Megaloblastisk anemi: orsaker, symptom och behandling

En typ av anemi är megaloblastisk eller B12-folsyrabristanemi. Denna sjukdom, som utvecklas som ett resultat av störningen av processen med erytrocytmognad på grund av störningen av RNA och DNA-syntesen i cellen, åtföljs av närvaron i benmärgen hos ett stort antal modifierade erytrocytprekursorer - megaloblaster.

Frekvensen av megaloblastisk anemi är 9-10% av alla fall av anemi. Det påverkar människor i alla åldrar, men det är vanligare hos äldre än hos ungdomar (4% respektive 0,1%). Megaloblastisk anemi är ett tillstånd som kan och bör behandlas. Orsakerna, symptomen och behandlingen av denna sjukdom kommer att diskuteras i denna artikel.

Orsaker och mekanism för utveckling av megaloblastisk anemi

Anledningen till utvecklingen av B12-folsyrabristanemi är bristen på vitamin B12 (cyanokobalamin) och folsyra (vitamin B9).

Folsyrasbrist sker vanligtvis av följande skäl:

• otillräckligt intag av vitamin med mat under fastande
• otillräcklig absorption i tarmen på grund av olika sjukdomar som celiac sjukdom och andra enteropati;
• partiell eller fullständig frånvaro av tunntarmen hos en patient som ett resultat av resektion (borttagning);
• ökat behov av vitamin B9 under graviditet och laktation, liksom i vissa former av hemolytisk anemi, vid exfoliativ dermatit eller vid allvarlig tejpinfall - vid diphyllobotriasis;
• ökade förluster, till exempel under hemodialys;
• kronisk hepatit, levercirros;
• kronisk pankreatit
• alkoholmissbruk
• långvarig användning av vissa läkemedel - kombinerade orala preventivmedel, antikonvulsiva medel, läkemedel som saktar metabolism.

Skälen till bristen på cyanokobalamin i kroppen är:

• vegetarianism;
• polypos eller cancer i botten av magen;
• kronisk gastrit A;
• delvis eller fullständigt avlägsnande av magen;
• Zollinger-Ellison syndrom;
• graviditet och amning
• maskbesvär
• enteropati, i synnerhet celiaciasjukdom;
• resektion av tunntarmen;
• Crohns sjukdom;
• levercirros och kronisk hepatit;
• brist på enzym - transkobalamin II.

Med en brist i kroppen av vitaminerna B9 och B12 stör syntesen i cellerna i det genetiska materialet, DNA och RNA. Mer än andra, benmärg och epitelceller i matsmältningsorganet påverkas - det vill säga celler med hög förnyelse. Erytrocyt stamceller förlorar sin förmåga att differentiera (övergång från yngre till mer mogna former), men deras cytoplasma utvecklas som tidigare: som ett resultat bildas stora celler, som kallas megaloblaster.

Vitamin B12 träder in i människokroppen med alla slags animaliska produkter. Kommer in i magen, det binder med ett speciellt ämne - gastromukoprotein, med vilket det rör sig längs matsmältningsorganet vidare - i tunntarmen, där den absorberas. Det dagliga behovet av vitamin B12 är 3-7 mcg. Dess reserver finns i levern och utgör 3-5 mg. Behovet av folsyra är högre - 100 mcg per dag, men det går också in i kroppen mer - med en vanlig diet - 300-750 mcg. Reserven av vitamin B9 är 5-10 mg.

Vitamin B12 består av 2 viktiga delar - koenzymer. Med avsaknaden av den första störs DNA-syntesen - mognaden av erytroida celler störs - den megaloblastiska typen av blodbildning bildas. Förutom de röda blodkropparna är bildningen av leukocyter och blodplättar försämrad, men dessa förändringar är mindre uttalade.

Också leder bristen på det första koenzymet till en överträdelse av syntesen av en väsentlig aminosyra-metionin, som är ansvarig för normal funktion av nervsystemet. På grund av bristen på ett andra koenzym i kroppen störs fettsyrametabolismen - giftiga ämnen ackumuleras, vilket delvis påverkar ryggmärgen - utvecklas ett tillstånd som kallas funulär myelos.

Kliniska tecken på megaloblastisk anemi

Den överväldigande majoriteten av megaloblastiska anemier är B12-bristfälliga. Kliniska manifestationer kan kombineras i fyra grupper - tecken på skador i matsmältningssystemet, symtom på funulär myelos, blodcirkulationshypoxiskt syndrom, psyko-neurologiska störningar. Tänk på mer.

1. Tecken på skador på matsmältningsorganet (uppstår på grund av atrbildning i magslemhinnan, skada på övre tarmens slemhinnor, otillräcklig produktion av enzymer och störningar i matsmältningen och absorption av mat som orsakas av dessa förändringar):

• minskad aptit
• en fullständig aversion mot köttmat;
• stickningar och smärta av tungspetsen, smaksstörning, "lackat" tunga - dessa symptom kombinerades med termen atrofisk glossit av Hyunter;
• illamående, kräkningar;
• avföringstörningar.

2. Symptom på funulär myelos:

• huvudvärk;
• stickningar, stickningar, brännande känsla i huden - parestesi;
• känner sig kall
• ostabil, ostadig gång
• känsla av nummenhet i lemmarna;
• slöhet i nedre extremiteterna;
• begränsning av motorisk aktivitet - pares och i allvarliga fall förlamning.

3. Cirkulationshypoxiskt syndrom:

• allvarlig generell svaghet
• trötthet;
• andnöd med liten ansträngning eller ens i vila;
• hjärtklappning;
• olika intensitet av smärta i hjärtat;
• pallor, ibland yellowness av huden.

4. Psyko-neurologiska störningar:

• irritabilitet;
• hallucinationer;
• konvulsioner;
• komplexiteten att utföra enkla matematiska funktioner.

Sjukdomen fortsätter vanligen i 2 steg - subklinisk och klinisk. I det första steget finns inga uppenbara tecken på hypovitaminos och patienter klagar över mild malaise och mindre dyspeptiska symtom. Trots frånvaron av externa kliniska tecken på minskad innehåll av vitaminer i blodet finns det redan. När vitaminerna är utarmade i kroppen eller tidigare, men efter exponering för en stark provocativ faktor (till exempel mot bakgrund av psykosmässig stress eller efter ett allvarligt kirurgiskt ingripande) går sjukdomen in i andra etappen - den kliniska.

Mot bakgrund av megaloblastisk anemi förvärras kroniska somatiska sjukdomar - angina pectoris, arytmier - och förvärras aktivt. Svullnad förekommer.

Det är värt att notera den särdrag som ligger bakom megaloblastisk anemi hos äldre. Även med tillräckligt låga hemoglobinvärden presenterar denna kategori patienter några klagomål, medan i fall av järnbristanemi minskar denna indikator till endast 110 g / l åtföljd av en signifikant försämring av patientens tillstånd och många klagomål.

Diagnos av megaloblastisk anemi

Läkaren kommer att misstänka förekomst av anemi vid det stadium då man samlar in klagomål, anamnes och en objektiv undersökning av patienten.
Följande ändringar kommer att märkas:

• pallor, ibland yellowness av huden; hudfärg i denna sjukdom jämfört med färgen på pergament;
• förstorad lackerad tunga;
• med auscultation av hjärtat - en ökning av dess sammandragningar - takykardi, systolisk murmur;
• med palpation av buken - en förstorad mjälte-splenomegali;
• neurologisk undersökning - tecken på funulär myelos.

