Varför uppträder perimembranös ventrikulär septalfel?

Bland alla sjukdomar i hjärt-kärlsystemet utgör medfödda hjärtefekter cirka 25%. Den vanligaste defekten är den interventrikulära septumen. Vad är denna patologi?

Orsaker till patologi

VSD är den vanligaste medfödda hjärtsjukan.

Den interventrikulära septum är inblandad i hjärtans sammandragning och avslappning. Dess bildande sker vid 4-5 veckors utveckling av foster, men under påverkan av vissa faktorer kan det inte vara helt försenat. Vid födseln diagnostiserad med VSD-ventrikulär septaldefekt. Detta är en medfödd hjärtsjukdom som kan förekomma ensam eller i kombination med andra hjärtpatologier.

Denna defekt kännetecknas av en öppen öppning mellan ventriklarna. Felet kan observeras i perimembranösa, muskulösa och suprakipitala delar. Hålet ligger oftast i den perimembranösa avdelningen, dvs. i den övre delen av interventricular septum under aortaklaven. Två typer av defekter skiljer sig från perimembranous: subaortic och subtricuspid.

Defekten kan vara av olika storlekar och brukar ligga mellan 1 mm och 3 cm.

Felets utseende kan bero på ärftlig predisposition, men sådana fall är mycket sällsynta. I de flesta fall utvecklas patologin under läggning av organ, när vissa negativa faktorer har en teratogen effekt på fostret.

De främsta orsakerna till utvecklingen av VSD hos ett barn vid födseln:

• Sen graviditet.
• Tidig toxicos.
• Användning av olagliga droger.
• Dricker alkohol.
• Diabetes.
• Endokrina sjukdomar.
• Infekterade infektioner.

Effekten av dessa negativa faktorer under första trimestern på fostret ökar risken för att utveckla medfödd VSD. Förvärvat defekt observeras mycket sällan mot bakgrund av hjärtinfarkt.

Defekter och komplikationer

Symtom beror på felets storlek.

De första tecknen på en defekt kan uppstå efter födseln eller efter en tid. Det beror inte bara på storleken på defekten själv, men också på blodutlösningsriktningen.

Om defekten är liten, påverkar den inte barnets utveckling. Vid födseln hörs ett grovt ljud under ett hjärtslag i det fjärde eller femte interkostala rummet. Detta är det enda symptomet som inte påverkar barnets välbefinnande.

Med stora defekter i membrandelen uppträder andfåddhet, ett marmormönster på huden, blueness av huden. Visas också systolisk vibration, väsande ökning längst ner i lungorna, levern ökar i storlek. Blodcirkulationen i en stor cirkel av blodcirkulation minskar, mot bakgrund av vilken barnet kan sakta bakom sig i utvecklingen.

Symtomen på DMZHP ökar med ålder:

• Barn 3-4 år kan klaga av takykardi, bröstsmärta i hjärtat.
• Hos vuxna, på grund av förvärvad VSD, uppträder tecken på hjärtsvikt: andnöd, arytmi, hosta och hjärtsmärta.

Hos barn kan defekter av små storlekar stängas med ålder. En av komplikationerna hos VSD är infektiv endokardit, d.v.s. skador på hjärtans inre foder och ventiler. Denna patologi utvecklas när endokardiet skadas.

En storstimulär hjärnbarkning är mycket farlig om du inte börjar behandla i tid.

Kliniska manifestationer kan minska på grund av nederlag i lungkärlen. Som ett resultat kommer lunghypertension att börja utvecklas, där väggarna i artärer och arterioler förtjockas. I skolåldern åtföljs pulmonell hypertension av lung vaskulär skleros.

Om du inte utför en tidig operation kan sådana allvarliga följder observeras som:

• Aortisk regurgitation.
• Tromboembolism.
• Infundibulär stenos.

Dessa komplikationer kan leda till funktionshinder och i mer allvarliga fall till irreversibla konsekvenser.

diagnostik

Ultraljud - effektiv och säker diagnos av hjärtsjukdom

Det är möjligt att upptäcka sjukdomar i kardiovaskulärsystemet redan före födelsen av en bebis med ultraljudsundersökning. Stora defekter kan hittas under andra och tredje trimestern.

Efter att barnet är födt undersöker neonatologen och lyssnar på hjärtat. När bruset i hjärtat av det nyfödda skickas för ytterligare undersökning.

För att klargöra diagnosen utförs följande diagnostiska åtgärder:

• Doppler-ultraljud. En av de informativa metoderna för studier av hjärtpatologi. På grund av den reflekterade ultraljudsvågen är det möjligt att bestämma inte bara hålets storlek utan också dess läge. I det här fallet återspeglar den röda färgen blodflödet som rör sig mot sensorn, och den blå färgen indikerar blodets motsatta rörelse. I det första steget är trycket i ventriklerna ca 30 mm Hg. Art., Den andra överskrider inte 70 Hg. Art., Och den tredje ökade betydligt - mer än 70 Hg. Art.
• Röntgen på bröstet. Studien hjälper till att identifiera en ökning av hjärtat och lungartären, vätskan i lungorna. I första etappen av VSD, är hjärtat förstorat, kärlen i bilden är suddiga. Därefter kommer övergångsfasen, där orgeln är normal, och fartygen är tydligt synliga. Den tredje etappen kännetecknas av sklerotiska förändringar i orgeln: en ökning av lungartären och hjärtat på höger sida, ett horisontellt arrangemang av revbenen och ett utelämnande av membranet.
• EKG. Denna metod registrerar energipotentialerna under hjärtans arbete. De visas på papper som en kurva. Hjärtans tillstånd bestäms av tändernas höjd och deras form.
• Hjärtkateterisering. Med denna diagnostiska metod kan du mäta trycket och bestämma nivån på syremättnad.
• Angiocardiography. Förfarandet innefattar införande av en kateter i båda delar av hjärtat. Under studien kan du utvärdera blodtrycket, få en bild av höger och vänster ventrikel, ta blod för forskning.
• Vid behov utförs magnetisk resonansbildning. Efter en omfattande undersökning och diagnos är behandling ordinerad.

Drogbehandling

Drogterapi kan minska symptomen på defekten

Små defekter i många fall stänger på egen hand med ålder, vanligtvis med 1-3 år. Hjärtat växer och växer i storlek, och kommunikationen mellan ventriklerna är liten, så stora muskelfibrer ersätter öppningszonen.

Om defekten inte stänger och blodcirkulationssjukdomar inte detekteras, utförs dynamisk övervakning och periodisk echoCG.

• I detta fall utförs medicinsk behandling för att normalisera utflödet av blod och minska ödem. Barn är ordinerade diuretika (furosemid). Dosen är för 1 kg babyvikt 2-5 mg. Ta 1-2 gånger om dagen.
• För att förbättra hjärtmuskulärets arbete och ämnesomsättning i kroppen används kardiometaboliska medel: Cardonat, fosfad, etc. Från hjärtglykosiderna är Digoxin och Strofantin förskrivna.
• Om det finns lungödem och bronkospasm, föreskrivs intravenös administrering av Eufillin lösning.

Vanligtvis drar läkare tid och ger möjlighet att stänga öppningen på egen hand.

Kirurgisk ingrepp och prognos

Med stor defekt visas kirurgiskt ingrepp, under vilket hålet är stängt.

Läkaren väljer behandlingsmetod i varje enskilt fall, baserat på graden av lunghypertension. Det finns två sätt att utföra operation:

• Endovaskulär behandling.
• Öppna rekonstruktiv kirurgi.

Det första alternativet utförs under röntgenförhållanden. Stängning görs med hjälp av en ockluderare eller spiraler. Occluder används vanligtvis för muskelfel och helix för perimembranös. Enheten är placerad i ett tunnt rör. Den är liten och vikad. Under operationen kommer det inte vara något snitt i bröstet och du kan utan kardiopulmonell bypass. Punktet utförs på låret och ockluderaren sätts in med hjälp av en kateter längs kärlen in i hjärthålen.

