Coarctation av aortaklassificeringen

Aortakoarktation (lat coarctatio täthet, kompression, aorta.) - medfödd stenos eller fullständig atresi av aorta som visas i cerebralt blodflöde med den karakteristiska kliniska bilden.

För första gången K. och. D. Morgagni beskrevs 1761. Enligt Abbott (M.E. Abbott, 1928) och O. Yu. Marina (1965), K.a. är ca. 15% av alla medfödda hjärtefekter och hos män förekommer det i två [S. Schuster, 1962] - åtta [Lewis (T. Lewis), 1933] gånger oftare än hos kvinnor.

K. a. betraktas som en defekt som utvecklats till följd av en felaktig sammanslagning av 4-6 aortabågar och dorsalortan (se medfödda hjärtfel).

Innehållet

klassificering

Beroende på förhållandet med artärkanalen (se) Bonnet (L. M. Bonnet, 1903) identifierade två huvudtyper av K. a.

1. Barnens eller infantil, typ, vid Krom är arteriell kanal öppen. Varianten, när den fungerande artärkanalen faller distal till sammandragningsplatsen, kallas för-oktal C. och, när den fungerande arteriella kanalen strömmar över sammandragningen, post-duktalen K. och.

2. Vuxen typ K. och. Vid Krom stängs arteriekanalen.

Graden av förkortning av aortan i området av dess isthmus varierar mycket: från atresi och fullständig tillslutning av aorta lumen till förminskning av en liten grad (figur 1). Ofta kan aortas lumen med sin relativt normala yttre diameter stängas av ett membran med en excentriskt placerad liten öppning eller nedsänkt på grund av den skarpa förtjockade kudden på det inre skalet. Den vänstra subklaviska artären avgår i 90% av fallen från det prestaotiska området av aortan, i 4-6% från det sneda segmentet av aortan, i 3-4% från det poststenotiska området av den nedstigande aortan.

Olika former av former K. och. och kombinationer med andra medfödda defekter orsakade skapandet av många klassificeringar. Den vanligaste klassificeringen som utvecklats av AV Pokrovsky (1966) i Institutet för hjärt-kärlkirurgi dem. A.N. Bakuleva: a) isolerad K. a.; b) K. a. i kombination med en öppen arteriell kanal; c) K. a. i kombination med andra medfödda hjärtefekter.

Enligt Vollmar (J. Vollmar, 1975), kombinationen K. och. Andra medfödda hjärtfel (valvulära defekter, septalfel, öppen arteriell kanal etc.) förekommer i 10% av fallen.

Patogenetiska mekanismer av cirkulationssjukdomar

En mekanisk obstruktion (gateway) i vägen för blodflödet i aortan leder till utvecklingen av två lägen av blodcirkulation. Ovan hindren ökar blodtrycket, kärlbädden är dilaterad, vänster ventrikel är hypertrophied. Under hindren är blodtrycket minskat, blodflödeskompensation uppnås på grund av utvecklingen av många sätt att säkerställa blodtillförseln. Beroende på graden av förkortning av aortan varierar dess längd, koarctationstypen, arten av hemodynamiska störningar och deras svårighetsgrad i stor utsträckning.

I en vuxen typ med en överbelastad artärkanal är de huvudsakliga hemodynamiska störningarna förenade med arteriell hypertension i kärlen i den övre halvan av kroppen (se Arteriell hypertoni) och både systoliskt och diastoliskt tryck ökar. Arteriell hypertoni åtföljs av en ökning i massan av cirkulerande blod och hjärtens minutvolym, arbetet i vänster ventrikel ökar kraftigt. I kärlen i den nedre halvan av kroppen reduceras blodtrycket, speciellt pulstrycket. Reducering av pulstrycket i enlighet med det koncept Goldblatt (H. Goldblatt), leder till mekanismen av de renala mekanismerna för högt blodtryck och högt blodtryck sekundära neuroendokrina (sekundär aldosteronism) integration.

Närvaron av njurfaktorn och efterföljande neuroendokrina störningar gör det möjligt för oss att överväga uppkomsten av arteriell hypertension under koarctation som ganska komplex, i Krom, tillsammans med ett mekaniskt hinder för blodflödet i aortan, är andra mekanismer involverade.

Hos barn kan den högsta cirkelns artärhöjt blodtryck inte uttryckas, säkerhetscirkulationen är dåligt utvecklad. Vid postduktalny Till. Och. Det finns blodutmatning från vänster till höger med högt blodtryck i lungcirkulationen. Den preoctala varianten av koarctation kännetecknas av en urladdning från höger till vänster - från lungstammen genom den öppna arteriella kanalen till den nedåtgående aortan. I vissa fall, med välutvecklade collaterals, kan det finnas en urladdning från vänster till höger - från den nedåtgående aortan till den öppna arteriella kanalen och in i den lilla cirkeln. Högerkammaren gör en enorm mängd arbete, vilket ger nästan hela minutvolymen blod för den nedre halvan av kroppen och för den lilla cirkeln.

K. a. barndomstypen leder till nedsatt lungcirkulation och i de allra flesta fall är komplicerat i tidig barndom genom hjärtsvikt.

Klinisk bild

Cirka 20% av patienterna under 12 år har inga klagomål. Äldre patienter klagar över huvudvärk, hjärtklappning, andfåddhet, näsblödning, underkyls kyla, svaghet i benen eller intermittent claudikation. Det vanligaste symptomet för defekt - Pathol gradient blodtryck på de övre och nedre extremiteterna: på händer förhöjt blodtryck (systoliskt ca 200 mm Hg...) På benen - minskad eller inte upptäcks. Följaktligen förstärks pulsationen av halskärlen kraftigt och pulsationen av de nedre extremiteterna är försvagad eller inte detekterad. Vid undersökning av patienter mellan 10 och 12 år och äldre uppträder väl utvecklade bröst, axlar och nacke uppmärksamhet åt sig själva, medan underbenen ligger relativt bakom under utveckling. Hos vissa patienter är en pulsering av säkerhetskärl i de interkostala utrymmena synliga i ögat.

Palpation hos patienter som är äldre än 15-16 år bestäms enkelt av den ökade pulsationen av artärerna längs det interkostala utrymmet från III - V, särskilt i bröstets sidodelar och bakifrån. Hjärtimpulsen stärks kraftigt, systolisk tremor i II-III-mellanrummet bestäms ofta. Hjärtans gränser expanderas av de vänstra sektionerna. Under auskultation bestäms systoliskt murmur över toppunktet, en jämnare grov murmur över aortan, amplifiering och accent II-tonen över aortan. Grovt systoliskt murmur bestäms över de brachiocefaliska kärlen och från baksidan i det interscapulära utrymmet. Förekomsten av systolisk diastolisk eller "maskin" buller indikerar en öppen arteriell kanal.

Kil, bild K. och. hos spädbarn och i tidig barndom är mycket olika. Initiala symptom inträffar strax efter födseln eller under den första månadens livstid. Andnöd, hosta, ångest, allmän eller cyanos uttrycks övervägande på benen, utvecklar hypotrofi, fortskrider symptom cirkulatorisk insufficiens (leverförstoring, ascites, svullnad i benen). Pulsen på händerna kan vara normal, på benen - svag eller frånvarande. Endast identifieringspatol. tryckgradient på övre och undre extremiteter gör att du kan diagnostisera K. och. i spädbarn och tidig barndom.

G.M. Soloviev och Yu. A. Khrimlyan (1968) skiljer fyra stadier av sjukdomen: 1) stadium av latent hypertoni; under denna period sker hypertoni endast med fysiska. belastning; 2) scenen av övergående förändringar, kännetecknad av defektens initiala manifestationer i form av en övergående ökning av blodtrycket både i vila och ch. arr. med fysiska belastning; Under denna period bildas patientens karaktäristiska utseende med K. och., det finns uzura-ribbor; 3) sklerosstadiet - ett fortsatt högt blodtryck på händerna, en signifikant ökning av aortas vänstra ventrikel, induration och skleros 4) Komplikationsfas Detta är ett sent stadium av sjukdomen, när olika komplikationer av kardiovaskulärsystemet uppträder.

