CBC för hemolytisk anemi

Ett exempel på ett kliniskt blodprov för hemolytisk anemi (normala värden visas inom parentes):

• Röda blodkroppar (4-5 · 10 12 / l) - 2,5 · 10 12/1;
• Hemoglobin (120-150 g / 1) - 90 g / 1;
• Färgindikator (0,9-1,1) - 1,0;
• Retikulocyter (0,2-1,4%) - 14%;
• Leukocyter (4-8 · 10 9 / l) - 6,5 · 10 9/1;
• basofiler (0-1%) - 0;
• eosinofiler (1-2%) - 2;
• ung - 0;
• stuckat (3-6%) - 3;
• segmenterade (51-67%) - 63;
• lymfocyter (23-42%) - 22;
• monocyter (4-8%) - 10.
• ESR - 30 mm / h.

Karakteristiska avvikelser från de normala värdena för den kliniska analysen av blod i hemolytisk anemi:

• reducerat hemoglobin, röda blodkroppar;
• microspherocytosis;
• den erytrocytas osmotiska resistans minskades signifikant (hemolysstart - 0,8-0,6%, fullständig hemolys - 0,4%): normalt börjar hemolys vid en NaCl-koncentration av 0,42-0,46% (fullständig hemolys - 0,30- 0,32%);
• ökad autohemolys: under inkubation av erytrocyter i 48 timmar vid t = 37 ° C, 30% erytrocyter och mer hemolys (normen är 3-4%);
• positiva prover med glukos och ATP: tillsätter dem till röda blodkroppar reducerar autohemolys;
• retikulocytos.

Blodtest hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi. Orsaker, symtom, diagnos och behandling av patologi

Behandling av hemolytisk anemi bör utföras först efter upprättandet av en slutgiltig diagnos, men det är långt ifrån alltid möjligt på grund av den höga graden av destruktion av röda blodkroppar och bristen på tid att göra en diagnos. I sådana fall kommer aktiviteter som syftar till att ge patienten livsstöd, såsom blodtransfusioner, plasmautbyte, empirisk behandling med antibakteriella läkemedel och glukokortikoidhormonala läkemedel, fram.

• Den genomsnittliga mängden järn som finns i en vuxnas blod är ca 4 gram.
• Det totala antalet röda blodkroppar i en vuxnas kropp i form av torrvikt är i genomsnitt 2 kg.
• Den regenerativa förmågan hos erytrocytbenmärgsspiran är ganska stor. Det tar emellertid lång tid att de regenerativa mekanismerna aktiveras. Av denna anledning tolereras kronisk hemolys mycket lättare av patienter än akut, även om hemoglobinnivån når 40-50 g / l.

Erytrocyter är de mest talade bildade elementen i blodet, vars huvudsakliga funktion är att genomföra överföringen av gaser. Således ger erytrocyter syre till perifera vävnader och tar bort koldioxid från kroppen, den slutliga produkten med fullständig nedbrytning av biologiska ämnen. En normal erytrocyt har ett antal parametrar som säkerställer att dess funktioner fungerar framgångsrikt.

De viktigaste parametrarna för röda blodkroppar är:

• formen av en biconcave skiva;
• medeldiameter - 7,2 - 7,5 mikron;
• den genomsnittliga volymen är 90 mikron;
• Varaktigheten av "liv" - 90 - 120 dagar;
• Den normala koncentrationen hos män är 3,9 - 5,2 x 1012 l;
• normal koncentration hos kvinnor - 3,7 - 4,9 x 1012 l;
• Den normala koncentrationen av hemoglobin hos män är 130-160 g / 1;
• normal hemoglobinkoncentration hos kvinnor - 120-150 g / l;
• hematokrit (förhållandet mellan blodkroppar och dess flytande del) hos män är 0,40-0,48;
• hematokrit hos kvinnor - 0,36 - 0,46.

Att ändra formen och storleken på röda blodkroppar har en negativ inverkan på deras funktion. Exempelvis indikerar en minskning av storleken på en erytrocyt ett lägre hemoglobininnehåll i det. I detta fall kan antalet röda blodkroppar vara normalt, men anemi kommer emellertid att vara närvarande, eftersom den totala nivån av hemoglobin kommer att minskas. En ökning av röda blodkroppens diameter indikerar ofta megaloblastisk B12-brist eller folsyrabristanemi. Närvaron i blodanalys av erytrocyter med olika diametrar kallas anisocytos.

Den korrekta formen av erytrocyten i termer av fysiologi är av stor betydelse. För det första ger det det största kontaktområdet mellan erytrocyten och kärlväggen under passagen genom kapillären och följaktligen en hög gasutbyte. För det andra indikerar den modifierade formen av röda blodkroppar ofta en låg plastegenskaper hos erytrocytcytoskeletten (ett system av proteiner som organiseras i ett nätverk som stöder den nödvändiga cellformen). På grund av en förändring i cellens normala form förekommer för tidig förstöring av sådana röda blodkroppar när de passerar genom mjältens kapillärer. Förekomsten i det perifera blodet av erytrocyter av olika former kallas poikilocytos.

Erythrocytcytoskeletten är ett system av mikrotubuli och mikrofilament som ger erytrocyten av en eller annan form. Mikrofilamenten består av tre typer av proteiner - aktin, myosin och tubulin. Dessa proteiner kan aktivt kontrahera, ändra formen av den röda blodkroppen för att uppnå den nödvändiga uppgiften. Till exempel, för att passera genom kapillärerna, är erytrocyten utdragen, och efter att ha lämnat den smala delen tar den på en original form igen. Dessa omvandlingar sker när man använder energi av ATP (adenosintrifosfat) och kalciumjoner, vilka är en utlösande faktor vid omorganiseringen av cytoskeletten. En annan egenskap hos den röda blodkroppen är frånvaron av en kärna. Denna egenskap är ytterst fördelaktig ur en evolutionär synvinkel, eftersom den tillåter en mer rationell användning av det utrymme som skulle uppta kärnan och i stället placera mer hemoglobin i erytrocyten. Dessutom skulle kärnan avsevärt försämra erytrocytets plastegenskaper, vilket är oacceptabelt, eftersom denna cell måste penetrera kapillärerna, vars diameter är flera gånger mindre än sin egen.

Hemoglobin är en makromolekyl som fyller 98% av volymen av en mogen röd blodcell. Det ligger i cellerna i cytoskeletten i cellen. Det uppskattas att den genomsnittliga erytrocyten innehåller cirka 280-400 miljoner hemoglobinmolekyler. Den består av proteindelen - globin och icke-proteindel - hem. Globin består i sin tur av fyra monomerer, varav två är monomerer a (alfa) och de andra två är monomerer p (beta). Heme är en komplex oorganisk molekyl, i mitten av vilken järn är belägen, i stånd att oxidera och återvinna, beroende på miljöförhållanden. Huvudfunktionen hos hemoglobin är att fånga, transportera och släppa ut syre och koldioxid. Dessa processer styrs av mediumets surhet, partialtrycket av blodgaser och andra faktorer.

Följande typer av hemoglobin utmärks:

• hemoglobin A (HbA);
• hemoglobin A2 (HbA2);
• hemoglobin F (HbF);
• hemoglobin H (HbH);
• hemoglobin S (HbS).

Hemoglobin A är den mest talrika fraktionen, vars andel är 95-98%. Detta hemoglobin är normalt, och dess struktur är som beskrivits ovan. Hemoglobin A2 består av två kedjor a och två kedjor 5 (delta). Denna typ av hemoglobin är inte mindre funktionellt än hemoglobin A, men dess andel är bara 2-3%. Hemoglobin F är den pediatriska eller fosterhemoglobinfraktionen och uppträder i genomsnitt upp till 1 år. Omedelbart efter födseln är fraktionen av sådant hemoglobin högst och uppgår till 70-90%. Vid slutet av det första året av livet förstörs fosterhemoglobin och dess plats tas av hemoglobin A. Hemoglobin H förekommer i thalassemi och det bildas av 4 p-monomerer. Hemoglobin S är ett diagnostiskt tecken på sicklecellanemi.

Erytrocytmembranet består av ett dubbel lipidskikt, genomträngt med olika proteiner, vilka fungerar som pumpar för olika spårämnen. Elementen i cytoskeletten är fästa på membranets inre yta. På den yttre ytan av erytrocyten är ett stort antal glykoproteiner som fungerar som receptorer och antigener - molekyler som bestämmer cellens unika karaktär. Hittills har mer än 250 typer antigen hittats på ytan av erytrocyter, de mest studerade som är antigen av AB0-systemet och Rh-faktor systemet.

Enligt AB0-systemet utmärks 4 blodgrupper, och enligt Rh-faktor-2-grupperna. Upptäckten av dessa blodtyper markerade början på en ny era i medicin, eftersom det möjliggjorde överföring av blod och dess komponenter till patienter med illamående blodsjukdomar, massiv blodförlust etc. Också tack vare blodtransfusion har patientens överlevnad efter omfattande kirurgiska ingrepp ökat avsevärt.

AB0-systemet skiljer följande blodtyper:

• agglutinogener (antigen på ytan av erytrocyter som vid kontakt med agglutininer med samma namn orsakar sedimentation av röda blodkroppar) på ytan av erytrocyter saknas;
• agglutinogener A är närvarande;
• agglutinogener B är närvarande;
• Agglutinogener A och B är närvarande.

Genom närvaron av Rh-faktorn utmärks följande blodtyper:

• Rh-positiv - 85% av befolkningen;
• Rh-negativ - 15% av befolkningen.

Trots det faktum att teoretiskt sett inte skulle finnas någon transfusion av fullt kompatibelt blod från en patient till en annan, är det periodiskt anafylaktiska reaktioner. Anledningen till denna komplikation är inkompatibiliteten hos de andra typerna av erytrocytantigener, som tyvärr praktiskt taget inte studeras hittills. Dessutom kan orsaken till anafylaksi vara några plasmakomponenter - den flytande delen av blodet. Enligt de senaste rekommendationerna från internationella medicinska guider är all blodtransfusion därför inte välkommen. Istället transfekteras blodkomponenterna - erytrocytmassa, blodplättmassa, albumin, fryst frus plasma, koagulationsfaktorkoncentrat etc.

De tidigare nämnda glykoproteinerna, som är belägna på ytan av erytrocytmembranet, bildar ett skikt som kallas glycocalyx. En viktig egenskap hos detta lager är den negativa laddningen på dess yta. Ytan på det inre skiktet av blodkärl har också en negativ laddning. Följaktligen avlägsnas röda blodkroppar i blodet från kärlväggarna och från varandra, vilket förhindrar bildandet av blodproppar. Det är emellertid nödvändigt att skada erytrocyten eller skada på kärlväggen, eftersom deras negativa laddning gradvis ersätts av positiva, friska röda blodkroppar är grupperade runt skademställningen och en blodpropp bildas.

