Hypertrofi av interventrikulär septum

Förtjockningen av myokardväggen (muskelskiktet i hjärtat) är ett patologiskt tillstånd. I medicinsk praxis finns det olika typer av kardiomyopati. Morfologiska förändringar av huvudorganet i cirkulationssystemet leder till en minskning av hjärtets kontraktile förmåga, det finns brist på blodtillförsel.

Vad är hypertrofisk kardiomyopati

En sjukdom som kännetecknas av förtjockning (hypertrofi) av väggen till vänster (sällan rätt) hjärtkammaren kallas hypertrofisk kardiomyopati (HCMP). Muskelfibrerna i myokardiet ordnas slumpmässigt - detta är ett karakteristiskt drag hos sjukdomen. I de flesta fall observeras asymmetri av förtjockningen, utvecklar hypertrofi av interventrikulär septum.

Patologi kännetecknas av en minskning av ventrikulärvolymen, nedsatt pumpfunktion. Hjärtat måste krympa ofta för att ge tillräckligt med blod till organen. Konsekvensen av dessa förändringar är ett brott mot hjärtrytmen, utseendet av hjärtsvikt. 30-50 år är medeltiden för patienter med diagnosen hypertrofisk kardiomyopati. Sjukdomen är vanligare hos män. Det patologiska tillståndet registreras i 0,2-1,1% av befolkningen.

skäl

HCM är en ärftlig sjukdom. Förekommer som en följd av genmutation. Typen av överföring av förändrade ärftliga strukturer är autosomal dominant. Patologi är inte bara medfödd. I vissa fall uppstår mutationer vid inverkan av negativa miljöfaktorer. Konsekvenserna av att ändra den genetiska koden är som följer:

• biologisk syntes av kontraktile myokardiella proteiner störs;
• muskelfibrer har fel plats, struktur;
• muskelvävnad ersätts delvis av bindväv, myokardfibros utvecklas;
• Modifierade kardiomyocyter (muskelceller) samordnas inte, med ökad belastning;
• muskelfibrer förtjockas uppträder myokardiell hypertrofi.

En av de två patologiska processerna leder till en förtjockning av musklerna (kompensationshypertrofi):

1. Överträdelse av myokardiums diastoliska funktion. Under hjärtat avkoppling (diastol) fylls ventrikeln med blod otillräckligt på grund av den dåliga förlängningen av myokardiet. Detta leder till en ökning av diastoliskt tryck.
2. Obstruktion (överträdelse av patency) i den vänstra ventrikulära utsignalen. Det finns myokardial hypertrofi hos interventrikulär septum. Blodflödet hämmas på grund av nedsatt rörlighet hos mitralventilens bipacksedel. Vid tidpunkten för blodutlösningen mellan hålrummet i vänstra ventrikeln och den initiala aortan är det en droppe i systoliskt tryck. Av denna anledning behålls en del av blodet i hjärtat. Som ett resultat stiger det slutdiastoliska trycket i vänster ventrikel. Myokard hypertrofi, dilatation (expansion) i vänstra atriumet är följderna av kompensatorisk hyperfunktion.

klassificering

Kriterierna för klassificeringen av sjukdomen är olika. Det finns följande typer av sjukdom:

• asymmetrisk ventrikulär septalhypertrofi;
• hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati;
• asymmetrisk hypertrofi av hjärtans spets (apikala)

Höger ventrikulär eller vänster ventrikulär hypertrofi

Funktioner av formningen av förtjockning

Asymmetrisk, koncentrisk (eller symmetrisk)

Hypertrofi av interventrikulär septum, hjärtpunkten, anterolateral vägg, bakre vägg

Förekomsten av ett gradient (skillnad) systoliskt tryck i vänstra kammaren

Graden av förtjockning av myokardiet

Måttlig - 15-20 mm, medium - 21-25 mm, uttryckt - mer än 25 mm

Med tanke på de rådande klagomålen hos patienter utmärks nio former av patologi. Om det finns vanliga symptom, har varje variant av hcmp särskilda tecken. De kliniska formerna är följande:

• blixten snabbt
• psevdoklapannaya;
• arytmiska;
• kardialgicheskaya;
• lågt symptom;
• vegetodistonicheskaya;
• infarktopodobnaya;
• dekompensatsionnaya;
• blandad.

Klinisk och fysiologisk klassificering identifierar fyra stadier av sjukdomen. Huvudkriteriet är skillnaden i systoliskt tryck i utgångsvägen i vänster ventrikel (VTLZH) och i aorta:

• Det första steget - en indikator på tryck i VTLZH inte mer än 25 mm Hg. Art. Det finns inga klagomål om försämringen av patientens tillstånd.
• Det andra steget är en tryckgradient på ca 36 mm Hg. Art. Läget förvärras under fysisk ansträngning.
• Den tredje etappen - tryckskillnaden är upp till 44 mm Hg. Art. Dyspné observeras, utvecklar angina.
• Det fjärde steget - gradienten av systoliskt tryck i VTLZH mer än 88 mm Hg. Art. Cirkulationsstörning uppstår, plötslig död är möjlig.

Symtom på hypertrofisk kardiomyopati

Sjukdomen kan inte uppstå under lång tid. Hypertrofisk kardiomyopati är den främsta orsaken till död hos unga idrottare som inte visste om förekomsten av en ärftlig sjukdom. 30% av patienterna med GTCS har inga klagomål och upplever inte försämring av det allmänna tillståndet. Symptomen på patologi är som följer:

• svimning, yrsel, andfåddhet, hjärtkärl, angina pectoris och andra tillstånd som är förknippade med lågt blodtryckssyndrom;
• hjärtsvikt i vänster ventrikel;
• hjärtrytmstörningar (extrasystoler, paroxysmer, arytmier);
• plötslig död (mot fullständig frånvaro av symptom);
• Förekomsten av komplikationer - infektiv endokardit, tromboembolism.

diagnostik

De första tecknen på sjukdomen manifesterar sig i barndomen, men i de flesta fall diagnostiseras den hos ungdomar eller hos patienter som är 30-40 år gamla. Baserat på en fysisk undersökning (bedömning av det yttre tillståndet) gör läkaren en primär diagnos. Undersökningen hjälper till att avslöja utvidgningen av hjärtans gränser, lyssna på den karakteristiska systoliska murmuren, om det finns en obstruktiv form av sjukdomen, kan en andra tonhöjd accentueras på lungartären. Vid undersökning av livmoderhalsarna för hypertrofi indikeras dålig kontraktilitet hos högerkammaren med en väl uttalad våg A.

Ytterligare diagnostiska metoder inkluderar:

• EKG. I närvaro av patologi är EKG aldrig normalt. Studien gör det möjligt att fastställa en ökning av hjärtkamrar, försämrad ledningsförmåga och frekvens av sammandragningar.
• Röntgen på bröstet. Hjälper till att upptäcka förändringar i storleken på atria och ventriklarna.
• Ekokardiografi. Den viktigaste metoden för att upptäcka lokalisering av förtjockning av hjärtväggen, graden av obstruktion av blodflödet, diastolisk dysfunktion.
• Elektrokardiogramövervakning under dagen, med användning av fysisk aktivitet. Metoden är viktig för att förebygga plötslig död, sjukdomsprognosen, upptäckt av hjärtarytmier.
• Radiologiska metoder. Ventrikulografi (undersökning av hjärtat med införande av ett kontrastmedel), magnetisk resonansavbildning (MR). Applicera dem i svåra fall för att identifiera och noggrant bedöma patologiska förändringar.
• Genetisk diagnos. Den viktigaste metoden för att bedöma sjukdomsprognosen. Genotypanalys utförs på patienten och hans familjemedlemmar.