All manipulation utförs hela tiden under kontroll av relevant utrustning. Enheten är installerad så att en skiva kommer att vara i vänstra kammaren och den andra - till höger. Som ett resultat är hålet helt stängt av en plåster. Vid korrekt placering avlägsnas kateteret. När ockluderaren rör sig, upprepas installationsprocessen. Driftstiden är cirka 2 timmar. Sex månader senare är enheten täckt med egna hjärtekroppar.

Användbar video - Atrial septal defekt hos ett barn:

Ett sådant operativt ingrepp utförs inte när hjärtventilerna ligger nära defekten, ett brott mot blodkoagulering och andra intrakardiella patologier.

En öppen hjärtoperation utförs med sitt stopp och kräver anslutning av en konstgjord blodcirkulationsapparat. Rekonstruktiv kirurgi utförs vid VSD i kombination med andra defekter. Detta är ett mer traumatiskt alternativ som kräver förberedelse och utförs under generell anestesi. Prognosen efter en framgångsrik operation är gynnsam. Blodet mellan ventriklarna blandar inte, cirkulationen och hemodynamiken återställs, trycket i lungartären minskar.

Allt om ventrikulär septalfel hos nyfödda, barn och vuxna

Från den här artikeln kommer du att lära dig om hjärtformen i form av ventrikulär septaldefekt. Vad är denna utvecklingsstörning när den uppstår och hur den manifesterar sig. Funktioner av diagnos, behandling av sjukdomen. Hur länge lever de med en sådan vice.

Författaren till artikeln: Alina Yachnaya, en onkolog kirurg, högre medicinsk utbildning med en examen i allmän medicin.

En interventrikulär septalfel (VSD) är ett brott mot murens integritet mellan hjärtans vänstra och högra hjärtkärl, som inträffade under embryonets utveckling vid gestation 4-17 veckor.

En sådan patologi i 20% av fallen kombineras med andra missbildningar av hjärtmuskeln (Fallo, fullständig öppning av den atrioventrikulära kanalen, transponering av huvudhjärtekärlen).

Med en defekt i septum bildas ett meddelande mellan två av de fyra kamrarna i hjärtmuskeln och blodet "släpps" från vänster till höger (vänster-höger shunt) på grund av det högre trycket i den här halvan av hjärtat.

Symtom på en signifikant isolerad defekt börjar manifestera sig vid 6-8 veckors barns liv när det ökade trycket i det lungformiga systemet (fysiologiskt för denna livstid) normaliseras och arteriellt blod kastas i venöst blod.

Detta onormala blodflöde leder gradvis till följande patologiska processer:

• utvidgningen av kaviteterna i vänstra atrium och ventrikel med en signifikant förtjockning av den senare
• ökning av trycket i lungcirkulationssystemet med utvecklingen av hypertoni i dem;
• progressiv ökning av hjärtsvikt.

Fönstret mellan ventriklerna är en patologi som inte uppstår under en persons liv, en sådan defekt kan bara utvecklas under graviditeten, därför kallas det medfödda hjärtfel.

Hos vuxna (personer över 18 år) kan en sådan defekt vara kvar under hela livet, förutsatt att storleken på meddelandet mellan ventriklerna och (eller) effektiviteten i behandlingen är liten. Det finns ingen skillnad i sjukdomens kliniska manifestationer mellan barn och vuxna, med undantag för stadierna av normal utveckling.

Färdigheten av skruv beror på storleken på felet i partitionen:

• små och medelstora, nästan aldrig följd av ett brott mot hjärtat och lungorna;
• stora kan orsaka barns död från 0 till 18 år, men oftare utvecklas dödliga komplikationer i spädbarn (barn i det första levnadsåret), om de inte behandlas i tid.

Denna patologi är anpassningsbar: vissa av defekterna är stängda spontant, andra inträffar utan kliniska manifestationer av sjukdomen. Stora defekter avlägsnas framgångsrikt kirurgiskt efter det förberedande stadiet av läkemedelsbehandling.

Allvarliga komplikationer som kan orsaka döden utvecklas vanligtvis med kombinerade former av en kränkning av hjärtets struktur (beskrivet ovan).

Barnläkare, barnkardiologer och kärlkirurger är engagerade i diagnos, uppföljning och behandling av patienter med VSD.

Hur ofta är en vice

Överträdelser av väggens struktur mellan ventriklerna upptar andra platsen i frekvensen av förekomsten bland alla hjärtfel. Defekter registreras hos 2-6 barn per 1000 levande födda. Bland barn som är födda till termen (för tidigt) - 4,5-7%.

Om barnklinikens tekniska utrustning möjliggör en ultraljudsundersökning av alla spädbarn registreras överträdelsen av septumets integritet hos 50 nyfödda för varje 1000. De flesta av dessa defekter är av mindre storlek, så de detekteras inte av andra diagnostiska metoder och påverkar inte barnets utveckling.

En interventrikulär septalfel är den vanligaste manifestationen i strid med antalet gener i ett barn (kromosomala sjukdomar): Downs syndrom, Edwards, Patau etc. Men mer än 95% av defekterna kombineras inte med kromosomförändringar.

Felet i väggens integritet mellan hjärtkammarens hjärtkroppar i 56% av de fall som upptäckts hos tjejer och 44% hos pojkar.

Varför gör

Störning av septumbildning kan ske av flera skäl.

Diabetes mellitus med dåligt korrigerade sockernivåer

Fenylketonuri - en ärftlig patologi av utbytet av aminosyror i kroppen

Infektioner - röda hundar, vattkoppor, syfilis etc.

Vid tvillingarnas födelse

Teratogener - droger som orsakar fostrets utvecklingsstörning

klassificering

Beroende på lokaliseringen av fönstret finns det flera typer av fläckar:

symptom

Defekt hos interventionsseptum hos en nyfödd (barn under de första 28 dagarna av livet) manifesterar sig endast vid ett stort fönster eller kombination med andra defekter. Om inte, uppträder de kliniska symptomen av en signifikant defekt först efter 6-8 veckor. Allvarlighet beror på volymen av urladdning av blod från hjärtat till vänster från hjärtat till höger.

Mindre defekt

1. Det finns inga kliniska manifestationer.
2. Barn näring, viktökning och utveckling utan avvikelse från normen.

Måttlig defekt

Kliniska manifestationer hos prematura barn förekommer mycket tidigare. Eventuella infektioner i andningssystemet (näsa, hals, luftrör, lungor) accelererar uppkomsten av symptom på hjärtproblem på grund av ökad venös blodtryck i lungorna och minskad förlängning:

• måttlig andningsacceleration (tachypnea) - mer än 40 per minut hos spädbarn
• deltagande i andning av extra muskler (axelband)
• svettning;
• svaghet i utfodring, tvinga att ta vilopauser
• låg månadsviktökning mot bakgrund av normal tillväxt.

Stor defekt

Samma symptom som med en måttlig defekt, men i mer uttalad form, dessutom:

• Blått ansikte och nacke (central cyanos) på grund av fysisk ansträngning;
• permanent blåaktig färgning av huden - ett tecken på kombinerad fläck.

När trycket i det pulmonella blodflödessystemet ökar, sammanfogar manifestationer av högt blodtryck i lungcirkulationen:

1. Svår andning under belastning.
2. Bröstsmärta.
3. För-medvetslös och svimning.
4. Squatting lindrar tillståndet.

diagnostik

Det är omöjligt att identifiera en ventrikulär septaldefekt hos barn, baserat endast på de kliniska manifestationerna, eftersom klagomålen inte är av en särskild karaktär.

Fysiska data: Extern granskning, palpation och lyssnande

Förstärkt apikalt tryck

Andra ton splittring

Grov systolisk murmur till vänster om båren

Grov systolisk murmur i den nedre delen av vänster båren

Det finns palpabel brösttremning medan du minskar myokardiet

Måttlig förstärkning av den andra tonen

Kort systoliskt murmur eller brist på det

Pronounced accent av den andra tonen, palpabel även med palpation

Patologisk tredje ton hörs

Ofta finns det väsen i lungorna och en förstorad lever

Elektrokardiografi (EKG)

Med progressionen av hjärtsvikt - förtjockning av höger kammare

Förtjockning av rätt atrium

Avvikelse från hjärtans elektriska axel till vänster

Vid svår lunghypertension finns ingen förtjockning av vänstra hjärtat.

