Hypertrofisk kardiomyopati

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) är den vanligaste kardiomyopati. Detta är en genetiskt bestämd hjärtsjukdom som kännetecknas av signifikant ventrikulär myokardiell hypertrofi, lika med eller större än 15 mm enligt ultraljud i hjärtat. Samtidigt finns inga sjukdomar i det kardiovaskulära systemet som kan orsaka sådan uttalad myokardiell hypertrofi (AH, aorta hjärtsjukdom, etc.).

HCM kännetecknas av bevarande av kontraktilfunktionen hos myokardiet i vänster ventrikel (ofta till och med dess ökning), avsaknaden av expansion av dess hålighet och förekomsten av ett uttalat försämring av den diastoliska funktionen i vänster ventrikulär myokardium.

Myokard hypertrofi kan vara symmetrisk (ökning av väggtjockleken hos hela vänstra kammaren) eller asymmetrisk (ökad väggtjocklek ensam). I vissa fall finns det enbart isolerad hypertrofi av den övre delen av interventrikulär septum direkt under den fibrösa ringen i aortaklaven.

Beroende på närvaron eller frånvaron av en tryckgradient i utgångsvägen i vänster ventrikel, observeras obstruktiv (inskränkning av utgångsdelen av vänster ventrikel) och icke-obstruktiv hcmp. Obstruktionen av utmatningsvägen kan lokaliseras både under aortaklappen (subaortisk obstruktion) och vid nivån av den vänstra ventrikulära kaviteten.

Förekomsten av hcmp i befolkningen är 1 500 personer, ofta i ung ålder. Medelåldern hos patienter vid tidpunkten för diagnosen är cirka 30 år. Däremot kan sjukdomen detekteras och mycket senare - i åldern 50-60 år, i enskilda fall upptäcks hcmp hos personer över 70 år, vilket är fallet. Sen upptäckt av sjukdomen är förknippad med oskarp svårighetsgrad av myokardiell hypertrofi och frånvaron av signifikanta förändringar i intrakardiell hemodynamik. Koronär ateroskleros uppträder hos 15-25% av patienterna.

GKMP - den genetiskt förorsakade sjukdomen som överförs av den autosomala dominerande principen. HCM orsakas av en mutation av en av 10 gener, som var och en kodar för specifika proteinstrukturer av sarkomerer, som består av tunna och tjocka trådar, med kontraktila, strukturella och reglerande funktioner. Oftast är hcmp orsakad av mutationer i 3 gener som kodar för tunga beta-miosin-kedjor (genen är lokaliserad på kromosom 14), hjärt-troponin C (genen är lokaliserad på kromosom 1) och myosinbindande protein C (genen är lokaliserad på kromosom 11). Mutationer i 7 andra gener som är ansvariga för reglerande och väsentligt lätta kedjemosin, titin, a-tropomyosin, a-aktin, hjärt-troponin I och a-myosin av tunga kedjor är mycket mindre vanliga.

Det är nödvändigt att notera frånvaron av direkta paralleller mellan mutationens art och de kliniska (fenotypiska) manifestationerna av HCM. Inte alla personer med dessa mutationer kommer att ha kliniska manifestationer av hcmp samt tecken på myokardiell hypertrofi på elektrokardiogrammet och enligt ultraljudet i hjärtat. Samtidigt är det känt att överlevnaden hos patienter med hcmp som härrör från mutationen av beta-myosin tungkedjegenen är signifikant lägre än vid mutationen av troponin-T-genen (i denna situation uppträder sjukdomen senare).

Trots detta bör probandema hos en patient med hcmp informeras om sjukdomens ärftliga natur och om den autosomala dominerande principen för dess överföring. Dessutom bör förstahandsrelaterade kollegor undersökas noga kliniskt med hjälp av EKG och ultraljud i hjärtat.

Den mest exakta metoden för att bekräfta HCM är DNA-analys, vilket gör det möjligt att direkt identifiera mutationer i gener. Men för närvarande, på grund av komplexiteten och den höga kostnaden för denna teknik har den ännu inte fått bred distribution.

I fallet med hypertrofisk kardiomyopati finns det 2 huvudsakliga patologiska mekanismer - nedsatt diastolisk funktion hos hjärtat och i vissa patienter obstruktion av vänster ventrikulär utsignal. Under diastolperioden går en otillräcklig mängd blod in i ventriklerna på grund av deras dåliga förlängning, vilket leder till en snabb ökning av det slutliga diastoliska trycket. Under dessa förhållanden utvecklas hyperfunktion, hypertrofi och sedan dilatation av vänstra atriumet kompensatoriskt och vid dekompensering utvecklas lunghypertension (av den "passiva" typen).

Obstruktion av vänster ventrikulär utsignal, som utvecklas under ventrikulär systole, orsakas av två faktorer: förtjockning av interventrikulär septum (myokard) och försämrad rörelse av den främre mitralventilen. Den papillära muskeln är förkortad, ventilblocket är förtjockad och täcker blodets utflödesvägar från vänster ventrikel på grund av paradoxal rörelse: under systolen närmar sig den interventrikulära septum och berör den. Därför kombineras subaortisk obstruktion ofta med mitralregurgitation, d.v.s. med mitralventilinsufficiens. På grund av vänster ventrikulär obstruktion under ventrikulär systol sker en tryckgradient mellan vänster ventrikelhålan och den stigande delen av aortan.

Ur en patofysiologisk och prognostisk synvinkel är tryckgradienten vid vila större än 30 mm Hg. Hos vissa patienter med hypertrofisk kardiomyopati kan tryckgradienten öka endast under fysisk ansträngning och i vila vara normalt. Hos andra patienter ökar tryckgradienten ständigt, inklusive i vila, vilket är mindre fördelaktigt prognostiskt. Beroende på art och grad av ökning i tryckgradienten hos patienter med HCM är uppdelad i:

• Patienter med konstant obstruktion av utmatningssektionen, där trycket gradvis ständigt, inklusive i vila, överstiger 30 mm Hg. (2,7 m / s för Doppler-ultraljud);

• patienter med latent obstruktion av utmatningssektionen, där tryckgradienten är mindre än 30 mm Hg i vila och under provokationstesterna med fysisk (slitstyrka, cykel ergometri) eller farmakologiskt (dobutamin) tryck överstiger tryckgradienten 30 mm Hg.;

• Patienter utan obstruktion av utmatningssektionen, hos vilka både i vila och under provokationstester med fysisk eller farmakologisk stress, överskrider tryckgradienten inte 30 mmHg.

Man bör komma ihåg att tryckgradienten i samma patient kan variera kraftigt beroende på olika fysiologiska förhållanden (vila, fysisk ansträngning, matintag, alkohol etc.).

Konstant befintlig tryckgradient leder till en överdriven spänning av det vänstra ventrikulära myokardiet, förekomst av dess ischemi, död av kardiomyocyter och deras ersättning med fibrös vävnad. Som en följd av detta utvecklas förutom uttalade störningar av diastolisk funktion på grund av styvheten hos det hypertrofierade vänstra ventrikulärmyokardiet systolisk dysfunktion i vänster ventrikulär myokardium, vilket slutligen leder till förekomsten av kroniskt hjärtsvikt.

För HCM som kännetecknas av följande alternativ för den kliniska kursen:

• Stabilt tillstånd hos patienter under lång tid, medan cirka 25% av patienterna med hcmp har en normal förväntad livslängd.

• plötslig hjärtdöd på grund av dödliga ventrikelarytmier (ventrikulär takykardi, ventrikelflimmer), vars risk hos patienter med HCM är ganska hög;

• Progression av sjukdomens kliniska manifestationer med bevarad systolisk funktion i vänster ventrikel: andfåddhet vid fysisk ansträngning, smärta i hjärtat av anginal eller atypisk natur, nedsatt medvetenhet (svimning, föremedvetslösa tillstånd, yrsel);

• Uppkomsten och progressionen av kroniskt hjärtsvikt ner till terminalen (NYHA-funktionsklass IV), åtföljd av systolisk dysfunktion och ombyggnad av hjärtans vänstra kammare.

• Förekomsten av förmaksflimmer och dess karakteristiska komplikationer (ischemisk stroke och annan systemisk tromboembolism);

• Förekomsten av IE, vilket komplicerar hcmp-loppet hos 5-9% av patienterna (detta kännetecknas av atypisk förlopp i IE med mer frekvent mitrallektion än aortaklappen).

