Vaskulär missbildning: typer, orsaker, diagnos och behandling

Från den här artikeln lär du dig: Vad är vaskulär missbildning, varför finns det en patologi, dess huvudtyper. Hur sjukdomen manifesterar sig, de moderna möjligheterna till diagnos och behandling.

Författaren till artikeln: Alina Yachnaya, en onkolog kirurg, högre medicinsk utbildning med en examen i allmän medicin.

Misformation är ett brott mot den intrauterina utvecklingen av ett organ med en patologi av dess struktur och funktion. Denna artikel ger information om vaskulär missbildning.

Patologiska förändringar i artärer och vener uppträder under embryotillverkningen och kan påverka någon del av kroppen. I moderna mediciner används termen "arteriovenös angiodysplasi, eller AVD", vilket är synonymt med vaskulär missbildning.

Patologiska förändringar innefattar bildandet av ytterligare bindande kärl mellan blodkärlsystemets arteriella, venösa och lymfatiska komponenter i olika kombinationer, vilket leder till blodförlust och undernäring i området under skadorna ("lägre" - det är när vätskan rör sig). Kliniska manifestationer av patologi beror på storleken hos de huvudsakliga vaskulära stammen, utvecklingen av nätverket som förbinder dem.

Klicka på bilden för att förstora

Sjukdomen kännetecknas av en lång period av asymptomatiskt flöde, när kardiovaskulärsystemet kompenserar för den resulterande defekten.

Felaktigheter i hjärnan och ryggmärgen är mest fullt representerade när det gäller förekomsten. Kliniska manifestationer uppträder mellan 20 och 40 år, kvinnor är dubbla så ofta.

Lesioner i benen står för 5-20% av alla angiodysplasier och lokalisering i huvud och nacke - 5-14%.

De flesta av defekterna av vaskulärt ursprung - venösa eller lymfatiska former domineras av icke-stammande (inget stort bindande kärl), med ett litet kärlnät.

Sjukdoms manifestationen och svårighetsgraden av kursen i samband med det drabbade området. Omfattande missbildningar av kärl med skador på organen i centrala nervsystemet (hjärnan, ryggmärgen) och inre organ (tarm) är farliga. Svår komplikation av sjukdomen - blödning, i vissa fall med dödlig utgång.

Vaskulära missbildningar med primär manifestation i barndomen utmärks av en dålig prognos vad gäller botemedel och full kompensation av patologin. Sjukdomen, som först diagnostiserats efter 40-50 år, har den mest gynnsamma prognosen för full återhämtning.

Den primära diagnosen av kärlsjukdomar kan göras av någon doktor, men moderna behandlingsmetoder kräver deltagande av ett antal läkare: vaskulära och endovaskulära kirurger, specialister inom plast och neurokirurgiska områden.

Patologi bildas i prenatal utveckling, men manifesterar sig oftast i vuxen ålder.

Orsaker och mekanism för utveckling av patologi

Trots sällsynthet kan vaskulära missbildningar vara väldigt svåra, vilket kan störa livskvaliteten signifikant, därför är arbetet med att identifiera orsakerna till förekomsten pågår nu.

Största orsakerande faktorer:

1. Genetisk. Förknippad med utseendet av patologiska förändringar i ett antal gener är ofta ärftlig. Den mest kända av dessa missbildningar är Osler syndrom (flera "spindelvener" på huden och slemhinnorna).
2. Slumpmässigt. Vaskulära missbildningar som inte ingår i kända syndrom är oftare av enstaka karaktär.

Oavsett orsaken är mekanismen för utveckling av missbildningar detsamma: under intrauterin bildning av blodförsörjningssystemet utvecklas ytterligare kopplingar mellan kärlen med bildandet av zoner av patologisk blodutsläpp ("central zon"). Beroende på tidpunkten för patologins utseende kan kommunikationen vara lös (oavsiktlig) i naturen, om defekten inträffade under de första veckorna efter uppfattningen eller stammen - det här är utvecklingen av en defekt i slutet av den första - början av andra trimestern.

Förmågan hos angiodysplasier att öka eller återkomma över tiden efter behandlingen är associerad med bevarande av cellerna i det patologiska kärlet av tillväxtfunktionen som är inneboende i embryonernas celler.

Klassificering och typer av vaskulär missbildning

Det finns flera klassificeringar av ärftliga angiodysplasier, i klinisk praxis använder de allt som komplement till varandra och tillåter att utveckla en individuell behandlingsplan.

Angiografisk klassificering av arteriovenösa missbildningar.
Typ 1 (arteriovenös fistel): bypass (bokstaven W i bilden) är vanligtvis tre separata artärer (bokstaven A i bilden) och den enda avtappningsvenen (bokstaven B på bilden).
Typ 2 (arteriovenös fistel): bypass (III) av flera arterioler (A) och dräneringsvenen (B).
Typ 3 (arteriol-venös fistel): Multipel skenor (W) mellan arterioler (A) och venules (B).

Hamburg klassificering

Utvärderar ledande typ av vaskulära störningar:

1. Arteriell.
2. Venös.
3. Shunting arteriovenous.
4. Lymfatiska.
5. Mikrovaskulär (kapillär).
6. Kombineras.

Den innehåller en underklassificering baserad på typen av anslutningsfartyg och djupet på plats:

• stam- och icke-stamformar (singel eller lös typ av vaskulära anslutningar);
• avgränsade och diffusa former (beroende på typ av vävnadsskada);
• djupa och ytliga former.

Klassificering av International Society for Study of Vascular Anomalies (ISSVA)

Utvärderar blodflödet i patologiska formationer och framhäver godartade vaskulära tumörer (hemangiom):

Arteriovenös fistel (fistel)

Schobinger klassificering

Avspeglar den iscenesatta utvecklingen av patologi, används för att välja den optimala behandlingen.

En ultraljudsundersökning av blodkärl är utsläpp av blod från artären till venös bädden.

Vaskulär missbildning ser ut som en godartad vaskulär tumör

Fartyg ökade i diameter

Vener expanderas, svag

Bestäms av ökad pulsation av artärerna

Undernäring av vävnader med sår och blödning

Förstöring av benstrukturer (med lokalisering i benen)

Kardiovaskulär insufficiens med en ökning i vänster ventrikel

Karaktäristiska symptom

Symtom komplex med angiodysplasi är olika, beror på lokalisering av patologiska förändringar, inkluderar:

• hudförändringar - från rodnad och förtjockning till sårbildning;
• smärt syndrom;
• brott mot känslighet
• infektionsskador i patologin
• blödning;
• störningar i centrala nervsystemet (pares, förlamning, nedsatt koordination, tal);
• tecken på kardiovaskulär insufficiens (dekompensationssteg).

