PRT-klassificering

I den internationella klassificeringen av sjukdomar X-revision ingår medfödda hjärtefekter i XVII-klassen "Congenital deformity anomalies and chromosomal abnormalities" rubriker Q20 - Q26.

Det föreslås flera klassificeringar av medfödda hjärtfel, som är gemensam för principen om division defekter genom sin påverkan på hemodynamik. Flesta generaliserar systematisering defekter som kännetecknas av att kombinera dem, främst påverkan på lungblodflöde, i följande 4 grupper.

I. Defekter med oförändrat (eller lite förändrat) pulmonalt blodflöde: anomalier av hjärtets placering, aortalbågens anomalier, dess koarctation av en vuxen typ, aorta-stenos, atera av aortaklaven; lungventilinsufficiens mitral stenos, atresi och ventilinsufficiens; tre atriella hjärtan, missbildningar av kransartärerna och hjärtledningssystemet.

II. Defekter med hypervolemi i lungcirkulationen:

1) inte åtföljd av tidig cyanos - öppen arteriell kanal, atriella och interventrikulära septalfel, Lutambash syndrom, aortal lungfistel, koarctation av aorta av barntyp; 2) åtföljd av cyanos - tricuspid atresi med stor ventrikulär septalfel, öppen arteriell kanal med markerad lunghypertension och blodflöde från lungstammen till aortan.

III. Defekter med hypovolemi i lungcirkulationen:

1) inte åtföljd av cyanos - isolerad lungstenos 2) cyanos åtföljd av Fallotriaden, tetrad och pentad, tricuspid atresia med förträngning av lungstammen eller en liten ventrikulär septaldefekt, Ebsteins anomali (förskjutning av tricuspidventilventiler), höger ventrikulär hypoplasi.

IV. Kombinerade missbildningar med relationer mellan olika delar av hjärtat och stora kärl: införlivande av aorta och lungstammen (fullständig och korrigerad), deras urladdning från ett av ventriklarna, Taussig syndrom - Bing's gemensamma artärkammare, trekammarehjärta med en enda ventrikel etc.

Ovannämnda indelning av defekter är av praktisk betydelse för deras kliniska och speciella röntgendiagnoser, eftersom frånvaron eller närvaron av hemodynamiska förändringar i lungcirkulationen och deras natur gör det möjligt att tilldela defekten till en av grupperna I-III eller att anta defekterna i grupp IV, för vilken diagnosen är nödvändig som regel angiokardiografi. Några medfödda hjärtefekter (särskilt grupp IV) är mycket sällsynta och endast hos barn.

Mer än 150 varianter av medfödda hjärtefekter (CHD) har beskrivits. Men hittills (2009) finns det rapporter i litteraturen om defekter som inte tidigare beskrivits. Vissa PRT är vanliga, andra är betydligt mindre. Med tillkomsten av nya diagnostiska metoder som gjorde det möjligt att direkt visualisera och utvärdera arbetet med ett rörligt hjärta på skärmen, har defekter börjat hänföras till den "medfödda naturen" av vissa hjärtsjukdomar, vilka i barndomen inte kan manifestera sig och som inte passar helt in i de befintliga klassificeringen av CHD.

I princip kan alla PRTs delas in i grupper:

1. Vices med en urladdning från vänster till höger ("blek");

2. Vices med en urladdning från höger till vänster ("blå");

3. Korsutmatningsfel

4. Vices med obstruerat blodflöde;

5. Defekter av ventilapparaten;

6. Fel i hjärtans hjärtatärer

8. Medfödda hjärtarytmier.

I pediatrisk praxis är Marder (1957) den lämpligaste klassificeringen, baserad på egenskaperna hos blodflödet i den lilla cirkulationen och närvaron av cyanos. Denna klassificering med vissa tillägg kan användas vid den primära kliniska diagnosen av medfödda hjärtefekter på grundval av allmänna kliniska forskningsmetoder (historia, fysisk undersökning, elektrokardiografi, fonokardiografi, ekkokardiografi, röntgen). Följande tabell 1 visar klassificeringen av medfödda hjärtfel.

Detaljerad klassificering av hjärtfel: medfödda och förvärvade sjukdomar

Hos hjärtsjukdomar betyder många sjukdomar. På grund av att hjärnans struktur av en eller annan anledning inte överensstämmer med normen, kan blod i blodkärlen inte göra vad det skulle vara för en frisk person, vilket medför att det finns en brist på cirkulationssystemet.

Tänk på huvudklassificeringen av medfödda och förvärvade hjärtfel hos barn och vuxna: vad de är och hur de skiljer sig åt.

Vilka parametrar klassificeras?

Hjärtfel är uppdelade i följande parametrar:

• Vid tidpunkten för förekomsten (medfödd, förvärvad);
• Enligt etiologi (på grund av kromosomala abnormiteter, på grund av sjukdomar, otydlig etiologi);
• Enligt platsen för anomali (septal, ventil, vaskulär);
• Med antalet drabbade strukturer
• Enligt egenskaperna hos hemodynamik (med cyanos, utan cyanos);
• I förhållande till blodcirkulationernas cirklar;
• Fas (anpassningsfas, kompensationsfas, terminalfas);
• Av typen shunt (enkel med vänster-höger shunt, enkel med höger-vänster shunt, komplex, obstruktiv);
• Enligt typ (stenos, koarctation, obstruktion, atresi, defekt (öppning), hypoplasi);
• Effekten på blodflödeshastighet (liten, måttlig, uttalad effekt).

Klassificering av medfödda missbildningar

Den kliniska uppdelningen av defekter i vitt och blått baseras på sjukdomens yttre yttre manifestationer. Denna klassificering är något godtycklig eftersom de flesta av defekterna samtidigt tillhör båda grupperna.

Den villkorliga uppdelningen av medfödda missbildningar i "vit" och "blå" är förknippad med en förändring av hudfärgen i dessa sjukdomar. Med "vita" hjärtfel hos nyfödda och barn på grund av brist på arteriell blodtillförsel blir huden blek i färg. Med den "blåa" typen av defekter på grund av hypoxemi, hypoxi och venös stasis blir huden cyanotisk (cyanotisk).

Vit UPU

Vit hjärtfel, när det inte finns någon blandning mellan arteriellt och venöst blod, finns det tecken på blödning från vänster till höger, uppdelad i:

• Med mättnad av lungcirkulationen (med andra ord, lung). Till exempel, när en oval öppning är öppen, när det finns en förändring i interventrikulär septum.
• Med deprimeringen av en liten cirkel. Denna form är närvarande i stenos av lungartären av en isolerad natur.
• Med mättnad av en stor cirkulation av blodcirkulationen. Denna form sker i fallet med isolerad aortastenos.
• Villkor när det inte finns några märkbara tecken på nedsatt hemodynamik.