För patienter med HCM kännetecknas av ett extremt antal symptom, vilket är orsaken till feldiagnos. Ofta diagnostiseras de med reumatisk hjärtsjukdom och kranskärlssjukdom som följd av likheterna mellan klagomål (smärta i hjärtat och bakom båren) och forskningsdata (intensivt systoliskt mugg).

I typiska fall är den kliniska bilden:

• klagomål om andfåddhet under fysisk ansträngning och minskad tolerans mot dem, smärta i hjärtat av regionen, både anginal och av annan art, episoder av yrsel, presinkopalny eller syncopala tillstånd;

• tecken på ventrikulär hypertrofi (mestadels kvar)

• tecken på nedsatt ventrikulär diastolisk funktion

• tecken på obstruktion av utloppskanalen till vänster ventrikel (inte hos alla patienter)

• hjärtarytmi (oftast förmaksflimmer). Det är nödvändigt att överväga en viss staging av flödet av hcmp. Ursprungligen är klagomål vanligtvis frånvarande när trycksgradienten i utgångsbanan på vänster ventrikel inte överstiger 25-30 mm Hg. Med ökande tryckgradient upp till 35-40 mm Hg. Det finns klagomål om minskning av träningstolerans. När tryckgradienten når 45-50 mm Hg. en patient med HCM uppvisar klagomål om andfåddhet, hjärtklappning, angina pectoris, svimning. Med en mycket hög tryckgradient (> = 80 mm Hg) ökar hemodynamiska, cerebrovaskulära och arytmiska störningar.

I samband med ovanstående kan informationen som erhållits vid olika stadier av den diagnostiska sökningen vara väldigt annorlunda.

Så, i den första etappen av den diagnostiska sökningen kan det inte finnas några klagomål. Vid svåra hjärthemodynamiska störningar uppvisar patienter följande klagomål:

• andfåddhet vid ansträngning, vanligen måttligt svår, men ibland allvarlig (främst på grund av diarolfunktion i vänstra ventrikelformen, manifesterad i strid med dess diastoliska avslappning på grund av ökad myokardstivhet och som följd leda till en minskning av vänster ventrikulär fyllning under diastol, vilket i sin tur leder till en ökning i trycket i vänster atrium och slut diastoliskt tryck i vänster ventrikel, stagnation av blod i lungorna, utseende av andfåddhet och minskad tolerans fysisk träning);

• för smärta i hjärtat av regionen, både typiska angina och atypiska:

- typiska angina smärtor bakom sternum av en kompressiv natur som uppträder under fysisk ansträngning och mindre ofta i vila är manifestationer av myokardiell ischemi som beror på disproportionen mellan det ökade behovet av hypertrophied myokardium för syre och minskat blodflöde i hjärtat i vänster ventrikel på grund av dess dåliga diastoliska avkoppling

- Dessutom kan hypertrofi av media i små intramurala kranskärlssåren spela en roll i utvecklingen av myokardiell ischemi, vilket leder till en minskning av deras lumen i frånvaro av aterosklerotiska skador.

- Slutligen, hos personer äldre än 40 år med riskfaktorer för att utveckla kranskärlssjukdom, kan en kombination av ökad koronär ateroskleros och HCM inte uteslutas.

• yrsel, huvudvärk, tendens att svimma

- en konsekvens av en plötslig minskning av hjärtutmatning eller paroxysmer av arytmier, vilket också reducerar frisättningen från vänster ventrikel och leder till en tillfällig försämring av hjärncirkulationen;

• hjärtrytmstörningar, oftast paroxysmer av förmaksflimmer, ventrikulära prematura slag, PT.

Detta symptom observeras hos patienter med svår hcmp. Med mild myokardiumhypertrofi, en liten minskning av diastolisk funktion och frånvaro av obstruktion av vänster ventrikulär utgång, kan det inte finnas några klagomål, och sedan diagnostiseras hcmp av en slump. Men hos vissa patienter med ganska uttalade förändringar i hjärtat är symtomen osäkra: smärta i hjärtat av regionen är värkande, stabbande, ganska lång.

När kränkningar av hjärtrytmen uppträder klagomål om störning, yrsel, svimning, övergående andfåddhet. I historien kan uppkomsten av symtom på sjukdomen inte bero på förgiftning, infektion, alkoholmissbruk eller andra patogena effekter.

Vid det andra steget i den diagnostiska sökningen är det mest signifikanta detekteringen av systoliskt murmur, förändrad puls och förskjuten apisk impuls.

Auscultatively upptäcka följande funktioner:

• Det maximala ljudet av systoliskt brus (exilbrus) bestäms vid Botkin-punkten och vid hjärtans topp.

• Systoliskt buller ökar i de flesta fall med en kraftig ökning av patienten, liksom under Valsalva manöveren;

• II-ton sparas alltid;

• Buller utförs inte på nackens kärl.

Pulser hos ungefär 1/3 av patienterna är höga, vilket förklaras av att det inte förekommer någon smalning i utflödesvägarna från vänster ventrikel i början av systolen, men då på grund av sammandragningen av kraftiga muskler uppträder en "funktionell" inskränkning av utflödesvägarna, vilket leder till en förhastad minskning av puls vågorna.

I 34% av fallen har den apikala impulsen en "dubbel" karaktär: i första hand påverkas palpation av sammandragningen av vänstra atriumet, sedan genom sammandragning av vänstra ventrikeln. Dessa egenskaper hos den apikala impulsen detekteras bättre i patientens position som ligger på vänster sida.

I den tredje etappen av den diagnostiska sökningen är de viktigaste uppgifterna ekokardiografi:

• hypertrofi av myokardens vägg i vänster ventrikel, överstigande 15 mm, i avsaknad av andra synliga skäl som kan orsaka det (AH, hjärtinfarkt)

• asymmetrisk interventrikulär septalhypertrofi, mer uttalad i den övre tredjedelen;

• systolisk rörelse av den främre mitralventilen, riktad framåt;

• kontakt av mitralventilens främre bipacksedel med interventrikulär septum i diastol;

• liten storlek på hålrummet i vänstra kammaren.

Icke-specifika tecken innefattar en ökning av det vänstra atriumets storlek, hypertrofi hos den vänstra ventrikelens bakre vägg, en minskning av medelhastigheten hos det diastoliska locket på mitralventilens främre mitralventil.

EKG-förändringar beror på svårighetsgraden av vänster ventrikelhypertrofi. Med en liten hypertrofi hos EKG detekteras inte några specifika förändringar. Med en tillräckligt utvecklad vänster ventrikulär hypertrofi på EKG kan dess tecken visas. Isolerad ventrikulär septalhypertrofi orsakar utseendet av en Q-våg med ökad amplitud i vänstra bröstledarna (V₅-V₆), vilket komplicerar differentialdiagnosen med fokalförändringar på grund av hjärtinfarkt. Haken 0 är emellertid smal, vilket gör det möjligt att utesluta den överförda MI. Vid utvecklingen av kardiomyopati och utvecklingen av hemodynamisk överbelastning av vänstra atriumet på EKG kan tecken på vänster atrial hypertrofi syndrom uppträda: utbredning av P-vågen över 0,10 s, en ökning i amplituden av P-vågan, utseendet på en tvåfasig P-våg i led V₁med en ökad amplitud och varaktighet av den andra fasen.

För alla former av hcmp är ett vanligt symptom den frekventa utvecklingen av paroxysmer av förmaksflimmer och ventrikulära arytmier (extrasystol och PT). Med en daglig övervakning (Holter-övervakning) av ett EKG är dessa hjärtarytmier väl dokumenterade. Supraventrikulära arytmier detekteras hos 25-50% av patienterna, i 25% - ventrikulär takykardi detekteras.

En röntgenundersökning vid ett avancerat stadium av sjukdomen kan bestämma en ökning av vänster ventrikel och vänster atrium, en expansion av den stigande delen av aortan. Ökningen i vänster ventrikel korrelerar med tryckhöjden i vänster ventrikel.

Vid FCG bevaras amplituderna av I- och II-toner (och till och med ökat), vilket särskiljer hcmp från aorta-munos stenos orsakad av vidhäftning av ventilbladet (en förvärvad defekt), och systoliskt ljud av varierande svårighetsgrad detekteras också.