Konceptet om deformerbarhet och cytoplasmisk viskositet hos erytrocyten är nära associerad med cytoskelets funktioner och koncentrationen av hemoglobin i cellen. Deformerbarhet är en röd cells förmåga att vederbörligen ändra sin form för att övervinna hinder. Cytoplasmisk viskositet är omvänt proportionell mot deformerbarheten och ökar med ökande hemoglobininnehåll i förhållande till den flytande delen av cellen. Ökningen i viskositeten uppträder med åldring av erytrocyten och är en fysiologisk process. Parallellt med ökningen av viskositeten föreligger en minskning av deformerbarheten. Ändringar av dessa indikatorer kan emellertid uppstå inte bara i den fysiologiska processen med åldrande av erytrocyten utan också hos många medfödda och förvärvade patologier, såsom ärftliga membranopatier, fermentopatier och hemoglobinopatier, som kommer att beskrivas mer detaljerat senare. Erythrocyten, som vilken annan levande cell som helst, behöver energi för att fungera framgångsrikt. Energi erytrocyt kommer i redoxprocesserna som uppträder i mitokondrier. Mitokondrier jämförs med cellkraftverk, eftersom de omvandlar glukos till ATP under en process som kallas glykolys. Erythrocytens särskiljningsförmåga är att dess mitokondrier bildar ATP endast genom anaerob glykolys. Med andra ord behöver dessa celler inte ilt för att stödja sina vitala funktioner och därför leverera lika mycket syre till vävnaderna som de mottog när de passerade genom lungalveolerna. Trots att röda blodkroppar har utvecklat en åsikt som de främsta bärarna av syre och koldioxid, utför de dessutom flera andra viktiga funktioner.

De röda blodkropparnas sekundära funktioner är:

• reglering av syra-basbalans av blod genom ett karbonatbuffertsystem;
• hemostas är en process som syftar till att stoppa blödning;
• bestämning av blodets reologiska egenskaper - en förändring av antalet erytrocyter i förhållande till den totala mängden plasma leder till förtjockning eller uttining av blodet.
• deltagande i immunförlopp - receptorer för att fästa antikroppar finns på ytan av erytrocyten;
• matsmältningsfunktion - sönderfallande, röda blodkroppar släpper hem, omvandlas oberoende till fri bilirubin. I levern omvandlas fria bilirubin till gall som används för att bryta ner fett i mat.

Röda blodkroppar bildas i den röda benmärgen, som passerar genom många stadier av tillväxt och mognad. Alla intermediära former av erytrocytprekursorer kombineras i en enda termisk erytrocytspirat.

När de blir mogna genomgår erytrocytprekursorer en förändring i cytoplasmens surhet (cellens flytande del), självförtunning av kärnan och ackumulering av hemoglobin. Den erythrocytens omedelbara föregångare är en retikulocyt - en cell där du, när du undersöks under ett mikroskop, kan hitta några täta inklusioner som en gång var kärnan. Retikulocyter cirkulerar i blodet från 36 till 44 timmar, under vilka de avlägsnas av rester av kärnan och fullbordar syntesen av hemoglobin från de återstående kedjorna av messenger RNA (ribonukleinsyra).

Reglering av mognad av nya röda blodkroppar utförs genom en direkt återkopplingsmekanism. Ett ämne som stimulerar tillväxten av röda blodkroppar är erytropoietin, ett hormon som produceras av njursparenkymen. Med syrehushållning ökar produktionen av erytropoietin, vilket accelererar mognad av röda blodkroppar och slutligen återställer den optimala nivån för syremättnad av vävnaderna. Sekundär reglering av erytrocytkimaktivitet utförs av interleukin-3, stamcellerfaktor, vitamin B12, hormoner (tyroxin, somatostatin, androgener, östrogener, kortikosteroider) och mikroelement (selen, järn, zink, koppar etc.).

Efter 3-4 månader av erytrocytens existens sker dess gradvisa involution, vilket framgår av frisättningen av intracellulär vätska från det på grund av slitage hos de flesta transportenzymsystem. Efter detta komprimeras erytrocyten åtföljd av en minskning av dess plastegenskaper. Reduktion av plastegenskaper påverkar permeabiliteten hos erytrocyten genom kapillärerna. I slutändan kommer en sådan erytrocyt in i mjälten, fastnar i sina kapillärer och förstörs av leukocyter och makrofager som ligger runt dem.

Efter att erytrocyten förstörts frigörs fritt hemoglobin i blodet. Med en hemolyshastighet på mindre än 10% av det totala antalet erytrocyter per dag fångas hemoglobin av ett protein som kallas haptoglobin och deponeras i mjälten och det inre lagret av blodkärl, där det förstörs av makrofager. Makrofager förstör proteindelen av hemoglobin, men frigör heme. Heme under verkan av ett antal blodenzymer omvandlas till fri bilirubin, varefter det transporteras till levern av albumin. Närvaron i blodet av en stor mängd gratis bilirubin åtföljs av utseendet av citronfärgad gulsot. I levern binder gratis bilirubin till glukuronsyra och utsöndras i tarmen som galla. Om det finns ett hinder för utflödet av gallan, går det in i blodet och cirkulerar i form av bunden bilirubin. I detta fall visas gulsot också, men en mörkare nyans (slemhinnor och hud i orange eller rödaktig färg).

Efter frisättning av bunden bilirubin i tarmarna i form av gallon, återställs den till stercobilinogen och urobilinogen med tarmflora. Större delen av starkobilinogenen omvandlas till starkobilin, som utsöndras i avföringen och blir brun. Den resterande delen av stercobilinogen och urobilinogen absorberas i tarmen och återgår till blodomloppet. Urobilinogen omvandlas till urobilin och utsöndras i urinen, och stercobilinogen återgår in i levern och utsöndras i gallan. Denna cykel vid första anblicken kan tyckas meningslöst, men det här är en felaktighet. Under återinförandet av erytrocyt-nedbrytningsprodukter i blodet utförs stimulering av immunsystemets aktivitet. Med en ökning av hemolysen från 10% till 17-18% av det totala antalet erytrocyter per dag är haptoglobinreserverna inte tillräckliga för att fånga upp det frigjorda hemoglobinet och förfoga över det på det sätt som beskrivits ovan. I det här fallet går det fria hemoglobinet från blodflödet in i njurkapillärerna, filtreras i primär urin och oxideras till hemosiderin. Sedan går hemosiderin i sekundär urin och elimineras från kroppen. Med extremt uttalad hemolys, vars hastighet överstiger 17-18% av det totala antalet erytrocyter per dag, kommer hemoglobin i njurarna i alltför stora mängder. På grund av detta uppträder inte oxidationen och rent hemoglobin kommer in i urinen. Således är bestämningen i urin av ett överskott urobilin ett tecken på mild hemolytisk anemi. Utseendet av hemosiderin indikerar en övergång till en måttlig grad av hemolys. Detektering av hemoglobin i urinen indikerar en hög intensitet av förstöring av röda blodkroppar. Hemolytisk anemi är en sjukdom där varaktigheten av förekomsten av erytrocyter är signifikant förkortad på grund av ett antal externa och interna erytrocytfaktorer. Interna faktorer som leder till förstöring av röda blodkroppar är olika abnormiteter i strukturen hos röda blodcellsenzymer, heme eller cellmembran. Externa faktorer som kan leda till förstörelsen av den röda blodkroppen är olika typer av immunförsvar, mekanisk förstöring av röda blodkroppar, liksom infektion i kroppen av vissa infektionssjukdomar. Hemolytisk anemi klassificeras som medfödd och förvärvad.

Följande typer av medfödd hemolytisk anemi särskiljas:

• membranopatii;
• fermentopathy;
• hemoglobinopatier.

Följande typer av förvärvad hemolytisk anemi särskiljas:

• immun hemolytisk anemi
• förvärvade membranopatier;
• anemi på grund av mekanisk förstöring av röda blodkroppar;
• hemolytisk anemi orsakad av smittsamma medel.

Som tidigare beskrivits är den normala formen av den röda blodkroppen formen av en biconcave-skiva. Denna form motsvarar den korrekta proteinsammansättningen av membranet och medger att erytrocyten penetrerar kapillärerna, vars diameter är flera gånger mindre än själva erytrocytens diameter. Den höga penetreringsförmågan hos röda blodkroppar möjliggör å ena sidan att de mest effektivt kan utföra sin huvuduppgift - växling av gaser mellan kroppens inre och yttre miljö och å andra sidan för att undvika överdriven destruktion i mjälten. Fel i vissa membranproteiner leder till störning av dess form. Vid en överträdelse av formen uppträder en minskning av deytibiliteten hos erytrocyter och som en konsekvens deras ökade förstörelse i mjälten.

Idag finns det 3 typer av medfödda membranopatier:

• acanthocytosis
• microspherocytosis
• elliptocytosis

Acantocytos är ett tillstånd där erytrocyter med många utväxter, som kallas acanthocyter, förekommer i patientens blodomlopp. Membranet av sådana erytrocyter är inte runt och under mikroskopet liknar en rörledning, sålunda patologins namn. Orsakerna till akanthocytos idag är inte fullständigt förstådda, men det finns en tydlig koppling mellan denna patologi och svår leverskada med höga blodfettindikatorer (totalt kolesterol och dess fraktioner, beta-lipoproteiner, triacylglycerider, etc.). Kombinationen av dessa faktorer kan förekomma i ärftliga sjukdomar som Huntingtons chorea och abetalipoproteinemi. Acanthocyter är inte kapabla att passera genom mjältens kapillärer och kolliderar därför snart, vilket leder till hemolytisk anemi. Sålunda korrelerar svårighetsgraden av acanthocytos med intensiteten av hemolys och de kliniska tecknen på anemi.

Mikrospherocytos är en sjukdom som tidigare var känd som familjär hemolytisk gulsot, eftersom den kan spåras till ett klart autosomalt recessivt arv hos den defekta genen som är ansvarig för bildandet av en biconcave röd blodcell. Som ett resultat av detta skiljer sig alla bildade röda blodkroppar i sfärisk form och mindre diameter i förhållande till friska röda blodkroppar. Den sfäriska formen har en mindre ytarea jämfört med den normala biconcaveformen, så att utbyteseffektiviteten hos sådana röda blodkroppar reduceras. Dessutom innehåller de mindre hemoglobin och är sämre modifierade när de passerar genom kapillärerna. Dessa egenskaper leder till en förkortning av varaktigheten av förekomsten av sådana erytrocyter genom prematur hemolys i mjälten.

