Prognosen för sann polycytemi

Bland blodsjukdomar finns många som orsakar minskning av olika element - erytrocyter, leukocyter, blodplättar. Men med vissa patologier är tvärtom en okontrollerad ökning av antalet blodkroppar. Ett tillstånd där det finns en kronisk ökning av antalet röda blodkroppar och andra patologiska förändringar uppträder, har kallats "polycytemi vera".

Funktioner av sjukdomen

Primär (sann) polycytemi är en blodsjukdom från leukemagruppen, som uppstår idiopatiskt (utan uppenbar anledning), tar lång tid (kroniskt) och kännetecknas av en ökning av antalet erytrocyter, en ökning av hematokrit och blodviskositet. Synonymer av patologins namn - Wesa-Osler-sjukdom, erythremi, primär erytrocytos. Konsekvenserna av erytrocytos och förtjockning av blodet i denna myeloproliferativa sjukdom kan vara allvarliga och relatera till risken för trombos, ökad storlek och störning i mjälten, en ökning i blodvolymen i blodet etc.

Erythremi anses vara en malign tumörprocess, som orsakas av ökad proliferation (hyperplasi) av benmärgsceller. Speciellt stark patologisk process täcker erythroblastic spruit - en del av benmärgen, som består av erythroblaster och normoblaster. Patogenesen av de viktigaste manifestationerna är associerad med blodets utseende av ett stort antal erytrocyter, liksom med en viss ökning av antalet blodplättar och neutrofiler (neutrofila leukocyter). Blodceller är morfologiskt normala, men deras antal är onormalt. Som ett resultat ökar blodets viskositet och mängden blod i blodcirkulationsflödet. Resultatet är ett långsammare blodflöde, bildandet av blodproppar, ett brott mot den lokala blodtillförseln till vävnaderna och deras hypoxi.

Om patienten i första hand har den primära erytrocytosen, det vill säga bara antalet erytrocyter ökar, börjar ytterligare förändringar omfatta andra blodkroppar. Extramedullary hematopoiesis (patologisk bildning av blod utanför benmärgen) förekommer i bukhinnorganen - i lever och mjälte, där en del av erytropoiesen också är lokaliserad - processen att bilda erytrocyter. Vid ett sent stadium av sjukdomen förkortas livscykeln för röda blodkroppar, anemi, trombocytopeni, myelofibros kan utvecklas, och leukocyterna och röda blodkropps föregångare celler går in i den allmänna blodbanan, inte mogna. I cirka 10% av fallen strömmar patologin till akut leukemi.

Studien och den första beskrivningen av erytrocytos gjordes 1892 av Vázez och 1903 föreslog forskaren Osler att orsaken till sjukdomen var nedsatt benmärgsaktivitet. Sann polycytemi observeras något oftare än andra liknande patologier, men det är fortfarande ganska sällsynt. Det diagnostiseras på cirka 5 personer per år per 1 miljon människor. Oftast är sjukdomen noterad hos personer över 50 år, medeltiden för upptäckt är 60 år. Hos barn görs en liknande diagnos väldigt sällan, mestadels efter 12 år. I genomsnitt är endast 5% av fallen under 40 år. Män lider av denna patologi oftare än kvinnor. I den allmänna strukturen hos kroniska myeloproliferativa sjukdomar tar sann polycytemi 4: e plats. Ibland är det ärft, så det finns familjefall.

Orsaker till patologi

Den primära formen av sjukdomen betraktas som ärftlig, den överförs på ett autosomalt recessivt sätt. I detta fall benämns det ofta "familjepolycytemi". Men oftast är erythremi ett sekundärt tillstånd som representerar en av manifestationerna i den allmänna patologiska processen. De exakta orsakerna är inte fastställda, men det finns flera teorier om förekomsten av sann polycytemi. Således finns det en länk mellan sjukdomsutvecklingen och transformationen av stamceller när en tyrosinkinasmutation uppträder, vilket uppträder med sann polycytemi oftare än med andra blodsjukdomar.

Cellstudier i erythremi avslöjade hos många patienter patologins klonala ursprung, eftersom de i leukocyter, blodplättar, erytrocyter hade samma enzym. Klonteorin bekräftas också av de cytologiska studierna som utförts med avseende på karyotypen av kromosomgrupper, där olika defekter uppenbarades, liknande hos olika patienter. Det finns också en viralgenetisk teori, enligt vilken upp till 15 typer av virus kan introduceras i kroppen och med deltagande av ett antal provokationsfaktorer leder till ett fel i benmärgen. De tränger in i prekursorerna av blodkroppar, vilka sedan istället för normal mognad börjar dela och bilda nya röda blodkroppar och andra celler.

När det gäller riskfaktorer för utveckling av sann polycytemi, kan det förmodligen vara följande:

• lungsjukdomar;
• lång vistelse i hög höjd;
• lunghypoventilationssyndrom;
• olika hemoglobinopatier;
• lång rökning erfarenhet;
• benmärgstumörer, blod;
• hemokoncentration med långvarig användning av diuretika;
• bränner en stor del av kroppen;
• allvarlig stress;
• diarré;
• Röntgenbestrålning;
• kemisk förgiftning genom ångor genom huden
• intag av giftiga ämnen i matsmältningsorganet;
• behandling med guldsalter;
• avancerad tuberkulos;
• allvarlig operation
• "Blå" hjärtfel
• renal patologi - hydronephrosis, renal artery stenos.

Sålunda är huvudorsaken till sekundär erythrocytos alla tillstånd som på något sätt utlöser vävnadshypoxi, stress för kroppen eller dess berusning. Dessutom kan onkologiska processer, endokrina patologier och leversjukdomar ha stor inverkan på hjärnan och produktion av ytterligare blodkroppar.

