Huvud

Myokardit

Aortisk ventil stenos hos barn: orsaker, symptom, diagnos, behandling, prognos

Medfödd aorta-stenos är en medfödd förträngning av artären som avlägsnar blodflödet från vänster ventrikel.

Vps kan kompletteras med en lesion av mitral- och ventilerna, vilket skapar en ogynnsam prognos.

Enligt MKB 10 har hjärtsjukdomar koden Q25.3 och påverkar oftast nyfödda pojkar.

Orsaker till aortastenos

Medfödd stenos av aortas mun utvecklas under de tre första månaderna av det ofödda barnet.

  • ärftlighet;
  • genetiska abnormiteter
  • Williams syndrom;
  • konstant stress i en gravid kvinna;
  • dålig näring.

Typer av aorta ventil stenos hos barn:

Symptom på avkortning av aortaklemmen

Den kliniska bilden manifesteras i aortas kritiska inskränkning, det är mindre än sex millimeter i storlek. Blodcirkulationen hos den nyfödda är bruten, och de inre organen börjar lida av syrebrist.

Under de första dagarna i livet barnet öppna flödet i aorta är stängd, som försämrar hans tillstånd, symtom:

  • barnet tar inte bröstet;
  • lider av andfåddhet;
  • andas ofta
  • ständigt spotta upp;
  • han har blek hud
  • barnet går inte ner i vikt
  • nasolabial triangel och handleder av blåaktig färg.

Omfattningen av sjukdomen

  • I det första skedet uppträder kompensation, under denna period uttrycks stenosen något. Homeostas störs inte, symtomen visas inte, så patienten inte visas kirurgisk behandling, det observeras bara.
  • Den andra graden av förträngning uttrycks som hjärtsvikt. Dyspné börjar störa barnet, han är svag, blir snabbt trött. Kardiologen leder EKG och röntgenstrålar för att avslöja dolda hjärtfel. Andra graden stenos behandlas kirurgiskt.
  • I tredje etappen börjar följande symtom: arytmi, medvetenhet, andfåddhet. Endast kirurgi kommer att hjälpa till här.
  • Den fjärde etappen kännetecknas av att andfådd plågar barnet även i vila, han förlorar medvetandet, han har arytmi. Kardiologen rekommenderar inte kirurgi eftersom den är ineffektiv.
  • I femte etappen uttalas alla symtom, operationen är inte längre möjlig.
  • Nyfödda i en viss period är i ett relativt normalt, stabilt tillstånd med bevarande av hemodynamik.
  • Fel kan visas med måttlig cyanos orsakad av en stor mängd venös blod.
  • Avslutningen av arteriella bifloder leder till takykardi, märkbar hudfärg, svag puls.
  • Defekten kan maskeras av sepsis, eftersom en låg hjärtproduktion minskar stenotiskt brus hörs bara ett systoljud under auscultation.
  • Barn med supravalvulär stenos och Williams syndrom skiljer sig från andra av ansikte av en elva och ofta av svår mental retardation. Det här är de första tecknen på vilka läkare skiljer sådana barn från andra patienter.
  • elektrokardiogram;
  • auskultation;
  • Röntgenstrålar;
  • sonografi;
  • hjärtkavitetskateterisering.

Stenos av aortaklaven hos nyfödda, när de lyssnar, ger sig bort som arytmiska accelererade pulsationer, åtföljd av ett starkt, skarpt ljud som skapas av kontraktion av ventriklarna när aortaklaffarna är stängda.

Hårdvara inspektion

  • Elektrokardiogrammet gör det möjligt att upptäcka takykardi, arytmi och överskottsbelastning lzh.
  • Bilden som tas på en röntgen visar hypertrofi på vänster sida av hjärtat, graden av förträngning och även uppkomsten av trängsel i lungorna, de återspeglas i bilden som mörka fläckar.
  • Doppler echography är en av de mest effektiva metoderna för undersökning, det ger inte smärta och är helt säkert.
  • Hjärtkateterisering utförs med användning av en kateter insatt i hjärtat under generell anestesi. Här finns ett åldersbehov, de gör ingen nyfödd kaheterisering.

Behandlingsmetoder

Prognosen kommer att bli mycket svårt, om förträngning av stora kroppspulsådern i kombination med införlivandet av de stora kärlen, dessa barn inte livskraftiga.

Deras liv slutar omedelbart efter födseln, i sällsynta fall lever sådana barn till det första året.

I andra fall är prognosen generellt positiv och med den tidiga behandlingen av operationen och efterlevnaden av alla kardiologens rekommendationer når livslängden femtio eller till och med sextio år.

Aorta stenos elimineras endast genom kirurgi, men terapeutisk behandling kan avsevärt förbättra barns tillstånd genom att lindra svåra symptom.

Prostagladiner (stödjande terapi) är nödvändiga så att artärkanalen inte stängs, introduceras omedelbart efter födseln under kritisk brunnhöjdsminskning.

Införandet av droger av denna typ förbättrar syretillförseln till lungorna och minskar risken för stagnation.

Lasix och furosemid, diuretika, ordineras till nyfödda med lungödem och andnöd.

Eftersom införandet av droger i denna grupp kan störa elektrolytbalansen kontrolleras deras användning av biokemi.

Kirurgisk behandling

Den enda metoden som radikalt eliminerar problemen i samband med förkortningen av aortan och tillåter barn att leva till vuxen ålder är kirurgi.

Metoder för kirurgisk ingrepp:

  • valvuloplastyballong;
  • plast aorta kanal;
  • protetik.

Valvuloplasty, dilatingartär, utförs med användning av en speciell kateter insatt i lår- eller axelkärlet. Katetern förflyttar en ballong till det kritiska förminskningsområdet och expanderar kärlet till den erforderliga storleken.

Plastikkirurgi görs genom excision av den förträngda delen av ventilen på det öppna hjärtat genom att ansluta hjärtlungsmaskinen.

