polycytemi

Polycytemi - kronisk hemoblastos, som är baserad på obegränsad spridning av alla myelopoiesistillväxter, främst erytrocyt. Polycytemi kliniskt manifesta cerebrala symtom (tyngd i huvudet, yrsel, tinnitus), tromb syndrom (arteriell och venös trombos, blödning), mikrocirkulatoriska störningar (chilliness av extremiteter, rodonalgia, rodnad av huden och slemhinnor). Grundläggande diagnostisk information erhållen i studien av perifert blod och benmärg. För behandling av polycytemi appliceras blodsättning, erytrocytaferes, kemoterapi.

polycytemi

Polycytemi (Vakeza sjukdom, erythremia, erytrocytos) - sjukdom grupp av kroniska leukemier kännetecknade av ökad produktion av erytrocyter, trombocyter och leukocyter, vilket ökar bcc splenomegali. Sjukdomen är en sällsynt form av leukemi: 4-5 nya fall av polycytemi per 1 miljoner personer diagnostiseras varje år. Erythremi utvecklas övervägande hos patienter i äldre åldersgrupper (50-60 år), något oftare hos män. Betydelsen av polycytemi beror på den höga risken för trombotiska och hemorragiska komplikationer, liksom sannolikheten för transformation till akut myeloblastisk leukemi, erytromyelos och kronisk myeloid leukemi.

Orsaker till polycytemi

Utvecklingen av polycytemi föregås av mutationsförändringar i den polypotenta stam-hematopoetiska cellen, vilket ger upphov till alla tre benmärgcellinjer. Mutationen av JAK2-tyrosinkinasgenen med ersättning av valin med fenylalanin vid 617-position detekteras vanligtvis. Ibland finns det en familjeincidens av erythremi, till exempel bland judar, vilket kan indikera för en genetisk korrelation.

Med polycytemi i benmärgen finns det två typer av föregångare celler av erytroidea hematopoiesis: vissa av dem uppträder autonomt, deras spridning regleras inte av erytropoietin; Andra, som förväntat, är erytropoietinberoende. Man tror att den autonoma populationen av celler är inget annat än en mutantklon - det huvudsakliga substratet för polycytemi.

Patogenesen eritremii ledande roll tillhör förbättrad erytropoes följden av vilket är den absoluta erytrocytos, försämrad blodkoagulering och reologiska egenskaper, myeloid metaplasi mjälte och lever. Hög blodviskositet medför en tendens till vaskulär trombos och hypoxisk vävnadsskada, och hypervolemi orsakar ökad blodtillförsel till de inre organen. Vid slutet av polycytemi observeras blodförtunning och myelofibros.

Polycytemi klassificering

I hematologi finns det två former av polycytemi, sant och relativt. Relativ polycytemi utvecklas med en normal nivå av röda blodkroppar och en minskning av plasmavolymen. Detta tillstånd kallas stress eller falsk polycytemi och anses inte i denna artikel.

Sann polycytemi (erythremi) kan vara primär eller sekundär i ursprung. Den primära formen är en självständig myeloproliferativ sjukdom, vilken är baserad på nederlaget för den myeloida hemopoietiska bakterien. Sekundär polycytemi utvecklas vanligen med ökande aktivitet av erytropoietin; Detta tillstånd är en kompensationsreaktion mot allmän hypoxi och kan uppstå vid kronisk pulmonell patologi, "blå" hjärtfel, binjurtumörer, hemoglobinopatier, höjning eller rökning etc.

Sann polycytemi i sin utveckling går igenom 3 steg: initial, utfälld och terminal.

Steg I (initialt, försämrat) - varar ca 5 år; asymptomatisk eller med minimala kliniska manifestationer. Det kännetecknas av måttlig hypervolemi, liten erytrocytos; mjälten är normal.

Steg II (erythremic, unfolded) är indelad i två substanser:

• IA - utan myeloid omvandling av mjälten. Erytrocytos, trombocytos, ibland pankytos; enligt myelogram, hyperplasi av alla hemopoietiska bakterier uttalade megakaryocytos. Varaktigheten av det utvecklade stadium av erytremi är 10-20 år.
• IIB - med närvaron av mjältens myeloid metaplasi. Hypervolemi, hepato- och splenomegali uttrycks; i perifert blod - pancytos.

Steg III (anemisk, post-erytremisk, terminal). Anemi, trombocytopeni, leukopeni, myeloid transformation av levern och mjälte, sekundär myelofibros är karakteristiska. Möjliga resultat av polycytemi vid annan hemoblastos.

Symtom på polycytemi

Erythremi utvecklas länge, gradvis och kan upptäckas av en slump i ett blodprov. Tidiga symptom, såsom tyngd i huvudet, tinnitus, yrsel, suddig syn, kyla i benen, sömnstörningar, etc., är ofta "avskrivna" av ålderdom eller samtidiga sjukdomar.

Den mest karakteristiska egenskapen hos polycytemi är utvecklingen av det plethoriska syndromet som orsakas av pankytos och en ökning av BCC. Bevis på överflöd är telangiectasi, körsbärsröd färg på huden (särskilt ansikte, nacke, händer och andra öppna områden) och slemhinnor (läppar, tunga), skleral hyperemi. Ett typiskt diagnostiskt kännetecken är Kupermans symptom. Hårfärgen är fortfarande normal och den mjuka gommen förvärvar en stillastående cyanotisk nyans.

Ett annat distinkt symptom på polycytemi är klåda, förvärras efter vattenprocedurer och ibland outhärdligt i naturen. Erytromelalgi, en smärtsam brännande känsla i fingertopparna, som åtföljs av deras hyperemi, är också bland de specifika manifestationerna av polycytemi.

I det avancerade stadium av erythremi kan utmattande migrän, benvärk, hjärtkörtel och artärhypertension förekomma. 80% av patienterna visar måttlig eller svår splenomegali Leveren förstorar mer sällan. Många patienter med polycytemi märker ökad blödning av tandköttet, utseendet på blåmärken på huden, långvarig blödning efter utvinning av tänder.

Konsekvensen av ineffektiv erytropoies vid polycytemi är en ökning av syntesen av urinsyra och nedsatt purinmetabolism. Detta finner sitt kliniska uttryck i utvecklingen av så kallad uratdiathesis - gikt, urolithiasis och renal kolik.

Trofiska sår i benet, mage och duodenalsår är resultatet av mikrothrombos och trofiska och slemhinnor. Komplikationer i form av vaskulär trombos av djupa ådror, mesenteriska kärl, portalårer, cerebrala och koronarartärer är vanligast i kliniken för polycytemi. Trombotiska komplikationer (PE, ischemisk stroke, hjärtinfarkt) är de främsta orsakerna till död hos patienter med polycytemi. Men tillsammans med trombos är patienter med polycytemi benäknade med hemorragisk syndrom med utveckling av spontan blödning av mycket olika lokaliseringar (gingival, nasal, matstrupen, gastrointestinal etc.).

