ASC Doctor - Webbsida om Pulmonology

Lungsjukdomar, symtom och behandling av andningsorganen.

Goodpasturesyndrom

Nationella kliniska riktlinjer (Projekt 2014) definierar Goodpastures syndrom som en sjukdom som kännetecknas av bildning av antikroppar mot basalmembranen i lungalveolerna och / eller njursglomeruli. Sjukdomen manifesteras av lungblödning och glomerulonephritis med en snabbt progressiv kurs.

Vad är det

Sjukdomen beskrevs 1919 av Ernst Goodpascher som ett fall av glomerulonefrit i kombination med lungblödning under en global influensepidemi.

Alveolärt källarmembran

I Goodpascher syndrom påverkas lungens alveoler eller glomeruli hos njurarna. Alveolerna är andningsbubblor belägna i kluster vid ändarna av de minsta bronchiolerna. Deras vägg består av ett lager epitel i kontakt med luft och ett lager av endotelceller ligger på blodets kapillärvägg. Mellan dessa lager är källarmembranet permeabelt för syre och koldioxid.

Glomerulus är den minsta funktionella enheten hos njurarna. Det är ett nätverk av vikta kapillärer inkapslad i en glomerulus. Kapillärerna är fodrade med ett skikt av endotel, och på sidan av kapseln finns celler - podocyter. De separeras av ett källarmembran, som passerar vatten, salter och några proteiner från blodet in i kapseln. Det går vidare och under, separerar cellerna i renal tubulerna, som tar bort primär urin och blodkarillärerna, där huvuddelen av vätskan absorberas från den.

Källmembran av renal glomerulus

Basalmembranet är således ett "biologiskt filter" som möjliggör utsöndring av koldioxid och metaboliska produkter från kroppen och tillförsel av syre från luft och vätska med salter och proteiner från primär urin. När de skadas bryts dessa processer.

När Goodpastures syndrom till cellerna i basalmembranantikropparna bildas - skyddsämnen som produceras i kroppen. Det verkar mot sina egna vävnader, så denna process kallas autoimmun. Formade antikroppar och andra immunkomponenter deponeras på basalmembranet och skadar det. Som ett resultat bildas glomerulonephritis - inflammation av njursglomeruli, såväl som lungblödning.

Normalt är det vaskulära endotelet i lungkapillärerna ogenomträngligt för antikroppar som bildar. Därför kommer de endast in i alveolens basalmembran med en ökning av vaskulär permeabilitet. Därför är ytterligare villkor nödvändiga för att skada lungorna i Goodpastures syndrom:

• pulmonell hypertension;
• hög syrehalt i den inandade luften;
• sepsis eller närvaron av toxiner i patientens blod;
• exponering för kolväteproduktångor (till exempel bensin);
• infektioner i övre luftvägarna;
• röka.

Autoimmun lesion av basalmembranet i den renala glomerulusen

Vem är sjukare oftare

Goodpastures syndrom är en sällsynt sjukdom. I europeiska länder förekommer det hos 1 person av 2 miljoner människor. Det orsakar från 1 till 5% av alla glomerulonefritfall.

Ofta lider företrädare för den europeiska rasen, men sjukdomsfall registreras över hela världen.

Även om en person i vilken ålder som helst kan bli sjuk är denna sannolikhet högre i två grupper:

• män 20-30 år gammal;
• män och kvinnor över 60 år gammal.

skäl

Orsak till Goodpastures syndrom är okänt. Därför utvecklas inte åtgärder för att förebygga det.

Flera faktorer har identifierats som kan vara relevanta för förekomsten av sjukdomen:

• virusinfektioner, såsom influensa A2c;
• långvarig kontakt med bensin och organiska lösningsmedel;
• rökning;
• chockvåglitotripsy ("krossstenar") i urinledaren under urolithiasis;
• Genetiska egenskaper - närvaron av vissa HLA-gener hos människor.

Sjukdomsprogression

Goodpasturesyndrom är en autoimmun sjukdom som orsakas av bildandet av antikroppar mot kroppens egna celler. Antikroppar mot det glomerulära källarmembranet är inblandade i dess utveckling. De syftar till att binda till en specifik (fjärde) typ av kollagen och med en av dess molekylsektioner, icke-kollagen domänen i den tredje kedjan.

Kollagenstruktur av typ IV

Det finns olika typer av kollagen. Den 4: e typen är ett nätverk av anslutna spiraler, som var och en består av 3 strängar. Patologiska autoantikroppar är riktade mot ett specifikt fragment av en sådan biopolymer. Detta fragment kallas Goodpascher antigenet och orsakar inga patologiska reaktioner hos friska människor.

Antigen av Goodpasture är rikligt i renal glomeruli, alveoler, liksom i väggarna i näthinnans kapillärer, inre ögans cochlea och hjärnans choroida plexus.

Antikroppar binder till Goodpasture-antigenet, vilket orsakar aktivering av komplementssystemspecifika immunproteiner. En kaskadproteinreaktion utvecklas konsekvent, vilket leder till att inflammatoriska celler, leukocyter, lockas till kontaktpunktet för antikroppar med antigener.

Leukocyter infiltrerar de drabbade vävnaderna och förstör dem. Som svar på ett komplext immunsvar är det en ökning av antalet epitelceller som avsätts på basmembranet i form av mikroskopiska hemilener. Som ett resultat är njurfunktionen signifikant försämrad, och de kan inte helt ta bort giftiga produkter. Samma reaktion i lungkärl leder till deras skada och blodinsprängning i alveolernas hålrum.

symptom

Vid sjukdomens början uppträder icke-specifika symptom på Goodpastures syndrom:

• illamående, oförklarlig svaghet, trötthet;
• feber utan en klar orsak
• smärta i olika leder utan svullnad eller rodnad
• viktminskning.

Redan i detta skede förekommer även anemi i patienten, även i avsaknad av lungblödning.

Icke-specifika symptom i Goodpastures syndrom är vanligtvis mindre uttalade än i andra reumatologiska sjukdomar. Ofta går patienten inte till doktorn, och sjukdomen börjar snabbt fortgå.

