Medfödda missbildningar av hjärtseptum (Q21)

Utesluten: förvärvad defekt i hjärtskiktet (I51.0)

Koronär sinusfel

Unwrapped eller konserverad:

• ovalt hål
• sekundäröppning (typ II)

Venus sinus defekt

Vanlig atrioventrikulär kanal

Endokardiell defekt i hjärtans bas

Defekt av den primära öppningen av förmakseptumet (typ II)

Defekt av interventrikulär septum med stenos eller lungartärartär, aortisk dextroposition och höger ventrikulär hypertrofi.

Aortisk septalfel

Eisenmenger's defekt

Utesluten: Eisenmenger

• komplex (I27.8)
• syndrom (I27.8)

Defekt av partitionen (hjärta) NDU

I Ryssland antogs den internationella klassificeringen av sjukdomar i den 10: e revisionen (ICD-10) som ett enda regeldokument för att redogöra för förekomsten, orsakerna till samtal till samtliga institutioners medicinska institutioner, dödsorsakerna.

ICD-10 introducerades i utövandet av hälsovård inom hela Ryska federationens territorium 1999 på order av Rysslands ministerium daterad den 27 maj 1997. №170

Utgåvan av den nya revisionen (ICD-11) planeras av WHO år 2022.

Q21.3 Tetrad Fallot

Den officiella webbplatsen för koncernen Radar ®. Den viktigaste encyklopedi av läkemedel och apotek varor utbud av det ryska Internet. Referensböcker om läkemedel Rlsnet.ru ger användarna tillgång till instruktioner, priser och beskrivningar av läkemedel, kosttillskott, medicintekniska produkter, medicintekniska produkter och andra varor. Farmakologiska referensboken innehåller information om komposition och form av frisättning, farmakologisk verkan, indikationer för användning, kontraindikationer, biverkningar, läkemedelsinteraktioner, användningsmetoder för läkemedel, läkemedelsföretag. Läkemedelsreferensen innehåller priserna på läkemedel och varor på läkemedelsmarknaden i Moskva och andra städer i Ryssland.

Överföringen, kopiering, distribution av information är förbjuden utan tillstånd från LLC RLS-Patent.
När man hänvisar till informationsmaterial som publiceras på webbplatsen www.rlsnet.ru är det nödvändigt med hänvisning till informationskällan.

Vi är i sociala nätverk:

© 2000-2018. REGISTRERING AV MEDIA RUSSIA ® RLS ®

Alla rättigheter förbehållna.

Kommersiell användning av material är inte tillåtet.

Information avsedd för vårdpersonal.

Tetrad Fallo IKB 10

Tetrad Fallot

Fallots tetrad (TF) - PRT känne nedorazvitiem utgångskort av den högra ventrikeln och förskjutningen embryonala koniska septum anteriort och till vänster, vilket resulterar i en fyra defekt: subaortalny nerestriktivny VSD, stenos av den högra ventrikulära utgångskort (typiskt i kränkning av annulus fibrosus ventilen lungartären), höger ventrikulär hypertrofi och aorta dextraktion. Statistiska data • 9% av alla CHD-diagnoser i spädbarn • 10-15% av alla CHD • 50% av blå typfel (med blödning från höger till vänster).

Etiologi • Överträdelse av hjärtformation vid 2-8 veckors graviditet under inflytande av virusinfektion, industriella faror, vissa läkemedel, ärftliga faktorer • Ofta kombinerat med Cornelia de Lange syndrom, flera ärftliga anomalier, "clown face", små fötter och palmer, polyphalangeal, vertebrala abnormiteter, oligofreni, låg födelsevikt.

Patogenes • På grund av att aortan i stor utsträckning avviker inte bara från vänster men även från högra ventrikeln (aortas placering "överst" på interventrikulär septum), med svår stenos och stor del av defekten i systol, går blod från ventriklarna in i aortan och i mindre utsträckning i lungartären. Därför utvecklas den högra ventrikelinsufficiensen inte i denna defekt. • Med måttlig stenos när blodsäkerheten i lungorna är lägre än den hos aortan, återställs det från vänster till höger, vilket kliniskt manifesteras av en acyanotisk form av TF. När graden av stenos ökar, återställs en korsning och sedan återställs höger till vänster med övergången till en cyanotisk form av vice.

Det finns fem former och därmed fem perioder av sjukdoms manifestation. • Tidig cyanotisk form (cyanos framträder från de första månaderna av livet, men oftare det första året). • Klassisk form (cyanos uppträder när barnet börjar gå och springa). • Svåra former (med odyshechno- cyanotiska attacker) • Sen cyanotisk form (utseende cyanos vid 6-10 år) • Svag (akyanotisk) form.

• Klagomål •• Fördröjd utveckling •• Centralcyanos •• Dyspné •• Odysheko-cyanotiska attacker i samband med paroxysmal spasmer i höftkammarens utgående del - plötslig ångest, andfåddhet och cyanos med eventuell efterföljande apné, medvetslöshet och anfall.

• Objektivt •• Pallor eller cyanos •• Symptom på "trummor" och "klockglas" •• Krympning efter en belastning (ger en ökning av rundkanten och minskad blodförlust från höger till vänster) •• Systolisk tremor längs vänster korskant •• Förstärkning av I-ton. Grovt systoliskt utstötningsbuller med maximalt i det andra och tredje interkostala rummet till vänster om båren. Över lungartären II-tonen försvagades. Vid allvarlig säkerhetskontroll på baksidan ovanför lungfälten hörs systoliskt eller systolodiastoliskt ljud.

• EKG. tecken på hypertrofi och överbelastning av de rätta delarna, AV-blockad, olika varianter av sinusnodssyndromet.

• Bröstorgans radiografi •• Långt lungmönster. För äldre barn och vuxna kan det förbättras genom att säkerheten utvecklas. • För barn är ett litet hjärtformat hjärta typiskt för en sko.

• •• ekokardiografi Bedömning av höger kammare hjärt storlekar hypertrofi och hålrum •• Diagnos grad förträngning av den högra ventrikulära utflödes avdelning och dess anatomiska typ (embryologiska, hypertrofisk eller flera tubulär) •• •• Dekstrapozitsiya aorta VSD •• Var noga med att studera aortaklaffen i termer av dess stenos, eftersom odiagnostiserad aortastenos efter en radikal korrigering av defekten leder till snabb dekompensering och lungödem. • • Bestäm diametern hos alla fibrernas ringar och följ konstruktionen av sina ventiler.

• Kateterisering av hjärtkaviteterna •• Högt tryck i höger kammare •• Mätning av tryckgradienten mellan höger kammare och lungartären •• Låg syrebildning av blod i aortan.

• Höger och vänster ventrikulografi och atriografi. angiografi. koronar angiografi. bestämning av den anatomiska typen av defekt, identifiering av associerade anomalier av ventiler, stora kärl och kransartärer.