Diagnos av polycytemi

Hematologiska förändringar som karakteriserar polycytemi är avgörande vid diagnos. I blod undersökning visade erytrocytos (6,5-7,5h10 till 12 / L), ökningen av hemoglobin (upp till 180-240 g / I), leukocytos (mer än 12x10 9 / L), trombocytos (över 400h10 9 / l). Erytrocytmorfologi, som regel, ändras inte; med ökad blödning kan detekteras mikrocytos. En pålitlig bekräftelse på erythremi är en ökning i massan av cirkulerande röda blodkroppar med mer än 32-36 ml / kg.

För studier av benmärgen i polycytemi är det mer informativt att utföra trepanobiopsi istället för sternal punktering. Histologisk undersökning av biopsi visar panmielos (hyperplasi av alla hemopoietiska bakterier), i de sena stadierna av polycytemi sekundär myelofibros.

För att bedöma risken för eritremii komplikationer ska finnas ytterligare laboratorietester och instrumentala undersökningar - leverfunktionstester, urinanalys, renal ultraljud, Doppler ultraljud venerna i armar och ben, ekokardiografi, dopplerultraljudskärlen i huvudet och halsen, EGD, etc. Med hotet trombogemorragicheskih och metabola sjukdomar bör konsulteras relevant. smala specialister: neurolog, kardiolog, gastroenterolog, urolog.

Behandling och prognos av polycytemi

För att normalisera volymen av BCC och minska risken för trombotiska komplikationer är blodsläckning den första åtgärden. Blodexfusioner utförs i en volym av 200-500 ml 2-3 gånger i veckan med efterföljande påfyllning av den avlägsnade blodvolymen med saltlösning eller reopolyglucin. Resultatet av frekvent blödning kan vara utvecklingen av järnbristanemi. Blödning med polycytemi kan framgångsrikt ersättas med hjälp av röd blodcellsbehandling, vilket tillåter att extrahera endast röda blodkroppar från blodomloppet och återföra plasman.

Vid utpräglade kliniska och hematologiska förändringar är utvecklingen av vaskulära och viscerala komplikationer avgörande för mielodepressiv terapi med cytostatika (busulfan, mitobronitol, cyklofosfamid, etc.). Ibland behandling med radioaktiv fosfor. För att normalisera blodets aggregerade tillstånd administreras heparin, acetylsalicylsyra, dipyridamol under kontroll av ett koagulogram; för blödningar indikeras trombocytransfusioner; i uratdiathesis, allopurinol.

Förloppet av eritremii är progressivt; sjukdomen är inte utsatt för spontana remissioner och spontan återhämtning. Patienterna för livet tvingas vara under överinseende av en hematolog, för att genomgå hemoexfusion terapi kurser. Med polycytemi är risken för tromboemboliska och hemorragiska komplikationer höga. Frekvensen för polycytemi-transformation i leukemi är 1% hos patienter som inte har behandlats med kemoterapi och 11-15% hos patienter som behandlas med cytotoxisk behandling.

Sant polycytemi

Sann polycytemi (primär polycytemi, Vaisez-sjukdom, erythremi) är den vanligaste sjukdomen hos gruppen kroniska myeloproliferativa sjukdomar. Den patologiska processen påverkar framförallt benmärgets erythroblastiska spridning, vilket medför en ökning av antalet röda blodkroppar i perifert blod, samt en ökning av viskositeten och massan av blodceller (hypervolemi).

Sjukdomen uppträder främst hos äldre (den genomsnittliga debutåldern är cirka 60 år), men diagnostiseras även hos ungdomar och barn. För patienter i ung ålder präglas av svårare sjukdomsförlopp. Sann polycytemi män är föremål för något fler kvinnor, men för patienter i ung ålder präglas av invers proportionalitet.

Orsaker och riskfaktorer

Skälen som bidrar till förekomsten av sann polycytemi är inte definitivt fastställda. Patologi kan vara både ärftlig och förvärvad. Fanns en familjens disposition för sjukdomen. Hos patienter med sann polycytemi identifieras genmutationer som är ärvda på ett autosomalt recessivt sätt.

Riskfaktorer inkluderar:

• giftiga effekter på kroppen;
• joniserande strålning;
• Röntgenexponering;
• omfattande brännskador;
• långvarig användning av ett antal droger (guldsalter etc.);
• avancerade former av tuberkulos;
• nöd;
• virala sjukdomar;
• tumör neoplasmer;
• rökning;
• endokrina störningar orsakade av binjurtumörer;
• hjärtfel
• lever- och / eller njursjukdom;
• omfattande kirurgiska ingrepp.

Former av sjukdomen

Sann polycytemi är av två typer:

• primär (inte en följd av andra patologier);
• sekundär (utvecklas mot bakgrund av andra sjukdomar).

Steg av sjukdomen

I den kliniska bilden av sann polycytemi finns tre steg:

1. De initiala (låga symptomen) - kliniska manifestationer är obetydliga, varaktigheten av ca 5 år.
2. Det erythremiska (utvecklade) steget med en varaktighet av 10-20 år är i sin tur uppdelad i delsträckor: IIA - mjältens myeloid metaplasi är frånvarande; IIB - närvaron av mjältens myeloid metaplasi
3. Post-erytremisk myeloid metaplasi (anemisk) stadium med myelofibros eller utan det; kunna gå in i kronisk eller akut leukemi.

symptom

För sann polycytemi kännetecknas av en lång asymptomatisk kurs. Den kliniska bilden är förknippad med ökad produktion av röda blodkroppar i benmärgen, som ofta åtföljs av en ökning av antalet andra cellelement i blodet. En ökning av trombocytantal leder till vaskulär trombos, vilket kan orsaka stroke, hjärtinfarkt, transienta ischemiska attacker etc.

I de senare skeden av sjukdomen kan observeras:

• klåda, förvärras av vatten
• bouts av att pressa smärta i bröstet under fysisk ansträngning;
• svaghet, trötthet
• minnesstörning
• huvudvärk, yrsel
• eritrotsianoz;
• ögonrödhet
• synfel
• högt blodtryck;
• spontan blödning, ekchymos, gastrointestinal blödning;
• åderbråck (särskilt nackår);
• kortvarig intensiv smärta i fingertopparna;
• magsår och / eller duodenalsår;
• ledsmärta;
• hjärtsvikt.

diagnostik

Diagnosen av sann polycytemi fastställs på grundval av de data som erhållits under undersökningen:

• historia tar
• objektiv inspektion
• Allmänt och biokemiskt blodprov;
• urinanalys;
• trepanobiopsy följt av histologisk analys av biopsi;
• ultraljudsundersökning
• beräknade eller magnetiska resonansbilder
• molekylärgenetisk analys.