Sedan barndomen har dessa patienter hypertrofi av erytrocytbenmärgsspiran som kompenserar för hemolys. Därför åtföljs mikrosferocytos oftare av mild och måttlig anemi, som förekommer övervägande vid de ögonblick då kroppen försvagas av virussjukdomar, undernäring eller intensivt fysiskt arbete.

Ovalocytos är en ärftlig sjukdom som överförs på autosomalt dominant sätt. Ofta går sjukdomen subkliniskt med närvaron av mindre än 25% ovala erytrocyter i blodet. Mycket mindre vanliga är svåra former där antalet defekta röda blodkroppar närmar sig 100%. Orsaken till ovalocytos ligger i defekten hos genen som är ansvarig för syntesen av proteinspektrin. Spektrin är involverat i konstruktionen av erytrocytcytoskeletten. På grund av cytoskelets otillräckliga plasticitet kan således erytrocyten inte återställa biconcaveformen efter att ha passerat genom kapillärerna och cirkulerar i perifer blod i form av ellipsoidala celler. Ju mer uttalat förhållandet mellan ovalocytens längd- och tvärdiameter, desto desto större blir dess förstörelse i mjälten. Avlägsnande av mjälten reducerar signifikant graden av hemolys och leder till sjukdomens remission i 87% av fallen.

Erythrocyten innehåller ett antal enzymer, med hjälp av vilken hållbarheten hos sin inre miljö upprätthålls, behandlingen av glukos i ATP och regleringen av blodets syrabasbalans utförs.

Enligt ovanstående riktningar finns 3 typer fermentopati:

• bristen på enzymer involverade i oxidation och reduktion av glutation (se nedan);
• brist på glykolysenzymer;
• brist på enzymer som använder ATP.

Glutation är ett tripeptidkomplex involverat i de flesta av kroppens redoxprocesser. I synnerhet är det nödvändigt för operationen av mitokondrier - energistationerna i vilken cell som helst, inklusive erytrocyten. Medfödda defekter av enzymer som är involverade i oxidation och reduktion av glutation av erytrocyter leder till en minskning av produktionen av ATP-molekyler - det huvudsakliga energisubstratet för de flesta energiberoende cellsystem. ATP-brist leder till en nedgång i metabolismen av röda blodkroppar och deras snabba självförstörelse, kallad apoptos.

Glykolys är processen med glukosnedbrytning med bildandet av ATP-molekyler. För genomförandet av glykolys är närvaron av ett antal enzymer nödvändigt, vilket upprepade gånger omvandlar glukos till intermediära föreningar och så småningom frisätter ATP. Som nämnts tidigare är erytrocyten en cell som inte använder syre för att bilda ATP-molekyler. Denna typ av glykolys är anaerob (luftfri). Som ett resultat bildas 2 ATP-molekyler från en enda glukosmolekyl i en erytrocyt, som används för att bibehålla effektiviteten hos de flesta cellenzymsystem. Följaktligen berövar en medfödd defekt av glykolysenzymer erytrocyten av den nödvändiga mängden energi för att stödja vital aktivitet och det förstörs.

ATP är en universell molekyl, vars oxidation frigör den energi som krävs för arbetet med mer än 90% av enzymsystemen hos alla celler i kroppen. Erythrocyten innehåller också många enzymsystem, vars substrat är ATP. Den frigjorda energin spenderas vid gasutbytesprocessen, upprätthåller konstant jonisk jämvikt inuti och utanför cellen, upprätthåller konstant osmotiskt och onkotiskt tryck i cellen, såväl som cytoskelets aktiva arbete och mycket mer. Brott mot glukosutnyttjande i minst ett av de tidigare nämnda systemen leder till förlust av dess funktion och ytterligare kedjereaktion, vilket resulterar i förstöring av den röda blodkroppen.

Hemoglobin är en molekyl som upptar 98% av erytrocytvolymen, ansvarig för att säkerställa processerna för gasinfångning och -avgivning samt för deras transport från lungalveolerna till perifera vävnader och rygg. Med vissa defekter av hemoglobin är röda blodkroppar mycket sämre genomförs överföringen av gaser. Dessutom, mot bakgrund av en förändring i hemoglobinmolekylen, förändras formen av erytrocyten själv under vägen, vilket också negativt påverkar varaktigheten av deras cirkulation i blodbanan.

Det finns två typer av hemoglobinopatier:

• kvantitativ - thalassemi;
• kvalitet - sickle cell anemi eller drepanocytosis.

Thalassemia är ärftliga sjukdomar associerade med nedsatt hemoglobinsyntes. Enligt dess struktur är hemoglobin en komplex molekyl bestående av två alfa-monomerer och två beta-monomerer sammankopplade. Alfa-kedjan syntetiseras från 4 sektioner av DNA. Kedja beta - från 2 platser. Således, när en mutation inträffar i en av de 6 diagrammen, minskar syntesen av den monomer vars gen är skadad eller stannar. Friska gener fortsätter syntesen av monomerer, vilket med tiden leder till en kvantitativ övervägande av vissa kedjor över andra. De monomerer som är överskott utgör svaga föreningar vars funktion är signifikant sämre än normalt hemoglobin. Enligt kedjan, vars syntes bryts, finns det tre huvudtyper av talassemi - alfa, beta och blandad alfa-beta-talassemi. Den kliniska bilden beror på antalet muterade gener.

Sicklecellanemi är en ärftlig sjukdom där, i stället för normalt hemoglobin A, bildas onormalt hemoglobin S. Detta onormala hemoglobin är signifikant sämre i hemoglobin A-funktionalitet och ändrar också formen av erytrocyten till segel. Denna form leder till förstörelse av röda blodkroppar under perioden 5-70 dagar jämfört med den normala varaktigheten av deras existens - från 90 till 120 dagar. Som ett resultat uppträder andelen sylderytycyter i blodet, vars värde beror på huruvida mutationen är heterozygot eller homozygot. Med en heterozygot mutation når andelen abnorma erytrocyter sällan 50% och patienten upplever endast symtom på anemi med stor fysisk ansträngning eller under förhållanden med minskad syrekoncentration i atmosfärisk luft. Med en homozygot mutation är alla patientens erytrocyter seglformade och därför framträder symtomen på anemi från barnets födelse och sjukdomen kännetecknas av en svår kurs.

Med denna typ av anemi sker förstörelsen av röda blodkroppar under verkan av kroppens immunförsvar.

Det finns 4 typer av hemolytisk hemlig anemi:

• autoimmun;
• isoimmune;
• geteroimmunnye;
• transimmunnye.

I autoimmuna anemier producerar patientens egen kropp antikroppar mot normala röda blodkroppar på grund av ett funktionsstörning i immunsystemet och ett brott mot erkännandet av sina egna och andra celler av lymfocyterna.

Isoimmun anemi utvecklas när en patient transfuseras med blod som är oförenligt med AB0-systemet och Rh-faktorn eller med andra ord blodet från en annan grupp. I detta fall förstörs på tröskeln till de transfekterade röda blodkropparna av cellerna i immunsystemet och antikroppar hos mottagaren. En liknande immunkonflikt utvecklas med en positiv Rh-faktor i fetalt blod och en negativ i blodet hos en gravid mamma. Denna patologi kallas hemolytisk sjukdom hos nyfödda.

Heteroimmun anemi utvecklas när främmande antigener förekommer på erytrocytmembranet, kännetecknas av patientens immunförsvar som främmande. Främmande antigener kan förekomma på ytan av erytrocyten vid användning av vissa läkemedel eller efter akuta virusinfektioner.

Transimmunanemi utvecklas i fostret när antikroppar mot erytrocyter är närvarande i moderns kropp (autoimmun anemi). I detta fall blir både moderens erytrocyter och fetal erythrocyter mål för immunsystemet, även om det inte finns någon inkompatibilitet med Rh-faktorn, som i hemolytisk sjukdom hos den nyfödda.

En representant för denna grupp är paroxysmal nattlig hemoglobinuri eller Markiafav-Michelis sjukdom. Grunden för denna sjukdom är den konstanta bildandet av en liten andel röda blodkroppar med ett defekt membran. Förmodligen är erytrocytspiran av ett visst område av benmärgen en mutation som orsakas av olika skadliga faktorer, såsom strålning, kemiska medel etc. Den resulterande defekten gör erytrocyterna instabila för att komma i kontakt med proteinerna i komplementsystemet (en av huvudkomponenterna i kroppens immunförsvar). Således deformeras inte friska erytrocyter, och defekta erytrocyter förstörs genom komplement i blodet. Som ett resultat frigörs en stor mängd fri hemoglobin, som utsöndras i urinen huvudsakligen på natten. Denna grupp av sjukdomar innefattar:

• marscherande hemoglobinuri
• mikroangiopatisk hemolytisk anemi
• anemi under transplantation av mekaniska hjärtklaffar.

Marching hemoglobinuri, som namnet antyder, utvecklas med lång marschering. Formade delar av blod som förekommer i fötterna, med långvarig regelbunden kompression av sulorna, är föremål för deformation och till och med kollapsa. Som ett resultat frigörs en stor mängd obundet hemoglobin i blodet, vilket utsöndras i urinen.

Mikroangiopatisk hemolytisk anemi utvecklas på grund av deformitet och efterföljande förstöring av röda blodkroppar vid akut glomerulonefrit och disseminerat intravaskulärt koagulationssyndrom. I det första fallet, på grund av inflammation i renal tubulerna och därmed kapillärerna som omger dem, smalnar deras lumen och röda blodkroppar deformeras genom friktion med deras inre membran. I det andra fallet uppträder blixtsnabb trombocytaggregering i hela cirkulationssystemet, åtföljd av bildandet av flera fibrinfilament som ligger över kärlens lumen. En del av erytrocyterna sitter omedelbart fast i det bildade nätverket och bildar flera blodproppar, och resten i hög hastighet glider genom nätverket, samtidigt deformerar. Som ett resultat deformerade erytrocyterna på detta sätt, som kallas "kronat", fortfarande cirkulerar i blodet en tid och sedan kollapsar på egen hand eller när de passerar genom mjältkapillärerna.

Anemi vid transplantation av mekaniska hjärtklaffar utvecklas när en röd blodcell kolliderar, rör sig i hög hastighet, med en tät plast eller metall som utgör den artificiella hjärtventilen. Destruktionshastigheten beror på hastigheten på blodflödet i ventilområdet. Hemolys ökar med prestanda av fysiskt arbete, känslomässiga upplevelser, en kraftig ökning eller minskning av blodtrycket och ökad kroppstemperatur.

