Neutropeni hos barn. Behandling av neutropeni hos barn

Blodens neutropeni (granulocytopeni, agranulocytos) uppträder som ett kliniskt och hematologiskt syndrom av en vanlig sjukdom eller som den primära patologin för neutrofila granulocyter - vita blodkroppar från en underart av granulocyt leukocyter.

Detta tillstånd kännetecknas av otillräcklig produktion av neutrofiler genom benmärgen eller deras ökade död, vilket leder till en minskning av det absoluta antalet granulocyter som cirkulerar i det perifera blodet.

Neutrofiler utgör den största gruppen leukocyter. Deras huvuduppgift är att skydda människor mot alla slags infektioner, främst bakteriella och svampiga, genom att bekämpa patogener som kommer in i kroppen. Dessa mördarceller känner igen patogena bakterier, absorberar och delar dem och dör sedan själva. Dessutom kan neutrofila leukocyter producera specifika antimikrobiella substanser som hjälper kroppen att hantera patogena, utländska mikroorganismer.

Innehållet

Neutropeni anses vara en minskning av blodet av det totala antalet leukocyter mindre än 1500 celler / μl. Ämnet av agranulocytos, som är en extrem grad av neutropeni, genomförs med en minskning av antalet leukocyter under 1000 celler / μl eller granulocyter mindre än 750 celler / μl.

Detektion av neutropeni i blodet indikerar ett brott mot immunitet, hämning av blodbildningsförfaranden i benmärgen av organisk eller funktionell natur, för tidig destruktion av vita blodkroppar som påverkas av cirkulerande immunkomplex, toxiska faktorer, antikroppar mot leukocyter.

Med en kraftig minskning av antalet eller frånvaron av leukocyter i blodet är immunsvaret mot patogenens införande i kroppen inte tillräckligt effektivt, i svåra former av neutropeni kan det inte finnas något svar. Detta leder till utveckling av svamp-, bakterieinfektioner och allvarliga septiska komplikationer.

Hos män diagnostiseras neutropeni 2-3 gånger mindre än hos kvinnor. Det finns i alla åldrar, men oftare efter 40-45 år. Ökningen i frekvensen av detekterade fall av agranulocytos är associerad med frisättningen och aktiv användning vid medicinsk praxis av nya kraftfulla farmakologiska preparat med ett brett spektrum av aktivitet, såväl som ett ökat antal diagnostiserade systemiska och andra sjukdomar för vilka behandling med cytostatika används allmänt.

Neutropeniets etiologi

Orsaker till neutropeni, baserat på patomekanismen, är indelade i tre grupper:

1. Överträdelse av förhållandet mellan fritt cirkulerande granulocyter som utgör den cirkulerande poolen och deponerade leukocyter av den marginella (parietala) poolen, det vill säga celler som vidhäftar sig vid blodkärlens väggar, liksom ackumuleringen av ett stort antal polymorfonukleära leukocyter i det inflammatoriska fokuset.
2. Försämrad granulocytproduktion i benmärgen på grund av defekter i stamceller, tillsammans med migration av leukocyter till periferbädden.
3. Förändringar i strukturen eller isolerad förstöring av neutrofiler i den perifera kanalen på grund av verkan av anti-leukocytantikroppar.

Febril neutropeni utvecklas hos patienter som får cytostatika, strålning och kemoterapi, som föreskrivs som behandling för leukemi och andra onkologiska sjukdomar.

De etiologiska faktorerna för myelotoxisk agranulocytos är:

• strålbehandling
• joniserande strålning;
• cytostatika och andra toxiska läkemedel som negativt påverkar blodbildningsförfaranden, till exempel kvicksilverdiuretika, antidepressiva medel, antihistaminer och även streptomycin, aminazin, kolchicin, gentamicin.

Immun neutropeni provocerar följande sjukdomar:

Det kan utvecklas på grund av att NSAID, sulfonamider, läkemedel används för att behandla diabetes, tuberkulos och helminthinfektioner.

Autoimmun neutropeni utvecklas i reumatoid artrit, sklerodermi, lupus erythematosus och andra kollagenoser. Allvarlig agranulocytos signalerar närvaron av en benmärgssjukdom, såsom aplastisk anemi, kronisk lymfocytisk leukemi, Feltys syndrom, myelofibros.

Medfödd neutropeni hos barn är en följd av genetiska avvikelser. Övergående godartad neutropeni i dem passerar på egen hand utan att kroppen skadas.

Medfödda sjukdomar, tillsammans med en minskning av antalet neutrofiler:

• medfödda immunbriststörningar;
• cyklisk neutropeni;
• mielokaheksiya;
• acidemi;
• glykogeninlagringssjukdom;
• medfödd dyskeratos;
• metafysisk kondrodysplasi;
• Kostmans syndrom.

Andra orsaker inkluderar olika virus-, bakteriella och parasitära infektioner (tuberkulos, HIV, cytomegalovirusinfektion), vitaminbrist (megaloblastisk anemi med brist B₁₂ och / eller folsyra), kakexi.

fotografier

Neutropeni klassificering

Neutropenier är medfödda (dessa inkluderar primär) och förvärvad (sekundär). Bland primärutsläpp är kronisk godartad barndom, immun och arvelig (genetiskt bestämd) neutropeni. Agranulocytos i sekundär form är immun, eller heptan, myelotoxisk (cytostatisk), autoimmun. Nedgången i granulocyter på grund av oförklarliga orsaker betraktas som idiopatisk neutropeni.

När det gäller särdrag av processens gång isoleras en akut och kronisk form av neutropeni. Svårighetsgraden av tillståndet tillsammans med svårighetsgraden av kliniska manifestationer beror på nivån av neutrofiler i blodet:

• mild svårighetsgrad vid nivån av neutrofila leukocyter inom intervallet 1500-1000 celler / μl;
• måttlig grad - från 1000 till 500 celler / μl;
• svåra - mindre än 500 celler / ml eller den fullständiga frånvaron av granulocyter i det perifera blodet.