Diagnostiska kriterier för sann polycytemi:

• ökad massa cirkulerande röda blodkroppar: hos män - mer än 36 ml / kg, hos kvinnor - mer än 32 ml / kg;
• leukocyter - 12 × 10 9 / l och mer;
• blodplättar - 400 × 10 9 / l och mer;
• ökning av hemoglobin till 180-240 g / 1;
• en ökning av syremättnad i arteriellt blod - 92% eller mer;
• ökat serum vitamin b₁₂ - 900 pg / ml och mer;
• ökad aktivitet av alkaliskt fosfatas av leukocyter till 100;
• splenomegali.

Differentiell diagnos med absolut och relativ (falsk) erytrocytos, tumörer, trådos i tråden är nödvändig.

behandling

Behandling av sann polycytemi syftar främst till att förebygga utvecklingen av leukemi, liksom förebyggande och / eller behandling av trombohemoragiska komplikationer. Symtomatisk behandling utförs för att förbättra patientens livskvalitet.

För att minska viskositeten hos blodet i hyperviskositetssyndrom, genomförs en kurs av flebotomi (exfusioner, blödningar). Med initialt hög trombocytos kan flombotomi dock bidra till förekomsten av trombotiska komplikationer. Patienter som inte tolererar blödning, liksom i barndom och ungdomar, uppvisar myelosuppressiv terapi.

En lång tid (2-3 månader) föreskrivs interferonpreparat för att minska myeloproliferation, trombocytemi, och även för att förhindra utvecklingen av vaskulära komplikationer.

Med hjälp av hårdvarapreparationsmetoder (erytrocytaferes, etc.) tas ett överskott av cellulära element i blodet bort. För att förhindra trombos föreskrivs antikoagulanter. För att minska manifestationerna av pruritus applicera antihistaminer. Dessutom rekommenderas patienter att hålla sig till mjölk-vegetabilisk kost och begränsa fysisk ansträngning.

Med en markant ökning i mjältenas storlek (hypersplenism) indikeras splenektomi hos patienter.

Eventuella komplikationer och konsekvenser

Sann polycytemi kan vara komplicerad av:

• myelofibros;
• myokardmjälte;
• anemi;
• nefroskleros;
• gallsten och / eller urolithiasis;
• gikt;
• myokardinfarkt;
• ischemisk stroke;
• levercirros;
• lungemboli;
• akut eller kronisk leukemi.

utsikterna

Vid snabb diagnos och behandling överstiger överlevnadsgraden 10 år. Utan adekvat behandling dör 50% av patienterna inom 1-1,5 år från diagnosdagen.

förebyggande

På grund av att de exakta orsakerna till sjukdomen är oklara, är effektiva metoder för att förebygga sann polycytemi ännu inte utvecklade.

Polycytemi (erythremi, Vacaquez-sjukdom): orsaker, tecken, kurs, terapi, prognos

Polycytemi är en sjukdom som kan antas endast genom att titta på patientens ansikte. Och om du fortfarande utför det nödvändiga blodprovet, så kommer det ingen tvekan alls. Det kan också hittas i referensböcker under andra namn: erythremia och Vaquez sjukdom.

Röda ansikten är ganska vanliga och det finns alltid en förklaring. Dessutom är det kortlivat och stannar inte länge. Olika orsaker kan orsaka plötslig rodnad i ansiktet: feber, högt blodtryck, heta blinkar under klimakteriet, ny solbränna, en besvärlig situation, och det är vanligt att känslomässiga människor blöder ofta, även om andra inte ser några förutsättningar för detta.

Polycytemi är en annan. Här, beständig rodnad, inte övergående, jämnt fördelad över hela ansiktet. Färgen på den alltför "sunda" floden är mättad, ljus körsbär.

Vilken typ av sjukdom är polycytemi?

Verklig polycytemi (erythremia, Vaquez-sjukdom) tillhör gruppen hemoblastos (erytrocytos) eller kronisk leukemi med godartad kurs. Sjukdomen kännetecknas av spridningen av alla tre hematopoetiska groddar med en signifikant fördel med erytrocyt och megakaryocyter, vilket beror på att antalet röda blodkroppar inte är ökad - erytrocyter, men också i andra blodkroppar som härrör från dessa bakterier där kärnan i tumörprocessen påverkas prekursorer av myelopoiesis. De börjar okontrollerad proliferation och differentiering i mogna röda blodkroppar.

Under dessa förhållanden har omogna röda blodkroppar, som är överkänsliga mot erytropoietin, även i små doser, störst. Vid polycytemi observeras samtidigt tillväxten av granulocyt leukocyter (primärt stab och neutrofiler) och blodplättar. Lymfoida celler, som innefattar lymfocyter, påverkas inte av den patologiska processen, eftersom de härstammar från ett annat bakterie och har en annan väg för reproduktion och mognad.

Cancer eller inte cancer?

Erythremia är inte att säga att det förekommer ganska ofta, men det finns ett par personer i en stad på 25 tusen människor, medan i ungefär 60 år eller så denna sjukdom "älskar" män av någon anledning, även om du kan träffas med denna patologi ålder. Det är sant att sann polycytemi absolut inte är karakteristisk för nyfödda och småbarn, så om det finns en erythremi hos ett barn, så är det troligtvis sekundärt och ett symptom och konsekvens av en annan sjukdom (giftig dyspepsi, stress erytrocytos).

För många människor är en sjukdom som kallas leukemi (och oavsett: akut eller kronisk) i första hand förknippad med blodcancer. Här är det intressant att förstå: är det cancer eller inte? I det här fallet skulle det vara mer lämpligt, tydligare och mer korrekt att prata om malignitet eller god kvalitet hos sann polycytemi för att bestämma gränsen mellan "gott" och "ont". Men eftersom ordet "cancer" hänvisar till tumörer från epitelvävnader, är termen i detta fall olämplig, eftersom denna tumör härstammar från hematopoetisk vävnad.

Vaisez-sjukdomen är en malign tumör, men den kännetecknas av en stor differentiering av celler. Sjukdomsförloppet är långt och kroniskt, för närvarande kvalificerat som godartat. En sådan kurs kan dock endast variera upp till en viss tidpunkt, och sedan med korrekt och snabb behandling, men efter en tid när signifikanta förändringar uppstår i erytropoiesen blir sjukdomen akut och blir mer "onda" egenskaper och manifestationer. Här är det - sann polycytemi, vars prognos helt beror på hur snabbt dess progression kommer att inträffa.

Varför växer groddarna fel?

Varje patient som lider av erytem ber sig förr eller senare frågan: "Varför är det här" en sjukdom som hände "till mig?" Sökningen efter orsaken till många patologiska förhållanden är som regel användbar och ger vissa resultat, ökar effektiviteten av behandlingen och främjar återhämtning. Men inte i fallet med polycytemi.

