Persistent Vänster Vpv

Fråga: Min dotter har en graviditet på 32 veckor. En ultraljudsrapport gjordes igår vid Uzi: CAS-avvikelsen (kvarstående vänster ERW) Cardiomegaly. Korsets sinus är förstorad. Det är ett slag för hela familjen, eftersom graviditeten är så efterlängtad och från den första ultraljudet talar jag redan med mitt barnbarn Ulenka. Vad är prognosen för en sådan diagnos, än det här hotar? Jag ber dig: var god svara.

ANSWER: I ett tidigt skede av bildandet av kardiovaskulärsystemet hos fostret, ett antal systemiska vener funktion, som efter 13-14 veckor reduceras. Endast överlägsen och underlägsen vena cava förblir, vilken måste strömma in i det högra atriumet. Om denna process störs kan en ultraljud av fostret användas för att se ytterligare vänster överlägsen vena cava, som faktiskt kan strömma in i koronar sinus och sedan expanderar den. Denna patologi leder inte till nedsatt blodcirkulation i fostret och i barnet, det kräver ingen kirurgisk behandling. Mycket ofta är detta bara ett ekkokardiografifynd, under ett barns ekokardiografi. Men generad av kardiomegali, dvs signifikant ökning av hjärtstorleken. DLVPV leder inte till överbelastning av hjärtat. Onormal dränering av lungorna (detta är en komplex CHD, som är svår att diagnostisera hos fostret) eller annan samtidig patologi bör uteslutas. Eller utför en expert ultraljud (EchoCG) av fostrets hjärta i m / f. Om det är möjligt är det bäst att komma till oss. Om vi ​​identifierar dränering kommer kirurgisk behandling att följa under nyföddperioden. Om det inte finns några relaterade hjärtproblem kan du lugna dig ner. DLVPV kräver endast dynamisk observation under 1 år av livet.

Professor Bespalova E.D.

Med vänliga hälsningar, professor Bespalova E.D.

Tel.: +7 (985) 890-50-70, +7 (915) 137-60-01

WPW syndrom: vad är det, orsaker, diagnos, behandling

Från den här artikeln kommer du att lära dig: Vad är ERW syndrom (WPW) och ERW fenomen (WPW). Symtom på denna patologi, manifestationer på EKG. Vilka metoder diagnostiseras och behandlas för sjukdomen, prognos.

Författare av artikeln: Victoria Stoyanova, läkare av 2: a klass, laboratoriechef på diagnostik- och behandlingscentrumet (2015-2016).

WPW syndrom (eller transliteration av ERW, det fullständiga namnet är Wolf - Parkinson-White syndrom) är en medfödd hjärtsjukdom där det finns en extra (extra) vägen som leder impulsen från atriumet till ventrikeln.

Pulsens hastighet längs denna "omväg" -väg överstiger hastigheten av dess passage längs den normala vägen (atrioventrikulär nod) på grund av vilken del av ventrikeln som avtalar i förtid. Detta återspeglas i EKG som en specifik våg. Den onormala vägen är kapabel att leda en puls i motsatt riktning, vilket leder till arytmier.

Denna anomali kan vara hälsofarlig och kan vara asymptomatisk (i detta fall är det inte ett syndrom, men ett fenomen av ERW).

Diagnos, övervakning av patienten och behandling av en arytmolog. Du kan helt eliminera sjukdomen med minimalt invasiv kirurgi. Hon kommer att utföras av en hjärtkirurg eller kirurg-arytmolog.

skäl

Patologi utvecklas på grund av nedsatt embryonisk utveckling av hjärtat. Normalt försvinner ytterligare ledningsvägar mellan atrierna och ventriklerna efter 20 veckor. Deras bevarande kan bero på genetisk predisposition (direkt släktingar hade ett sådant syndrom) eller faktorer som negativt påverkar graviditeten (skadliga vanor, frekventa påfrestningar).

Varianter av patologi

Beroende på platsen för den extra vägen finns det två typer av WPW-syndrom:

1. Typ A - Kent ligger mellan vänstra atrium och vänstra ventrikeln. Med impulssprånget längs denna väg kontragerar den vänstra ventrikelns del tidigare än resten av den, vilken kontraherar när impulsen når den genom den atrioventrikulära noden.
2. Typ B - Kent-bunten förbinder det högra atriumet och den högra ventrikeln. I detta fall reduceras delen av höger kammaren tidigt.

Det finns också typ A - B - när både höger och vänster är ytterligare ledande banor.

Klicka på bilden för att förstora

Med ERW-syndrom framkallar närvaron av dessa ytterligare vägar attacker av arytmier.

Separat är det värt att markera fenomenet WPW - med denna funktion detekteras närvaron av onormala vägar endast på EKG, men leder inte till arytmier. Detta tillstånd kräver endast regelbunden övervakning av en kardiolog, men behandling är inte nödvändig.

symptom

WPW-syndrom manifesteras av anfall (paroxysmer) av takykardi. De uppträder när en ytterligare ledande väg börjar göra en puls i motsatt riktning. Således börjar impulsen cirkulera i en cirkel (den atrioventrikulära noden leder den från atrierna till ventriklarna och Kent packar tillbaka från en av ventriklarna till atriumet). På grund av detta accelereras hjärtritmen (upp till 140-220 slag per minut).

Patienten känner angrepp av arytmi som en plötslig känsla av makt och "fel" hjärtklappning, obehag eller smärta i hjärtat, en känsla av "misslyckande" i hjärtat, svaghet, yrsel och ibland - synkope. Mindre vanlig, paroxysm åtföljs av panikreaktioner.

Blodtrycket under paroxysmer minskar.

Paroxysm kan utvecklas på grund av intensiv fysisk ansträngning, stress, alkoholförgiftning eller spontant utan uppenbara skäl.

Utanför arytmiattacker uppenbarar sig inte WPW-syndromet och kan endast detekteras på ett EKG.

Närvaron av en ytterligare vägen är särskilt farlig om patienten har en tendens till förmaksfladder eller fibrillering. Om en person med ERWS syndrom har en förmaksfladder eller förmaksflimmer kan den bli till förmaksfladder eller ventrikelflimmer. Dessa ventrikulära arytmier är ofta dödliga.