Mikroorganismer som plasmodia malaria och gondi toxoplasma (orsakssambandet till toxoplasmos) använder röda blodkroppar som substrat för reproduktion och tillväxt av egen art. Som ett resultat av infektion med dessa infektioner tränger patogener in i erytrocyten och multipliceras i den. Sedan, efter en viss tid, ökar antalet mikroorganismer så mycket att det förstör cellen från insidan. Samtidigt utsöndras en ännu större mängd av patogenen i blodet, som koloniseras till friska erytrocyter och upprepar cykeln. Som ett resultat av detta observeras i malaria varje 3 till 4 dagar (beroende på typ av patogen) en våg av hemolys, åtföljd av en temperaturökning. I toxoplasmoser utvecklas hemolys enligt ett liknande scenario, men oftare har det en icke-vågström. Sammanfattar all information från föregående avsnitt, det är säkert att säga att orsakerna till hemolys är stora. Orsakerna kan ligga i arveliga sjukdomar såväl som förvärvade. Det är av den anledningen att stor vikt är knutet till att finna orsaken till hemolys inte bara i blodsystemet utan också i andra system i kroppen, eftersom destruktion av röda blodkroppar ofta inte är en självständig sjukdom utan ett symptom på en annan sjukdom.

Således kan hemolytisk anemi utvecklas av följande skäl:

• penetration av olika toxiner och gifter i blodet (giftiga kemikalier, bekämpningsmedel, ormbett etc.);
• mekanisk destruktion av röda blodkroppar (under många timmars vandring, efter implantation av en artificiell hjärtventil, etc.);
• disseminerat intravaskulärt koagulationssyndrom;
• olika genetiska avvikelser i strukturen hos röda blodkroppar;
• autoimmuna sjukdomar;
• paraneoplastiskt syndrom (över immunförstöring av röda blodkroppar tillsammans med tumörceller);
• komplikationer efter blodtransfusion;
• infektion med vissa infektionssjukdomar (malaria, toxoplasmos);
• kronisk glomerulonephritis;
• svåra purulenta infektioner med sepsis;
• infektiös hepatit B, mindre ofta C och D;
• graviditet;
• avitaminos etc.

Symtom på hemolytisk anemi passar in i två huvudsyndrom - anemisk och hemolytisk. I fallet då hemolys är ett symptom på en annan sjukdom, är den kliniska bilden komplicerad av dess symtom.

Anemisk syndrom manifesteras av följande symtom:

• hudfärg och slemhinnor;
• yrsel;
• allvarlig generell svaghet
• snabb utmattning
• andfåddhet under normal träning
• hjärtklappning;
• snabb puls etc.

Hemolytiskt syndrom manifesteras av följande symtom:

• Iterisk blek hud och slemhinnor;
• mörkbrun, körsbärs- eller skarlet urin;
• en ökning i mjältenas storlek
• ömhet i vänster hypokondri etc.

Diagnos av hemolytisk anemi utförs i två steg. I första etappen diagnostiseras hemolys direkt, vilket förekommer i blodet eller i mjälten. I andra etappen utförs flera ytterligare studier för att bestämma orsaken till destruktion av röda blodkroppar. Hemolys av röda blodkroppar är av två typer. Den första typen hemolys kallas intracellulär, det vill säga förstörelsen av röda blodkroppar sker i mjälten genom absorption av defekta röda blodkroppar av lymfocyter och fagocyter. Den andra typen av hemolys kallas intravaskulär, det vill säga förstörelsen av röda blodkroppar sker i blodomloppet under verkan av lymfocyter som cirkulerar i blodet, antikroppar och komplement. Att bestämma typen av hemolys är oerhört viktigt, eftersom det ger forskaren en ledtråd i vilken riktning för att fortsätta sökningen efter orsaken till förstörelsen av röda blodkroppar.

Bekräftelse av intracellulär hemolys utförs med användning av följande laboratorieparametrar:

• hemoglobinemi - förekomsten av fritt hemoglobin i blodet på grund av den aktiva förstöringen av röda blodkroppar;
• hemosiderinuri - närvaron i urinen av hemosiderin - produkten av oxidation i njurarna av överskott av hemoglobin;
• hemoglobinuri - närvaron i urinen av oförändrat hemoglobin, ett tecken på en extremt hög grad av destruktion av röda blodkroppar.

Bekräftelse av intravaskulär hemolys utförs med hjälp av följande laboratorietester:

• komplett blodantal - en minskning av antalet röda blodkroppar och / eller hemoglobin, en ökning av antalet retikulocyter;
• biokemiskt blodprov - en ökning av totalt bilirubin på grund av den indirekta fraktionen.
• Perifert blodsmörjning - Majoriteten av erytrocytabnormiteter bestäms med olika metoder för färgning och smörjfixering.

Med undantag av hemolys växlar forskaren till att hitta en annan orsak till anemi. Anledningarna till utvecklingen av hemolys är många, respektive kan deras sökning vara otillåtet länge. I detta fall är det nödvändigt att klargöra sjukdomshistorien så noggrant som möjligt. Det är med andra ord nödvändigt att ta reda på de platser som patienten har besökt under de senaste sex månaderna, där han arbetade, under vilka förhållanden han levde, sekvensen där symtomen på sjukdomen uppträder, intensiteten i deras utveckling och mycket mer. Sådan information kan vara användbar för att begränsa sökningen efter orsakerna till hemolys. I avsaknad av sådan information utförs en rad analyser för att bestämma substratet för de vanligaste sjukdomarna som leder till förstöring av röda blodkroppar.

Analyserna av andra diagnossteget är:

• direkt och indirekt Coombs test;
• cirkulerande immunkomplex;
• erytrocyt-osmotiskt resistans;
• erytrocyt enzymaktivitetsforskning (glukos-6-fosfatdehydrogenas (G-6-FDG), pyruvatkinas, etc.);
• hemoglobinelektrofores;
• test för sicklecell-erytrocyter;
• test på Heinz kalven;
• bakteriologisk blodkultur;
• ett blodfallstest
• myelogram;
• Hems prov, Hartmans test (sackaros test).

Direkt och indirekt Coombs-test Dessa test utförs för att bekräfta eller utesluta autoimmun hemolytisk anemi. Cirkulerande immunkomplex indikerar indirekt autoimmun arten av hemolys.

Osmotisk resistans av erytrocyter

Reduktion av osmotisk resistans hos erytrocyter utvecklas ofta med medfödda former av hemolytisk anemi, såsom sfärocytos, ovalocytos och acanthocytos. I thalassemi observeras tvärtom en ökning av erytrocyternas osmotiska resistens.

Erytrocyt enzymaktivitetstestning

Med detta ändamål genomföra först kvalitativa analyser på närvaron eller frånvaron av önskade enzymer, och ta sedan hänsyn till kvantitativa analyser som utförs med användning av PCR (polymeraskedjereaktion). Kvantitativ bestämning av erytrocytens enzymer gör det möjligt att identifiera deras nedgång i förhållande till normala värden och att diagnostisera latenta former av erytrocytfermentopatier.

Studien utförs för att utesluta både kvalitativa och kvantitativa hemoglobinopatier (thalassemi och sicklecellanemi).

Erytrocyt sickle test

Kärnan i denna studie är att bestämma förändringen i form av röda blodkroppar då partialtrycket av syre i blodet minskar. Om de röda blodkropparna tar sig i en seglform, anses diagnosen sicklecellanemi anses bekräftad.

Test på Taurus Heinz

Syftet med detta test är att detektera speciella inklusioner som är olösliga hemoglobin i blodsprutan. Detta test utförs för att bekräfta denna fermentopati som en brist på G-6-FDG. Det måste emellertid komma ihåg att Heinz små kroppar kan förekomma i blodutslag med en överdos av sulfonamider eller anilinfärger. Definitionen av dessa formationer utförs i ett mörkfältmikroskop eller i ett konventionellt ljusmikroskop med särskild färgning.

Bakteriologisk blodkultur

Spetsodning utförs för att bestämma vilka smittämnen som cirkulerar i blodet som kan interagera med röda blodkroppar och orsaka deras förstöring direkt eller genom immunförsvar.

Studien "tjocka droppar" av blod

Denna studie utförs för att identifiera malariapatogener, vars livscykel är nära associerad med förstörelsen av röda blodkroppar.

Myelogram är resultatet av benmärgspunktur. Denna parakliniska metod gör det möjligt att identifiera sådana patologier som maligna blodsjukdomar, som genom en korsimmunattack i det paraneoplastiska syndromet förstör röda blodkroppar. Vidare bestäms erytroidspiringstillväxten i benmärgspunktet, vilket indikerar en hög grad av kompensationsproduktion av erytrocyter som svar på hemolys.

Hema prov. Hartmans test (sackaros test)

Båda testen utförs för att bestämma varaktigheten av förekomsten av röda blodkroppar hos en patient. För att påskynda processen för deras förstöring, placeras testprovet av blod i en svag lösning av syra eller sackaros, och sedan beräknas andelen destruerade röda blodkroppar. Hemas test anses vara positivt om mer än 5% av röda blodkroppar förstörs. Hartmans test anses vara positivt när mer än 4% röda blodkroppar förstörs. Ett positivt test indikerar paroxysmal nattlig hemoglobinuri. Förutom de framlagda laboratorietesterna kan andra ytterligare test och instrumentundersökningar som föreskrivs av en specialist inom sjukdomsområdet som misstänks orsaka hemolys utföras för att fastställa orsaken till hemolytisk anemi. Behandlingen av hemolytisk anemi är en komplex dynamisk process på flera nivåer. Det är att föredra att börja behandlingen efter en fullständig diagnos och upprättandet av den sanna orsaken till hemolys. I vissa fall sker emellertid destruktionen av röda blodkroppar så snabbt att tiden för att fastställa diagnosen inte räcker. I sådana fall är, som en nödvändig åtgärd, ersättning av de förlorade röda blodkropparna genom transfusion av donerat blod eller tvättade röda blodkroppar.

Behandlingen av primär idiopatisk (oklara orsaker) hemolytisk anemi, liksom sekundär hemolytisk anemi på grund av sjukdomar i blodsystemet, behandlas av en hematolog. Behandling av sekundär hemolytisk anemi på grund av andra sjukdomar faller till andelen hos den specialist inom vars verksamhetsområde denna sjukdom är belägen. Således kommer anemi orsakad av malaria att behandlas av en smittsam sjukdomsläkare. Autoimmun anemi kommer att behandlas av en immunolog eller allergiker. Anemi på grund av paraneoplastiskt syndrom i en malign tumör kommer att behandlas av en onkosurgeon etc.