Komplikationer med K.a. kan delas in i tre grupper. Den första gruppen - komplikationer i samband med arteriell hypertension: blödningar i hjärnan eller ryggmärgen (pares, förlamning); hjärtsvikt som ett resultat av konstant överbelastning av vänster och höger hjärta; tidig ateroskleros av cerebrala kärl, hjärtkärl i hjärtat.

Den andra gruppen - komplikationer förknippade med förändringar i aorta och collaterals: bildandet av aneurysmer av pre- eller poststenotiska delen av aortan; stigande aorta-aneurysmbildning och relativ aortainsufficiens; bildning av interostalartär aneurysm; sprickor av aneurysmer av de listade lokaliseringarna.

Den tredje gruppen - de komplikationer som orsakas av de infekterade infektiösa allergiska och dystrofa processerna: endokardit; endoaortit; aorta väggkalkning.

Diagnosen

Diagnosen är baserad på kombinationen av en kil, manifestationer K: a. Hypertensivt syndrom med en uttalad blodtrycksgrad på de övre och nedre extremiteternas kärl och symtom på avancerad säkerhetscirkulation (pulsering av säkerhetskärl, uzra revben enligt röntgendata). I tvivelaktiga fall, för diagnosen är det nödvändigt att utföra aortografi (se). Andra forskningsmetoder används också.

Elektrokardiografi (se) avslöjar stora förändringar beroende på graden av arteriell hypertension, patientens ålder, förekomsten av associerade defekter. Hjärtans axel varierar från grammatiken hos spädbarn till levogrammet hos vuxna, tecken på vänster ventrikelhypertrofi, ledningsstörningar och koronarinsufficiens uppträder.

Fonokardiografi (se) avslöjar systoliskt murmur av en spindelformad form och en hög amplitud av II-tonen över aortan. Ljud kan fixeras från baksidan och över collaterals.

Volumetrisk sphygmografi, liksom andra metoder för att registrera blodflöde och tryck i övre och nedre extremiteter, avslöjar ökat blodflöde och ökat blodtryck i övre extremiteterna och i kärl i nedre extremiteterna - en minskning av blodtrycket (ofta inte i absoluta termer men jämfört med blodtryck i kärlen). övre lemmar) och volymetrisk blodflöde.

Röntgenundersökningen avslöjar hjärtets aorta-konfiguration med expansionen av den stigande aortan och en minskning eller frånvaro av aortaskärmens skugga. På nivån av Th3-5 är det en förändring i konturet av aortaskuggan i form av ett hak eller "hak", som liknar numret 3. Denna deformation motsvarar platsen för aorta-förminskning och bildas av två bågar med en depression mellan dem. Övre bågen är formad av den utvidgade vänstra subklappartären, den nedre bågen bildas av post-stenotiska regionen i den dilaterade aortan. När matstrupen kontrasteras med en bariumsuspension, markeras två fördjupningar på grund av de utvidgade delarna av aortan ovanför och under smalningsstället. På röntgenbilder i en direkt utskjutning detekteras Uzuras av nedre kanterna av de bakre segmenten av revbenen, som härrör från trycket hos de utvidgade interkostala arterierna. Hos patienter som är äldre än 10-12 år förekommer detta symptom i 70-80% av fallen. Uzury utformade på IV-VII ribbor, som regel, på båda sidor, men ibland uttrycks endast på den högra, på grund av urladdningen av den vänstra subklavikulära artären från aorta förträngning eller nedan.

Angiokardiografi (se) visas i fall där det är nödvändigt att klargöra de anatomiska detaljerna för defekten samt att identifiera därtill hörande defekter. Aortogrammet avslöjar en kraftig minskning eller fullständig avbrott i skuggan av den kontrasterade aortan vid nivån på III-V-bröstkotorna (fig 2 och 3). I olika faser av kontrast, collaterals i de interostala artärerna, detekteras kraftigt dilaterade inre bröstkärlarterier. Hos vuxna finns ofta interostala arteriella aneurysmer på platsen för deras urladdning från aortan.

behandling

Behandling är snabb. För första gången lyckades operationen vid K. och. gjorde Craford (S. Crafoord) 1944. I Sovjetunionen utförs den första operationen av E. N. Meshalkin 1955

Indikationer för operation - alla fall diagnostiseras K. och. I tidig barndom anges operationen för utveckling av symtom på hjärtsvikt. Med en gynnsam kil är vridströmmen optimal för operationen är åldern 8-14 år.

Kontraindikationer: endokardit, frisk aortit, allvarlig skada på myokardiet och parenkymala organ.

Teknik av operation. Följande metoder har utvecklats för att eliminera aortastenos: 1) End-to-end aorta resektion med anastomos (Fig 4); 2) resektion med aorta protes med alloprostes eller annat transplantat; 3) ismoplastik direkt och indirekt (fig 5); 4) shunting.

De mest motiverade metoderna för resektion med end-to-end anastomos eller resektion med protetik i thorax aorta, vilket ger den bästa hemodynamiska effekten. Hos barn är det nödvändigt att använda en end-to-end resektion med anastomos eller, i fall av hypoplasi i prästotiska områden, plastikkirurgi på bekostnad av den vänstra subklavia artären. Samtidigt bör det ligeras för att förhindra utvecklingen av retrograd blodflödesyndrom i vänster ryggradsartär.

Operationen utförs under intubationsbedövning med användning av ganglioblokatorov som tillåter dig att utföra kontrollerad hypotension, vilket minskar blodförlusten), eliminerar risken för blodtryck som stiger under perioden av aortisk fastspänning och minskar risken för ischemisk skada på ryggmärgen, njurarna och leveren. Hos patienter med dåligt utvecklade collaterals vid patol är en tryckgradient på händer och ben inte högre än 40 mm kvicksilver. Art. Speciella metoder för att skydda ryggmärgen och bukorganen bör användas: måttlig allmän hypotermi (30-32 °), bypass bypass från vänster atrium till femoralartären. Tillvägagångssättet till aorta utförs genom posterolateral torapotomi genom IV- eller V-mellanrummet.

Vid dissekering av mjukvävnad är det nödvändigt att genomföra en grundlig hemostas på grund av den uttalade utvecklingen av säkerheter. Den mediastinala pleura är dissekerad över aortan och den vänstra subklaviska artären, och pre- och poststenotiska avdelningarna i aortan isoleras. Intercostal arterier (de två första paren), om nödvändigt, utsöndra, binda och korsa. Slå upp och korsa den öppna arteriella kanalen. Vidare beror omfattningen av operationen på felets art. Vid applicering av en anastomos ände till slut hos små barn används separata U-formade suturer, vilket säkerställer tillväxten av anastomosen senare. Töjningen av anastomoskontrollen med högt blodtryck.

Komplikationer av de operativa och postoperativa perioderna. Under operationen, efter återställande av blodflöde i aortan, är hypotension möjligt, varnar ruyu genom att stoppa introduktionen av ganglioblokatorov och infusion av blod och vätskor för att upprätthålla den korrekta hjärtminnevolymen. I den omedelbara postoperativa perioden, oftare hos barn, kan paradoxal hypertension förekomma. För behandling av denna komplikation använd pentamin, arfonad eller beta-blockerare (obzidan). I den postoperativa perioden kan buksyndrom utvecklas - skarp buksmärta, symtom på peritoneal irritation, hög leukocytos.

Behandling i de flesta fall, läkemedel, syftar till eliminering av hög arteriell hypertension. Med en ökning av leukocytos, fenomen av peritonit, som uppstår i samband med regionala cirkulationssjukdomar (trombos, emboli), visas laparotomi.