Behandling av hypertrofisk kardiomyopati

Om patienten har symtom på hypertrofisk kardiomyopati används ett brett spektrum av läkemedel. Med ineffektiviteten av läkemedelsbehandling i fallet med obstruktiv patologi används kirurgiska och alternativa interventionskorrigeringsmetoder. En särskild behandling är föreskriven för patienter med hög risk för plötslig död eller sjukdoms sista skede. Målen för terapi är som följer:

• reducera svårighetsgraden av patologin och kliniska manifestationer av patologin;
• förbättra patientens "livskvalitet", förbättra funktionell förmåga;
• vilket ger en positiv prognos för sjukdomen
• förebyggande av plötslig död och progression av sjukdomen.

Drogterapi

Patienter med symptomatisk hypertrofisk kardiovaskulär sjukdom rekommenderas för att begränsa fysisk aktivitet. Denna regel bör följas strikt i patienter med obstruktiv sjukdom. Laster provar utvecklingen av arytmier, svimning, en ökning i tryckgradienten VTLZH. För att lindra tillståndet med måttligt uttalade symtom på HCM, föreskrivs läkemedel av olika farmakologiska grupper:

• Betablockerare (Propranolol, Metoprolol, Atenolol) eller kalciumkanalblockerare (Verapamil). De minskar hjärtfrekvensen, förlänger diastolen (avslappningsfasen), förbättrar fyllningen av ventriklerna med blod, reducerar diastoliskt tryck.
• Kalciumantagonister (Finoptin, Amiodaron, Cardil). Medicin reducerar mängden kalcium i kransartärerna, förbättrar avslappningen av strukturerna (diastol), stimulerar myokardiell kontraktilitet.
• Antikoagulantia (fenindion, heparin, bivalirudin). Läkemedel minskar risken för tromboembolism.
• Diuretika (Furosemid, Indapamed), ACE-hämmare (Captopril, Ramipril, Fozinopril). Läkemedlen rekommenderas för patienter med hjärtsvikt.
• Antiarytmiska läkemedel (disopyramid, amiodaron).

GCMP är kontraindicerat intag av hjärtglykosider, nifedipin, nitrit. Dessa läkemedel bidrar till utvecklingen av obstruktion.

Operativ ingripande

Hjärtkirurgi är tillrådligt i avsaknad av effektiviteten att ta farmakologiska läkemedel. Kirurgi indikeras hos patienter i vilka tryckskillnaden mellan vänster kammare (LV) och aorta är mer än 50 mmHg. Art. i vila och under fysisk ansträngning. För att underlätta patientens tillstånd används följande kirurgiska tekniker:

• Transreortisk septal myektomi (SME). Det rekommenderas för patienter som upplever svimning, andfåddhet, bröstsmärta vid träning. Kärnan i operationen är att avlägsna en del av interventionsformen. Denna manipulation ger god LV-kontraktilitet och fri tryckning av blod i aortan.
• Perkutan alkoholablation. Operationen är föreskriven för patienter med kontraindikationer till små och medelstora företag, äldre patienter som har otillräckliga blodtrycksindikatorer under belastningsförhållanden. I en hypertrophied interventricular septum injiceras skleroserande substanser (till exempel alkohollösningar).
• Tvåkammar-elektrokardiostimulering. Tekniken används för patienter med kontraindikationer för kirurgisk ingrepp. Manipulation förbättrar hjärtfunktionen, bidrar till en ökning av hjärtutgången.
• Implantering av en artificiell mitralventil. Prostetika rekommenderas för patienter i vilka dåligt blodflöde uppstår inte på grund av förtjockning av interventrikulär septum, men som ett resultat av att ventilen sätts in i aorta lumen.
• Installation av ICD (implanterbar cardioverter defibrillator). Indikationerna för ett sådant förfarande är en hög risk för plötslig död, överfört hjärtstillestånd och persistent ventrikulär takykardi. För att installera ICD i den subklaviska regionen görs ett snitt, elektroder sätts in genom en vena (det kan vara 1-3 beroende på pacemakerns modell) och installeras under röntgenkontroll i hjärtat.
• Hjärttransplantation. Utsedd till patienter med det sista skedet av hjärtsvikt, i frånvaro av effekten av läkemedelsbehandling.

Kirurgiska operationer förbättrar patientens tillstånd avsevärt, ökar övningstoleransen. Kirurgisk behandling skyddar inte mot ytterligare utveckling av patologisk förtjockning av myokardiet och komplikationer. I den postoperativa perioden måste patienten genomgå regelbundna undersökningar med hjälp av hårdmetalldiagnostiska metoder och ta farmakologiska preparat som läkaren föreskriver för livet.

utsikterna

Hypertrofisk kardiomyopati har olika alternativ för utveckling. Den icke-obstruktiva formen fortsätter stadigt, utan uttalade symtom. Konsekvensen av långvarig utveckling av sjukdomen är hjärtsvikt. I 5-10% av fallen upphör myokardväggens förtjockning i sig, samma procentandel av sannolikheten för omvandlingen av hypertrofisk kardiomyopati till dilaterad (sträckning av hjärtkaviteterna).

Dödlighet i frånvaro av behandling observeras hos 3-8% av fallen. Hos hälften av patienterna uppträder plötslig död på grund av svåra ventrikulära arytmier, komplett hjärtblod och akut hjärtinfarkt. Vid 15-25% utvecklas koronär ateroskleros. Infektiv endokardit, där mitral och aorta ventiler påverkas, uppträder som en komplikation av patologi hos 9% av patienterna.

Hypertrofi av interventrikulär septum

Hypertrofi av interventrikulär septum är ett speciellt fall av sådana sjukdomar som hypertrofisk kardiomyopati. Den förtjockade interventrikulära septum kan hindra utflödet av blod från vänster kammare, vilket gör det svårt för hjärtat att arbeta.

1 Förekomst och orsaker till hypertrofi

Med geografiskt kriterium är prevalensen av hCMP variabel. Dessutom tas olika åldersgrupper i olika regioner. Det är svårt att specificera exakta epidemiologiska data på grund av att en sjukdom som hypertrofisk kardiomyopati inte har specifika kliniska symptom. Med säkerhet kan vi säga att sjukdomen oftare upptäcks hos män. Den tredje delen av fallen är representerad av familjeformen, de övriga fallen är relaterade till HCM, som inte har någon koppling till den ärftliga faktorn.

Orsaken, som leder till ventrikulär septalhypertrofi (MRS), är en genetisk defekt. Denna defekt kan uppträda i en av tio gener, som var och en är inblandad i kodningsinformation avseende arbetet med proteinets kontraktile protein i hjärtens muskelfibrer. Hittills är omkring tvåhundra sådana mutationer kända, som ett resultat av vilket hypertrofisk kardiomyopati utvecklas.

2 patogenes

Förändringar i hypertrofi hos interventrikulär septum

Vad händer vid interventrikulär septal hypertrofi? Det finns flera interrelaterade patologiska förändringar som uppträder under myokardiell hypertrofi. För det första finns det en förtjockning av myokardiet i det angivna området, vilket skiljer mellan höger och vänster ventrikel. Förtjockningen av interventrikulär septum är inte symmetrisk, så sådana förändringar kan förekomma i något område. Det mest ogynnsamma alternativet är förtjockningen av septum i vänster ventrikelutflöde.