Orsaken till sjukdomen kan endast antas, men anges inte entydigt. Endast en ledtråd kan vara för en läkare vid bestämning av sjukdomsuppkomsten - genetiska avvikelser. Den patologiska genen har dock inte hittats, så den exakta platsen för defekten har ännu inte fastställts. Det är sant att det finns förslag på att Vaisez-sjukdomen kan vara associerad med trisom 8 och 9 par (47 kromosomer) eller andra störningar i kromosomapparaten, till exempel förlust av ett segment (deletion) av den långa armen C5, C20, men det är fortfarande ett gissning, även om det är baserat på slutsatser av vetenskaplig forskning.

Klagomål och klinisk bild

Om det inte finns något att säga om orsakerna till polycytemi, kan vi länge prata mycket om kliniska manifestationer. De är lätta och mångsidiga, eftersom alla organ är involverade i processen, redan med 2 graders sjukdomsutveckling. Subjektiva känslor hos patienten är av allmän karaktär:

• Svaghet och ständig känsla av trötthet;
• Betydande minskning av arbetskapaciteten;
• Överdriven svettning;
• Huvudvärk och yrsel
• Märkbar minnesförlust
• Visuell och hörselskada (nedsatt).

Klagomål som är speciella för denna sjukdom och kännetecknas av det:

• Akut brännande smärta i fingrarna och tårna (kärlen är igensatta med blodplättar och röda blodkroppar, som bildar små aggregat där).
• Ömheten är emellertid inte så brinnande i övre och nedre extremiteterna.
• Klåda i kroppen (en följd av trombos), vars intensitet ökar markant efter en dusch och ett varmt bad;
• Periodiskt utslag av utslagstyp urticaria.

Självklart är orsaken till alla dessa klagomål ett brott mot mikrocirkulationen.

rodnad i huden under polycytemi

När sjukdomen fortskrider, utvecklas allt fler symtom:

1. Hyperemi i huden och slemhinnor på grund av expansionen av kapillärer;
2. Smärta i hjärtat, som liknar angina;
3. Smärtsamma förnimmelser i vänster hypokondrium orsakad av överbelastning och mjältförstoring på grund av ackumulering och förstöring av blodplättar och röda blodkroppar (det är ett slags depå för dessa celler);
4. Förstorad lever och mjälte;
5. Peptisk sår och duodenalsår;
6. Dysuri (urinering är svår) och smärta i ländryggsregionen på grund av utvecklingen av urinsyra diatesen, orsakad av ett skift i blodbuffertsystem;
7. Smärta i benen och lederna som ett resultat av hyperplasi (överdriven tillväxt) av benmärgen;
8. gikt;
9. Manifestationer av hemorragisk natur: blödning (nasal, gingival, tarm) och hudblödningar;
10. Injektion av konjunktivarkärl, varför ögonen hos sådana patienter kallas "kaninögon".
11. telangiektasi;
12. Tendens mot trombos i vener och artärer;
13. Åder i benet
14. tromboflebit;
15. Trombos av kranskärlskärl med utveckling av hjärtinfarkt är möjligt;
16. Intermittent claudication, som kan leda till gangren;
17. Arteriell hypertoni (nästan 50% av patienterna), vilket orsakar stroke och hjärtattacker.
18. Skada på andningsorganen på grund av immunitetsstörningar, som inte kan svara tillräckligt på smittämnen som orsakar inflammation. I det här fallet börjar de röda blodkropparna att verka som suppressorer och undertrycka det immunologiska svaret mot virus och tumörer. Dessutom, i blodet är de i onormalt stora mängder, vilket ytterligare försvårar immunsystemets tillstånd.
19. Njurarna och urinvägarna lider, så patienterna har en tendens till pyelonefrit, urolithiasis;
20. Centralnervsystemet förblir inte avskilt från de händelser som sker i kroppen, när det är involverat i den patologiska processen, uppträder symptom på cerebral cirkulation, ischemisk stroke (med trombos), blödning (mindre ofta), sömnlöshet, minnesförlust, mnemoniska störningar.

Från asymptomatisk till slutstadiet

På grund av det faktum att polycytemi i de första etapperna kännetecknas av en asymptomatisk kurs, uppträder ovanstående manifestationer inte på en dag utan ackumuleras gradvis och under en lång tid är det vanligt att skilja 3 steg i sjukdomsutvecklingen.

Inledningsskedet. Patientens tillstånd är tillfredsställande, måttliga symptom, scenens varaktighet är ca 5 år.

Scen av detaljerade kliniska manifestationer. Det sker i två steg:

II A - förekommer utan mjältmyeloid metaplasi, subjektiva och objektiva symptom på erythremi är närvarande, varaktigheten av perioden är 10-15 år;

II B - myeloid metaplasi i mjälten uppträder. Detta stadium kännetecknas av en tydlig bild av sjukdomen, symtomen uttalas, levern och mjälten är signifikant förstorade.

Terminalen, som har alla tecken på en malign process. Klagomål hos patienten är olika, "allt gör ont, allt är fel." Vid detta tillfälle förlorar cellerna sin förmåga att skilja sig, vilket skapar ett substrat för leukemi, som ersätter kronisk erythremi, eller snarare blir den akut leukemi.

Terminalen karakteriseras av en särskilt svår kurs (hemorragisk syndrom, mjältbrott, infektiösa och inflammatoriska processer som inte är mottagliga för behandling på grund av djup immunbrist). Vanligtvis slutar det snart i ett dödligt utfall.

Således är livslängden inom polycytemi 15-20 år, vilket kanske inte är dåligt, särskilt med tanke på att sjukdomen kan komma ikapp efter 60. Och det betyder att det finns en viss möjlighet att leva upp till 80 år. Prognosen för sjukdomen beror emellertid fortfarande mest på resultatet, det vill säga vilken form av leukemi erythremi som omvandlas till stadium III (kronisk myeloid leukemi, myelofibros, akut leukemi).

Diagnos av Vacaise-sjukdom

Diagnosen av sann polycytemi är huvudsakligen baserad på laboratoriedata med definitionen av följande indikatorer:

• Fullständigt blodtal, där du kan märka en signifikant ökning av röda blodkroppar (6,0-12,0 x 10 12 / l), hemoglobin (180-220 g / l), hematokrit (förhållandet mellan plasma och rött blod). Antalet blodplättar kan nå nivån 500-1000 x 10 9 / l, medan de kan öka betydligt och leukocyter - upp till 9,0-15,0 x 10 9 / l (på grund av stavar och neutrofiler). ESR i sann polycytemi reduceras alltid och kan nå noll.

