Orsaker, symtom och behandling av Takayasus sjukdom

Skador på blodkärlen orsakar många patologier som leder till dekompensation av hjärtat, lever, njurar och andra vitala organ. Det är inte förvånande, eftersom artärerna är de linjer genom vilka blod från hjärthålen faller till dem. Det är viktigt att förstå att inte bara ateroskleros är grunden för cirkulationsstörningar.

Granulomatös inflammation i artärväggen är mindre vanligt, men det orsakar också symtom och i händelse av dekompensation leder det till funktionshinder. Nonspecifik aortoarterit eller Takayasus sjukdom uppstår med liknande patologiska förändringar i artärväggen.

Förekomst och möjliga orsakssamband

Bland de reumatologiska sjukdomar som förekommer i nederlag i artärbädden är många fortfarande oexplorerade. Takayasu syndrom hänvisar till denna speciella grupp av patologi. Enligt ICD 10 (internationell klassificering av sjukdomar 10 revisioner) anses aortoarterit vara en reumatologisk sjukdom och har kod M31.4.

Andra namn på den beskrivna patologin är ospecifik aortoarterit, brakiocephalisk arterit. Ibland finns en sådan formulering som en sjukdom med brist på puls.

Det är värt att notera att kvinnor oftare än män lider av denna sjukdom. Och deras ålder är mindre än 45 år. En vanlig åldersperiod, som är toppen för upptäckt av Takayasus sjukdom, är 19-20 år gammal.

Många autoimmuna sjukdomar uppträder vid en mycket ung ålder hos kvinnor. Om vi ​​pratar om statistik, faller i hälften av sjukdomsdetekterna på 100 tusen människor. Men dessa siffror varierar i olika länder på grund av olika nivåer av diagnostisk utveckling.

De exakta och otvetydiga orsakerna till dessa patologiska förhållanden kunde inte identifieras vid nuvarande stadium av vetenskapens utveckling. Detta leder till uppenbara svårigheter i diagnostik- och behandlingsplanen, liksom i utvecklingen av förebyggande åtgärder för att förbättra artärernas funktion.

Takayasu arterit är en kronisk artärsjukdom som uppträder med autoimmun inflammation. Morfologiska substratspecifika granulom som liknar sarkoidos eller tuberkulös lesion. Det finns ingen enda syn på etsologin av Takayasus sjukdom, men det finns faktorer som anses vara predisponerade för dess utveckling.

Resultaten av de senaste studierna har visat att sjukdomsutvecklingen är baserad på en nedbrytning eller mutation i det genetiska materialet. Det innebär att utseendet på ospecifik aortoarterit eller Takayasus sjukdom är familjenärlig (det finns en predisposition).

Hos patienter med identifierad patologi kan lymfocytiska MB-3-antigener detekteras, liksom HLA-DR4-genen, vars genomförande leder till sjukdomen.

Vilka andra villkor och faktorer kan orsaka förekomsten av aortoarterit? Huvudrollen i störningarna i artärerna spelas av virusinfektioner:

• hepatit C;
• Epstein-Barr-virus;
• andra herpesvirus
• streptokockinfektion.

Läkare anser att starta eller utlösa faktorer för att vara långsiktig insolation, liksom graviditet. Eventuell stress för människokroppen resulterar lätt i aktiveringen av autoimmuna mekanismer, såväl som störningar i artärerna. Speciellt om det finns en genetiskt bestämd predisposition.

Kärnan i sjukdomen

Underlåtenhet att reglera immunmekanismer leder till det faktum att subpopulationer av B-lymfocyter syntetiserar immunoglobuliner i sina egna celler. Antikroppar i den beskrivna patologin blir den direkta orsaken till granulomatös inflammation och starten på den underliggande sjukdomen.

Det påverkar väggarna hos stora artärer - aorta, liksom dess grenar. Den inflammatoriska processen leder till nekros av området eller väggsektionerna. I slutändan realiseras manifestationer av ischemi, såväl som systemiska symptom på sjukdomen.

Takayasus arterit orsakar förändringar i följande segment av hjärt-kärlsårsslaget:

• subklaviär artär
• gemensam, yttre eller inre halspulsådern
• subklavian segmentet;
• stora grenar av aorta och aorta själv;
• små grenar: namnlösa, koronar (koronar), njure och lungartär.

Beroende på vilket segment av artären som påverkas uppträder vissa kliniska manifestationer av sjukdomen.

patogenes

I de första stadierna av patologin uppträder inflammation på grund av ackumulering av immunkomplex. Detta är en uppsättning antikroppar (det här är en autoimmun process, de riktas mot sina egna celler - endoteliala fodrar av stora artärer) och antigener, som är endotelceller.

Sjukdomen leder till det faktum att kärlet på kärlet blir dystrofiskt, tunt. Då kommer nekros av artärerna. Kompensationsmekanismer är involverade, vilket leder till förbättrad syntes av bindvävskomponenter. Det orsakar vaskulär skleros. Det leder till en minskning av lumen i artärerna, vilket är grunden för ischemiska sjukdomar.

Med en lång tid av sjukdomen förenas ateroskleros. Det förvärrar ytterligare ischemiska manifestationer.

En viktig patogenetisk komponent av sjukdomen är en ökad tendens till trombos. Denna sjukdom är förknippad med cirkulerande immunkomplex i blodet som sätter sig på artärernas väggar. Dessutom förändras lipidmetabolism i riktning mot hyperkolesterolemi - vilket ökar kolesterolhalten i artärerna.

symtomatologi

Takayasus sjukdom, vars symptom är indelad i två grupper, uppträder vanligen som ett återfall om de lämnas obehandlade. I början av sjukdomen kommer så kallade systemiska och icke-specifika manifestationer, liksom störningar i artärerna, fram. Vad kan hänföras till dem?

Patienter med autoimmun patologi minskar ofta, men deras aptit förblir densamma. Mot denna bakgrund är asteni möjlig - utseende av omotiverad, utan associerad svaghet, trötthet. Den tidigare belastningsläget utförs långsammare, med stor ansträngning förlorar artärerna sin ton.

Icke-specifik aortoarterit kräver omedelbar behandling. Men en diagnostisk sökning blir ofta oerfarna terapeuter eller allmänläkare i en död.

Under tiden stör subfebril tillstånd patienten under lång tid. Antipyretika har endast en tillfällig effekt och är bara en fara om de tas under lång tid. Detta åtföljs ofta av natthyperhidros (ökad svettning). Detta leder diagnostikern till idén om en möjlig tuberkulös process, men inte om Takayasus sjukdom, de karakteristiska manifestationerna är:

• sömniga patienter;
• dagtid sömnighet och trötthet rullar in, men på natten kan patienten inte sova (det finns dysomnia symptom);
• smärtor längs musklerna, såväl som gemensamma smärtor. Detta leder läkare till idén om en kronisk infektion.

Specifika manifestationer av aortoarterit

Denna grupp av manifestationer uppstår på grund av den faktiska stenosen i lumen av artärerna. Specifika symptom beror på lokaliseringen av inflammatorisk process:

• Om ischemiska händelser påverkar kärl i övre extremiteter och nacke, uppträder smärta i axelmusklerna och underarmen. Möjlig svaghet i dessa muskelsystem. Nivån av fysisk ansträngning, som tidigare utförts utan svårighet, leder mycket snabbt till trötthet och smärta eller obehag, vilket tvingar att avbryta verkställighetens verkan.
• Nonspecifik aortoarterit 2 och 3 anatomisk typ uppstår med nederlag av abdominala aortas grenar. Därför äger den leriska simtomokomplexet, vars huvudsakliga manifestation är intermittent claudication. Patienterna tvingas sluta när de går på vissa gångavstånd. Detta händer eftersom behovet av syre ökar, och blodkärlens stenos tillåter inte en ökning av blodflödet. Efter vila, försvinner smärtan och obehaget i benet. Ibland har män lameness i kombination med erektil dysfunktion (impotens);
• utveckla rhinliknande syndrom eller klassisk Raynauds sjukdom. Det manifesteras av iscensatta cirkulationsstörningar i de övre delarnas distala delar. För det första blir fingertopparna bleka och blir sedan cyanotiska (blått blå). Detta är i de flesta fall åtföljd av smärta.

Med nederlag av blodkärl och artärer, levererar bukhinnets organ i förgrunden fenomenet tarm- eller magdyspepsi. Detta är en tyngd i magen, som uppträder efter en tung måltid.

Dess uppfattning är kopplad till det faktum att syrebehovet ökar, och kärlens och artärernas lumen minskas, det vill säga det expanderar till vissa gränser. Men dessa gränser ger inte det nödvändiga flödet av arteriellt blod med syre och andra metaboliter upplösta i det.

När artärer som levererar blod till njurarna är involverade i processen utvecklas persistent hypertoni. Hypertoni är malign och svarar inte bra på pågående antihypertensiv behandling.

Ibland finns hematuri (utseendet av röda blodkroppar i urinen) eller tecken på njurinsufficiens.

Hur man närmar sig behandlingen av patologi?

Sjukbehandling är utformad för att eliminera eller minska svårighetsgraden av inflammatorisk process i blodkärlens väggar. Det innehåller flera steg:

• den första kallas induktions remission. Detta steg är nödvändigt för att snabbt minska processens aktivitet. För att uppnå detta mål, tillämpa en kort men aggressiv kurs av cytostatisk terapi. Det kan endast ordineras av en reumatolog
• Nästa fas av behandlingen är upprätthållandet av uppnådd remission under en lång tid. De använder samma droger som vid inducering av remission, men vid lägre doser. Separat behandling av tillfälliga återfall av sjukdomen utmärks också. De utförs enligt systemets första steg (induktion).

Det är väldigt viktigt att följa den patogenetiska metoden vid behandling av icke-specifik aortoarterit. Tilldelas gruppen av droger för att eliminera ischemiska manifestationer och tecken på arteriell hypertension.

För detta ändamål visas b-blockerare, vilka inkluderar bisoprolol, egilok, nebilet och andra representanter för den farmakologiska gruppen. Kalciumkanalhämmare gör ett bra jobb att bli av med Raynauds syndrom. Dessa är Verapamil, Diltiazem och deras analoger med en långsiktig åtgärd (upp till en dag).

förebyggande

För att förebygga trombos är det viktigt att tillämpa anti-aggregeringsbehandling. I detta avseende är det lämpligt att förskriva läkemedel acetylsalicylsyra. Dessa inkluderar Trental och andra läkemedel med liknande verkningsmekanismer på koagulationssystemet (koagulering).

För kritisk ischemiinducerad stenos är kirurgisk samråd möjlig. Hon behövs för att ta itu med frågan om eventuell kirurgisk behandling.

Nonspecifik aortoarterit är en sjukdom som har behandlats i flera år. Du borde inte vänta på en fullständig återhämtning, men du kan inte ge upp. När allt kommer omkring är målet med behandling att uppnå stabil eftergift. Samtidigt lever patienterna ett normalt liv, föder barn, arbete. För detta behöver du bara en seriös och adekvat inställning till ditt liv och din egen hälsa.

Nonspecifik aortoarterit

Takayasu syndrom (Nonspecifik aortoarterit) [1] är en inflammatorisk sjukdom med okänt ursprung som påverkar aortan och dess grenar. Fall av sjukdomen registreras överallt, men unga asiatiska kvinnor är mest mottagliga för det. Förhållandet mellan sjukdomar och män är 8: 1, och sjukdomen manifesterar vanligen sig mellan 15 och 30 år.

Även känd som "pulseless sjukdom" på grund av den frekventa förlusten av puls i överkroppen.

Innehållet

Historia av

Det första fallet med Takayasu syndrom beskrivs 1908 av Dr Mikito Takayasu vid det tolfte årliga mötet i Japanska Society of Ophthalmology. [2] [3] Dr Takayasu beskrev en särskild ringformad manifestation av blodkärl på näthinnan. Två kollegor (Dr. Onishi och Dr. Kagoshima) på samma möte rapporterade liknande manifestationer i ögonen på patienter som lider av brist på puls på sina handleder. Det är nu känt att manifestationer av blodkärl i näthinnan är ett angiogenesrespons på nackeartärernas förträngning, vilket också förklarar försvinnandet av puls i armens blodkärl hos vissa patienter.

symptom

Ungefär hälften av patienterna har primära somatiska symtom: sjukdom, feber, sömnstörning, viktminskning, ledvärk och trötthet. Ofta åtföljd av anemi och ökad erytrocyt sedimenteringshastighet. Detta stadium minskar gradvis och går in i ett kroniskt stadium karakteriserat av inflammatoriska processer i aorta och dess grenar. I den andra hälften av patienterna med Takayasu syndrom finns endast sena förändringar i kärlsystemet utan tidigare somatiska symtom. I senare skeden kan svagheten i artärväggarna leda till förekomsten av lokaliserade aneurysmer. Syndromet orsakar också Raynauds fenomen i en patient.

Det finns fyra typer av sena stadier av Takayasu syndrom, som karakteriserar lesioner:

• Den första typen - Klassisk brist på puls, som påverkar brachiocephalic stammen, carotid och subclavian artärer
• Den andra typen - en kombination av den första och tredje typen
• Den tredje typen - Atypisk stenos som påverkar bröstkorgs- och abdominal aorta, som ligger på avstånd från bågen och huvudgrenarna.
• Den fjärde typen - Expansion, vilket leder till att längden på aortan och huvudgrenarna sträcker sig.

Den vanligaste är den tredje typen, som finns hos mer än 65 procent av patienterna. [4]

behandling

Patienter med Takayasu syndrom förskrivs prednison. Den dagliga startdosen är lika med en milligram per kg vikt. På grund av de signifikanta biverkningarna av en lång dos av stora doser prednison minskar startdosen gradvis under flera veckor tills läkaren upptäcker att patienten genomgår behandling.

anteckningar

1. ↑ Också kallad Takayasu sjukdom och Takayasu Arterit
2. ↑ http: //www.whonamedit.com/synd.cfm/2722.html
3. ↑ M. Takayasu. Retinala kärl. Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae, Tokyo 1908, 12: 554.
4. M eMedicine - Arterit, Takayasu: Artikel av Robert L Cirillo, Jr, MD, MBA. Hämtad 30 juni 2008.

referenser

Wikimedia Foundation. 2010.

Se vad "nonspecifik aortoarterit" finns i andra ordböcker:

Vaskulit - Jag vaskulit (vaskulit; lat portör litet kärl + itis; angit synonyma.) Inflammation av väggarna i blodkärl av olika etiologier. Vaskulit bör inte innefatta vaskulära lesioner av icke-inflammatorisk eller obskärlig natur, till exempel...... Medical encyclopedia

Vasculit - ICD 10 I77.677.6, I80.80., L95.95., M... Wikipedia

Tarm - I tarmarna (tarm) del av matsmältningskanalen, från pylorus och slutar med anus. Digestion och absorption av mat sker i tarmarna, avlägsnande av resulterande slagg, vissa syntetiseras...... Medical encyclopedia

Coronarit - I Coronarit (koronarit, anat. [Arteria] coronaria coronary artery + itis) inflammation av väggarna i hjärtans hjärtatärer. I de flesta fall är K. en särskild manifestation av systemisk vaskulit, men det kan också vara en konsekvens och...... Medical encyclopedia

Aorta - I Aorta (grekiska aorte) är huvudkärlet i artärsystemet. Det finns tre avdelningar som passerar varandra. A. Den stigande delen A., bågen A. A-grenarna bär arteriell blod...... Medicinsk lexikon

Aortitis - A Aortitis (aortitis, Grekisk aortē aorta + itis) - Aorta väggar, vanligtvis av smittsam eller allergisk natur. Ibland att A. bära också inte klart genom ursprunget primära melionekros av aortan. Bland de allergiska formerna av A. särskiljer...... Medical encyclopedia

Giant cellartärit - Jag jättecellartär arterit (arterier + itis, synonym: temporal arterit, tidsmässig arterit, granulomatös jättecell mesarterit, Hortons sjukdom, Horton Magat Braun syndrom)...

Blodkärl - (vasa sanguifera, vaea sanguinea) bildar ett slutet system genom vilket blod transporteras från hjärtat till periferin till alla organ och vävnader och tillbaka till hjärtat. Arterier bär blod från hjärtat, och genom venerna återvänder blod till hjärtat....... Medical Encyclopedia

Leriche syndrom - I Leriche syndrom (R.N.M. Leriche, fransk kirurg, 1879 1955; synonym: kronisk aortablockering, aorta-iliac ocklusion) uppsättning kliniska manifestationer orsakade av kronisk ocklusion i bifurcation av buken aorta och...... Medical encyclopedia

Obliterativa lesioner av extremiteternas kärl - (Latin. Obliterare slät, tvätt, synonymt med ocklusiva vaskulära lesioner i extremiteterna) grupp av sjukdomar i blodet och lymfkärl i extremiteterna; kännetecknas av en minskning av blodkärlens lumen upp till fullständig utplåning (ocklusion) och...... Medical encyclopedia

Nonspecifik aortoarterit

Definition. Nonspecifik aortoarterit (NAA) - aortabogsyndrom, Takayasus sjukdom - systemisk granulomatös vaskulit som påverkar stora elastiska artärer - aorta och dess huvudgrenar, lungartären.

ICD 10: M31.4 - Aortic arch syndrom [Takayasu].

Etiologi. NAA är en autoimmun sjukdom, i vilken en infektionsallergisk faktor spelar en initierande roll. Mest sannolikt är dessa mycobacterium tuberculosis antigener. Sjukdomen främjas av funktionella defekter av T-lymfocytsystemet. NAA förekommer hos personer med HLA DPB1 typ 0901, men förekommer inte om HLA DPB1 tillhör arten 0405.

Patogenes. I muren hos stora artärer av elastisk typ fixeras immunkomplex, runt vilka mononukleära granulom med enskilda jätte celler bildas. Samma celler förekommer i infiltrat och granulom hos patienter med Hortons tidsmässiga arterit. Väggarna i artärerna som ett resultat av inflammatorisk process skleroseras och orsakar vaskulär stenos. Stenoser förvärras på grund av bildandet av väggproppar som helt kan stänga lumen i artärerna. Det finns 4 typer av kärlsår:

Arterit av aortabågen och dess grenar: bröstkorgshuvud, vänster gemensamma halshinnor och subklaviärarterier.

Arterit i bröstkorgs- och abdominal aorta med involvering av renal, celiac, överlägsen och sämre mesentera artärer.

Total aortaskada tillsammans med alla stora arteriella trunkar som sträcker sig från den.

Kombinerad arterit i aorta och lungartären.

Klinisk bild. Sjukdomen kan börja akut. Kroppstemperaturen stiger. Allmän svaghet, myalgi, artralgi uppträder, aptit försvinner, kroppsvikt sjunker snabbt.

I början av NAA uppträder migrerande polyartrit med en primär skada av lederna i de övre extremiteterna. Raynaud syndrom inträffar. Karakteriserad av hudskador i form av erytem nodosum, trofasår. Ibland bildades perikardit, ännu mer sällan - episklerit, irit.

Vid det sena skedet av sjukdomen utvecklas vaskulär insufficiens, vilket leder till bildandet av kliniska syndrom som är typiska för NAA:

Aortic arch syndrom.

Nederlag för de subklavia artärerna manifesteras av smärta, muskelsvaghet, händerna i chilliness, en kraftig minskning eller fullständig brist på puls på de radiella artärerna. Systoliskt murmur hörs inom områdena för inskränkning av de subklave arterierna. På grund av den ojämna vaskulära lesionen, varierar blodtrycket på händerna med mer än 10 mm Hg.