Detta leder till att en av mitralventilbladet, som separerar vänstra atrium och ventrikel, börjar komma i kontakt med den förtjockade MRF. Som ett resultat ökar trycket i detta område (utgående avdelning). Vid tiden för sammandragning av myokardiet i vänstra ventrikeln är det nödvändigt att arbeta med större kraft så att blod från denna kammare kommer in i aortan. Under förhållanden med fortsatt högt tryck i utmatningssektionen och i närvaro av hypertrofi hos MZhP-hjärtat i myokardiet i vänster ventrikel förlorar sin tidigare elasticitet och blir styv eller stel.

Förlora förmågan att slappna av tillräckligt under diastol eller fyllning, börjar vänster kammare att utföra sin diastoliska funktion sämre. På denna kedja av patologiska förändringar slutar inte, diastolisk dysfunktion medför en försämring av blodtillförseln till myokardiet. Ischemi (syrehushållning) i myokardiet uppstår, som därefter kompletteras med en minskning av myokardiums systoliska funktion. Förutom MR, kan väggtjockleken på vänster ventrikel också öka.

3 klassificering

För närvarande används en klassificering, som är baserad på ekokardiografiska kriterier, vilket gör det möjligt att skilja mellan hypertrofisk kardiomyopati på följande alternativ:

1. Obstruktiv form. Kriteriet för denna variant av hypertrofisk kardiomyopati är tryckskillnaden (tryckgradient), vilken uppträder i området för det vänstra ventrikulära utflödesområdet och sträcker sig från 30 mm Hg. och över. En sådan tryckgradient skapas i vila.
2. Latent form Vid vila är tryckgradienten under 30 mmHg. Vid belastningstest ökar den och är mer än 30 mm Hg.
3. Neobstruktiv form. Tryckgradienten vid vila och när ett laddningstest utförs når inte 30 mm Hg.

4 symtom

Bröstsmärta

Inte alltid förekomsten av hypertrofi hos interventrikulär septum och vänster ventrikel har några kliniska tecken. Patienterna kan leva ganska mycket, och först efter en sjuttioårig milstolpe börjar de visa de första tecknen. Men detta uttalande gäller inte alla. När allt kommer omkring finns det sådana former av hypertrofi hos IUP, som manifesterar sig endast under intensiva fysiska aktiviteter. Det finns alternativ som med ett minimum av fysisk aktivitet får sig att känna sig. Och allt ovanstående är relaterat till den avdelning där interventrikulära septum är förtjockad. I annat fall kan den enda manifestationen av sjukdomen vara en plötslig hjärtdöd.

För det första kommer symtomen att förekomma i den obstruktiva formen av hypertrofi. De vanligaste klagomålen hos patienter med hypertrofi hos FBM i utflödet är följande:

• andfåddhet
• bröstsmärta
• yrsel,
• svimning,
• svaghet.

Alla dessa symtom tenderar att utvecklas. Som regel visas de först när de utför fysisk aktivitet. Med sjukdomsprogressionen känns symptomen och i vila.

5 Diagnos och behandling

Trots det faktum att standarddiagnosen bör börja med patientens klagomål kan för första gången hypertrofi hos MRS och vänster ventrikel detekteras med hjälp av en ekkokardiografisk studie (echoCG, ultraljud i hjärtat). Förutom de fysiska metoderna för diagnos av hypertrofi hos IUP och vänster ventrikel, som utförs på läkarmottagningen, används laboratorie- och instrumentmetoder. Från instrumental diagnostiska metoder tillämpas följande:

1. Elektrokardiografi (EKG). De viktigaste EKG-tecknen på myokardial hypertrofi hos interventionsvätskan och vänster ventrikel är: tecken på överbelastning och ökning i vänster hjärta, negativa t-tänder i bröstkorgarna, djupa atypiska Q-tänder i leder II, III aVF; störning av en rytm och konduktivitet i hjärtat.
2. Bröstets radiografi.
3. Daglig Holter EKG-övervakning.
4. Hjärtets ultraljud. Hittills är den här metoden ledande inom diagnosen och är "guldstandarden".
5. Magnetic resonance imaging Coronary angiography.
6. Genetisk diagnos använder kartläggningsmetoden. Använd DNA-analys av mutantgener.

Alla dessa diagnostiska metoder används inte bara för att diagnostisera hcmp, men för differentialdiagnos vid ett antal liknande sjukdomar.

Normalisering av kroppsvikt

Behandling av hypertrofisk kardiomyopati har flera målsättningar: minska sjukdoms manifestationer, sakta ner utvecklingen av hjärtsvikt, förebygga livshotande komplikationer, etc. Liksom de flesta, om inte alla, hjärt-kärlsjukdomar kräver HCM icke-läkemedelsåtgärder som bidrar till utvecklingen av sjukdomen. Det viktigaste är normalisering av kroppsvikt, avvisning av dåliga vanor, normalisering av fysisk aktivitet.

De huvudsakliga grupper av läkemedel för behandling av hypertrofi av skiljeväggen mellan kamrarna och den vänstra ventrikeln är betablockerare, kalciumkanalblockerare (verapamil), antikoagulantia, ACE-inhibitorer, angiotensinreceptorantagonister, diuretika, antiarytmika 1A klssa (disopyramid, amiodaron). Tyvärr är HCM svår att behandla med droger, särskilt om det finns obstruktiv form och otillräcklig effekt av läkemedelsbehandling.

Idag finns det följande alternativ för kirurgisk korrigering av hypertrofi:

• excision av hypertrophied hjärtmuskel i området för IDF (myoseptektomi),
• mitralventil ersättning, mitralventil reparation,
• avlägsnande av hypertrophied papillary muscles,
• alkoholisk septalablation.

6 Komplikationer

Brott mot hjärtans ledning (blockad)

Även om en sådan sjukdom kan orsaka att hypertrofisk kardiomyopati är helt asymptomatisk kan den ha följande komplikationer:

1. Hjärtrytmstörning. Icke-dödliga (icke-dödliga) rytmförändringar som sinus takykardi kan förekomma. I andra situationer kan hcmp vara komplicerat av farligare typer av arytmier - förmaksflimmer eller ventrikelflimmer. Det är de två sista varianterna av arytmier som uppträder i hypertrofi av IUP.
2. Brott mot hjärtans ledning (blockad). Ungefär en tredjedel av fallen av högt blodtryck kan vara komplicerade av blockader.
3. Plötslig hjärtdöd.
4. Infektiv endokardit.
5. Tromboemboliska komplikationer. Blodproppar bildade på en viss plats i kärlbädden kan bäras genom blodbanan och blockera kärlets lumen. Risken för en sådan komplikation är att dessa mikrotrombier kan komma in i hjärnans kärl och leda till nedsatt hjärncirkulation.
6. Kroniskt hjärtsvikt. Progressionen av sjukdomen leder stadigt till det faktum att initialt diastolisk och då systolisk funktion hos vänster ventrikel minskar med utvecklingen av tecken på hjärtsvikt.

Hypertrofisk kardiomyopatidiagnos och behandling

Hypertrofisk kardiomyopati (GC) - diagnos och behandling

Myokardial sjukdom, vilket ofta är en genetiskt bestämd (mutation gen som kodar ett av proteinerna enligt hjärt sarcomere), och kännetecknad av myokardiell hypertrofi, främst den vänstra kammaren, ofta - med asymmetrisk interventrikulär septal hypertrofi och oftast med bevarad systolisk funktion. Enligt nuvarande klassificering, syndromer och systemiska sjukdomar som orsakar myokardiell hypertrofi, inkl. amyloidos och glykogenos.

KLINISK BILD OCH TYPISK FLÖM

1. Subjektiva symptom: andfåddhet vid ansträngning (frekventa symptom), ortopné, angina, synkope eller i närheten av synkope (speciellt i form av en förträngning av vänster kammares utflöde).