Hos nästan 70% av patienterna blir hemoptys det första symptomet på sjukdomen. Det är speciellt karakteristiskt för rökare. Nu noterar läkare en minskning av frekvensen av detta symptom, vilket kan vara förenat med en minskning av förekomsten av denna skadliga vana.

Förutom hemoptys, symptomen inkluderar andfåddhet och hosta, och senare utvecklas lungblödning.

Lungblödning sker inte nödvändigtvis på grund av hemoptys och beror inte på dess svårighetsgrad. Hos många patienter utvecklas det plötsligt och blir dödsorsaken inom några timmar. Detta tillstånd åtföljs av svår andnöd och blåaktig hud. Det kan vara komplicerat av lungödem eller lunginflammation.

Några månader efter starten av de första lungsymtom hos en patient med Goodpastures syndrom framträder snabbt progressiv glomerulonefrit, vilket orsakar njursvikt. Detta tillstånd är också ofta dödligt de närmaste två åren.

De viktigaste symptomen på njurskador:

• svaghet, aptitlöshet, blek hud;
• huvudvärk och ryggont
• olika smärtor i hjärtat;
• högt blodtryck;
• vanligt ödem;
• suddig syn;
• minskning i urinvolymen.

Dessa symptom i Goodpastures syndrom manifesteras fullt ut inom 4 till 6 veckor efter deras förekomst. Därför kallas sådan glomerulonephritis snabbt progressiv.

Goodpasturesyndrom hos barn

Fall av Goodpastures syndrom hos barn rapporteras sällan. Denna sjukdom orsakar 0,4-1% av fallen med allvarligt njursvikt hos patienter yngre än 20 år. Medelåldern för sådana patienter är 17 år. Dödligheten från Goodpastures syndrom hos barn varierar från 0 till 3%, deras prognos är bättre än hos vuxna.

Förekomsten av tjejer och pojkar är ungefär densamma. Men sjukdomen påverkar inte bara tonåringar. Den yngsta av de kända patienterna var 11 månader gammal.

Litteraturen visar endast ett fåtal tiotal fall av sjukdomen. Goodpastures syndrom hos barn påverkar njurarna och orsakar glomerulonefrit, vilket senare orsakar njursvikt. Ett av de tidiga tecknen på sjukdomen är utseendet av röda blodkroppar i urinen. Därför är det viktigt att regelbundet genomgå förebyggande kontroller med barnet och testas. Om du misstänker njurskador, bör du noga undersöka din nephrologist och, om det behövs, vara säker på att godkänna en biopsi hos detta organ.

Behandlingen utförs på samma sätt som hos vuxna patienter.

diagnostik

Om Goodpasturesyndrom misstänks, bör en enzymbunden immunosorbentanalys (ELISA) av blod med bestämning av antikroppar mot glomerulär basalmembran utföras. Dessutom måste alla patienter med snabbt progressiv glomerulonephritis få en biopsi av njurarna. I den histologiska studien av biopsimaterial under ett mikroskop bestäms specifika förändringar, vilka i kombination med detektion av antikroppar gör det möjligt att på ett tillförlitligt sätt diagnostisera Goodpastures syndrom.

Diagnos Goodpascher syndrom

• sputumanalys: sidofrån upptäckes - celler som har absorberat röda blodkroppar och hemoglobin som de innehåller;
• blodprov: ökad ESR, ökad leukocytantal, minskad hemoglobin och röda blodkroppskoncentrationer;
• biokemiskt blodprov: nivån av kreatinin, kalium och urinsyra ökas, indikatorer för lipidmetabolism störs
• urinalys: röda blodkroppar och protein upptäckt;
• Reberg-test: minskning av glomerulär filtreringshastighet.

Diagnos av Goodpastures syndrom bör åtföljas av uteslutande av andra sjukdomar. Deras lista är ganska omfattande. Därför, om misstanke om denna sjukdom, ska patienten så snart som möjligt skickas till en reumatolog och undersökas också av en nephrologist och en pulmonologist.

Vilka sjukdomar differentialdiagnos utförs med:

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Läkare associerar ofta hemoptys med Goodpastures syndrom - detta är det mest fördelaktiga symptomet, eftersom det möjliggör tidig diagnos av sjukdomen och behandling av den. Man tror att syndromet oftast utvecklas hos rökare, men sjukdomen kan påverka barn och människor som leder en hälsosam livsstil. Hur känner man igen den här farliga sjukdomen?

Goodpasturesyndrom - vad är det?

Den exakta naturen av förekomst av denna sjukdom har ännu inte identifierats. En amerikansk doktor, Ernest Goodpascher, upptäckte först och beskrev den under en influensapidemi när en artonårig ungdom utvecklade njursjukdom efter en infektion (nefrit och lunginflammation). Många källor rapporterar en möjlig ärftlighet av sjukdomen, men läkare är benägna att tro att syndromet kan utlösa en miljöfaktor, till exempel inandning av flyktiga kolväten.

Goodpasturesyndrom är en patologisk process under vilken autoantikroppar bildas

Goodpasturesyndrom är en patologisk process under vilken autoantikroppar bildas, som påverkar lungalveolerna, källmembranen och glomeruli. Om vi ​​tar ekologi som en orsak, påverkar inandningen av flyktiga komponenter njurarnas excretionsfunktion. Detta saktar bort avlägsnandet av membrannedbrytningsprodukter, vilket resulterar i vilka autoantikroppar uppträder.

De möjliga orsakerna till Goodpastures syndrom är många:

• ärftlig faktor
• virus- och bakterieinfektioner (influensa, SARS, lunginflammation);
• hypotermi;
• rökning;
• inandning av kolväte suspenderad substans;
• miljöfaktor.

Syndromet är ofta intill njursjukdom, så bristen på behandling kan orsaka dödsfall. Det är mycket viktigt att diagnostisera sjukdomen i tid och hantera den.

Symtom på Goodpastures syndrom

Det vanligaste symptomet hos sjukdomen är hemoptys. Men ibland med alveolär blödning kan detta symptom vara frånvarande, och sjukdomen kan bara diagnostiseras med förändringar i radiografi eller på grund av andningssvikt.

