Vaskulit begränsad till hud, oklassificerad i andra rubriker (L95)

Omfattar:

• krypande angiom (L81.7)
• Schonlein-Henoch Purpura (D69.0)
• överkänslighets angiit (M31.0)
• cellulit:
  • BDU (M79.3)
  • lupus erythematosus (L93.2)
  • nacke och rygg (m54.0)
  • återkommande (Weber-Christian) (M35.6)
• polyarterit nodosa (M30.0)
• reumatoid vaskulit (M05.2)
• serumsjukdom (T80.6)
• urtikaria (L50.-)
• Wegeners granulomatos (M31.3)

Vit atrofi (plack)

I Ryssland antogs den internationella klassificeringen av sjukdomar i den 10: e revisionen (ICD-10) som ett enda regeldokument för att redogöra för förekomsten, orsakerna till samtal till samtliga institutioners medicinska institutioner, dödsorsakerna.

ICD-10 introducerades i utövandet av hälsovård inom hela Ryska federationens territorium 1999 på order av Rysslands ministerium daterad den 27 maj 1997. №170

Utgåvan av den nya revisionen (ICD-11) planeras av WHO år 2022.

Klassificering av hemorragisk vaskulit vid ICD-10

Schönlein-Henoch sjukdom (allergisk purpura) är en systemisk hemorragisk vaskulit som påverkar hudens hudvård och subkutan fettväv, leder, matsmältningssystemet, njurarna.

Multipel mikrotrombovaskulit uppträder hos personer i alla åldrar och kön, och bland barn upp till 16 år behandlas cirka 25 av 10 000 för denna sjukdom. Den första som lider är postkapillär venuler, då är kapillärerna själva och arterioler på tredje plats bakom skadorna.

ICD 10 kod: D69.0 Allergisk purpura, anafylaktisk vaskulit, Schönlein-Genoch purpura.

Den internationella sjukdomsklassificeringen av den 10: e revisionen delar upp systemisk vaskulär beroende på sjukdoms plats, form och komplexitet. Hemoragisk vaskulit är primär (själv-autoimmun patologi) och sekundär (på grund av en annan sjukdom).

Ett hemorragiskt utslag förekommer på kroppen, och sjukdomen kallas officiellt vaskulit.

Enligt ICD 10 utmärks följande enligt lokaliseringen av den patologiska processen:

• panvasculit (förändringar förekommer i hela kärlet);
• endovaskulär (endotelet lider - inre kärlbollen);
• perivaskulit (inflammation i vävnaden runt kärlet);
• mesovaskulit (mesoteliet påverkas - mittkärlets foder).

etiologi

Grunden för hemorragisk vaskulär är vaskulär hyperreaktivitet, vilket innebär överdriven känslighet för endogena och exogena faktorer. När kroppens immunförsvar försvagas, har infektionsmedel (streptokocker, stafylokocker, patogena svampar etc.) en negativ effekt på blodkärlens väggar. Vissa forskare anser allergiska reaktioner (till mat eller droger) som riskfaktorer för hemorragisk vaskulit. Kroniska sjukdomar, liksom infektionsfält, till exempel carious teeth, vaccinationer, virussjukdomar leder till en minskning av immuniteten, vilket resulterar i systemisk vaskulit.

Hemoragisk vaskulit anses vara en sjukdom som är en typ av immunvasculit hos små kärl och kännetecknas av en ökad bildning av immunkomplex.

patogenes

Mekanismen för hemorragisk vaskulit är baserad på immunsystemets fel. Ett antigen (allergen) går in i en försvagad organism, och antikroppar som bildar immunkomplex på väggarna i venules, kapillärer och arterioler produceras i överskott som svar på dess utseende. Högmolekylära immunkomplex har en negativ inverkan på kärlen direkt och lågmolekylära dem förstör kroppsvävnaden med hemorragisk vaskulit (enligt ICD 10 D69.0) finns det mycket mer av dem.

Om neutrofiler och makrofager inte kan förstöra immunkomplex, fortsätter de att vara i blodomloppet. Utlösningen av inflammatoriska mediatorer leder till utvidgning av blodkärl, vilket bidrar till uttorkningen av kärlväggarna. Vanligtvis påverkar hudens mikrovasculatur, stora leder, matsmältningsorgan och njurar. Fartygets vägg blir permeabel för erytrocyter, hemostassystemet ingår i processen, vilket leder till bildandet av blodproppar.

symptom

Hemoragisk vaskulit (ICD 10 - kod D69.0) kännetecknas av vaskulär inflammation, kan förekomma i någon del av människokroppen. Sjukdomen kännetecknas av flera syndrom, vilket kan manifesteras i olika åtgärder i varje enskilt fall:

De vanligaste orsakerna till hemorragisk vaskulär är förknippade med infektiösa agens inflytande.

• abdominal;
• njure;
• lungskador och cerebral form (mindre vanligt).

Ett karakteristiskt tecken på hudsyndrom är ett papulärt hemoragiskt utslag. Det symmetriskt påverkar underbenen, skinkorna, låren, går mycket mindre ofta till torso. Blodutslag har liknande egenskaper och struktur, ibland kan de åtföljas av blåsor och nekros. Senare blir de täckta med en skorpa, som försvinner i sig och lämnar det bakom det en ful märkbar pigmentering.

Med utseendet av ett typiskt utslag kommer smärtan av ett visst tecken i stora leder. Smärtan minskar efter utslaget i utslaget, i svåra fall kan det vara permanent.

Det tredje vanligaste symptomet är måttlig buksmärta, som kan gå bort på egen hand under dagen

En tredjedel av patienterna klagar över utseendet på det så kallade buksyndromet. En person plågas plötsligt av allvarlig buksmärta, som liknar en sammandragning som inte försvinner efter att ha tagit antispasmodik. Blödning börjar i tarmväggen, som åtföljs av kräkningar med blodblandning, utseende av blodiga avföring (melena). Som ett resultat, en droppe i blodtryck, yrsel, anemi, leukocytos. Buksmärtor har en systematisk karaktär, den passerar på egen hand om 2-3 dagar, vilket bidrar till att skilja hemorragisk vaskulit och sjukdomar i matsmältningsorganen. Hos vuxna är buksyndrom mindre vanligt än hos barn, men det är mycket svårare, även peritonit.

