Fel i interventrikulär septum hos nyfödda: Dödsdom eller risk för återhämtning?

Människans hjärta har en komplex fyrkammarstruktur, som börjar bilda från de första dagarna efter befruktningen.

Men det finns fall där denna process störs, på grund av vilka stora och små defekter uppträder i strukturen hos ett organ som påverkar hela organismens arbete. En av dem kallas en ventrikulär septaldefekt eller förkortad VSD.

beskrivning

Ventrikelseptumdefekt - är en medfödd (ibland förvärvad) hjärtsjukdom (CHD), som kännetecknas av närvaron av patogena öppnings hålrum mellan den vänstra och den högra ventrikeln. Av denna anledning, går blodet hos en enda ventrikel (vanligen vänster) till den andra, därigenom bryta funktionen av hjärtat och hela cirkulationssystemet.

Dess förekomst är cirka 3-6 fall per 1000 fullgångna nyfödda, oräknat de barn som föds med små defekter septum att själv beskäras under de första levnadsåren.

Orsaker och riskfaktorer

Vanligtvis utvecklas en interventrikulär septaldefekt hos ett foster i de tidiga stadierna av graviditeten, från cirka 3: e till 10: e veckan. Den främsta orsaken till detta är kombinationen av externa och interna negativa faktorer, inklusive:

• genetisk predisposition;
• virusinfektioner som överförts under fertilitetsperioden (röda hundar, mässling, influensa)
• alkoholmissbruk och rökning
• ta antibiotika som har en teratogen effekt (psykotropa läkemedel, antibiotika, etc.);
• exponering för toxiner, tungmetaller och strålning;
• allvarlig stress.

klassificering

Ventrikelseptumdefekt hos spädbarn och äldre barn kan diagnostiseras som en separat fråga (isolerad missbildning) och som en del av andra kardiovaskulära sjukdomar såsom pentad Cantrell (klicka här för att läsa om det).

Storleken på defekten beräknas på grundval av dess storlek i förhållande till aorthålets diameter:

• en defekt upp till 1 cm i storlek klassificeras som mindre (Tolochinov-Roger sjukdom);
• stora defekter anses vara 1 cm eller de som är större än hälften av aortaöppningen.

Slutligen, enligt lokaliseringen av hålet i VSD-septum, är det uppdelat i tre typer:

• Muskeldefekt av interventrikulär septum hos en nyfödd. Hålet ligger i muskelsektionen, på avstånd från hjärtans och ventils ledande system, och i små storlekar kan stängas oberoende.
• Membranös. Defekten är lokaliserad i det övre segmentet av septum nedanför aortaklaven. Vanligtvis har den en liten diameter och är dockad självständigt när barnet växer.
• Nadgrebnevy. Det anses vara den svåraste typen av defekt, eftersom öppningen i detta fall ligger på gränsen till de utgående kärlen i vänster och höger ventrikel och stänger spontant mycket sällan.

Fara och komplikationer

Med en liten hålstorlek och barnets normala tillstånd är VSD inte särskilt farligt för barnets hälsa och kräver endast regelbunden övervakning av en specialist.

Stora defekter är en annan sak. De orsakar hjärtsvikt, som kan utvecklas omedelbart efter att barnet är födt.

Dessutom kan VSD orsaka följande allvarliga komplikationer:

• Eysenmenger syndrom som en konsekvens av pulmonell hypertension;
• bildandet av akut hjärtsvikt
• endokardit eller infektiös inflammation i det intrakardiella membranet;
• stroke och blodproppar
• kränkning av ventilapparaten, vilket leder till bildandet av ventrikulär hjärtsjukdom.

symptom

Stora defekter av interventrikulär septum förekommer redan under de första dagarna av livet och kännetecknas av följande symtom:

• Den blåa i huden (främst av extremiteterna och ansiktet) förvärrade under gråtning;
• aptitstörningar och matproblem
• långsam utvecklingstakt, överträdelse av viktökning och höjd;
• konstant sömnighet och trötthet;
• svullnad, lokaliserad i lemmar och buk;
• hjärtrytmstörningar och andfåddhet.

Små defekter har ofta inga uttalade manifestationer och bestäms när de lyssnar (grov systolisk murmur hörs i patientens bröstkorg) eller andra studier. I vissa fall har barnen en så kallad hjärthump, det vill säga en bröstkorg i hjärtat av hjärtat.

Om sjukdomen inte har diagnostiserats i barndomen, med utvecklingen av hjärtsvikt hos ett barn 3-4 år, patienter klagar över hjärtklappning och bröstsmärtor, utvecklar en tendens att näsblod och svimning.

När ska man se en läkare

VSD, liksom alla andra hjärtsjukdomar (även om det kompenseras och inte orsakar obehag för patienten) kräver nödvändigtvis konstant observation av kardiologen, eftersom situationen när som helst kan bli värre.

För att inte missa de alarmerande symptomen och den tid då situationen kan korrigeras med minimala förluster är det mycket viktigt för föräldrar att observera barnets beteende från de allra första dagarna. Om han sover för mycket och under lång tid, ofta stygg utan någon anledning och blir svagare, är det en allvarlig anledning att samråda med barnläkare och pediatrisk kardiolog.

Olika symptom på CHD är likartade. Läs mer om symptomen på medfödd hjärtsjukdom, för att inte missa ett enda klagomål.

diagnostik

De viktigaste metoderna för diagnos av VSD är:

• EKG. Studien bestämmer graden av ventrikulär överbelastning, liksom närvaron och svårighetsgraden av lunghypertension. Dessutom kan tecken på arytmi och hjärtafledningsmärkning detekteras hos äldre patienter.
• Phonocardiography. Med hjälp av PCG kan du spela in högfrekvent systoliskt murmur i det 3-4: e interkostala rummet till vänster om båren.
• Ekokardiografi. Ekkokardiografi gör att du kan identifiera ett hål i interventionssjukhuset eller att misstänka dess närvaro, baserat på cirkulationssjukdomar i kärlen.
• Ultraljudsundersökning. Ultraljudet undersöker myokardets arbete, dess struktur, tillstånd och permeabilitet samt två mycket viktiga indikatorer - trycket i lungartären och mängden blodutsläpp.
• Röntgen. På röntgen på bröstet kan man se det ökade lungmönstret och pulseringen av lungens rötter, en signifikant ökning av hjärtstorleken.
• Ljud av hjärtans högra kaviteter. Studien ger möjlighet att identifiera ökat tryck i lungartären och ventrikeln samt ökad syrebildning av venöst blod.
• Pulsoximetri Metoden bestämmer graden av mättnad av blod med syre - låga priser är ett tecken på allvarliga problem med hjärt-kärlsystemet.
• Kateterisering av hjärtmuskeln. Med hjälp av sin hjälp bedömer läkaren tillståndet för hjärtets strukturer och bestämmer trycket i sina celler.

behandling

Små defekter i septum, som inte ger uttalade symtom, kräver vanligtvis ingen särskild behandling, eftersom de är försenade med 1-4 års ålder eller senare.