Allmän kroppsvaghet

Sjukdomen manifesterar sig:

• vid hosta
• andfåddhet;
• brutto hematuri
• hudfärg och slemhinnor (på grund av anemi);
• generell svaghet i kroppen;
• viktminskning
• lungblödning;
• wheezing under auscultation;
• feber.

Ibland har sjukdomen okarakteristiska symptom, som dyspepsi, smärta i lederna, vilket komplicerar diagnosen.

Om sjukdomen diagnostiserades i de tidiga stadierna, det vill säga med hemoptys, är prognosen mycket fördelaktig. En försummad sjukdom kan orsaka andningsfel eller njursvikt, vilket avsevärt minskar risken för överlevnad. Personer som behöver hemodialys vid tidpunkten för diagnosen har ungefär två år av livet. Med njurtransplantation finns det risk för återkommande.

Det vanligaste symptomet hos sjukdomen är hemoptys

Goodpasturesyndrom: diagnos och behandling

Att identifiera sjukdomen kan använda röntgenstrålar. På röntgenbilden kommer det att finnas små fokalförändringar och deformation av lungmönstret. Förändringar förekommer ofta i nedre loberna. Viktigt är en detaljerad undersökning av patienten. Detta kommer att bidra till att bestämma den exakta orsaken till syndromet och börja behandlingen.

Förutom röntgenstrålar utförs urin och blodprov: resultaten hjälper till att återskapa en korrekt bild av syndromet:

• Om njurskador uppstår i urinen kommer blod och protein att märkas.
• I blodet kan antikroppar mot glomerulära basalmembran detekteras.
• Om nödvändigt utförs en leverbiopsi - vävnadsprover kan avslöja förändringar som är karakteristiska för syndromet.
• I studien av sputum kan identifieras cellsidofager.

Behandling för Goodpastures syndrom innefattar att ta kortikosteroider. För att avlägsna kroppens anti-AMC, genomförs blodplasmafiltrering och transfusioner med röda blodkroppar vart 2-3 dagar och järntillskott är föreskrivna. Med plasmaferes är det möjligt att avlägsna cirkulerande immunkomplex och antikroppar som utgör ett hot.

Behöver göra ett komplett blodantal

Används också:

• cytostatika;
• Prednison - ett steroidhormon som undertrycker inflammation;
• cyklofosfamid, vilket förhindrar förekomsten av autoantikroppar.

Om patienten har njurinsufficiens i terminalstadiet, föreskrivs hemodialys (extrarenal metod för blodrening).

I avancerade fall avlägsnas en njure, följt av transplantation, men som sagt har denna procedur inte alltid skydd mot återfall. Om patienten fortsätter att leda en onormal livsstil eller kvarstår på den plats där luftvägsinfektionen inträffade, kommer sjukdomen att fortskrida snabbt på den transplanterade njuren. Det har förekommit fall av spontan eftergift, även om infektionsfaktorer saknas.

Prognosen för Goodpastures syndrom är inte alltid gynnsam - om sjukdomen upptäcktes i tidiga skeden, det vill säga vid tiden för hemoptys ökar andelen av överlevnad signifikant. Om en situation börjar före njur- eller lunginsufficiens, är det möjligt att fatta ett dödligt fall i> 50% av fallen. Oftast dör patienterna från lungblödning eller svåra former av njursvikt utan att vänta på en transplantation.

Goodpasturesyndrom hos barn

Information som sjukdomen påverkar endast erfarna rökare är inte tillförlitlig, eftersom det finns fall av infektion hos barn. Oftast påverkar sjukdomen ungdomar från 16 år efter allvarliga infektions- eller bakterieinfektioner. I processen skapas korsantikroppar som lika angriper kroppens bakterier och vävnader.

Goodpasturesyndrom är en snabbt progressiv patologisk process som är farlig om den redan har diagnostiserats vid lunginsufficiens. Sjukdomen har dåliga prognoser, eftersom det alltid finns sannolikhet för spontan återfall och låg överlevnad för lungblödningar. Tidig röntgenkontroll kommer att hjälpa till att diagnostisera sjukdomen i tid och ge dig ett långt, lyckligt liv.

Goodpasturesyndrom

Goodpasturesyndrom är en inflammatorisk patologi av de små kärlen i njurarna och lungorna, uttryckt av ödem, anemi, svaghet, ökat blodtryck, ögoninflammation och andra tecken. Det beskrivs först av amerikanska patofysiologen Ernest William Goodpasture (Ernest William Goodpasture) under influensepidemin 1919. Han noterade att vissa patienter (det här gäller både barn och vuxna) som nyligen hade influensa, efter en kort tid gick till doktorn med klagomål som hade alla tecken på lunginflammation och allvarlig njurskada. Symtom kan vara den mest olika, men i alla fall var det en stark hemoptys, förvärrad av lunginflammation och nefrit.

klassificering

Kärnan är ökningen i svårighetsgraden av kliniska manifestationer, men detta synsätt är inte uttömmande. Dessutom lämnar han många fall med liknande symtom (särskilt hos barn), som formellt inte kommer att betraktas som syndromets manifestationer. Samma klassificering i sin nuvarande form är som följer:

• symptomen fortskrider snabbt;
• kliniska manifestationer är mestadels lokaliserade i lungorna och njurarna;
• På grund av den snabba behandlingstiden är det ofta ineffektivt, eftersom sannolikheten för dödsfall (ungefär sex månader eller ett år) är mycket hög.

2. Kronisk form

• Förekomsten av så kallade blinkande symptom: perioder av förvärmning ersätts av synlig långvarig remission;
• om symtomen och kliniska manifestationer har tolkats korrekt och behandlingen påbörjas i tid, är sannolikheten för ett negativt resultat väsentligt reducerat; beräknad livslängd är från 2 till 12 år.