Om en patient på EKG har tecken på att ha en ytterligare väg, men det har aldrig varit en takykardiattack, är detta ERW-fenomen, inte ett syndrom. Diagnosen kan ändras från ett fenomen till ett syndrom om patienten har anfall. Den första paroxysmen utvecklas oftast i åldern 10-20 år. Om patienten inte har haft en enda attack före 20 års ålder är sannolikheten för att utveckla ERW-syndromet från fenomenet extremt litet.

Medicinska Internetkonferenser

Ahobekov A. A., Kopaliani, T.I.

Sammanfattning av

Tillsats av HDV förvärvar den kliniska signifikansen vid kateterisering av centrala vener, genomförande av elektrofysiologiska studier eller radiofrekvensablation, implantering av pacemakare eller kardioversättare - defibrillatorer som förbinder kardiopulmonell bypass. I vårt kliniska fall tillät diagnostisk venografi oss att bekräfta diagnosen och på ett säkert sätt utföra implanteringen av EX.

nyckelord

Artikel

introduktion

Tillbehöret vänster överlägsen vena cava (HDF) är en medfödd anomali av utvecklingen av hjärt-kärlsystemet. Förekomsten av HDL enligt obduktion är 0,3 - 0,4% av fallen. Denna medfödda anomali är 2-5% bland alla medfödda hjärtfel [1, 2].

HDV bildas som en följd av störningen av utplåningen av den vänstra främre hjärtvenen, som under prenatalperioden ger venöst blod genom den stora hjärtvenen och den koronar sinusen till höger atrium. I de flesta fall är HDV komplementär och rätt överlägsen vena cava utvecklas korrekt. Om, i närvaro av en HDV, den högra överlägsen vena cava är frånvarande, observeras ett överflödigt blod i coronary sinus, på grund av vilket det kan bli gigantiskt. I de flesta fall dräneras HDV genom koronars sinus i rätt atrium och leder inte till nedsatt hemodynamik, men detta tillstånd kan åtföljas av olika blockader och supraventrikulära arytmier. Det är värt att notera att det ibland finns fall där HDF faller i vänstra atriumet. I sådana fall bestämmer flödet av venöst blod i artärbädden den kliniska bilden av defekten och kräver kirurgisk korrigering. Hos patienter med HDV, ventrikulär och interatriell septaldefekt, stenos i lungartären är öppen arteriell kanal vanligast.

Kliniskt fall

Patient Z., 27 år, ansökte till Kirurgiska institutionen för interaktiv patologi hos FGBNU Scientific Center. EN Bakulev med klagomål av generell svaghet, yrsel, episoder av försvagning.

Ur anamnesen är det känt att patienten under 2001 genomgick plastikkirurgi för en medfödd atriell septalfel. Efter operationen kände jag mig tillfredsställande. Observerad av en kardiolog på bosättningsorten. Försämringen av staten började markera i maj 2015, då ovanstående klagomål uppstod. I samband med klagomål om före-omedvetna förhållanden, var hon inlagd på ett kardiologiskt sjukhus på bosättningsorten.

Under undersökningen enligt Holter ECG-övervakningsdata avslöjades följande: övergående SA - 2: e grad blockad med pauser upp till 6 sek, paroxysmal form av förmaksfladder. Utsläppas från sjukhuset med en rekommendation - till implantatpacemakern.

Enligt EchoCG uppmärksammades närvaron av blodutmatning från vänster ventrikel till höger atrium genom typen av "snedställd kanal" (Figur 1). Hjärtan i hjärtat är inte utspädda. Det beräknade trycket i höger kammare var 30 mm Hg. Patienten var sjukhus för implantation av en tvåkammare pacemaker av hälsoskäl.

Punktering av den vänstra subklavevenen. Vid ledning av en ledare misstänks ytterligare HDL. Kontrast venografi utfördes i vilken en HDV detekterades, vilken strömmar in i koronar sinusen (Figur 2).

Det bestämdes att installera elektroder i höger atrium och höger kammare genom den högra subklaven venen. Den högra subklaven venen punkteras två gånger genom vilka följande utfördes med hjälp av introduceraren:

• St. Elektrod Jude Medical Tendril ST 1888TC-58 SN: CAE143483 hålls i bukspottkörteln och installeras i toppen.
• St. Elektrod Jude Medical Tendril ST 1888TC-52 SN: CAD101089 hålls i PP-kaviteten och installerad i området vid höger atriell appendage.

Parametrarna för elektroderna mättes: 1) känsligheten vid atrielektroden var 4 mV, stimuleringströskeln var 1,0 mA; 2) på den ventrikulära elektroden var känsligheten 15 mV, stimulansgränsen var 1,0 mA. Fixeringselektroder. Upprepade mätparametrar. Parametrarna är desamma. Skapande av en hypodermisk säng för en pacemaker. Implantation i den skapade sängen av en tvåkammare pacemaker av St. Jude Medical Sustain XL DR SN4480946. Stängning av pacemakersäng. Laglindning.

Patienten släpptes från sjukhuset den 5: e dagen efter operationen i ett tillfredsställande tillstånd på bifokal stimulering från en EKS (Figur 3).

Rekommenderas för att utföra EKG Holter-övervakning efter 1 månad - vid detektering av förmaksfladder visas radiofrekvensablation av höger isthmus. Det rekommenderas också att ekkokardiografi utförs var sjätte månad för att bedöma effekten av blodutsläpp genom den snedställda kanalen på högra hjärtat.

slutsats

HDL är en sällsynt medfödd anomali och orsakar vanligtvis inte funktionsnedsättning och ger inga specifika kliniska manifestationer. Men ibland kan det finnas en mängd hjärtrytm och ledningsstörningar. Oftast detekteras HDV av en slump under hjärtkateterisering eller angiokardiografi. Det är möjligt att misstänka dess existens på grundval av detektering av en expanderad koronär sinus under ekkokardiografi. I det här fallet för att klargöra diagnosen är det nödvändigt att genomföra ytterligare forskningsmetoder. Fastän HDV oftast inte leder till nedsatt hemodynamik är det viktigt att vara medveten om sin existens.