Vid protetik är det nödvändigt att koppla hjärtlungsmaskinen, medan hjärtat släcks ett tag, sjunker kroppstemperaturen till tio grader, varefter den icke-funktionella ventilen ersätts med en protes.

Implantering av aorta-ventrikeltranskateteren är väsentligen likvärdig med valvuloplasti, men det är inte en expansion av kärlet med en ballong utan en ventilbyte. Operationen är en sparsam och förbättrad prognos.

Läs mer om operationer på nyfödda.

Hjärtkirurg besluta om kirurgisk behandling baserad på de individuella egenskaperna hos patienten och sjukdomens svårighetsgrad, beaktas alla möjliga kontraindikationer.

I extrema fall utför kirurger en operation på modersjukhuset. Om tiden tillåter väntar läkarna på att barnet växer upp och blir starkare.

För kirurgisk ingrepp finns kontraindikationer:

  • blodförgiftning
  • svårt ventrikelfel som orsakats av hypoplasi eller utseende av bindväv på ventrikelens väggar.
  • Allvarlig skada på lever, njurar, lungor.

Livet efter operationen

Operativt ingripande är inte en mening, barn som arbetar i spädbarn skiljer sig inte från andra människor, de kan gå in för fysisk utbildning, kvinnor föder barn.

Men samtidigt måste en viss livsstil och näring följas.

För barn är en diet särskilt viktig, där grönsaker, frukter, örter, mejeriprodukter och rätter av kokt kött och fisk råder.

Snabbmat, fett kött, hett kryddor, choklad och butiksbakor bör helt uteslutas från barns kost. Barn bör äta ofta och i små portioner.

Fysiska belastningar är användbara: skidåkning, simning, långa promenader till fots, men endast efter samråd med din läkare.

Alla barn som genomgick kirurgi övervakas av en kardiolog och en gång om året undersöks de, ett kardiogram, ett eko och laboratorietester.

Det är nödvändigt att vara mycket försiktig under perioden med massinfektioner, eftersom all influensa eller akut respiratoriska infektioner kan leda till komplikationer, därför i högsta grad av säsongsmässiga exacerbationer av virala barn, bör man inte tas till trånga platser.

Föräldrar bör alltid ha till hands telefonnummer till den behandlande läkaren och ambulansen samt barnets medicinska kort.

Vad händer om du inte använder ett barn med stenos

Barn som inte fått kirurgisk behandling kan uppleva följande problem:

  • ohämmat hjärtsvikt som resulterar i barns död
  • lungödem;
  • svår arytmi, upp till ventrikelflimmering
  • förmaksflimmer som orsakar tromboembolism.

Föräldrar måste komma ihåg att komplikationer kan uppstå efter operationen, så barnens tillstånd måste övervakas ständigt.

  • sårning av såret;
  • blödning;
  • återfall av ventiler
  • endokardit som påverkar ventilen.

Förebyggande av såruppfödning är barnets noggranna omsorg efter operationen och de professionellt tillverkade förbandet omedelbart efter operationen, samt användningen av antibiotika.

Hur man bryr sig om ett barn som genomgår operation:

  • Under den postoperativa perioden är det nödvändigt att skydda barnet helt från kommunikation med andra för att undvika virus- och infektionssjukdomar.
  • Omhändertagande barnomsorg innehåller korrekt munhygien.
  • Det är nödvändigt att undvika hudskador i barnet, små sår, blötsutslag. Eventuella repor som uppstår kommer att desinficeras ordentligt.
  • Tvätta det postoperativa såret, du måste använda en engångssvamp. Eventuella lindriga inflammationer i såret är en orsak till omedelbar medicinsk behandling.
  • Efter tvättning är såret täckt med ett desinfektionsmedel tills stygnen tas bort.
  • Det är nödvändigt att mäta kroppstemperaturen, med ökningen är det nödvändigt att kontakta en hjärtkirurg.

Spädbarnsprognos

Barnet som har genomgått operation är registrerat, och han bör undersökas regelbundet för att undvika återkommande av förträngningen av artären i vänster ventrikel. Återfall inträffar på EKG som vänster ventrikulär hypertrofi.

Som vuxen kan en person som har genomgått aorta-rekonstruktion under barndomen inte delta i aktiv sport och engagera sig i tungt fysiskt arbete.

För föräldrar till opererade barn är det mycket viktigt att inte glömma förebyggandet av endokardit, en sjukdom som är farlig med allvarliga komplikationer.

Som redan nämnts är prognosen ogynnsam i icke-drivna barn med en stark grad av förminskning, de dör innan de når första livet i livet.

Prognosen förbättras efter operationen om barnet inte utvecklar svår hjärtsvikt.

När stenos är icke-kritisk, når överlevnad utan operation nått nittio procent.

I händelse av komplikationer kan frågan om kirurgi lösas efter att patienten når 18 års ålder.

Förkortning av hjärtans aorta hos nyfödda

Coarkation av aortan är en minskning av aortan i isthmusområdet.

I förhållande till artärkanalen kan CoAo delas in i preoktal, juxtaduktal och post-ductal. Associerade anomalier: VSD (oftare CoAo + VSD (ventrikulär septaldefekt) än isolerad CoAo), aortisk bicuspidventil, aortabågehypoplasi, DMPP (atriell septaldefekt), OAP (öppen arteriell kanal).

Bryta aortabågen:

- Typ A: Frånvaron av aortas lumen vid nivån på dess isthmus.

- Typ B: Brist på aorta lumen mellan vänster halspulsartär och subklavierartären.

- Typ C: ingen aorta lumen mellan brachiocephalic stammen och vänster halspulsartär.

Avbrottet av aortabågen kombineras med sammandragningen av VOLZH (utmatningssektionen i vänster ventrikel), närvaron av den hypoplastiska aortaklaven och den subortala VSDD i den trunkala septumen. Dimensionerna av mitralventilen och vänster ventrikel är normala.

patofysiologi

Analysera patofysiologin för denna defekt, läkaren måste tydligt förstå orsakerna till de stora skillnaderna i de kliniska symtomen på CoAo: från frånvaro av symptom i många år till utveckling av kritiska tillstånd under de första dagarna av patientens liv.