Grunden för behandlingen av autoimmuna sjukdomar och i synnerhet hemolytisk anemi är glukokortikoidhormoner. De används länge - först för avlastning av hemolysförstöring, och sedan som en stödjande behandling. Eftersom glukokortikoider har ett antal biverkningar, för att förebygga dem, utförs hjälpbehandling med vitaminer i grupp B och preparat som minskar surhetsgraden i magsaften.

Förutom att minska autoimmun aktivitet bör stor uppmärksamhet ägnas åt förebyggande av DIC (nedsatt blodkoagulering), särskilt med måttlig till hög hemolys. Med låg effekt av glukokortikoidbehandling är immunosuppressiva läkemedel av den sista behandlingslinjen.

Hemolytisk anemi. Orsaker, symtom, diagnos och behandling av patologi

Webbplatsen ger bakgrundsinformation. Tillräcklig diagnos och behandling av sjukdomen är möjliga under övervakning av en samvetsgranskad läkare.

Hemolytisk anemi är en självständig blodsjukdom eller ett patologiskt tillstånd hos kroppen, där förstörelsen av röda blodkroppar som cirkulerar i blodet sker genom olika mekanismer. Baserat på orsakerna till hemolytisk anemi är uppdelad i erytrocyt och icke-erytrocyt. I erytrocytanemier ligger orsaken till hemolys i olika arveliga defekter hos själva erytrocyten, såsom den onormala strukturen hos cytoskeletten i cellen, en störning i hemoglobins struktur och misslyckandet av vissa erytrocyt enzymer. Icke-erytrocytiska hemolytiska anemier kännetecknas av den normala strukturen hos röda blodkroppar och deras förstöring sker under påverkan av externa patogena faktorer, såsom mekanisk verkan, autoimmun aggression, infektionsmedel etc.

Eftersom symtomkomplexet av hemolytisk anemi är densamma för de flesta orsakerna som orsakade dem, är en korrekt insamlad historia, såväl som ytterligare laboratorie- och parakliniska studier, av stor betydelse.

Behandling av hemolytisk anemi bör utföras först efter upprättandet av en slutgiltig diagnos, men det är långt ifrån alltid möjligt på grund av den höga graden av destruktion av röda blodkroppar och bristen på tid att göra en diagnos. I sådana fall kommer aktiviteter som syftar till att ge patienten livsstöd, såsom blodtransfusioner, plasmautbyte, empirisk behandling med antibakteriella läkemedel och glukokortikoidhormonala läkemedel, fram.

Intressanta fakta

• Den genomsnittliga mängden järn som finns i en vuxnas blod är ca 4 gram.
• Det totala antalet röda blodkroppar i en vuxnas kropp i form av torrvikt är i genomsnitt 2 kg.
• Den regenerativa förmågan hos erytrocytbenmärgsspiran är ganska stor. Det tar emellertid lång tid att de regenerativa mekanismerna aktiveras. Av denna anledning tolereras kronisk hemolys mycket lättare av patienter än akut, även om hemoglobinnivån når 40-50 g / l.

Vad är röda blodkroppar?

Erytrocyter är de mest talade bildade elementen i blodet, vars huvudsakliga funktion är att genomföra överföringen av gaser. Således ger erytrocyter syre till perifera vävnader och tar bort koldioxid från kroppen, den slutliga produkten med fullständig nedbrytning av biologiska ämnen.

En normal erytrocyt har ett antal parametrar som säkerställer att dess funktioner fungerar framgångsrikt.

De viktigaste parametrarna för röda blodkroppar är:

• formen av en biconcave skiva;
• medeldiameter - 7,2 - 7,5 mikron;
• den genomsnittliga volymen är 90 mikron 3;
• Varaktigheten av "liv" - 90 - 120 dagar;
• Den normala koncentrationen hos män är 3,9 - 5,2 x 10 12 1;
• Den normala koncentrationen hos kvinnor är 3,7-4,9 x 10 12 l;
• Den normala koncentrationen av hemoglobin hos män är 130-160 g / 1;
• normal hemoglobinkoncentration hos kvinnor - 120-150 g / l;
• hematokrit (förhållandet mellan blodkroppar och dess flytande del) hos män är 0,40-0,48;
• hematokrit hos kvinnor - 0,36 - 0,46.

Att ändra formen och storleken på röda blodkroppar har en negativ inverkan på deras funktion. Exempelvis indikerar en minskning av storleken på en erytrocyt ett lägre hemoglobininnehåll i det. I detta fall kan antalet röda blodkroppar vara normalt, men anemi kommer emellertid att vara närvarande, eftersom den totala nivån av hemoglobin kommer att minskas. Ökning av röda blodkroppens diameter indikerar ofta megaloblastisk B₁₂-brist eller folsyrabristanemi. Närvaron i blodanalys av erytrocyter med olika diametrar kallas anisocytos.

Den korrekta formen av erytrocyten i termer av fysiologi är av stor betydelse. För det första ger det det största kontaktområdet mellan erytrocyten och kärlväggen under passagen genom kapillären och följaktligen en hög gasutbyte. För det andra indikerar den modifierade formen av röda blodkroppar ofta en låg plastegenskaper hos erytrocytcytoskeletten (ett system av proteiner som organiseras i ett nätverk som stöder den nödvändiga cellformen). På grund av en förändring i cellens normala form förekommer för tidig förstöring av sådana röda blodkroppar när de passerar genom mjältens kapillärer. Förekomsten i det perifera blodet av erytrocyter av olika former kallas poikilocytos.

Funktioner av strukturen hos den röda blodkroppen

Erythrocytcytoskeletten är ett system av mikrotubuli och mikrofilament som ger erytrocyten av en eller annan form. Mikrofilamenten består av tre typer av proteiner - aktin, myosin och tubulin. Dessa proteiner kan aktivt kontrahera, ändra formen av den röda blodkroppen för att uppnå den nödvändiga uppgiften. Till exempel, för att passera genom kapillärerna, är erytrocyten utdragen, och efter att ha lämnat den smala delen tar den på en original form igen. Dessa omvandlingar sker när man använder energi av ATP (adenosintrifosfat) och kalciumjoner, vilka är en utlösande faktor vid omorganiseringen av cytoskeletten.

En annan egenskap hos den röda blodkroppen är frånvaron av en kärna. Denna egenskap är ytterst fördelaktig ur en evolutionär synvinkel, eftersom den tillåter en mer rationell användning av det utrymme som skulle uppta kärnan och i stället placera mer hemoglobin i erytrocyten. Dessutom skulle kärnan avsevärt försämra erytrocytets plastegenskaper, vilket är oacceptabelt, eftersom denna cell måste penetrera kapillärerna, vars diameter är flera gånger mindre än sin egen.

Hemoglobin är en makromolekyl som fyller 98% av volymen av en mogen röd blodcell. Det ligger i cellerna i cytoskeletten i cellen. Det uppskattas att den genomsnittliga erytrocyten innehåller cirka 280-400 miljoner hemoglobinmolekyler. Den består av proteindelen - globin och icke-proteindel - hem. Globin består i sin tur av fyra monomerer, varav två är monomerer a (alfa) och de andra två är monomerer p (beta). Heme är en komplex oorganisk molekyl, i mitten av vilken järn är belägen, i stånd att oxidera och återvinna, beroende på miljöförhållanden. Huvudfunktionen hos hemoglobin är att fånga, transportera och släppa ut syre och koldioxid. Dessa processer styrs av mediumets surhet, partialtrycket av blodgaser och andra faktorer.

Följande typer av hemoglobin utmärks:

• hemoglobin A (HbA);
• hemoglobin A₂ (HbA₂);
• hemoglobin F (HbF);
• hemoglobin H (HbH);
• hemoglobin S (HbS).

Hemoglobin A är den mest talrika fraktionen, vars andel är 95-98%. Detta hemoglobin är normalt, och dess struktur är som beskrivits ovan. Hemoglobin A₂ består av två kedjor a och två kedjor δ (delta). Denna typ av hemoglobin är inte mindre funktionellt än hemoglobin A, men dess andel är bara 2-3%. Hemoglobin F är den pediatriska eller fosterhemoglobinfraktionen och uppträder i genomsnitt upp till 1 år. Omedelbart efter födseln är fraktionen av sådant hemoglobin högst och uppgår till 70-90%. Vid slutet av det första året av livet förstörs fosterhemoglobin och dess plats tas av hemoglobin A. Hemoglobin H förekommer i thalassemi och det bildas av 4 p-monomerer. Hemoglobin S är ett diagnostiskt tecken på sicklecellanemi.

Erytrocytmembranet består av ett dubbel lipidskikt, genomträngt med olika proteiner, vilka fungerar som pumpar för olika spårämnen. Elementen i cytoskeletten är fästa på membranets inre yta. På den yttre ytan av erytrocyten är ett stort antal glykoproteiner som fungerar som receptorer och antigener - molekyler som bestämmer cellens unika karaktär. Hittills har mer än 250 typer antigen hittats på ytan av erytrocyter, de mest studerade som är antigen av AB0-systemet och Rh-faktor systemet.

Enligt AB0-systemet utmärks 4 blodgrupper, och enligt Rh-faktor-2-grupperna. Upptäckten av dessa blodtyper markerade början på en ny era i medicin, eftersom det möjliggjorde överföring av blod och dess komponenter till patienter med illamående blodsjukdomar, massiv blodförlust etc. Också tack vare blodtransfusion har patientens överlevnad efter omfattande kirurgiska ingrepp ökat avsevärt.

AB0-systemet skiljer följande blodtyper:

• agglutinogener (antigen på ytan av erytrocyter som vid kontakt med agglutininer med samma namn orsakar sedimentation av röda blodkroppar) på ytan av erytrocyter saknas;
• agglutinogener A är närvarande;
• agglutinogener B är närvarande;
• Agglutinogener A och B är närvarande.

Genom närvaron av Rh-faktorn utmärks följande blodtyper:

• Rh-positiv - 85% av befolkningen;
• Rh-negativ - 15% av befolkningen.

Trots det faktum att teoretiskt sett inte skulle finnas någon transfusion av fullt kompatibelt blod från en patient till en annan, är det periodiskt anafylaktiska reaktioner. Anledningen till denna komplikation är inkompatibiliteten hos de andra typerna av erytrocytantigener, som tyvärr praktiskt taget inte studeras hittills. Dessutom kan orsaken till anafylaksi vara några plasmakomponenter - den flytande delen av blodet. Enligt de senaste rekommendationerna från internationella medicinska guider är all blodtransfusion därför inte välkommen. Istället transfekteras blodkomponenterna - erytrocytmassa, blodplättmassa, albumin, fryst frus plasma, koagulationsfaktorkoncentrat etc.