EUMK Pediatrics / 5. Metodiska manualer / 6 kurs Lech / Congenital missbildningar och utvecklingsavvikelser

Berikning av lungcirkulationen (ICC)

Onormal dränering av lungorna, ofullständig atrioventrikulär kommunikation

Transposition av stora kärl (TMS), FPP, vanlig arteriell stam, hjärtkärl i hjärtat

Isolerad stenos av lungartären (ALS)

TMS + ALA, Fallot's tetrad, tricuspid

atresi, Ebsteins sjukdom, falskt SLA

blodflöde i BPC

Aorta stenos (SA), aorta coarctation

vaskulär ring - DDA,

Tolochinov sjukdom - Roger.

Defekter av interatrialseptum (ASD).

Atrial septal defekter är en grupp av CHD, som kännetecknas av närvaron av anomalös kommunikation mellan två atriella kamrar. DMP utgör en heterogen grupp av onormal embryonal utveckling av den interatriella septum och endokardiska kuddar. De skiljer sig åt i defektens läge (centrala, övre, nedre, bakre, främre), dess storlek (från en liten slitsliknande öppning, till exempel om den ovala öppningen misslyckas att kollapsa tills den fullständiga frånvaron av MPP är ett enda atrium) och antalet defekter (en till två plural). Defekter är också ojämnt lokaliserade med avseende på munnen på de övre och nedre ihåliga venerna: de övre defekterna ligger vid munnen av den överlägsna vena cava, de nedre defekterna ligger ovanför munnen av den sämre vena cava, medan flera defekter ofta ligger centralt (Burakovsky V.I. och andra., 1996). DMPP kombineras ofta med anomalös tillflöde (avlopp) i venerna: vänster överlägsen vena cava, som strömmar in i vänstra atriumet; med onormal partiell dränering av de högra lungorna i det högra atriumet, etc. Dessa egenskaper kan också förändra arten och graden av hemodynamiska störningar (Bangle G., 1980).

Enligt den embryologiska genen, det vill säga, beroende på arten och graden av underutveckling av de primära och sekundära interatriella skiljeväggarna och endokardiska kuddarna, särskiljs primära, sekundära defekter och total frånvaro av MPP (det gemensamma gemensamma atriumet, trekammarehjärtat).

Primär cerebral pares sker som ett resultat av underutvecklingen av primär WFP och bevarande av primärkommunikationen mellan atrierna. De är oftare (4: 1) kombinerad med en öppen gemensam atrioventrikulär kanal och defekter av atrioventrikulära ventiler. Primär DMPP är som regel en stor defekt (1 / 3-1 / 2 av partitionen), som ligger i den nedre delen av partitionen. Den nedre kanten av defekten har ingen septalvävnad och bildas av en septum mellan de atrioventrikulära ventilerna.

Sekundära DMP uppstår på grund av underutveckling av sekundär PPM, därför är de vanligtvis helt omgivna av en fälg av septalvävnad och i den nedre delen separeras alltid av kanten av MPP från septum som ligger mellan två atrioventrikulära ventiler. Storleken på defekten varierar inom ganska stora gränser - från 2-5 till 20-30 mm i diameter. I de flesta fall ligger defekten i mitten av MPP (65-67%); mindre ofta - överst (5-7%) och mycket sällan - på baksidan (2,5%) och på framsidan av partitionen (Bangle G., 1980; Burakovsky V.I och andra., 1996).

Det enda (vanliga) atriumet bildas som ett resultat av en underutveckling i embryonperioden eller den fullständiga frånvaron av primär och sekundär MPP och närvaron av en stor defekt som är lika med arean till hela MPP. Samtidigt bevaras två atriella öron och differentialstrukturen hos atriums högra och vänstra väggar. Eftersom utvecklingen av primära PPM och endokardiska kuddar försämras, kombineras defekten vanligtvis med en defekt vid bildandet av atrioventrikulära ventiler, och kan därför betraktas som en av formerna för OAVC. Med detta vice är asplenia ofta observerad.

Relativt vanliga (15%) av atriell septal defekt i kombination med andra medfödda abnormiteter, såsom en familj syndrom Holt - Oram ( "heart-lem", atrio-finger dysplasi), vilket troligen beror på en genmutation, vilket resulterade i sönder normal samtidig differentiering hjärta och övre extremiteter. Den vanligaste sekundära DMPP med hypoplasi, och ibland aplasi av handens ben, vanligtvis vänster (Holt M., Oram S., 1960). Det finns också familjefall av DMP i kombination med ett atrioventrikulärt block (Porter J.C. et al, 1995).

Förekomsten av DMPP varierar inom ett brett område - från 5% till 37,1%. Detta beror förmodligen på de olika åldersgränserna för undersökningen och komplexiteten hos tidig upptäckt och diagnos av missbildningar hos unga barn. Hos vuxna anses DMPD vara den vanligaste defekten, som står för 20-37% (Meshalkin, EN m.fl., 1978; Minkin, RB, 1994) och för barn står den för 7,8-11%; andra och tredje plats i frekvens av förekomst (Pariyskaya TV, Gikaviy V.I., 1989; Burakovsky V.I., et al., 1996). DMPP är en patologi som förekommer främst bland kvinnor (förhållandet mellan kvinnor och män är från 1,5: 1 till 3,5: 1) (Porter J.S. et al., 1995).

Sjukdomens naturliga förlopp och prognosen bestäms av storleken på defekten och storleken på den arteriovenösa urladdningen. Barn med sekundär DMPP och lågt blodantal utvecklas normalt, klagar inte, de har under många år fysisk prestation, och de första symptomen på problem uppstår ibland endast under det tredje decenniet av livet. Däremot fortskrider sjukdomen snabbt, och de flesta patienter dör före 40 års ålder och de som lever - blir 50 år avstängd (Bankl G., 1980).

Spädbarnsdödlighet orsakas huvudsakligen av primär DMPP och (eller) förekomst av DMPP och ADLV, defekter av atrioventrikulära ventiler etc., liksom kombinationen av DMPP med andra extrakardiella medfödda anomalier. De direkta orsakerna till döden är oftast allvarliga virusinfektioner, återkommande lunginflammation och tarminfektioner.

DMPP är mindre sannolikt än andra CHDs som är komplicerade av infektiv endokardit, även om reumatism hos dessa patienter förekommer relativt ofta i 10% av fallen (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989).

Defekter av interventricular septum (VSD).

En isolerad ventrikulär septalfel är en medfödd onormal kommunikation mellan hjärtatets två ventrikler, som uppstått som en följd av underutvecklingen av en IVS vid olika nivåer. Defekt avser vanligast hos barn och AMS inträffar, enligt olika författare (invärtes, kirurger, patologer) i 11-48% av fallen (Parijskij TV, Gikavy VI, 1989; Burakovskiy VI m.fl.., 1996; Bangle G., 1980; Graham TR, Gutgessell HP, 1995, etc.).

MZhP består huvudsakligen av muskelvävnad och endast i övre delen representeras en liten del av fibrös vävnad i form av membranös (membranös) septum. Den muskulära (mellersta delen) är övervägande slät, och den nedre delen är mer grov, trabekulär. I enlighet med liknande divisioner IVS högra ventrikeln separeras till ingång (ingång i den bakre delen av baffeln), muskel (trabekulär, mitten och botten av skiljeväggen) och ett utlopp (ottochnuyu, fram och överst).