Blödning i den omedelbara postoperativa perioden förekommer i 4-7% av fallen. Vid utgången av en stor mängd blod i dränering av pleurhålan visas en reduktion av hemoglobinnivån för retorakotomi för att stoppa blödningen.

utsikterna

Prognos utan kirurgisk behandling beror på typ av defekt och närvaron av medfödda medfödda anomalier. I tidig barndom, enligt uppgifterna från Gazul (V.M. Gasul, 1966) et al., Upp till 80% av patienterna som har symtom på en vice dö av hjärtsvikt. Enligt Reifenstein (G. H. Reifenstein,

1947) et al., De främsta orsakerna till dödsfall: hjärtsvikt - 18%; endokardit - 22%; aneurysmbrott - 23%; cerebral blödning - 11%. Den genomsnittliga livslängden för patienterna K. och., Som inte behandlas snabbt, är 35 år [Wood (P. Wood), 1956].

Prognosen efter operationen är gynnsam. Normalisering av blodtryck sker kort efter operationen hos 95% av patienterna efter adekvat korrigering av blodflödet genom aorta. Hos patienter som är äldre än 20 år kan, trots eliminering av patol, tryckgradienten i extremiteterna, hypertension kvarstå, men det är lätt att tillgodose för medicinsk behandling.

Den postoperativa dödligheten når 6% i okomplicerade former K. och. hos barn i åldrarna 10-15 år, hos spädbarn med hjärtsvikt - 25% (Wollmar, 1975).

Bibliografi: Anichkov MN och Lev I. D. Klinisk och anatomisk atlas av aorta patologi, L., 1967; Burakovsky V.I. och Konstantinov B.A. Hjärtsjukdomar hos barn i tidig ålder, M., 1970, bibliogr. Marina O. Yu. Diagnostik av aorta koarctation, M., 1961; Meshalkin E. N. och Medvedev I. A. Erfarenhet av kirurgisk behandling av aorta coarctation, Experim, Khir., Nr 1, sid. 19, 1959; Petrovsky B.V. Några frågor av aortisk kirurgi, kirurgi, nr 10, sid. 21, 1960; Saveliev V.S., etc. Angiografisk diagnos av aorta och dess grenar, M., 1975; Solovyov G. M. och Khrimlyan Yu. A. Coarkation av aorta, Yerevan, 1968, bibliogr. Abbott, M. E. Coarctation of the aorta of the adult type, Amer. Hjärta J., y. 3, sid. 574, 1928; Crafoord C. a. Nylin G. Congenital koarctation av aorta och dess kirurgiska behandling, J. thorac. Surg., V. 14, sid. 347, 1945; M o r-gagni G. B. De sedibus och causis morborum per anatomen indagatis, v. 1, Lugduni, 1761; Vollmar J. Rekonstruktivt Chirurgie der Arterien, Stuttgart,

Coarkation av aorta

Coarkation av aortan är en medfödd segmentär aortastenos som ligger i dess isthmus.

Det är en av de vanligaste - upp till 15% av alla medfödda hjärtefekter, hos män det detekteras 2-2,5 gånger oftare än hos kvinnor.

Coarctation är ofta lokaliserad i aortabågen distal till platsen för urladdning av den vänstra subklavia artären nära ductus arteriosus eller ligamentet som motsvarar den.

För anatomiska egenskaper finns det tre alternativ för fläck:

1) isolerad koarctation av aortan;

2) koarctation i kombination med en öppen arteriell kanal:

• post-duktal (placerad under utmatningen av den öppna arteriella kanalen) (fig 3.10a);

Varianter av aorta coarctation

: a) postductum; b) preduktal med lokal inskränkning c) preduktum med sammandragning över. 1 - koagulering av aortan 2 - öppen arteriell kanal

• juxtadunctal (kanal öppnar vid nivån)

• preduktal (arteriell kanal rör sig under nivån av koarctation) (figur 3.10b c);

3) koagulering av aortan i kombination med andra medfödda hjärtefekter (ventrikulär defekt, interatrialseptum, aortastenos, Valsalva sinus aneurysm, införlivande av de stora kärlen).

I aortas vägg i området koarctation ökar den sklerotiska processen, vilket leder till intimal förtjockning och dess signifikanta förändringar. Distalt från koarctation blir väggen tunnare, aortans lumen expanderar, ibland aneurysmatiskt (på grund av effekterna av turbulent blodflöde efter smalningsplatsens passage). Karaktäriserad av sklerotiska förändringar i kärlen i den övre halvan av kroppen, förbättrad utveckling av collaterals, genom vilka blod passerar från den övre delen av aortan till dess post-stenotiska del, dystrofa förändringar i myokardiet. De subklavia artärerna, de axillära grenarna i artärerna, expanderas särskilt väsentligt. LV i hjärtat är signifikant hypertrophied, inklusive dess muskulära och trabekulära apparat, vilket kan leda till en minskning av utflödesbanan.

En mekanisk obstruktion i blodbanans aorta orsakar LV-överbelastning och leder till utvecklingen av två blodcirkulationslägen: hypertonisk (övre hälften av kroppen) och hypotonisk (bukhålighet, nedre extremiteter). Proximal till blockeringsstället ökade blodtrycket, vilket åtföljs av en ökning av IOC och LV: s arbete. Distala hinder blodtryck (särskilt puls) reduceras, blodtillförseln är delvis och ibland helt genom collaterals.

Vid post-ductal koarctation, utblåses blod från aortan under högt tryck genom den öppna arteriella kanalen i flygplanet och lunghypertension kan utvecklas tidigt. I fallet med preduktum bestäms avloppsriktningen genom artärkanalen av tryckskillnaden mellan flygplanet och den nedåtgående aortan nedanför koarctationsstället, urladdningen kan vara arteriovenös och venoarteriell. Den senare förklarar differentierad cyanos (ligger på benen och frånvarande i händerna) som ett kliniskt tecken på preoktalisk koarctation.

Patogenesen av hypertoni under akaras koarctation är komplex och förstås inte fullständigt. Det antas att mekanisk obstruktion, aktivering av RAAS mot bakgrund av otillräcklig renal perfusion och organiska förändringar i kärlväggen leder till en ökning av OPSS.

Den kliniska bilden av defekten bestäms av ålder, anatomiska förändringar, blodtrycksnivå. Hos äldre barn och vuxna, i avsaknad av klagomål, detekteras ökat blodtryck av en slump. Patienter klagar över huvudvärk, yrsel, ökad trötthet, svaghet och smärta i benen, kramper i benens muskler, fuktighet i benen, näsblod.

Vid sedd anteckning:

• oproportionerlig utveckling av skelettmusklerna: musklerna i den övre halvan är hypertrophied med relativ hypotrofi av bäckens och nedre extremiteternas muskler;

• Ökad pulsation under palpation av de interkostala arterierna (när de böjer framåt med armarna ner);

• Ökad pulsering av carotid- och subklaviärarterierna, artärer i överkroppen.

• aorta pulsation i jugular fossa;

Pulsation i det interscapulära utrymmet i armhålan

• kraftigt försvagad pulsation på lårbensartären och kärl i nedre extremiteterna, blodtrycket i det senare reduceras ofta eller inte bestäms alls;

• svår hypertoni (övervägande systolisk - upp till 220 mmHg)

• Litet pulstryck på benen: GARDEN på benen vid 50-60 mm Hg. Art. lägre än på händerna, med en vanlig pappa;

• Apikal impuls förstärkt;

• Gränserna av hjärtlöshet brukar utvidgas till vänster, aortan är dilaterad;

• Huden på den övre halvan av kroppen är varm, den nedre är kallare och blek.

Dessa auskultationer är icke-specifika, jag tonar är dämpad, accent II av aortan på grund av en ökning av blodtrycket i den första delen av aorta, medelstabilitet systolisk murmur i det andra interkostala rummet till vänster, väl genomfört i det tvärvetenskapliga utrymmet.

På EKG detekteras ofta avvikelsen från den elektriska axeln till vänster, och tecken på markerad hypertrofi hos LV-myokardiet detekteras.

En röntgenstudie i anteroposteriorprojektionen bestäms av ökningen av LV, expansionen av den stigande aortan.