2. Mål tecken: systoliskt "cat spinner" over the top i hjärtat, diffusa apikala impuls, ibland - det delas, III (endast med vänsterkammarsvikt) eller IV ton (främst ungdomar), tidig systolisk klick (pekar på en betydande minskning utsignal i vänster ventrikel), systolisk murmur, vanligtvis crescendo-decrescendo, ibland - snabb tvåfas perifer puls.

3. En typisk stroke: beror på graden av myokardial hypertrofi, lutning storlek i utgångsbanan, benägenhet att arytmier (särskilt förmaksflimmer och ventrikulära arytmier). Ofta lever patienterna i en avancerad ålder, men också fall av plötslig död i ung ålder (som första manifestationen av HCM) och hjärtsvikt. Plötsliga dödsriskfaktorer:

• 1) uppkomsten av plötsligt upphörande av blodcirkulationen eller ihållande ventrikulär takykardi
• 2) plötslig hjärtdöd hos en släkting i grad 1;
• 3) nyligen oförklarligt synkope
• 4) väggtjockleken på vänster ventrikel ≥ 30 mm;

5) patologisk reaktion av arteriellt tryck (ökning av 1 genmutation).

diagnostik

hjälpstudier

1. EKG patologiska tand Q, särskilt i leder vid botten och sidoväggen livograma, P wave oregelbundna former (som indikerar vänster förmak utvidgning eller båda förmaken) djupa negativa T-vågor i ledningarna V2-V4 (när man rider formen HCM).

2. Thorax RG: Detekterar en ökning av vänster ventrikel eller båda ventriklerna och vänster atrium, speciellt med samtidig mitralventilinsufficiens.

3. Ekkokardiografi: signifikant myokardiell hypertrofi, i de flesta fall generaliserad, vanligtvis med lesioner av interventrikulär septum, såväl som den främre och laterala väggen. Hos vissa patienter finns det bara hypertrofi av de basala delarna av skiljeväggen mellan kamrarna, vilket leder till en förträngning av vänster kammares utflöde, som i 25% av fallen, följt av perednosistolichnim rörelse av de mitrala klaffblad och misslyckande. I 1/4 av fallen finns en gradient mellan den ursprungliga delen av vänster ventrikel och aortan (gradient> 30 mmHg. St. Har ett prognostiskt värde). Undersökningen rekommenderas för pre-utvärdering av patienten med misstänkt HCM och som en screeningstudie i anhöriga till patienter med hypertrofisk kardiomyopati.

4. Elektrokardiografisk övning med motion: att bedöma risken för plötslig hjärtdöd hos patienter med HCM.

5. MR: rekommenderas för svår ekkokardiografisk utvärdering.

6. Genetiska studier: rekommenderas för släktingar (1 grad) av patienter med HCM.

7. 24-timmars Holter EKG-övervakning: för att upptäcka möjliga ventrikulära takykardier och utvärdera indikationer för ICD-implantation.

8. Koronarografi: Vid bröstsmärta, för att utesluta samtidig koronarsjukdom.

diagnostiska kriterier

Baserat på identifieringen av myokardiell hypertrofi under ekkokardiografi och uteslutning av dess andra orsaker, speciellt arteriell hypertension och aortastenos.

differentialdiagnos

Arteriell hypertension (i fallet med HCM med symmetrisk vänster ventrikulär hypertrofi), brist på aortaklaffen (särskilt stenos), hjärtinfarkt, Fabrys sjukdom, nyligen genomgången hjärtinfarkt (vid en förhöjd kardiellt troponin koncentration).

Behandling av hypertrofisk kardiomyopati

Farmakologisk behandling

1. Patienter utan subjektiva symptom: observation.

2. Patienter med subjektiva symptom: p-blockerare (t ex bisoprolol 5-10 mg / dag, metoprolol 100-200 mg / dag, propranolol och 480 mg / dag, särskilt hos patienter med en gradient i vänster kammares utflöde efter fysisk ansträngning) ; Öka dosen gradvis, beroende på effektiviteten och toleransen för läkemedlet (konstant övervakning av blodtryck, puls och EKG är nödvändigt); → i händelse av fel av verapamil 120-480 mg / dag diltiazem eller 180-360 mg / dag, med försiktighet hos patienter med utflödeskanalen förträngningen (hos dessa patienter inte använder nifedipin, nitroglycerin, ACE-hämmare och digitalisglykosider).

3. Patienter med hjärtfel farmakologisk behandling, som i DCM.

4. Atriell fibrillering: Försök att återställa sinusrytmen och spara den med amiodaron (även anges när ventrikulära arytmier uppträder) eller sotalol. Hos patienter med persistent förmaksfibrillering indikeras antikoagulant terapi.

invasiv behandling

1. Kirurgisk resektion begränsar utgångsvägen till den vänstra kammaren i interventrikulär septum (myektomi, Morrow operation): hos patienter med en momentan gradient i utgångsbanan> 50 mmHg. Art. (i vila eller under fysisk ansträngning) och svåra symptom, som begränsar vital aktivitet, i regel andfåddhet vid ansträngning och bröstsmärta, som inte svarar på farmakologisk behandling.

2. Perkutan alkoholisk ablation av septum: införande av ren alkohol i perforator septal-avdelningen för att utveckla hjärtinfarkt i den proximala delen av interventrikulär septum; indikationer är desamma som för myektomi Effekten är liknande som vid kirurgisk behandling. Rekommenderas inte för patienter i ventrikulär hypertrofisk kardiomyopati, vänster ventrikel, interventrikulär septum

Symtom och beskrivning av ventrikulär septalhypertrofi

Ett av de karakteristiska symptomen på hypertrofisk kardiomyopati är hypertrofi hos MLS (interventrikulär septum). När denna patologi uppstår inträffar en förtjockning av väggarna i hjärtans högra eller vänstra kammare och interventrikulära septum. I sig är detta tillstånd härlett från andra sjukdomar och kännetecknas av det faktum att tjockleken hos ventrikelernas väggar ökar.

Trots dess prevalens (hypertrofi av MZhP observeras hos mer än 70% av befolkningen) uppträder det vanligtvis asymptomatiskt och detekteras endast med mycket intensiv fysisk ansträngning. Faktum är i själva verket den interventrikulära septumhypertrofi dens förtjockning och den resulterande reduktionen i hjärtkammarens användbara volym. När tjockleken på hjärtväggarna i ventriklerna ökar, minskar hjärtkammarens volym också.

I praktiken leder allt detta till en minskning av blodvolymen, som släpps ut i hjärtat av kroppen i hjärtat. För att ge organen en normal mängd blod under sådana förhållanden måste hjärtat komma överens oftare. Och detta leder i sin tur till det tidiga slitage och förekomsten av sjukdomar i hjärt-kärlsystemet.

Ett stort antal människor runt om i världen lever med utökad hypertrofi av IUP, och endast med ökad fysisk aktivitet blir dess existens känd. Så länge hjärtat kan ge ett normalt blodflöde till organ och system, är allt dolt och personen kommer inte att uppleva några smärtsamma symptom eller annat obehag. Men vissa symtom är fortfarande värda att uppmärksamma och konsultera en kardiolog när de uppstår. Dessa symtom inkluderar:

• bröstsmärta
• andfåddhet med ökad fysisk ansträngning (till exempel klättring)
• yrsel och svimning
• ökad trötthet
• takyarytmi som uppträder under korta perioder;
• hjärtmuskel under auscultation;
• andningssvårigheter.

Det är viktigt att komma ihåg att icke-diagnostiserad hypertrofi hos MRS kan orsaka plötslig död även om unga och fysiskt starka människor. Därför är det omöjligt att försumma den kliniska undersökningen av en terapeut och / eller en kardiolog.