I allmänhet är det en minskning av blodhalten av hemoglobin och röda blodkroppar, en ökning av färgindex över 1,1 (det vill säga anemi är hyperkromisk). Hos vissa patienter, parallellt med erytropeni, detekteras trombos och leukopeni. Även modifierade erytrocytprekursorer - megaloblaster och makrocyter - bestäms i blodet. Anisocytos (förändring i cellstorlek) och poikilocytos (förändring i form) är karakteristiska. I cytoplasma av erytrocyter definieras specifika element - Kebbot ringar och Jolly kalv. Även retikulocytopeni noteras.

Nivån av vitaminerna B9 och / eller B12 i serum ligger naturligtvis under normala värden.
Eftersom megaloblastisk anemi ofta åtföljs av hemolys av erytrocyter, minskar inte järnnivån i serum, men ligger inom normalområdet eller ökat. Av samma anledning ökar nivån av fri bilirubin i serumet.

För att bekräfta diagnosen utförs en sternal punktering. Vid punktlig bestämd megaloblastisk omvandling av benmärgen. Det är viktigt att utföra en punktering innan behandling med en patient med vitamin B12 startas, eftersom benmärg börjar inom några timmar efter administreringen, och efter 1-2 dagar försvinner manifestationerna av den megaloblastiska typen av blodbildning fullständigt.

I nästan alla patienter bestäms, utöver de ovan beskrivna förändringarna, atrofiska förändringar i magslemhinnan och det reducerade innehållet av saltsyra däri är hypo- eller till och med achlorhydrier.
I allmänhet kan hela processen att undersöka en patient för närvaro av megaloblastisk anemi delas in i tre steg:

• Blodräkningen, som definierar den ovan beskrivna egenskapen för denna typ av anemi, förändras.
• Bestämning av nivån av vitaminerna B9 och B12, sternal punktering följt av en undersökning av punktering.
• Bestämning av orsakssambandsfaktorn för anemi - En detaljerad studie av historikdata, undersökning av magen (fibrogastroskopi, bestämning av surhet etc.), tarmar, lever, bestämning av närvaron eller frånvaron av helminthinfektioner (avföring). Volymen av kliniska prövningar som genomförs är individuella för varje patient och bestäms av den specifika kliniska situationen.

Behandling av megaloblastisk anemi

Om den exakta orsaken är bestämd - den etiologiska faktorn för anemi är huvudriktningen av terapi att eliminera den. Detta kan vara degelmentisering (om maskar finns), avlägsnande av polyper eller andra gastriska tumörer genom operation, adekvat behandling för tarmsjukdom, kampen mot alkoholism, och så vidare.

Parallellt med patientens etiologiska behandling bör man vara mycket uppmärksam på näring. En patients diet med megaloblastisk anemi bör innehålla en tillräcklig mängd kött- och mejeriprodukter, lever, lövgrönsaker och frukter.

Kärnan i patogenetisk behandling är den parenterala administreringen av vitamin B12 - cyanokobalamin. Den dos som krävs för behandling beror på blodvärdena vid baslinjen och varierar från 200-1000 mcg per dag.

Sådan terapi fortsätter tills uppkomsten av hematologisk remission, det vill säga tills dynamiken med avseende på normalisering av röda blodtal bestäms. Från och med denna period rekommenderas dosen av injicerad cyanokobalamin att reduceras eller administreras i föregående dos, men inte varje dag, men en gång var 48: e och senare - 2 gånger i veckan tills normalisering av hemoglobinnivån.

Vanligtvis visas det första tecknet på hematologisk remission 6-10 dagar efter behandlingstiden och är en skarp - upp till 2-3% - ökning av retikulocytnivåer. Detta fenomen kallas "retikulär kris". Framtidens hemoglobin, erytrocyt och leukocyt- och trombocyträkningar återgår gradvis till normala, färgindexet minskar.

När indikatorerna för det fullständiga blodtalet normaliseras reduceras dosen av cyanokobalamin till att stödja - den administreras vid 100-200 mcg varannan vecka. Om patienten diagnostiseras med Addison-Birmer's anemi rekommenderas vitamin B12 för livet.

I vissa fall av sjukdomen - till exempel med den redan utvecklade funkulära myelosen - föreskrivs högre doser av vitamin B12 - 800-1000 mg varje dag. Minska dosen av läkemedlet bara när det inte bara återvände till normala indikatorer av perifert blod, men också helt försvagade neurologiska symptom på detta tillstånd.

I speciellt svåra kliniska situationer - när patienten befinner sig i prekomatos eller redan har fallit i koma - föreskrivs blodtransfusioner. Som regel injiceras tvättade röda blodkroppar. Med den beprövade autoimmuna mekanismen hos sjukdomen (detta är fallet hos ett antal patienter) visas patienten införandet av glukokortikoider i minimala terapeutiska doser för en kort kurs.

I fall av folsyrabrist administreras preparat innehållande den. Den dagliga dosen av läkemedlet är vanligen lika med 1-5 mg. Administreringsvägen är oral.

För att förebygga återkommande sjukdom i framtiden ska patienten förskrivas profylaktiska kurser av vitamin B9 med en dos av en tredjedel av behandlingen.

Förebyggande av megaloblastisk anemi

Bland de åtgärder som minskar risken för att utveckla denna typ av anemi är det nödvändigt att notera rationell näring - att äta tillräckligt med mat innehållande vitaminerna B9 och B12, bekämpa dåliga vanor - i synnerhet alkoholism, förebyggande av helminthinfektioner, snabb behandling av sjukdomar i matsmältningssystemet, administrering av vitamin B12 till patienter efter operation för att ta bort magen eller tunntarmen.

Prognos för megaloblastisk anemi

Under förutsättning att adekvat behandling påbörjas i tid, är prognosen för båda typerna av megaloblastisk anemi (och B12 och folikemangel) gynnsam.

Vilken läkare att kontakta

Om du är orolig över de ovan beskrivna symptomen eller om du redan har donerat blod och vet att du har någon form av anemi, kontakta din läkare. Efter ytterligare diagnos hänvisas en patient med megaloblastisk anemi till en hematolog, som förskriver behandling. Dessutom krävs ofta samråd med en neurolog (med myocosis) och en gastroenterolog (med matsmältningsbesvär). Som en vanlig orsak till anemi, leversjukdom och helminthinfall blir den rekommenderade undersökningen av en specialist på hepatolog och infektionssjukdomar. Näring är av stor betydelse i behandlingen, kommer en nutritionists råd att vara till hjälp.

Megaloblastisk (megaloblastisk) anemi

Anemi kallas megaloblastisk om stamceller (megaloblaster) är "skyldiga" för sitt ursprung. Termen är karakteristisk för indelningen av alla typer av anemi på principen om morfologiska förändringar i cellkompositionen. I den internationella klassificeringen av sjukdomar nämns en sådan diagnos endast i avsnittet "Övriga näringsrelaterade anemier" och är kodad D53.1.

För utövare är den kliniska klassificeringen av anemi mer förståelig och acceptabel beroende på orsaken:

• från blodförlust
• från kränkningen av produktionen av röda blodkroppar;
• från ökad förstöring av röda blodkroppar.

I denna lista ingår megaloblastisk anemi i den andra gruppen, tillsammans med aplastiska, järnbristande, sideroblastiska och kroniska sjukdomar.

Enligt medicinsk statistik hör en tiondel av all anemi till denna grupp. Incidensen ökar med ålder från 0,1% hos unga, till 4% efter 70 år. Läkarehematologer noterar en låg detekterbarhet av sjukdomen. Detta beror på maskering av huvuddragen genom den brett orimliga användningen av vitamin B.₁₂ med olika patologier.

Megaloblastic anemia subspecies

Genom mer detaljerade kriterier för mekanismen för kränkning av syntesen av erytrocyter är denna typ av anemi uppdelad i 2 underarter.

