Klinisk ekokardiografi. Schiller N. / Kapitel 11 lungventil

Kapitel 11. Ventil i lungartären

Lungartären och dess ventil visualiseras från flera ekokardiografiska positioner. Dessa strukturer ses bäst vid undersökning från en parasternal åtkomst (Fig. 2,6, 2,8). Ibland kan lungartären och dess ventil visualiseras längs den korta axeln från subkostalinriktningen (Fig. 2,17). Hos vissa patienter är det möjligt att undersöka lungartärsventilen från den apikala åtkomsten, avsevärt avböja sensorn och rikta ultraljudsstrålen uppåt.

Patologin i lungventilen förvärvas sällan, och bland medfödda sjukdomar har olika former av stenos av lungartären den största betydelsen i detta sammanhang. Liksom i fallet med tricuspidventilen kan undersökningen av den oförändrade ventilen i lungartären (särskilt med hjälp av Doppler-metoder) vara av stor klinisk betydelse för bedömningen av hemodynamik. Liksom tricuspid regurgitation, kan lungventilinsufficiens hittas hos de flesta friska människor; hastigheten hos uppstötningsstrålen används för att bestämma det diastoliska trycket i lungartären med formeln: [Diastoliskt tryck i lungartären] = [Maximal diastolisk gradient mellan lungartären och högerkammaren] + [Tryck i det högra atriumet].

Allvarlig lungventilinsufficiens är sällsynt; Det diagnostiseras endast i fall där andra orsaker till volymöverbelastning av högra kammaren är uteslutna. Observera att lungventilinsufficiens (måttlig till svår) upptäcks ofta hos patienter som genomgår rekonstruktiv operation för Fallot's tetrad.

Värderbar information om patientens hemodynamiska status kan erhållas genom att undersöka normal, systoliskt blodflöde genom lungventilen. Vid UCSF Echocardiography Laboratory mäts rutinmässigt integralet av den linjära hastigheten för blodflödet i lungartären i ett konstantvågsläge hos alla patienter. Denna indikator låter dig bedöma hjärtutgången - blodvolymen berikad med syre i lungorna (bild 11.1).

Figur 11.1. Mätning av integralet av den linjära hastigheten av blodflödet i lungartären: en konstant-våg Doppler-studie av parasternal åtkomst. I denna fråga är den linjära hastighetsintegralet (VTI) för blodflödet i lungartären ca 15 cm.

Med hjälp av den M-modala studien var det sällan möjligt att diagnostisera lungventilstenos, men med tillkomsten av Doppler-metoder har det blivit alltmer erkänt hos patienter med hjärtljud av okänt ursprung. En tvådimensionell studie med isolerad ventrikulär stenos av lungartären avslöjar systolisk kupformformad utskjutning av ventiler, förtjockning av cusps (från obetydlig hos unga till uttalad förtjockning och förkalkning hos äldre), post-stenotisk expansion av lungartären och minskning av systolisk pulsering, högerkammarhomendrofil, hypertrofi i högerkammaren. Analys av blodflödet genom ventilen avslöjar förändringar som liknar de som observeras vid aortastenos, och låter dig beräkna den maximala tryckgradienten mellan högerkammaren och lungartären med den förenklade Bernoulli ekvationen: P (mm Hg) = 4V 2, där V är maximal stenotisk jethastighet.

Öppen hjärtkirurgi för valvulär stenos av lungartären har nyligen givit sig till ballongvalvuloplasti. Hemodynamiskt signifikant betraktas som vilken som helst stenos i lungartären, där maximal tryckgradient mellan höger kammare och lungartären överstiger 20 mm Hg. Art. Ballongvalvuloplasti indikeras alltid med en tryckgradient överstigande 40 mm Hg. Art., Eller när gradienten är från 20 till 40 mm Hg. Art., Om den detekterade höger ventrikulär hypertrofi.

Hastigheten av tricuspid regurgitation beror direkt på graden av stenos i lungartären. Därför är det omöjligt att beräkna det systoliska trycket i lungartären utan korrigeringar vid användning av formeln som summerar tryckgradienten genom tricuspidventilen och trycket i det högra atriumet. För att uppnå systoliskt tryck i lungartären bör tryckgradienten över lungventilventilen subtraheras från denna mängd.

Subvalvulär stenos av lungartären kan bero på hypertrofi hos infundibulär interventrikulär septum (Fig 11.2). Infundibulär stenos åtföljs nästan alltid av en ventrikulär septalfel och utgör en integrerad del av Fallot's tetrad. En annan variant av infundibulär stenos kan bero på ventrikulär stenos i lungartären, vilket leder till en minskning av utflödeskanalen i den högra kammaren i systolen. Fallet med sådan kombinerad lungstenos är visad i fig. 11,3.

Figur 11.2. Dubbelkammare i högerkammaren: transesofageal ekkokardiografisk undersökning i vertikalplanet. Uppdelning av högra ventrikeln i två kamrar uppstår som en följd av hypertrofi (pil) av sin infundibulära delning (infundibulär stenos). Detta tillstånd är en komplikation av ventrikulär stenos av lungartären. LA - vänster atrium, LV - vänster ventrikel, PA - proximal lungartär, pRV - proximal högra ventrikelkammare, dRV - distal höger ventrikelkammare.

Figur 11.3. Valvulär och subvalvulär (infundibulär) lungartärstenos: En konstantvåg Doppler-studie från parasternal åtkomst. Två stenotiska strömmar spelas in samtidigt. Valve stenos ger en tryckgradient (PG) på 100 mmHg. Art., Nadklapanny - 64 mm Hg. Art. Sålunda överstiger det systoliska trycket i höger kammare trycket i lungartären med 164 mm Hg. Art.

Patologi av ventilen i lungartären

Den består av en fibrös ring och en septum, till vilken 3 flikar är fästa. På grund av sitt läge kallas det en lungventil.

När den högra kammaren komprimeras, stiger blodtrycket och lumen i lungartären öppnas. Vid avslappningsstadiet stängs artären automatiskt, och därför kan blodet inte flyta tillbaka in i lungstammen.

Tack vare KLA säkerställs ettriktat blodflöde till hjärtat. KLAHs vanligaste patologier är dess brist och stenos. Sådana tillstånd är likställda med hjärtfel.

