Huvud

Hypertoni

Detaljerad klassificering av hjärtfel: medfödda och förvärvade sjukdomar

Hos hjärtsjukdomar betyder många sjukdomar. På grund av att hjärnans struktur av en eller annan anledning inte överensstämmer med normen, kan blod i blodkärlen inte göra vad det skulle vara för en frisk person, vilket medför att det finns en brist på cirkulationssystemet.

Tänk på huvudklassificeringen av medfödda och förvärvade hjärtfel hos barn och vuxna: vad de är och hur de skiljer sig åt.

Vilka parametrar klassificeras?

Hjärtfel är uppdelade i följande parametrar:

  • Vid tidpunkten för förekomsten (medfödd, förvärvad);
  • Enligt etiologi (på grund av kromosomala abnormiteter, på grund av sjukdomar, otydlig etiologi);
  • Enligt platsen för anomali (septal, ventil, vaskulär);
  • Med antalet drabbade strukturer
  • Enligt egenskaperna hos hemodynamik (med cyanos, utan cyanos);
  • I förhållande till blodcirkulationernas cirklar;
  • Fas (anpassningsfas, kompensationsfas, terminalfas);
  • Av typen shunt (enkel med vänster-höger shunt, enkel med höger-vänster shunt, komplex, obstruktiv);
  • Enligt typ (stenos, koarctation, obstruktion, atresi, defekt (öppning), hypoplasi);
  • Effekten på blodflödeshastighet (liten, måttlig, uttalad effekt).

Klassificering av medfödda missbildningar

Den kliniska uppdelningen av defekter i vitt och blått baseras på sjukdomens yttre yttre manifestationer. Denna klassificering är något godtycklig eftersom de flesta av defekterna samtidigt tillhör båda grupperna.

Den villkorliga uppdelningen av medfödda missbildningar i "vit" och "blå" är förknippad med en förändring av hudfärgen i dessa sjukdomar. Med "vita" hjärtfel hos nyfödda och barn på grund av brist på arteriell blodtillförsel blir huden blek i färg. Med den "blåa" typen av defekter på grund av hypoxemi, hypoxi och venös stasis blir huden cyanotisk (cyanotisk).

Vit UPU

Vit hjärtfel, när det inte finns någon blandning mellan arteriellt och venöst blod, finns det tecken på blödning från vänster till höger, uppdelad i:

  • Med mättnad av lungcirkulationen (med andra ord, lung). Till exempel, när en oval öppning är öppen, när det finns en förändring i interventrikulär septum.
  • Med deprimeringen av en liten cirkel. Denna form är närvarande i stenos av lungartären av en isolerad natur.
  • Med mättnad av en stor cirkulation av blodcirkulationen. Denna form sker i fallet med isolerad aortastenos.
  • Villkor när det inte finns några märkbara tecken på nedsatt hemodynamik.

Medfödda hjärtfel (CHD) hos barn: orsaker, symptom, diagnos och behandling

En av de vanligaste diagnosen abnormiteter vid utvecklingen av hjärt-kärlsystemet hos barn är medfödd hjärtsjukdom. En sådan anatomisk störning av hjärtmuskulaturens struktur, som uppstår vid utveckling av fosterfoster, har allvarliga konsekvenser för barnets hälsa och liv. Tidig medicinsk intervention kan hjälpa till att undvika ett tragiskt resultat på grund av CHD hos barn.

Föräldrars uppgift är att navigera i sjukdomsets etiologi och att veta om dess huvudsakliga manifestationer. På grund av den nyföddes fysiologiska egenskaper är vissa hjärtpatologier svår att diagnostisera omedelbart efter barnets födelse. Därför måste du noggrant övervaka det växande barnets hälsa, för att svara på eventuella förändringar.

Klassificering av medfödda hjärtfel hos barn

Medfödd hjärtsjukdom framkallar ett brott mot blodflödet genom kärlen eller i hjärtmuskeln.

Den tidigare medfödda hjärtsjukan detekteras, desto gynnsammare är prognosen och resultatet av behandlingen av sjukdomen.

Beroende på patologins externa manifestationer utmärks följande typer av CHD:

Sådana defekter är svåra att diagnostisera på grund av frånvaron av öppna symptom. En karaktäristisk förändring är paleness av barnets hud. Detta kan signalera en otillräcklig mängd arteriellt blod i vävnaden.

Kategorin "vita" missbildningar innefattar onormal dränering av lungorna, bildandet av det gemensamma atriumet och defekter av septumen mellan hjärtat i hjärtat.

Den huvudsakliga manifestationen av denna kategori av patologi är blå hud, särskilt märkbar inom öronen, läpparna och fingrarna. Sådana förändringar orsakar vävnadshypoxi, provocerad genom att blanda arteriellt och venöst blod.

Gruppen av "blåa" missbildningar innefattar aorta- och lungartärtransplantation, Ebsteins anomali (den förskjutna platsen för fastsättning av tricuspid-ventiler i hålrummet i den högra ventrikeln), Fallots tetrad (så kallad "cyanotisk sjukdom"), en kombinerad defekt som kombinerar fyra patologier - stenos i högerkammaren aortisk dextraktion, hög ventrikulär septaldefekt och höger ventrikulär hypertrofi).

Med tanke på arten av cirkulationssjukdomar klassificeras medfödda hjärtfel hos barn i följande typer:

  1. Meddelande om urladdning av blod från vänster till höger (öppen arteriell kanal, ventrikulär eller interatriell septaldefekt).
  2. Meddelande om urladdning av blod från höger till vänster (atesia i tricuspidventilen).
  3. Hjärtfel utan blodutsläpp (stenos eller koagulering av aorta, lungartärens stenos).

Beroende på komplexiteten av kränkningen av hjärtkroppens anatomi, sänks dessa medfödda hjärtefekter under barndomen:

  • enkla defekter (enskilda defekter);
  • komplex (en kombination av två patologiska förändringar, till exempel minskning av hjärthål och ventilinsufficiens);
  • kombinerade defekter (svår att behandla en kombination av multipla anomalier).

Orsaker till patologi

Nedsatt hjärtdifferentiering och uppkomst av CHD hos fostret provar effekterna av ogynnsamma miljöfaktorer på en kvinna under graviditetsperioden.

De främsta orsaker som kan orsaka hjärtabnormaliteter hos barn under sin intrauterin utveckling innefattar:

  • genetiska störningar (kromosommutation);
  • Rökning, användning av alkohol, narkotiska och giftiga ämnen av en kvinna under barnets barndom
  • infektionssjukdomar (graviditet och rubellavirus, vattkoppor, hepatit, enterovirus etc.) överfört under graviditeten;
  • negativa miljöförhållanden (ökad bakgrundsstrålning, höga luftföroreningar etc.);
  • Användningen av droger som är förbjudna under graviditeten (även droger vars effekter och biverkningar inte har studerats tillräckligt).
  • ärftliga faktorer
  • moralisk somatisk patologi (främst diabetes).

Det här är de viktigaste faktorerna som orsakar hjärtsjukdom hos barn under sin prenatala utveckling. Men det finns också riskgrupper - det här är barn som är födda till kvinnor över 35 år, liksom de som lider av endokrina dysfunktioner eller toxik under första trimestern.

Symptom på CHD

Redan under de första timmarna av livet kan ett barns kropp signalera abnormiteter i utvecklingen av hjärt-kärlsystemet. Arytmi, hjärtklappning, andningssvårigheter, medvetslöshet, svaghet, blåaktiga eller bleka hudintegritor indikerar möjliga patologier i hjärtat.

Men symptom på CHD kan förekomma mycket senare. Föräldrars ångest och omedelbar läkarvård bör orsaka sådana förändringar i barnets hälsa:

  • Blå eller ohälsosam blekning av huden i nasolabiala triangeln, fötter, fingrar, öron och ansikte.
  • svårighet att mata barnet, dålig aptit
  • fördröjning i viktökning och höjd hos en bebis;
  • svullnad av lemmar;
  • trötthet och sömnighet
  • svimning;
  • ökad svettning;
  • andfåddhet (ständigt andfåddhet eller tillfälliga attacker);
  • En förändring i hjärtrytmen oberoende av känslomässig och fysisk stress.
  • hjärtmuskel (bestämd när man lyssnar på en läkare);
  • smärta i hjärtat, bröstet.

I vissa fall är hjärtfel hos barn asymptomatiska. Detta komplicerar identifieringen av sjukdomen i dess tidiga stadier.

Regelbundna besök på barnläkaren kommer att bidra till att förebygga sjukdomens försämring och utveckling av komplikationer. Läkaren vid varje schemalagd undersökning lyssnar alltid på ljudet av barnets hjärtatoner och kontrollerar förekomsten eller frånvaron av bullerspecifika förändringar, som ofta är funktionella i naturen och inte utgör någon fara för livet. Upp till 50% av buller som upptäckts under pediatrisk undersökning kan åtföljas av "mindre" defekter som inte kräver kirurgisk ingrepp. I detta fall rekommendera regelbundna besök, observation och råd från en pediatrisk kardiolog.