Läkare talar om absolut neutropeni med en minskning av det absoluta antalet neutrofiler. Det händer att i studien av blod är nivån av neutrofiler i procent - relativa enheter - lägre än normen, och omvandling till absoluta enheter anger hastigheten, då är neutropeni betraktad som relativ.

symptom

Egna specifika manifestationer av neutropeni har inte. Kliniken är förknippad med en sjukdom som orsakade en minskning av granulocyter, eller en infektion som utvecklades på grund av minskad immunitet. Varaktigheten och allvarlighetsgraden av sjukdomen beror på den etiologiska faktorn, formen och varaktigheten av neutropeni.

En mild grad är vanligtvis asymptomatisk, men det kan finnas episoder av en virus- eller bakterieinfektion som svarar väl på standardbehandling.

Med måttlig svårighetsgrad finns det frekventa återkommande av purulenta infektioner. Försvagningen av kroppens försvar leder till frekventa akuta respiratoriska virusinfektioner, tonsillit och andra akuta sjukdomar av viralt eller bakteriellt ursprung.

Den svåra formen - agranulocytos - kännetecknas av ulcerativa nekrotiska processer, svåra virus-, svamp- eller bakterieskador, symtom på förgiftning. Risken för sepsis och dödlighet ökar på grund av otillräckligt utvald terapi.

Om patientens absoluta antal neutrofiler som cirkulerar i blodet sjunker under 500 eller det absoluta antalet granulocyter är mindre än 1000 celler / μl, utvecklas febril neutropeni. Hennes tidiga manifestation är febril kroppstemperatur (39-40%). Feber åtföljs av svettning, takykardi, tremor, svår svaghet, artralgi, pallor, hypotension tills utvecklingen av kardiovaskulär kollaps eller chock.

Immun agranulocytos manifesteras av nekrotiska processer av svalghinnan och munhålan (stomatit, faryngit, gingivit, tonsillit) och associerade symtom. Nekros kan observeras på den mjuka eller hårda gommen, tungan. Biverkningen förvärras av regional lymfadenit, måttlig splenomegali och hepatomegali.

Myelotoxisk agranulocytos kännetecknas av ett måttligt uttalat hemorragiskt syndrom med blåmärken i kroppen, blödande tandkött, hematuri och näsblod.

Vid lokaliseringen av inflammatorisk och ulcerös process i lungorna förekommer fibröst hemorragisk lunginflammation, vars resultat kan vara utveckling av lunggangren eller abscesser. Subkutana abscesser, panaritiums uppträder med nederlag av huden. Nekrotisk enteropati med symtom som illamående och kräkningar, oberoende av matintag, akut buksmärta, förstoppning, intestinal atoni, uppstår när ulcerös process påverkar tunntarmen.

Allvarlig ärftlig neutropeni - Kostmans syndrom - redan under det första året av livet leder till långlivade bakterieinfektioner som är benägna att återkomma. Den kliniska bilden är annorlunda: från olika sår på kroppen, till frekvent allvarlig lunginflammation. Barn med Kostmans neutropeni riskerar förekomsten av myeloplastiskt syndrom eller myeloblastisk leukemi.

• peritonit;
• perforering av tarmarna, urinblåsan, mjuk gom, skeden (beroende på processens läge);
• sepsis;
• pulmonell gangren;
• akut hepatit;
• abscesser;
• mediastinit.

diagnostik

Huvudstudien syftade till att bestämma nivån på neutrofiler - ett kliniskt blodprov med leukocytformeln. Om analysen är utförd "manuellt", dvs räkningen av alla indikatorer utförs av en laboratorie tekniker som använder ett mikroskop, bestäms det absoluta antalet leukocyter och passar in i formen och basofiler, eosinofiler, myelocyter, stabila celler, segmenterade neutrofiler och andra är relativa. Det är mer praktiskt när analysen gjordes med hjälp av autoanalysatorn. I detta fall beräknas både absoluta och relativa värden (procent) automatiskt.

I en måttlig grad detekteras granulocytopeni, måttlig anemi, leukopeni, med allvarlig markerad agranulocytos, trombocytopeni.

För att bestämma den exakta orsaken till neutropeni samt lokaliseringen av fokuset krävs ett antal andra studier:

• benmärgsbiopsi följt av myelogram;
• Analys med titerberäkning av anti-granulocytantikroppar mot neutrofil cytoplasma;
• tredubbla blodkulturer för sterilitet;
• biokemiskt blodprov;
• PCR diagnostik;
• analys för detektion av antikroppar mot hepatitvirus (HBsAg, Anti-HAV-IgG, etc.);
• immunogram;
• cytologisk, mikrobiologisk, kulturell forskning;
• avföringsanalys för detektering av patogena enterobakterier.

Valet av metoder för undersökning av patienten görs med avseende på sjukdomen. Bakteriologisk undersökning av sputum, urin, kräkningar eller andra kroppsvätskor kan krävas, såväl som röntgenstrålar i lungorna, MRI eller CT i olika organ, och så vidare.

video

behandling

Det finns inga direkta droger som reglerar antalet neutrofiler. Behandlingen består av att eliminera orsaken, bekämpa den underliggande sjukdomen som ledde till en minskning av antalet granulocyter och därtill hörande infektioner.

Urval av en kombination av läkemedel och deras doser är baserad på sjukdomens allvar och patientens allmänna tillstånd, liksom närvaron och svårighetsgraden av associerade infektioner.

Drogterapi innefattar:

• antibiotika;
• antimykotika;
• steroider;
• iv transfusion av gamma och immunoglobulin, plasma, granulocyt, blodplätt eller leukocytmassa, lösningar av kristalloider;
• leukopoiesis stimulanter.