Aortas patofysiologi bestäms i stor utsträckning av lokalisering och grad av aortastenosos, liksom förekomsten av samtidiga anomalier (VSD, obstruktion av VOLZh, hypoplasi hos stigande aorta).

Patienter vars symtom utvecklas strax efter födseln kännetecknas av preoktal lokalisering av CoAo och dess kombination med de andra ovan beskrivna anomalierna. Förekomsten av VSD och obstruktion av Volzh leder till en minskning av blodflödet i stigande aorta och isthmus (aorta-segment mellan vänster subklaviärartären och den öppna arteriella kanalen) i livets prenatala livstid. Som ett resultat, efter födseln, förblir dessa strukturer hypoplastiska. Resultatet av närvaron av samtidiga anomalier är en ökning av belastningen på den högra kammaren, som i denna situation pumpar ytterligare blod i PA och via PDA, till den nedåtgående aortan. Av denna anledning, även i utero, är bukspottkörteln signifikant hypertrophied och dilated. Efter födseln överstiger storleken på bukspottkörteln betydligt LV: s storlek. Minskningen av flödet i proximal aorta leder till en minskning av tryckgradienten vid platsen för aorta-förträngning, vars frånvaro inte bidrar till utvecklingen av collaterals mellan uppåtgående och nedåtgående aorta.

Efter en sådan patients födelse står läkaren inför följande situation:

- OAP stängs, det finns märkbar hypoperfusion av den nedstigande aortan ("cirkulationschock", njursvikt);

- På grund av att PDA stängs, ökar den hemodynamiska belastningen på en relativt liten LV kraftigt, och symtom på hjärtsvikt i vänster ventrikel uppträder.

Patienter utan symptom länge har postduktsialnuyu eller jukstostrudnuyu lokalisering av CoAo, det finns inga samtidiga hjärtafvikelser, med undantag av bicuspid aortaklaven. Ofta utförs diagnosen av CoAo slumpmässigt vid första mätningen av blodtryck och detektering av arteriell hypertension. Förekomsten av en signifikant intrauterin gradient vid platsen för CoAo främjar utvecklingen av collaterals mellan stigande och nedåtgående aorta.

Därför är de flesta patienter efter födsel tolerant mot nedbrytning av SARS och är asymptomatiska under lång tid, även om vissa kan utveckla symtom på hjärtsvikt.

En extrem manifestation av CoAo är avbrottet av aortabågen, som bestämmer likheten hos sin kliniska bild. Att bryta aortabågen i 15% av fallen är en integrerad del av DiGeorge syndromet.

KLINIK

a. Klinisk sjukdom är annorlunda hos patienter i olika åldrar.

Symtomatiska nyfödda

Pallor i huden, andfåddhet, fuktiga rågor i lungorna, oliguri eller anuri, acidos. Efter intravenös infusion av prostaglandin E1-läkemedel framträder cyanos i den nedre delen av kroppen, vilket är en följd av öppningen av den arteriella kanalen och återupptagandet av venös blodutmatning från LA till den nedåtgående aortan.

Kliniska manifestationer av defekten beror på graden av stenos: med minimal stenos (toppgradient enligt ultraljudsdata inte mer än 40 mm Hg) och måttlig stenos (toppgradient från 40 till 70 mm Hg) kan kliniska manifestationer vara frånvarande, förutom för minska tolerans mot fysisk aktivitet. I svår stenos (toppgradient över 70 mm Hg) uppmärksammas tecken på hjärtsvikt, smärta i bröstet under träning, syncopala tillstånd av arytmogent och hemodynamiskt ursprung noteras. Stressens svårighetsgrad med ålder ökar i de flesta fall. Hos nyfödda med kritisk aortastensos observeras tecken på hypoperfusion av lungcirkulationen (svag, trådformad puls, anuria, hudens hud etc.) och lungödem, vilket ökar under de första dagarna och veckorna i livet.

Asymptomatiska nyfödda och äldre barn:

  • de flesta patienter är asymptomatiska;
  • äldre barn klagar av svaghet och / eller lår och smärta i benen efter träning;
  • Hög hypertoni (arteriell hypertoni) kan leda till huvudvärk och näsblod.

b. Fysisk undersökning.

Symtomatiska nyfödda:

  • perifer puls är svag i både övre och nedre extremiteter, vilket är en följd av vänster ventrikulärt hjärtsvikt;
  • blodtryck kan mätas först efter stabilisering av hemodynamik och in / infusion av inotropa läkemedel;
  • II-tonen på grundval av hjärtat förbättras avsevärt, "galopprytmen" är inte sällsynt
  • systoliskt murmur över hjärtområdet är ospecifik och förekommer hos 50% av patienterna, bullret kan öka med stabilisering av hemodynamik.

Asymptomatiska nyfödda och äldre barn:

  • Den fysiska utvecklingen är äldre.
  • puls i benen är svag eller frånvarande
  • systolisk hypertoni i händerna, brist på normal asymmetri hos trädgården på övre och nedre extremiteterna (i normalhallen på händerna är lägre än på benen med 20 mm eller mer mmHg);
  • systolisk tremor över sternum i jugular fossa;
  • II-tonen på grundval av hjärtat är normalt, det kan vara en försvagning av dess aorta-komponent;
  • Medelintensitet (2-4 / 6) systoliskt utstötningsbuller hörs väl i det andra interkostala utrymmet till höger om båren och i den interscapulära regionen till vänster;
  • Ibland hörs det diastoliska bruset av aortisk bikuspidventilinsufficiens i det tredje interkostala rummet till vänster om båren.

DIAGNOS

  1. elektrokardiografi

Symtomatiska nyfödda:

  • tecken på bukspottkörtelhypertrofi i enlighet med typen av blockad av den högra bunten av His.