Anemi associerad med vitamin B-brist₁₂, folsyra:

• på grund av bristen på tillräckliga mängder i livsmedelsprodukter
• på grund av en överträdelse av absorptionsprocessen i tarmarna;
• på grund av förändrad transport och ämnesomsättning
• på grund av ökade kroppsbehov.

En annan typ är megaloblastisk anemi, orelaterad med brist B₁₂ och folsyra är orsakerna dåligt förstådda.

Vitaminbrist kan vara medfödd eller förvärvad. Deras innehåll minskar under verkan av droger från grupperna av antivirala, anti-tuberkulosläkemedel, läkemedel för lindring av anfall.

Bevisat destruktiva aktiviteter av alkohol och droger.

Mekanismen för brott mot bildandet av röda blodkroppar

Sjukdomen är förknippad med förändringar i DNA-syntesen av benmärgsceller, vilket orsakar erytroblaster i stället för vanliga röda blodkroppar, som inte kan binda molekylärt syre och bära det runt kroppen till organ och vävnader.

Samtidigt är processen med cellmognad eller biokemisk syntes av hemoglobin inte skadad, som i andra anemier. Stora förändringar uppstår vid celldelning, balansen mellan kärnan och protoplasmen störs. Kärnkromosomer försenas i utveckling, stör kärnans struktur.

"Onormala celler av dålig kvalitet" som kroppen själv förstör i benmärgen, de lever halva längden på den normala röda blodkroppen. Under påverkan av hormonet ökar erytropoietin förbrukningen av vitaminer B₁₂ och folsyra, eftersom de är enzymer av denna process. Erytroblaster ackumuleras i perifert blod. Samtidigt ökar processen med förstöring av granulocyter och blodplättar i mjälten, tarmepitelet.

B vitamins roll₁₂ i utvecklingen av anemi

Sammansättningen av vitaminer i kroppen beror på processerna för "inhemsk produktion", mängden som erhålls från mat, möjligheten till assimilering. den₁₂ och folsyra syntetiseras inte oberoende. Den genomsnittliga nivån i blodet₁₂ stöds av tillräcklig ackumulering (4 μg absorberas dagligen).

Metylcobalamin krävs för DNA-syntes, och genom denna process säkerställs den normala processen för blodbildning, "mognad" av röda blodkroppar, leukocyter och blodplättar. Dess brist leder till den megaloblastiska typen. Deoxiadenosylkobalamin är ett enzym med aktivt fettmetabolism. En brist stör strukturen i ryggmärgsnerven.

För att vitaminkomponenterna ska kunna frisläppas från mat behövs pankreas proteas enzymer. Bara de kan förstöra de molekyler som blockeras av proteinet. För vidare absorption i tjocktarmen är konstant surhetsgrad och kalciumjoner nödvändiga. I form av transkobalamin levereras det till leverceller och benmärg.

Levern ackumulerar vitamin A och utsöndrar det med gall i tarmen. Brist i₁₂, utöver anemi och neurologiska symptom bidrar till brott mot mag och tarmar.

Folinsyraens roll vid utvecklingen av anemi

Folsyra i form av salter (folat) kommer in i kroppen med mat. Till skillnad från lager B₁₂ folater slutar i en månad (upp till 4 månader är möjlig) efter att leveransen har upphört från tolvfingertarmen. Folsyra absorberas i tunntarmen. Bärproteinet levererar vitamin till levern och benmärgen.

Vem har brist B₁₂ med folsyra

De vanligaste orsakerna till brist är:

• vegetarianism och passion för moderna dieter för viktminskning;
• sjukdomar i mage och tarmar i samband med diarré, försämrad matupptagning
• diphyllobotriasis - en sjukdom från gruppen av helminthinfektioner, infektion av ägg av en bred lindmask uppträder genom smutsiga händer, fiskar, i Ryska federationens fokalområden längs norra floder, i Uralerna och Fjärran Östern;
• okompenserad graviditet (anemi kan överföras till fostret);
• kronisk alkoholism.

Kliniska symptom

Symtomen är mest studerade på grund av Addison-Birmer-anemi. Det finns 2 flödessteg:

1. initiala (prekliniska) - det finns inga patientklagomål, manifestationer kan bara identifieras av en slump genom laboratorietester, särskilt om de utförs efter stressiga situationer
2. kliniska - typiska symptom uppträder.

Vanliga symtom på anemi inkluderar:

• yrsel;
• klagomål av generell sjukdom, svaghet
• illamående och aptitlöshet
• inflammation och brännande känsla av tungan;
• Utseendet av smärtsamma sår på munslimhinnan (stomatit);
• gulning av huden på grund av en ökning av nivån av bilirubin i blodet och skador på levercellerna.

För megaloblastisk anemi kännetecknas av skador på nervsystemet (på grund av förstörelsen av ryggraden i ryggmärgen), vilket uppenbarar sig:

• stickningar i fingrarna
• kränkning av hudkänslighet
• rörelse svårighet.

Med hjärnskador och svår kurs är det möjligt:

• minnesbrist
• hallucinationer, illamående
• irritabilitet;
• koma.

diagnostik

Ett allmänt blodprov kan misstänka anemi vid det prekliniska skedet. I den allmänna analysen hittar du:

• minskning av antalet röda blodkroppar;
• öka deras storlek
• högfärgindex (mer än 1,1);
• oförändrad hemoglobinhalt
• Under mikroskopet återfinns rester av kärnor i form av ringar och inklusioner i erytrocyter;
• minskning av antalet retikulocyter, neutrofiler, blodplättar;
• alla celler förstoras.

I benmärgsammansättningen:

• erytrocytkimceller dominerar;
• en skillnad mellan deras kärna och cytoplasma finns;
• Brott mot andra bakterier bekräftas av stora neutrofiler och megakaryocyter.

I biokemiska tester

• måttlig ökning av fri bilirubin;
• något förhöjt serumjärn;
• LDH-tillväxt detekteras (laktatdehydrogenasenzym, vilket indikerar ökad erytrocytförstöring).

behandling

För att eliminera bristen på viktiga vitaminer behöver du en balanserad diet.

Livsmedel hög i vitamin B₁₂:

• nötkött, kalv och fläsklever
• njure;
• mejeriprodukter;
• ägg;
• fet fisk

Folsyra är rik, förutom de som redan är listade:

• kycklingkött;
• öljäst;
• ostar;
• olika typer av kål;
• bönor;
• spenat;
• valnötter;
• tomater;
• bananer;
• apelsiner.

Tilldelad kursanvändning av vitamin B₁₂ i injektioner och folsyra tabletter.

Vid allvarlig tillstånd hos patienten genomförs transfusioner med röda blodkroppar.

Eftersom megaloblastisk anemi inte nödvändigtvis är förknippad med en brist på dessa vitaminer, är den slutliga behandlingen endast föreskriven av en läkare efter en fullständig undersökning. Du kan inte själv göra dietterapi. Felaktig taktik kan göra saker värre.

Megaloblastisk (megaloblastisk) anemi

Megaloblastisk anemi är en ganska sällsynt form av patologi där avvikelse av folsyra, vitamin B12 från matsmältningssystemet och cyanokobalaminämnen från den normala absorptionen sker. Som ett resultat är det en brist i kroppen av vitaminer i grupp B: B12 och B9.

Vad är megaloblaster

Dessa är modifierade röda blodkroppar som syntetiseras i DNA-celler och i RNA. Megaloblaster förekommer i cellerna i benmärgen, som en konsekvens av en avvikelse i syntesproceduren. Detta sker i morfologiska variationer av cellkompositionen.

Megaloblastisk anemi, är en av modifieringarna av anemi-folisk bristanemi. Denna patologi måste behandlas.

Anemi, som orsakas av brist på folsyra, är 10 delar av alla fall av anemi-patologier.