Karotidpulsens kurva, i motsats till normen, är två-vertex, med ytterligare en våg på uppgången. Detta typiska mönster observeras endast med en ventrikel-aorta-tryckgradient på 30 mm Hg. Med en större grad av stenos på grund av en kraftig minskning av utflödesvägarna på carotidsphygmogrammet bestäms endast en mild topp.

Invasiva forskningsmetoder (sondering av vänstra hjärtat, kontrastangiografi) är inte nödvändiga just nu, eftersom EchoCG ger information som är ganska pålitlig för en diagnos. Det låter dig identifiera alla tecken som är karakteristiska för hcmp.

En hjärtscanning (med thalliumradioisotop) bidrar till att upptäcka förtjockning av interventrikulär septum och fri vägg i vänstra kammaren.

Eftersom 15-25% av patienterna diagnostiseras med koronar ateroskleros, bör koronarangiografi utföras hos äldre patienter med anfall av typisk anginal smärta, eftersom dessa symtom, som redan nämnts, med HCM vanligen orsakas av själva sjukdomen.

Diagnosen är baserad på identifiering av typiska kliniska manifestationer och data om instrumentella metoder för forskning (huvudsakligen ultraljud och EKG).

För HCM mest konsekvent detekterbara är följande symptom karakteristiska:

• systolisk murmur med ett epicentrum på bröstbenets vänstra kant i kombination med den bevarade II-tonen; bevarande av I- och II-toner på PCG i kombination med mesosystoljud;

• svår hypertrofi i vänster ventrikel enligt EKG-data;

• Typiska tecken som finns i ekokardiografi.

I diagnostiskt svåra fall visas hjärtat angiografi och MSCT i hjärtat med kontrast. Diagnostiska svårigheter orsakas av det faktum att separat tagna symptom på HCM kan uppstå i en mängd olika sjukdomar. Därför är den slutliga diagnosen av hypertrofisk kardiomyopati endast möjlig med obligatorisk uteslutning av följande sjukdomar: aortastenos (ventrikulär), mitralventilinsufficiens, IHD och GB.

Syftet med behandlingen av patienter med hcmp är:

• säkerställa symtomatisk förbättring och förlängning av livet för patienter genom att verka på huvudhemodynamiska störningar;

Behandling av möjliga angina, tromboemboliska och neurologiska komplikationer;

• minska svårighetsgraden av myokardiell hypertrofi

• förebyggande och behandling av arytmier, hjärtsvikt, förebyggande av plötslig död.

Frågan om möjligheten att behandla alla patienter är fortfarande kontroversiell. Patienter med osäker familjär historia, utan uttalade manifestationer av vänster ventrikelhypertrofi (enligt EKG och EchoCG), livshotande arytmier är indicerade för uppföljning i observation med systematisk EKG och EchoCG. De behöver undvika betydande fysisk aktivitet.

Nuvarande behandlingsalternativ för patienter med HCM inkluderar läkemedelsbehandling (betablockerare, Ca-kanalsblockerare, antiarytmiska läkemedel, läkemedel som används för att behandla hjärtsvikt, förebyggande av tromboemboliska komplikationer, etc.), kirurgisk behandling hos patienter med svår obstruktion av uttömningsområdet i vänstra ventrikuläret (septal myektomi, alkoholhaltig ablation av interventricular septum) och användning av implanterbara enheter (ICD och dual-chamber pacemakers).

De första linjedrogen vid behandling av patienter med HCM är beta-blockerare, vilket minskar tryckgradienten (som uppstår eller ökar under träning) och myokardins syreförbrukning, förlänger tiden för diastolisk fyllning och förbättrar fyllningen av ventriklerna. Dessa läkemedel kan erkännas som patogenetiska, eftersom de också har antianginal och anti-kemiska effekter. Olika beta-adrenerge blockerare av både kort och långverkande kan användas: propranolol i en dos av 5-10 mg / dag, dosen 40-200 mg / dag, metoprolol (metoprololtartrat) i en dos av 100-200 mg / dag, bisoprolol.

I ett antal patienter i vilka beta-blockerare inte var effektiva eller om deras administration är omöjlig (svår bronkiell obstruktion) kan kortverkande kalciumantagonister ordineras - verapamil i en dos av 120-360 mg / dag. De förbättrar avslappningen av myokardiet i vänster ventrikel, ökar fyllningen under diastolperioden, dessutom är deras användning beroende på den negativa inotropa effekten på det ventrikulära myokardiet, vilket leder till antianginal och antischemisk effekt.

I närvaro av störningar i ventrikelrytmen och otillräcklig antiarytmisk effekt av beta-blockerare, föreskrivs amiodaron (cordaron) vid en dos på 600-800 mg / dag i en vecka, därefter 200-400 mg / dag (under kontroll av Holter-övervakning).

Med hjärtsvikt utvecklas diuretika (hydroklortiazid, furosemid, torasemid) och aldosteronantagonister: veroshpiron *, spironolakton (aldakton *) i de erforderliga doserna.

Med obstruktiv hypertrofisk kardiologi bör användningen av hjärtglykosider, nitrater, sympatomimetika undvikas.

Det visas hos ca 5% av alla patienter med HCM i närvaro av svår obstruktion av vänster ventrikulärt utlopp, när topptrycksgradienten enligt Doppler-ultraljud överstiger 50 mmHg. i vila fortsätter svåra kliniska symptom (syncopal tillstånd, andfåddhet, angina pectoris, hjärtsvikt), trots maximal möjlig medicinsk behandling.

• Vid utförande av septal myektomi återställs ett litet område av myokardiet (5-10 g) av den proximala interventrikulära septumen, från basen av den aorta-fibrösa ringen till den distala kanten av mitralventilens cusps. Samtidigt expanderas utgångssektionen i vänster ventrikel, obstruktionen elimineras och samtidigt relativ insufficiens av mitralventilen och mitralregurgitering elimineras, vilket leder till en minskning av det slutdiastoliska trycket i vänster ventrikel och en minskning av lungstoppet. Operativ dödlighet vid utförandet av detta kirurgiska ingrepp är liten, är 1-3%.

• Perkutan transluminal alkoholhaltig ablation av myocardium i interventrikulär septum föreslogs 1995 som ett alternativ till septal myektomi. Indikationerna för dess användning är desamma som för septal myektomi. Grunden för denna metod är skapandet av en ocklusion av en av de septala grenarna i den främre ingreppskärlkärlen, som tillhandahåller de avdelningar av interventrikulär septum som är ansvariga för förekomsten av obstruktion av vänster ventrikulär utgång och tryckgradient. För detta ändamål injiceras en liten mängd (1,0-3,0 ml) etanol i den valda septalartären med användning av tekniken för perkutan koronär ingrepp (PCI). Detta leder till förekomst av artificiell nekros, d.v.s. IM-plot av interventrikulär septum som är ansvarig för bildandet av obstruktion av vänster ventrikulär utgång. Som ett resultat reduceras graden av ventrikulär septalhypertrofi, utsignalerna i vänstra ventrikeln expanderar och tryckgradienten minskar. Den operativa dödligheten är ungefär densamma som hos myektomi (1-4%), men hos 5-30% av patienterna krävs en pacemakerimplantation på grund av utvecklingen av atrialt ventrikulärt block II-III.

• En annan metod för kirurgisk behandling av patienter med HCM är implantationen av en tvåkammare (atrioventrikulär) pacemaker. När elektrisk stimulering utförs från högerkammarens apex ändras den normala sekvensen av sammandragning av olika delar av hjärtat: aktivering och sammandragning av hjärtans apex uppträder initialt och endast då med viss fördröjning - aktivering och sammandragning av de basala sektionerna i vänstra ventrikeln. Hos vissa patienter med obstruktion av utgångssektionen i vänster ventrikel kan detta åtföljas av en minskning av rörelsens amplitud för basal-ingreppsseptum och leda till en minskning av tryckgradienten. Samtidigt är mycket noggrann individuell justering av pacemakern nödvändig, vilket inkluderar sökandet efter det optimala värdet av atrioventrikulär fördröjning. Implantering av en tvåkammare pacemaker är inte förstahandsmetoden vid behandling av patienter med HCM. Det används ganska sällan hos utvalda patienter över 65 år med svåra kliniska symptom som är resistenta mot läkemedelsbehandling, i vilka det är omöjligt att utföra myektomi eller perkutan transluminal alkoholisk ablation av interventrikulär septummyokardium.