Valve stenos

Stenos i lungventilen (CLA) indikeras när dess ventiler påverkas, och själva ringen är intakt. Lungventilen har 3 löv. Mellan dem kan vidhäftningar bildas som begränsar rörligheten.

Normalt måste CLA öppna i riktning mot blodflödet med varje hjärtslag. Det blockerar lungartären för att förhindra att blod flödar in i högra hjärtkammaren.

Om stenos bildas blir en av ventilerna för tät eller mycket smal, och det kan finnas för mycket avstånd mellan dem. Allt detta leder till att ventilen är bruten, och följaktligen störs blodflödet.

I medicinsk praxis betyder termen "stenos" "inskränkning" eller "kompression". Denna patologi kännetecknas av en förtjockning av ventilen och förvärv av en kupolformad form.

Ofta leder detta tillstånd till hypertrofi i högra hjärtkammaren, som ett resultat av vilken subvalvulär obstruktion uppträder.

Allvarlig patologi åtföljs av hypoplasi hos lungstammen, ventilringen och lungartärerna.

KLA-stenos kan vara medfödd och förvärvad. Det första alternativet är mycket vanligare, och orsaken till dess utveckling är medfödd patologi.

En sådan förminskning av ventilen orsakas av defekter i bindväv.

Under prenatal tillväxt i ett barn är den fortfarande underutvecklad, och ventilen är onaturligt inskränkt som ett resultat.

Experter noterar att det finns en genetisk predisposition till denna patologi. En sådan defekt kan uppträda i isolering och åtföljas av andra avvikelser i hjärtat.

Hos äldre människor är detta tillstånd resultatet av samtidiga sjukdomar. Det finns ett antal faktorer som bidrar till utvecklingen av denna patologi. Dessa inkluderar:

1. Noonans syndrom. Det här är en sjukdom som karaktäriseras av korta tillstånd och yttre defekter, i synnerhet deformation av lederna i armbågar och fötter, markerade skolios i livmoderhalsområdet.
2. Karcinoid syndrom. Det är resultatet av utvecklingen av tumörer i karcinom-typ som finns i matsmältningssystemet.
3. Reumatisk feber. Förekommer efter en allvarlig streptokockinfektion. De bakterier som orsakar denna sjukdom påverkar också hjärtklaffarna.

Symptom på KL stenos

Allvarlig medfödd stenos i lungventilen kan inträffa omedelbart efter födseln. I det här fallet kan de kliniska symptomen likna akut hjärtsvikt med uttalad cyanos.

Om patologin är måttlig fortsätter den med utvecklingen av mild cyanos, som försvinner efter det ovala fönstret är helt stängt. Detta föreslår 1 grad av stenos. Ofta fortsätter denna defekt utan att någon symptom uppträder och finns när man lyssnar på hjärtat genom ljud.

De allmänna symptomen på stenos innefattar följande:

• lyssnar på en onormal visselpipa i hjärtat;
• bröstsmärta
• andfåddhet;
• kronisk trötthet;
• frekvent svimning
• öva intolerans.

Hos spädbarn kan denna patologi identifieras med olika tecken: blå hud framträder, det är en långsam viktökning och dålig aptit, vilket även leder till viktminskning. Hos barn med en sådan sjukdom sväller anklarna och magen, det är en fördröjning i tillväxt och utveckling.

AC-fel

Lungventilinsufficiens är en hjärtsjukdom som kännetecknas av omvänd rörelse av blodflödet från lungartären till högerkammaren.

Denna anomali i hjärtat kallas lunginsufficiens och innebär att ventilens klaffar inte är helt stängda.

Som ett resultat av denna ökning ökar belastningen på hjärtatets högra kammare. Utrymmet i rymdfarkosten kan uppstå i kombination med andra hjärtfel och isolering.

Huvudskälet till bildandet av medfödda missbildningar är uthållig expansion av lumen i lungstammen eller anomalierna hos ventilbladstrukturen. I hjärtpraxis är det underutveckling eller den fullständiga frånvaron av denna ventil eller dess löv. Medfödd form åtföljs av följande patologier:

• defekt av interventrikulär septum;
• öppen arteriell kanal;
• atrial septal defekt
• Marfan syndrom;
• Fallot's tetrad.

Förvärvade missbildningar i samband med insamling av rymdfarkoster, som härrör från septisk endokardit, syfilis eller ateroskleros. Om en patient genomgått ballongballongvalvuloplasti av någon anledning, finns det risk för att en ventilinsufficiens uppstår i flygplanet.

Experter identifierar och relativ brist på rymdfarkoster. Det finns i pulmonal arterie tromboembolism, lunghypertension, mitralstenos, liksom i kroniska lungsjukdomar. Aorta-aneurysm kan också orsaka lungventilinsufficiens som ett resultat av tryck på lungartären.

Medfödd insufficiens uppträder nästan omedelbart efter födseln i form av höger ventrikelinsufficiens och olika andningsorganer.

I frånvaro av andra associerade patologier kan det vara asymptomatiskt under lång tid. Symtom börjar manifestera när tricuspid ventil dysfunktion uppträder. I det här fallet uppträder följande symptom:

• dåsighet;
• hjärtklappning;
• svaghet;
• andfåddhet;
• hudcyanos;
• hjärtsmärta
• arytmi;
• svullnad i nackvenerna;
• ändra formen på fingrarna i fingrarna.

Gradvis orsakar sjukdomen utseendet av perifert ödem och ihållande takykardi. Denna hjärtpatologi orsakar ascites, hydrothorax och hjärtcirros. De allvarligaste komplikationerna är lunganeurysm och lungemboli.

KLA patologi terapi

Behandling av lungventilen utförs med hjälp av läkemedel. De bör bidra till att eliminera symtom i hjärtsvikt.

För detta ändamål föreskrivs diuretika och venösa dilatatorer. Denna hjärtsjukdom kräver antibakteriell behandling av endokardit, eftersom det är en av anledningarna till utvecklingen av denna patologi.

Under upprätthållande av hemodynamik inom det normala intervallet finns det inget behov av hjärtkirurgi för insufficiens av KLA.