Människor i olika åldrar lider av denna sjukdom, men i åldern är andelen sjukdomar högre än i ung ålder och hos barn.

Klassificering av anemi vid förekomstfaktorn

Orsakerna till megaloblastisk anemi beror på olika faktorer:

• Från den stora volymen av blod som förlorats
• Från avvikelser i röda blodkroppar;
• Från förstörelsen av röda blodkroppar.

Denna typ av anemi ligger i samma ställning i anemiens patologiska grupp, tillsammans med icke-megaloblasmisk anemi: anemi, vilket orsakas av järnbrist i kroppen, med aplastisk form av sjukdomen, sideroblastisk form av anemi.

Denna grupp av sjukdom orsakas av sjukdomar som är i ett kroniskt stadium. 10% former av anemi hör till denna grupp.

Det är svårt att diagnostisera anemi i denna kategori, eftersom majoriteten av patienterna tar B-vitaminer för olika sjukdomar i kroppen.

Separation av megaloblastisk anemi till arter

Megaloblastisk anemi är uppdelad enligt kriterierna för avvikelser vid bildandet av röda blodkroppar.

Det finns två typer av sjukdomar:

Anemi associerad med en brist på vitamin B12, folsyra:

• Brist på vitaminer i patientens diet;
• I tarmarna uppstår abnormiteter i absorptionen av ämnen;
• Stört transportsystem under metabolismen;
• Ökat behov av vitaminer i kroppen.

Den andra typen av anemi, som inte är relaterad till nivån av B12 i kroppen, har blivit lite studerad av specialister, därför har faktorerna för dess bildande och utveckling inte fastställts.

Vitaminbrist i kroppen kan vara medfödd eller förvärvad. Förvärvat brist uppstår på grund av användningen av läkemedel med långvarig behandling av infektion eller virus.

Orsaker till megaloblastisk anemi orsakad av brist på folsyra

• En liten mängd vitamin i livsmedel;
• Violerade processen för assimilering av vitamin i tarmen;
• Avvikelse i ämnesomsättning;
• Förhöjd process av syraförbrukning av kroppen.

Folsyrabrist kan vara medfödd patologi, liksom på grund av intaget av ett stort antal droger för läkemedelsterapi av tuberkulos, virussjukdomar. Förstörar vitamin B12 intag av alkoholhaltiga drycker och droger.

Orsaker till megaloblastisk anemi, som orsakas av en otillräcklig mängd cyanokobalamin i kroppen

• Äta bara mat av vegetabiliskt ursprung - vegetativism;
• Polyposis sjukdom;
• Kräft i magen;
• Gastrit typ A i det kroniska skedet av sjukdomen;
• Kirurgi för att ta bort en del av magen;
• Zollinger-Ellison sjukdom;
• Gestationstid;
• amning;
• Invasion orsakad av maskar;
• Autoimmun medfödd sjukdom - cøliaki
• Kirurgisk ingrepp i tunntarmen;
• Granulomatös enterit (Crohns sjukdom);
• Kronisk hepatitstadium
• Cirros i levern;
• Frånvaro av transporterat protein (transkobalamin ii).

Med en liten volym i kroppen B12 och B9 uppstår avvikelser från de normativa parametrarna i syntesen av benmärgsceller. Erytrocytdifferentiering förekommer inte i cellerna i DNA-molekylen och RNA-molekylen, men cytoplasman bildas normalt. Resultatet av denna avvikelse är megaloblaster.

Orsaker till anemi

Vitaminer från grupp B kommer in i människokroppen med produkter av animaliskt ursprung. I magen är de associerade med gastromukoprotein och absorberas i tunntarmen. För normal funktion av kroppen bör den dagliga dosen av vitamin B12 vara 7 μg.

Beståndet av detta vitamin är i levern - högst 5 mg. Kroppens behov av folsyra är cirka 100 mcg per dag. Vitamin B9 leverans - upp till 10 mg.

Vitamin B12 har två delar - koenzymer. Om det finns en otillräcklig mängd megalocyter av den första delen av vitaminet uppträder processen för icke-mognad av cellerna av röda blodkroppar och den megaloblastiska typen av blodbildning uppträder.

Förutom den megaloblasts destruktiva effekt på erytrocyter finns det också förstörelse i syntesen av leukocyter och i makrocytos, förstörelsen av blodplättar.

Denna påverkan av megaloblaster uttalas inte, vilket inte orsakar patologi.

Bristen på koenzymets första del (metylkobalamin) kännetecknas av en faktor i syntesen av metionin (en aminosyra). Metionin bidrar till normal funktion av nervsystemet. En otillräcklig mängd av denna del av megalocyten orsakar avvikelser i centrala nervsystemet.

Brist på den andra delen av koenzym (deoxyadenosylcobalamin) provar störningar i fettsyrans metaboliska process, vilket leder till att störningar i kroppen ackumulerar en stor mängd toxiner som förlamar ryggmärgsarbetet och utvecklar sjukdomen - myelos (kabelbanan).

Symtom på megaloblastisk anemi

Symtom på megaloblastisk anemi undersöktes på grundval av Addison-Birmer sjukdom.

Det klassificeras i två steg av patologin utveckling:

• Preklinisk - sjukdoms första skede, symptomen uttrycks inte. Identifiering av denna typ av anemi kan vara oavsiktlig, enligt resultaten av kliniska studier;
• Klinisk - ett stadium av megaloblastisk anemi med typiska tecken på brist i blodet av vitaminer i grupp c.

Tecken och särdrag hos megaloblastisk anemi

De viktigaste symptomen på denna typ av anemi är:

• Bra huvudspinn;
• Svaghet i hela kroppen;
• Orimlig frånvaro i behov av måltid
• illamående;
• Processen av inflammation i munhålan;
• Brännande känsla i tungan;
• stomatit;
• Gul hud i huden (skugga ger en hög nivå av bilirubin i blodet).

Men det kan fortfarande delas in i fyra typer av tecken på megaloblastisk anemi: sjukdomar i den neurologiska avdelningen, hypoxa (syreförsvagning i kroppen) störningar, patologier i hjärnan, kränkningar av mag-tarmkanalen.

När sjukdomen i den neurologiska avdelningen kommer att vara inneboende egenskaper:

• Birmer anemi - Addison-Birmer sjukdom;
• Liten tinning i fingrarna och tårna;
• Konstant chill sensation;
• Shakiness i rörelse;
• Nummenhet i underbenen;
• Slöhetsben
• Förlust av känslighet hos huden;
• Svårigheter i rörelse.

Om patologin i hjärnan är möjlig:

• Brist på minne;
• hallucinationer;
• Förlorat tillstånd
• overexcitement;
• Känsla av konstant irritation;
• Coma villkor

När hypoxisk (syresvält i kroppen) kränkning:

• Blek hudton;
• Erythropoiesis (processen att skapa röda blodkroppar i den inerta hjärnan);
• Peeling på huden;
• Andnöd med liten fysisk ansträngning;
• Accelererad sammandragning av hjärtmuskeln;
• arytmi;
• Angina pectoris;
• svullnad;
• Bröstsmärta.

Vid ett brott mot mag-tarmkanalen observeras följande symtom:

• Aversion från köttmat;
• kräkningar;
• illamående;
• diarré;
• Minskad aptit;
• Atrofisk glansig hyunter - en känsla av stickningar och smärta vid spetsen av tungan, förlust av smaklökar.

Särskild uppmärksamhet bör ägnas åt äldre. Få av dem, även med signifikant låga hemoglobinavläsningar, söker inte hjälp.

Diagnsoitka

Enligt resultaten av det allmänna blodprovet kan megaloblastisk anemi bestämmas i det prekliniska skedet, då patienten inte känner tecken på sjukdom.