Bröst röntgen

Förstärkning av lungmönstret i de centrala regionerna

Expansion av lungartären och vänster atrium

Förstorad höger kammare

När det kombineras med lunghypertension försvagas det vaskulära mönstret

Ekkokardiografi (EchoCG) eller ultraljud (ultraljud) i hjärtat

Låt dig identifiera närvaro, lokalisering och storlek på VSD. Studien ger tydliga tecken på myokardisk dysfunktion baserat på:

• ungefärlig trycknivå i kamrarna i hjärtat och lungartären;
• tryckskillnader mellan ventriklarna;
• storlekar av håligheter av ventriklar och auriklar;
• tjockleken på deras väggar;
• den volym blod som utstöter hjärtat under sammandragning.

Storleken på defekten utvärderas i förhållande till basen av aortan:

Hjärtkateterisering

Används endast i svåra diagnostiska fall, gör det möjligt att bestämma:

• typ av missbildning
• fönsterstorlek mellan ventriklarna;
• noggrant bestämma trycket i alla kaviteter i hjärtmuskeln och centrala kärl;
• graden av urladdning av blod
• expansion av hjärtkamrar och deras funktionella nivå.

Beräknad och magnetisk tomografi

1. Dessa är mycket känsliga forskningsmetoder med högt diagnostiskt värde.
2. Tillåter dig att helt eliminera behovet av invasiva diagnostiska metoder.
3. Enligt resultaten är det möjligt att konstruera en tredimensionell rekonstruktion av hjärtat och blodkärlen för att välja den optimala kirurgiska taktiken.
4. Studiens höga pris och specificitet tillåter inte att de utförs på strömmen - diagnostik av denna nivå utförs endast i specialiserade vaskulära centra.

Smärta komplikationer

• Lunghypertension (Eisenmenger syndrom) är den mest allvarliga komplikationerna. Förändringar i lungans kärl kan inte botas. De leder till omvänd utsläpp av blod från höger till vänster, vilket snabbt visar symptom på hjärtsvikt och leder till patienternas död.
• Sekundär aortaklappsvikt - vanligtvis förekommer hos barn över två år och förekommer i 5% av fallen.
• En signifikant minskning av utmatningsdelen av högerkammaren är hos 7% av patienterna.
• Infektionsinflammatoriska förändringar i hjärtens inre foder (endokardit) - förekommer sällan före det tvååriga barnet. Förändringar fångar båda ventriklerna, oftare sätter sig ner i felet eller på luckor i tricuspidventilen.
• Ocklusion (emboli) hos stora artärer med bakteriell trombi på bakgrund av inflammatorisk process är en mycket frekvent komplikation av endokardit med en defekt i väggen mellan ventriklarna.

behandling

Liten VSD kräver ingen behandling. Barn utvecklas i enlighet med normerna och lever ett helt liv.

Det har visats att antibakteriell profylax av patogener som kommer in i blodomloppet, vilket kan orsaka endokardit, vid behandling av tänder eller infektioner i munhålan och andningsorganen, visas.

En sådan defekt påverkar inte livskvaliteten, även om den inte stänger på egen hand. Vuxna patienter borde vara medvetna om sin patologi och varna medicinsk personal om sjukdomen vid behandling av andra sjukdomar.

Barn med måttliga och stora defekter observeras av kardiologer under hela livet. De behandlas för att kompensera för sjukdoms manifestationer eller, vid operation, kan bli av med patologi. Det finns måttliga begränsningar på rörligheten och risken för inflammation i hjärtatets inre, men förväntad livslängd, som hos personer utan fläck.

Drogbehandling

Indikationer: måttlig och stor defekt i septum mellan ventriklarna.

• diuretika för att minska belastningen på hjärtmuskeln (furosemid, spironolakton);
• ACE-hämmare som hjälper myokardiet vid tillstånd av ökad belastning, dilaterar blodkärl i lungorna och njurarna, minskar trycket (kaptopril);
• hjärtglykosider som förbättrar myokardial kontraktilitet och nervledning av excitation (digoxin).

Kirurgisk behandling

1. Bristen på effekt av drogkorrigering i form av progression av hjärtfelfunktion med nedsatt barnutveckling.
2. Frekventa infektionsinflammatoriska processer i luftvägarna, särskilt bronkier och lungor.
3. Stora dimensioner av septaldefekten med ökad tryck i lungblodflödessystemet, även utan att minska hjärtat.
4. Förekomsten av bakteriella avlagringar (vegetationer) på hjärtkammarens inre delar.
5. De första tecknen på aortaklafffunktion (ofullständig nedläggning av cusps enligt ultraljudsundersökning).
6. Storleken på muskelfalla är mer än 2 cm vid sin plats i hjärtans topp.

• Endovaskulära operationer (minimalt invasiv, som inte kräver stor operativ åtkomst) - Fäst en speciell plåstret eller ockluderar i felområdet.
  Det är omöjligt att använda fönstret mellan ventriklerna med stora storlekar, eftersom det inte finns någon plats för fixering. Används för muskel typ av defekt.
• Stora operationer med sternumets korsning och anslutning av hjärtlungsmaskinen.
  Med en måttlig defektstorlek är två flikar anslutna från sidan av varje ventrikel och fixerar dem till septumets vävnad.
  En stor defekt är stängd med en stor patch av medicinsk material.
• En ihärdig ökning av trycket i det pulmonala vaskulära blodflödessystemet är ett tecken på att felet inte fungerar. I detta fall är patienter kandidater för en kardiopulmonell komplextransplantation.
• Vid utveckling av aortaklaffinsufficiens eller kombination med andra medfödda sjukdomar i hjärtstrukturen utförs samtidiga operationer. Dessa inkluderar nedläggning av defekten, ventilproteser, korrigering av urladdning av huvudkärlskärlen.

Risken för död under kirurgisk behandling under de första två månaderna av livet är 10-20% och efter 6 månader är det 1-2%. Därför försökas någon nödvändig kirurgisk korrigering av hjärtfel i andra hälften av det första levnadsåret.

Efter operationen, särskilt endovaskulär, är det möjligt att återupptäcka defekten. Vid upprepad operation ökar risken för dödliga komplikationer till 5%.

utsikterna

Isolerad VSD är anpassad för korrigering, föremål för tidig diagnos, övervakning och behandling.

• Med defektens muskelvariant, om defekten är liten eller måttlig i storlek, under de två första åren, 80% av de patologiska meddelandena spontant nära varandra, kan ytterligare 10% stängas vid en senare ålder. Stora defekter i septum är inte stängda, men minskar i storlek, vilket gör att operationen kan utföras med lägre risk för komplikationer.
• Perimembranösa defekter är stängda på egen hand hos 35-40% av patienterna, medan i vissa av dem bildas en septumaneurysm i området i det tidigare fönstret.
• Den infundibulära typen av septumets integritet mellan ventriklarna kan inte stänga sig själv. Alla defekter med måttlig och stor diameter kräver kirurgisk korrigering under andra hälften av det första året av ett barns liv.
• Barn med små storlekar av defekten kräver ingen behandling, men endast observation i dynamik.

Alla patienter med en sådan hjärtsjukdom uppvisar antibakteriell profylax under tandprocedurer på grund av risken för att utveckla inflammation i hjärtatets inre.

Begränsningen av nivån av fysisk ansträngning visas för någon typ av defekt med måttlig och stor diameter före dess spontana fusion eller kirurgisk tillslutning. Efter operationen övervakas barn av en kardiolog och, i frånvaro av återfall, inom ett år får göra någon form av stress.

Den totala mortaliteten i strid med murens struktur mellan ventriklerna, inklusive postoperativ, är cirka 10%.

