eller mer.
Hemoglobin stiger till 180-220 g / l, färgindexet är mindre än ett (0,7-0,6).
Den totala volymen cirkulerande blod ökar signifikant - 1,5-2,5 gånger, främst beroende på en ökning av antalet röda blodkroppar. Hematokrit (förhållandet erytrocyter och plasma) förändras dramatiskt på grund av ökningen av röda blodkroppar och når 65% eller mer.

Antalet retikulocyter i blodet ökade till 15-20 ppm, vilket indikerar en stark regenerering av röda blodkroppar.

Erytrocyt polychromasi noteras; i smeten kan individuella erytroblaster detekteras.

Antalet leukocyter ökar 1,5-2 gånger till 10,0 × 10 9 -12,0 × 10 9 per liter blod. Hos vissa patienter når leukocytos högre antal. Ökningen sker på grund av neutrofiler, vars innehåll når 70-85%. Det finns en sticka, mindre ofta myelocytisk skift. Antalet eosinofiler, sällan och basofiler ökar.

Antalet blodplättar ökade till 400,0 × 10 9 -600,0 × 10 9 per liter blod, och ibland mer. Blodviskositeten ökar signifikant, ESR sänktes (1-2 mm per timme).

Urnsyrahalten ökar

Polycytemi komplikationer

Komplikationer av sjukdomen uppstår på grund av trombos och emboli hos hjärnans, milt, lever, nedre extremiteter, mindre ofta - andra kroppsdelar. Utveckla mjältinfarkt, ischemisk stroke, hjärtinfarkt, levercirros, djup venetrombos. Tillsammans med trombos, blödning, erosion och magsår och duodenalsår uppfattas anemi. Mycket ofta utvecklar gallsten och urolithiasis på grund av ökande koncentrationer av urinsyra. nefroskleros

diagnostik

Av stor betydelse för diagnosen sann polycytemi är bedömningen av sjukdomens kliniska, hematologiska och biokemiska indikatorer. Patientens karakteristiska utseende (specifik hudfärg och slemhinnor). Förstorad mjälte, lever, tendens till trombos. Förändringar i blodparametrar: hematokrit, antal röda blodkroppar, leukocytantal, antal blodplättar. Ökning i massan av cirkulerande blod, öka dess viskositet, låg ESR, ökning av innehållet av alkaliskt fosfatas, leukocyter, vassle-vitamin B12.Det är nödvändigt att utesluta sjukdomar där det finns hypoxi och otillräcklig behandling med vitamin B 12.
För att klargöra diagnosen är trepanobiopsy och histologisk undersökning av benmärgen nödvändig.

Följande indikatorer används oftast för att bekräfta sann polycytemi:

  1. Ökningen i massan av cirkulerande röda blodkroppar:
    • för män - 36 ml / kg,
    • för kvinnor - mer än 32 ml / kg
  2. Ökad hematokrit> 52% män och> 47% hos kvinnor, ökat hemoglobin> 185 g / l hos män och> 165 g / l hos kvinnor
  3. Arteriell blodsyremättnad (över 92%)
  4. En förstorad mjälte är splenomegali.
  5. Viktminskning
  6. svaghet
  7. svettning
  8. Brist på sekundär erytrocytos
  9. Förekomsten av genetiska avvikelser i benmärgscellerna, förutom förekomsten av kromosomal translokation av Philadelphia-kromosomen eller med en ombyggd BCR ABL-gen
  10. Kolonibildning genom erytroida celler in vivo
  11. Leukocytos på mer än 12,0 × 10 9 liter (i frånvaro av temperaturreaktion, infektioner och förgiftningar).
  12. Trombocytos mer än 400,0 × 10 9 per liter.
  13. Ökat alkaliskt fosfatasinnehåll av neutrofila granulocyter mer än 100 enheter. (i avsaknad av infektioner).
  14. Serum vitamin B-nivå12 - mer än 2200 ng
  15. Lågt erytropoietin
  16. Benmärgspunktur och histologisk undersökning av punktat erhållet med trepanobiopsi visar en ökning av megakaryocyter.

Algoritm för diagnos

Diagnosalgoritmen [10] är som följer:

  1. För att avgöra om patienten har:
    • A. En ökning av hemoglobin eller B. En ökning av hematokrit
    • B. Splenomegali med eller utan en ökning av trombocyten eller leukocytantalet
    • G. trombos i portalvenen
  2. Om det gör, bör sekundär polycytemi uteslutas.
  3. Med undantag för sekundär polycytemi fortsätter algoritmen:
Om en patient har tre stora kriterier eller de två första är stora i kombination med två små: ett samråd med en hematolog är nödvändig, eftersom det finns alla data för diagnos av sann polycytemi.

  • ökning i massan av cirkulerande röda blodkroppar:
    • för män - 36 ml / kg,
    • för kvinnor - mer än 32 ml / kg
  • syresättning av arteriell blod (över 92%)
  • splenomegali - splenomegali

Små (valfria) kriterier

  • ökning av antalet blodplättar
  • ökat antal vita blodkroppar
  • alkalisk fosfatasförstoring
  • ökning av vitamin b12

Detta är sant polycytemi och måste övervakas av en hematolog.