Allmänt blodprov

Analysen noterar denna komposition i blodet:

• Det röda blodkroppsindexet sänks.
• Stora röda blodkroppar;
• Färgenivån är minst 1,1;
• Hemoglobinindex är lågt;
• Dålig kvalitet av erytrocyter - i molekylerna är rester av kärnan;
• Låg frekvens av retikulocyter (celler - prekursorerna av eretrotsitov i processen med blodbildning);
• Låg neutrofil koefficient;
• Lågt antal blodplättar;
• Avvikelse från normen i riktning mot en stark ökning av alla celler.

Efter kontroll av blodkompositionen med hjälp av en allmän analys kan läkaren ordinera en mer fullständig undersökning.

Under undersökningen är det nödvändigt att fokusera på följande synliga tecken på sjukdomen:

• Hudfärgen har blivit pergament;
• Tungan blev lackad och dess storlek ökade;
• takykardi;
• Myokardstörning;
• Splenomegali - mjälte större;
• Tecken på myelos - enligt neurologisk diagnos.

Det biokemiska testet avslöjar i blodet: bilirubin, med ett överskattat index och en hög närvaro i testvätskan - laktatdehydrogenas.

En analys för folsyra krävs.

Benmärgs punktering

Studien genom punktering av benmärgen. I ämnet som studeras med denna metod finns megaloblaster. Med hjälp av punktering kan du exakt bestämma bristen på vitaminer som B12 och B9.

Analyser utförs också: för närvaron och volymen av folsyra i en biologisk vätska, undersökning av avföring för maskar, råttstöd i mag-tarmkanalen och ultraljud (ultraljudsundersökning) hos de inre vitala organen.

Enligt resultaten av en ultraljudsundersökning av mag-tarmkanalen, med denna typ av anemi, atrofi hos väggarna i magslimhinnan eller en separat del av det, detekteras ett reducerat förhållande av koncentrationen av saltsyra i magen.

Studien av megaloblastisk anemi i barnens kropp

För att diagnostisera megaloblastisk anemi i barnens kropp är det endast möjligt med hjälp av en omfattande undersökning av barnet och samråd med specialiserade specialister: en reumatolog, en gastroenterolog och en nefrolog.

För att fastställa diagnosen utförs:

• Biokemisk analys av blodet;
• Ultraljudsundersökning av njurarna;
• Uzi inre vitala organ i hela mag-tarmkanalen.

behandling

Vid en noggrann diagnos är det nödvändigt att inleda en akut medicinsk behandling. I fallet med den etiologiska orsaken till anemi måste du hantera eliminering.

Orsaken till helminths (parasitiska maskar som finns i människokroppen) är eliminering genom metoden för degelmentering.

Sjukdomsfaktorn, polyperna - borttagning genom kirurgi.

Anledningen till gastrisk onkologi är kirurgi.

Behandling av intestinala abnormiteter, att vägra att ta alkoholhaltiga drycker och röka, och även att ta narkotiska ämnen är strängt förbjudet.

Förutom att eliminera faktorerna för etiologiska störningar behöver patienten samtidigt uppmärksamma matkulturen. Behövs vid behandling av megaloblastisk anemi diet.

Tabell med livsmedel som innehåller den högsta mängden folsyra i dess sammansättning:

Megaloblastisk anemi

Läsningstid: min.

Innehållet

Megaloblastisk anemi

Denna typ av anemi kallas annars B12-folsyrabristanemi. Sjukdomen uppstår på grund av det faktum att mognaden av erytrocyter störs som ett resultat av nedsatt syntes i RNA och DNA. Samtidigt i benmärgen bildas ett tillräckligt stort antal förstadier av röda blodkroppar, som kallas megaloblaster.

Megaloblastisk anemi: allmän information

Frekvensen för denna typ av anemi är nio till tio procent av alla fall i samband med utvecklingen och förekomsten av anemi. Sjukdomen kan påverka människor i alla åldrar, men äldre är de mest utsatta. Detta tillstånd är behandlingsbart och, om det upptäcktes, bör börja så snart som möjligt.

Anledningen till utseendet av denna typ av sjukdom anses vara en brist i kroppen av cyanokobalamin och folsyra (med andra ord vitamin B12 och B9). Megaloblastisk anemi utvecklas med brist på dessa två element, vilket också inte uppstår precis som det. Det finns några faktorer som leder till en brist på dessa två vitaminer i kroppen.

Megaloblastisk anemi kännetecknas av... (symtom)

Alla befintliga manifestationer av megaloblastisk anemi är uppdelade i fyra grupper, som var och en avspeglar brott mot en viss grupp organ i människokroppen. Detta är:

1. Skada på mag-tarmkanalen. Magslemhinnan atrofier, detsamma gäller för tarmslimhinnan. I det här fallet kan patienten drabbas av konstant illamående och kräkningar, hans stol är störd, hans aptit minskar. Patienten har en fullständig aversion mot kött, och det finns smärta och stickningar vid spetsen av tungan.
2. Symtom på funulär myelos. Patienten känner slöhet i nedre extremiteterna, det är svårt för honom att röra sig, ibland kan han till och med få förlamning eller pares. Leken kan bli död, gången blir instabil och osäker. Ständigt huvudvärk, stickande och brännande i huden;
3. Psyko-neurologiska störningar innefattar kramper och hallucinationer, ökad irritabilitet och oförmåga att utföra grundläggande matematiska funktioner;
4. Slutligen manifesteras det cirkulationshypoxiska syndromet av snabb hjärtatslag, utseende av andfåddhet även med liten fysisk aktivitet, smärta i hjärtat, blek eller isterisk hud, svaghet och extrem trötthet.

Megaloblastisk anemi: diagnos

Läkaren kan till och med misstänka sjukdomen vid uppsamlingsdatan om patientens kroppstillstånd, hans klagomål och anamnese. Dessutom blir huden blek eller gul. Under hjärtas auskultation är det hörbart att dess hjärtslag är vanligare än normalt, det systoliska bruset hörs. Vid palpation av buken kan du känna en ökning i mjälten, som kallas splenomegali.

I allmänhet reduceras blodprovet, vilket måste utföras om anemi misstänks, nivån av erytrocyter och hemoglobin reduceras, färgindexet blir högre än 1,1. Ibland sänks blodplätt och leukocytnivåer också. Föregångare av röda blodkroppar identifieras i blod - megaloblasterna och makrocyterna. Ändrar storleken på cellerna och deras form.

I serum reduceras indexet för vitaminerna B9 och B12. Även i serum ökas nivån av fri bilirubin i jämförelse med norm.

För att slutligen bekräfta en sådan diagnos anges en sternal punktering. Baserat på detta bestäms den megaloblastiska omvandlingen av benmärgen. Punktering bör emellertid genomföras före initiering av cyanokobalaminbehandling, eftersom benmärgsammansättningen inom några timmar efter introduktionen börjar återgå till normal.

Megaloblastisk anemi (blodprov för att upptäcka det) är det första steget i diagnosen.

Megaloblastisk anemi: kliniska riktlinjer

Vad kan man säga om denna aspekt av att prata om denna sjukdom som kliniska riktlinjer: megaloblastisk anemi (2015)?

För att minska risken för en sådan sjukdom hos människor är det nödvändigt att göra näringen mer rationell. Det är nödvändigt att äta mer mat rik på vitaminerna B9 och B12, för att hantera en sådan dålig vana som alkoholism. Det är nödvändigt att genomföra förebyggande åtgärder mot helminter och behandla sjukdomar i matsmältningsorganen så tidigt som möjligt. Om ett ingrepp utfördes för att ta bort magen eller tunntarmen, är det nödvändigt att behandlas med vitamin B12.