Defekt av interventricular septum

Defekten hos interventricular septum (VSD) är 25-30% av alla CHD som en separat defekt och mer än 50%, med beaktande av VSD som en del av andra defekter. Som en isolerad defekt uppträder med en frekvens av 2-6 fall per 1000 nyfödda. Kliniskt beskrivet för första gången i H.L. Roger 1879, och under detta namn "Rogersjukdom" (synonym - Tolochinov-Rogersjukdom), är känd som en mild asymptomatisk form av en liten muskelbrist i interventrikulär septum. År 1897 beskrev Eisenmenger obduktionsdata hos en avliden patient med större VSD, cyanos och svår lunghypertension.

Defekter av interventrikulär septum har en multifaktoriell etiologi, deras förekomst bestäms av interaktionen mellan ärftliga faktorer och miljöpåverkan under perioden för prenatal utveckling. Av de icke-ärftliga faktorerna är den mest kända föreningen med moderns diabetes och alkoholanvändning under graviditeten. Bland de genetiska faktorerna är de mest kända föreningar med trisomi 13, 18 och 21 par, deletioner av kromosomer 4, 5, 21, 32.

Det överväldigande antalet interventrikulära defekter (95%) inträffar utanför kromosomala abnormiteter och är förknippade med antatala störningar i det intrakardiella blodflödet, differentiering av mesenkymvävnad, strukturen hos den extracellulära matrisen, mekanismerna för apoptos och läggandet av endokardiella pads.

morfologi
Enligt klassificeringen R.

Van Praagh (1989) särskiljer följande typer av vice.

• Membranous (perimembranous, cone-ventricular) utgör 79% av alla cerebrospinalinfarkt och ligger endast i möbeldelen eller sträcker sig bortom, och i övre delen avgränsas den vanligtvis av tricuspidventilens fibrösa ring. Perimembranös DZHP kan kombineras med divertikulum eller aneurysm av septalventilen i tricuspidventilen, som delvis eller helt täcker defekten och minskar utmatningsvolymen. Ibland åtföljs dessa fel av en shunt mellan LV och PP.

• Muskeln utgör 11% av det totala antalet VSD och ligger i trappulärdelen av septum. Sådana defekter från sidan av bukspottkörteln verkar ofta flera, och från sidan av LV-isolerade. Flera defekter i muskeldelen är kända som schweizisk ost. En mängd olika muskelfel är defekter i septumets tillflödesdel, som befinner sig under tricuspidventilens septalventil (och kallas ibland även defekten hos den atrioventrikulära kanalen, men åtföljs inte av anomalier hos de atrioventrikulära ventilerna).

De är belägna bakom och direkt intill sepalventilen i tricuspidventilen i inloppsdelen av interventrikulär septum från bukspottkörteln.

• Subaortic (nadgrebeshkovy, konisk, infundibulär) är 4-5% av alla VSD och är lokaliserad i infundibulär delen av det högra ventrikulära excretionskanalen. Hos barn från asiatiska länder står denna typ av defekt upp till 30% av all cerebral hypertrofi. En sådan defekt är vanligtvis rund i form, som ligger direkt caudalt mot lungventilen. På grund av platsens karaktär kan det åtföljas av prolaps av den högra koronar aortaklappen i övre kanten av defekten och aortisk upprepning.

Hemodynamiska störningar
Beroende på storleken på defekten: en stor diameter anses, vilken är lika med eller större än diameteren av aortamunnen. Med en sådan defekt finns det nästan inget motstånd mot blodutmatningen från vänster till höger, och det kallas "icke-restriktiv". Med en signifikant defektstorlek fungerar båda ventriklerna hemodynamiskt som en enda pumpkammare med två utlopp, vilket utjämnar trycket i systemisk och lungcirkulation.

Av detta skäl är det systoliska trycket i den högra hjärtkroppen lika med det i vänster och förhållandet mellan volymen av pulmonalt blodflöde till det systemiska (QP / QS) är omvänt relaterat till förhållandet mellan lung- och systemisk vaskulär resistans. I sådana fall är shuntens storlek från vänster till höger omvänd proportionell mot förhållandet mellan pulmonell och systemisk vaskulär resistans.

Hos patienter med omfattande defekter och signifikant blodutmatning från vänster till höger, är det en ökning av venös återgång till vänstra avdelningar, inklusive vänster ventrikel, vilket kan leda till utveckling av vänster ventrikelfel.

Med små storlekar VSD finns det ett signifikant motstånd mot urladdning av blod genom en defekt, så trycket i höger kammare är normalt eller något ökat och QP / QS-förhållandet sällan överstiger 1,5. I sådana fall kallas defekterna restriktiva.

Med en medelstorlek av interventrikulärdefekten ökar systoliskt tryck i höger kammare men överstiger inte 50% av det i vänster och QP / QS = 2,5-3,0. Med flera VSD beror hemodynamiska störningar på deras totala areal.

symptom
Med en liten defekt finns inga subjektiva symptom på HF, barn växer normalt och utvecklas. Med medelstora och stora VSD inträffar hypotrofi från de första månaderna av livet, övningstoleransen minskar, frekvent lunginflammation och kongestivt hjärtsvikt noteras. Symtom på HF med en genomsnittlig och stor interventrikulär defekt uppträder för första gången eller når maximal intensitet under 3-8: e levnadsveckan. Det finns allvarlig trötthet under utfodring. Tecken på stor defekt är irritabilitet eller sömnighet, tachip-något, svår takykardi, kylning och marmorering av extremiteterna, ökad pulserande av hjärtområdet, hepatomegali och splenomegali, expansion av hjärtans gränser åt höger eller på båda sidor, akrocyanos.

Under auscultation hörs det pansystoliska blodsmöret av blod genom defekten med ett maximum i det tredje och fjärde mellanrummet till vänster om båren, och i det andra och tredje interkostala rummet II-tonen över lungartären förbättras. Med en stor interventrikulär defekt bildas ett hjärtpulver och en pulsation uppträder i hjärtat. Systolisk tremor är vanligare i obetydliga säckar med måttlig storlek. Om defekten är stor och trycket i lungartären ökar kraftigt ökar intensiteten av ton II till en metallisk timbre på grund av utvecklingen av obstruktiv lesion i lungkärlen, och det systoliska bruset minskar eller försvinner helt eftersom trycket i höger kammare blir lika med trycket i vänstra kammaren..

Om barnet överlever under denna period kan graden av de kliniska symptomen i honom dock minska på grund av utvecklingen av diffus obstruktiv lesion i lungkärlen.

(irreversibla PH), mot bakgrunden av vilket minskar volymen av vänster-höger shunt och venös återgång till vänstra hjärtat. På grund av detta minskar graden av kardiomegali och tachypnea försvinner i vila, men bättre välbefinnande är bedrägligt. På grund av lunghypertension, fortsätter oåterkalleliga förändringar i lungans kärl stadigt. Symtom på irreversibel lunghypertension i form av tecken på Eisenmenger syndrom blir kliniskt tydlig vid 5-7 års ålder och gradvis under 2-3 årtionden av livet leder till svår retrikulär misslyckande, utveckling av ventrikulära arytmier, plötslig död.

diagnostik
På ryggraden på framkanten med liten defekt utvidgas hjärtskuggan inte och det finns inga förändringar i lungans vaskulära mönster. Med en genomsnittlig och stor defekt: kardiomegali genom att öka alla kamrar i hjärtat och lungartären. Graden av kardiomegali motsvarar storleken på vänster-höger shunt. Signifikant förbättrat kärlmönster hos lungorna. I obstruktiva lesioner av lungkärlen ökas stammen och huvudgrenarna i lungartären dramatiskt, och de perifera områdena i lungfälten blir avaskulära. Samtidigt kan hjärtskuggans storlek närma sig normal.

Ett elektrokardiogram i 12 standardledare är normalt hos barn med liten VSD. Med en medelstor defekt med ökat tryck i bukspottkörteln är rsR-formen i V1-V3 ett tecken på höger ventrikelhypertrofi och tecken på LV-hypertrofi med volymöverbelastning och högamplitud R i vänstra bröstledningarna. Med en stor defekt med en liten ökning av kärlmotståndet i den lilla cirkeln: positionen av hjärtsens elektriska axel är icke-specifik (P-biatrial), tecken på hypertrofi hos båda ventriklerna - högspänningsutrustnings QRS i medelhöga precordiella ledningar. Med en stor VSD med obstruktiv lungvaskulär lesion, avleds hjärtans elektriska axel kraftigt åt höger (P-pulmonale), tecken på höger ventrikelhypertrofi med högamplitud R-tänder i höger bröstkorg och ökande S-tänder i vänster bröstkorgsledningar uttrycks. I det högra bröstkorget är det också möjligt med ett spänningsmönster (fallande ST-segment och negativa T-tänder).