Förebyggande av plötslig hjärtdöd

Bland alla patienter med HCM finns en relativt liten grupp av patienter som kännetecknas av hög risk för plötslig hjärtdöd på grund av ventrikulär takyarytmier (ventrikelflimmer, ventrikulär takykardi). Det inkluderar följande patienter med HCM:

• överföra en tidigare arrestering av blodcirkulationen

• tidigare episoder av spontant uppträdande och långvarig (varaktig mer än 30 sekunder) ventrikulär takykardi;

• ha nära släktingar till personer som lider av hcmp och de som plötsligt dog,

• omedvetna episoder av medvetslöshet (syncopala tillstånd), särskilt om de är unga, och syncopala tillstånd uppträder igen och under fysisk ansträngning;

• har under en 24-timmars Holter EKG-övervakning registrerade episoder av instabil ventrikulär takykardi (3 på varandra följande ventrikulära extrasystoler med mera) med en frekvens på mer än 120 per minut;

• Personer som, som svar på fysisk ansträngning utfört i upprätt läge, utvecklar arteriell hypotoni, särskilt unga patienter med HCM (yngre än 50 år);

• har extremt uttalad vänster ventrikulär myokard hypertrofi över 30 mm, särskilt unga patienter.

Enligt moderna koncept visas implantering av en cardioverter-defibrillator hos sådana patienter med HCM med stor risk för plötslig hjärtdöd, i syfte att primära förebyggandet. Ännu mer är det indikerat för sekundärt förebyggande av plötslig hjärtdöd hos patienter med HCM som redan en gång hade slutat cirkulationsstopp eller episoder av spontant uppkomst och upprepad ventrikulär takykardi.

Årlig dödlighet är 3-8%, med plötslig död uppträder i 50% av sådana fall. Äldre patienter dör av progressivt hjärtsvikt och de unga - en plötslig död på grund av utvecklingen av paroxysmer av ventrikulär takykardi eller ventrikelflimmer, mindre ofta på grund av hjärtinfarkt (som kan uppstå med mindre modifierade kranskärlen). En ökning av obstruktionen av vänster ventrikulärt utlopp eller en minskning av fyllningen under fysisk ansträngning kan också orsaka plötslig död.

Primärpreventionsåtgärder är okända.

Hypertrofisk kardiomyopati: symptom och behandling

Hypertrofisk kardiomyopati - de viktigaste symptomen:

• yrsel
• Hjärtklappning
• Andnöd
• svimning
• Bröstsmärta
• Ont i halsen
• Hjärtrytmstörning
• Högt blodtryck
• Cyanos av huden
• Hjärtfel
• Lungödem
• Blå nasolabial triangel
• Hjärtastma
• Hjärtstörning

Hypertrofisk kardiomyopati är en patologi som kännetecknas av förtjockning av vänstra ventrikulärväggen. Väggarna i högerkammaren lider av denna sjukdom mycket mindre ofta. Dessutom börjar hjärtsvikt att utvecklas och nästan alltid diastoliskt.

Det bör noteras att hypertrofisk kardiomyopati hos nyfödda påverkar båda ventriklerna samtidigt. Sjukdomen diagnostiseras sällan hos ungdomar - ungefär 0,2% av patienterna lider av det. Det fortskrider snabbt, med en hög andel dödsfall.

Forskare har bevisat att detta är en genetisk patologi, så i medicin kallas det också en familjesjukdom. I vissa fall kan sjukdomen uppstå oberoende av om den finns i släktingar.

etiologi

Det finns flera orsaker till utvecklingen av denna sjukdom, men den främsta är genetisk predisposition. Det finns emellertid en möjlighet att gener kan mutera på grund av påverkan av yttre faktorer.

De främsta orsakerna är:

• tryckfall;
• lungsjukdomar;
• ischemisk patologi;
• regelbundna stressiga situationer
• stor fysisk ansträngning
• ålder över 20 år
• ökat blodtryck under träning
• ärftlighet, när sådana fall är i familjehistoria;
• Fel i kardiovaskulärsystemet, manifesterad av allvarliga tecken.
• frekvent svimning hos medelålders människor;
• arytmi och hög hjärtfrekvens.

En eller flera orsaker kan påverka patologin.

klassificering

Det finns de vanligaste formerna av denna sjukdom, nämligen:

• Obstruktiv utveckling av hypertrofisk kardiomyopati. I denna form är en förtjockning av hela septumområdet eller dess övre, mellersta apikala del karakteristisk. Det finns tre typer: subaortisk obstruktion, utplåning av vänster ventrikel och obstruktion vid nivån av papillära muskler. Detta är en obstruktiv form av patologi.
• Icke-obstruktiv utveckling av hypertrofisk kardiomyopati. Det är svårt att diagnostisera det, eftersom hemodynamiken inte är så bruten. Dessutom börjar symtomen mycket senare. Vanligtvis kan denna form detekteras under en rutinundersökning, elektrokardiografi eller röntgenundersökning för en annan patologi.
• Symmetrisk form - alla delar av vänster ventrikel ökar.
• Asymmetrisk hypertrofi - bara en vägg i ventrikeln ökar.
• Apikal hypertrofisk kardiomyopati - en ökning påverkar endast hjärtans topp.

Det finns också tre grader av förtjockning: måttlig, måttlig, svår.

Patienter vars hypertrofiska kardiomyopati utvecklas parallellt med andra negativa faktorer har stor risk för plötslig död.

symtomatologi

Det bör noteras att i början av utvecklingen av hypertrofisk kardiomyopati kan symtomen inte manifesteras alls, och manifestationen av ljusa tecken kommer att börja närmare trettio år.

Med tanke på alla patienters klagomål finns det nio kliniska former av patologi:

• blixten snabbt
• blandas;
• psevdoklapannaya;
• dekompensatsionnaya;
• arytmiskt infarkt;
• kardialgicheskaya;
• vegetodistonicheskaya;
• lågt symptom.

Härav följer att symtomen kan vara ganska mycket, dessutom kan vissa likna andra sjukdomar.

I en given situation uppträder följande symptom:

• Anginal smärta - en person känner smärta, vilket indikerar utvecklingen av hjärtinfarkt. Han har smärta bakom sternum, eftersom diastolisk avslappning försämras och eftersom hjärtat behöver mycket syre på grund av hypertrofi.
• Andnöd. Det uppstår på grund av en ökning av lägre tryck, och också på grund av en ökning av trycket i lårens vener. I kroppen finns ett brott mot gasutbyte.
• Yrsel.
• Svimning. Inträffar på grund av cirkulationsstörningar i hjärnan eller på grund av arytmier.
• Övergående blodtryck ökning.
• Hjärtans sjukdomar. Fel i hjärtatslag kan inträffa under ventrikulär takykardi eller förmaksflimmer.
• Hjärtastma
• Lungödem.
• Cyanos på bakgrund av ljus hjärtsvikt.
• Systolisk tremor och dubbel apikal impuls. De är väl manifesterade under palpation.
• Smärta i halsen.
• Under den visuella inspektionen av venerna i nacken uttalas våg A.

Om minst ett tecken visas är det angeläget att söka hjälp av en specialist.

diagnostik

När det finns en misstanke om att hypertrofisk kardiomyopati utvecklas utförs differentialdiagnos, eftersom denna patologi måste särskiljas från högt blodtryck, hjärtfel, kranskärlssjukdom och många andra.

Diagnos av hypertrofisk kardiomyopati innefattar följande förfaranden:

• Ekokardiografi. Denna metod är grundläggande. Med hjälp av detekteras hypertrofierade myokardområden. Dessutom kan sjukdomens utsträckning och utblåsningsvägsobstruktionen etableras. Asymmetrisk hypertrofi, mer sällan symmetrisk och mycket sällan apikal, diagnostiseras ofta.
• EKG. Denna metod kommer att avslöja eventuella abnormiteter i 90% av fallen, det vill säga hypertrofi, fibrillering, fladdring och mycket mer. En daglig studie utförs också med hjälp av elektrokardiografi. Baserat på resultaten är det möjligt att diagnostisera supraventrikulär arytmi och ventrikulär takykardi.
• Magnetic resonance imaging - lager för lager skanning av studieområdet, det vill säga hjärtat. En specialist undersöker den i en tredimensionell bild. Så du kan se tjockleken på septum och graden av obstruktion.
• Röntgen. Vid röntgen kan hjärtkonturerna ligga inom det normala området, det vill säga att inte förändras.