Stenos av carotidartärerna medför dyscirkulations-ischemisk encefalopati, återkommande stroke. Kan orsaka blindhet. Berörd halshinnan smärtsam på palpation. Ovanför dem hörde ofta systolisk murmur.

Högt blodtryckssyndrom. Detta är symptomatisk renovaskulär hypertoni, orsakad av ocklusion av njurartärerna.

Pulmonell hypertension syndrom med involvering i den patologiska processen av lungartären. Det leder till höger ventrikulärt hjärtsvikt med en förstorad lever, askiter och perifer ödem.

Hjärtskada syndrom. Stenos av de proximala kransartärerna med ischemiska manifestationer upp till hjärtinfarkt kan förekomma. Ibland bildas aortaklaffdefekt. Den myokardit som uppträder vid varje andra patient kan vara en självständig orsak till snabbt progressivt hjärtsvikt.

Syndrom av intermittent claudication. Det förekommer i NAA med stenosioner av iliac och femorala artärer. Det kännetecknas av att patienterna inte kan gå snabbt. Med måttlig och särskilt accelererad taktgång börjar de känna smärta, domningar, skarp svaghet i benen.

Diagnos. Fullständigt blodantal: måttlig leukocytos, ökad ESR (under akut tid).

I de biokemiska och immunologiska studierna registreras, i den akuta perioden, förhöjda nivåer av seromucoid, haptoglobiner och ett ökat innehåll av gammaglobuliner.

Det finns positiva tester för reumatoid faktor, antinuclear faktor. I vissa fall registreras antikroppar mot kardiolipin.

Med aortografi och selektiv angiografi detekteras ultraljud, inklusive användning av Doppler-metoden, stenos av aorta och dess stora grenar.

En ekkokardiografisk metod används för att diagnostisera aorta ventilöppning, hjärtförändringar orsakad av myokardit, renovaskulär arteriell hypertoni och lungstenosin detekteras.

EKG visar tecken på vänster ventrikulär hypertrofi (med renovaskulär arteriell hypertension, ventrikulär aortaventilbildning), höger ventrikulär hypertrofi (med lungartärsskada), tecken på myokardiell ischemi hos patienter med kronisk kärlkärl i kärlkärlen.

Patienternas ålder är mindre än 40 år.

Minskad puls i den radiella artären.

Skillnaden i tryck på brachialartärerna är större än 10 mm Hg.

Systolisk murmur över subklaven arterier och / eller över aorta.

Angiografiska tecken på aorta-stenos och / eller proximala områden av dess stora grenar - brakiocefalisk, vänster subklavisk och carotid, celiac, överlägsen och underlägsen mesenterisk, iliacartärer i frånvaro av aterosklerotiska skador och fibromuskulär dysplasi hos dessa kärl.

Differentiell diagnos. Genomförs med jätte-cell temporär arterit Horton, ateroskleros.

Till skillnad från NAA, som påverkar personer yngre än 40 år, uppträder jättecellstimulär arterit hos äldre. I motsats till NAA påverkar den tidsmässiga arterit inte buken aorta och dess grenar, och det finns inget syndrom av intermittent claudication. Jättecellstimulär arterit uppträder ofta med reumatisk polymyalgi, vilket inte är fallet med NAA.

Till skillnad från aterosklerotiska lesioner av aorta och dess grenar har NAA en akut period av sjukdomen med feber, artralgi, myalgi, leukocytos och en ökning av ESR. I NAA finns det inga lipidmetabolismstörningar som är typiska för ateroskleros. Ateroskleros orsakar inte lesioner av lungartären, vilket ofta är fallet hos patienter med NAA.

Allmänt blodprov.

Biokemisk analys av blod: totalt protein och fraktioner, seromucoid, haptoglobiner, PSA.

Immunologisk analys: reumatoid faktor, antinucleära antikroppar, antikroppar mot kardiolipin.

Ultraljud (inklusive Doppler) studie av aorta och dess huvudgrenar, lungartären.

Behandling. Under akutperioden föreskrivs glukokortikoidläkemedel - oral prednison 30-100 mg per dag tills tecken på inflammation avtar. Vid otillräcklig effektivitet vid sådan behandling föreskrivs dessutom cyklofosfamid oralt 2 mg / kg per dag.

Den uttalade aktiviteten hos den inflammatoriska processen, förekomsten av livshotande kärlsjukdomar kräver pulsbehandling. I tre dagar administreras 1000 mg metylprednisolon parenteralt dagligen. På den andra dagen injiceras 1000 mg cyklofosfamid dessutom.

Under akutperioden kan heparin 2,5-5 U subkutant 4 gånger om dagen användas för att förhindra trombos.

Kalciumkanalblockerare, beta-blockerare används för att behandla högt blodtryck. Utnämna ACE-hämmare hos patienter med stenotiska lesioner av njurartärerna kan inte.

För att stabilisera hemodynamiken används antiplatelet läkemedel (aspirin, kloster, klopidogrel), som har en positiv effekt på mikrocirkulationen (pentoxifyllin, xanthinolnikotinat).

Kirurgisk ängioprosthetik utförs för att eliminera effekterna av subtotal eller total ocklusion av de drabbade arteriella trunkarna.

Prognos. Prognosen är ogynnsam. Död sker från stroke, dekompenserat hjärta, njursvikt. Tillräcklig och snabb behandling förlänger livet upp till 5-7 år från det ögonblick de första kliniska manifestationerna av NAA.

Nonspecifik aortoarterit (Takayasus sjukdom)

Nonspecifik aortoarterit (aorta bågsyndrom, Takayasus sjukdom, pulslös sjukdom) - Destruktiv produktiv segmentär aortit och subaortisk panarterit av artärer rik på elastiska fibrer med eventuell skada på deras koronar och lunggrenar.

ICD-kod 10

M31.4 Aortic Arch syndrom (Takayasu).

Epidemiologi av Takayasus sjukdom

Nonspecifik aortoarterit börjar oftare mellan 10 och 20 år, mestadels kvinnor är sjuka. I det överväldigande antalet observationer uppträder de första symtomen på sjukdomen i åldern 8-12 år, men sjukdomsuppkomsten är också möjlig vid förskoleåldern.

Sjukdomen är vanligast i länderna i Sydostasien och Sydamerika, men fall av Takayasus sjukdom registreras i olika regioner. Den årliga incidensen varierar från 0,12 till 0,63 fall per 100 000 populationer. Ofta är tonårsflickor och unga kvinnor sjuka (upp till 40 år). Noterade fall av NAA hos barn och äldre.

Orsaker till Takayasus sjukdom

Det etiologiska medlet för denna sjukdom är okänt. Förbindelsen av sjukdomen med streptokockinfektion avslöjades, rollen Mycobacterium tuberculosis diskuteras.

För närvarande menas det att en obalans av cellulär immunitet är av särskild betydelse vid utvecklingen av autoimmuna störningar. I patienternas blod bryts förhållandet mellan lymfocyter; Innehållet av CD4 + T-lymfocyter ökar och antalet CD8 + T-lymfocyter minskar. En ökning av antalet cirkulerande immunkomplex, ett elastinpeptidinnehåll och en ökning av aktiviteten av elastas, cathepsin G, en ökning av uttrycket av MHC I- och II-antigener noteras.

Patomorfologiska förändringar är mest uttalade vid de arterier i artärerna som skiljer sig från aortan. I mittenhöljet observeras foci av nekros, omgiven av cellulära infiltrat som består av lymfoida celler, plasmaceller, makrofager och jätte multinukleerade celler.

Symtom på Takayasus sjukdom

För de tidiga stadierna av sjukdomen kännetecknas feber, frossa, nattsvett, svaghet, myalgi, artralgi, anorexi. Mot denna bakgrund bör tecken på en vanlig kärlsjukdom (kranskärl, cerebral, perifer), speciellt med involvering av övre extremiteterna (ingen puls), vara alarmerande.

Det avancerade stadiet av Takayasus sjukdom manifesteras av en lesion av artärerna som sträcker sig från aortabågen: subklavian, carotid och vertebral. På sidan av lesionen utvecklas ökad utmattning av armen under belastning, kylning, känsla av nummenhet och parestesi, den gradvisa utvecklingen av atrofi hos musklerna i axelbandet och nacken, försvagning eller försvinnande av den arteriella pulsen, minskning av blodtrycket, systolisk murmur i de gemensamma halshinnorna. Kännetecknas också av smärta i nacken, längs kärlen och deras smärta på palpation på grund av progressiva processer av vaskulär inflammation, transienta ischemiska attacker, övergående visuella störningar.

Symtom som orsakas av en artärskada som sträcker sig från buken aorta förekommer mycket mindre ofta: utveckling av den maligna kursens vasorensala hypertoni, angrepp av bukadadan orsakad av lesion av mesentera artärer, förekomst av tarmdyspepsi och malabsorption.

I NAA förekommer en lesion av kranskärlskärlen (coronarit) hos 3/4 patienter; dess särdrag består i läsningen av koronarkärlens mun i 90% av fallen och de distala delarna påverkas mindre ofta. Uppkomsten av sjukdomen beskrivs med isolerad kransartärstenos med en klinik med akut koronarsyndrom eller hjärtinfarkt (MI), ofta utan karaktäristiska EKG-förändringar. Coronarit kan också manifesteras av utvecklingen av ischemisk DCM med en diffus minskning av hjärtkontraktilitet på grund av hibernation av myokardiet. Ofta beskriver nederlaget för den stigande aortakomprimeringen i kombination med dilatation och bildandet av aneurysmer. Hos patienter med NAA bildas aortisk regurgitation ofta på grund av utvidgning av aorta och / eller aortit. Hypertoni förekommer i 35-50% av fallen och kan bero på inblandning av njurartärer eller utveckling av glomerulonefrit, mindre ofta bildandet av aorta-koarctation eller ischemi hos det vasomotoriska centret mot bakgrund av karotidartärvaskulit. CHF i arterit Takayasu uppstår på grund av hypertoni, koronarit och aortisk regurgitation. Fall av trombos i hjärtkaviteterna samt myokardiella skador med utveckling av myokardit, bekräftad av en endomyokardiell biopsi med detektering av kardiomyocytnekros, mononukleär infiltrering och associerad med sjukdoms aktiva fas beskrivs.

Nonspecifik aortoarterit (Takayasu syndrom)

Det finns fall där sjukdomar som uppstår i människokroppen, har en mycket märklig manifestation och inte fullt ut studerat etiologi. Det finns en sjukdom som bara påverkar det kvinnliga könet, särskilt unga tjejer och kvinnor, under 35 år. Nonspecifik aortoarterit ibc 10 är en sjukdom som kännetecknas av systemiska reumatiska inflammationer. Inflammation är lokaliserad i aorta och vener som sträcker sig från huvudblodkärlet. Du kan hitta ett annat namn för sjukdomen - Takayasu syndrom.

klassificering

Klassificeringen av sjukdomen innehåller 4 typer av inflammatoriska processer:

• Den första typen av sjukdom kännetecknas av inflammatoriska processer som uppträder i artären och dess grenar.
• Den andra typen - den inflammatoriska processen ligger på väggarna i bukhålan och i bröstregionen.
• den tredje typen - den arteriella bågen som passerar mellan bröstbenet och bukhålan berörs.
• Den fjärde typen - inflammation uppträder på lungartären.

Det finns en annan klassificering av sjukdomen, som föreslogs av Academic Spiridonov A.

Enligt hans mening har icke-specifik aortoarterit 5 typer:

1. De första drabbade artärarterierna.
2. Den andra är inflammation som uppträder i mitten av aorta.
3. Den tredje typen är skada på iliacartärerna och den slutliga delen av bukhålan.
4. Den fjärde typen av sjukdom - inflammation kan förekomma samtidigt på flera ställen.
5. Den femte typen kännetecknas av en inflammatorisk process som uppträder i lungorna.

Takayasus sjukdom framkallar vaskulär ischemi hos huvudcirkulatorisk aorta.

Denna process har sin egen sekvens:

• Den resulterande inflammationen är vanlig.
• Aortic arch grenarna påverkas.
• Inflammation förvärvar ett tydligt läge och rör sig i bröstbenet.
• Utvecklad vaskulär hypertoni.
• Bildandet av bukemiskemi i kronisk form.
• Det finns en bifurcation av aorta och artärens iliacregioner.
• Inflammation påverkar kransartärerna.
• Aortisk ventilinsufficiens i akut form utvecklas.
• Inflammation passerar till artärerna som passerar in i lungorna.
• Aorta aneurysm uppträder.

skäl

Orsakerna till ospecifik aortoarterit är fortfarande inte fullständigt förstådda. Under ganska lång tid trodde man att Takayasus syndrom orsakades av inträde och snabb reproduktion av Koch-baciller i människokroppen. Denna teori har bekräftats av många fall av syndromet hos personer som har behandlats för lungtubberkulos. Det finns en annan åsikt om orsakerna till sjukdomen - sjukdomen är en följd av reumatism.

Hittills är allt mer bevis teorin om att syndromet är en autoimmun sjukdom. Orsaken till Takayasu syndrom är en atypisk reaktion av människokroppen för stimulans av den externa och interna miljön. Det kan vara olika allergiska ämnen, hushållskemikalier, dålig miljö.

En högre andel av fallen observeras i Sydamerika och Asien. Oftast av alla nationer är Puerto-Ricans mottagliga för icke-specifik aortoarterit.

symptom

Symtomen på Takayasus syndrom är nästan omöjliga att identifiera på egen hand, som i själva verket i sjukhusinvårdnad. De viktigaste tecknen på sjukdomen är ett brott mot pulsationen - den fullständiga frånvaron av en puls, eller dess asymmetriska ljud. Indikatorer för diastoliskt tryck till vänster och höger hand kommer att vara helt olika. När du lyssnar på bröstet finns det ljud i aortan.

Den manifestation på den fysiska nivån, som noteras av patienterna, är svaghet i händerna, vilket hindrar den vanliga arbetsaktiviteten. Smärtan kan vara lokaliserad i livmoderhalsområdet, bröstområdet, för att ge till vänster axel. I vissa fall leder syndromet till nedsatt funktion av den optiska nerven. Patienten har en dubbel vision, det kan bli plötslig blindhet i en av ögonen. Skador på blodkärlen kan leda till hjärtinfarkt.

Om den inflammatoriska processen är lokaliserad på bukhålans väggar kan arteriell trombos och smärta i underbenen utvecklas. Inflammation av ledvävnad leder till utveckling av artrit. Minskningen av blodkärlens lumen kan orsaka arteriell hypertension. Denna sjukdom kan inte korrigeras med droger. Takayasu syndrom, beroende på svårighetsgrad, har ett akut och kroniskt stadium.

Pulsstörning - huvudsymptom för Takayasu syndrom

Huvud tecken på den akuta formen av icke-specifik aortoarterit:

• Snabb, plötslig viktminskning.
• Ökad kroppstemperatur, som växlar med en minskning av prestanda.
• Överdriven svettning, vilket iakttas, i de flesta fall, under en natts sömn.
• Kronisk trötthet.
• Reumatiska smärtor som ligger i stora leder.
• Utvecklingen av pleurisy.

De första tecknen på aortoarterit, med utseende som det rekommenderas att omedelbart söka medicinsk hjälp för att klargöra diagnosen - konstant huvudvärk och svår muskeltrötthet. Det kan finnas ett problem med minne och smärta i lederna.

diagnostik

Diagnos av Takayasu syndrom kompliceras av en icke-typisk symptomatisk bild och dåligt studerad etiologi. I många fall är den primära diagnosen felaktig. Nonspecifik aortoarterit mycket väl maskerad av ett antal symptom som är karakteristiska för andra sjukdomar. För diagnos måste du genomgå en fullständig läkarundersökning och ge en rad medicinska tester. I regel tar diagnosen 2-3 veckor.

Diagnosen av icke-specifik aortoarterit är endast gjord när följande tecken finns hos patienter:

• En svag puls i en person, eller hans fullständiga frånvaro.
• Skillnaden i blodtryck i händerna.
• En plötslig limp som kan röra sig från en fot till den andra.
• Buller i aortan.
• Ålder - 40 år.
• Arterieventilinsufficiens.
• Artery ocklusion.
• Långt vidhållande förhöjd ESR.
• Permanent ökat blodtryck.

För att identifiera alla dessa symtom på sjukdomen är det nödvändigt under lång tid att övervaka patienten.

För att klargöra den preliminära diagnosen måste patienten genomgå ytterligare tester:

• Bloddonation för biokemiska och allmänna blodprov. Genomförs för att upptäcka avvikelser i blodets sammansättning.
• Vaskulär angiografiprocedur. För att utföra denna analys injiceras en speciell kontrastlösning i det mänskliga cirkulationssystemet, vilket hjälper till att upptäcka minskningen av blodkärlen.
• Ultraljud (ultraljud) vener och artärer. Detekterar hastigheten på blodrörelsen.
• Röntgen på bröstet. Främjar identifieringen av patologiska processer på lungvävnaden.
• Elektroencefalografi - visar brott i kärlen som passerar genom hjärnan.

behandling

Behandling av icke-specifik aortoarterit och terapeutiska metoder beror på utvecklingsstadiet av sjukdomen och placeringen av den inflammatoriska processen. En viktig faktor vid val av rätt metod för behandling är förekomsten av komplikationer.

Första hjälpen syftar till att lindra den inflammatoriska processen och normalisera blodtrycket för att minska risken för att utveckla hjärtattack. Det huvudsakliga medicinska läkemedlet för behandling av Takayasu syndrom är Prednison, vilket hjälper till att snabbt avlägsna de akuta symptomen på sjukdomen.

Vid prednisolons ineffektivitet föreskrivs dessutom metotrexat. Detta verktyg har en antitumör effekt. I allvarliga fall utförs extrakorporeal hemokorrigering, mer allmänt känd som gravitationskirurgi i överkroppen. Denna metod för kirurgisk ingrepp är en mycket svår operation. Det utförs endast om det finns vissa indikatorer, till exempel med utvecklingen av vaskulär ischemi.

Vid diagnos av icke-specifik aortoarterit bör förebyggande åtgärder vidtas för att minska risken för att utveckla ateroskleros i blodkärlen. Patienterna ska regelbundet ta acetylsalicylsyra (aspirin) och andra läkemedel som har blodförtunnande egenskaper.

Huvudproblemet vid behandling av Takayasu syndrom är att förhindra arteriell hypertension. Om kärlen ständigt är i ett trångt tillstånd kan ischemisk sjukdom uppstå, vilket orsakar dysfunktion hos det inre organet som påverkas av inflammation.

Behandling av ospecifik aortoarterit är svår och lång. Syndromet kan utlösa utvecklingen av komplikationer i det kardiovaskulära systemet. I många fall väcker sjukdomen oundvikligen en hjärtattack. Att fullständigt bota patienten för tillfället är inte möjligt. Allt som kan göras med hjälp av medicinsk terapi är att maximera förlängningen maximalt.

För att uppnå en försämring av den symtomatiska bilden och att återvända patienten till det normala livet är det viktigt att diagnostisera sjukdomen i tid.

Om du hittar konstiga förändringar i kroppen, inte typiskt huvudvärk och konstant trötthet, som inte går bort efter en bra vila, ska du genast söka medicinsk hjälp.