I svåra fall, när hålet inte växer upp länge, påverkar förekomsten av en defekt barnets välbefinnande eller är för stor, är frågan om operationen upptagen.

För att förbereda operationen används konservativ behandling för att reglera hjärtfrekvensen, normalisera blodtrycket och stödja myokardfunktionen.

VSD kirurgisk korrigering kan vara palliativ eller radikal: palliativ kirurgi utförs för spädbarn med svår undernäring och flera komplikationer i syfte att förbereda sig för en radikal intervention. I detta fall skapar läkaren en artificiell stenos av lungartären, vilket underlättar patientens tillstånd.

Radikala operationer som används för behandling av diabetes mellitus innefattar:

• Stängning av patogena öppningar med U-formade suturer;
• plastfel med användning av fläckar av syntetisk eller biologisk vävnad, utförd under ultraljudskontroll;
• öppen hjärtkirurgi är effektiv för kombinerade defekter (till exempel Fallot's tetrad) eller stora hål som inte kan stängas med en enda plåster.

Den här videon beskriver en av de mest effektiva operationerna mot VSD:

Prognoser och förebyggande åtgärder

Små ventrikelseptumdefekt (1-2 mm) har oftast en god prognos - barn med denna sjukdom inte lider av obehagliga symptom och inte släpa efter i utvecklingen av sina kamrater. En mer betydande brister tillsammans med hjärtsvikt förutsägelse avsevärt försämras, för utan lämplig behandling, kan de leda till allvarliga komplikationer och även dödsfall.

Förebyggande åtgärder för att förhindra VSD bör följas även i det skede av planeringen av graviditet och barnafödande: de är ansvariga för en hälsosam livsstil, snabba prenatal besök, vägran dåliga vanor och självmedicinering.

Trots allvarliga komplikationer och inte alltid gynnsamma prognoser kan diagnosen av en interventrikulär septalfel inte betraktas som en mening för en liten patient. Moderna metoder för behandling och resultat av hjärtkirurgi kan avsevärt förbättra barnets livskvalitet och utvidga den så mycket som möjligt.

Allt om ventrikulär septalfel hos nyfödda, barn och vuxna

Från den här artikeln kommer du att lära dig om hjärtformen i form av ventrikulär septaldefekt. Vad är denna utvecklingsstörning när den uppstår och hur den manifesterar sig. Funktioner av diagnos, behandling av sjukdomen. Hur länge lever de med en sådan vice.

Författaren till artikeln: Alina Yachnaya, en onkolog kirurg, högre medicinsk utbildning med en examen i allmän medicin.

En interventrikulär septalfel (VSD) är ett brott mot murens integritet mellan hjärtans vänstra och högra hjärtkärl, som inträffade under embryonets utveckling vid gestation 4-17 veckor.

En sådan patologi i 20% av fallen kombineras med andra missbildningar av hjärtmuskeln (Fallo, fullständig öppning av den atrioventrikulära kanalen, transponering av huvudhjärtekärlen).

Med en defekt i septum bildas ett meddelande mellan två av de fyra kamrarna i hjärtmuskeln och blodet "släpps" från vänster till höger (vänster-höger shunt) på grund av det högre trycket i den här halvan av hjärtat.

Symtom på en signifikant isolerad defekt börjar manifestera sig vid 6-8 veckors barns liv när det ökade trycket i det lungformiga systemet (fysiologiskt för denna livstid) normaliseras och arteriellt blod kastas i venöst blod.

Detta onormala blodflöde leder gradvis till följande patologiska processer:

• utvidgningen av kaviteterna i vänstra atrium och ventrikel med en signifikant förtjockning av den senare
• ökning av trycket i lungcirkulationssystemet med utvecklingen av hypertoni i dem;
• progressiv ökning av hjärtsvikt.

Fönstret mellan ventriklerna är en patologi som inte uppstår under en persons liv, en sådan defekt kan bara utvecklas under graviditeten, därför kallas det medfödda hjärtfel.

Hos vuxna (personer över 18 år) kan en sådan defekt vara kvar under hela livet, förutsatt att storleken på meddelandet mellan ventriklerna och (eller) effektiviteten i behandlingen är liten. Det finns ingen skillnad i sjukdomens kliniska manifestationer mellan barn och vuxna, med undantag för stadierna av normal utveckling.

Färdigheten av skruv beror på storleken på felet i partitionen:

• små och medelstora, nästan aldrig följd av ett brott mot hjärtat och lungorna;
• stora kan orsaka barns död från 0 till 18 år, men oftare utvecklas dödliga komplikationer i spädbarn (barn i det första levnadsåret), om de inte behandlas i tid.

Denna patologi är anpassningsbar: vissa av defekterna är stängda spontant, andra inträffar utan kliniska manifestationer av sjukdomen. Stora defekter avlägsnas framgångsrikt kirurgiskt efter det förberedande stadiet av läkemedelsbehandling.

Allvarliga komplikationer som kan orsaka döden utvecklas vanligtvis med kombinerade former av en kränkning av hjärtets struktur (beskrivet ovan).

Barnläkare, barnkardiologer och kärlkirurger är engagerade i diagnos, uppföljning och behandling av patienter med VSD.