Det betyder inte att diagnosen "Goodpasturesyndrom" ska tolkas som en mening. Medicin står inte stilla, eftersom det är möjligt att diagnosen av sjukdomen snart blir mer exakt och behandlingsmetoderna blir mer effektiva.

symptom

1. Bilateral immuninflammation i njurarna (glomerulonefrit) i kombination med tecken på lungvävnadsupplösning (hemoptys, sputumblod). I sig själva kan dessa symtom indikera en mängd sjukdomar, men orsaken till misstänkt Goodpastures syndrom är exakt deras kombination.
2. Perifer svullnad i ansikte, buken och benen.
3. Kanske en liten ökning av kroppstemperaturen, som inte åtföljs av några katarrhal effekter.
4. Anemi (anemi).
5. Stor svaghet och sjukdom.
6. Allvarlig viktminskning.
7. Liten ökning av blodtrycket.
8. Blåsning i ögonen och minskad synskärpa.
9. Oliguri (minskning av volymen av daglig urin).
10. Urinens rodnad på grund av blodets utseende i den.

skäl

På grund av det faktum att Goodpastures syndrom fortfarande inte är fullt förstådd, är riskfaktorerna som kan utlösa sin utveckling kvar på nivå med teoretiska antaganden. Det antas att orsakerna till patologins utveckling kan vara:

• viral eller bakteriell infektion;
• ta vissa farmakologiska läkemedel (immunosuppressiva medel, cytostatika, antiinflammatoriska läkemedel);
• negativa effekter av miljöfaktorer
• olika cancerformer;
• HIV-positiv status
• spontant genetiskt misslyckande.

diagnostik

För att misstänka syndromet är i de flesta fall en kort undersökning och flera tester tillräckliga. Men om vi talar om bekräftelsen av en preliminär medicinsk slutsats, bör undersökningen vara mycket mer grundlig:

Resa till läkare

Analys av patientens subjektiva klagomål:

• typ och tid för de första symptomen
• behandlingsdatum till en läkare med liknande kliniska manifestationer (diagnos, typ av vård som tillhandahålls, resultat av behandlingen);
• läkarregister (data om kroniska sjukdomar);
• dåliga vanor (rökning, överdriven dricka);
• Detektion av genetisk predisposition (bekräftade fall av syndromet i nästa släkt).

Kliniska studier

1. Fullständigt blodantal (bekräfta eller förneka inflammatorisk process i kroppen):

• ökade vita blodkroppar (leukocytnivåer)
• ökning av retikulocytvolymen;
• signifikant ökad erytrocytsedimenteringshastighet (ESR).

2. Biokemiskt blodprov:

• ökade kvarvarande kvävehalter;
• specifika proteiner som förstör njurarna;
• minskning i relativt normala nivåer av serumjärn.

• blod i urinen (hematuri);
• urinprotein (proteinuri);
• fastnat ihop och pressade in i cylindrar proteiner (cylindruria);
• röda blodkroppar, vita blodkroppar, cylindrar (erytrocyt och granulär) i urinsedimentet.

4. Sputumanalys:

• motila celler som absorberar järninnehållande föreningar (sidofager);
• ökat antal röda blodkroppar.

5. RIF-forskning (immunofluorescensreaktion): analys av lung- och njurebiopsiematerial.

Instrumentala studier

1. Funktioner för yttre andning:

• spirometri (möjligen med prov): en numerisk uppskattning av lungvolymen;
• plethysmografi, pneumotakografi: studie av andningsmekanik;
• gasanalytisk studie: bestämning av den mängd luft som återstår efter utgången;
• toppflödesmätning: utvärdering av bronkial patency.

2. Radiografi: Detektion av lunginfiltrat (del av vävnaden med onormalt ökad volym och ökad densitet, där det finns främmande cellelement).

Varning! Diagnos endast på grundval av kliniska och instrumentella studier kan inte anses vara komplett!

Differentiell diagnostik

Goodpastursyndrom ska särskiljas från liknande patologiska tillstånd som har en liknande klinisk bild, eftersom diagnosen bör baseras på möjliga biverkningar och förekomsten av okarakteristiska symptom:

1. Associerad nekrotiserande vaskulit:

• Spridningen av syndromet till ENT-organen;
• bildandet av specifika foci i lungorna med deras efterföljande sönderdelning;
• Utseendet på njur- och lungsymtom är inte på något sätt kopplat till varandra.

2. Schönlein-Henoch Purpura:

• Instrumentdiagnos visar inte lungskador.
• laboratorietester indikerar en ökning av nivån av immunoglobulin IgA;
• inga anti-BMA antikroppar detekteras;
• karakteristiska utslag (purpura) på huden;
• brott mot tarmen.

3. Systemisk lupus erythematosus:

• förekomsten av specifika antikroppar i blodet;
• positivt LE-celltest;
• nefrotiskt syndrom, påverkar inte njurfunktionen utåt
• involvering i hjärtets patologiska process (möjlig diagnos av endokardit Liebman-Sachs).

4. Trombotisk mikroangiopati:

• närvaron av trombofili markörer;
• återkommande lungartärsjukdom (tromboembolism);
• diagnosen bekräftar malign arteriell hypertension och den uppenbara försämringen av njurarna, men utan tydligt uttryckta kliniska förändringar i urinsammansättningen;
• ökad plasmakoncentration av D-dimer;
• "Marmor" hud;
• brott mot hjärncirkulationen
• akut koronarsyndrom eller hjärtinfarkt.

Diagnostiska kriterier

1. Kombinationen av lung- och njursjukdomar.
2. Röntgendiagnostik indikerar närvaron av områden med multipel infiltration och retikulär deformitet av lungmönstret.
3. Symtom på andnings- och njursvikt utvecklas ständigt.
4. På basalmembran av glomerulernas alveoler och kapillärer finns C3-komponenten i komplementet och de linjära avsättningarna av IgG.
5. Symtom på järnbristanemi.
6. Hög titer av cirkulerande antikroppar mot basalmembranet av alveolerna och renalglomeruli.
7. Andra systemiska manifestationer (exklusive renal och lung) är frånvarande.