Palliativa ingrepp kan krävas för alla barn som diagnostiserats med rymdfarkostens medfödda insufficiens. I detta fall minskar lungstammen eller anastomosen appliceras.

I svåra fall utförs en radikal operation med ventilproteser med mekaniska eller biologiska implantat. Om det fanns samtidiga hjärtefekter elimineras de också under denna operation.

Lungventilinsufficiens

Lungventilinsufficiens - Skada på lungventilen, som uttrycks i ventilernas oförmåga att slutföra stängningen, vilket åtföljs av omvänd rörelse av blod från lungstammen under höger ventrikulär diastol. När ventilinsufficiensen i lungartären uppträder svaghet, hjärtklappning, andfåddhet, cyanos. Diagnostikschemat för lungventilinsufficiens innefattar EKG, echoCG, jugularflebografi, bröströntgen, hjärtkateterisering och angiopulmonografi. Behandlingsalgoritmen består av behandling med rätt ventrikulär misslyckande, förebyggande av infektiv endokardit och protesreparation av en lungventil.

Lungventilinsufficiens

Lungventilinsufficiens - En lös förbindelse mellan lungventilventilerna, vilket leder till patologisk återhämtning av blod från lungartären till höger kammaren och utvecklingen av volymöverbelastningen hos sistnämnda. Lungventilinsufficiens kan vara medfödd eller förvärvad hjärtsjukdom. Förekomsten av medfödd lungventilinsufficiens är 0,2%; Det finns både isolerat och i kombination med andra medfödda hjärtefekter.

Orsaker till lungventilinsufficiens

Medfödda missbildningar bildas på grund av dilatation av lungstammen eller nedsatt utveckling av ventilblad. Hypoplasi och den fullständiga frånvaron av en lungventil finns i pediatrisk kardiologi (agenesia, medfödd ventilerad lungartär). Ibland saknas en ventil i lungventilen, och de andra två kan vara normala eller rudimentära. Congenital ventilinsufficiens hos lungartären uppträder vanligen med Fallot's tetrad, kombinerat med en öppen arteriell kanal, atriell septaldefekt, ventrikulär septaldefekt, dubbel urladdning av huvudkärlen från högerkammaren, Marfan syndrom.

Den vanligaste orsaken till förvärvad lungventilinsufficiens är septisk endokardit. Expansion av valvulära kommissar kan orsakas av skada på lungartären vid syfilis och ateroskleros.

Lungventilinsufficiens kan uppträda efter ballongvalvuloplasti och valvulotomi. Relativ ventilinsufficiens hos lungartären uppträder i lunghypertension, kroniska lungsjukdomar och mitralstenos, lungemboli. Ibland utvecklas ventilinsufficiens på grund av tryck från aorta-aneurysmen på lungartären.

Funktioner av hemodynamik med lungventilinsufficiens

Lungventilens insufficiens orsakar ett omvänd blodflöde från lungstammen till höger kammare, som också tar emot blod från det högra atriumet. Detta medför volymöverbelastning och utvidgning av höger kammare.

I avsaknad av lunghöjt blodtryck och tricuspidinsufficiens klarar den hypertrophicerade högra ventrikeln den ökade belastningen. Vid dekompenseringsförhållanden stiger diastoliskt tryck i höger kammare, vilket åtföljs av utvecklingen av högra ventrikelinsufficiens och tricuspid atrioventrikulär ventilinsufficiens.

Med en mild grad av lungventilinsufficiens kan hemodynamik inte lida, men komplett frånvaro av en ventil leder snabbt till progression av hjärtsvikt.

Symtom på lungventilinsufficiens

Kliniken för medfödd lungventilinsufficiens manifesterar strax efter födseln med tecken på rätt ventrikelinsufficiens, andningsstörningar som orsakas av kompression av bronkierna och luftstrupen genom de utsträckta grenarna i lungartären. Med isolerad sekundär lungventilinsufficiens kan kliniska manifestationer inte observeras under lång tid.

Klagomål uppträder med progression av höger ventrikelfel och tricuspidinsufficiens. Patienter utvecklar sömnighet, svaghet, hjärtklappning, andfåddhet, cyanos, smärta i hjärtat. Hos vuxna patienter äldre än 20-30 år kan arytmi förekomma. Vid undersökning uppmärksammas svullnaden i nackvenerna, förändringen i fingrarna i fingrarna i form av trummor. Vidare förekommer perifert ödem, persistent takykardi, hydrothorax, ascites och hjärtcirros. De farligaste komplikationerna av lungventilinsufficiens bör inkludera lungemboli, lunganeurysm.

Diagnos av lungventilinsufficiens

Vid fysisk undersökning av patienter med lungventilinsufficiens bestäms palpation av högra ventrikeln, diastolisk tremor av palpation; amplifiering av lungkomponenten i II-tonen, minskande diastoliskt murmur.

Fonokardiografi registrerar sig i lungartärens område tidigt, gradvis avtagande diastoliskt murmur. EKG-data indikerar hypertrofi och överbelastning av rätt hjärta. Doppler-ekkokardiografi avslöjar tecken på diastolisk regurgitation från lungartären till högerkammaren. Ibland bestäms vegetationerna på ventilen, stenos, expansion av lungartärens fibrösa ring, prolaps av interventrikulär septum i hålrummet i vänstra kammaren.

Bröstkorgets strålning kännetecknas av utbuktning av lungartären, ökat kärlmönster av lungorna, tecken på utvidgning av rätt hjärta. Resultaten av jugulärflebografi med lungventilinsufficiens indikerar förekomsten av tricuspid-regurgitation som en konsekvens av höger ventrikelfel. När probkammare i hjärtat bestäms av förhöjt CVP och slutdiastoliskt tryck i höger kammare. Angiopulmonografi visar närvaron av uppkastning, vilket framgår av kontrastflödet under hans diastol från lungartären till högerkammaren. Vid diagnosen är det nödvändigt att utesluta aortinsufficiens, idiopatisk expansion av lungartären.

Behandling och prognos för lungventilinsufficiens

Drogbehandling för lungventilinsufficiens bidrar till minskningen av hjärtsvikt: venösa dilatatorer och diuretika används för detta ändamål. Organisk ventilsjukdom kräver antibiotisk profylax av bakteriell endokardit.