Klinisk signifikans av denna defekt blir under kateterisering av centrala vener, genomförande av elektrofysiologiska studier eller radiofrekvensablation, implantering av pacemakare eller kardioversättare - defibrillatorer som förbinder kardiopulmonell bypass [3-5]. I vårt kliniska fall misstänktes förekomst av HDL genom kateterisering av överlägsen vena cava. Diagnostisk venografi tillåter att bekräfta diagnosen och på ett säkert sätt utföra implantationen av dubbelkammare EX i den högra subklaviska regionen.

litteratur

1. Biffi M., Boriani G., Frabetti L. et al. Vänster överlägsen vena cava persistens hos patienter som genomgår pacemaker eller cardioverter-defi brillatorimplantation: en 10-års erfarenhet. // Bröst 2001 Jul; 120 (1): 139-44.

2. Bockeria LA, Bockeria OL, Averina II, Sanakoev M.K. Ett sällsynt fall av onormal dränering av en ytterligare vänster sidad överlägsen vena cava i vänstra atriumet i kombination med det anomala fallet i den vänstra levervenen i koronar sinus. Bulletin NTSSSH dem. EN Bakulev RAMS kardiovaskulära sjukdomar. 2013. V. 14. Nr 1. S. 63-68.

3. Dearstine M., Taylor W., Kerut E.K. Hållbar vänster överlägsen vena cava: röntgen- och ekkokardiografiska fibrer i bröstet. Ekkokardiografi 2000 Jul; 17 (5): 453-5.

4. Fuseini A., MacLoughlin P., Dewhurst N.G. Dualchamber-stimulering för en patient med Turners syndrom. Br J Clin Pract 1993 N / A; 47 (6): 333-4.

5. Bokeria O. L., Sergeev A. V. Nuvarande status för problemet med atriella och tvåkammers pacing med en kammare hos patienter med syndroms svaghetssyndrom // Annalsy-arrytmologi. 2012. V. 9. № 3. S. 13-21.

Persistent övre vena cava i foster

Vad är det i enkla termer? Jag förstod inte något av uzistens tal sedan hon sa snabbt, bråttom.

I bitar av papper läste jag att det skulle vara nödvändigt att göra fetal ultraljud vid 32 veckor i KOKFC centrum, CTG, dopler. Hospitalisering för indikationer när som helst. Konsultation av prenatologen, kardiolog.

Ärligt talat är jag väldigt orolig... för Under ultraljudet, när uziska såg skuren genom tre kärl började hon bli nervös, krävde en annan specialist, de tre av dem såg till slut och alla hade samma åsikt att de inte verkade.

Då sade fången: "Jag vill inte fängsla XXX (jag kom inte ihåg diagnosen), skriv den långlivade övre vena cava i fostret."

Jag tar med något, men med ett hjärta var 100% säker på att allt skulle vara bra. Det blev hemskt även.

Anomalier av venöst utflöde. Orsaker, behandling, konsekvenser.

Retur av systemiskt venöst blod till atriären utförs normalt i överlägsen vena cava, koronar sinus, leveråter, sämre vena cava och opåverkade vener. De viktigaste anomalierna hos de systemiska venerna är kvarhållande överlägsen vena cava och subfrenisk avbrott av IVC med ojämn fortsättning. Ibland drar HDV och IVC ut i det vänstra atriumet, vilket orsakar cyanos.

Onormal utveckling av de systemiska venerna är nära relaterad till atriell situs. Med situs solitus och situs inversus är spektrumet av anomalier begränsat och förutsägbart. Koronary sinus är alltid närvarande, och sannolikheten för signifikanta venösa avvikelser är låg. I heterotaxi och atriell isomeri noteras emellertid markerade störningar av atriellanatomi och venös retur. Under dessa förhållanden är de frekventa, nyckfulla, men relativt vanliga beroende på situs.

Den vanligaste anomali i situs solitus är beständig HDF, som strömmar in i koronar sinus och förbinder med höger överlägsen vena cava med hjälp av pectoral venen. Ibland är PVPV frånvarande. Vid rätt atriell isomeri finns vanligtvis bilateralt ERW, i 60% av fallen är de inte anslutna med en överbryggad ven och dräneras till bilateralt morfologiskt rätt atria. Den koronar sinus är alltid frånvarande. Vänster atriell isomeri åtföljs av olika anomalier av venös retur. Men i alla fall finns det en total onormal dränering av leveråren direkt i höger eller vänster atrium. Hos 60% av patienterna noteras bilateral ERW, dränering i den bilaterala morfologiskt vänstra atrien. HDV kan dräneras i koronar sinus om det finns närvarande. 90% av patienterna har en oparad fortsättning av NIP i ERW. Med situs inversus är systemisk venös retur en spegelbild av normal.

Oförbättrad fortsättning av NIP i vänster atriell isomeri påverkar signifikant de taktiska och tekniska lösningarna för den hemodynamiska korrigeringen av defekter som är föremål för Fontan-kirurgi. Persistent HDV och andra anomalier i venen kan orsaka allvarlig cyanos efter Fontan-kirurgi och biventrikulär korrigering av defekter i samband med denna anomali.

embryogenes

Det parna venösa systemet bildas mellan 3: e och 4: e veckan av embryonal utveckling i form av en hästsko, som består av föregångaren till det gemensamma atriumet och hornen i venus sinus, som bildar den nedre väggen av det gemensamma atriumet. Hornets första bifloder är navel och navel-mesenteric vener. Därefter bildas kardinal vener, dränering av det snabbt utvecklande centrala nervsystemet. Kardinalvenor som dränerar huvudet, nacken och armarna uppträder på 4: e veckan. Snart kommer bakre hjärtkärl, anatomiskt och funktionellt kopplade till ryggmärgen. De främre och bakre kardinala venerna på båda sidor sammanfogas i vanliga kardinalvener, vilka förbinder sig med navel- och navel-mesenteriska vener, bildar hornet i venus sinus. Vid detta tillfälle börjar hjärtat att gå i kontrakt.

Perioden för symmetrisk utveckling av venös systemet är kort. Det börjar sin lateralisering, på grund av två processer - förskjutningen av venus sinus till höger och invagination mellan sinus vänstra horn och vänstra atrium. Förskjutningen av den tvärgående delen av venus sinus, i vilken båda dess horn faller, fullbordar den anatomiska isoleringen av vänstra atriumet från de systemiska venerna. Den vänstra navelsträngen blir den dominerande vägen för venöst blodutflöde från placentan och strömmar in i vänstra sinus vänstra horn. De navel-mesenteriska venerna bildar en vaskulär labyrint - hepatiska sinusoider, liksom portvener, leverår och venös kanal. Den högra navelsträngen atrofierar.