Drogterapi • Lättnad av cystisk dyspné - inandning av fuktat syre. 1% lösning av trimeperidin / m - 0,05 ml per livsår. Niketamid - 0,1 ml per år av livet. I frånvaro av effekt, intravenös administrering av kristalloider • Vid acidos, 4% lösning av natriumbikarbonat, 5% lösning av glukos med insulin, reopolyglucin, aminofyllin. Om ingen effekt - extra införande aortologochnogo anastomos • Spädbarn TF i kombination med lungartären ventil atresi när lung blodflödet beror på blodflödet för att upprätthålla blodflödet i det att överlagra aortologochnogo anastomos - infusion av PGE₁ (alprostadil) 0,05-0,1 mg / kg / min.

Indikationer. alla patienter med tf.

Kontraindikationer. irreversibel lunghypertension.

Kirurgiska behandlingsmetoder • Palliativa ingrepp - skapande av intersystemanastomoser (operation av Bloelok - Taussig - subklavisk lunganastomos, drift av vattensten-Cooley - intrapericardialanastomos mellan stigande aorta och lungartären) och infidiblolastlasti (insistrake hos avdelningen för aortaområdet och lungartären) höger kammare. Palliativ ingripande utförs på krissituationer till barn som väger mindre än 3 kg och åtföljande defekter, statliga viktnings • radikal kirurgi - plast VSD med eliminera stenos höger kammare utgångskort • anatomiska defekttyper och deras varianter korrigering radikal tillhandahålls nedan.

• Typ I - Embryologisk •• Karakteristisk ••• Obstruktion av utgångsdelen av högerkammaren på grund av anterior rift och / eller låg implantering av den koniska partitionen ••• Den maximala begränsningen är vanligtvis lokaliserad vid nivån av den avgränsande muskelringen. ••• Ventilringen i lungartären är måttligt hypoplastisk eller nästan normal •• Operativ korrigeringsmetod: ekonomisk resektion av parietalbenet i artärkonen, som syftar till att eliminera stenos på grund av en förändring i sin takt noy orientering och töjning.

• Typ II - Hypertrofisk •• Karaktäristisk ••• Obstruktionen orsakas av främre rörelsemarginal och / eller låg penetration av den koniska partitionen, som ofta är av normal storlek eller förlängd, med uttalad hypertrofi av sitt proximala segment. ••• Maximal inskränkning är lokaliserad vid ingångsnivån till utgångssektionen i det högra segmentet ventrikel •• Snabbkorrigeringsmetod: massiv resektion av parietalbenet i det koniska septumet, eftersom förändringar i detta fall orsakar två nivåer av sammandragningar - vid gränsen mellan tillflödet och utgångssektioner i högerkammaren och i hålet som leder till höger artärkott.

• Typ III - tubulär •• Karakteristisk ••• Obstruktion är förknippad med en uttalad ojämn uppdelning av artärstammen, vilket resulterar i en kraftigt hypoplastisk kegel ••• Med denna typ av defekt finns det i regel ingen hypertrofi av artärkegelseptumet •• Funktionskorrigeringsmetoder ••• Primär radikal korrigering är kontraindicerad ••• Den palliativa plasten i höger artärkott förhindrar förvärring av strukturella förändringar i högra hjärtkammaren och gör att du kan räkna med tillväxten av både centrala och perifera Sgiach avdelningar pulmonell arteriell träd samt vänsterkammar lämplig utbildning för radikal kirurgi. Därför har palliativ plastikkirurgi fördelar jämfört med interarteriella anastomoser.

• Typ IV - multikomponent •• Karakteristik: Förminskning beror på en signifikant förlängning av konisk partition eller högmåttig strängurladdning - Septal-marginal trabeculae •• Funktionskorrigeringsmetoder ••• Med ett högt flödesmätningsspänning är skakning av ventrikelventrikeln med hjälp av ledningar optimal ••• I vissa varianter av denna typ av defekt är genomförandet av en radikal korrigering problematisk.

Specifika postoperativa komplikationer • Hypofunktion och trombos av anastomosen • Återstående VSD • Pulmonell hypertension • Ruptur av lungartären på anastomosidan • Aneurysm i högra ventrikeln • Ventrikulära arytmier • AV-blockad • Infektiv endokardit.

Prognos • 25% av barnen dör under det första levnadsåret, majoriteten - i neonatalperioden • Den genomsnittliga livslängden för icke-opererade patienter är 12 år, i sällsynta fall lever patienter i 75 år • Odysheno-cyanotiska anfall passerar ofta efter 3 år • Postoperativ dödlighet med radikal korrigeringar - 5-16% • Fysisk prestanda i de tidiga perioderna efter Fontens operation (se tricuspid atresia) motsvarar 30-42% av åldersnorm efter 1 år - 80%.

Synonym. Fallotetralogi.

Reduction. TF - Fallot's tetrad.

Bilagor • Fallotriad - CHD, bestående av tre komponenter: 1) lungstenos, 2) DMPP, 3) höger ventrikulär kompensatorisk hypertrofi. Hemodynamik, symtom, diagnostik består av manifestationer av lungartäris och DMPP-stenos. Fallots pentade - CHD, bestående av fem komponenter: fyra tecken på Fallots tetrad och DMPP. Hemodynamik, klinisk presentation, diagnos och behandling liknar dem hos Fallot och DMPT tetrad. ICD-10. Q21 Medfödda missbildningar av hjärtseptumet

Atrial septal defekt

Innehållet

Atrial septal defekt

Atrial septal defekt (ASD) - CHD med närvaro av kommunikation mellan atrierna. Statistiska uppgifter. 7,8% av all CHD upptäckt i spädbarn och 30% hos vuxna; VSD typ ostium secundum - 70%, ostium primum - 15%, sinus venosus - 15%; Lyutembash syndrom är 0,4% av alla fall av DMPP, kombinationen av DMPP med mitralventil prolaps är 10-20%; Det dominerande könet är kvinnligt (2: 1-3: 1).

etiologi

faktorer som bildar CHD (se Tetrad Fallot).

Tetrad Fallot

Tetrad Fallot: Kort beskrivning

Fallots tetrad (TF) - PRT känne nedorazvitiem utgångskort av den högra ventrikeln och förskjutningen embryonala koniska septum anteriort och till vänster, vilket resulterar i en fyra defekt: subaortalny nerestriktivny VSD, stenos av den högra ventrikulära utgångskort (typiskt i kränkning av annulus fibrosus ventilen lungartären), höger ventrikulär hypertrofi och aorta dextraktion.

statistik

Tetrad Fallot: Orsaker

etiologi

patogenes

Fallot's Tetrad: Tecken, symtom

Klinisk bild

Det finns fem former och därmed fem perioder av manifestation av sjukdom • Tidig cyanotic form (cyanos visas under de första månaderna i livet, men de flesta av det första året) • Den klassiska formen (cyanos visas när barnet börjar gå och springa) • svåra former (med odyshechno - cyanotiska attacker) • Sen cyanotisk form (utseende cyanos vid 6-10 år) • Svag (akyanotisk) form.