Nyresyndrom är dolt under täcken av glomerulonefrit med blodig urin, det åtföljs av ryggont. Sällan uppstår hjärnskador med ett brett spektrum av symtom: från en mindre huvudvärk till blödning i hjärnans foder. Om du märker svaghet, feber, blod i urinen, kräkningar eller avföring bör du omedelbart besöka en läkare för att snabbt upptäcka förändringar i kärlväggen.

Fullständigt blodtal kan upptäcka inflammationstakt: acceleration av erytrocytsedimenteringshastigheten (ESR) och en ökning av antalet leukocyter

diagnostik

En allmän undersökning avslöjade ett papulärt hemoragiskt utslag, huvudsakligen på nedre extremiteterna. Det är svårare att göra en diagnos i prodromalperioden när icke-specifika tecken på sjukdomen råder, såsom: oändlighet, illamående, huvudvärk. I buksyndrom är det svårt att skilja systemisk vaskulit från patologierna i de gastrointestinala organen. Med hjälp av laboratoriediagnostik är det möjligt att upptäcka leukocytos, mindre anemi, neutrofili, eosinofili, trombocytos och ökad ESR. Utseendet av blod i patientens urladdning är ett mycket allvarligt symptom som kräver ytterligare diagnos.

behandling

Under en förvärring av hemorragisk purpura är sjukhusvård nödvändig. Sängstöd i början bidrar till normaliseringen av blodcirkulationen, eftersom utslaget försvinner kan patientens motoraktivitet gradvis öka.

Behandling är en ganska komplicerad process, som börjar med obligatorisk uteslutning av antigena effekter.

Det är nödvändigt att hålla sig till en allergivänlig diet, som utesluter användningen av citrus, starkt te och kaffe, choklad, heta kryddor och snabbmat. Om patienten har haft njurproblem, är det nödvändigt att utesluta för salt mat med buksmärtor, en diet rekommenderas enligt tabell nr. 1.

Terapi av hemorragisk vaskulit är uppdelad i patogenetisk och symptomatisk. Först och främst måste du ta itu med orsaken (inflammation i blodkärlen) och sedan agera på varje symptom. Det finns flera typer av läkemedel som föreskrivs av läkaren:

• Antiplatelet medel - minska blodplättarnas förmåga att hålla fast vid blodkärlens väggar, hjälpa till att undvika blodproppar ("Dipiridamol", "Tiklopidin").
• Fibrinolysaktivatorer - processen för upplösning av blodproppar och blodproppar (nikotinsyra, "Xantinol nikotinat").
• Antikoagulantia - för måttlig och svår hemorragisk vaskulit (natrium heparin, nadroparin kalcium).
• Glukokortikosteroider är produkter som ska användas vid behandling av svåra hud-, buk-, nefrotiska syndrom (Prednisolon).
• Antibiotika - i närvaro av samtidig bakterie- eller svampinfektioner.

Symtomatisk behandling av hemorragisk vaskulär syftar till att undertrycka allergiska reaktioner, avlägsna giftiga metaboliska produkter, bekämpa bakterier som förvärrar sjukdomsförloppet. För dessa ändamål används antihistaminer enterosorbenter, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel och analgetika.

Karakteristik av hemorragisk vaskulit enligt ICD-10

Termen "hemorragisk vaskulit" uppträdde först i den sovjetiska medicinsk litteraturen 1959 tack vare en reumatolog Nasonova. Sjukdomen i sig studerades av de tyska läkarna Schönlein och Genoch 1837 och 1874, varför sjukdomen härleddes från Schönlein-Genoch-sjukdomen. Det kallas också allergisk eller reumatisk purpura.

Hemorragisk vaskulit är en grupp av systemiska sjukdomar och orsakar inflammation i kapillärerna och små blodkärl. I flödet strömmar sina väggar, vilket leder till blödningar under huden eller inuti organens väggar.

I den internationella klassificeringen av sjukdomar betecknas den av koden D69.0.

Varianter av hemorragisk vaskulit

Läkare klassificerar denna sjukdom enligt 3 tecken.

lokalisering

1. Hud och leder.
2. Små och tjocktarm (buksyndrom).
3. Njurar.

Utvecklingshastighet

1. För några dagar - blixtnedslag.
2. För 1-3 månader - akut.
3. I sex månader - långvarig.
4. För 1 år eller mer - kronisk.

Patientens svårighetsgrad

• 1: a graden - lätt;
• 2: a grad - medium;
• Grad 3 är svår.

Orsaker och provokationsfaktorer

Huvudorsaken till vaskulit är förekomsten av immunkomplex i blodet. De är ett "bunt" av antigener och antikroppar. I en hälsosam organism kontrolleras deras antal av fagocytiska systemet. Men med ett överskott av främmande ämnen (antigener) blir de för mycket och hon har inte tid att ta bort dem. Detta leder till att de sätter sig på blodkärlens inre vägg med efterföljande inflammation i denna plats.

Den främsta provocativa faktorn för allergisk purpura är halshudssjukdomar, lungor: akuta luftvägsinfektioner, akuta respiratoriska virusinfektioner, tonsillit och andra.

En annan grupp provocerande faktorer är en allergisk reaktion på mat, droger, vaccinationer, insektsbett, hushållskemikalier.

symptom

Manifestationer av hemorragisk vaskulit kan delas in i två grupper: generella och specifika. Den första är temperaturhöjningen till 38-40 ° C, berusning, brist på aptit, svaghet.

Den andra gruppen omfattar:

• hudutslag;
• artikel-, buks-, njursyndrom;
• lungskador, nervsystemet.

Karaktäristiska utslag är huvudskylten att kärlen påverkas av vaskulit. Ett utslag är en mängd rostfärgpunkter. Var och en av dem har formen av en cirkel med en diameter av 2 millimeter och stiger över ytan av huden. De kan kombinera med varandra och bilda fläckar av stora storlekar, upp till frånvaron av friska områden mellan dem. Det förekommer huvudsakligen på benets hud (del av benet under knäet). Med ingen behandling, stiger gradvis, som täcker höfterna, skinkorna och nedre ryggen.