Defekter MZhP kan inträffa vid gränsen vid korsningen av olika delar av partitionen som ett resultat av deras underutveckling. I området av membranets del av septumet på grund av bevarande av den primära interventrikulära öppningen (i detta fall är defektdiametern nästan lika med storleken hos membranets septum); i glattmuskel och trabekulära delar av muskelseptum, när alla sidor av defekten bildas endast av muskelvävnad.

Det finns många klassificeringar av VSD, men det mest bekväma och rimlig - är klassificering och R.Anderson J.Becker (1983), som tar hänsyn till inte bara den topografiska placeringen av brister, men också deras relation med hjärt retledningssystem och omgivande anatomiska strukturer (atrioventrikulär ventiler, ventiler aorta och lungartären).

Det finns följande fel MZHP:

1) leverans (typ AVK) perimembranös;

2) inflöde, subtriuspid, trabekulär, perimembranös;

3) inflöde, central, trabekulär;

4) ottochny, subaortic, infundibular, perimembranous;

5) ottochny, sublegal, perimembranous;

6) subortikulär podlegalny, infundibulär;

7) ottochny, nadgrebeshkovy infundibular;

8) apikal, trabekulär;

9) frånvaro eller rudimentär IYP.

Ett viktigt inslag i lokaliseringen av VSD är deras förhållande till hjärtledningssystemet. VSD kan kombineras med ofullständiga och fullständiga atrioventrikulära blockeringar, på grund av störningen av den normala topografin hos den atrioventrikulära His-bunten, dessutom kan hjärtledningssystemet skadas under kirurgisk korrigering av defekten.

Med VSD kan andra hjärtafvikelser också detekteras: DMPP (ca 20% av fallen); OAP (20%); CoA (12%); SA (5%); medfödd aortaventilinsufficiens (2,5-4,5%); medfödd NMC (2%), extremt sällan - ALS, ADLV, etc. (Bangle G., 1980).

I 24-53% av fallen kombineras det med extrakardiella anomalier - Downs sjukdom (15%); defekter i benen (15%); njurfel (8%); kluven läpp och kluven hård gommen (8%) (GrahamT., Gutgessell H., 1995).

Nuvarande och prognos. VSD avser defekter som genomgår signifikant omvandling beroende på storlek och plats för defekten och sjukdomsperioden.

Defekter av små storlekar, särskilt de som ligger i den nedre muskulära delen av septum, tenderar att spontant stänga. Hos 25-60% av patienterna är små defekter nära 1-4 år av livet, men spontan stängning är också möjlig vid äldre ålder. Mycket mindre ofta (ungefär i 10% av patienterna) finns det en nedläggning av defekter av medelstora och till och med stora storlekar (Litasova E. S. 1983, Burakovsky V. I. och andra 1996, Bankl G., 1980). Avslutningen av en defekt i den muskulösa trabekulära delen av septum beror på tillväxten av den omgivande muskelvävnaden som stänger defekten under systolen. Dessutom, när barnet växer upp, är den lilla defekten nästan helt relativt reducerad, och dess effekt på hemodynamik försvinner på grund av tillväxten och ökningen av hjärtkammarens storlek. Stängning av felet kan inträffa på grund av en defekt lock ytterligare tyg trikuspidalventilen, membranös septum aneurysmbildning, fibros defekta kanter, framfall av en av aortaklaffen (Belokon NA Podzols Cove VP 1991; Anderson RH et al., 1983). Vid medelstora och stora defekter av skiljeväggen mellan kamrarna, som fortskrider med stor utmatas från vänster till höger, och den långtidsförloppet av vice oundvikligen utvecklar syndrom (reaktion) Eisenmengers (subvalvulär Ventrikelseptumdefekt lokalisering, ökad lungartären, hypertension i lungkretsloppet).

Andra komplikationer av sjukdomen är hjärtsvikt, återkommande kongestiv bakteriell lunginflammation, dystrofi och fysisk utvecklingsfördröjning, stratificering av infektiv endokardit, hjärtritme och ledningsstörningar, tromboembolism.

Med medelstora och stora defekter dör 50-80% av patienterna före 1 års ålder och de flesta dör före den 6: e levnadsmånaden. Den främsta orsaken till dödsfall är hjärtsvikt, särskilt mot bakgrund av stratifierad bakteriell lunginflammation. Bakteriell endokardit, hjärtarytmi, tromboemboliska komplikationer orsakar död hos cirka 10% av patienterna, oftare än äldre barn. Det är viktigt att betona att barnen även med gynnsamma brister med liten defektstorlek eller med spontan stängning borde alltid vara på en hjärtkardiologs konto eftersom de kan ha komplikationer från hjärtsystemet i form av hjärtrytm och ledningsstörningar vid olika livsperioder., och även under svåra förhållanden utvecklar de oftare än hos friska barn infektiva endokardit.

Medfödda hjärtfel

Medfödda hjärtefekter är en grupp sjukdomar som är förknippade med förekomst av hjärtens anatomiska defekter, dess valvulära apparater eller kärl som uppstår under prenatalperioden, vilket leder till förändringar i intrakardiell och systemisk hemodynamik. Manifestationer av medfödd hjärtsjukdom beror på dess typ; De mest karakteristiska symtomen inkluderar hudens blek eller cyanos, hjärtmuskel, fysisk utveckling, tecken på andning och hjärtsvikt. Om en medfödd hjärtsjukdom misstänks, utförs en EKG, PCG, röntgen, ekkokardiografi, hjärtkateterisering och aortografi, kardiografi, hjärtinfarkt, etc. Oftast är medfödd hjärtsjukdom använd för kirurgisk korrigering av detekterade anomali.

Medfödda hjärtfel

Medfödda hjärtfel är en mycket stor och varierad grupp av hjärtsjukdomar och stora kärl, åtföljda av förändringar i blodflödet, hjärtöverbelastning och insufficiens. Incidensen av medfödda hjärtfel är hög och varierar enligt olika författare från 0,8 till 1,2% bland alla nyfödda. Medfödda hjärtefekter utgör 10-30% av alla medfödda anomalier. Den grupp av medfödda hjärtefekter innehåller både relativt små sjukdomar i hjärtat och blodkärlens utveckling, liksom svåra former av hjärtsjukdomar som är oförenliga med livet.

Många typer av medfödda hjärtefekter hittas inte bara isolerat men också i olika kombinationer med varandra, vilket väsentligt väger strukturen hos defekten. I ungefär en tredjedel av fallen kombineras hjärtafvikelser med extrakardiella medfödda defekter i centrala nervsystemet, muskuloskeletala systemet, mag-tarmkanalen, urinvägarna etc.

De vanligaste varianterna av medfödda hjärtefekter som uppträder i kardiologi inkluderar interventrikulär septaldefekter (VSD) - 20% interatriala septaldefekter (DMPP), aorta-stenos, aorta-koarctation, öppen arteriell kanal (OAD), transposition av stora huvudkärl (TCS), lungstenos (10-15% vardera).