Uteslutningen av ribbens nedre kanter på grund av trycket av kraftigt dilaterade och slingrande interkostala arterier bestäms. I den främre snedställda utsprånget är skillnaden i diameteren av de stigande och nedåtgående delarna av aortan tydligt märkbar (aortaskuggan har formen av numret "3"). Lungmönstret brukar uttalas, det vaskulära buntet emanerar till höger på grund av expansionen av den stigande delen av aortan, dess vänstra kontur slätas. Pulsationen av vänster ventrikel, den stigande delen av aortan och de brakiocefaliska kärlen intensifierades.

Med hjälp av ekkokardiografi är det möjligt att visualisera platsen för aorta-förträngning, dess diameter och längd, liksom förhållandet till aortabåkens grenar och den öppna arteriella kanalen. Med användning av Doppler echoCG kan systoliskt turbulent flöde och tryckgradient vid koarctationsstället bestämmas (fig 3.11), och obstruktionsgraden kan beräknas noggrant.

. Kontinuerligt vågdopplerläge, suprasternal åtkomst, lång axel

MR har fördelar hos den vuxna befolkningen för att visualisera de anatomiska egenskaperna hos aortan och är speciellt indikerad om echoCG är svårt.

Under aortisk kateterisering bekräftas diagnosen av en missbildning vid bestämning av storleken på den systoliska tryckgradienten mellan stigande och nedåtgående aorta, lokaliseringen av förminskningen, svårighetsgraden av aortaens aeurysmala förändringar. I LV-kaviteten och aortan detekteras en signifikant ökning av systoliskt tryck. I den preoktalala versionen passerar LA-katetern fritt genom den öppna arteriella kanalen till den nedåtgående aortan, där en minskning av syrgasmättnaden i blod bestäms.

Förekomsten av koagulering av aortan är en absolut indikation på kirurgisk ingrepp, vars risk inte är densamma vid olika åldersperioder och beror på svårighetsgraden av patientens tillstånd, defektens anatomi och cirkulationsstörningar. Indikationerna för kirurgisk korrigering av defekt hos vuxna innefattar kongestiv HF, hypertoni i kärl i övre extremiteterna och / eller en gradient> 20 mmHg. Art. Konservativ behandling av komplikationer (HF, AH) är som regel ineffektiv.

Hos patienter över 20 år bör frågan om indikationer för operationen behandlas individuellt: kirurgi är nödvändig för patienter som inte har sclerotisk lunghypertension och allvarlig aortaförkalkning. I närvaro av uttalad dekompensation av blodcirkulationen är kirurgisk behandling förknippad med hög risk, därför indikeras kirurgiska indikationer med försiktighet, bedömning av myokardiums kontraktilitet och orsaken till HF.

Hos vuxna patienter uppnås vanligen upprepning av aortisk patency genom resektion av det förkortade området av aortan och applicering av en anastomos ände för att sluta eller ersätta det smala området med en vaskulär protes. Använd sällan operationen av direkt eller indirekt aortisk ismoplastik.

Av de postoperativa komplikationerna bör det noteras hypotension som kan utvecklas omedelbart efter återställande av blodflöde i aorta, buksyndrom och blödning som uppstår under den omedelbara postoperativa perioden. En specifik komplikation efter framgångsrik eliminering av aorta-koarctation är utvecklingen av postoperativ eller så kallad paradoxisk hypertoni, vilket noteras hos 50-80% av patienterna, oftare hos äldre individer. Förekomsten av hypertoni är en risk för för tidig utveckling av kranskärlssjukdom, LV-dysfunktion, bristning av aorta eller aneurysmer eller cerebrala kärl, plötslig död. Trots bristen på randomiserade studier rekommenderas p-adrenoreceptor-blockerare vanligtvis som förstahandsvalider.

Fel i avsaknad av behandling präglas av en mycket ogynnsam kurs, den genomsnittliga livslängden utan kirurgisk behandling är 35 år. De flesta patienter dör av progressiv HF, infektiv endokardit, ibland från aortabrott eller aneurysm eller stroke.

Dödlighet i avlägsna perioder hos patienter som körs efter 25 års ålder, når 35%, 20% av patienterna, normalisering av blodtryck inte uppstår, bildandet av aorta-aneurysm och restenos är möjliga. Den övergripande 30-års överlevnadshastigheten efter kirurgisk korrigering av defekten är endast 72%. De främsta orsakerna till döden i den avlägsna postoperativa perioden är HF och MI.

Coarkation av aorta

RCHD (Republikanska centrumet för hälsoutveckling, ministeriet för hälsa i Republiken Kazakstan)
Version: Kliniska protokoll från Republiken Kazakstans hälsovårdsministerium - 2015

Allmän information

Kort beskrivning

Coarkation av aortan är en medfödd minskning av den nedstigande aortan, vars grad är annorlunda och kan nå en komplett recess av aortan [1].

Protokollnamn: Coarkation av aortan.

Protokollkod:

ICD-10-kod (er):
Q 25.1 - Coarkation av aortan.
Coarkation av aorta (preductum) (postduktal)

Förkortningar som används i protokollet:

Datum för utveckling av protokollet: 2015.

Patient kategori: vuxna, barn.

Protokollanvändare: hjärtkirurger, barnkardiologer, interventionskardiologer, neonatologer, barnläkare, angiosurgeoner, allmänläkare, barnläkare.

klassificering

diagnostik

Förteckningen över huvud- och ytterligare diagnostiska åtgärder:
Grundläggande (obligatoriska) diagnostiska undersökningar utförda på poliklinjenivå:
· Röntgen på bröstet
· Ekkokardiografi
· EKG.

Ytterligare diagnostiska undersökningar utförda på poliklinjenivå:
· MSCT med kontrast, CTA och / eller angiografi
· FILM.

Minimilista för undersökningar som ska utföras vid hänvisning till planerad sjukhusvistelse: i enlighet med sjukhusets interna föreskrifter, med beaktande av befintlig ordning hos den behöriga organet på hälsoområdet.

De viktigaste (obligatoriska) diagnostiska undersökningarna som utförts på sjukhusnivå vid akut inhalation efter mer än 10 dagar från testdatumet enligt Försvarsdepartementets order:
· UAC;
· Koagulogram
· Blodtyp, rhesusfaktor
· Biokemiskt blodprov (totalt protein, totalt och direkt bilirubin, ALT, AST, kreatinin, urea, glukos);
· OAM;
· EKG.

Ytterligare diagnostiska undersökningar som utförts på ambulansnivå vid akut inhalation efter mer än tio dagar från provningstidpunkten i enlighet med Försvarsdepartementets order:
· Mikroreaktion
· Röntgen på bröstet
· Ekkokardiografi
· EKG
· Bestämning av totala antikroppar mot hepatit B, C i serum med ELISA-metoden.
· Blodtest för HIV genom ELISA;
· Kontrast MSCT, CTA och / eller angiografi.

Diagnostiska åtgärder som vidtas vid akutvårdsskedet:
· EKG.

Diagnostiska kriterier (beskrivning av tillförlitliga tecken på sjukdomen, beroende på processens svårighetsgrad):
Zhalobyna:
· Huvudvärk, tyngd och känsla av pulsation i huvudet, snabb mental utmattning, nedsatt minne och syn, näsblod;
· Smärta i hjärtat, känsla av oregelbunden hjärtslag, andfåddhet;
· En känsla av svaghet och kyla i nedre extremiteterna, smärta hos kalvsmusklerna när de går;
· Tecken på hjärtsvikt hos nyfödda: trötthet vid matning, takykardi, kongestiv väsande lungor, tachypné, svettning, långsam ökning av sann vikt, hepatomegali.
historia:
· Ofta ses en missbildning av kärlen från födseln eller i början av barndomen.
· Mindre benägna att ha en missbildning identifierad vid puberteten eller senare
· Ärftlighet

Fysisk undersökning:
allmän inspektion:
· Förekomst av hyperpigmentering, hyperhidros, hypertrichos, "vinfläck".

palpation:
· Palpation av femorala artärer (kan vara normal hos nyfödda med en stor PDA) är svag eller frånvarande.
· Mätning av tryck på övre och nedre extremiteter (närvaro av en gradient överstigande 20 mm Hg) med definitionen av ankel-brachialindexet (normen är 0,9-1,35).

auskultation:
· Ett relativt litet systoliskt murmur i det andra fjärde mellanrummet vid korsbenets kant och tillbaka mellan axelbladet.