Dessutom är det möjligt att bestämma närvaron av tillväxt av erytroidkolonier i mediet utan erytropoietin, nivån av erytropoietin (70% känslighet, specificitet 90%) för att utföra en histologi av benmärgs punctat,

Differentiell diagnostik

Differentiell diagnos utförs med sekundär (absolut och relativ) erytrocytos.

behandling

Behandlingen är baserad på minskningen av blodviskositeten och kampen mot komplikationer som trombbildning och blödning. Blodviskositeten är direkt relaterad till antalet erytrocyter, så blodsläckning och kemoterapi (cytoreduktiv terapi), vilket reducerar erytrocytmassan, har använts vid behandling av sann polycytemi. Blodsläckning är fortfarande den ledande behandlingen för eritremi. Dessutom används medel för symptomatisk verkan. Behandling av patienten och hans observation bör utföras av en hematolog.

åderlåtning

Bloodletting (flebotomi) som leder till behandlingsmetoden. Blödning minskar blodvolymen och normaliserar hematokrit. Bloodletting utförs med en pletora och hematokrit över 55%. Hematokrit bör hållas under 45%. Ta bort 300-500 ml blod i intervall av 2-4 dagar före eliminering av det plethoriska syndromet. Hemoglobinnivån är inställd till 140-150 g / l. Före blodförlossning indikeras intravenös administrering av 400 ml reopolyglukin a och 5000 IE heparin a för att förbättra de reologiska egenskaperna hos blodet och mikrocirkulationen. Blödning minskar hudklåda. En kontraindikation för blödning är en ökning av trombocyter på över 800 000. Blödning kombineras ofta med andra behandlingsmetoder.

Eritrotsitoferez

Bloodletting kan framgångsrikt ersättas med erytrocytofores.

Cytoreduktiv terapi

Hos personer med hög risk för trombos, i kombination med blödning eller, om det inte är effektivt för att upprätthålla hematokrit, utförs endast blödning cytoreduktiv terapi.

För att undertrycka spridningen av blodplättar och erytrocyter används läkemedel från olika farmakologiska grupper: antimetaboliter, alkylering och biologiska ämnen [11]. Varje läkemedel har sina egna egenskaper för användning och kontraindikationer.

Imiphos, mielosan (busulfan, mileran), myelobromol, klorambucil (leukeran) ordineras. Under senare år har hydroxurea (hydrea, litalir, sirea), pipobroman (vercite, amedel) använts. Användningen av hydroxiurea är indicerad för äldre åldersgrupper. Biologiska ämnen använder rekombinant interferon a-2b (intron) som hämmar myeloproliferation. Med användningen av interferon i högre grad nivået av blodplättar. Interferon förhindrar utveckling av trombohemoragiska komplikationer, minskar klåda.

Under de senaste åren har användningen av radioaktiv fosfor (32 P) minskat. Behandlingen av erytremi med radioaktiv fosfor användes först av John Lawrence 1936. Det hämmar mielopoe, inklusive erytropoiesis. Användningen av radioaktiv fosfor är förknippad med en hög risk att utveckla leukemi.

För att minska antalet blodplättar användes anagrelid i en dos av 0,5-3 mg per dag.

Användningen av imatinib (Imatinib) med den sanna polisen gick inte utöver forskarstadiet.

De vanligaste behandlingsregimerna

Behandlingsregimer väljs av en hematolog individuellt för varje patient.
Exempel på ett antal system: [12]

  1. flebotomi med hydroxiuretikum
  2. interferon med låga doser av aspirin
  3. flebotomi tillsammans med hydroxydim och låga doser av aspirin
  4. flebotomi med interferon och låga doser av aspirin

Behandling av polycytemi komplikationer

För förebyggande av trombos och emboli används disaggregationsbehandling: acetylsalicylsyra i en dos (från 50 till 100 mg per dag), dipyridamol, tiklopedinhydroklorid, trental. Heparin eller Fraxiparin ska ges samtidigt.
Användningen av leeches ineffektiva.
För att minska hudklåda har antihistaminer använts - blockerare av antihistaminsystem i H1-systemen - (zyrtec) och paraxetin (paxil).

När järnbrist används:

  • androgena läkemedel: vinobanin (Winobanin (Danazol®)
  • erytropoietin
  • talidomid (ensam eller med kortikosteroidhormoner)
  • lenalidamid (revlemid) i kombination med kortikosteroidhormoner

Med utvecklingen av autoimmun hemolytisk anemi har användningen av kortikosteroidhormoner visats.


För att minska mängden urinsyra - allopurinol, interferon a.

Benmärgstransplantation i polycytemi används sällan, eftersom en benmärgstransplantation i sig kan leda till negativa resultat.

Med cytopeni visas anemiska och hemolytiska kriser, kortikosteroidhormoner (prednison), anabola hormoner och B-vitaminer.