Klassificering av sann polycytemi

Sjukdomen är klassificerad i följande steg:

1. Det första eller första skedet. Kan vara i mer än 5 år, representerar utvecklingen av det plethoriska syndromet, det vill säga ökad blodtillförsel till organen. I det här skedet kan symptomen vara milda, det finns inga komplikationer. Komplett blodtal återspeglar en liten ökning av antalet röda blodkroppar, benmärgspunktur visar ökad erytropoies eller produktion av alla större blodelement, med undantag av lymfocyter.
2. Den andra är A-scenen eller den polycytemiska scenen. Varaktighet - från 5 till 15 år. Plethoriskt syndrom är mer uttalat, en ökning i mjälten, lever (hematopoetiska organ) observeras, trombbildning i ådror och artärer registreras ofta. Tumörtillväxt i bukhinnan observeras ej. Om detta stadium är avslutat genom att minska antalet blodplättar - trombocytopeni, kan patienten uppleva olika blödningar. Frekventa blödningar orsakar järnbrist i kroppen. Komplett blodtal återspeglar en ökning av erytrocyter, blodplättar, leukocyter, med en löpande kurs - en minskning av blodplättar. I myelogrammet noteras ökad bildning av de flesta blodkroppar (undantaget är lymfocyter), cicatricial förändringar i hjärnan bildas.
3. Den andra är B-scenen eller polycytemstadiet med myeloid metaplasi hos orgelet - mjälten. Patienten fortsätter att öka mjälten och ofta leverns storlek. Vid punktering av mjälten avslöjade tumörtillväxt. Det förekommer frekvent trombos, blandad med blödning. I den allmänna analysen finns det en ännu större ökning av antalet erytrocyter, leukocyter, det finns erytrocyter av olika storlekar, former och det finns omogna föregångare av alla blodkroppar. Antalet cicatricial förändringar ökar i benmärgen.
4. Den tredje eller anemiska scenen. Det är resultatet av en sjukdom där blodceller är utarmade. Antalet erytrocyter, leukocyter och blodplättar reduceras kraftigt, levern och mjälten förstoras med myeloid metaplasi, omfattande cicatricial förändringar uppträder i benmärgen. En person får funktionshinder, oftast på grund av effekterna av trombos eller tillägg av akut leukemi, myelofibros, hematopoietisk hypoplasi eller kronisk myeloid leukemi. Detta stadium registreras ungefär 10-20 år från patologins utvecklingstid.

Symptom på manifestation

Ofta är denna patologi asymptomatisk, men endast i sina initiala steg. Senare manifesterar sjukdomen i patienten sig, med de specifika symptomen kan varieras. I grunden innefattar symptomkomplexet följande huvudsymptom:

1. Ändra hudton, åderbråck. Vanligen i nackområdet i en vuxen börjar åren genom starkt, deras mönster blir starkare på grund av svullnad, som överflödar blod. Men det mest uppenbara är hudskyltarna: hudfärgen blir mörkröd, bokstavligen körsbär. Detta är mest märkbart inom nacken, armarna, ansiktet, vilket är förknippat med överfyllning av de subkutana artärerna med blod. Många patienter tror emellertid felaktigt att blodtrycket stiger mot bakgrunden av hypertoni, i samband med vilka de ofta fortsätter att ta droger för tryck och inte gå till doktorn. Med noggrann uppmärksamhet på hälsan kan du se att läpparna och tungan ändrade sin färg, blev rödblå. Blod och blodkärl i ögonen hälls, deras överflöd leder till hyperemi i sclera och konjunktiva av synen. Den hårda himlen förblir i samma färg, men den mjuka himlen blir också ljusare, vinröd.
2. Kliande hud. Alla beskrivna förändringar i huden i ungefär hälften av fallen kompletteras av svår obehag och klåda. Denna funktion är mycket karakteristisk för erythremi, både primär och sekundär. Efter att ha tagit vattenprocedurerna frigörs histamin och prostaglandiner hos patienter, hudens klåda kan bli ännu mer uttalad efter ett bad eller dusch.
3. Smärta i benen. Många människor utvecklar utplanterande endarterit, vilket resulterar i ihållande och starka smärtsamma förnimmelser som förekommer i benen. De kan öka med motion, långa promenader, på kvällen, i början uppfattas de ofta som ett symptom på utmattning hos en äldre person. Smärta observeras också vid palpation och tappning av plana ben, vilket återspeglar processen med hyperplasi och cicatricial förändringar i benmärgen. Den nästa typen av smärta hos en person med sann polycytemi är vedvarende brännande smärta i området av stora och små leder i benen, som liknar giktpina och orsakas av samma orsak som gikt - en ökning av urinsyrahalten. En annan typ av smärta - den starkaste, dåligt tolererade smärtan i fingrarna, tårna, där huden blir blåaktig röd, på den verkar blåa fläckar. Dessa smärtor orsakas av en ökning av antalet blodplättar och utseendet av kapillär mikrotrombos.
4. Splenomegali. Mildens tillväxt i storlek observeras hos nästan alla personer med sann polycytemi, men på olika stadier av sjukdomen. Detta beror på den ökade fyllningen av mjälten med blod och utvecklingen av myeloproliferativa fenomen. Något mindre, men det finns fortfarande en stark ökning av leverstorleken - hepatomegali.
5. Peptisk sår sjukdom. Ungefär tionde person med Vaquez-Osler-sjukdom utvecklar sår i tunntarmen (vanligtvis i tolvfingret) och i magen. Detta beror på aktiveringen av bakterier Helicobacter pylori, liksom utvecklingen av mikrotrombos i mag-tarmkanalen.
6. Trombos och blödning. Nästan alla patienter i ett visst stadium har en tendens till trombos, och till och med förrän har patienter avlidit från liknande komplikationer i ett tidigt skede av sjukdomen. Nuförtiden kan modern behandling förhindra blodproppar i hjärnan, mjälte, ben som hotas av emboli och död. Ökad blodviskositet karaktäriserar sann polycytemi i de första stadierna, och senare på grund av utplåning av trombocytbildningssystemet utvecklas blödning - det observeras i tandköttet, näsan, livmodern och mag-tarmkanalen.

Det finns andra tecken på sann polycytemi som en person kan klaga på, men de är inte särskilt specifika och kan vara inneboende för olika patologier:

• trötthet;
• huvudmål
• ljud i öronen;
• illamående;
• yrsel;
• känsla av pulsation i tempel, öron;
• förlust av aptit, prestanda;
• Utseendet av "flyga" före ögonen;
• Annan synförlust - Förlust av fält, minskning av synskärpa
• andfåddhet, hosta;
• ökat blodtryck
• oförklarlig viktminskning
• långt subfebrilt tillstånd
• sömnlöshet;
• domningar, fingrarnas stickningar
• epileptiform anfall och förlamning (sällsynt).

I allmänhet karaktäriseras sjukdomen av en lång och ibland godartad kurs, särskilt med adekvat behandling. Men hos vissa människor, speciellt de som inte får behandling, kan det uppstå tidiga påbörjande av olika effekter av sann polycytemi.

Eventuella komplikationer

Oftast är komplikationer förknippade med trombos och emboli i åren och kärlen i mjälten, leveren, benen, hjärnan, andra delar av kroppen. Detta leder till olika konsekvenser beroende på storleken på blodproppen, det drabbade området. Övergående ischemiska attacker, stroke, tromboflebit och flebotrombos av ytliga och djupa vener, blockering av retinala kärl och blindhet genom trombusen, infarkt av inre organ, hjärtinfarkt kan förekomma.