Morfologiskt förändras inte erytrocyter alltid och förblir ofta normala, men i vissa fall kan anisocytos observeras vid erythremi (erytrocyter av olika storlek). Svårighetsgraden och prognosen hos sjukdomen vid polycytemi i det allmänna blodprovet indikeras av blodplättar (ju mer det finns, desto svårare är sjukdomsförloppet).

• BAK (biokemiskt blodprov) med bestämning av halterna av alkaliskt fosfatas och urinsyra. Eritremia kännetecknas av ackumuleringen av den senare, vilket indikerar utvecklingen av gikt (en konsekvens av Vacaise's sjukdom);
• Radiologisk undersökning med radioaktivt krom hjälper till att bestämma ökningen av cirkulerande röda blodkroppar;
• Stern punktering (provtagning av benmärgen från sternum), följt av cytologisk diagnos. I beredningen - hyperplasi av alla tre skott med en signifikant övervägande av rött och megakaryocytiskt;
• Trefinbiopsi (en histologisk undersökning av material som tas från ileum) är den mest informativa metoden som gör det möjligt för oss att på ett säkrare sätt identifiera sjukdomens huvudsakliga symptom - triarré hyperplasi.

Förutom hematologiska parametrar, för att fastställa en diagnos av sann polycytemi, hänvisas patienten till en ultraljudsundersökning av bukorganen (utbredd lever och mjälte).

Så är diagnosen upprättad... Vad är nästa?

Då väntar patienten på behandling i den hematologiska avdelningen, där taktik bestämmer de kliniska manifestationerna, de hematologiska parametrarna och sjukdomsfasen. De terapeutiska åtgärderna för erythremi innefattar vanligen:

1. Blodsläckningen, som möjliggör att minska antalet röda blodkroppar till 4,5-5,0 x 10 12 / l och Нb (hemoglobin) till 150 g / l. För att göra detta, med ett intervall på 1-2 dagar, ta 500 ml blod tills antalet röda blodkroppar och Hb inte kommer att falla. Blödningsprocessen ersätts ibland av hematologer genom att utföra erytrocytos, då, efter centrifugering eller separering, separeras rött blod och plasma returneras till patienten;
2. Cytostatisk terapi (mielosan, imifos, hydroxiurea, hydroxikarbamid);
3. Antiplatelet-medel (aspirin, dipyridamol), vilka emellertid kräver försiktighet i applikationen. Sålunda kan acetylsalicylsyra öka manifestationen av hemorragisk syndrom och orsaka inre blödning i närvaro av magsår eller duodenalsår.
4. Interferon-a2b, framgångsrikt används med cytostatika och ökar deras effektivitet.

Behandlingsregimen för eritremi underskrivs av läkaren för varje enskilt fall, så vår uppgift är bara kort för att bekanta läsaren med drogerna som används för att behandla Vacaise-sjukdomen.

Näring, kost och folkmedicin

En viktig roll i behandlingen av polycytemi ges till arbetssättet (minskning av fysisk ansträngning), vila och näring. I det första skedet av sjukdomen, när symtomen ännu inte är uttalade eller svagt uppenbarade, föreskrivs patienten tabell nr 15 (generell), om än med vissa reservationer. Patienten rekommenderas inte att använda produkter som förbättrar blodbildning (till exempel lever) och föreslår att ompröva kosten, vilket ger preferenser till mjölk och vegetabiliska produkter.

I sjukdomens andra steg tilldelas patienten ett bord nummer 6, vilket motsvarar kosten för gikt och gränser eller helt eliminerar fisk och kötträtter, baljväxter och sorrel. Efter att ha blivit utsläppt från sjukhuset måste patienten följa de rekommendationer som läkaren lämnat under ambulant observation eller behandling.

Frågan: "Är det möjligt att behandla med folkmedicin?" Låter med samma frekvens för alla sjukdomar. Erythremi är inget undantag. Men som redan noterat är sjukdomsförloppet och patientens livslängd helt och hållet helt beroende av snabb behandling, vars syfte är att uppnå långvarig eftergivande och fördröja det tredje steget i längsta möjliga stund.

Under den patologiska processens slöja måste patienten fortfarande komma ihåg att sjukdomen kan återvända när som helst, så han borde diskutera sitt liv utan förvärring med sin läkare, som har det, tar regelbundet prov och genomgår en undersökning.

Behandling av blodsjukdomar med folkmekanismer bör inte generaliseras och om det finns många recept för att höja nivået av hemoglobin eller för blodförtunning betyder det inte att de är lämpliga för behandling av polycytemi, varifrån generellt inga medicinska örter har hittats. Vacaise sjukdom är en ömtålig sak och för att kontrollera benmärgens funktion och därmed påverka det hematopoietiska systemet måste du ha objektiva data som kan bedömas av en person med viss kunskap, det vill säga av en läkare.

Avslutningsvis vill jag säga några ord till läsarna om den relativa eritremii, förväxlas med det kan inte vara sant, eftersom den relativa polycytemi kan ske i bakgrunden av många systemiska sjukdomar, och har slutfört att bota sjukdomen. Dessutom kan erytrocytos som symptom åtföljas av långvarig kräkningar, diarré, brännskador och hyperhidros. I sådana fall är erytrocytos ett tillfälligt fenomen och förknippas främst med uttorkning av kroppen när mängden cirkulerande plasma, som består av 90% vatten, minskar.

Polycytemi - stadier och symptom på sjukdomen, apparatdiagnostik och terapimetoder

Hematologer vet att denna sjukdom är svår att behandla och har farliga komplikationer. Polycytemi präglas av förändringar i blodets sammansättning som påverkar patientens hälsa. Hur utvecklas patologin, vilka symtom kännetecknas av? Lär dig diagnostiska metoder, behandlingar, mediciner, livsprognoser för patienten.

Vad är polycytemi

Män är mer mottagliga för sjukdomen än kvinnor, och medelålders människor är oftare sjuk. Polycytemi är en autosomal recessiv patologi, där antalet röda blodkroppar - blodkroppar - ökar i blodet av olika skäl. Sjukdomen har andra namn - erytrocytos, polyknemi, Vaquez-sjukdom, erythremi, dess ICD-10-kod är D45. För sjukdomen kännetecknas av:

• splenomegali - en signifikant ökning i mjältenas storlek
• ökad blodviskositet;
• signifikant produktion av leukocyter, blodplättar;
• ökning i cirkulerande blodvolym (BCC).

Polycytemi hör till gruppen kroniska leukemier, betraktas som en sällsynt form av leukemi. Sann erytremi (polycytemi vera) är uppdelad i typer:

• Primär - en malign sjukdom med progressiv form, förknippad med hyperplasi av de cellulära komponenterna i benmärgen - myeloproliferation. Patologi påverkar erythroblastisk spiring, vilket medför en ökning av antalet röda blodkroppar.
• Sekundär polycytemi är en kompensationsreaktion mot hypoxi orsakad av rökning, höghöjdsstigning, binjurstumörer och lungsjukdom.