Orsakerna till denna patologi ligger inte bara på fel sätt. Rökning, alkoholmissbruk, övervikt - allt detta blir en faktor som bidrar till ökningen av bruttospecifikationer och manifestationen av negativa processer i kroppen med en oförutsägbar kurs.

Och läkare kallar genmutationer orsaken till utvecklingen av en förtjockning av MLS. Som ett resultat av sådana förändringar vid nivån hos det humana genomet blir hjärtmuskeln onormalt tjock i vissa områden.

Konsekvenserna av utvecklingen av en sådan avvikelse blir farliga.

Trots allt kommer ytterligare problem i sådana fall redan att vara ett brott mot hjärtledningssystemet, liksom en försvagning av myokardiet och den därmed förknippade minskningen av mängden blod som emitteras under hjärtkontraktioner.

Kardiolog - en sida om sjukdomar i hjärtat och blodkärl

Hjärtkirurgen Online

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM)

Hypertrofisk kardiomyopati definieras oftast som märkt hjärtkardial hypertrofi i vänster ventrikel utan någon uppenbar anledning. Uttrycket "hypertrofisk kardiomyopati" eller snarare än "idiopatisk hypertrofisk subvalvulär stenos", "hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati" och "muskel subaortastenos," eftersom ingalunda obligatoriskt obstruktion av vänster kammares utflöde, som endast förekommer i 25% av fallen.

Sjukdomsförloppet

Histologiskt avslöjar hypertrofisk kardiomyopati ett oregelbundet arrangemang av kardiomyocyter och myokardfibros. Oftast, i nedåtgående ordning utsätts ventrikulär septum, toppunktet och de mittre segmenten i vänster ventrikel hypertrofi. I det tredje fallet av hypertrofi genomgår endast ett segment av morfologiska och histologiska mängd hypertrofisk kardiomyopati definierar dess malopredskazuemy för.

Förekomsten av hypertrofisk kardiomyopati är 1/500. Ofta är detta en familjesjukdom. Hypertrofisk kardiomyopati är förmodligen den vanligaste ärftliga kardiovaskulära sjukdomen. Hypertrofisk kardiomyopati detekteras hos 0,5% av patienterna som hänvisas till echoCG. Detta är den vanligaste orsaken till idrottarnas plötsliga död under 35 års ålder.

Symtom och klagomål

Hjärtfel

Grundval dyspné vid vila och under övning, nattliga hjärtastmaattacker och trötthet är två processer ökar diastoliska trycket i den vänstra ventrikeln grund av diastolisk dysfunktion och dynamisk obstruktion av vänster kammares utflöde.

Ökning av hjärtfrekvensen, minskning av förbelastning, förkorta diastole amplifiering obstruktion av vänster kammares utflöde (t ex under träning eller takykardi) och reducerad vänsterkammar överensstämmelse (t.ex. ischemi) förvärra klagomål.

I 5-10% av patienterna med hypertrofisk kardiomyopati utveckla svår systolisk vänsterkammardysfunktion, det finns utvidgning och förtunning av dess väggar

Myokardiell ischemi

Myokardiell ischemi vid hypertrofisk kardiomyopati kan förekomma oavsett obstruktion av utloppskanalen i högerkammaren.

Myokardiell ischemi är kliniskt och uppenbarligen elektrokardiografiskt på samma sätt som vanligt. Dess närvaro bekräftas av myokardscintigrafi med 201 Tl, positronemissionstomografi, ökad laktatproduktion i myokardiet med frekvent stimulering av atrierna.

De exakta orsakerna till myokardiell ischemi är okända, men den är baserad på en skillnad mellan syrebehov och leverans. Följande faktorer bidrar till detta.

• Nederlaget för de små kransartärerna i strid med deras förmåga att expandera.

• Ökad spänning i myokardiumets vägg på grund av försenad avkoppling i diastol och obstruktion av utloppskanalen i vänstra ventrikeln.

• Minskning av antalet kapillärer i förhållande till antalet kardiomyocyter.

• Minskat koronarperfusionstryck.

Svimning och svimning

Svimning och föremedvetenhet inträffar på grund av en minskning av cerebralt blodflöde med minskad hjärtutgång. De uppträder vanligen under träning eller arytmier.

Plötslig död

Årlig dödlighet i hypertrofisk kardiomyopati är 1-6%. De flesta patienter dör plötsligt. Risken för plötslig död varierar från patient till patient. Hos 22% av patienterna är plötslig död den första manifestationen av sjukdomen. Plötslig död uppträder oftast hos äldre barn och unga; upp till 10 år är det sällsynt. Ungefär 60% av plötsliga dödsfall uppträder i vila, resten - efter kraftig fysisk ansträngning.

Arytmier och myokardischemi kan utlösa en ond cirkel av hypotension, förkorta diastoliska fyllningstiden och öka obstruktion av vänster kammares utflöde vynosyashego som så småningom leder till döden.

Fysisk undersökning

Vid undersökning av nackvenerna kan en uttalad våg A tydligt ses, vilket indikerar hypertrofi och bristande överensstämmelse av högra ventrikeln. Hjärtimpuls indikerar överbelastning av högra hjärtkammaren, det kan märkas med samtidig lunghypertension.

palpation

Den apikala impulsen är vanligtvis kompenserad till vänster och diffus. På grund av vänster ventrikulär hypertrofi kan en presystolisk apikal impuls uppträda, vilket motsvarar den fjärde tonen. En trippel apikal impuls är möjlig, den tredje komponenten är orsakad av sen systolisk utbuktning av vänster ventrikel.

Pulsen i halspulsådern är vanligtvis gaffel. Den snabba ökningen av pulsvågan följt av den andra toppen beror på ökad sammandragning av vänstra kammaren.

auskultation

Den första tonen är vanligtvis normal, den föregås av IV-tonen.

Den andra tonen kan vara normal eller paradoxalt delad på grund av förlängningen av utlösningsfasen hos vänster ventrikel som ett resultat av obstruktion av dess utgående kanal.

Grovt spindelformat systoliskt murmur med hypertrofisk kardiomyopati lyssnas bäst längs bröstbenets vänstra kant. Det hålls i regionen av den nedre delen av båren, men inte på kärlnen i nacken och i axillärregionen.

Ett viktigt inslag i detta ljud är beroendet av dess volym och varaktighet vid för- och efterladdning. Med en ökning av venös retur, stannar bruset och blir tystare. Genom att minska påfyllningen av vänster ventrikel och genom att öka sin kontraktilitet blir bruset ojämnare och längre.

Prover som påverkar för- och efterladdning möjliggör differentiering av hypertrofisk kardiomyopati med andra orsaker till systolisk murmur.

Tabell. Effekten av funktionella och farmakologiska tester på volymen systolisk murmur med hypertrofisk kardiomyopati, aortastenos och mitralinsufficiens

KDOLZH - end-diastolisk volym av vänster ventrikel; SV - hjärtutgång ↓ - minska ljudvolymen; ↑ - öka ljudvolymen.

Hypertrofisk kardiomyopati orsakar ofta mitralinsufficiens. Det kännetecknas av ett pansystoliskt blåsbrus, som utförs i axillärregionen.

Tyst, minskande tidigt diastoliskt brus av aortainsufficiens hörs hos 10% av patienterna med hypertrofisk kardiomyopati.

ärftlighet

Familjära former av hypertrofisk kardiomyopati är dominerad autosomalt; de beror på missensmutationer, det vill säga substitutioner av enskilda aminosyror, i generna av sarkomeriska proteiner (se tabell).