Behandling för Goodpastures syndrom

1. Förhöjda doser immunosuppressiva medel (läkemedel som minskar immunsystemets aktivitet) och kortikosteroider.

2. Plasmaferes: hårdhetsrening av blodet utanför patientens kropp med efterföljande återkomst till blodomloppet.

3. Hemodialys: rengöring och filtrering av blodet med hjälp av en artificiell njure maskin.

4. Väsentlig symptomatisk behandling.

Läkemedel och dosering

• behandlingsschema: 30 mg per 1 kg kroppsvikt (intravenöst, 20-30 minuter för hela volymen);
• Varaktighet: 3 dagar.

2. Prednisolon (syntetisk glukokortikosteroid)

• behandlingsschema: från 0,25 till 2 mg per 1 kg kroppsvikt;
• Varaktighet: för livet med en gradvis minskning av dosen i kurser om 12 månader.

3. Azathioprin, Imupran (immunosuppressiva medel)

• behandlingsregimen: 1-2 mg per 1 kg kroppsvikt (när GFR-nivån reduceras till 10 ml / min doseras halveringen);
• varaktighet: enligt kliniska indikationer
• Speciella instruktioner: Det är nödvändigt med regelbunden övervakning av blodplätts- och leukocytnivåer. oftast används som en del av komplex terapi (tillsammans med prednison).

4. Indometacin, metindol (icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel)

• behandlingsschema: 2-3 gånger om dagen för 25-50 mg;
• varaktighet: enligt kliniska indikationer.

5. Dipyridamol, chimes

• behandlingsschema: 150-400 mg per dag;
• Varaktighet: 3-8 månader.

Goodpasturesyndrom hos barn och dess behandling

Denna sjukdom hör till autoimmuna typer, som inkluderar sådana sjukdomar som glomerulonefrit, som uppträder i närvaro av cirkulerande antikroppar GBM, samt åtföljd av pulmonell typ av blödning.

Varför visas Goodpascher syndrom hos barn?

Anledningen till detta är barnets arveliga disposition, vilket kan vara infekterat från sina föräldrar. I de flesta fall utvecklas det hos spädbarn vars mödrar under barnets barndom ledde till en ohälsosam livsstil och rökt. Som ett resultat fick barnet i utvecklingsprocessen inte det nödvändiga syret i kroppen, och hans lungor gick helt enkelt in i rökarnas lungor. Dessutom kan ytterligare faktorer, såsom förekomsten av virusinfektioner som påverkar andningsorganen, liksom inandning av kolväteångor, också ha en negativ inverkan på barnets hälsa.

Syndromets historia

För första gången i världen började de prata om denna sjukdom för nästan 100 år sedan, och beskrivningen av en sådan farlig sjukdom gjordes av forskaren Goodpascher 1919. Denna sjukdom är en väl undersökt glomerulonefrit som åtföljs av lungblödning av den alveolära typen som orsakas av antikropparna GIBM. Det är värt att notera att denna sjukdom är vanligare i den mänskliga hälften av mänskligheten än i det svagare könet.

Vad orsakar syndromets utveckling

Trots att denna sjukdom har studerats väl av specialister, har de idag inte kunnat bestämma vad orsakerna till sjukdomsutvecklingen är. Att studera antagandena från forskare blir tydligt att utvecklingen av detta virus ganska ofta resulterar i tidigare överförd typ A-hepatit, liksom många andra virussjukdomar.

Dessutom finns det inte sällsynta fall av syndromets utveckling hos individer som regelbundet tar medicinerande läkemedel och i en särskild riskgrupp är de vars behandling består av pinicilindroger.

Vilka är symtomen på sjukdomen?

I de flesta fall börjar sjukdomen med patologier som förekommer i lungorna, med de mest karakteristiska manifestationerna blödar från lungorna vid expektoration eller hosta. Det är värt att notera att om sjukdomen är av hemorragisk typ, då kan blodet inte separeras. Dessutom kan förändringar i organen endast detekteras genom röntgenundersökning av lungorna.

Oftast har människor med Goodpastures syndrom, inklusive barn, svår andnöd, vilket uppträder även om inte mycket stark fysisk ansträngning, kan också noteras:

• Smärta i bröstet.
• Hållbar hosta.
• Allmän svaghet och sjukdom.
• Skarp viktminskning.
• Fever.

Med tanke på att Goodpastures syndrom utvecklas aktivt både hos unga och vuxna kroppar, då sjukdomen inte kan genomföras på rätt sätt, liksom med en effektiv behandling, kan det leda till mer komplexa konsekvenser. Dessutom har det i dödsfall varit fall av dödsfall.

Behandling och prognos av specialister

Det är nödvändigt att behandla sådana sjukdomar, särskilt hos barn under strikt kontroll av specialister, och samtidigt säkerställa att luftvägarna är genomträngliga.

Vuxna med diagnosen Goodpastures syndrom behöver först och främst slippa av med dåliga vanor, särskilt rökare, som med ingreppet av giftiga nikotin rök i kroppen utan det är situationen inte ens mer komplicerad.

I videon, en detaljerad beskrivning av Goodpastures syndrom:

Goodpasturesyndrom: orsaker, tecken, diagnos och behandling

Goodpastursyndrom är en autoimmun sjukdom som kännetecknas av bildandet av molekyler av autoimmuna antikroppar mot membran av den basala typen av njureglomeruli, liksom till membranen i lungens alveoler.

Kliniska manifestationer av Goodpastures syndrom vid lungblödning, som har egenskaper att återfalla.

Dessa blödningar framkallar utvecklingen av den progressiva karaktären hos glomerulonefrit, såväl som njursvikt.

Goodpasturesyndrom är en ganska sällsynt sjukdom i immunsystemet, som har en immunförsvarande egenskap och inte alltid tydlig etiologi. Med denna patologi är apparaten hos lungalveolerna skadad, och de glomerulära cellmembranen i njurorganet påverkas också.

Kapillärer i blodet

Kapillärerna är de minsta kärl i cirkulationssystemet. Skador på kapillärerna i de inre organen leder till förstörelsen av detta organ och försvinnandet av dess funktionalitet.