Om blodtrycket stiger starkt, expanderar lungartärerna och grenarna.

behandling

Om hypertrofisk kardiomyopati diagnostiseras kommer behandlingen att utföras i ett komplex, det vill säga terapeutisk och läkemedelsbehandling. Hela kursen av terapi kommer att äga rum hemma. I vissa situationer behövs kirurgi, då bestäms patienten på sjukhuset.

Som en terapeutisk åtgärd rekommenderas patienter att begränsa fysisk ansträngning och följa en lågsaltdiet.

Den obstruktiva diagnosen hypertrofisk kardiomyopati behandlas med läkemedel i små doser. Därefter ökar doktorn dosen, men i varje fall individuellt. Detta kommer att bidra till att minska risken för nedsatt blodflöde från vänster ventrikel till aorta.

Effektiviteten av behandlingen hos varje patient är annorlunda, eftersom den beror på organismens individuella känslighet. Dessutom påverkar det svårighetsgraden av hjärtsjukdomar.

Hypertrofisk kardiomyopati behandlas vanligtvis utan definition av obstruktion med följande medel:

• beta-blockerare - de kommer att återställa hjärtfrekvensen;
• kalciumantagonister - öka blodflödet;
• diuretika;
• antibiotika för att hantera infektiv endokardit
• antiarytmiska läkemedel.

Dessutom föreskrivna läkemedel som tappar blodet: de kommer att minska risken för blodproppar.

Kirurgisk ingrepp indikeras för vissa patienter. Gravid kvinnor är inte ordinerad med denna behandlingsmetod.

Operationen kan utföras på flera sätt, och vilken som kommer att väljas i detta eller så fall bestäms av den behandlande läkaren:

• Myotomy. Den interna regionen av interventricular septum avlägsnas på öppet hjärta.
• Etanolablation. Under denna procedur punkteras bröstet och hjärtat. Allt styrs av ultraljud. En koncentrerad lösning av medicinsk alkohol injiceras i den förtjockade interventrikulära väggen som dödar levande celler. Efter deras resorption, bildas ärr, på grund av detta minskar tjockleken på septum och obstruktionen till blodflödet minskar.
• Resynkroniseringsbehandling. Denna behandlingsmetod hjälper till att återställa blodets brutna intrakardiella ledningsförmåga. För denna implanterade trekammare pacemaker. Dess elektroder är belägna i det högra atriumet och båda ventriklerna. Det kommer att ge ut elektriska impulser och sända dem till hjärtat. En sådan elektrostimulator hjälper människor med icke-samtidig sammandragning av ventriklarna och deras noder.
• Implantation av en cardioverter-defibrillator. Detta innebär att enheten är implanterad under huden, bukmusklerna och bröstet. Den är ansluten till hjärtan med ledningar. Hans jobb är att ta bort det intrakardiella elektrokardiogrammet. Vid en kränkning av hjärtslaget sätter han en elektrisk impuls på hjärtat. På så sätt återställs hjärtfrekvensen.

Men det finns också den enklaste metoden att diagnostisera denna sjukdom - biokemisk analys av blod. Laboratorietestresultat visar blodnivåer av kolesterol och socker.

Om obstruktiv hypertrofisk utvecklande kardiomyopati upptäcktes hos en gravid kvinna, bör du inte oroa dig för mycket: den här perioden går bra för dem. Men efter leverans är det nödvändigt att ta itu med patologin, eftersom med fördröjd behandling kan hjärtsvikt utvecklas.

Eventuella komplikationer

Vid otillbörlig eller ineffektiv behandling av hypertrofisk kardiomyopati kan olika komplikationer uppstå:

• Utvecklingen av arytmier. En sådan avvikelse finns hos nästan alla patienter under den dagliga övervakningen. I vissa patienter förvärrar denna patologi kardiomyopati, mot vilken utvecklingen av hjärtsvikt uppstår, svimning och tromboembolism uppträder. En tredjedel av patienterna har hjärtblod, vilket leder till svimning och plötslig hjärtstopp.
• Plötslig hjärtstopp. Det uppstår på grund av allvarliga fel i hjärtat och dess ledning.
• Infektiv endokardit. Utvecklat på grund av penetration i människokroppen av mikroorganismer som orsakar sjukdom. De påverkar det inre hjärtmembranet och ventilerna. På grund av smittsam hjärtsjukdom uppträder hjärtinsufficiens.
• Tromboembolism är en patologi där blodkärlens lumen överlappar med blodpropp. Samtidigt överfördes det av blodbanan från platsen för dess bildning. Tromboembolism förekommer oftast i hjärnans kärl, men blodkärlen i lemmar och inre organ lider också. Blodproppar bildas under förmaksflimmer - ett misslyckande i hjärtritmen, när vissa områden kontrakt slumpmässigt, och elektriska impulser bärs endast till ventriklerna endast delvis.
• Kroniskt hjärtsvikt. Denna patologi har de karakteristiska dragen: trötthet, andfåddhet, minskad prestanda. Alla dessa symtom uppstår på grund av dålig blodcirkulation, eftersom kroppen inte får den nödvändiga mängden syre och näringsämnen. Dessutom åtföljs de av en försening i kroppsvätskan. Denna komplikation uppstår om kardiomyopati inte behandlas under lång tid, vilket leder till ersättning av hjärtmuskelfibrer med ärrvävnad.

Förutom de beskrivna komplikationerna kan det finnas ganska andra konsekvenser som är förknippade med nedsatt blodflöde.

Prognos och förebyggande

Den naturliga utvecklingen av sjukdomen kan ske på olika sätt i varje patient. Något efter en viss tid förbättras eller stabiliserar hälsan. I gruppen av den mest dödliga risken - unga människor. Ofta är det inte en plötslig dödsfall från hjärtsjukdomen. Ur denna patologi spelade omkring 4% av dödsfallet på ett år. Detta kan hända under träning eller omedelbart efter det.

Hos unga människor händer detta eftersom de inte kontrollerar sina fysiska aktiviteter. Det kan också ta över personer som är överviktiga. Om du inte begränsar den dagliga belastningen och inte startar den lämpliga behandlingen, kommer prognosen att vara ogynnsam.

Enligt statistiska data är den genomsnittliga livslängden med hypertrofisk kardiomyopati inte mer än 17 år. Om sjukdomen är svår, då fem år.

Det finns inga speciella förebyggande åtgärder för hypertrofisk kardiomyopati.

Experter ger dock allmänna rekommendationer om hur man minskar risken för denna patologi:

• Gör en undersökning av nästkommande släktingar för att bestämma förekomsten av sjukdomen i de tidiga utvecklingsstadierna. En tidig behandling kommer att initieras som kommer att förlänga personens liv. Det är också nödvändigt att göra en genetisk analys för att ta reda på om släktingar är bärare av denna patologi. Resultaten av ekkokardiografi är mycket viktiga. Det borde göras till alla nära släktingar. En sådan undersökning bör genomföras årligen.
• Genomgå förebyggande undersökningar en gång per år. Detta är ett bra sätt att upptäcka en sjukdom i ett tidigt skede.

Patienter rekommenderas också att vila och använda mindre salt.

Om du tror att du har hypertrofisk kardiomyopati och symptomen som är karakteristiska för denna sjukdom, kan du få hjälp av läkare: kardiolog, barnläkare, allmänläkare.

Vi föreslår också att vi använder vår diagnosservice för online sjukdom, som väljer möjliga sjukdomar baserat på de inskrivna symtomen.

Kan hypertrofisk kardiomyopati besegras?

Hypertrofisk kardiomyopati, en ärftlig hjärtsjukdom, var känd under nittonde århundradet. Men sjukdomen beskrevs i detalj först 1958. Idag är patologi den vanligaste orsaken till att idrottare plötsligt dödar under trettiofem år.

Kärnan i sjukdomen

Hypertrofisk kardiomyopati är den primära ärftliga hjärtsjukan. Arvstypen är autosomal dominant. Patienter har hjärtkardihypertrofi i kombination med nedsatt volym av deras hålrum (även om denna indikator i vissa fall är normal).