I 70-90% av fallen uppträder det gemensamma syndromet samtidigt med utslag och orsakar smärta i knä, fotled och andra leder, liksom i närliggande muskler.

När buksyndrom påverkar matsmältningsorganen och symtom som kännetecknar gastrointestinala sjukdomar uppträder: illamående, kräkningar, diarré, gastrointestinal blödning. Det är också möjligt att utse hål i tarmväggarna eller peritonit.

Nyresyndrom påverkar njurarnas funktion. Det framträder i den tredje veckan av sjukdomsutvecklingen, dvs. efter de återstående manifestationerna av vaskulit. Njurskador uppträder vid utseendet i urinen hos olika proteiner.

I mycket sällsynta fall påverkar sjukdomen lungans och hjärnans blodkärl. I det första fallet uttrycks det av blödningar och blödningar i kroppens väggar.

I det andra kan allvarliga huvudvärk orsaka encefalopati, polyneuropati, anfall, förändringar i beteende och hjärtinfarkt.

behandling

Två specialister är involverade i behandling av vaskulit: en terapeut och en reumatolog. Om buks- och njursyndrom uppträder kan ytterligare samråd med en gastroenterolog och nephrologist krävas.

För att bota sjukdomen använder läkaren 2 metoder: en hypoallergen diet och läkemedel. I det första fallet är målet att minska antalet allergener som kommer in i kroppen. Helst rekommenderas det att gå på diet för patienter med magsår - tabell nummer 1. Men tillfällig avvisning av apelsiner, choklad, te, kaffe, salt och kryddig mat är också effektiv.

I det andra fallet minskar drogerna symtomen och saktar ned de patologiska processerna. Dessa inkluderar:

1. Ticlopidin, Dipyridamole - Förhindra bildandet av blodproppar.
2. Nikotinsyra - stimulerar processen för upplösning av fibrinformationer och blodproppar.
3. Heparin - minskar blodkoagulering.
4. Dexametason, Prednisolon - reglerar immunsystemet.
5. Antibiotika - för behandling av sekundär bakteriell infektion.

Varaktigheten av behandlingen varierar från 2 månader till ett år, beroende på svårighetsgraden. Om det startades i tid, är sannolikheten för komplikationer mycket liten.

Hemoragisk vaskulit är en sjukdom som påverkar väggarna i kapillärer och små kärl. Den ICD-10-kod som tilldelats den är D69.0. Det uppstår på grund av alltför stort arbete i immunsystemet. Huvudsymptomen är ett specifikt rostfärgat utslag orsakat av subkutan blödning. Det uppenbarar också en kränkning av matsmältningsorganens och njurarnas integritet.

För att inte framkalla hemorragisk vaskulit är huvudvillkoren att man observerar en balanserad diet, tidig medicinsk undersökning och testning.

Hemorragisk vaskulit hos barn och vuxna - behandling, foto

Alla bilder från artikeln

Hemoragisk vaskulit påverkar ofta barn, de brukar ha det svårt och hotar med komplikationer. Hos vuxna är patologin mindre uttalad, även om de också ska vara uppmärksamma och söka behandling så snart de första manifestationerna som beskrivs i artikeln uppträdde.

Immunvaskulit har ett antal sorter, varav en kallas hemorragisk. Denna sjukdom är vanligast hos barn, även om det hos vuxna förekommer, uppträder det på grund av överdriven produktion av immunceller mot bakgrund av hög penetration i blodkärlens väggar.

Patologin förekommer ofta i ett barn efter att ha haft akut tonsillit, influensa, ont i halsen eller skarlagris. Om vi ​​markerar åldern för barn och det kön som oftast blir sjuk, är det här pojkar i åldrarna 4-11 år. Under behandlingen är det mycket viktigt att observera en diet, som under den akuta perioden ofta kräver sjukhusvistelse.

ICD-10-kod - Hemoragisk vaskulit D69.0

skäl

Hemoragisk vaskulit är en aseptisk patologi, det vill säga den är inte associerad med den patologiska effekten av någon infektion eller virus. Det bildas som kapillärerna är inflammerade på grund av immunsystemets överdrivna exponering mot dem. Det är uppenbart att en sådan icke-standardiserad effekt av immunitet är mer typisk för barn, eftersom den skyddande funktionen redan i en vuxen person är kalibrerad och inte orsakar så märkbar skada på kroppen själv.

Huvud tecken på hemorragisk vaskulit hos barn och vuxna är kapillärblödningar, nedsatt intravaskulär koagulerbarhet på grund av blodflödesbesvär i små artärer.

Alla faktorer som orsakar vaskulär är relaterade till:

• Komplikationer efter att en person har haft en infektiös eller virussjukdom, liksom en parasitisk eller bakteriell lesion.
• Effekterna av matallergier, vilket är ganska typiskt för barn.
• Effekterna av hypotermi eller vaccination.
• Genetiska, som orsakas av ärftlig predisposition.

Hemoragisk vaskulit föregås av en process i vilken alltför stora immunkomplex bildas. Dessa element går in i blodomloppet och cirkulerar med det genom kroppen, på grund av det stora antalet dem, deponeras de gradvis i de inre artärerna, och denna process observeras endast i små kärl. När patologin utvecklas uppträder tecken på en inflammatorisk reaktion.

Hemoragisk vaskulit är inte utan synliga konsekvenser, när den inflammerade kärlväggen gradvis blir tunnare och förlorar sin elasticitet. Som en följd av detta ökar dess permeabilitet, vilket leder till bildandet av luckor och trombosättningar, vilka är huvudskyltarna för vaskulit och uppträder som subkutan blåmärken.

Typ av hemorragisk vaskulit

Baserat på de viktigaste manifestationerna och existerande symptom hos barn och vuxna, kallas vaskulit vanligen som:

• kutan
• glenoid
• Abdominal, med smärta i buken
• nefritisk
• Kombinerat när summan av de olika manifestationerna som beskrivs ovan observeras.

Flödeshastigheten bestämmer följande typ av klassificering enligt vilken sjukdomen är:

• Blixt snabbt varar flera dagar
• Akut, varar ungefär en månad
• Långt när manifestationer är märkbara mer än 60-70 dagar
• Återkommande, speciellt karakteristiska för barn, när sjukdomen uppträder igen efter en tid
• Kronisk, med bevarande av symtom under en period av mer än ett år, när exacerbationer rullar regelbundet

Enligt aktivitetsgraden bärs sjukdomen vanligen i liten, medelhög och hög grad. Baserat på dess sortiment väljs lämplig behandling.