De tidigare nämnda glykoproteinerna, som är belägna på ytan av erytrocytmembranet, bildar ett skikt som kallas glycocalyx. En viktig egenskap hos detta lager är den negativa laddningen på dess yta. Ytan på det inre skiktet av blodkärl har också en negativ laddning. Följaktligen avlägsnas röda blodkroppar i blodet från kärlväggarna och från varandra, vilket förhindrar bildandet av blodproppar. Det är emellertid nödvändigt att skada erytrocyten eller skada på kärlväggen, eftersom deras negativa laddning gradvis ersätts av positiva, friska röda blodkroppar är grupperade runt skademställningen och en blodpropp bildas.

Konceptet om deformerbarhet och cytoplasmisk viskositet hos erytrocyten är nära associerad med cytoskelets funktioner och koncentrationen av hemoglobin i cellen. Deformerbarhet är en röd cells förmåga att vederbörligen ändra sin form för att övervinna hinder. Cytoplasmisk viskositet är omvänt proportionell mot deformerbarheten och ökar med ökande hemoglobininnehåll i förhållande till den flytande delen av cellen. Ökningen i viskositeten uppträder med åldring av erytrocyten och är en fysiologisk process. Parallellt med ökningen av viskositeten föreligger en minskning av deformerbarheten.

Ändringar av dessa indikatorer kan emellertid uppstå inte bara i den fysiologiska processen med åldrande av erytrocyten utan också hos många medfödda och förvärvade patologier, såsom ärftliga membranopatier, fermentopatier och hemoglobinopatier, som kommer att beskrivas mer detaljerat senare.

Erythrocyten, som vilken annan levande cell som helst, behöver energi för att fungera framgångsrikt. Energi erytrocyt kommer i redoxprocesserna som uppträder i mitokondrier. Mitokondrier jämförs med cellkraftverk, eftersom de omvandlar glukos till ATP under en process som kallas glykolys. Erythrocytens särskiljningsförmåga är att dess mitokondrier bildar ATP endast genom anaerob glykolys. Med andra ord behöver dessa celler inte ilt för att stödja sina vitala funktioner och därför leverera lika mycket syre till vävnaderna som de mottog när de passerade genom lungalveolerna.

Trots att röda blodkroppar har utvecklat en åsikt som de främsta bärarna av syre och koldioxid, utför de dessutom flera andra viktiga funktioner.

De röda blodkropparnas sekundära funktioner är:

• reglering av syra-basbalans av blod genom ett karbonatbuffertsystem;
• hemostas är en process som syftar till att stoppa blödning;
• bestämning av blodets reologiska egenskaper - en förändring av antalet erytrocyter i förhållande till den totala mängden plasma leder till förtjockning eller uttining av blodet.
• deltagande i immunförlopp - receptorer för att fästa antikroppar finns på ytan av erytrocyten;
• matsmältningsfunktion - sönderfallande, röda blodkroppar släpper hem, omvandlas oberoende till fri bilirubin. I levern omvandlas fria bilirubin till gall som används för att bryta ner fett i mat.

Erytrocyt livscykel

Röda blodkroppar bildas i den röda benmärgen, som passerar genom många stadier av tillväxt och mognad. Alla intermediära former av erytrocytprekursorer kombineras i en enda termisk erytrocytspirat.

När de blir mogna genomgår erytrocytprekursorer en förändring i cytoplasmens surhet (cellens flytande del), självförtunning av kärnan och ackumulering av hemoglobin. Den erythrocytens omedelbara föregångare är en retikulocyt - en cell där du, när du undersöks under ett mikroskop, kan hitta några täta inklusioner som en gång var kärnan. Retikulocyter cirkulerar i blodet från 36 till 44 timmar, under vilka de avlägsnas av rester av kärnan och fullbordar syntesen av hemoglobin från de återstående kedjorna av messenger RNA (ribonukleinsyra).

Reglering av mognad av nya röda blodkroppar utförs genom en direkt återkopplingsmekanism. Ett ämne som stimulerar tillväxten av röda blodkroppar är erytropoietin, ett hormon som produceras av njursparenkymen. Med syrehushållning ökar produktionen av erytropoietin, vilket accelererar mognad av röda blodkroppar och slutligen återställer den optimala nivån för syremättnad av vävnaderna. Sekundär reglering av erytrocytkimaktivitet utförs av interleukin-3, stamcellerfaktor, vitamin B₁₂, hormoner (tyroxin, somatostatin, androgener, östrogener, kortikosteroider) och spårämnen (selen, järn, zink, koppar etc.).

Efter 3-4 månader av erytrocytens existens sker dess gradvisa involution, vilket framgår av frisättningen av intracellulär vätska från det på grund av slitage hos de flesta transportenzymsystem. Efter detta komprimeras erytrocyten åtföljd av en minskning av dess plastegenskaper. Reduktion av plastegenskaper påverkar permeabiliteten hos erytrocyten genom kapillärerna. I slutändan kommer en sådan erytrocyt in i mjälten, fastnar i sina kapillärer och förstörs av leukocyter och makrofager som ligger runt dem.

Efter att erytrocyten förstörts frigörs fritt hemoglobin i blodet. Med en hemolyshastighet på mindre än 10% av det totala antalet erytrocyter per dag fångas hemoglobin av ett protein som kallas haptoglobin och deponeras i mjälten och det inre lagret av blodkärl, där det förstörs av makrofager. Makrofager förstör proteindelen av hemoglobin, men frigör heme. Heme under verkan av ett antal blodenzymer omvandlas till fri bilirubin, varefter det transporteras till levern av albumin. Närvaron i blodet av en stor mängd gratis bilirubin åtföljs av utseendet av citronfärgad gulsot. I levern binder gratis bilirubin till glukuronsyra och utsöndras i tarmen som galla. Om det finns ett hinder för utflödet av gallan, går det in i blodet och cirkulerar i form av bunden bilirubin. I detta fall visas gulsot också, men en mörkare nyans (slemhinnor och hud i orange eller rödaktig färg).

Efter frisättning av bunden bilirubin i tarmarna i form av gallon, återställs den till stercobilinogen och urobilinogen med tarmflora. Större delen av starkobilinogenen omvandlas till starkobilin, som utsöndras i avföringen och blir brun. Den resterande delen av stercobilinogen och urobilinogen absorberas i tarmen och återgår till blodomloppet. Urobilinogen omvandlas till urobilin och utsöndras i urinen, och stercobilinogen återgår in i levern och utsöndras i gallan. Denna cykel vid första anblicken kan tyckas meningslöst, men det här är en felaktighet. Under återinförandet av erytrocyt-nedbrytningsprodukter i blodet utförs stimulering av immunsystemets aktivitet.

Med en ökning av hemolysen från 10% till 17-18% av det totala antalet erytrocyter per dag är haptoglobinreserverna inte tillräckliga för att fånga upp det frigjorda hemoglobinet och förfoga över det på det sätt som beskrivits ovan. I det här fallet går det fria hemoglobinet från blodflödet in i njurkapillärerna, filtreras i primär urin och oxideras till hemosiderin. Sedan går hemosiderin i sekundär urin och elimineras från kroppen.

Med extremt uttalad hemolys, vars hastighet överstiger 17-18% av det totala antalet erytrocyter per dag, kommer hemoglobin i njurarna i alltför stora mängder. På grund av detta uppträder inte oxidationen och rent hemoglobin kommer in i urinen. Således är bestämningen i urin av ett överskott urobilin ett tecken på mild hemolytisk anemi. Utseendet av hemosiderin indikerar en övergång till en måttlig grad av hemolys. Detektering av hemoglobin i urinen indikerar en hög intensitet av förstöring av röda blodkroppar.

Vad är hemolytisk anemi?

Hemolytisk anemi är en sjukdom där varaktigheten av förekomsten av erytrocyter är signifikant förkortad på grund av ett antal externa och interna erytrocytfaktorer. Interna faktorer som leder till förstöring av röda blodkroppar är olika abnormiteter i strukturen hos röda blodcellsenzymer, heme eller cellmembran. Externa faktorer som kan leda till förstörelsen av den röda blodkroppen är olika typer av immunförsvar, mekanisk förstöring av röda blodkroppar, liksom infektion i kroppen av vissa infektionssjukdomar.

Hemolytisk anemi klassificeras som medfödd och förvärvad.

Följande typer av medfödd hemolytisk anemi särskiljas:

• membranopatii;
• fermentopathy;
• hemoglobinopatier.

Följande typer av förvärvad hemolytisk anemi särskiljas:

• immun hemolytisk anemi
• förvärvade membranopatier;
• anemi på grund av mekanisk förstöring av röda blodkroppar;
• hemolytisk anemi orsakad av smittsamma medel.

Medfödd hemolytisk anemi

Membranopatii

Som tidigare beskrivits är den normala formen av den röda blodkroppen formen av en biconcave-skiva. Denna form motsvarar den korrekta proteinsammansättningen av membranet och medger att erytrocyten penetrerar kapillärerna, vars diameter är flera gånger mindre än själva erytrocytens diameter. Den höga penetreringsförmågan hos röda blodkroppar möjliggör å ena sidan att de mest effektivt kan utföra sin huvuduppgift - växling av gaser mellan kroppens inre och yttre miljö och å andra sidan för att undvika överdriven destruktion i mjälten.

Fel i vissa membranproteiner leder till störning av dess form. Vid en överträdelse av formen uppträder en minskning av deytibiliteten hos erytrocyter och som en konsekvens deras ökade förstörelse i mjälten.

Idag finns det 3 typer av medfödda membranopatier:

• acanthocytosis
• microspherocytosis
• elliptocytosis

Acantocytos är ett tillstånd där erytrocyter med många utväxter, som kallas acanthocyter, förekommer i patientens blodomlopp. Membranet av sådana erytrocyter är inte runt och under mikroskopet liknar en rörledning, sålunda patologins namn. Orsakerna till akanthocytos idag är inte fullständigt förstådda, men det finns en tydlig koppling mellan denna patologi och svår leverskada med höga blodfettindikatorer (totalt kolesterol och dess fraktioner, beta-lipoproteiner, triacylglycerider, etc.). Kombinationen av dessa faktorer kan förekomma i ärftliga sjukdomar som Huntingtons chorea och abetalipoproteinemi. Acanthocyter är inte kapabla att passera genom mjältens kapillärer och kolliderar därför snart, vilket leder till hemolytisk anemi. Sålunda korrelerar svårighetsgraden av acanthocytos med intensiteten av hemolys och de kliniska tecknen på anemi.