Nonspecifik aortoarterit

Nonspecifik aortoarterit

• Union of Pediatricians of Russia

Innehållsförteckning

nyckelord

• Nonspecifik aortoarterit
• klagomål
• historia
• Fysisk undersökning
• diagnostik
• behandling
• Algoritmer för behandling
• Underhålla vid stillastående förhållanden
• Underhålla under outpatientförhållanden
• Patientinformation

Lista över förkortningar

BP - Blodtryck

AKR - American College of Rheumatology

AKRpedi - Pediatriska kriterier från American College of Rheumatology

ANF ​​- Antinuclear faktor

AT - Arterit Takayasu

ACCP - antikroppar mot citrullinerad peptid

IBD - inflammatorisk tarmsjukdom

HIV - humant immunbristvirus

GIBP - Genetiskt konstruerade biologiska ämnen

GK - Glukokortikoider

glomerulonefrit GN-

DNA-deoxiribonukleinsyra

GIT - Gastrointestinal

CT-skanning - Beräknad tomografi

LS - Drug

LFK - fysisk terapi

ME - Internationell enhet

INR - Internationell Normaliserad Attityd

MRA - Magnetisk resonansangiografi

MRI - Magnetic Resonance Imaging

NAA - icke-specifik aortoarterit

NSAID - icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel

ARI - Akut respiratorisk infektion

RF - reumatoid faktor

ESR - Erytrocytsedimenteringshastighet

CRP-C-reaktivt protein

Ultraljud - Ultraljud

Ultraljud Doppler - Ultraljud Doppler

UV - ultraviolett bestrålning

TNF - tumörnekrosfaktor

CNS - Central nervsystemet

CMV - cytomegalovirus

EKG - elektrokardiografi

Ekkokardiografi - Ekkokardiografi

JIA - Juvenil idiopatisk artrit

SAS - Juvenil ankyloserande spondylit

JUS - Juvenile Sarcoidor

ANCA - antikroppar mot neutrofil cytoplasma

EULAR - European League Against Reumatism

GPP - Goda praktikpoäng (god praxis)

HLA - Det huvudsakliga komplexet av mänsklig histokompatibilitet

PreS - European Society of Pediatric Rheumatology

PRINTO - Internationella kliniska reumatologiska kliniska forskningsorganisationen

1. Kort information

1.1 Definition

Nonspecifik aortoarterit (NAA) är en destruktiv produktiv segmentär aortit och subaortisk panarterit av elastiska fibrerrika artärer med möjlig skada på koronar och lunggrenar. Det kännetecknas av ospecifik produktiv inflammation i aortas väggar, dess grenar med utplåning av munnen, liksom stora muskelartärer.

Synonymer: Takayasu arterit, Takayasus sjukdom, pulslös sjukdom.

1.2 Etiologi och patogenes

Etiologin av sjukdomen har inte fastställts. Bland de möjliga orsakerna diskuteras infektionsrollen (i synnerhet tuberkulos), virus, läkemedelsintolerans. Det finns tecken på genetisk predisposition, vilket illustreras av sjukdomsutvecklingen i identiska tvillingar och genom association med HLA Bw52, Dw12, DR2 och DQw (i den japanska befolkningen).

I patogenesen av sjukdomen är autoimmuna mekanismer av stor betydelse. Vasa vasorum, media och adventitia av aortan och de stora blodkärlen i deras muns eller proximala delar är involverade i den patologiska processen. Mikroskopisk undersökning avslöjar muskulös svullnad, fibrinoidnekros, infiltrationsproliferativ cellreaktion och skleros hos väggarna i det drabbade kärlsystemet med ett karakteristiskt mönster av segmentförstörande, destruktiv proliferativ och fibroblastisk panaortit och panarterit. Förstöring av den elastiska ramen kan leda till bildandet av aneurysmer och trombovaskulär och deformitet av kärlens lumen - till arteriell ocklusion, som kliniskt manifesteras av ischemiska störningar och asymmetrisyndrom eller brist på puls.

1.3 Epidemiologi

Sjukdomen uppträder i alla länder i världen, observeras oftare i asiatiska länder. Incidensen varierar från 1,2 till 6,3 per miljon befolkning. Nonspecifik aortoarterit påverkar främst kvinnor i åldrarna 11-30 år.

Pediatriska epidemiologiska särdrag är inte väl förstådda. I de flesta fall uppträder de första symtomen på sjukdomen i åldern 8-12 år, men sjukdomsuppkomsten är också möjlig vid förskoleåldern. Förhållandet mellan sjuka pojkar och flickor över 7 år är ungefär som hos vuxna och är 1: 7,5-9. I en ålder av 7 år är flickor och pojkar lika sjuka.

1.4 Kodning på ICD 10

M31.4 - Aortic Arch syndrom (Takayasu)

1.5 Klassificering

Enligt lokaliseringen av lesionen finns det 5 typer av icke-specifik aortoarterit (Takayasu Conference, 1994):

• Typ I - Aortabåge och artärer som sträcker sig från den.
• Typ IIa - stigande uppdelning, aortabåge och dess grenar.
• IIb-typ - stigande uppdelning, aortabåge och dess grenar, nedåtgående bröstkorg.
• Typ III - nedstigande bröstkorg, abdominal aorta och (eller) njurartären.
• Typ IV - abdominal aorta och (eller) njurartärer.
• Typ V är en blandad version av typ IIb och IV.

Diagnostiska kriterier för nonspecifik aortoarterit presenteras i tabell 1.

Tabell 1 - Diagnostiska kriterier för icke-specifik aortoarterit hos barn (EULAR / PRINTO / PReS, 2010)

kriterium

definition

1. Syndrom med brist på puls

Puls asymmetri i benen, brist på puls i 1 eller 2 radiella eller andra artärer

2. Arteriell mismatch

Skillnaden i systoliskt blodtryck i höger och vänster extremitet> 10 mm Hg

3. Patologisk vaskulär buller

Grovt brus bestämt genom auskultation av carotid, subklavian, femorala artärer, abdominal aorta

4. Syndrom av arteriell hypertoni

Utvecklingen av en fortsatt ökning av blodtrycket> 95: e percentiltillväxten

5. Ökning av erytrocytsedimenteringshastigheten (ESR)

Persistent ökning av ESR> 20 mm / h eller CRP-koncentration över normal

Diagnosen av icke-specifik aortoarterit fastställs vid angiografisk bekräftelse av aorta-patologi: aneurysm / dilatation, stenos, ocklusion eller uttining av aortaväggen, dess huvudgrenar eller lungartärer (med undantag för andra orsaker till skada) i kombination med 1 av de 5 listade kriterierna

2. Diagnos

2.1 Klagomål och historia

Patienter kan klaga på svaghet, förlust av kroppsvikt, ökning av kroppstemperatur till subfebril, febernummer, periodisk medvetslöshet, nedsatt syn; kramper, huvudvärk, högt blodtryck, bröstsmärta smärta i armar och / eller ben under träning, hjärtklappning, andfåddhet, smärta i buken; lös avföring med blod; intermittent kromat; domningar i fingrarna; ledsmärta, muskelsvullnad i lederna.

Klagans art hos patienter med NAA beror på skadorna.

Symptom på centralnervsystemet (ischemisk stroke, kramper), bröstsmärta, hjärtklappning, tecken på hjärtsvikt, synkopala tillstånd, arteriell hypertoni, intermittent claudikation, isolerad artärskada utvecklas sällan, ca 10% patienter. Hos 2/3 av patienterna utvecklas kombinerad supra- och infememagmatisk aortaskada och artärer som sträcker sig från den. För infemiragragmatiska aorta-lesioner är arteriell hypertension och buksmärta karakteristiska. Med skador på njurarterierna är det enda symptomet hos sjukdomen hos 66-93% av patienterna njurhypertension, som kan kombineras med buller. Hemeakolit och allvarlig buksmärta är karakteristiska för lesionen av de mesenteriska artärerna. Systemiska manifestationer - viktminskning, feber, svaghet - utvecklas i 42-83%; artrit, artralgi och myalgi - hos 12-65% av patienterna.

• Det rekommenderas att analysera moderns gynekologiska och obstetriska historia [2, 3, 4].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Det är nödvändigt att samla in uppgifter om tidigare graviditeter. Ta reda på om det fanns intrauterin fosterdöd, kroniskt missfall, för tidig födsel, primär eller sekundär infertilitet. Data om pågående graviditetskurs (skada som moderen behandlade under graviditeten, gestos i första och andra hälften, hot mot avbrott i början och sena perioder, anemi av gravida kvinnor, tidigare sjukdomar under graviditeten). Data om arbetets gång (arbetstidens varaktighet, varaktighet för vattenfri period, varaktighet för första och andra perioder av arbetskraft, naturen av fostervätska, aktuell placenta och dess kvalitet).

• Det rekommenderas att analysera barnets livs historia [2, 3, 4].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Speciell uppmärksamhet bör ägnas åt kliniska manifestationer av infektioner, förekomst av kontakt med en patient med tuberkulos. allergiska reaktioner, liksom reaktioner på profylaktiska vaccinationer; Förekomsten av djur, fåglar i huset.

• Det rekommenderas att analysera ärftlig anamnese [2, 3, 4].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Det är nödvändigt att identifiera förekomsten av släktingar med reumatiska sjukdomar.

• Det rekommenderas att analysera sjukdomshistorien [2, 3, 4].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Det är nödvändigt att ta reda på vad som föregick sjukdomsutvecklingen (fysiskt, psykiskt trauma, akut respiratorisk infektion (ARI), bakteriell infektion, vaccination, insolation); Huruvida patienten fick antibakteriella läkemedel: vilka, vad var deras dos och behandlingsvaraktighet. Det är nödvändigt att fastställa debutens art samt karaktären och varaktigheten av sjukdomsförloppet.

Det finns två faser av NAA: akut och kronisk.

I den akuta fasen råder inga specifika tecken på systemisk inflammation (systemisk, presterotisk fas). Hos 65% av patienterna debuterar aortoarterit akut med systemiska manifestationer. Den akuta fasen varar från flera veckor till flera månader. Subfebrila eller omotiverade febrila "ljus" är markerade; förlust av kroppsvikt, huvudvärk, artralgi, myalgi; utslag (erytem nodosum, pyoderma gangrenous); artrit; myokardit, vilket orsakar hjärtsvikt med eller utan arteriell hypertension; eller valvulit med lesioner av mitral- och / eller aortaklaven; myokardinfarkt; arteriell hypertoni; tendens till trombos. Eventuellt erythema nodosum eller blödning på huden.

I den kroniska fasen uppträder tecken på vaskulär ocklusion och ischemi (stenotisk fas): asymmetri eller brist på puls och blodtryck; systemisk hypertoni; auscultatory lokala vaskulära ljud över artärerna; hjärtsvikt lokaliserad smärta vid palpation av de drabbade artärerna; intermittent claudication; koronär angina; mesenterisk angina, kännetecknad av buksmärta, diarré på grund av malabsorption; återkommande bröstsmärta i samband med skada på bröstkörteln eller lungartären; lunghypertension.

Kliniska symptom beroende på placeringen av vaskulära lesioner framgår av tabellen. 2.

Tabell 2 - Kliniska symptom på ospecifik aortoarterit beroende på platsen för kärlsår

Lokalisering av den patologiska processen

Kliniska symptom

Subclavian, brachial, femoral, popliteal arteries

Syndrom av asymmetri eller brist på puls. Patologisk vaskulär buller.

Smärta på en eller båda armarna eller benen med känslan av trötthet och domningar i fingrarna.

Intermittent claudikationssyndrom

Visuell nedsättning, retinopati.

Brott mot hjärncirkulationen.

Vaskulärt buller över halspulsåderna.

Brott mot hjärncirkulationen.

Celiac, mesentera artärer

Buksmärtor, kräkningar, diarré

2.2 Fysisk undersökning

• Det rekommenderas att bedöma det allmänna villkoret [2, 3, 4].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Det allmänna tillståndet kan vara måttligt, ibland allvarligt. Svårighetsgraden av tillståndet bestäms av nivån och volymen av lesionen av aortan och artärerna sträcker sig från den; Förekomsten av hjärtsvikt svårighetsgrad av arteriell hypertoni. Under perioder av eftergift är patientens tillstånd tillfredsställande.

• Det rekommenderas att bedöma förekomsten av feber [2, 3, 4].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: En ökning av kroppstemperaturen observeras hos 42-83% av patienterna. Temperaturen kan vara subfebril, feber.

• Det rekommenderas att undersöka huden.

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: för NAA-hudutslag är inte typiskt. Emellertid kan i vissa fall gangrenös pyoderma, erytem nodosum, hemorragisk utslag utvecklas. I mycket sällsynta fall kan trofiska störningar utvecklas i form av gangren av näsens och örons spets, vilket är en manifestation av syndromet av blodtillförselinsufficiens i ansikte och nacke.

• Det rekommenderas att utföra en inspektion, palpation av alla grupper av leder, för att bedöma hudfärgen över leden, lokal temperatur, närvaro av ödem och smärta. gå [2, 3, 4].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: NAA är mer karakteristiskt för artralgi, i vissa fall utvecklas polyartrit, liknande juvenil idiopatisk artrit (JIA). NAA kan kombineras med JIA eller juvenil ankyloserende spondylit (SAA). När betraktningarna sväller, ökar lokal temperatur över fogen, är funktionen försämrad. Om articular syndrom är permanent, är det nödvändigt att utesluta / bekräfta JIA eller SAAS med vilken NAA kan associeras (se motsvarande kliniska riktlinjer).

• Det rekommenderas att bestämma närvaron av entesiter [2, 3, 4].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Smärta vid palpation av ryggkotorets roterande processer kan detekteras hos patienter med NAA med skador på bröstkorg och abdominal aorta. enthesit (inflammatoriska förändringar på platserna för bindning av ledband, senor och ben i botten) - ett patognomont tecken på artrit i samband med entesit - juvenil ankyloserende spondyloarthritis (se klinisk rekommendation).

• Det rekommenderas att bedöma graden av muskelskada [2, 3, 4].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: NAA kännetecknas av myalgi, musklerna kan vara smärtsamma vid palpation, muskelatrofi bestäms beroende på det drabbade området

• Det rekommenderas att utföra palpation av lymfkörtlarna för att bedöma förekomsten av lymfadenopati [2, 3, 4].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Lymfadenopati är inte typiskt för NAA. Lymfkörtlar, som regel, mobila, smärtfria, inte svetsade till varandra och med underliggande vävnader, mjuk eller tät elastisk konsistens, upp till 1,5 cm.

• Det rekommenderas att genomföra en undersökning av kardiovaskulärsystemet: perkussion av gränserna och auskultation av hjärtat och blodkärlen, vaskulär palpation, bestämning av puls och blodtryck [2, 3, 4].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Kardonartärer i ospecifik aortoarterit påverkas sällan, men samtidigt kan ischemiskt syndrom och hjärtinfarkt utvecklas. Ofta är hjärtpatologin associerad med nederlag av den stigande delen av aortan, åtföljd av komprimering och dilatation av aortan, följt av bildandet av aortaklaffinsufficiens eller aneurysm hos dess vägg. Utvecklingen av hjärtsvikt uppträder mot bakgrund av lung- eller arteriell hypertoni, aortaklaffinsufficiens; myokardit och kardiomyopati kan också utvecklas.

Vid undersökning detekteras en utvidgning av hjärtans gränser, dämpade hjärtatoner. med nederlag av aorta och / eller mitralventiler - buller; I den kroniska (stenotiska) fasen hörs grova ljud över carotid, subklavi, lårben, njurartärer, abdominal aorta auscultationally; med utvecklingen av lunghypertension - accentet av den andra tonen över lungartären.

Palpation och pulsbestämning utförs symmetriskt på carotid-, radiella, femorala, popliteala artärer, fotåren.

Pulsfrekvens hos de flesta patienter inom åldersnorm. Med utvecklingen av den kroniska (stenotiska) fasen av sjukdomen, kännetecknad av vaskulär ocklusion, kan lokaliserad smärta detekteras under palpation av de drabbade artärerna; asymmetrisyndrom eller brist på puls.

Blodtrycket mäts på både övre och nedre extremiteter. I den kroniska (stenotiska) fasen av sjukdomen utvecklas systemisk hypertoni; asymmetri eller brist på blodtryck bestäms. Arteriell hypertoni kan vara det enda symptomet på sjukdomen i kombination med ljud över kärlen. Syndrom av arteriell hypertoni vid ospecifik aortoarterit har renovaskulär genesis på grund av involvering i njurartärernas process. Njurhögt blodtryck kan vara det enda symtomet på engagemang i njurartärernas process hos 66% -93% av patienterna.

• Det rekommenderas att undersöka andningssystemet: slagverk och auskultation av lungorna, bestäm andningsfrekvensen och upptäck förekomsten av dyspné [2, 3, 4].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: I NAA typ IV utvecklas lunghypertension som regel med andra symtom på sjukdomen, sällan i isolering. Andningsvägarna, som regel, inom åldersnormen, hörs inte auskultationshöggning. I närvaro av hjärtsvikt är dyspnö möjligt under träning och / eller i vila, en ökning av andningsfrekvensen.

• Slagverk och palpation av buken, inklusive lever och mjälte, rekommenderas [2, 3, 4].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Palpation av buken kan avslöja ömhet i projiceringen av de drabbade fartygen. vid kombination av NAA med IBD, längs tarmarna, inklusive i ileokalkalkol. Storleken på lever och mjälte ökar inte. En ökning av leverens storlek kan indikera förekomst av hjärtsvikt, amyloidos.

• Det rekommenderas till barn med misstänkt NAA innan du förskriver antirheumatisk behandling för att utesluta sjukdomar som kan uppstå med liknande kliniska symptom [2, 3, 4].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: sjukdomar, som bör undantas vid diagnos: akut reumatisk feber, systemisk lupus erythematosus, Henoch sjukdom, polyarteritis nodosa, juvenil idiopatisk artrit, seronegativ spondylit, Behcets sjukdom, medfödda missbildningar av de viktigaste fartyg bakteriell endokardit, sepsis, tuberkulos, sarkoidos, syfilis, HIV, borrelliosi, brucellos, Blau syndrom.

2.3 Undersökning av patienter med misstänkt NAA

Undersökning av barn för differentialdiagnos är mycket bredare än undersökning av patienter med en etablerad diagnos. Det är nödvändigt att utföra vissa laboratorietester och instrumentstudier.

2.3.1 Laboratoriediagnos

• En klinisk analys av blod rekommenderas för alla patienter att upprätta en diagnos [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: När NAA detekteras, är det som regel en ökning av antalet leukocyter, blodplättar, ESR, sällan hypokromisk anemi. Hos 1/3 av patienterna kan perifert blodtal ligga inom normala gränser.

• Studien av koagulogram rekommenderas [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: NAA kännetecknas av förändringar i hemostasystemet efter typ av hyperkoagulation.

• Det rekommenderas att genomföra ett biokemiskt blodprov för alla patienter att upprätta diagnosen och utesluta andra reumatiska och icke-reumatiska sjukdomar [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Koncentrationerna av totalt protein, albumin, total bilirubin (direkt, indirekt fraktion), kreatinin, urea, urinsyra, transaminaser, kolesterol, laktatdehydrogenas (LDH), kreatinfosfokinas (CFC), elektrolyter, triglycerider, ferritin bestäms.

I den akuta fasen av NAA utvecklas hypoalbuminemi; transaminasnivå ökar. Vid utveckling av njursvikt ökar koncentrationen av kreatinin, urea, urinsyra, kalium.

• Ett immunologiskt blodprov rekommenderas för alla patienter att upprätta en diagnos, utesluta andra reumatiska sjukdomar [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: koncentrationerna av immunoglobuliner (Ig) G, A, M, C-reaktiva proteiner bestäms; rheumatoid faktor (RF), komplement, antistreptolysin O, antinuclear faktor (ANF), antikroppar mot dubbelsträngat DNA, antikroppar mot cyklisk citrullinerad peptid (ACCP), antikroppar mot komplement, anti-RO antikroppar, anti-LA antikroppar, antineutrofil antikroppar (ANCA), SLc7 antikroppar mot kardiolipiner, b2 glykoprotein.