Tabell. Relativ mutationshastighet i familjeformer av hypertrofisk kardiomyopati

Familjär hypertrofisk kardiomyopati form som skall skiljas från sådana fenotypiskt liknande sjukdomar såsom apikal hypertrofisk kardiomyopati och hypertrofisk kardiomyopati äldre, såväl som genetiska sjukdomar i vilka en kardiomyocyt oordning och systolisk vänsterkammardysfunktion inte åtföljs av hypertrofi.

Den minst gynnsamma prognosen och den största risken för plötslig död observeras i vissa mutationer av den tunga myosin-p-kedjan (R719W, R453K, R403Q). Med mutationer i troponin-T-genen är dödligheten hög även i frånvaro av hypertrofi. Det finns inte tillräckligt med data för att använda genetisk analys i praktiken. Tillgänglig information avser främst familjeformer med dålig prognos och kan inte utökas till alla patienter.

diagnostik

Även om det i de flesta fall finns markerade förändringar på EKG (se tabellen) finns det ingen patognomon för hypertrofa hjärt-cardiomyopati EKG-tecken.

ekokardiografi

EchoCG är den bästa metoden, den är mycket känslig och helt säker.

Tabellen visar de ekokardiografiska kriterierna för hypertrofisk kardiomyopati för M-modala och tvådimensionella studier.

Ibland klassificeras hypertrofisk kardiomyopati enligt hypertrofiens placering (se tabell).

Doppler-studie kan du identifiera och kvantifiera effekterna av mitralventilens främre systoliska rörelse.

I ungefär en fjärdedel av patienter med hypertrofisk kardiomyopati ligger tryckgradienten i det högra ventrikulära utflödet i vila; för många förekommer det bara vid provocerande tester.

Om obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati talar med intragastrisk tryckgradient på mer än 30 mm Hg. Art. ensam och mer än 50 mm Hg. Art. på bakgrund av provocerande prover. Graden av gradienten överensstämmer väl med tidpunkten för ingreppet och varaktigheten av kontakten mellan interventrikulär septum och mitralventilbladet. Ju tidigare kontakten inträffar och ju längre den är desto högre är tryckgradienten.

Om enbart obstruktion av vänster kammares utflöde inte är närvarande, kan det framkalla en medicinering (amylnitrit inhalation, administration isoprenalin, dobutamin) eller funktionella bilder (Valsalva tester, fysisk belastning), som minskar eller ökar förbelastningen av den vänstra ventrikeln kontraktilitet.

Den främre systoliska rörelsen i mitralventilen förklaras av sugverkan av ett accelererat blodflöde genom det trånga utloppskanalen i vänster ventrikel, den så kallade Venturi-effekten. Denna rörelse begränsar ytterligare det utgående området, ökar obstruktionen och ökar gradienten.

Trots att den kliniska signifikansen av obstruktion i vänster ventrikulär utflödesvägar har ifrågasatts, förbättrar kirurgisk eller medicinsk eliminering tillståndet hos många patienter. Därför är detektion av obstruktion av det vänstra ventrikulära utflödet väldigt viktigt.

Detektion av mitralregurgitation och mitralventilförändringar kan påtagligt påverka taktiken för kirurgisk behandling och drogbehandling av patienter med hypertrofisk kardiomyopati.

Ungefär 60% av patienter med hypertrofisk kardiomyopati, mitralisklaffen patologi gäst, inklusive den överflödiga längden av flikarna, förkalkning av annulus mitralis, ibland - onormal fastsättning vid papillarmusklerna anterior mitral valve.

Om mitralventilens struktur inte förändras är graden av mitralinsufficiens direkt proportionell mot obstruktionens svårighetsgrad och graden av stängning av ventilerna.

De främsta fördelarna med MR i hypertrofisk kardiomyopati är hög upplösning, avsaknad av strålning och behovet av att injicera kontrastmedel, förmågan att erhålla en tredimensionell bild och utvärdera vävnadsstrukturen. Nackdelarna innefattar höga kostnader, studiens varaktighet och omöjligheten att utföra en MR till vissa patienter, till exempel med implanterade defibrillatorer eller pacemakers.

Cinema-MR ger dig möjlighet att undersöka hjärtat av hjärtat, högra hjärtkammaren, för att studera ventrikelernas arbete.

MR med myokardiell markering är en relativt ny metod som gör det möjligt att spåra vägen för vissa myokardpunkter i systol och diastol. Detta gör det möjligt för oss att bedöma kontraktiliteten hos enskilda delar av myokardiet och därigenom identifiera områden av övervägande lesion.

Hjärtkateterisering och koronarangiografi

Hjärtkateterisering och koronarangiografi utförs för att bedöma koronarbädden före myektomi eller operation på mitralventilen samt att bestämma orsaken till myokardiell ischemi. Karakteristiska egenskaper som bestäms av invasiva hemodynamiska studier visas i tabellen och figuren.

* Förekommer som ett resultat av obstruktion av utloppskanalen i vänstra kammaren.
** Kan uppstå på grund av mitral regurgitation, liksom på grund av en ökning av trycket i vänster atrium.

Även med oförändrade kransartärer kan patienter ha klassisk angina. Grunden för myokardiell ischemi vid hypertrofisk kardiomyopati kan vara en kraftig ökning av myokardiell syrebehov, kompression av de stora kransartärerna med myokardbryggor, liksom systolisk kompression av septalgrenarna; I kranspulsådern med hypertrofisk kardiomyopati kan omvänd systoliskt blodflöde bestämmas.

När det lämnas ventrikulografi vanligtvis synliga hypertrophied ventrikeln med märkbar utbuktning i sin kavitet skiljeväggen mellan kamrarna, nästan fullständig spadenie kammarhålrum under systole, systoliskt anterior rörelse av mitralisklaffen och mitral regurgitation. I den apikala formen av hypertrofisk kardiomyopati har kaviteten i ventrikeln form av en kortspik.

Figur. Tryckkurvor i hjärtkamrar med hypertrofisk kardiomyopati
På toppen. Tryckgradient mellan utflödeskanalen (LVOT) och resten av vänster ventrikel (LV) Ao-aortisk tryckkurva
Nedanför. Tryckkurva i aortan av toppkupoltypen

Myokardisk scintigrafi och positronutsläppstomografi

I hypertrofisk kardiomyopati har myokardscintigrafi vissa särdrag, men i allmänhet är dess betydelse för diagnosen ischemi densamma som vanligt. Hållbara defekter av ackumulering indikerar cikatricial förändringar efter hjärtinfarkt, vanligtvis åtföljt av en minskning av vänster kammarfunktion och dålig övningstolerans. Reversibla ackumuleringsfel indikerar ischemi orsakad av en minskning av koronarreserven i normala artärer eller koronär ateroskleros. Vändbara defekter manifesterar sig ofta inte, men uppenbarligen ökar risken för plötslig död, särskilt hos unga patienter med hypertrofisk kardiomyopati.

Med isotopisk ventrikulografi är det möjligt att avslöja fördröjd fyllning av vänster ventrikel och förlängning av period av isovolumavslappning.

Positronutsläppstomografi är en mer känslig metod, dessutom tillåter du att ta hänsyn till och eliminera störningar i samband med signaldämpning.

Positronutsläppstomografi med fluoroxiglukos bekräftar närvaron av subendokariell ischemi orsakad av en minskning av koronarreserven.

behandling

Behandling bör riktas mot förebyggande och behandling av hjärtsvikt, vilket är baserat på systolisk och diastolisk dysfunktion, rytmförstöring och ischemi samt förebyggande av plötslig död.