Orsaker till medfödd hjärtsjukdom

Etiologin av medfödda hjärtfel kan orsakas av kromosomala abnormiteter (5%), genmutation (2-3%), påverkan av miljöfaktorer (1-2%), polygen-multifaktoriell predisposition (90%).

Olika typer av kromosomavvikelser leder till kvantitativa och strukturella förändringar i kromosomerna. I kromosomala omarrangemang noteras flera polysystemutvecklingsanomalier, inklusive medfödda hjärtfel. Vid autosom trisomi är atriella eller interventrikulära septalfel och deras kombination de vanligaste hjärtfel; med abnormaliteter av sexkromosomer är medfödda hjärtefekter mindre vanliga och representeras huvudsakligen av aortisk koarctation eller en ventrikulär septalfel.

Medfödda hjärtefekter orsakade av mutationer av enskilda gener kombineras också i de flesta fall med anomalier hos andra interna organ. I dessa fall är hjärtefekter del av autosomalt dominant (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, etc. syndrom), autosomala recessiva syndrom (Cartageners syndrom, snickare, Roberts, Gurler, etc.) kromosom (Golttsa, Aaze, Guntersyndrom, etc.).

Bland de skadliga faktorerna i miljön för utveckling av medfödda hjärtfel leder till virussjukdomar hos den gravida kvinnan, joniserande strålning, vissa mediciner, moderns vanor, yrkesrisker. Den kritiska perioden av biverkningar på fostret är de tre första månaderna av graviditeten när fosterorganogenes uppträder.

Intrauterin Fetus rubellavirus orsakar oftast en triad av anomalier - glaukom eller grå starr, dövhet, medfödd hjärtsjukdom (Fallots tetrad, transposition av de stora kärlen, öppetstående ductus arteriosus, truncus arteriosus, ventildefekter, pulmonell stenos, VSD, etc.). Också förekommer vanligtvis mikrocefali, försämrad utveckling av benens skall och skelett, eftersläpningen i mental och fysisk utveckling.

Strukturen hos embryo-fosteralkohol syndrom innefattar vanligtvis ventrikulära och interatriella septalfel, en öppen arteriell kanal. Det har bevisats att teratogena effekter på fostrets kardiovaskulära system har amfetamin, vilket leder till införlivandet av de stora kärlen och VSD; antikonvulsiva medel som bidrar till utvecklingen av aortastenos och lungartär, aorta-koarctation, ductus arteriosus, Fallot's tetrad, hypoplasi i vänstra hjärtat; litiumpreparat som orsakar tricuspidventil atresi, Ebstein anomali, DMPP; progestogener som orsakar Fallot's tetrad, andra komplexa medfödda hjärtfel.

Hos kvinnor med diabetes före diabetes förekommer barn med medfödda hjärtefekter oftare än hos friska mödrar. I detta fall bildar fostret vanligen en VSD eller införlivande av stora kärl. Sannolikheten att ha ett barn med medfödd hjärtsjukdom hos en kvinna med reumatism är 25%.

Förutom omedelbara orsaker identifieras riskfaktorer för bildandet av hjärtafvikelser hos fostret. Dessa inkluderar åldern för en gravid kvinna som är yngre än 15-17 år och äldre än 40 år, toxicos av första trimestern, hotet om spontan abort, moderens endokrina störningar, fall av nedstamning i historien, närvaron i familjen hos andra barn och nära släktingar med medfödda hjärtfel.

Klassificering av medfödda hjärtfel

Det finns flera varianter av klassificeringar av medfödda hjärtfel, baserat på principen om hemodynamiska förändringar. Med hänsyn till effekten av defekten på pulmonalt blodflöde släpper de ut:

• medfödd hjärtsjukdom med oförändrad (eller något modifierad) blodflöde i lungkretsloppet: aortaventil atresi, Aortastenos, pulmonell ventil insufficiens, mitral ventildefekter (ventil insufficiens och stenos), vuxen typ aortakoarktation, hjärta och trehpredserdnoe al.
• medfödda hjärtefekter med ökat blodflöde i lungorna: inte leder till utveckling av tidig cyanos (öppen arteriell kanal, DMPP, VSD, aorto-pulmonell fistel, koarctation av aorta av barntyp, Lutambas syndrom) kanal med lunghypertension)
• medfödda hjärtefekter med utarmat blodflöde i lungorna: inte leder till utveckling av cyanos (isolerad lungartärstensos), vilket leder till utveckling av cyanos (komplexa hjärtefekter - Fallot's sjukdom, höger ventrikelhypoplasi, Ebsteins anomali)
• kombinerade medfödda hjärtefekter, där de anatomiska relationerna mellan stora kärl och olika delar av hjärtat störs: införlivande av huvudartärerna, vanlig artärkammare, avvikelse av Taussig-Bing, utlösning av aorta och lungstammar från en ventrikel etc.

I praktisk kardiologi används delningen av medfödda hjärtefekter i tre grupper: "blå" (cyanotisk) typ av defekter med veno-arteriell shunt (Fallotriad, Fallo tetrad, införlivande av stora kärl, tricuspid atresia); "Blek" typ defekter med arteriovenös urladdning (septal defekter, öppen arteriell kanal); defekter med ett hinder i vägen för frisättning av blod från ventriklerna (aorta och lungstenos, aortas koarctation).

Hemodynamiska störningar vid medfödda hjärtfel

Som ett resultat av de ovan nämnda skälen i det växande fostret kan åsido korrekt bildning av strukturer av hjärtat, vilket resulterar i ofullständiga eller sena stängningsmembran mellan ventriklarna och förmaken, en felaktig formationsventiler otillräcklig kurvtagning primära hjärta rör och underutveckling ventrikulära anomal arrangemang fartyg och t. D. Efter I vissa barn är arteriet och det ovala fönstret, som i prenatalperioden fungerar i fysiologisk ordning, fortfarande öppen.

På grund av egenskaperna hos antidatal hemodynamik, förekommer blodcirkulationen hos det utvecklande fostret som regel inte av medfödda hjärtfel. Medfött hjärtfel inträffar hos barn omedelbart efter födseln, eller efter en viss tid, beroende på tidpunkten för stängning av kommunikationen mellan stora och små cirkulation, lunghypertoni svårighetsgrad, trycket i lungartären, riktning och shunt volym, individuell anpassning och kompenserande möjligheter barnets kropp. Ofta en andningsinfektion eller någon annan sjukdom leder till utvecklingen av brutna hemodynamiska störningar vid medfödda hjärtfel.

Vid medfödd hjärtsjukdom av blek typ med arteriovenös urladdning utvecklas hypertoni i lungcirkulationen på grund av hypervolemi; Vid blåa defekter med venoarteriell shunt inträffar hypoxemi hos patienter.

Omkring 50% av barnen med stor blodutmatning i lungcirkulationen dör utan hjärtkirurgi under det första året av livet på grund av hjärtsvikt. Hos barn som har gått över den här kritiska linjen minskar blodutmatningen i den lilla cirkeln, hälsotillståndet stabiliseras, men de sklerotiska processerna i lungans kärl fortsätter successivt och orsakar lunghypertension.

