Icke-kompakt myokardium

Eventuella avvikelser i hjärtets embryogenes kan leda till medfödda missbildningar och andra hjärtpatologier, såsom icke-kompakt vänster ventrikulärt myokardium. Vad är denna hjärtsjukdom, hur manifesteras den och behandlas?

Denna sjukdom är ganska sällsynt och information om det är inte så mycket i litteraturen, men med tillkomsten av mycket specifika metoder för undersökning av hjärtat, såsom ekkokardiografi och MR, är det inte svårt att diagnostisera icke-kompakt myokardium.

1 Vad är den här sjukdomen?

Oklassificerad kardiomyopati: icke-kompakt myokardium i vänstra kammaren

Icke-kompakt myokard eller svampig kardiomyopati är en hjärtkörtelns patologi, vanligtvis i vänster ventrikel, som orsakas av defekter vid normal läggning av myokardfibrer under embryonperioden. Vid 5-7 veckors intrauterin utveckling börjar hjärtens muskelvävnad, som representeras av trabeculae, laminer, band, tjockna. Processen för komprimering av hjärtmuskeln sker riktat: från hjärtat till dess topp, såväl som från det yttre skiktet - perikardiet, till det inre skiktet - endokardiet. Komplettering av muskelfibrer är i deras snyggare passform till varandra, liksom i förminskningen av de interstitiella fickorna.

Men komprimeringsprocessen kan vara störd, och de muskulösa trabeculae och ledningarna förblir på ett avsevärt avstånd från varandra, separerade av interstitiella bihålor eller fickor. Dessa patologiska förändringar påverkar oftast vänster nedre hjärtekammaren (förändringar i högra ventrikeln är mindre vanliga), så patologin kallas noncompact myocardiet i vänster ventrikel eller NMLV. Som regel växlar icke kompakta områden med kompakta. Och i vilken utsträckning de icke-kompakta områdena är omfattande och utbredda beror både på hjärtets kontraktilitet och allvaret av sjukdoms kliniska manifestationer.

2 Orsaker till LVHL

Anledningarna till att myokardiet inte vill organisera och kondensera är inte fullt ut förstådda. En viktig roll i utvecklingen av denna patologi spelas av genetisk skada, men det är omöjligt att säga vilken av de defekta generna som är "ansvarig" för patologin. Det finns bevis för att förändringar i myokardets struktur kan vara ärftliga, det har funnits fall av familjesjukdom. Ofta förekommer icke-kompakt myokardium hos män än hos kvinnor, och förekomsten av patologi är högre i barndomen än hos vuxna.

3 former av LVHL

Det finns en klassificering av en modifierad vänster ventrikulär svampig muskel. Följande former av NMLV är utmärkande:

1. Isolerad form. Denna form av NMLV innebär endast patologiska förändringar i själva hjärtmuskulärens struktur, utan samtidig störningar från ventilapparaten eller kärlen.
2. Kombinerad form med medfödda hjärtfel. Det diagnostiseras oftare hos barn i den nyfödda eller tidiga barndomstiden, svampig myokardiepatologi kombineras vanligen med hjärtefekter som defekter av förmak och ventrikulär septum, medfödd aortastensos, Fallos defekter.
3. Kombinerad form med neuromuskulära sjukdomar. Medfödda neuromuskulära dystrofer och icke-kompakta myokardier utgör en ogynnsam "duett" av sjukdomar som har en negativ prognos och en progressiv kurs.

Dessa är huvudformerna för icke-kompakt myokardium i vänster ventrikel, som uppträder i läkarens kliniska praxis.

4 Hur manifesterar patologin i hjärtens muskelvävnad sig?

Den kliniska bilden består av tre huvudsakliga globala patologiska manifestationer eller syndromer:

1. Hjärtfel
2. Hjärtrytmstörningar,
3. Tromboemboliska störningar.

Denna triad är mycket farlig, och därför är prognosen för bärare av det "svampiga" hjärtat ganska ogynnsamt. I 50% av fallen har patienter livshotande situationer, sjukdomar som leder till funktionshinder (stroke, hjärtattacker) eller dödsfall.

Symptomerna av hjärtsvikt inkluderar andfåddhet med liten ansträngning, med statens progression - i vila, hosta, känsla av brist på luft, smärta i hjärtområdet med varierande varaktighet och intensitet, svullnad i nedre extremiteterna, cyanos av fingrarna, näsan, läpparna, obehagliga eller smärtsamma känslor leverområdet, dess ökning, svullnad i hela kroppen eller anasarca.

Hjärtrytmiska störningar finns i en stor procentandel av fallen hos patienter med icke-kompakt myokard, vilket är ganska förståeligt: ​​Den förändrade strukturen i hjärtmuskeln stör hjärtekonduktionssystemet, det är grunden till rytmförstöring: förmaksflimmer, AV-blockad, ventrikulär arytmier.

Hjärtledningssystem

En hög risk för trombos är förknippad med en minskning av hjärtets kontraktile aktivitet, dess pumpfunktion och blod stagnerar i hjärtkaviteterna. Dessa faktorer i kombination med arytmier är "bördig jord" för bildandet av blodproppar. Blodproppar i hjärtat och blodkärl är alltid kritiska, livshotande tillstånd. Blockering av de viktigaste vitala kärlen blir ofta dödsorsaken, utveckling av hjärtattacker, stroke, trombos och lungemboli.

5 Spongy myokard som en slumpmässig sökning?

Det finns faktiskt fall där kliniskt modifierade icke-kompakta myokardområden i hjärtat inte manifesterar sig. Patienten mår bra, han har inga avvikelser från hjärtats arbete. Och när en utåt hälsosam person genomgår en ultraljudsundersökning av hjärtat, visar det sig att en ny rekord om den befintliga patologin kommer att dyka upp i sitt polikort, och han kommer att bli en sjuksköterska hos en kardiolog.

Icke-kompakt myokard kan diagnostiseras som en slumpmässig upptäckt i fall av dess obetydliga fördelning, minimala lokala områden som inte påverkar hjärtarbete, kontraktilitet och konduktivitet. Detta, men också kompensationsförmågan hos hjärtat, kan bero på frånvaron av kliniska manifestationer.

6 Vi diagnostiserar "svampen" i hjärtat.

Hur man identifierar förändringar i hjärtans vänstra kammare på en strukturell nivå. Det är uppenbart att en rutinundersökning, en fullständig undersökning, auskultation och rutinlaboratorietester inte hjälper till med diagnosen. Mycket specialiserade forskningsmetoder som idag används allmänt i alla regionala och många regionala centra kommer till räddning:

• Ekokardiografi. Vid utförande av ekokardiografi talar specifika diagnostiska kriterier för att patienten har ett icke-kompakt myokardium. Det är ingen mening att gräva i avkodningen, det är tillräckligt att veta att doktorn visualiserar två myokardiska skikt: kompakt och icke-kompakt, det kan också observeras en gallring av det normala kompakta skiktet eller förhållandet mellan patologiskt förändrat myokardium och normalt 2: 1.
• HERR Denna metod i kombination med ekokardiografi ger en tydligare bild av patologiskt förändrad hjärtvävnad, gör att du kan utesluta en annan patologi och utföra en differentialdiagnos.
• Genetisk kartläggning. En modern metod för genetisk diagnos, som gör det möjligt för dig att fastställa familjens natur av ärftliga förändringar i hjärtat.

7 Hur man behandlar sjukdomen?

Konstant övervakning av en kardiolog.

Behandling av denna patologi som ett icke-kompakt myokardium reduceras till symptomatisk hos patienter med kliniska manifestationer av sjukdomen. Patienter som inte har klinik bör registreras hos en kardiolog, genomgå regelbundna undersökningar och borde ha fullständig information om sin sjukdom och rapportera eventuella förändringar i hälsan hos den ansvariga läkaren.