Symptom hos barn och vuxna

För början kommer det att resultera i frekvensen av huvudskyltar som uppenbarar hemorragisk vaskulit:

• Förekomsten av utslag och fläckar på hudytan observeras i alla fall av sjukdomen.
• Smärta i ankeln observeras i fall
• Magsår i 55% av fallen
• Njurar påverkas hos en tredjedel av patienterna med hemorragisk vaskulit.

Sjukdomens särdrag är att den kan slå kapillärkärl i något organ eller yta, så ofta uppträder symtom och tecken i njurarna, lungorna, ögonen och till och med hjärnan. Om de inre organen inte påverkas och det bara finns yttre manifestationer, anses sjukdomsförloppet vara gynnsamt. Mer komplikationer uppstår hos barn.

Symtom på huden, som huvudskyltar i ett barn och en vuxen, visas alltid, och ofta bildas de efter att de inre organen har påverkats. Den mest karakteristiska ytan av sytka är småblodiga blödningar, 1-2 mm i storlek, kallad purpura. Sådana utbrott känns på palpation, de är symmetriska och påverkar initialt fötter och knän. Under förhållanden då behandlingen inte utförs, gå vidare ovanför. Purpura kombineras ofta med andra typer av utslag, kallad vesikulit, erytem, ​​och ibland till och med nekrotiska zoner bildas.

I fall av hemorragisk vaskulär, i tre fjärdedelar av fall, lider ankeln och knäleden på benen, vilket redan påverkas under den första veckan efter patologins början. Symtomen på denna lesion varierar, ibland är allt begränsat till endast smärtsamt obehag, i andra situationer när små påverkas med stora leder, finns det en omfattande skada med svår smärta som varar i flera dagar. Fördelen är att även hos barn efter vaskulit finns inga artikulära deformiteter som kan påverka deras funktionalitet.

Hemoragisk vaskulit är störst med lesioner i magen och tarmarna. Allvarlig smärta i magen orsakas av blödningar på dessa organs väggar. Smärtan är kramper, den vanliga platsen för deras manifestation är navelområdet, underlivet. Deras natur påminner om en inflammation i tillägget eller obstruktion i tarmarna. Den genomsnittliga varaktigheten av smärta i läget i mag-tarmkanalen är 2-3 dagar, men ibland varar de upp till en och en halv vecka. Ytterligare symtom är illamående och spår av blod i kräkningar och fekalitet. En av komplikationerna är utseendet på intestinal blödning, på grund av vilket blodtrycket sjunker kraftigt och brådskande behandling krävs på ett sjukhus.

Njurarna och lungorna med hemorragisk vaskulit lider sällan. Om detta händer, inträffar symtom på glomerulit och hosta med andfåddhet.

Skillnader i symptom på barn och vuxna

Barn- och vuxenkroppar reagerar lite annorlunda mot sjukdomen, så det finns viss skillnad i patologins kurs och utveckling.

Hos barn

• I debut av sjukdomen utvecklas mycket akut och fortsätter också vidare.
• Kroppstemperaturen stiger i en tredjedel av fallen.
• För buksmärtor, åtföljs de av diarré med blodspår.
• Barnet har en mycket högre risk för njurskador.

Hos vuxna

• Sjukdomen börjar obemärkt, eftersom symptomen är raderade och milda.
• Tarmproblem uppstår inte ofta (ett fall av två), och är endast begränsade till diarré.
• Med njurskador finns det stor sannolikhet för diffusa förändringar, vilket ofta leder till njursvikt.

fotografier

De viktigaste yttre manifestationerna av hemorragisk vaskulit uppträder på benen, vilket resulterar i flera bilder som visar hur patologin ser ut.

Bilder 1, 2. Hemorragisk vaskulit i benen

Foto 3, 4. Röda utslag på höfterna hos barn och män

komplikationer

Om inga åtgärder vidtas för att behandla sjukdomen hotar den med följande konsekvenser:

• Tarmobstruktion
• pankreatit
• Perforering av existerande tarm och magsår
• peritonit
• Postemorrhagisk anemi
• Klumpiga trombuskärl som leder till olika organ och som ett resultat av deras ischemi
• Olika cerebrala störningar och neurit

För att undvika sådana allvarliga komplikationer bör behandlingen påbörjas så snart de första tecknen på hemorragisk vaskulit uppträder. Du borde inte tillgripa självbehandling, kontrollerar inte felaktiga droger eller begränsas till endast traditionella terapimetoder, eftersom det, om det inte förvärrar situationen, definitivt leder till förlust av tid.

diagnostik

Om vuxna eller barn har misstanke om hemorragisk vaskulit, ska du omedelbart kontakta en läkare. Han kommer att göra en första undersökning och hänvisa honom till smala specialister. Det är omöjligt att ge ett entydigt svar på frågan "Vilken läkare behandlar hemorragisk vaskulit?" Eftersom behandlingen i regel består i att behandla de organ som drabbats mest av sjukdomen, varvid den övergripande samordningen av hela processen utförs av en terapeut eller rhematolog. Av de smalaste läkarna behandlas patologi oftast av en hudläkare, neurolog och gastroenerg. Samråd med en immunolog före och efter behandlingen för att bedöma immunsystemets allmänna tillstånd kommer inte att skada.

Efter undersökningen och inledande undersökningen genomförs olika diagnostiska studier som föreskrivs:

• Coagulogram, som de kallar en vuxen eller ett barns blodprov för koagulering
• Kontrollera om cirkulerande immunkomplex
• Analys av indikatorerna för immunoglobulin av olika klasser
• Blodtest för biokemi

Dessutom kan man inte undvika resultaten från ett allmänt blodprov, där särskild uppmärksamhet ägnas åt vita blodkroppar.

behandling

Med relativt små manifestationer av hemorragisk vaskulär hos barn och vuxna, inbegriper behandlingen ambulant terapi, men det är nödvändigt att stanna i viloläge. Samtidigt ordineras en speciell diet, som utesluter kött, fisk, ägg, produkter som orsakar allergier, samt läkemedelsterapi. Om sjukdomen befinner sig i det akuta skedet, kan det effektivt behandlas endast med inpatient observation, eftersom denna situation ofta är förknippad med allvarliga patologiska lesioner i de inre organen och kräver användning av speciella läkemedel.