I avsaknad av nedsatt hemodynamik är hjärtkirurgi för lungventilinsufficiens inte angiven. Hos barn med medfödd lungventilinsufficiens kan palliativa ingrepp utföras (inskränkning av pulmonell stam, systemisk-pulmonell anastomos, etc.). Radikal kirurgi för korrigering av fel innefattar prostetisk reparation av en lungventil med biologisk eller mekanisk protes och eliminering av samtidig medfödda hjärtfel.

Den postoperativa perioden kan vara komplicerad av utvecklingen av lungemboli, sekundär infektiv endokardit, degenerering av biologiska proteser, vilket kräver reprostetik.

Förutsägelse och förebyggande av lungventilinsufficiens

Prognosen för ventilinsufficiens hos lungartären kan vara olika. Akuta former av fläck, som manifesterar sig från livets första dagar, kräver tidigt kirurgiskt ingripande och åtföljs av hög mortalitet. Med isolerad lungventilinsufficiens kvarstår defekten under lång tid, och patienterna lever i 40-57 år.

Vid hantering av graviditet hos kvinnor med lungventilinsufficiens är det nödvändigt att förhindra fosterhypoxi och förtidsarbete. Gravida kvinnor kräver ultraljudsövervakning av uteroplacental cirkulation, observation av en obstetrikare-gynekolog, kardiolog, allmänläkare, hjärtkirurg.

Förebyggande av sekundärventilinsufficiens hos lungartären reduceras till förebyggande av bakteriell endokardit, ateroskleros, syfilis, kronisk lungsjukdom, iatrogena komplikationer vid hjärtkirurgi. Förebyggande av primär lungventilinsufficiens är samma som med andra CHD.

Diagnos och behandling av lungventilinsufficiens

Lungventilinsufficiens är en sjukdom där det specificerade elementet inte har möjlighet att stänga helt. Detta orsakar ett omvänd flöde av blod från lungartären medan hjärtmuskeln är avslappnad. Sjukdomen åtföljs av svaghet, en känsla av brist på luft, takykardi, cyanos i huden och andra farliga symptom.

Att identifiera problemen i lungventilen möjliggör EKG, ultraljud av hjärtat, jugulärflebografi, angiopulmonografi och andra noggranna och mycket komplexa analysmetoder.

Det är oerhört viktigt att behandla denna sjukdom, eftersom den orsakar retventrikulärt hjärtsvikt och kan till och med orsaka infektiv endokardit.

I regel utövas läkemedelsbehandling inte, men en protesventil i lungartären används.

symptom

Patienten kan märka den negativa inverkan både av sjukdomen och dess komplikationer, men oftast indikerar symptomen exakt lungventilens misslyckande. Särskilt uppträder sjukdomen om det finns lunghypertension (ökat tryck i lungkärlen). I annat fall kan patienten inte ens veta att han har en så svår sjukdom.

Felet i ventilen i lungartären av 1 grad manifesterar sig som följer:

• generell svaghet på grund av nedsatt blodflöde;
• andfåddhet;
• takykardi;
• mild cyanos av huden.

Sedan lägger varje stadium fler och fler symtom. Det är svullnad i benen som ett resultat av blodstagnation, mängden vätska i bukhålan ökar, vilket leder till utseendet på en stor, tät buk, och sedan ökar levern helt och hållet.

Typ av misslyckande

Denna patologi är uppdelad i flera underarter. Det beror på sjukdommens ursprung och arten av kursen.

Tidpunkten för förekomst (eller ursprung) skiljer sig åt:

1. medfödd insufficiens;
2. förvärvat (vanligtvis på grund av infektioner, tumörer, skador).

Av naturen av felprocessen kan vara:

1. akut (när en hjärtfel uppträder nästan omedelbart efter födseln, eftersom flera ventiler och skiljeväggar påverkas);
2. kronisk (sjukdomen manifesteras endast efter några år).

Det finns andra klassificeringar. Misslyckande kan vara organiskt (när det orsakas av en patologi i ventilens struktur) eller funktionell (när utflödet av blod tillbaka i hjärtat orsakas av en expansion av hjärtstammen eller hjärthålen).

orsaker till

Föräldrar, såväl som potentiellt sjuka, är det viktigt att känna till orsakerna till sjukdomen, för då kan det antingen förhindras eller förberedas för det moraliskt.

1. Medfödd insufficiens. Sjukdomen är ganska sällsynt och förekommer endast på grund av påverkan av negativa faktorer under graviditeten. Detta kan vara ett överskott av strålning, röntgenstrålar, allvarliga infektioner. Ventilinsufficiens kan också uppstå med en genetiskt bestämd mekanism. I detta fall manifesterar sig sjukdomen sig som följer:

• medfödd underutveckling av ventilen (minska storleken på sina ventiler eller deras frånvaro);
• Marfan syndrom (bindvävssjukdom), där lungartären är signifikant förstorad;
• Myxomatisk degenerering av ventilens broschyrer (när deras tjocklek ökar, men densiteten minskas);
• expansion av lungartären av okända orsaker.

1. Förvärvat organisk brist. Denna sjukdom kan förekomma i alla åldrar, till och med en vuxen, som en komplikation av ett antal sjukdomar: reumatism, infektiös endokardit, syfilis, karcinoid sjukdom, effekterna av brösttrauma och operation på lungartären.

1. Förvärvat funktionsbrist. Denna patologi sker mycket mindre ofta, eftersom det uppträder antingen mot bakgrund av långvariga lungsjukdomar som leder till den patologiska expansionen av blodkärl eller på grund av lunghypertension orsakad av andra faktorer (till exempel närvaron av mitralstenos).