VTLZH - vänstra utflödeskanalen

Behandlingen av hypertrofisk kardiomyopati är så olika som dess kliniska manifestationer.

Drogbehandling

Det finns inga tecken på att beta-adrenerge blockerare minskar mortaliteten vid hypertrofisk kardiomyopati, men dessa verktyg används primärt oavsett närvaron av obstruktion av det utgående området i vänstra kammaren.

Betablockerare eliminerar angina, andfåddhet och svimning. Enligt vissa data når deras effektivitet 70%. Betablockerare med alfa-blockerande egenskaper, carvedilol och labetalol, har en vasodilatoreffekt, så de borde antagligen inte användas.

Betablockerare har en negativ inotropisk och kronotropisk effekt på grund av undertryckandet av sympatisk stimulering. De minskar den myokardiella syreförfrågan och därigenom lindrar eller eliminerar ängel och förbättrar den diastoliska fyllningen av vänstra kammaren, vilket minskar obstruktionen av dess utgående kanal.

Kontraindikationer mot beta-blockerare - bronkospasm, svår AV-blockad utan EX och decompenserat vänster ventrikulärt fel.

Kalciumantagonister - andra läkemedel. De är ganska effektiva och används för kontraindikationer mot beta-blockerare eller när de är ineffektiva.

Kalciumantagonister har en negativ inotropisk effekt, minskar hjärtfrekvensen och blodtrycket. Dessutom kan de förbättra diastolisk funktion på grund av den snabba påfyllningsfasen, även om det kan öka end diastoliskt tryck i vänstra kammaren.

Det verkar som att endast icke-dihydropyrndinkalciumantagonister, verapamil och diltiazem, är effektiva vid hypertrofisk kardiomyopati. (se fliken).

* Om väl tolereras kan doserna vara högre.

Effekten av kalciumantagonister på hemodynamik är oförutsägbar på grund av deras vasodilaterande verkan, därför bör de ordineras mycket försiktigt vid allvarlig obstruktion av utströmmningsvägarna i vänstra kammaren och lunghypertension. Kontraindikationer mot kalciumantagonister - ledningssjukdomar utan EX och systolisk
dysfunktion i vänster ventrikel.

Disopyramid, ett antiarrhythmiskt medel i klass Ia, kan ordineras i stället för eller förutom en beta-blockerare eller kalciumantagonist. På grund av sina uttalade negativa inotropa egenskaper i kombination med anti-arytmiska verkan mot ventrikulär och supraventrikulär arytmi dizopiramid effektiva i allvarlig obstruktion av utflödet från den vänstra ventrikeln och rytmstörningar tarmkanalen. Nackdelarna med disopyramid innefattar dess antikolinerga effekt, ackumulering i blodet vid njur- eller leverinsufficiens, förmågan att förbättra AV-ledning vid förmaksfibrillering och försvagning av dess antiarytmiska verkan med tiden. På grund av dess biverkningar används disopyramid vanligtvis endast i svåra fall i avvaktan på en mer radikal behandling: myektomi eller etanolförstöring av interventrikulär septum. Disopyramid används inte för långvarig behandling av hypertrofisk kardiomyopati.

Icke-läkemedelsbehandling

Hos väldigt svåra patienter utan obstruktion av den utgående delen av vänster ventrikel är den enda vägen ut hjärttransplantation. Om det finns en obstruktion, och symtomen kvarstår trots medicinering, kan dubbelkammare EX, myektomi, inklusive mitralventilersättning och intraventrikulär septalförstöring med etanol, vara effektiv.

Tvåkammare EX

I de första verken som ägde rum i tvåkammarens EKS visades att det förbättrar hälsan och minskar obstruktionen av det utgående området i vänster ventrikel, men nu blir dessa resultat ifrågasatta. ECS kan förvärra ventrikulär fyllning och minska hjärtutgången. Randomiserade crossover-studier har visat att förbättringen till stor del beror på placebo-effekten.

Etanol förstöring av interventricular septum

Etanol förstöring av interventricular septum är en relativt ny metod som för närvarande jämförs med myektomi.

I laboratoriet för hjärtkateterisering placeras en ledare i stammen i den vänstra kransartären för kateterisering av den första, andra eller båda septalgrenarna. Vid mynningen av septalgrenen installeras en kateter, genom vilken en ekokontrast substans injiceras. Detta gör att vi kan beräkna storleken och platsen för den framtida hjärtattacken. Infarkt orsakas av införandet i septal-grenen av 1-4 ml absolut etanol.

Akinesi och uttining av interventrikulär septum som följer av proceduren, reducera eller helt eliminera obstruktionen av det utgående området i vänstra kammaren. Möjliga komplikationer inkluderar AV-blockad, hjärtinfarkt-intima-avlägsnande, stort främre infarkt, arytmier på grund av ett efterinfarktärr. Långsiktiga resultat är ännu inte kända.

Kirurgisk behandling av hypertrofisk kardiomyopati

Kirurgisk behandling av hypertrofisk kardiomyopati har utförts i över 40 år.

I erfarna händer överstiger inte mortaliteten efter myoektomi (Morkirurgi) 1-2%. Denna operation gör det möjligt att eliminera intraventrikulär gradient i vila i mer än 90% av fallen. I de flesta patienter finns en långsiktig förbättring. Den pågående expansionen av det vänstra ventrikulära utflödeskanalen reducerar mitralventilens främre systoliska rörelse, mitralregurgitation, systoliskt och diastoliskt tryck i vänster ventrikel och intraventrikulär gradient.

Protes mitralventil (låg profil protes) eliminerar obstruktion av vänster kammares utflöde, men det visas i huvudsak i den lilla septum hypertrofi efter mioektomii ineffektiva och strukturella förändringar av mitralisklaffen.

Utvalda problem av diagnos och behandling

Atrial fibrillering

Atrial fibrillation uppträder hos cirka 10% av patienterna med hypertrofisk kardiomyopati och orsakar allvarliga konsekvenser: Förkortning av diastol och frånvaro av förmakspumpning kan leda till nedsatt hemodynamik och lungödem. På grund av den höga risken för tromboembolism bör alla patienter med förmaksflimmer i hypertrofisk kardiomyopati få antikoagulantia. Det är nödvändigt att upprätthålla en låg frekvens av ventrikulär kontraktion, se till att försöka återställa och bibehålla sinusrytmen.

För paroxysmal förmaksflimmer är elektrisk kardioversion bäst. För att bevara sinusrytmen föreskrivs disopyramid eller sotalol; När de är ineffektiva används amiodaron i låga doser. Vid allvarlig obstruktion av utloppskanalen i vänstra ventrikeln är en kombination av beta-blockerare med disopyramid eller sotalol möjlig.

Permanent förmaksflimmer kan tolereras ganska väl om graden av ventrikulär kontraktion hålls låg med beta-blockerare eller kalciumantagonister. Om förmaksflimmer inte tolereras väl, och sinusrytmen inte kan bibehållas, är förstörelsen av AV-noden med implantering av en tvåkammare pacemaker möjlig.

Plötslig förebyggande av dödsfall

Antagandet av förebyggande åtgärder som implantering av en defibrillator eller utnämning av amiodaron (vars effekt på den långsiktiga prognosen inte är bevisad) är endast möjlig efter att ha fastställt riskfaktorer med tillräckligt hög känslighet, specificitet och prediktivt värde.

Det finns inga övertygande bevis på den relativa betydelsen av plötsliga dödsriskfaktorer. De viktigaste riskfaktorerna anges nedan.