Om läkaren ifrågasätter ursprunget för sådana ljud eller observerar patologiska förändringar i ljudet, måste barnet skickas för hjärtundersökning. Den pediatriska kardiologen lyssnar på hjärtat och föreskriver ytterligare diagnostiska tester för att bekräfta eller neka den preliminära diagnosen.

Sjukdomens manifestationer i varierande svårighetsgrad finns inte bara hos nyfödda barn. Vices kan först få sig att känna sig redan i ungdomar. Om ett barn, som ser perfekt frisk och aktiv, ser tecken på utvecklingsfördröjning, blå hud eller smärtsam hudfärg, andfåddhet och trötthet även från mindre ansträngningar, observeras en barnläkare och en kardiolog.

Diagnostiska metoder

För att studera hjärtmusklerna och ventilerna samt att identifiera abnormiteter i blodcirkulationen använder läkare följande metoder för diagnos av medfödda hjärtfel:

  • Ekkokardiografi är en ultraljudsundersökning som ger data om hjärtets patologier och dess interna hemodynamik.
  • Elektrokardiogram - diagnos av hjärtrytmstörningar.
  • Fonokardiografi - visning av hjärtatoner i form av grafer, så att du kan studera alla nyanser som är otillgängliga när du lyssnar på örat.
  • Ultraljud i hjärtat med doppler - en teknik som gör det möjligt för läkaren att visuellt utvärdera blodflödesprocesserna, hjärtlåsens och hjärtkärlens tillstånd genom att fästa speciella sensorer i patientens bröst.
  • Cardiorhythmography - studien av karaktäristika hos kardiovaskulärsystemets struktur och funktioner, dess vegetativa reglering.
  • Hjärtkateterisering - införande av en kateter i höger eller vänstra delen av hjärtat för att bestämma trycket i hålrummen. Under denna undersökning utförs även ventrikulografi - en röntgenundersökning av hjärtkamrarna med införande av kontrastmedel.

Var och en av dessa metoder appliceras inte av läkaren isolerat - för exakt diagnos av patologi jämförs resultaten från olika studier, vilket möjliggör att de huvudsakliga kränkningarna av hemodynamiken fastställs.

Baserat på de erhållna uppgifterna bestämmer kardiologen den anatomiska versionen av anomali, förtydligar kursens fas och de sannolika komplikationerna för hjärtsjukdom hos ett barn förutspås.

Om det fanns hjärtfel i familjen hos någon av de framtida föräldrarna, var kvinnans kropp utsatt för minst en av de farliga faktorerna eller om det ofödda barnet riskerar att utveckla CHD, då borde den gravida kvinnan varna för obstetrikär-gynekologen om det.

Läkaren bör, med hänsyn till sådan information, ägna särskild uppmärksamhet åt förekomsten av tecken på hjärtafvikelser hos fostret, att tillämpa alla möjliga åtgärder för att diagnostisera sjukdomen under prenatalperioden. Den framtida modernens uppgift är att genomgå en ultraljudsskanning och andra läkarmottagade undersökningar i tid.

De bästa resultaten med korrekta uppgifter om kardiovaskulärsystemet ger den senaste utrustningen för diagnos av barns hjärtfel.

Behandling av medfödd hjärtsjukdom hos barn

Medfödda avvikelser i hjärtat i barndomen behandlas på två sätt:

  1. Kirurgisk ingrepp.
  2. Terapeutiska förfaranden.

I de flesta fall är den enda möjliga chansen att rädda ett barns liv den första radikala metoden. Undersökning av fostret för närvaro av kardiovaskulära systemets patologier utförs redan före födseln. Därför bestäms frågan om utnämning av en operation under denna period.

Födseln i detta fall utförs i specialvårdsavdelningar, som fungerar på hjärtsjukhus. Om operationen inte utförs omedelbart efter barnets födelse, föreskrivs kirurgisk behandling så snart som möjligt, helst under det första levnadsåret. Sådana åtgärder är dikterade av behovet av att skydda kroppen från utvecklingen av möjliga livshotande effekter av CHD-hjärtsvikt och lunghypertension.

Modern hjärtkirurgi innebär öppen hjärtkirurgi, samt användning av kateteriseringsmetoden, kompletterad med röntgenbildnings- och transesofageal ekkokardiografi. Eliminering av defekter av hjärtfel utförs effektivt med hjälp av ballongplastik, endovaskulär behandling (metoder för införande av väggar och tätningsverktyg). I kombination med kirurgi ordineras patienten läkemedel som ökar effektiviteten av behandlingen.

Terapeutiska procedurer är en hjälpmetod för att hantera sjukdomen och tillämpas när det är möjligt eller nödvändigt att genomgå en operation för en senare period. Terapeutisk behandling rekommenderas ofta för "bleka" ondskan, om sjukdomen inte utvecklas snabbt under en period av månader och år, hotar det inte barnets liv.

Vid ungdomar kan förvärvade hjärtfel utvecklas hos barn - kombinationer av korrigerade defekter och nyutvecklade anomalier. Därför behöver ett barn som har genomgått kirurgisk korrigering av patologin senare behov av ett andra kirurgiskt ingrepp. Sådana operationer utförs oftast med en mild, minimalt invasiv metod för att eliminera stress på barnets sinne och kropp som helhet, samt för att undvika ärr.

Vid behandling av komplexa hjärtefekter är läkare inte begränsade till korrigeringsmetoder. För att stabilisera barnets tillstånd, eliminera hotet mot livet och maximera patientens varaktighet krävs ett antal steg-för-steg-kirurgiska ingrepp för att säkerställa full blodtillförsel till kroppen och lungorna i synnerhet.

Tidig upptäckt och behandling av medfödda och förvärvade hjärtfel hos barn gör det möjligt för de flesta unga patienter att utveckla, upprätthålla en aktiv livsstil, upprätthålla en hälsosam tillstånd i kroppen och inte känna sig moraliskt eller fysiskt nedsatt.

Även efter framgångsrik kirurgisk ingrepp och de mest fördelaktiga medicinska prognoserna är föräldrarnas huvuduppgift att ge barnet regelbundna besök och undersökningar av den pediatriska kardiologen.

Medfödda hjärtfel

Medfödda hjärtefekter är en grupp sjukdomar som är förknippade med förekomst av hjärtens anatomiska defekter, dess valvulära apparater eller kärl som uppstår under prenatalperioden, vilket leder till förändringar i intrakardiell och systemisk hemodynamik. Manifestationer av medfödd hjärtsjukdom beror på dess typ; De mest karakteristiska symtomen inkluderar hudens blek eller cyanos, hjärtmuskel, fysisk utveckling, tecken på andning och hjärtsvikt. Om en medfödd hjärtsjukdom misstänks, utförs en EKG, PCG, röntgen, ekkokardiografi, hjärtkateterisering och aortografi, kardiografi, hjärtinfarkt, etc. Oftast är medfödd hjärtsjukdom använd för kirurgisk korrigering av detekterade anomali.

Medfödda hjärtfel

Medfödda hjärtfel är en mycket stor och varierad grupp av hjärtsjukdomar och stora kärl, åtföljda av förändringar i blodflödet, hjärtöverbelastning och insufficiens. Incidensen av medfödda hjärtfel är hög och varierar enligt olika författare från 0,8 till 1,2% bland alla nyfödda. Medfödda hjärtefekter utgör 10-30% av alla medfödda anomalier. Den grupp av medfödda hjärtefekter innehåller både relativt små sjukdomar i hjärtat och blodkärlens utveckling, liksom svåra former av hjärtsjukdomar som är oförenliga med livet.

Många typer av medfödda hjärtefekter hittas inte bara isolerat men också i olika kombinationer med varandra, vilket väsentligt väger strukturen hos defekten. I ungefär en tredjedel av fallen kombineras hjärtafvikelser med extrakardiella medfödda defekter i centrala nervsystemet, muskuloskeletala systemet, mag-tarmkanalen, urinvägarna etc.

De vanligaste varianterna av medfödda hjärtefekter som uppträder i kardiologi inkluderar interventrikulär septaldefekter (VSD) - 20% interatriala septaldefekter (DMPP), aorta-stenos, aorta-koarctation, öppen arteriell kanal (OAD), transposition av stora huvudkärl (TCS), lungstenos (10-15% vardera).

Orsaker till medfödd hjärtsjukdom

Etiologin av medfödda hjärtfel kan orsakas av kromosomala abnormiteter (5%), genmutation (2-3%), påverkan av miljöfaktorer (1-2%), polygen-multifaktoriell predisposition (90%).

Olika typer av kromosomavvikelser leder till kvantitativa och strukturella förändringar i kromosomerna. I kromosomala omarrangemang noteras flera polysystemutvecklingsanomalier, inklusive medfödda hjärtfel. Vid autosom trisomi är atriella eller interventrikulära septalfel och deras kombination de vanligaste hjärtfel; med abnormaliteter av sexkromosomer är medfödda hjärtefekter mindre vanliga och representeras huvudsakligen av aortisk koarctation eller en ventrikulär septalfel.