Den uppsättning terapeutiska åtgärder beror till stor del på det stadium där vaskuliten är belägen, med följande sjukdomsavdelningar:

• Förlopp, eftergift eller återfall
• Lesionen är en enkel hud, blandad, om njurarna påverkas.
• Hur svårt är de kliniska symptomen - mild, måttlig med flera utslag, ledsmärta (artrit), ömhet hos olika organ. Svår när det finns nekrotiska processer, återfall, svår smärta i tarmarna och andra platser, spår av blod i urladdningen.
• Patologins längd är akut (upp till 60 dagar), långvarig (upp till sex månader), kronisk.

preparat

När medicinering utförs:

• Disaggregater som tappar blodet och förhindrar blodproppar
• heparin
• Fibrolinosaktivatorer
• Om sjukdomen är mycket svår, använd sedan kortikosteroider.
• Cytostatika används i sällsynta situationer.

Varaktigheten av behandlingen varierar. Vanligtvis behandlas barn längre, hos vuxna tar det mindre tid. I genomsnitt kan en mild form härdas i 2,5-3 månader, en måttlig - i sex månader, en svår en - upp till ett år.

Komplexiteten i behandlingen av hemorragisk vaskulit är bristen på mediciner som påverkar den huvudsakliga patologiska processen, beroende på var det observeras.

diet

Under behandlingen är det nödvändigt att utesluta en ytterligare ökning av kroppens känslighet Detta uppnås med hjälp av en diet som utesluter sådana aktiva produkter som apelsiner, mandariner, chokladprodukter, kaffedrycker, bekvämlighetsmat och allt som patienten inte tolererar.

I fall av allvarligt njursvikt eller buksmärta föreskrivs ytterligare dietbegränsningar av gastroenterologen.

utsikterna

När det är mottagligt för hemorragisk vaskulär är behandlingen av både ett barn och en vuxen ganska lång, men samtidigt utarbetas och med stor sannolikhet garanterar ett positivt resultat. Dock är dödsfall kända, till exempel när blödning i tarmen utvecklas under en akut kurs med samtidig infarkt, är det därför nödvändigt att behandla sjukdomen med utseendet av dess första tecken. Detta gäller särskilt för barn, eftersom sjukdomen hos ungdomar är svårare.

En av de vanliga komplikationerna av vaskulit är kroniskt njursvikt, vilket uppstår om organ har påverkats av en akut kurs. Samtidigt kvarstår ett speciellt sediment i urinen ofta i flera år efter botemedel.

Författare: webbplatsredaktör, datum 18 oktober 2017

Hemorragisk vaskulit hos barn

RCHD (Republikanska centrumet för hälsoutveckling, ministeriet för hälsa i Republiken Kazakstan)
Version: Kliniska protokoll från Republiken Kazakstans hälsovårdsministerium - 2017

Allmän information

Kort beskrivning

Hemorragisk vaskulit (synonymer: anafylaktisk purpura, kapilyarotoksikoz, Henoch sjukdom - purpura, reumatoid purpura) - är en systemisk sjukdom som orsakas av en generaliserad inflammation i de små blodkärlen, arterioler, små kapillärer och perivaskulär ödem med cellulär infiltration av neutrofiler och röda blodkroppar, kliniska manifestationer som ofta akut med samtidig förekomst av ett antal symtom: ett karaktäristiskt utslag, ibland åtföljt av angioödem, artikulärt syndrom, buken th syndrom och njursjukdom med olika frekvens och grad.

ICD-10-kod (er):
D69.0 - Allergisk purpura

Datum för protokollets utveckling: 2017.

Förkortningar som används i protokollet:
ALT-alaninaminotransferas
APTT-aktiverad partiell tromboplastintid
AST-aspartataminotransferas
HIV - humant immunbristvirus
VSC - koagulationstid
WHO - Världshälsoorganisationen
HSV - Herpes Simplex Virus
HB-hemorragisk vaskulit
DNA-deoxiribonukleinsyra
IMVI - Integrerad hantering av barndomssjukdom
ENT - otorhinolaryngologist (laryngotrinolog)
NSAIDs - Nonsteroidala antiinflammatoriska läkemedel
KLA - slutföra blodräkningen
OAM - urinalys
OPN - akut njursvikt
AKI - akut njurskada
BCC - cirkulerande blodvolym
per.os - oralt
PDF - nedbrytningsprodukter av fibrinolys
PCR-polymeraskedjereaktion
RK - Republiken Kazakstan
RCMF-lösliga komplex av fibrinmonomerer
NWP - färsk fryst plasma
ESR-erytrocyt sedimenteringshastighet
CRP-C-reaktivt protein
Ultraljud - ultraljud
cAMP-cyklisk adenosinmonofosfat
CNS - centrala nervsystemet
ШГ - Шенлейна-Генохха
EKG-elektrokardiografi

Protokollanvändare: allmänläkare, barnläkare, barnhematologer, allergiker, nefrologer, dermatovenerologer, reumatologer.

Patient kategori: barn.

Storleken på bevisnivå:

klassificering

I. Patogenetiska former:
Den grundläggande formen av Schonlein-Henoch purpura:
· Utan en signifikant ökning av nivån av immunkomplex i plasma
· Med en signifikant ökning av graden av immunkomplex i plasma.
Nekrotisk form:
· Former med kryoglobulinemi och (eller) monoklonal paraproteinemi:
- med kall urtikaria och ödem;
- utan kall urtikaria och inget ödem.
· Sekundära former i lymfom, lymfatisk granulomatos, multipelt myelom, lymfocytisk leukemi och andra tumörer, såväl som i systemiska sjukdomar.
Blandade alternativ.

II. Kliniska former (syndromer):
Hud och hud och led:
· Enkelt;
· Nekrotisk;
· Med kall urtikaria och ödem.
Mag- och bukhud:
· Vid skador på andra organ.
Renal och kutan renal (inklusive nefrotiskt syndrom).
Blandade former.