Vaisez sjukdom är farliga komplikationer. På grund av den höga viskositeten stör blodcirkulationen i perifera kärl. Urinsyra utsöndras i stora mängder. Allt detta är skönt med:

• blödning;
• trombos;
• syrehushåll av vävnader;
• blödning;
• hyperemi;
• blödning;
• trophic ulcers;
• njurkolik;
• sår i mag-tarmkanalen;
• njurstenar;
• splenomegali;
• gikt;
• myelofibros;
• järnbristanemi;
• myokardinfarkt;
• stroke;
• dödlig.

Typer av sjukdom

Vaisez sjukdom, beroende på utvecklingsfaktorerna, är uppdelad i typer. Varje har sina egna symtom och behandlingsegenskaper. Läkare allokera:

• sann polycytemi, som orsakas av utseendet i den röda benmärgen hos ett tumörsubstrat, vilket leder till en ökning av den röda blodkroppsproduktionen;
• sekundär erythremi - den är orsakad av syrehushåll, patologiska processer som förekommer i patientens kropp och orsakar kompensationssvar.

primär

Sjukdomen karakteriseras av ett tumör ursprung. Primärpolycytemi, myeloproliferativ cancer i blodet uppträder när lesioner av benmärgets potenta kraftiga stamceller förekommer. Med sjukdomen i patientens kropp:

• ökar aktiviteten av erytropoietin som reglerar produktion av blodkroppar;
• antalet erytrocyter, leukocyter, blodplättar ökar;
• syntes av muterade hjärnceller förekommer;
• proliferation av infekterade vävnader bildas;
• en kompenserande reaktion på hypoxi uppstår - det finns en ytterligare ökning av antalet röda blodkroppar.

I denna typ av patologi är det svårt att påverka muterade celler som har en hög förmåga att dela upp. Trombotiska, hemorragiska lesioner uppträder. Vaquez sjukdom har utvecklingsegenskaper:

• förändringar förekommer i levern, mjälte;
• vävnader överflödar med visköst blod, benägna för bildandet av blodproppar;
• Plethorsyndrom utvecklas - Körsbärsröd hudfärg;
• allvarlig klåda uppstår
• ökat blodtryck (BP);
• hypoxi utvecklas.

Sann polycytemi är farlig på grund av sin maligna utveckling, vilket orsakar svåra komplikationer. Denna form av patologi kännetecknas av följande steg:

• Initial - varar ungefär fem år, är asymptomatisk, mjälten ändras inte. BCC ökade något.
• Utplacerat stadium - längden på upp till 20 år. Det har ett högt innehåll av röda blodkroppar, blodplättar, leukocyter. Det har två substanser - utan att förändra mjälten och med närvaro av myeloid metaplasi.

Den sista etappen av sjukdomen - post-erytmisk (anemisk) - kännetecknas av komplikationer:

• sekundär myelofibros
• leukopeni;
• trombocytopeni;
• myeloid omvandling av levern, mjälte;
• gallsten, urolithiasis;
• transienta ischemiska attacker;
• anemi - resultatet av benmärgsutarmning
• lungemboli;
• myokardinfarkt;
• nefroskleros;
• akut kronisk leukemi
• cerebral blödning.

Sekundär polycytemi (relativ)

Den här typen av Vacaise-sjukdom är provocerad av externa och interna faktorer. Med utvecklingen av sekundär polycytemi, fyller viskös blod, som har ökade volymer, kärlen, vilket orsakar blodproppar. Med syrehushållning av vävnader utvecklas kompensationsprocessen:

• njurar börjar intensivt producera hormonet erytropoietin;
• aktiv syntes av röda blodkroppar i benmärgen lanseras.

Sekundär polycytemi förekommer i två former. Var och en av dem har funktioner. Det finns sådana sorter:

• stress - orsakad av en ohälsosam livsstil, långvarig överbelastning, nervösa störningar, negativa arbetsförhållanden;
• falskt, där det totala antalet röda blodkroppar, leukocyter, blodplättar i analysen ligger inom det normala området, orsakar en ökning av ESR en minskning av plasmavolymen.

orsaker till

Provokerande faktorer för sjukdomsutvecklingen beror på sjukdomsformen. Primär polycytemi förekommer som ett resultat av en tumör av en röd benmärg. De främsta orsakerna till sann erytrocytos är:

• genetiska störningar i kroppen - en mutation av enzymet tyrosinkinas när aminosyrvalinet ersätts av fenylalanin;
• genetisk predisposition;
• benmärgscancer;
• syrebrist - hypoxi.

Den sekundära formen av erytrocytos orsakas av yttre orsaker. Inte mindre viktig roll vid utvecklingen av samtidiga sjukdomar. De provokerande faktorerna är:

• klimatförhållanden;
• boende på höglandet;
• hjärtsvikt
• cancer av de inre organen;
• lunghögt blodtryck
• Åtgärder av giftiga ämnen;
• kroppens överbelastning
• Röntgenstrålar;
• brist på syre till njurarna;
• förgiftningsinfektioner;
• rökning;
• dålig ekologi;
• speciellt genetik - européer är sjuka oftare.

Den sekundära formen av Vaisez-sjukdomen orsakas av medfödda orsaker - autonom produktion av erytropoietin, hög affinitet för hemoglobin för syre. Det finns förvärvade faktorer för utvecklingen av sjukdomen:

• arteriell hypoxemi;
• njurpatologier - cystiska lesioner, tumörer, hydronekros, njurartärstenos;
• bronkialcarcinom;
• binjur tumörer;
• cerebellärt hemangioblastom;
• hepatit;
• levercirros;
• tuberkulos.

Symptom på Vacaise-sjukdom

Sjukdom som orsakas av en ökning av antalet röda blodkroppar och blodvolym utmärks av karakteristiska egenskaper. De har sina egna egenskaper beroende på scenen i Vaisez-sjukdomen. Observerade vanliga symtom på patologi:

• yrsel;
• synfel
• Kupermans symptom är ett blåaktigt slag av slemhinnor och hud;
• angina attacker
• rodnad i fingrarna i nedre och övre extremiteterna, åtföljd av smärta, brännande känsla
• trombos av olika lokaliseringar;
• svår klåda i huden, förvärrad av kontakt med vatten.

När patienten fortskrider uppträder smärtssyndrom av olika lokaliseringar. Observerade störningar i nervsystemet. För sjukdomen är karaktäristiska:

• svaghet;
• trötthet;
• temperaturökning
• förstorad mjälte;
• tinnitus;
• andfåddhet;
• känsla av förlust av medvetande
• Plethorsyndrom - Burgund-röd hudfärg;
• huvudvärk;
• kräkningar;
• ökat blodtryck
• smärtor i handen från beröring;
• chilliness av lemmarna;
• ögonrödhet
• sömnlöshet;
• smärta i hypokondrium, ben
• lungemboli.