Vid cyanotiska medfödda hjärtefekter leder venös urladdning av blod eller dess blandning till överbelastning av stor och hypovolemi hos den lilla cirkulationscirkulationen, vilket medför en minskning av blodsyremättnad (hypoxemi) och utseendet av cyanos i huden och slemhinnorna. För att förbättra ventilation och orgelf perfusion utvecklas det cirkulationsnätet för säkerheten, trots trots uttalade hemodynamiska störningar, patientens tillstånd kan vara tillfredsställande under lång tid. Eftersom kompensationsmekanismerna blir utarmade, utvecklas svåra, irreversibla dystrofa förändringar i hjärtmuskeln som ett resultat av myokardiets förlängda hyperfunktion. Vid cyanotiska medfödda hjärtfel är kirurgi indikerad i tidig barndom.

Symptom på medfödd hjärtsjukdom

De kliniska manifestationerna och förloppet av medfödda hjärtefekter bestäms av typen av abnormitet, arten av hemodynamiska störningar och tidpunkten för utvecklingen av cirkulatorisk dekompensation.

Hos nyfödda med cyanotiska medfödda hjärtefekter noteras cyanos (cyanos) i huden och slemhinnorna. Cyanos ökar med minsta spänning: sugande gråtande baby. Vit hjärtfel manifesteras av blanchering av huden, kylning av benen.

Barn med medfödda hjärtefekter är vanligtvis rastfria, vägrar att bli bröst, blir snabbt trött i matningsprocessen. De utvecklar svettning, takykardi, arytmier, andfåddhet, svullnad och pulserande halskärl. Vid kroniska blodcirkulationssjukdomar försvinner barnen bakom viktökning, höjd och fysisk utveckling. Vid medfödda hjärtfel hörs vanligtvis hjärtljud strax efter födseln. Ytterligare tecken på hjärtsvikt (ödem, kardiomegali, kardiogen hypotrofi, hepatomegali, etc.) finns.

Komplikationer av medfödd hjärtsjukdom kan vara en bakteriell endokardit, polycytemi, trombos av perifer vaskulär sjukdom och cerebrovaskulär tromboembolism, kronisk lunginflammation, synkope, odyshechno-cyanotisk episoder, anginasyndrom eller hjärtinfarkt.

Diagnos av medfödd hjärtsjukdom

Identifiering av medfödda hjärtfel utförs genom en omfattande undersökning. Vid undersökning av ett barn observeras hudfärgning: närvaron eller frånvaron av cyanos, dess natur (perifer, generaliserad). Auskultation hjärta ofta detekterad förändring (dämpning, amplifiering eller klyvning) av hjärtljud, ljud, etc. Fysisk undersökning för misstänkt medfött hjärtfel kompletteras Diagnostics -. Elektrokardiografi (EKG), Phonocardiography (PCG), bröstradiografi, ekokardiografi ( ekokardiografi).

EKG kan avslöja hypertrofi hos olika delar av hjärtat, den patologiska avvikelsen hos EOS, närvaron av arytmier och ledningssjukdomar, som tillsammans med data från andra metoder för klinisk undersökning ger oss möjlighet att bedöma svårighetsgraden av medfödd hjärtsjukdom. Med hjälp av den dagliga Holter EKG-övervakningen detekteras latenta rytmer och ledningsstörningar. Genom PCG analyseras naturen, varaktigheten och lokaliseringen av hjärttoner och ljud noggrant och noggrant. Röntgendata i bröstorganen kompletterar de tidigare metoderna genom att bedöma tillståndet för lungcirkulationen, hjärtets placering, form och storlek, förändringar i andra organ (lungor, pleura, ryggrad). Under ekkokardiografi, anatomiska defekter hos väggarna och hjärtventilerna visualiseras de stora kärlens placering, och myokardets kontraktilitet utvärderas.

Med komplexa medfödda hjärtefekter samt samtidig lunghypertension för att noggrant anatomisk och hemodynamisk diagnos är det nödvändigt att utföra hjärtkavitetsljud och angiokardiografi.

Behandling av medfödda hjärtfel

Det svåraste problemet i pediatrisk kardiologi är den kirurgiska behandlingen av medfödda hjärtefekter hos barn i det första levnadsåret. De flesta operationer i tidig barndom utförs för cyanotiska medfödda hjärtfel. I avsaknad av tecken på hjärtsvikt hos den nyfödda, måttlig svårighetsgrad av cyanos kan operationen fördröjas. Övervakning av barn med medfödda hjärtfel utförs av en kardiolog och en hjärtkirurg.

Särskild behandling i varje fall beror på typ och svårighetsgrad av medfödd hjärtsjukdom. Kirurgi för medfödda defekter i hjärtväggarna (VSD, DMPP) kan innefatta plastikkirurgi eller stängning av septum, endovaskulär ocklusion av defekten. I närvaro av svår hypoxemi hos barn med medfödda hjärtefekter är det första skedet ett palliativt ingrepp, vilket innebär att olika typer av intersystemanastomoser införs. En sådan taktik förbättrar blodsyresättning, minskar risken för komplikationer, möjliggör en radikal korrigering i mer gynnsamma förhållanden. Vid aorta defekter utförs resektion eller ballongutvidgning av aorta-koarctation, aorta-stenosplast, etc. I OAD är den ligerad. Behandling av lungartärstenos är öppen eller endovaskulär valvuloplasti etc.

Anatomiskt komplexa medfödda hjärtfel, där radikal operation inte är möjlig, kräver hemodynamisk korrigering, det vill säga separation av arteriellt och venöst blodflöde utan att eliminera den anatomiska defekten. I dessa fall kan operationer av Fonten, Senning, Senap, etc. utföras. Allvarliga defekter som inte är mottagliga för kirurgisk behandling kräver hjärttransplantation.

Konservativ behandling av medfödda hjärtefekter kan inkludera symptomatisk behandling av ohälsosamma cyanotiska attacker, akut vänster ventrikulärfel (hjärtastma, lungödem), kroniskt hjärtsvikt, myokardisk ischemi, arytmier.

Prognos och förebyggande av medfödda hjärtfel

I dödlighetens struktur hos nyfödda räknar medfödda hjärtefekter först. Utan tillhandahållande av kvalificerad hjärtkirurgi under det första året av livet dör 50-75% av barnen. I kompensationsperioden (2-3 år) reduceras dödligheten till 5%. Tidig upptäckt och korrigering av medfödd hjärtsjukdom kan avsevärt förbättra prognosen.

Förebyggande av medfödd hjärtsjukdom kräver noggrann planering av graviditet, eliminering av negativa effekter på fostret, medicinsk och genetisk rådgivning och medvetenhetsarbete bland kvinnor som riskerar att få barn med hjärtsjukdom, bestämmer frågan om prenatal diagnos av missbildning (chorionbiopsi, amniocentes) och indikationer på abort. Behålla graviditeten hos kvinnor med medfödd hjärtsjukdom kräver ökad uppmärksamhet från obstetrikär-gynekolog och kardiolog.