Megaloblastisk anemi: behandling

Den första uppgiften att behandla är att kompensera för bristen på vitamin B12 i kroppen. Vilka doser av cyanokobalamin börjar behandla megaloblastisk anemi? I själva verket varierar dosen i varje fall. Endast på grundval av patientens testanalys kan läkaren fatta ett välgrundat beslut.

Du behöver ändra ätbeteendet och inkludera i dina dagliga dietmat som ägg, lever, mjölk, fisk, fettvarianter. För att kompensera för folsyrabrist är det viktigt att inkludera kyckling, ost, valnötter, apelsiner och bananer, kål, tomater och spenat i kosten.

Vitamin B12 rekommenderas också att administreras intramuskulärt och folsyra ska tas i form av tabletter. Om detta inte hjälper och patientens tillstånd fortsätter att förvärras, eller om sjukdomen ursprungligen hade ett försummat utseende, är det nödvändigt att använda en blodtransfusion som behandlingsmetod. När resultaten visar sig behöver du använda en diet.

Underhållsterapi megaloblastisk anemi är utnämningen av vitamin-mineral komplex, utformad för att reglera adekvat intag av nödvändiga ämnen. Typen av ett sådant komplex kan endast väljas av läkaren med hjälp av data om patientens analys och annan information samt information om patientens individuella egenskaper. Dessutom är självmedicinering och behandling med traditionella medicinrecept utan samråd med läkaren i en sådan situation det bättre att inte använda i praktiken. Det kan skada.

Megaloblastisk anemi: orsaker

Anledningarna till utvecklingen av hyperkromisk megaloblastisk anemi är vitaminbrist, först och främst talar vi om vitamin B9 och B12. Men på grund av vad finns det så brist?

Megaloblastisk anemi: orsaker

Bristen på folsyra beror vanligtvis på:

1. Alkoholavbrott
2. Kronisk pankreatit
3. Långvarig användning av vissa läkemedel, såsom hormonella preventivmedel, läkemedel som saktar metabolism och antikonvulsiva medel.
4. Otillräckligt innehåll av detta vitamin i mat som kommer in i kroppen;
5. Ökad användning av vitamin, ett exempel är hemodialys;
6. Det ökade behovet av vitamin i barnsperioden och amning.
7. Frånvaron av tarmkanalen (helt eller delvis).

Cyanokobalaminbrist uppstår på grund av:

1. Delvis eller fullständig avlägsnande av tunntarmen eller avlägsnande av magen;
2. Kräft i magsäcken eller polyp i magen;
3. Vegeterianstva;
4. Levercirros eller läckande hepatit;
5. Graviditet och amning
6. Kronisk gastrit A-typ.

Av någon anledning kan en person påverka genom att ändra sitt eget beteende, men med vissa är det svårare att slåss.

Megaloblastisk anemi: tecken

Megaloblastisk anemi, symptomen som patienten själv kan känna igen är en av de sjukdomar som behöver upptäckas så snart som möjligt. Vilka manifestationer gör det för sig själv?

Megaloblastisk anemi: symtom

Det finns två steg under sjukdomsförloppet: subklinisk och klinisk. Megaloblastisk anemi: tecken - vad är de för första etappen?

På detta stadium kan externa tecken inte manifestera sig på något sätt, det vill säga det är inte förvånande om sjukdomen fortskrider i latent form. Med en stark inverkan på kroppen, till exempel i en stressig situation, kan symtomen göra sig kände, men oftare kan de identifieras med hjälp av laboratoriediagnostik.

I det kliniska skedet av sjukdomen börjar modifiering av vävnadsformationerna i människokroppen, varför symtomen blir mer uttalade. Yrsel kan uppstå, patienten är orolig för svaghet, letargi, prestanda minskar kraftigt. En person kan ofta bli sjuk, det är en minskning av aptiten jämfört med normen. I vissa fall förekommer glossit och vinkelstomatit.

Du kan också notera utseendet på neuropatiska symtom. Parestesier noteras vid fingertopparna, det vill säga att patienten känner sig stickande i dem. Förmodligen utträder ataxi, hallucinationer, periodiskt minne och överdriven irritation. Dessa symtom bör vara orsaken till den neurologiska undersökningen.

Listan över kliniska manifestationer slutar dock inte där. En patient med megaloblastisk anemi kan märka synförlust, andfåddhet och snabb hjärtslag. Patienter med denna sjukdom tenderar att bli deprimerade utan någon uppenbar anledning. Viktminskning och utseendet på hudpigmentering är sannolikt. Hjärn demens kan uppstå.

Megaloblastisk anemi: vad det är, behandling, symptom, orsaker, tecken

Vad är megaloblastisk anemi?

Denna anemi är ett resultat av vitamin B-brist.₁₂ eller folsyra. Folat är ett viktigt substrat och vitamin B₁₂ - koaktor i reaktionen av bildandet av den essentiella aminosyrametioninen från homocystein. Reaktionen syntetiserar tetrahydrofolat, som därefter omvandlas till tymidinmonofosfat för införlivande i DNA. Brist på vitamin B.₁₂, så folat leder till hög homocysteininnehåll i plasma och kränkning av DNA-syntesen.

I slutändan utvecklas celler med blockerad mognad av kärnan, men normal cytoplasma, den så kallade kärn-cytoplasmatiska asynkronen. Alla prolifererade celler uppvisar megaloblastos; förändringar är märkbara på slimhinnan i kinderna, tungan, tunntarmen, livmoderhalsen och kroppen i livmodern, vagina. I benmärgen upphör cellerna att utvecklas och dö; denna ineffektiva erytropoiesen ökar dramatiskt benmärgscellulariteten. Megaloblastiska förändringar är mer uppenbara vid tidiga röda blodkroppsförstadier, och intramedullär hemolys leder till en ökning av bilirubin och laktatdehydrogenas (LDH), men det finns ingen retikulocytos. Totala järnbutiker är vanligtvis förhöjda. Äldre erytrocyter blir stora och ovala och innehåller ibland rester av kärnan. Förändringar i kärnorna ses i de omogna föregångarna av granulocyter, de karakteristiska manifestationerna är "jätte" metamyelocyter med stora korvformade kärnor. I mogna neutrofiler är polysegmenteringen av kärnor typisk, cellen har sex eller flera kärnfraktioner. I svåra fall kan pancytopeni förekomma i perifert blod.

Den huvudsakliga patologiska funktionen är brännbar demyelinering, som påverkar ryggmärgen, perifera nerver, optiska nerver och hjärnan. De vanligaste manifestationerna är sensoriska störningar, perifer parestesi och ataxi vid gång.

Orsaker till megaloblastisk anemi

Megaloblastisk anemi på grund av nedsatt DNA-syntes.

Några förvärvade former av anemi orsakas av nedsatt absorption eller metabolism av folat eller kobolamin (vitamin B₁₂). Som ett resultat dämpas DNA-syntesen, och under erytropoiesen sänks cellernas passage genom cellcykeln. Synagen av hemoglobin i cytoplasman är nästan oförändrad. Stora erytrocyter av oval form (megalocyter, MCV> 100 fl) går in i perifert blod. Bildningen av granulocyter och megakaryocyter är också försämrad. Förutom att bromsa proliferationen förvärras anemi vid för tidig förstöring av megaloblaster i benmärgen (förbättrad ineffektiv erytropoies) och förkortning av livslängden hos megalocyter i kärlbädden (för tidig hemolys).