Mikrospherocytos är en sjukdom som tidigare var känd som familjär hemolytisk gulsot, eftersom den kan spåras till ett klart autosomalt recessivt arv hos den defekta genen som är ansvarig för bildandet av en biconcave röd blodcell. Som ett resultat av detta skiljer sig alla bildade röda blodkroppar i sfärisk form och mindre diameter i förhållande till friska röda blodkroppar. Den sfäriska formen har en mindre ytarea jämfört med den normala biconcaveformen, så att utbyteseffektiviteten hos sådana röda blodkroppar reduceras. Dessutom innehåller de mindre hemoglobin och är sämre modifierade när de passerar genom kapillärerna. Dessa egenskaper leder till en förkortning av varaktigheten av förekomsten av sådana erytrocyter genom prematur hemolys i mjälten.

Sedan barndomen har dessa patienter hypertrofi av erytrocytbenmärgsspiran som kompenserar för hemolys. Därför åtföljs mikrosferocytos oftare av mild och måttlig anemi, som förekommer övervägande vid de ögonblick då kroppen försvagas av virussjukdomar, undernäring eller intensivt fysiskt arbete.

Ovalocytos är en ärftlig sjukdom som överförs på autosomalt dominant sätt. Ofta går sjukdomen subkliniskt med närvaron av mindre än 25% ovala erytrocyter i blodet. Mycket mindre vanliga är svåra former där antalet defekta röda blodkroppar närmar sig 100%. Orsaken till ovalocytos ligger i defekten hos genen som är ansvarig för syntesen av proteinspektrin. Spektrin är involverat i konstruktionen av erytrocytcytoskeletten. På grund av cytoskelets otillräckliga plasticitet kan således erytrocyten inte återställa biconcaveformen efter att ha passerat genom kapillärerna och cirkulerar i perifer blod i form av ellipsoidala celler. Ju mer uttalat förhållandet mellan ovalocytens längd- och tvärdiameter, desto desto större blir dess förstörelse i mjälten. Avlägsnande av mjälten reducerar signifikant graden av hemolys och leder till sjukdomens remission i 87% av fallen.

fermentopathy

Erythrocyten innehåller ett antal enzymer, med hjälp av vilken hållbarheten hos sin inre miljö upprätthålls, behandlingen av glukos i ATP och regleringen av blodets syrabasbalans utförs.

Enligt ovanstående riktningar finns 3 typer fermentopati:

• bristen på enzymer involverade i oxidation och reduktion av glutation (se nedan);
• brist på glykolysenzymer;
• brist på enzymer som använder ATP.

Glutation är ett tripeptidkomplex involverat i de flesta av kroppens redoxprocesser. I synnerhet är det nödvändigt för operationen av mitokondrier - energistationerna i vilken cell som helst, inklusive erytrocyten. Medfödda defekter av enzymer som är involverade i oxidation och reduktion av glutation av erytrocyter leder till en minskning av produktionen av ATP-molekyler - det huvudsakliga energisubstratet för de flesta energiberoende cellsystem. ATP-brist leder till en nedgång i metabolismen av röda blodkroppar och deras snabba självförstörelse, kallad apoptos.

Glykolys är processen med glukosnedbrytning med bildandet av ATP-molekyler. För genomförandet av glykolys är närvaron av ett antal enzymer nödvändigt, vilket upprepade gånger omvandlar glukos till intermediära föreningar och så småningom frisätter ATP. Som nämnts tidigare är erytrocyten en cell som inte använder syre för att bilda ATP-molekyler. Denna typ av glykolys är anaerob (luftfri). Som ett resultat bildas 2 ATP-molekyler från en enda glukosmolekyl i en erytrocyt, som används för att bibehålla effektiviteten hos de flesta cellenzymsystem. Följaktligen berövar en medfödd defekt av glykolysenzymer erytrocyten av den nödvändiga mängden energi för att stödja vital aktivitet och det förstörs.

ATP är en universell molekyl, vars oxidation frigör den energi som krävs för arbetet med mer än 90% av enzymsystemen hos alla celler i kroppen. Erythrocyten innehåller också många enzymsystem, vars substrat är ATP. Den frigjorda energin spenderas vid gasutbytesprocessen, upprätthåller konstant jonisk jämvikt inuti och utanför cellen, upprätthåller konstant osmotiskt och onkotiskt tryck i cellen, såväl som cytoskelets aktiva arbete och mycket mer. Brott mot glukosutnyttjande i minst ett av de tidigare nämnda systemen leder till förlust av dess funktion och ytterligare kedjereaktion, vilket resulterar i förstöring av den röda blodkroppen.

hemoglobinopatier

Hemoglobin är en molekyl som upptar 98% av erytrocytvolymen, ansvarig för att säkerställa processerna för gasinfångning och -avgivning samt för deras transport från lungalveolerna till perifera vävnader och rygg. Med vissa defekter av hemoglobin är röda blodkroppar mycket sämre genomförs överföringen av gaser. Dessutom, mot bakgrund av en förändring i hemoglobinmolekylen, förändras formen av erytrocyten själv under vägen, vilket också negativt påverkar varaktigheten av deras cirkulation i blodbanan.

Det finns två typer av hemoglobinopatier:

• kvantitativ - thalassemi;
• kvalitet - sickle cell anemi eller drepanocytosis.

Thalassemia är ärftliga sjukdomar associerade med nedsatt hemoglobinsyntes. Enligt dess struktur är hemoglobin en komplex molekyl bestående av två alfa-monomerer och två beta-monomerer sammankopplade. Alfa-kedjan syntetiseras från 4 sektioner av DNA. Kedja beta - från 2 platser. Således, när en mutation inträffar i en av de 6 diagrammen, minskar syntesen av den monomer vars gen är skadad eller stannar. Friska gener fortsätter syntesen av monomerer, vilket med tiden leder till en kvantitativ övervägande av vissa kedjor över andra. De monomerer som är överskott utgör svaga föreningar vars funktion är signifikant sämre än normalt hemoglobin. Enligt kedjan, vars syntes bryts, finns det tre huvudtyper av talassemi - alfa, beta och blandad alfa-beta-talassemi. Den kliniska bilden beror på antalet muterade gener.

Sicklecellanemi är en ärftlig sjukdom där, i stället för normalt hemoglobin A, bildas onormalt hemoglobin S. Detta onormala hemoglobin är signifikant sämre i hemoglobin A-funktionalitet och ändrar också formen av erytrocyten till segel. Denna form leder till förstörelse av röda blodkroppar under perioden 5-70 dagar jämfört med den normala varaktigheten av deras existens - från 90 till 120 dagar. Som ett resultat uppträder andelen sylderytycyter i blodet, vars värde beror på huruvida mutationen är heterozygot eller homozygot. Med en heterozygot mutation når andelen abnorma erytrocyter sällan 50% och patienten upplever endast symtom på anemi med stor fysisk ansträngning eller under förhållanden med minskad syrekoncentration i atmosfärisk luft. Med en homozygot mutation är alla patientens erytrocyter seglformade och därför framträder symtomen på anemi från barnets födelse och sjukdomen kännetecknas av en svår kurs.

Förvärvat hemolytisk anemi

Immun hemolytisk anemi

Med denna typ av anemi sker förstörelsen av röda blodkroppar under verkan av kroppens immunförsvar.

Det finns 4 typer av hemolytisk hemlig anemi:

• autoimmun;
• isoimmune;
• geteroimmunnye;
• transimmunnye.

I autoimmuna anemier producerar patientens egen kropp antikroppar mot normala röda blodkroppar på grund av ett funktionsstörning i immunsystemet och ett brott mot erkännandet av sina egna och andra celler av lymfocyterna.

Isoimmun anemi utvecklas när en patient transfuseras med blod som är oförenligt med AB0-systemet och Rh-faktorn eller med andra ord blodet från en annan grupp. I detta fall förstörs på tröskeln till de transfekterade röda blodkropparna av cellerna i immunsystemet och antikroppar hos mottagaren. En liknande immunkonflikt utvecklas med en positiv Rh-faktor i fetalt blod och en negativ i blodet hos en gravid mamma. Denna patologi kallas hemolytisk sjukdom hos nyfödda.

Heteroimmun anemi utvecklas när främmande antigener förekommer på erytrocytmembranet, kännetecknas av patientens immunförsvar som främmande. Främmande antigener kan förekomma på ytan av erytrocyten vid användning av vissa läkemedel eller efter akuta virusinfektioner.

Transimmunanemi utvecklas i fostret när antikroppar mot erytrocyter är närvarande i moderns kropp (autoimmun anemi). I detta fall blir både moderens erytrocyter och fetal erythrocyter mål för immunsystemet, även om det inte finns någon inkompatibilitet med Rh-faktorn, som i hemolytisk sjukdom hos den nyfödda.

Förvärvade membranopatier

Anemi på grund av mekanisk förstöring av röda blodkroppar

Denna grupp av sjukdomar innefattar:

• marscherande hemoglobinuri
• mikroangiopatisk hemolytisk anemi
• anemi under transplantation av mekaniska hjärtklaffar.

Marching hemoglobinuri, som namnet antyder, utvecklas med lång marschering. Formade delar av blod som förekommer i fötterna, med långvarig regelbunden kompression av sulorna, är föremål för deformation och till och med kollapsa. Som ett resultat frigörs en stor mängd obundet hemoglobin i blodet, vilket utsöndras i urinen.

Mikroangiopatisk hemolytisk anemi utvecklas på grund av deformitet och efterföljande förstöring av röda blodkroppar vid akut glomerulonefrit och disseminerat intravaskulärt koagulationssyndrom. I det första fallet, på grund av inflammation i renal tubulerna och därmed kapillärerna som omger dem, smalnar deras lumen och röda blodkroppar deformeras genom friktion med deras inre membran. I det andra fallet uppträder blixtsnabb trombocytaggregering i hela cirkulationssystemet, åtföljd av bildandet av flera fibrinfilament som ligger över kärlens lumen. En del av erytrocyterna sitter omedelbart fast i det bildade nätverket och bildar flera blodproppar, och resten i hög hastighet glider genom nätverket, samtidigt deformerar. Som ett resultat deformerade erytrocyterna på detta sätt, som kallas "kronat", fortfarande cirkulerar i blodet en tid och sedan kollapsar på egen hand eller när de passerar genom mjältkapillärerna.

Anemi vid transplantation av mekaniska hjärtklaffar utvecklas när en röd blodcell kolliderar, rör sig i hög hastighet, med en tät plast eller metall som utgör den artificiella hjärtventilen. Destruktionshastigheten beror på hastigheten på blodflödet i ventilområdet. Hemolys ökar med prestanda av fysiskt arbete, känslomässiga upplevelser, en kraftig ökning eller minskning av blodtrycket och ökad kroppstemperatur.