När Doppler-ekkokardiografi bestäms av lokaliseringen och storleken på defekten, utlösningsriktningen genom den, dilatationen av PP och bukspottkörteln, LA-stammen, den paradoxala rörelsen av IUP, tecken på tricuspidregering, ökat tryck i PI och LA. Storleken på defekten bör korreleras med aortarörets diameter. Således anses en defekt som är nära storlek i diameter av aortan stor, från 1/3 till 2/3 av diameteren av aorta rotmedium, mindre än 1/3 - liten.

Med olika lokalisering av defekter kan deras visualisering vara det bästa av olika projektioner, till exempel:

• perimembranös subaortisk defekt - från en subkostprojektion med en främre lutningssensor;

• Gravestonfel - från det parasternala utsprånget längs längdaxeln, från projiceringen längs kortaxeln och från sagittal-subkjektionsprojektionen;

• defekter i muskeldelen - alla utsprång med färgdoppler-kartläggning;

• defekt i inflödesdelen - från den apikala fjäderkammaren.

Laboratoriedata - fullständig blodtal och blodgaskomposition är normala.

Hjärtkateterisering och angiokardiografi
I samband med det tidiga genomförandet av kirurgisk korrigering av defekten och möjligheterna till tvådimensionell doppler-ekkokardiografi, som ger den nödvändiga informationen för diagnostiska och terapeutiska beslut, har sällan använts under det senaste decenniet. Vid diagnos av stor cerebrovaskulär hypertension med högt resistans hos lungkärl, särskilt hos äldre barn, krävs dock hjärtkateterisering för att klargöra trycksänksnivån i lungartären och bestämma lungkärlens reaktion vid användning av vasodilatatorer, eftersom dessa data är nödvändiga för att fatta beslut om stängning av VSD.

Naturlig utveckling av vice
Små defekter spontant nära i åldern 4-5 år hos 40-50% av dessa patienter. Med defekter av medelstor och stor storlek uppstår kongestivt hjärtsvikt väldigt tidigt och når maximala manifestationer under 5-8: e levnadsveckan.

Med stora defekter kvarstår allvarlig HF och fysisk utvecklingsfördröjning, ett negativt utfall inträffar under de första månaderna av livet, eller den tidiga obstruktiva vaskulära lesionen av lungorna bildas vid 6-12 månaders ålder. Utvecklingen av lungvaskulär obstruktion leder till en minskning av blodutmatningen genom shunten och följaktligen till en minskning av graden av hjärtsvikt. Sekundär infektiv endokardit är vanligare hos äldre åldersgrupper av patienter.

Associerade defekter
Med VSD, med uppenbara symptom på HF, i det första livet av livet, i 25% av fallen uppträder den öppna arteriella kanalen samtidigt i 10% - hemodynamiskt signifikant koarctation av aorta, i 2% av fallen - medfödd mitralstenos.

Hos barn äldre än 3 år med en subaortisk typ av VSD observeras ofta aortaklaffinsufficiens, och rätt koronarventil försvinner vanligtvis i defekten och endast ibland icke-koronär.

Observation före operation
För att minska graden av överbelastning av lungkärlet med överskott av blodvolymen föreskrivs diuretika, för att minska vänster-höger urladdning och afterload, ACE-hämmare, är det dessutom nödvändigt att förskriva digoxin.

Hos spädbarn med stor VSD uppträder vanligt kongestivt hjärtsvikt ofta med signifikanta matningssvårigheter och dålig viktökning. I dessa fall bör näring ges till uttryckt bröstmjölk eller anpassade mjölksformler ofta och i små portioner; om barnet samtidigt inte kan suga ut den önskade dagliga volymen, utfodras matningen genom ett nasogastriskt rör. Förutom läkemedel för behandling av hjärtsvikt med anemi är det nödvändigt att förskriva järnberedningar eller transfusion av tvättade röda blodkroppar tills hemoglobinnivåerna når 130-140 g / l. Allvarlig hypervolemi i lungcirkulationen kan åtföljas av symtom på ökande lungödem. Vid andningsfel med PaCO2> 50 mm Hg. En positiv tryckände av expiratorisk ventilation kan krävas, vilket kommer att minska barnets metaboliska behov och minska graden av hjärtsvikt. I dessa fall administreras furosemid vanligtvis genom intravenös kontinuerlig infusion med en starthastighet av 0,1 mg / kg per timme och i stället för digoxin används en snabbtverkande infusion av dopamin eller dobutamin med en genomsnittlig infusionshastighet på 5-7 μg / kg per minut. För att minska afterloaden och behandla lungödem injiceras nitroglycerin intravenöst vid en starthastighet av 0,2 μg / kg per minut. och vidare genom titrering av dosen för att uppnå effekten; Kapoten för behandlingsperioden för akut hjärtsvikt avbryts. Efter stabilisering av tillståndet bör problemet med kirurgisk korrigering av defekten lösas snabbt.

Tidpunkten för kirurgisk behandling
Indikationer för operation före 1 års ålder förekommer hos cirka 30% av barnen med VSD. Operationen är indicerad för symptom på svår HF, lunghypertension och fördröjd fysisk utveckling, trots behandling med diuretika, digoxin och ACE-hämmare. För övriga patienter (utom de med en defekt på mindre än 0,3 cm) är den optimala åldern i 1-2 år, även om symptomen är minimala. Interventrikulära defekter med en storlek av 0,1-0,2 cm åtföljs inte av hemodynamiska störningar och är inte föremål för kirurgisk behandling.

Typer av kirurgisk behandling
För första gången utfördes stängningen av VSD under förhållanden med parallell cirkulation (med ett av barnets föräldrar) av Lillehei 1954 och under betingelser av konstgjord cirkulation av J. Kirklin 1955 vid Mayo Clinic.

Beroende på formen och storleken på defekten sutureras den eller plast med åtkomst genom median sternotomi eller från den högra främre thorakotomi.

Den mini-invasiva operationen - ocklusion med Amplatzer-enheten - utförs i många kardiologiska centra i världen med små defektstorlekar.

Resultatet av kirurgisk behandling
Från 1980-talet till 1990-talet Effekten av kirurgisk behandling är utmärkt, och dödligheten är mindre än 1%.

Postoperativ observation
En kardiologs undersökning en gång per år. Rekanalisering av defekten eller fullständig postoperativ AV-blockad (implantation EX) förekommer hos cirka 2% av patienterna. Ibland kan sena barn med långvarig lunghypertension på grund av obstruktiva lesioner i lungkärlen som uppstår före operationen, vilket kan kräva livslång behandling.

Perimembranös VSD: klinisk presentation, orsaker, diagnos, komplikationer

Den perimembranösa defekten i interventrikulär septum står för cirka en fjärdedel av alla medfödda hjärtfel och orsakas av många anledningar, inklusive inte bara en ärftlig faktor utan även dåliga vanor.

Den interventrikulära septum som bildas vid den femte veckan av intrauterin utveckling är nödvändig för sammandragning och avslappning av hjärtmuskeln.

Om ICF är öppen, diagnostiseras spädbarnet med DMP, enligt den internationella klassificeringen är anomali Q21.0.

Vps kan förekomma både i isolerad form och i kombination med andra anomalier, till exempel med ett öppet ovalt hål.

• genetisk predisposition;
• sen första graviditeten hos mamman
• toxemi;
• mors alkoholism;
• drogöverdos;
• diabetes;
• endokrina störningar hos en gravid kvinna
• infektiösa och virala sjukdomar hos moderen.

Negativa faktorer i utvecklingens första trimester påverkar speciellt bildandet av hjärtets abnormala struktur hos ett barn.