I de senare stadierna av patologin framträder ofta njurstenar (urolithiasis), gikt, nephroscleros och levercirros. Förmodligen förekomsten av komplikationer på grund av blödande vävnader - blödning från mag-tarmsår, anemi. Från sidan av hjärtat, förutom hjärtinfarkt, är tecken på myokardioskleros och hjärtsvikt också möjliga. Det finns också möjlighet till övergången från sann polycytemi till akut leukemi, kronisk leukemi och annan onkopatologi.

service är

Det är inte lätt att diagnostisera denna sjukdom, särskilt i avsaknad av en karakteristisk klinisk bild och i närvaro av endast allmänna symtom. Ändå hjälper totalsumman av data från hematologiska och biokemiska analyser, liksom vissa särdrag hos patientens utseende, tillsammans med hans klagomål, läkaren att bestämma orsaken till förändringarna.

Huvudet för att fastställa diagnosen sann sann polycytemi är indikatorer för det fullständiga blodtalet - antal röda blodkroppar och hematokrit. Hos män är det möjligt att misstänka utvecklingen av denna sjukdom, om antalet röda blodkroppar är högre än 5,7 * 10 * 9 / l, är hemoglobin högre än 177 g / l, hematokrit är över 52%. Hos kvinnor är överskottet av indikatorer noterat om de är mer än 5,2 * 10 * 9 / l, 172 g / l, 48-50% respektive. Dessa figurer är karakteristiska för de tidiga stadierna av patologi, och när de utvecklas blir de ännu högre. Dessutom är det viktigt att uppskatta massan av cirkulerande röda blodkroppar, vilket är normalt för män att vara upp till 36 ml / kg, för kvinnor - upp till 32 ml / kg.

Andra blodparametrar (i biokemi, generell analys och andra analyser) som i kombination med de beskrivna sjukdomarna och i kombination med varandra återspeglar bilden av utvecklingen av primär eller sekundär erytrocytos:

1. Måttlig eller markerad trombocytos (över 400 * 10 * 9 liter), neutrofil leukocytos (över 12 * 10 * 9 liter) med närvaron av ett ökat antal basofiler och eosinofiler.
2. Ökning av antalet retikulocyter.
3. Utseendet i myelocyters blod, metamyelocyter.
4. Öka blodviskositeten med 500-800%.
5. Svår ESR-reduktion.
6. Ökning av massan av cirkulerande röda blodkroppar.
7. Ökat alkaliskt fosfatas, serum vitamin B12.
8. Ökningen i mängden urinsyra i serum.
9. Blodmättnad i artärer med syre är högre än 92%.
10. Utseendet av röda blodkolonkolonier in vitro.
11. Reduktion av erytropoietin.
12. Färgförändringen är mindre än 1.

Vid myelofibros-scenen kan hemoglobin- och erytrocytindikatorerna återgå till normala, men antalet leukocyter ökar kraftigt, deras omogna former uppträder, förekomsten av erytroblaster diagnostiseras. När det gäller myelogrammet, som erhålls genom punktering av benmärgen, avslöjar det sådana förändringar:

• minska förekomsten av fettintag
• ökning av erythroblaster, normoblaster;
• hyperplasi av myelopoiesis groddar.

Det finns andra kriterier som doktorn kan dra slutsatsen om de förändringar som uppträder i egenskap av sann polycytemi:

1. Hepatosplenomegali.
2. Tendens mot trombos.
3. Ökad svettning i kombination med viktminskning, svaghet.
4. Förekomsten av genavvikelser om genetisk testning utfördes när det gäller primär erythremi.
5. Öka den genomsnittliga mängden cirkulerande blod.

Alla kriterier som beskrivs ovan, med undantag för de tre huvud som anses vara stora, är små. När det gäller de stora diagnostiska kriterierna är detta en ökning i massan av cirkulerande röda blodkroppar, splenomegali, en glut av arteriellt blod med syre. För att fastställa diagnosen är det vanligtvis tillräckligt att ha tre specificerade stora kriterier som kombineras med två eller tre små. Differentiell diagnos utförs av en hematolog mellan tillstånd som åtföljs av erytrocytos - hjärtefekter, tuberkulos, tumörer etc.

Behandlingsmetoder

Ju tidigare en person vände sig till hjälp, desto effektivare kan behandlingen vara. I det tredje steget, eller när en annan tumörprocess stratifieras på erythremi, utförs symptomatisk behandling i kombination med kemoterapi. Kemoterapi kan rekommenderas vid andra stadier av sjukdomen, men inte alltid ger kroppen ett adekvat svar på det. Av de symptomatiska medel som förbättrar livskvaliteten, tillämpa följande:

1. Läkemedel mot högt blodtryck, huvudsakligen från gruppen ACE-hämmare.
2. Antihistaminmedicin för klåda, hudirritation och andra allergiska reaktioner.
3. Antiplatelet och antikoagulantia för blodförtunning med tendens till trombos.
4. Lokala och systemiska hemostatiska medel med vävnadsblödning.
5. Medicin för att minska urinsyra.

Behandlingar för sann polycytemi kan vara:

1. Blödning eller avlägsnande av en liten del blod från blodomloppet (flebotomi). Som regel görs de i mängden 100-400 ml (enligt indikationer) och en paus på 3-4 dagar med en kurs av flera sessioner. Blodet efter sådana manipuleringar blir mer flytande, men de kan inte göras i närvaro av blodproppar i en senare historia. Före behandlingen av blödning administreras patienten en lösning av reopoliglyukin, såväl som heparin.
2. Eritrotsitafarez. Används för att rengöra blodet av överskott av röda blodkroppar, liksom från blodplättar. Sådana sessioner görs en gång i veckan.
3. Kemoterapi. Det används som regel när sjukdomen når tumörstadiet - den andra B. Andra indikationer för kemoterapi är närvaron av komplikationer från peritoneala organ, den allmänna situationen hos personen, ökningen av antalet blodelement. För kemoterapi eller cytoreduktiv terapi används cytostatika, antimetaboliter, alkyleringsmedel och biologiska preparat. De vanligast föreskrivna läkemedlen är Leikaran, Hydroxyurea, Mielosan, rekombinant interferon.
4. Behandling av järnbrist med androgen, erytropoietin, som oftast används i kombination med glukokortikosteroider.
5. Strålbehandling. Används för att bestråla mjälten och stoppa cancerprocessen i den, används den med en stark ökning av kroppsstorleken.
6. Röd blodcellstransfusion av renade röda blodkroppar. Används för allvarlig anemi upp till koma. Om trombocytopeni ökar i de sista stadierna av sann polycytemi kan en trombocytmassransfusion vara nödvändig från givaren.