Individer med antiarytmiska läkemedel väljs för patienter med arytmier, eller implantation av en pacemaker eller kardioverter-defibrillator är möjlig enligt indikationerna på en hjärtkirurg, det är nödvändigt att förskriva antikoagulantia och antiplatelet för att undvika tromboembolism. Hjärtsviktbehandling utförs enligt moderna normer, om patienten har fullständig dekompensering och slutfasen av hjärtsvikt utvecklas, är en hjärttransplantation möjlig.

Denna form av kardiomyopati som ett icke-kompakt myokardium förekommer sällan i praktiken av kliniken, men det kommer aldrig att skadas för att ha kunskap om sjukdomen, diagnostiska metoder och behandling. Kunskap är inte bara styrka, utan också diagnostisk vakenhet!

Icke-kompakt vänster ventrikulärt myokardium

Isolerat icke-kompakt myokardium i vänster ventrikel (NMLV) är en sällsynt form av medfödd kardiomyopati. Denna sjukdom uppträder under embryonal utveckling av myokardiums trabekulära formationer. Anledningarna till det är en kränkning av myokardembryogenes, uppsägningen av ordering vid ett visst tillfälle, konsolidering av chaotiskt placerade trabeculae. Medan det inte finns någon ökad trabekularisering i postnataltiden, liknar det icke-kompakta myokardiet det embryonala myokardiet eller reptilmyokardiet.

I de flesta fall beskrivs icke-kompakt myokardium i vänster ventrikel när de kombineras med olika hjärtfel. Isolerat icke-kompakt myokardi beskrivs först som en oberoende nosologisk form av kardiomyopati. Chin et al. (1990).

prevalens
Förekomsten av isolerad, icke-kompakt vänster ventrikel har inte fastställts. Enligt ekkokardiografi finns det i 0,014% av fallen. Familjeformer av sjukdomen hos den pediatriska befolkningen observeras hos 40-50% av fallen och hos 18% hos vuxna.

Sjukdomen är mycket vanligare hos män.

Tidigare betecknades icke-kompakt myokard som persistenta myokardiska sinusoider eller svampigt myokardium. Svampigt myokardium finns övervägande i vänster ventrikel, men kan observeras i höger kammare eller båda kamrarna.

Icke-kompakt myokard har inte specifika histologiska data. De flesta författare har noterat ökad fibros av den trabekulära massan.

etiologi
Orsaken till det icke-kompakta vänstra ventrikulära myokardiet är ofullständig embryogenes, vilket medför att myokardets normala utveckling störs. Det primära myokardiet består av ett löst sammanvävt nätverk av sammanvävda fibrer, åtskilda av djupa fickor som kommunicerar med LV-hålrummet. Under perioden från den femte till den 8: e veckan med embryonal utveckling blir detta lätta fibernät gradvis kompakt. Processen börjar med epikardiet och går till endokardiet, från basen av hjärtat till dess apex.

Samtidigt utvecklas koronarcirkulationen och de interstitiella fickorna blir till kapillärer. Trots det faktum att orsaken till sjukdomsutvecklingen med NMLV-fenotypen är ett brott mot myokardiell komprimering, är de direkta mekanismerna för dess förekomst fortfarande oförskilda.

Genetiska aspekter
För närvarande är 3 gener kända som orsakar icke-kompakt LV-myokardium:

- a-distrobrevin (DTNA), ett protein som är involverat i bildandet av ett dystrofin-associerat komplex;
- Cypher / ZASP - proteinkodningskomponent Z-enheter både hjärt- och skelettmuskler är involverade i montageriktningen och cytoskelettproteiner;
- TAZ är en gen med okänd funktion, som också är associerad med utvecklingen av X-länkad DCM.

Isolerade LVNC associerad med en mutation i genen G4.5 Xq28, som också är inspelad på Barth syndrom - en recessiv ärftlig sjukdom, sammanlänkad med kromosomen X. Det manifesteras i barndomen triad av symtom: kardiomyopati, skelett myopati och neutropeni.

G4.5-genen kodar för en grupp av tapazinproteiner, vars funktion fortfarande är dåligt förstådd.

Mutationer i Cypher / ZASP finns både i familjemedlet av DCM och i den isolerade formen av NMLV. Cypher / ZASP - ett nyligen upptäckt protein Z-drive sarcomere närvarande i skelettmuskel och hjärtmuskeln, och utför en bryggfunktion mellan sarcomere och cytoskelettet.

Klinisk bild
Sjukdomen kan debutera som under nyfödd och senare i åldern. Cyanos, dålig viktökning och dysmorfa symptom beskrivs i barndomen med LVHL.

De kliniska manifestationerna av sjukdomen varierar kraftigt - från en långvarig asymptomatisk kurs till svårt hjärtsvikt som kräver hjärttransplantation. Vanligtvis den kliniska bilden och prognos av sjukdomen liknar dem vid idiopatisk dilaterad kardiomyopati (DCM). Dödligheten i 3-6 år är 80%. Den mest frekvent observerade progressiv systolisk dysfunktion (hjärtsvikt), diastolisk dysfunktion, systemisk embolism, takyarytmi, en predisposition för plötslig död.

Elektrokardiografiska symptom på sjukdomen är polymorfa och lågspecifika. Patienter med noncompact myokardium beskriver axeln avvikelse till vänster, olika grad atrioventrikulärt block, blockera vänster grenar grenblock, förmaksflimmer och andra supraventrikulära och ventrikulära arytmier med fortfarande ingen bestämd elektrofysiologiska mekanism är tydligen liknande den vid arrytmogena dysplasi i höger kammare.

Ofta finns det Wolff-Parkinson-White syndrom (huvudsakligen av typ B), som orsakas av myokardiet under noncompact anses överträdelsen bildande anulusen under embryogenes, eftersom ytterligare vägar är oftast belägna i dessa patienter subepicardial antero-septal area.

Publicerad data på patienter med icke-kompakt myokardium och förändringar i änddelen av det ventrikulära komplexet på EKG. En del av dem gemensamt symptom och laboratoriedata infarkt diagnostiseras med intakta kransartärer, och vid obduktion kan detekteras genom ischemiska förändringar i trabeculae och en förtjockad myokardiet (främst i subendokardiell avdelningar). Kanske orsaken till utvecklingen av hjärtinfarkt är vaskulär dysfunktion av myocardiums mikrovasculatur. Dessutom har det föreslagits att vänster ventrikulär remodeling och hjärtsvikt hos patienter med icke-kompakt myokardium är resultatet av ischemi.

Enligt Hruda J. et al. (2005), övergående hjärtsvikt hos nyfödda kan bero på icke-kompakt höger ventrikulär myokardium.

En viktig metod för diagnos av icke-kompakt myokard är ekkokardiografi. För närvarande definieras EchoCG-kriterier för denna sjukdom:
- frånvaron av en annan hjärtpatologi;

- vänster ventrikulär hypertrofi med ökad trabekularisering av mer än ett segment av vänster ventrikulärväggen;

- hypertreatment huvudsakligen i den apikala regionen och mellansektionerna i vänstra ventrikeln;

- karakteristiskt dubbelskikt av myokardiet i vänster ventrikel, tjockleken på det svampiga skiktet är 2 gånger det opåverkade myokardiet

- omfattande interstitiella fickor som kommunicerar med hålrummet i vänstra ventrikeln.

EchoCG två skikt som detekteras av myokardial kort axel: subepicardial mer kompakt och mindre kompakt tack presenteras däri trabeculae - subendokardiell. Dfferentsialno viktigt diagnostiskt kriterium är förhållandet mellan tjockleken och noncompact hjärtinfarkt normal tjocklek vid slutet av systole. När det noncompact hjärtmuskeln under mer än två vuxna och barn över 1,4, medan hypertrofi på grund av högt blodtryck, är det 1,1, och när DCM - 0,8. Segment med ökad trabekularisering är ofta hypokinetiska.