Medfödda hjärtefekter orsakade av mutationer av enskilda gener kombineras också i de flesta fall med anomalier hos andra interna organ. I dessa fall är hjärtefekter del av autosomalt dominant (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, etc. syndrom), autosomala recessiva syndrom (Cartageners syndrom, snickare, Roberts, Gurler, etc.) kromosom (Golttsa, Aaze, Guntersyndrom, etc.).

Bland de skadliga faktorerna i miljön för utveckling av medfödda hjärtfel leder till virussjukdomar hos den gravida kvinnan, joniserande strålning, vissa mediciner, moderns vanor, yrkesrisker. Den kritiska perioden av biverkningar på fostret är de tre första månaderna av graviditeten när fosterorganogenes uppträder.

Intrauterin Fetus rubellavirus orsakar oftast en triad av anomalier - glaukom eller grå starr, dövhet, medfödd hjärtsjukdom (Fallots tetrad, transposition av de stora kärlen, öppetstående ductus arteriosus, truncus arteriosus, ventildefekter, pulmonell stenos, VSD, etc.). Också förekommer vanligtvis mikrocefali, försämrad utveckling av benens skall och skelett, eftersläpningen i mental och fysisk utveckling.

Strukturen hos embryo-fosteralkohol syndrom innefattar vanligtvis ventrikulära och interatriella septalfel, en öppen arteriell kanal. Det har bevisats att teratogena effekter på fostrets kardiovaskulära system har amfetamin, vilket leder till införlivandet av de stora kärlen och VSD; antikonvulsiva medel som bidrar till utvecklingen av aortastenos och lungartär, aorta-koarctation, ductus arteriosus, Fallot's tetrad, hypoplasi i vänstra hjärtat; litiumpreparat som orsakar tricuspidventil atresi, Ebstein anomali, DMPP; progestogener som orsakar Fallot's tetrad, andra komplexa medfödda hjärtfel.

Hos kvinnor med diabetes före diabetes förekommer barn med medfödda hjärtefekter oftare än hos friska mödrar. I detta fall bildar fostret vanligen en VSD eller införlivande av stora kärl. Sannolikheten att ha ett barn med medfödd hjärtsjukdom hos en kvinna med reumatism är 25%.

Förutom omedelbara orsaker identifieras riskfaktorer för bildandet av hjärtafvikelser hos fostret. Dessa inkluderar åldern för en gravid kvinna som är yngre än 15-17 år och äldre än 40 år, toxicos av första trimestern, hotet om spontan abort, moderens endokrina störningar, fall av nedstamning i historien, närvaron i familjen hos andra barn och nära släktingar med medfödda hjärtfel.

Klassificering av medfödda hjärtfel

Det finns flera varianter av klassificeringar av medfödda hjärtfel, baserat på principen om hemodynamiska förändringar. Med hänsyn till effekten av defekten på pulmonalt blodflöde släpper de ut:

  • medfödd hjärtsjukdom med oförändrad (eller något modifierad) blodflöde i lungkretsloppet: aortaventil atresi, Aortastenos, pulmonell ventil insufficiens, mitral ventildefekter (ventil insufficiens och stenos), vuxen typ aortakoarktation, hjärta och trehpredserdnoe al.
  • medfödda hjärtefekter med ökat blodflöde i lungorna: inte leder till utveckling av tidig cyanos (öppen arteriell kanal, DMPP, VSD, aorto-pulmonell fistel, koarctation av aorta av barntyp, Lutambas syndrom) kanal med lunghypertension)
  • medfödda hjärtefekter med utarmat blodflöde i lungorna: inte leder till utveckling av cyanos (isolerad lungartärstensos), vilket leder till utveckling av cyanos (komplexa hjärtefekter - Fallot's sjukdom, höger ventrikelhypoplasi, Ebsteins anomali)
  • kombinerade medfödda hjärtefekter, där de anatomiska relationerna mellan stora kärl och olika delar av hjärtat störs: införlivande av huvudartärerna, vanlig artärkammare, avvikelse av Taussig-Bing, utlösning av aorta och lungstammar från en ventrikel etc.

I praktisk kardiologi används delningen av medfödda hjärtefekter i tre grupper: "blå" (cyanotisk) typ av defekter med veno-arteriell shunt (Fallotriad, Fallo tetrad, införlivande av stora kärl, tricuspid atresia); "Blek" typ defekter med arteriovenös urladdning (septal defekter, öppen arteriell kanal); defekter med ett hinder i vägen för frisättning av blod från ventriklerna (aorta och lungstenos, aortas koarctation).

Hemodynamiska störningar vid medfödda hjärtfel

Som ett resultat av de ovan nämnda skälen i det växande fostret kan åsido korrekt bildning av strukturer av hjärtat, vilket resulterar i ofullständiga eller sena stängningsmembran mellan ventriklarna och förmaken, en felaktig formationsventiler otillräcklig kurvtagning primära hjärta rör och underutveckling ventrikulära anomal arrangemang fartyg och t. D. Efter I vissa barn är arteriet och det ovala fönstret, som i prenatalperioden fungerar i fysiologisk ordning, fortfarande öppen.

På grund av egenskaperna hos antidatal hemodynamik, förekommer blodcirkulationen hos det utvecklande fostret som regel inte av medfödda hjärtfel. Medfött hjärtfel inträffar hos barn omedelbart efter födseln, eller efter en viss tid, beroende på tidpunkten för stängning av kommunikationen mellan stora och små cirkulation, lunghypertoni svårighetsgrad, trycket i lungartären, riktning och shunt volym, individuell anpassning och kompenserande möjligheter barnets kropp. Ofta en andningsinfektion eller någon annan sjukdom leder till utvecklingen av brutna hemodynamiska störningar vid medfödda hjärtfel.

Vid medfödd hjärtsjukdom av blek typ med arteriovenös urladdning utvecklas hypertoni i lungcirkulationen på grund av hypervolemi; Vid blåa defekter med venoarteriell shunt inträffar hypoxemi hos patienter.

Omkring 50% av barnen med stor blodutmatning i lungcirkulationen dör utan hjärtkirurgi under det första året av livet på grund av hjärtsvikt. Hos barn som har gått över den här kritiska linjen minskar blodutmatningen i den lilla cirkeln, hälsotillståndet stabiliseras, men de sklerotiska processerna i lungans kärl fortsätter successivt och orsakar lunghypertension.

Vid cyanotiska medfödda hjärtefekter leder venös urladdning av blod eller dess blandning till överbelastning av stor och hypovolemi hos den lilla cirkulationscirkulationen, vilket medför en minskning av blodsyremättnad (hypoxemi) och utseendet av cyanos i huden och slemhinnorna. För att förbättra ventilation och orgelf perfusion utvecklas det cirkulationsnätet för säkerheten, trots trots uttalade hemodynamiska störningar, patientens tillstånd kan vara tillfredsställande under lång tid. Eftersom kompensationsmekanismerna blir utarmade, utvecklas svåra, irreversibla dystrofa förändringar i hjärtmuskeln som ett resultat av myokardiets förlängda hyperfunktion. Vid cyanotiska medfödda hjärtfel är kirurgi indikerad i tidig barndom.

Symptom på medfödd hjärtsjukdom

De kliniska manifestationerna och förloppet av medfödda hjärtefekter bestäms av typen av abnormitet, arten av hemodynamiska störningar och tidpunkten för utvecklingen av cirkulatorisk dekompensation.

Hos nyfödda med cyanotiska medfödda hjärtefekter noteras cyanos (cyanos) i huden och slemhinnorna. Cyanos ökar med minsta spänning: sugande gråtande baby. Vit hjärtfel manifesteras av blanchering av huden, kylning av benen.

Barn med medfödda hjärtefekter är vanligtvis rastfria, vägrar att bli bröst, blir snabbt trött i matningsprocessen. De utvecklar svettning, takykardi, arytmier, andfåddhet, svullnad och pulserande halskärl. Vid kroniska blodcirkulationssjukdomar försvinner barnen bakom viktökning, höjd och fysisk utveckling. Vid medfödda hjärtfel hörs vanligtvis hjärtljud strax efter födseln. Ytterligare tecken på hjärtsvikt (ödem, kardiomegali, kardiogen hypotrofi, hepatomegali, etc.) finns.

Komplikationer av medfödd hjärtsjukdom kan vara en bakteriell endokardit, polycytemi, trombos av perifer vaskulär sjukdom och cerebrovaskulär tromboembolism, kronisk lunginflammation, synkope, odyshechno-cyanotisk episoder, anginasyndrom eller hjärtinfarkt.

Diagnos av medfödd hjärtsjukdom

Identifiering av medfödda hjärtfel utförs genom en omfattande undersökning. Vid undersökning av ett barn observeras hudfärgning: närvaron eller frånvaron av cyanos, dess natur (perifer, generaliserad). Auskultation hjärta ofta detekterad förändring (dämpning, amplifiering eller klyvning) av hjärtljud, ljud, etc. Fysisk undersökning för misstänkt medfött hjärtfel kompletteras Diagnostics -. Elektrokardiografi (EKG), Phonocardiography (PCG), bröstradiografi, ekokardiografi ( ekokardiografi).