För NAA i den akuta fasen är en ökning i koncentrationen av CRP, IgA, IgM, IgG, C3 komplementkomponent, antikroppar mot kardiolipiner, b2 glykoprotein karakteristisk.

Reumatoid faktor, ANF, ACCP, antikroppar mot dubbelsträngat DNA, ANCA, anti-RO antikroppar, anti-LA antikroppar, SLc70-negativa.

• Det rekommenderas att utföra en klinisk analys av urin, mikroskopisk undersökning av urinsedimentet. daglig utsöndring av erytrocyter, leukocyter, cylindrar, protein för alla patienter med misstänkt NAA [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentar: Utförs till alla patienter för differentiell diagnos med njursjukdom och uteslutning av andra reumatiska, icke-reumatiska sjukdomar och iatrogena komplikationer.

Njurskador i NAA är en följd av symptomen på njurartärstenos (ofta påverkas vänster njurartär). Kanske utvecklingen av glomerulonephritis, trombos i njurartären.

Mikroskopisk hematuri kan vara en följd av utvecklingen av njursinfarkt; toxiska effekter av NSAID och immunsuppressiva medel på njurarna; hematuri i kombination med proteinuri, cylindruri - glomerulonefrit, amyloidos av njuren.

• Det rekommenderas att genomföra molekylärgenetiska studier av blod på HLA-B27 för att utesluta artrit i samband med enthesit, UAS [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: HLA-B27 detekteras hos 90% av barnen med SAS och artrit i samband med entesit.

• Det rekommenderas att genomföra molekylärgenetiska studier av blod hos patienter med feber, hudutslag, uveit, samt barn med tidig start och atypisk sjukdomskurs [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Studier utförs för differentialdiagnos med monogent autoinflammatoriskt Blau syndrom / juvenil sarkoidos (AS). En mutation i NOD2-genen som är ansvarig för utvecklingen av Blau / JS-syndrom bestäms. I Blau / US syndrom utvecklas kronisk inflammation med bildandet av granulom i olika organ och vävnader i kroppen. De viktigaste kliniska manifestationerna inkluderar återkommande feber, utslag, artrit, uveit, hypertoni, multipel organsvikt.

• Prokalcitonintestet rekommenderas för patienter med feberfeber [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: utförd för differentialdiagnosen med akut inflammatorisk respons (sepsis). Med ett akut inflammatoriskt svar kommer värdet att vara högt. I NAA utan smittsamma komplikationer är prokalitonintestet negativt.

• Definitionen av lymfocytimmunofenotyp rekommenderas [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs till patienter som ofta lider av virala, purulenta bakterieinfektioner, inklusive opportunistiska infektioner, för differentialdiagnos med immunbristtillstånd. Det finns inga specifika förändringar i NAA.

• Det rekommenderas att genomföra ett hudtest med tuberkulin (Mantoux-reaktion, Diaskintest) [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs för alla patienter att utesluta tuberkulos

• Bestämning av antikroppar i klasserna A, M, G i serum mot bakterier i tarmgruppen, mykoplasma och klamydia rekommenderas. [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: identifiera antikroppar av klasserna A, M, G till Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae.

• Bestämning av antikroppar mot Borrelia burgdorferi av klass A, M och G i serum med metoden för indirekt immunofluorescens rekommenderas [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs till patienter som har anamnestic data på en vandring i skogen, som bor i områden som är endemiska för fästfördelning, fästbett, för differentialdiagnos med borreliosis.

• En molekylär biologisk undersökning (PCR) av blod för bestämning av Brucella Bacteria DNA rekommenderas [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs för att utesluta brucellos hos patienter som har uppgifter om förekomsten av kontakt med getter, får, kor, grisar, hundar, samt användning av rå mjölk, ost, gjord av icke-pastöriserad mjölk.

• Det rekommenderas att utföra reaktionen från Wright och Brunets test.

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs för att utesluta brucellos i tidiga skeden av patienter som har bevis på kontakt med getter, får, kor, grisar, hundar och / eller användning av rå mjölk, ost, tillverkad av icke-pasteuriserad mjölk.

• Det rekommenderas att utföra Coombs-testet.

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs för att utesluta det kroniska skedet av brucellosförloppet hos patienter som har bevis på kontakt med getter, får, kor, grisar, hundar och / eller användning av rå mjölk, ost tillverkade av icke-pasteuriserad mjölk.

• Det rekommenderas att genomföra bakteriologisk undersökning av slem från tonsillerna och från bakre faryngväggen till aeroba och eventuellt anaeroba mikroorganismer [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Studien utförs hos patienter med frekventa akuta luftvägsinfektioner, bronkit, lunginflammation, patologi i övre luftvägarna.

• En mikrobiologisk undersökning av blod och urin rekommenderas [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs till alla patienter för differentialdiagnos med ett akut inflammatoriskt svar (sepsis) för att utesluta bakterieemi.

• Det rekommenderas att genomföra en fekal studie på calprotectin [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs på patienter med kliniska tecken på inflammatorisk tarmsjukdom och / eller närvaron av släktingar i första och / eller andra linjens inflammatoriska tarmsjukdom.

• Studien av biopsiprover i magslemhinnan för närvaro av Helicobacter pylori [2, 3, 4, 14] rekommenderas.

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs i närvaro av patologi i övre magtarmkanalen (GIT) enligt esophagogastroduodenoscopy.

• Det rekommenderas att en biopsiprofil av slemhinnan i olika delar av kolon undersöks för förekomst av inflammatoriska sjukdomar [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs hos patienter med kliniska tecken på inflammatorisk tarmsjukdom och / eller signifikant ökat kalprotektin för differentiell diagnos med inflammatorisk tarmsjukdom.

• Cytologisk och histologisk undersökning av lymfkörteln (perifer, enligt indikationer - intra-abdominal, intratoracic), [2, 3, 4, 14] rekommenderas.

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs hos patienter med en uttalad ökning av perifer- och / eller intratorakala och / eller intra-abdominala lymfkörtlar för differentialdiagnos med hemablastos, lymfoproliferativa sjukdomar, metastatisk lesion av benmärgen.

2.3.2 Instrumentdiagnostik

• Det rekommenderas att genomföra en omfattande ultraljud (US) hos de inre organen till alla patienter [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utför ultraljud av bukorganen, njurarna, lymfkörtlarna. Förändringar i leverparenchyma, njure, lymfadenopati kan detekteras.

• Ekkokardiografi (EchoCG) rekommenderas för alla patienter [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Tecken på myokardit, kardiomyopati, väggutvidgning, aortaaneurysm, tecken på aorta / mitralventilinsufficiens, lunghypertension detekteras i NAE på echoCG; nedsatt hjärtfunktion.

• Ultraljud-Doppler bildbehandling och duplexskanning av aorta och artärer som sträcker sig från den rekommenderas för alla patienter [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: När NAA med ultraljudsdoppler och duplexscanning avslöjade aneurysm, väggförtjockning, vaskulär stenos, intravaskulär trombus.

• Elektrokardiografi (EKG) rekommenderas för alla patienter [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: När NAA på EKG ändras karakteristiskt för ischemi / hjärtinfarkt kan lunghypertension detekteras.

• Det rekommenderas att utföra en studie av andningsfunktionen [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs till alla patienter för att bekräfta / utesluta obstruktiva eller restriktiva förändringar i lungorna.

• Rekommenderad angiografi för alla patienter.

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Aggregatets angiografi och artärer som sträcker sig från den utförs för att fastställa diagnosen NAA och utesluta medfödda anomalier av utvecklingen av stora kärl; polyarterit nodosa. NAA kännetecknas av aneurysmer / dilatation, stenos, ocklusion eller gallring av aortaväggen, dess huvudgrenar eller lungartärer.

• Magnetic resonance imaging (MRI) och magnetisk resonansangiografi (MRA) rekommenderas [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: För diagnos av NAA hos barn är det att föredra att använda MR och MRA. Icke-invasiv bedömning av mediets intima tjocklek och de elastiska egenskaperna hos aortan tillåter att identifiera aktiviteten hos processen och övervaka responsen på terapin.

• Hjärn CT / MR rekommenderas.

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Patienter utesluter / bekräftar stroke.

• En ultraljudsundersökning av de drabbade lederna rekommenderas [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Mängden synovialvätska, tillståndet för synovialmembranet och ledbrusk bestäms.

• Radiografi / beräknad tomografi av de drabbade lederna rekommenderas [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs hos patienter med aktiv artrit för diagnos / differentialdiagnos med JIA, SAAS (se relevanta kliniska riktlinjer). att identifiera / utesluta osteomyelit, tuberkulos, osteonekros.

Bevisnivå trovärdighet D

• Magnetisk resonansavbildning av de drabbade lederna rekommenderas [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs hos patienter med aktiv artrit för diagnos / differentialdiagnos med JIA, SAAS; att upptäcka tidiga tecken på osteonekros

• Magnetisk resonansavbildning av de sacroiliaca lederna rekommenderas [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs hos patienter med entesopatier och lesioner av lederna i axialskelettet för diagnos / differentialdiagnos av artrit i samband med entesit, UAS.

• Det rekommenderas att utföra esophagogastroduodenoskopi med biopsi i magslemhinnan och duodenalsåret [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs i närvaro av dyspeptiska fenomen och / eller långvarig användning av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) och / eller glukokortikoider och / eller immunsuppressiva medel.

• Det rekommenderas att kolon endoskopi, videoendoskopi och rektum utförs med hjälp av endoskopisk videoteknologi [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs hos patienter med kliniska tecken på inflammatorisk tarmsjukdom och / eller signifikant ökat kalprotektin för differentiell diagnos med inflammatorisk tarmsjukdom.

• En beräknad tomografi av bröstkorgsorganen rekommenderas (om nödvändigt med intravenös boluskontrast) [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs till alla patienter för differentialdiagnos med andra reumatiska sjukdomar, tuberkulos, sarkoidos och massskador.

• En datoriserad och magnetisk resonansavbildning av bukhålan, retroperitonealt utrymme och litet bäcken (med intravenös boluskontrast vid behov) rekommenderas [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs hos patienter med allvarligt allvarligt tillstånd, feber, för differentialdiagnos med stora skador, lymfoproliferativa sjukdomar, tuberkulos av buk-lymfkörtlarna, purulent inflammation i bukhålan.

• Benmärgspunktur, cytologisk undersökning av benmärgssmältet, histologisk och cytokemisk studie av benmärgspreparat, beräkning av benmärgsformeln rekommenderas [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs hos patienter med allvarligt allvarligt tillstånd, feber för differentialdiagnos med hemablastos, lymfoproliferativa sjukdomar, metastatisk lesion av benmärgen.

• Rekommenderad biopsi av lymfkörteln (perifer, enligt indikationer - intra-abdominal, intratoracic), [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs hos patienter med en uttalad ökning av perifer- och / eller intratorakala och / eller intra-abdominala lymfkörtlar för differentialdiagnos med hemablastos, lymfoproliferativa sjukdomar, metastatisk lesion av benmärgen.

• Benscintigrafi rekommenderas [4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs hos patienter med förstörelse i ben som inte är typiska för NAA, för differentialdiagnos med maligna och godartade bentumörer och metastatiska benläsningar.

• Rekommenderad trepanobiopsy [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs hos patienter med förstörelse i ben som inte är typiska för NAA, för differentialdiagnos med maligna och godartade bentumörer och metastatiska benläsningar.

2.3.3 Annan diagnostik

• Det rekommenderas att konsultera andra specialister för att diagnostisera och behandla manifestationerna av den underliggande sjukdomen, comorbiditeter och / eller komplikationer [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

• Samråd med en neuropsykiatiker rekommenderas.

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs för alla patienter med neurologiska symptom. Neurologiska störningar i NAA uppträder på grund av lesioner av vänster (mindre ofta rätt) vanliga halshinnor och ryggradar. Ibland observeras patienter utan behandling svimning. Svårighetsgraden av dyscirculatory encefalopati med symtom på ospecifik aortoarterit korrelerar med graden av stenos hos vänster halshinna med bilateral inskränkning är ischemi mest uttalad och kan vara komplicerad av stroke. Med nederbörd av ryggradsarterierna kännetecknas karaktäristiska symptom: minnesförlust, uppmärksamhet och prestation, förvärras som graden av cerebral ischemi ökar.

• Det rekommenderas att konsultera en hematolog, onkolog [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs hos patienter med långvarig feber, svår lymfadenopati, ossalgi och / eller envis artralgi och / eller ett allvarligt allvarligt tillstånd och / eller hematologiska störningar, lesioner som upptäcktes under undersökningsprocessen, destruktiva förändringar i benen som inte är typiska för NAA.

• Det rekommenderas att konsultera en ortopedisk och traumatolog [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs hos patienter med volymetriska och destruktiva förändringar, liksom med deformationer i ben, som inte är typiska för NAA.

• Konsultation av genetik rekommenderas [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: utförs hos patienter med multipla mindre utvecklingsanomalier, bindväv dysplasia syndrom, misstänkt Blau / US syndrom.

• Rådgivning av en gastroenterolog rekommenderas [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs på patienter med misstänkt IBD.

• Rådgivning av en otolaryngolog rekommenderas [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: utförd för alla patienter. Med utvecklingen av syndromet av blodtillförselinsufficiens i ansikte och nacke, kan en perforering av nässseptum utvecklas.

• Rådgivning av en phthisiatrician and orthopedist [2, 3, 4, 14] rekommenderas.

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: utförs hos patienter med positiva tuberkulinprovresultat, fokala infiltrativa förändringar i lungorna för att utesluta tuberkulos, med misstänkt bent tuberkulos.

• Rådgivning av ett oculist rekommenderas [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs för alla patienter med misstänkt NAA. Oftalmologiska störningar vid icke-specifik aortoarterit noteras hos 60% av patienterna. Symtom manifesteras av en minskning av de visuella fälten, ögonmattning, en gradvis minskning av synskärpa, diplopi. Ibland föreligger en plötslig synförlust i ett öga som ett resultat av akut ocklusion av den centrala retinala artären med efterföljande atrofi hos det optiska nervhuvudet. En studie av fundusfartygen avslöjar aneurysmer i retinalkärl, blödningar och sällsynt retinal avlossning. I sällsynta fall kan keratouveveit detekteras.

2,4. Undersökning av patienter med en bekräftad diagnos av icke-specifik aortoarterit i aktiv sjukdomsstadiet

2.4.1 Laboratoriediagnos

• Ett kliniskt blodprov (se ovan) rekommenderas [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs för alla patienter för att upptäcka sjukdomsaktivitet. En, två eller tre cytopeni kan vara en oönskad manifestation av behandling med immunosuppressiva medel och / eller genetiskt manipulerade biologiska läkemedel (GIBP).

• Ett koagulogram rekommenderas (se ovan) [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: utförd för alla patienter.

• Det rekommenderas att utföra en klinisk analys av urin, mikroskopisk undersökning av urinsedimentet. daglig utsöndring av erytrocyter, leukocyter, cylindrar, protein (se ovan) [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentar: utförd för alla patienter.

• Det rekommenderas att genomföra ett biokemiskt blodprov [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs till alla patienter för att bedöma sjukdomsaktiviteten och toxiciteten hos antirheumatiska läkemedel (glukokortikoider (GC), immunosuppressiva medel, genetiskt modifierade biologiska preparat (GIBP)). Koncentrationerna av totalt protein, järn, joniserad kalcium, albumin, totalt bilirubin (direkt, indirekt fraktion), kreatinin, urea, urinsyra, transaminaser, kolesterol, LDH, CK, elektrolyter, triglycerider, ferritin bestäms.

• Proalcitonintestet rekommenderas [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs hos patienter som får immunsuppressiva medel och / eller GC och / eller GIBP, med de kliniska manifestationerna av ett akut inflammatoriskt svar (sepsis). Prokalcitonintestet kommer att vara positivt när en infektion är fäst och ett akut inflammatoriskt svar utvecklas.

• Ett immunologiskt blodprov (se ovan) rekommenderas [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: utförd för alla patienter. Koncentrationerna av immunglobuliner (Ig) G, A, M, CRP, RF, antistreptolysin O, ANF, antikroppar mot dubbelsträngat DNA, komplement bestäms.

Positiv ANF och antikroppar mot dubbelsträngat DNA hos patienter som erhåller TNF-hämmare med tumörnekrosfaktor?, Ange ett oönskat fenomen - en lupusliknande reaktion.

• Definitionen av lymfocytimmunofenotyp rekommenderas [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs till alla patienter, inklusive de som får GIBP och / eller GK och / eller immunosuppressiva, som ofta lider av virala, purulenta bakterieinfektioner, inklusive opportunistiska infektioner, för att utesluta ett immunbristtillstånd.

• Det rekommenderas att genomföra ett hudtest med tuberkulin (Mantoux-reaktion, Diaskintest) [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: utföras på alla patienter för att utesluta infektion med Mycobacterium tuberculosis innan du tilldelar antireumatiska terapi eller korrigering, samt patienter som får GA och / eller immunsuppressiva och / eller GIBP, 1 var 6 månader för att eliminera tuberkulosinfektion.

• Rekommenderas definition antikroppsklasser A, M, G i blodet för Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs till alla patienter före utnämning / korrigering av antirheumatisk terapi. Patienter som fick HA och / eller immunsuppressiva medel och / eller GIBP, såväl som patienter med data som överförs tarminfektion under den senaste månaden, och / eller kliniska manifestationer av intestinal och / eller C. trachomatis och / eller mykoplasma-infektion. Undersökningar för chlamydial- och mykoplasmainfektioner utförs också hos patienter med fokal och / eller interstitiell lunginflammation.

• En molekylärbiologisk undersökning (PCR) av blod, saliv, urin för herpesvirus rekommenderas [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: utföras på alla patienter innan förskrivning / korrigering antireumatiska terapi, patienter som får steroider och / eller immunsuppressiva medel och / eller GIBP, patienter c kliniska manifestationer av HSV-infektion, patienter med interstitiell pneumoni.

• Det rekommenderas att genomföra bakteriologisk undersökning av slem från tonsillerna och från bakre faryngväggen till aeroba och eventuellt anaeroba mikroorganismer [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: utföras på alla patienter innan förskrivning / korrigering antireumatiska behandling, patienter som får GA och / eller immunsuppressiva och / eller GIBP, liksom patienter med ofta drabbas av akuta luftvägsinfektioner (ARI, bronkit, lunginflammation, patologi ENT, innan utnämningen av antireumatiska behandling.

• Det rekommenderas att bestämma antikroppar av klass M, G till pneumocyster [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs hos patienter med fokal och / eller interstitiell lunginflammation, som tar emot GK och / eller immunsuppressiva medel och / eller GIBP.

• Det rekommenderas att genomföra en mikroskopisk studie av swabs från struphuvudet / sputumet för pneumocyster [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs hos patienter med fokal och / eller interstitiell lunginflammation, som tar emot GK och / eller immunsuppressiva medel och / eller GIBP.

• Mikrobiologisk undersökning av blod och urin rekommenderas [2, 3,]

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs för alla patienter med kliniska och laboratorie tecken på ett akut inflammatoriskt svar (sepsis).

• Det rekommenderas att utföra en studie av avföring för kalprotektin [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs för patienter som har utvecklat kliniska manifestationer av inflammatorisk tarmsjukdom.

• Rekommenderad biopsi av magslemhinnan för närvaron av Helicobacter pylori [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs i närvaro av patologi i det övre GI-systemet enligt esophagogastroduodenoscopy.