Asymptomatiska nyfödda och äldre barn:

  • tecken på LV hypertrofi;
  • cirka 20% av patienterna har ett normalt elektrokardiogram.
  1. ekokardiografi

Plats för aorta-förträngning är väl visualiserad från den suprasternala positionen. I små barn ger parasternal visualisering av bågen och nedåtgående aorta från andra höger och vänster interkostala utrymmen goda resultat. Screening kriterium är bedömningen av spektrumet av blodflödet i bukenortan (BAO) med användning av pulsvågdoppler. I närvaro av en signifikant minskning av blodflödesspektrumet i BAO har en reducerad hastighet, det är en avmattning i ökningstakten i tidig systole och, framför allt, det finns en uttalad diastolisk komponent (all diastol). När CoAo i de flesta fall bestäms av en signifikant ökning av LV-väggtjockleken.

Hos 20% av patienterna är koarctation associerad med aortabicuspidventilen. LV-utstötningsfraktionen ökade, hos unga barn med en signifikant minskningsminskning.

Man måste komma ihåg att storleken på tryckgradienten, bestämd med ultraljudsmetoden, inte alltid anger graden av aortastenos.

När aortabågen avbryts avslöjar en ultraljudsundersökning själva defekten. När ekkokardiografi (suprasternal position) avslöjade "bruten" aortabåge.

Vänster ventrikel minskar, höger ökar. Hyppig tricuspid regurgitation. Spektrumet av blodflöde i buken aorta ser vanligtvis ut och har inte diagnostiskt värde. En viktig punkt i den ekkokardiografiska studien är bedömningen av graden av hypoplasi vid utgången från LV, den fibrösa ringen i aortaklappen, den stigande aortan.

För en detaljerad diagnos och bestämma typen av paus krävs en angiografisk studie.

BEHANDLING OCH OBSERVERING

  1. Observation och behandling av patienter med okorrigerad CoAo

a. I aktiv läkemedelsterapi behöver nyfödda med en kritisk CoAo. Visas i / i infusion av prostaglandin E-läkemedel, eftersom Blodflödet i nedstigande aorta beror helt och hållet på funktionen av ductus arteriosus. För att lindra symtom på hjärtsvikt används syntetiska katekolaminer (dopmin, dobutamin) och diuretika.

b. Förebyggande av bakteriell endokardit i närvaro av bevis utförs oberoende av den anatomiska typen av CoAo eller dess svårighetsgrad.

  1. Endovaskulär behandling

Endovaskulär korrigering involverar ballongutvidgning av smalningsstället, ibland efterföljande stentning. Vid endovaskulär korrigering kan risken för rekomodering uppgå till 2-25%. I sådana fall utförs re-ballongutvidgning. Kontraindikationer för endovaskulär korrigering är hypoplasi hos aortabågen, förlängd koarctation.

Under avbrott av aortabågen i nyföddperioden används stenting av ductus arteriosus som en mellanliggande operation när den är inskränkt.

  1. Kirurgisk behandling

Indikationer för kirurgisk behandling:

  • avbrott av aortabågen (absolut indikation för kirurgisk behandling vid vilken som helst ålder);
  • Förekomsten hos patienter med CoAo av symptom på HF som är resistenta mot läkemedelsbehandling (absolut indikation för kirurgisk behandling vid vilken som helst ålder).
  • stabil hypertoni;
  • en minskning av aortaldiametern med mer än 50% vid koarctationsnivån (enligt ekkokardiografi, angiografi, MRI);
  • gradient 20-30 mm Hg när det är omöjligt att bedöma aortas diameter.

Kontraindikationer till kirurgisk behandling:

  • Förekomsten av absoluta kontraindikationer för samtidig somatisk patologi.

Kirurgisk taktik

När aortabågen avbryts är urvalsförfarandet en enstegskorrigering genom mediansternotomin. När man kombinerar aortabågen och VOLZH-obstruktionen används D-en-K-S-S-proceduren eller Norwood-proceduren. Ett tillfredsställande resultat av kirurgisk behandling är en restgradient.

Ju större patientens ålder är, desto mindre är antalet restenoser observerade efter ballongangioplastik.

"Asymptomatiska" patienter med CoAO-intervention bör utföras under perioden 2-3 månader i livet till 5 år. Om operationen utfördes tidigare kommer det morfologiska substratet inte att avlägsnas från samarbetsområdet (risken för restenos är hög). Vid senare ålder finns det stor risk att utveckla väsentlig hypertension.

Aorta proteser kan vara äldre än 5 år, medan man använder syntetiska kärlproteser.

Med associeringen av CoAo och DMZHP visas ett ensteg (om VSD är icke-restriktiv) eller en tvåstegs (med restriktiv DM ZHP) korrigering av defekten. I en tvåstegskorrigering utförs CoAo resektion först och efter 2-3 veckor utförs en plastikkirurgi av cerebrovaskulär hyperplasi. Risken för två ingrepp är högre än en kombinerad. Ett tillfredsställande resultat av kirurgisk behandling är en restgradient.

Om du hittar ett fel väljer du textfragmentet och trycker på Ctrl + Enter.

Dela inlägget "Coatctation av aortan hos nyfödda"

Coarkation av aortan hos barn: som manifesterad behandling

Coarkation av aorta hos barn är en medfödd hjärtsjukdom, uttryckt i förkortningen av aorta lumen. Ofta stenar segmentet av detta största blodkärl i området av den nedstigande delen av sin båge, mindre ofta i bröstkorgs- eller bukområdet. Enligt statistiken är en sådan medfödd missbildning av aortan vanligare hos pojkar och ungefär 3 (enligt viss information 4-5) gånger mindre uppdagade hos tjejer.

Generellt är denna utvecklingsanomali cirka 7-15% bland alla medfödda missbildningar. Ofta hos barn observeras koagulering av aortan inte isolerat men kombineras med andra missbildningar av blodkärlen och hjärtat eller kombineras med en öppen arteriell botallisk kanal.