• Klagomål • Underlåtenhet att frodas • central cyanos • Andnöd • Odyshechno - cyanotiska episoder i samband med paroxysmal kramp i mål avdelning i höger kammare - en plötslig ångest, andnöd och cyanos kan därefter apné, medvetslöshet och kramper.

Objektivt • • • blekhet eller cyanos Symptom "trumpinnar" och "timglas" • hukande ställning efter det att belastningen (OPSS ger en ökning och minskning av shunt från höger till vänster) • Systoliskt jitter längs den vänstra sternala kanten • Gain I ton. Grovt systoliskt utstötningsbuller med ett maximum i andra tredjedelarna av mellanrummet till vänster om båren. Över lungartären II-tonen försvagades. Vid allvarlig säkerhetskontroll på baksidan ovanför lungfälten hörs systoliskt eller systolodiastoliskt ljud.

Tetralo Fallo: Diagnostik

Instrumentdiagnostik

• EKG: tecken på hypertrofi och överbelastning av de högra sektionerna, AV-blockad, olika varianter av sinusnodssyndromet.

• Bröstorgans radiografi. • Lungmönstret avlägsnas. Hos äldre barn och vuxna kan förbättras genom utveckling av säkerheter cirkulation • För barn karakteristiska hjärtat av den lilla storleken i "sko" formade • Utbuktande av den högra ventrikeln av bågen • Utbuktande av vänster kammare av ljusbågen i kombination med öppetstående ductus arteriosus.

• ekokardiografi • Utvärdering av myokardiell hypertrofi och högra ventrikulära hålrums storlekar • Diagnos av graden av förträngning av utgångskort av den högra kammaren och dess anatomiska typ (embryologisk, hypertrofisk, rörformig eller flerkomponent) • Dekstrapozitsiya aortan • VSD • Var noga med att studera aortaklaffen för dess stenos, eftersom odiagnostiserad stenos aortaklaff efter en radikal korrigering av defekten leder till snabb dekompensering och lungödem. • Bestäm diametern hos de fibrösa ringarna på alla ventiler och undersök trukturu sina vingar.

• Kateterisering av hjärtkaviteter • Högt tryck i höger kammare • Mätning av tryckgradienten mellan höger kammare och lungartären • Låg syrebildning av blod i aortan.

• Höger och vänster ventrikulografi och atriografi, angiopulmonografi, koronarangiografi: bestämning av anatomisk typ av defekt, upptäckt av associerade anomalier av ventiler, stora kärl och kransartärer.

Drogterapi • Lättnad av cystisk dyspné - inandning av fuktat syre. 1% p - p av trimeperidin IM / 0,05 ml per år av livet. Niketamid - 0, 1 ml per år av livet. Om ingen effekt - intravenös kristalloid • Om acidos - 4% p - p natriumbikarbonat, 5% p - p glukos till insulin reopoligljukin, aminofyllin. Om ingen effekt - extra införande aortologochnogo anastomos • Spädbarn TF i kombination med lungartären ventil atresi när lungblodflöde beror på blodflödet för att upprätthålla blodflödet i det att överlagra aortologochnogo anastomos - infusion av PGE-1 (alprostadil) 0, 05- 0, 1 mg / kg / min

Fallot's Tetrad: Behandlingsmetoder

Kirurgisk behandling

vittnesbörd

Kontraindikationer:

Metoder för kirurgisk behandling • palliativ ingripande - Skapande av intersystem anastomoser (Bleloka- Taussig drift - subclavia - pulmonell anastomos drift Uoterstouna- Cooley - vnutriperikardialny anastomos mellan den uppåtgående aortan och den högra lungartären) och infundibuloplastika (höger arteriellt kon plast) - öppen expansionskort utgång höger kammare. Palliativ ingripande utförs på krissituationer till barn som väger mindre än 3 kg och åtföljande defekter, statliga viktnings • radikal kirurgi - plast VSD med eliminera stenos höger kammare utgångskort • anatomiska defekttyper och deras varianter korrigering radikal tillhandahålls nedan.

• Typ I - embryologisk • Feature • obstruktion av den högra ventrikulära utflödes kort på grund perednelevym offset och / eller låg genomförande konisk baffel • Maximal sammandragning vanligtvis lokaliserad vid godtycklig muskulär ringen • En ventilringen lungartären måttligt hypoplastisk eller väsentligen normal • operativ korrigeringsmetod : ekonomisk resektion av parietalbenet i artärkonen, som syftar till att eliminera stenos på grund av en förändring i sin normala orientering och förlängning.

• Typ II - hypertrofisk • Egenskaper • Obstruktion orsakade perednelevym offset och / eller låga genomförande avsmalnande väggar, som ofta har en normal storlek eller långsträckt, med markant hypertrofi av dess proximala segmentet • Den maximala förträngningen är lokaliserad vid ingångsnivå i utsignalen från den högra kammaren avdelningen • Operativ korrigeringsmetod : massiv resektion av kegelpartiets parietalben, eftersom förändringarna i detta fall orsakar två nivåer av sammandragningar - vid gränsen mellan inflödet och utloppet tdelami höger kammare och i hålet som leder till höger infundibulum.

• III Typ - rörformiga • Feature • obstruktion i samband med svår ojämn arteriell trunk division resulterande kon kraftigt hypoplastisk • Med denna typ av defekt vanligen frånvarande hypertrofi septum infundibulum • operativa korrigerings Metoder • Primär radikal korrigering kontraindicerat • palliativ plast rätt blod kott förhindrar förvärring av strukturella förändringar i höger kammare och gör att du kan räkna med tillväxten och centrala och perifera delar av heltid artärträdet samt vänsterkammar lämplig utbildning för radikal kirurgi. Därför har palliativ plastikkirurgi fördelar jämfört med interarteriella anastomoser.

• Typ IV - multikomponent • Funktion: förträngning beroende på en signifikant förlängning av den koniska skiljeväggen eller hög utmatning av moderatornogo sträng - septum - kant trabeculae • operativ korrigerings Metoder • Vid hög UPPHOSTNING moderatornogo strängen förbi optimalt utgångskort av den högra ventrikeln via ledningar • I vissa utföringsformer, denna typ av fläck Att utföra en radikal korrigering är problematisk.

Specifika postoperativa komplikationer

utsikterna

Synonym: Fallotetralogi.

förkortningar

ICD-10. Q21. 3 Tetrad Fallot.

ansökan

Hjälpte den här artikeln dig? Ja - 0 Nej - 0 Om artikeln innehåller ett fel Klicka här 146 Betyg:

Q21.3 Tetrad Fallot

Den officiella webbplatsen för koncernen Radar ®. Den viktigaste encyklopedi av läkemedel och apotek varor utbud av det ryska Internet. Referensböcker om läkemedel Rlsnet.ru ger användarna tillgång till instruktioner, priser och beskrivningar av läkemedel, kosttillskott, medicintekniska produkter, medicintekniska produkter och andra varor. Farmakologiska referensboken innehåller information om komposition och form av frisättning, farmakologisk verkan, indikationer för användning, kontraindikationer, biverkningar, läkemedelsinteraktioner, användningsmetoder för läkemedel, läkemedelsföretag. Läkemedelsreferensen innehåller priserna på läkemedel och varor på läkemedelsmarknaden i Moskva och andra städer i Ryssland.