Anterior kardinal vener bildar SVW. Normalt regnar den vänstra främre hjärtkärlen. Samtidigt expanderar den vänstra untitled venen, som utvecklas som en bro mellan de främre hjärtkärlen. Den vänstra gemensamma kardinalvenen avlöser koronär blodflöde och kvarstår endast som en koronär sinus. Efter utplåning av vänster främre hjärtkärl kvarstår Marshall-ligamentet och vänster övre mellankärl.

Utvecklingen av NIP sker senare - vid 6 - 8: e veckan genom att slå samman de bilaterala bakre kardinala systemen i en - NPS. Det bakre kardinala systemet i venerna under membranet försvinner fullständigt. Anastomoser utvecklas mellan ventrala och dorsala bilaterala venösa system. Det subkardinala systemet blir nypet i området från njurarna till leveråren. Den venösa kanalen och höger och vänstra leveråter flyter in i den. Det supra-kardinala systemet blir NIP under de rena, oparmade och halvoparliga venerna. Högersidig övervägande utvecklas som ett resultat av ökningen av de högra subkardinal- och leveråren.

Om den genetiska koden förutbestämmer de bilaterala isomera auriklarna, försämras den embryologiska utvecklingen av venös systemet, vilket skiljer sig väsentligt från den normala utvecklingen. Abdominal och atriell isomeri manifesteras av en sådan mängd avvikelser att avvikelser från venös återkomst endast förefaller vara en liten del av det. En av trenderna i utvecklingen av venös systemet är uthålligheten av bilateral venös återgång - ett tidigt stadium av embryonal utveckling.

Persistent HDF förekommer hos 3-5% av barnen med CHD och hos 0,3% av personer som inte har CHD. I 92% av patienterna dräneras det till rätt atrium och i 8% till vänster. Hos patienter med CHD är HDL-frekvensen högre - från 2,8 till 4,3%.

En HDL som strömmar in i det högra atriumet dräneras vanligtvis genom koronars sinus.

Persistens av HDF sker som en följd av en kränkning av mekanismen för utplåning av den vänstra främre kardinalvenen under normal bildning av koronar sinus. Vid invaginering, som separerar vänstra sinus vänstra horn från vänstra atriumet, bildas den koronar sinus som en kanal som förbinder HDF till det högra atriumet.

HDF: s bifloder är den vänstra subklavianen, den vänstra inre jugulära och de övre vänstra interkostala venerna. Den faller vertikalt framför aortabågen. Nedan strömmar den semi-unpaired venen in i den. Efter att ha gått in i perikardhålan, får den en stor ven i hjärtat och blir koronär sinus. Storleken på koronar sinus och dess mun mer än vanligt. Tebeziev-ventilen är vanligtvis inte uttalad. Vanligtvis är HDL en del av en bilateral ERW. Ibland är PVPV frånvarande. Hennes frånvaro kompenseras av rätt namnlös ven som strömmar in i HDF. Det oparmade venösa systemet är vanligtvis placerat på vänster sida, men det kan vara högersidigt eller bilateralt. Pavement namnlösa venen uppträder i 60% av fallen.

Relaterade anomalier

HDV i 20% av fallen följer Fallot's tetrad och i 8% - Eisenmenger syndrom, ofta en defekt i venus sinus. HDV kombineras ofta med cyanotisk hjärtsjukdom, med anomalier i hjärtat och inre organ.

klinik

I avsaknad av andra defekter finns det inga fysiologiska abnormiteter och kliniska manifestationer. Värdet av HDF kombineras ofta med CHD, i vissa svårigheter när man utför ekokardiografi, hjärtkateterisering och kirurgiska ingrepp. På röntgenbilden kan en skugga på HDF detekteras längs mediastinumets vänstra övre kant. På EKG registreras avvikelsen från den elektriska axeln till vänster ofta. Den dilaterade koronar sinus ses på ekokardiografin. Under hjärtkateterisering uppmärksammas en högre blodmättnad med syre från koronar sinus än vanligt. Angiokardiografi gör att du kan upptäcka HDF, närvaron eller frånvaron av en namnlös ven som är viktig för kirurgisk korrigering av associerade defekter.

Före kanylering av venös system måste kirurgen kontrollera förekomsten av onormal venös dränering. Frånvaron eller hypoplasin i vänster icke-namngivna venen indikerar förekomsten av beständig HDL. Om den ihållande HDV är bredare än den rätta, eller om den är den enda, kan den tömmas av en separat kateter som sätts in i koronar sinusen genom ett ytterligare nät av suturer på väggen till det högra atriumet. Det är nödvändigt att undvika att knyta vänster phrenic nerv med tejp som löper längs HDF: s sidovägg. För närvarande, med enkla defekter tillgriper specialister sällan möjlighet till kanylering av HDF med tillfällig ocklusion.

Förekomsten av HDF, som strömmar in i det högra atriumet, med cyanotiska defekter som är föremål för Fontan-operation, kräver teknisk modifiering för att säkerställa fullständig separation av systemiskt och pulmonalt blodflöde. Denna modifikation består av införandet av en Glenn bilateral kavopulmonal anastomos.

Vissa tekniska problem uppstår vid utförande på senap och senning med TMA. En HDL kan ligeras om den är liten i diameter och om det finns en vänster, icke namngiven ven i tillräcklig storlek. Annars borde den kannuleras direkt genom väggen inuti perikardiet och skickas till det nya systemiska venösa atriumet. Vid utförande av en operation under tillstånd av cirkulationsstopp krävs inte separat kanylering av venösa strukturer.

HDL tömmer i vänstra atriumet. Oftast hittas denna anomali i vänster eller höger isomerism. Defekten bildas som en följd av ett brott mot den embryonala invaginationsprocessen mellan vänstra sinus och vänstra atriums vänstra horn. HDV faller in i den övre polen i vänster atrium mellan vänster övre lungarven i ryggen och vänster öra framför. Det ligger långt ifrån hjärtan, så var och en av dessa vener dräneras separat i motsvarande atria. Den koronar sinus är frånvarande. Vid situs solitus kan bindningen av HDF till vänster atrium förekomma i kombination med frånvaron av ett "tak" av den befintliga koronar sinusen.

Anomali följer nästan alltid med andra som vanliga komplexa utvecklingsfel:

atrial septal defekter - primär, sekundär, gemensamt atrium.