Inlägget intertrabecular fickor med håligheten i den vänstra ventrikeln (enligt färgdoppler) hjälper skilja svampig myokardium från långlivade sinusoider som transporterar blod från krans vaskulära bädden (ihållande sinusoider - expansions typ hemangiom koronarartärer hos patienter med medfödd obstruktion av vänster eller höger kammares utflöde). Inblandning av högra hjärtkroppen i processen kan inte bevisas med hjälp av standard ekkokardiografi, som denna del av hjärtat har normalt ett stort antal trabeculae. Kontrastekokardiografi kan vara användbar för detta ändamål.

Icke-kompakt myokardium observeras vid medfödda hjärtfel och många ärftliga syndrom:
- medfödda hjärtfel (OMIM - 606617);
- defekter av interventricular septum;
- atriella septalfel
- lungstenos
- Roifman syndrom (OMIM - 300258);
- Barth syndrom (OMIM - 302060);
- Emery-Dreifus muskeldystrofi (OMIM-310300);
- Becker Muscular Dystrophy (OMIM - 300376);
- Melnick-Needles syndrom (OMIM-309359);
- myotubulär kardiomyopati.

behandling
Behandling av ett isolerat icke-kompakt myokardium i vänster ventrikel innefattar tre huvudområden: korrigering av hjärtsvikt, arytmier och förebyggande av systemisk emboli. För lindring av hjärtsvikt hos barn rekommenderas carvedilol mot bakgrund av standard läkemedelsbehandling. Eldfast hjärtsvikt kan kräva hjärttransplantation. För att eliminera arytmier rekommenderas implantation av en biventrikulär pacemaker och cardioverter. För att förebygga tromboembolism föreskrivs warfarin under lång tid.

utsikterna
Prognosen för sjukdomen är ogynnsam. Patienter dör av cirkulationsnedbrytning, eldfast mot arytmierapi, pulmonell tromboembolism, eller plötsligt.

Noncompact myocardium vad är det

noncompact infarkt syndrom (HM) hos den vänstra ventrikeln (LV), eller svampig kardiomyopati, är en sällsynt och lite studerade kongenital kardiomyopati, som kännetecknas av nedsatt endomyokardiell morfogenes, vänster ventrikulär hypertrofi, och dess överdrivna trabeculation allmänna form intertrabecular utrymmen. Det första meddelandet om NM framkom i litteraturen 1986. I vårt land beskrivs sjukdomen först 1998. Enligt olika författare varierar prevalensen av HM från 0,05 till 0,24% [4]. LV-komprimering kan förekomma hos personer i olika åldersgrupper, från 1 månad till 71 år, men förekommer oftast hos unga. Detta kan bero på det faktum att de flesta patienter med omfattande klinisk sjukdom dör innan de når medelålders eller ens vuxen ålder [2]. Orsaken till LV LM är en ofullkomlig embryogenes, vilket resulterar i att den normala utvecklingen av myokardiet störs. Det primära myokardiet består av ett löst sammanvävt nätverk av sammanvävda fibrer, åtskilda av djupa fickor som kommunicerar med LV-hålrummet. Under perioden från den femte till den 8: e veckan med embryonal utveckling blir detta lösa nät av fibrer gradvis kompakt [5]. Processen börjar med epikardiet och går till endokardiet, från basen av hjärtat till dess apex. Samtidigt utvecklas koronarcirkulationen och de interstitiella fickorna blir till kapillärer. Normalt kan massiva muskel trabeculae förekomma i höger kammare, närvaron av dem i vänstra kammaren anses vara en patologi. Normal variant ökad trabekulär höger kammare är mycket svår att skilja från patologisk noncompact hjärtmuskeln, så frågan om att ändra den högra kammaren är fortfarande kontroversiell. I de flesta fall påverkar svampig kardiomyopati den vänstra ventrikeln, även i litteraturen beskriver som en isolerad lesion av den högra ventrikeln, och kombinerade lesioner [1]. Hos 44% av individer med NM överförs manifestationer av denna patologi från generation till generation, vilket indikerar dess ärftliga karaktär. Den kliniska bilden är vanligast triad: hjärtsvikt (HF) (73%), ventrikulära och supraventrikulära arytmier (41%) och tromboemboliska händelser (33%). Diagnos av NM bygger huvudsakligen på data från ekkokardiografi (ekkokardiografi). Antikoagulant terapi är indicerat för alla patienter med svampig myokardium. Antiarytmisk behandling och implantation av en cardioverter-defibrillator kan också behövas. Med progressivt hjärtsvikt kan endast hjärttransplantation rädda dessa patienter [3]. Prognosen för sjukdomen är ogynnsam. Patienter dör av cirkulations dekompenserad refraktära för terapi av arytmi, lungemboli eller plötslig.

Vi presenterar den kliniska observationen av en patient med icke-kompakt myokardium i vänster ventrikel. F. Patient 37 års 10/21/15 riktat till Orenburg kliniska sjukhuset № 2 klagomål av dyspné på liten ansträngning, lyfta 1-2 golv, svaghet, oregelbundna, blekning av hjärtat, AD 140 90 mm. Hg. Art., Minskad träningstolerans. Från anamnes är det känt att under passagen av en baslinje läkarundersökning 5 år sedan, avslöjade EKG en förändring i form av fullständig blockering av vänster ben grenblock (PBLNPG). Observerad av en kardiolog på bosättningsorten c DZ: Fördjupad kardiomyopati, sekundär. Atletiskt hjärta. Värre under det senaste året. Sedan juni 2014 började han märka en minskning av träningstolerans. Dyspné började inträffa med mindre stress, avbrott i hjärtans arbete. Fram till juni 2014 fortsatte han att spela aktiv sport (tyngdlyftning), tog proteinberedningar, energi. Han vände sig till en kardiolog på bosättningsorten, skickades till sjukhuset. Inpatientbehandling i kliniska sjukhusets avdelning nr 1 med hälsofaciliteter: Sekundär dilaterad kardiomyopati. Atletiskt hjärta. PBLNPG. Permanent form av förmaksflimmer. Tog: diuver, digoxin, bisoprolol, hartil, amoxicillin, klaritromycin. Stat utan mycket positiv dynamik. Senare observerad av en kardiolog. Tillfrågade: fullständigt blodvärde, urinanalys, blodglukosbestämning, kreatinin, bilirubin, kolesterol, ALT, AST, triglycerider, INR, APTT - patologi upptäcktes. Upprepad elektrokardiografi utfördes. Vid tillträde: förmaksflimmer med ChZH 41-150 per minut (91 per minut) tachysystolisk form. EOS kvar. Komplett blockad l. n. p. Hisa. Vid urladdning: förmaksfibrillering med ChZH 65-150 per minut (83 per minut) normosystolisk form, annars utan dynamik.

Omedelbart efter upptagning utfördes ekkokardiografi (figur), där tecken på närvaron av ett icke-kompakt myokard upptäcktes.