Överföringen, kopiering, distribution av information är förbjuden utan tillstånd från LLC RLS-Patent.
När man hänvisar till informationsmaterial som publiceras på webbplatsen www.rlsnet.ru är det nödvändigt med hänvisning till informationskällan.

Vi är i sociala nätverk:

© 2000-2018. REGISTRERING AV MEDIA RUSSIA ® RLS ®

Alla rättigheter förbehållna.

Kommersiell användning av material är inte tillåtet.

Information avsedd för vårdpersonal.

"Blå" medfödd hjärtsjukdom och metoder för dess korrigering: Fallot tetrad hos nyfödda

Kombinationen av fyra väldefinierade anatomiska defekter i hjärtat och blodkärlens struktur ger anledning att diagnostisera Fallos tetrade medfödda hjärtsjukdom.

Sjukdomen detekterades och beskrivs av franskpatologen E. L. Fallo 1888. Under de senaste 100 åren har läkare lyckats uppnå goda resultat vid tidig upptäckt och eliminering av denna defekt.

Vad det är: beskrivning och kod enligt ICD-10

Fallot tetrad är en medfödd hjärtsjukdom som ofta diagnostiseras hos nyfödda. Koden för ICD-10 är Q21.3.

Fallot tetrad förekommer hos 3% av barnen, vilket är en femtedel av alla detekterbara medfödda hjärtefekter. 30% av alla missfall och ouppvecklade graviditeter är förknippade med Fallot's tetrada i fostret, och ytterligare 7% av barn med denna patologi är födda döda.

Fallo tetrad diagnostiseras om det finns en kombination av fyra anatomiska defekter i strukturen i hjärt-kärlsystemet hos en nyfödd:

• Stenos eller förminskning av lungartären som sträcker sig från höger kammare. Dess omedelbara syfte är att bära venöst blod i lungorna. Om det finns en förträngning vid lungartärens mun kommer blod från hjärtkammaren till artären med kraft. Detta leder till en betydande ökning av belastningen på högra hjärtat. Med ålder ökar stenos - det vill säga den här defekten har en progressiv kurs.
• Fel i form av ett hål i interventricular septum (VSD). Normalt separeras hjärtekammarna med en tomvägg, vilket gör att du kan behålla olika tryck i dem. Med Fallot's tetrad finns en lumen i interventrikulär septum och därför utjämnas trycket i båda ventriklerna. Samtidigt injicerar högra hjärtkammaren inte bara blod i lungartären, utan även in i aortan.
• Dextraktion eller förskjutning av aortan. Normalt är aortan på vänster sida av hjärtat. Med Fallot's tetrad flyttas den till höger och ligger direkt ovanför öppningen i interventricular septum.
• Förstoring av hjärtatets högra hjärtkärl. Det utvecklas igen, på grund av ökad belastning på högra hjärtat på grund av nedsättandet av artären och förskjutningen av aortan.

I 20-40% av fallen med Fallot's tetrad finns samtidiga hjärtfel:

Tabell över jämförelse av triad, tetrad och pentad av Fallot.

• ventvulär stenos av lungartären eller obstruktion av utgångsdelen av hjärtats högra hjärtkammare;
• utvidgning av hjärtats högra hjärtkärl;
• ASD.

• stenos av utmatningssektionen i höger hjärtkammare;
• subaortisk ventrikulär septaldefekt
• aortisk dextroposition;
• höger ventrikulär hypertrofi (tecken på patologi på ett EKG).

cirkulationsdynamik

När defekten utvecklar följande på varandra följande hemodynamiska störningar:

• På grund av lindning av lungartären upplever högra hjärtkroppen volymen överbelastning (från det högra atriumet) och trycket (från lungartären). Ett överflöde av blod orsakar en ökning av dess slående kraft;
• När trycket i höger kammare blir kritiskt börjar venös urladdning från höger till vänster;
• Från vänster ventrikel går blandat blod in i aortan;
• På grund av medfödd dextroposition tar aortan dessutom blod från höger kammare;
• Innehållet av koldioxid i blodet ökar, syre minskar (hypoxemi);
• I de inre organen börjar hypoxi, vilket förvärras av utarmningen av den lilla cirkulationscirkulationen;
• På grund av syrebrist utvecklas polycytemi - en ökning av blodkroppens nivå och hemoglobin.

En användbar video om hemodynamik i Fallos tetrad:

Orsaker och riskfaktorer

Hjärtans anatomiska strukturer bildas i fostret under de första tre månaderna av intrauterin utveckling.

Det var vid denna tidpunkt att eventuella skadliga yttre påverkningar på en gravid kvinnas kropp kan få en dödlig effekt på bildandet av medfödd hjärtsjukdom.

Riskfaktorer vid denna tidpunkt är:

• akuta virussjukdomar;
• användning av vissa droger, psykoaktiva och psykotropa ämnen (inklusive tobak och alkohol) av en gravid kvinna
• tungmetallförgiftning;
• strålningsexponering
• Den framtida modernens ålder är över 40 år.

Typer av CHD och stadier av dess utveckling

Beroende på de anatomiska egenskaperna hos defekten utmärks flera typer av Fallot's tetrad:

• Embryologisk - maximal inskränkning av artären ligger i nivå med den avgränsade muskelringen. Stenos kan elimineras genom ekonomisk resektion av artärkonen.
• Hypertrofisk - den maximala inskärningen av artären ligger i nivå med den avgränsande muskelringen och ingången till höger kammare. Stenos kan elimineras genom massiv resektion av artärkonen.
• Tubular - hela artärkonen är inskränkt och förkortad. Patienter med en sådan defekt kan inte utsättas för en radikal kirurgisk korrigering av lungartärens stenos. Palliativ plast föredras för att förhindra att sjukdomen förvärras.
• Multikomponentartärstenos orsakas av ett antal anatomiska förändringar, vars position och egenskaper bestämmer det framgångsrika resultatet av kirurgisk korrigering av stenos.

Beroende på egenskaperna hos en defekts kliniska manifestationer utmärks följande former av det:

• cyanotisk eller klassisk - med uttalad cyanos (cyanos) i huden och slemhinnorna;
• acyanotisk eller "blek" form - vanligare hos barn under de första tre åren av livet som ett resultat av partiell kompensation av defekten.

Enligt kursens svårighetsgrad utmärks dessa former av sjukdomen:

• Heavy. Dyspné och cyanos förekommer nästan från födseln med gråt, matning.
• Classical. Sjukdomen debuterar i en ålder av 6-12 månader. Kliniska manifestationer är nära korrelerade med ökad fysisk aktivitet.
• Paroxysmal. Barnet lider av allvarliga ensidiga cyanotiska attacker.
• Mild form med sena utseende av cyanos och andfåddhet - på 6-10 år.