III. Flödesalternativ:
· Blixt, akut, långvarig;
· Återkommande, kronisk persistent med exacerbationer (frekvent, sällsynt).

IV. Aktivitetsgrad:
· Små;
· Måttlig
· Hög;
· Mycket hög.

V. Komplikationer:
· Tarmobstruktion, perforering, peritonit, pankreatit
· DIC-syndrom med trombocytopeni, en minskning av graden av antitrombin III, protein C och komponenter i fibrinolyssystemet, en ökning i PDF;
· Post-hemorragisk anemi
· Trombos och hjärtattacker i organ, inklusive hjärnskador, neurit [3].

diagnostik

METODER, ANVÄNDNINGAR OCH DIAGNOSTISKA PROCEDURER [1,2,6,8]

Diagnostiska kriterier

Klagomål och historia:
Hemoragisk vaskulit börjar vanligtvis akut med subfebril, mindre feberfeber och ibland utan temperaturreaktion.

Den kliniska bilden kan representeras av ett eller flera av de karakteristiska syndromen (hud, artikulär, buk, njur), beroende på vilken utstrålar enkla och blandade former av sjukdomen [2].

Hudsyndrom (purpura) finns hos alla patienter. Ofta vid sjukdomsuppkomsten, ibland efter abdominala eller andra karakteristiska syndrom, uppträder en symmetrisk litenblodig eller fläckig-papulär hemorragisk utslag runt de stora lederna på huden på extremiteternas extensorytor, främst den nedre, på skinkorna. Utslagets intensitet är annorlunda: från enkla element till rikligt, sammanflödet, ibland i kombination med angioödem. Utsläppen är böljande, återkommande i naturen. I de flesta fall börjar hemorragisk vaskulatur med typiska hudutslag - finfärgade, symmetriskt placerade brutna-liknande element som inte försvinner när de pressas. Utslag i ansikte, kropp, handflator och fötter är mindre vanligt. Med försvinnandet av utslaget förblir pigmenteringen, i stället för vilken, med frekventa återfall, förekommer desquamation [6].

Articular syndrom - Det näst vanligaste symptomet på hemorragisk vaskulit. Graden av ledskada varierar från artralgi till reversibel artrit. Det påverkar främst stora leder, särskilt knäet och fotleden. Ömhet, svullnad och förändring i form av lederna förekommer, vilket varar från flera timmar till flera dagar. Hållbar deformation av lederna i strid med deras funktion sker inte.

Buksyndrom, orsakad av ödem och blödningar i tarmväggen, mesenteri eller peritoneum, observeras hos nästan 70% av barnen. Patienter kan klaga på måttlig buksmärta, som inte åtföljs av dyspeptiska störningar, orsakar inte mycket lidande och går bort på egen hand eller under de första 2-3 dagarna från början av behandlingen. Men ofta svåra buksmärtor är paroxysmala, de verkar plötsligt av koliktyp, har ingen tydlig lokalisering och varar upp till flera dagar. Det kan finnas illamående, kräkningar, instabil avföring, episoder av tarm och magblödning. Förekomsten av abdominalsyndrom sedan sjukdomsuppkomsten, återkommande arten av smärta kräver gemensam observation av patienten av en barnläkare och en kirurg, eftersom smärta i hemorragisk vaskulit kan orsakas av både manifestationen av sjukdomen och dess komplikation (invagination, tarmperforering) [6,8].

Njursyndrom är mindre vanligt (40-60%) och förekommer i de flesta fall inte först. Det manifesteras av hematuri av varierande svårighetsgrad, mindre ofta genom utvecklingen av glomerulonefrit (Shenlein-Genoha nefritis), övervägande av hematurisk, men möjligen även nefrotisk form (med hematuri). Det främsta symptomet på hemorragisk vaskulär är måttlig hematuri, vanligen kombinerad med måttlig proteinuri (mindre än 1 g / dag). Vid akut kurs kan bristande hematuri uppträda vid sjukdomsutbrottet, vilket inte har något prognostiskt värde. Glomerulonephritis förenas oftare i sjukdomsårets första år, mindre ofta under en av återfallen eller efter försvinnandet av extrarenala manifestationer av hemorragisk vaskulit.

historia:
· Att fastställa sjukdomsuppkomsten och dess samband med atopi, infektioner, förändringar i kosten.
· Upprätta förekomsten av tidigare infektionssjukdomar (tonsillit, influensa, förvärring av kroniska infektiösa och inflammatoriska processer), hypotermi, emotionella och fysiska överbelastningar, införande av vacciner, serum, globuliner
· Förtydligande av allergisk historia: manifestationer av atopisk dermatit, närvaro av livsmedel och läkemedelsallergier, ärftliga bördor för utveckling av atopiska reaktioner och immunologiska sjukdomar.

Laboratorieundersökningar [1,2]:
· UAC - det kan finnas trombocytos och ospecifika förändringar som är karakteristiska för inflammatorisk process (normokromisk anemi av 1 grad, leukocytos, accelererad ESR);
· Biokemiskt blodprov - leverfunktionstester, urea, kreatinin, blod för CRP;
· Koagulogram - hos patienter med HB-hyperkoagulering observeras mer uttalad hos patienter med nefrit och åtföljd av uttömning av antikoaguleringsnivån (minskning av aktiviteten av plasmin och antitrombin III).
- kloridreduktion.

Instrumentdiagnostiska metoder [1,2]:
· Ultraljud av bukorganen och njurarna kommer att avslöja en ökning i storlek och förändring i levern, milt, bukspottkörtelns echogenicitet och ofta utseendet av vätska i bukhålan, vilket kan åtfölja abdominalsyndromet.
Behandling av förändringar i ultraljuden hos de inre organen hos barn med HB bör genomföras parallellt med den kliniska bilden. Med ultraljud av njurarna är förändringar möjliga i form av en ökning av storleken på en eller båda njurarna med förkortning av det kortikala skiktet och en minskning av echogenicitet (lokal eller bilateral ödem i njurarna), eko-positiv täthet längs kärlen.
· EKG - i hjärtsyndrom observeras jämnhet av P och T-tänderna i standard- och bröstledningar, måttlig förlängning av det systoliska indexet, övergående ofullständig atrioventrikulär blockering.

Indikationer för samråd med specialister:
· Konsultation av en nefrolog - vid misstänkt njurskada i HB;
· Kirurgisk konsultation - vid misstänkt akut kirurgisk patologi.

Diagnostisk algoritm: (schema)

Differentiell diagnos

Att genomgå behandling i Korea, Israel, Tyskland, USA

Kontakta läkare

Att genomgå behandling i Korea, Turkiet, Israel, Tyskland och andra länder

Välj en utländsk klinik

Gratis samråd om behandling utomlands! Lämna en förfrågan nedan

Kontakta läkare

behandling

Läkemedel (aktiva ingredienser) som används vid behandling av

Grupper av läkemedel enligt ATX, som används vid behandling av

Behandling (poliklinik)

Poliklinisk behandling utförs inte, alla barn med någon form av hepatit B bör införas på sjukhuset.

Kirurgisk ingrepp: nej.

Indikatorer för effektiviteten av behandlingen: inga komplikationer av sjukdomen.

Behandling (sjukhus)

Behandlingstakt på stationärt nivå [2,4,5,7,9]: beror på sjukdomens form, kurs, svårighetsgrad, ålder och individuella egenskaper, den uppskattade etiologiska faktorn och består av grundläggande terapi och alternativa terapeutiska riktningar. Alla barn med detta behandlas på sjukhusnivå.

Narkotikabehandling:
· Begränsning av motorisk aktivitet vid höjden av hudpurpura manifestationer, med buk- och artikulära syndrom.
· Individuellt sova vilar etableras med kapillär toxisk nefrit. Återupptagandet av hemorragisk utslag kräver en återgång till sängstöd. Motortillståndet bör begränsas vid höjden av hudpurpuraens manifestationer, med buk- och artikulära syndrom, kan orimlig förlängning av begränsningen av barnets motorläge öka hyperkoaguleringen [2,5].
hypoallergen diet [5] - obligatoriska allergener är uteslutna från kosten, liksom alla produkter och läkemedel för vilka allergiska reaktioner någonsin har upplevts. I fallet med buksyndromet tilldelas ett modifierat bord nr 1 enligt Pevzner innan dess fullständiga cupping. När jade bord nummer 7 (utan salt, kött, stuga ost) med en gradvis övergång till hypoklorit diet, tillsätter salt till färdiga måltider till 0,5 g per dag, efter 1-1,5 månader - 3-4 g per dag.

Drogbehandling [2,4,5,7,9]:
Huvuddelen vid behandling av HBs är trombocyter och antikoagulantia [2,4], vilka påverkar huvudpatogenesen och är relaterade till patogenetisk terapi.

Disagreganty [2]: dipyridamol genom munnen 3-5 mg / kg · dag. Disaggregerande för hepatit B är ordinerad i 3-4 veckor.

Antikoagulanter [1,2,4,7]:
Heparin används som grundbehandling av HBV i buks-, njursyndrom, svåra hudformer och förekomsten av hyperkoagulering enligt koagulogramdata:
· Med en mild grad av 100 - 200 U / kg · dag;
· Måttlig - 200 - 500 U / kg · dag;
· Tung - 500 - 800 U / kg · dag.
Administreringsvägen för heparin beror också på den kliniska varianten av HB. Det kan vara i / i infusion 4 gånger om dagen, en kombination av in / i och p / c-injektion eller bara en c / c-injektion längs rektusmusklerna 4-6 gånger om dagen. Heparin ska inte ges 2 eller 3 gånger om dagen, eftersom det provar utvecklingen av intravaskulära blodproppar. Annullering av heparin bör vara gradvis, genom att minska dosen och inte minska antalet injektioner.
Det är att föredra att administrera heparin intravenöst i dropp i en fysiologisk lösning. Den dagliga dosen administreras i 4 uppdelade doser [7,8], varigenom den mest konstanta hypokoaguleringseffekten bibehålls. Varaktigheten och dosen av heparinbehandling beror på sjukdomens form och svårighetsgrad, på det kliniska svaret på behandlingen, på indikatorerna för blodkoagulationssystemet. Val av dos för varje barn utförs strikt individuellt, med början med startdosen med stegvis stegvis ökning till den medicinska, där stabilisering av processen noteras följt av den efterföljande utvecklingen av sjukdomens kliniska symptom.

I fallet med kutant HB - föreskrivs heparin i en startdos på 100 U / kg per dag med en maximal stegökning till 250 U / kg / dag i genomsnitt 10 dagar följt av en gradvis minskning av dosen över 3-4 dagar.
Med den kutan artiklära HB-formen är startdosen 100-200 U / kg / dag med en maximal stegökning till 500 U / kg / dag, i genomsnitt 17 dagar med en minskning i 4-8 dagar.
Med en blandad form av hepatit B utan njurskada är startdosen heparin 150-200 U / kg / dag med en stegökning till 600 U / kg / dag, den genomsnittliga behandlingen i full dos är 23 dagar och avbrytning inom 8-10 dagar.
I den blandade formen av hepatit B med njurskada i startdosen på 150-300 U / kg / dag med stegförhöjning till 550 U / kg / dag i 25 dagar med en efterföljande minskning av dosen under 8-10 dagar.
Magsyndrom med tarmblödning och hematuri är inte kontraindikationer mot antitrombotisk behandling. Före administrering av heparin är det nödvändigt att övervaka graden av antitrombin III och, om det är reducerat, tillsätt färskfryst plasmadransfusion av 10 till 15 ml / kg per dag två gånger i veckan till behandling.

Infusionsterapi [2] används för att förbättra mikrocirkulationen, reologiska egenskaper, normalisera blodcirkulationsvolymen (BCC) och minska blodets koagulationspotential.
Dextran 10-20 ml / kg IV dropp (för svår hudpurpura med trombohemoragisk komponent, angioödem, buksyndrom).
Enterosorbenter [2] (aktivt kol) förskrivs för att binda biologiskt aktiva substanser och toxiner i tarmlumen, varaktigheten av behandlingen är 2-4 veckor vid sjukdoms akuta sjukdom. Enterosorptionscykler kan upprepas med en vågliknande och återkommande HBW.

Antibakteriella och antivirala läkemedel [1,2] ordineras för samtidig infektioner eller empiriskt beroende på den avsedda etiologiska faktorn eller på grundval av mikrobiologiska och / eller serologiska resultat.

Antihistaminer [1,2] i närvaro av förvärrad allergisk anamnes eller allergen som ett etiologiskt medel i mediumterapeutiska åldosdoser från 7-14 dagar.

Kortikosteroidbehandling [2, 9] indikeras för fulminantformen, i närvaro av bullous nekrotiska former av hudpurpura, persistent abdominalsyndrom, nefrit med brant hematuri, nefrotiskt syndrom, kapillärgiftos och antikoagulantia och / eller disaggregeringsmedel.

Symtomatisk behandling (det vill säga behandlingen av enskilda symptom - sjukdomens manifestationer):
· Behandling av kronisk infektionsfokus (till exempel dentalkaries, inflammation av lymfoida vävnad i struphuvudet, etc.);
· Antiacidläkemedel - allegdrat + magnesiumhydroxid;
· Enterosorbenter - aktivt kol;
· Antihistaminläkemedel - difenhydraminhydroklorid;
· Narkotiska analgetika - morfin, med starkt abdominalsyndrom.

Användningen av kortikosteroider (prednison) hos barn med HB. [9,2]:

Hemorragisk vaskulit mkb 10

Nosologisk klassificering (ICD-10)

CAS-kod

Ämnenets egenskaper Kalciumklorid

Färglösa kristaller, luktfri, bittersalt smak. Kalciumklorid är mycket lättlöslig i vatten (4: 1) med stark lösning av lösningen, lätt löslig i etanol. Mycket hygroskopisk, det sprider sig i luften. Innehåller 27% kalcium. Molekylvikt 110,98.

farmakologi

Farmakologisk aktivitet - antiallergisk, antiinflammatorisk, hemostatisk, avgiftning, reducerande kapillärpermeabilitet.

Fyller underskottet av kalciumjoner som är nödvändiga för överföring av nervimpulser, minskning av skelett och glatta muskler, hjärtaktivitet, benbildning, blodproppar. Kalcium minskar permeabiliteten hos cellmembran och kärlväggen, förhindrar utveckling av inflammatoriska reaktioner, ökar kroppens resistens mot infektioner och ökar fagocytos. När en introduktion stimulerar sympatisk sektion av det autonoma nervsystemet, ökar adrenalinsekretionen av binjurarna, har en måttlig diuretisk effekt.

Användning av kalciumklorid

Hypokalcemi, ökat behov av kalcium (graviditet, amning, en period av ökad kroppstillväxt), otillräckligt kalciumintag från mat, nedsatt kalciummetabolism, inklusive postmenopausaltid, ökad kalciumutskiljning (kronisk diarré, sekundär hypokalcemi, inklusive h. på grund av långvarig användning av vissa diuretika, antikonvulsiva läkemedel eller glukokortikoider), blödning av olika etiologier och lokalisering (lung-, gastrointestinal, nasal, livmoder etc.), allergiska sjukdomar och reaktioner, inklusive serumsjukdom, urtikaria, klåda, angioödem, bronkial astma, inflammatoriska och exudativa processer, inklusive lunginflammation, pleurisy, adnexit, endometrit, ökad vaskulär permeabilitet (hemoragisk vaskulit, strålningssjukdom), dystrophic alimentary edema, hypoparas och hypo paraties., spasmofili, blykolik, tetany, hyperkalemisk form av paroxysmal myoplegi, pulmonell tuberkulos, rickets och osteomalaki, hepatit (parenkymal, toxisk), nefrit, eklampsi, förgiftning med magnesiumsalter, oxalsyra och fluor Akuta syror, eksem, psoriasis, arbetskraftens svaghet.

Kontra

Överkänslighet, hyperkalcemi, ateroskleros, tendens till trombos.

Biverkningar av kalciumklorid

Vid förtäring - smärta i epigastrium, halsbränna, illamående, kräkningar, gastrit. Med introduktionen - en känsla av värme, ansiktsspolning, bradykardi; med en snabb på / i introduktionen - fibrillering av hjärtkärlens hjärtkärl; lokala reaktioner med / i introduktionen - smärta och hyperemi längs venen.

Dosering och administrering

B / V, långsamt (6 droppar / min) - före administrering av 5-10 ml 10% lösning, utspätt i 100-200 ml isotonisk natriumkloridlösning eller 5% dextroslösning. Inuti, efter ätning, i form av 5-10% lösning 2-3 gånger om dagen: för vuxna - 10-15 ml per mottagning, för barn - 5-10 ml.

Särskilda instruktioner

Du kan inte komma in i s / c och / m - möjlig vävnadsnekros (kalciumklorid, som börjar med en koncentration av 5%, har en stark irriterande effekt). Med inledningen av kalciumklorid uppträder en värmeavkänning först i munhålan och sedan genom hela kroppen (den här effekten användes tidigare för att bestämma blodflödeshastigheten - tiden mellan ögonblicket av kalciumkloridinsprutningen och uppkomsten av värmesensation registrerades).

Hemorragisk vaskulit hos barn. Etiologi, patogenes, klassificering, klinik, behandling och förebyggande.

Schönlein-Henoch-sjukdom (hemoragisk vaskulit, anafylaktoid purpura, hemoragisk vaskulit, allergisk purpura, hemorragisk purpura, genokus kapillär toxik) är en vanlig systemisk sjukdom med primär lesion av hudens hudvikt, leder, mag-tarmkanalen, gastrointestinala Den mest utsatta delen av den terminala vaskulära sängen är postkapillär venuler; För det andra med graden av skada är kapillärerna, i de tredje arteriolerna. Mikrovasculaturen hos olika organ påverkas, inklusive huden.

D69.0 Allergisk purpura.

Epidemiologi av hemorragisk vaskulit

Det finns ingen accepterad klassificering. I arbetsklassificeringen av sjukdomen i Schönlein-Henoch särskiljer

Det ovan nämnda fallet visar att samma bild av sjukdomen kan orsakas av tyfoidbaciller.

Reyes arbete uppmärksammar sociala, miljömässiga och pedagogiska frågor i Mexiko och världen.