Hur ofta är en vice

Överträdelser av väggens struktur mellan ventriklerna upptar andra platsen i frekvensen av förekomsten bland alla hjärtfel. Defekter registreras hos 2-6 barn per 1000 levande födda. Bland barn som är födda till termen (för tidigt) - 4,5-7%.

Om barnklinikens tekniska utrustning möjliggör en ultraljudsundersökning av alla spädbarn registreras överträdelsen av septumets integritet hos 50 nyfödda för varje 1000. De flesta av dessa defekter är av mindre storlek, så de detekteras inte av andra diagnostiska metoder och påverkar inte barnets utveckling.

En interventrikulär septalfel är den vanligaste manifestationen i strid med antalet gener i ett barn (kromosomala sjukdomar): Downs syndrom, Edwards, Patau etc. Men mer än 95% av defekterna kombineras inte med kromosomförändringar.

Felet i väggens integritet mellan hjärtkammarens hjärtkroppar i 56% av de fall som upptäckts hos tjejer och 44% hos pojkar.

Varför gör

Störning av septumbildning kan ske av flera skäl.

Diabetes mellitus med dåligt korrigerade sockernivåer

Fenylketonuri - en ärftlig patologi av utbytet av aminosyror i kroppen

Infektioner - röda hundar, vattkoppor, syfilis etc.

Vid tvillingarnas födelse

Teratogener - droger som orsakar fostrets utvecklingsstörning

klassificering

Beroende på lokaliseringen av fönstret finns det flera typer av fläckar:

symptom

Defekt hos interventionsseptum hos en nyfödd (barn under de första 28 dagarna av livet) manifesterar sig endast vid ett stort fönster eller kombination med andra defekter. Om inte, uppträder de kliniska symptomen av en signifikant defekt först efter 6-8 veckor. Allvarlighet beror på volymen av urladdning av blod från hjärtat till vänster från hjärtat till höger.

Mindre defekt

1. Det finns inga kliniska manifestationer.
2. Barn näring, viktökning och utveckling utan avvikelse från normen.

Måttlig defekt

Kliniska manifestationer hos prematura barn förekommer mycket tidigare. Eventuella infektioner i andningssystemet (näsa, hals, luftrör, lungor) accelererar uppkomsten av symptom på hjärtproblem på grund av ökad venös blodtryck i lungorna och minskad förlängning:

• måttlig andningsacceleration (tachypnea) - mer än 40 per minut hos spädbarn
• deltagande i andning av extra muskler (axelband)
• svettning;
• svaghet i utfodring, tvinga att ta vilopauser
• låg månadsviktökning mot bakgrund av normal tillväxt.

Stor defekt

Samma symptom som med en måttlig defekt, men i mer uttalad form, dessutom:

• Blått ansikte och nacke (central cyanos) på grund av fysisk ansträngning;
• permanent blåaktig färgning av huden - ett tecken på kombinerad fläck.

När trycket i det pulmonella blodflödessystemet ökar, sammanfogar manifestationer av högt blodtryck i lungcirkulationen:

1. Svår andning under belastning.
2. Bröstsmärta.
3. För-medvetslös och svimning.
4. Squatting lindrar tillståndet.

diagnostik

Det är omöjligt att identifiera en ventrikulär septaldefekt hos barn, baserat endast på de kliniska manifestationerna, eftersom klagomålen inte är av en särskild karaktär.

Fysiska data: Extern granskning, palpation och lyssnande

Förstärkt apikalt tryck

Andra ton splittring

Grov systolisk murmur till vänster om båren

Grov systolisk murmur i den nedre delen av vänster båren

Det finns palpabel brösttremning medan du minskar myokardiet

Måttlig förstärkning av den andra tonen

Kort systoliskt murmur eller brist på det

Pronounced accent av den andra tonen, palpabel även med palpation

Patologisk tredje ton hörs

Ofta finns det väsen i lungorna och en förstorad lever

Elektrokardiografi (EKG)

Med progressionen av hjärtsvikt - förtjockning av höger kammare

Förtjockning av rätt atrium

Avvikelse från hjärtans elektriska axel till vänster

Vid svår lunghypertension finns ingen förtjockning av vänstra hjärtat.

Bröst röntgen

Förstärkning av lungmönstret i de centrala regionerna

Expansion av lungartären och vänster atrium

Förstorad höger kammare

När det kombineras med lunghypertension försvagas det vaskulära mönstret

Ekkokardiografi (EchoCG) eller ultraljud (ultraljud) i hjärtat

Låt dig identifiera närvaro, lokalisering och storlek på VSD. Studien ger tydliga tecken på myokardisk dysfunktion baserat på:

• ungefärlig trycknivå i kamrarna i hjärtat och lungartären;
• tryckskillnader mellan ventriklarna;
• storlekar av håligheter av ventriklar och auriklar;
• tjockleken på deras väggar;
• den volym blod som utstöter hjärtat under sammandragning.

Storleken på defekten utvärderas i förhållande till basen av aortan:

Hjärtkateterisering

Används endast i svåra diagnostiska fall, gör det möjligt att bestämma:

• typ av missbildning
• fönsterstorlek mellan ventriklarna;
• noggrant bestämma trycket i alla kaviteter i hjärtmuskeln och centrala kärl;
• graden av urladdning av blod
• expansion av hjärtkamrar och deras funktionella nivå.

Beräknad och magnetisk tomografi

1. Dessa är mycket känsliga forskningsmetoder med högt diagnostiskt värde.
2. Tillåter dig att helt eliminera behovet av invasiva diagnostiska metoder.
3. Enligt resultaten är det möjligt att konstruera en tredimensionell rekonstruktion av hjärtat och blodkärlen för att välja den optimala kirurgiska taktiken.
4. Studiens höga pris och specificitet tillåter inte att de utförs på strömmen - diagnostik av denna nivå utförs endast i specialiserade vaskulära centra.