Benmärgstransplantation i en sjukdom som erythremi leder ofta till negativa resultat, så det används sällan. I vissa fall indikeras splenektomi, men med utvecklingen av akut leukemi utförs en sådan operation inte ens med allvarlig splenomegali.

Funktioner av behandling hos gravida kvinnor

Under graviditeten uppträder denna patologi sällan. Men i närvaro av predisposition (ärftlig eller från sekundära faktorer) kan graviditet, förlossning och abort bli en utlösare för utveckling av sann polycytemi. Graviditet försämrar alltid sjukdomsförloppet, och resultatet kan vara allvarligare än utanför svangerskapet. Men i 50% av fallen slutar graviditeten i en lyckad födelse. Den återstående hälften är hänförlig till missfall, utvecklingsfördröjningar, abnormiteter i fostrets kroppsstruktur.

Behandling av sjukdomen hos gravida kvinnor är inte lätt. De flesta droger är strängt kontraindicerade, eftersom de har en uttalad teratogen egenskap. Under graviditeten utförs därför primärt primärt genom blödning och vid behov glukokortikosteroider. För att förebygga komplikationer och tidig upptäckt av sjukdomen hos gravida kvinnor, ska blodprov regelbundet utföras enligt schemat som anges av den övervakande obstetrician-gynekologen.

Vad inte att göra

Det är absolut omöjligt att använda diuretika, vilket dessutom förtär blodet. Också i vår tid är begränsad till användningen av droger av radioaktiv fosfor, som allvarligt hämmar myelopoiesen och ofta leder till utvecklingen av leukemi. Dessutom kan du inte behålla det gamla systemet av näring: kosten bör förändras. Under förbudet, all mat som förbättrar blodbildning, såsom levern. Det är bättre att bilda en diet som mjölk-grönsak, och att vägra överskott av kött.

Patienten bör inte överbelasta kroppen, delta i tunga sportar, ignorera regelbunden vila. Behandling av folkläkemedel kan användas, men först efter en grundlig undersökning av alla medel av läkaren i komposition för att förhindra ökningen av röd blodkroppsproduktion. Symtomatisk terapi används oftast för att utsöndra urinsyra, minska smärta och klåda i huden, etc.

Förebyggande och prognos

Förebyggande sätt har ännu inte utvecklats. Livslängden varierar beroende på sjukdoms svårighetsgrad. Utan behandling dör upp till en tredjedel av patienterna inom de första 5 åren från diagnosdagen. Om du utför en fullvärdig terapi kan du förlänga en persons liv upp till 10-15 år eller mer. Den vanligaste dödsorsaken är trombos, och endast ibland dör människor av blodcancer (leukemi) eller svår blödning.

Metoder för bestämning och behandling av erythremi

Erythremi är en kronisk sjukdom som är en typ av leukemi. Det kännetecknas av en godartad kurs, men med tiden är dess maligna degeneration eller utvecklingen av många livshotande komplikationer möjlig.

Denna sjukdom kännetecknas av en kraftig ökning av nivån av röda blodkroppar (erytrocyter), vilket beror på ett fel i regleringen av blodbildning. I den medicinska litteraturen finns ett annat namn för erythremi - polycytemia vera. Du kan också följa termen sjukdom Vaise-Osler.

Erythremia utvecklingsmekanism

Röda blodkroppar kallas röda blodkroppar. De spelar en viktig roll i kroppen, eftersom de är utformade för att transportera syre till alla celler. Produktionen av röda blodkroppar förekommer i flera mänskliga organ - i benmärgen (placerad i rörformiga ben, ryggkotor, revben etc.), lever och mjälte.

Dessa blodkroppar är 96% hemoglobin, vilket utför transporten av syre till vävnaderna. Deras röda färg beror på innehållet i järnkompositionen. Erytrocyter bildas från stamceller. De anses vara speciella eftersom de har unika egenskaper. Dessa strukturer kan omvandlas till någon nödvändig cell.

Det finns också gul benmärg i mänskliga ben. Den består huvudsakligen av fettvävnad. Det börjar fungera och tar över funktionen att utveckla blodelement i nödsituationer när blodbildning inte sker korrekt.

Sann polycytemi avser sjukdomar, vars orsaker inte är helt etablerade. Vid en viss tid börjar en sjuks kropp intensivt producera röda blodkroppar, vilket leder till erytremi. Resultatet är en signifikant förtjockning av blodet, blodproppar bildas. Också i 75% av erythremifallet observeras en ökning av antalet blodplättar och leukocyter.

Som ett resultat av alla dessa negativa förändringar börjar hypoxi öka, vilket åtföljs av syreförlust i människokroppen. Mot bakgrund av brist på näringsämnen i de flesta organ misslyckas deras arbete, och många comorbiditeter utvecklas. De utgör en fara för livet för patienter med erytremi och är ofta orsaken till deras död.

Orsaker till Eritremia

Erythremi diagnostiseras i de flesta fall hos äldre. Även denna sjukdom kan förekomma hos män eller kvinnor i arbetsåldern. Det visade sig att representanter för det starkare könet är mer mottagliga för erythremi. Men det är bevisat att sann polycytemi refererar till en ganska sällsynt sjukdom. Det inträffar årligen i cirka 5 personer per 100 miljoner.

I medicinsk litteratur finns det flera huvudorsaker som leder till utveckling av erythremi:

• genetisk predisposition. Det har fastställts att genmutationer leder till utvecklingen av denna farliga patologi. Det är därför som erythremi detekteras ofta på bakgrund av sjukdomar som Downs syndrom, Marfan, Kleinfelter, Bloom och många andra;
• joniserande strålning. Det kan leda till utveckling av erythremi, eftersom det leder till förändringar i kroppen på gennivå. På grund av denna negativa påverkan dör vissa celler, vilket leder till sjukdomen.
• giftiga ämnen. När de tas in kan de orsaka allvarliga förändringar på den genetiska nivån, vilket provar utseende av erytrocytos. Farliga ämnen inkluderar bensen (finns i bensin, olika kemiska lösningsmedel), vissa antibakteriella och cytostatiska preparat.

Eritremia klassificering

En sådan sjukdom som erythremi, som uppenbaras vid vilken ålder som helst, kan vara akut eller kronisk. I det senare fallet kan sjukdomsprogressionen uppträda asymptomatiskt under många år. I denna situation kommer endast laboratorieblodprover att indikera närvaron av vissa patologier i människokroppen.