Medfödda hjärtfel hos barn

Medfödda hjärtefekter hos barn är en verklig plåga i dag. Detta är en grupp sjukdomar som kännetecknas av olika defekter i hjärtat på grund av patologier i sin prenatala utveckling.

Bland alla nyfödda är 0,8-1,2% födda med någon typ av medfödd defekt, och dessa är ganska stora, för i 20-25 år var denna statistik nästan 2 gånger lägre.
Nästan en tredjedel av nyfödda har hjärtfel i "buketten" med andra medfödda patologier: nervsystemet, det muskuloskeletala systemet. Allt detta är kopplat till en äcklig ekologi som negativt påverkar människans immunförsvar.

Medfödda hjärtfel hos barn: klassificering

Läkare använder olika klassificeringar av denna grupp av sjukdomar. I praktisk kardiologi är de indelade i två typer:

1. Medfödda hjärtfel hos barn av typen "blå" (cyanotisk).
De kännetecknas av blandning av venöst och arteriellt blod med venoarteriell urladdning och inkluderar 2 grupper:
- med liten blodcirkulationsutarmning (Ebstein's anomali, Fallot's tetrad);
- med anrikning av blodcirkulationen med liten cirkulation (Eisenmenger complex.).

2. Medfödda hjärtfel hos barn av typen "vit".
De kännetecknas av att man inte blandar arteriellt och venöst blod med sin arteriovenösa urladdning och innefattar 4 grupper:
- med utarmning av blodcirkulationen i den lilla cirkeln (isolerad lungs stenos.);
- med anrikning av blodcirkulationen i blodcirkulationen (atriell septaldefekt, ventrikulär septaldefekt.);
- med utarmning av blodcirkulationen av en stor cirkel (koagulering av aorta, isolerad aortastenos).
- praktiskt taget utan hemodynamiska störningar (dispositioner och dystopi i hjärtat.).

Medfödda hjärtfel hos barn: orsaker

Fosterhjärtat börjar sin utveckling i livmodern så tidigt som 2-8 veckor av graviditeten, och det är då att en medfödd hjärtsjukdom hos nyfödda börjar bildas som en följd av ett brott mot embryogenesen. Och de främsta orsakerna till detta är:

- genetisk predisposition - 90%;
- kromosomavvikelser - 5%
- mutationella genförändringar - 2-3%
- externa faktorer (drogbruk och alkoholism hos föräldrar, deras infektionssjukdomar och drogmissbruk) - 1-2%

Det finns också så kallade riskfaktorer:
- kvinnor över 35 år och män över 45 år
- endokrina störningar hos föräldrarna
- kvinnor som har haft abort, missfall
- en historia av stillbirth;
- människor som lever i miljövänliga förhållanden.

Medfödda hjärtfel hos barn: symtom

Att identifiera hjärtsjukdom hos en nyfödd kan vara följande egenskaper:
- Den blåaktiga färgen på öronen och läpparnas hud, vilket är särskilt uttalat under amning eller gråtande bebis;
- med "vita" vices, överdriven hudfärg uppträder och extremiteterna är kalla för beröring;
- ljudens manifestation när man lyssnar på hjärtat (inte nödvändigtvis som en följd av en defekt, men är ett tilläggstecken);
- tecken på hjärtsvikt

Ofta kan medfödd hjärtsjukdom hos nyfödda identifieras omedelbart, men med tiden (under de första 10 åren) uppträder sjukdomen i ett barn som en fördröjning i sin fysiska utveckling, andfådd även under liten ansträngning, cyanos eller blek hud.

Medfödda hjärtfel hos barn: behandling

Behandling av medfödda hjärtefekter hos barn kan delas in i kirurgisk och terapeutisk (konservativ).

Hjärtkirurgi är en radikal metod, men den mest effektiva. Om medfödd hjärtsjukdom diagnostiseras hos nyfödda, är operationen bäst omedelbart under de första dagarna, eller till och med timmar. Om det är omöjligt att göra detta av ett antal skäl, är det nödvändigt att sträva efter att operationen utförs under det första året av barnets liv. Oftast används kirurgisk behandling för "blå" defekter.

Konservativ behandling består huvudsakligen av att stödja immunsystemet och att behandla den underliggande underliggande sjukdomen. För dessa ändamål, liksom för att återställa kroppen under rehabiliteringsperioden efter operationen, är immunförberedelsen Transfer Factor Cardio mycket effektiv vid komplex terapi. Detta läkemedel är gjord på basis av immunmolekyler - komponenter i vårt immunsystem, som en gång i kroppen utför följande funktioner:
1. Fullständigt återställa (på DNA-nivån) optimalt fungerande hela immunsystemet, neutraliserande antigener som riktas mot hjärt-kärlsystemet.
2. Eliminera de negativa effekterna av hjärtmedicinering, samtidigt som deras terapeutiska effekt förbättras.
3. Den tredje funktionen är den mest unika - immunförsvarets funktion. Transfaktormolekyler är bärare av kroppens immunförsvar: de "kommer ihåg" alla utländska element och metoder för att hantera dem och lagra denna information så länge personen lever, och när dessa element återinvesterar kroppen tar immunmolekylerna "lagrad" den lagrade informationen och använder den att neutralisera dessa element.
Denna algoritm gör denna immunmodulator unik, oöverträffad hittills.

Idag kan medfödd hjärtsjukdom hos nyfödda behandlas mycket framgångsrikt och vi vet hur du får Cardio's Transfactor, ring oss, våra konsulter hjälper dig alltid.

© 2009-2018 Överföringsfaktor 4Life. Alla rättigheter förbehållna.
sitemap
Den officiella platsen för Roux-Transferfactor.
Moskva, st. Marxist, 22, s. 1, av. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

© 2009-2018 Överföringsfaktor 4Life. Alla rättigheter förbehållna.

Den officiella platsen för Ru-Transfer Factor. Moskva, st. Marxist, 22, s. 1, av. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

Barns medfödda hjärtefekter: klassificering, metoder för detektering och behandling

Anatomiska abnormiteter i myokardiums struktur, dess ventiler och kärl, som uppstod före barnets födelse, kallas medfödda hjärtfel. De orsakar nedsatt blodcirkulation inom organet och i hela cirkulationssystemet.

Manifestationer av blåaktig eller blek hudfärg, hjärtljud, långsammare utveckling av barn beror på typ av hjärtfel. De är vanligtvis förenade med misslyckandet av funktionen hos kardiovaskulära och lungsystemen. Den vanligaste metoden för behandling är kirurgi.

Läs i den här artikeln.

Orsaker till hjärtsjukdomar

Störningar i kromosomstrukturen, genmutationer och exponering för yttre faktorer kan leda till hjärtfel, men oftare påverkar alla dessa faktorer samtidigt.

Etiologi av CHD (medfödd hjärtsjukdom)

Att radera eller fördubbla en del av kromosomer, en förändrad gensekvens, är defekter i septumet mellan atrierna, ventriklerna eller en kombination av dessa. När genomläggningar i könskromosomerna, blir smärtan av aorta lumen diagnostiserad oftare.