Kapillärernas nederlag leder till utvecklingen av Goodpastures syndrom, som utvecklas hos personer från 20 till 30 kalenderår, liksom i en annan åldersgrupp från 50 år till 60 kalenderår.

Förekomsten av patologi förekommer i en ålder som inte är relevant för dessa åldersgrupper, men dessa är isolerade fall av utvecklingen av Goodpastures syndrom.

Om Goodpastures syndrom utvecklas på grundval av organsvikt - njure och lung, är prognosen för återhämtning mer fördelaktig. Men glöm inte om den aktuella behandlingen av denna patologi.

Den amerikanska läkare-patofysiologen E. Goodpascher beskrev först typen av nekrotiserande vaskulopati och isolerade den i en separat sjukdom av överkänslig angiit - Goodpasturesyndrom.

Goodpastures syndromskod på ICD-10

Enligt den internationella klassificeringen av sjukdomar i den tionde revisionen av ICD-10 hör denna patologi till klassen "Annat necrotiserande vaskulopati" och har koden M31.0 "Hypersensitiv angiit" eller Goodpastures syndrom.

Orsaker till Goodpastures syndrom

Den främsta orsaken till patologin för Goodpascher idag är inte helt förstådd och inte identifierad. Vid tiden för en autoimmun sjukdom produceras autoantikroppar som påverkar cellmolekylnivån på membranet i två organ, njurarna och lungorna.

I dessa organs artärer utvecklas en systemisk typ av vaskulit med sin inflammatoriska immunförsvar.

Det finns bara några studerade grundorsaker som är relaterade:

• Med skador på organen av virus- eller infektionssjukdomar;
• Effekt på hepatit typ A på njure och lungceller;
• Långtidsbehandling med penicillingrupp antibakteriella läkemedel;
• Intoxicering av kroppen med giftiga föreningar och ångor av dessa föreningar;
• Stark och långvarig hypotermi hos hela organismen
• Nikotinberoende under lång tid - nikotinförgiftning av organ
• Alkoholberoende - Förgiftning av kroppen med kronisk alkohol;
• HIV är en sjukdom;
• Förvärvat immunbristsyndrom (AIDS);
• Onkologisk patologi med metastas

Det genetiska läget för den arveliga naturen av Goodpastures syndrom återfanns också i strukturen hos HLA-DRwl5-genen, HLA-DR4-genen och i HLA-DRB1-genen.

Ärftlighet studeras på exempel på syndrom i familjemedlemmar.

Patogenes av kapillärskada i Goodpastures syndrom

Enligt normen i systemet med kärl i människokroppen finns upp till 50% av kapillärerna i vänteläget, vid tidpunkten för de misslyckade skadorna som fungerar, ersätts de. Dessa kapillärer är inte inblandade och är i vilande tillstånd.

Små kärl ligger i alla organ i kroppen och har olika former av tortuosity (det finns krokiga krokarier, och även i form av glomeruli).

Membranet av basaltypen i dess treskiktskonstruktion:

• Kollagenfilament;
• Glykoproteinkomplex;
• Lipoproteinkomplex.

Membrans funktionella ansvar är filtreringen av de nödvändiga substanserna, för det finns det ett treskiktigt barriärskydd i strukturen av membranet i kärlmembranet.

Patogenesen av patologin för Goodpastures syndrom är kopplad till den inflammatoriska processen, vilken sker selektivt i membranet av den basala typen i de lilla kärlen i lungcellerna alveoler samt i glomeruli i njurorganet.

Denna inflammatoriska processs karaktär ligger i karaktären av en autoimmun process. Denna åtgärd innebär självförstöring av membranet under inverkan av dess antikroppar i händelse av dåligt eller felaktigt skydd mot barriären.

Självförsvar, som produceras av immunsystemets celler, kan inte sluta i tid och orsakar destruktiva åtgärder på kärl med liten diameter. De destruktiva åtgärderna av en stor kraft riktade mot kollagen innehöll i huvuddelen av det i njurarnas och lungornas organ.

Anledningen till sådan selektivitet har inte studerats till denna dag.

Strukturen av basalmembranet

Basalcellmembranceller accepteras av organismer som främmande kroppar och antikroppar produceras mot dem som orsakar inflammatorisk process.

Detta är en kapillaryit, som manifesteras i kombinationen av två störningar i kroppen:

• Lågkärlens nederlag (kapillärer) - exudativ typ av lunginflammation med hemoptys;
• Nederlaget för renal glomeruli - glomerulonephritis.

Blodmolekylernas roll vid inflammation som framkallar Goodpastures syndrom

De stöder antikroppar i deras kamp mot membranet i blodmolekylen, liksom element i vävnadsmolekylerna.

Bevisad effekt på inflammatorisk process:

• T-lymfocytmolekyler;
• Monocytceller;
• Leukocyter polymorfonukleär typ;
• Endotelcellsmolekyler;
• Alveolära makrofager som producerar mer än 40 typer av cytokiner, liksom proteasenzymmolekyler som verkar destruktivt på lungvävnads alveoler.

Typer av cytokiner som interagerar med antikroppar:

• Tumörvävnadsnekrosfaktor;
• Interleukinfaktorn är den första;
• Blodplätttillväxtfaktor;
• Beta-transformerande faktor;
• Tillväxtfaktor insulinliknande.

Hyperreaktionspartnerna är blodkroppar och vävnadselement.

Mekanismen för inflammation i Goodpastures syndrom

Ger inflammation i kroppen följande reaktioner:

• Splitting av arakidonsyra - sönderdelningsprodukter orsakar inflammation;
• Oxygenmolekyler som är mättade med fria radikaler;
• Enzymer av proteolytisk typ
• Limmolekyler är kombinationer av molekylär natur som binder samman immuncellmolekyler för allmän rörelse längs människans kroppsblod.

Goodpascher syndrominflammationer åtföljs av blödning av kärl och blödning, som flyttar till skiljeväggarna mellan lungens alveolier och även till hyalinosen av njurorganets struktur.

Denna process är irreversibel och bildar en utveckling i dessa organ av misslyckande.