I svåra fall av agranulocytos tillsätts plasmaferes till farmakoterapi. Patienten måste placeras i en låda där aseptiska förhållanden skapas (delvis eller fullständigt isolering från besökare, regelbunden kvartsbehandling etc.) för att förhindra tillsättning av infektioner och utveckling av komplikationer.

Relativ neutropeni hos barn

Inlagd av den 27.07.2009 • Kategorier Barnläkare

Neutropeni förekommer som ett syndrom eller diagnostiseras som den primära sjukdomen hos neutrofila leukocyter och / eller deras prekursorer. Kriteriet för neutropeni är en absolut minskning av antalet neutrofiler (stab + segmenterad): hos barn under 1 år under 1 000 i 1 μl, efter 1 år - mindre än 1,5 tusen i 1 μl blod.

I. Försämrad neutrofilproduktion i benmärgen på grund av en defekt i stamceller och / eller mikromiljö eller neutrofilmigrering till periferbädden (ärftlig neutropeni, neutropeni syndrom med aplastisk anemi).

II. Störning av ett förhållande mellan de cirkulerande cellerna och en parietalpool, ackumulering av neutrofiler i centrum av en inflammation - omfördelande neutropenier.

III. Neutrofilförstöring i periferbädden och i olika organ av fagocyter - Immun neutropeni och hemofagocytiska syndrom, sekvestrering i infektioner, påverkan av andra faktorer.

Det kan finnas en kombination av olika av de ovannämnda etiologiska faktorerna.

Neutropeniensyndrom är karakteristiskt för många blodproblem (akut leukemi, aplastisk anemi, Shwachman-Dayemonde syndrom, myelodysplastiskt syndrom), bindväv, primär immunbrist (X-länkad agammaglobulinemi, X-länkad hyper IgM, generell variabel immunologisk brist), virus och vissa bakteriella infektioner.

Neutropenier är uppdelade i primära och sekundära, ärftliga och förvärvade.

Bland de primära neutropenierna avges genetiskt bestämd (ärftlig), immun och kronisk godartad neutropeni av barndomen.

Den kliniska bilden beror främst på svårighetsgraden av neutropeni, och sjukdomsförloppet beror på orsak och form.

Mild neutropeni kan vara asymptomatisk, eller patienter kan ha frekventa akuta respiratoriska virusinfektioner, en lokal bakterieinfektion som är väl mottaglig för standardbehandlingsmetoder.

Måttliga former kännetecknas av frekventa återkommande lokaliserad purulent infektion, akuta respiratoriska virusinfektioner, återkommande infektioner i munhålan (stomatit, gingivit, periodontal sjukdom). Det kan finnas asymptomatisk kurs, men med agranulocytos.

Svåra neutropenier åtföljs av allvarlig förgiftning, feber, frekventa svåra bakteriella och svampinfektioner, nekrotiska slemhinneskador, mindre hud, destruktiv lunginflammation, ökad risk för sepsis och hög mortalitet med otillräcklig behandling.

1) utvecklingen av sjukdomen, belastad familjehistoria;

2) kliniska symptom

3) hemogram i dynamik med att räkna antalet blodplättar varje vecka under månaden (2-3 gånger i veckan i 2 månader om den cykliska formen är misstänkt);

4) myelogram med svår och måttlig neutropeni

5) bestämning av serumimmunoglobuliner;

6) Studera antigranulotsitarnyh antikroppstiter (AGAT) i patientens serum med definitionen av antikroppar till membranet och cytoplasman hos neutrofiler med användning av monoklonala antikroppar - för indikationer (typiska av virala associerade former);

7) enligt indikationer - speciella test (kulturella, cytogenetiska, molekylärbiologiska).

En patient med ett absolut antal neutrofiler på mindre än 500 per μl och feber, oavsett den avsedda orsaken till neutropeni, bör omedelbart inleda empirisk antibiotikabehandling. Ytterligare taktik bestäms av naturen och förloppet av neutropeni.

Bland de primära ärftliga neutropenierna avger:

1) kronisk neutropeni med nedsatt mognaden av neutrofiler i benmärgen vid nivån för pro- och myelocyter ( "hög brott mognad"), inklusive Kostmana sjukdom;

2) cyklisk neutropeni;

3) kronisk neutropeni med nedsatt granulocytutmatning från benmärgen (myelohexi).

Vanliga diagnostiska kriterier för ärftlig neutropeni är:

· Manifest klinisk bild från de första månaderna av livet

· Permanent eller cyklisk neutropeni (200-1000 neutrofiler per μL) i kombination med monocytos och i hälften av fallen med eosinofili;

· Förändringar i myelogram bestäms av sjukdomsformen

· Molekylära biologiska metoder kan avslöja en genetisk defekt.

Kostmans syndrom (barnens genetiskt bestämda agranulocytos) är den mest allvarliga formen av arvelig neutropeni. Arvstypen är autosomal recessiv, men det kan finnas sporadiska fall och den dominerande typen av arv.

Debuten av sjukdomen under de första månaderna i livet i nyföddhetsperioden eller i form av svåra återkommande bakteriella infektioner - stomatit, gingivit, lunginflammation, inklusive destruktiv. Barnet har uttalat agranulocytos: antalet neutrofiler är mindre än 300 i 1 μl. Myelogram: endast promyelocyter och / eller myelocyter, ökat antal eosinofiler och monocyter. Atypiska kärnor, stora azurofila granuler och vakuoler i cytoplasman finns i promyelocyter. Hos vissa patienter (främst i sporadiska fall) detekteras en genmutation (gen ELA-2) som kodar för bildning av neutrofilt elastas. Under livets process förvärvar en del patienter med Kostmans syndrom (13-27%) en punktmutation av receptorgenen, G-CSF. Dessa patienter har hög risk för utvecklingen av akut myeloblastisk leukemi och myelodysplastiskt syndrom.