EKG kan avslöja hypertrofi hos olika delar av hjärtat, den patologiska avvikelsen hos EOS, närvaron av arytmier och ledningssjukdomar, som tillsammans med data från andra metoder för klinisk undersökning ger oss möjlighet att bedöma svårighetsgraden av medfödd hjärtsjukdom. Med hjälp av den dagliga Holter EKG-övervakningen detekteras latenta rytmer och ledningsstörningar. Genom PCG analyseras naturen, varaktigheten och lokaliseringen av hjärttoner och ljud noggrant och noggrant. Röntgendata i bröstorganen kompletterar de tidigare metoderna genom att bedöma tillståndet för lungcirkulationen, hjärtets placering, form och storlek, förändringar i andra organ (lungor, pleura, ryggrad). Under ekkokardiografi, anatomiska defekter hos väggarna och hjärtventilerna visualiseras de stora kärlens placering, och myokardets kontraktilitet utvärderas.

Med komplexa medfödda hjärtefekter samt samtidig lunghypertension för att noggrant anatomisk och hemodynamisk diagnos är det nödvändigt att utföra hjärtkavitetsljud och angiokardiografi.

Behandling av medfödda hjärtfel

Det svåraste problemet i pediatrisk kardiologi är den kirurgiska behandlingen av medfödda hjärtefekter hos barn i det första levnadsåret. De flesta operationer i tidig barndom utförs för cyanotiska medfödda hjärtfel. I avsaknad av tecken på hjärtsvikt hos den nyfödda, måttlig svårighetsgrad av cyanos kan operationen fördröjas. Övervakning av barn med medfödda hjärtfel utförs av en kardiolog och en hjärtkirurg.

Särskild behandling i varje fall beror på typ och svårighetsgrad av medfödd hjärtsjukdom. Kirurgi för medfödda defekter i hjärtväggarna (VSD, DMPP) kan innefatta plastikkirurgi eller stängning av septum, endovaskulär ocklusion av defekten. I närvaro av svår hypoxemi hos barn med medfödda hjärtefekter är det första skedet ett palliativt ingrepp, vilket innebär att olika typer av intersystemanastomoser införs. En sådan taktik förbättrar blodsyresättning, minskar risken för komplikationer, möjliggör en radikal korrigering i mer gynnsamma förhållanden. Vid aorta defekter utförs resektion eller ballongutvidgning av aorta-koarctation, aorta-stenosplast, etc. I OAD är den ligerad. Behandling av lungartärstenos är öppen eller endovaskulär valvuloplasti etc.

Anatomiskt komplexa medfödda hjärtfel, där radikal operation inte är möjlig, kräver hemodynamisk korrigering, det vill säga separation av arteriellt och venöst blodflöde utan att eliminera den anatomiska defekten. I dessa fall kan operationer av Fonten, Senning, Senap, etc. utföras. Allvarliga defekter som inte är mottagliga för kirurgisk behandling kräver hjärttransplantation.

Konservativ behandling av medfödda hjärtefekter kan inkludera symptomatisk behandling av ohälsosamma cyanotiska attacker, akut vänster ventrikulärfel (hjärtastma, lungödem), kroniskt hjärtsvikt, myokardisk ischemi, arytmier.

Prognos och förebyggande av medfödda hjärtfel

I dödlighetens struktur hos nyfödda räknar medfödda hjärtefekter först. Utan tillhandahållande av kvalificerad hjärtkirurgi under det första året av livet dör 50-75% av barnen. I kompensationsperioden (2-3 år) reduceras dödligheten till 5%. Tidig upptäckt och korrigering av medfödd hjärtsjukdom kan avsevärt förbättra prognosen.

Förebyggande av medfödd hjärtsjukdom kräver noggrann planering av graviditet, eliminering av negativa effekter på fostret, medicinsk och genetisk rådgivning och medvetenhetsarbete bland kvinnor som riskerar att få barn med hjärtsjukdom, bestämmer frågan om prenatal diagnos av missbildning (chorionbiopsi, amniocentes) och indikationer på abort. Behålla graviditeten hos kvinnor med medfödd hjärtsjukdom kräver ökad uppmärksamhet från obstetrikär-gynekolog och kardiolog.

Medfödda hjärtfel hos barn: klassificering och förebyggande

Barns hjärtfel, på grund av diagnosens komplexitet, anses vara en av de främsta orsakerna till spädbarnsdödlighet, oftast på grund av negativa ärftliga och ogynnsamma miljöfaktorer. Tillsammans med sådana vanliga patologiska förändringar av organet som defekter i septumet mellan ventriklarna och stenoserna, vaskulär transposition, är Tolochinovs sjukdom - Rogier och Fallos tetrad bland hjärtfel.

Hjärtfel är patologiska förändringar i hjärtets struktur och stör dess aktivitet. Medfödda hjärtefekter hos barn förekommer vid fosterutveckling.

Vices är bildade från den 19: e till den 72: e dagen av graviditeten, när hjärtat av embryot från en liten pulserande klump blir till ett fullvärdigt organ. Förekomsten av medfödda hjärtefekter hos spädbarn i förhållande till alla barndomssjukdomar i det första livet i livet är 5-10%. Enligt det vetenskapliga centret för kardiovaskulär kirurgi. EN Bakulev RAMS (2006), mer än 25 tusen barn med CHD föds i Ryssland årligen och frekvensen av CHD är 9: 1000 födda.

Mer än hälften av dessa barn behöver akut operation för att rädda liv. Om barnet föddes med hjärtfel, och han inte fick akut kirurgisk vård, är dödsfallet under det första livet av livet 70%. Samtidigt överlever 97% av barnen, med en tidig operation, inte bara överlevnaden utan också av med sjukdomen för alltid.

Då kommer du att lära dig varför ett barn är född med hjärtfel, vilka typer av patologier finns det och hur denna sjukdom behandlas.

Varför barn föds med hjärtsjukdom: orsakerna till sjukdomen

De främsta orsakerna till hjärtsjukdom hos barn är störningar i den normala utvecklingen av cirkulationssystemet under embryonperioden. Deras utveckling påverkas avgörande av påverkan av olika faktorer på embryot i termer från tredje till åttonde veckan (från 18: e till 40: e dagen) av intrauterin utveckling. Vid denna tidpunkt finns en bildning av kammare och skiljeväggar i hjärtat.

Medfödda hjärtefekter hos barn kan uppstå när en kvinna lider av virussjukdomar under de första tre månaderna av graviditeten - rubella, influensa, respiratorisk virusinfektion (ARVI, ARI), herpes. Nästan hälften av mammor som födde barn med CHD indikerade en mild och svår virussjukdom i historien om deras tidiga graviditet.

Trots detta kan förekomst av medfödda missbildningar inte bara hänföras till embryoskador genom virusinfektion. Många faktorer är viktiga här - kroniska modersjukdomar, arbetssjukdomar, intensiv användning av olika droger under graviditeten, föräldrarnas alkoholism, rökning, ärftlig predisposition.

Födselns sannolikhet för barn med medfödda hjärtfel hos mödrar som lider av diabetes är 3-5%, kronisk alkoholism - 30%. Risken för medfödd hjärtsjukdom hos en familj som redan har nära släkting med hjärtsjukdom är 1-6%. För närvarande finns det cirka 90 medfödda anomalier i hjärt-kärlsystemet och ett stort antal olika variationer av dem.

Biverkningar på fostret vid bildandet av inre organ (strålning, kemisk förorening av miljön, virussjukdomar, speciellt rubella, gravida kvinnor, hormonella droger, undernäring, sexuellt överförbara sjukdomar) kan också orsaka hjärtsjukdom vid födseln. Också orsakerna till att barn är födda med hjärtfel kan vara alkoholism och diabetes hos föräldrarna, liksom deras ålder (över 35-40 år).

Medfödda hjärtefekter hos barn kan isoleras (närvarande i singularen) eller kombinerat, samt i kombination med andra utvecklingsavvikelser. Följande hjärtfel är vanligast: ventrikulär septalfel (12-30% av fallen), atrial septaldefekt (10-12% av fallen), öppen arteriell kanal (11-12% av fallen), Fallot's tetrad (10-16% fall) enligt relation till alla medfödda hjärtefekter.

Förekomsten av medfödd hjärtsjukdom varierar signifikant i olika åldersgrupper. Om bland barn i åldern 1 till 14 år med medfödda hjärtefekter observeras införlivandet av stora kärl i 0,6% av fallen, medan bland barn i det första året av livet - i 14%.

Nedan beskrivs hur man bestämmer hjärtsjukdomen hos ett barn, dvs hur sjukdomen diagnostiseras.

Hur man identifierar en medfödd hjärtsjukdom hos ett barn: diagnos av sjukdomen

Att bestämma den anatomiska defekten av hjärtsjukdom (för att utföra aktuell diagnos) är ganska svår. För att diagnostisera medfödda hjärtfel hos barn utför kardiologen en grundlig klinisk undersökning och gör en preliminär diagnos av felet. Därefter används instrumentala undersökningsmetoder, bland vilka de viktigaste är EKG, röntgenundersökning, ultraljud av hjärtat, vilket gör det möjligt att klargöra den existerande anatomiska defekten, för att bestämma i detalj de hemodynamiska störningar som orsakats av defekten och graden av cirkulationsfel.