I sin kurs går sjukdomen igenom tre på varandra följande steg:

• Relativt välbefinnande. Den här fasen är oftast från födsel till 5-6 månader. Det finns inga uttalade symtom på sjukdomen, vilket är förknippat med partiell kompensation av felet på grund av de strukturella egenskaperna hos hjärtat av den nyfödda.
• Cyanotisk fas. Den svåraste perioden i ett barns liv med Fallots anteckningsblock, varar 2-3 år. Samtidigt uttalas alla kliniska manifestationer av sjukdomen: andfåddhet, cyanos, astmaattacker. Denna ålder står för det största antalet dödsfall.
• Övergångsfasen eller fasen för bildandet av kompensationsmekanismer. Den kliniska bilden av sjukdomen kvarstår, men barnet anpassar sig till sin sjukdom och kan förebygga eller minska sjukdomens början.

Fara och komplikationer

Diagnosen Fallot's tetrad tillhör kategorin svåra hjärtfel med hög mortalitet. Med en ogynnsam sjukdom är patientens genomsnittliga livslängd 15 år.

Sådana komplikationer av sjukdomen är vanliga:

• cerebral eller pulmonell trombos på grund av ökad blodviskositet;
• hjärnabscess
• akut eller kongestiv hjärtsvikt
• bakteriell endokardit
• försenad psykomotorisk utveckling.

Symptom på sjukdomen

Beroende på graden av smalning av artären och storleken på öppningen i interventrikulär septum ändras åldern för de första symtomen på sjukdomen och graden av deras progression. Tänk på sjukdoms kliniken, för Fallots tetrad är karakteristiska:

• Cyanos. Oftast förekommer hos barn under ett år, först på läpparna, sedan på slemhinnorna, ansikte, armar, ben och torso. Framsteg med barnets ökade fysiska aktivitet.
• Tjockna fingrar i form av "trummor" och bullande naglar i form av "klockglas" bildas redan med 1-2 år.
• Andnöd i form av djup arytmisk andning. I detta fall ökar frekvensen av inandning och utandning inte. Dyspné värre med minst ansträngning.
• Trötthet.
• Hjärtbult - utbrott på bröstet i hjärtat.
• Fördröjd motorutveckling på grund av begränsningar i motoraktivitet.
• Hjärtmumbran.
• Den karaktäristiska positionen hos ett sjukt barns kropp är hukande eller liggande med benen böjda i magen. Det är i detta läge att barnet känns bättre och därför accepterar det omedvetet så ofta som möjligt.
• Svimning tills hypoxemisk koma.
• "Blå" attacker av dyspné och cyanos i allvarlig paroxysmal sjukdom, där unga barn (1-2 år) plötsligt blir blåa, börjar kväva, blir rastlösa och kan sedan förlora medvetandet eller till och med falla i en koma. Efter attacken är barnet slötsamt och sömnigt. Ofta kan barnet till och med dö som ett resultat av en sådan förvärring.

Cyanotisk attack

Attacken utvecklas med en signifikant minskning av lungstammen och är karakteristisk för små barn. Det orsakas av spontan sammandragning av högra hjärtkammaren, som förvärrar hypoxemi. Syrebrist provokerar hjärnans hjärnan och ett överskott av koldioxid stimulerar andningscentret.

Attacken manifesteras av plötslig inspirerande dyspné (svårighet och ökad inspiration). Barnets andning liknar den hos en främmande kropp och åtföljs av generaliserad blå hud. Patienten tar ett tvingat läge och förlorar medvetandet inom 1-2 minuter.

Åtgärdens algoritm:

1. Ring en ambulans.
2. Skydda barnet från främlingar.
3. Tillför frisk luft.
4. Unzip kläderna.
5. Kontrollera att luftvägen är klar.

Vid ankomsten av ambulansen tas brådskande åtgärder:

• syrebehandling genom en mask (20% vått syre);
• bestämning av vitala tecken;
• administrering av bronkodilatatorer och kardiotonika (aminofyllin, norepinefrin);
• EKG-avlägsnande och samtidig förberedelse för införande av antiarytmika (attacken är ofta komplicerad av fibrillering);
• transport till sjukhus

Alla droger administreras intravenöst. Medicinska leverantörer håller en defibrillator vid vårdpunkten. På sjukhuset stabiliseras barnets tillstånd med hjärtdroger och syrebehandling.

Diagnos av sjukdomen

Sjukdomen diagnostiseras på basis av anamnese, efter en klinisk undersökning och auskultation av bröstet, med beaktande av resultaten av instrumentella metoder för forskning.

inspektion:

• Universell blå hud och slemhinnor i hela kroppen.
• Tillväxtfördröjning, dystrofi av 2-3 grader.
• Hjärtpjäxa.
• Fibrerande ändringar av fingrar och naglar ("klockglas", "trummor").

sondering:

• I projiceringen av lungartären (nivån av det andra interkostala utrymmet på vänster av båren) bestäms av systolisk tremor.
• I kupolen visar ett hjärtslag.

auskultation:

• I det andra mellanrummet till vänster hörs långvarigt systoliskt murmur.
• Den andra tonen är avstängd.
• Vid punkten av Botkin - systoliskt mjukt ljud som orsakas av urladdning av blod genom en defekt i septum.

Laboratorieuppgifter:

• Polycytemi (ökade nivåer av blodkroppar och hemoglobin).
• Att sänka ESR till 2-0 mm per timme.

radiografi:

• Minskad blodtillförsel till lungorna (pallor av rötterna).
• Plattningen av buk i lungstammen.
• Den högra ventrikelens horisontella läge.
• Offset mot höger aortabåge.
• Understrukit hjärtat midja till vänster.

EKG:

• Växlingen av hjärtat axel till höger.
• Signifikant ökning av R-vågan i höger ledning (V1-V2).
• Möjliga tecken är en delad R-våg, arytmier.

ultraljud:

• Bekräftelse av alla komponenter av vice.
• Hjärta i form av "sko".
• Utsläpp av blod från höger till vänster.
• Skillnaden i tryck mellan ventriklerna.

Ur en diagnostisk synpunkt är den mest värdefulla ultraljuden av hjärtat med en doppler. Invasiva metoder för att undersöka typen av angiografi och hjärtkateterisering hos nyfödda utförs sällan, endast vid otillfredsställande resultatkvalitet med andra diagnostiska metoder.

Differentiell diagnos av Fallot's tetrad utförs med sjukdomar som liknar kliniska manifestationer:

Hur identifierar du fostret?