I denna artikel kommer vi att bekanta dig med orsakerna, utvecklingsmekanismen, manifestationer, metoder för diagnos och behandling, förutsägelser av aorta-koarctation hos barn. Efter att ha studerat denna information kan du inte sakna de första alarmerande symptomen på en farlig patologi och vidta nödvändiga åtgärder för att behandla barnet.

skäl

Processen mot kränkningar av bildandet av aorta börjar under fosterutveckling. Det kan utlösas av följande faktorer:

  • genetisk predisposition;
  • Shereshevsky-Turners syndrom;
  • virala och bakteriella sjukdomar hos moderen
  • tar teratogena läkemedel under graviditeten
  • dåliga vanor hos moderen
  • ogynnsam ekologi;
  • kontakt med giftiga ämnen under graviditeten.

Utvecklingsmekanism

Det antas att koagulering av aortan förekommer hos fostret vid ca 9-10 veckor av graviditeten. Under inverkan av ovanstående faktorer sträcker sig några vävnader från den arteriella kanalen som förbinder aortan med vänstra lungartären till aortan. Efter födseln börjar andan att andas i lungorna och kanalen stängs. Det är processen att stänga det, vilket kan orsaka en slags förträngning av aortan, och det förvärvar formen av en timglas på denna plats.

Samarbetsplatsen kan vara av olika längd - från flera millimeter till flera centimeter. Collaterals (tillbehörskärl), som bildas av kroppen som svar på nedsatt hemodynamik för att upprätthålla normal blodcirkulation, rör sig bort från stenosplatsen.

Kardiologer identifierar två typer av aorta koarctation hos barn:

  • infantil typ - en stor del av aortan är inskränkt, och den arteriella kanalen förblir öppen;
  • vuxen typ - inskränkt ett litet område av aortan med en sluten arteriell kanal.

Graden av koarctation kan vara annorlunda. På grund av hjärtats förminskning blir det svårt att driva den nödvändiga volymen blod genom detta kärl och en signifikant minskning av aortans lumen leder till nedsatt hemodynamik, vilket resulterar i ökat tryck i överkroppens kärl (huvud, nacke, lungor och händer), vänster ventrikulär hypertrofi och otillräcklig blodtillförsel ben och bukorgan. Svårighetsgraden av sådana överträdelser beror på graden av förminskning.

Vidare orsakar koarctation av aortan bildandet av krökningar och oregelbundenhet på barnets revben, eftersom ribbartärerna genomgår patologisk expansion och tortuositet. Ett sådant symptom kallas "rib rib uzura", och det är en av de otvivelaktiga symtomen på denna aorta missbildning.

Flödesscenarier

Under aortas samverkan utmärks följande steg:

  • latent hypertoni - tecken på ökat tryck i kärl i övre hälften av kroppen förekommer endast under träning;
  • övergående förändringar - utseendet hos patienten förändras, uzura revben uppträder, blodtrycket stiger under träning och i vila;
  • skleros - aortan blir komprimerad och sklerotisk, trycket på händerna är alltid förhöjd, vänster ventrikulär hypertrofi utvecklas;
  • komplikationer - kränkningar av hemodynamik orsakar olika skador på blodkärlen och hjärtat.

symptom

Svårighetsgraden av symtom vid koagulering av aortan hos barn beror på följande faktorer:

  • graden av förkortning av aorta
  • Förekomst av samtidiga kärl- och hjärtfel.

Med en liten minskning av aortas lumen kan defekten för en lång tid vara asymptomatisk fram till ungdomar och i svåra former uppträder tecken på stenos redan under de första dagarna av en nyfödds liv.

Det är möjligt för ett ungt barn att misstänka förekomsten av aorta koarctation av följande skäl:

  • blekhet;
  • irritabilitet och ångest (på grund av huvudvärk)
  • utseende av andfåddhet vid utfodring eller aktiva rörelser;
  • snabb utmattning vid sugande
  • ökad svettning;
  • oproportionerlig kroppsbyggnad (bröstet är mer utvecklat än kroppens nedre del);
  • långsam viktökning
  • fördröjning i fysisk utveckling;
  • näsblod;
  • frekventa inflammatoriska sjukdomar i lungorna och bronkierna.

När barn behandlas kan en barnläkare identifiera:

  • cyanos av fötterna;
  • uzura revben
  • försvagning av pulsationerna i benen;
  • olika blodtrycksmätningar uppmätta på armarna och benen.

När man undersöker en kardiolog i ett barn identifieras:

  • hjärtsmörg;
  • förändringar i koronarkärl;
  • vänster ventrikulär hypertrofi.

I allvarliga fall leder inskränkning av aortan till utvecklingen av cirkulationschock, vilket leder till metabolisk acidos och njursvikt. Med ålder förvärras alla manifestationer av aorta-koarctation bara och kan leda till döden vid vilken ålder som helst.

Om vid tidpunkten för födseln var aortas förträngning märkbart obetydlig, börjar den manifestera sig i äldre eller ungdomar. I sådana fall får koarctation sig att känna följande symtom:

  • generell svaghet
  • trötthet;
  • huvudvärk;
  • ringer i öronen;
  • Förnimmelser av blodhopp i ansiktet;
  • pulsering eller tyngd i huvudet;
  • smärta i bröstet under träning
  • hjärtklappning;
  • arteriell hypertoni;
  • näsblod;
  • andnöd (särskilt på grund av fysisk ansträngning);
  • känslor av domningar och kyla i benen;
  • smärta i kalvsmusklerna under belastning
  • lång läkning av sår på benen;
  • intermittent claudication (sällan);
  • minnesbrist
  • nedsatt syn och hörsel;
  • mental nedgång.

I vissa fall utvecklar fler vuxna barn septisk endokardit:

  • svår svaghet
  • svettning;
  • hög feber och frossa;
  • yrsel;
  • allmän förgiftning;
  • blekhet;
  • anemi.

Detta tillstånd kan leda till tromboembolism av olika lokaliseringar och infarkt i de inre organen (hjärna, mjälte, njure).