Behandling: 1) kolonistimulerande faktorer (CSF) - G-CSF (filgrastim och lenograstim) i en daglig terapeutisk dos på 6-10 μg / kg subkutant. Individuell underhållsdos, det är nödvändigt att bibehålla det absoluta antalet neutrofiler mer än 1000 i 1 μl. Används för livet;

2) i perioden av förvärring av infektioner - bredspektrum antibiotika, antimykotiska droger;

3) i extremt svåra fall indikeras transfusioner av donatorgranulocyter;

4) med resistens mot behandling av CSF eller utseendet av en mutation av G-CSF-receptorgenen, indikeras allogen benmärgstransplantation.

Utan särskild behandling dog patienter tidigare i en tidig ålder.

Cyklisk neutropeni (CN)

CN är en sällsynt (1-2 fall per 1 miljon av befolkningen) autosomal recessiv sjukdom. Familjealternativ har en dominerande typ av arv och debut, som regel under det första året av livet. Det finns sporadiska fall - i alla åldrar. Kärnan i CN är ett brott mot regleringen av granulocytopoiesis med ett normalt, jämnt förhöjt innehåll av CSF - under den period då patienten lämnar krisen.

Kliniskt manifesterar själva sjukdomen regelbundet upprepas med jämna mellanrum neutropena kriser, då patienterna har feber, stomatit, gingivit, faryngit, lymfadenit och andra fickor av lokaliserad bakteriell infektion, kan i sällsynta fall vara bölder i lungorna och blodförgiftning. Utanför krisen normaliseras patientens tillstånd. Utvecklingen av infektioner beror på en minskning av antalet neutrofiler till enskilda Dessutom noteras monocytos och eosinofili i hemogrammet. Krisens varaktighet är 3-10 dagar, varefter hemogramvärdena normaliseras. Intervallet mellan kriser är 21 dagar (14 dagar - 3 månader). Diagnosen av CN dokumenteras av resultaten av blodprov 2-3 gånger i veckan i 8 veckor.

Behandling: 1) G-CSF 3-5 mcg / kg subkutant. Läkemedlet administreras 2-3 dagar före krisen och fortsätter tills hemogrammet normaliseras. En annan taktik är kontinuerlig behandling med CSF varje dag eller 2-3 μg / kg varannan dag. Detta är tillräckligt för att bibehålla ett neutrofiltal på mer än 500 per μL, vilket säkerställer en tillfredsställande livskvalitet;

2) vid utveckling av infektioner - antibiotika och lokal terapi.

Kronisk genetiskt bestämd neutropeni med nedsatt neutrofilutlösning från benmärgen (myelohexi)

Sjukdom med autosomalt recessivt arv. Neutropeni orsakas av två defekter: Förkortning av neutrofiler, deras accelererad apoptos i benmärgen och en minskning av kemotaxi. Dessutom reduceras neutrofil fagocytisk aktivitet.

Klinik: Under det första året av återkommande lokaliserad bakteriell infektion (lunginflammation, stomatit, gingivit). I perifert blod, neutropeni och leukopeni i kombination med monocytos och eosinofili. Mot bakgrund av bakteriekomplikationer - neutrofil leukocytos, som efter 2-3 dagar ger plats åt leukopeni. Myelogram: benmärg normo- eller hypercellulär, ökad granulocyt-serie med ett normalt förhållande cellulära element och övervägande av mogna celler. Observerad hypersegmentering av kärnor segmenterade neutrofiler i benmärgen, vakuolisering av cytoplasman reduceras antalet granuler.

Behandling: antibiotika, CSF, donatorgranulocyter.

Kronisk godartad neutropeni av barndomen

Förekommer spontant vid 1-2 års ålder, löser sig oberoende av 2-5 år. Den fortsätter i en mild form. Antalet neutrofiler 500-1000 i 1 jil. Vid punktmärkning punkteras antalet segmenterade neutrofiler, och antalet stabila neutrofiler ökas.

Behandling är standard. Profylaktiska vaccinationer utförs enligt ålder med ett absolut antal neutrofiler av mer än 800 i 1 μl.

· Transimmun - om moderen har autoimmun neutropeni

· Diffus bindvävssjukdomar (systemisk lupus erythematosus, juvenil reumatoid artrit, sklerodermi);

· Lymfoproliferativa sjukdomar (Hodgkins sjukdom, icke-Hodgkins lymfom, kronisk lymfatisk leukemi);

Primär immunnutropeni förekommer övervägande hos barn under de två första åren av livet.

Isoimmun (alloimmun) neutropeni förekommer hos fostret på grund av den antigena inkompatibiliteten hos sin mor och neutrofiler. Materiella isoantikroppar (Ig G) tränger in i placentan och förstör fostrets neutrofiler.

Frekvensen är 2 per 1000 nyfödda. Asymptomatisk eller mild, sällan - svår. Diagnosen görs under nyårsperioden eller under de första 3 månaderna av livet. I blodserumet av barnet detekteras isantikroppar.

I avsaknad av infektion krävs inte behandling. I händelse av deras tillgänglighet - antibiotika, vid moderat form ytterligare intravenöst immunglobulin G (IVIG G), tung - G-CSF i kombination med G IVIG och bredspektrumantibiotika.

Autoimmun neutropeni (AIN) är 65% av primär neutropeni.

· Förekomsten av autoantigranulocytantikroppar i patientens serum är huvudkriteriet;

· Anslutning till infektionen (ofta viral) och / eller medicinering (sulfonamider, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel etc.);

· En ökning av plasmanivåernas nivå i perifert blod

· Annat immunkytopeni.

Akut akut (upp till 4 månader) och kronisk (mer än 4 månader) autoimmun neutropenier; av svårighetsgrad - lätt, måttlig och tung.