Smärta komplikationer

• Lunghypertension (Eisenmenger syndrom) är den mest allvarliga komplikationerna. Förändringar i lungans kärl kan inte botas. De leder till omvänd utsläpp av blod från höger till vänster, vilket snabbt visar symptom på hjärtsvikt och leder till patienternas död.
• Sekundär aortaklappsvikt - vanligtvis förekommer hos barn över två år och förekommer i 5% av fallen.
• En signifikant minskning av utmatningsdelen av högerkammaren är hos 7% av patienterna.
• Infektionsinflammatoriska förändringar i hjärtens inre foder (endokardit) - förekommer sällan före det tvååriga barnet. Förändringar fångar båda ventriklerna, oftare sätter sig ner i felet eller på luckor i tricuspidventilen.
• Ocklusion (emboli) hos stora artärer med bakteriell trombi på bakgrund av inflammatorisk process är en mycket frekvent komplikation av endokardit med en defekt i väggen mellan ventriklarna.

behandling

Liten VSD kräver ingen behandling. Barn utvecklas i enlighet med normerna och lever ett helt liv.

Det har visats att antibakteriell profylax av patogener som kommer in i blodomloppet, vilket kan orsaka endokardit, vid behandling av tänder eller infektioner i munhålan och andningsorganen, visas.

En sådan defekt påverkar inte livskvaliteten, även om den inte stänger på egen hand. Vuxna patienter borde vara medvetna om sin patologi och varna medicinsk personal om sjukdomen vid behandling av andra sjukdomar.

Barn med måttliga och stora defekter observeras av kardiologer under hela livet. De behandlas för att kompensera för sjukdoms manifestationer eller, vid operation, kan bli av med patologi. Det finns måttliga begränsningar på rörligheten och risken för inflammation i hjärtatets inre, men förväntad livslängd, som hos personer utan fläck.

Drogbehandling

Indikationer: måttlig och stor defekt i septum mellan ventriklarna.

• diuretika för att minska belastningen på hjärtmuskeln (furosemid, spironolakton);
• ACE-hämmare som hjälper myokardiet vid tillstånd av ökad belastning, dilaterar blodkärl i lungorna och njurarna, minskar trycket (kaptopril);
• hjärtglykosider som förbättrar myokardial kontraktilitet och nervledning av excitation (digoxin).

Kirurgisk behandling

1. Bristen på effekt av drogkorrigering i form av progression av hjärtfelfunktion med nedsatt barnutveckling.
2. Frekventa infektionsinflammatoriska processer i luftvägarna, särskilt bronkier och lungor.
3. Stora dimensioner av septaldefekten med ökad tryck i lungblodflödessystemet, även utan att minska hjärtat.
4. Förekomsten av bakteriella avlagringar (vegetationer) på hjärtkammarens inre delar.
5. De första tecknen på aortaklafffunktion (ofullständig nedläggning av cusps enligt ultraljudsundersökning).
6. Storleken på muskelfalla är mer än 2 cm vid sin plats i hjärtans topp.

• Endovaskulära operationer (minimalt invasiv, som inte kräver stor operativ åtkomst) - Fäst en speciell plåstret eller ockluderar i felområdet.
  Det är omöjligt att använda fönstret mellan ventriklerna med stora storlekar, eftersom det inte finns någon plats för fixering. Används för muskel typ av defekt.
• Stora operationer med sternumets korsning och anslutning av hjärtlungsmaskinen.
  Med en måttlig defektstorlek är två flikar anslutna från sidan av varje ventrikel och fixerar dem till septumets vävnad.
  En stor defekt är stängd med en stor patch av medicinsk material.
• En ihärdig ökning av trycket i det pulmonala vaskulära blodflödessystemet är ett tecken på att felet inte fungerar. I detta fall är patienter kandidater för en kardiopulmonell komplextransplantation.
• Vid utveckling av aortaklaffinsufficiens eller kombination med andra medfödda sjukdomar i hjärtstrukturen utförs samtidiga operationer. Dessa inkluderar nedläggning av defekten, ventilproteser, korrigering av urladdning av huvudkärlskärlen.

Risken för död under kirurgisk behandling under de första två månaderna av livet är 10-20% och efter 6 månader är det 1-2%. Därför försökas någon nödvändig kirurgisk korrigering av hjärtfel i andra hälften av det första levnadsåret.

Efter operationen, särskilt endovaskulär, är det möjligt att återupptäcka defekten. Vid upprepad operation ökar risken för dödliga komplikationer till 5%.

utsikterna

Isolerad VSD är anpassad för korrigering, föremål för tidig diagnos, övervakning och behandling.

• Med defektens muskelvariant, om defekten är liten eller måttlig i storlek, under de två första åren, 80% av de patologiska meddelandena spontant nära varandra, kan ytterligare 10% stängas vid en senare ålder. Stora defekter i septum är inte stängda, men minskar i storlek, vilket gör att operationen kan utföras med lägre risk för komplikationer.
• Perimembranösa defekter är stängda på egen hand hos 35-40% av patienterna, medan i vissa av dem bildas en septumaneurysm i området i det tidigare fönstret.
• Den infundibulära typen av septumets integritet mellan ventriklarna kan inte stänga sig själv. Alla defekter med måttlig och stor diameter kräver kirurgisk korrigering under andra hälften av det första året av ett barns liv.
• Barn med små storlekar av defekten kräver ingen behandling, men endast observation i dynamik.

Alla patienter med en sådan hjärtsjukdom uppvisar antibakteriell profylax under tandprocedurer på grund av risken för att utveckla inflammation i hjärtatets inre.

Begränsningen av nivån av fysisk ansträngning visas för någon typ av defekt med måttlig och stor diameter före dess spontana fusion eller kirurgisk tillslutning. Efter operationen övervakas barn av en kardiolog och, i frånvaro av återfall, inom ett år får göra någon form av stress.

Den totala mortaliteten i strid med murens struktur mellan ventriklerna, inklusive postoperativ, är cirka 10%.

Medfödd hjärtsjukdom - ventrikulär septalfel hos nyfödda: vad det är, symptom, diagnos, behandlingsmetoder

Många faktorer påverkar framtida barns hälsa. Onormal fostrets utveckling kan orsaka medfödda missbildningar av inre organ. En av sjukdomen är en defekt i hjärtens interventionsseptum (JMP), som förekommer i en tredjedel av fallen.

funktioner

Dmzhp är medfödd hjärtsjukdom (ipx). Som ett resultat av patologin bildas ett hål som förbinder de nedre kamrarna i hjärtat: dess ventriklar. Trycknivån i dem är annorlunda, vilket är anledningen till att med blodkroppens sammandrag kommer något blod från den mer kraftfulla vänstra sidan till den rätta. Som ett resultat sträcker sig sin vägg och ökar, blodflödet i den lilla cirkeln är bruten, för vilken den högra ventrikeln är ansvarig. På grund av ökningen av trycket är de venösa kärlen överbelastade, det finns spasmer, tätningar.