Laboratorietester: nej.

Instrumentstudier:
Överblick radiografi på bröstet
· Rib induktion och hjärtkardial hypertrofi i vänster ventrikel.
Ekkokardiografi / ASA:
· Förekomsten av smalande och nedsatt blodflöde i nedstigande aorta, närvaron av en gradient på mer än 20 mm Hg, ventrikulär myokardhypertrofi, med undantag för samtidig patologi.

CT-angiografi:
· Låt bestämma lokalisering, längd, närvaro av associerade anomalier.

EKG:
· Tecken på vänster ventrikulär hypertrofi
Kateterisering av hjärthålen med aortografi
· Visualisering av aorta skador, associerade defekter.

Indikationer för samråd med smala specialister:
· Samråd med specialiserade specialister i närvaro av samtidig patologi.

Differentiell diagnos

behandling

· Eliminering av aorta koarctation
· Förebyggande av livshotande komplikationer
· Förbättra livskvaliteten.

Behandlingstaktik:
Definition av kriterier för operabilitet, uteslutande av samtidig patologi som interfererar med kirurgisk ingrepp, förebyggande av postoperativa komplikationer. Om möjligt, samtidig radikal korrigering av defekten under perioden av nyfödda och tidiga spädbarn.

Narkotikabehandling:
Läge - I eller II eller III eller IV (beroende på tillståndets svårighetsgrad)
Diet - №10.

Drogbehandling:
Drogbehandling för nyfödda:
Vid kardiogen chock, vid behov, för att tillfälligt upprätthålla funktionen av artärkanalen tills kirurgisk behandling
· Titrering av prostaglandin E1-preparat (alprostadil etc.) måste startas med en relativt hög dos av 0,05-0,1 μg / kg / min, då dosen minskar till 0,01-0,05 μg / kg / min ;
Diuretisk terapi:
· Utses symptomatiskt för indikationer.
Kardiotonikum:
· Utses symptomatiskt för indikationer.

Narkotikabehandling som tillhandahålls i samband med kongestiv hjärtsvikt utanför neonatalperioden (efter 28 dagar av livet) [3]:
Patogenetisk behandling (för att öka frisättningen av diastolisk volym):
Hjärtglykosider:
· Digoxin (mättad dos av 0,05-0,08 mg / kg, underhållsdos på 0,01-0,025 mg / kg / dag)
Diuretisk terapi:
· Furosemid 1-4 mg / kg / dag oralt eller 1 mg / kg upp till 3-4 gånger om dagen intravenöst eller kontinuerlig infusion1-4 mg / kg / dag. Kontinuerlig infusion föredras vid akut hjärtsvikt och under postoperativ period.
· Spironolakton1-3 mg / kg / dag i 2-4 doser, oralt, hos barn över 3 år
· Hydroklortiazid 1 mg / kg / dag i 2-3 doser, oralt.
Antihypertensiv terapi:
Valfria läkemedel B-blockerare:
· Propranolol 1-Zmg / kg / dag i 3 doser, oralt
· Metoprolol 0,2-0,4 mg / kg / dag upp till 1 mg / kg / dag i 2 uppdelade doser, oralt
· Och andra droger från denna grupp
Narkotikabehandling tillhandahållen vid akutvårdsskedet: nej.

Andra behandlingar:
Det visar sig nyfödda:
· Syrebehandling (ej angiven i närvaro av en kanalberoende systemisk cirkulation)
· Observation av exakt hydrobalans med begränsning av mottagande av vätska;
· Korrigering av syra-basbalans
· Med mekanisk ventilation: Optimering av lungresistens mot systemisk resistans
· Förhöj försiktigt enteral nutrition och genomföra timmeövervakning för att identifiera symptom på nekrotisk kolit (uppblåst, hemopositiv avföring) som ett resultat av att röra systemisk perfusion.

Kirurgisk ingrepp:
Kirurgiska ingrepp på poliklinisk grund: Ej tillgängligt.

Kirurgisk ingrepp på stationär nivå:
Typer av operationer:
· Ballongutvidgning med stentgraftinstallation
· Återupptagning av aortas koarctation med bildandet av anastomosen "ände till slut";
· Återupptagning av aortas koarctation med bildandet av anastomosens "ände till slut" genom hela;
· Isoplastisk syntetisk plåstring
· Isthmoplasty med en flik av den vänstra subklappartären
· Resektion av koarctation med protetik i thorax aorta
· Aorto-aorta-skakning.
Indikationer för kirurgi:
Rekommendationer för interventionell behandling [4]:
· Tryckgradient> 20 mm Hg. (klass 1, bevisnivå C).
· Tryckgradient> 20 mm Hg, om det finns visuella anatomiska bevis som visar en minskning med radiologiska bevis på säker blodflöde (klass 1, bevisnivå C).
· Valet av perkutan interventionsintervention istället för kirurgisk korrigering bör bestämmas genom samråd med interventionskardiologen och en kirurg (klass 1, bevisnivå C).
· Perkutan interventionsintervention anges vid rekombination med en gradient överstigande 20 mm Hg. (klass 1, bevisnivå B).
· Ballongutvidgning med stentgraft eller kirurgisk korrigering hos barn med en ålder av> 6 månader.
· Ballongutvidgning och stenting kan betraktas som en behandling för patienter i åldern> 10 år (klass II B).
· Rutinmässig aortastentation kan övervägas hos barn

Coarkation av aorta

Coarkation av aorta - medfödd segmental stenos (eller fullständig atresi) av aortan i isthmusens område - övergång av buen till nedstigande delen; mindre ofta - i de stigande, stigande eller bukregionerna. Coarkation av aortan manifesterar sig i barndomen genom ångest, hosta, cyanos, dyspné, hypotrofi, trötthet, yrsel, hjärtklappning, näsblödning. Vid diagnos av aorta-koarctation beaktas EKG, bröströntgen, echoCG, hjärtljud, stigande aortografi, vänster ventrikulografi och koronarangiografi. Metoder för kirurgisk behandling av aorta-koarctation är transluminal ballongdilatation, ismoplasti (direkt och indirekt), resektion av aortisk koarctation och bypassoperation.

Coarkation av aorta

Coarkation av aortan är en medfödd anomali av aortan, kännetecknad av sin stenos, som regel, på ett typiskt ställe - distalt till vänster subklavianartären vid övergången till bågen till den nedstigande aortan. I pediatrisk kardiologi förekommer koarkation av aortan med en frekvens på 7,5%, medan 2-2,5 gånger oftare hos män. I 60-70% av fallen kombineras aorta koarctation med andra medfödda hjärtefekter: öppen arteriell kanal (70%), ventrikulär septalfel (53%), aortastenos (14%), stenos eller mitralventilinsufficiens (3-5%), mindre ofta med införlivande av stora fartyg. Hos vissa spädbarn med koagulering av aortan detekteras allvarliga extrakardiella medfödda missbildningar.

Orsaker till aorta coarctation

I hjärtkirurgi övervägas flera teorier om aorta-koarctation. Det antas att grunden för defekten är ett brott mot sammanflödet av aortabågar under embryogenesperioden. Enligt Skoda-teorin bildas koarctation av aortan på grund av stängning av den öppna arteriella kanalen (OAD) med samtidig involvering av den intilliggande delen av aortan. Utblåstning av Batallovkanalen inträffar strax efter födseln; samtidigt faller väggarna på en kanal ner och cicatrize. Med inblandning av aortamuren i denna process sker dess förminskning eller fullständiga fusion av lumen på en viss plats.

Enligt Anderson-Becker-teorin kan orsaken till koarctation vara närvaron av aortas sickleformade ligament, vilket medför att muskeln sänks vid utplåning av PDA i närheten av dess placering.