2.4.2 Instrumentdiagnostik

• Det rekommenderas att genomföra en omfattande ultraljudsundersökning av interna organ (se ovan) [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: innehåller en ultraljud av bukorganen, njurarna. Det utförs till alla patienter före utnämning / korrigering av antirheumatisk terapi, till patienter som får GK och / eller immunsuppressiva medel och / eller GIBP.

• Ekkokardiografi rekommenderas (se ovan) [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs till alla patienter före utnämning / korrigering av antirheumatisk behandling, patienter som får GK och / eller immunsuppressiva medel och / eller GIBP.

• Ultraljud-Doppler-sonografi och duplexskanning av aorta och artärer som sträcker sig från den rekommenderas (se ovan) [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs till alla patienter före utnämningen, korrigering av antirheumatisk terapi.

• Elektrokardiografi rekommenderas (se ovan) [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs till alla patienter före utnämning / korrigering av antirheumatisk terapi, såväl som patienter som får GK och / eller immunsuppressiva medel och / eller GIBP.

• Det rekommenderas att genomföra en undersökning av andningsfunktionen (se ovan) [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs till alla patienter med lungskador, mottagande eller ej av GK och / eller immunsuppressiva medel, och / eller GIBP.

• Det rekommenderas att utföra esophagogastroduodenoskopi med biopsi i magslemhinnan och duodenalsåren för närvaro av [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs i närvaro av dyspeptiska fenomen och / eller långvarig användning av glukokortikoider och / eller immunosuppressiva medel och / eller HIBP.

• Beräknad tomografi på bröstkaviteten rekommenderas [2, 3, 4, 5, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs till alla patienter före utnämning / korrigering av antirheumatisk behandling, såväl som patienter som får GK och / eller immunsuppressiva medel och / eller GIBP 1 gång om 6 månader. att utesluta pulmonell tuberkulos.

• Osteodensitometri rekommenderas [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs hos patienter som får eller tar emot glukokortikoider för att identifiera osteopeni / osteoporos.

• Magnetisk resonansavbildning (MRI) och magnetisk resonansangiografi (MRA) rekommenderas (se ovan) [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs till alla patienter för att bedöma processens aktivitet, före utnämning, korrigering och övervakning av effektiviteten av antirheumatisk terapi.

• CT / MRI i hjärnan rekommenderas (se ovan) [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: För patienter med neurologiska störningar att utesluta / bekräfta stroke.

• Radiografi / beräknad tomografi / MRI av lederna rekommenderas [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: utförs hos patienter med aktiv artrit patienter med svår smärta, nedsatt funktion i leden, inklusive långvarig GK och / eller immunsuppressiva medel och / eller GIBP för att upptäcka / utesluta osteomyelit, osteonekros.

• Det rekommenderas att få en kolonendoskopi, videodendoskopi, rektalbiopsi med hjälp av videoendoskopiska teknologier, histologisk undersökning av slimhinnan i olika delar av tjocktarmen [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs på patienter med kliniska tecken på inflammatorisk tarmsjukdom och / eller signifikant ökad kalprotektin för att detektera / eliminera inflammatorisk tarmsjukdom.

2.4.3 Annan diagnostik

• Det rekommenderas att konsultera andra specialister för att diagnostisera och behandla manifestationerna av den underliggande sjukdomen, comorbiditeter och / eller komplikationer [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

• Det rekommenderas att konsultera ett oculist med obligatorisk ögonbiomikroskopi (se ovan) [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs till alla patienter för att utesluta uveit, retinopati och patienter som får glukokortikoider för att utesluta komplicerade grå starr. Patienter med uveit - för att bestämma graden av aktivitet av uveit och korrigering av lokal terapi.

• Rådgivning med en neuropsykiater rekommenderas (se ovan) [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs hos patienter med neurologiska symptom före utnämning / korrigering av antirheumatisk terapi.

• Konsultation med en endokrinolog rekommenderas [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs till patienter med tillväxt retardation, sexuell utveckling och samtidig endokrinologisk patologi, såväl som patienter som får HA.

• Konsultation av en otorhinolaryngolog rekommenderas [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: utförs i alla patienter med frekventa episoder av akuta luftvägsinfektioner, ENT störningar, såväl som hos patienter med en kronisk infektion i övre luftvägarna före tillsättningen / korrigering antireumatiska terapi, patienter som får GA och / eller immunsuppressiva medel och / eller GIBP.

• Det rekommenderas att konsultera en tandläkare i närvaro av oral patologi [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

• Rådgivning av en phthisiatrician rekommenderas [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs hos patienter med positiva tuberkulinprovresultat, brännvidd, infiltrativa förändringar i lungorna före förskrivning / korrigering av antirheumatisk behandling, patienter som får GK och / eller immunsuppressiva medel och / eller GIBP.

• Det rekommenderas att konsultera en ortopedisk och traumatolog [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs hos patienter med funktionell gemensam insufficiens, ryggont och även för att avgöra om de ska utföra rekonstruktiva operationer och protetiska leder.

• Rådgivning av en gastroenterolog rekommenderas [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs hos patienter med misstänkt IBD före förskrivning / korrigering av antirheumatisk behandling

• Rådgivning med en vaskulär kirurg rekommenderas [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: utfört för att bestämma indikationerna och omfattningen av kirurgisk ingrepp

2,5. Undersökning av patienter i stadium av inaktiv sjukdom, mottagande av GK, immunosuppressiva medel och genetiskt manipulerade biologiska preparat

2.5.1 Laboratoriediagnos

• Ett kliniskt blodprov rekommenderas [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs till alla patienter för att upptäcka sjukdomsaktivitet och kontrollera säkerheten hos antirheumatiska läkemedel. Indikatorer för ett kliniskt blodprov ska ligga inom normala gränser. En, två eller tre cytopeni kan bland annat vara en oönskad manifestation av behandling med immunosuppressiva medel och / eller GIBP.

• Ett biokemiskt blodprov rekommenderas för alla patienter [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Koncentrationen av totalt protein, totalt bilirubin (direkt, indirekt fraktion), kreatinin, kolesterol, urea, urinsyra, transaminaser, LDH, CK, elektrolyter bestäms. En ökning av njurfunktionen kan indikera utveckling av njursvikt. En ökning av koncentrationen av kreatinin och / eller urea och / eller transaminas kan vara en oönskad manifestation av behandling med immunosuppressiva medel och / eller GIBP.

• Ett immunologiskt blodprov (se ovan) rekommenderas [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: utförd för alla patienter. Koncentrationer av immunglobuliner (Ig) G, A, M, C-reaktivt protein, reumatoid faktor, antistreptolysin O, antinuclear faktor, antikroppar mot dubbelsträngat DNA, komplement bestäms.

Positiv antinuclear faktor och antikroppar mot dubbelsträngat DNA hos patienter som får TNF-hämmare? Ange ett oönskat fenomen - lupusliknande reaktion.

• Definitionen av lymfocytimmunofenotyp rekommenderas [2, 3, 4, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs till alla patienter, inklusive de som får GIBP och / eller GK och / eller immunosuppressiva, som ofta lider av virala, purulenta bakterieinfektioner, inklusive opportunistiska infektioner, för att utesluta ett immunbristtillstånd.

• Rekommenderas definition antikroppsklasser A, M, G i blodet för Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs till alla patienter som får GK och / eller immunsuppressiva medel, och / eller GIBP, såväl som patienter med data om tidigare intestinalinfektion under den senaste månaden och / eller kliniska manifestationer av tarm- och / eller klamydiala och / eller mykoplasmainfektioner. Undersökningar för chlamydial- och mykoplasmainfektioner utförs också hos patienter med fokal och / eller interstitiell lunginflammation.

• En molekylärbiologisk undersökning (PCR) av blod, saliv, urin för herpesvirus rekommenderas [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Ta emot glukokortikoider (GC) och / eller immunosuppressiva medel och / eller GIBP, patienter med kliniska manifestationer av herpesinfektion, patienter med interstitiell lunginflammation.

• Det rekommenderas att genomföra bakteriologisk undersökning av slem från tonsillerna och den bakre faryngväggen för aeroba och eventuellt anaeroba mikroorganismer [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs till alla patienter som får GK och / eller immunsuppressiva medel, och / eller GIBP, liksom patienter som ofta har ARI, bronkit, lunginflammation och patologi hos ENT-organ.

• Det rekommenderas att bestämma antikroppar av klass M, G till pneumocyster [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs hos patienter med fokal och / eller interstitiell lunginflammation, som tar emot GK och / eller immunsuppressiva medel och / eller GIBP.

• Det rekommenderas att genomföra en mikroskopisk studie av swabs från struphuvudet / sputumet för pneumocyster [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs hos patienter med fokal och / eller interstitiell lunginflammation, som tar emot GK och / eller immunsuppressiva medel och / eller GIBP.

• Det rekommenderas att genomföra en urinanalys av en klinisk mikroskopisk undersökning av urinsedimentet, bestämning av urinprotein [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: utförd för alla patienter. närvaron av isolerad mikrohematuri kan vara en oönskad händelse av behandling med metotrexat. Närvaron av proteinuri kan indikera utvecklingen av sekundär amyloidos hos njurarna.

• Rekommenderad biopsi av magslemhinnan för närvaron av Helicobacter pylori [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs i närvaro av patologi i det övre GI-systemet enligt esophagogastroduodenoscopy.

• Ett hudtest med tuberkulin rekommenderas (Mantoux test, Diaskintest) [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs till alla patienter som får GK och / eller immunsuppressiva medel och / eller GIBP, 1 gång om 6 månader, för att utesluta tuberkulosinfektion.

2.5.2 Instrumentdiagnostik

• Elektrokardiografi rekommenderas [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: utförd för alla patienter.

• Det rekommenderas att utföra en studie av andningsfunktionen [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs för alla patienter med lungskador.

• En omfattande ultraljudsundersökning av de inre organen rekommenderas [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: utförd för alla patienter.

• Ekkokardiografi rekommenderas (se ovan) [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: utförd för alla patienter.

• Ultraljud-Doppler-sonografi och duplexskanning av aorta och artärer som sträcker sig från den rekommenderas för alla patienter [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs till alla patienter för att övervaka effekten av antirheumatisk behandling.

• Det rekommenderas att utföra esophagogastroduodenoskopi med biopsi i magslemhinnan och duodenalsåret [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs till alla patienter i närvaro av dyspepsi och / eller långvarig användning av glukokortikoider och / eller immunsuppressiva medel och / eller GIBP.

• Rekommenderad biopsi av magslemhinnan för närvaron av Helicobacter pylori [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs i närvaro av patologi i det övre GI-systemet enligt esophagogastroduodenoscopy.

• Beräknad tomografi på bröstkaviteten rekommenderas [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs till alla patienter som får GK och / eller immunsuppressiva medel och / eller GIBP.

• Radiografi / beräknad tomografi av lederna rekommenderas [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs på patienter med tecken på sekundär koxartros.

• Osteodensitometri rekommenderas [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs till alla patienter som tar emot eller tar emot glukokortikoid, för att identifiera osteopeni / osteoporos.

• Magnetic resonance imaging (MRI) och magnetisk resonansangiografi (MRA) rekommenderas [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs till alla patienter för att bedöma effektiviteten av antirheumatisk behandling.

2.5.3 Annan diagnostik

• Det rekommenderas att konsultera andra specialister för att diagnostisera och behandla manifestationerna av den underliggande sjukdomen, comorbiditeter och / eller komplikationer [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

• Det rekommenderas att konsultera ett oculist med obligatorisk ögonbiomikroskopi [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs till alla patienter för att utesluta uveit, retinopati och patienter som får glukokortikoider för att utesluta komplicerade grå starr. Patienter med uveit - för att bestämma graden av aktivitet av uveit och korrigering av lokal terapi.

• Konsultation med en endokrinolog rekommenderas [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs hos patienter med tillväxt retardation, sexuell utveckling och samtidig endokrinologisk patologi.

• Konsultation av en otorhinolaryngolog rekommenderas [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs till patienter som ofta lider av akut respiratorisk infektion (ARI), patologi hos ENT-organ, samt patienter med kronisk infektion i ENT-organ som får GK och / eller immunsuppressiva medel och / eller GIBP.

• Det rekommenderas att konsultera en tandläkare i närvaro av oral patologi [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

• Rådgivning av en phthisiatrician rekommenderas [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs hos patienter med positiva tuberkulinprovresultat, fokala infiltrativa förändringar i lungorna.

• Det rekommenderas att konsultera en ortopedisk och traumatolog [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs hos patienter med koxartros för att bestämma om det ska utföras rekonstruktiva operationer och protetiska leder.

• Samråd med en neuropsykiater rekommenderas [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: för patienter med neurologiska störningar.

• Rådgivning med fysioterapeuten rekommenderas [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utförs till patienter för att utveckla ett rehabiliteringsprogram.

• Rådgivning med en vaskulär kirurg rekommenderas [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: utfört för att bestämma indikationerna och omfattningen av kirurgisk ingrepp

3. Behandling

3.1 Konservativ behandling

• Det rekommenderas för induktion av remission (3-6 månader) att prednison utsätts muntligt.

Nivån på tillförlitligheten av bevis

Kommentarer: Prednisolon är ordinerad i en dos på 1-2 mg per dag i 4 veckor följt av en dosreduktion till 0,3-0,7 mg / kg i 6-8 veckor.

• Rekommenderas för induktion av remission (3-6 månader), användning av prednisolon för oral administrering i kombination med pulsbehandling med metylprednisolon;

Nivån på tillförlitligheten av bevis

Kommentarer: metylprednisolon används i en dos av 20-30 mg / kg / administrering under 3 på varandra följande dagar

• Det rekommenderas för induktion av remission (3-6 månader) användning av oral prednisolon och pulsbehandling med metylprednisolon i kombination med immunsuppressiva medel:

metotrexat w, VK

Bevisnivå trovärdighet B

cyklofosfamid w, wk

Nivån på tillförlitligheten av bevis

Kommentarer: Metotrexat används i en dos av 15 mg / m 2 (0,5-1 mg / kg) varje vecka. cyklofosfamid - 2,0 mg / kg per dag oralt i 2-3 månader eller som en pulsbehandling i en dos av 0,5-0,75 mg / m 2 1 gång varannan vecka eller 500-1000 mg / m 2 ( maximalt 1,2 g) månatligen i 6 månader eller i en dos av 15 mg / kg (högst 1 g) varannan vecka tre gånger och därefter var tredje vecka. Företrädesvis intravenös administrering av cyklofosfamid

• Rekommenderas i kombination med cyklofosfamid, användningen av co-trimoxazol;

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Co-trimaxosol administreras oralt i en dos av 5 mg / kg kroppsvikt / dag för förebyggande av lunginflammation.

• Det rekommenderas att oral plasmaferes och immunoglobulinbehandling med humant normalt W, VC (IVIH) och genetiskt modifierade biologiska läkemedel (GIBP) - rituximabum, I etc., behandlas med rituximabum i) och rituximabum ges med oral ritximabum eller cyklofosfamid. VC.

Nivån på tillförlitligheten av bevis

Kommentarer: Plasmaferes utförs i 5 eller 10 dagar; IVIG appliceras i en dos av 2 g / kg per kurs; Rituximab - 375 mg / m 2 för administrering en gång i veckan intravenöst i 4 på varandra följande veckor eller 750 mg / m 2 av kroppsytan två gånger med ett intervall på 14 dagar; Infliximab - i en dos av 5 mg / kg för intravenös administrering två gånger i månaden.

• Rekommenderas i kombination med rituximab användningen av co-trimoxazol g, VK.

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Co-trimaxosol administreras oralt i en dos av 5 mg / kg kroppsvikt / dag för förebyggande av lunginflammation.

• Rekommenderas för vasodilatorn, antiplatelet och angioprotektiv verkan användning av analogen av det naturliga prostaglandinet E1 - alprostadil * g

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Alprostadil administreras intravenöst i en dos av 3-6 mg / kg / timme i 12 timmar. Varaktigheten av behandlingen är 14-28 dagar. För att undvika utveckling av biverkningar (en kraftig minskning av blodtryck, extrasystoler, tachy, bradykardi) ska läkemedlet administreras under övervakning av ett EKG (monitor).

• Användningen av hepariner med låg molekylvikt rekommenderas.

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Hepariner med låg molekylvikt används i doser av 65-85 IE per kg kroppsvikt per dag subkutant under kontroll av anti-Xa-aktivitet. Nivåerna av anti-Xa i plasma bör ligga i intervallet 0,2-0,4 IE anti-Xa / ml. Den högsta tillåtna nivån är 1-1,5 IE anti-Xa / ml.

• Användning av en antikoagulant av indirekt verkan - warfarin rekommenderas.

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Warfarin administreras oralt efter avslutad behandling med hepariner med låg molekylvikt för att förhindra trombotiska komplikationer. Dosen av läkemedlet styrs av nivån av INR. Den rekommenderade korridoren för det internationella normaliserade förhållandet är 2,0-3,0.

• Användningen av antiplatelet är rekommenderad: acetylsalicylsyra g, VK eller dipyridamol

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentar: acetylsalicylsyra används i en dos på 1-2 mg / kg 1 gång per dag oralt, dipyridamol - 2,5 mg / kg oralt två gånger om dagen.

• Det rekommenderas för bibehållande av eftergift (från 24 månader till 3 år) användningen av prednison oralt i kombination med immunsuppressiva medel:

Bevisnivå trovärdighet B

azathioprin, wk

Bevisnivå trovärdighet B

mykofenolatmofitil * g

Nivån på tillförlitligheten av bevis

Kommentarer: Prednisolon administreras oralt i en dos av 0,2-0,3 mg / kg; metotrexat - 15 mg / m 2 (0,5-1 mg / kg) subkutant varje vecka; azathioprin g, BK - 2-3 mg / kg per dag oralt, mykofenolatmofetil * g - 600 mg / m 2, 2 gånger per dag oralt.

• Det rekommenderas att fortsätta ta antiplatelet: acetylsalicylsyra eller dipyridamol

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: acetylsalicylsyra används i en dos av 1-2 mg / kg 1 gång per dag oralt; Dipyridamol - 2,5 mg / kg 2 gånger om dagen oralt.

Vid utveckling av allvarlig försämring mot bakgrund av underhållsbehandling

• Vid en allvarlig försämring mot bakgrunden av underhållsbehandling rekommenderas en enda IV-injektion av cyklofosfamid g, VC i en dos av 750-1000 mg / m2 i kombination med pulsbehandling med metylprednisolon i en dos av 15-30 mg / kg (högst 1 g) i / in i 3 dagar och daglig 2-volyms plasmaskift i 5 eller 10 dagar.

Nivån på tillförlitligheten av bevis

Kommentarer: En enda intramuskulär injektion av cyklofosfamid används om oral cyklofosfamid användes för att inducera remission.

• Det rekommenderas vid allvarlig exacerbation mot bakgrunden av underhållsbehandling, cyklofosfamid och pulsbehandling med metylprednisolon i kombination med intravenös IVIG, inklusive VG-innehållande IgG

Nivån på tillförlitligheten av bevis

Kommentarer: IVIG appliceras i en dos på 1-2 g / kg per kurs.

och gibp: rituximab g eller infliximab

Nivån på tillförlitligheten av bevis

Kommentarer: rituximab används i en dos på 375 mg / m 2 för intravenös administrering en gång i veckan i 4 på varandra följande veckor eller 750 mg / m 2 av kroppsytan två gånger med ett intervall på 14 dagar; Infliximab - 5 mg / kg per intravenös injektion två gånger i månaden.