Gen associerade med bildandet av olika CHD: ASD-atrial septaldefekt, AVB-atrioventrikulärt block; AVSD - atrioventrikulär septalfel; DORV - dubbel utgång av fartyg från höger kammare; PDA - öppen arteriell kanal; PV / PS - pulmonell stenos; TGA-införlivande av större kärl; TOF - Fallot's tetrad; VSD-ventrikulär septaldefekt

Genmutationer orsakar vanligen samtidig utveckling av hjärtfel och lesioner av andra organ. Arvstyper är kopplade till X-kromosomen, överförd till dominerande eller recessiva gener.

Effekten av miljöfaktorer på en gravid kvinna är farligast under första trimestern, eftersom vid denna tidpunkt bildas fosterorganen. Medfödd hjärtsjukdom orsakar:

• Virussjukdomar: röda hundar, vallkoppor, cytomegalovirus, adenovirusinfektion, hepatit C.
• Tuberkulos, syfilis eller toxoplasmos.
• Effekten av joniserande eller röntgenexponering.
• Alkoholintag, rökning eller narkotikamissbruk.
• Industriella faror: kemikalier, damm, vibrationer, elektromagnetiska fält.

Rubellaviruset orsakar synstörning på grund av glaukom, grå starr, hjärnunderutveckling, skelettabnormalitet, hörselnedsättning, samt patologier som Fallots tetrad, defekter i hjärtskiktet, felaktiga ställning hos stora kärl. Efter födseln förblir artärkanalen öppen, och aorta och lungartären kan förena sig i släkten.

Gravida kvinnor som tar alkoholhaltiga drycker, amfetamin, antikonvulsiva läkemedel, litiumsalter och progesteron, som är föreskrivna för att bevara graviditeten, kan bidra till minskningen av lungartären, aorta, ventildefekter, atriella eller interventrikulära septum.

Diabetes och för-diabetisk tillstånd hos moderen leder till att kärlens onormala position och bristen på integritet hos hjärtans väggar. Om en gravid kvinna lider av reumatoid artrit eller reumatisk hjärtsjukdom ökar sannolikheten för ett barn som utvecklar hjärtsjukdom.

Barn lider av defekter oftare om:

• Förväntad mamma under 15 år, över 40 år;
• Den första trimestern av graviditeten var med allvarlig toxicos;
• det fanns möjlighet till missfall
• Det fanns abnormiteter i de endokrina organens funktion.
• nära släktingar led av utvecklingsstörningar i hjärtat sedan barndomen.

Mekanismen för utveckling av funktionella störningar

Under inverkan av riskfaktorer, störning av strukturen hos kromosomapparaten har fostret inte tidigt stängning av skiljeväggarna mellan hjärtat, ventiler bildas av oregelbunden anatomisk form, det primära röret i hjärtat blir otillräckligt och kärlen byter plats.

Normalt stängs den ovala öppningen mellan atria och artärkanalen efter barnsförlossningen, eftersom deras funktion endast är nödvändig för perioden med intrauterin utveckling. Men hos vissa barn med medfödda anomalier är de öppna. När fostret är i livmodern, lider inte blodcirkulationen, och efter födseln eller senare uppstår avvikelser i hjärtets arbete.

Villkor för förekomsten av brott beror på tidpunkten för överväxt av hålet som förbinder den stora och små cirkulationen av blodcirkulationen, graden av hypertoni i lungsystemet, liksom barnets allmänna tillstånd, möjligheten att utveckla adaptiva reaktioner.

Utvecklingen av så kallade bleka defekter som är förknippade med utsläpp av blod från den stora in i den lungcirkel av blodcirkulationen, det finns lunghypertension. Utan operation lever endast hälften av barnen till 1 års ålder. Den höga sannolikheten för dödlighet hos sådana barn är förenad med en ökning av cirkulationsfel.

Om ett barn har odlat en farlig ålder, minskar blodflödet i lungkärlen och hälsotillståndet förbättras tills sklerotiska förändringar och en ökning av trycket i lungens cirkulationssystem uppträder.

Utseendet av "blå" missbildningar leder till venös-arteriell urladdning, de medför en minskning av syrehalten i blodet - hypoxemi. Bildandet av cirkulationssjukdomar går igenom en rad steg:

1. Destabilisering av staten vid infektiösa och andra relaterade sjukdomar.

2. Den systemiska cirkulationen är överbelastad, det finns inte tillräckligt med blod i den lilla cirkeln.

3. Säkerhetsfartyg utvecklas - hälsotillståndet stabiliseras.

4. Vid långvarig överbelastning försvagar hjärtmuskeln.

6. Hjärtfel framskrider.

Kirurgisk behandling är indicerad för defekter som åtföljs av blåaktig färg på huden, eventuellt i tidigaste perioden.

Klassificering av medfödd hjärtsjukdom

Den kliniska bilden av hjärtefekter gör det möjligt att skilja mellan tre typer: "blå", "blek", obstruktion av blodutgången från ventriklarna.

Sjukdomar i fallot och kränkningar av ställningen hos stora kärl, spliced ​​tricuspidventil är bland defekterna med cyanotisk hudfärg. I händelse av "bleka" defekter utblåses blod från artären till venös bädd - den osläppta artärkanalen, avvikelser från hjärtmurens struktur. Svårigheten att överföra blod från ventriklerna är associerad med vasokonstriktion - stenos, koagulering av aorta, smal lungartär.

För klassificering av medfödda hjärtefekter kan principen för pulmonal perfusion väljas. Med detta tillvägagångssätt kan följande patologiska grupper särskiljas:

• lungcirkulationen är inte trasig;
• stort blodflöde till lungorna;
• dålig blodtillförsel till lungorna;
• kombinerade brister.

Lungblodflödet ligger nära normalt.

Sådana defekter innefattar förkortning av aortan, frånvaro eller tillslutning av sin ventil, ventilinsufficiens hos lungartären. En septum kan förekomma i vänstra atriumet, dela den i två delar - en patologisk form av tre-atrialtyp. Mitralventilen kan deformeras, stängas löst och avsmalnas.

Ökad blodvolym i lungorna

Det kan finnas "vita" defekter: defekter i partitioner, fistel mellan stora kärl, Lutambash sjukdom. Cyanos av huden utvecklas med en stor öppning i interventricular septum och en tricuspidventil clogging, med en öppen arteriell kanal med högt tryck i lungcirkulationssystemet.

Lågt blodflöde till lungorna

Utan cyanos strömmar en förträngning av artären som levererar lungorna med blod. Komplicerade patologier av hjärtets struktur - Fallo, Ebsteins defekter och minskning av högra ventrikeln åtföljs av blåaktig färg på huden.

Kombinerade laster

Dessa inkluderar nedsatt kommunikation mellan hjärtat och de stora kärlen: patogenen av Taussig-Bing, onormal aorta eller lungartärladdning ur ventrikeln, i stället för två kärndammar, finns en gemensam.

Tecken på närvaron av hjärtfel hos barn

Svårighetsgraden av symtom beror på typen av patologi, mekanismen för cirkulationsstörningar och tiden för hjärtavkompensering.