Folsyra (folat). Metabolism av folsyra N5, M10-metylentetrahydrofolat är nödvändig för syntesen av deoxitymidylat - den enda källan till tymin, som i sin tur krävs för DNA-syntes. Följaktligen hämmar folatbrist DNA-syntesen. Detta påverkar signifikant graden av bildning av snabbt prolifererande celler, exempelvis under erytropoies eller utveckling av en cancerous tumör. Folatreserverna i levern ger sina 2-4 månaders krav. Folat finns i stora mängder i mat i form av pteroylpolyglutamat, från vilken molekylen glutamatrester ska delas upp, varefter pteroylmonoglutamat absorberas i övre tarmtarmen. Därefter bildas M5-metyltetrahydrofolat i tarmslimhinnan, vilket är substratet för den efterföljande bildningen av tetrahydrofolat. I detta skede spelar metylcobalamin en oumbärlig roll. Från tetrahydrofolat, N5, 10-metylentetrahydrofolat, som metaboliseras med deoxyuridylat med användning av tymidylatsyntas, omvandlas till deoxitymidylat och 7,8-dihydrofolat. Från 7,8-dihydrofolattetrahydrofolat bildas igen.

Disorders av DNA-syntes och erytropoies kan uppstå som ett resultat av följande störningar av absorption eller metabolism av folater:

otillräckligt folatintag från mat (120 fl

Megaloblastisk anemi: utveckling, manifestationer, diagnos, behandling, prognos

Megaloblastisk anemi (MA) eller som det också kallas - perniciös anemi (även om namnet antyder underskottet endast vitamin B12) - patologi, hänvisas till den grupp av förvärvad och / eller överförs av arvs hematologiska sjukdomar som uppstår på grund av brott mot syntes av ribonukleinsyra (RNA) eller deoxiribonukleinsyra (DNA).

För megaloblastisk anemi är mycket utmärkande drag är förändringen i cellerna i erytroid: storlek (stor), differentiering av kärnan och cytoplasman (asynkrona), kromatin i kärnan av boende (inte kännetecknande för normala celler).

Megaloblastisk anemi - typiska representanter

Sjukdomen bildas på grund av avsaknaden av vissa vitaminer (i synnerhet B12 och B9). Detta beror på att DNA-syntesen är beroende av mängden av dessa substanser i kroppen. Dessutom kan produktionen av deoxiribonukleinsyra upprördas av individuella (sällsynta) ärftliga anomalier av enzymer som är involverade i biokemiska processer som påverkar DNA-produktion.

Typiska representanter för denna hematologiska patologi är:

• B12-bristanemi (Addison-Birmer's sjukdom, perniciös anemi, malign anemi) är den vanligaste formen. Den orsakas av brist på cyanokobalamin kan förvärvas på grund av den övre tarmen sjukdom (tunntarmen) eller överföras genom arv och beroende av produktion och isolering av inre faktor (WF) eller genom intestinal absorption och frånvaro av ett transportprotein som överför cyanokobalamin (transkobalamin). Ärftlig anemi blir märkbar hos små barn;
• Folsyrabristanemi (vitamin B9-brist) är mycket mindre vanlig än vitamin B12-brist, och isolerad folsyrabrist leder inte till sådana allvarliga konsekvenser som utvecklas i avsaknad av cyanokobalamin;
• Kombinerat alternativ - B12-folsyrabristanemi. Den kombinerade formen, på grund av bristen på vitaminerna B12 och B9, är ganska sällsynt och uppstår som regel på grund av en överträdelse av absorptionen av dessa substanser i tarmarna.

Varför är det viktigt att en tillräcklig mängd cyanokobalamin och folsyra kommer in i människokroppen? Faktum är att de deltar och spelar en viktig roll vid transport av labila metylgrupper av metionin, vilket "konstruktion" av DNA behöver. Så snart nivået av B12 minskar eller det försvinner, minskar denna reaktion kraftigt, vilket i hög grad påverkar koldans mognad. När cytoplasmens funktion bevaras, kärnan "skyndar inte" att dela - processen är väldigt sent (det som kallas "asynkron differentiering av kärnan och cytoplasman" inträffar). Under sådana förhållanden börjar cellen "växa" och förvärvar enorma dimensioner.

Vad ger starten på sjukdomen

Självklart erkänns den främsta skyldige i utvecklingen av patologi som ett brott mot absorptionen av de ovannämnda vitaminerna i tarmen. Vilka skäl kan bidra till sådana överträdelser?

Hematologer brukar citera tre huvudorsaker:

1. Frånvaron av ett glykoprotein, kallat den interna faktorn (HF), och producerad av speciella celler i kroppen och fundus i magen. Brist WF blir resultatet av en autoimmun atrofisk gastrit i vilka förhållanden börjar dyka "blockerande" antikroppar (de inte tillåter WF och tsianokobaklaminu att reagera), såväl som antikroppar "binder" (dessa antikroppar binder till inre faktorn eller klar enhet "WF + B12 ", Inaktiverar det);
2. Sjukdomar i tunntarmen (mellersta och nedre tredje), där i själva verket genom absorption av cyanokobalamin (granulomatös enterit - Crohns sjukdom, celiaki - glutenintolerans, avlägsnande av en stor del av tunntarmen, tumörer);
3. Framväxten av konkurrenter, "avsättning" av vitamin B12, som var avsedd för absorption. Exempelvis kan konkurrenter av normal absorption vara ett brett band eller bakterier som multiplicerar kraftigt och tar upp näringsämnen i syndromet i tunn tarmslingan (tunn tarmstasis, tarmkärl).

Symptom på sjukdomen

blodbild med megaloblastisk anemi

Varje sjukdom hos olika människor kan manifestera sig på olika sätt, men när det gäller megaloblastisk anemi kan man skilja den ledande triaden av symptom som kommer att inträffa hos nästan alla patienter:

1. Den onormala megaloblastiska hematopoiesen i benmärgen ger signifikanta förändringar i perifert blod. Analysen visar:

megaloblaster och andra förändringar i blodet

• anemi (anemi) - minska antalet röda blodkroppar - röda blodkroppar och minska nivån på rött blodpigment - hemoglobin;
• hyperkromi (mättad färgning av röda blodkroppar ökade i storlek);
• poikilocytosis (förändring i form av röda blodkroppar);
• anisocytos: makrocytos (stora celler) och i större utsträckning megalocytos (storleken av röda blodkroppar kan överstiga 8 eller till och med 12 mikron);
• megakaryocytos - utseendet av jätte benmärgsceller med en stor kärna;
• normoblastos - närvaron i blodets utbrott av nukleärformerna i cellerna i erytroida (röda) serien (vilket är välkänt, röda blodceller som cirkulerar i perifert blod saknar kärnor);
• i röda blodkroppar märks rester av kärnämne (inklusioner i form av jolly kroppar eller Cobot ringar);
• i blodprovet kan antalet andra bildade element också minskas: blodplättar, neutrofiler, monocyter.

1. Kliniskt såväl som under instrumental undersökning är tecken på gastrointestinala lesioner tydligt synliga:

• aptiten är förlorad, vikten minskar
• atrofi av magslemhinnan;
• saltsyra i magsaften försvinner fullständigt (achlorhydria), eftersom på grund av mukosalatrofi dör liningcellerna av och slutar producera det (surheten i magsaften är 0).

1. På grund av bristen på cyanokobalamin börjar nervsystemet lida länge, vilket uppenbaras av bildandet av funulär myelos (kombinerad skleros). Kliniskt observeras symtom på ryggmärgsskada:

• parestesi;
• brott mot känslighet
• pares och förlamning
• svår muskelsvaghet

Självklart kan denna hematologiska patologi, åtföljd av en orimlig ökning av röda blodkroppar och en förändring i kärnan, med framsteg och brist på adekvat terapi göra en person fullständigt funktionshindrad. Störningar av myelinbildning vid B12-brist leder till mycket allvarliga konsekvenser: över tiden blir inte bara ytlig men också djup muskulär känslighet förlorad, benen nekas (lammning av nedre extremiteterna), bäckenorganen upphör att fungera normalt (inkontinens av urin och avföring, impotens etc.) d.). Inte undra på att pernicisk anemi bevaras - "malign".