• Det rekommenderas när man utvecklar milda exacerbationer och instabil remission, byter till andra läkemedel (immunsuppressiva medel):

Bevisnivå trovärdighet B

Bevisnivå trovärdighet D

mykofenolatmofitil * g

Nivån på tillförlitligheten av bevis

Kommentarer: Metotrexat används i en dos av 15 mg / m 2 (0,5-1 mg / kg) subkutant vecka cyklosporin g - 3,5-5 mg / kg per dag, mykofenolatmofitil * g - 600 mg / m 2 2 gånger per dag oralt (flik 3).

Doser, biverkningar och övervakning av patienter under behandling med immunsuppressiva läkemedel som används för behandling av icke-specifik aortoarterit framgår av tabell 3.

Tabell 3 - Doser, biverkningar och övervakning av patienter under behandling med immunsuppressiva läkemedel som används för behandling av ospecifik aortoarterit

cyklofosfamid

azatioprin

Mykofenolatmofetil

metotrexat

dos

2-3 mg / kg 1 gång per dag, oralt, 2-3 månader; 0,5-1,0 g / m 2 per månad

0,5-2,5 mg / kg 1 gång per dag oralt i 1 år eller mer

600 mg / m 2 två gånger dagligen

oralt eller subkutant

Biverkningar

leukopeni; hemorragisk cystit reversibel alopeci; infertilitet; leukemi, lymfom, övergående cellkarcinom i urinblåsan

Dyspeptiska symptom; hepatotoxicitet; hudutslag; leukopeni

Benmärgsundertryckning; akut diarré; lungfibros

Myolotoxicitet och interstitiell pneumonit (riskreduktion vid behandling med folsyra), reversibel ökning av transaminaser, leverfibros

Kumulativ toxisk dos

Ej beskrivet för onkologi

500 mg / kg för azoospermi

Klinisk övervakning

Weekly KLA vid behandlingstidpunkten (vanligtvis 2-3 månader); baslinje och månadsbedömning av njur- och leverfunktionen.

Tillfällig avbrytning och / eller dosminskning för neutropeni 9/1, trombocytopeni 9 / l eller hematuri

KLA på dag 10 med / i introduktionen. Minska dosen vid njur- eller leverinsufficiens till 250-300 mg / m 2

Veckovis KLA i 1 månad, därefter var tredje månad.

Tillfällig avbrytning och / eller dosminskning med neutropeni 9/1, trombocytopeni 9 / l

Varannan vecka UAC i 2 månader, sedan månadsvis.

Huvudindikatorerna för lever- och njurefunktion varje månad för att normalisera staten.

Tillfällig avbrytning och / eller dosreduktion med neutropeni 9 / l, trombocytopeni 9 / l eller med signifikanta biverkningar från mag-tarmkanalen

Baslinje - radiografi eller CT-skanning av OGK, UAC och leverparametrar, därefter UAC och leverparametrar vartannat vecka.

Tillfällig avbrytning och / eller dosminskning med en ökning av leverenzymer över referensvärdena, antalet neutrofiler 9/1, blodplättar 9/1 eller deras snabba minskning; med utveckling av infektioner eller dyspeptiska symtom (illamående, kräkningar, diarré).

Övervakning av effektiviteten av behandlingen utförs efter 1 vecka, 1, 3 månader och därefter var 6: e månad. Korrigering av terapi utförs med ineffektivitet och / eller intolerans vid vilken behandling som helst.

3.2 Kirurgisk behandling

• Stenting, shunting, endarterektomi rekommenderas [2].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: indikationer omfattningen av operationen bestäms i samband med vaskulär kirurg.

3.3 Icke-läkemedelsbehandling

• Att äta mat med hög kalcium och D-vitamin rekommenderas för att förebygga osteoporos [2].

Bevisnivå trovärdighet D

4. Rehabilitering

• Terapeutisk träning (motionsterapi) rekommenderas [2, 14].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Programmet för fysioterapi utvecklas av en fysioterapeutläkare i enlighet med patientens förmåga [2, 14].

5. Förebyggande och uppföljning

Primärpreventionen är inte utvecklad, eftersom etiologin inte är helt etablerad.

• Det rekommenderas att sekundär förebyggande av sjukdomsförstöring och progression av funktionshinder [2].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Det rekommenderas att utföra observationer av barn långsiktig underhållsbehandling, utvecklad med hänsyn till patientens individuella egenskaper och varianten av sjukdomen; kontinuerlig övervakning av säkerheten i behandlingen och, om så är nödvändigt, dess korrigering säkerställa en skyddande ordning (begränsande psyko-emotionell och fysisk stress, om nödvändigt, träna barn hemma, endast i skolan när man får stabil klinisk och laboratorieavgift, begränsar kontakter för att minska risken för infektionssjukdomar) skydd mot insolation och användning av ultraviolett bestrålning (användning av solskyddsmedel, kläder som täcker huden så mycket som möjligt, hattar med fält, vägrar att resa till regioner med hög grad av insolation); Individuellt tillvägagångssätt för vaccination (vaccination av barn kan endast utföras under perioden med fullständig remission av sjukdomen med långvarig bevarande enligt ett individuellt schema). införandet av gammaglobulin utförs endast med absoluta indikationer [2].

6. Ytterligare information som påverkar kursen och resultatet av sjukdomen

6.1 Förvaltning av patienter på sjukhuset

• Det rekommenderas att barn med hög och medelhög sjukdomsaktivitet tillhandahåller specialiserad sjukvård i en 24-timmars sjukhusinställning [2].

Bevisnivå trovärdighet D

• Det rekommenderas för barn med låg aktivitet och sjukdomsfrihet att tillhandahålla specialistvård på ett dag- och dagsjukhus [2].

Bevisnivå trovärdighet D

• Det rekommenderas att barnet lämnas från sjukhuset efter undersökning, recept och / eller korrigering av behandlingen, stabilisering / förbättring av tillståndet, bekräftelse av säkerheten vid antireumatiska läkemedel [2].

Bevisnivå trovärdighet D

• Det rekommenderas att ett barn ska inläggas för att övervaka effekten och säkerheten hos nyligen föreskrivna antirheumatiska produkter och att korrigera (vid behov) terapi efter 3 månader och 6 månader [2].

Bevisnivå trovärdighet D

• Det rekommenderas att ett barn i sjukdomens remissionsstadium genomgår en planerad rutinundersökning 1 gång på 6-12 månader [2].

Bevisnivå trovärdighet D

• Det rekommenderas att barnet är på sjukhus och korrigerar behandlingen när som helst, om det finns bevis [2].

Bevisnivå trovärdighet D

6.1.1 Hantering av patienter före förskrivning / ändring av immunosuppressiva medel och / eller GIBP.

• Det rekommenderas att före immunosuppressiva och / eller genetiskt manipulerade biologiska agens (eller förändring) undersökning av förekomst / frånvaro av tuberkulos (Mantoux-reaktion, Diaskintest, beräknad tomografi på bröstet) [2].

Bevisnivå trovärdighet D

• Samråd med en fisiolog rekommenderas; specifik kemoterapi mot tuberkulos (utnämning av TB-specialist) när positiva tuberkulinprov (papule> 5 mm) och / eller lesioner i lungorna detekteras [2].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Det rekommenderas att avstå från användning av immunosuppressiva medel och GIBP. I närvaro av en aktiv sjukdom rekommenderas tillsättning av glukokortikoidhormoner oralt och / eller intravenöst under den tid som specifik kemoterapi gäller. Utnämningen av immunosuppressiva medel och / eller GIBP rekommenderas efter avslutad behandling av specifik kemoterapi och upplösning av TB-specialisten enligt resultaten av undersökningen på ett specialiserat reumatologiskt sjukhus.

• Övervakning hos fisiologen rekommenderas. genomföra specifik kemoterapi mot tuberkulos i 3 månader (recept på en TB-specialist) vid upptäckt av tuberkulosinfektion utan fokus [2].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Behandlingen rekommenderas att fortsätta under övervakning av kliniska och biokemiska blodprov. Frågan om utnämningen av GIBP löses efter avslutad kurs av specifik kemoterapi och upplösning av TB-specialisten enligt resultaten av undersökningen på ett specialiserat reumatologiskt sjukhus.

6.1.2. Hantering av patienter som får HA och immunosuppressiva medel

• Det rekommenderas att utföra ett kliniskt blodprov 1 gång i 1-2 veckor oftare om det behövs [2].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Det rekommenderas att bestämma koncentrationen av hemoglobin, antalet röda blodkroppar, blodplättar, leukocyter, leukocytformeln, ESR. Det rekommenderas att hoppa över att ta / injicera ett immunosuppressivt medel samtidigt som antalet vita blodkroppar och / eller röda blodkroppar och / eller blodplättar sänks under normala. Mottagandet av GK fortsätter muntligt. Det rekommenderas att upprepa det kliniska blodprovet efter en vecka. Återupptagandet av behandling med en immunosuppressant i samma dos rekommenderas efter återhämtning av den kliniska analysen av blod. Vid upprepade episoder med minskad antal blodkroppar rekommenderas det att konsultera en läkare och reumatolog på sjukhuset och besluta om dosjustering av immunosuppressant. Vid behov rekommenderas sjukhusvistelse i reumatologiska avdelningen för korrigering av terapi.

• Det rekommenderas att göra ett biokemiskt blodprov 1 gång 1-2 veckor oftare om det behövs [2].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Definitionen av följande indikatorer rekommenderas: totalt protein, proteinfraktioner, urea, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, joniserad kalcium, transaminaser, alkaliskt fosfatas. Det rekommenderas att hoppa över att ta / injicera en immunosuppressant när urea och / eller kreatinin och / eller transaminaser och / eller bilirubinnivåer är högre än normalt. Mottagandet av GK fortsätter muntligt. Det rekommenderas att upprepa det biokemiska blodprovet efter en vecka. Återupptagandet av behandling med en immunosuppressant i samma dos rekommenderas efter återställandet av biokemiska blodparametrar. Vid upprepade episoder av ökande biokemiska blodparametrar rekommenderas att rådfråga en reumatolog för sjukhus och bestämma dosjustering av immunosuppressant. Vid behov rekommenderas sjukhusvistelse i reumatologiska avdelningen för korrigering av terapi.

• Det rekommenderas att den immunologiska analysen av blod 1 gång i 2 veckor (se ovan) [2].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: utförd för alla patienter; Serumkoncentrationer av Ig A, M, G bestäms; CRP, reumatoid faktor.

• En klinisk analys av urin rekommenderas - 1 gång i 2 veckor oftare om det behövs [2].

Nivå på bevis trovärdighet - D

Kommentarer: Utförs till alla patienter för att övervaka effekten / toxiciteten hos anti-behandlingsbehandling.

• Förskrivningen av bredspektrum antibakteriella läkemedel för akut eller förvärring av kronisk infektion rekommenderas [2].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Det rekommenderas att injicera / ta immunosuppressiv medicinering. Mottagandet av GK fortsätter muntligt. Återupptagandet av behandling med en immunosuppressant rekommenderas inte tidigare än en vecka efter fullständig botning av kliniska och laboratorie tecken på infektion och slutet av antibiotikabehandling.

6.1.3 Hantering av patienter som får GIBP.

6.1.3.1 Behålla patienter som får infliximab.

• Med utvecklingen av systemiska allergiska reaktioner på infusion av en TNF-hämmare? Det rekommenderas att avbryta drogen och byta till en annan GIBP [2].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: rekommenderas efter att ha stoppat en systemisk allergisk reaktion mot TNF? byt ut en annan gibp.

• Det rekommenderas att avbryta TNF-hämmaren? när antinuclear faktor och / eller antikroppar mot DNA förekommer i serum [2].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Det rekommenderas att byta till en annan GIBP efter försvinnandet av ANF och antikroppar mot DNA i serum.

• Förskrivningen av bredspektrum antibakteriella läkemedel för akut eller förvärring av kronisk infektion rekommenderas [2].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: rekommenderad infusion av TNF-hämmare? och injicera / ta emot immunsuppressiva hoppa över. Mottagandet av GK fortsätter muntligt. Återupptagande av behandling av GIBP och immunsuppressiva medel rekommenderas inte tidigare än en vecka efter fullständig utrotning av kliniska och laboratorie tecken på infektion och slutet av antibiotikabehandling.

6.1.3.2 Behålla patienter som får rituximab

• Det rekommenderas att utföra behandling i en specialiserad medicinsk institution med förekomst av laboratorie- och diagnostiska enheter för att i god tid diagnostisera tillstånd som är förknippade med utvecklingen av biverkningar under behandling med rituximab samt intensivvården och intensivvården [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

• Det rekommenderas att co-trimoxazol + trimethoprim administreras oralt i en dos av 5 mg / kg / dag när rituximab förskrivs [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Utnämning av co-trimoxazol + trimetoprim, VC rekommenderas under behandlingstiden med rituximab, såväl som inom ett år efter annullering för att förebygga Pneumocystis-infektion.

• Förskrivningen av bredspektrum antibakteriella läkemedel rekommenderas oralt vid akut eller exacerbation av kronisk infektion [2, 3, 4].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Det rekommenderas att hoppa över rituximabinfusionen och injicera / administrera immunosuppressanten. Oral administrering av oral administrering fortsätter. Återupptagande av behandling av GIBP och immunsuppressiva läkemedel rekommenderas inte tidigare än en vecka efter fullständig utrotning av kliniska och laboratorie tecken på infektion och slutet av antibiotikabehandling.

• Rekommenderas tilldelning intravenöst: trimsulfa trimetoprim + 15 mg / kg / dag (trimetoprim), klaritromycin w, VC 15 mg / kg / dag och ceftriaxon x 50-100 mg / kg / dag i utvecklingen av interstitiell pneumoni vid CT (även innan resultaten från laboratorietester) i fallet catarrhal symptom, feber och "podkashlivaniya" [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Det rekommenderas att hoppa över rituximabinfusionen och injicera / administrera immunosuppressanten. Oral administrering av oral administrering fortsätter. Beräknad tomografi av lungorna för att utesluta interstitiell lunginflammation; serologisk undersökning av blod för att bestämma antikroppar mot pneumocyter, klamydia, mykoplasma, herpes simplexvirus, cytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr-virus; Studien av aspirat, sputum (om tillgängligt) för bestämning av antigener, klamydia, mykoplasma, pneumocyster; studie av saliv och urin, blod genom polymeras kedjereaktion för att detektera aktiv replikation av herpes simplexvirus, CMV, Epstein-Barr); Det rekommenderas att fortsätta behandlingen med co-trimoxazol + trimetoprim och klaritromycin i 14-21 dagar, ceftriaxon - 14 dagar. Återupptagandet av behandlingen av GIBP och immunsuppressiva medel rekommenderas inte tidigare än en vecka efter fullständig utrotning av kliniska och laboratorie tecken på akut uppurtonistisk infektion och slutet av antibakteriell behandling.

• Det rekommenderas att administrera acyclovir g, vc 5-10 mg / kg / intravenös administrering var 8: e timme eller ganciklovir g, vc (från 12 års ålder) 5 mg / kg / intravenös administrering var 12: e timme i kombination med humant normalt intravenöst immunoglobulin g, vc, innehållande IgG 0,2-0,5 g / kg / kurs för aktiv herpetisk, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virusinfektion [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Det rekommenderas att hoppa över rituximabinfusioner och injektioner / intag av ett immunosuppressivt medel tills barnet är fullständigt härdat. Oral administrering av oral administrering fortsätter. Att genomföra behandling med antivirala läkemedel under 14-21 dagar. Återupptagande av behandling av GIBP och immunsuppressiva medel rekommenderas inte tidigare än en vecka efter fullständig utrotning av kliniska och laboratorie tecken på infektion och slutet av antiviral terapi.

• Det rekommenderas att en normal intravenös immunoglobulin innehållande IgA, IgG, IgM 2-8 ml / kg används vid en minskning av serumnivån för alla immunglobuliner [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Det rekommenderas att hoppa över rituximabinfusionen och injicera / administrera immunosuppressanten. Oral administrering av oral administrering fortsätter. Om en tillräcklig nivå av immunoglobuliner inte uppnås eller deras snabba minskning uppstår, kan dosen av immunoglobulin ökas till 16 ml / kg eller intervallet mellan injektioner kan minskas; Återupptagande av behandling av GIBP och immunsuppressiva medel rekommenderas efter återställande av nivåerna av serumimmunoglobuliner.

• Förskrivningen av ett humant normalt intravenöst immunoglobulin innehållande IgG 2-8 ml / kg i fallet med en minskning av serumnivån av immunoglobulin G (IgG) rekommenderas [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Det rekommenderas att hoppa över rituximabinfusionen och injicera / administrera immunosuppressanten. Oral administrering av oral administrering fortsätter. Om en tillräcklig nivå av IgG inte uppnås eller om den snabbt reduceras, kan dosen av immunoglobulin ökas till 16 ml / kg eller intervallet mellan injektioner kan minskas. Återupptagandet av behandling av GIBP och immunsuppressiva medel rekommenderas efter återställande av nivån av immunoglobulin G-serum.

• Det rekommenderas att subkutan granulocytkolonistimulerande faktor (filgrastim) ges 5-10 μg / kg / dag för leukopeni och neutropeni med ett absolut antal neutrofiler mindre än 1,5x109 / l [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Det rekommenderas att hoppa över rituximabinfusionen och injicera / administrera immunosuppressanten. Oral administrering av oral administrering fortsätter. Filgrastimbehandling utförs i 3-5 dagar (om nödvändigt - längre) tills antalet leukocyter och neutrofiler är fullt normaliserade. Återupptagande av behandling av GIBP och immunosuppressiva medel rekommenderas efter restaurering av antalet neutrofiler.

• Det rekommenderas att granulocytkolonistimulerande faktor (filgrastim) administreras 5-10 μg / kg / dag subkutant i kombination med intravenösa bredspektrumantibiotika för febril neutropeni (neutropeni med feber) [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Det rekommenderas att hoppa över rituximabinfusionen och injicera / administrera immunosuppressanten. Oral administrering av oral administrering fortsätter. Filgrastimbehandling utförs i 3-5 dagar (om nödvändigt - längre) tills antalet leukocyter och neutrofiler är fullt normaliserade. Antibiotikabehandling rekommenderas före återuppbyggnad av leukocytformel och upphörande av feber. Återupptagande av behandling av GIBP och immunosuppressiva medel rekommenderas efter restaurering av antalet neutrofiler.

• För receptet av bredspektrum antibakteriella läkemedel i kombination med humant normalt intravenöst immunoglobulin innehållande IgA, M och G, 5 ml / kg under sepsisutveckling rekommenderas (enligt gällande kliniska riktlinjer) [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Det rekommenderas att hoppa över rituximabinfusioner och injektioner / intag av ett immunosuppressivt medel under hela perioden med antibiotikabehandling. Oral administrering av oral administrering fortsätter. Återupptagandet av behandlingen av GIBP och immunsuppressiva medel rekommenderas inte tidigare än en vecka efter fullständig utrotning av kliniska och laboratorie tecken på sepsis och slutet av antibiotikabehandling.

• Förskrivningen av bredspektrum antibakteriella läkemedel (amoxicillin, 3: e och 4: e generationen cefalosporiner) rekommenderas för infektioner i huden och subkutan fett [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Det rekommenderas att hoppa över den planerade infusionen av rituximab och injicering / administrering av ett immunosuppressivt medel under hela perioden med antibiotikabehandling. Oral administrering av oral administrering fortsätter. Kirurgens observation; utföra lokal terapi (utnämning av en kirurg). Återupptagandet av behandling av GIBP och ett immunosuppressivt medel rekommenderas inte tidigare än en vecka efter det fullständiga ödemet av kliniska och laboratorie tecken på infektion och slutet av antibiotikabehandling.