Omfattande diagnos vid graviditet för närvaro av Fallot's tetrad i ett foster innefattar:

• Genetisk rådgivning med definitionen av karyotyp (defekten kombineras ofta med medfödda syndrom - Patau, Down).
• Bestämning av storleken på krageutrymmet i 1 trimester - storleken överstiger 3,5 mm.
• Genomförande av ultraljud under första trimestern - Brutala brott mot hjärtats läggning (ofta - och andra organ).
• Fetal ultraljud i 2: a trimestern - Lungstammens stenos, septaldefekt, aortisk dextroposition.
• Färgkartläggning - turbulent blodflöde, otillräcklig venös inflöde i lungartären.

Ytterligare taktik:

• Vid diagnos i upp till 22 veckor måste en kvinna avgöra om hon vill hålla graviditeten.
• Vid samtycke observerar en gravid kvinna och en obstetrikare-gynekolog en gravid kvinna före födseln.
• Leverans sker på ett naturligt sätt.
• Barnet faller under överinseende av en neonatolog, varefter han är registrerad hos en kardiolog och en hjärtkirurg.
• Tiden för operationen är planerad.

Tidsintervallet för interventionen beror på graden av smalning av lungartären. Med signifikant stenos utförs operationen under den första månaden i livet, med måttlig - inom 3 år från födelsetidpunkten.

Behandlingsmetoder

Kirurgisk behandling anges. Den optimala åldern för operation är 3-5 år. Men före denna ålder är det fortfarande nödvändigt att växa, har passerat scenen av uttalad cyanos och andfåddhet hos ett barn om 1-2 år

Sällan dör barn med Fallo's tetrade exakt under allvarliga enhälliga cyanotiska anfall i en tidig ålder om de inte har kompetent medicinsk hjälp och stöd:

• förebyggande och behandling av associerade sjukdomar (anemi, rickets, infektionssjukdomar);
• förebyggande av uttorkning
• lugnande terapi;
• behandling med adrenerga blockeringsmedel;
• behandling med antihypoxanter och neuroprotektorer;
• syrebehandling;
• underhållsbehandling med vitaminer och mineraler.

Beroende på de anatomiska egenskaperna hos den befintliga defekten ges företrädesvis metoden för kirurgisk ingrepp:

• Palliativ kirurgi praktiseras när det är omöjligt att helt eliminera hjärtsjukdom. Nödvändigt att optimera patientens livskvalitet. Oftast appliceras aorto-pulmonal anastomos - det vill säga lungartären är kopplad till subklavian med hjälp av syntetiska implantat. Ibland är en palliativ operation endast den första etappen av kirurgisk ingrepp hos ett barn under 1 år - det låter barnet leva i flera år innan en radikal korrigering av felet utförs.
• Radikalkorrigering innebär eliminering av ventrikulär septaldefekt och expansion av lungartären. Det här är en öppen hjärtoperation, varefter barnet efter en tid kommer att kunna leda ett praktiskt normalt liv. Det är viktigt att notera att en sådan operation rekommenderas för barn minst 3-5 år.

Stages av kirurgisk behandling

Operationen består av två steg - radikal och palliativ. Den palliativa kirurgin utförs i syfte att lindra det vitala tillståndet, en radikal operation - för att eliminera defekten.

Den första är eliminering av lungstenos (valvulotomi)

Det genomförs enligt plan för barn under 3 år på ett hjärtkirurgiskt sjukhus. Åtkomst - endast öppen (öppnar bröstet).

steg:

1. Rib incision och sternum extraktion.
2. Öppning av bröstkaviteten och snitt runt hjärtat väskan.
3. Introduktion av valvulotom i hjärthålen.
4. Dissektion av lungkammarens väggar för att expandera dess diameter.

Resultatet av operationen är att förbättra flödet av venöst blod i lungorna och eliminera hypoxi.

Andra ingrepp kan utföras istället för valvulotomi:

• Resektion - avlägsnande av den avsmalnade delen av höger kammare för att öka dess hålighet;
• Skapa omloppsrutter för blodflöde - arkivering av subklavianartären eller aorta till grenarna i lungstammen.

Den andra plasten av ventrikulär septaldefekt

Det utförs vid anslutning av hjärt-lungmaskinen 3-6 månader efter det första ingreppet.

steg:

1. Öppnar bröstkaviteten.
2. Anslutning av hjärt-lungmaskinen.
3. Kardioplegi (stänger av hjärtat från systemcirkulationen).
4. Klämma fast aortans väggar.
5. Öppning av höger kammare.
6. Avslutande av en septal defekt.
7. Ytterligare arkivering av plåstret till höger kammare för att öka storleken på dess hålighet.

Eventuella postoperativa komplikationer

Komplikationer uppträder i 2,5-7% av fallen och är förknippade med skador på hjärtets mikrostrukturer och blodkärl, felaktig driftsteknik:

• Skador på ledande fibrer.
• Plötslig hjärtstopp.
• En rupturerad ventil i lungartären och hela den fibrösa ringen.
• Otillräcklig resektion av höger kammare (avlägsnande av för mycket av myokardiet).

Prognos efter och utan behandling, förväntad livslängd

Utan operation lever 3% av patienterna till 40 år. Framgångsrik operation tillåter patienter att uppnå livslängd (70 år eller mer). Ytterligare observation läggs till livslång registrering, fysisk aktivitetskontroll, behandling av samtidiga sjukdomar.

Statistik, hur många människor lever med denna diagnos:

• Femårsöverlevnad efter operation: 92-97%.
• Lev till 20 år: 87-88% av patienterna.
• Lev till 30 år: 77-80% av patienterna.
• Den genomsnittliga livslängden efter interventionen är 66-72 år.
• Förväntad livslängd för samtidiga sjukdomar (arytmi): 50-55 år.

Kliniska riktlinjer

Rekommendationer för gravida kvinnor och mammor med barn med vice:

• Tidig registrering för graviditet (upp till 12 veckor).
• Registrering av ett sjukt barn.
• Uteslutning av självbehandling och avslag på operationen.
• Minimering av hypotermi, överdriven motion, övermålning.

Rekommendationer för patienter:

• Kontroll av hälsa, vikt och sömnslängd.
• Ger adekvat fysisk aktivitet.
• Balanserad diet.
• Klasser i poolen, kardiologisk skola.
• Regelbunden medicinsk undersökning.
• Behandling av samtidiga sjukdomar (arytmier, blockader).

Den enda åtgärden för att förhindra det ledsamma resultatet av sjukdomen är i tid omedelbart att besöka läkaren om du hittar de första tecknen på sjukdomen, noggrann observation av barnet och vaksam medicinsk övervakning. Fallot's tetrad är inte en sjukdom där du kan experimentera med alternativa behandlingar och hoppas på ett mirakel. Att spara livet för en liten patient ligger bara i hjärtkirurgens händer.