Hos unga barn råder akut mjuk neutropeni. Absolut neutropeni är 500-1000 i 1 pl. Äldre barn är mer benägna att utveckla akut allvarlig AIN - en akut agranulocytos. Kliniskt manifesterad av feber, faryngit, stomatit, lunginflammation, med otillräcklig behandling, utvecklas sepsis med hög dödlighet snabbt.

Behandling. Milda behandlingsformer kräver inte. Med måttlig och svår form av AIN, ordineras kortikosteroider med en hastighet av 2-5 mg / kg / dag, såväl som IVIG G i en kursdos på 1,5-2 g / kg. De valfria läkemedlen är G-CSF 8-10 mcg / kg / dag i kombination med grundläggande terapi (antibiotika, antimykotiska och antivirala medel). I kronisk AIN är G-CSF och IVIG G effektiva.

Immuniseringar rekommenderas efter ett år. I svåra former och kronisk kurs individuell taktik.

Barn utvecklas sällan, oftare i äldre åldrar. Utvecklingsmekanism: immun eller cytotoxisk. Det kan förekomma läkemedels-idiosyncrasi på grund av enzymets eller metaboliska störningar hos patienten. Som en behandling rekommenderas att avbryta drogen eller minska dosen. I allvarliga fall är CSF föreskriven och posindromnaya-behandling utförs.

AM brännskador

Izhevsk State Medical Academy

Ozhegov Anatoly Mikhailovich - doktor i medicinska vetenskaper, professor, chef för institutionen för barn och neonatologi

1. Almazov V.A., Afanasyev B.V., Zaritsky A.Yu., Shishkov A.L. Leukopeni. L.: Medicine, 1981. 240 s.

2. Praktisk guide till barnsjukdomar: barnets hematologi / onkologi. Enligt den allmänna utgåvan. Kokolina V.F. och Rumyantseva A.G. M.: Medpraktika, 2004. 791 sid.

3. Reznik B.Ya., Zubarenko A.V. Praktisk hematologi av barndomen. Kiev.: Hälsa, 1989. 400 s.

4. Hematologihandbok. Ed. Vorobyov A.I. M.: Medicine, 1985. 447 sid.

Dr Komarovsky om neutropeni hos barn

Alla föräldrar tar sina barn till polykliniken för att donera blod. Moms och pappor vet att laboratorie tekniker undersöker blodets sammansättning för hemoglobinräkning, för att bestämma antalet andra blodkroppar, vars funktioner och syfte är ett stort mysterium för patienterna. Och eftersom diagnosen, som ibland görs efter ett barns blodprov, är neutropeni, orsakar skräck och många frågor. Om detta berättar den kända barnläkare doktor Evgeny Komarovsky.

Neutropeni hos barn är en minskning av blodet hos en viss typ av vita blodkroppar (celler involverade i immunförfaranden). Dessa leukocyter är de mest talrika och kallas neutrofiler. De är skapade av naturen för att bekämpa de bakterier som orsakar de flesta olika sjukdomar. Dessa celler produceras av benmärgens försvarare, varefter de går in i blodomloppet och fortsätter att "patrullera" kroppen, som varar 6 timmar. Om de under denna tid hittar en bakterie som man ska kämpa för, börjar processen med förstörelsen. Om de inte hittas ersätts de i posten med en ny sats neutrofiler. När det finns brist på dessa celler blir barnet mest utsatta för olika sjukdomar.

Vad är det

Vilken sjukdom som helst, det är virus, bakteriell eller parasitisk, kan orsaka en minskning av antalet "arbetbara" neutrofiler. Vitamin B12-brist, maligna sjukdomar i benmärgen (leukemi etc.) kan leda till neutropeni, ibland minskas antalet neutrofiler i fall av mjälte- och bukspottkörtelcancer. Således måste läkare till diagnosen "neutropeni" efter identifiering av orsakerna lägga till ett annat ord - antingen det är godartat eller malignt.

I barn upp till ett år, enligt Komarovsky, diagnostiseras den godartade formen av sjukdomen, den så kallade cykliska neutropenien, där antalet sådana viktiga leukocyt-neutrofiler ökar eller minskar. Denna situation kräver inte mycket behandling, och det går själv närmare tre års ålder.

Den allvarligaste typen av sjukdomen är autoimmun. Med henne anser barnets immunitet av någon anledning neutrofiler att vara utländska agenter och förstör dem aktivt. Med detta formulär krävs kvalificerad medicinsk hjälp.

Behandling enligt Komarovsky

Lämplig behandling innebär att man vet den exakta orsaken till vilken antalet neutrofiler i blodet minskade:

• Benmärgen är skadad av en stark virusinfektion. Detta är vanligtvis ett tillfälligt fenomen, det kommer att kräva underhållsbehandling.
• Agranulocytos. Medfödd patologi, utmärkt av en särskilt svår kurs. Kan kräva antibiotikabehandling med ytterligare effekter av droger på tillväxten av neutrofila kolonier. Ibland behöver ett sådant barn en benmärgstransplantation.
• Godartad neutropeni. Mild form av medfödd eller förvärvad natur, kräver behandling i det milda scenen inte. I mitten är det möjligt att ordna underhållsbehandling.
• Ständigt återkommande form av sjukdomen. Om en cellbrist återfinns var 3-4 veckor, har barnet oftast stomatit, då kan antibiotika förskrivas till honom, liksom läkemedel som verkar på tillväxten av granulocytkolonier kan ordineras.
• Neutropeni med utmattning. Om barnet är uttömt, har han brist på vitamin B 12, liksom folsyra, kommer behandlingen att vara avsedd att eliminera en sådan brist genom att förskriva vitaminbehandling och folsyraläkemedel samt näringskorrigering.