• Det rekommenderas att antibakteriella läkemedel och uropetika förskrivs (enligt gällande kliniska riktlinjer) vid utveckling av urinvägsinfektion [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Det rekommenderas att hoppa över den planerade infusionen av rituximab och injicering / administrering av ett immunosuppressivt medel under hela perioden med antibiotikabehandling. Oral administrering av oral administrering fortsätter. Konsulterande urolog. Återupptagande av behandling av GIBP och en immunosuppressiv rekommenderas inte tidigare än en vecka efter det totala ödemet av kliniska och laboratorie tecken på sepsis och slutet av antibiotikabehandling.

6.2 Underhåll av patienter på öppenvårdsbasis

• Det rekommenderas att skicka barn till byrån för medicinsk och social kompetens för att få status som "funktionshindrade barn" homeschooling av barn i det aktiva sjukdomsstadiet; övningar i sjukdomens remissionsstadium [2].

Bevisnivå trovärdighet D

6.2.2. Hantering av patienter som får HA och immunosuppressiva medel

• Det rekommenderas att en reumatolog undersöker - 1 gång per månad [2].

Bevisnivå trovärdighet D

• Det rekommenderas att genomföra ett kliniskt blodprov 1 gång om 2 veckor [2].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Det rekommenderas att bestämma koncentrationen av hemoglobin, antalet röda blodkroppar, blodplättar, leukocyter, leukocytformeln, ESR. Det rekommenderas att hoppa över injicering / administrering av immunosuppressiva medel samtidigt som antalet leukocyter och / eller röda blodkroppar och / eller blodplättar sänks under normala. Fortsätt oral administrering. Det rekommenderas att upprepa det kliniska blodprovet efter en vecka. Återupptagandet av behandling med en immunosuppressant i samma dos rekommenderas efter återhämtning av den kliniska analysen av blod. Vid upprepade episoder med minskad antal blodkroppar rekommenderas det att konsultera en läkare och reumatolog på sjukhuset och besluta om dosjustering av immunosuppressant. Vid behov rekommenderas sjukhusvistelse i reumatologiska avdelningen för korrigering av terapi.

• Det rekommenderas att genomföra ett biokemiskt blodprov 1 gång om 2 veckor [2].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Definitionen av följande indikatorer rekommenderas: totalt protein, proteinfraktioner, urea, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, joniserad kalcium, transaminaser, alkaliskt fosfatas. Det rekommenderas att hoppa över injicering / administrering av ett immunosuppressivt medel med en ökning av urea och / eller kreatinin och / eller transaminaser och / eller bilirubin över normal. Fortsätt oral administrering. Det rekommenderas att upprepa det biokemiska blodprovet efter en vecka. Återupptagandet av behandling med en immunosuppressant i samma dos rekommenderas efter återställandet av biokemiska blodparametrar. Vid upprepade episoder av ökande biokemiska blodparametrar rekommenderas att rådfråga en reumatolog för sjukhus och bestämma dosjustering av immunosuppressant. Vid behov rekommenderas sjukhusvistelse i reumatologiska avdelningen för korrigering av terapi.

• Det rekommenderas att genomföra ett immunologiskt blodprov 1 gång om 3 månader [2].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Serumkoncentrationer av Ig A, M, G bestäms; CRP, reumatoid antistreptolysin-O-faktor.

• Det rekommenderas att utföra en klinisk analys av urin - 1 gång per månad [2].

Nivå på bevis trovärdighet - D

• Rekommenderad EKG 1 gång om 3 månader [2].

Bevisnivå trovärdighet D

• Det rekommenderas att en ultraljudsskanning av bukhålan, hjärtat och njurarna utförs en gång var sjätte månad [2].

Bevisnivå trovärdighet D

• Det rekommenderas att ordinera antibiotika med breda spektrum oralt vid akut eller förvärring av kronisk infektion [2, 3, 4].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Det rekommenderas att hoppa över immunosuppressantens injektion / administrering, fortsätta oral administrering av HA. Återupptagandet av behandling med en immunosuppressant rekommenderas inte tidigare än en vecka efter fullständig botning av kliniska och laboratorie tecken på infektion och slutet av antibiotikabehandling. Vid behov rekommenderas sjukhusvistelse i reumatologiska avdelningen för korrigering av terapi.

• Det rekommenderas att den planerade sjukhuset 2 gånger om året [2].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Inläggning rekommenderas för en fullständig undersökning och vid behov korrigering av behandlingen.

• Oplanerad sjukhusvistelse rekommenderas vid förhöjning av sjukdomen eller ihållande intolerans mot immunosuppressant [2].

Bevisnivå trovärdighet D

6.2.3 Hantering av patienter som får genetiskt modifierade biologiska preparat

6.2.3. 1. Hantering av patienter som får infliximab.

• Det rekommenderas att en reumatolog undersöker 1 gång per månad [2].

Bevisnivå trovärdighet D

• Det rekommenderas att genomföra ett kliniskt blodprov 1 gång om 2 veckor [2].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Det rekommenderas att bestämma koncentrationen av hemoglobin, antalet röda blodkroppar, blodplättar, leukocyter, leukocytformeln, ESR. Det rekommenderas att hoppa över infliximab-infusionen och injektionen / administreringen av immunosuppressiva medel samtidigt som antalet leukocyter och / eller röda blodkroppar och / eller blodplättar sänks under normala. Mottagandet av GK fortsätter muntligt. Ett blodprov rekommenderas att upprepas efter en vecka; Återupptagandet av behandling av GIBP och immunosuppressiva medel i samma dos rekommenderas efter återhämtning av den kliniska analysen av blod. Vid en upprepad episode av minskad blodkropp rekommenderas det att konsultera en läkare och reumatolog på sjukhuset och besluta om korrigering av behandlingen. Vid behov rekommenderas sjukhusvistelse till reumatologiska avdelningen, vilken initierade behandling med TNF-hämmaren? för korrigering av terapi.

• Det rekommenderas att genomföra ett biokemiskt blodprov 1 gång om 2 veckor [2].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Definitionen av följande indikatorer rekommenderas: totalt protein, proteinfraktioner, urea, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, joniserad kalcium, transaminaser, alkaliskt fosfatas. Det rekommenderas att hoppa över infliximabinfusionen och injektionen / administreringen av immunosuppressanten med en ökning av urea och / eller kreatinin och / eller transaminaser och / eller bilirubin över normal. Mottagandet av GK fortsätter muntligt. Biokemiskt blodprov rekommenderas att upprepa en vecka. Återupptagandet av behandling med GIBP och en immunosuppressant i samma dos rekommenderas efter restaurering av biokemiska blodparametrar. Vid en upprepad episod av ökande biokemiska blodparametrar rekommenderas att konsultera en läkare och en reumatolog för sjukhus och besluta om korrigering av behandlingen. Vid behov rekommenderas sjukhusvistelse till reumatologiska avdelningen, vilken initierade behandling med TNF-hämmaren? för korrigering av terapi.

• Det rekommenderas att genomföra ett immunologiskt blodprov 1 gång om 3 månader [2].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: koncentrationen av Ig A, M, G bestäms; CRP, reumatoid antistreptolysin-O-faktor, antikroppar mot dubbelsträngat DNA och ANF. Med en ökning av antikroppstiter till dubbelsträngad DNA och ANF rekommenderas det att avbryta TNF-hämmaren?, Rådfråga en reumatolog vid läkare vid institutionen som initierade behandlingen med TNF-hämmaren? Och infall barnet för korrigering av behandlingen.

• Det rekommenderas att utföra en klinisk analys av urin - 1 gång per månad [2].

Bevisnivå trovärdighet D

• Rekommenderad EKG 1 gång om 3 månader [2].

Bevisnivå trovärdighet D

• Det rekommenderas att en ultraljudsskanning av bukhålan, hjärtat och njurarna utförs en gång var sjätte månad [2].

Bevisnivå trovärdighet D

• Det rekommenderas att den planerade sjukhuset 2 gånger om året [2].

Bevisnivå trovärdighet D

• Det rekommenderas att konsultera en ögonläkare 1 gång om 3 månader [2].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Inläggning rekommenderas för en fullständig undersökning och vid behov korrigering av behandlingen.

• Det rekommenderas att ordinera antibiotika med breda spektrum oralt vid akut eller förvärring av kronisk infektion [2, 3, 4].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Det rekommenderas att hoppa över infliximab-infusionen och injicera / administrera immunosuppressanten. Mottagandet av GK fortsätter muntligt. Återupptagande av behandling med infliximab och immunosuppressant rekommenderas inte tidigare än en vecka efter fullständig utrotning av kliniska och laboratorie tecken på infektion och slutet av antibiotikabehandling. Vid behov rekommenderas sjukhusvistelse i reumatologiska avdelningen för korrigering av terapi.

• Det rekommenderas att oschemalad sjukhusvistelse vid sjukdom förvärras [2].

Bevisnivå trovärdighet D

6.2.3.2 Behålla patienter som får rituximab

• Det rekommenderas att en reumatolog undersöker - 1 gång per månad [2].

Bevisnivå trovärdighet D

• Det rekommenderas att genomföra ett kliniskt blodprov 1 gång om 2 veckor [2].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Det rekommenderas att bestämma koncentrationen av hemoglobin, antalet röda blodkroppar, blodplättar, leukocyter, leukocytformeln, ESR. Det rekommenderas att hoppa över immunosuppressantens injektion / administrering, samtidigt som antalet leukocyter och / eller röda blodkroppar och / eller blodplättar sänks under normala. Mottagandet av GK fortsätter muntligt. Ett blodprov rekommenderas att upprepas efter en vecka; Återupptagande av behandling med en immunosuppressant rekommenderas efter återhämtning av den kliniska blodanalysen. Vid en upprepad episode av minskad antal blodkroppar rekommenderas det att konsultera en läkare och reumatolog på sjukhuset och besluta om korrigering av behandlingen. Om det behövs infiltreras barnet i reumatologiska avdelningen, som initierade behandling med rituximab, för korrigering av behandlingen.

• Det rekommenderas att subkutant granulocytkolonistimulerande faktor (filgrastim) f ges 5-10 μg / kg / dag för leukopeni och neutropeni med ett absolut antal neutrofiler mindre än 1,5 × 109 / l [2].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Det rekommenderas att hoppa över injicering / administrering av immunosuppressant; Oral administrering av oral administrering fortsätter. Filgrastimbehandling utförs i 3-5 dagar (om nödvändigt - längre) tills antalet leukocyter och neutrofiler är fullt normaliserade. Det rekommenderas att återuppta behandlingen med en immunosuppressant efter att antalet neutrofiler har återställts.

• Det rekommenderas att granulocytkolonistimulerande faktor (filgrastim) administreras 5-10 μg / kg / dag subkutant i kombination med bredspektrumantibiotika intravenöst för febril neutropeni (neutropeni åtföljd av feber) [2].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Det rekommenderas att hoppa över injicering / administrering av immunosuppressant; Oral administrering av oral administrering fortsätter. Konsultera en specialiserad reumatologiska avdelning som initierade GIBP-terapi. spendera filgrastimbehandling i 3-5 dagar (om nödvändigt - längre) tills antalet leukocyter och neutrofiler är helt normaliserade. Antibiotikabehandling rekommenderas före återuppbyggnad av leukocytformel och upphörande av feber. Det rekommenderas att återuppta behandlingen med en immunosuppressant efter att antalet neutrofiler har återställts. Vid en upprepad episode av minskad antal blodkroppar rekommenderas det att konsultera en läkare och reumatolog på sjukhuset och besluta om korrigering av behandlingen. Om det behövs infiltreras barnet i reumatologiska avdelningen, vilket initierade behandling med rituximab för korrigering av behandlingen.

• Det rekommenderas att genomföra ett biokemiskt blodprov 1 gång om 2 veckor [2].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Definitionen av följande indikatorer rekommenderas: (totalt protein, proteinfraktioner, urea, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, joniserad kalcium, transaminaser, alkaliskt fosfatas). Det rekommenderas att hoppa över injicering / administrering av ett immunosuppressivt medel med en ökning av urea och / eller kreatinin och / eller transaminaser och / eller bilirubin över normen, upprepa det biokemiska blodprovet efter en vecka. Mottagandet av GK fortsätter muntligt. Återupptagandet av behandling med ett immunosuppressivt medel rekommenderas efter återställandet av biokemiska blodparametrar. Vid en upprepad episode av minskad antal blodkroppar rekommenderas det att konsultera en läkare och reumatolog på sjukhuset och besluta om korrigering av behandlingen. Om det behövs infiltreras barnet i reumatologiska avdelningen, som initierade behandling med rituximab, för korrigering av behandlingen.

• Det rekommenderas att genomföra ett immunologiskt blodprov 1 gång om 3 månader [2].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: koncentrationerna av Ig A, M, G bestäms; CRP.

• Det rekommenderas att en human normal intravenös immunoglobulin innehållande IgA, G och M ges i en dos av 2-8 ml / kg om en minskning av serumnivån av alla immunoglobuliner [2].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Det rekommenderas att hoppa över injektion / mottagning av en immunosuppressant; Oral administrering av oral administrering fortsätter. Om en tillräcklig nivå av immunoglobuliner inte uppnås eller deras snabba minskning uppstår, kan dosen av immunoglobulin ökas till 16 ml / kg eller intervallet mellan injektioner kan minskas; fortsätt behandling med immunosuppressiva medel efter återställande av serumimmunoglobulinnivåer. Med upprepade episoder med en minskning av immunoglobulins serumnivå rekommenderas sjukhusvistelse på ett reumatologiskt sjukhus, vilket initierar behandling med rituximab.

• Förskrivningen av ett humant normalt intravenöst immunoglobulin innehållande IgG rekommenderas vid en dos av 2-8 ml / kg vid en minskning av serumnivån av immunoglobulin G (IgG) [2].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Det rekommenderas att hoppa över injektion / mottagning av en immunosuppressant; Oral administrering av oral administrering fortsätter. Om en tillräcklig nivå av IgG inte uppnås eller om den snabbt reduceras, kan dosen av immunoglobulin ökas till 16 ml / kg eller intervallet mellan injektioner kan minskas. fortsätt behandlingen med immunosuppressant efter återvinning av serumnivå av immunoglobulin G. Med upprepade episoder med en minskning av immunoglobulins serumnivå rekommenderas sjukhusvistelse på ett reumatologiskt sjukhus, vilket initierar behandling med rituximab.

• Det rekommenderas att utföra en klinisk analys av urin - 1 gång per månad [2].

Bevisnivå trovärdighet D

• Rekommenderad EKG 1 gång om 3 månader [2].

Bevisnivå trovärdighet D

• Det rekommenderas att en ultraljudsskanning av bukhålan, hjärtat och njurarna utförs en gång var sjätte månad [2].

Bevisnivå trovärdighet D

• Det rekommenderas att ordinera antibiotika med breda spektrum oralt vid akut eller förvärring av kronisk infektion [2, 3, 4].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Det rekommenderas att hoppa över immunosuppressantens injektion / administrering, fortsätta oral administrering av HA. Återupptagandet av behandling med en immunosuppressant rekommenderas inte tidigare än en vecka efter fullständig botning av kliniska och laboratorie tecken på infektion och slutet av antibiotikabehandling. Vid behov rekommenderas sjukhusvistelse i reumatologiska avdelningen för korrigering av terapi.

• Det rekommenderas att administrera intravenöst: co-trimaxosol + trimethoprim 15 mg / kg / dag (för trimetoprim), klaritromycin 15 mg / kg / dag och ceftriaxon 50-100 mg / kg för katarrala händelser, feber, hosta [2].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Det rekommenderas att hoppa över injicering / administrering av immunosuppressant; mottagning av GK oralt fortsätt beräknad tomografi av lungorna för att utesluta interstitiell (atypisk) lunginflammation (i ett tidigt skede är det vanligtvis asymptomatiskt med efterföljande utveckling av andningsfel). Urgent sjukhusvistelse i reumatologiska avdelningen som initierade rituximabbehandling.

• Det rekommenderas att den planerade sjukhuset 2 gånger om året [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

Kommentarer: Inläggning rekommenderas för en fullständig undersökning och vid behov korrigering av behandlingen.

• Unschemalaged hospitalization rekommenderas vid förhöjning av sjukdomen eller utveckling av allvarliga biverkningar [2, 3].

Bevisnivå trovärdighet D

6.3 Resultat och förutsägelse

Mellan de första symtomen på sjukdomen och diagnosen tar det i regel cirka 18 månader och ibland fler. Under denna period fortskrider arteriell lesion, vilket påverkar prognosen. Sjukdomsförloppet är varierat. I de flesta patienter uppträder nya skador över tid. Inflammatoriska förändringar i kärlen fortsätter även när klinisk remission är etablerad. 25% av patienterna utvecklar aortakventilinsufficiens och kongestivt hjärtsvikt, 40% har intermittent claudikation av vaskulär genesis. Långtidsdödlighet med långvarig observation är 10-30%. De främsta orsakerna är: kongestivt hjärtsvikt, hjärtinfarkt, aneurysmbrott, njursvikt.

60% av patienterna svarar på kortikosteroidbehandling. I 40% av patienterna, mot bakgrund av GC-avskaffande, utvecklas exacerbation. Markörer av dålig prognos är allvarlig aortisk upprepning, signifikant hypertoni, hjärtsvikt, aneurysmer.

Kriterier för bedömning av vårdkvaliteten

Tabell 1 - Organisatoriska och tekniska villkor för vård.

Typ av sjukvård

Specialiserad sjukvård

Villkor för vård

Inpatient / dagvård

Form av sjukvård

Tabell 2 - Kvalitetskriterier för diagnos av ospecifik aortoarterit

kriterium

Bevisnivå

Ett kliniskt blodprov, blod biokemiskt, generellt terapeutiskt

Klinisk urinanalys utförd

Bestämning av serumkoncentrationen av immunglobuliner (Ig) G, A, M, C-reaktivt protein, titer av reumatoid faktor, antinuclear faktor, antikroppar mot dubbelsträngat DNA, antikroppar mot kardiolipiner, 2-glykoprotein, antikroppar mot neutrofilernas cytoplasma

Omfattande ultraljudsundersökning av inre organ, ekokardiografi, elektrokardiografi, Doppler ultraljud och vaskulär duplexscanning, beräknad tomografi på bröstkorg och bukorgan, magnetisk resonansbildning av bukhålan och hjärnan

Utförd angiografi / magnetisk resonansangiografi

Respiratorisk funktion bedöms.

Höll esophagogastroduodenoscopy och koloskopi

Andra reumatiska, infektiösa, onkologiska sjukdomar och medfödda anomalier av vaskulär utveckling är uteslutna.

Tabell 3 - Kriterier för kvaliteten på behandlingen av icke-specifik aortoarterit

kriterium

Nivå på bevis trovärdighet

Terapi utfördes med prednison i kombination med pulsbehandling med glukokortikoider och cyklofosfamid eller rituximab i kombination med co-trimoxazol (för att inducera remission)

Prednisolon (eller metylprednisolon) administrerades oralt i en dos av 1-2 mg / kg / dag.

Pulserad terapi med metylprednisolon i en dos av 10-30 mg / kg för administrering under 3 på varandra följande dagar

Cyclofosfamid administrerades oralt i en dos av 2,0 mg / kg / dag eller intravenöst i en dos av 0,5-0,75 mg / m 2 för administrering en gång varannan vecka eller 500-1000 mg / m 2 för administrering en gång om dagen. månad eller vid en dos av 15 mg / kg administrering 1 gång i 2 veckor

Rituximab administrerades intravenöst i en dos av 375 mg / m 2 för administrering i 4 på varandra följande veckor eller i en dos av 750 mg / m 2 för administrering två gånger med ett intervall på 14 dagar

Co-trimoxazol administrerades oralt i en dos av 5 mg / kg per dag en gång om dagen.