Hemodynamiska störningar bestäms huvudsakligen av huvuddefekten. I sällsynta fall av obstruktion av utgången från vänstra atriumet kommer koronär blod genom HDL retrogradely in i PWV och sedan in i högra atrium.

De kliniska manifestationerna av komplex CHD nivå HDFs bidrag till symptomatologin. I sin frånvaro kan anomali manifestera sig tidigt, i spädbarn, med cyanos, polycytemi och förtjockning av fingrets terminala phalanges, om det interatriella septumet är intakt. I närvaro av DMPP är venöst blod från HDF delvis shuntat till det högra atriumet och cyanos kan inte detekteras. Förekomsten av HDF som faller in i vänstra atriumet kan misstänkas av sådana tecken som oskarp cyanos, en avvikelse från den elektriska axeln till vänster och en svullnad i hjärtskuggans vänstra övre kant på en röntgenbild.

I samband med dränering av vena cava till vänsterhjärta finns risk för en paradoxisk emboli med utvecklingen av hjärnans abscess. Av de 20 patienter som kördes av oss tillsammans med HDL, som faller i vänstra atriumet, hade en 9-årig patient en cerebral vaskulär emboli i historien.

Kirurgisk behandling

Förslutningen av DMPP i närvaro av HDF-avtappning i vänstra atriumet leder till ytterligare desaturering av arteriellt blod, därför indikeras kirurgisk korrigering av anomali. Det finns två alternativ. HDL kan bara vara bunden. En förutsättning är förekomsten av PVPV och adekvat kommunikation med PVPV genom den namnlösa venen. Om HDL i diametern motsvarar eller mindre än PVPV utan den ovannämnda venen för kommunikation möjliggör närvaron av tillräckligt säker blodflöde mellan vena cava ligeringen av HDV. Om emellertid under försöks ocklusion, trycket i HDF ökar signifikant, föreligger ett hot om cerebrala komplikationer på grund av venös hypertension och venlering bör avbrytas. I denna situation visas skapandet av en extrakardiell eller intrakardiell anslutning av HDF med det högra atriumet. Tekniskt kan detta göras på två sätt:

anastomos av den dissekerade HDL med rätt atriella appendage med, vid behov, angränsande vägg hos vänstra atriumet. Inhemska kirurger utförde en sådan operation i två fall, och i en av dem var HDV anastomiserad med kupolen på det högra atriumet, eftersom örat var underutvecklat;

skapandet av en tunnel i vänstra atrium som förbinder HDV-munningen med ett hål i plåstret som täcker den interatriella defekten. Denna teknik är mest populär. Munnen av HDF inuti förmakshålan är kanylerad. En autopericardial tunnel eller ett Gore-Tex rör bildas längs den vänstra atriumets bakre vägg, varvid man undviker involvering av öppningen i lungvenen i suturen. Ibland gör en venös kateter det svårt att applicera en kontinuerlig sutur, så i vissa fall kan inte specialisterna kannulera HDF och utföra tunnling under tillstånd av periodisk ocklusion av venerna under hypotermi och minskad perfusionshastighet. Tunneln slutar på nivået av den interatriella septum och sys till kanten av defekten och lappen.

Erfarenheten av att utföra bilaterala Glenn anastomoser som element i Fontanoperationen föreslog ett annat sätt för avlägsnande av systemiskt venöst blod från vänstra atriumet. Hos två patienter med normalt tryck i lungartären, som användes för anatomiskt korrigerbara defekter, utfördes HDL-anastomos med vänstra lungartären utan efterföljande komplikationer.

En speciell situation existerar med obstruktion av blodutflödet från koronars sinus, höger och vänster atria. Under dessa förhållanden kommer retrograd blodflöde genom HDV att lindra koronarsystemet och ligering av HDF kan leda till dramatiska konsekvenser.

PVPV, dränering i vänstra atriumet, är en sällsynt anomali, åtföljd av cyanos. I huvudsak är detta en variant av DMPP-typen av venus sinusdefekten med den överhängande PVPV. De hemodynamiska effekterna är desamma som för långvarig HDF som flyter in i vänstra atriumet.

Medicinska Internetkonferenser

Ahobekov A. A., Kopaliani, T.I.

Sammanfattning av

Tillsats av HDV förvärvar den kliniska signifikansen vid kateterisering av centrala vener, genomförande av elektrofysiologiska studier eller radiofrekvensablation, implantering av pacemakare eller kardioversättare - defibrillatorer som förbinder kardiopulmonell bypass. I vårt kliniska fall tillät diagnostisk venografi oss att bekräfta diagnosen och på ett säkert sätt utföra implanteringen av EX.

nyckelord

Artikel

introduktion

Tillbehöret vänster överlägsen vena cava (HDF) är en medfödd anomali av utvecklingen av hjärt-kärlsystemet. Förekomsten av HDL enligt obduktion är 0,3 - 0,4% av fallen. Denna medfödda anomali är 2-5% bland alla medfödda hjärtfel [1, 2].

HDV bildas som en följd av störningen av utplåningen av den vänstra främre hjärtvenen, som under prenatalperioden ger venöst blod genom den stora hjärtvenen och den koronar sinusen till höger atrium. I de flesta fall är HDV komplementär och rätt överlägsen vena cava utvecklas korrekt. Om, i närvaro av en HDV, den högra överlägsen vena cava är frånvarande, observeras ett överflödigt blod i coronary sinus, på grund av vilket det kan bli gigantiskt. I de flesta fall dräneras HDV genom koronars sinus i rätt atrium och leder inte till nedsatt hemodynamik, men detta tillstånd kan åtföljas av olika blockader och supraventrikulära arytmier. Det är värt att notera att det ibland finns fall där HDF faller i vänstra atriumet. I sådana fall bestämmer flödet av venöst blod i artärbädden den kliniska bilden av defekten och kräver kirurgisk korrigering. Hos patienter med HDV, ventrikulär och interatriell septaldefekt, stenos i lungartären är öppen arteriell kanal vanligast.

Kliniskt fall

Patient Z., 27 år, ansökte till Kirurgiska institutionen för interaktiv patologi hos FGBNU Scientific Center. EN Bakulev med klagomål av generell svaghet, yrsel, episoder av försvagning.