I enlighet med den hemodynamiska teorin för Rudolph är koarctation av aortan en följd av egenskaperna hos den intravenösa cirkulationen i foster. Under prenatal utveckling passerar 50% av blodutstötningen från ventriklerna genom den stigande aortan, 65% genom den nedåtgående aortan, medan endast 25% av blodet går in i aorta-ismusen. Detta faktum är relaterat till den relativa smärtan hos aorta-ismusen, vilken under vissa förhållanden (i närvaro av septaldefekter) bevaras och förvärras efter barnets födelse.

Funktioner av hemodynamik under aorta coarctation

Ett typiskt ställe för stenos är den terminala delen av aortabågen mellan artärkanalen och munningen av den vänstra subklavia artären (aortic isthmus region). På detta ställe detekteras koagulering av aortan hos 90-98% av patienterna. Utanför kan förträngningen vara i form av en timglas eller midja med en normal diameter av aortan i de proximala och distala sektionerna. Den yttre förminskningen motsvarar i regel inte storleken på aortas inre diameter, eftersom i aortans lumen finns en överhängande halvmåne eller membran som i vissa fall överlappar kärlets inre lumen fullständigt. Längden av koaguleringen av aortan kan vara från några mm till 10 cm eller mer, men är oftare begränsad till 1-2 cm.

Stenotisk förändring av aortan vid övergången av sin båge till den nedstigande delen orsakar utvecklingen av två blodcirkulationslägen i en stor cirkel: det finns arteriell hypertoni närmast obstruktionen till blodflödet och den distala hypotensionen. I samband med de befintliga hemodynamiska störningarna hos patienter med aorta-koarctation aktiveras kompensationsmekanismer - hypertrofi i vänster ventrikelsmyokardium utvecklas, stroke och minutvolymen ökar, diameteren av den stigande aortan och dess grenar expanderar och nätverket av collaterals expanderar. Hos barn äldre än 10 år observeras atherosklerotiska förändringar i aorta och kärl.

Hemodynamiska egenskaper vid koagulering av aortan påverkas signifikant av samtidig medfödda hjärt- och vaskulära defekter. Över tiden sker förändringar i artärerna som är involverade i säkerhetscirkulationen (intercostal, inre thorax, lateral thorax, scapular, epigastric, etc.): deras väggar blir tunnare och deras diameter ökar, predisposing till bildandet av presterotiska och post-stenotiska aorta aneurysmer, aneurysmer hjärnartärer etc. Normalt observeras aneurysmal vasodilation hos patienter äldre än 20 år.

Trycket av de förvridna och dilaterade mellanslagartärerna på revbenen bidrar till bildandet av uzurer (skåror) vid ribbens nedre kanter. Dessa förändringar förekommer hos patienter med koagulering av aortan över 15 år.

Klassificering av aorta coarctation

Med hänsyn till lokaliseringen av den patologiska förminskningen utmärks koarctation i isthmusområdet, stigande, nedåtgående, bröstkorg, abdominal aorta. Vissa källor särskiljer följande anatomiska varianter av defekten - preduktal stenos (förkortning av aortan proximal till AAP: s sammanflöde) och postdual stenos (förkortning av aorta distalny sammanflödet av AAP).

Enligt kriteriet för ett flertal anomalier i hjärtat och blodkärl klassificerar A. V. Pokrovsky 3 typer av aorta-koarctation:

• Typ 1 - Isolerad aortisk koarctation (73%);
• Typ 2 - en kombination av aorta-koarctation med PDA; med arteriell eller venös urladdning av blod (5%);
• Typ 3 - En kombination av koagulering av aortan med andra hemodynamiskt signifikanta anomalier hos kärlen och CHD (12%).

I den naturliga förloppet av aorta koarctation finns det 5 perioder:

• I (kritisk period) - hos barn under 1 år kännetecknas av symptom på cirkulationssvikt i en liten cirkel; hög dödlighet från allvarligt hjärtsvikt och njursvikt, särskilt när aorta koarctation kombineras med andra CHDs.
• II (adaptiv period) - hos barn från 1 till 5 år; kännetecknad av en minskning av symptomen på cirkulationssvikt, vilket vanligen representeras av trötthet och andfåddhet.
• III (kompensationsperiod) - hos barn från 5 till 15 år kännetecknas av en övervägande asymptomatisk kurs.
• IV (perioden för utveckling av relativ dekompensering) - hos patienter 15-20 år; i pubertet ökar tecken på cirkulationsfel.
• V (dekompensationsperiod) - hos patienter i 20-40 år; karakteriseras av tecken på arteriell hypertoni, svårt vänster och höger hjärtfel, hög mortalitet.

Symtom på aorta coarctation

Den kliniska bilden av aorta-koarctation representeras av en mängd symptom; manifestationer och deras svårighetsgrad beror på sjukdomsperioden och relaterade anomalier som påverkar intrakardiell och systemisk hemodynamik. Hos unga barn med koagulering av aortan kan tillväxtfördröjning och viktökning noteras. Symtom på vänster ventrikulär misslyckande dominerar: ortopedi, andfåddhet, hjärtastma, lungödem.

På grund av utvecklingen av pulmonell hypertoni är klagomål om yrsel, huvudvärk, hjärtklappning, tinnitus, minskad synskärpa karaktäristiska. När aorta koarctation är frekventa näsblod, svimning, hemoptys, domningar och chilliness, intermittent claudication, kramper i nedre extremiteterna, buksmärtor på grund av intestinisk ischemi.

Den genomsnittliga förväntade livslängden hos patienter med koagulering av aortan är 30-35 år, cirka 40% av patienterna dör i en kritisk period (upp till 1 år). De vanligaste orsakerna till dödsfall under dekompensationsperioden är hjärtsvikt, septisk endokardit, bristningar av aorta-aneurysmer, hemorragisk stroke.

Diagnos av aorta koarctation

Vid undersökning uppmärksammas närvaron av en atletisk kroppstyp (den övervägande utvecklingen av axelbandet med tunna underdelar); ökad pulsering av carotid och interkostala arterier, försvagning eller frånvaro av pulsation i femorala artärer; ökat blodtryck i övre extremiteter med minskad blodtryck i nedre extremiteterna; systolisk murmur över hjärtans topp och bas, på halspulsåderna etc.

I diagnosen koagulering av aortan spelar instrumentala undersökningar en avgörande roll: EKG, EchoCG, aortografi, röntgenröntgen och röntgen i hjärtat med esophageal kontrast, känsla av hjärtkaviteter, ventrikulografi etc.

Elektrokardiografiska data indikerar överbelastning och hypertrofi hos vänster och / eller höger hjärta, ischemiska förändringar i myokardiet. Röntgenbilden kännetecknas av kardiomegali, utskjutning av lungbågen, en förändring av aortabågskuggans konfiguration och sammandragning av revbenen.

Ekkokardiografi gör det möjligt för dig att direkt visualisera aortisk koarctation och bestämma graden av stenos. Äldre barn och vuxna kan ha transesofageal ekkokardiografi.

Under kateterisering av hjärtkaviteterna, presterotisk hypertoni och poststenotisk hypotension bestäms en minskning av partialtrycket av syre i poststenotisk aorta. Med hjälp av stigande aortografi och vänster ventrikulografi detekteras stenos, dess grad och anatomiska variant utvärderas. Koronar angiografi för koagulering av aorta visas vid förekomst av angina pectoris-episoder, liksom vid planering av en operation för patienter över 40 år som utesluter IHD.

Coarkation av aorta bör differentieras från andra patologiska tillstånd som uppträder med symptom på pulmonell hypertension: vasorenal och essentiell arteriell hypertoni, aorta hjärtsjukdom, ospecifik aortit (Takayasus sjukdom).

Behandling av koagulering av aorta

Med aarkaparctation finns ett behov av läkemedelsförebyggande av infektiv endokardit, korrigering av hypertoni och hjärtsvikt. Avlägsnandet av aortas anatomiska defekt utförs endast genom kirurgi.

Hjärtekirurgi för akaraparctation utförs i tidiga skeden (med en kritisk defekt - upp till 1 år, i andra fall i åldern 1 till 3 år). Kontraindikationer för kirurgisk behandling av aorta-koarctation är irreversibel grad av lunghypertension, förekomst av svåra eller okorrigerade comorbiditeter, hjärtsvikt i slutstadiet.