Den vänstra kammaren är ansvarig för blodflödet i storcirkeln, så det är mer kraftfullt och har högre tryck. Med det patologiska flödet av arteriellt blod i höger kammare minskar den önskade trycknivån. För att upprätthålla normal prestation börjar ventrikeln att arbeta med större kraft vilket ytterligare bidrar till belastningen på hjärtans högra sida och leder till ökningen.

Mängden blod i den lilla cirkeln ökar och höger kammare måste öka trycket för att säkerställa normal passagehastighet genom kärlen. Så omvänd process uppstår - trycket i den lilla cirkeln blir nu högre och blodet från höger kammare strömmar till vänster. Blodet berikat med syre späds med venöst (utarmat), i organ och vävnader är det brist på syre.

Detta tillstånd observeras med stora öppningar och åtföljs av brott mot andning och hjärtfrekvens. Ofta är diagnosen gjord under de första dagarna av barnets liv, och läkare börjar omedelbar behandling, förbereder sig på operation, och om möjligt undviker operation, övervakas de regelbundet.

Småstor små sjukdomar kan inte omedelbart visas, eller diagnostiseras inte på grund av svaga symtom. Därför är det viktigt att veta om de möjliga tecknen på förekomsten av denna typ av CPD för att vidta åtgärder i rätt tid och behandla barnet.

Blodflöde hos nyfödda

Kommunikation mellan ventriklarna är inte alltid en patologisk abnormitet. Vid fosterutveckling deltar lungorna inte i anrikning av blod med syre, så hjärtat har ett öppet ovalt fönster (ooo), genom vilket blod strömmar från höger sida av hjärtat till vänster.

Hos nyfödda börjar lungorna att arbeta och ooo gradvis övervuxnas. Fönstret stängs helt vid ungefär 3 månaders ålder, för vissa är överväxt med 2 år inte en patologi. Med vissa avvikelser kan LLC observeras hos barn mellan 5 och 6 år och äldre.

Normalt är det inte hos nyfödda ooo mer än 5 mm, om inga tecken på hjärt-kärlsjukdomar och andra patologier förekommer, bör detta inte ge upphov till oro. Dr Komarovsky rekommenderar kontinuerligt att övervaka barnets tillstånd, regelbundet besöka den pediatriska kardiologen.

Om hålets storlek är 6-10 mm, kan detta vara ett tecken på dzhzhp, kirurgisk behandling krävs.

Felaktigheter

Hjärtskiktet kan innehålla ett eller flera patologiska hål med olika diametrar (till exempel 2 och 6 mm) - ju mer av dem, desto svårare är sjukdomsgraden. Deras storlek varierar från 0,5 till 30 mm. Med detta:

• Defektstorlek upp till 10 mm - anses vara liten;
• Hål från 10 till 20 mm - medium;
• Fel över 20 mm är stor.

Enligt den anatomiska separationen av dzhzhp hos en nyfödd är tre typer och skiljer sig från lokaliseringen:

1. I den membranösa (övre delen av hjärtseptum) uppträder öppningen i mer än 80% av fallen. Brister i form av en cirkel eller ovala når 3 cm, om de är små (ca 2 mm), kan de stänga spontant under uppväxten av ett barn. I vissa fall är 6 mm defekter övervuxna. Om en operation är nödvändig bestämmer doktorn, med fokus på barnets allmänna tillstånd och hur sjukdomen fortskrider.
2. Muskelsjuka i mitten av septum är mindre vanligt (ca 20%), i de flesta fall runt, med en storlek på 2 - 3 mm kan stängas med barnets ålder.
3. På gränsen till ventrikulära utflödeskärlen bildas en suprakortisk defekt i septum - den sällsynta (cirka 2%), och det stannar nästan inte ensam.

I sällsynta fall finns en kombination av flera typer av jmp. Defekten kan vara en självständig sjukdom eller åtfölja andra svåra avvikelser vid hjärtutvecklingen: Atrial septal defekt (DSP), problem med arteriellt blodflöde, aortisk koarctation, aortastenos och lungartär.

Orsaker till utveckling

Defekten bildas i fostret från 3 veckor till 2,5 månader av fosterutveckling. Med en ogynnsam graviditet kan patologier förekomma i de inre organens struktur. Faktorer som ökar risken för dszhp:

1. Ärftlighet. Känsligheten för DMP är överförbar genetiskt. Om någon av de nära släktingarna hade defekter i olika organ, inklusive hjärtat, finns det stor sannolikhet för avvikelser i barnet.
2. Virala sjukdomar av infektiös natur (influensa, rubella), som kvinnan led under de första 2,5 månaderna av graviditeten. Herpes, mässling är också farlig;
3. Ta mediciner - många av dem kan förorsaka embryoförgiftning och leda till bildandet av olika defekter. Särskilt farliga är antibakteriella, hormonella, läkemedel mot epilepsi och påverkar CNS;
4. Skadliga vanor hos moderen - alkohol, rökning. Denna faktor, särskilt i början av graviditeten, ökar risken för abnormaliteter i fostret flera gånger.
5. Förekomsten av kroniska sjukdomar hos en gravid kvinna - diabetes, nervsystemet, hjärtsystemet och liknande kan orsaka patologier hos en bebis;
6. Avitaminos, brist på väsentliga näringsämnen och spårämnen, strikta dieter under graviditeten ökar risken för medfödda missbildningar.
7. Allvarlig toxicos vid tidig graviditet
8. Externa faktorer - farliga miljöförhållanden, skadliga arbetsförhållanden, trötthet, överbelastning och stress.