Splenektomi är endast möjlig vid uttalad hypersplenism. Under antagandet av utvecklingen av akut leukemi är operationen kontraindicerad.

utfall

Längden av polycytemi kronisk godartad. Med moderna behandlingsmetoder lever patienterna länge. Utfallet av sjukdomen kan vara utvecklingen av myelofibros med progressiv anemi av den hypoplastiska typen och omvandlingen av sjukdomen till myeloid leukemi. Livslängden med sjukdomen är mer än 10 år.

utsikterna

Sedan introduktionen av radioaktiv fosfor i praktiken är sjukdomsförloppet godartat.

  1. ↑ Vaquez LH. Sur une forme spécial de cyanose s'accompagnant d'hyperglobulie excessive et persistante. C R Soc Biol (Paris). 1892; 44: 384-388.
  2. ↑ Osler W. Kronisk cyanos, med polycytemi och förstorad mjälte: en ny klinisk enhet. Är J Med Sci. 1903; 126: 187-201.
  3. ↑ Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Polycythemia vera hos unga patienter: en studie om den långsiktiga risken för trombos, myelofibros och leukemi". Haematologica88 (1): 13-8. PMID 12551821.
  4. ↑ Berlin, NI. (1975). "Diagnos och klassificering av polycytemier". Semin Hematol12: 339.
  5. ↑ Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "Trender i förekomsten av polycytemi vera bland Olmsted County, Minnesota invånare, 1935-1989.". Am J Hematol47 (2): 89-93. PMID 8092146.
  6. ↑ Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: stamceller och sannolikt klonalt ursprung hos sjukdomen. N Engl J Med. 1976; 295: 913-916
  7. ↑ Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Säljare WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "Aktiverande mutation i tyrosinkinas JAK2 i polycytemi vera, essentiell trombocytemi och myeloid metaplasi med myelofibros". Cancercell 7 (4): 387-97. [1].
  8. ↑ James C, Ugo V, Le Couedic JP, et al. En unik klonal JAK2-mutation som leder till en konstitutiv signalering orsakar polycytemiemia. Nature 2005; 434: 1144-1148 Artikel [2]
  9. ↑ Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "Gastroduodenala lesioner i polycytemi vera: frekvens och roll hos Helicobacter pylori". Br J Haematol 117 (1): 198-202. [3]
  10. ↑ Brian J Stuart och Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" American Family Physician Vol. 69 / No.9: 2139-2144
  11. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: En omfattande granskning och kliniska rekommendationer Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194
  12. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: En omfattande granskning och kliniska rekommendationer Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194

Wikimedia Foundation. 2010.

Se vad "Vaisea sjukdomen" finns i andra ordböcker:

Vaquez-Osler-sjukdomen (Vaquez-Osierdisease) - se polycytemi sant. Källa: Medical Dictionary... Medicinska termer

Vaquez - Osler sjukdom - Se sann polycytemi... Encyclopedic ordbok om psykologi och pedagogik

POLYTETEMEMIUM ÄR SANT, POLYCITEMIA RED TRUE, ERYTHREMIA, VACEOSAL-OSLERSYPE - (VaqueiOsler-sjukdom) är en sjukdom som kännetecknas av en signifikant ökning av antalet erytrocyter i blodet (se även polycytemi). Ofta observeras också en ökning av antalet leukocyter och blodplättar samtidigt. Symptomen på sjukdomen är...... Förklarande ordbok för medicin

VAKEZA SJUKDOM - VAKEZA SJUKDOM, se. Polycytemi... Stor medicinsk encyklopedi

VAKEZA SYNDROME - Vakesa-Osler-sjukdomen, genom namnen på allmänläkare LH Vaquez, 1860-1936, Frankrike och W. Osler, 1849-1919, Kanada, Förenta staterna, Förenade kungariket; Synonymer - polycytemia verium, erythermia) är en kronisk sjukdom i det hematopoietiska systemet från gruppen leukemi med...... Encyclopedic Dictionary of Psychology and Pedagogy

Vacaise sjukdom - (L.N. Vaquez) se. Polycytemi sant... Stor medicinsk ordbok

Vaquez-Osler sjukdom - (L.N. Vaquez, 1860 1936, fransk. Terapeut, W. Osler, 1849 1919, kanadensisk läkare) se. Polycytemi sant... Stort medicinsk ordbok

Babinsky-Vaisez-sjukdomen - (Babinski J., Vaquez L.H., 1901). Abortiv version av ryggmärgen. Smala, icke-responsiva elever är karakteristiska, aortit med en tendens att utveckla en aortaaneurysm, försvagning eller frånvaro av knäböjningar, symtom på kronisk...... Förklarande ordbok av psykiatriska termer

Babinsky - Vaquez sjukdom - (Babinski, Vaquez 1901) är en abortiv variant av dorsal malleotis. Symtom komplexa störningar bildar följande tecken: 1. miosis; 2. brist på fotoreaktion av elever 3. aortit med en tendens att utveckla aorta-aneurysm 4. Försvagning eller brist på...... Encyclopedic Dictionary of Psychology and Pedagogy