• Läkemedelsform. Om patologin har dykt upp på bakgrunden av att ta vissa mediciner, bör de omedelbart avbrytas och stödjande behandling ska ges om det behövs.
• Autoimmun idiopatisk form. Det lyckas inte med att fastställa den exakta orsaken. Barnet ordineras kortikosteroider och administrering av immunoglobulin intravenöst.
• Neutropeni hos nyfödda. Medfödd problem associerad med inhibering av fosterneutrofiler av moderna antikroppar. Med henne ges barnet stödjande behandling, ibland normaliserar tillståndet inom några dagar.

Hur man förhindrar effekterna av neutropeni, se nästa video.

Neutropeni: förekomst, grader, former och deras kurs, när det är farligt, hur man behandlar

Neutropeni är ett patologiskt tillstånd där antalet neutrofiler i kroppen minskar kraftigt. Det kan fungera som en självständig patologi, men oftare är det en följd av andra sjukdomar och yttre orsaker, det vill säga det är en komplikation.

Leukocyter betraktas som huvudcellarna i immunsystemet, vars funktioner innefattar erkännande av hela alien, dess förstöring och lagring av minnet av ett möte med ett specifikt antigen (främmande protein). Vissa leukocyter med specifika granuler i cytoplasman kallas granulocyter. Minskningen i deras antal kallas agranulocytos.

Granulocyter innefattar förutom neutrofiler eosinofila och basofila leukocyter, men eftersom neutrofiler är huvudmassan, kan termen agranulocytos också användas som en synonym för neutropeni, vilket innebär en minskning av antalet framför allt neutrofiler.

Neutrofiler är aktivt involverade i neutralisering av mikroorganismer, de finns i stort antal inom fokus av purulent inflammation. Faktum är att pus är resultatet av förstörelsen av mikrober, dess egna vävnadsceller och neutrofiler, som snabbt migrerar in i fokus av inflammation från blodomloppet.

I kroppen finns neutrofiler i benmärgen, där de mognar från föregångarna till det vita hemopoietiska könet, i det perifera blodet i ett fritt tillstånd eller i samband med kärlväggen, såväl som i vävnaderna.

Normalt står neutrofiler för 45-70% av alla leukocyter. Det händer att denna procentandel ligger utanför det normala området, men det är omöjligt att bedöma neutropeni samtidigt. Det är viktigt att beräkna det absoluta antalet neutrofiler, vilket kan förbli normalt även med en förändring i det relativa antalet vissa celler i leukocytlänken.

När det gäller neutropeni menar de fall då antalet celler minskar till 1,5 x 10 9 per liter blod och ännu mindre. I mörkskinniga individer i benmärgen är det ursprungliga innehållet av neutrofiler något lägre, så de sägs ha neutropeni med en hastighet av 1,2 x 10 9 / l.

Svårighetsgraden av neutrofilsbrist bestämmer karaktären av patologins kliniska manifestationer och sannolikheten för dödligt farliga komplikationer. Enligt statistiken kan dödligheten från komplikationer orsakade av neutropeni nå 60% i svåra former av immunbrist. I rättvisa är det värt att notera att svåra former av neutropeni är mycket sällsynta, och majoriteten av patienterna är de med en siffra nära 1,5 i blodet och lite lägre.

För korrekt behandling är det väldigt viktigt att bestämma den verkliga orsaken till neutrofilreduktion. För eventuella fluktuationer av även procentandelen för vita könsceller kommer läkaren att föreskriva ett ytterligare antal av deras absoluta antal och andra förtydliga studier.

Orsaker och typer av neutropeni

Neutropeni kan orsakas av yttre biverkningar och patologier hos cellerna själva, när deras mognad i benmärgen försämras på grund av genetiska abnormiteter eller andra orsaker.

Med den snabba användningen av neutrofiler, speciellt i kombination med kränkningen av deras mognad, kan akut neutropeni under svåra förhållanden inträffa, och cellerna kommer att minska till en kritisk nivå inom några dagar. I andra fall minskar neutrofiler gradvis, över flera månader och till och med år, då pratar de om kronisk neutropeni.

Beroende på det absoluta antalet neutrofila leukocyter är neutropeni:

• Mild svårighetsgrad - 1,0-1,5 x 10 9 celler per liter blod;
• Måttlig - neutrofil 0,5-1,0 x 10 9/1;
• Tung - med en minskning i indexet under 500 per mikroliter blod.

Ju allvarligare graden av absolut neutropeni desto högre sannolikheten för farliga komplikationer som är mycket karakteristiska för en svår form av patologi. I detta fall är det möjligt både närvaron av en gemensam infektionsinflammatorisk process och den fullständiga frånvaron av inflammation som svar på mikroben, vilket indikerar en slutlig uttömning av granulocytimmuniteten.

Orsakerna till reduktion av neutrofilen är extremt olika. Dessa inkluderar:

1. Genetiska mutationer och medfödda sjukdomar - medfödda immundefekter, agranulocytos av genetisk art, medfödd kondrodysplasi och dyskeratos, etc.;
2. Förvärvat patologi, åtföljd av neutropeni som ett av symptomen - systemisk lupus erythematosus, aplastisk anemi, HIV-infektion, cancermetastaser i ben, sepsis, tuberkulos;
3. Långvarig exponering för strålning;
4. Användningen av vissa läkemedel (icke-steroida antiinflammatoriska, diuretika, smärtstillande medel etc.);
5. Autoimmun förstöring av neutrofiler.

Neutrofilen lever i genomsnitt 15 dagar, under vilken den lyckas mogna i benmärgen, gå in i blodomloppet och vävnaderna för att förverkliga sin immunroll eller bryta ned fysiologiskt. De ovan angivna skälen kan störa både mognad av celler från prekursorerna och deras funktion vid periferin av cirkulationssystemet och i vävnaderna.

Flera typer av neutropeni har identifierats:

• autoimmun;
• läkemedel;
• infektiösa sjukdomar;
• febril;
• Godartad kronisk;
• Ärftlig (med vissa genetiska syndrom).