Ur anamnesen är det känt att patienten under 2001 genomgick plastikkirurgi för en medfödd atriell septalfel. Efter operationen kände jag mig tillfredsställande. Observerad av en kardiolog på bosättningsorten. Försämringen av staten började markera i maj 2015, då ovanstående klagomål uppstod. I samband med klagomål om före-omedvetna förhållanden, var hon inlagd på ett kardiologiskt sjukhus på bosättningsorten.

Under undersökningen enligt Holter ECG-övervakningsdata avslöjades följande: övergående SA - 2: e grad blockad med pauser upp till 6 sek, paroxysmal form av förmaksfladder. Utsläppas från sjukhuset med en rekommendation - till implantatpacemakern.

Enligt EchoCG uppmärksammades närvaron av blodutmatning från vänster ventrikel till höger atrium genom typen av "snedställd kanal" (Figur 1). Hjärtan i hjärtat är inte utspädda. Det beräknade trycket i höger kammare var 30 mm Hg. Patienten var sjukhus för implantation av en tvåkammare pacemaker av hälsoskäl.

Punktering av den vänstra subklavevenen. Vid ledning av en ledare misstänks ytterligare HDL. Kontrast venografi utfördes i vilken en HDV detekterades, vilken strömmar in i koronar sinusen (Figur 2).

Det bestämdes att installera elektroder i höger atrium och höger kammare genom den högra subklaven venen. Den högra subklaven venen punkteras två gånger genom vilka följande utfördes med hjälp av introduceraren:

• St. Elektrod Jude Medical Tendril ST 1888TC-58 SN: CAE143483 hålls i bukspottkörteln och installeras i toppen.
• St. Elektrod Jude Medical Tendril ST 1888TC-52 SN: CAD101089 hålls i PP-kaviteten och installerad i området vid höger atriell appendage.

Parametrarna för elektroderna mättes: 1) känsligheten vid atrielektroden var 4 mV, stimuleringströskeln var 1,0 mA; 2) på den ventrikulära elektroden var känsligheten 15 mV, stimulansgränsen var 1,0 mA. Fixeringselektroder. Upprepade mätparametrar. Parametrarna är desamma. Skapande av en hypodermisk säng för en pacemaker. Implantation i den skapade sängen av en tvåkammare pacemaker av St. Jude Medical Sustain XL DR SN4480946. Stängning av pacemakersäng. Laglindning.

Patienten släpptes från sjukhuset den 5: e dagen efter operationen i ett tillfredsställande tillstånd på bifokal stimulering från en EKS (Figur 3).

Rekommenderas för att utföra EKG Holter-övervakning efter 1 månad - vid detektering av förmaksfladder visas radiofrekvensablation av höger isthmus. Det rekommenderas också att ekkokardiografi utförs var sjätte månad för att bedöma effekten av blodutsläpp genom den snedställda kanalen på högra hjärtat.

slutsats

HDL är en sällsynt medfödd anomali och orsakar vanligtvis inte funktionsnedsättning och ger inga specifika kliniska manifestationer. Men ibland kan det finnas en mängd hjärtrytm och ledningsstörningar. Oftast detekteras HDV av en slump under hjärtkateterisering eller angiokardiografi. Det är möjligt att misstänka dess existens på grundval av detektering av en expanderad koronär sinus under ekkokardiografi. I det här fallet för att klargöra diagnosen är det nödvändigt att genomföra ytterligare forskningsmetoder. Fastän HDV oftast inte leder till nedsatt hemodynamik är det viktigt att vara medveten om sin existens.

Klinisk signifikans av denna defekt blir under kateterisering av centrala vener, genomförande av elektrofysiologiska studier eller radiofrekvensablation, implantering av pacemakare eller kardioversättare - defibrillatorer som förbinder kardiopulmonell bypass [3-5]. I vårt kliniska fall misstänktes förekomst av HDL genom kateterisering av överlägsen vena cava. Diagnostisk venografi tillåter att bekräfta diagnosen och på ett säkert sätt utföra implantationen av dubbelkammare EX i den högra subklaviska regionen.

litteratur

1. Biffi M., Boriani G., Frabetti L. et al. Vänster överlägsen vena cava persistens hos patienter som genomgår pacemaker eller cardioverter-defi brillatorimplantation: en 10-års erfarenhet. // Bröst 2001 Jul; 120 (1): 139-44.

2. Bockeria LA, Bockeria OL, Averina II, Sanakoev M.K. Ett sällsynt fall av onormal dränering av en ytterligare vänster sidad överlägsen vena cava i vänstra atriumet i kombination med det anomala fallet i den vänstra levervenen i koronar sinus. Bulletin NTSSSH dem. EN Bakulev RAMS kardiovaskulära sjukdomar. 2013. V. 14. Nr 1. S. 63-68.

3. Dearstine M., Taylor W., Kerut E.K. Hållbar vänster överlägsen vena cava: röntgen- och ekkokardiografiska fibrer i bröstet. Ekkokardiografi 2000 Jul; 17 (5): 453-5.

4. Fuseini A., MacLoughlin P., Dewhurst N.G. Dualchamber-stimulering för en patient med Turners syndrom. Br J Clin Pract 1993 N / A; 47 (6): 333-4.

5. Bokeria O. L., Sergeev A. V. Nuvarande status för problemet med atriella och tvåkammers pacing med en kammare hos patienter med syndroms svaghetssyndrom // Annalsy-arrytmologi. 2012. V. 9. № 3. S. 13-21.

Hållbar ERW

Relaterade och rekommenderade frågor

1 svar

Sök webbplats

Vad händer om jag har en liknande, men annorlunda fråga?

Om du inte hittade den nödvändiga informationen bland svaren på den här frågan, eller om ditt problem är något annorlunda än det som presenteras, försök att fråga läkaren ytterligare en fråga på den här sidan om det står på huvudfrågan. Du kan också ställa en ny fråga, och efter ett tag kommer våra läkare att svara på det. Det är gratis. Du kan också söka efter nödvändig information i liknande frågor på den här sidan eller via sidans sökningssida. Vi kommer vara mycket tacksamma om du rekommenderar oss till dina vänner på sociala nätverk.