Inledande steg

Sjukdomen är svår att diagnostisera i början av utvecklingen. Symptomen är milda, liknar en förkylning eller åldersvillkor som motsvarar äldre. Patologi detekteras av en slump under analysen. Symptomen på den första etappen av erytrocytos är:

• yrsel;
• minskad synskärpa;
• huvudvärk;
• sömnlöshet;
• tinnitus;
• ömma fingrar från beröring;
• kalla lemmar;
• ischemiska smärtor;
• rodnad av slemhinnor, hud.

Deployerad (erytremisk)

Utvecklingen av sjukdomen kännetecknas av utseendet av uttalade tecken på hög blodviskositet. Markerad pankytos - en ökning av analysen av antalet komponenter - erytrocyter, leukocyter, blodplättar. Förekomsten av följande steg är karakteristisk:

• rodnad i huden till lila nyanser;
• telangiectasi - punktblödningar;
• akuta angrepp av smärta
• klåda, förvärras av interaktion med vatten.

På detta stadium av sjukdomen finns tecken på järnbrist - ett bunt av naglar, torr hud. Ett karakteristiskt symptom är en stark ökning av lever och mjälte. Patienter noterade:

• matsmältningsstörningar
• andningsbehov;
• arteriell hypertoni;
• gemensamma smärtor;
• hemorragiskt syndrom;
• mikrotrombozy;
• sår i magen, tolvfingertarmen;
• blödning;
• kardialgi - smärta i vänster bröst;
• migrän.

Vid det utvecklade stadiet av erytrocytos klagar patienterna av brist på aptit. Vid undersökningar hittas stenar i en gallblåsa. Sjukdomen är annorlunda:

• ökad blödning från mindre nedskärningar;
• rytmförstöring, hjärtledning;
• svullnad;
• tecken på gikt
• hjärtsmärtor;
• Microcytos;
• symtom på urolithiasis
• förändringar i smak, lukt;
• blåmärken på huden
• trophic ulcers;
• njurkolik.

Anemisk stadium

Vid detta utvecklingsstadium passerar sjukdomen i terminalsteget. Kroppen har inte tillräckligt med hemoglobin för normal funktion. Patienten observerade:

• en signifikant ökning av levern
• progressionen av splenomegali
• kompaktering av mjältvävnad;
• med hårdvaruforskning - cicatricial förändringar i benmärgen;
• vaskulär trombos av djupa vener, koronar, cerebrala artärer.

I anemisk stadium utgör utvecklingen av leukemi en fara för patientens liv. För detta stadium av Vaisezs sjukdom är förekomsten av aplastisk järnbristanemi karakteristisk, orsaken till vilken förskjutningen av hematopoetiska celler från benmärgen genom bindväv. Samtidigt observeras symtom:

• generell svaghet
• svimning;
• känna sig andfådd.

Vid detta stadium, om obehandlad, blir patienten snabbt dödlig. Trombotiska och hemorragiska komplikationer leder till det:

• ischemisk stroke;
• pulmonalartär tromboembolism;
• myokardinfarkt;
• spontan blödning - gastrointestinala, esophageal vener;
• cardio;
• arteriell hypertoni;
• hjärtsvikt.

Symptom på sjukdomen hos nyfödda

Om fostret har drabbats av hypoxi under perioden för prenatal utveckling, börjar dess kropp att stärka produktionen av röda blodkroppar. Medfödd hjärtsjukdom och lungsjukdomar blir en provocerande faktor för utseende av erytrocytos hos spädbarn. Sjukdomen leder till följande konsekvenser:

• bildning av benmärgsscleros;
• kränkning av produktionen av leukocyter som ansvarar för immunförsvaret hos den nyfödda
• dödliga infektioner.

Vid det första skedet av sjukdomen detekteras resultaten av analyser - halten hemoglobin, hematokrit, erytrocyter. Med patologins progression under den andra veckan efter födseln observeras uttalade symptom:

• baby gråter från beröring;
• hudrödor;
• leverens storlek, mjälten ökar;
• trombos inträffar;
• kroppsvikt reduceras
• i analysen avslöjade ett ökat antal röda blodkroppar, vita blodkroppar, blodplättar.

Diagnos av polycytemi

Patientens kommunikation med hematologen börjar med en konversation, en extern undersökning och anamnesis. Läkaren finner ut ärftlighet, egenskaper vid sjukdomsförloppet, närvaron av smärta, frekvent blödning, tecken på trombos. Vid mottagning av en patient detekteras ett polycytemiskt syndrom:

• purpurfärgad rodnad;
• intensiv färgning av slemhinnorna i munnen, näsan;
• cyanotisk (cyanotisk) färg av gommen;
• ändra formen på fingrarna;
• röda ögon;
• palpation bestäms av ökningen i mjälten, leverens storlek.

Nästa diagnosstadium - laboratorietester. Indikatorer som talar om sjukdomsutvecklingen:

• en ökning av den totala massan av röda blodkroppar;
• ökning av antalet blodplättar, leukocyter;
• signifikant nivå av alkaliskt fosfatas;
• höga nivåer av vitamin B 12 i serum;
• ökat erytropoietin i sekundär polycytemi;
• minskning av situration (blodsyremättnad) - mindre än 92%;
• minskning av ESR;
• ökning av hemoglobin till 240 g / l.

För differentialdiagnosen av patologi användes speciella typer av forskning och analys. Samråd med urologen, kardiologen, gastroenterologen hålls. Läkaren föreskriver:

• biokemiskt blodprov - bestämmer nivån av urinsyra, alkaliskt fosfatas;
• radiologisk forskning - visar en ökning i cirkulerande röda blodkroppar;
• sternal punktering - staket för cytologisk analys av benmärgen från båren;
• trefinbiopsi - en histologi av vävnaderna från ileum, vilket avslöjar en tredelad hyperplasi;
• molekylärgenetisk analys.

Laboratorietester

Polycytemi sjukdom bekräftas av hematologiska förändringar i blodparametrar. Det finns parametrar som karakteriserar patologins utveckling. Data från laboratorieundersökningar som indikerar polycytemi:

Massa av cirkulerande röda blodkroppar

Nivån av serum-vitamin b 12

Hårdvara diagnostik

Efter att ha utfört laboratorietester föreskriver hematologer ytterligare tester. För att bedöma risken för att utveckla metaboliska, trombohemorragiska störningar används hårdvara diagnostik. Patienten genomgår forskning beroende på egenskaperna hos sjukdomsförloppet. Patientpolycytemi tillbringar:

• Ultraljud av mjälten, njure;
• hjärtundersökning - ekokardiografi.