Infektiös neutropeni är ofta övergående och åtföljs av akuta virusinfektioner. Till exempel, hos unga barn, uppträder andnings sjukdomar av viral natur ofta med kortvarig neutropeni, som är associerad med övergången av neutrofiler till vävnad eller "klibbar" till blodkärlens väggar. Ungefär en vecka senare försvinner sådan neutropeni på egen hand.

En mer allvarlig form av patologi är infektiös neutropeni vid HIV-infektion, sepsis och andra kroniska infektiösa lesioner, där inte bara störningen av neutrofilmognad uppträder i benmärgen, men också deras förstöring vid periferin ökar.

Narkotikainneutropeni diagnostiseras vanligen hos vuxna. Det uppstår på grund av allergier, giftiga effekter av droger, utvecklas när de får immunreaktioner. Effekten av kemoterapi är något annorlunda, den hör inte till denna typ av neutropeni.

Immunläkemedelsneutropeni utlöses genom användning av penicillinantibiotika, cefalosporiner, kloramfenikol, några antipsykotika, antikonvulsiva medel och sulfonamider. Hennes symptom kan vara upp till en vecka, och sedan kommer hennes blodtal att normaliseras gradvis.

Allergiska reaktioner och följaktligen inträffar neutropeni vid användning av antikonvulsiva medel. Bland tecknen på läkemedelsallergi är utöver neutropeni utslag, hepatit, nefrit, feber möjlig. Om en reaktion i form av neutropeni ses på någon medicin, är omanställningen farlig eftersom det kan orsaka djup immunbrist.

Bestrålning och kemoterapi provar ofta neutropeni, vilket är förknippat med deras skadliga effekt på unga reproduktiva benmärgsceller. Neutrofiler reduceras inom en vecka efter introduktionen av cytostatikum, och en låg siffra kan vara upp till en månad. Under denna period bör du särskilt vara medveten om den ökade risken för infektion.

Immunneutropeni utvecklas när destruktiva proteiner (antikroppar) börjar bilda till neutrofiler. Dessa kan vara autoantikroppar i andra autoimmuna sjukdomar eller isolerad antikroppsproduktion till neutrofiler i avsaknad av tecken på annan autoimmun patologi. Denna typ av neutropeni diagnostiseras ofta hos barn med medfödda immunbrist.

Godartad neutropeni på grund av att ta vissa mediciner eller en akut virusinfektion löses snabbt, och antalet blodkroppar återgår till normalt. En annan kropp är allvarlig immunbrist, strålning, vid vilken en kraftig minskning av neutrofiler och tillägg av infektiösa komplikationer kan observeras.

Hos spädbarn kan neutropeni orsakas av immunisering, när antikroppar trängde in från moderns blod under graviditeten eller hon tog några mediciner som kan utlösa förstörelsen av barnets neutrofiler under de första dagarna av livet. Dessutom kan orsaken till neutrofilreduktion vara ärftlig patologi - periodisk neutropeni, som manifesterar sig under de första månaderna av livet och fortsätter med exacerbationer var tredje månad.

Febril neutropeni är en typ av patologi som förekommer oftast vid behandling av cytostatiska tumörer av hematopoetisk vävnad och är mindre ofta orsakad av strålning och kemoterapi av andra former av onkopatologi.

Den direkta orsaken till febril neutropeni anses vara en allvarlig infektion, som aktiveras när cytostatika ordineras, inträffar intensiv reproduktion av mikroorganismer under förhållanden då immunsystemet faktiskt undertrycks.

Bland patogenerna av febernutropeni är de mikroorganismer som för de flesta människor inte utgör ett signifikant hot (streptokocker och stafylokocker, Candida-svampar, herpesvirus etc.), men under förhållanden med brist på neutrofiler leder till allvarliga infektioner och död hos patienten. Huvudsymptomen är en skarp och mycket snabb feber, svår svaghet, frossa, ljusa tecken på berusning, men på grund av otillräckligt immunsvar är det extremt svårt att upptäcka ett inflammationsfokus. Därför görs diagnosen genom att eliminera alla andra orsaker till plötslig feber.

Godartad neutropeni är ett kroniskt tillstånd som är karaktäristiskt för barndomen, varar högst 2 år utan några symtom och kräver ingen behandling.

Diagnos av godartad neutropeni baseras på identifieringen av reducerade neutrofiler, medan de återstående blodkomponenterna kvarstår inom sina normala gränser. Barnet växer och utvecklas korrekt, och barnläkare och immunologer tillskriver detta fenomen tecken på att benmärgen inte är tillräcklig.

Manifestationer av neutropeni

Symtom på neutropeni kan vara mycket olika, men de uppträder alla på grund av brist på immunitet. kännetecknad av:

1. Ulcerativa nekrotiska lesioner i munhålan;
2. Hudförändringar;
3. Inflammatoriska processer i lungorna, tarmarna och andra inre organ
4. Feber och andra symtom på förgiftning;
5. Septikemi och svår sepsis.

Förändringar i munslemhinnan är kanske det vanligaste och karakteristiska tecknet på agranulocytos. Sår hals, stomatit, gingivit åtföljs av inflammation, skarp smärta, svullnad och sårbildning i munslimhinnan, som blir röd, blir täckt med vit eller gul blomma och kan blöda. Inflammation i munnen är ofta provocerad av opportunistiska floror och svampar.

Hos patienter med neutropeni diagnostiseras ofta lunginflammation, lunginflammation och lunginflammation är frekventa, vilket uppenbaras av allvarlig feber, svaghet, hosta, bröstsmärta och lungor i lungorna hörs och pleural friktion låter under fibrinös inflammation.

Tarmens nederlag reduceras till bildandet av sår och nekrotiska förändringar. Patienter klagar över buksmärtor, illamående, kräkningar, avföring i form av diarré eller förstoppning. Den största risken för tarmskador är möjligheten till perforation med peritonit, vilket kännetecknas av hög mortalitet.