För att underlätta diagnosen hjärtfel hos barn är alla medfödda hjärtefekter, som föreslagits av barnläkaren E. Taussig (1948), indelade i två grupper - "blått" och "vit" ("blekt"). Uppdelningen är baserad på närvaron eller frånvaron av cyanos (cyanos) i huden, naglar och slemhinnor.

Gruppen "vit" innefattar fel där antingen det inte finns någon shunt (patologisk bypass) mellan höger och vänster hjärta (stenos (inskränkning) av aorta mun, aorta koarctation, isolerad lungartärstensos) eller om det finns en shunt, då Blod berikat med syre strömmar övervägande från hjärtans vänstra kaviteter till höger eller från aorta till lungartären (defekter av interventrikulär och interatriell septum, en öppen arteriell kanal).

Gruppen av "blå" innefattar defekter i vilka det finns utsläpp av en signifikant mängd venöst blod i artärbädden på grund av närvaron av en venös arteriell shunt (triad, tetrad och fallot pentade, tricuspid atresia etc.) eller som ett resultat av sammanflödet av lungorna i det högra atriumet onormal dränering av lungorna). Eller blandning av blod uppstår som ett resultat av frånvaron av septa (trekammad hjärta, vanlig arteriell stam) eller som ett resultat av de stora kärlens införlivande (rörelse). Dessa defekter är mycket farligare och tyngre än bristerna i den vita typen.

Klassificering av medfödda hjärtfel hos barn (med bilder)

Flera klassificeringar av medfödda hjärtefekter hos barn har föreslagits, vars generella princip är indelningen av defekter genom deras effekt på hemodynamik. Den mest generaliserande systematiseringen av defekter kännetecknas av att de kombineras, huvudsakligen genom effekten på lungblodflödet, i fyra grupper.

Klassificering av hjärtfel hos barn efter grupper:

Defekter med oförändrat (eller lite förändrat) pulmonalt blodflöde: anomalier av hjärtets placering, aortalbågens anomalier, dess koarctation av en vuxen typ, aortastenos, atorti av aortaklaven; lungventilinsufficiens mitralstenos, atresi och insufficiens i mitralventilen; tre atriella hjärtan, missbildningar av kransartärerna och hjärtledningssystemet.

Defekter med hypervolemi i lungcirkulationen: 1) inte åtföljd av tidig cyanos - öppen arteriell kanal, atrial och interventrikulär septalfel, Lutambash syndrom, aortal lungfistel, barn aorta coarctation; 2) åtföljd av cyanos - tricuspid atresi med stor ventrikulär septalfel, öppen arteriell kanal med markerad lunghypertension och blodflöde från lungstammen till aortan.

Defekter med hypovolemi i lungcirkulationen:

  1. inte åtföljd av cyanos - isolerad lungstenos
  2. cyanos åtföljd av en triad, tetrad och fallot pentad, tricuspid atresia med en minskning av lungstammen eller en liten defekt i interventrikulär septum, Ebsteins anomali (förskjutning av tricuspid-ventiler), höger ventrikulär hypoplasi.

Kombinerade missbildningar med relationer mellan olika delar av hjärtat och stora kärl: införlivande av aorta och lungstammen (fullständig och korrigerad), deras urladdning från ett av ventriklarna, Taussig syndrom - Bing's gemensamma artärkammare, trekammarehjärta med en enda ventrikel etc.

De ovanstående enhets defekter är av praktisk betydelse för deras kliniska och särskilt radiologisk diagnos, som frånvaro eller närvaro av hemodynamiska förändringar i mindre cirkulation och deras natur tillåter att bära defekt av grupperna I-III eller föreslår missbildningar IV grupp, för diagnos som krävs som vanligtvis angiokardiografi. Några medfödda hjärtefekter (särskilt grupp IV) är mycket sällsynta och endast hos barn. Hos vuxna av lasterna I-II-grupper avslöjade ofta placeringen av hjärtanomalier (främst dextrocardia), anomalier i aortabågen, koarktation av henne, aortastenos, öppetstående ductus arteriosus, atriella defekter och ventrikulär septal; från defekter av den tredje gruppen - isolerad stenos av lungstammen, Fallot-triaden och tetrad.

Kliniska manifestationer och kurs bestäms av typ av defekt, arten av hemodynamiska störningar och tidpunkten för början av kretsloppskompensation. Fel som åtföljs av tidig cyanos (de så kallade blåfel) uppträder omedelbart eller kort efter barnets födelse. Många defekter, i synnerhet grupperna I och II, har en asymptomatisk kurs i många år, detekteras av misstag under förebyggande läkarundersökning av ett barn eller med utseendet på de första kliniska tecknen på hemodynamiska störningar så tidigt som den mogna patienten. Brister i grupp III och IV kan vara relativt tidigt komplicerade av hjärtsvikt, vilket leder till döden.

Diagnosen fastställs genom en omfattande studie av hjärtat. Hjärtauskultation är viktigt för fläck formen diagnos huvudsakligen endast när ventildefekter, liknande förvärvat, dvs när ventil insufficiens eller valvulär stenos hål, i mindre utsträckning -.. Vid ductus arteriosus och Ventrikelseptumdefekt. Primär diagnostiska undersökningar för misstänkt medfödd hjärtsjukdom innefattar nödvändigtvis elektrokardiografi, ekkokardiografi och röntgenundersökning av hjärtat och lungorna, vilket i de flesta fall kan avslöja en kombination av direkt (med ekkokardiografi) och indirekta tecken på en specifik defekt. I fallet med en isolerad ventilsläsning görs en differentialdiagnos med en förvärvad defekt. En mer fullständig diagnostisk undersökning av patienten, inklusive om det behövs, hjärtkardiografi och känslokamrar i hjärtat, utförs på ett hjärtkirurgiskt sjukhus.

Bilden "Klassificering av hjärtfel hos barn" visar olika typer av sjukdomen:

Fel vid barnets födelse: Fel i en ingreppsparti

Den vanligaste medfödda hjärtefekten är en ventrikulär septaldefekt, vilket resulterar i urladdning av blod från vänster ventrikel till höger kammare, vilket ytterligare leder till överbelastning av lungcirkulationen.

Högerkammaren ökar gradvis i storlek (hypertrophied). I detta fall klagar barnet på svaghet. Hans hud är blek, i området på övre buken kan du se pulsationen. Klagomål kan också vara på andfåddhet, hosta, när du matar - andningssvårigheter, blå hud (cyanos). Upp till 3 år är den fysiska utvecklingstiden tydligt uttryckt. Efter 3 år minskar storleken på ventrikulär septalfel och barnets tillstånd förbättras.

Felet är lokaliserat i partitionens membran eller muskeldel, ibland är partitionen helt frånvarande. Om defekten ligger ovanför supra-magsvampen vid aorta roten eller direkt i den, brukar denna defekt vara följd av aortinsufficiens.

Symptom på hjärtsjukdom hos ett barn med stor defekt framträder under det första året av livet: barnen ligger bakom, stillasittande, blek; med tillväxten av lunghypertension, andfåddhet framträder, cyanos under träning, bildar ett hjärthumör. I de III-IV interkostala utrymmena längs bröstbenets vänstra kant bestäms intensivt systoliskt murmur och motsvarande systolisk tremor. Förstärkningen och accentet av II-hjärttonen över lungstammen detekteras. Halvparten av patienter med stora defekter i septum lever inte upp till 1 år på grund av utvecklingen av allvarligt hjärtsvikt eller tillsats av infektiv endokardit.

Med en liten defekt i muskeldelen i septum (Tolochinov-Roger-sjukdomen) kan defekten vara asymptomatisk i många år (barn utvecklas psykiskt och fysiskt normalt) eller manifesteras huvudsakligen i frekvent lunginflammation. Under de första 10 åren av livet är en spontan nedläggning av en liten defekt möjlig; Om defekten kvarstår ökar lunghypertension gradvis under de följande åren, vilket leder till hjärtsvikt.

Diagnosen av ventrikulär septalfel etableras enligt färgdoppler-ekkokardiografi, vänster ventrikulografi och hjärtljud. EKG-förändringar och röntgendata i hjärtat och lungorna skiljer sig åt med olika storlekar av defekten och varierande grader av lunghypertension. de hjälper bara till att diagnostisera diagnosen korrekt när det finns uppenbara tecken på hypertrofi hos båda ventriklarna och svår hypertoni i lungcirkulationen.

Behandling för mindre defekter utan lunghypertension krävs ofta inte. Kirurgisk behandling är indicerad hos patienter i vilka blodutsläpp genom en defekt är mer än 1-3 volymen av pulmonalt blodflöde. Operationen utförs företrädesvis i åldern 4-12 år, om den inte utförs tidigare av brådskande skäl. Små defekter sutureras, med stora defekter (mer än 2-3 gånger området av interventricular septum), de är gjorda med plastförslutning med fläckar av autopericardium eller polymermaterial. Återhämtning eftersträvas hos 95% av de opererade patienterna. Med samtidig aortaklapp är det gjort proteser.