Förekomsten av dessa faktorer orsakar inte alltid förekomsten av allvarliga sjukdomar, men ökar denna sannolikhet. För att minska det måste du begränsa deras inverkan. Tidsåtgärder som vidtas för att förebygga problem vid fostrets utveckling är bra förebyggande av medfödda sjukdomar hos ett ofödat barn.

Eventuella komplikationer

Defekter av liten storlek (upp till 2 mm) i barnets normala tillstånd är inte ett hot mot hans liv. Det kräver regelbunden inspektion, observation av en specialist och kan spontant sluta med tiden.

Storstora hål orsakar störningar i hjärtets arbete, vilket manifesterar sig under de första dagarna av ett barns liv. Barn med cerebral dystrofi lider av förkylningar och infektionssjukdomar, ofta med komplikationer för lungorna, lunginflammation. De kan utvecklas sämre än sina kamrater, svårt att uthärda fysisk ansträngning. Med ålder förekommer andnöd, även i vila, det finns problem med inre organ på grund av syrehushållning.

En interventrikulär defekt kan orsaka allvarliga komplikationer:

• Lunghypertension - ökat motstånd i lungans kärl, vilket medför rätt ventrikelinsufficiens och utvecklingen av Eisenmenger syndrom;
• Förstörelsen av hjärtat i akut form;
• Inflammation av det inre hjärtmembranet av en infektiös natur (endokardit);
• Trombos, hotet mot stroke;
• Fel i hjärtklaffarna, bildandet av ventrikulära hjärtfel.

För att minimera de skadliga konsekvenserna för barnets hälsa behövs en kvalificerad assistans.

symptom

Kliniska manifestationer av sjukdomen på grund av storleken och placeringen av patologiska hål. Små defekter i den membranösa delen av hjärtseptumet (upp till 5 mm) förekommer i vissa fall utan symptom, ibland visas de första tecknen hos barn från 1 till 2 år.

Under de första dagarna efter födseln kan barnet höra hjärtmumbran som orsakas av blod som flyter mellan ventriklerna. Ibland kan du känna en liten vibration, om du lägger handen på barnets bröstkorg. Därefter kan bullret avta när barnet är upprätt eller har upplevt motion. Detta orsakas av kompression av muskelvävnaden i hålet.

Stora defekter kan hittas i fostret redan före eller för första gången efter födseln. På grund av egenskaperna hos blodflödet under intrauterin utveckling hos nyfödda, normal vikt. Efter födseln återuppbyggs systemet till normalt och avvikelsen börjar manifestera sig.

Särskilt farliga är små defekter som ligger i den nedre delen av hjärtseptumet. De får inte visa symptom under de första dagarna av ett barns liv, men under en tid bildas en störning i andning och hjärtfunktion. Med omsorg om barnet kan du märka symptom på sjukdomen i tid och kontakta en specialist.

Tecken på möjlig patologi, som måste rapporteras till barnläkaren:

1. Pallor i huden, blåa läppar, hud runt näsan, armar, ben under belastning (gråtande, skrikande, överansträngning);
2. Barnet förlorar sin aptit, blir trött, kastar ofta bröstet under matning, blir långsamt viktigt.
3. Under fysisk ansträngning har gråt hos barnen andfåddhet;
4. Ökad svettning;
5. Barnet är äldre än 2 månader trögt, dåsigt, har minskat motoraktivitet, det är en fördröjning i utvecklingen.
6. Ofta förkylningar, som är svåra att behandla och flyter till lunginflammation.

Om sådana tecken påvisas undersöks en baby för att identifiera orsakerna.

diagnostik

Kontrollera tillståndet och arbetet i hjärtat, för att identifiera sjukdomen tillåter följande forskningsmetoder:

• Elektrokardiogram (EKG). Ger dig möjlighet att bestämma trängseln i hjärtkammare, för att identifiera närvaron och graden av lunghypertension;
• Fonokardiografi (PCG). Som en följd av studien är det möjligt att upptäcka hjärtmuskler.
• Ekkokardiografi (EchoCG). Kunna upptäcka nedsatt blodflöde och hjälper misstänkt dmbj;
• Ultraljudsundersökning. Det bidrar till att utvärdera myokardets arbete, nivån på trycket i lungens artär, mängden avladdat blod;
• Röntgen. Från bilderna på bröstet är det möjligt att bestämma förändringar i lungmönstret, öka hjärtans storlek;
• Ljuda hjärtat. Ger dig möjlighet att bestämma nivån på trycket i lungans artärer och hjärtkammaren, den ökade syrehalten i venöst blod.
• Pulsoximetri Hjälper till att ta reda på nivån av syre i blodet - bristen på prat om överträdelser i hjärt-kärlsystemet;
• Hjärtkateterisering. Det hjälper till att bedöma tillståndet av hjärtets struktur, ta reda på trycket i hjärtkammaren.

behandling

Dmzhp 4 mm, ibland upp till 6 mm - liten storlek - i avsaknad av andningsskador, hjärtrytm och barnets normala utveckling tillåter i vissa fall att inte använda kirurgisk behandling.

Med försämringen av den totala kliniska bilden, utseendet av komplikationer är det möjligt att schemalägga en operation på 2 till 3 år.

Kirurgisk ingrepp utförs med patienten kopplad till hjärt-lungmaskinen. Om defekten är mindre än 5 mm, är den förseglad i form av P. Om hålet är större än 5 mm, är det täckt med plåster av konstgjort eller specialtillverkat biomaterial, vilket därefter växer med kroppens egna celler.

Om kirurgisk behandling är nödvändig för barnet under de första veckorna av livet, men det är omöjligt för några indikatorer på barnets hälsa och tillstånd, placeras en tillfällig manschett på lungartären. Det hjälper till att utjämna trycket i hjärtkärlens ventrikel och lindrar patientens tillstånd. Efter några månader avlägsnas manschetten och en operation utförs för att stänga defekterna.

Defekt av interventricular septum

Defekten i interventrikulär septum är en medfödd intrakardiell anomali, kännetecknad av närvaron av ett meddelande mellan höger och vänster ventrikel. Defekt av interventricular septum uppenbaras av andfåddhet, fördröjning i fysisk utveckling, snabb trötthet, hjärtklappning, närvaron av en "hjärthumma". Instrumentdiagnostik av ventrikulär septalfel inkluderar EKG, EchoCG, bröströntgen, ventrikulografi, aortografi, hjärtkateterisering, MR. Vid interventrikulär septalfel utförs radikal (nedläggning av defekten) och palliativ (inskränkning av lungartären) ingrepp.