I sällsynta fall är missbildning av hjärnkärl, komplicerad av blödning, dödlig.

Hos nyfödda kan angiodysplasi manifestera sig som en "röd fläck", vilket gör diagnosen svår. För att bestämma typen av den patologiska processen krävs ytterligare undersökning (ultraljud, ibland en biopsi av vävnaden).

diagnostik

En fullständig ifrågasättning av patienten (eller hans föräldrar) och en grundlig undersökning gör att man kan misstänka arteriovenös angiodysplasi i fallet med dess ytliga plats eller övergång till aktiv tillväxtfasen.

Misstänkt patologi missbildning av cerebrala kärl kommer att orsaka klagomål om:

• ökande smärtssyndrom;
• återkommande gång, syn eller hörselskada
• episoder av yrsel, anfall eller förlust av medvetande.

Om du har några tvivel kommer läkaren att förskriva ett komplex av studier för att klargöra orsaken till patologin. För angiodysplasier har "guldstandarden" för diagnostik utvecklats:

Klart bestämmer typen av blodflöde vid missbildningen (snabb, långsam eller frånvarande)

Kräver en hög nivå av specialistutbildning

Studien är uninformativ med en djup placering av patologin eller lokaliseringen i benen, organen i centrala nervsystemet

Huvudforskningsmetoden för missbildningar av cerebrala kärl och inre organ

Ingen strålningsexponering möjliggör säker användning hos barn

Kan ersätta diagnostisk radiopaque angiografi

Minus av forskningen är en hög dos av strålning, vilket gör det svårt att använda vid bred praxis

Hela kroppscintigrafi med märkta röda blodkroppar är den metod som valts för att övervaka patienter med behandlad angiodysplasi i extremiteterna.

För att minska mängden strålningsexponering visas högselektiva studier (inspektion av provkärl)

Behandlingsmetoder

Huvudmålet med behandlingen av arteriovenösa angiodysplasier är fullständigt avlägsnande eller avstängning av alla bindande kärl ("centralt fokus"). Ligering av de stödande artärerna eller enskilda vaskulära skenor leder till sjukdomsframsteg och idag är en grov överträdelse av behandlingsprotokoll.

Kirurgiska metoder

1. Öppen eller bukoperation med excision av hela lesionsvolymen, inklusive de omgivande vävnaderna, är "guldstandarden" av helande. Vanliga processer eller lokalisering av patologi (ansikte, nacke) tillåter inte alltid radikal (med fullständig excision) operation. I sådana fall tillåter kombinationen med den endovaskulära (intravaskulära) metoden att öka andelen av fullständigt avlägsnande av patologiska vävnader.

Ofta kräver deltagande av flera specialister: vaskulär och plastprofil, traumatolog och neurokirurg.

Medicinska metoder

Användning vid behandling av läkemedel med inhiberande tillväxt av blodkärl (Doxycyklin, Avastin, Rapamycin) har visat sig vara effektivt för att minska smärta och ödem, utan ett svar från det primära patologiska fokuset. Forskning på detta område av behandling pågår.

utsikterna

Prognosen beror på tidpunkten för diagnosen, fullständigheten av behandlingen. När det gäller manifestationen och progressionen av sjukdomen hos barn är förloppet av vaskulära missbildningar aggressiv och går snabbt fram till omöjligheten av fullständig excision. Behandling i sådana fall är av en extra natur, som syftar till att förebygga sekundära förändringar i vävnader (sår, blödning).

Den asymptomatiska kursen av sjukdomen upp till 40-50 år utmärks av en bra prognos när det gäller fullständig härdning och bevarande av livskvaliteten.

Det är möjligt att prata om permanent botemedel i fall av enskilda icke-omfattande skador, när fullständig kirurgisk excision av fokus är möjlig. Om operationen är fullständigt tekniskt omöjlig, finns det alltid en återkomst av sjukdomen.

Arteriovenös missbildning av hjärnan

Arteriovenös missbildning är en sjukdom där patologiska samband mellan artärer och vener bildas. Det förekommer övervägande inom nervsystemet, men det finns andra, mer komplexa variationer, till exempel missbildning mellan aorta och lungstammen.

Sjukdomen påverkar 12 personer av 100 000 av befolkningen, mestadels manlig. Oftast uppenbarar sig sjukdomen i intervallet mellan 20 och 40 år av livet.

Arteriovenös missbildning av hjärnan leder till nedsatt blodcirkulation i nervvävnaden vilket orsakar ischemi. I sin tur leder detta till en uppdelning av mentala funktioner, neurologiska symptom och allvarlig huvudvärk.

Väggarna i de patologiska klumparnas kärl är tunna, så genombrott förekommer: 3-4% årligen. Sannolikheten stiger till 17-18%, om patientens historia redan visat tecken på en hemorragisk stroke. Död i hemorragisk stroke på bakgrund av missbildning uppträder i 10%. Av alla patienter får som regel 50% funktionshinder.

Vaskulär missbildning leder till komplikationer:

Den patologiska mekanismen för en defekt i kärlsystemet är att det inte finns några kapillärer på missbildningsstället. Det betyder att det inte finns något "filter" mellan venerna och artärerna, så att venet blod tar emot arteriellt blod direkt. Det ökar trycket i venerna och expanderar dem.

skäl

AVM i hjärnan bildas som ett resultat av en intrauterin defekt under bildandet av cirkulationssystemet i centrala nervsystemet. Anledningen till detta är:

1. Teratogena faktorer: ökad strålningsbakgrund, föräldrar som lever i stadens industriområde.
2. Intrauterininfektioner.
3. Sjukdomar hos mamman: diabetes, inflammatoriska sjukdomar i andningssystemet, urladdning, matsmältning.
4. Skadliga vanor och missbruk av modern: rökning, alkoholism, narkotikamissbruk.
5. Långtidsanvändning av farmakologiska läkemedel.

symptom

Arteriell venös missbildning har två typer av flöde:

hemorragisk

Den finns i 60% av alla missbildningar. Denna typ av flöde råder med skenor av liten storlek, där det finns dräneringsår. Finns också i hjärnans occipitala regioner. Det dominerande syndromet är arteriell hypertoni med tendens till hemorragisk stroke. Med latent kurs är sjukdomen asymptomatisk.