Följande typer av öppen kirurgi har föreslagits för behandling av koagulering av aorta:

• I. Lokal plastrekonstruktion av aortan: resektion av den stenotiska delen av aortan med pålägg av en end-till-än-anastomos; direkt istoplasty med longitudinell dissektion av stenos och aorta sutur i tvärriktningen; indirekt ismoplasti (med hjälp av en flik från den vänstra subklavia artären eller en syntetisk plåster, med pålägg av en karotid-subklavisk anastomos).
• II. Aortisk koarctationsresektion med proteser: med ersättning av defekten genom artärhomograft eller syntetisk protes.
• III. Skapa bypass-anastomoser: bypass-bypass med hjälp av den vänstra subklavianären, mjältartären eller en korrugerad vaskulär protes.

Med lokal eller tandemstenos och frånvaron av uttalad förkalkning och fibros i området för koarctation utförs transluminal ballongutvidgning av aortan. Postoperativa komplikationer kan innefatta utveckling av aorta reokarctation, aneurysm, blödning; sprängningar av anastomoser, trombos av rekonstruerade områden av aortan; iskemi i ryggmärgen, ischemisk gangren i vänstra övre delen, etc.

Aortisk Coarctation Prediction

Aortas naturliga förlopp bestäms av möjligheten att minska aortan, förekomsten av andra CHD och har i allmänhet en mycket dålig prognos. I avsaknad av hjärtkirurgi dör 40-55% av patienterna i det första levnadsåret. Med snabb kirurgisk behandling av aorta-koarctation kan goda långsiktiga resultat uppnås hos 80-95% av patienterna, speciellt om operationen utfördes före 10 års ålder.

Opererade patienter med aorta coarctation är under livsövervakning av en kardiolog och en hjärtkirurg; De rekommenderas att begränsa fysisk aktivitet och stress, regelbundna dynamiska undersökningar för att utesluta postoperativa komplikationer. Resultatet av graviditet efter rekonstruktiv kirurgi för koagulering av aortan är vanligtvis gynnsam. Under behandling av graviditetshantering föreskrivs antihypertensiva läkemedel för förebyggande av aortabrott och infektiös endokardit förhindras.

Vad är aorta coarctation, symtom och behandling

Coarkation av aortan som en medicinsk term kommer från det latinska "coarctatius", vilket betyder "inskränkt, pressat". Det innebär att det hänvisas till förkortningen av aortan i vissa begränsade områden. Funktionerna i patologi inkluderar dess förmåga att kombineras med medfödda hjärtfel. Denna kombination förekommer i 8 procent av alla fall av medfödda missbildningar. Detta sker något oftare hos män.

Förändringar i hemodynamiken är också karaktäristiska för akaras koarctation. Förkortningen av aortan ökar motståndet mot blodflödet, vilket leder till en systolisk överbelastning av hjärtans vänstra kammare. Ökat tryck uppträder i aortabågen, och en droppe uppträder under förminskning, vilket försämrar blodtillförseln till bukhålan och nedre extremiteterna.

Naturligtvis försöker kroppen att kompensera för hemodynamisk försämring genom att cirkulera blodtillförseln runt den trånga aortan.

Vad är koarkation av aortan

Coarkation av aortan är en medfödd sjukdom som karaktäriseras av patologisk förträngning eller absolut atresi (blockering) av ett specifikt område av aortan.

Beroende på platsen för stenos uppstår koarctation:

• Coarkation av aorta med förträngning i ismusen. Det vanligaste alternativet. Samtidigt ligger stenosen proximal (högre) eller distal (lägre) än sammanflödet av den öppna arteriella kanalen (OAT), men ligger på gränsen till aortabågen och dess nedstigande del.
  
• Också hittad är en typ av koarctation, där förkortningen av aortan ligger specifikt vid OAT-sammanflödet. Denna variant kallas juxtaduktiv koarctation av aortan;
  
• Obturation i mer distala delar av aorta (fallande eller buk) är mindre vanligt.

funktioner

Ibland (10-20%) är en oberoende och isolerad sjukdom. Mycket oftare (80-90%) åtföljs av andra medfödda anomalier av utvecklingen av organen i hjärt-kärlsystemet.

Patologin har olika och icke-specifika (icke-typiska) symtom, så det är svårt att upprätta aortisk koarctation utan ytterligare undersökning.

Denna sjukdom påverkar tillväxten och utvecklingen hos en person, i vissa fall leder till döden. Det finns emellertid ofta fall av normalt liv i denna patologi.

I medicinska institutioner används olika konservativa behandlingsmetoder (farmakoterapi) för att lindra patologiska symptom. eftersom koagulering av aortan är en anatomisk störning, då är kirurgisk behandling nödvändig.

Endast komplex behandling visar en positiv behandling och ett bra resultat. Efter de åtgärder som vidtagits minskar de patologiska symptomen och symtomen och livskvaliteten förbättras.

Orsaker till sammandragning

Alla orsaker till förekomsten av denna patologi är inte kända autentiskt, men läkare identifierar flera teorier som förklarar de möjliga varianterna av utseendet på en anomali:

• Den mest sannolika och allmänt accepterade teorin är det som förklarar bildandet av koarctation på grund av störning av aortabågefusion i prenatal utveckling.
  
• Skoda teori. Strax efter barnets födelse blir Bottalov-kanalen täppt och blir till en oändlig struktur - artärbandet. Detta är en naturlig fysiologisk process. Under ärrbildning och artärtransformation i ett ligament är en specifik del av aortan inblandad. Detta bidrar till att minska eller komplett obstruktion, vilket medför bildning av koarctation.
  
• I enlighet med Anderson-Becker-teorin bildas denna patologi på grund av närvaron av det seglformade aorta ligamentet. Det orsakar aortastenos vid en specifik plats under utplåning av den gemensamma artärkanalen.
  
• Rudolfs teori säger att koarctation bildas på grund av egenskaperna hos embryonets hemodynamik. Som ett resultat av cirkulationsstörningar hos fostret under prenatal ontogenes bildas en signifikant minskning av aortahålan, och efter födseln utvecklas en fullständig koarctation.

Vad är farlig koarctation av aortan

Aorta är det största kärlet i människokroppen, där syreberikat blod flyter till vävnader och organ. Förekomsten av patologisk minskning eller till och med fullständig obstruktion av lumen leder till allvarliga hemodynamiska störningar.

I en situation där stenosdiametern är en tredjedel av diameteren av aortas lumen, utvecklas en tryckgradient. Detta differential blodtryck leder till bildandet av två obalanserade blodcirkulationsregimer i stor cirkulation.

Innan smalningen av lumen är blodtrycket högt, eftersom stenos är ett hinder för normalt blodflöde. Följaktligen finns det ett ökat tryck i bäcken i brachiocephalisk stammen, vänster gemensamma karotid- och subklavera artärer, eftersom De avgrenar sig från aortabågen till smalningen av lumen.

Efter nedsättningsplatsen noteras hypotension.

Hemodynamiska störningar och bildandet av en tryckgradient i patientens kropp leder till aktivering av kompensationsmekanismer, vars syfte är att fylla på obalanserad blodcirkulation.

Säkerhetscirkulationen aktiveras också. Det finns en expansion av ytterligare kärl (subklavian, intercostal, intrathoracic, scapular arteries, etc.), vilket kompenserar för otillräckligt blodflöde orsakat av koagulering av aortan.

Över tiden sker patofysiologiska förändringar i dem. Blodkärlens väggar blir tunnare, ökat blodtryck leder till utvecklingen av aneurysmer (patologiska lokala artärväggsproteser), och åderförkalkning utvecklas också i ung ålder.

Dessa processer är farligast när de lokaliseras i hjärnans kärl, för kan leda till ischemisk och / eller hemorragisk stroke, vilket är ett livshotande tillstånd.

Coarkation av aorta - klassificering

Coarkation av aorta klassificeras i 4 typer:

• isolerad (75%);
• kombinerat med OAP (6%);
• kombinerat med ventrikulär septaldefekt (4%);
• kombinerat med andra vaskulära anomalier (15%).