Drug agranulocytosis fortskrider ofta snabbt: Temperaturen stiger snabbt till signifikanta tal, huvudvärk, smärta i ben och leder och stor svaghet. Den akuta perioden av drogenneutropeni kan bara ta några dagar, under vilken en bild av en septisk generaliserad process bildas när inflammation påverkar många organ och jämna system.

På huden hos patienter med neutropeni detekteras pustulära lesioner och kokar, vid vilken temperaturen stiger till höga antal och når 40 grader. Redan befintliga skador som inte läker under lång tid förvärras, sekundär flora är fastsatt, suppuration inträffar.

Med en mild form av patologi kan symptomen vara frånvarande, och endast frekventa luftvägsinfektioner som svarar väl på behandlingen blir tecken på sjukdomar.

Med måttlig svårighetsgrad av neutropeni blir frekvensen av förkylning högre, lokaliserade former av bakteriella eller svampinfektioner återkommer.

Svåra neutropenier förekommer med utvecklade symtom på injektioner i de inre organen av inflammatorisk natur, feber, septikemi.

Neutropeni hos barn

Hos barn är både godartad neuropeni och den patologiska minskningen av antalet neutrofiler möjliga, vars svårighetsgrad bestäms av deras antal beroende på ålder. Hos spädbarn är den nedre gränsen, som gör det möjligt att tala om neutropeni, en indikator på 1000 celler per mikroliter blod. För äldre barn är den här siffran ungefär som hos vuxna (1,5x10 9).

Hos barn upp till ett år kan neutropeni förekomma i akut form, utvecklas plötsligt och snabbt och kroniskt, när symtomen ökar under flera månader.

Tabell: frekvens av neutrofiler och andra leukocyter hos barn efter ålder

Hos barn diagnostiseras tre typer av neutropeni:

• Godartad form;
• immun;
• Neutropeni associerad med genetiska mutationer (som en del av medfödda immunbristsyndrom).

Milda grader av neutropeni hos barn fortsätter positivt. Det finns inga symptom alls, eller barnet lider ofta av förkylningar, vilket kan vara komplicerat av en bakteriell infektion. Milda neutropenier behandlas effektivt med vanliga antivirala medel och antibiotika, och behandlingsregimer skiljer sig inte från de för andra barn med normala neutrofilantal.

Med svår neutrofilinsufficiens föreligger en stark förgiftning, feber med högtemperaturtal, sårformiga nekrotiska lesioner i munslemhinnan, abscess lunginflammation, nekrotisk enterit och kolit. När behandlingen är olämplig eller försenad blir svåra neutropeni till sepsis med hög grad av dödlighet.

I ärftliga former av immunbrist blir tecken på neutropeni märkbara redan under de första månaderna av ett barns liv: frekventa och återkommande infektiösa skador i huden, andningsorganen och matsmältningssystemet uppträder. I vissa fall finns det tecken på negativ familjehistoria.

Hos barn i det första året av livet kan neutropeni och lymfocytos vara en variant av normen. För äldre barn indikerar denna kombination av förändringar vanligtvis en virusinfektion i den akuta fasen eller uppstår vid återhämtning.

Behandling av neutropeni

Klassisk behandling av neutropeni existerar inte på grund av mångfalden av symptom och orsaker till patologi. Intensiteten av behandlingen beror på patientens allmänna tillstånd, hans ålder, floraens natur som orsakar inflammatorisk process.

Milda former, som är asymptomatiska, behöver inte behandling, och periodiska återfall av infektionssjukdomar behandlas på samma sätt som hos alla andra patienter.

Vid allvarlig neutropeni krävs övervakning dygnet runt, varför sjukhusvård är en förutsättning för denna patientgrupp. Vid infektiösa komplikationer är antibakteriella, antivirala och antifungala medel förskrivna, men dosen är högre än för patienter utan neutropeni.

Vid val av ett visst läkemedel ges den primära betydelsen för att bestämma mikrofloraens känslighet för den. Till dess att läkaren finner ut vad som är bäst, används bredspektrum antibiotika intravenöst.

Om patientens tillstånd har förbättrats eller stabiliserats under de första tre dagarna kan vi tala om effektiviteten av antibakteriell behandling. Om detta inte händer är det nödvändigt att byta antibiotikum eller öka dosen.

Övergående neutropeni hos patienter med maligna tumörer orsakad av kemoterapi eller strålning kräver att antibiotika utses tills neutrofiltalet når 500 per mikroliter blod.

När svampflora läggs till antibiotika tillsätts fungicider (amfotericin), men dessa läkemedel är inte föreskrivna för att förhindra svampinfektion. För att förhindra bakteriella infektioner med neutropeni kan trimetoprim sulfometoxazol användas, men det måste komma ihåg att det kan provocera candidiasis.

Användningen av kolonistimulerande faktorer ökar popularitet - filgrastim, till exempel. De ordineras för svår neutropeni, barn med medfödda immunförsvar.

Som underhållsbehandling används vitaminer (folsyra), glukokortikosteroider (med immutationsformer av neutropeni), läkemedel som förbättrar metaboliska processer och regenerering (metyluracil, pentoxyl).

Med en stark förstörelse av neutrofiler i mjälten kan du tillgripa borttagningen, men i fallet med allvarliga former av patologi och septiska komplikationer är operationen kontraindicerad. En av alternativen för den radikala behandlingen av vissa ärftliga former av neutropeni är donor benmärgstransplantation.

Personer med neutropeni bör vara medvetna om ökad benägenhet för infektioner, vilket förebyggande är viktigt. Så bör du tvätta händerna oftare, undvika kontakt med patienter med infektiös patologi, utesluta risken för skador, även små skarvar och repor, om möjligt, använd endast godartade och vältermerade livsmedel. Enkel hygien kan bidra till att minska risken för infektion med patogener och utveckling av farliga komplikationer.