Förhöjningen av hemorragisk kurs kännetecknas av en snabb ökning av huvudvärk, medvetenhet och desorientering. Plötsligt blir en del av kroppen dödlig, oftare den ena sidan av ansiktet, benet eller handen. Aphasia-typtalet är frustrerat, men den grammatiska delen av meningarna bryts. Ibland störs förståelsen av tal och skrift. Konsekvenserna av hemorragisk kurs - stroke och långvarig återhämtning av neurologiska funktioner.

Synfältet faller, dess noggrannhet minskar. Ibland finns det diplopi - dubbelsyn. Mindre ofta - Synet försvinner helt i en eller båda ögonen samtidigt. Koordinering störs: ostabil gång visas, rörelser förlorar noggrannhet.

torpid

Torpid - den andra versionen av flödet.

Venös missbildning av denna typ har en karakteristisk egenskap - cluster cephalgia. Det kännetecknas av akut, svår att bära och svår huvudvärk. Ibland når smärtsyndromet en sådan höjd att självmord begår självmord. Cephalgia förekommer periodiska episoder (kluster) av smärta i huvudet och är nästan inte mottaglig för verkan av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel.

På grund av svår smärta irritation, bildas följande symptomkomplex - mindre epileptiska anfall. De förekommer hos 20-25% av patienterna. Attacken präglas av sammandragning av ögonsmusklerna och krampanfall av skelettmuskler. Vissa utvecklar ett stort epileptiskt anfall med manifestationen av en typisk klinisk bild (aura, prekursorer, tonisk kramper, klonisk kramper och en väg ut ur staten).

Arteriovenös missbildning kan replikera en neoplasma i hjärnan. I detta fall observeras bristande neurologiska bristsymptom. Om felbildningen exempelvis är belägen i frontvinklarna, registreras en störning av motorsfären, såsom pares eller förlamning. Om i parietal känslighet störs i lemmarna.

Sjukdomsklassificering

Det finns dessa typer av missbildningar:

1. Arteriovenös missbildning av venen i Galen. Detta är en medfödd defekt som uppstår när kapillärer bildas mellan artärer och vener. Det kännetecknas av en kränkning av bildandet av det muskulära och elastiska skiktet i venväggen. På grund av detta ökar venerna och trycket stiger. Patologi präglas av konstant progression.
   AVM-vener Galen först manifesterade i skolåldern. Det ledande syndromet är hypertensiv-hydrocefalisk. Det kännetecknas av vanliga hjärnsymptom: huvudvärk, yrsel, illamående, svettning, små krampanfall. Även i AVM Vein Galen Clinic observeras hemorragiska stroke, hjärtsvikt, mental retardation och bristande neurologiska symtom (sällan).
2. Arnold Chiari missbildning. I den kliniska bilden av denna patologi finns sådana ledande syndrom: hypertensiv och cerebrobulbar. Den första kännetecknas av cephalgia, smärta i nacke och rygg, som förvärras av urinering och hosta. Ofta är det kräkningar och ökade skelettmuskler i nacken.
   Cerebrobulbar syndrom manifesteras av minskad visuell noggrannhet, dubbel vision, svårighet att svälja, hörselskador, yrsel och visuella illusioner. Med en komplicerad kurs läggs nattlig sömnapné (plötslig andningshållning under sömnen) och kortvariga syncopala tillstånd (medvetslöshet) till klinisk bild.
3. Cavernös missbildning, eller cavernös hemangiom. De första symptomen uppträder efter 50 år. Patologi bestäms av lokaliseringen av defekten. Exempelvis manifesterar ett hjärnstammens cavernom, eller en malformation av tumörtyp, en klinisk bild av blödningar och fokala neurologiska symtom. I hjärnstammen är de centra som stöder vitala funktioner för andning och hjärtslag. Med deras nederlag finns det patologier av hjärtrytm och andning av apnustyp.

Diagnos och behandling

En patient med misstankar om missbildning utförs med en rad instrumentala metoder som är avgörande för formuleringen av diagnosen:

Felaktighet behandlas kirurgiskt. Under exacerbationsperioden föreskrivs en operation för att avlägsna en blodkärl. Med det ledande hypertensiva syndromet genomförs ventrikulärt dränering av hjärnan för att minska intrakraniellt tryck. Passagen i skallen utförs på det klassiska sättet: trepanation. För det första är de kärl som omger missbildningen hemmed, då defekten själv isoleras och bandages, då missbildas skärningen.

Felaktigheter i hjärnstammen orsakar problem i den kirurgiska behandlingen på grund av närheten till viktiga funktionella centra. I ett sådant fall föreskrivs radiokirurgisk excision.

Malformation av hjärnkärlen: varför det inträffar och hur man behandlar det

Felformning av cerebrala kärl kallas en medfödd utvecklingsavvikelse, som är glomerulära glomeruli av olika former och storlekar från interlaced och dilaterade kärl. Sådana konglomerat av patologiska kärl kan bestå av vener, artärer eller ha en blandad struktur. Ofta detekteras arteriovenösa missbildningar, där artärerna omedelbart passerar in i venerna, och kapillärkärlen är frånvarande. Förekomsten av dessa strukturer i hjärnan kan leda till rånssyndromet och komprimering av hjärnvävnad. Dessutom är trycket alltid förhöjt i glomeruli, och på grund av detta kan deras blåsning och blödning utvecklas.

Enligt observationer från specialister påvisas missbildningar av cerebrala kärl hos cirka 2 av 100 000 nyfödda. Ofta manifesterar sig sjukdomen för första gången i åldern 20-40 år, men debuteringen är möjlig vid vilken som helst annan ålder. Om dessa enheter identifieras hos kvinnor är deras kurs under graviditeten sannolikt komplicerad. Experter noterar att i händelse av oavsiktlig identifiering av cerebral missbildning i ålderdom finns det risk för sin asymptomatiska kurs i framtiden.