Renal-pulmonal Goodpasturesyndrom hos barn

Goodpastursyndrom utvecklas hos barn av rökningmödrar som inte under graviditeten gav upp nikotinberoende och tog in stora mängder alkoholhaltiga drycker. På grund av bristen på syre i det utvecklande fostret i livmodern blev lungorna hos barnet liknade rökarens.

Förekomsten av infektionssjukdomar som påverkar andningssystemet under graviditeten i en kvinnas kropp utvecklar andningens patologi även i utero, och intag av nikotin förvärrar denna process.

Spelar en viktig roll och faktor för genetisk ärftlighet. Patologin i denna process består i patologiska processer i lung- och njurorganet.

Processen av patologisk natur i cellerna i lungans blodkärl:

• Inflammation av det perifera organets kärlbädd
• Processer av destruktiv proliferativ natur;
• Inflammation i venules;
• Lesion av arterioler;
• Förstöring av lungkapillärer
• Utvecklingen av patologi alveolitis hemorragisk typ;
• Blödning inuti alveolerna av en uttalad natur;
• Hemosiderosjukdom;
• Patologi pneumoskleros.

Processen av patologisk natur i cellerna i njurskärlen:

• Processer av destruktiv proliferativ natur;
• Förändringar i renal glomeruli av cirkulatorisk typ;
• Glomerulonephritis extracapillary species;
• Njurfibros
• Njurpatologi - hyalinos;
• Njurorganisk dysfunktion.

Symptom på progression av njurs lungsyndrom Goodpasture

Symptomen på Goodpastures syndroms sjukdom är oftast manifesterade i lungens alveoler:

• Torr och stark hosta;
• Andnöd, som uppträder under ansträngning på kroppen och ökar i hostperioden med expectoration av blod;
• Smärta i bröstet;
• Skarp minskning i kroppsvikt
• Hela kroppens svaghet;
• Ökad kroppstemperatur hos patienten;
• frossa;
• Separationen av blodiga blodproppar från kroppen med en stark hosta.

feber

Hemoptys kan vara frånvarande med sjukdomsutvecklingen, och nästan 40,0% av patienterna med Goodpastures syndrom har kliniska manifestationer i form av brutal hematuri-patologi (blod i urinen).

Vid nedsatt njurfunktion kan blod i urinen vara det enda kliniska symptomet för en mycket lång period av sjukdomsutveckling.

Klinisk undersökning av patologi

Visuellt inspekterad av en läkare med Goodpastures syndrom kan följande uttalade manifestationer av syndromet ses:

• Blodpatologi utvecklas - anemi, vilket uppenbaras av torrhet i hudens hud;
• Torra slemhinnor;
• Blåande (cyanos) av läpparna och nasolabialveckorna;
• Ansiktet är pasty;
• Puffiness i nedre extremiteterna;
• Temperaturen stiger högre än 38,0 grader;
• Svag muskelton;
• Svaghet i kroppen;
• Ett förhöjt blodtrycksindex är hypertoni.

Med metoden för auscultation av Goodpastures syndrom kan identifieras:

• Wheezing i lungorganet i torr eller våt natur
• Muffled hjärtat, som kan vara med att utveckla mitralstenos, som konsekvenserna av Goodpastures syndrom;
• Heart Momentum som lyssnar på tiden av hjärtat Muscle Systole;
• Forming av perikardit, som en konsekvens av njurorganets misslyckande
• Under auskultation hörs hjärtsvetsljud.

I auscultationsmetoden verkar symtom och tecken på syndromet ljusare efter att patienten rensar halsen.

Symptom i slutstadiet av Goodpastures syndrom

Vid det terminala utvecklingsstadiet av patologin utvecklas glomerulonefrit, vilket förvärrar kliniken för insufficiens hos hjärtorganet samt arteriell hypertension.

På detta stadium av utveckling sker:

• Natt astmaattacker
• Puffiness i lungorna;
• Sjukdomar i lungemboli.

Också manifesterade vid detta stadium av utveckling av Goodpastures syndrom är tecken på njurcellskador och utveckling av ett njurorganfel:

• Blod i urinen;
• Små utsöndring av urinorganismer;
• Puffiness i ansiktet;
• Puffiness i lemmarna;
• Ökat blodtrycksindex och attacker av hypertensiv kris;
• Pallor av huden;
• Muskelsmärta
• Sårhet i lederna.

Blodtrycksindex ökar

Formen av syndromet

Tre former av bildning och utveckling av Goodpastures syndrom utmärks:

• Formen av patologins maligna kurs - hos en patient med Goodpastures syndrom uppträder inflammation i lungorna av hemorragisk natur ganska snabbt, och pleurier utvecklas. Sjukdomar av glomerulonephritis utvecklas med uttalat njursvikt;
• En form av Goodpastures syndrom med övervägande förstörelse av renal glomeruli, vilket bildar njurinsufficiens;
• Patologins långsamma kurs med skador på båda organen - lungorna, såväl som njurarna.

Diagnos av syndromet

I den diagnostiska studien av patologi, och när en differentialdiagnos är gjord, är anamnesis mycket viktigt, särskilt för en ärftlig genetisk linje.

Diagnos börjar med att testa blodets sammansättning för detektering av DNA-antikroppar - genom enzymimmunanalys.

För en mer komplett bild är det nödvändigt att genomgå laboratorie- och instrumentstudier av sjukdomen:

• Fullständig blodräkning;
• Allmän analys av urin;
• Immunogrammetod;
• Sputumanalys;
• Mikroskopi av celler i vävnader i njurorganet samt i lungorna;
• Röntgenstrålar;
• Mätning av andningsfrekvensen och luftvolymen inhalerad av lungorna;
• EKG (elektrokardiografi hos hjärtorganet);
• Spirografi metod;
• CT-skanning av lungorna (beräknad tomografi);
• Mätning av tryck i blodet av artärer av syrejoner och koldioxidmolekyler;
• Ultraljud (ultraljud) hos njurarna;
• ECHO hjärtkardiografi.