Vid undersökning av patienten kan läkaren identifiera följande symtom på koagulering av aorta:

  • skillnaden i pulsens egenskaper: en mer komplett fyllning, normal, spänd eller hoppande på händerna och en liten fyllning och spänning på benen;
  • ojämn puls på olika händer (inte alltid);
  • olika blodtrycksindikatorer i övre och nedre extremiteterna;
  • synlig ökad pulsation av artärer i bröstkorg och bukvägg;
  • ökad krusning när du lutar framåt eller när du tränar
  • buller över säkerhetskärlen (vanligtvis på sidorna av sternum och i den interscapulära regionen);
  • utvidgning av gränserna för vänster ventrikel med slagverk och röntgenstrålar;
  • ökat hjärta pressar;
  • "Cat's purr" i II-III-mellanklassen;
  • systoliskt murmur II-III (ibland IV) interkostalt utrymme;
  • accentuerade andra tonen över aortan;
  • Wilsons halv-horisontella eller horisontella elektriska position i hjärtat och vänster dominans på EKG;
  • systolisk murmur på den främre och bakre ytan av bröstet och accent av den andra tonen över aortan baserat på resultaten av fonokardiografi.

Eventuella komplikationer

När koagulering av aortakomplikationer orsakas av följande störningar:

  • hypertoni;
  • förändringar i aorta och collaterals som har uppstått
  • utveckling av bakteriella eller infektiösa allergiska inflammatoriska processer.

Sådana komplikationer innefattar följande patologier:

  • lungödem;
  • akuta sjukdomar i hjärncirkulationen
  • blödningar i ryggmärgen och hjärnan, vilket leder till pares och förlamning
  • hypertoni;
  • hjärtastma
  • njursvikt
  • hjärtsvikt
  • aorta aneurysm och dess bristning;
  • interostalartär aneurysm;
  • bakteriell endokardit
  • endoaortit;
  • förkalkning av aortas väggar;
  • endomyocarditis.

Ovanstående komplikationer av aorta-koarctation kan leda till barnets död vid vilken ålder som helst.

diagnostik

Om misstänkt aorta coarctation ska konsulteras en kardiolog. En presumptiv diagnos kan göras på grundval av följande symptom som upptäcks under patientens undersökning:

  • arteriell hypertoni;
  • skillnaden i tryck, mätt på armen och benet;
  • svag puls på benet
  • hjärtljud.

För att bekräfta förekomsten av aorta-koarctation tilldelas följande maskinvarustester:

behandling

I vissa fall är koaguleringen av aortan ganska obetydlig, utvecklas inte och påverkar inte barnets välbefinnande. Med en sådan förkortning av detta stora kärl kan operationen inte utföras, och läkaren kommer endast att rekommendera dispensär observation av patologin.

I andra fall kan koagulering av aorta hos barn elimineras endast genom operation. Dagen för operationen bestäms alltid av det kliniska fallet. Med en infantil typ av koarctation bör den utföras omedelbart, och med en vuxen typ med en gynnsam kurs kan den fördröjas upp till 3-5 (ibland 10) år. Det antas att ingrepp vid senare ålder inte är lika effektiv, eftersom hypertoni kommer att bestå under en längre tid.

För ett spädbarn är indikationen för interventionen arteriell hypertension, åtföljd av hjärtkompensation. I andra fall utförs operationen när skillnaden i blodtryck på händer och fötter är mer än 50 mm Hg. Art.

Före ingreppet ordineras barnet en mild behandling med minimering av fysisk aktivitet, en diet med fettreduktion och symtomatisk läkemedelsbehandling. Medicinen syftar till att minska belastningen på hjärtat. För detta kan droger användas för att förbättra blodflödet, korrekt hypertension och mikrocirkulation.

Typen av hjärtkirurgi för att eliminera aortisk koarctation bestäms av det kliniska fallet. Sådana operationer kan utföras:

  1. Aortoplastik med användning av vaskulära proteser. Ett sådant ingrepp utförs med en stor del av aorta-förminskningen, när det är omöjligt att matcha ändarna efter resektion av stenosegmentet. En vaskulär protes används som ersättning för en avlägsen plats.
  2. Resektion av koarctation med införandet av anastomosänden till slutet. Den utförs om segmentet av förminskning är liten. Efter sin resektion jämför kirurgen och syr aortans ändar.
  3. Aortisk plast med hjälp av vänster subklavierartär. Framfört med hypoplasi i den nedre delen av bågen hos nyfödda. Ett fragment av den vänstra subklaviska artären används för aorta proteser.
  4. Shunting område med koarctation. Det utförs med hjälp av en vaskulär protes som sys över eller under stenosen för att skapa en förbikopplingsväg av blodflödet.
  5. Ballongangioplastik med aortisk stenting. Det utförs när aortan är re-inskränkt av ett fält av en redan utförd operation. Kärnan i metoden är införandet av en uppblåsningsballong i kärlens lumen. Det tar bort förträngningen. Om nödvändigt fastställs resultatet genom införandet av en stent som stöder aortan i ett normalt tillstånd.

Efter operationen

Trots det kirurgiska ingripandet och elimineringen av koarctation kan dess konsekvenser inte elimineras snabbt, och det tar tid att återställa aortattillståndet. Varaktigheten av denna period är individuell och beror på det kliniska fallet. Vid denna tidpunkt måste barnet följa ett antal läkares rekommendationer:

  1. Mottagning av läkemedel. Efter operationen kan arteriell hypertension fortsätta under en tid. För att eliminera det ordineras läkaren de nödvändiga drogerna. Varaktigheten av deras antagning bestäms individuellt.
  2. Korrekt diet och kost. Mat ska tas i små portioner 4-5 gånger om dagen. Övermålning bör inte tillåtas. I den dagliga kosten ingår nödvändigtvis mat som är rik på vitaminer och kalcium. Volymen vätska och mängden salt är begränsad. Vitamin- och mineralkomplex tas periodiskt.
  3. Begränsa fysisk aktivitet. Bröstfödda barn uppmuntras att byta till konstgjorda. Detta förklaras av det faktum att barnet med sådan näring kommer att spendera mindre tid att suga. Äldre barn bör begränsa träning. Deras volym ställs in individuellt. Skolbarn beviljas undantag från fysisk utbildning för en återhämtningsperiod. Därefter kan de delta i fysisk utbildning i den förberedande gruppen av fysisk aktivitet.
  4. Förebyggande av virus- och bakterieinfektioner. Efter operation kan virus- och streptokockinfektioner orsaka allvarliga komplikationer. För att förhindra dem kan det rekommenderas att ta immunostimulerande medel och vitaminer, härdning eller begränsande kontakt med andra under epidemier.