Den perimembranösa defekten är inte bara en medfödd anomali, i vissa fall påverkar sjukdomen hjärtat hos äldre efter hjärtattack.

Symtom på anomali

Graden av symtom beror på hålets storlek. Symtom kan förekomma flera år efter barnets födelse, det beror på blodflödesriktningen och storleken på defekten.

Omedelbart efter födseln av en nyfödd kan en neonatolog höra högt ljud under systolen runt det fjärde mellankostområdet.

En sådan baby skickas till en ultraljud för att diagnostisera och klargöra orsakerna till hjärtstörningar.

Om fönstret är stort kommer den nyfödda att diagnostiseras med följande symtom:

Ett sjukt barn har en förstorad lever och wheezes i lungorna hörs. Senare börjar barnet som inte fick behandling att ligga bakom i den fysiska utvecklingen, eftersom symtomens svårighetsgrad gradvis ökar.

Det finns risk för lunghypertension. Små fel kan vara nära tiden.

Komplikationer och kliniska manifestationer

En komplikation som är karakteristisk för AIF är endokardit, en infektionssjukdom som påverkar ventilerna och hjärtfodret. Sjukdomen är farlig om den inte börjar läka i rätt tid.

På grund av kompensationsprocesser reduceras de kliniska manifestationerna, men lunghypertension utvecklas och utvecklas till skleros hos lungkärlen.

Detta kan leda till följande problem: tromboembolism; infundibulär stenos; aortisk regurgitation. Prognosen i dessa fall är dålig, även dödlig.

Diagnos av VSD

Barn med misstänkt ventrikulär septalfel hänvisas till en ultraljudsskanning. Metoden för ultraljud är effektiv vid fostrets utveckling, under andra och tredje trimestern.

Neonatolog accepterar nyfödda, hans plikt är att lyssna på ett barns hjärta. För att klargöra diagnosen kan barnet skickas till en ultraljud med en doppler och en röntgenstråle.

Radiografi är nödvändig för att klargöra hjärtans gränser, liksom att undersöka lungartären.

Alla barn gör ett elektrokardiogram, vilket gör det möjligt att utvärdera hjärtets arbete på en speciell kurva. Om ett barns allvarliga hjärtsjukdom misstänks skickas angiokardiografi till kateterisering.

Enligt vittnesbörd om utförande av magnetisk resonansavbildning.

Behandling av cerebral obstruktion

Små defekter upp till 3 mm kan övervuxnas genom tre års liv av barnet, när kroppen växer och utvecklas, bör små öppningar täckas med muskelmassa. Sannolikheten att stänga stora öppningar är liten.

Om blodcirkulationen inte störs, men öppningen inte stängs, är barnet registrerat hos en kardiolog för konstant observation, han bör regelbundet genomgå Echo och Ultrasonography.

Läkemedlet Eufillin är utformat för att lindra lungödem och bronkospasm.

En stor defekt som bryter mot kroppens hemodynamik, stängs kirurgiskt. Detta är vanligen en subtriuspid defekt eller ersättning av tricuspidventilen med ett membran. Två metoder för kirurgisk behandling används:

Endovaskulär kirurgi utförs i en röntgenoperation, den öppna defekten är stängd med en ockluderare eller spiral.

Olyckan placeras vid muskelfel, helixen är etablerad vid membranösa defekter, den matas in i röret, medan bröstet inte skärs.

Patienten är genomborrad genom låret och katetern sätter in ockluderaren direkt i hjärtkaviteten. Operationen utförs under kontroll av röntgenmaskinen på ett specialbord.

Operationen för återuppbyggnaden av ICHP utförs vid tillstånd av hjärtstopp, barnet är på artificiell blodcirkulation. Hålet sutureras eller stängs med en lapp från perikardiet.

Postoperativ prognos är gynnsam, döden är inte mer än två procent av alla drivna barn.

Ofta dör patienterna, vars tillstånd är komplicerat av ytterligare hjärtfel och svår hjärtsvikt.

Barn efter operationen anses vara praktiskt hälsosamma, men ett litet hjärtsmugg kommer fortfarande att buggas, eftersom det kvarvarande trycket mellan lungans artär och höger ventrikel inte alltid är möjligt att avlägsna.

Teknik för kirurgisk ingrepp vid tillstånd av kardiopulmonell bypass

Operationen utförs på nyfödda som väger mindre än fyra kilo.

Opererade barn får en bra chans för full återhämtning av hälsan.

Under kirurgisk ingrepp efter installation av kardiopulmonell förbikoppling, ligeras den arteriella kanalen.

Under ett klämt blodkärl injiceras en cadioplegisk lösning, sedan avlägsnas venös kanyl.

Oftast elimineras den perimembrana defekten genom det högra atriumet, vissa typer av defekter är endast tillgängliga genom aortaklappen eller genom aortan själv.

Defekter av interventricular septum i fostret

I utvecklandet av anomalier spelar arvfaktorn en stor roll, men inte bara förgiftning, infektioner, virussjukdomar, ogynnsam ekologisk miljö kan påverka bildandet av fostrets hjärta.

Oftast upptäcks defekten på ultraljud, som hålls vid den tjugonde veckans utveckling.

Om anomalien är oförenlig med livet, föreslår mammor att man avbryter fertil fertilitet.

Med en mild fläck har nittio procent av barnen möjlighet att överleva, förutsatt att födelsen genomförs på rätt sätt och adekvat terapi ges.

Behandling av interventrikulär septalfel är endast operativ, kirurgisk ingrepp utförs under de första tre månaderna av nyföddens liv, om defekten är stor.

Med ett fönster av medelstorlek och en hotande blodtryckstryck i en mindre patientens lilla cirkel, arbetar de under den sjätte månaden av livet.

Med ett relativt litet hål med operationen kan du vänta upp till ett år.

Postoperativ rehabilitering

Rehabilitering efter operation för återuppbyggnad av ICF är en lång process, om det var svårt, då måste en viss livsstil hållas ständigt.

Detta är ett avslag på dåliga vanor, rätt näring, fysisk utbildning, daglig rutin.

Viktiga nyanser av postoperativ rehabilitering:

• Barnet kommer att störas under en tid: takykardi, svaghet, andfåddhet.
• Efter operationen kan du inte överdriva, visar bara fysioterapi och massage. Barn som genomgår operation i äldre åldrar kan vara störda av hjärtsvikt.
• Under flera år efter operationen kan lungsjukdomar och bakteriell endokardit utvecklas.
• Diastoliskt och systoliskt tryck i artärerna normaliseras flera år efter rekonstruktionen.
• Hälften av patienterna efter operationen lider fortfarande av arytmier och blockader under en tid.

De drivna barnen kommer i god tid till en vanlig dagis och sedan till skolan.

Vid denna tid beror barnets livskvalitet på det regelbundna intaget av föreskrivna läkemedel, dieting, liksom på komplexiteten i de neurologiska och fysiska problem som måste mötas i livet.

Föräldrarna bör informera personalen vid den institution där barnet lärs om de befintliga problemen, vilket gör det möjligt för dem att hitta rätt tillvägagångssätt för barnet.

• Du ska inte isolera barnet i rädsla för att sjukdomen kommer att börja utvecklas.
• Utbildare och lärare kommunicerar med barnet varje dag, så de är de bästa allierade i barnets sociala liv.
• Korrekt skickas till klasskamrater information om en tonårs sjukdom kommer att rädda honom från offentlig isolering.

Under perioden av postoperativ rehabilitering och vidare visas barn sanatoriumbehandling i hjärt-reumatologiska medicinska institutioner (från 50 till 130 dagar), en gång per år.

Barn behandlas ofta i sanatorier under preoperativperioden, vilket hjälper dem att återhämta sig snabbare efter operationen.

Kontraindikationer för sanatoriumbehandling:

• allvarliga cirkulationsstörningar
• fjärde graden hjärtsvikt
• subakut bakteriell endokardit;
• ORZ och ARVI.