Barnet föddes med medfödd öppen hjärtsjukdom: symptom och diagnos

Den öppna arteriella (botalla) kanalen är en defekt som orsakas av att fusionen inte fusionerats med fostret hos fostret efter födseln hos ett barn. Ibland kombineras det med andra medfödda missbildningar, speciellt ofta med en ventrikulär septalfel.

En öppen arteriell kanaldefekt kännetecknas av urladdning av blod från aortan till lungartären och leder till en överbelastning av lungcirkulationen.

Hemodynamiska störningar kännetecknas av blodutlösning från aortan till lungstammen, vilket leder till hypervolemi i lungcirkulationen och ökar belastningen på båda hjärtkammarens ventrikler.

Symtom med en liten del av kanalen kan vara frånvarande länge. barn utvecklas normalt. Ju större tvärsnitt av kanalen, ju tidigare barnets fördröjning i utveckling, trötthet, tendensen mot andningsinfektioner, andfåddhet under träning. Hos barn med stor volym blodutsläpp genom kanalen utvecklas lunghypertension och hjärtsvikt, eldfast mot behandling, tidigt. I typiska fall ökar puls BP signifikant på grund av både systolisk tillväxt och speciellt minskningen av diastoliskt blodtryck. Huvudsymptomet är kontinuerligt systolodiastoliskt brus ("buller i tunnel", "motorbuller") i det andra mellanrummet till vänster om båren, vilket försvagas vid djupt andetag och ökar med andningshållning under utandning. I vissa fall hörs bara systolisk eller diastolisk murmur, och bruset minskar med ökande lunghypertension, och ibland hörs det inte. I sällsynta fall av signifikant lunghypertension för denna defekt med förändring i utmatningsriktningen
en diffus cyanos framträder längs kanalen med en övervägande manifestation på tårna.

Diagnosen är absolut bekräftas genom aortografi (synlig kontrast ställs genom kanalen) och hjärtkateterisering och pulmonell trunk (markerad ökning i tryck och blodsyremättnad i lung bålen), men det är ganska tillförlitligt upprättas utan dessa studier med användning av Doppler-ekokardiografi (shunt registreringsflöde) och röntgen. Det senare avslöjar det ökade lungmönstret på grund av artärbädden, utbuktningen av buken (expansionen) av lungstammen och aortan, deras förbättrade pulsation och en ökning i vänstra ventrikeln.

Behandling av sådan hjärtsjukdom hos barn består i att bandera den öppna arteriella kanalen.

Hjärtsjukdom hos ett barn: aortastenos

Aortastensos, beroende på platsen, är uppdelad i supravalvulär, valvulär (oftast) och subvalvulär (i utloppskanalen i vänstra kammaren).

Hemodynamiska störningar bildas av ett hinder för blodflödet från vänster ventrikel till aortan, vilket skapar en tryckgradient mellan dem. Graden av stenos beror på nivån av överbelastning av vänstra kammaren, vilket leder till hypertrofi, och i de sena stadierna av defekten - till dekompensering. Supravalvulär stenos (påminner koarktation) är vanligtvis åtföljs av förändringar i intiman av aorta, som kan sträcka sig till den arm-artären och krans ostia, bryta dem in i blodomloppet.

Symtomen på valvulär stenos och principerna för diagnos och behandling är desamma som för förvärvad aortastenos. I sällsynt subvalvulär stenos beskrivs karakteristiska förändringar i patientens utseende (låga öron, utstående läppar, strabismus) och tecken på mental retardation.

Symtom hos barn födda med hjärtsjukdom - pulmonal stenos

Stenos av lungstammen isoleras ofta, även i kombination med andra anomalier, i synnerhet med septumfel. Kombinationen av lungstenos med interatriell kommunikation kallas Fallot-triaden (den tredje delen av triaden är rätt ventrikulär hypertrofi).

I de flesta fall är isolerad lungstenos av valvulär infundibulär (subvalvulär) isolerad stenos och stenos beroende på hypoplasi hos ventilringen mycket sällsynt.

Hemodynamiska störningar bestäms av högt motstånd mot blodflödet i området för stenos, vilket leder till överbelastning, hypertrofi och därefter dystrofi och dekompensering av hjärtats högra hjärtkärl. När trycket ökar i det högra atriumet kan ett ovalt fönster öppnas med bildandet av ett interatriskt meddelande, men oftare beror det på en samtidig septalfel eller ett medfödt ovalt fönster.

Tecken på sådan hjärtsjukdom hos barn framträder efter några år, under vilka barn utvecklas normalt. Relativt tidigt är andfåddhet vid ansträngning, trötthet, ibland yrsel och tendens att svimma. I efterföljande smärta i bröstet, hjärtslag, ökar andfåddhet. Med en uttalad stenos hos barn utvecklas höger ventrikelhjärtfel tidigt med tillkomsten av perifer cyanos. Förekomsten av diffus cyanos indikerar atriell kommunikation. Objektivt detekteras tecken på höger ventrikulär hypertrofi (hjärtimpuls, ofta hjärtpuls, palpabel ventrikulär pulsation i den epigastriska regionen); brutto systolisk murmur och systolisk tremor i det andra interkostala rummet till vänster om båren, splittra II ton med försvagning över lungstammen. På ett EKG bestäms tecken på hypertrofi och överbelastning av högra ventrikeln och atriumet. Radiografiskt avslöjade deras ökning, liksom förödelsen av lungmönstret, ibland även efter-stenotisk expansion av lungstammen.

Diagnosen klargörs i ett hjärtkirurgisk sjukhus genom hjärtkateterisering med mätning av tryckgradienten mellan höger kammare och lungstammen och höger ventrikulografi.

Behandling av sådan hjärtsjukdom hos barn är valvuloplasti, som kombineras med Fallot-triaden i kombination med stängning av det interatriella meddelandet. Valvulotomi är mindre effektiv.

Hjärtsjukdom hos barn Fallot tetrade: tecken på sjukdomen

Fallot's tetrad är en komplex medfödd hjärtsjukdom som kännetecknas av en kombination av lungstenos med stor ventrikulär septaldefekt och aortisk dextroposition samt svår höger ventrikulär hypertrofi. Ibland kombineras defekten med atriell septaldefekt (Fallot pentad) eller med en öppen arteriell kanal.

Hemodynamiska störningar bestäms av stenos av lungstammen och ventrikulär septaldefekten. Hypovolemi av lungcirkulationen och venös blodutsläpp genom en septaldefekt i aortan, vilket orsakar diffus cyanos, är karakteristiska. Mindre ofta (med en liten stenos av stammen) släpps blod genom defekten från vänster till höger (den så kallade bleka formen av Fallot's tetrad).

Symptom på sådan medfödd hjärtsjukdom hos ett barn bildas i en tidig ålder. Hos barn med svåra tetrade phallo uppträder diffus cyanos under de första månaderna efter födseln: först när man gråter, skriker, men blir snabbt ihållande. Cyanos uppträder oftast när barnet börjar gå, ibland endast i åldern 6-10 år (sen utseende). För svår kurs som karakteriseras av attacker av en kraftig ökning av dyspné och cyanos, i vilken koma och dödsfall från hjärncirkulationssjukdomar är möjliga. Samtidigt är Fallots tetrad en av de få "blå" defekterna som finns hos vuxna (oftast unga). Patienter klagar på andfåddhet, smärta bakom brystbenet (upplever lättnad i ett häftigt läge), en tendens att svimma. Diffus cyanos, naglar i form av klockglas, ett symptom på trumfingrar, detekteras en lagring i fysisk utveckling. I det andra interkostala rummet till vänster om båren hörs vanligtvis ett grovt systoliskt murmur, och systolisk tremor bestäms ibland där; II-tonen över lungstammen försvagades. På EKG är det en signifikant avvikelse från hjärtans elektriska axel till höger. När X-ray bestäms utarmat pulmonell ritning (med väl utvecklade säkerheter det kan vara normal), minskningen eller frånvaron arc pulmonell stam och karakteristiska förändringar konturer hjärt skugga: en direkt projektion av det är i form av en trä sko, är andra snett läge liten vänstra kammaren i form av lock på det utvidgade högra hjärtat.

Diagnosen föreslås av de karakteristiska klagomålen och utseendet hos patienterna när en historia av cyanos indikeras i tidig barndom. Den slutgiltiga diagnosen av defekten är baserad på data från angiokardiografi och hjärtkateterisering.

Behandling kan vara palliativ - påläggning av aorta lunganastomoser. En radikal korrigering av defekten består i eliminering av stenos och nedläggning av den ventrikulära septaldefekten.

Som framträdde i hjärtsjukdomar hos barn Tolochinova-Roger

Den första och ibland den enda manifestationen av denna defekt är ett systoliskt murmur i hjärtat av regionen, som vanligen framgår av de första dagarna av ett barns liv. Bullret är väldigt högt, det hörs inte bara i hjärtat, men det utförs över hela bröstet och även längs benen. Detta brus uppstår när blod passerar genom en smal öppning i septum under högt blodtryck, från vänster ventrikel till höger kammare.

Systolisk bröstskakning, "kattpurr", som beskrivs ovan, bestäms av de flesta sjukdomar i hjärtat av hjärtat med palpation. Barn växer och utvecklas bra, utvecklingen är inte åtföljd av några klagomål.