Defekt av interventricular septum

Defekten hos interventrikulär septum (VSD) - ett hål i septum som skiljer hålrummet i vänster och höger kammare, vars närvaro leder till patologisk blodsökning. I kardiologi är den ventrikulära septaldefekten den vanligaste medfödda hjärtsjukan (9-25% av alla CHD). Frekvensen av kritiska tillstånd med ventrikulär septaldefekt är cirka 21%. Med samma frekvens finns defekten hos nyfödda pojkar och tjejer.

Defekter av interventrikulär septum kan vara den enda intrakardiella anomali (isolerad VSD) eller ingå i strukturen av komplexa defekter (Fallot's tetrad, vanlig arteriell stam, transposition av de stora kärlen, tricuspid atresia, etc.). I vissa fall kan ingreppssöndret vara helt frånvarande - detta tillstånd karakteriseras som ett enda hjärtkärl.

Orsaker till ventrikulär septalfel

Oftast är den ventrikulära septaldefekten en följd av ett brott mot embryonisk utveckling och bildas i fostret när organen blockeras. Därför åtföljs ventrikulär septumdefekt ofta av andra hjärtfel: öppen arteriell kanal (20%), atriell septaldefekt (20%), aorta-koarctation (12%), aorta-stenos (5%), aortainsufficiens (2,5-4, 5%), mitralventilinsufficiens (2%), mindre ofta - onormal dränering av lungorna, lungartärens stenos, etc.

I 25-50% av fallen kombineras defekten i interventrikulär septum med utvecklingsfel hos extrakardiell lokalisering - Downs sjukdom, abnormal njureutveckling, klyftpalats och klyftad läpp.

De direkta faktorerna som orsakar brott mot embryogenes är skadliga effekter på fostret under graviditetens första trimester: graviditetssjukdomar (virusinfektioner, endokrina störningar), alkohol- och drogenförgiftning, joniserande strålning, patologisk gestation (uttalade toxikoser, hot om spontan abort etc.). Det finns bevis på en ärftlig etiologi av ventrikulär septaldefekt. Förvärvade ventrikulära septalfel kan vara en komplikation av hjärtinfarkt.

Funktioner av hemodynamik med ventrikulär septaldefekt

Det interventrikulära septumet bildar de båda ventriklarnas inre väggar och är ungefär 1/3 av arean av var och en av dem. Den interventrikulära septum representeras av de membranösa och muskulösa komponenterna. I sin tur består muskelsektionen av 3 delar - intag, trabekulär och ottochnoy (infundibulär).

Den interventrikulära septum, tillsammans med andra ventrikulära väggar, är involverad i hjärtens sammandragning och avslappning. I fostret är det fullt bildat av den 4: e femte veckan av embryonisk utveckling. Om det inte sker någon orsak, är det en defekt i interventionsvätskan. Hemodynamiska störningar med en interventrikulär septaldefekt orsakas av ett meddelande från vänster ventrikel med högt tryck och av högra ventrikeln med lågt tryck (normalt i systeltiden är trycket i vänster ventrikel 4 till 5 gånger högre än i den högra).

Efter födseln och uppkomsten av blodflöde i de stora och små cirklarna av blodcirkulationen på grund av en ventrikulär septalfel uppstår en vänster-höger blodutsläpp, vars volym beror på öppningens storlek. Med en liten volym skakande blod förblir trycket i höger kammare och lungartärerna normalt eller ökar något. Men med ett stort blodflöde genom en defekt i lungcirkulationen och dess återgång till vänstra delar av hjärtat utvecklas en volym och systolisk överbelastning av ventriklarna.

En signifikant ökning av trycket i lungcirkulationen med stora defekter i interventrikulär septum bidrar till förekomst av lunghypertension. Ökat lungvaskulärt motstånd kräver utveckling av blodutmatning från höger hjärtkropp till vänster (omvänd eller tvärgående), vilket leder till arteriell hypoxemi (Eisenmenger syndrom).

Långvarig övning av hjärtkirurger visar att de bästa resultaten av nedläggning av en interventrikulär septalfel kan uppnås genom att droppe blod från vänster till höger. När man planerar en operation beaktas därför noggrant de hemodynamiska parametrarna (tryck, motstånd och volym av urladdning).

Klassificering av ventrikulär septaldefekt

Storleken på den ventrikulära septaldefekten beräknas på grundval av dess absoluta storlek och jämförelse med aortaöppningens diameter: En liten defekt är 1-3 mm (Tolochinov-Roger-sjukdomen), medeltalet är ca 1/2 av diameteren av aortaöppningen och en stor är lika med eller större än dess diameter.

Med tanke på den anatomiska placeringen av defekten utmärks följande:

• perimembranösa ventrikulära septalfel - 75% (inflöde, trabekulär, infundibulär) som ligger i övre delen av septum under aortaklappen kan stängas spontant;
• muskelförlusterna i interventrikulär septum - 10% (inflöde, trabekulär) - ligger i muskelavdelningen av septum, på ett avsevärt avstånd från valvulära och ledande system;
• nadgrebnevye interventricular septum defekter - 5% - ligger ovanför supraventricular crest (muskelbunt som skiljer hålrummet i högra ventrikeln från det utgående området), stäng inte spontant.

Symtom på ventrikulär septalfel

De kliniska manifestationerna av stora och små isolerade defekter i interventionssjukhuset är olika. Små defekter av interventricular septum (Tolochinov-Roger sjukdom) har en diameter på mindre än 1 cm och finns i 25-40% av antalet VSD. De visar mild utmattning och andnöd under träning. Den fysiska utvecklingen av barn, som regel, är inte försämrad. Ibland har de en svagt uttalad kupformformad utskjutning av bröstet i hjärtat av hjärtat - "hjärthumpen". Ett karakteristiskt kliniskt tecken på mindre defekter i interventrikulär septum är den auskultatoriska detekterbara närvaron av bruttosystoliskt murmur över hjärtområdet som registreras under den första veckan av livet.