Postoperativ vård

• Vid en oväntad temperaturökning, efter urladdning från sjukhuset, ska du omedelbart kontakta doktorn hemma eller kontakta en hjärtkirurg från avdelningen.
• Temperaturen under de första dagarna efter operationen reduceras med paracetamol eller nurofen, läkaren kan ordinera antibiotika.
• Vid en konstant temperatur över 37 grader Celsius ordineras barnet immunterapi.

Kontraindikationer mot vaccinationer:

• cyanotiska defekter;
• allvarligt hjärtsvikt
• icke-akut bakteriell endokardit.

Föräldrar till opererade barn ska alltid vara i kontakt med en kardiolog, ha till hands alla nödvändiga kontakter och telefoner.

Kardiolog - en sida om sjukdomar i hjärtat och blodkärl

Hjärtkirurgen Online

Defekt av interventrikulär septum (VSD)

Defekter av interventricular septum (VSD) är de vanligaste medfödda hjärtefekterna, som utgör 30-60% av alla medfödda hjärtefekter på heltid. prevalensen är 3-6 per 1 000 nyfödda. Detta räknar inte med 3-5% av nyfödda med små muskelfel i interventrikulär septum, som vanligtvis stänger på egen hand inom det första året.

Defekter av interventrikulär septum är vanligtvis isolerade men kan kombineras med andra hjärtfel. Eftersom ventrikulär septalfel minskar blodflödet genom aorta-ismusen, bör koarctation av aortan alltid uteslutas hos spädbarn med denna defekt. Defekter av interventricular septum finns ofta i andra hjärtfel. Sålunda uppträder de med korrigerade införlivandet av huvudartärerna, medan de ofta åtföljs av andra sjukdomar (se nedan).

Defekter av interventrikulär septum är alltid närvarande med en vanlig arteriell stam och dubbelt urladdning av huvudartärerna från höger kammare; i det senare fallet (om det inte finns någon lungventil stenos) kommer de kliniska manifestationerna att vara desamma som för en isolerad ventrikulär septalfel.

Defekter av interventricular septum kan förekomma i någon del av det. Vid födseln cirka 90% av lokala defekter i muskulära delen av skiljeväggen, men eftersom de flesta av dem stänger spontant inom 6- 12 månader därefter dominerar perimembranoznye defekter. Dimensionerna för VSD kan variera från små öppningar till fullständig frånvaro av hela interventrikulära septum (enkel ventrikel). De flesta av de trabekulära (med undantag av flera defekter som "schweizerost") och perimembranoznyh ventrikelseptumdefekt nära på egen hand, vilket inte är större defekter att generera en del av kammarskiljeväggen och infundibulyarnye defekter (subvalvulär som i Fallots tetrad, podlegochnye eller under de två semilunarklaffarna). Infundibulyarnye defekter, speciellt podlegochnye och nedanför de två semilunarklaffarna, ofta gömma sig bakom på grund av framfall in i dem den septala bipacksedel av aortaklaffen, vilket leder till aortainsufficiens; Den senare utvecklas endast i 5% av vita, men i 35% av japanska och kinesiska med denna vice. I spontan stängning perimembranoznyh ventrikulära septala defekter ofta bildade pseudoaneurysm skiljeväggen mellan kamrarna; dess identifiering indikerar en stor sannolikhet för spontan nedläggning av defekten.

Kliniska manifestationer

När urladdnings blod från vänster till höger genom den Ventrikelseptumdefekt volymöverbelastning kastades båda ventriklarna, eftersom överskott volym blod som pumpas av den vänstra ventrikeln och de engångsbehållare i en liten cirkel, genom vilken går in i höger ventrikel.

Systolisk murmur med ventrikulär septalfel är vanligtvis grov och bandetliknande. Med en liten urladdning brus kan höras endast i början av systole, men med ökande återställa den börjar att ockupera hela systole och avslutas samtidigt med aorta komponent II ton. buller volym kan vara i proportion till värdet av återställningen ibland högt ljud kan höras när hemodynamiskt obetydlig återställning (Roger sjukdom). Högt ljud följs ofta av systolisk jitter. Buller är oftast bäst hörs längst ned i den vänstra sternala gränsen, genomförs i alla riktningar, men mest av allt i riktning mot xiphoid process. Men vid höga podlegochnom Ventrikelseptumdefekt buller kan bäst höras i mitten eller på toppen på den vänstra sternala gränsen och genomförs till höger om bröstbenet. I sällsynta fall, med mycket små defekter, kan bruset vara spindelformat och högfrekvent, som liknar funktionellt systoliskt brus. Med ett stort utsläpp av blod från vänster till höger, när förhållandet av pulmonell till systemisk blodflöde är större än 2: 1, vid toppen, eller det kan förekomma mediala mezodiastolichesky mullrande ljud, samt III tonen. I proportion till storleken av urladdningen ökar pulseringen i hjärtområdet.

Med mindre defekter i interventrikulär septum finns ingen uttalad pulmonell hypertension, och lungkomponenten i ton II förblir normal eller endast något ökad. Vid lunghypertension visas en accent II-ton över lungstammen. På bröstdiagrammet ökar storleken på vänster ventrikel och vänster atrium, och lungmönstret ökar också, men med en liten återställning kan dessa förändringar vara mycket små eller frånvarande helt och hållet; med stor utmatning förekommer tecken på venös stasis i småcirkelns kärl. Eftersom blodet skjuts på nivån av ventriklerna, är den stigande aortan inte utvidgad. EKG är normalt med mindre defekter, men med stor urladdning visas tecken på vänster ventrikulär hypertrofi på den och med högersidig lunghypertension. Storleken och placeringen av den ventrikulära septaldefekten bestäms genom ekkokardiografi.

Figur: Muskulär defekt hos den bakre interventrikulära septum med ekkokardiografi i fyrakammarpositionen från den apikala åtkomsten. Defektdiametern är ca 1 cm. LA är vänster atrium; LV - vänster ventrikel; RA - högra atrium; RV - höger kammare.

Doppler-studie möjliggör lokalisering av nedsatt blodflöde i högra hjärtkammaren, och med en färgdopplerstudie kan du till och med se flera defekter av interventrikulär septum. Med den allvarligaste typen av ventrikulär septalfel - den enda ventrikeln, kan en ide om hjärtets anatomi erhållas med hjälp av MR.

Med stor blodutmatning från vänster till höger finns det tecken på volymöverbelastning och hjärtsvikt. På heltid sker detta vanligen mellan 2 och 6 månader, och i för tid kan det inträffa tidigare. Även om urladdningen av blod från vänster till höger ska nå maximalt med 2-3 månader, när lungvaskulär motstånd når sitt minimum, utvecklas ibland hjärtsvikt hos fullfödda barn redan under den första månaden i livet. Detta är vanligen fallet när den ventrikulära septaldefekten kombineras med anemi, en stor blodutmatning från vänster till höger vid nivån av atria eller genom den öppna arteriella kanalen eller med aorta-koarctation. Dessutom kan hjärtsvikt utvecklas tidigare än förväntat vid interventrikulära septalfel i kombination med dubbel urladdning av huvudartärerna från högerkammaren. Detta kan bero på att fostrets lungor före födseln får blod med hög syrehalt och som ett resultat är lungvaskulär resistans efter födseln lägre.

behandling

Isolerade interventrikulära septalfel är de vanligaste medfödda hjärtfel, så alla barnläkare bör veta vad de ska göra när de detekteras. Tabellen visar besluts algoritmen, och siffrorna i parentes deklareras nedan.

1. Små brister i interventricular septum förbannelse i 3-5% av nyfödda, i de flesta fall de nära sig själva i 6-12 månader. Det är inte nödvändigt att endast göra en ekkokardiografi för att bekräfta sådana defekter. Det är viktigt att notera att med stora defekter hos interventionsvätskan hos nyfödda i matsjukhuset är buller inte hörbart eftersom på grund av den höga pulmonala vaskulära motstånden är utmatningen av blod genom en sådan defekt väldigt obetydlig och bildar inte ett turbulent blodflöde. Därför orsakas buller som indikerar en ventrikulär septalfel identifierad i ett modersjukhus, nästan alltid av små defekter.