Diagnostiska metoder

Ett viktigt steg i behandlingen av denna sjukdom är dess diagnos. Så, du behöver inte bara fastställa förekomst av insufficiens, men också för att ta reda på hur det ser ut och svårighetsgrad. Diagnos utförs i flera steg:

• samla en sjukdomshistoria, fastställa alla klagomål som är relaterade till detta problem (ödem, andfåddhet, hjärtklappning, etc.);
• ta en historia av livet för att bestämma orsaken till sjukdomen;
• undersökning av patienten (doktorn uppmärksammar sjukdomens yttre tecken - cyanos, akrocyanos, förstorad buk, nackvenor, hjärtförstoring till höger, benödem, buller under diastolen);
• urin och blodprov för att bekräfta inflammation
• biokemisk analys av blod för kolesterol, kreatinin och andra indikatorer;
• immunologisk analys för detektion av antikroppar mot möjliga infektiösa medel som orsakar hjärtsjukdomar;
• EKG;
• fonokardiografi (analys av hjärtmumbran);
• ekkokardiografi (ultraljud i hjärtat) - en selektiv diagnostisk metod som gör det möjligt att exakt bestämma förekomsten av en defekt. Det är också möjligt att studera med en doppler sensor;
• andra metoder (bröströntgen, spiral CT, hjärtkateterisering etc.).

EKG för reglering av aortaklaff

Komplexet med diagnostiska metoder är viktigt, inte bara för att fastställa förekomsten av sjukdomen, men för att samla in mer information om det. När allt kommer omkring kan behandlingen ske kirurgiskt och vid beredning av en operation är det viktigt att ta hänsyn till alla faktorer som kan påverka dess framgång.

Behandlingsmetoder

Beroende på vilket stadium av sjukdomen (1, 2, 3, etc.), liksom vilka orsaker det finns för behandlingen, kan behandling vara antingen medicinering eller operation. Först och främst eliminera orsakerna till misslyckande (bli av med infektion, eliminera ackumulerad vätska i lungorna, etc.). Sedan, om det behövs, förskriva medicinering:

• angiotensin-omvandlande enzymhämmare (de sätter trycket tillbaka till det normala, eliminerar arytmi, normaliserar hjärtets arbete, utvidgar blodkärlen);
• angiotensin 2-receptorantagonister (används om den tidigare inte fungerar eller är kontraindicerad);
• nitrater (till exempel nitroglycerin, som dilaterar artärer och vener, vilket minskar trycket i dem);
• diuretika (eliminera den ackumulerade vätskan i kroppen, lindra svullnad).

Om du behöver eliminera de speciella symptomen på misslyckande (till exempel arytmi, ventrikelinsufficiens), förskriv också läkemedel för deras behandling.

Vid behov av kirurgisk ingrepp (i regel krävs det om det finns uttalade problem med ventilen, vilket medför allvarliga hemodynamiska störningar) utföra en av dessa operationer:

• plast (reducerar tjockleken hos stammen i lungartären);
• ventilproteser (med naturliga eller konstgjorda substitut)
• hjärt- och lungtransplantation (om hjärtat redan har allvarliga sjukdomar och lungorna - vidhäftande hög lunghypertension).

Även kirurgi behövs om det finns andra problem förutom defekten hos lungartärens ventil (till exempel atriell eller interventrikulär septumdefekt). Därefter eliminera alla problem på en gång.

Efter operation slutar behandlingen inte där. Det är nödvändigt att övervaka patienten. Om en mekanisk protes är installerad, tas indirekta antikoagulanter kontinuerligt, om de är biologiska - inom 1-3 månader. Och först efter plastikkirurgi krävs inte läkemedelsbehandling.

Möjliga komplikationer och prognos

Om inte att göra operationen är utvecklingen av många komplikationer möjlig. Detta och försämringen av den högra kammaren, och utvecklingen av tricuspidventil sjukdom över tiden, och förekomst av lungemboli, infektiv endokardit, arytmi och andra problem. Ett tidigt besök hos läkaren gör att du kan undvika sådana allvarliga konsekvenser, och operationen kommer helt och hållet att upphäva de möjliga riskerna.

Men i speciella fall är komplikationer möjliga även efter operationen, och patienter måste ta hänsyn till detta. Som regel följande sjukdomar:

• lungemboli;
• infektiv endokardit
• protetisk trombos
• paravalvulär fistel;
• förstörelse eller förkalkning av protesen.

Vilka förutsägelser kan en läkare ge till en patient med denna insufficiens? Det beror på hur allvarlig defekten är, hur kroppen reagerar på den, och även på vilket stadium av sjukdomen. Så om symtomen på medfödd insufficiens uppstod från de första dagarna dör barnet vanligtvis, även om du har en operation. Om defekten är isolerad (det vill säga utan stratifiering av andra patologier i hjärtat) uppenbarar sig det praktiskt taget inte, du kan leva med det länge och utan några speciella problem.

Lungventil sjukdom. Medfödda missbildningar kla

Medfödd frånvaro av lungventilen är en relativt sällsynt patologi. Fallo tetrad syndrom med en saknad lungventil finns hos 2-6% av patienterna med Fallo tetrads. I de flesta fall åtföljs denna anomali av VSD, förminskning av lungventilringen och svår utbredning av lungartärerna. Denna kombination av anomalier kallas ofta Fallot-anteckningsboken med den saknade lungventilen. Det finns också en isolerad frånvaro av en lungventil med en intakt interventrikulär septum, vilket är ännu mindre vanligt. Efter den första beskrivningen av denna defekt år 1847 publicerade Chevers mer än 300 liknande observationer, däribland 15 med intakt interventrikulär septum. Utmärkande drag hos detta syndrom är:

saknade eller rudimentära ventilblad;

aneurysmal dilatation av en eller båda lungartärerna som komprimerar bronkierna;

medfödd genesis av artärkanalen, med de sammanslagna lungartärerna.

Embryologi och genetik

I detta syndrom hittades ofta en deletion av kromosom 22. Sålunda finns en specifik embryonal mekanism, inklusive interaktionen mellan neurala krön och primitiva aortabågar.

Det antas att ett vass dilatation av lungartärerna i fostret är patogenetiskt associerat med agenesen av ductus arteriosus. Denna kombination reproducerades i ett försök i foster av råttor genom administrering av bis-diamin-teratogen. Frånvaron av lungventilen beskrivs hos en patient med en interstitiell deletion av den långa kromosomens 6 gren. Frånvaron av lungventilen observeras i Di George syndromet.

anatomi

I de flesta fall finns det ingen mogen lungventil. Den rudimentära lungventilen består av avaskulära massor som skjuter ut i lungorna i lungartären. På platsen för den föreslagna ventilen finns områden av tunna, outtryckta primitiva nodulära, gelatinösa bindväv. Vissa patienter har ofullständig och ofullständig, men mogen ventilvävnad. Prognosen i dessa fall är relativt bra. Patienter upplever ofta en nyfödd period, men många barn med en svår form av detta syndrom dör tidigt från respiratorisk och tolerant hjärtsviktbehandling.