Längden på återhämtningsperioden fastställs av läkaren, som styrs av data från instrumentanalyser. Efter avslutad utbyggnad bör även expansionen av fysisk aktivitet och diet överenskommas med läkaren.

Dispensiv observation av en kardiolog efter operation för att eliminera aortisk koarctation bör vara livslångt. I vissa fall är patienten tilldelad en handikappgrupp.

prognoser

Med en liten, asymptomatisk och inte progressiv förträngning av aortan kan barnet inte observera några restriktioner. I sådana barn förändras inte livslängden.

Med en signifikant minskning av aortan och frånvaron av kirurgisk behandling är prognosen för sjukdomsutfallet alltid ogynnsamt. I genomsnitt bor sådana patienter inte mer än 30-35 år. Död hos dessa barn kan inträffa vid vilken ålder som helst. De dör av hjärtsvikt, bakteriell endokardit, aortabrott, stroke eller andra komplikationer av denna patologi. Uppkomsten av plötslig koronardöd är inte utesluten.

Ofta är koagulering av aortan hos barn åtföljd av andra hjärt- eller vaskulära defekter. I sådana fall, om 50% av patienterna dör i avsaknad av snabb behandling under det första livet i livet.

Med en snabb och kompetent utförd kirurgisk behandling av aorta-koarctation hos barn (särskilt upp till 10 års ålder) blir prognosen mycket fördelaktigare. Fem års överlevnad hos dessa barn är cirka 80-95%.

Medicinsk animering om ämnet "Coatctation of the aorta":

Coarkation av aorta hos nyfödda och äldre barn

Samverkan av aortan i utseende liknar bildandet av en midja på detta organ, som visuellt liknar en timglasform. Detta är en farlig patologi, vid vägran att behandla som kan vara svåra komplikationer eller död.

Det är ganska enkelt att bota det, eftersom det efter diagnosen är lätt att identifiera nödvändiga åtgärder för att eliminera överträdelsen.

Beskrivning av sjukdomen

Coarkation av aortan - en partiell inskränkning av sitt inre utrymme. Detta tillstånd leder till hypertoni i blodkärlen i händerna, hypoperfusion av mag-tarmkanalen och benen, en signifikant ökning av storleken på vänster ventrikel.

Antalet och intensiteten av symtomen bestäms av storleken på återstoden av den fria inre aortahålan.

Om patologin utvecklas i tidiga skeden känner patienten en obehaglig känsla i bröstet, smärta i huvudet, generell sjukdom och kylning av övre och nedre extremiteterna. Symtom ökar med ökad intensitet i patologin.

När åtgärder inte vidtas för att behandla eller sjukdomsförhållanden är initialt mycket allvarliga, finns risk för att utveckla fulminant hjärtsvikt, vilket leder till chock. Placeringen av förträngningen bestäms när man lyssnar på bröstet. Läkaren märker ett litet ljud.

Orsaker och riskfaktorer

Coarkation av aortan manifesterar sig på grund av bildandet av patologier i processen av dess läggning och bildning, det förekommer vid fostrets utveckling. Oftast noteras den mest märkbara förminskningen i området hos artärkanalen.

Forskare har föreslagit att denna process påverkas av att ändra platsen för vissa duktvätskor, eftersom de flyttar direkt till aortan. När de stängs påverkar de artärväggen, som efter ett tag kan prova en liten och sedan en betydande minskning.

Typer, former, stadier

Det finns två typer av sjukdom:

Båda dessa typer av brott kan uppstå med funktionen av den arteriella kanalen eller i dess inaktivitet.

Johnson 1951 och Edwards 1953 särskiljer två typer av sjukdomar:

  1. Coarctation i isolerad form.
  2. Coarctation med normal arteriell kanalanslutning.

Pokrovsky identifierade 3 typer av koarctation:

  1. Isolerad form.
  2. Coarctation med öppen arteriell kanal.
  3. Coarctation med andra sjukdomar i hemodynamik, som provocerar funktionella patologier i hjärt-kärlsystemet.

Fara och komplikationer

Coarkation av aortan kan orsaka allvarlig hjärtsjukdom och patientens död, därför kräver omedelbar medicinsk intervention. Om lämpliga åtgärder inte vidtas finns risk för sådana komplikationer:

  1. Stroke.
  2. Hypertoni hos patientens artärer.
  3. Fel på hjärtans vänstra kammare, med förvärring, leder till utseende av hjärtastma och inre lungödem, vilket inte alla patienter kan klara av i barndomen.
  4. Blödning i subaraknoidutrymme.
  5. Destruktiva fenomen inom aneurysmområdet.
  6. Nephroangioskleros på grundval av högt blodtryck.
  7. Endokardit av infektiös natur, vilket är svårt att bota även med hjälp av potenta antibiotika.

symptom

Den farligaste är koagulering av aorta hos nyfödda och spädbarn (det finns en vuxen typ av sjukdom). Det är farligt snabbt att bilda lunghypertension, vilket bestämmer patientens vassa försämring.

Det är möjligt att tydligt känna igen sammandragningsplatsen under en lång tid av sjukdomen, eftersom barnets kroppsbyggnad påverkas av ökat tryck, som ligger i regionen med den minsta aorta lumen. För aortas koarctation kännetecknas av att kroppen förvärvar en pseudo-atletisk struktur, det vill säga att underkroppen är mindre utvecklad än axlarna och övre bröstet.

I vissa fall finns det förändringar i koronararteries funktion av morfologisk natur, nedsatt hjärncirkulation, inklusive allvarlig blödning i hjärnan eller det omgivande rummet, fibroelastos, vilket är ett sekundärt symptom, olika patologier i vänstra kammaren.