2. Eftersom perimembranösa och trabekulära defekter mycket ofta stänger på egen hand, kan upp till 1 års ålder sådana barn utföras konservativt i hopp om att en operation inte kommer att behövas. Spontan nedläggning av interventrikulär septalfel kan uppträda på flera sätt: på grund av tillväxt och hypertrofi av den muskulära delen av defekten, tillslutning av defekten på grund av proliferation av endokardiet, införande av tricuspidventilen i defekten och prolaps av aortaklaven i defekten (i det senare fallet föreligger aortinsufficiens) Med en minskning av defekten kan systoliskt buller först öka, men med ytterligare minskning av defekten sänker den, förkortas, blir spindelformad, högfrekvent och visselpipa, vilket vanligtvis häver det fullständiga tillslutningen. Spontan defektförslutning sker i 70% av fallen, vanligtvis under de tre första åren. I 25% av defekten reduceras men inte helt stängt; hemodynamiskt kan det vara nästan försumbar. Därför, om defekten minskar, bör kirurgisk behandling skjutas upp i hopp om spontan stängning av defekten. Tabellen visar de situationer där du bör tänka på kirurgisk behandling, utan att vänta på att spontan stängs av defekten.

3. I Downs syndrom (trisomi 21: a kromosom) påverkas lungkärlen mycket tidigt, varför defekten förblir stor, är operationen inte uppskjuten.

4. I sällsynta fall utförs operationen av sociala skäl. Dessa inkluderar omöjligheten av kontinuerlig medicinsk observation på grund av att bo i avlägsna områden eller oaktsamhet hos föräldrarna. Dessutom är några av dessa barn mycket svåra att ta hand om. De behöver matas varannan timme, och de behöver så mycket uppmärksamhet att andra barn ofta lider ibland leder det ens till familjen sönderdelning.

5. Med stora defekter i interventrikulär septum är tillväxten alltid fördröjd, vikten är vanligtvis under 5: e och tillväxten ligger under 10: e percentilen. Efter en spontan eller kirurgisk nedläggning av defekten sker emellertid en kraftig ökning av tillväxten. I de flesta barn är huvudomkretsen normal, men ibland sänks ökningen dramatiskt till 3-4 månader. När man stänger en defekt vid denna ålder når huvudomkretsen normala värden, men om operationen är försenad i 1-2 år, sker det inte.

6. I avsaknad av ovanstående skäl som kräver tidig kirurgisk behandling, kan operationen skjutas upp till 1 år i hopp om att defekten stänger eller blir mindre.

7. Om år 1 kvarstår en stor blodutflöde från vänster till höger, utförs kirurgisk korrigering endast under speciella omständigheter, eftersom risken för irreversibel skada på lungkärlen ökar avsevärt i framtiden. Vid 2 års ålder uppstår irreversibel skada på lungkärlen i en tredjedel av barnen.

8. Med en minskning av blodutsläpp, förbättras tillståndet; pulsationen i hjärtats region försämras, hjärtets storlek minskar, mesodiastoliskt ljud försvagar eller försvinner, systoliskt mugg försämras eller förändras, tachypnea minskar och försvinner, aptit förbättras, tillväxt accelererar, behovet av medicinsk behandling minskar. Man bör emellertid komma ihåg att förbättringen kan orsakas inte bara av en minskning av ventrikulär septaldefekt utan även av skador på lungans kärl och i sällsynta fall genom obstruktion av utloppskanalen i högra ventrikeln. För att bestämma ytterligare taktik i detta skede är det nödvändigt att utföra ekkokardiografi och ibland hjärtkateterisering.

9. Allvarlig skada på lungkärlen med ventrikulär septalfel utvecklas sällan före 1 års ålder. Men ibland är detta möjligt, därför, om blodutmatningen från vänster till höger minskar är det nödvändigt att genomföra en undersökning. Med nedgången i lungans kärl är blodutlopp från vänster till höger frånvarande eller mycket liten, medan det inte finns några blodutlopp från höger till vänster i flera år. Men vanligen vid 5-6 år ökar cyanos, speciellt under fysisk ansträngning (Eisenmenger syndrom). Med utvecklingen av svår lunghypertension expanderar lungstammen markant, och det lungformiga kärlmönstret, som bildas av perifera kärl, blir fattigare. I vissa fall kan kärlskador i lungorna utvecklas mycket snabbt, vilket orsakar irreversibel lunghypertension med 12-18 månader. i inget fall bör detta tillåtas. I händelse av någon otydlig förändring i den kliniska bilden utförs ekkokardiografi och, om nödvändigt, hjärtkateterisering; för stora defekter kan kateterisering utföras enligt plan i åldern 9 och 12 månader för att detektera asymptomatiska vaskulära lesioner i lungorna.

10. Hypertrofi och obstruktion av utflödeskanalen i högerkammaren utvecklas vanligen ganska snabbt, så en bloddropp från vänster till höger kan observeras under en mycket kort tid. Då uppträder cyanos, först med fysisk ansträngning, och sedan i vila; Den kliniska bilden kan likna Fallot's tetrad. Med obstruktion av utflödeskanalen i högra ventrikeln är sannolikheten för spontan tillslutning av den ventrikulära septaldefekten låg. Utflödet av blod från höger till vänster kan vara komplicerat av trombos och emboli i hjärnkärl och hjärnans abscesser, och hypertrofi i utflödesskedet komplicerar operationen; Därför utförs nedläggningen av defekten och om så krävs resektion av den fibrösa och muskelvävnaden hos den utgående delen av den högra kammaren, så tidigt som möjligt.

Vid den primära kirurgiska nedläggningen av ventrikulär septalfel är dödligheten mycket låg. Om primärslutningen inte är möjlig på grund av flera muskelfel eller andra komplicerade omständigheter utförs en kirurgisk förträngning av lungstammen, vilket minskar blodutmatningen från vänster till höger, minskar lungflödet och trycket i lungartären och eliminerar hjärtsvikt. Vid lindning av lungstammen är det komplikationer, dessutom eliminerar eliminering av lindning av lungstammen under den efterföljande tillslutningen av den ventrikulära septaldefekten dödligheten hos denna operation.

Konsekvenser och komplikationer

Hos vissa barn kan spontan nedläggning av en ventrikulär septalfel ge upphov till klick i mitten eller slutet av systolen. Dessa klick beror på utbuktning i den högra kammaren i den aneurysmatiskt expanderade membranösa delen av interventrikulär septum eller tricuspidventil inbäddad i defekten. Genom ett litet hål som ligger kvar på toppen av denna pseudo-aneurysm finns det en liten blodutmatning från vänster till höger. Vanligtvis är defekten slutligen stängd och pseudo-aneurysmen försvinner gradvis, men ibland kan den öka. Pseudo-aneurysm kan ses med ekokardiografi.

Vid defekter av en interventrikulär partition, speciellt vid infundibulär, bildar aortainsufficiensen ofta. Aorta-ventilerna försvinner i en defekt, Valsalvas sinus expanderar aneurysmatiskt; som ett resultat kan brist på en Valsalva sinus-aneurysm eller ventilbipacksedel förekomma. Det antas att aortinsufficiens utvecklas som ett resultat av tryck på bladet, vilket inte stöds av interventrikulärt septum, såväl som sugverkan av blodflödet som strömmar genom defekten. Även med en liten eller nästan sluten ventrikulär septaldefekt kräver närvaron av aortainsufficiens kirurgisk nedläggning av defekten, eftersom annars kan prolapsen av aorta-ventilerna öka. För infundibulära defekter kan tidig korrigering av defekten motiveras innan tecken på aortinsufficiens uppträder.

En annan komplikation av den ventrikulära septaldefekten är infektiv endokardit. Det kan inträffa även efter felaktigt stängande av defekten. Om infektiv endokardit uppträder på tricuspidventilen och stänger defekten, kan dess bristning leda till utseendet på en direkt kommunikation mellan vänster ventrikel och högra atrium. I detta avseende bör förebyggandet av infektiös endokardit fortsättas även med mycket små defekter. Vid fullständig spontan nedläggning av defekten stoppas profylaxen av infektiv endokardit.

"Barnkardiologi" ed. J. Hoffman, Moskva 2006