Medportal 03online.com utför läkarundersökningar i korrespondens med läkare på webbplatsen. Här får du svar från verkliga utövare på ditt område. För närvarande kan sajten får samråd om 45 områden: allergolog, venereologi, gastroenterologi, hematologi och genetik, gynekolog, homeopat, hudläkare barns gynekolog, barnneurolog, barnkirurgi, barnendokrinolog, näringsfysiolog, immunologi, infektionssjukdomar, kardiologi, kosmetika, speech therapist, Laura, mammolog, medicinsk advokat, narkolog, neuropatolog, neurokirurg, nephrologist, onkolog, onkolog, ortopedkirurg, ögonläkare, barnläkare, plastikkirurg, prokolog, Psykiater, psykolog, pulmonolog, reumatolog, sexolog och androlog, tandläkare, urolog, apotekare, fytoterapeut, phlebologist, kirurg, endokrinolog.

Vi svarar på 95,24% av frågorna.

HJÄRPSjukdomar

Ja, så flyter hon också in i vänstra atriumet?
-------------
LVPV bildas av överträdelsen obliteration processen vänster anterior hjärtvenen, som in utero sänder ett venöst blod genom en stor hjärtven och koronarsinus i höger förmak. I sällsynta fall (2%) överträdelse obliteration av vänstra hjärtven obliteration kombinerad med en liknande anda till höger, vilket leder till uppkomsten av endast LVPV normal atresi och högra övre hålvenen. Men i de flesta fall LVPV tillsätts vid normal utveckling höger övre hålvenen.

I 18-20% faller HDF i vänster atrium. Inträdet av venöst blod i artärbädden bestämmer den kliniska bilden av defekten och kräver kirurgisk korrigering. Oftast, i 82-92% av fallen dräneras HDF genom koronars sinus i rätt atrium.

SKAPA EN NY MEDDELANDE.

Men du är en obehörig användare.

Om du registrerat dig tidigare, logga du in (inloggningsformulär längst upp till höger på sidan). Om du är här för första gången, registrera dig.

Om du registrerar dig kan du fortsätta spåra svaren på dina inlägg, fortsätta dialogen i intressanta ämnen med andra användare och konsulter. Dessutom kan registrering göra det möjligt för dig att göra privat korrespondens med konsulter och andra användare av webbplatsen.

Hållbar vänster ERW, som strömmar in i det högra atriumet genom koronar sinus. Höger ERW, som flyter in i vänstra atriumet.

referenser:

1. Sadek H, Gilkeson RC, Hoit BD, Brozovich FV. Bilder i kardiovaskulär medicin. Fall av avvikande höger överlägsen vena cava. Circulation. 114 (15): e532-3. doi: 10,1161 / CIRCULATIONAHA.106.626101

© 2008 - 2018 rättigheter reserverade.

Webbplatsen är endast avsedd för medicinsk personal.

Genom att fortsätta godkänner du användningen av cookies och accepterar användarvillkoren för webbplatsen. bekräfta

WPW-syndrom

Wolff-Parkinson-White-syndromet (WPW-syndromet) är ett kliniskt elektrokardiografiskt syndrom som kännetecknas av pre-excitation av ventriklerna längs ytterligare atrioventrikulära vägar och utvecklingen av paroxysmal takyarytmier. WPW-syndrom åtföljs av olika arytmier: supraventrikulär takykardi, förmaksflimmer eller fladder, atriell och ventrikulär extrasystol med lämpliga subjektiva symptom (hjärtklapp, andfåddhet, hypotoni, yrsel, svimning, bröstsmärta). Diagnos av WPW-syndrom baseras på EKG-data, daglig EKG-övervakning, EchoCG, CHPEX, EFI. Behandling av WPW-syndrom kan innefatta antiarytmisk terapi, transesofageal pacemaker, kateter RFA.

WPW-syndrom

Wolff-Parkinson-White-syndromet (WPW-syndromet) är ett syndrom av tidig upphetsning av ventriklerna, orsakad av ledning av impulser längs ytterligare anomala ledande buntar som förbinder atria och ventriklar. Förekomsten av WPW-syndrom, enligt kardiologi, är 0,15-2%. WPW syndrom är vanligare hos män; i de flesta fall manifesterar sig i en ung ålder (10-20 år), oftare hos äldre personer. Den kliniska signifikansen av WPW-syndromet är att när det är närvarande, utvecklas allvarliga hjärtrytmstörningar, vilket utgör ett hot mot patientens liv och kräver speciella behandlingsmetoder.

Orsaker till WPW-syndromet

Enligt de flesta författare beror WPW-syndrom på uthålligheten av ytterligare atrioventrikulära anslutningar till följd av ofullständig kardiogenes. När detta inträffar, är en ofullständig regression av muskelfibrer vid bildandet av fibrösa ringar av tricuspid och mitralventilerna.

Normalt finns ytterligare muskelvägar som förenar atria och ventriklar i alla embryon i de tidiga utvecklingsstadierna, men gradvis blir de tunnare, kontrakt och helt försvinner efter den 20: e veckan av utveckling. Om bildandet av fibrösa atrioventrikulära ringar störs, bevaras muskelfibrerna och bildar den anatomiska grunden för WPW-syndromet. Trots den medfödda naturen av ytterligare AV-föreningar kan WPW-syndrom först uppträda vid vilken som helst ålder. I familjeformen av WPW-syndrom är flera ytterligare atrioventrikulära anslutningar vanligare.

WPW syndrom klassificering

Enligt WHO: s rekommendationer, skiljer fenomenet och syndromet WPW. WPW-fenomenet kännetecknas av elektrokardiografiska tecken på impulsledning genom ytterligare föreningar och pre-excitation av ventriklerna, men utan kliniska manifestationer av AV-ömsesidig takykardi (återinsättning). WPW-syndrom är en kombination av ventrikulär preexcitation med symptomatisk takykardi.

Med tanke på det morfologiska substratet skiljer sig flera anatomiska varianter av WPW-syndromet.

I. Med extra muskler av AV-fibrer:

• går igenom ytterligare en vänster eller höger parietal AV-anslutning
• går genom fibrös korsning av aorta-mitral
• kommer från vänster eller höger atriella appendage
• associerad med aneurysm av Valsalva sinus eller mitten hjärtat
• septal, paraseptal övre eller nedre

II. Med specialiserade muskel AV-fibrer ("Kent-buntar"), som härrör från en rudimentär vävnad som liknar strukturen hos en atrioventrikulär nod:

• atrio-fascicular - ingår i högra benet i hans bunt
• medlemmar av hjärtkärlets hjärtkärl.