Risken för ruptur av cerebrala missbildningar uppskattas till 2-4% per år. Sådana blödningar i hjärnan kan inte manifestera sig, men ofta är de massiva och orsakar patientens död. Samtidigt är det omöjligt att förutsäga sannolikheten för bristande missbildningar och bedöma svårighetsgraden av möjliga konsekvenser. Enligt statistiken är dödligheten från blödning på grund av bristande missbildningar ungefär 10% och cirka 50% av patienterna har funktionsnedsättning. Sannolikheten för återkommande kärlolyckor i denna patologi är 6-18%. Dessutom är kärlväggarna vid missbildningsplatsen tunna och aneurysmer av hjärnkärl kan bildas på dem, om de bryts upp når sannolikheten för ett dödligt utfall ungefär 50%.

Varför uppstår hjärn missbildningar? Vad är de som? Hur manifesteras dessa vaskulära anomalier, diagnostiseras och behandlas? Du kan få svar på dessa frågor genom att läsa den här artikeln.

skäl

Hittills har forskare inte kunnat fastställa de exakta orsakerna till utvecklingen av cerebrala missbildningar. Ofta observeras brott i bildandet av hjärtsystemet i hjärnan när följande faktorer påverkar den gravida kvinnans kropp och fostret:

• intrauterina infektioner;
• överdriven joniserande strålning;
• kronisk förgiftning;
• kroniska sjukdomar hos den förväntade mamman: diabetes mellitus, bronchial astma, glomerulonefrit, etc.;
• missbruk: rökning, alkoholism och narkotikamissbruk
• medicinering med teratogena effekter
• födelsestrauma.

Cerebrala missbildningar kan bildas på alla delar av hjärnan, och det är placeringen av deras lokalisering som avgör arten av de symptom som uppträder hos en patient. Frånvaron av kapillärer i dessa vaskulära cerebrala konglomerat leder till återflöde av blod från artärerna i åven och utvecklingen av lokal ischemi i ett eller annat hjärnans område. Dessutom ökar trycket i glomerulära formationer ständigt och kärlens väggar blir tunna och kan bryta när som helst och orsaka utveckling av blödningar.

klassificering

Cerebrala missbildningar är:

• arteriell vaskulär plexus är lokaliserad på artärkärlet;
• venösa - onormala kärl förekommer i venös kärlområde
• arteriovenös - bestå av artärer och vener, kapillärnätet i dem är frånvarande.

Arteriella och venösa missbildningar detekteras sällan. Arteriovenösa missbildningar finns hos de flesta patienter. De kan vara fistulous, rationella och mikroformade. 75% av patienterna har rationella missbildningar.

Beroende på storleken på de onormala vaskulära konglomeraten uppdelas i:

• liten - deras diameter är inte mer än 3 cm;
• medium - från 3 till 6 cm;
• stor - mer än 6 cm.

Förutom ovanstående klassificeringar använder läkare mer komplexa. De används för att bedöma riskerna som uppstår under operationen. I sådana fall klassificeras varje parameter (storlek, formationens placering med hänsyn till hjärnans funktionella områden, dräneringstyp etc.) av en missbildning ett visst poäng från 0 till 3. Beroende på summan av dessa indikatorer klassificeras vaskulär missbildning i enlighet med operativ risk. Till exempel är 1 poäng en mindre operativ risk, 5 poäng är en hög risk för dödlighet och funktionshinder.

symptom

Förloppet av cerebrala vaskulära missbildningar kan vara:

• hemorragisk - observeras i formationer av liten storlek och leder till brott av vaskulärt konglomerat och blödning i hjärnan;
• torpid - manifestationer orsakas av kompression av hjärnvävnad genom stora missbildningar.

Den hemorragiska varianten av manifestationerna av vaskulära missbildningar observeras hos cirka 70% av patienterna. Dess symtom orsakas oftast av småformat missbildningar med avtappande vener eller formationer som finns i den bakre kranialfossan. Patienter med sådana patologiska vaskulära formationer utvecklar arteriell hypertension, vilket kan leda till missbildning av missbildningen. Svårighetsgraden av blödningar i hjärnan beror på deras placering och blödningsintensitet. I cirka 52% av fallen uppträder subaraknoid blödning. I de återstående 42% av patienterna orsakar brott av missbildningar komplicerade blödningar med bildandet av intracerebralt eller subderalt hematom. I vissa fall är blödning komplicerad av blödning i hjärnans ventrikel.

Manifestationer av missbildningsbrott beror på platsen för missbildningen och blödningshastigheten. Hos många patienter med vaskulär katastrof är det en kraftig försämring av det allmänna tillståndet, åtföljt av en kraftigt ökande huvudvärk och medvetna sjukdomar (från förvirring till koma). Vid parenkymala och blandade blödningar komplementeras manifestationer av missbildningsbrott med neurologiska störningar:

• illamående och kräkningar
• pares och förlamning
• nedsatt syn, lukt och hörsel;
• förlust av känslighet
• slumrat tal.

Torpidutbildningen av cerebrala missbildningar är karakteristisk för medelstora och stora formationer som är lokaliserade i hjärnbarken. I denna variant har patienten klyfthuvudvärk (kramper i halsen, som inte tar längre tid än 3 timmar), yrsel och illamående. Smärtan i denna typ av cefalgi är inte lika intensiv som vid missbildningar, men de stör patienten med regelbundenhet. Mot denna bakgrund har vissa patienter kramper.

I vissa fall utvecklas symtom med torpidförloppet av missbildningar som liknar manifestationer av hjärntumör. Sådana patienter har dessa eller andra brännmärken:

• känslighetsstörningar
• epileptiska anfall
• brist på samordning av rörelser
• pares och förlamning
• hörselskada och taligenkänning;
• försämring eller synförändringar: minskning av synskärpa (upp till blindhet), oförmåga att känna igen ett rörligt föremål eller vara medveten om läste texten;
• talstörningar.

diagnostik

Ofta upptäckas vaskulära missbildningar av hjärnan av en slump vid instrumentanalyser (CT, MR, etc.) för andra sjukdomar. Läkaren kan misstänka förekomst av dessa formationer beroende på patientens klagomål om långvarig huvudvärk, uppkomsten av epileptisk anfall eller brännmärgssymtom.

För att identifiera missbildningar av cerebrala kärl kan följande studier ordineras:

De mest exakta diagnostiska metoderna för cerebrala missbildningar är CT och MR i hjärnan. Om en ruptur misstänks är en mer informativ metod för undersökning MRI.

Ibland, med en torpid variant av sjukdomen, är hjärnans CT-data normal. I sådana fall är detekteringen av missbildning möjlig endast med hjälp av cerebral angiografi, MR-angiografi eller CT hos kärlen. Dessa studier utförs efter introduktionen av kontrast, som låter dig upptäcka vaskulärt konglomerat i bilderna.