• En historia av cirkulationsstopp

• Hållbar ventrikulär takykardi

• Plötslig död av nära släktingar

• Frekventa paroxysmer av instabil ventrikelakykardi under Holter EKG-övervakning

• Repetitivt synkope och förmedveten tillstånd (särskilt under träning)

• Minska blodtrycket under träning

• Massiv vänster ventrikulär hypertrofi (väggtjocklek> 30 mm)

• Myokardbryggor över den främre nedåtgående artären hos barn

• Obstruktion av utgående kanal i vänster ventrikel i vila (tryckgradient> 30 mmHg)

EFI: s roll i hypertrofisk kardiomyopati är inte definierad. Det finns inga övertygande bevis för att det gör det möjligt att bedöma risken för plötslig död. Vid genomförande av en EFI med ett standardprotokoll är det ofta inte möjligt att orsaka ventrikulärarytmier hos överlevande av cirkulationsstopp. Å andra sidan tillåter användningen av ett icke-standardprotokoll att orsaka ventrikulärarytmier även hos patienter med låg risk för plötslig död.

Tydliga rekommendationer för implantering av defibrillatorer vid hypertrofisk kardiomyopati kan utvecklas först efter fullbordandet av relevanta kliniska studier. För närvarande antas det att implantering av en defibrillator indikeras efter rytmförstörningar, vilket kan resultera i plötslig död, med ihållande paroxysmer av ventrikulär takykardi och med flera riskfaktorer för plötslig död. I högriskgruppen är implanterade defibrillatorer kopplade till ca 11% per år bland dem som redan har upplevt cirkulationsstopp och vid 5% per år bland dem som har implanterats med en defibrillator för primärt förebyggande av plötslig död.

Sport hjärta

Differentiell diagnos med hypertrofisk kardiomyopati

Å ena sidan, sport med en odiagnostiserad hypertrofisk kardiomyopati ökar risken för plötslig död, å andra sidan - den felaktiga diagnosen hypertrofisk kardiomyopati hos idrottare leder till onödig behandling, psykologiska svårigheter och omotiverad begränsning av fysisk aktivitet. Den differentiella diagnosen av de svåraste, om de lämnas ventrikulär väggtjocklek i diastole överskrider den övre gränsen för normal (12 mm), men når inte de värden som är typiska för hypertrofisk kardiomyopati (15 mm), och det finns ingen främre systoliska rörelse av mitralisklaffen och obstruktion av utflödet från den vänstra ventrikeln tarmkanalen.

I favör av hypertrofisk kardiomyopati säga asymmetrisk myokardiell hypertrofi, slutdiastoliska vänsterkammarstorlek mindre än 45 mm, tjockleken på skiljeväggen mellan kamrarna 15 mm, en ökning av det vänstra förmaket, vänsterkammar diastolisk dysfunktion, hypertrofisk kardiomyopati familjehistoria.

På atletisk hjärta indikerar slutdiastoliska vänsterkammar storlek över 45 mm, skiljeväggen mellan kamrarna tjocklek mindre än 15 mm, anteroposterior storleken av det vänstra förmaket än 4 cm och minskande hypertrofi vid slutet av övningen.

Sport för hypertrofisk kardiomyopati

Begränsningar förblir i kraft trots medicinsk och kirurgisk behandling.

Vid hypertrofisk kardiomyopati under 30 år, oavsett närvaron av obstruktion av utgående kanal i vänster ventrikel, bör man inte engagera sig i konkurrenskraftig sport som kräver tung fysisk ansträngning.

Efter 30 år kan begränsningar vara mindre stränga, eftersom risken för plötslig död sannolikt kommer att minska med åldern. Sport är möjlig i avsaknad av följande riskfaktorer: ventrikulär takykardi under Holter EKG-övervakning, plötslig död hos nära släktingar med hypertrofisk kardiomyopati, svimning, intraventrikulär tryckgradient på mer än 50 mm Hg. Art., Minska blodtrycket under träning, myokardiell ischemi, anteroposterior storlek på vänster atrium mer än 5 cm, svår mitral insufficiens och paroxysmer av förmaksflimmer.

Infektiv endokardit

Infektiv endokardit utvecklas hos 7-9% av patienterna med hypertrofisk kardiomyopati. Dödligheten är 39%.

Risken för bakterie är hög med dentala ingrepp, operationer på tarmarna och prostatakörteln.

Bakterierna sluter sig på endokardiet, vilket är föremål för permanent skada på grund av hemodynamiska störningar eller strukturskador på mitralventilen.

Alla patienter med hypertrofisk kardiomyopati, oberoende av förekomsten av obstruktion i utloppsröret från vänster ventrikel, ges antibakteriell profylax av infektiv endokardit före några ingrepp som medför en hög risk för bakterieemi.

Apikal vänster ventrikulär hypertrofi (Yamaguchi sjukdom)

Karaktäriserad av bröstsmärta, andfåddhet, trötthet. Plötslig död är sällsynt.

I Japan står apikal vänster ventrikulär hypertrofi för en fjärdedel av fall av hypertrofisk kardiomyopati. I andra länder uppträder isolerad apexhypertrofi endast i 1-2% av fallen.

diagnostik

På EKG finns det tecken på vänster ventrikulär hypertrofi och jätte negativa T-tänder i bröstledningarna.

När ekkokardiografi avslöjade följande tecken.

• Isolerad hypertrofi av de vänstra ventrikulära apikala sektionerna av tendon ackord

• Tjockleken på myokardiet i toppområdet på mer än 15 mm eller förhållandet mellan myokardiumets tjocklek i toppområdet och tjockleken på bakväggen är mer än 1,5

• Frånvaron av hypertrofi hos andra delar av vänster ventrikel

• Frånvaron av obstruktion av utloppskanalen i vänstra kammaren.

MR kan du se begränsad myokardiell hypertrofi hos toppunktet. MR används huvudsakligen för icke-informativitet av EchoCG.

I vänster ventrikulografi har hålrummet i vänster ventrikel i diastolen formen av en kort topp, och i systolen sänker den sin muskelparti fullständigt.

Prognosen jämfört med andra former av hypertrofisk kardiomyopati är gynnsam.

Behandlingen syftar endast till att eliminera diastolisk dysfunktion. Betablockerare och kalciumantagonister används (se ovan).

Hypertrofisk hjärtkardiomyopati hos de äldre

Förutom de symptom som är förknippade med andra former av hypertrofisk kardiomyopati är arteriell hypertension karakteristisk.

Incidensen är inte känd exakt, men denna sjukdom är vanligare än man kanske tror.

Enligt vissa data utgör det sena uttrycket av det mutanta myosinbindande proteinet C grunden för hypertrofisk kardiomyopati hos äldre.

ekokardiografi

Jämfört med unga patienter (yngre än 40 år) har de äldre (65 år och äldre) egna egenskaper.

Vanliga symptom

• Intraventricular gradient i vila och under belastning

• Asymmetrisk hypertrofi

• Anterior systolisk rörelse av mitralventilen.

Tecken som är inneboende hos äldre

• Mindre allvarlig hypertrofi

• Mindre uttalad höger ventrikulär hypertrofi

• Oval, ej slitsformad hålighet i vänstra kammaren

• Markerad utbuktning av interventricular septum (det förvärvar en S-form)

• En skarpare vinkel mellan aortan och interventionsfaget på grund av att aortan utvecklas med ålder

Behandlingen av hypertrofisk kardiomyopati hos äldre är densamma som med andra former.

Prognosen jämfört med hypertrofisk kardiomyopati vid yngre ålder är relativt gynnsam.

Kirurgisk behandling av kardiomyopati i Vitryssland - Europeisk kvalitet till ett rimligt pris

litteratur
B.Griffin, E.Topol "Cardiology" Moskva, 2008