Sjukdomen beror inte på andra kardiovaskulära sjukdomar. När det observeras förtjockning av myokardiet i höger eller vänster ventrikel. Som tidigare nämnts påverkar sjukdomen ofta vänster ventrikel.

Placeringen av kardiomyocyter hos patienter med hypertrofisk kardiomyopati är störd. Myokardfibros observeras också. I de flesta fall påverkar hypertrofi interventionsvätskan. I sällsynta fall observeras kränkningar i hjärtatets hjärtkammare (i trettio procent av fallen i endast ett segment).

Sjukdomen anses vara en familjesjukdom och överförs direkt från en familjemedlem till en annan. Men ibland finns det sporadiska fall av hypertrofisk kardiomyopati. I båda fallen är huvudorsaken till hjärtsjukdom en defekt på gennivå.

Det är etablerat att genmutationer som framkallar sjukdomsutvecklingen, relaterar till myofibrils proteiner. Emellertid är mekanismen för denna inverkan fortfarande oklart. Dessutom gör den nuvarande utvecklingsnivån av vetenskaplig kunskap det inte möjligt att förklara varför människor med samma mutationer har hjärtsjukdomar av varierande svårighetsgrad.

Hypertrofisk kardiomyopati påverkar ungefär 0,2-1,1 procent av befolkningen. Män är mer benägna att uppleva denna sjukdom (cirka två gånger). De flesta av de diagnostiserade fallen hänför sig till patienter i åldern från trettio till femtio år.

I femton till tjugofem procent av fallen är sjukdomen åtföljd av koronär ateroskleros. Fem till nio procent av patienterna lider av infektiv endokardit, som uppstår som en komplikation av hypertrofisk kardiomyopati. I detta fall påverkar sjukdomen mitral- och / eller aortaklaven.

klassificering

Signifikant polymorfism hos sjukdomssymptomen gör det svårt att göra en noggrann diagnos. Sjukdomar är mottagliga för alla åldersgrupper i befolkningen, men oftare lider människor från tjugotvå till tjugofem av hypertrofisk kardiomyopati. Primär sjukdom är uppdelad i hjärtat av hjärtat till höger och vänster. I det första fallet kan sjukdomen vara symmetrisk eller asymmetrisk (det mest observerade fenomenet).

Beroende på systolisk tryckgradient i vänstra kammaren finns det två former av hjärthcmp: obstruktiv eller icke-obstruktiv. Med symmetrisk hypertrofi av LF observeras den icke-obstruktiva formen oftast. Den obstruktiva oftare är den asymmetriska formen av sjukdomen (subaortisk subvalvulär stenos).

För närvarande är följande kliniska och fysiologiska klassificering av obstruktiv hypertrofisk hjärtsjukdom allmänt accepterad:

• Den första etappen av hypertrofisk kardiomyopati. Observeras när tryckgradienten i LV-hjärtans utmatningsbana inte överskrider tjugofem millimeter kvicksilver. I de flesta fall observerar patienter inte några störningar på kroppen, så det finns inga klagomål från dem.
• Den andra etappen av hypertrofisk kardiomyopati. GD ingen högre än trettiofem millimeter kvicksilver. Till skillnad från det föregående skedet kan patienten i detta skede observera en försämring av välbefinnandet efter träning.
• Den tredje etappen av hypertrofisk kardiomyopati. Det finns en ökning av HD till fyrtiofyra millimeter kvicksilver. Patienter uppträder angina, andfåddhet.
• Det fjärde stadiet av hypertrofisk kardiomyopati. Generaldirektoratet över fyrtiofem millimeter kvicksilver. I vissa fall stiger till en kritisk nivå (ett hundra femtiofem millimeter kvicksilver). Geodynamiska störningar observeras. Vid detta tillfälle kan patienten dö.

Det finns också en klassificering av sjukdomen, vilken är baserad på en sådan parameter som graden av förtjockning av hjärts hjärtkardio. I en frekvens av femton till tjugo millimeter diagnostiseras en måttlig form av sjukdomen. Med en myokardisk tjocklek på tjugo till tjugofem millimeter observeras en genomsnittlig hypertrofisk kardiomyopati av hjärtat. Allvarlig hypertrofi observeras med förtjockning av myokardiet på mer än tjugofem millimeter.

Obstruktion i hypertrofisk kardiomyopati

Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati kännetecknas av en kombination av diffus hypertrofi av hjärtans LV-vägg med disproportionell hypertrofi av två tredjedelar (övre) interventrikulära septum. På grund av detta finns det en smalning av den väg genom vilken blod utflödes från LV. Denna sjukdom kallas obstruktion (stenos).

Med HCM är obstruktionen, om den är närvarande, dynamisk. Förändringar kan uppstå även mellan besök till läkaren. Allvarligheten av obstruktion kan variera mellan hjärtkollisioner. Även om en liknande process uppenbaras vid andra sjukdomar uppträder oftare i fallet med utvecklingen av denna sjukdom.

Idag utmärker läkare tre mekanismer för förekomsten av hypertrofisk kardiomyopati:

• Ökad LV-kontraktilitet medför en minskning av systolisk volym. Längs vägen finns en ökning av blodets frisättningshastighet. På grund av detta börjar mitralventilen att röra sig i motsatt riktning av septumet.
• En minskad LV-volym i hjärtat leder till en minskning av utsignalets storlek.
• Minskat motstånd mot blodflödet i aortan leder till en ökning av dess hastighet i subaortisk region och en minskning av ventrikelns systoliska volym.

Ökningen i obstruktion i sjukdomen observeras på grund av fysisk ansträngning, införandet av isoproterenol, Valsalva manöver, nitroglycerinintag, takykardi. Det vill säga förvärring är orsaken till effekterna av faktorer som ökar sammandragningen av hjärtkammaren och minskar dess volym.

Obstruktion minskar med förhöjt blodtryck, knäböj, långvarig ansträngning av armarna, samtidigt som man lyfter underbenen. På grund av den ökade volymen cirkulerande blod ökar ventrikelvolymen, vilket leder till en minskning av svårighetsgraden av hypertrofisk kardiomyopati.

Plötslig död på grund av sjukdom

De flesta patienter som lider av denna hjärtsjukdom dör på grund av plötslig död. Risken för sådan död beror på patientens ålder och ett antal andra faktorer. I de flesta fall uppstår plötslig död i hypertrofisk kardiomyopati hos barn och ungdomar. Hypertrofisk kardiomyopati leder sällan till barns död under tio års ålder.

Oftast uppstår sjukdomsdöd när patienten är i vila (upp till sextio procent).

I cirka fyrtio procent av fallen inträffar döden efter träning. I tjugofem procent av fallen kände patienterna inga symptom före döden och misstänkte inte förekomsten av hypertrofisk kardiomyopati.

Hjärtans elektriska instabilitet (ventrikelflimmering) är den vanligaste dödsorsaken hos patienter med hypertrofisk kardiomyopati. Instabilitet kan utlösas av:

• Morfologiska förändringar som uppträder i myokardiet (fibros, disorganisering).
• För tidig excitation av LV eller PZh genom latenta vägar.
• Ischemi.

I vissa fall uppstår plötslig död i hypertrofisk kardiomyopati på grund av ledningssjukdomar. Ett liknande problem uppstår på grund av en fullständig atrioventrikulär blockad eller utvecklingen av ett sjukt sinus-syndrom.

symtomatologi

Vid hypertrofisk kardiomyopati kan symptomen inte förekomma över en längre tid. Vanligtvis förekommer de första tecknen på sjukdomen mellan åldrarna tjugofem och fyrtio år. Idag identifierar läkare nio former av den kliniska kursen för denna hjärtsjukdom:

• Blixt snabbt.
• Blandat.
• Psevdoklapannaya.
• Dekompensatsionnaya.
• Arytmi.
• Infarktopodobnaya.
• Kardialgicheskaya.
• Vegetodistonicheskaya.
• Malosimptomno.

Alla kliniska varianter av hypertrofisk kardiomyopati, som anges ovan, har sina egna karakteristiska symptom. Det finns dock tecken som är samma för alla former av sjukdomen.

Så, med en icke-obstruktiv form av sjukdomen, observeras endast mindre symptom. Det finns inga kränkningar från blodutflödet. Kanske manifestationen av andfåddhet, avbrott i hjärtmuskulaturens arbete. Under träning och stress kan observeras oregelbunden puls.