Undersökningen av patienten kompletteras med blodprov (allmän, biokemisk och koagulogram). För att bedöma effekten av missbildningar på synens organ utses en samråd med ett oculist.

behandling

Konservativ terapi i kärlsjukdomar är ineffektiv, och på grund av risken för bristande av dessa formationer, visar patienterna att de är borttagna. Det är föredraget att operationen utfördes på ett planerat sätt, men i fall av missbildningsbrott utföres ingreppet även efter avslutandet av den akuta perioden och resorptionen av hematomen. I vissa kliniska fall kan kirurgisk avlägsnande av hematom utföras under den akuta perioden, och samtidig avlägsnande av missbildningar och hematomer är endast möjlig med lobarposition och liten storlek av kärlformningen. När blod tränger in i ventriklerna utförs extern ventrikulär dränering först.

Före en planerad kirurgi för att avlägsna en cerebral missbildning rekommenderas patienten att följa följande regler för att förhindra brottet:

• begränsa fysisk aktivitet och eliminera tyngdlyftning
• minimera stressiga situationer och psyko-emotionell stress;
• ge upp dåliga vanor
• ständigt övervaka blodtrycket och ta antihypertensiva läkemedel för att stabilisera det;
• gå in i kosten rik på natriumprodukter (vegetabiliska oljor, hårda ostar, skaldjur, nötter, etc.).

Taktik för avlägsnande av missbildningar av cerebrala kärl bestäms av följande faktorer:

• Typ av utbildning;
• dess plats
• storleken på missbildningen;
• Förekomsten av blödning.

I klassisk operation utförs kraniotomi, vilket ger tillgång till vaskulär bildning. Därefter koagulerar kirurgen de kärl som bildar missbildningen, fördelar den, ligerar kärlen som sträcker sig från den och exciserar det vaskulära konglomeratet. Sådana operationer är endast möjliga när missbildningen ligger utanför de funktionellt signifikanta områdena i hjärnan och dess volym överskrider inte 100 ml. I andra fall, en kombinerad behandling.

Om möjligt utförs endovaskulär embolisering av artären för att avlägsna missbildningen, vilket leder till blod i vaskulärt konglomerat. Under denna operation, under kontroll av röntgenutrustning, sätts en kateter in i artären, genom vilken ett skleroseringsmedel införs i kärlens lumen som klämmer fast i lumen av abnorma kärl. Embolisering är endast möjlig om det finns tillgång till adduktiva artären. Omfattningen av sådana ingrepp bestäms av missbildningsstrukturen. Kompletterande embolisering är möjlig hos cirka 30% av patienterna, subtotala i 30% av fallen, och hos övriga patienter uppnås endast partiell täppning av kärlen.

När storleken på missbildningar inte är mer än 3-3,5 cm kan radiokirurgisk behandling utföras. Under en sådan operation påverkar tunna strålar av strålning den patologiska bildningen i olika vinklar, förstör konglomeratet och påverkar inte frisk vävnad. Trots sin minimala invasivitet har denna teknik en nackdel - det kan ta 1-3 år att helt avlägsna missbildningen och ibland bli av med bildandet uppnås endast genom fasad bestrålning över flera år.

När man kombinerar taktik för kirurgisk behandling av cerebral missbildning för att avlägsna det, tillämpas ovanstående metoder i steg. Till exempel, efter ofullständig embolisering av malformationens artär, skäras den efter tråden av skallen. Om det är omöjligt att helt avlägsna det patologiska vaskulära fokuset utförs radiokirurgisk behandling.

Vilken läkare att kontakta

Om du upplever huvudvärk, illamående, kräkningar, yrsel, synfel, hörsel och lukt, förändringar i motorkoordinering och anfall, bör du kontakta din neurolog. Efter en serie undersökningar (MR, CT, cerebral angiografi, blodprov, ögonundersökningar, etc.) kommer läkaren att rekommendera att kontakta en neurokirurg, som bestämmer taktiken för ytterligare kirurgisk behandling.

Malformationer av cerebrala kärl är en anomali av utvecklingen av cerebrala kärl, vilket leder till utveckling av ischemi i hjärnvävnad, deras kompression och kan leda till att patologiska bildningar och blödningar bryts i omgivande vävnader. Behandling av dessa vaskulära konglomerat kan endast uppnås kirurgiskt och bör börja så tidigt som möjligt, eftersom ökningen av missbildningen ökar sannolikheten för dess brott.

Om missbildning av cerebrala kärl i programmet "Att leva friskt!" Med Elena Malysheva:

Arteriovenösa hjärn missbildningar

Cerebral arteriovenös missbildning - medfödda cerebrala kärl, kännetecknat av bildandet av lokala vaskulära konglomerat inklusive inte kapillärkärl, och artärer direkt passera in i venen. Arteriovenösa missbildningar i hjärnan manifesteras av vedvarende huvudvärk, epileptiskt syndrom, intrakranial blödning under brott av kärl av missbildning. Diagnos utförs med hjälp av CT och MR i hjärnkärl. Kirurgisk behandling: transkraniell excision, radiokirurgisk ingrepp, endovaskulär embolisering eller en kombination av dessa tekniker.

Arteriovenösa hjärn missbildningar

Arteriovenösa cerebrala missbildningar (cerebrala AVM) är modifierade områden i det cerebrala vaskulära nätverket, i vilket i stället för kapillärer finns många grenar av svåra artärer och vener som bildar ett enda vaskulärt konglomerat eller en spole. AVMs refererar till vaskulära abnormiteter i hjärnan. Det finns 2 personer av 100 tusen personer. I de flesta fall klinisk debut under perioden 20 till 40 år, i vissa fall - hos personer äldre än 50 år. De arterier som bildar AVM har tunna väggar med ett underutvecklat muskulärt skikt. Detta orsakar den största risken för vaskulära missbildningar - risken för deras bristning.

I närvaron av hjärnans AVM uppskattas risken för bristning till ca 2-4% per år. Om blödning redan har inträffat är sannolikheten för repetitionen 6-18%. Dödligheten vid intrakraniell blödning från AVM observeras i 10% av fallen och ihållande handikapp observeras hos hälften av patienterna. På grund av utjämning av artärväggen vid AVM-platsen kan ett utskjutande av kärlet - aneurysm - bildas. Dödlighet vid bristning av aneurysm i cerebrala kärl är mycket högre än med AVM, och är cirka 50%. Eftersom AVM är farliga för intrakranial blödning i ung ålder med efterföljande dödlighet eller funktionshinder, är deras tidiga diagnos och behandling de verkliga problemen med modern neurokirurgi och neurologi.