I en diagnostisk studie är det nödvändigt att tydligt skilja Goodpastures syndrom från:

• Sjukdomar Wegeners granulomatos;
• Polyarterit nodular typ;
• Systemisk lupus erythematosus;
• Hemorragisk vaskulit typ.

Dessa patologier har en autoimmun etiologi och liknande symptom, men de saknar antikroppar som manifesterar mot antigener.

Diagnostiska kriterier

Det är ganska svårt att diagnostisera Goodpastures syndrom och upprätta en noggrann diagnos, eftersom många tecken på patologi är ospecificerade och symptomen är väldigt lik många andra sjukdomar.

Därför fastställdes kriterier för den diagnostiska studien av njursjukdomssystemet:

• Kombinationen av tecken på blödning i lungorna med njurspatologi - glomerulonephritis. Detta är det första tecknet på Goodpastures syndrom;
• Patologins progression och den snabba utvecklingen av njursvikt och svikt i andningssystemet;
• Anemi, som manifesteras mot bakgrund av en brist i kroppen av järnmolekyler;
• Ökad koncentration av antikroppar i blodet som visar aggression mot basalmembranen i lungalveolerna, liksom hos glomeruli i njurarna.
• Komponenter av antikroppar åtföljs av kapillärer.

Diagnostik utförs mycket noga och det är nödvändigt att utesluta patologier som också uppenbarar hemoptys:

• Pulmonell tuberkulos;
• Nya tillväxt i lungorna;
• Onkologiska tumörer i bronkierna;
• Lungorganets abscessvävnad;
• Pneumoskleros med bronchial ecstasy;
• Patologi i hjärtorganet, kombinerade hjärtefekter, utveckling av högt blodtryck av lung etiologi;
• Patologin i blodflödessystemet;
• Sjukdomar som ingår i systemisk vaskulitgrupp
• Diatos av hemorragiska manifestationer.

Behandling av Goodpastures syndrom

Metoder för behandling av Goodpastures syndrom har huvudriktningarna:

• Metod för att undertrycka allergiska reaktioner i kroppen;
• Stoppande blödningar och blödningar;
• Rening av blodet från antikroppar och sönderdelningsprodukter;
• Återställande av det funktionella ansvaret för njurarna;
• Återställningsaktiviteter för lungs hälsa.

Läkemedelsbehandling är att ta medicin:

• För att undertrycka den autoimmuna reaktionen - läkemedlet Cyclofosfamid;
• Att ta droger av glukokortikoid läkemedelskoncernen är läkemedlet Prednisolon.

Behandlingsprincipen för Goodpastures syndrom är vid den första behandlingssteget en ökad dos, som därefter sänks till underhållsbehandling. Den förskrivande läkaren föreskriver systemet med läkemedelsbehandling och dosering av läkemedel. Kliniska rekommendationer:

Dessutom behandlas plasmaferes tillsammans med medicinerande läkemedel varje dag eller en gång om 2 dagar. Plasmaferesfrekvens - upp till 30 kalenderdagar.

Med den snabba utvecklingen av lungfel utförs en metod för artificiell ventilation av organet.

Behandlad behandling med läkemedel som innehåller järnjoner.

För att förhindra infektionssjukdomar, föreskrivs en kurs av antibakteriella läkemedel.

Om njurorganet är bristfälligt behandlas hemodialys med njurtransplantation vid det avancerade skedet av utvecklingen av patologin för Goodpastures syndrom.

Behandling för Goodpastures syndrom är en lång process som tar upp till ett år. Detta beror på det faktum att processen med bildande och utveckling av nya antikroppsmolekyler stannar under den här perioden med rätt behandling.

Behandlingen av denna patologi involverade:

• Rheumatolog för läkare;
• Physician nephrologist;
• Profilspecial pulmonologi.

Tidig diagnostisk studie av Goodpastures syndrom och dess behandling som startas i tid kan lindra symtomen på sjukdomen och förlänga patientens liv.

Förebyggande åtgärder av Goodpastures syndrom

Goodpasturesyndrom är en ganska sällsynt patologi som uppstår i medicinsk praxis, har en oförklarad etiologi och en allvarlig utvecklingsform.

Det finns inte bara den klassiska typen av patologi, utan också det atypiska Goodpastures syndromet, liksom den fulminanta utvecklingen av sjukdomen, vilket leder till ett snabbt dödligt utfall.

Det finns inga speciellt utformade förebyggande åtgärder för att förebygga syndromet.

Goodpasture, och det finns allmänna förebyggande åtgärder för andningsorganen och alla typer av systemisk vaskulit:

• Lämna nikotin och alkoholberoende;
• Tidig diagnos och behandling av förkylning av viral eller infektiös etiologi;
• Vid de första symptomen på blod i urinen, liksom vid de första tecknen på blodets utseende vid expectoration, kontakta omedelbart en läkare;
• Ju tidigare orsaken till patologin identifieras och behandlingen föreskrivs desto större är risken för livet.

Prognosen för livet med Goodpastures syndrom

Denna patologi i någon av dess manifestationer är inte en tröstande prognos. Goodpasturesyndrom med hemoptys är mer gynnsamt för livet, eftersom det har en chans att diagnostiseras vid det första skedet av patologi.

Med syndromets njurbeteende manifestationer - prognosen är dålig. Patienterna bor inte längre än 3 år, även med hjälp av hemodialysmetoden, och vid illamående utveckling av njursvikt - inom 30 - 120 kalenderdagar.

Med en njurorganransplantation är komplikationer av organavstötning möjliga, såväl som uremisk koma.

Lungtypen Goodpasturesyndrom är inte mer än 2-3 kalenderår av livet. Orsaker till dödsfall i lungtyp är - kraftig blödning.

Tidig behandling ger resultat och förlänger flera år av livet, men med konstant behandling och avvisning av skadlig missbruk.

Sjukdomens återfall uppträder inte sällan och vid tidpunkten för återfall utvecklas sjukdomen Goodpastures syndrom ganska snabbt, vilket alltid leder till ett dödligt utfall.

Goodpasturesyndrom - prognosen för livet är ogynnsam.