Mer uttalade symtom på obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati. Sjuttio procent av patienterna utvecklar angina smärta. Den stora majoriteten av personer som lider av denna hjärtsjukdom uppträder andnöd (ungefär nittio procent av fallen). Hälften av patienterna klagar på yrsel, svimning. Det är också möjligt manifestation:

• övergående hypertoni;
• störningar i hjärtrytmen;
• förmaksflimmer
• arytmi;
• paroxysmal takykardi.

Hypertensiv kardiomyopati hos äldre patienter kan också åtföljas av arteriell hypertension. Det exakta antalet patienter är inte exakt känt, men vissa data tyder på att fenomenet är ganska vanligt bland äldre människor med denna hjärtsjukdom.

I vissa fall åtföljs denna sjukdom hos patienter med hjärtacma och lungödem. Men trots alla ovanstående symptom är det ganska plötsligt att den enda manifestationen av HCM hos patienter är plötslig död. I det här fallet är det av uppenbara skäl inte möjligt att hjälpa patienten.

diagnostik

Det första steget i diagnosen hypertrofisk kardiomyopati är uteslutandet av andra sjukdomar som påverkar myokardiet och har liknande symtom. Dessa sjukdomar innefattar exempelvis högt blodtryck.

Först av allt kommer läkaren att lyssna på patientens klagomål och genomföra en ytlig undersökning. Vid hypertrofisk kardiomyopati uppmärksammas nackvenerna. Intensiteten hos våg A indikerar närvaron av hypertrofi och bristande överensstämmelse i hjärnans bukspottkörtel. Överbelastning av bukspottkörteln hos en patient kan också detekteras av hjärtslag. Det är märkbart om en patient utvecklar en sjukdom som lunghypertension.

Nästa steg i diagnosen hypertrofisk kardiomyopati är palpation. LV hypertrofi kan också påverka den presystoliska apikala impulsen (motsvarande den fjärde tonen). I vissa fall upplever patienter en trippelstötning (på grund av sen systolisk utbuktning i vänster ventrikel). Läkaren kan också misstänka sjukdommens närvaro och känna patientens puls. Vid hypertrofisk kardiomyopati följs den andra toppen av en snabb ökning i pulsvågan.

Med hjälp av ett stetoskop som lyssnar på patientens hjärta. Avvikelser vid hjärtsjukdom observeras i den andra tonen. Det kan paradoxalt splittras. I området på patientens vänstra kant kan läkaren lyssna på systolisk murmur.

Vid hypertrofisk kardiomyopati buggar den i bröstbenet, men gäller inte för kärl i denna region i hjärtat och under armhålan hos patienten.

Ljudets varaktighet och intensitet beror på belastningarna. En ökning av venös retur leder till en förkortning, en minskning av systoliskt buller. Att minska påfyllningen av hjärtans vänstra kammare framkallar ett hårdare, längre varaktigt ljud.

Hypertrofisk kardiomyopati är inte den enda hjärtsjukan i vilken systolisk murmur observeras. För att undvika ett diagnostiskt fel måste det differentieras. En läkare kan göra detta med följande farmakologiska och funktionella tester:

• Valsalva manöver
• amylnitrit;
• Squat, manuell bänkpress;
• Fenylefrin.

Mitral insufficiens är en frekvent satellit av denna hjärtsjukdom. I fallet med sjukdomsutvecklingen manifesterar patienten pansystoliskt murmur, vilket utförs i axillärregionen. Hos tio procent av patienterna lyssnar läkare på en minskande diastolisk murmur.

Instrumentdiagnostiska åtgärder

Symtomen på hypertrofisk kardiomyopati som beskrivits ovan ger läkaren möjlighet att misstänka utvecklingen av en hjärtsjukdom hos en patient. Det är emellertid omöjligt att göra en diagnos baserad på dessa studier. För att få en fullständig bild av patientens tillstånd måste läkaren utföra en instrumental diagnos.

Specialisten kan tilldela följande studier:

• EKG.
• Ekokardiografi.
• Doppler sonografi.
• Magnetic resonance imaging.
• Kateterisering.
• Koronär angiografi.
• Scintigrafi.
• Positronutsläppstomografi.

Radiografi för diagnosen av denna sjukdom utförs sällan. Studien får inte ge möjlighet att märka avvikelser. Dock kan läkaren upptäcka en ökning av hjärtkonturen på röntgenstrålar. Det kan vara både mindre och måttligt. Denna omständighet är en ytterligare bekräftelse på behovet av andra studier.

Det bästa sättet att diagnostisera hypertrofisk kardiomyopati idag är en sådan studie som ekkokardiografi. Med hjälp av metoden kan du få tillräckligt med information om tillståndet i hjärtat vänstra kammaren. Det mest slående tecknet på sjukdomens närvaro är skillnaden mellan tjockleken på septum och tjockleken på den bakre delen av LV-väggen.

Vid utveckling av hypertrofisk kardiomyopati kan skivans tjocklek vara 1,3 gånger större än väggtjockleken. Vid sjukdom observeras också förändringar i hjärtens septumstruktur. Den har en avvikande vy (det ser ut som prydnadsglas). Ett liknande fenomen uppstår på grund av ett brott mot cellulär arkitektur. Dessutom associerar läkare denna funktion med myokardiell fibros. Du kan också upptäcka en sjukdom som använder ekkokardiografi genom att:

• Litet hålrum LV.
• Anterior systolisk rörelse av mitralventilen.
• Mid-systolisk aortaklafflock.
• Progressiv mitralventil.

I sällsynta fall leder utvecklingen av hypertrofisk kardiomyopati till massiv hypertrofi av hjärtans topp. I det här fallet kan doktorn upptäcka tigantens tänder under studien. Det är också värt att notera det speciella värdet av tvådimensionell ekokardiografi, eftersom det gör att du kan identifiera alla karakteristiska förändringar i hjärtat.

Andra metoder för instrumentdiagnostik

Doppler sonografi gör det möjligt att bedöma effekterna av främre systolisk rörelse som är inneboende i mitralventilen. Upptäckten under studiet av detta symptom, vilket försvårar obstruktionen, gör att läkaren kan tillämpa de korrekta terapeutiska åtgärderna för att förbättra patientens tillstånd. Denna omständighet påverkar den efterföljande kirurgiska och läkemedelsbehandling.

Hög upplösning, som är en fördel med magnetisk resonansavbildning, gör det möjligt för läkaren att på ett adekvat sätt utvärdera strukturen hos hjärtvävnaden. Med hjälp av film-MRI kan du analysera hjärtans toppnivå och dess ventrikels verk. En ny diagnostisk metod är MR med myokardiell markering. Det gör det möjligt för läkaren att utvärdera myokardiell kontraktilitet och på grund av detta hitta de mest drabbade områdena.

Koronarbädden kan bedömas med kateterisering och koronarangiografi. På grund av myokardscintigrafi vid hypertrofisk kardiomyopati kan defekter i samband med detta element i hjärtat noteras. Men värdet av forskning vid diagnos av hcmp är liten. Med hjälp av positronutsläppstomografi kan subendokariell ischemi bekräftas.

Betablockerare - grunden för behandlingen

Behandling av hypertrofisk kardiomyopati har flera syften: För att förbättra LV-diastolisk funktion, minska tryckgradienten, arrestera angiosis och rytmstörningar. I modern medicin använder läkare drogbehandling för att uppnå dessa mål. I de flesta fall används beta-blockerare och / eller kalciumkanalblockerare.

På grund av den negativa inotropa och kronotropa verkan, påverkar beta-adrenerge blockerare vid hypertrofisk kardiomyopati effekterna av katekolaminer, minskar myokardins syreförbrukning. Denna effekt gör att du kan fortsätta med tiden diastolisk fyllning, förbättra dragegenskaperna hos hjärtans LV-väggar. Preparat av beta-blockerare har också en positiv effekt på tryckgradienten, vilket reducerar den under träning.

Långtidsanvändning av droger av denna typ ger läkaren möjlighet att minska LV hypertrofi och förhindra manifestation av förmaksflimmer.