Det är också vanligt att utesluta flera steg i patologin:

• I - kritisk. Karaktäristiskt: cirkulationssvikt i den lilla cirkeln. Under denna period bestäms huruvida barnets framtida liv är möjligt. Varar från födsel till 1 år.
  
• II - adaptiv. Dyspné, svaghet, barnets inaktivitet, fördröjd fysisk utveckling är karakteristiska. Fortsätter fram till 5 års ålder.
  
• III - ersättning. Bildandet av olika varianter av kursen, i enlighet med graden av svårighetsgrad. Ofta förblir dold, asymptomatisk till 15-16 år.
  
• IV - relativ dekompensering. Det finns ökande manifestationer av blodflödesinsufficiens och blodtillförsel till vävnader och organ.
  
• V - dekompensering. Symtom på högt blodtryck ökar, komplikationer utvecklas, ihållande brist på blodflöde och blodtillförsel bildas längs en stor och liten cirkel.

Symtom på koarctation

Coarkation av aortan hos nyfödda, särskilt i kombination med svår hjärtsjukdom, är tydligt synlig för följande symtom:

• barnet har en ökad pallor,
• blodtrycket är högre än normalt
• andning är svårt.

Coarkation av aorta hos barn upp till 4-5 år uppenbaras av tillväxt retardation och en avmattning i ökningen av kroppsvikt enligt ålder. Det finns också manifestationer av vänster ventrikelfel:

• Andnöd;
• Barnet tar ofta ortopediens position för att underlätta andningen;
• I svåra fall kan hjärtastma eller lungödem utvecklas. Detta beror på högt blodtryck i blodcirkulationen.

Från 16 års ålder med progressionen av pulmonell hypertension för koarctation av aorta kännetecknas av:

• huvudvärk;
• Bock av svaghet och trötthet;
• Emotionell instabilitet;
• Buller i öronen;
• yrsel;
• Gradvis minskning av synskärpa.

Patienter klagar också på återkommande näsblödning, hosta med sputum och blod, hjärtklappning, svimning.

På grund av otillräcklig blodflöde visas distal koarctation:

• kyla palmer och fötter,
• trötthet,
• smärta och kramper i underbenen efter att ha gått,
• intermittent claudication är möjlig,
• cyanos av huden,
• buksmärtor på grund av ischemi (brist på blodtillförsel och syreanrikning av vävnader) i tarmen.

Coarkation av aorta - diagnos

Eftersom patologin är medfödd började läkare från början av åttiotalet av förra seklet ta upp frågan om hur aorta-koarctationen utvecklas i fostret och hur man diagnostiserar det.

De första diagnostiska resultaten erhölls 1984. Under en period på 12-15 veckor med transvaginal åtkomst var sannolikheten för diagnosering av aortastenosos 21,4% och under 16-30 veckor med användning av transabdominal åtkomst var sannolikheten redan 43%.

Ytterligare studier i europeiska länder har visat att koarctation av aortan i fostret (isolerad) sannolikt kommer att upptäckas av ultraljud på 22-24 veckor. Men i kombination med vices med en sannolikhet för 52% kan detekteras med hjälp av ekokardiografisk forskning.

Diagnostiska åtgärder för misstänkt koarctation av aortan kommer att fasas, eftersom symtomen på denna sjukdom är ospecificerade.

Undersökningen, som vanligt, börjar med en undersökning och allmän inspektion. I detta skede är det viktigt att rätta till läkaren omedelbart alla klagomål som stör dig. Detta kommer att göra det möjligt att bedöma svårighetsgraden av tillståndet och rikta det till att utföra ytterligare forskning.

En allmän undersökning kommer att innefatta en bedömning av hudens och slemhinnans färg, närvaron av dyspné och kroppsställning. Den behandlande läkaren palperar (sonder) kärlen i övre och nedre extremiteterna, nacken. Om puls på armarna och benen inte är intensiv och har en svag fyllning, och halsens artärer och vener pulserar, ökar risken för förekomst av aorta-koarctation.

Metoder för undersökning av koagulering av aorta

Instrumentativa undersökningsmetoder för aorta koarctation inkluderar:

• Radiografi av bröstkorg och bukhålighet för visualisering av alla delar av aortan;
• CT-skanning;
• Magnetic resonance imaging;
• elektrokardiografi;
• ekokardiografi;
• Aortografi.

Komplikationer av aorta koarctation

Hemodynamiska störningar och utseendet av en tryckgradient under aorta-koarctation leder till utvecklingen av ett antal komplikationer som förvärrar det allmänna tillståndet.

Dessa inkluderar:

• Hypertrofi i vänstra hjärtat;
• Hjärtsvikt
• Andningsfel;
• Hemorragiska och ischemiska stroke:
• Myokardinfarkt;
• Multipel organsvikt
• ateroskleros;
• Kardiogent lungödem;
• Blodproppar
• TELA och andra.

En signifikant ökning av hjärtaktiviteten kräver en större tillströmning av syreberikat blod till myokardiet. Brist på O2 kan leda till ischemi i hjärtmuskeln, vilket leder till utseende av diffus kardioskleros.

Komplikationer av aorta-koarctation påverkar inte bara hjärtat och blodkärlen. Ökat tryck i bäcken i brachiocephalisk stammen och den vänstra subklavianartären leder till utseende av aneurysmer. Deras brist leder till inre blödningar, vars intensitet beror på det skadade kärlets kaliber.

Även med högt innehåll av låga och mycket lågdensitetslipoproteiner i blodet utvecklas ateroskleros genom högt blodtryck i hjärnans kärl. Detta kan leda till ischemisk stroke även vid ung ålder.

Andra organ och strukturer i kroppen som levererar blod från delarna av aortan, som ligger efter smalning av artären, saknar syre. I allvarliga fall kan hypoxi hos dessa vävnader leda till utveckling av multipel organsvikt.

Hemodynamiska störningar bidrar till bildandet och tillväxten av blodproppar. Det kan också leda till hjärtinfarkt, stroke, ischemi och nekros hos vävnader och organ.

Behandling av koagulering av aorta

Förutom den kirurgiska behandlingen av aortakarctation är det nödvändigt att genomföra farmakoterapi med antibakteriella läkemedel för att förhindra infektiv endokardit. Det är också tillrådligt att behandla högt blodtryck och hjärtsvikt.

Kirurgisk behandling väljs av hjärtkirurger individuellt i varje enskilt fall. Det tar hänsyn till flödets svårighetsgrad, närvaron av samtidiga anomalier.

Alternativ för kirurgisk behandling:

• Det mest effektiva och vanliga kirurgiska ingreppet är transluminal ballongutvidgning. Det produceras genom att introducera en ballong och en stent direkt till samarbetsplatsen. Efter att ha nått smalningsstället expanderar ballongen och stenten placeras. Detta ger en vidhängande expansion av lumen och återställande av fysiologiskt normalt blodflöde.
  
• Istmoplastik med en subklavisk artärflik med anastomos. Kärnan i operationen är en längsgående sektion av förnimmningsområdet. Sömning av kanterna på såret och klaffen bildas i tvärriktningen.
  
• Isthoplasty med användning av en syntetisk protes för att ersätta aorta-segmentet borttaget.

Förebyggande av aorta coarctation

eftersom Eftersom koagulering av aortan utvecklas under perioden av prenatal ontogenes är förebyggande åtgärder komplexa och inte alltid effektiva.

Förebyggandet av denna patologi kan hänföras till avslaget på dåliga vanor under graviditeten, screening av gravida kvinnor, regelbunden undersökning och observation av en obstetrician-gynekolog, fetalt ultraljud, enligt villkoren.

Överensstämmelse med dessa åtgärder kommer att möjliggöra identifiering av koarctation i ett tidigt skede och att vidta nödvändiga medicinska åtgärder.

utsikterna

Patienternas livskvalitet förbättras, symtomen blir mindre uttalade, tecknen på hjärtsvikt utgår.

Men även efter behandlingen är det nödvändigt att läkarundersökning och konstant övervakning av en specialist krävs.