Det finns flera kliniska former av WPW-syndrom:

• a) manifesterar - med konstant närvaro av en deltavåg, sinusrytm och episoder av atrioventrikulär ömsesidig takykardi.
• b) intermittent - med övergående pre-excitation av ventriklarna, sinusrytmen och verifierad atrioventrikulär ömsesidig takykardi.
• c) dold - med retrograd ledning längs en ytterligare atrioventrikulär anslutning. Elektrokardiografiska tecken på WPW-syndrom detekteras inte, det finns episoder av atrioventrikulär ömsesidig takykardi.

Patogenes av WPW syndrom

WPW-syndrom orsakas av spridningen av excitering från atrierna till ventriklerna genom ytterligare onormala vägar. Som ett resultat uppträder exciteringen av del eller allt ventrikulärt myokardium tidigare än vid utbredning av en puls på vanligt sätt - längs AV-noden, bunten och hans gren. Pre-excitationen av ventriklarna reflekteras på elektrokardiogrammet som en ytterligare våg av depolarisering, deltavågen. P-Q (R) -intervallet förkortar samtidigt, och varaktigheten av QRS ökar.

När den huvudsakliga depolarisationsvågen kommer in i ventriklerna, registreras deras kollision i hjärtmuskeln som det så kallade sammanflöda QRS-komplexet, som blir något deformerat och brett. Atypisk excitering av ventriklarna åtföljs av en obalans i repolarisationsprocesserna, som finner uttryck på EKG som en okomplicerad komplex QRS-förskjutning av RS-T-segmentet och en ändring i polariteten hos T-vågan.

Framväxten av paroxysmer av supraventrikulär takykardi, förmaksflimmer och förmaksfladder i WPW-syndrom är associerad med bildandet av en cirkulär exciteringsvåg (återinträde). I detta fall rör sig impulsen längs AB-noden i anterogradriktningen (från atrierna till ventriklarna) och längs ytterligare vägar - i retrograd riktning (från ventriklerna till atriärerna).

Symptom på WPW-syndromet

Den kliniska manifestationen av WPW-syndrom uppträder vid vilken som helst ålder, innan dess kan kursen vara asymptomatisk. WPW-syndrom åtföljs av olika hjärtrytmstörningar: ömsesidig supraventrikulär takykardi (80%), förmaksflimmer (15-30%), förmaksfladder (5%) med en frekvens på 280-320 slag. på några minuter Ibland med WPW-syndrom utvecklas mindre specifika arytmier - atriella och ventrikulära prematura slag, ventrikulär takykardi.

Anfall av arytmi kan inträffa under påverkan av emotionell eller fysisk överbelastning, alkoholmissbruk eller spontant, utan uppenbar anledning. Under en arytmisk attack uppträder känslor av hjärtklappning och hjärtsvikt, hjärtklapp, en känsla av brist på luft. Atrial fibrillering och fladdring åtföljs av yrsel, svimning, andfåddhet, arteriell hypotension; en plötslig hjärtdöd kan inträffa vid övergång till ventrikelflimmering.

Arrhythmia paroxysmer med WPW syndrom kan variera från några sekunder till flera timmar; Ibland stoppar de sig själva eller efter att ha utfört reflextekniker. Förlängda paroxysmer kräver sjukhusvistelse av patienten och ingripande av en kardiolog.

WPW-syndromdiagnos

Om WPW-syndrom misstänks utförs komplicerad klinisk och instrumentell diagnostik: 12-ledig EKG, transthorak echokardiografi, Holter EKG-övervakning, transesofageal hjärtstimulering, elektrofysiologisk undersökning av hjärtat.

De elektrokardiografiska kriterierna för WPW-syndromet innefattar: förkortning av PQ-intervallet (mindre än 0,12 s), deformerat konfluent QRS-komplex, närvaron av en deltavåg. Daglig EKG-övervakning används för att detektera övergående rytmförändringar. Vid utförande av en ultraljud av hjärtat, associerade hjärtfel, detekteras kardiomyopati.

En transesofageal stimulering med WPW-syndrom gör att man kan bevisa närvaron av ytterligare sätt att leda, för att inducera paroxysmer av arytmier. Endokardiell EFI gör det möjligt att exakt bestämma lokaliseringen och antalet ytterligare vägar, verifiera den kliniska formen av WPW-syndrom, välj och utvärdera effektiviteten av läkemedelsbehandling eller RFA. Differentiell diagnos av WPW syndrom utförs med blockad av Hiss bunt.

WPW-syndrombehandling

I avsaknad av paroxysmal arytmier kräver WPW-syndrom inte särskild behandling. I hemodynamiskt signifikanta anfall som åtföljs av synkope, angina pectoris, hypotension, ökade tecken på hjärtfel, krävs omedelbar extern elektrisk kardioversion eller transesofageal stimulering.

I vissa fall är reflex vagal manövrer (karotid sinusmassage, Valsalva maneuver), intravenös administrering av ATP eller kalciumkanalblockerare (verapamil), antiarytmiska läkemedel (novokainamid, aymalin, propafenon, amiodaron) effektiva för att stoppa paroxysm av arytmier. Fortsatt antiarytmisk behandling är indicerad hos patienter med WPW-syndrom.

I fallet med resistens mot antiarytmiska läkemedel utförs utvecklingen av förmaksflimmer, kateterradiofrekvensablation av ytterligare vägar med transaortisk (retrograd) eller transseptalåtkomst. Effektiviteten av RFA i WPW-syndrom når 95%, risken för återfall är 5-8%.

Prognos och förebyggande av WPW-syndrom

Hos patienter med asymptomatiskt WPW-syndrom är prognosen gynnsam. Behandling och observation är endast nödvändig för personer med en familjhistoria av plötslig död och professionellt vittnesmål (idrottare, piloter etc.). Om det finns klagomål eller livshotande arytmier är det nödvändigt att genomföra ett komplett utbud av diagnostiska undersökningar för att välja den optimala behandlingsmetoden.

Patienter med WPW-syndrom (inklusive de som har haft RFA) måste övervakas av en kardiologistarythmolog och en hjärtkirurg. Förebyggandet av WPW-syndrom är sekundärt i naturen och består av antiarytmisk behandling för att förhindra upprepade episoder av arytmier.