Hos vissa barn med Tolochinovs sjukdom hörs Roger, inte grov men mycket mild systolisk murmur, vilket minskar eller till och med försvinner helt under fysisk ansträngning. En sådan förändring av buller kan förklaras av att under belastning, på grund av kraftig sammandragning av hjärtmuskeln, öppnar öppningen i interventrikulär septum helt och blodflödet genom den stannar. Det finns inga tecken på cirkulationsfel i denna form av vice. Elektrokardiogrammet orsakar som regel inte censurer. En röntgenundersökning bestämmer att hjärtskuggans storlek och form är normal. Defekt av interventricular septum detekteras endast genom ultraljud av hjärtat.

Hjärtsjukdomstransposition av stora kärl

En sådan hjärtsjukdom, som införlivandet av de stora kärlen, kännetecknas av den mest allvarliga kursen bland defekterna med anrikningen av den lilla cirkulationen, vilket orsakas av en förändring i de typiska lokaliseringarna av huvudkärlen (aortan lämnar högra ventrikeln och lungartären från vänster).

I avsaknad av samtidig kompenseringskommunikation (öppen arteriell kanal, atriella och interventrikulära septumdefekter) är denna defekt oförenlig med livet, eftersom det finns en koppling mellan den stora och små cirkulationen (detta faktum påverkar inte fosterutvecklingen i prenatalperioden eftersom den lilla cirkeln är funktionellt stängd) ).

I postnatalperioden blir graden av blandning av venöst och arteriellt blod avgörande. Karaktäriserad av den snabba utvecklingen av hjärtsvikt som ett resultat av hypoxisk blod i hjärtat näringsämnen.

Fullt införlivande av de stora kärlen är vanligare hos pojkar, eftersom de har fötts med konstant cyanos sedan födseln. Under perkussion finns en utvidgning av hjärtans gränser i diameter och uppåt, auscultatorbilden är annorlunda och beror på typen av kompenserande kommunikation (om det finns en samtidig öppen arteriell kanal eller interatriell septalfel kan det inte finnas något ljud ). Kännetecknad av en minskning av blodtrycket.

I en betydande del av barnen är symtomen på hjärtsvikt redan fastställda från slutet av den första - början av den andra levnadsmånaden, och både amning och flaskmatning är svåra, vilket resulterar i en svettning av viktkurvan och tidig utveckling av barnhypotrofi.

Röntgen avslöjar en ökning av lungans vaskulära mönster, venös trängsel, en progressiv ökning av hjärtans storlek. Den vaskulära bunten är utplattad i anteroposteriorprojektionen och expanderad i sidled.

När elektrokardiografi bestäms av gramogrammet, tecken på hypertrofi och överbelastning av det högra hjärtat, mindre ofta båda ventriklerna. Eventuell överträdelse av intraventrikulär ledning.

Värderbara diagnostiska metoder som bekräftar diagnosen inkluderar ekkokardiografi. Storleken inuti den atriella defekten bestäms vanligtvis av en tvådimensionell skanning med placeringen av sensorerna i toppen och under xiphoidprocessen.

Hjärtsjukdom isolerad lungstenos

Med hjärtsjukdomar som hjärt-isolerad stenos i lungartären leder oönskade ventiler till en minskning av ventilhålet, en minskning av blodflödet till lungcirkulationen och en överbelastning av högra ventrikeln. Mindre vanligt är inskränkning av ventrikel i högra ventrikeln. Hemodynamiska störningar kan kompenseras genom att förlänga systolen i den högra kammaren.

Hur uppträder hjärtsjukdom hos barn i form av stenos i lungartären? Klagomål hos patienten med andfåddhet och i tredje fasen med utveckling av hjärtsvikt - och cyanos. Slagverksbilden representeras av utvidgningen av hjärtans gränser i tvärgående storlek. Vid auskultation hörs försvagningen av den andra tonen på lungartären, tonvikten av den första tonen på toppen; i det andra mellanrummet, till vänster om båren, bestäms ett grovt systoliskt mugg. Blodtrycket förändras inte.

Diagnos. Röntgenundersökningen avslöjade tecken på hypertrofi hos rätt hjärta och post-stenotisk expansion av lungartären med försvagning av lungans vaskulära mönster.

Elektrokardiogrammet kännetecknas av en växling av hjärtans elektriska axel åt höger, hypertrofi i det högra atriumet och ventrikeln, ofta kombinerat med högspetsiga tänder P, blockad av den högra bunten av His.

Tvådimensionell ekokardiografi avslöjar en uttalad deformitet av ventilerna i lungartären, höger ventrikulär hypertrofi och i sena stadier av sjukdomen är dess dysfunktion.

En hjärtkateterisering avslöjar en signifikant systolisk tryckgradient mellan höger kammare och lungartären. Trycket i sistnämnda förblir normalt eller reducerat.

Höger ventrikulografi gör att du tydligt kan identifiera ett hinder för blodflödet i lungartären. Samtidigt kan man se att strömmen av kontrastt blod inträder genom den avsmalnade ventilöppningen i den poststenot expanderade delen av lungartären. Ofta är det möjligt att se sin modifierade ventil. Tecken på subvalvulär hypertrofi i ventrikelns högra ventrikel registreras också, vilket skapar ytterligare hinder för blodflödet.

Komplikationer. Oftast är anomali komplicerad av kongestivt hjärtsvikt, vilket dock är karakteristiskt endast för svåra fall och barn under de första månaderna av livet. Vid svår stenos utvecklar ett barn cyanos, vilket orsakas av blodets passage från höger till vänster genom den ovala öppningen. Bakteriell endokardit är en sällsynt komplikation.

Prognos. Om det finns tecken på överbelastning av rätt hjärta och progressiv andningsfel är prognosen dålig. Kirurgisk behandling anges.

Förebyggande av medfödd hjärtsjukdom hos barn

Du kanske frågar: hur man skyddar ditt barn från att delta i denna "onda lotteri"? Naturligtvis kommer ingen att ge en 100% garanti för ett hälsosamt barns födelse, inte ens Herren Gud. Men 99% av det framtida barnets hälsa är fortfarande i händerna på sina föräldrar, först och främst sin mamma. Därför beror det på kvinnan och hennes livsstil om hennes framtida barn kommer att falla in i "högriskgrupp" eller ej.

Det är inte tillräckligt för 1-2 år före det förväntade födelsedatumet att sluta ta alkohol, tobaksbruk och speciellt droger! Om en tjejkvinna vill ha ett friskt barn att någonsin bli född till henne, borde hon inte låta dessa hemska vanor i hennes liv alls! Ingenting passerar utan spår för reproduktiv hälsa. Om känslan av ansvar gentemot framtida barn uppstod i en kvinna "inte från vaggan" men kom med ålder, är det nödvändigt utan långa tankar att bryta sig med allt som kan förstöra hennes och hennes avkommor. Ju tidigare detta händer desto bättre!

Att skilja sig från de uppenbara riskfaktorerna, bör en kvinna börja vara mer uppmärksam på hennes hälsa. Först och främst handlar det om de kroniska sjukdomar som hon har: de måste grundligt och noggrant botas.

Har det nämnts ovan att omkring hälften av barn med CHD hade virussjukdomar i början av graviditeten? Den förväntade mamman bör försöka skydda sig från att bli sjuk med influensan och omedelbart göra ett profylaktiskt vaccin, inte lyssna på demagogerna som skrämmer människor med "vaccinationsskräckhistorier".

Om en kvinna arbetar med farlig produktion, handlar om lacker, färger och andra kemikalier, måste hon strikt följa alla yrkesskyddsåtgärder, för att inte försumma dem före eller under graviditeten.

En gravid kvinna ska inte bara röka sig, utan också bör inte vara en passiv rökare - det ska inte vara i ett rökigt rum eller i närheten av rökaren.

För förebyggande av hjärtfel hos barn rekommenderas gravida kvinnor ofta och långa promenader. De kommer att skydda den från utveckling av hypoxemi och hypoxi (minska mängden syre i blod och vävnader).

Det är absolut nödvändigt att undanta kontakt med en gravid kvinna med rubella patienter, särskilt under de första tre månaderna av graviditeten. För första gången antogs ett antagande om värdet av rubella som en orsak till medfödd hjärtsjukdom av en ögonläkare Gregg, som observerade en stor rubelbristepidemi, konstaterade att om gravida kvinnor hade rubella under den första halvan av graviditeten, föddes många av dem med medfödd hjärtsjukdom, medfödd kärlek ögat (bilateral grå starr), medfödd dövhet. Därefter uppenbarades att förekomsten av medfödda missbildningar observerades även hos de barn vars mödrar i början av graviditeten hade kontakt med rubella patienter som inte var sjuk. Förekomsten av hjärtfel hos barn vars mödrar i början av graviditeten var svåra med rubella, enligt vissa författare, är 80-100%.

En av anledningarna till att skapa medfödda hjärtefekter är uppenbarligen medicinska aborter. Av de 180 barn vi observerar med CHD, föddes 38% från en andra graviditet, som föregicks av abort. Med det nuvarande enorma valet av medel för skydd mot oönskade graviditeter kan bara en oansvarig och likgiltig kvinna medvetet ta situationen till en abort.