Ekkokardiografi hos patienten F., 37 år 10.21.15

Markerad myokardiell icke-kompaktitet i sidoväggen i vänster ventrikel. Tjockleken på sidoväggen är 18 mm, det är en tydlig skillnad mellan kompakta och icke-kompakta lager, tjockleken på det icke kompakta lagret är 12 mm, tjockleken på det kompakta skiktet är 6 mm i diastol. I systole i studien på kortaxeln är den totala väggtjockleken 31 mm, tjockleken på det kompakta skiktet är 6 mm, tjockleken på det icke kompakta skiktet är 25 mm. Förhållandet mellan icke kompakta och kompakta lager i systol vid punkten för maximal förtjockning är 25/6 = 4,1. Förhållandet mellan det verkliga myokardiet och tjockleken hos hela väggen vid toppnivå är 6/31 = 0,19, d.v.s. mindre än 0,2, vilket motsvarar en svår grad av icke-kompaktitet. Fördjupning av alla kaviteter i hjärtat. Minskad global kontraktilitet i vänster ventrikel (EF-48%). Något förändrade strukturen på aortas väggar, mitralventilerna. Mitral och tricuspid regurgitation. Lunghypertension (44 mm Hg. Art.).

EKG övervakades: genomsnittlig hjärtfrekvens per dag 108 per minut (minst 71 slag / min, max 178 slag / min), natt 74 per minut (minst 66 slag / min, max 104 slag / min). Det cirkadiska indexet är 146%. Inom åldersnorm. Atrial fibrillering är förmaksflimmer med en total varaktighet av 22:36:58, med en CVR från 66 till 178 slag / min under hela observationen. Komplett blockad l. n. p. Hisa. Ventrikulär extrasystol 3-celler enligt RYAN. Under dagen observerades en förlängning av den korrigerade QT-intervallet över 450 ms under 21 timmar och 48 minuter.

Patienten diagnostiserades med kardiomyopati på grund av icke-kompakt myokardium (svampig). Komplicerade rytm och ledningssjukdomar: Atriell fibrillering är av tachy-normosystolisk form. Ventrikulär extrasystol 3-celler enligt RYAN. Komplett blockad l. n. p. Hisa. CH IIA. FC III.

Patienten fick behandling: behandling, diet, karvedilol, warfarin, prestarium A, veroshpiron. På behandlingsbakgrunden förbättrades patientens välbefinnande och han släpptes under övervakning av en kardiolog på sin bostadsort.

Således diagnostiserades vår patient med LV LV. Symptomen på denna sjukdom är ospecificerade och förekommer ibland endast med ålder och därför diagnostiseras det sällan och behandlas ofta otillräckligt. Samtidigt bestämmer en ogynnsam prognos och hög mortalitet vid hjärtinfarkt syndromet behovet av erkännande i tidiga steg och ett differentierat behandlingssätt beroende på svårighetsgraden av patientens tillstånd med användning av moderna metoder för både konservativ och kirurgisk behandling.

Icke-kompakt myokardium

Ett icke-kompakt myokard är en sjukdom som utvecklas under embryonal utveckling, men i sällsynta fall kan det förekomma även i vuxen ålder. Det är en mycket sällsynt sjukdom, som kännetecknas av djupa trabeculae i hjärtkärlets vänstra kammare och interventrikulära septum. Detta tillstånd leder till det faktum att i vänster ventrikel minskar systolisk funktion, i vissa fall kan patologin involvera i processen och hjärtkärlet i höger hjärtkammare. Den främsta orsaken till sjukdomen är nedsatt myokardembryogenes, vid tillfället slumpmässigt lokaliserad trabeculae slutar kondensera och beställas. Denna process leder till en kränkning av myocardiums fulla utveckling och är en viktig faktor vid förekomsten av detta. Men trots detta är dess omedelbara mekanismer för bildning fortfarande oförskattade.

Hittills är det inte nödvändigt att prata om förekomsten av sjukdomen, eftersom det icke-kompakta myokardiet i vänster ventrikel är sällsynt och det exakta antalet prevalens är inte etablerat. Det är bara känt att hos barn uppfattas sjukdomen oftare: i 50 procent av fallen och endast 18 procent - hos vuxna. Hos män är sjukdomen vanligare än hos kvinnor. Sjukdomen har ingen histologi, endast det fibrösa tillståndet av trabekulära formationer noteras. Vanligtvis påverkas vänster ventrikel och interventrikulär septum, och högra ventrikeln är mycket sällan involverad i patologi.

Klinisk bild av sjukdomen

Sjukdomen kan utvecklas i fosterutveckling, och i en mycket mer mogen ålder. Icke-kompakt myokardium hos barn kännetecknas av dysmorfa symtom, cyanos och en mycket liten viktökning. Ofta har patienter med en sådan diagnos en onormal hjärtrytm, tecken på att vänster ventrikel uppstår och tromboembolism uppträder mycket mindre ofta. Den kliniska bilden av sjukdomen kan varieras. I vissa människor är sjukdomsförloppet helt asymptomatiskt, medan det hos andra finns ett uttalat allvarligt hjärtsvikt som kräver brådskande hjärttransplantation.

Om vi ​​talar om prognosen och överlevnaden hos sådana patienter, liknar ofta kliniken och prognosen för icke-kompakt myokardium idiopatisk dilaterad kardiomyopati. Och det betyder att antalet dödsfall i genomsnitt i tre år är åttio procent. Patienter som lider av denna sjukdom dör av cirkulationssvikt, pulmonell tromboembolism, eller spontant.

Sjukdomen observeras ofta hos patienter med medfödda hjärtfel och med många andra syndrom som orsakas av ärftlighet. Till exempel:

1. lungstenos
2. defekt av interventrikulärt eller interatriellt septum
3. muskeldystrofi och andra avvikelser.

Lokalisering av den patologiska processen sker vanligen i hjärtans övre del och i regionen av nedre och sidoväggar i vänstra kammaren. I medicinsk praxis finns det fall där blodproppar har bildats inom trabeculae, vilket ledde till tromboemboliska komplikationer. Djupa trabeculae i ingreppssvingen och hjärtkärlet i vänster ventrikel är det viktigaste och viktigaste symptomet för sjukdomen.

Diagnos av sjukdomen

Idag kan diagnosen icke-kompakt myokardium diagnostiseras med hjälp av följande undersökningsmetoder:

• elektrokardiogram;
• Holter övervakning;
• ultraljud;
• diagnos av heterozygot bärartillstånd hos patientens anhöriga.

Ultraljud med icke-kompakt LV-myokardium

I detta fall är ärftlighet av stor betydelse, så det är mycket viktigt att ta reda på om sjukdomen är en arvelig faktor. Icke-kompakta myokard-tecken på elektrokardiogrammet är ganska ospecificerade. Detta är vanligtvis ett högt QRS-komplex, ett förändrat ST-segment och en T-våg. Cirka 17% av de sjuka barnen på elektrokardiogrammet visar de förändringar som presenteras av WPW-syndromet, medan det hos vuxna patienter är syndromet extremt sällsynt.

Vid diagnosdeklarationen ges också ett betydande värde för en sådan typ av forskning, som magnetisk resonansbehandling av hjärtat. Detta beror på det faktum att denna metod har sina ytterligare fördelar och inte är begränsad till ett akustiskt fönster.

Hur man behandlar en sjukdom

Behandlingen har en liknande läkemedelsbehandling med hjärtsvikt. Drogterapi syftar till tre huvudpunkter: att eliminera hjärtsvikt, att behandla arytmier och för att förhindra att systemisk emboli utvecklas. Om det är ett barns ålder, då för att arrestera hjärtfel, läggs karvedolol till standardläkemedelsterapi.

Om patienten har ett hjärtsvikt i hjärnan, kan en hjärttransplantation rekommenderas. För att bli av med arytmier, rådgör läkare implantationen av en biventrikulär pacemaker och cardioverter. För profylaktiska ändamål med tromboembolism rekommenderades patienten en lång tid av warfarin.

Ett icke-kompakt myokardium med en 50% sannolikhet ärvt av en autosomal dominant typ, om nästa av familjen, nämligen den första graden av relation, har denna patologi. I samband med denna procentandel är undersökningen av patientens släktingar av det icke-kompakta vänstra ventrikulära myokardiet en obligatorisk åtgärd.