Hjärtat är vanligtvis mycket förstorat på grund av högra hjärtkammaren och dess infundibulära sektion. Lungartären utvidgas aneurysmiskt. Ventilringen är hypoplastisk, infundibulum är smal, lång och konvulerad.

I närvaro av VSD och infundibulär stenos motsvarar hjärtets inre anatomi den hos Fallot's tetrad. Dessa patienter har alla anatomiska tecken på Fallots tetrad, varav 25% har en högersidig aortabåge. I denna variant av Fallot's tetradum finns typiska kranskärlsmässiga anomalier. Lungartärerna får inte vara sammankopplade och får levereras med blod genom kanalkanalen eller direkt från den stigande aortan. Defekten hos interventrikulär septum är stor, lokaliserad i regionen av membranhålan under aortaklaven. Den stigande aortan är dilaterad.

Väggen i den dilaterade lungartären förändras patologiskt och i vissa fall liknar det histologiskt Marfans syndrom, men anomalier av dess arkitektur hittades inte hos de flesta patienter.

Det finns en relation mellan orienteringen av infundibulum och graden av dilatation av lungartären. Om högerkammarens kona är orienterad till höger, är den högra lungartären expanderad aneurysmatiskt, medan infundibulumets vertikala och vänster sida orienteras av bilateral utvidgning eller expansion av vänstra lungartären. I patogenesen av dilatation av lungartären spelas en roll av hypoplasi i lungringen, vilket leder till post-stenotisk expansion.

Lungproblem orsakas av kompression av trakeobronchialträdet genom dilaterade lungartärer och onormalt divergerande små lungarteriella kärl som bildar vaskulära buntar som omger och klämmer ihop de små intrapulmonala bronkierna. I vissa fall reduceras antalet alveolära grenar av bronkierna betydligt, och därför, hos patienter med svårt syndrom, lindrar kirurgisk avlägsnande av kompression av huvudbronkierna inte alltid tillståndet och eliminerar inte sannolikheten för återkommande luftvägsobstruktion.

Aorta lungkollateraler av olika storlekar kan uppstå. Ofta är de små och indirekta, oftare är de stora och raka. Collaterals avviker från den nedstigande bröstkörteln och går in i lungens rot. De komplicerar kirurgi om de inte behandlas före korrigering.

Defekten kombineras med OAP, DMPP, urladdning av huvudartärerna från högerkammaren, Marfans syndrom, VSD utan stenos av ventilringen, ATK, TMA, Uhl-anomali, utmatning av höger eller vänstra lungartären från den stigande aorta-aorta-koarctationen. Aorta stenos, fullständig eller partiell AVSD, TADLV, azygos fortsättning av den sämre vena cava etc. kan också åtfölja detta syndrom.

klinik

Frånvaron av en lungventil kan misstänkas av kliniska tecken. Ett grovt systolodiastoliskt ljud hos en cyanotisk nyfödd med samtidig andningssvikt indikerar vanligtvis närvaron av Fallots tetrad med en saknad lungventil.

De flesta patienter med svår smärta utvecklar andningssyndromet omedelbart efter födseln. Cyanos är frånvarande, förutom den tidiga neonatalperioden. Andningsfel orsakas av partiell kompression av bronkierna genom kraftigt dilaterade lungartärer och kompression av de intrapulmonala bronkierna genom att abnormt förgrena distala grenar av lungartärerna. Andning förbättras när barnet är placerat på baksidan. Allvarligt hjärtsvikt leder snart till döden. Auscultation avslöjar ett karakteristiskt systolodiastoliskt murmur, "bruset av snökrossande underfot". I närvaro av VSD observeras måttlig cyanos, frekvent abdominal och djup bröstpustning med interkostiell interstitiell sammandragning. Ofta märkt stridor andas in och andas ut. På vänster kant av båren är bestämd systolisk och ibland diastolisk tremor. Sistolodiastoliskt ljud hörs bättre från ovan på bröstbenets vänstra kant och sprider sig över hela pre-hjärtat. Bullret består av en grov systolisk komponent på grund av minskningen av lungventilringen och en grov, minskande diastolisk komponent. Bullret avbryts av en oslagen II-ton, som bättre hörs under underkanten av sternum och vid toppen. Det genereras av den stängande aortaklappen. Diskontinuiteten hos systolodiastoliskt ljud skiljer det från det typiska kontinuerliga bruset hos PDA.

På grund av den obstruktiva naturen i andningssvikt, observeras en förstorad lever sällan. Men hos vissa patienter med svår hjärtsvikt kan levern bli avsevärt förstorad. Hos patienter utan öppen syptomatik II kan hjärttonen delas upp, vilket indikerar närvaron av en fungerande ventil. I dessa fall avslöjar obduktionen en bicuspid lungventil. Hos patienter som har upplevt det första året av livet, minskar symtomen på andningsfel spontant, cyanos försvinner. Cyanos försvinner när shuntet vänder på grund av en minskning av LSS, vilket vanligen inträffar under nyföddperioden. Med en minskning av kärlmotståndet reduceras insufficiensen av ventilen i lungartären, diastolisk överbelastning av höger kammare och vänster ventrikelutmatning under diastolen. En liten shunt av blod från höger till vänster under diastolen kan bibehållas även med en måttlig systolisk urladdning från vänster till höger.

elektrokardiografi

Fallotens tetrad och frånvaron av en lungventil kännetecknas av höger ventrikulär hypertrofi. I närvaro av VSD, cross eller left-right shunt kan hypertrofi hos båda ventriklerna registreras. Isolerad ventilinsufficiens på EKG-manifesten med outtryckt höger ventrikelhypertrofi, som kan misstänks av rsR 'i de rätta lederna.

radiografi

På en röntgenbild, ett måttligt förstorat hjärta med en kraftigt breddad stam och grenar av lungartären. Men med en högersidig båge, en mycket svälld lunga med förskjutning av hjärtat till vänster, kan det inte vara uppenbart att den aneurysma dilatationen av lungartärerna är uppenbar. Lungartärerna kan ligga medialt och dolt i mediastinumets skugga. Täta rötter liknar en tumör, men identifieras lätt genom fluoroskopi genom en pulsation synkron med hjärtkontraktioner. Den svullnadskuggan längs hjärtans vänstra övre kant bildas av den utsträckta utsöndringskanalen i högerkammaren. Detta beror på hjärtats rotation till vänster. Perifer lungritning är vanligtvis normal och kan förbättras hos äldre barn och barn med vänster-höger överstyrning. Ofta märkt ensidigt obstruktivt emfysem och atelektas av enskilda segment med förskjutning av hjärtat i motsatt riktning.