Användbar video

På den medfödda hjärtsjukan - Fallot's tetrad - berätta Elena Malysheva och hennes kollegor:

Tetralo Fallot hos barn

RCHD (Republikanska centrumet för hälsoutveckling, ministeriet för hälsa i Republiken Kazakstan)
Version: Kliniska protokoll från Republiken Kazakstans hälsovårdsministerium - 2015

Allmän information

Kort beskrivning

Protokollnamn: Tetralo Fallo hos barn

Fallot's tetrad är en kombination av fyra anatomiska komponenter: en interventrikulär septaldefekt, obstruktion av utgångsdelen av högerkammaren (lungartärens stenos), höger ventrikulär hypertrofi och aortisk förskjutning i högerkammaren med mer än 50%. Graden av obstruktion kan variera från minimal till fullständig atresi (1,9). Det är 2,5% av alla CHD. Det är den vanligaste medfödda "cyanotiska" hjärtsjukan (11-27%), vars närvaro är en absolut indikation för kirurgisk behandling [6].

Protokollkod:

ICD-10-kod:
Q 21.3 - Tetrad Fallo.

Förkortningar som används i protokollet:

Datum för utveckling / revision av protokollet: 2015.

Patient kategori: nyfödda, barn.

Protokollanvändare: barnkardiologer, neonatologer, barn
hjärtkirurger, barnläkare, resuscitatorer, barnläkare, allmänläkare.

klassificering

Klinisk klassificering: [6]:
Det finns fyra huvudtyper av fläck:
· Fallotens tetrad med lungartärstensos
· Fallotets tetrad med lungatresteri (7%);
· Fallot tetrad i kombination med atrioventrikulär septalfel (6-10%) - vanligare hos patienter med Downs syndrom;
· Fallotens tetrad med en saknad lungventil (5%).

Anatomiska alternativ för obstruktion av höger ventrikels utgångsväg:
· Isolerad infundibulär (26%). Detta är en lokal stenos av utgångsbanan i den högra kammaren av typen timglas
· Infundibulär + ventil (26%);
· Infundibulär + ventil + ringformig (16%);
· Diffus hypoplasi av excretionskanalen i högerkammaren (27%);
· Övervägande ventil stenos. Mycket sällsynt form med måttlig infundibulär stenos (5%).

Fallo tetrade kombination med andra hjärtavvikelser: Atrial septaldefekt eller öppet ovalt fönster (40%), höger aortabåge (25%), flera ventrikulära septalfel (3-15%), anomalier i koronarbädden (5-12%).
I 9-17% av patienterna med Fallos anteckningsblock observeras Di Georgies syndrom, hos patienter med Fallos anteckningsblock i kombination med den högra aortabågen, uppträder detta syndrom i 60-70% av fallen.
Med sjukdoms naturliga förlopp i 10 år lever 30% av patienterna vid liv.

Komplikationer på grund av kronisk hypoxi:
• Hjärtans hjärtan;
• Infektiv endokardit
• Järnbristanemi;
• hypovitaminos.

Klinisk bild

Symptom, nuvarande

Diagnostiska kriterier för diagnos:
Tidpunkten för manifestationen av de kliniska manifestationerna av CHD beror direkt på hemodynamiken hos defekten och de fysiologiska förändringarna i blodflödet som uppträder i barnets kropp efter födseln.

Klagomål till:
· I närvaro av svår hypoxemi finns det en lagring i fysisk utveckling.
· Cyanos förekommer strax efter födseln och ökar gradvis (om svår cyanos utvecklas i leveransrummet eller de närmaste timmarna, så kommer Fallos tetrad sannolikt att ske med en lungatresistans).
· Dyspné i vila, "trummor" och "klockglas" finns hos äldre barn.

historia:
· I familjehistorien är det nödvändigt att avgöra om någon i familjen och i ett större antal släktingar led av medfödda missbildningar av hjärtat eller andra organ, fall av dödfödda foster och död hos barn som föddes i nyfödd och i nyfödd tid.
· Bestäm mödrars hälsotillstånd under de första månaderna av graviditeten (akut respiratoriska infektioner, förvärringar av kroniska sjukdomar och negativa arbetsförhållanden).
· Förtydliga resultaten av test för intrauterina infektioner.

Fysisk undersökning:
· Systolisk tremor längs övre och mellersta tredjedel av bröstbenets vänstra kant;
· Kontinuerligt högt (3-5 / 6) systoliskt murmur av ALS-stenos längs övre och mellersta tredjedel av bröstbenets vänstra kant;
· Vid kritisk stenos av LA blir bullret kortare och "mjukare" och kan försvinna under dyspnécyanotiska attacker.
· Vid atresia LA kan buller vara frånvarande
· Vid PDA: s funktion kan det bestämmas av det karakteristiska bruset.
· Diastoliskt lymf av lungregurgering är karakteristiskt för patienter med en frånvarande lungventil;
· Systolisk-diastoliskt murmur hörs i närvaro av PDA, som är karakteristisk för patienter med Fallos anteckningsbok med lungatresteri;
· Kontinuerligt ljud som hörs på baksidan, ovanför lungfälten är typiskt för patienter med stora aorta lungkollateraler (BALC).

diagnostik

Förteckningen över huvud- och ytterligare diagnostiska åtgärder:

Grundläggande (obligatoriska) diagnostiska undersökningar utförda på poliklinjenivå:
· Fysisk undersökning
· Bestämning av cyanos närvaro
· Räkna BH per minut;
· Beräkna hjärtfrekvensen per minut.

Ytterligare diagnostiska undersökningar utförda på poliklinjenivå (vid behandling i kliniken):
· Pulsoximetri;
· EKG.

Minimilista för undersökningar som ska utföras vid hänvisning till planerad sjukhusvistelse: i enlighet med sjukhusets interna föreskrifter, med beaktande av befintlig ordning hos den behöriga organet på hälsoområdet.

De huvudsakliga (obligatoriska) diagnostiska undersökningarna som utförs på sjukvårdsnivå (vid akut inläggning, diagnostiska undersökningar utförs inte på poliklinisk nivå):
· Daglig vätskebalans
· Pulsoximetri (med definitionen av syremättnad på alla extremiteter och beräkning av gradienten mellan högra händer och fötter) - som en screening för alla nyfödda;
· UAC;
· OAM;
· Blodbiokemi: ALT, AST, bilirubin, urea, kreatinin, totalt protein, CRP, serumjärn, ferritin;
· Koagulogram
· Bestämning av blodsyrans nivåer
· EKG
· Röntgen på bröstet
· Ekkokardiografi
· Transesofageal ekkokardiografi före och efter operationen (om det finns en sensor i kliniken).

Ytterligare diagnostiska undersökningar utförda på sjukhusnivå:
· Mikrobiologisk undersökning (smärta från struphuvudet, näsan, navelsträngen etc.);
· Avföring för patologisk flora
· Blod för sterilitet
· ELISA på IUI (herpes simplexvirus, cytomegalovirus, toxoplasmos, klamydia, mykoplasma) med definitionen av Ig G, Ig M;
· PCR på IUI (herpes simplexvirus, cytomegalovirus, toxoplasmos, klamydia, mykoplasma) med definitionen av Ig G, Ig M;
· NSG;
· Ultraljud i bukorganen
· Ultraljud i pleurhålan
· Undersökning av fundus
· CT-angiografi i hjärtat och stora kärl.