Terapi utfördes med intravenöst immunoglobulin, rituximab eller infliximab (med glukokortikoidernas ineffektivitet, cyklofosfamid)

Användningen av intravenöst immunoglobulin i en dos av 1-2 g / kg per kurs

Infliximab administrerades intravenöst i en dos av 5 mg / kg för administrering 2 gånger i månaden.

Alprostadilbehandling (med cirkulationsstörningar, nekros, gangren, alprostadil administrerades)

Användningen av alprostadil intravenöst i en daglig dos på 3-6 mg / kg / timme under 12 timmar

Behandling med antikoagulantia och angiogreganter

Oral prednisonbehandling administrerades oralt i en dos av 0,2-0,3 mg / kg med azatioprin.

eller mykofenolatmofitil (vid slutet av cyklofosfamidets gång för att upprätthålla remission av 24 månader-3 g)

Terapiffektiviteten övervakades efter 1 vecka, 1, 3 månader och därefter var 6: e månad.

Kontrollen av terapinsäkerhet utförs efter 1 vecka, 1, 3 månader och därefter var 6: e månad

Terapin korrigerades för ineffektivitet och / eller intolerans vid vilket behandlingsstadium som helst.

Uppnåendet av sjukdomen i den inaktiva fasen

Förbättrad blodcirkulation i stora arteriella blodkärl

referenser

1. Bockeria L.A., Pokrovsky A.V., Sokurenko G.Yu. et al. Nationella riktlinjer för hantering av patienter med brakiocefalisk artärsjukdom. Ryska överenskommelse Moskva. 2013. 72 sid.
2. Barnreumatologi. Atlas. Ed. 2: a pererab. och lägg till. Ed. AA Baranova, E.I. Alexejeva. Moskva: Pediatr. 2015. s. 66-69.
3. Baranov A. A., Alekseeva E.I. Kliniska riktlinjer för barnläkare. Reumatiska sjukdomar hos barn. Moskva: Pediatr. 2016. 144 s.
4. Lyskina G.A. Systemisk vaskulit. I boken: Rationell farmakoterapi av barndomssjukdomar. Ed. AA Baranova, N.N. Volodina, G.A. Samsyginoy. / I.: Litterra. 2007. s. 842-871.
5. Pokrovsky A.V., Zotikov A.E., Yudin V.I. Nonspecifik aortoarterit (Takayasu sjukdom). M.: IRSIS. 2002.
6. Smityenko I.O. Kliniska varianter av organskador, bedömning av Takayasus arteritaktivitet och prognos Författare. Dis..kand. honung. Sciences. M. 2010. 22 sid.
7. Forsey J, Dhandayuthapani G, Hamilton M. et al. Takayasu arterit: viktiga kliniska faktorer för tidig diagnos. Arch Dis Child.Educ Pract. Ed. 2011; 96: 176-82.
8. Hedna VS, Patel A, Bidari S, Äldste M, Hoh BL.Yachnis A, Waters MR Takayasu s Arterit: Ett fall av reversibel sjukdom? Fallrapport och litteraturöversikt. Surg NeurolInt. 2012; 3: 132.
9. Henes JC, Mueller M, Pfannenberg C, Kanz L, Koetter I. Cyclofosfamid för vasculit hos stor kärl: Bedömning av respons med PET / CT. Clin Exp Rheumatol. i 2011; 29 (Suppl.64): S43-8.
10. Johnston SL, Rock RJ, Gompels MM. Takayasu arterit: en recension. J Clin Pathol. 2002; 55 (7): 481-486 (PMID: 12101189).
11. Mason JC.Takayasu arteritis_advances i diagnos och hantering. Naturrecensioner Rheumatologi. 2010; 6: 407-416.
12. Mukhtyar C et al. Rekommendationer för hantering av stor kärlvaskulit. Ann Rheum Dis. 2009; 68: 318-323.
13. Perera AH, Mason JC, Wolfe J.H.Takayasu Arterit: Kriterier för kirurgisk intervention bör inte ignoreras. IntJVascMed. 2013; 2013: 8.
14. Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB. et al. Läroboken för pediatrisk reumatologi. 5: a edn. ElsevierSaunders, Philadelphia. 2016.
15. Sadurska E, Jawniak R, Majewski M, Czekajska_Chehab E. Takayasu arterit som orsak till arteriell hypertension. Fallrapport och litteraturöversikt. EurJPediatr. 2012; 171: 863-869.
16. Soto ME, Melendez_Ramirez G, Kimura_Hayama E. et al. Koronar CT-angiografi i Takayasu-arterit. JACC Cardiovasc Imaging. 2011; 4 (9): 958-966.
17. Vidhate M, Garg RK, Yadav R, Kohli N, Naphade P, Anuradha HK. Ett ovanligt fall av Takayasu s arterit: Utvärdering genom CT angiografi. Ann Indian Acad Neurol. 2011; 14 (4): 304-306.
18. Gilden D, White TM, Nagae L, Gurdin WH, Boyer PJ, Nagel MA. Framgångsrik antiviral behandling för jättecellartit och takayasuartitit. JAMA Neurol. 2015 aug. 72 (8): 943-6.
19. Katz-Agranov N, Tanay A, Bachar DJ, Zandman-Goddard G. Arterit och Takayasus överlappning av artrit. Isr Med Assoc J. 2015 17 februari (2): 123-5.
20. Youngstein T, Peters JE, Hamdulay SS, Mewar D, Price-Forbes A, Lloyd M, et al. Seriell analys av de kliniska och bildande indexerna av TNF-a- och IL-6-receptorterapierna i eldfast Takayasu-arterit. Clin Exp Rheumatol. 2014 maj-juni. 32 (3 Suppl 82): S11-8.

Bilaga A1. Arbetsgruppens sammansättning

Dessa kliniska riktlinjer utarbetades av Professional Association of Pediatric Physicians i Union of Pediatricians of Russia, som granskades och godkändes vid ett möte i AB: s exekutivkommitté vid XVIII: s kongress för barnläkare i Ryssland "Faktiska problem för barn" den 14 februari 2015.

1. Baranov A.A. Ph.D., professor, acad. RAS, ordförande i EU: s exekutivkommitté för barnläkare i Ryssland. Utmärkelser: Order of the Red Banner of Labor, Order of Honor, Order för Tjänster till Fadern, IV grad, Order för Tjänster till Fadern, III grad
2. Alekseeva E.I. Ph.D., professor, Corr. RAS, medlem av verkställande kommittén för unionen av barnläkare i Ryssland, frilanspediatrisk reumatolog vid Rysslands hälsovårdsministerium. Utmärkelser: Diplom på Ryska akademin för medicinska vetenskaper, märke "Excellence in Public Health", Diplom av Ryska federationens hälsovårdsministerium, Ryska federationens federationsråd.
3. Valiyeva S.I., MD.
4. Bzarov TM, Ph.D.
5. Lyskina G.A., MD, Professor
6. Chasnyk V.G., MD. professor
7. Kostik MM, Ph.D.

Metodik för att utveckla kliniska riktlinjer

1. barnläkare
2. Reumatologer av pediatriska reumatologiska avdelningar
3. Reumatologer av barns reumatologiska kontor hos barnkliniker

Metoder som används för att samla / välja bevis: en sökning i elektroniska databaser.

Beskrivning av metoder som används för att bedöma bevisens kvalitet och styrka: Bevis som lämnats för rekommendationerna är publikationerna som ingår i Cochrane Library, EMBASE, MEDLINE och PubMed databaser. Sökningsdjup - 5 år.

Metoderna som används för att bedöma bevisens kvalitet och styrka:

• konsensus av experter
• bedömning av betydelse i enlighet med ratingprogrammet.

Metoder som används för att analysera bevis:

• recensioner av publicerade meta-analyser;
• systematiska recensioner med bevis tabeller.

Beskrivning av metoder som används för att analysera bevis

Vid val av publikationer som potentiella beviskällor undersöks metodiken som används i varje studie för att säkerställa dess validitet. Resultatet av studien påverkar nivån på bevis som tilldelats publikationen, vilket i sin tur påverkar styrkan i rekommendationerna.

För att minimera potentiella fel utvärderades varje undersökning oberoende. Eventuella skillnader i betyg diskuterades av hela gruppen av författare. När det var omöjligt att nå ett samförstånd var en oberoende expert involverad.

Bevisstabeller: Fyllt i av författarna till de kliniska riktlinjerna.

Metoder som används för att formulera rekommendationer: konsensusexperter.

Benchmark Practice Indicators (Goda Practice Points - GPPs)

Den rekommenderade godartade övningen är baserad på den kliniska erfarenheten av författarna till de utvecklade rekommendationerna.

Kostnadsanalys genomfördes inte och publikationer om farmakokonomi analyserades inte.

Rekommendationer Valideringsmetod

• Extern expertbedömning.
• Intern expertbedömning.

Beskrivning av rekommendationsvalideringsmetod

De nuvarande rekommendationerna i den preliminära versionen granskades av oberoende experter, som i första hand bad om att kommentera tolkningen av bevis som ligger till grund för rekommendationerna är begripliga för förståelsen.

Primärvårdspediatiska reumatologer har fått synpunkter på tydligheten i presentationen av vikten av de föreslagna rekommendationerna som ett verktyg för daglig praxis.

Alla synpunkter från experter systematiserades noggrant och diskuterades av författarna till rekommendationerna. Varje objekt diskuterades separat.

Samråd och expertbedömning

Utkastet till rekommendationer granskades av oberoende experter, som utvärderade tydligheten och noggrannheten i tolkningen av bevisbasen som ligger till grund för rekommendationerna.

För den slutgiltiga revideringen och rekommendationerna om kvalitetskontroll analyserades återigen av arbetsgruppens medlemmar som drog slutsatsen att risken för systematiska fel vid utvecklingen av rekommendationer minimeras. Alla kommentarer och expertkommentarer beaktades.

Tabell P1 - Bevisnivåer för använd medicinsk teknik enligt definitionen vid Center for Evidensbaserad Medicin vid Oxford University

Klass (nivå)

Krav på tillförlitlighet

I (A)

Stora dubbelblinda, placebokontrollerade studier samt data som erhållits från en metaanalys av flera randomiserade kontrollerade studier.

II (B)

Små randomiserade och kontrollerade studier där statistiken baseras på ett litet antal patienter.

III (C)

Icke-randomiserade kliniska prövningar på ett begränsat antal patienter

IV (D)

Utveckla en grupp av experter konsensus om ett specifikt problem

Bilaga A2. Metodik för att utveckla kliniska riktlinjer

1. barnläkare
2. Reumatologer av pediatriska reumatologiska avdelningar
3. Reumatologer av barns reumatologiska kontor hos barnkliniker

Metoder som används för att samla / välja bevis: en sökning i elektroniska databaser.

Beskrivning av metoder som används för att bedöma bevisens kvalitet och styrka: Bevis som lämnats för rekommendationerna är publikationerna som ingår i Cochrane Library, EMBASE, MEDLINE och PubMed databaser. Sökningsdjup - 5 år.

Metoderna som används för att bedöma bevisens kvalitet och styrka:

• konsensus av experter
• bedömning av betydelse i enlighet med ratingprogrammet.

Metoder som används för att analysera bevis:

• recensioner av publicerade meta-analyser;
• systematiska recensioner med bevis tabeller.

Beskrivning av metoder som används för att analysera bevis

Vid val av publikationer som potentiella beviskällor undersöks metodiken som används i varje studie för att säkerställa dess validitet. Resultatet av studien påverkar nivån på bevis som tilldelats publikationen, vilket i sin tur påverkar styrkan i rekommendationerna.

För att minimera potentiella fel utvärderades varje undersökning oberoende. Eventuella skillnader i betyg diskuterades av hela gruppen av författare. När det var omöjligt att nå ett samförstånd var en oberoende expert involverad.

Bevisstabeller: Fyllt i av författarna till de kliniska riktlinjerna.

Metoder som används för att formulera rekommendationer: konsensusexperter.

Benchmark Practice Indicators (Goda Practice Points - GPPs)

Den rekommenderade godartade övningen är baserad på den kliniska erfarenheten av författarna till de utvecklade rekommendationerna.

Kostnadsanalys genomfördes inte och publikationer om farmakokonomi analyserades inte.

Rekommendationer Valideringsmetod

• Extern expertbedömning.
• Intern expertbedömning.

Beskrivning av rekommendationsvalideringsmetod

De nuvarande rekommendationerna i den preliminära versionen granskades av oberoende experter, som i första hand bad om att kommentera tolkningen av bevis som ligger till grund för rekommendationerna är begripliga för förståelsen.

Primärvårdspediatiska reumatologer har fått synpunkter på tydligheten i presentationen av vikten av de föreslagna rekommendationerna som ett verktyg för daglig praxis.

Alla synpunkter från experter systematiserades noggrant och diskuterades av författarna till rekommendationerna. Varje objekt diskuterades separat.

Samråd och expertbedömning

Utkastet till rekommendationer granskades av oberoende experter, som utvärderade tydligheten och noggrannheten i tolkningen av bevisbasen som ligger till grund för rekommendationerna.

För den slutgiltiga revideringen och rekommendationerna om kvalitetskontroll analyserades återigen av arbetsgruppens medlemmar som drog slutsatsen att risken för systematiska fel vid utvecklingen av rekommendationer minimeras. Alla kommentarer och expertkommentarer beaktades.

Tabell P1 - Bevisnivåer för använd medicinsk teknik enligt definitionen vid Center for Evidensbaserad Medicin vid Oxford University

Klass (nivå)

Krav på tillförlitlighet

I (A)

Stora dubbelblinda, placebokontrollerade studier samt data som erhållits från en metaanalys av flera randomiserade kontrollerade studier.

II (B)

Små randomiserade och kontrollerade studier där statistiken baseras på ett litet antal patienter.

III (C)

Icke-randomiserade kliniska prövningar på ett begränsat antal patienter

IV (D)

Utveckla en grupp av experter konsensus om ett specifikt problem

Bilaga A3. Relaterade dokument

1. Den ryska federationens hälsovårdsministeriets beslut av den 25 oktober 2012 N 441n "Vid godkännande av proceduren för sjukvård för barn inom reumatologi", registrerades vid justitieministeriet i Ryska federationen den 25 december 2012. Registreringsnummer 26370.
2. Beställning av Ryska federationens hälsovårdsministerium den 7 oktober 2015 nr 70000 "På nomenklaturen för specialister av specialister med högre medicinsk och farmaceutisk utbildning" (registrerad hos Ryska federationens justitieministerium den 12.11.2015 N 39696).
3. Order av hälsovårdsministeriet i Ryska federationen registreringsnummer 39438
4. Regeringsdekret av den 26 april 2012 N 403 "Om förfarandet för att upprätthålla det federala registeret över personer som lider av livshotande och kroniska progressiva sällsynta (orphan) sjukdomar som leder till en minskning av medborgarnas livslängd eller funktionshinder, och dess regionala segment".

Bilaga B. Patienthanteringsalgoritmer

Bilaga B. Patientinformation

1. ARTERIITIS TAKAYUSU

1.1 Vad är det?

Takayasu arterit (AT) påverkar huvudsakligen stora artärer, främst aorta och dess grenar, liksom huvudgrenarna i lungartären. Ibland används termerna "granulomatous" eller "giant cell" vaskulit, vilka betonar de viktigaste mikroskopiska egenskaperna hos små nodulära lesioner som bildar sig kring en viss typ av storcell ("jättecell") i artärväggen. I den populärvetenskapliga litteraturen kallas denna sjukdom ibland även som "pulselös sjukdom", eftersom i vissa fall kan puls i benen vara frånvarande eller ojämn.

1.2 Hur ofta uppstår denna sjukdom?

AT är allestädes närvarande och anses vara en relativt vanlig sjukdom på grund av det faktum att det är vanligare hos icke-vita (oftast asiatiska) personer. Denna sjukdom är mycket sällsynt bland européer. Flickor (vanligtvis i ungdomar) är mer benägna att lida än pojkar.

1.3 Vad är de viktigaste symptomen?

Symtom i tidigt skede av sjukdomen inkluderar feber, aptitlöshet, viktminskning, muskel- och ledsmärta, huvudvärk och svettning på natten. Laboratoriemärkning av inflammation ökade. Eftersom inflammationen i artärerna utvecklas, syns tecken på nedsatt blodtillförsel. Ökat blodtryck (hypertoni) är ett mycket vanligt första tecken på sjukdom hos barn. Det orsakas av en skada av bukhålans artärer, som påverkar blodflödet till njurarna. Vanliga tecken på sjukdom är förlust av puls i benen, skillnader i blodtryck i olika lemmar, ljud som hörs i stetoskopet över de trånga artärerna och skarp smärta i benen när man går ("intermittent claudication"). Huvudvärk, olika neurologiska och ögon symptom kan bero på ett brott mot blodtillförseln till hjärnan.

1.4 Hur diagnostiseras sjukdomen?

Ultraljudsundersökning med hjälp av Doppler-analys (för att bedöma blodflödet) kan användas för screening eller senare att detektera skador på de stora arteriella stammen nära hjärtat, fastän denna metod ofta inte upptäcker lesioner av mer perifera artärer.

Magnetisk resonansbildning (MR) av strukturen i blodkärl och blodflöde (MR-angiografi, MRA) är den mest lämpliga metoden för visualisering av stora artärer, såsom aorta och dess huvudgrenar. För att se mindre blodkärl kan en röntgenmetod användas där blodkärl visualiseras med en kontrastvätska (direkt injicerad i blodet). Denna metod kallas angiografi.

Beräknad tomografi (CT angiografi) kan också användas. Medicinsk radiologi har en metod som kallas PET (positron emission tomography). Radioisotoper injiceras i en ven och registreras med en scanner. Uppsamling av en radioaktiv isotop i områden med aktiv inflammation visar graden av skada på artärväggen.

1.5 Vilken behandling används?

Kortikosteroider är den primära behandlingen för AT hos barn. Administreringssättet för dessa läkemedel, såväl som dosens och behandlingens varaktighet väljs individuellt på grundval av en noggrann bedömning av sjukdoms omfattning och svårighetsgrad. Andra medel som undertrycker immunfunktionen används ofta i sjukdoms tidiga skeden för att minimera behovet av kortikosteroider. Vanligen använda droger inkluderar azathioprin, metotrexat och mofetil mykofenolat. I svåra former används cyklofosfamid för att uppnå sjukdomsbekämpning (den så kallade induktionsterapin). I fall av allvarlig och dåligt behandlad sjukdom används andra droger, inklusive biologiska medel (t ex TNF-hämmare eller tocilizumab), men deras effektivitet med AT har inte studerats i officiella studier.

Ytterligare behandlingsmetoder som används individuellt är läkemedel som dilaterar blodkärl (vasodilatatorer), blodtryckssänkande medel, blodproppar (aspirin eller antikoagulantia) och smärtstillande medel (NSAID).

Bilaga G.

... - ett läkemedel som ingår i listan över viktiga och väsentliga läkemedel för medicinsk användning för 2016 (Ryska federationens regering av 12.26.2015 N 2724-p)

... VK - ett läkemedel som ingår i förteckningen över läkemedel för medicinsk användning, inklusive läkemedel för medicinsk användning, utsedd genom beslut av medicinska organ för medicinska organisationer

* - efter samtycke från föräldrar och patienter över 14 år, samtycke från de lokala etiska och formulärkommittéerna i ett specialiserat reumatologiskt sjukhus på federal nivå.