Orsaker till hjärnans AVM

Arteriovenösa missbildningar i hjärnan härrör från intrauterina lokala störningar vid bildandet av det cerebrala vaskulära nätverket. Orsakerna till sådana övergrepp är olika skadliga faktorer som påverkar fostret under antitalperioden: ökad radioaktiv bakgrund, intrauterin infektioner, sjukdomar hos den gravida kvinnan (diabetes, kronisk glomerulonefrit, bronkialastma, etc.), giftiga, skadliga vanor hos den gravida kvinnan (narkotikamissbruk, rökning, alkoholism ), mottagning under graviditeten av farmaceutiska preparat som har en teratogen effekt.

Cerebral arteriovenösa missbildningar kan lokaliseras var som helst i hjärnan: både på dess yta och i djupet. I stället för lokalisering av AVM finns inget kapillärt nätverk, blodcirkulation sker från artärerna direkt till venerna vilket leder till ökat tryck och expansion av venerna. I detta fall kan utmatningen av blod som omger kapillärnätet resultera i försämring av blodtillförseln till hjärnvävnaden vid AVM-platsen, vilket leder till kronisk lokal hjärn-ischemi.

Klassificering av AVM-hjärnan

Enligt deras typ klassificeras missbildningar i hjärnkärlet i arteriovenösa, arteriella och venösa. Arteriovenösa missbildningar består av adduktiva artären, dräneringsvenen och konglomeratet av förändrade kärl som ligger mellan dem. Tilldela fistulous AVM, rationell AVM och micromamalformation. Cirka 75% av fallen upptas av rationella AVM. Isolerade arteriella eller venösa missbildningar, i vilka tortuositet observeras, respektive endast artärer eller bara vener, är ganska sällsynta.

I storlek är cerebrala AVM uppdelade i små (mindre än 3 cm i diameter), medium (från 3 till 6 cm) och stora (mer än 6 cm). Av dräneringens karaktär klassificeras AVM: er för att ha och inte ha djupa dräneringsårer, dvs vener som faller in i den direkta sinusen eller systemet i den stora cerebrala venen. Det finns också AVM som ligger i eller utanför funktionellt viktiga områden. Den senare innefattar den sensorimotoriska cortexen, hjärnstammen, thalamus, djupa zoner i den temporala loben, sensorisk talområde (zon Vernike), Broca-centrum, occipitala lobes.

Vid neurokirurgisk praxis, för att bestämma risken för kirurgisk ingrepp för cerebrala vaskulära missbildningar, används AVM-gradering beroende på en kombination av punkter. Var och en av tecknen (storlek, typ av dränering och lokalisering med avseende på funktionella områden) tilldelas ett visst antal punkter från 0 till 3. Beroende på poängen klassificeras AVM från en försumbar operativ risk (1 poäng) till en hög operativ risk på grund av teknisk elimineringsteknik, hög risk för dödsfall och funktionsnedsättning (5 poäng).

Symptom på AVM-hjärnan

I kliniken av cerebral AVM, skiljer sig hemorragiska och torpidvarianter av banan. Enligt olika rapporter utgör den hemorragiska varianten från 50% till 70% AVM-fall. Det är typiskt för småstora AVM med avtappande vener, liksom för AVM som finns i den bakre kranialfossan. I sådana fall har patienterna arteriell hypertension. Beroende på placeringen av AVM är subaraknoid blödning möjlig, vilket tar upp cirka 52% av alla fall av AVM-bristning. Återstående 48% beror på komplicerade blödningar: parenkymala med bildandet av intracerebrala hematom, epigastrisk med bildandet av subduralhematom och blandad. I vissa fall åtföljs komplicerade blödningar av blödning i hjärnans ventrikel.

Kliniken för ruptur av en AVM beror på dess placering och blodflödeshastigheten. I de flesta fall finns det en kraftig försämring, ökande huvudvärk, medvetenhetstest (från förvirring till koma). Parenkymala och blandade blödningar tillsammans med detta uppenbaras av fokala neurologiska symtom: hörselskador, synstörningar, pares och förlamning, förlust av känslighet, motorafasi eller dysartri.

Torpidflödesmönstret är mer typiskt för medelstora och storstora cerebrala AVM som ligger i hjärnbarken. Det kännetecknas av cluster cephalgia - Följande huvudvärkparoxysmer varar inte längre än 3 timmar. Cephalgia är inte lika intensiv som när man bryter en AVM, men det är regelbundet. Mot bakgrund av cefalgi utvecklar ett antal patienter konvulsiva anfall, som ofta är av generaliserad natur. I andra fall kan torpid cerebral AVM efterlikna symtomen på en intracerebral tumör eller annan massskada. I detta fall framväxten och gradvis ökning av det fokala neurologiska underskottet.

I barndomen finns en separat typ av cerebral vaskulär missbildning - AVM-vener i Galen. Patologi är medfödd och är förekomsten av AVM i området med den stora hjärnvenen. AVM-vener i Galen upptar ungefär en tredjedel av alla fall av kärlformiga missbildningar som finns hos barn. De präglas av hög dödlighet (upp till 90%). Den mest effektiva är den kirurgiska behandlingen som utförs under det första året av livet.

Diagnos av AVM i hjärnan

Orsaken till överklagandet till neurologen före brott av en AVM kan vara bestående huvudvärk, en första gången epiphrister, utseendet av fokal symptom. Patienten genomgår en rutinundersökning, inklusive EEG, Echo EG och REG. Vid bristning av AVM diagnostik utförs i nödfall. Den mest informativa i diagnosen av vascular missbildningar tomografiska metoder. Beräknad tomografi och magnetisk resonansavbildning kan användas för bildbehandling av hjärnvävnad och för studier av blodkärl. Vid brott är AVM MR i hjärnan mer informativ än CT. Det gör det möjligt att identifiera lokalisering och storlek av blödningen, för att skilja den från andra volymen intrakraniella formationer (kroniskt hematom, tumör, hjärnans hjärta, cerebral cyste).