Tecken och behandling av icke-kompakt myokardium

Icke-kompakt myokard är en patologi, vars bildning börjar under utveckling av foster. Sjukdomen är karakteristisk för barndomen, men idag är det i medicinska praktiken fall av upptäckt av denna sjukdom hos patienter i mer mogen ålder, men det är fortfarande en mycket sällsynt sjukdom, vars existens som majoriteten inte har hört.

För information: läkarna visade intresse för denna anomali bara i slutet av 1900-talet, på 90-talet och i 2006 inkluderades det som "genetisk kardiomyopati" i klassificeringen av Världshälsoorganisationen.

Myocardium noncompact: vad är det?

Sjukdomen kännetecknas av många och djupa trabeculae i myokardiet från vänster ventrikel och i interventrikulär septum. Trabeculae är senor, långsamma formationer som som ett resultat av embryogenes har upphört att tjockna i rätt ordning, ej anslutna till ventilanordningen. Denna patologi leder till en minskning av systolisk funktion (ger en viss mängd blod, vilket bör utstötas under en normal rytm av ventrikeln per minut av tiden) och samtidigt en kränkning av myocardiums fulla utveckling.

Oftast är detta en separat typ av anomali, men även andra sjukdomar (hjärtefekter, muskeldystrofi, pulmonell stenos, atrial septaldefekt) kan också åtföljas av icke-kompakt myokardium.

I praktiken, i icke-kompakt myokardium, finns det två varianter av namnen - det är svampigt och okonsoliderat.

Utseendet på sjukdomen och vad det är förknippat med?

Hittills har forskare inte fullt ut studerat det icke-kompakta myokardiet i vänster ventrikel, sålunda har de direkta mekanismerna för dess bildning och orsaker inte beskrivits. Procentandelen av spridningen av denna sjukdom fastställdes inte av statistikerna, det enda som sägs vara säkert är att det är vanligare hos barn av barndomen.

Med tanke på framväxten och utvecklingen av denna sjukdom bör det noteras att den svampiga, lösa strukturen har myokardiet hos något foster fram till den sjunde veckan av graviditeten, och det förkroppsligar de närmaste dagarna. Om detta inte händer, kommer barnet att födas med en sådan patologi.

I de flesta fall är förekomsten av denna sjukdom förknippad med ärftlighet, den genetiska anslutningen är etablerad exakt i de första släktingarna. Därför, när detta fenomen är identifierat, är de närmaste släktingarna skyldiga att undersökas.

De första tecknen på sjukdomen

Oftast är sjukdomen generellt asymptomatisk eller kan förekomma ganska sent, innan det inte ger ut. Det finns fall där motsatsen är sant - icke-kompakta myokardsymptom är ljusa, karakteristiska för svår hjärtsvikt.

Symptomen på sjukdoms manifestationen hos vuxna inkluderar: smärta i hjärtat och obehag (de registrerades i 70% av fallen av denna anomali), störd rytm i hjärtslaget (arytmi registrerad i 40% av fallen), snabb puls, ökning av blodtrycket. Detta tillstånd karakteriseras något mindre ofta av tromboembolismens utveckling. Om vi ​​beaktar symtomen på barndomen är cyanos och en mycket dålig viktökning karaktäristiska.

Funktioner av patologidiagnos

Den största svårigheten är att patologin oftast är asymptomatisk och sjukdomen detekteras inte under lång tid. Diagnos av icke-kompakt myokardium utförs med användning av:

• avlägsnande av elektrokardiogrammet (det kommer att finnas karakteristiska tecken på myokardiell ischemi);
• ultraljudsundersökning (i detta fall avslöjade förtjockningen av vänster ventrikels väggar, en minskning av förmågan att kontrahera, uttalade många trabekulära fickor, dubbelskikt);
• Holter-övervakning (den här moderna diagnostiska metoden gör att du kan övervaka hjärtets funktion under dagen).

För din information! För Holter-övervakning används en enhet som inte är större än en mobiltelefon. Enheten är monterad på bältet, och elektroderna är anslutna till den - på patientens kropp. Under dagen går en person om sin dagliga verksamhet, och enheten tar ständigt bort kardiogrammet och sänder informationen till en dator för behandling.

Behandlingsmetoder och förutsägelser

Det finns ingen specifik behandling för icke-kompakt myokardium idag, i grunden används behandling liknande hjärtsviktsterapi. Huvudsyftet med den konservativa metoden:

• eliminera hjärtsvikt
• bli av med arytmier
• förhindra utvecklingen av emboli.

Läkemedel ordineras strikt av läkaren individuellt: warfarin används för att förhindra emboli och olika antikoagulantia, antihypertensiva läkemedel används för att korrigera hjärtsvikt. De valda läkemedlen skiljer sig beroende på patientens ålder, till exempel om vi talar om behandling av icke-kompakt myokard hos barn, tillsätts karvedolol.

I mer allvarliga fall, när andra metoder inte garanterar bevarandet av patientens liv, tillgriper de kirurgiskt ingrepp. Om patienten har hjärtsvikt är redan reflex i naturen, då kan en hjärttransplantation behövas. Vid kronisk insufficiens föreskrivs implantation av en biventrikulär pacemaker för att eliminera arytmier.

För en tid sedan fick patienter med en sådan diagnos inte tröstande prognoser idag - situationen har förändrats dramatiskt. Tack vare modern teknik, effektiva behandlingsmetoder och högteknologisk utrustning som kan upptäcka avvikande utveckling i livmodern, blev det möjligt att vidta lämpliga åtgärder som har en chans till ett positivt resultat av behandlingen.

Icke-kompakt myokardium

Icke-kompakt myokard är en sjukdom som uppträder under embryonal utveckling, och mycket mindre ofta hos vuxna eller äldre. Sjukdomen är extremt sällsynt och det förekommer en anomali i myocardiums vänstra kammare och i septum mellan ventriklarna. Detta tillstånd minskar den systoliska funktionen hos LV. Bukspottkörteln är nästan aldrig involverad i patologi.

Sjukdomen är inte så vanlig. Icke-kompakt myokard hos barn är mycket vanligare. Enligt statistiken är det i 52% av fallen barn som är sjuka, vuxna - bara 18%. Även sjukdomar är mer mottagliga för män.

Orsaker och tecken på sjukdomen

Denna sjukdom är oftast åtföljd av andra hjärtsjukdomar. På grund av ofullkomlig embryogenes förändras myokard, vilket är huvudorsaken till patologins utveckling.

Denna sjukdom uppträder under embryonisk utveckling.

Myokardium är först enbart interlaced fibrer med en delningsficka. Vid den åttonde veckan av fostrets bildning börjar fibrerna dela in i lager av hjärtat, under denna period bildas koronarcirkulationen och kapillären. Hjärtväggarna bör kondensera, om det inte händer, kommer barnet att diagnostiseras med ett icke-kompakt myokardium.

Idag finns det tre huvudgener som bidrar till genetiskt misslyckande och följaktligen utvecklingen av patologi: TAZ, ZASP, α-distroBrein.

Hos barn har icke-kompakt myokardium dysmorfa symtom, cyanos, oförmågan att korrekt öka kroppsvikt. Ofta upplever patienter med denna diagnos symptom på vänster ventrikelfel, hjärtrytmfel (arytmi förekommer i 45% av fallen), ökad hjärtfrekvens, ökat blodtryck och mycket mindre sannolikt tromboelektricitet. Hos vuxna känns ofta smärta och obehag i bröstområdet.

Sjukdomen kan flöda på olika sätt: vissa har ingen obehag, andra lider på grund av uttalade manifestationer av hjärtsvikt, vilket, om det är svårt, kräver brådskande hjärttransplantation.