Stora defekter i interventrikulär septum, som mäter mer än 1/2 av diameteren av aortaöppningen eller mer än 1 cm, manifesterar sig symptomatiskt under de första 3 månaderna av det nyfödda livet, vilket leder 25-30% av fallen till utvecklingen av ett kritiskt tillstånd. Med stora defekter i interventricular septum finns hypotrofi, andfåddhet under träning eller vila och ökad trötthet. Foderproblem är karakteristiska: intermittent sugning, frekventa raster från bröstet, andfåddhet och pallor, svettning, muntlig cyanos. En storhet hos de flesta barn med ventrikulär septalfel - frekventa luftvägsinfektioner, långvarig och återkommande bronkit och lunginflammation.

I åldern 3-4 år, som hjärtsvikt ökar, har dessa barn klagomål om hjärtslag och smärta i hjärtat, en tendens till näsblod och svimning. Övergående cyanos ersätts med permanent oral och akrocyanos; orolig för ständig andnöd i vila, ortopedi, hosta (Eisenmenger syndrom). Förekomsten av kronisk hypoxi indikeras av deformation av fingrarna och naglarna ("trummor", "klockglas").

Undersökningen avslöjade ett "hjärtebulp", utvecklat i mindre eller större grad; takykardi, utvidga gränserna för hjärtlöshet, grovt intensivt pansystoliskt murmur; hepatomegali och splenomegali. I de nedre delarna av lungorna hörs stagnerade raler.

Diagnos av ventrikulär septalfel

Metoderna för instrumentell diagnos av ventrikulär septalfel inkluderar EKG, PCG, bröströntgen, EchoC, hjärtkamrar kateterisering, angiokardiografi, ventrikulografi.

Ett elektrokardiogram med ventrikulär septaldefekt återspeglar överbelastning av ventrikel, närvaron och svårighetsgraden av lunghypertension. Hos vuxna patienter kan arytmier (extrasystoler, förmaksfibrillering) registreras i ledningsstörningar (blockad av den högra bunt av hans, WPW-syndrom). Fonokardiografi fångar högfrekvent systoliskt murmur med ett maximum i intervallet mellan III och IV till vänster om båren.

Ekkokardiografi gör det möjligt att upptäcka en ventrikulär septalfel eller att misstänka det på grund av karakteristiska hemodynamiska störningar. Radiografi på bröstorganen med stora defekter i interventrikulär septum avslöjar ett ökat lungmönster, ökad pulsering av lungens rötter och en ökning av hjärtets storlek. Probing av hjärtans högra kaviteter avslöjar en ökning av trycket i lungartären och högerkammaren, möjligheten till en kateter i aortan, ökad syrebildning av venöst blod i höger kammare. Aortografi utförs för att utesluta samtidig CHD.

Differentiell diagnos av ventrikulär septaldefekt utförs med en öppen atrioventrikulär kanal, vanlig arteriell stam, aortal lungfel, isolerad lungstenos, aortastenos, medfödd mitralinsufficiens, tromboembolism.

Behandling av en interventrikulär septalfel

Den asymptomatiska kursen i den interartikulära septaldefekten med sin lilla storlek gör att man kan avstå från kirurgisk ingrepp och utföra dynamisk observation av barnet. I vissa fall är spontan nedläggning av ventrikulär septaldefekt möjligt för 1-4 år av livet eller senare. I andra fall visas kirurgisk nedläggning av den ventrikulära septaldefekten, som regel, efter att barnet har fyllt 3 år.

Med utvecklingen av hjärtsvikt och lunghypertension utförs konservativ behandling med hjälp av hjärtglykosider, diuretika, angiotensinomvandlande enzymhämmare, kardiotrofer, antioxidanter.

Hjärtkirurgi för en interventrikulär septalfel kan vara radikal och palliativ. Radikala operationer innefattar suturering av mindre defekter av interventrikulär septum genom U-formade suturer; plast med stora defekter med syntetiskt (Teflon, Dacron, etc.) lapp eller biologisk (konserverad xenopericardium, autopericardium) vävnad; endovaskulär ocklusion av ventrikulär septaldefekt.

Hos spädbarn med allvarlig hypotrofi, stor vänstra högerpåföring av blod och multipla defekter, ges preferens till palliativ kirurgi som syftar till att skapa en artificiell lungstenos med en manschett. I detta steg kan du förbereda barnet för en radikal operation för att eliminera den ventrikulära septaldefekten vid en äldre ålder.

Graviditetstiden med ventrikulär septalfel

Kvinnor med en liten ventrikulär septalfel brukar normalt bära och föda barn. Men med stor defekt, arytmi, hjärtsvikt eller lunghypertension ökar risken för komplikationer under graviditeten signifikant. Förekomsten av Eisenmenger syndrom är en indikation på inducerad abort. Kvinnor med en interventrikulär septalfel har ökad sannolikhet för att ha en bebis med liknande eller annan medfödd hjärtfel.

Innan du planerar en graviditet, ska en patient med hjärtfel (manövrerad eller ej) samråda med en obstetriksk-gynekolog, kardiolog, genetiker. Att genomföra graviditet i en kategori av kvinnor med ventrikulär septaldefekt kräver ökad uppmärksamhet.

Prognos för ventrikulär septaldefekt

Den naturliga kursen i den ventrikulära septaldefekten som helhet tillåter oss inte att hoppas på en gynnsam prognos. Förväntad livslängd vid en given defekt beror på storleken på defekten och medeltal cirka 25 år. Med stora och medelstora defekter dör 50-80% av barnen före 6 månaders ålder. eller 1 år efter hjärtsvikt, kongestiv lunginflammation, bakteriell endokardit, hjärtarytmi, tromboemboliska komplikationer.

I sällsynta fall påverkar VSD inte signifikant livslängden och livskvaliteten. Spontan nedläggning av den ventrikulära septaldefekten observeras i 25-40% av fallen, huvudsakligen med sin lilla storlek. Men även i det här fallet bör patienterna vara under överinseende av en kardiolog i samband med eventuella komplikationer av hjärtledningssystemet och en hög risk för infektiös endokardit.