En gravid kvinna bör vara mycket försiktig med att använda olika mediciner, bara använda dem av medicinska skäl och ordineras av en läkare. Om du kan undvika droger för förkylning, ska moderns framtid använda folkmedicinska läkemedel - te med hallon, lingonberries etc.

Under de senaste månaderna av graviditeten rekommenderas inte att använda aspirin och indometacin som ett terapeutiskt medel. Användningen av dessa läkemedel kan också bidra till bildandet av CHD.

Risken att ha ett barn med CHD är särskilt stort i familjer där moderen eller nära släktingar har denna patologi. Ta ett intresse för "sjukdomshistoria" i din familj, och om du upptäcker att CHD-fallet är närvarande, var noga med att meddela din gynekolog om detta. Det är tillrådligt för sådana gravida kvinnor att genomgå ultraljud av fosterharts - prenatal ekkokardiografi. Denna metod möjliggör en hög grad av noggrannhet (98%) för att diagnostisera CHD hos fostret, om något. Denna information kommer att ge kardiologen möjlighet att göra en behandlingsplan före födseln.

Livet hos barn med medfödda hjärtefekter: hjälp och kliniska riktlinjer

Alla barn med dessa defekter bör konsulteras av en hjärtkirurg så tidigt som möjligt för att bestämma tid och metoder för kirurgisk behandling.

För att livslängden hos barn med hjärtefekter ska vara gynnsam måste de köras på en tidig ålder (upp till 1 år). För närvarande ger resultaten av hjärtkirurgi, särskilt i Ryssland, möjlighet att ge hjälp till nästan alla barn och 97% av barnen som kördes i tid blir helt friska. De lever lika mycket som sina kamrater som föddes med hälsosamma hjärtan, och som kvalitativt (L. Bokeria, 2009).

Att hjälpa ett barn med medfödd hjärtsjukdom är endast möjlig med fullständig förståelse för föräldrarna, barnläkaren - kardiologen och hjärtkirurg och en tydlig kontinuitet mellan kardiologen och kirurgen. Detta är fallet när kirurgisk och konservativ behandling är i sig komplementär. Kardiologen gör den primära diagnosen medfödd hjärtsjukdom, om det behövs, utför konservativ behandling för förebyggande och behandling av cirkulationssvikt, ger föräldrars rekommendationer om korrekt reglering av motorregimen, dietterapi, förebyggande åtgärder för att förebygga komplikationer. Om komplikationer inte kunde undvikas behandlar kardiologen dem, liksom behandlingen av associerade sjukdomar. Tidpunkten för att barnet hänvisas till samråd med hjärtkirurgen beror på kardiologen. Efter operationen faller barnet igen under överinseende av en kardiolog, och hans huvuduppgift är att uppnå full rehabilitering av den lilla patienten. Tillsammans med sina föräldrar kommer läkaren inte bara att ge kliniska rekommendationer för vidare behandling av medfödda hjärtefekter hos barn, utan också hjälpa till att anpassa de "födda igen" till olika stress, välja ett yrke och hitta sin plats i livet.

Hur behandlar du hjärtsjukdom hos ett barn? Det enda radikala sättet att behandla barn med medfödd hjärtsjukdom är kirurgi. Modern medicin har uppnått enorm framgång vid behandling av barn med dessa sjukdomar. Den optimala tiden för kirurgi bestäms av hjärtkirurgin, som regel är den mest framgångsrika för kirurgi åldern från 3 till 12 år (sjukdoms andra fasen). Men med en ogynnsam kurs i den första fasen, dvs utvecklingen av hjärtsvikt eller progressiva hypoxemiska anfall som inte är mottagliga för konservativ behandling, indikeras även operationen i en tidig ålder. I terminalfasen ger operationen inte den önskade effekten, eftersom irreversibla degenerativa och degenerativa förändringar observeras i hjärtmuskeln, lungorna, leveren och njurarna.

Ta hand om barn med medfödda hjärtfel

Om ett barn föds med medfödd hjärtsjukdom, behöver han noggrann vård vid skapandet av en daglig behandling, inklusive maximal exponering för frisk luft, lämpligt utvalda fysiska övningar och härdningsmetoder som syftar till att förbättra immuniteten.

Första hjälpen till barn med alla medfödda hjärtfel är detsamma. Med en attack som började hemma borde du inte göra någonting själv. Ett brådskande behov av att ringa till en läkare, och före hans ankomst för att sätta barnet i en bekväm position för honom. Kliniken kommer att ordinera den nödvändiga behandlingen efter en grundlig undersökning. I de flesta fall behandlas medfödda hjärtefekter omedelbart vid 2-5 års ålder.

Ett barn med en etablerad diagnos ska vara i en dispensär med en kardiolog med ett obligatoriskt besök en gång var tredje månad under de första 2 åren av livet. Systematisk radiologisk och elektrokardiografisk undersökning och kontroll av blodtryck är nödvändiga.

Lika viktigt är dietterapi, speciellt med cirkulationsfel. Äldre barn använder fasta dagar.

När man tar hand om barn med medfödda hjärtefekter anses en avlastningsdiet i närvaro av cirkulationssvikt vara mycket viktig och effektivast, medan kalorinnehållet i mat under en gradvis regim minskas och bör vara ca 2000 kcal hos äldre barn. Vid överviktiga barn minskar kaloriinnehållet med cirka 30% och omvänt i utmattna patienter är det nödvändigt att öka korrigeringen för den uppenbara vikten på grund av ödem och att utföra en förbättrad diet inom ramen för grunddieten.

Kaloriinnehållet är täckt av mycket näringsrika livsmedel som inte belastar matsmältningsorganen.

Följande effekt ger störst effekt vid vård av barn med hjärtfel. Sjuka barn får 860 g bakade potatis, 600 g kefir, 200 g prunes och russin, som kan ges i någon form. Kalium diet kan ordineras 1-2 dagar i rad, och sedan ska överföras till bordet nummer 10. Vid behov upprepas fasta dagar. I stället för den angivna lossningsdieten kan du ordinera fruktsocker eller sockerrörsdagar.

Sugar-curd diet enligt Yarotskaya. Dess diuretiska effekt är förknippad med innehållet av kalcium och karbamid i osten, liksom med förbättringen av myokardiums arbete under påverkan av behandlingen. Ursprungligen föreskrivs 600 g stallost och 100 g socker för fyra doser per dag med tillsats av gräddfil.

För barn i det första året av livet är det viktigt att begränsa vätskeintaget till 2/3 av den dagliga normen. Bröstmjölk har en stor fördel gentemot andra typer av utfodring - det innehåller mindre natriumsalter. Följ frekvensen av matning.

Vad ska man göra om ett barn har hjärtfel: hur man behandlar en sjukdom

Konservativ behandling består av två viktiga komponenter:

  • akutvård för akuta förhållanden
  • behandling av barn med comorbiditeter och olika komplikationer.

Huvudplatsen för akuta tillstånd är utvecklingen av akut eller subakut hjärtsvikt.

Akut hjärtsvikt avser ett patologiskt tillstånd där hjärtat inte kan leverera organ och vävnader med den mängd blod som bär syre och näringsämnen som är nödvändiga för normal funktion.

Kliniska tecken på hjärtsvikt är symtom som andfåddhet, takykardi (ökad hjärtfrekvens), perifer och central cyanos (blå hud), svullnad och pulsering av livmoderhalsarna. Hos spädbarn utvecklas edematöst syndrom sällan, men uppmärksamhet bör ägnas åt att det kan uppträda i form av ödem i underlivet, nedre delen av ryggen och inguinalområdet. Spädbarn kan också uppleva lös avföring, uppkastning eller kräkningar, svettning medan du suger bröstet.

Andnöd och takykardi är de vanligaste symptomen på akut hjärtsvikt.

Akut hjärtsvikt hos spädbarn och småbarn kan utvecklas i blixtsnabbhet. Den snabba ökningen av hjärtsvikt leder till en dramatisk försämring av blodcirkulationen, vilket åtföljs av en signifikant minskning av blodutflödet från hjärtat, en minskning av blodtrycket och syrehushållningen i vävnaderna. Detta tillstånd kallas kardiogen chock och uppenbaras av en skarp pall av barnet, ångest, en frekvent filamentös puls, lågt, huvudsakligen systoliskt (övre) tryck, extremitetens cyanos och nasolabiala triangeln, en minskning av urinproduktionen (oliguri).

Vad ska göras om ett barn har en hjärtsjukdom i kombination med akut hjärtsvikt? Terapi bör utföras på sjukhuset under överinseende av specialister. När de första tecknen på hjärtsvikt uppträder bör föräldrarna ringa till kardiologiska laget. Innan hennes ankomst ska barnet läggas i spjälsängen med huvudänden förhöjda med 30 grader, begränsa vätskeintaget och om möjligt utföra inandning med 30-40% syre.

Vid komplex behandling av medfödda hjärtefekter, förutom kirurgi, i vissa fall en omfattande konservativ behandling.