Med isolerad medfödd lungventilinsufficiens kan röntgenbilden vara nästan normal, men en ökad pulsering av artärerna och "dansen" av rötterna kan hittas. Samtidigt når dilatationen av lungartärerna inte de aneurysmala proportionerna som är typiska för Fallots tetrad med en saknad lungventil.

ekokardiografi

Precis som med den klassiska formen av Fallot's tetrad, tillåter parasternal tillgång längs den långa axeln, liksom fyra kammaråtkomst, att vi ser en stor VSD och aorta prolapse. Den högra kammaren är avsevärt dilaterad, och ofta är den paradoxala rörelsen i interventrikulär septum ett tecken på lungventilinsufficiens. I de flesta fall kan du definiera en stillasittande rudimentär lungventil i den stenotiska ringen. Med ett parasternalt tillvägagångssätt kan dilatationen av lungstammen och båda lungartärerna ses längs kortaxeln.

Doppler-ekkokardiografi avslöjar en höghastighets antegrad systolisk ström genom den smala lungringen och retrograd diastolisk ventilinsufficiensström i lungartären och det högra ventrikulära utsöndringsområdet. Naturen hos blodflödet i lungartären kan efterlikna PDA, men retrograd diastolisk blodflöde i utflödeskanalen gynnar ventilinsufficiens.

En korrekt diagnos hindras av förskjutning av mediastinum på grund av överbelastning av lungorna och förvrängning av hjärtanatomin under svår dilatation av lungartärerna. Därför är det nödvändigt att hitta en atypisk position hos sensorn för att erhålla en korrekt bild. En ekkokardiografisk diagnos av denna defekt kan göras före leverans. Det finns rapporter om att anomali kan orsaka fetaltödem.

Hjärtkateterisering

I närvaro av en ventrikulär septaldefekt och stenos i lungartären är trycket i höger kammare lika med det systemiska med en preferensiell vänster ventrikulär urladdning. I avsaknad av en signifikant minskning i neonatalperioden minskas LSS, trycket i den högra hjärtkammaren sjunker och shunten tar en vänster-höger riktning, även om en systolisk tryckgradient mellan höger kammare och lungartären alltid är närvarande. Det diastoliska trycket i lungartären är vanligen lika med det i höger hjärtkammare. Först efter många försök har det varit möjligt att erhålla noggrant tryck i lungartären på grund av artefakter orsakade av turbulens och svårt andningssvårigheter hos spädbarn. Cyanotiska barn med andningssvikt vid kateterisering, införande av lugnande medel är kontraindicerade på grund av risken för andningssvikt. I dessa fall rekommenderas mekanisk ventilation.

Med isolerad lungventilinsufficiens är trycket i höger kammare och lungartären normal. Det finns en liten systolisk gradient på ventilen på grund av den höga hastigheten på blodflödet genom den normala lungringen och den ökade strokevolymen i högra hjärtkammaren. I sällsynta fall finns det sann stenos av ventilen med varierande svårighetsgrad.

Angiokardiografi visar lokalisering och svårighetsgrad av en minskning av lungringen, orienteringen av infundibulum och dilatationen av lungartärerna. Ventilblad är inte identifierade, men vid ventilationsringens stenos kan en diskret rygg i den rudimentära ventilen ses. Infundibulum och höger kammare är vanligtvis dilaterad. Vid allvarlig stenos ses urladdningen av kontrastmediet från höger till vänster. Kontrasten varar längre i höger kammare på grund av ventilinsufficiens. Kontrast till lungartären gör det möjligt att se närvaron av ventilinsufficiens och markerad utvidgning av lungartärerna. I sällsynta fall avgår en av grenarna från den stigande aortan.

Självklart är den diastoliska volymen hos högerkammaren hos svåra barn med dålig prognos väsentligt större än hos barn som har överlevt nyföddperioden. De relativa storlekarna av den utvidgade högra lungartären korrelerar med frekvensen av komplikationer och mortalitet: ju större rätt lungartär är desto sämre är resultatet av den naturliga kursen.

Cineangiografi gör det möjligt att bedöma svårighetsgraden av anomali hos lungartärförgreningen i lungens rötter.

Naturligt flöde

Världen har ackumulerat stor erfarenhet av prenatal diagnos av conotruncus anomalier, inklusive Fallot's tetrad. Av intresse är resultatet av fostrets fall av Fallot's tetrad med en saknad lungventil. Således av 18 fall som diagnostiserades i prenatalperioden, i 7 fall bestämde familjer att avsluta graviditeten, 4 foster hade en spontan intrauterin död, 3 barn dog i nyföddperioden och 2 dog i spädbarn. Således överlevde endast 2 barn en bevarad graviditet. I några av dessa fall diagnostiserades fetalt dropp och högt vatten. I en annan publikation gjordes diagnosen av syndromet i 20 fall, i 6 av dem var graviditeten färdig i tid, i 3 fall förekommit fosterdöd, 5 nyfödda dog, 3 barn dog i barnlängden och 3 patienter var vid liv. Tio av 11 levande födda barn behövde tidig ventilation.