Diagnostiska åtgärder som vidtas vid akutvårdsskedet:
· Fysisk undersökning
· Bestämning av cyanos närvaro
· Räkna BH per minut;
· Antal hjärtfrekvenser per minut
· Pulsoximetri;
· EKG
· Mätning av blodtryck.

Instrumentstudier:
Elektrokardiografi (EKG):
· Avvikelse från hjärtats axel till höger på grund av hypertrofi i höger hjärtkammare;
· I höger bröst leder det som regel en dominerande tand R och till vänster - den dominerande tanden S, men ibland kan tänderna R och S vara samma höjd i V-bröstet eller i alla led dominerar tand R.
· T-tänderna kan vara höga eller inverterade i samma ledningar. Hos unga barn indikerar negativa T-tänder i dessa leder en mer uttalad höger ventrikulär hypertrofi. (Rowe och medarbetare).
Bröstets radiografi:
· Hjärtans storlek är normalt eller något reducerat. Detekteringen av kardiomegali med röntgen indikerar en annan avvikelse.
· Hjärtans topp är vanligen upphöjd, det finns ett snäpp på hjärtans vänstra kontur ovanifrån. Det kan vara ganska djupt, vilket vanligtvis är associerat med uttalad ALS;
· Aortabågen är placerad till höger i 1/5 av fallen, aortan i sig brukar expanderas;
· Lungritning är normal eller något utarmad
· I frånvaro av den vänstra lungartären (vanligtvis när den är liten eller det finns en paus) kan lungan minskas och mediastinala skuggan flyttas till vänster;
· Kombinationen av Fallot's tetrad med frånvaro av en lungventil orsakar en märkbar störning av röntgenbilden. Jämfört med den typiska formen av Fallots tetrad, med denna anomali, förstärks hjärtans skugga, bågen kan placeras till höger.
ekokardiografi:
Endimensionell ekokardiografi:
· Brist på framåtriktad fortsättning
· Fördjupning av aortan
· Deortropositionen av aortan (placeringen av aortas främre vägg och interventrikulära septum vid olika djup);
· Hypertrofi av den främre väggen i höger hjärtkammare
· Interventrikulär septumhypertrofi
· En minskning av lungartärens diameter
· En minskning i vänstra atriumet.
2D ekkokardiografi:
· Direkt visualisering av den ventrikulära septaldefekten, aortisk dislokation och dess dilatation i den längsgående axelns parasternala utskjutning;
· Direkt visualisering av lungartärens stenos, dess placering och svårighetsgrad
· I avsaknad av en lungventil, dess insufficiens, en ökning av diametern hos lungartärens stam och grenar;
· Visualisering av kransartärerna
Doppler-ekkokardiografi:
· Turbulent flöde genom ventrikulär septalfel
· Turbulent flöde i lungartärstammen över 1,1 m / s.
· Lungventilinsufficiens (med dess agenes)
· Identifiering av samtidig CHD: DMPP, ytterligare överlägsen vena cava.
CT-angiografi / MRI:
· CT är den metod som valts för diagnos av defektens anatomi (lungartärernas anatomi) och detektering av samtidig CHD.
Kateterisering av hjärtkaviteterna:
· Val av metod för att bestämma egenskaperna hos defektens anatomi, som är viktig för att bestämma tid och typ av kirurgiskt ingrepp, bör utföras i enlighet med strikta indikationer.
· Defektstorlek, volym och preferensriktning för urladdning;
· Diametern hos utmatningssektionen i den högra hjärtkammaren, den fibrösa ringen och lungartärstammen, graden av utveckling av den centrala lungartärsängen;
· Tensiometri i hålrum och stora kärl, direkt syreometri
· Mindre volymer och vaskulär resistans hos de stora och små cirklarna av blodcirkulationen.
· Beamens anatomi
· Koronarbäddens anatomi
· Onormal lungartär urladdning från aorta (gemitruncus);
· Anatomi av smärta efter tidigare kirurgiska ingrepp.

Indikationer för samråd med specialister:
· Rådgivning av arytmologen: Förekomsten av hjärtarytmi (paroxysmal atriell takykardi, förmaksflimmer och förmaksfladder, sick sinus syndrom) diagnostiseras kliniskt enligt ECG och XCMEC;
· Samråd med en neurolog: Förekomsten av kramper, närvaron av pares, hemiparesis och andra neurologiska störningar;
· Konsultation av en smittsam sjukdom specialist: Förekomst av tecken på smittsamma sjukdomar (märkta katarrhalfenomen, diarré, kräkningar, utslag, förändringar i biokemiska parametrar i blodet, positiva resultat av ELISA-studier på intrauterina infektioner, hepatitmarkörer).
· Samråd med en otolaryngolog: Näsblödning, tecken på infektioner i övre luftvägarna, tonsillit, bihåleinflammation
· Rådgivning av en hematolog: förekomst av anemi, trombocytos, trombocytopeni, koagulerbarhet, andra avvikelser från hemostas
· Konsultnephrolog: tillgången till data för UTI, tecken på njursvikt, minskad urinproduktion, proteinuri.

Laboratoriediagnos

Differentiell diagnos

behandling

Målen för behandlingen:
· Säkerställa stabil hemodynamik
· Sörja för adekvat pulmonalt blodflöde
· Tillhandahåller tillräcklig syrebildning.

Behandlingstaktik **
· Den optimala perioden för radikalkorrigering är 6-12 månader;
· Nyfödda och småbarn som inte har svår hypoxemi behöver inte kirurgisk korrigering, kirurgisk korrigering utförs vid 6-12 månaders ålder.
· Förekomsten av odyshechno-cyanotiska anfall är en indikation på utseende av propranolol, med stopp av anfall och mättnad på mer än 80% kan kirurgiskt ingripande skjutas upp.
· Förekomsten av frekventa dyspné och cyanotiska anfall med desaturation under 75% -80% är en indikation på operation i en tidig ålder.
· Förekomsten av sådana faktorer som: atresi hos lungartärens ventil, lungartärens hypoplasi, LV-hypoplasi är en indikation på palliativ ingrepp i en tidig ålder;
· Radikal korrigering i nyföddperioden åtföljs av hög dödlighet - upp till 10%.

Narkotikabehandling:
· Temperatur
· Medicinsk och skyddande regim;
· Att tillhandahålla mat i enlighet med patientens egenskaper, samtidigt som tecknen på CH-tabell nummer 10 bibehålls.

Drogbehandling:

Narkotikabehandling tillhandahålls på poliklinisk nivå:
· Propranolol 1 mg / kg / dag i 3 doser tills kirurgisk korrigering av defekten utförs (för att förhindra hypoxiska kriser)
· Järnberedningar (för behandling av relativ järnbristanemi, som diagnostiseras hos cyanotiska patienter).

Drogbehandling ges på sjukhusnivå.
Tabell 1: De viktigaste drogerna som används vid behandling av patienter med Fallots anteckningsbok: