Hur manifesteras trombocytopenisk purpura och behandlas hos ett barn?

Trombocytopenisk purpura hos barn är en av de vanligaste orsakerna till ökad blödning i barnpraxis. I 85% av fallen med detta symptom är denna diagnos relevant. Det föreslår en trombocytbrist, de viktigaste cellerna som hjälper till att stoppa blödningen. De första nämnderna av sjukdomens symtom går tillbaka till Hippokrates tid. Men endast i 1735 av Verlgof utpekades det i en oberoende patologi (därför anses Verlhof-sjukdomen vara det nominella namnet).

skäl

Idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn är associerad med immunförsvaret för blodplättsskador som forskare upptäckte för flera årtionden sedan.

Tidigare var orsakerna till detta tillstånd inte kända, därför fick sjukdomen idiopatisk status (i en bokstavlig översättning - "okänd orsak"). För närvarande ersätts denna term av immunpurpura.

Verkan av provokerande faktorer leder till bildandet av immunglobuliner (antikroppar) riktade mot cellmembranen i blodplättarna till vilka de är fästa. Som ett resultat uppträder deras för tidiga död. Samtidigt observeras aktiv reproduktion av trombocytprogenitorer (megakaryocyter) i benmärgen, men graden av denna process är mycket lägre än graden av förstörelse.

De vanligaste faktorer som framkallar utvecklingen av trombocytopeni hos barn är virusinfektioner - mässling, rubella, influensa, kycklingpox och andra. Detta beror på att virala partiklar fungerar som en hapten som sätts in i cellmembranet. Som ett resultat förändras dess antigener och blir alien. Mot dem respektive och mot blodplättar produceras antikroppar som skadar celler. På liknande sätt utvecklas immunkomplikationer när vacciner administreras, såvida inte kontraindikationer har beaktats (främst luftvägsinfektioner hos ett barn vid vaccinationstillfället). Vissa medicinska substanser kan även integrera i blodplättmembranet och provocera dess förstöring. I detta avseende krävs särskild vård vid förskrivning av sådana läkemedel som:

• paracetamol
• aspirin
• ampicillin
• Antikonvulsiva medel (antikonvulsiva medel).

Föräldrar bör veta att under behandlingen med dessa medel är det nödvändigt att inspektera huden och slemhinnorna hos barnet varje dag för möjliga petechiala (punkt) blödningar.

Nyfödda kan också utveckla purpura. Anledningen till det är antikroppar penetrerade från moderen. De kan skada ett barns blodplättar, vars antigener är 50% identiska med faderns. Därför var de främmande för moderorganismen, vilket ledde till immunstimulering.

Beroende på egenskaperna hos de resulterande antikropparna kan hemorragisk purpura hos barn vara 4 huvudklasser:

1. Alloimmun är purpura av nyfödda, där den skadliga effekten uppvisas av moderns antikroppar, som föll in i barnets blodomlopp och i purpura efter blodtransfusion (antikroppar bildas till blodplättdon)
2. Isoimmune - egna antikroppar mot egna oföränderliga blodplättar
3. Heteroimmun - virus- och drogtyp (antikroppar bildas först efter det att virus- eller läkemedelsmolekylen kombineras med blodplättmembranen, i frånvaro av dessa faktorer aktiveras immunförsvaret inte)
4. Autoimmuna - självantikroppar mot modifierade blodplättsantigener.

Purpura hos barn är uppdelad enligt flödets egenskaper i akut och kronisk. Gränsen mellan dem är tidsintervallet på sex månader. Om laboratoriet och kliniska tecken försvinna helt efter 6 månader eller mindre, är det akut purpura. Alla andra alternativ är kroniska. Det kan ofta återkommande, sällan återkommande och kontinuerlig. Det sista alternativet är det svåraste.

symptom

I 90% av fallen har trombocytopenisk purpura hos barn ett akut inslag i samband med virusinfektion. Under sådana omständigheter sker en självständig återhämtning och normalisering av trombocytnivå normalt 1-3-6 månader. Det förklaras av den gradvisa (ofta långsamma) avlägsnandet av motsvarande antikroppar från efter härdning av den orsakande infektionen. Vissa barn kan dock ha en chroniseringsprocess. Att förutse detta är omöjligt.

Huvudsymptom för purpura är utseendet på blödningar på huden och slemhinnorna. Deras storlek kan vara annorlunda - från liten punkt till stora fläckar som blåmärken. De förekommer även vid minsta beröring. De kan uppträda spontant (utan samband med en extern faktor) om antalet blodplättar är mindre än 50 tusen. När nivån på dessa blodkroppar är mindre än 30 tusen finns risk för liv på grund av möjligheten till blödning i hjärnan (risken är 1-2%). Dess största sannolikhet hos patienter med följande faktorer:

1. Blödning i slemhinnor
2. Ögonblödning - sclera eller näthinna
3. Allmän hudutslag
4. Aspirin eller andra salicylater
5. Förekomsten av traumatisk huvudskada i historien.

Hudutslag och slemhinnor med trombocytopenisk purpura har karakteristiska egenskaper:

• Olika former
• Olika nyanser av blåmärken
• Asymmetrin.

Förutom hudtecken på hemorragisk syndrom manifesteras:

1. Otillräckligt svår blödning efter tanduttag
2. Spontan urladdning av blod från näsan
3. Ofta blödande tandkött
4. Utseendet av blod i urinen
5. Rika och långvariga menstruationsperioder i flickor.

Diagnostisk sökning

Diagnosen av trombocytopenisk purpura fastställs genom uteslutningsmetoden, när det enligt resultaten av undersökningarna inte är möjligt att fastställa en annan orsak till ökad blödning och minskat antal blodplättar. Om du misstänker denna sjukdom rekommenderas specifika test och tester:

• Bestämning av blodplättarnas nivå (diagnostisk nivå - mindre än 150 tusen) och retikulocyter (kännetecknad av en ökad mängd som återspeglar benmärgs kompensationsreaktion)
• Klämma och manschett tester som bestämmer blodkärlens ökade skörhet
• Punktering av benmärgen och studien av sin cellulära sammansättning (ökat antal megakaryocyter, varav därefter bildade blodplättar). Denna studie, trots sin invasivitet, är obligatorisk, eftersom gör det möjligt att undvika diagnostiska fel som leder till orimlig behandling
• Studie av blodplättens mikroskopiska struktur i nästa släkt för att utesluta ärftliga anomalier
• Bestämning av tiden under vilken blodproppar, liksom koncentrationen av koagulationsfaktorer i blodet.

behandling

Behandling av trombocytopenisk purpura hos barn ska endast utföras på ett sjukhus. Barn med misstänkt diagnos bör följa sängstöd. Detta förhindrar förekomsten av mikrotraumor och minskar risken för blödning. Så snart antalet blodplättar i blodet börjar öka kan regimen expanderas.

Kostnäring är den andra ledningen i behandling. Om ett barn får kortikosteroider, måste protein och kaliumnivåer ökas i kosten. Mat bör renas och inte hett. Det bör konsumeras i små portioner. Mängden vätska du dricker ökar. Om purpura av nyfödda har utvecklats är amning begränsad, eftersom modermjölken innehåller "farliga" antikroppar. Amning tillåts när blodplätträkning närmar sig normalt.

Drogterapi ges inte till alla patienter. Det är endast indicerat för barn med ökad risk för blödning i de inre organen. Om det inte finns blödning rekommenderas aktiv övervakning. Vid utseendet på de minsta kliniska tecknen som indikerar hemorragisk syndrom (blödning) bör läkemedelsbehandling initieras. Det är baserat på utnämningen av kortikosteroider. De har en komplex terapeutisk effekt:

• blockera bildandet av antikroppar
• öka blodplättsproduktionen i benmärgen
• störa föreningen av antikroppar med antigener.

Med ineffektiviteten av läkemedelsbehandling och hög risk för intracerebral blödning är den enda behandlingsmetoden akut kirurgisk borttagning av mjälten. Men det är nödvändigt att väga graden av operativ risk i samband med nedsatt koagulering. Därför ordineras en 3-dagars kurs av kortikosteroider före operation.

Symtomatisk behandling är indicerad för barn med purpura:

1. öka kärlväggen
2. hämmare av fibrinolytisk förstöring av blodproppar
3. vitamin C
4. hemostatisk svamp.

Ett barn som har drabbats av trombocytopenisk purpura bör observeras av en hematolog i 5 år och i frånvaro av återhämtning, för livet. Dessa barn bör följa vissa rekommendationer som minskar risken för återkommande eller en ny sjukdom:

• på plattformens nivå bör mindre än 100 tusen sportaktiviteter stoppas
• Vinäger och dess produkter är inte tillåtna i livsmedelsförhållandet (ättiksyra minskar trombocytaggregation)
• under ett kallt och med antipyretiskt syfte kan du inte ta acetylsalicylsyra och andra salicylater
• från fysioterapi förbjuden UHF och UFO
• Klimatet kan inte ändras i 5 år
• vid blodplättar mindre än 100 tusen är intramuskulära injektioner förbjudna
• Det är förbjudet att vara i direkt solljus och i solariumet.

Behandling av idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn

En sjukdom som kännetecknas av blödning som orsakas av lungcancer med ett normalt eller ökat antal megakaryocyter är idiopatisk trombocytopenisk purpura (purpura idiopathica trombocytopenica) eller Verlgofs sjukdom. I denna artikel kommer vi att berätta i detalj om behandling av sjukdomen, om droger och läkemedel som används vid behandling.

Hur man behandlar idiopatisk trombocytopenisk purpura?

Sängstöd föreskrivs vid blödning och ökad blödning, under andra perioder av sjukdomen är regimen fri med begränsning av traumatiska spel och yrken samt belastningar som ökar intrakraniellt tryck.

Diet för idiopatisk trombocytopenisk purpura

Kosten under remission sker utan begränsningar i enlighet med ålderskraven för livsmedelsingredienser. Under akut sjukdom är optimal diet korrespondenstabellen №5 på Pevzneru med ålder i protein och kolhydrater och fetter eldfast begränsning, extraktivämnen och puriner och med ökat innehåll av lipotropic medel, cellulosa, pektiner och vätska. Med samtidig allergiska sjukdomar är obligatoriskt allergifria och individuellt oacceptabla produkter uteslutna. Alla patienter är dessutom föreskrivna terapeutiska doser av vaskulär förstärkning och normaliserande oxidativa processer av vitaminer (C, PP, B₁, den₂, den₆, A, E).

Allmänna principer för behandling av idiopatisk trombocytopenisk purpura: alla identifierade foci för kronisk infektion saneras och med kliniska och laboratorie tecken på inflammatorisk aktivitet ges kurser av antibakteriella läkemedel. Det är tillrådligt att tilldela en kombination av koleretiska läkemedel (koleretika och cholekinetik) med enzymer och biologiska preparat. Användningen av fysioterapeutiska förfaranden (UHF, UVR), acetylsalicylsyra och blodplättsinhibitorläkemedel som bidrar till tillväxten av trombocytopeni är utesluten.

Omfattande läkemedelsterapi är indicerad för manifestationer av hemorragisk syndrom eller en minskning av antalet blodplättar under 20 000 / μl, eftersom det i spontan återhämtning är möjligt inom 75% av patienterna utan behandling under 6 månader.

Behandling av idiopatisk trombocytopenisk purpura

Vid lätt blödning från slemhinnor utförs hemostatisk terapi topiskt i form av tamponger på såret och insidan: 5% lösning # 949, -aminokapronsyra vid 0,1 g / kg 4 gånger dagligen, etamzilat-ditsinon vid 10-15 mg / kg / dag. i 3 doser, 0,025% lösning av adroxon topiskt.

Med svår blödning: injiceras intravenöst 5% lösningar # 949, -aminokapronsyra eller 12,5% etamzilat-dicinon 1 ml / kg / dag, 0,025% adroxon intramuskulärt eller subkutant. Alternativa kurser av dessa läkemedel ökar den adhesiva aggregerande aktiviteten hos blodplättar. Vid hematuriapplikation # 949, Aminocaproic acid är kontraindicerat på grund av risken för blodproppar i urinvägarna.

I livshotande tillstånd (intracerebral postoperativ eller massiv blödning) för att underlätta räddnings hemostatiska metoder inkluderar trombocyttransfusioner (en dos är 5,5times, October 10 / l) för att öka antalet blodplättar i blod lika 50.000 till 100.000 / l, vid vilken det slutar att blöda. Mycket effektiva metoder för hemostatisk terapi av idiopatisk trombocytopenisk purpura inkluderar glukokortikosteroidbehandling (GCS) och splenektomi.

Indikationer för GKS-terapi och dess principer:

Vanlig ekchymos + slemhinnan blödning + trombocytopeni mindre än 10 gånger, 10 9/1,

Blödning ("våt purpura"), komplicerat med post-hemorragisk anemi,

Misstänkt hjärnblödning,

GCS behandling genomföres med en startdos på prednisolon minst 1,5-2 mg / kg / dag som ges dagligen rytmen av utsöndringen av ACTH och hastighet av ej mer än 1 månad. Användningen av mindre doser och längre kurser av GCS under behandling undertrycker trombocytopoiesen och bidrar till övergången till den akuta kursen av idiopatisk trombocytopenisk purpura till kronisk. GCS-terapi används praktiskt taget inte för isolerat hudhemoragiskt syndrom ("torr" purpura). Vid återkommande blödning utförs upprepade kurser med prednisonadministration med en längd av högst 4-5 veckor. med pauser på 4-6 veckor. Det är möjligt att använda prednison intermittent vid 2 mg / kg / dag i 7 dagar med pauser om 5 dagar (upp till 3-5 av sådana kurser).

• cerebral blödning
• ineffektiviteten av upprepade (2-3) kurser av GCS-terapi,
• lång och kraftig inre blödning,
• utveckling av allvarlig post-hemorragisk anemi.

Fördelar, nackdelar och faror med splenektomi

Efter splenektomi ökar antalet blodplättar i perifert blod markant från de första timmarna av den postoperativa perioden och når sitt maximala antal på 7: e-10: e dagen, vilket ökar risken för trombotiska komplikationer och kräver användning av trombocyter eller heparinbehandling. Efter 2 - 3 veckor. efter splenektomi på grund av komplex behandling som syftar till att förbättra de adhesiva aggregeringsegenskaperna hos blodplättar, normaliseras deras antal i perifert blod.

För ett barn med idiopatisk trombocytopenisk purpura är splenektomi kanske inte tillräckligt effektiv med en "diffus" typ av trombocyt-sekvestrering eller om det finns obehindrade ytterligare mjältar, vars förekomstfrekvens når 10-25%. Efter splenektomi ökar förekomsten av barn med infektionssjukdomar med en allvarlig kurs dramatiskt, varför splenektomi inte är lämpligt under immunförsvarstiden (upp till 5 år). Den farligaste efter splenektomi är pneumokock och meningokockpatogener, vilket orsakar fulminant sepsis med DIC och blödningar i binjurarna och är den främsta orsaken till dödsfall. För att förebygga septiska sjukdomar, vars risk störst under de första 2 åren efter splenektomi, innan operationen barnen vaccinerade med bakterie Polysackaridvacciner, och efter operation så länge som sex (pneumokocker, meningokocker och andra.) - 12 månader. De ges kurser med bicillinbehandling.

När refraktära mot glukokortikosteroid behandling av kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura splenektomi alternativ är att använda en stegvis endovaskulär ocklusion mjälte 50-90% av parenkymet, vilket leder till klinisk remission av sjukdomen i 90% av patienterna med idiopatisk trombocytopenisk purpura.

Immunsuppressiv och immunokorrigativ terapi för idiopatisk trombocytopenisk purpura

Med splenektomins ineffektiva effekt för att undertrycka den autoimmuna processen behandlas immunosuppressiva medel (cytostatika): vincristin injiceras intravenöst i en dos av 1,5-2 mg / m2 intravenöst i en stråle en gång i veckan med en kurs på 3-6 veckor. När den tillämpas ineffektivitet vinkristin cyklofosfamid 10 mg / kg, 2 gånger per vecka intravenöst eller intramuskulärt loppet av 3-5 veckor, eller azatioprin 2,5 mg / kg / dag oralt i 2-3 uppdelade doser under 1-2 månader.

Med ineffektiviteten hos separat använda cytostatiska läkemedel vid behandling av idiopatisk trombocytopenisk purpura används deras kombinationer med vincristin och prednisolon. För att blockera systemet med mononukleära fagocyter som är direkt involverade i blodplättssekvestration används immunoglobuliner (sandoglobuliner) och röda blodkroppar belagda med antikroppar (anti-D-globuliner). Under inverkan av IgG förhindras bildandet av antikroppar riktade mot blodplättar, och deponeringen av cirkulerande immunkomplex (CIC) på blodplättar blockeras.

Erytrocyter belagda med antikropparna administreras intravenöst i en dos av 10 mg / kg dagarna 3-5 Naturligtvis tillåter deras användning i alla patienter under dagen gripandet hemorragisk syndrom och öka antalet blodplättar, men på grund av återfall av sjukdomen i de flesta fall kräver upprepade kurser av terapi.

I kronisk eldfast trombocytopenisk purpura med kontraindikationer mot splenektomi möjliggör inkluderingen i terapin av intron A # 8532 får patienterna en klinisk och hematologisk remission. Intron A användes under induktionsperioden (1-8 veckor) i en dos av 3 miljoner ME 3 gånger i veckan och under underhållsbehandling (9-16 veckor) i en dos av 1 miljoner ME 3 gånger i veckan.

Behandling av idiopatisk trombocytopenisk purpura

Patogenetisk behandling börjar med administrering av prednisolon i en genomsnittlig daglig dos på 1 mg / kg i 4 uppdelade doser. Om tillståndet inte förbättras inom 5-7 dagar, ökas dosen 1,5-2 gånger. Terapi ger vanligtvis effekt under de första behandlingsdagarna. Ursprungligen försvinner hemorragisk syndrom, då börjar antalet blodplättar växa. Den maximala dosen av kortikosteroider ges upp till 3-4 veckor, varefter dosen gradvis minskas. Vissa patienter efter att hormonerna har avbrutits eller när man försöker minska dosen uppträder återfall, vilket kräver att man utser höga doser av läkemedlet.

Läkemedel för behandling av idiopatisk trombocytopenisk purpura

Ofullständig och instabil effekt av behandling med upprepade kurser av kortikosteroidläkemedel, upprepad riklig långvarig blödning, vilket leder till allvarlig post-hemoragisk anemi, allvarlig, kraftig blödning som hotar patientens liv är indikationer på splenektomi. Operationen utförs vanligtvis på bakgrund av kortikosteroidbehandling. Hos de flesta patienter leder det till praktisk återhämtning. I frånvaro av effekten av splenektomi anges behandling med immunosuppressiva medel. Följande droger används:

• Imuran (azathioprin) - 2-3 mg / kg per dag i 2-3 doser; Kursens längd upp till 3 - 5 månader;
• 2) cyklofosfamid (cyklofosfamid) - 200 mg per dag en gång; för en kurs av 6-8 g;
• vincristin - 1 till 2 mg en gång i veckan; Kursens varaktighet 2 månader

Immunsuppressiva medel för behandling av trombocytopenisk purpura hos barn ska endast användas om ingen annan behandling har effekt, eftersom effektiviteten av deras användning är signifikant lägre än effekten av splenektomi.

Behandling av hemorragisk syndrom innefattar utnämning av lokala och allmänna hemostatiska medel. Gelatin- och fibrinfilmer, hemostatisk svamp, tamponger med epsilon-aminokapronsyra, väteperoxid används topiskt för att stoppa blödning.

Transfusioner av blod och blodplättmassa hos barn med trombocytopenisk purpura ska endast användas om ett misslyckat försök att stoppa blödningen med andra konservativa metoder. Drogterapi används för att behandla post-hemorragisk anemi, eftersom det regenerativa förmågan hos det hematopoietiska systemet i Verlgofs sjukdom inte försämras. Endast med en uttalad anemi är blodtransfusion möjlig och bättre tvättas röda blodkroppar, valda individuellt.

Patienter med trombocytopenisk purpura under perioden med ökad blödning föreskrivs epsilon-aminokapronsyra, eftersom det hämmar inte bara blodets höga fibrinolytiska aktivitet utan förbättrar också aggregeringen av blodplättar. Läkemedlet ges intravenöst eller oralt med en hastighet av 0,1 g / kg.

Med hemostatisk användning användes dicin, vilket har en stimulerande effekt på blodplättens aggregerande funktion. Tilldela inuti 1-2 tabletter (1 tablett - 0,25 g) 4 gånger om dagen.

Behandlingsprognosen. Resultatet av Verlhofs sjukdom kan vara återvinning och klinisk remission utan normalisering av laboratorieparametrar. I sällsynta fall är döden möjlig.

Förebyggande av idiopatisk trombocytopenisk purpura

Frågor om primärprevention är inte utvecklade. Sekundär prevention är att förhindra återkommande sjukdom. Individuell tillvägagångssätt och särskild vård behövs vid vaccination av barn som lider av Verlgofs sjukdom. Skolbarn bör undantas från fysisk utbildning. Barn med denna sjukdom rekommenderas inte solisolering.

För att förhindra hemorragisk syndrom är patienter inte förskrivna läkemedel som bryter mot aggregeringsegenskaperna hos blodplättar (butadion, indometacin, barbiturater, koffein). Hos patienter som har haft Verlgofs sjukdom bör blodprovskontrollen utföras med att räkna antalet blodplättar och bestämma tiden för Duke blödning under de första 3 månaderna efter urladdning - två gånger i månaden och därefter - månatligen. Var noga med att studera blodet efter varje sjukdom.

Nu vet du hur du behandlar idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn. Hälsa till ditt barn!

Trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura är en typ av hemorragisk diatese, som karaktäriseras av en brist på röda blodplättar - blodplättar, som ofta orsakas av immunförsvar. Tecken på trombocytopenisk purpura är spontana, multipla, polymorfa blödningar i huden och slemhinnorna, såväl som nasal, gingival, livmoder och annan blödning. Om man misstänker trombocytopenisk purpura utvärderas anamnestiska och kliniska data, allmänna blodtal, koagulogram, ELISA, blodsmältmikroskopi, benmärgspunktur. För terapeutiska ändamål ordineras patienter kortikosteroid, hemostatiska läkemedel, cytostatisk terapi, splenektomi utförs.

Trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura (Verlhof-sjukdomen, godartad trombocytopeni) är en hematologisk patologi som kännetecknas av en kvantitativ brist på blodplättar i blodet, åtföljd av blödningstendens, utvecklingen av hemorragisk syndrom. I trombocytopenisk purpura sjunker blodplättarnas nivå i perifert blod betydligt under den fysiologiska - 150x10 9 / l, med ett normalt eller något ökat antal megakaryocyter i benmärgen. Frekvensen av förekomsten av trombocytopenisk purpura rankas först bland annat hemorragisk diatese. Sjukdomen manifesterar vanligtvis i barndomen (med en topp i tidig och förskoleperioden). Hos ungdomar och vuxna detekteras patologi 2-3 gånger oftare bland kvinnor.

Klassificeringen av trombocytopenisk purpura tar hänsyn till dess etiologiska, patogenetiska och kliniska egenskaper. Det finns flera alternativ - idiopatisk (Verlgofs sjukdom), iso-, trans-, hetero- och autoimmun trombocytopenisk purpura, symtomkomplexet Verlgof (symptomatisk trombocytopeni).

Med flödet av akuta, kroniska och återkommande former. Den akuta formen är mer typisk för barn, varar upp till 6 månader med normaliseringen av blodplätten i blodet, har inga återfall. Den kroniska formen varar mer än 6 månader, är vanligare hos vuxna patienter. återkommande - har en cyklisk kurs med repetitioner av episoder av trombocytopeni efter normalisering av blodplättsnivåer.

Orsaker till trombocytopenisk purpura

I 45% av fallen uppstår idiopatisk trombocytopenisk purpura, utvecklas spontant, utan uppenbar anledning. I 40% av trombocytopeni förekommer olika infektionssjukdomar (virala eller bakteriella) cirka 2-3 veckor före detta. I de flesta fall är dessa infektioner i övre luftvägarna i icke-specifika geneser, i 20% av dem är specifika (kycklingpox, mässling, rubella, fåror, infektiös mononukleos, kikhosta). Trombocytopenisk purpura kan komplicera förloppet av malaria, tyfusfeber, leishmaniasis, septisk endokardit. Ibland förekommer trombocytopenisk purpura på bakgrund av immunisering - aktiv (vaccination) eller passiv (administrering av y-globulin). Trombocytopenisk purpura kan utlösas genom att ta mediciner (barbiturater, östrogener, arsenik, kvicksilver), långvarig exponering för röntgenstrålar (radioaktiva isotoper), omfattande kirurgi, trauma, överdriven insolation. Det finns familjefall av sjukdomen.

De flesta varianterna av trombocytopenisk purpura är av immuntyp och är associerade med produktion av anti-blodplättsantikroppar (IgG). Bildandet av immunkomplex på ytan av blodplättar leder till snabb förstöring av blodplättar, vilket minskar deras livslängd i flera timmar i stället för 7-10 dagar under normala förhållanden.

Den isoimmuna formen av trombocytopenisk purpura kan orsakas av inmatning av "främmande" blodplättar i blodet efter upprepade blodtransfusioner eller blodplättar, såväl som den antigena inkompatibiliteten hos blodplättarna hos moderen och fostret. En heteroimmun form utvecklas när den antigena strukturen av blodplättar skadas av olika medel (virus, droger). En autoimmun variant av trombocytopenisk purpura orsakas av antikropps utseende mot sina egna oförändrade blodplättarantigener och kombineras vanligtvis med andra sjukdomar av samma genesis (SLE, autoimmun hemolytisk anemi). Utvecklingen av transimmun trombocytopeni hos nyfödda utlöses av antitrombotiska autoantikroppar som passerar genom moderkroppen, som lider av trombocytopenisk purpura.

Bristen på blodplättar i trombocytopenisk purpura kan förknippas med funktionell skada på megakaryocyter, en överträdelse av rösträttprocessen av röda blodplattor. Till exempel är Verlgof-symptomkomplexet orsakat av ineffektiviteten hos hemopoiesis vid anemi (B-12 deficient aplastisk), akut och kronisk leukemi, systemiska sjukdomar i de blodbildande organen (retikulosor), benmärgsmetastaser av maligna tumörer.

I trombocytopenisk purpura föreligger ett brott mot bildandet av tromboplastin och serotonin, en minskning av kontraktilitet och en ökning av kapillärväggarnas permeabilitet. Detta förknippas med förlängning av blödningstiden, störning av blodkoagulering och återtagande av blodpropp. Vid hemorragiska exacerbationer reduceras antalet blodplättar ner till enskilda celler i preparatet och under remission återställs den till en nivå under normen.

Symtom på trombocytopenisk purpura

Trombocytopenisk purpura manifesteras kliniskt när blodplättsnivåer faller under 50x10 9 / l, vanligtvis 2-3 veckor efter exponering för den etiologiska faktorn. Blödning i petechial-spotted (blåmärken) typ är karakteristisk. Hos patienter med trombocytopenisk purpura förekommer smärtfria flerblödningar under huden, i slemhinnorna (den "torra" versionen) och även blödningen (den "våta" versionen). De utvecklas spontant (ofta på natten) och deras svårighetsgrad motsvarar inte styrkan i den traumatiska påverkan.

Hemorragiska utslag är polymorfa (från mindre petechiae och ekchymos till stora blåmärken och blåmärken) och polychroma (från ljusblåblå till ljusgulgrön beroende på utseendet). Oftast förekommer blödningar på främre ytan av bagage och extremiteter, sällan i ansikte och nacke. Blödningar är också bestämda på munnhinnan i munnen, mjuk och hård smak, konjunktiva och näthinna, trumhinnor, i fettvävnaden, parenkymala organ, hjärnans serösa membran.

Pathognomonic intensiv blödning - näsa och tuggummi, blödning efter avlägsnande av tänder och tonsillektomi. Hemoptys, blodig kräkningar och diarré kan blod i urinen uppträda. Hos kvinnor är uterusblödning i form av menorragi och metrorrhagi, liksom ovulatorisk blödning i bukhålan med symptom på ektopisk graviditet vanligtvis förekommande. Omedelbart före menstruation framträder hudhemoragiska element, näsa och andra blödningar. Kroppstemperaturen förblir normal, eventuell takykardi. Trombocytopenisk purpura har måttlig splenomegali. När kraftig blödning utvecklar anemi av inre organ, hyperplasi av den röda benmärgen och megakaryocyterna.

Läkemedelsformen manifesterar strax efter att ha tagit drogen, varar från 1 vecka till 3 månader med en spontan återhämtning. Strålningstrombocytopenisk purpura kännetecknas av svår hemorragisk diatese med övergången av benmärg till hypo- och aplastiskt tillstånd. Infantilform (hos barn under 2 år) har akut start, svår, ofta kronisk och markerad trombocytopeni (9 / l).

Under trombocytopenisk purpura detekteras perioder med hemorragisk kris, klinisk och klinisk hematologisk remission. Vid hemorragiska kriser uttalas blödning och laboratorieändringar, blödningar uppträder inte under klinisk remission mot trombocytopeni. Med fullständig remission finns inga blödnings- och laboratorieändringar. Akut post-hemorragisk anemi observeras med trombocytopenisk purpura med stor blodförlust och kronisk järnbristanemi med långvarig kronisk form.

Den mest hemska komplikationen - blödning i hjärnan utvecklas plötsligt och fortskrider snabbt, tillsammans med yrsel, huvudvärk, kräkningar, anfall, neurologiska störningar.

Diagnos av trombocytopenisk purpura

Diagnosen av trombocytopenisk purpura fastställs av en hematolog med beaktande av kursens historia, egenskaper och resultaten av laboratorietester (klinisk analys av blod och urin, koagulogram, ELISA, mikroskopi av blodutslag, benmärgspunktur).

En trombocytopenisk purpura indikeras av en kraftig minskning av antalet blodplättar i blodet (9/1), en ökning av blödningstiden (> 30 minuter), protrombintiden och APTT, en minskning av graden eller frånvaron av koagulering. Antalet leukocyter är vanligtvis inom det normala området, anemi uppträder med signifikant blodförlust. På höjden av en hemorragisk kris upptäcks positiva endotelexemplar (nypa, tätning, injektioner). I blodet bestäms smärtan av ökningen i storlek och minskning i kornstorleken på blodplättar. Röda eller benmärgsberedningar visar ett normalt eller ökat antal megakaryocyter, närvaron av omogna former, ligering av blodplättar i få punkter. Den autoimmuna egenskapen hos purpura bekräftas av närvaron av anti-blodplättsantikroppar i blodet.

Trombocytopenisk purpura skiljer sig från aplastiska eller infiltrativa processer i benmärgen, akut leukemi, trombocytopati, SLE, hemofili, hemorragisk vaskulit, hypo- och dysfibrinogenemi, ungdomar i uterusblödningen.

Behandling och prognos av trombocytopenisk purpura

Med trombocytopenisk purpura med isolerad trombocytopeni (trombocyter> 50x10 9 / l) utan hemorragisk syndrom utförs inte behandling; med måttlig trombocytopeni (30-50 x10 9 / l) indikeras läkemedelsbehandling vid ökad blödningsrisk (arteriell hypertension, magsår och tolv tolvfingersår). När nivån på blodplättar 9/1 behandling utförs utan ytterligare indikationer på sjukhuset.

Blödning stoppas genom introduktion av hemostatiska droger, topiskt applicerad hemostatisk svamp. För att undertrycka immunreaktioner och minska vaskulär permeabilitet föreskrivs kortikosteroider i en lägre dos; hyperimmuna globuliner. Med stor blodförlust är transfusioner av plasma och tvättade röda blodkroppar möjliga. Infusion av blodplättsmassa i trombocytopenisk purpura visas ej.

Hos patienter med kronisk form med återkommande blödningar och blödningar i vitala organ utförs splenektomi. Kanske utnämningen av immunosuppressiva medel (cytostatika). Behandling av trombocytopenisk purpura, om nödvändigt, bör kombineras med terapi av den underliggande sjukdomen.

I de flesta fall är prognosen för trombocytopenisk purpura mycket fördelaktig, fullständig återhämtning är möjlig i 75% av fallen (hos barn - i 90%). Komplikationer (t.ex. hemorragisk stroke) observeras i det akuta skedet, vilket medför risk för dödsfall. Trombocytopenisk purpura kräver konstant observation av en hematolog, utesluter läkemedel som påverkar blodplättarnas aggregeringsegenskaper (acetylsalicyl-to-ta, koffein, barbiturater), livsmedelallergener, försiktighet utförs vid vaccinering av barn, insolation är begränsad.

Orsaker till trombocytopenisk purpura hos barn och metoder för behandling av sjukdomen

Trombocytopenisk purpura är en av de vanligaste hemorragiska sjukdomarna. Sjukdomen diagnostiseras i hundratals miljoner barn undersökta. Småbarn lider av blåmärken som uppstår av okända skäl. En trombocytbrist stör normal blodproppar - den minsta repa eller blåmärken leder till synlig blåmärken.

Föräldrar som märker konstanta blåmärken på barnets kropp borde visa barnet till en hematolog. Läkaren kommer att ordinera den nödvändiga behandlingen - chanserna för fullständig återhämtning är mycket höga. Obehandlad trombocytopeni kan provocera inre blödning som är oförenlig med livet. Speciellt farligt är blödningar i hjärnan som kan leda till funktionshinder.

Vad är trombocytopenisk purpura?

Trombocytopenisk purpura är en patologi i cirkulationssystemet där det finns en minskning av antalet blodplättar i kombination med hudblödningar. Ett annat namn för denna sjukdom är Verlgof sjukdom. Det utvecklas på grund av fel i immunsystemet. Sjukdomen förekommer hos barn i alla åldersgrupper, oftare hos tjejer. Först diagnostiserades i förskolan.

I cirkulationssystemet finns celler ansvariga för att stoppa blödning - det är blodplättar. Under inverkan av olika faktorer finns en minskning av antalet blodplättar i den cirkulerande blodvolymen. Dessa celler upphör att syntetiseras i den erforderliga kvantiteten, de börjar montera i konglomerat - trombocytopeni utvecklas, mot bakgrund av vilka blödningar förekommer i vävnaderna och slemhinnorna.

Sjukdomsklassificering

Beroende på varaktigheten finns det två faser av sjukdomen. Akut - varar från en månad till sex månader och slutar med återhämtning. Kronisk - mer än sex månader växlar stadierna av exacerbation med instabila remissioner. Om perioderna mellan remisserna är nästan frånvarande, talar de om kroniskt återkommande purpura.

Mekanismen för utveckling av trombocytopenisk purpura är annorlunda. Det finns fyra typer av sjukdomstillstånd:

1. Autoimmun typ - uppstår som ett resultat av en annan sjukdom som fortsatte i strid med immunsystemet. Oftast utvecklas i ett barn efter att ha lidit en systemisk lupus erythematosus eller mot bakgrund av akut leukemi.
2. Transimmun (i neonatalperioden) - förekommer hos nyfödda. Anledningen är att under graviditeten kommer moderens antikroppar i fostret.
3. Isoimmune - är immunsystemets reaktion på blodtransfusioner. Oftast diagnostiseras efter upprepade transfusioner.
4. Heteroimmun är en följd av förstörelsen av blodplättens antigena struktur. Förstöring sker vid virknin av virus, kemiska giftiga ämnen, röntgenstrålar i höga doser.

Orsakerna till sjukdomen

Orsakerna till trombocytopenisk purpura är många. Beroende på orsakerna bestämmer du typ av sjukdom. Utvecklingen av sjukdomen sker under inverkan av följande faktorer:

• tidigare virusinfektioner (upp till 40% av alla fall av diagnostiserad patologi);
• kemisk berusning
• benmärgscancer;
• missbruk av fluoroskopi;
• hjärtkirurgi, kärlproteser (användningen av material av dålig kvalitet bryter mot blodplättmembranernas integritet);
• multipla blodtransfusioner.

Trombocytopenisk purpura kan utvecklas spontant på spontan basis - det är en idiopatisk form av sjukdomen. Upp till 45% av sådana fall från det totala antalet patienter är registrerade. Ibland diagnostiseras sjukdomen efter en aktiv immunisering av barnet. Vissa läkemedel (cirka femtio namn) kan prova utvecklingen av purpura. Den största risken uppstår med långvarig användning av cefalosporiner, betablockerare, satsilatov och sulfonamider.

Karaktäristiska symptom hos barn

Utsläppens storlek är annorlunda: från enkla punkter (kul) till flera stora kluster. Dessa är vaskulära störningar som bildar subkutana hematom. Nya hematomer är ljusa, blåröda och äldre hematomer blir gulgröna.

Blödningar förekommer inte bara på huden utan också på slemhinnorna, inklusive ögonen. Utsläppen kan vara torr eller våt, med nattlig blödning. Lokaliserad på händer och fötter, mindre ofta i ansiktet, runt tonsillerna i halsen, på den mjuka gommen, i ögonhinnan. Det kan finnas näsblödning och blödande tandkött. Ibland observeras en blandning av blod i avföring, urin och kräkningar.

Barn diagnostiseras med ischemiska förändringar i vävnader och inre organ - blodcirkulationen störs på grund av igensättning av de små kärlen i trombusen. Speciellt farligt när blockeringsmönstret observeras i hjärnan. Samtidiga symtom kan vara:

• liten ökning av temperaturen;
• illamående, smärta i underlivet;
• minskning av hemoglobin i blodet, utveckling av anemi
• vissa barn har takykardi.

Behandlingsmetoder

Konservativ terapi

Om barnet inte har blödning och inga blåmärken diagnostiseras kan behandlingen utföras hemma. Vid mild sjukdom är Calcium Pantothenate, Etamzilat Sodium förskrivet. Antalet blodplättar ökar gradvis och återgår till normal. Eventuella manifestationer av hemorragiska symtom hos ett barn (blåmärken, blodiga fläckar på kroppen) kräver sjukhusvistelse. I den akuta fasen av sjukdomen måste bäddstöd följas för att minimera eventuella skador. Drogterapi syftar till att förhindra nedbrytning av blodplättar och öka koncentrationen i blodet.

Vid svåra skeden av sjukdomen används följande metoder:

1. Kortikosteroidbehandling (Prednisolon, Hydrokortison), som syftar till att fördröja autoimmuna processer.
2. För att stoppa lokal blödning föreskrivs Askorutin, Trombin (vi rekommenderar att du läser: "Askorutin" för barn: bruksanvisning).
3. Blodcirkulationen i normaliseringen normaliseras med hjälp av Trental.
4. I samband med stora blodförluster föreskrivs järnhaltiga preparat Maltofer, Ferronal, Ferrum Lek som förebyggande av anemi.
5. Stor blodförlust kan kräva en snabb infusion av plasma och rena röda blodkroppar.

Terapeutisk kost

Ett barn med trombocytopenisk purpura ska vara fullmatad. Barnet har lågt hemoglobin på grund av blodförlust, så kosten bör balanseras i mineralsammansättning (vi rekommenderar att du läser: orsaker och effekter av lågt hemoglobin hos ett barn). Glukokortikosteroidbehandling leder till viktminskning, så maten måste vara hög i protein. Du måste gå in i kalciumkroppen, C-vitamin, A och R. Tilldelad diet nr 5 och ett komplex av vitaminpreparat. Måltider får kokas och bakas. Organiserat dricksläge - minst 2 liter rent vatten per dag.

Det är nödvändigt att vägra fettmat, konserverade grönsaker, kryddor, salthalt, snabbmat, koffein. Från kosten utesluter alla typer av konserver och rätter innehållande ättika, eftersom de saktar bildandet av blodplättar. Förbud mot buljonger (kött, fisk, svamp). Endast vegetarisk soppa är kokad med mashed zucchini, potatis, morötter, bovete eller risgryn. I denna soppa får man tillsätta 5-7 g smör. Prefekt ges till hackad och riven mat. Fem måltider om dagen serveras all mat varmt.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk behandling utförs i extrema situationer. I det fall då flera upprepade kurser av glukokortikosteroidbehandling inte gav resultat visas delvis (mindre ofta fullständig) avlägsnande av mjälten. Detta förfarande kallas splenektomi. Det ordineras när blodplättar sjunker till 10 000 / μl eller i händelse av ostoppbar blodförlust som hotar barnets liv.

Prognosen för återhämtning och möjliga komplikationer

Prognosen är gynnsam. Med snabb behandling av sjukvården registreras fullständig återhämtning från spädbarn i 90% av fallen. Splenektomi ger långvariga remissioner. Barn tillsammans med hälsosam gå utbildningsinstitutioner, delta i utomhus spel. Men de måste övervakas ständigt av en hematolog och övervaka blodtal. Det är oacceptabelt att använda droger som innehåller acetylsalicylsyra och koffein, eftersom de påverkar blodproppen negativt.

När blodplättnivån sjunker till 20 tusen / μl är barnet förbjudet att flytta aktivt, spela sport och om indexet är under 15 tusen / μl placeras det på sjukhuset. En möjlig komplikation av sjukdoms akuta stadium är en hemorragisk stroke - omfattande blödningar i hjärnvävnaden. Det finns talproblem, lust hos musklerna i tungan. I det fall ett barn faller i en hemorragisk koma är döden möjlig under de första fem dagarna.

förebyggande

Förebyggande åtgärder finns inte, eftersom det är omöjligt att förutsäga hur barnens immunitet kommer att reagera på vissa faktorer som påverkar kroppen. Du kan bara prata om sekundärt förebyggande, det vill säga försiktighetsåtgärder i förhållande till ett redan sjukt barn. Barn med trombocytopenisk purpura borde äta fullt, undvika exponering för solen, inte delta i traumatisk sport (hockey, brottning, gymnastik), inte utsättas för hypotermi och nervös stress.

Trombocytopenisk purpura hos barn

Hemorragiska patologier är specifika blodproblem. I barnens övning uppstår de ganska ofta, skiljer sig i en ganska svår kurs. Oftast förekommer barn trombocytopenisk purpura.

etiologi

För närvarande finns det många hemorragiska patologier. Till deras utveckling leder en rad olika anledningar. En av dessa sjukdomar är trombocytopenisk purpura. Denna patologi toppar listan över hemorragiska sjukdomar hos både barn och vuxna. Om du fokuserar på statistik kan det noteras att det förekommer hos 40-70% av patienterna med olika blodpatologier.

Denna patologi kännetecknas av en stark minskning av den perifera blodbanan av det totala antalet blodplättceller. Detta beror på förekomsten av en immunkonflikt mellan blodplattorna och antigenerna. Det bör noteras att mjölkens anatomiska parametrar förblir normala. Läkare noterar att varje år registreras fler och fler fall av denna hemorragiska sjukdom.

Babies lider av denna patologi mycket oftare än pojkar.

Den enda orsaken till sjukdomen har ännu inte fastställts. Under lång tid kunde forskare inte förstå orsakerna till att barn har denna blodpatologi. Endast modern utveckling och vetenskaplig forskning hjälpte specialister att få några svar på sina frågor.

Utvecklingen av trombocytopenisk purpura leder till påverkan av olika faktorer. Det vanligaste och vetenskapligt ljudet är:

• Långtidsanvändning av vissa typer av droger. Forskare har bevisat att mer än 60 olika droger kan framkalla i ett barn utseendet på huden av symptomen på denna hemorragiska sjukdom. Sådana läkemedel innefattar kinin, kinidin, sulfonamider, heparin, furosemid, dipyridamol, digoxin, acetylsalicylsyrametaboliter, paracetamol, vissa typer av beta-blockerare, tiazider, cefalosporiner, ampicillin, levamisol och många andra. Att förutse utvecklingen av en hemorragisk sjukdom hos ett visst barn är en nästan omöjlig uppgift.

• Genetiska defekter. Många europeiska forskare tror att ärftlighet spelar en mycket viktig roll i utvecklingen av den idiopatiska versionen av sjukdomen. Många vetenskapliga experiment pågår som borde bevisa eller motbevisa denna teori. Befintliga genetiska störningar kan leda till utveckling av autoimmun inflammation och utseendet av negativa symptom på hemorragisk sjukdom.
• Konsekvenser av infektiösa patologier. De toxiska effekterna av de vitala produkterna av patogena mikroorganismer på barnens organismer leder till utvecklingen av olika inflammatoriska immunologiska reaktioner. Hos barn med medfödda immunbristtillstånd ökas risken för trombocytopenisk purpura flera gånger.

• Intrauterininfektion. De första tecknen på hemorragisk sjukdom bildas i barnet medan de fortfarande är i livmodern. En kvinna som lider av trombocytopenisk purpura kan passera en serie autoimmuna antikroppar via blodkroppsflödessystemet till barnet. Denna kliniska situation leder till det faktum att sjukdomens skadliga symtom uppträder hos ett nyfött barn under de första månaderna av livet.

patogenes

Under lång tid kunde inte forskare fastställa vad som är mekanismen för utveckling av trombocytopenisk purpura hos barn. Under många decennier kvarstod olika teorier som förklarade patogenesen av denna hemorragiska sjukdom. Nyligen, i samband med tillkomsten av nya laboratorieapparater och förbättringen av diagnostiska metoder har ny kunskap uppstått om mekanismen för förekomsten av trombocytopenisk purpura hos barn.

Under den patologiska processen förekommer ett stort antal specifika proteinmolekyler i barnens kropp. De kallas anti-blodplättsantikroppar. Dessa substanser börjar interagera med de specifika antigena komponenterna i blodplättarnas cellmembran (blodplättar).

Normalt utför dessa blodkroppar ett antal väldigt viktiga fysiologiska funktioner. De är nödvändiga för att säkerställa normal viskositet, och även för en blodspår.

Resultaten av de senaste vetenskapliga studierna bekräftar att strukturen av blodplättar i en given hemorragisk sjukdom genomgår en serie förändringar. En uttalad granulär apparat uppträder i dem, och nivån av alfa serotonin ökar signifikant. Förändringen av det totala antalet blodplättar påverkar utseendet av långlivade förändringar som börjar inträffa i kärlväggen. Som svar på detta tillstånd ökar mängden trombocyttillväxtfaktor.

Alla dessa störningar leder till endotelcellets död - cellerna foder på insidan av blodkärlen och ger dem den specifika "jämnheten" som är nödvändig för oavbruten blodflöde. Som ett resultat av sådana patologiska abnormiteter börjar de första tecknen på ett hemorragiskt syndrom framträda i barnet vilket väsentligt försämrar sitt välbefinnande.

Efter att ha lider av bakteriella eller virusinfektioner uppträder antikroppar mot blodplättar oftast efter ½ -1 månad. Enligt deras tillhörighet hör de till klassen immunoglobuliner G. Detta förklarar också den vidhållna uthålligheten av antikroppar i blodet i framtiden. I vissa fall kan de fortsätta i ett barn under hela livet. Död av "förbrukade" immunkomplex uppstår i mjälten.

De senaste resultaten av vetenskapliga studier har gjort det möjligt att klargöra varför ett barn som lider av autoimmun trombocytopenisk purpura har symptom på ökad blödning under lång tid. Detta beror till stor del på en minskning av serotoninnivåerna. Normalt är detta ämne involverat i bildandet av blodpropp.

Läkare särskiljer flera kliniska former av detta hemorragiska tillstånd.

Dessa inkluderar:

• immun trombocytopeni;
• idiopatisk.

Läkare använder också en annan klassificering, som låter dig separera olika varianter av trombocytopenisk purpura i olika immunformer. Dessa inkluderar:

• Isoimmune. Oftast efter blodtransfusioner. Det kan vara medfödd - när mamman och det framtida barnet har en immunkonflikt på blodplättsantigener. Kan ha en övergående karaktär. Denna kliniska form är ofta ständigt återkommande.
• Autoimmun. Förekommer på grund av bildandet i kroppen av ett stort antal blodplättantikroppar mot sina egna blodplattor.

• Geteroimmunnaya. Utvecklingen av denna immune variant av sjukdomen leder ofta till att ta vissa grupper av droger. En viktig roll i detta spelas av närvaron av en individuell överkänslighet och immunitet hos enskilda kemikalier hos ett sjukt barn. Detta bidrar till utvecklingen av ett visst tecken - ett lila hudutslag som är resultatet av flera blödningar.
• Transimmunnaya. Denna immunform av sjukdomen utvecklas som regel till följd av den uppkomna antigenkonflikten och ackumuleringen av anti-blodplättantikroppar i en gravid kvinna. De tränger lätt in i fostret genom systemet med plasentalt blodflöde, vilket leder till utvecklingen av hemorragisk syndrom.

symptom

Svårighetsgraden av negativa kliniska tecken på sjukdomen beror till stor del på hur kritisk minskningen av blodplättar i perifert blod. Symtom ökar när blodplättarnas nivå sjunker till 100 000 / μl. En reduktion till 50 000 / μl leder till utseendet av uttalade symtom på hemorragisk syndrom.

Detta patologiska tillstånd är det mest specifika kliniska tecknet på trombocytopenisk purpura. Det kännetecknas av utseendet av många och olika blödningar som uppträder i en mängd olika anatomiska zoner.

Sällan har ett sjukt barn näs- och tuggummiblödningar, blödningar i hjärnan och inre organ är farligaste. Detta leder till funktionshinder hos den sjuka barnen.

Blödning i njurarna eller urinvägarna manifesteras i ett barn genom närvaron av blod i urinen. Med kraftig blödning kan hematuri förekomma - utseendet hos ett stort antal röda blodkroppar i urinets sediment. Blödning i mag-tarmkanalen (särskilt i tarmarna) leder till att barnet uppträder svarta avföring (melena). Dessa kliniska tecken är mycket ogynnsamma och kräver obligatorisk behandling av råd från en läkare.

Hemorragisk syndrom i trombocytopenisk purpura har flera funktioner. Det kännetecknas av asymmetrin av de resulterande avvikelserna, liksom av den fullständiga spontaniteten av deras utseende. Svårighetsgraden av symtom motsvarar i regel inte effektens intensitet.

I vissa fall uppträder de skadliga symptomen hos ett barn även med en enda dos av läkemedlet eller efter överföring av en normal infektion. Oftast förekommer trombocytopenisk purpura i en akut form.

Blödningar kan vara multipla och förekomma samtidigt (i en mängd olika inre organ). Det finns ganska ogynnsam lokalisering av inre blödning. Dessa inkluderar njurarna, binjurarna, huvudet, liksom ryggmärgen, hjärtat, leveren. Blödningar i dessa organ leder till en uttalad försämring av vitala funktioner.

Trombocytopenisk purpura har vissa egenskaper. Under palpation av de inre organen kan det noteras att det inte finns någon förstoring av mjälten och leveren. Lymfkörtlar är också normala i storlek. Dessa kliniska tecken skiljer väsentligt denna patologi från många andra hemorragiska sjukdomar. Oftast är syndromet av ökad blödning bara en manifestation av denna sjukdom.

Hur förekommer det hos nyfödda?

De första symptomen hos spädbarn som har auto-trombocytantikroppar i blodet uppträder under de första månaderna av livet. Hos spädbarn kan hemorragisk syndrom uttryckas på olika sätt. Utseendet på negativa symptom påverkas av barnets initiala tillstånd, liksom förekomsten av allvarliga samtidiga patologier.

Det finns trombocytopenisk purpura hos spädbarn med utseende av blödningar i huden, slemhinnorna, såväl som i de inre organen.

Vanligtvis är de första symptomen som föräldrar finner i ett sjukt barn stora blåmärken som plötsligt dyker upp på huden. I regel finns det inga tidigare skador eller påverkningar före utseendet av sådana element på huden. Utvecklingen av blödningar i stora foghåligheter är mycket farlig, eftersom det kan leda till störningsstörning och smärta som uppträder vid aktiva rörelser.

diagnostik

Du kan misstänka sjukdomen när ett barn har olika blödningar. Normalt finns inga sådana manifestationer hos spädbarn. Utseendet av blåmärken på huden utan hänsyn till skada eller påverkan bör också motivera föräldrar att kontakta barnläkaren med barnet för samråd. En mer noggrann diagnos kan ge barnens hematolog.

För diagnosen krävs att flera laboratorietester utförs. Dessa studier bidrar till att fastställa den patologiska varianten av blödning, liksom bestämma svårighetsgraden av de fysiologiska abnormiteterna hos ett barn.

Ett klämprov och ett manschetttest utförs för att detektera överdriven blödning. Studien som använder manchetten hos ett barns blodtrycksmätare för blodtrycksmätning är obligatorisk vid diagnos av trombocytopenisk purpura.

Grundforskningen som utförs för alla barn, utan undantag, är ett komplett blodantal. Denna hemorragiska sjukdom kännetecknas av en kraftig minskning av antalet blodplättar. Efter tidigare virusinfektioner kan persistent lymfocytos förekomma i blodet under lång tid. Spinalpunktur med trombocytopenisk purpura är endast extra. Resultatet av myelogram med denna sjukdom kommer att visa att antalet blodplättar är normala.

För att fastställa den befintliga funktionsnedsättningen utförs en koagulogramanalys. Det hjälper till att bestämma mängden fibrinogen, protrombintiden och andra viktiga kriterier för bedömning av intravaskulär trombos. Resultatet utvärderas av den behandlande läkaren.

I vissa situationer krävs expansion av komplexet av diagnostiska åtgärder. Syftet med ytterligare forskning utförs enligt strikta medicinska indikationer.

behandling

Utseendet på tecken på uttalat hemorragiskt syndrom hos en bebis är en orsak till sjukhusvistelse. Korrigering av hematologiska störningar utförs under sjukhusförhållanden, alla processer kontrolleras av läkare. Under sjukdomsförlängningen är bäddningstiden nödvändig. Som du mår bättre kan din baby återvända till sitt vanliga sätt att leva. Aktiv sport för dessa barn är vanligtvis begränsad.

En av de viktiga komponenterna i behandlingen är kost.

En sjuk baby borde äta 5-6 gånger om dagen, i små portioner. Mycket bra, om maten kommer att förkrossas. Det rekommenderas att laga mat på ett skonsamt sätt, att rostning i olja bör uteslutas. Basen för barnens kost bör vara en mängd proteinprodukter.

De viktigaste drogerna som doktorerna föreskriver för att kompensera för hemorragisk syndrom är glukokortikosteroider. De har en komplex effekt som inkluderar en desensibiliserande, antiinflammatorisk, immunosuppressiv och antiallergisk effekt. Det huvudsakliga läkemedlet som föreskrivs under denna period är prednison. Doseringen av hormonet bestäms individuellt, med hänsyn till barnets ålder och vikt.

När du tar prednison i ett sjukt barns blod ökar antalet blodplättar gradvis. Acceptans av hormoner bidrar till att minska antalet cirkulerande antikroppar mot blodplättar, samt minska bildandet av immunkomplex som leder till negativa symtom.

Om vad som är trombocytopenisk purpura, se följande video.