Beroende på patogenesen kan erythremi vara primär eller sekundär. På grund av egenskaperna i patologins progression skiljer sig också två av dess former:

• sant. En signifikant ökning av röda blodkroppar observeras;
• relativ (falsk). Det kännetecknas av ett normalt värde av antalet erytrocyter, vilket kombineras med en kraftig minskning av volymen av blodplasma.

Stages av Eritremia

Kronisk erythremi kännetecknas av flera steg, som var och en har sina egna egenskaper hos kursen. Experter identifierar:

• inledande skede. Dess varaktighet kan vara annorlunda - från flera månader till ett par årtionden. Den första etappen av erythremi kännetecknas av den fullständiga frånvaron av kliniska symtom på sjukdomen. I en laboratoriestudie av blod kan en liten ökning av nivån av röda blodkroppar detekteras (cirka 5-7x1012 per liter blod). En måttlig ökning av hemoglobin observeras också;
• erytremisk stadium. Det kännetecknas av en konstant ökning av koncentrationen av röda blodkroppar i blodet. Även tumörbildningen börjar skilja sig i leukocyter och blodplättar. Som ett resultat av alla dessa negativa förändringar ökar blodvolymen i kärlen snabbt. Hon förändras också. När erythremia blod blir tjockare, blir rörelsens hastighet betydligt reducerad. Som ett resultat inträffar trombocytaktivering. De kommunicerar med varandra och bildar trafikstockningar. De överlappar lumen i de minsta kärlen, vilket leder till otillräcklig blodtillförsel till vävnaderna. Som ett resultat av en ökning av antalet grundläggande blodelement börjar det mer aktivt nedbrytas i mjälten. På grund av detta kommer många skadliga ämnen i patientens kropp med erytremi, vilket påverkar dess funktion;
• anemisk stadium. Karakteriserad av utvecklingen av fibros i benmärgen. I detta fall finns en transformering av celler som brukade ta en aktiv del i blodbildningsförfarandet. Som ett resultat är de ersatta av fibrös vävnad. Denna process orsakar en gradvis minskning av nivån av röda blodkroppar, blodplättar och vita blodkroppar. Även den eremthemiska anemiska fasen kännetecknas av bildandet av extramedullära foci av blodbildning i mjälten och leveren. Detta är nödvändigt för att kompensera för befintliga överträdelser.

Symtom på den första etappen av erytremi

Symtom på erythremi beror till stor del på utvecklingsstadiet av denna sjukdom. Först rapporterar de flesta patienter följande varningsskyltar:

• hyperemi i huden och slemhinnorna. Utseendet på detta symptom på erytremi associeras med en ökning av koncentrationen av röda blodkroppar i blodet. En förändring av hudfärgen observeras i alla delar av kroppen utan undantag. I detta fall är hyperemi i erythremi inte alltid akut. I vissa fall blir huden inte röd, men bara en blekrosa. Mycket ofta associerar patienter inte sådana förändringar med utvecklingen av erytromi, vilket är felaktigt.
• Utseendet av smärta i lemmar och fingrar. Utvecklingen av detta symptom är förknippad med försämrad blodtillförsel till de små kärlen;
• huvudvärk. Detta symptom förekommer inte hos alla patienter, men förekommer ganska ofta i början av erythremi.

Symtom på sjukdomen ärythremisk stadium av sjukdomen

Om sjukdomen fortskrider och seriösa förändringar i blodets sammansättning observeras, utvecklas följande symtom:

• hepatomegali. Det kännetecknas av en ökning i leverens storlek, vilket indikerar utvecklingen av vissa patologiska processer i människokroppen;
• splenomegali. Det kännetecknas av en ökning i mjälten, som uppträder mot bakgrunden av överfyllning av kroppen med blod och dess deltagande i processen att dela upp röda blodkroppar och andra element;
• ökad hyperemi i huden och slemhinnorna. Dessutom är svullna ådror tydligt synliga på en sjuks kropp på grund av deras överdrivna fyllning med blod;
• öka blodtrycksnivåerna;

• utseende av erytromelalgi. Denna överträdelse åtföljs av utvecklingen av outhärdlig smärta av brinnande karaktär i fingertopparna på nedre och övre extremiteterna. Erytromelalgi leder till svår rodnad i huden och utseendet av cyanotiska fläckar;
• utvecklingen av svår smärta i lederna;
• klåda uppstår, vilket förvärras efter vattenprocedurer
• utveckling av magsår och duodenalsår. Detta beror på överträdelsen av blodtillförseln till vävnaderna och mot bakgrund av trofiska processer;
• blödning. Patienter upptäcker ökade blödande tandkött och andra sjukdomar;
• vanliga symptom. På grund av utvecklingen av alla negativa processer i kroppen klagar patienter med erytremi av svaghet, trötthet, yrsel, tinnitus, etc.

Symptom på anemisk stadium av erythremi

Sann polycytemi utan korrekt behandling leder till en signifikant försämring av patientens tillstånd. Om han inte ges snabb hjälp, utvecklas följande symtom:

• alla tecken på anemi uppträder. Hos människor är huden avsevärt blekare, svaghet, yrsel och försämring av kroppens allmänna tillstånd.
• intensiv blödning. Kan förekomma spontant eller efter mindre skada. I svåra fall kan blödning vara flera timmar och det är svårt att stoppa;
• utseendet av blodproppar. Detta fenomen är den främsta orsaken till dödsfallet i närvaro av erythremi. På grund av bildandet av blodproppar störs blodcirkulationen i ådrorna i nedre extremiteterna, i hjärnans kärl etc.

Diagnos av Eritremia

Erythremi diagnostiseras av en högspecialiserad hematolog. Han föreskriver en serie test och undersökningar för att identifiera graden av negativa förändringar i människokroppen och bestämma den bästa behandlingsstrategin. Dessa inkluderar:

• fullborda blodräkningen, där en förändring av olika indikatorer observeras. En ökning av röda blodkroppar och hemoglobin, leukocyter, blodplättar observeras. Därefter, när sjukdomen har nått det sista skedet av svårighetsgraden, blir dessa blodparametrar signifikant under normala, vilket indikerar utvecklingen av anemi;
• benmärgspunktur. Denna procedur utförs med en tunn nål. Efter undersökning av det uppsamlade biologiska materialet kan antalet hematopoetiska celler, närvaron av maligna processer eller fibros bestämmas;
• biokemiskt blodprov. Låt dig identifiera mängden järn i kroppen. Bestämmer nivån av leverprover i blodet. De motsvarar antalet ämnen som släpps ut i blodet när celler av detta organ förstörs. Nivån av bilirubin detekteras också, vilket indikerar intensiteten i processen för förstöring av röda blodkroppar;

• Ultraljud i bukorganen. Det är nödvändigt att bestämma storleken på levern och mjälten för att identifiera foci av fibros
• doppler sonografi. Designad för att bestämma hastigheten på blodflödet hjälper till att identifiera blodproppar i kärlen.

Det bidrar också till att göra en korrekt diagnos genom att undersöka patientens historia och undersöka patienten, eftersom många symptom på sjukdomen är synliga för det blotta ögat. Läkaren genomför också en konversation med patienten och registrerar noggrant alla befintliga klagomål.

Principer för behandling av sjukdomen

När erythremia behandling huvudsakligen syftar till den totala förstärkningen av kroppen. För att göra detta rekommenderas patienten att leda en hälsosam livsstil, att ordna dagordningen korrekt. För en erythremi-patient rekommenderas det att gå mycket utomhus, men för att minimera solbad.

Patienten är också önskvärt att klibba till mjölk-vegetabilisk diet. Produkter av animaliskt ursprung kan förekomma i kosten, men inte i stora mängder. Kontraindikationer fastställs beträffande mat, som innehåller mycket askorbinsyra eller järn.

Huvudmålet med terapi i närvaro av erythremi är att minska halterna av hemoglobin (upp till 140-160 g / l) och hematokrit (upp till 45-46%). En speciell symptomatisk behandling föreskrivs också för att eliminera de viktigaste obehagliga symtomen på sjukdomen. Speciellt läkemedel förskrivs för att lindra smärta i benen, problem med blodcirkulationen etc.

För att minska antalet röda blodkroppar, tillämpas hemoglobin och hematokrit i erythremia-specifika förfaranden:

• åderlåtning. Med denna procedur kan du minska blodvolymen i kärlen, vilket leder till en partiell normalisering av huvudindikatorerna i erythremi. Upp till 300-500 ml blod avlägsnas vanligtvis i taget med en frekvens av 2-4 dagar. Detta görs tills hemoglobinnivån sjunker till en tolerabel nivå på 140-150 g / l. Denna behandling är kontraindicerad för högt antal blodplättar;
• eritrotsitaferez. Det är ett effektivt förfarande, ett värdigt alternativ till blodsättning i erytremi. Under erytrocytaferes utsöndras erytrocyter från patientens blod. Förfarandet utförs med hjälp av en speciell filtreringsanordning. Det låter dig skilja de röda blodkropparna och återföra plasman tillbaka till blodomloppet.

Drogbehandling av erythremi

Om sann polycytemi åtföljs av många obehagliga symptom, föreskrivs patienten cytostatika. De används i närvaro av intensiv klåda på huden, med en signifikant ökning av nivån på huvudelementen i blodet. Också indikationer för utseende av cytostatika innefattar en ökning i mjälten och leverens storlek, utvecklingen av peptisk sår, venös trombos och andra komplikationer av erytromi.

Dessa läkemedel kan undertrycka tillväxten av olika celler i människokroppen, så de är relevanta vid behandling av denna sjukdom. De mest populära cytostatika är:

• Mielosan;
• hydroxiurea;
• Imifos;
• busulfan;
• radioaktiv fosfor och andra.

Den sista åtgärden anses särskilt effektiv. Det kan ackumuleras i benen och hämmar benmärgs funktion, vilket leder till eliminering av många störande symtom på erythremi. Om en behandling med radioaktiv fosfor gav ett positivt resultat kommer patienten att uppleva en stabil remission i 2-3 år. Om efter efterbehandling inte den önskade effekten observeras upprepas den.

Denna behandlingsmetod för erythremi har många biverkningar, så användningen bör ske under övervakning av en erfaren läkare.

Användningen av andra droger för erythremi

Om anemi av autoimmunt ursprung utvecklas i närvaro av erythremi, föreskrivs glukokortikosteroider. Prednisolon används mest. Doseringen och dosen av läkemedlet bestäms av läkaren beroende på egenskaperna hos sjukdomsförloppet. Om denna behandling inte ger ett positivt resultat visas patienten för att ta bort mjälten.

Om utvecklingen av erythremi visade tecken på akut leukemi utförs terapin enligt det allmänt accepterade systemet.

Du bör inte heller glömma att kroppen i närvaro av denna sjukdom är bristfällig i järn. Detta beror på att det förbinder sig med hemoglobin, vars mängd överstiger normen.

Därför är många patienter förskrivna läkemedel som kompenserar för järnbrist. Dessa inkluderar:

• Ferrum Lek;
• totem;
• Sorbifer;
• Hemofer och andra analoger.

Om uratovy diathesis observeras under erythremi, är Allopurinol förskrivet. Det gör att du kan minska nivån av urat i blodet, vilket ökade signifikant mot bakgrund av den snabba förstöringen av röda blodkroppar. Doseringen och regimen för detta läkemedel bestäms av många faktorer. Först och främst är det koncentrationen av urinsyra i en sjuks kropp.

Prognos för erythremi

Behandling av denna sjukdom uppträder i de flesta fall på sjukhuset. Detta är en nödvändig nödvändighet, eftersom de använda läkemedlen har många biverkningar. Under erytremierapi är det nödvändigt att ständigt justera dosen av väsentliga läkemedel och övervaka kroppens respons.

Komplikationerna av denna sjukdom innefattar myelofibros och levercirros. De utvecklas i avsaknad av adekvat behandling eller bristande efterlevnad av läkarens rekommendationer. Utvecklingen av myeloid leukemi är också möjlig. Men med tanke på utvecklingen av moderna mediciner är det vanligt förekommande med erytthier. Livslängden med utvecklingen av denna sjukdom är 10 år eller mer.

Erythremia livsprognoser

Erythremia är vad är det? Stages av Eritremia

Erythremi är en typ av blodproblem karakteriserad av proliferation (tillväxt) av röda blodkroppar och en markant ökning av antalet andra celler (leukocyter, blodplättar). Det är en kronisk, ofta godartad sjukdom som uppträder ganska sällan. Emellertid omvandlingen av godartad leukemi till malign. Erythremi är en sjukdom som drabbar cirka 4 av 100 miljoner människor per år. Det beror inte på kön, men diagnostiseras vanligtvis hos äldre och äldre. Även om fall har rapporterats vid yngre ålder är det ofta kvinnor.

Erythremi (ICD-10-kod - C94.1) har en kronisk kurs.

Blodceller och sjukdomsmekanism

Erythromi-mekanismen utvecklas enligt följande.

Röda blodkroppar är röda blodkroppar, vars huvudsakliga funktion är överföringen av syre till alla celler i vår kropp. De produceras i benmärgen, mjälten och leveren. Benmärgen är belägen i rörformiga ben, ryggkotor, revben, benskalle och sternum. 96% av röda blodkroppar är fyllda med hemoglobin, som utför andningsfunktionen. Järn ger dem en röd nyans. Röda blodkroppar bildas med stamceller. Deras särskiljningsförmåga är förmågan att dela (multiplicera), omvandla till någon annan cell.

I benen finns också en gul benmärg, som representeras av fettvävnad. Han börjar bara producera blodelement i extrema förhållanden, när andra källor till blodbildning inte utför sina funktioner.

Erythremi (ICD-10 är den internationella klassificeringen av sjukdomar där kod C 94.1 tilldelas denna sjukdom) är en sjukdom vars patogenes ännu inte har studerats. Av orsaker som ännu inte har klarats fullständigt av läkare börjar kroppen intensivt producera röda blodkroppar som upphör att passa i blodet, blodets viskositet ökar och blodproppar börjar bildas. Över tiden ökar hypoxi (syrehushållning). Cellerna får inte tillräcklig näring, det finns ett misslyckande i kroppens övergripande system.

Några intressanta fakta om erythremi

Erythremi är den mest godartade sjukdomen hos alla leukemier. Det betyder att den uppträder passivt länge och leder till komplikationer ganska sent. Det kan vara asymptomatiskt och inte rapportera sig i många år. Trots förhöjda blodplättsnivåer är patienter utsatta för kraftig blödning. Erythremi har en familjeproposition. Därför ökar risken för uppkomsten hos en släkting om det finns en patient i familjen.

Orsaker till Eritremia

Liksom andra typer av leukemier är erythremi fortfarande inte helt förstådd, och orsakerna till dess förekomst har inte identifierats. Faktorer som bidrar till utseendet uttrycks emellertid:

Genetisk predisposition. Giftiga ämnen i kroppen. Joniserande strålning.

Genetisk predisposition

För närvarande är det inte känt exakt vilka genmutationer som orsakar utseende av erythremi, men det har fastställts att sjukdomen i familjen ofta ofta återkommer i efterföljande generationer. Sannolikheten att utveckla sjukdomen ökar flera gånger om personen lider:

Down syndrom (kränkning av ansikte och nacke, utvecklingsfördröjning); Klinefelters syndrom (oproportionerlig figur och eventuell utvecklingsfördröjning); Blodsyndrom (kort statur, pigmentering i ansiktet och dess oproportionerlig utveckling, mottaglighet för cancer); Marfan syndrom (störningar i samband med bindevävnad).

Förutsättningen för erythremi förklaras av det faktum att den genetiska cellulära apparaten (inklusive blodapparaten) är instabil, därför blir en person mottaglig för externa negativa effekter - toxiner, strålning.

Även röntgenstrålar och gammastrålar absorberas delvis av kroppen, vilket påverkar genetiska celler. De kan dö eller mutera.

Emellertid mottas den mest kraftfulla radioaktiva strålningen av människor som behandlar onkologiska sjukdomar med kemoterapi, liksom de som befann sig i epicentret för explosioner av kraftverk eller atombomber.

Giftiga ämnen

När de tas in kan de orsaka mutation av genetiska celler. Dessa ämnen kallas kemiska mutagener. Efter ett flertal studier fann forskare att patienter med erytromi var i kontakt med dessa ämnen före sjukdomsutvecklingen. Dessa ämnen innefattar:

bensen (finns i bensin och många kemiska lösningsmedel); antibakteriella läkemedel (i synnerhet "Levomitsetin"); cytostatiska läkemedel (antineoplastiska).

Steg av erytromi och deras symtom

Erythremi har följande steg: initial, expanderad och terminal. Var och en har sina egna symtom. Inledningsskedet kan bestå i årtionden utan att visa några allvarliga symptom. Något symptomatiska patienter kände sig vanligtvis på andra, mindre allvarliga sjukdomar. När allt kommer omkring, betalar även läkare ofta inte tillräckligt med uppmärksamhet åt ett icke-idealiskt blodprov.

Om det finns en första erythremi, har blodprov moderata avvikelser.

Inledningsskedet kännetecknas också av trötthet, yrsel och tinnitus. Patienten sover inte bra, känns kall i benen, svullnad av armarna och benen uppträder. Det finns en minskning av mentala prestanda. Inga externa manifestationer av sjukdomen än. Huvudvärk anses inte vara ett specifikt symptom på sjukdomen, men det inträffar i det första skedet på grund av dålig cirkulation i hjärnan. Av samma anledning, minskad syn, uppmärksamhet och uppfinningsrikedom. Med diagnosen "erythremi" har symtomen på sjukdomen i andra etappen egna egenskaper - tandköttet blöder, små hematom blir märkbara. Mörka fläckar (symtom på trombos) och även trofiska sår kan förekomma på benen. Ökad organ där röda blodkroppar bildas - mjälten och leveren. På grund av sjukdomsutvecklingen svullnar lymfkörtlarna.

Den andra etappen av erythremi kan vara ca 10 år. Vikt minskas märkbart. Huden förvärvar en körsbärstoning (oftast armarna och benen), den mjuka gommen byter färg, den hårda behåller sin tidigare nyans. Patienten störs av kliande hud, vilket ökar efter att ha badat i varmt eller varmt vatten. Kroppen blir märkbara svullna ådror från blodöverflöd, särskilt i nacken. Ögon verkar hällas med blod, eftersom erythremi, vars symptom är ganska uppenbara i andra etappen, främjar blodflödet till ögonkärlen.

På grund av dålig blodcirkulation i kapillärerna uppträder smärta och brännande i fingrar och tår. I avancerade fall blir cyatoniska fläckar på dem märkbara.

Det finns ben och epigastriska smärtor. Artritisk ledvärk är förknippad med ett överskott av urinsyra. I allmänhet är njurarbetet försämrat, pyelonefrit diagnostiseras ofta och uratovye njurestenar finns.

Nervsystemet lider Patienten är nervös, hans humör är instabil, tårerfull och förändras ofta.

Blodviskositeten ökar, vilket leder till utseendet av blodproppar i en mängd olika kärlområden. Det finns också en risk för åderbråck.

Varning! Patienterna kan också lida av högt blodtryck och öppningen av sår i tolvfingertarmen. Detta beror på en minskning av kroppens försvar och en ökning av antalet Helicobacter pylori - det är den här bakterien som orsakar såret.

Den tredje etappen av erythremi kännetecknas av blekhet i huden, frekvent svimning, svaghet och letargi. Observerad långvarig blödning under minimala skador, aplastisk anemi på grund av en minskning av nivået av hemoglobin i blodet.

Den tredje etappen av erythremi: symtom och komplikationer

Erythremi är en blodproblem som blir aggressiv i tredje etappen. I detta skede genomgår benmärgsceller fibros. Han kan inte längre producera röda blodkroppar, så normala blodkroppar faller, ibland kritiska indikatorer. Fukter av mjukgöring förekommer i hjärnan, leverfibros börjar. I gallblåsan finns tjocka, viskösa gallor och pigmentstenar. Konsekvensen av detta är levercirros och blockering av blodkärl.

Tidigare var det förhöjd trombos som orsakade död hos patienter med erytremi. Blodkärlens väggar genomgår förändringar, det finns en blockering av venerna i hjärnans kärl, mjälte, hjärta och ben. Förekommer endarterit utplåning - blockering av benens kärl med risk för fullständig sammandragning.

Njurar påverkas. På grund av tillväxten av urinsyra lider patienter av artritisk ledsmärta.

Varning! I erytremier förändras benen och armarna ofta. Patienten är benägen för bronkit och förkylning.

Sjukdomsförloppet

Erythremi är en långsam sjukdom. Sjukdomen kommer långsamt i sig, dess inverkan är progressiv och knappt märkbar. Patienter lever ibland i årtionden, utan att uppmärksamma mindre symtom. Men i allvarligare fall kan döden uppstå inom 4-5 år på grund av blodproppar.

Tillsammans med erytremi ökar mjälten. Tilldela levercirrosform och skada på diencephalon. Under sjukdomsförloppet kan allergiska och infektiösa komplikationer vara inblandade, ibland tolererar patienter inte vissa grupper av droger, lider av urtikaria och andra hudsjukdomar. Sjukdomsförloppet är komplicerat av comorbida tillstånd, eftersom diagnosen vanligen görs för äldre.

Post-erythremisk myelofibros är omvandlingen av en sjukdom från en godartad till malign kurs. Villkoret är naturligt hos patienter som har levt upp till denna period. I det här fallet erkänner läkare att erytremi har förvärvat tumörkaraktär.

Det är extremt viktigt att diagnostisera erythremi korrekt och ordinera lämplig behandling. Diagnos innehåller ett antal studier.

Blodtest för erythremi

Med diagnosen "erythremi" är ett blodprov, vars indikatorer är mycket viktiga för diagnos, gjort först. Först och främst är det ett komplett blodantal. Det avvikelser från normen i det blir den första alarmklockan. Ökat antal röda blodkroppar. Ursprungligen är det okritiskt, men med utvecklingen av sjukdomen ökar och i sista skeden faller. Den normala nivån på röda blodkroppar hos kvinnor är från 3,5 till 4,7 och hos män från 4 till 5.

Om erythremi diagnostiseras, visar ett blodprov, vars indikatorer är en ökning av röda blodkroppar, en motsvarande ökning av hemoglobin. Hematokrit, som indikerar blodets förmåga att bära syre, ökade till 60-80%. Färgindexet ändras inte, men i tredje etappen kan det vara vilket som helst - normalt, höjt eller sänkt. Blodplättar och leukocyter är förhöjda. Leukocyter växer flera gånger, och ibland mer. Produktionen av eosinofiler (ibland med basofiler) förbättras. Allvarligt förhöjda blodplättar. Erytrocyt sedimenteringshastighet - inte högre än 2 mm / timme.

Tyvärr är det fullständiga blodtalet, även om det är viktigt vid den inledande diagnosen, uninformativ, och endast på grundval av det är ingen diagnos gjord.

Andra studier med erythremi

Biokemisk analys av blod. Dess främsta mål är att bestämma mängden järn i blodet och nivån på leverproverna - AST och ALT. De frigörs från levern genom att förstöra cellerna. Bestämningen av antalet bilirubin indikerar svårighetsgraden av processen för förstöring av röda blodkroppar. Benmärgs punktering. Analysen tas med en nål, som injiceras i huden, i periostumområdet. Metoden indikerar tillståndet för hematopoetiska celler i benmärgen. Studien indikerar antalet celler i benmärgen, närvaron av cancerceller och fibros (proliferation av bindväv). Med diagnosen kronisk erythremi, laboratoriemarkörer och ultraljudsskanning av buken görs också. Ultraljud kan upptäcka överflöd av organ med blod, leverns utvidgning och mjälte, såväl som foci av fibros i dem. Dopplerografi indikerar hastigheten på blodrörelsen och hjälper till att identifiera blodproppar.

Erytremi Behandling

Det bör noteras att erythremi ofta går långsamt och har en godartad kurs. För det första rådgör läkare dig att förändra ditt sätt att leva - att vara utomhus ute, att gå, för att få positiva känslor (endorfinterapi når ibland fantastiska resultat). Produkter som innehåller en stor mängd järn och C-vitamin bör uteslutas.

I det första skedet av sjukdomen är huvudmålet i diagnosen "erythremi" att minska blodparametrarna till normala: hemoglobin till 150-160 och hematokrit till 45-46. Det är också viktigt att negera de komplikationer som orsakas av sjukdomen - cirkulationssjukdomar, smärta i fingrarna etc.

Normalisering av hematokrit med hemoglobin bidrar till blodsättning, vilket i detta fall används till denna dag. Detta förfarande görs emellertid inom ramen för akutvård, eftersom det stimulerar benmärgen och funktionen av trombopoiesen (processen för bildning av blodplättar). Det finns också ett förfarande kallat erytrocytaferes, som består i att rensa blodet från röda blodkroppar. I detta fall förblir blodplasma.

Drogbehandling

Cytostatika är läkemedel av antitumör natur, som används för komplikationer av erytromi - sår, trombos, cirkulationsstörningar i hjärnan, som uppträder i sjukdomens andra steg. Mielosan, Busulfan, Hydroxyurea, Imifos, Radioaktiv fosfor. Den senare anses vara effektiv på grund av att den ackumuleras i benen och hämmar hjärnans funktion.

Glukokortikosteroider ordineras för hemolytisk anemi av autoimmunt ursprung. Speciellt populär är Prednisolon. Om behandlingen inte ger lämpliga resultat är en operation för att ta bort mjälten förskriven.

För att undvika järnbrist kan järnhaltiga läkemedel förskrivas - Hemofer, Totem, Sorbifer.

Också, om nödvändigt, föreskriva följande grupper av läkemedel:

Antihistaminer. Minskar blodtrycket. Antikoagulanter (blodförtunnare). Hepatoprotectors.

Erythremi, som ofta behandlas på ett sjukhus, är en allvarlig sjukdom som orsakar många komplikationer. Det är viktigt att identifiera det så snart som möjligt och börja behandlingen.