De vanligaste icke-selektiva betablokkarna, såsom: "Obzidan", "Anaprilin", "Inderal". En typisk daglig dos av läkemedel - från hundra sextio till trehundra och tjugo milligram. I vissa fall använder läkare selektiva droger: "Atenolop", "Metoprolol". I detta fall beror översvämningen av ett visst läkemedel på specialisten.

Moderna läkemedel har ingen information om betablockers gynnsamma effekt på sannolikheten för plötslig död på grund av sjukdomsutvecklingen. Det finns inga uppgifter som vittnar om denna avhandling. Men en läkare med hjälp av dessa läkemedel kan elimineras angina, andfåddhet, svimning. Några studier har visat att effektiviteten av denna grupp av droger är upp till sjuttio procent.

Använd beta-blockerare för behandling av patienter med hypertrofisk kardiomyopati med obstruktion av utflödeskanalen. Men det finns ett antal kontraindikationer. Således påverkar läkemedlen "Carvedilol" och "Labetalol" det kärlsystem som expanderar blodkärl. Därför, från deras användning i händelse av utvecklingen av denna sjukdom, bör läkare överges. I närvaro av bronkospasm, allvarlig AV-blockad eller dekompenserad vänster ventrikelfel, är användning av betablockerare strängt förbjuden.

Andra läkemedel som används för läkemedelsbehandling.

Vid behandling av sjukdom använder läkare också aktivt kalciumantagonister. Dessa läkemedel påverkar koncentrationen av kalcium i de systemiska kransartärerna, kardiomyocyterna, sänker den. Samtidigt minskar mängden av substansen i ledande system när sådana läkemedel tas.

Med hjälp av läkemedel i denna grupp är det möjligt att förbättra LV-diastolisk avslappning, lägre myokardial kontraktilitet. Beredningarna har en uttalad antiarytmisk och antianginal effekt, vilket reducerar nivået av LV hypertrofi.

Preparaten "Isoptin" och "Finoptin" visade den största effekten vid hypertrofisk kardiomyopati. En typisk daglig dos för behandling av sjukdomen är från hundra sextio till trehundra och tjugo milligram per dag. De har bevisat sig vid behandlingen av sjukdomen "Cardil" och "Cardisem", som appliceras av hundra åttio-tvåhundra fyrtiotal milligram per dag.

Preparationer "Amiodarone" och "Ritmilen" rekommenderas för användning av patienter med hypertrofisk kardiomyopati, som har större sannolikhet för plötslig död. Dessa läkemedel har en antiarytmisk effekt.

Vid användning av Amiodaron varierar de initiala dagliga doserna från sexhundra till tusen milligram per dag. Efter en stabil antiarytmisk effekt uppnås kan dosen sänkas till tvåhundra till trehundra milligram. "Rhythmylen" tas i fyra hundra milligram per dag, med en gradvis ökning av dosen till åtta hundra milligram.

Om patienten har utvecklat hjärtsvikt kan läkaren använda diuretika. Nyligen utförs terapin av sjukdomen med hjälp av ACE-hämmare ("Enalapril"). Deras användning är tillrådligt om patienten har hjärtsvikt och arteriell hypertension.

Det är förbjudet att användas i behandlingen "Nifedipin". Detta läkemedel kan öka LV-obstruktionen. Men resultatet motiverar risken om arteriell hypertoni, bradykardi eller andra sjukdomar utvecklats i bakgrunden av sjukdomen.

Drogterapi utförs om patienten har hypertrofisk kardiomyopati och svåra symptom. Det är tveksamt om möjligheten att använda droger i avsaknad av tecken på kardiomyopati. Eftersom det saknas information om effekten av beta-blockerare vid förebyggande av plötslig död, utförs långvarig användning av läkemedel i avsaknad av sjukdomssymtom genom beslut av läkaren.

Kirurgisk ingrepp

Vid behandling av sjukdom används dessutom kirurgiska tekniker förutom medicinering. Så det enda sättet att behandla svåra patienter som inte har utvecklat en obstruktion är hjärttransplantation. I närvaro av obstruktion är det möjligt att genomföra en tvåkammare EX, myektomi, mitralventilbyte och förstörelse av interventrikulär septum.

Tidigare studier på ECS-kammaren har visat att användningen av metoden har en välgörande effekt på LV-obstruktion och patientens välbefinnande. Den senaste utvecklingen på området har dock tvivlat på resultaten av dessa studier. Revisionen är associerad med ECS: s negativa effekt (försämring av ventrikulär fyllning, minskning av hjärtutmatning).

Dessutom har nya studier visat att förbättringen av patientens tillstånd efter tillämpningen av metoden till stor del utlöses av placebo-effekten och inte genom reala förändringar under sjukdomsförloppet.

En relativt ny metod för behandling är förstörelsen av interventrikulär septum med etanol. Tillämpningen av metoden möjliggör införande i septalgrenen från en till fyra milligram absolut etanol. Denna åtgärd orsakar hjärtattack i patienten. På grund av förfarandet finns en uttunning av septum och akinesi, vilket minskar eller eliminerar helt obstruktion.

I mer än fyrtio år har hypertrofisk kardiomyopati behandlats med hjälp av kirurgisk ingrepp. Med doktorandens nödvändiga kvalifikationer är chansen att ett positivt resultat av operationen nittioåtta procent. Endast i två procent av fallen observerades patientens död. Efter ingreppet elimineras en intraventrikulär gradient hos nio av tio patienter. De flesta personer som överlevde operationen, det finns en långsiktig förbättring.

Med hjälp av mitralventilutbytet är det möjligt att eliminera obstruktionen av LV-utflödesvägarna.

Dock är denna operation endast tillåten vid en liten hypertrofi i septumet.

Dessutom indikeras operationen vid ineffektiv myektomi och i närvaro av strukturella förändringar i mitralventilen.

utsikterna

Det finns många alternativ för sjukdomsförloppet. Med icke-obstruktiv form observeras en stabil kurs av sjukdomen. Men även en sådan form kan prova utvecklingen av hjärtsvikt efter långvarig utveckling av sjukdomen.

I vissa fall (hos fem till tio procent av patienterna) med sjukdomen finns det en regression av hypertrofi utan användning av terapeutiska åtgärder. Med samma frekvens utvidgas sjukdomen från den hypertrofa formen. I vissa fall finns det komplikationer i samband med utvecklingen av infektiv endokardit.

I de flesta fall dör patienter som sjukdomen fortsätter utan kliniska symptom plötsligt. Ett liknande mönster observeras hos patienter med svåra symptom. Den högsta sannolikheten för plötslig död hos ungdomar. Vanligtvis observeras fenomenet efter träning och stress. Ventrikulär arytmi är den vanligaste orsaken till detta resultat.

Förebyggande åtgärder

Eftersom sjukdomen provokeras av genmutationer, finns det inget sätt att stoppa utvecklingen. Förebyggande är att förebygga plötslig död. Först och främst är det nödvändigt att undersöka alla släktingar som utvecklar ett problem. Sådana åtgärder kommer att ge möjlighet att identifiera hjärtsjukdomar före övergången till klinisk fas.

Vid detektering av genmutationer måste personen ständigt vara under den dynamiska övervakningen av en kardiolog.

Om patienten riskerar plötslig död, betablockerare eller läkemedlet "Cordaron" ordineras. Även om noggranna bevis på effekten av dessa läkemedel på sannolikheten för dödsfall från sjukdomen är inte.

Oavsett sjukdomsformen rekommenderas varje patient en signifikant begränsning av fysisk aktivitet. Denna rekommendation gäller även för dem som är asymptomatiska. Om det finns en sannolikhet för endokardit av infektiös natur tas lämpliga förebyggande åtgärder mot sjukdomen.

Således är hypertrofisk kardiomyopati hänförd till ärftliga sjukdomar. Patologi kan vara asymptomatisk. I vissa fall finns det en uttalad klinisk bild. Men ofta är patologins första symptom plötslig död (den vanligaste formen av död bland patienter). Efter diagnos börjar behandlingen.

Drogbehandling av sjukdomen är att ta speciella droger. Betablockerare utgör grunden för terapi för hypertrofisk kardiomyopati. I vissa fall utförs kirurgi. Sannolikheten för plötslig död i frånvaro av sjukdomsbehandling ökar. Men även med framgångsrik behandling av sjukdomen finns det stor risk att utveckla komplikationer, inklusive hjärtsvikt och andra hjärtsjukdomar.