Sjukdomen manifesteras ofta hos patienter med medfödda hjärtefekter och ärftliga sjukdomar:

1. inskränkning av lungartären
2. atrial septaldefekt eller mellan ventriklarna:
3. muskeldystrofi etc.

Patologi finns vanligtvis i övre delen av hjärtat och på vänster ventrikels väggar. Men i medicinsk praxis observerades manifestationer när blodproppar bildades. Huvudsymptomen förblir djupt trabeculae, som bildas på interventrikulär septum.

Diagnos av sjukdomen

EchoCG anses vara den viktigaste metoden för att diagnostisera icke-kompakt myokardium i vänster ventrikel. Det finns följande kriterier för ekokardiografi:

• brist på samtidig hjärtpatologi
• en signifikant ökning av vänster ventrikel;
• trabekularisering av LV-avdelningarna, huvudsakligen i de apikala och mellersta regionerna;
• patologins tjocklek överstiger det opåverkade myokardiet
• volym mellanliggande fickor i kontakt med LV-kaviteten.

Vid diagnos jämförs myokardskikten: friska och trabeculae. För en korrekt studie är det nödvändigt att jämföra tjockleken på de två delarna (kompakt och icke-kompakt).

En annan metod för att diagnostisera denna sjukdom är ett elektrokardiogram. Överträdelser representeras av ett förhöjt QRS-komplex, ett modifierat ST-segment och en T-våg. En stor andel av sjuka barn har WPW-syndrom dessutom att vuxna praktiskt taget inte har denna indikator.

Elektrokardiografiska symptom på sjukdomen är polymorfa och mindre specifika.

Magnetisk resonansbehandling är en typ av diagnos som gör det möjligt att få mer omfattande information om ett organs arbete. Detta säkerställs av att enheten inte är ansluten till ett akustiskt fönster.

Behandlingsmetoder och förutsägelser

Denna sjukdom är ganska sällsynt, och idag har icke-kompakt myokardium ingen specifik behandlingsmetod. På grund av detta används nästan samma terapi som vid uttalad hjärtsvikt.

Behandlingen kan kallas konservativ. Dess huvudmål är:

Drogbehandling väljs individuellt för varje patient. De viktigaste är: warfarin - förhindrar bildandet av blodproppar; antikoagulantia - korrigering av CH. En viktig nyans i utnämningen av droger förblir patientens ålder. Så, för barn är det samtidigt läkemedlet carvedolol.

För förebyggande av tromboembolism föreskrivs långvarig användning av warfarin

Om läkemedelsbehandling är otillräcklig och patientens tillstånd förvärras (det finns ett hot mot en persons liv) krävs obligatorisk operation. I vissa fall, när CH får en reflex natur, behöver patienten en hjärttransplantation. En pacemaker implanteras för kronisk insufficiens för att eliminera arytmi.

Tidigare hade en patient som diagnostiserades med ett icke-kompakt myokardium haft en mycket liten andel av sin prognos som var positiv. Idag är möjligheterna till kardiologi mycket bredare. En viktig fördel med behandlingen är förmågan att upptäcka sjukdomen i livmodern. Detta gör det möjligt för dig att starta behandlingen vid det första skedet av utvecklingen av anomali. Men även i äldre ålder är andelen positivt utfall av återhämtning mycket stor. Modern utrustning, nya medicinska preparat ökar patientens chans att återgå till det normala livet.

Icke-kompakt myokard: orsaker, symptom och behandling

För att förstå hur man förebygger förekomsten av sjukdomen är det nödvändigt att noggrant studera orsakerna och egenskaperna hos förekomsten. Det finns flera faktorer som bidrar till bildandet av patologi.

Orsaker till sjukdomen

Den initiala faktorn som bidrar till utseendet på ett icke-kompakt myokard är ofullständig embryogenes. Det är han som leder till förändringar i hjärtmuskeln. Initialt är myokardiet ett nätverk av sammanflätande fibrer. De är åtskilda av djupa fickor. Efter att nätverket börjar bytas ut av en kompakt. Detta händer vid ca 8 veckors embryonutveckling. Då börjar kransens cirkulation att bildas, kapillärer visas istället för fickor. Hjärtans väggar är komprimerade. När sådana processer inte uppträder, diagnostiseras ett svampigt myokardium hos ett ofödat barn.

Om vi ​​pratar om genetiska störningar som kan provocera hjärtkomplexet i vänster ventrikel, så finns det bara tre gener som kan vara huvudorsaken:

Andra orsaker till patologins utveckling har ännu inte studerats.

Klinisk bild

Med tanke på att överträdelser äger rum redan vid embryonal utveckling, kommer de att börja visas omedelbart efter barnets födelse. Följande tecken på icke-kompakt myokard hos barn kommer att uppstå:

• långsam viktökning
• cyanos;
• dysmorfa symptom.

Hos vuxna kan sjukdomen ses från följande manifestationer:

• hjärtrytmstörningar
• tromboembolism;
• uttalat hjärtsvikt.

I vissa fall är patologin asymptomatisk. Det beror helt på människokroppens individuella egenskaper, närvaron av samtidiga kardiovaskulära sjukdomar. Det bör noteras att den asymptomatiska kursen av sjukdomen väsentligt komplicerar situationen, eftersom det blir nästan omöjligt att identifiera det i ett tidigt utvecklingsstadium. Och det är känt att det är i början av bildandet att några sjukdomar, även icke-kompakta myokardier, behandlas mycket lättare.

Diagnostik och dess metoder

Diagnos av icke-kompakt myokardium

Om en person har tecken på icke-kompakt myokardium, bör han genomgå en fullständig undersökning för att klargöra diagnosen, få information om tillståndet för sin egen hälsa och programmet för vidare behandling. Initialt måste patienten genomgå ett samråd med en kardiolog. Han kommer att studera livets historia, sjukdomshistorien och också ta ett intresse för patientens ärftlighet. Förekomsten av myokardiepatologier hos släktingar ökar sannolikheten för deras utveckling. Nästa kommer att följa instrumental examination, som består i sådana förfaranden:

• elektrokardiografi;
• Holter (daglig) övervakning;
• ekokardiografi;
• diagnostisera heterozygot bärartillstånd hos patientens anhöriga.

Det bör noteras att i detta fall är det nödvändigt att ägna särskild uppmärksamhet åt ärftlighet, eftersom tecken på NM enligt undersökningens resultat kan vara ganska vaga, vilket ofta gör det svårt att utföra diagnostiska manipuleringar. På ett EKG ser de till exempel ut så här:

1. Förhöjt QRS-komplex.
2. ST modifiering och T-våg.
3. WPW syndrom ses sällan (oftast hos barn).

Även under MR, finns det en dubbelskikt förtjockning av LV-väggarna.

Vid diagnostik noteras att de patologiska processerna oftast ligger högst upp i hjärtat. Också deras närvaro noteras på väggarna i LV. Bildandet av blodproppar i området med trabeculae noterades ibland. Detta bidrog till förekomsten av tromboemboliska komplikationer. Så, en av huvuddragen i denna patologi är närvaron av djupa trabeculae. De befinner sig på interventionssjukhuset. Kan också finnas på hjärtmuskeln i LV-området.

Behandlingstaktik

Med tanke på att orsakerna till sjukdomen är mycket svåra att bestämma, när det diagnostiseras utförs symptomatisk terapi. Det liknar behandling av hjärtsvikt, utförs i tre huvudriktningar.

1. Återhämtning av hjärtrytm.
2. Eliminering av hjärtsvikt.
3. Förebyggande av emboli.

Icke-kompakt myokardium hos barn

När det gäller att behandla barn, läggs Carvedolol till medicinsk behandling av icke-kompakt myokardium.

Om en person lider av en utvecklad reflex CH, kommer en hjärttransplantation att tilldelas honom. För allvarliga aritmier, rekommenderar läkare installationen av en speciell pacemaker för att återställa hjärtrytmen.

För att förebygga trombos ta warfarin. Behandlingsförloppet med detta läkemedel kommer att vara ganska långt.

Projektioner för patienter

Sjukdomen är allvarlig och utgör en fara för människors hälsa, men tillgången på modern utrustning som möjliggör tidig diagnos, även under embryonperioden, gör det möjligt att göra förutsägelser gynnsamma. Den aktuella upptäckten av patologi tillåter dig att börja sin tidiga behandling, underlätta personens framtida liv. Det enda problemet är fall av asymptomatisk sjukdomsprogression när den detekteras ganska sent.

video

Icke-kompakt myokard eller hyper-bakteriell vänstra ventrikulär / NONCOMPACTION KARDIOMYOPATI ELLER VÄNSTER VENTRIKULAR HYPERTRABECULARITET

Författare (r): L.V. Krasheninnikov, veterinärkardiolog, Innovativa veterinärcentrum i Moskva Veterinärakademin. K.I. Skryabin [email protected]
Tidskrift: №6-2017
Nyckelord: icke-kompakt myokardium i vänster ventrikel (NMLV), hypertebakteriell, hjärtsvikt
Kew ord: noncompaction cardiomyopathy (NCCMP), hypertrabecularitet, hjärtsvikt
abstrakt
Noncompact myocardium i vänster ventrikel är en mycket sällsynt form av medfödd kardiomyopati, kännetecknad av hypertrabecularitet i vänster ventrikulär myokardium. Under processen med embryogenes i icke-kompakt (hypertrabekulärt) myokardium i vänster ventrikel (NML) bildas två lager av hjärtmuskeln - normal kompakt och patologisk icke-kompakt. Kliniskt manifesteras denna typ av kardiomyopati av ventrikulära arytmier, hjärtsvikt, tromboembolism, plötslig död och kan vara asymptomatisk. De viktigaste diagnostiska metoderna är ekkokardiografi, datortomografi och magnetisk resonansbildning.
sammanfattning
Vänster hjärtkardiomyopati är den mest sällsynta formen av myokardium. Under embryogenes vid icke-komprimeringskardiomyopati (NCCMP) finns det normalt kompakt och patologiskt icke kompakt. Detta är en typ av kardiomyopati som presenterar med ventrikulär arytmier, hjärtsvikt, tromboemboliska händelser. Ekkokardiografi, CT och MR kan vara till hjälp vid diagnos av NCCMP.

Icke-kompakt (hypertrabekulärt) myokardium i vänster ventrikel (NMLV), även tidigare känt som svampytokardium, är en av de sällsynta primärkardiomyopatierna som karaktäriseras av uttalade trabeculae i vänster ventrikel och djupa intertrabeculära spår. I detta fall bildas två skikt - icke kompakt med en minskad kontraktil funktion och kompakt. Hos människor finns NMLV i alla åldrar och kan isoleras eller kombineras med andra medfödda hjärtsjukdomar.

Sjukdomen beskrevs först hos ett barn 1926 och anses länge vara en typ av apikal hypertrofisk kardiomyopati (HCM). För närvarande klassificeras LVHL som icke-klassificerbar kardiomyopati (europeisk klassificering).

Etiologi, genetik och embryogenes

Hjärtmuskeln utvecklas från mesodermens myopicardialplatta under graviditetens första trimester, varvid myokardiet initialt representeras av en grupp separata fibrer separerade med breda sinusoider. Under embryogenes konsolideras fibrerna gradvis mellan sig och förminskningen av interstitiella utrymmen. Processen fortskrider från basen av hjärtat till dess topp och från epikardiet till endokardiet. Överträdelse av flödet av denna process leder till det faktum att det fortfarande finns områden av okonsoliderad, "icke-kompakt" trabekula, separerad av djupa inter-interkalära recessioner (fig 1).

Hittills är sjukdoms etiologin fortfarande dåligt förstådd. Det finns bevis på sjukdomens icke-ärvda och ärftliga karaktär, övervägande autosomal dominant och kopplad till X-kromosomen. Olika mutationer av gener, inklusive de som kodar för syntesen av sarkomerer, MYH7, ACTC, TNNT2, ansvarig för utvecklingen av hCMP-MYBPC3, proteiner involverade i organisationen av cytoskeletten, LDB3, Lamin A / C, kardiospecifika - CSX, alpha distrobrevin - Cypher / ZASP, dystropin och några andra.

I synnerhet har en intressant total R820W-mutation av MYBPC3-genen identifierats, vilket orsakar HCM hos katter av rasen Reggus, hos homozygotiska människor, LVH och HCM, och hos heterozygotiska personer är uttrycket minimalt.
Prevalens och klassificering

För närvarande i den mänskliga befolkningen underskattas förekomsten av sjukdomen kraftigt på grund av svårigheterna med diagnos. Ofta beskrivs denna patologi som andra former av kardiomyopati, blodproppar, tumörer etc.

Sjukdomen registreras oftare hos män - upp till 80% av fallen enligt olika författare. I pediatrisk praxis rangerar NMVI tredje efter HCM och DCM, som står för cirka 9,2% av alla diagnostiserade kardiomyopatier. Den totala andelen av sjukdomen är ca 0,014% (E. Oechslin). Hittills har ett fall av biventrikulärt LVH utan hypertrofi beskrivits och histologiskt bekräftat i Maine Coon med A31P-protein C-mutationen som är ansvarig för HCM i denna ras av katter, medan djuret observerades var 6: e månad i 6 år fram till döden.

NMLV kan isoleras både och kombineras med andra kardiomyopatier, neuropatier och medfödda hjärtefekter. Hos människor är det vanligast med ventrikulära eller interatriala septalfel, men kan kombineras med andra medfödda hjärtefekter (CHD).

Patogenes och klinisk bild

Brott mot den normala arkitekturen i hjärtmuskeln, manifesterad i form av två lager, kompakt med normal kontraktilitet och icke-kompakt med nedsatt, leder till en minskning av den totala kontraktiliteten hos det ventrikulära myokardiet och ett brott mot mikrocirkulationen - till kronisk ischemi. Dessa två faktorer, liksom storleken på den icke-kompakta delen av hjärtmuskeln i förhållande till den kompakta, bestämmer svårighetsgraden och hastigheten av utvecklingen av kroniskt hjärtsvikt hos en patient, och både systol och diastol, som i vissa fall kan vara av restriktiv typ, lider.

Kliniskt manifesteras LVHD av kroniskt hjärtsvikt, mindre vanligt genom ventrikulär och supraventrikulär arytmier, ökad sannolikhet för trombbildning, eller är asymptomatisk.

Utvecklingen av kroniskt hjärtsvikt är förknippat med systoliska och diastoliska dysfunktioner och kardiomegali som uppträder på deras bakgrund och retrograd stagnation i respektive cirklar av blodcirkulation.

På grund av uttalade strukturella förändringar i myokardiet är arytmier ett patognomonsyndrom för NMLV och kan vara den enda manifestationen av patologi. De vanligaste ventrikulära arytmierna, såsom ventrikulär takykardi och extrasystol, med de mekanismer som är ansvariga för deras utveckling, antagligen liknar dem i arytmogen kardiomyopati i högerkammaren. Andra vanliga störningar är förmaksfibrillering, AV-blockering och blockering i nivån på hans fot, orsakad av progressiv endomyokardiell fibros. WPW-syndrom är mindre vanligt, med den extra vägen oftare lokaliserad i anteropartitionssegmentet i området av tricuspidventilens fibrösa ring. Ytterligare vägar är den främsta orsaken till plötslig död i NMLV.

Ökad sannolikhet för trombos beror på flera orsaker. Å ena sidan är detta en ökad storlek på hjärtkamrarna, vilket är särskilt viktigt för katter, å andra sidan djupa interbakteriella recessioner i ventrikulärhålan i kombination med hjärtens reducerade pumpfunktion.

Den primära metoden för att diagnostisera NMLV är ekkokardiografi. I framtiden kan magnetisk resonansavbildning och datortomografi användas för att klargöra diagnosen, däremot används även ventrikulografi i humanmedicin.

Echokardiografiskt representeras LVMT av en dubbelskiktad struktur i ventrikulärmyokardiet - ett tunt epikardialt kompaktskikt och trabekulärt med djupa recessioner, ett icke-kompakt skikt, som oftast är lokaliserat i apikalområdet och på den fria väggen i vänstra kammaren. Det finns flera möjliga kombinationer av bildvärderingskriterier för diagnos av NMLV. En av de vanligaste är förhållandet mellan icke kompakt och kompaktskikt i mer än 2 hos vuxna och 1,4 hos barn, mätt i slutet av systolen, närvaron av flera trabeculae i ett avsnitt och djupa recessioner som kommunicerar med vänster ventrikelhålan, vilket visualiseras under färgdoppler-kartläggning (Figur. 2).

Magnetic resonance imaging är en mycket känslig och specifik diagnostisk metod för misstänkt NMLV, speciellt med otillräckligt tydlig visualisering av hjärtans topp vid ekkokardiografi. Enligt AHA: s rekommendationer bör tomografer med en effekt på mer än 1,5 Tesla användas för att få den mest exakta bilden. Kriteriet för LVMW är närvaron av två lager av myokardiet, och en av flera diastoliska sektioner längs de långa eller korta axlarna med den mest uttalade trabeculariteten väljs, medan förhållandet mellan icke kompakt och kompaktskikt i motsats till ekokardiografi bör vara mer än 2,3. En 17-segmentsmodell av hjärtat används för att bestämma lokalisering.

LVMH kan misstas för olika former av hcmp, eftersom i båda patologierna hypertrofi av den vänstra kammarens fri vägg och, viktigast av allt, kan den apikala regionen förekomma. Felet i beskrivningen av LVHL som DCMP är relaterat till det faktum att den systoliska funktionen kan reduceras måttligt eller signifikant och den ventrikulära håligheten förstoras. Definitionfel som fibroelastos och endomyokardiell fibros är associerade med det faktum att förändringar i dessa patologier primärt påverkar den apikala regionen, som är svårast att visualisera, och de intertrabeculära recessionerna kan dåligt visualiseras under ekokardiografi. Med myokardit kan ventrikelväggarna förtjockas (hos katter), och den systoliska funktionen kan minskas (hos hundar), liknande förändringar finns i LVH.

Enligt Stöllberger och J. Finsterer är den vanligaste feldiagnosen i fallande ordning HCM, DCM, fibroelastos, myokardit, RCM och andra orsaker.

Behandling och prognos

Asymptomatiska patienter i frånvaro av rytm och ledningssjukdomar kräver ingen specifik behandling. I andra fall skiljer det sig inte från den vanliga patogenetiska och symptomatiska behandlingen av kroniskt hjärtsvikt.

Förutsägare av dålig prognos är dilatering av hjärtkamrar och svåra arytmier och ledningsstörningar.

Dynamisk observation i alla fall rekommenderas minst 2 gånger om året.

En Bengali-kattunge vid 3 månaders ålder togs in på en läkares möte med radiografiskt diagnostiserad kardiomegali. Det enda klagomålet var andningssvårigheter, "grunting". Aptit och övning tolerans är helt bevarade. Auscultation avslöjade systolisk murmur till vänster om 2: e till 3: e graden av 6.

EKG - sinusrytm, hjärtfrekvens 208 i 1 min, detekterades ingen ledningsstörningar.

Ekkokardiografi - En ökad trabekularitet av vänster ventrikels toppunkt med ett karakteristiskt "mosaik" blodflöde (förhållandet mellan icke kompakta och kompakta lager i intervallet 1,5-2,2) och apikal mesoventrikulär obstruktion med en gradient av 55 mm Hg. Art. (Fig 3 och 4), måttlig utvidgning av vänstra atriumet (13,7 mm, aorta 7 mm, mätningar i kortaxeln), 3-4 klasser av diastolisk dysfunktion i vänster ventrikel, Simpson ejektionsfraktion 66%, liten blodcirkulation cirkel (LV / PVL 1,5), måttlig upprepning på mitralventilen, tecken på lunghypertension saknas. Den preliminära diagnosen på grundval av forskningsdata är oklassificerbar kardiomyopati, mesoventrikulär obstruktion på grund av icke-kompakt utveckling av vänstra kammaren. Differentiell diagnos - apikal form av vänster ventrikulär hypertrofi. Naturligtvis är diagnosen NMLV i det här fallet strikt preliminärt och, med tanke på den extremt sällsynta frekvensen av sjukdomsframträdandet, måste bekräftas histologiskt.

Tyvärr kom ejaren av djuret till nästa möte och ingenting var känt om patientens framtid. Ett intressant faktum är att denna kattunge är den enda överlevande i den andra kullen. Den första kullen, bara fem kattungar, var helt dödfödd. I den andra kullen var det också fem kattungar: två av dem var fortfarandefödda, två katter krossades omedelbart efter födseln och den enda överlevande kattungen efter 3 månader togs för hjärtmottagning med en sällsynt hjärtinfarkt.

1. Angelini P. kan lämna ventrikulär icke-komprimering förvärvas, och kan den försvinna? Texas Heart Institute Journal. 2017; 44 (4): 264-265. PMC. Web. 27 okt. 2017.

2. Shemisa K. et al. Vänster ventrikulär icke-komprimeringskardiomyopati. Kardiovaskulär diagnos och terapi. 2013; 3 (3): 170-175. PMC. Web. 27 okt. 2017.

3. Ali Sulafa K.M. Ventrikulär icke-kompaktering: Över eller under diagnos? Journal of the Saudi Heart Association. 2009; 21 (3): 191-194. PMC. Web. 27 okt. 2017.

4. Lin Ying-Nan et al. Vänster ventrikulär icke-komprimeringskardiomyopati: En fallrapport och litteraturgranskning. International Journal of Clinical and Experimental Medicine. 2014; 7 (12): 5130-5133. Print.

5. Fazlinezhad A. et al. Ekkokardiografiska egenskaper hos isolerad vänster ventrikulär icke-komprimering. ARYA Ateroskleros. 2016; 12 (5): 243-247. Print.

6. Kittleson M.D. et al. Naturligt förekommande biventrikulär icke-komprimering för en vuxen inhemsk katt. Journal of Veterinary Internal Medicine. 2017; 31 (2): 527-531. PMC. Web. 27 okt. 2017.

7. Zhang W. et al. Patogenes av vänster ventrikulär kardiomyopati (LVNC). Amerikansk tidskrift för medicinsk genetik. Del C, Seminarier inom medicinsk genetik. 2013; 163 (3): 144-156. PMC. Web. 27 okt. 2017.

8. Weir-McCall, Jonathan R. et al. Vänster ventrikulär icke-kompaktering: Anatomisk fenotyp eller distinkt kardiomyopati? Journal of American College of Cardiology. 2016; 68 (20): 2157-2165. PMC. Web. 27 okt. 2017.

9. Jenni R., Oechslin E., Schneider J. et al. Icke-komprimering: Ett steg mot klassificeringskortet är en tydlig kardiomyopati. 2001; 86: 666-671.

10. Golukhova, EZ, Shomakhov, R.A. Noncompact myocardium i vänster ventrikel. Kreativ kardiologi. 2013.