Den kliniska bilden kan innehålla sådana tecken:

• cyanotiska eller bleka slemhinnor och hud;
• barnet blir rastlöst, svagas snabbt under matning;
• andfåddhet, snabb hjärtslag, kränkning av rätt rytm;
• med fysisk ansträngning intensifierar symtomen
• fördröjning i tillväxt och utveckling, långsam viktökning;
• när man lyssnar finns det ett hjärtsmörg.

Med utvecklingen av hemodynamiska störningar uppträder ödem, en ökning av hjärtans storlek, hepatomegali och emaciation. Lägga till infektion kan orsaka lunginflammation, endokardit. En karakteristisk komplikation är trombos av hjärnans kärl, hjärta, perifer vaskulärbädd. Det finns anfall av andfåddhet och cyanos, svimning.

För symptom, diagnos och behandling av CHD hos barn, se den här videon:

Diagnos av CHD

Inspektionsdata hjälper till att bedöma hudfärg, förekomst av pallor, cyanos, auskultation avslöjar hjärtsmag, försvagning, splittring eller intensifiering av toner.

En instrumental studie för misstänkt medfödd hjärtsjukdom innefattar:

• Röntgendiagnos av bröstkaviteten;
• EKG;
• ekologisk undersökning
• phono KG;
• angio-CT;
• hjärtslamning.

EKG-tecken: hypertrofi av olika delar, ledningsavvikelser, störd rytm. Med hjälp av daglig övervakning avslöjar dolda arytmier. Fonokardiografi bekräftar förekomst av patologiska hjärttoner, brus.

På röntgenbilder undersöker lungmönstret, hjärtets placering, konturerna och storleken.

Echologisk forskning bidrar till att bestämma anatomiska avvikelser hos valvulärapparaten, skiljeväggarna, de stora kärlens position, myokardiumets motorkapacitet.

Behandlingsalternativ för medfödda hjärtfel

Valet av behandlingsmetod bestäms av svårighetsgraden av barnets tillstånd - graden av hjärtsvikt, cyanos. Vid ett nyfött barn kan operationen skjutas upp om dessa tecken är svagt uttryckta, vilket kräver konstant övervakning av hjärtkirurg och barnläkare.

Behandling av CHD

Drogterapi innefattar användning av läkemedel som kompenserar för hjärtinsufficiens: vasodilatat och diuretika, hjärtglykosider, antiarytmiska läkemedel.

Antibiotika och antikoagulantia kan ordineras om det anges eller förhindra komplikationer (med comorbiditeter).

Kirurgisk ingrepp

Operationen ordineras vid syrebrist för att tillfälligt lindra barnets tillstånd. I sådana situationer är olika anastomoser (anslutningar) mellan huvudfartygen överlagda. Denna typ av behandling är slutgiltig för kombinerade eller komplexa hjärtafvikelser när radikal behandling inte är möjlig. I svåra situationer indikeras en hjärttransplantation.

Under gynnsamma omständigheter, efter en palliativ kirurgisk behandling, plastikkirurgi, lukning av hjärtsseptum, intravaskulär blockering av defekten. I fallet med de stora kärlens patologi används avlägsnande av en del, ballongutvidgning av det avgränsade området, plastreparation av ventilen eller stenosen.

Prognos för medfödda hjärtfel

Hjärtsjukdom är den vanligaste dödsorsaken hos nyfödda. Upp till ett år dör mellan 50 och 78 procent av barnen utan specialiserad vård i hjärtkirurgi. Eftersom verksamhetsmöjligheterna ökade med utseende av mer avancerad utrustning expanderar indikationerna för kirurgisk behandling, de utförs vid tidigare ålder.

Efter det andra året kompenseras hemodynamiska störningar, barnens dödlighet minskar. Men som tecken på svaghet i hjärtmuskeln gradvis utvecklas, är det omöjligt att utesluta behovet av operation i de flesta fall.

Förebyggande åtgärder för planering av graviditet

Kvinnor från risken för hjärtsjukdom hos barn före planering av graviditet bör genomgå samråd på medicinska genetiska centret.

Detta krävs i närvaro av sjukdomar i det endokrina systemet, och särskilt i diabetes mellitus eller mottaglighet för det, reumatiska och autoimmuna sjukdomar, förekomsten av patienter med utvecklingshinder bland de närmaste släktingarna.

Under de första tre månaderna bör en gravid kvinna utesluta kontakt med patienter med virus- och bakterieinfektionssjukdomar, ta läkemedel utan läkares rekommendation, helt överge användningen av alkohol, narkotika, rökning (inklusive passiv).

Tyvärr är medfödd hjärtsjukdom inte ovanlig. Men med utvecklingen av medicin kan även detta problem lösas, vilket ökar barnens chanser för ett gott och lång liv.

För tips om föräldrar vars barn har medfödd hjärtsjukdom, se den här videon:

Behandling i form av operation kan vara den enda chansen för patienter med en defekt i det interatriala septumet. Det kan vara en medfödd defekt hos nyfödda, manifest i barn och vuxna, sekundär. Ibland finns det en självständig stängning.

Lyckligtvis diagnostiseras inte en hjärtets ektopi. Denna patologi av nyfödda är farlig med konsekvenserna. Det händer bröstkorg, livmoderhalsen. Anledningar att identifiera det är inte alltid möjligt, med svåra alternativ, behandling är meningslös, barn dör.

I moderna diagnostiska centra kan hjärtsjukdom bestämmas av ultraljud. I fostret är det synligt från 10-11 veckor. Symptom på medfödda bestäms också med hjälp av ytterligare undersökningsmetoder. Fel vid bestämning av strukturen är inte uteslutna.

Till och med den nyfödda kan sätta häftiga laster. Denna medfödda patologi kan vara av flera typer: dyad, triad, tetrad, pentad. Den enda vägen är hjärtkirurgi.

Den uppenbara hjärtsjukdomen hos aorta kan vara av flera slag: medfödd, kombinerad, förvärvad, kombinerad med överdos av stenos, öppen, aterosklerotisk. Ibland utför de medicinering, i annat fall kommer endast kirurgi att spara.

En aorto-pulmonell fistel hos spädbarn detekteras. Nyfödda är svaga, utvecklas dåligt. Barnet kan ha andfåddhet. Är aorta-pulmonell fistel en hjärtfel? Tar de henne in i armén?

Vissa förvärvade hjärtsjukdomar är relativt säkra för vuxna och barn, de senare kräver medicinsk och kirurgisk behandling. Vilka är orsakerna och symptomen på missbildningar? Hur är diagnosen och förebyggandet? Hur många lever med hjärtfel?

Om graviditet ska komma och hjärtfel har identifierats, insisterar ibland läkare på abort eller adoption. Vilka komplikationer kan uppstå hos mödrar med medfödda eller förvärvade fel under graviditeten?

En ganska allvarlig missbildning av den gemensamma arteriella stammen detekteras även i fostret. Men i samband med den gamla utrustningen kan den hittas redan hos nyfödda. Det är indelat i typer av PRT. Anledningarna kan vara både ärftliga och i föräldrarnas livsstil.