Metoder för hårdvara diagnostik hjälpa till att bedöma tillståndet av fartygen, upptäcka förekomst av blödning, sår. Utsedd av:

• fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - instrumental studie av slemhinnorna i mage, tolvfingertarm
• Doppler ultraljud (USDG) av nackens kärl, huvud, vener i extremiteterna;
• datortomografi av interna organ.

Behandling av polycytemi

Innan vi fortsätter till terapeutiska åtgärder är det nödvändigt att ta reda på typen av sjukdomen och dess orsaker - behandlingsregimen beror på det. Hematologer står inför utmaningen:

• i fall av primär polycytemi för att förhindra tumörens aktivitet genom att verka på tumören i benmärgen;
• i sekundär form - för att identifiera sjukdomen som provocerade patologin och eliminera den.

Behandling av polycytemi innefattar utarbetandet av en rehabiliterings- och förebyggande plan för en viss patient. Terapi innebär:

• blodsättning, minskning av antalet röda blodkroppar i normala fall, - 500 ml blod tas från patienten varannan dag
• bibehålla fysisk aktivitet
• erytocytophores - bloduppsamling från en ven, följt av filtrering och återvändande till patienten;
• bantning;
• transfusion av blod och dess komponenter;
• kemoterapi för att förhindra leukemi.

I svåra situationer som hotar patientens liv utförs benmärgstransplantation, splenektomi - borttagande av mjälten. Vid behandling av polycytemi läggs stor vikt vid användningen av droger. Behandlingsregimen innefattar användning av:

• kortikosteroidhormoner - med allvarlig sjukdom;
• cytostatika - Hydroxyurea, Imifos, minska tillväxten av maligna celler;
• antiplatelet medel som tappar blodet - Dipyridamole, Aspirin;
• Interferon, som ökar skyddskrafterna, ökar effektiviteten hos cytostatika.

Symtomatisk behandling innebär användning av läkemedel som minskar blodviskositeten, förhindrar blodproppar, blödningsutvecklingen. Hematologer föreskriver:

• att utesluta vaskulär trombos - Heparin;
• med svår blödning - aminokapronsyra;
• i fallet med erythromelalgi - smärta i fingertopparna - icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel - Voltaren, Indomethacin;
• med hud kliar - antihistaminer - Suprastin, Loratadin;
• med sjukdomens infektiösa genesis - antibiotika;
• med hypoxiska orsaker - syrebehandling.

Blödning eller röd blodcell

Effektiv behandling för polycytemi är flebotomi. Vid blodutsläpp minskar volymen cirkulerande blod, antalet röda blodkroppar (hematokrit) minskar och klåda elimineras. Funktioner av processen:

• innan flebotomi, heparin eller reopolyglucin administreras till patienten för att förbättra mikrocirkulationen, blodflödet;
• överskott avlägsnas med leeches eller de gör ett snitt eller punktering av en ven;
• upp till 500 ml blod avlägsnas i taget
• proceduren utförs med ett intervall av 2 till 4 dagar;
• hemoglobin reduceras till 150 g / 1;
• hematokrit justeras till 45%.

Effektivitet är en annan metod för behandling av polycytemi, erytrocytopheres. Vid extrakorporeal hemokorrektion avlägsnas extra röda blodkroppar från patientens blod. Detta förbättrar blodbildning, ökar benmärgsintaget av järn. Schema för cytophores:

1. Skapa en ond cirkel - patienten ansluter venerna i båda händerna genom en speciell apparat.
2. Från en ta blod.
3. Passera det genom enheten med en centrifug, separator, filter, som eliminerar en del av de röda blodkropparna.
4. Renad plasma returneras till patienten - injiceras i en ven å andra sidan.

Myelodepressiv cytostatisk terapi

Med svår polycytemi, när blödning inte ger positiva resultat, föreskriver läkare läkemedel som undertrycker bildning och reproduktion av hjärnceller. Behandling med cytostatika kräver konstanta blodprov för att övervaka effektiviteten av behandlingen. Indikationer är faktorer som medföljer polycytemisk syndrom:

• viscerala, vaskulära komplikationer;
• klåda;
• splenomegali;
• trombocytos;
• leukocytos.

Hematologer ordinerar droger baserat på testresultaten, den kliniska bilden av sjukdomen. Kontraindikationer för behandling av cytostatika är ett barns ålder. För behandling av polycytemi används droger:

• Mielobramol;
• Imifos;
• cyklofosfamid;
• Alkeran;
• Mielosan;
• hydroxiurea;
• cyklofosfamid;
• mitobronitol;
• Busulfan.

Förberedelser för normalisering av blodets aggregerande tillstånd

Mål av behandling för polycytemi: normalisering av blodbildning, vilket inkluderar att säkerställa blodets flytande tillstånd, dess koagulering med blödning, restaurering av kärlväggarna. Innan läkare är ett allvarligt val av droger, för att inte skada patienten. Prescribe mediciner för att sluta blöda - hemostatika:

• koagulanter - Trombin, Vikasol;
• fibrinolysinhibitorer - Kontrykal, Amben;
• vaskulära aggregationsstimulantia - kalciumklorid;
• permeabilitetsminskande droger - Rutin, Adrokson.

Användningen av antitrombotiska medel är av stor betydelse vid behandling av polycytemi för att återställa blodets aggregerande tillstånd:

• antikoagulantia - Heparin, Hirudin, Fenilin;
• fibronolitov - streptoliaz, fibrinolizin;
• trombocyter: trombocyter - Aspirin (acetylsalicylsyra), dipyridamol, indobrufen; erytrocyt - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoxifillina.

Återställnings prognos

Vad väntar en patient med diagnos av polycytemi? Prognoser beror på typ av sjukdom, tidig diagnos och behandling, orsakerna, utseendet på komplikationer. Varez sjukdom i sin primära form har ett ogynnsamt utvecklingsscenario. Livslängden är upp till två år, vilket är förknippat med komplexiteten i behandlingen, höga risker för stroke, hjärtattacker, tromboemboliska effekter. Överlevnad kan ökas genom att använda sådana behandlingsmetoder:

• lokal bestrålning av mjälten med radioaktiv fosfor;
• livslånga blödningsförfaranden
• kemoterapi.

En mer fördelaktig prognos i sekundär form av polycytemi, även om sjukdomen kan leda till nefroscleros, myelofibros, erytrocyanos. Även om en fullständig botning är omöjlig, förlängs patientens liv under en lång tid - över femton år -

• kontinuerlig övervakning av en hematolog
• cytostatisk behandling;
• regelbunden hemokorrigering;
• genomgår kemoterapi
• eliminering av faktorer som framkallar utvecklingen av sjukdomen
• behandling av patologier som orsakade sjukdomen.