Med torpid kursen av AVM kan hjärnans MR och CT förbli normal. I sådana fall kan endast cerebral angiografi och dess moderna motsvarigheter, CT av blodkärl och MR-angiografi detektera vaskulär missbildning. Studier av cerebrala kärl utförs med hjälp av kontrastmedel. Diagnos utförs av en neurokirurg, som också bedömer operativ risk och genomförbarhet för kirurgisk behandling av AVM. Man bör komma ihåg att vid bristning i samband med kompression av blodkärl under tillstånd av hematom och cerebralt ödem kan den tomografiska storleken hos AVM vara väsentligt mindre än verklig.

Behandling av AVM-hjärnan

Arteriovenösa missbildningar av hjärnan vid deras brist eller risken för sådana komplikationer bör avlägsnas. Företrädesvis planerad kirurgisk behandling av AVM. Vid bristning utförs den efter eliminering av den akuta perioden av blödning och resorption av hematom. Under den akuta perioden är det enligt indikationer möjligt att kirurgiskt avlägsna det resulterande hematomet. Samtidig eliminering av både hematom och AVM utförs endast med lobar lokalisering av vaskulär missbildning och dess lilla diameter. Vid ventrikulär blödning visas primärt ventrikulärt dränering.

Klassisk kirurgisk avlägsnande av AVM utförs genom att träda på skalle. De ledande kärlen koaguleras, AVM utsöndras, de fartyg som utgår från missbildningen ligeras och AVM utskuras. En sådan radikal transkraniell avlägsnande av AVM är möjlig med en volym av högst 100 ml och belägen utanför funktionellt signifikanta zoner. Med en stor mängd AVM brukar man ta hand om kombinerad behandling.

När transcranial avlägsnande av en AVM är svårt på grund av sin plats i funktionellt signifikanta områden i hjärnan och djupa strukturer, utförs radiokirurgisk avlägsnande av AVM. Den här metoden är dock endast effektiv för felaktigheter med en storlek av högst 3 cm. Om AVM-storleken inte överstiger 1 cm, kommer den fullständiga utplåningen i 90% av fallen och med storlekar över 3 cm är det 30%. Nackdelen med metoden är en lång period (från 1 till 3 år), vilket är nödvändigt för fullständig utplåning av AVM. I vissa fall krävs fasad bestrålning av missbildningar över ett antal år.

Röntgen-endovaskulär embolisering som leder till AVM-arterier gäller också sätt att eliminera cerebral AVM. Det är möjligt när det finns ledande kärl för kateterisering. Embolisering utförs i steg, och dess volym beror på den vaskulära strukturen hos AVM. Komplett embolisering kan endast uppnås hos 30% av patienterna. Subtotal embolisering erhålls i ytterligare 30%. I andra fall kan embolisering endast delvis.

Kombinerad steg-för-steg behandling av AVM består i fasad användning av flera metoder som anges ovan. Till exempel, vid ofullständig embolisering av en AVM, är nästa steg en transkraniell excision av dess återstående del. I de fall det fullständiga avlägsnandet av AVM misslyckas tillämpas dessutom radiokirurgisk behandling. Ett sådant multimodalt tillvägagångssätt för behandlingen av cerebrala vaskulära missbildningar har visat sig vara den mest effektiva och motiverade för stora AVM.

Begreppet missbildningar, typer och sätt att behandla. Information

Malformation (Malformation, lat. Malus - dålig och formatio - utbildning, formation) - En avvikelse från normal fysisk utveckling, utvecklingsanomali, vilket resulterar i bruttoförändringar i strukturen och funktionen hos ett organ eller en vävnad. Det kan vara en medfödd eller förvärvad utvecklingsfel, såväl som resultatet av någon sjukdom eller skada.

Vaskulär missbildning hänför sig till en onormal förening av artärer, vener eller båda. Det innefattar missbildningar av normala vener (venös angiom) eller artärer som direkt omvandlas till vener (arteriovenös missbildning eller AVM). Dessa missbildningar är medfödda, och den exakta orsaken till deras bildning är okänd.

Skalan av vaskulära missbildningar är mycket olika. Storskaliga missbildningar kan orsaka huvudvärk, kompression av hjärnan, vilket leder till blödningar och epileptiska anfall.

Oftast finns det en sådan typ av vaskulära missbildningar som arteriovenös. Det kännetecknas av sammanflätning av försvunna tunna väggar, som sammanlänkar artärer och vener. Baserat på många studier bildas dessa kärl från arteriovenösa fistler, vilket ökar över tiden. Som ett resultat av denna sjukdom expanderar de bärande artärerna, och deras väggar hypertrofi genom de utgående åren och det arteriella blodet strömmar.

I medicinsk praxis finns både små och stora missbildningar. Med högutvecklade missbildningar blir blodflödet starkt för att avsevärt öka hjärtproduktionen. Åren som kommer från missbildningar har utseendet av jätte pulserande kärl.

Arteriovenösa missbildningar kan bildas i alla delar av hjärnhalvhalven, i hjärnstammen och i ryggmärgen, men de största av dem bildas i de bakre delarna av hjärnhalvhalvorna. Hos män är arteriovenösa missbildningar vanligare och kan förekomma hos olika familjemedlemmar under en eller flera generationer.

Dessa sjukdomar är vanligtvis närvarande från födseln, men förekommer mellan 10 och 30 år och i sällsynta fall efter 50 år. De viktigaste symptomen på sjukdomen är huvudvärk (kan vara ensidiga, pulserande) och epileptiska anfall.
I cirka 30% av fallen uppstår partiella anfall (anfall där den patologiska aktiveringen av en isolerad grupp av neuroner uppträder i en av hjärnans hemisfärer) och i 50% av fallen observeras intrakraniell blödning. Blodet är oftast intracerebralt och endast en liten del av blodet tränger in i subaraknoidrummet (kaviteten mellan arachnoid och pia mater).

Upprepade blödningar under de första veckorna av sjukdomen är extremt sällsynta, så läkare föreskriver inte antifibrinolytiska läkemedel (vilket sänker blodfibrinolytisk aktivitet).

I medicinsk praxis finns det fall av massiv blödning, som snabbt leder till döden och små (ca 1 cm i diameter). I det senare fallet åtföljs det endast av minimala fokala neurologiska patologier eller är asymptomatisk.

Diagnosen av AVM är etablerad genom magnetisk resonansbildning (MRI), beräknad tomografi angiografi (CT angiografi) och cerebral angiografi. AVM kan irritera den omgivande hjärnan och orsaka kramper, huvudvärk. Obehandlade AVM kan växa och brista, vilket leder till intracerebral blödning och oersättlig förstöring av hjärnan.