Ibland har justfödda barn redan utvecklat en stark förträngning av aortan. I det här fallet finns risk för cirkulationsstöt i samband med njursvikt och acidos, med utgångspunkt från metaboliska störningar.

Allmänna symtom är förvirrade av föräldrar och otillräckligt erfarna läkare med systemiska patologier, såsom sepsis.

Oförminskningen av aortas interna utrymme är minimal, då i ett barns livets första år kan en sådan patologi inte ha ljusa symptom, så det går obemärkt under en lång tid. Om det finns misstanke om förekomsten av en sådan sjukdom, bör du kontrollera barnet för följande symtom:

  1. Bröstsmärta.
  2. Hyppig huvudvärk.
  3. Oförmågan att utöva stor fysisk aktivitet på grund av det nästan omedelbara utseendet av lameness (utan ytterligare skäl).
  4. Hyppiga manifestationer av svaghet, slöhet.

Dessa symtom utvecklas successivt när barnet blir äldre. En av de första karakteristiska tecknen är att öka hypertensionen.

Att komma till samråd med en läkare är nödvändig när de första symptomen på aortakoagulering uppträder. Det är tillrådligt att besöka en barnläkare, han kommer att ge anvisningar för ett besök hos en kardiolog. Med bildandet av betydande intensitet och specifika för sjukdomsskyltarna kan du omedelbart besöka en kardiolog.

diagnostik

Att identifiera sjukdomen med hjälp av dessa metoder:

  • EKG. Metoden är särskilt användbar för äldre barn. Med hjälp kommer även de små avvikelserna som hör samman med ökningen av dimensionerna i en vänstra ventrikel till ljuset.
  • Phonocardiography. Under studien registreras vibrationer och ljud som produceras när hjärt- och kärlsystemet fungerar. Om patienten har patologi finns en ökning av ton II.
  • Ekokardiografi. Kan allegoriskt kallas ultraljud av hjärtat. Med korrekt avkodning anges både specifika och ytterligare patologiska symptom.
  • Röntgen. Bilden visar höjden av hjärtans övre del, utvidgningen av uppåtgående aorta.
  • Hjärtkateterisering. Med hjälp av studien registreras trycket i detta område, och sedan analyseras skillnaden i systoliska och arteriella indikatorer för blodflödet. Omgå platserna ovanför och under huvudkärlens klämområde.
  • Aortografi. Låt dig bestämma den exakta balansen mellan lumen i artären, längden på patologin och egenskaperna hos smalningen, eftersom den ofta är ojämn och har godtyckliga konturer.

Om åtgärderna för diagnos och behandling av extremt obehaglig vaskulit - Wegeners granulomatos - ta reda på det här.

Och i denna artikel får man veta om hjärtatsjukan under det vackra namnet Tetrad Fallo. Men dess manifestationer är mycket farligare.

Behandlingsmetoder

En radikal och ofta nödvändig procedur för koagulering av aortan är kirurgi. Huvudindikationen för användningen av denna åtgärd är den signifikanta skillnaden i systoliskt tryck i nedre och övre extremiteterna. Indikatorerna ska variera med mer än 50 mm Hg. Art.

Omedelbar operation för spädbarn utförs med signifikant ökande arteriell hypertoni och hjärtavkompensering.

Ibland diagnostiseras patologi enbart efter födseln. Ofta är sjukdomsförloppet stabilt. Genom läkarmottagning utförs operationen, men endast i 5-6 år efter födseln.

Kirurgi kan utföras i äldre ålder, men i detta fall finns det risk att endast en del av den positiva effekten uppnås, eftersom arteriell hypertension elimineras endast i en tidig ålder.

Flera typer av kirurgi används när det är nödvändigt att normalisera organets konturer:

  • Plastikkirurgi på aortan med användning av proteser för att ersätta kärlen. Denna metod är relevant för patologier där artären har en inskränkning i minsta storlek på platsen, vilket inte tillåter att ansluta ändarna av naturligt formade fragment.
  • Resektion av förnimmelsen med införande av fistel i slutet av två friska sidor. Denna metod försöker genom att minska öppningen över en liten längd och med helt friska återstående delar av aortan.
  • Bypass-kirurgi. En vaskulär protes tillverkas av detta material. Kanterna på denna anordning sys till tygerna på en nivå under och över förträngningspunkten. Detta är nödvändigt för fri rörlighet för blod.

  • Angioplastik och stenting. Det är nödvändigt att utföra dessa procedurer om operationen för att normalisera aortas struktur redan har utförts, men patologin har upprepat igen. En ballong placeras i aortahålan, genom vilken luft blåses in i den, som artificiellt expanderar utrymmet.
  • Läs mer om sjukdomen från videon:

    Prognoser och förebyggande åtgärder

    Prognosen skiljer sig beroende på graden av aorta reduktion hos ett visst barn, en normal livsstil säkerställs med små manifestationer av patologin. Den genomsnittliga livslängden för sådana patienter är lika med denna period hos personer utan sådana sjukdomar.

    Med en svår patologi kan patienten leva upp till 30-35 år om den nödvändiga operationen inte utförs. Dödsorsaken är bakteriell endokardit, liksom svår hjärtsvikt. En oväntad död kan uppstå på grund av en skarp rubbning av aortavävnad, aneurysm eller en allvarlig stroke.

    Förebyggande av denna patologi hos ett barn är att en hälsosam livsstil följs mot sina föräldrar. Före graviditet och graviditet är både far och mor skyldig att inte röka, att inte ta alkohol och droger.

    Coarkation av aorta kännetecknas av specifika symptom som inte kan missas för att förhindra en kraftig progression av sjukdomen. Även vid normal fysisk utveckling hos barn kan denna överträdelse uppstå och förekomma i måttlig eller till och med svår form. Om du upptäcker sjukdomen i tid, finns det en chans att fullständigt återhämta sig från sjukdomen och återgå till det normala livet.