Hemolytisk anemi orsakad av smittsamma medel

Orsaker till hemolytisk anemi

Sammanfattar all information från föregående avsnitt, det är säkert att säga att orsakerna till hemolys är stora. Orsakerna kan ligga i arveliga sjukdomar såväl som förvärvade. Det är av den anledningen att stor vikt är knutet till att finna orsaken till hemolys inte bara i blodsystemet utan också i andra system i kroppen, eftersom destruktion av röda blodkroppar ofta inte är en självständig sjukdom utan ett symptom på en annan sjukdom.

Således kan hemolytisk anemi utvecklas av följande skäl:

• penetration av olika toxiner och gifter i blodet (giftiga kemikalier, bekämpningsmedel, ormbett etc.);
• mekanisk destruktion av röda blodkroppar (under många timmars vandring, efter implantation av en artificiell hjärtventil, etc.);
• disseminerat intravaskulärt koagulationssyndrom;
• olika genetiska avvikelser i strukturen hos röda blodkroppar;
• autoimmuna sjukdomar;
• paraneoplastiskt syndrom (över immunförstöring av röda blodkroppar tillsammans med tumörceller);
• komplikationer efter blodtransfusion;
• infektion med vissa infektionssjukdomar (malaria, toxoplasmos);
• kronisk glomerulonephritis;
• svåra purulenta infektioner med sepsis;
• infektiös hepatit B, mindre ofta C och D;
• graviditet;
• avitaminos etc.

Symtom på hemolytisk anemi

Symtom på hemolytisk anemi passar in i två huvudsyndrom - anemisk och hemolytisk. I fallet då hemolys är ett symptom på en annan sjukdom, är den kliniska bilden komplicerad av dess symtom.

Anemisk syndrom manifesteras av följande symtom:

• hudfärg och slemhinnor;
• yrsel;
• allvarlig generell svaghet
• snabb utmattning
• andfåddhet under normal träning
• hjärtklappning;
• snabb puls etc.

Hemolytiskt syndrom manifesteras av följande symtom:

• Iterisk blek hud och slemhinnor;
• mörkbrun, körsbärs- eller skarlet urin;
• en ökning i mjältenas storlek
• ömhet i vänster hypokondri etc.

Diagnos av hemolytisk anemi

Den första etappen av diagnosen

Hemolys av röda blodkroppar är av två typer. Den första typen hemolys kallas intracellulär, det vill säga förstörelsen av röda blodkroppar sker i mjälten genom absorption av defekta röda blodkroppar av lymfocyter och fagocyter. Den andra typen av hemolys kallas intravaskulär, det vill säga förstörelsen av röda blodkroppar sker i blodomloppet under verkan av lymfocyter som cirkulerar i blodet, antikroppar och komplement. Att bestämma typen av hemolys är oerhört viktigt, eftersom det ger forskaren en ledtråd i vilken riktning för att fortsätta sökningen efter orsaken till förstörelsen av röda blodkroppar.

Bekräftelse av intracellulär hemolys utförs med användning av följande laboratorieparametrar:

• hemoglobinemi - förekomsten av fritt hemoglobin i blodet på grund av den aktiva förstöringen av röda blodkroppar;
• hemosiderinuri - närvaron i urinen av hemosiderin - produkten av oxidation i njurarna av överskott av hemoglobin;
• hemoglobinuri - närvaron i urinen av oförändrat hemoglobin, ett tecken på en extremt hög grad av destruktion av röda blodkroppar.

Bekräftelse av intravaskulär hemolys utförs med hjälp av följande laboratorietester:

• komplett blodantal - en minskning av antalet röda blodkroppar och / eller hemoglobin, en ökning av antalet retikulocyter;
• biokemiskt blodprov - en ökning av totalt bilirubin på grund av den indirekta fraktionen.
• Perifert blodsmörjning - Majoriteten av erytrocytabnormiteter bestäms med olika metoder för färgning och smörjfixering.

Med undantag av hemolys växlar forskaren till att hitta en annan orsak till anemi.

Den andra etappen av diagnosen

Anledningarna till utvecklingen av hemolys är många, respektive kan deras sökning vara otillåtet länge. I detta fall är det nödvändigt att klargöra sjukdomshistorien så noggrant som möjligt. Det är med andra ord nödvändigt att ta reda på de platser som patienten har besökt under de senaste sex månaderna, där han arbetade, under vilka förhållanden han levde, sekvensen där symtomen på sjukdomen uppträder, intensiteten i deras utveckling och mycket mer. Sådan information kan vara användbar för att begränsa sökningen efter orsakerna till hemolys. I avsaknad av sådan information utförs en rad analyser för att bestämma substratet för de vanligaste sjukdomarna som leder till förstöring av röda blodkroppar.

Analyserna av andra diagnossteget är:

• direkt och indirekt Coombs test;
• cirkulerande immunkomplex;
• erytrocyt-osmotiskt resistans;
• erytrocyt enzymaktivitetsforskning (glukos-6-fosfatdehydrogenas (G-6-FDG), pyruvatkinas, etc.);
• hemoglobinelektrofores;
• test för sicklecell-erytrocyter;
• test på Heinz kalven;
• bakteriologisk blodkultur;
• ett blodfallstest
• myelogram;
• Hems prov, Hartmans test (sackaros test).

Direkt och indirekt test Coombs
Dessa test utförs för att bekräfta eller utesluta autoimmun hemolytisk anemi. Cirkulerande immunkomplex indikerar indirekt autoimmun arten av hemolys.

Osmotisk resistans av erytrocyter
Reduktion av osmotisk resistans hos erytrocyter utvecklas ofta med medfödda former av hemolytisk anemi, såsom sfärocytos, ovalocytos och acanthocytos. I thalassemi observeras tvärtom en ökning av erytrocyternas osmotiska resistens.

Erytrocyt enzymaktivitetstestning
Med detta ändamål genomföra först kvalitativa analyser på närvaron eller frånvaron av önskade enzymer, och ta sedan hänsyn till kvantitativa analyser som utförs med användning av PCR (polymeraskedjereaktion). Kvantitativ bestämning av erytrocytens enzymer gör det möjligt att identifiera deras nedgång i förhållande till normala värden och att diagnostisera latenta former av erytrocytfermentopatier.

Hemoglobinelektrofores
Studien utförs för att utesluta både kvalitativa och kvantitativa hemoglobinopatier (thalassemi och sicklecellanemi).

Erytrocyt sickle test
Kärnan i denna studie är att bestämma förändringen i form av röda blodkroppar då partialtrycket av syre i blodet minskar. Om de röda blodkropparna tar sig i en seglform, anses diagnosen sicklecellanemi anses bekräftad.

Test på Taurus Heinz
Syftet med detta test är att detektera speciella inklusioner som är olösliga hemoglobin i blodsprutan. Detta test utförs för att bekräfta denna fermentopati som en brist på G-6-FDG. Det måste emellertid komma ihåg att Heinz små kroppar kan förekomma i blodutslag med en överdos av sulfonamider eller anilinfärger. Definitionen av dessa formationer utförs i ett mörkfältmikroskop eller i ett konventionellt ljusmikroskop med särskild färgning.

Bakteriologisk blodkultur
Spetsodning utförs för att bestämma vilka smittämnen som cirkulerar i blodet som kan interagera med röda blodkroppar och orsaka deras förstöring direkt eller genom immunförsvar.

Studien "tjocka droppar" av blod
Denna studie utförs för att identifiera malariapatogener, vars livscykel är nära associerad med förstörelsen av röda blodkroppar.

myelogram
Myelogram är resultatet av benmärgspunktur. Denna parakliniska metod gör det möjligt att identifiera sådana patologier som maligna blodsjukdomar, som genom en korsimmunattack i det paraneoplastiska syndromet förstör röda blodkroppar. Vidare bestäms erytroidspiringstillväxten i benmärgspunktet, vilket indikerar en hög grad av kompensationsproduktion av erytrocyter som svar på hemolys.

Hema prov. Hartmans test (sackaros test)
Båda testen utförs för att bestämma varaktigheten av förekomsten av röda blodkroppar hos en patient. För att påskynda processen för deras förstöring, placeras testprovet av blod i en svag lösning av syra eller sackaros, och sedan beräknas andelen destruerade röda blodkroppar. Hemas test anses vara positivt om mer än 5% av röda blodkroppar förstörs. Hartmans test anses vara positivt när mer än 4% röda blodkroppar förstörs. Ett positivt test indikerar paroxysmal nattlig hemoglobinuri.

Förutom de framlagda laboratorietesterna kan andra ytterligare test och instrumentundersökningar som föreskrivs av en specialist inom sjukdomsområdet som misstänks orsaka hemolys utföras för att fastställa orsaken till hemolytisk anemi.

Hemolytisk anemi behandling

Behandlingen av hemolytisk anemi är en komplex dynamisk process på flera nivåer. Det är att föredra att börja behandlingen efter en fullständig diagnos och upprättandet av den sanna orsaken till hemolys. I vissa fall sker emellertid destruktionen av röda blodkroppar så snabbt att tiden för att fastställa diagnosen inte räcker. I sådana fall är, som en nödvändig åtgärd, ersättning av de förlorade röda blodkropparna genom transfusion av donerat blod eller tvättade röda blodkroppar.

Behandlingen av primär idiopatisk (oklara orsaker) hemolytisk anemi, liksom sekundär hemolytisk anemi på grund av sjukdomar i blodsystemet, behandlas av en hematolog. Behandling av sekundär hemolytisk anemi på grund av andra sjukdomar faller till andelen hos den specialist inom vars verksamhetsområde denna sjukdom är belägen. Således kommer anemi orsakad av malaria att behandlas av en smittsam sjukdomsläkare. Autoimmun anemi kommer att behandlas av en immunolog eller allergiker. Anemi på grund av paraneoplastiskt syndrom i en malign tumör kommer att behandlas av en onkosurgeon etc.

Medicin för hemolytisk anemi

Grunden för behandlingen av autoimmuna sjukdomar och i synnerhet hemolytisk anemi är glukokortikoidhormoner. De används länge - först för avlastning av hemolysförstöring, och sedan som en stödjande behandling. Eftersom glukokortikoider har ett antal biverkningar, för att förebygga dem, utförs hjälpbehandling med vitaminer i grupp B och preparat som minskar surhetsgraden i magsaften.

Förutom att minska autoimmun aktivitet bör stor uppmärksamhet ägnas åt förebyggande av DIC (nedsatt blodkoagulering), särskilt med måttlig till hög hemolys. Med låg effekt av glukokortikoidbehandling är immunosuppressiva läkemedel av den sista behandlingslinjen.