Prognosen för detta syndrom beror på svårighetsgraden av trakeobronchialtobstruktion. Dödsorsaken är ofta en banal respiratorisk infektion på grund av obstruktivt emfysem och atelektas. I milda fall förbättras tillståndet spontant till 6-9 månader av det första levnadsåret. Detta beror på mognad av bronkiets struktur och en minskning av trycket i lungartärerna. Hos nyfödda är det trakeobronchialträdets normala särdrag svagheten i brusk, muskel och elastisk vävnad i luftstrupen och bronkierna. Under mognaden blir bronkierna mer styva och motståndskraftiga mot yttre tryck. Äldre bronkier blir bredare, så yttre tryck skapar mindre obstruktion. En minskning av LSS och en progression av ventilkramning leder till en minskning av trycket i lungartären och till mindre dilation av de dilaterade lungartärerna.

Endast ibland finns patienter med detta syndrom bland vuxna. Hos vissa patienter är den kliniska bilden av den samma som hos patienter med den vanliga Fallo-träningsboken. andra i neonatal- eller barndomsåldern tas in i kliniken med andnings- eller hjärtsvikt. Kompressionen av bronkierna leder till hyperventilering och återkommande neonatal pneumothorax med ytterligare försämring. De flesta patienter behöver kirurgi under nyfödd period eller i spädbarn.

Kirurgisk behandling

Historiskt var syftet med kirurgisk behandling att eliminera aneurysmal expansion av lungartärerna, men genom åren har det inte varit en entydig inställning till behandlingen av denna patologi. Vissa kirurger har använt en förminskning eller ligering av lungartären för att minska deras pulsationer med eller utan Blalock-Taussig anastomos. Avslutande av aneurysmer, aneurismorrhaphy med suspension av lungartären till retrosternal fascia användes också. Metoden för translokation av lungartären från bakre mediastinum till anterioret beskrivs med användning av en protes. Några författare förutom den fullständiga korrigeringen av defekten föreslår att man använder Lecompte manöveren - flyttar lungartären främre mot aortan och långt ifrån trakeobronchialträdet.

Inget av dessa palliativa metoder var tillräckligt effektivt. Kirurgisk mortalitet var ganska hög, men nyligen rapporterade användningen av aortahomograft visar förbättrade resultat. Under det senaste årtiondet, eftersom erfarenheten av att korrigera olika defekter i den neonatala åldern har ackumulerats, föredrar de flesta kirurger enstegsbehandling. Det involverar implantationen av en homoklaff, ledning eller mono-vik i lungläget, stängning av DMHP med en plåstring och korrugering av en eller båda lungartärerna. Implantering av ventilen ger det bästa hemodynamiska resultatet, vilket framgår av förbättringen av den fysiska prestandan och funktionen hos den högra ventrikeln. Det finns många rapporter om en fullständig korrigering av sjukdomen med implantation av en mekanisk ventil och ett bra kliniskt resultat.

Ibland kan stentning av de stora bronkierna vara nödvändig för svår smalning. Med en uttalad sträckning av lungan kan det vara nödvändigt att ta bort det drabbade segmentet eller lobektomi. Corno och medarbetare tog bort bronsens kompression efter korrigering av defekten genom att korsa den aneurysmalt expanderade lungartären och förlänga den med ledning.

Den huvudsakliga faktorn som bestämmer dödligheten är svårighetsgraden av syndromets lungsymtom. Preoperativ angiografisk bedömning av förgreningsavvikelser hos segmentala lungartärerna är mycket viktigt för att förutsäga utfallet. Vaskulära förändringar kan vara så uttalade att de inte är kompatibla med livet, både efter operation och utan det.

Hos patienter som inte har symtom eller med oförutsedda manifestationer av andningssvikt uppskjuts kirurgi vanligtvis till äldre när kirurgisk mortalitet är signifikant lägre.

Resultaten av kirurgisk behandling

Det pediatriska konsortiet som behandlar behandling av hjärtsjukdomar presenterade data om resultaten av behandlingen av 41 patienter med Fallo's tetrade och den saknade lungventilen. Tjugo patienter dog. De flesta av dem var i neonatal eller barnsäd, som väger mindre än 5 kg. I en annan rapport, från 28 år gammal från 1 till 16 år, dog 6 i tidig postoperativ period och 1 dog på lång sikt. Överlevnad efter år 1 var 77% och i åldern 10 - 72%. Tre patienter genomgick upprepade operationer på grund av långvarig andningsfel, som eliminerades efter upprepad aneurysmografi och implantering av valvulärledning. En riskfaktor var behovet av preoperativ intubation.

Det bör noteras en stor andel av oundvikliga upprepade operationer efter implantation av mekaniska ventiler, såväl som om stenos i fall av aggressiv resektion eller förminskning av lungartärerna.

Sällsynta komplikationer

Fall av kompression av den främre nedåtgående kransartären genom lunganeurysm, massiv lungblödning och obstruktion av lungorna genom den utvidgade lungartären beskrivs.

Efter operationen sätts parametrarna för ventilation och gas i vila och vid maximal belastning under normal. Andningsreserven är något lägre hos patienter med en saknad lungventil än hos patienter med den vanliga formen av Fallot's tetrad. Detta beror på det högre förhållandet mellan dödutrymme och ventilationsvolym vid maximal belastning. Sådana patienter kräver stor minutventilation för att uppnå adekvat alveolär ventilation.

Patienter som har genomgått korrigering av defekten i spädbarn har ofta reaktiva luftvägar med kronisk obstruktion, och därför behöver de långvarig bronkodilatorbehandling. Hos vissa patienter efter resektion eller pluralisering av aneurysmen ligger tillväxten i lungartärerna bakom, så det finns ett behov av ballongangioplastik och endovaskulär stenting. I den postoperativa perioden behöver mest allvarliga nyfödda extrakorporeal membranoxysering.

En av de typiska ytterligare abnormiteterna är underutveckling av hjärtkärlens mittokardi. Tricuspidventilen i dessa tillstånd kan vara stenotisk eller icke-perforerad, som i ATC. Samtidigt fortsätter malformationen av kanalkanalen, till skillnad från Fallot's tetrad med en saknad lungventil.

Ett karakteristiskt kännetecken är myokardets löshet, interventrikulär septum kan vara oproportionerligt förtjockad, som liknar asymmetrisk hypertrofi.

I kombination med en saknad lungventil med ATK är prognosen dålig. Patienterna är endast föremål för palliativ behandling i form av en interkaskulär anastomos eller Fontan-operation.