Behandling och rekommendationer för livet

Behandlingen av megaloblastisk anemi består i att förskriva laddningsdoser cyanokobalamin under de första tre dagarna (upp till 1000 y per dag), speciellt om tecken på degenerativa förändringar i ryggmärgen (motor och sensoriska störningar) uppträder, minska sedan dosen till 400-500 y varje dag, tills hemoglobinnivåerna återgår till normala. I genomsnitt varar behandlingstiden i en och en halv månad.

Folsyra, som regel, är inte ordinerad samtidigt, även om det är brist på det med brist på vitamin B12 (folsyra kan bara användas med en isolerad variant - folsyrabrist, som förresten är mycket lättare och lättare att bekämpa än kobolaminbrist). Effektiviteten av den föreskrivna behandlingen kommer att visas med den analys som utfördes 5-7 dagar efter starten av behandlingen (en ökning av antalet unga former av röda blodkroppar - retikulocytos, är ett positivt tecken). Om det inte finns några framgångar med terapeutiska ingrepp kvarstår behovet av att fortsätta diagnostisk sökning.

Nästa steg i behandlingen av megaloblastisk anemi är förankringsbehandling, vars huvudsakliga del består i den veckovisa administreringen av 400-500 g cyanokobalamin i två månader.

Blodtransfusion (röd blodkroppsmassa) är endast föreskriven i fall där hemoglobinsvärden understiger 50 g / l.

Vid urladdning till hemläget mottar patienten rekommendationer från läkaren angående förebyggande av sjukdomens förvärringar

• Behandling av kroniska sjukdomar som orsakade bildandet av denna patologi;
• Korrigering av kost (avskaffande av vegetarism, mättnad av diet med köttprodukter, lövgrönsaker och frukter som innehåller dessa ämnen);
• Avskaffandet av droger som erkänns som "gärningsmän" av en kränkning av DNA-syntesen;
• Profylaktiska konditioner av vitamin B12 (8 - 10 injektioner 1 gång i 6 månader i flera år eller resten av ditt liv, om orsaken till sjukdomen inte kan elimineras på något sätt).

Figur: Mat för förebyggande av vitamin B12-brist

diagnostik

Misstänkt megaloblastisk anemi erhålls redan vid det första allmänna blodprovet (OAK). Eftersom även de mest avancerade ("sofistikerade") analysatorerna inte kan fånga de morfologiska förändringarna i de röda blodkropparna (se ovan) som är karaktäristiska för denna patologi, borde studien inte lita på apparaten, till och med den "smarta" en. Även om han säkert kommer att hitta några förändringar i KLA. Vanligtvis följer ett självhäftande laboratorium "guldstandarden" och smetet undersöks nödvändigtvis av en läkare under ett mikroskop. Däremot hör inte sjukdomen till oavsiktliga fynd, så den primära diagnosen är beroende av patientens klagomål och kliniska symptom:

1. Svaghet, trötthet, minskad övergripande fysisk aktivitet och funktionsnedsättning
2. Episodiskt mörker i ögonen;
3. Minskat blodtryck (hypotoni);
4. Frekvent yrsel och huvudvärk;
5. Hjärtklappning
6. Tecken på förändringar i munslimhinnan efter typ av glossit;
7. Möjlig ökning av mjältenas storlek (splenomegali) och lever (hepatomegali);
8. Svullnad i benen;
9. Tendens mot diarré, även om förstoppning inte utesluts, det vill säga dessa obehagliga stater kan alternera med varandra;
10. Förlust av aptit, smaksstörningar, följaktligen - viktminskning.

Ytterligare djupare diagnostik följer:

• Biokemiskt blodprov (BAC) - det kommer att visa en ökning av okonjugerad (ej bunden) bilirubin, liksom sannolikt en förändring av serumjärn och laktatdehydrogenasvärden - LDH;
• EGD (fibrogastroduodenodoskopi), som bestämmer tillståndet hos magslemhinnan (tecken på atrofi);
• Punktering i ryggmärgen, eftersom laboratorieskyltar liknar dem med hemolytisk och aplastisk anemi;
• Differentiell diagnos - förtydligande av formen av megaloblastisk anemi (B12-brist, brist på folsyra eller en kombinerad variant).

Tidig diagnos av megaloblastisk anemi är mycket viktigt för patientens hälsa, eftersom det är sent eller ett diagnostiskt fel (lyckligtvis sker det väldigt sällan) kan leda till utveckling av anemisk koma. Hennes klinik är ganska svår: patienten återfår inte medvetandet, andas kraftigt, hans puls är markant accelererad, blodtrycket sänks, huden ges en citronskärning (med skadlig anemi, hemolys av blodkroppar är möjlig), tonisk och klonisk kramper är möjliga. Patienten kan dö...

Finns det några funktioner hos barn?

Hos barn är megaloblastisk anemi mest ärftlig och har flera former:

1. Cyanokobalaminabsorptionsstörningen kan bero på en lesion av tarmskiktet i tunntarmen och frånvaron av tetrahydrofolat i cellerna, vilket är den aktiva formen av vitamin B9 (medan innehållet i den inneboende faktorn förblir normal);
2. Megaloblastisk anemi, orsakad av ärftlig insufficiens hos den interna faktorn, kännetecknas av en minskning (ibland signifikant) utsöndring av HF genom ocklusiva celler i magslemhinnan (arvstypen är autosomal recessiv);
3. Bristen på B12-bärande protein, transkobalamin (autosomalt recessivt arv) är fullständigt osynligt när man undersöker blodplasma (cobalaminvärdena ligger kvar inom det normala området), men i vävnader finns ett djupt underskott (det finns inget "vehikel" för att B12 tränger in i vävnader).
4. En mycket sällsynt form som uppträder hos barn som har uppnått ungdomar är juvenil perniciell anemi.

Hos barn med arvelig form förekommer symptom (vägran att äta, kräkningar, torrhet och hudskalning, tecken på atrofisk glossit, frekvent lunginflammation) redan under första sekunden, mindre ofta i det tredje livet.

Diagnosen av sjukdomen bygger huvudsakligen på den morfologiska studien av perifert blod och benmärg, där tecken på megaloblastisk hematopoiesis finns.

Behandling i princip som hos vuxna: symptomatisk och utnämning av cyanokobalamin-systemet.

Dessutom finns det ett antal mycket sällsynta medfödda sjukdomar, som kännetecknas av en överträdelse av produktionen av deoxiribonukleinsyra, och megaloblastisk anemi är huvudsymptomet. Här, till exempel, några av dem:

• Orotisk aciduria - ett brott mot pyrimidinmetabolism
• Tiaminberoende MA, vars natur fortfarande är oklart, fastän det är känt att arv följer en autosomal recessiv vägen;
• Medfödd folatmalabsorption (autosomalt recessivt arv) är en störning i absorptionen av folater i tarmkanalen och deras överföring från tarmen till blodbanan och från blodomloppet genom blod-hjärnbarriären;
• Autosomala recessiva ärftliga störningar av folatmetabolism (till exempel brist på aktivitet av enzymet DHFR-dihydrofolatreduktas);
• Lish-Nayans syndrom (den patologiska genen ligger på X-kromosomen).

Några av dessa sjukdomar retarderar mental och fysisk utveckling, ger rika neurologiska symptom. Nästan alla dessa medfödda anomalier kräver i varje fall sin egen separata behandling, eftersom vitamin B12 helt enkelt är ineffektivt.