Det finns tre typer av behandling av missbildningar: direkt mikrokirurgisk avlägsnande, stereotaktisk radiokirurgi och embolisering (täppning av blodkärl) med hjälp av neuroendovaskulär metod. Även om mikrokirurgisk behandling ofta tar bort alla missbildningar används ibland en kombination av olika metoder. Tyvärr är användningen av stereotaktisk radiokirurgi endast möjlig vid missbildningar av högst 3,5 cm. Inflammation i kärlväggen, som orsakar bestrålning, leder till en gradvis nedbrytning av missbildningarna (upp till 2 år). Under embolisering införs en tunn kateter i matningskärlets lumen och lim eller små partiklar införs. Ibland underlättar den neuroendovaskulära metoden direkt avlägsnande av missbildningen eller minskar dess storlek för stereotaktisk radiokirurgi.

En annan typ av missbildningar är Chiari-anomali, en medfödd sjukdom i hjärnstrukturen, vilken kännetecknas av en låg placering av cerebellära tonsiller.

Denna sjukdom är uppkallad efter den österrikiska patologen Hans Chiari, som år 1891 beskrivit flera typer av utvecklingsavvikelser hos hjärnstammen och cerebellum. Chiari I och Type II anomalier är vanligast, och därför kommer vi i framtiden bara att diskutera dem.

Med Chiari-anomalier hindrar låglöpande tonsiller av cerebellum fri cirkulation av ryggmärgen mellan hjärnan och ryggmärgen. Tonsillerna blockerar de stora occipital foramen som proppen pluggar flaskhalsen. Som ett resultat störs utflödet av cerebrospinalvätska (cerebrospinalvätska) och hydrocefalus utvecklas (hjärtsjukdom).

Chiari malaria typ I kännetecknas av förskjutningen av cerebellummänglarna ner genom de stora foramen till den övre ryggmärgen. Denna typ av missbildningar åtföljs av hydromyelia (expansion av ryggmärgets centrala kanal) och brukar manifesteras i ungdomar eller vuxen ålder.

Det vanligaste symptomet är huvudvärk. Särskilt karaktäristisk smärta i den ockipitala regionen, förvärrad av hosta och ansträngning; nacksmärta svaghet och nedsatt känslighet hos händerna instabil gång dubbel vision, suddigt tal, svårighet att svälja, kräkningar, tinnitus.

Hos ungdomar är huvudsymptomen ett brott mot flexion och minskad styrka i armarna, förlust av smärta och temperaturkänslighet i övre hälften av kroppen och armarna.

Behandling: neurokirurgisk operation för dekompression av den bakre kranialfossan.

I närvaro av hydrocephalus utförs bypass-kirurgi.

Chiari malaria typ II, även kallad Arnold Chiari misformation.

Denna sjukdom är uppkallad efter den tyska patologen Julius Arnold, som beskrev sjukdomen 1984.
Frekvensen av denna sjukdom är från 3,3 till 8,2 observationer per 100 000 populationer.

Med Arnold Chiari-anomalien observeras en medfödd ökning av diametern hos de stora occipitalforamen. Den nedre delen av cerebellum (knölar i cerebellum) kan falla i den förstorade öppningen och orsaka ömsesidig kompression av cerebellum och ryggmärgen. Hydrocephalus (ökat vätsketryck i kranhålan), kardiovaskulära abnormiteter, sluten anus och andra störningar i matsmältningssystemet, störningar i utvecklingen av urinvägarna är också möjliga.

Även om orsaken till Chiari misformation inte är exakt känd finns det flera välgrundade teorier som pekar på en hjärnförskjutning på grund av ökat tryck i de överliggande regionerna.

Diagnosen fastställs av resultaten av magnetisk resonansbildning. Om så är nödvändigt utförs beräknad tomografi med tredimensionell rekonstruktion av det occipitala benet och livmoderhalsen. Magnetisk resonansavbildning tillåter neurokirurger att exakt bestämma mängden cerebellarförskjutning, för att bestämma formen av missbildning och graden av sjukdomsprogression.

Symtom för anomalier av Arnold Chiari - yrsel och / eller ostadighet (kan öka vid att vrida huvudet); buller (ringande, humör, visslande, pipande etc.) i en eller båda öronen (kan öka när huvudet vänder); huvudvärk förknippad med en ökning av intrakranialt tryck (starkare på morgonen) eller med ökad ton i musklerna i nacken (smärtpunkter under näsan); nystagmus (ofrivillig rubbning av ögonbollarna). I mer allvarliga fall kan det finnas: övergående blindhet, dubbelsyn eller andra synliga störningar (kan uppträda med huvudsvängning); tremor i händer, fötter, rörelsestörning; minskning av känsligheten hos en del av ansiktet, en del av kroppen, en eller flera lemmar; svaghet i muskulaturen hos en del av ansiktet, en del av kroppen, en eller flera lemmar; ofrivillig eller svår urinering förlust av medvetande (kan provoceras genom att vrida huvudet).

I svåra fall, utveckling av tillstånd som hotar hjärnans och ryggmärgs infarkt.

Behandling av Chiari-missbildningar och samtidig syringomyelia (kronisk progressiv sjukdom i nervsystemet, där håligheter bildas i ryggmärgen) är tyvärr endast möjlig genom kirurgi. Verksamheten består av lokal dekompression eller installation av en vätskeshunt. Lokal dekompression utförs under generell anestesi och består i att avlägsna en del av det ockipitala benet samt de bakre halvorna av I- och / eller II-cervikala ryggkotorna till den plats där tonsillorna i cerebellumet sjunker. Denna effektiva operation expanderar de stora occipitala foramen och eliminerar kompression av hjärnstammen, ryggmärgen och cerebellära tonsiller. Under operationen öppnar dura materen också ett tjockt membran som omger hjärnan och ryggmärgen. En plåster av en annan vävnad (artificiell eller tas från patienten själv) sätts in i det öppnade dura materet för en mer fri passage av CSF.

Mindre ofta utförs operationer för att tömma cerebrospinalvätskan från den förstorade ryggmärgen i bröstkorg eller bukhålan med ett speciellt ihåligt rör med en ventil (shunt) eller in i det inre skalytan. Ibland utförs dessa operationer i steg.