Huvud

Dystoni

Medfödda hjärtfel

Fann du inte svaret på din fråga?

Lämna en ansökan och våra specialister
kommer att kontakta dig.

Medfödda hjärtfel - Prenatala abnormiteter i hjärtat (inklusive dess ventiler, skiljeväggar) och stora kärl. Deras frekvens är inte densamma i olika regioner, i genomsnitt observeras de hos cirka 7 av 100 levande nyfödda; hos vuxna är de mycket mindre vanliga. I en liten del fall är medfödda defekter av genetisk natur, medan huvudorsakerna till deras utveckling anses vara exogena effekter på organogenes, främst under graviditetens första trimester (virus, t.ex. rubella och andra sjukdomar i moderen, alkoholism, användning av vissa läkemedel, exponering för joniserande strålning etc. ).. Alla medfödda defekter kan vara komplicerade av infektiös endokardit med utseendet av ytterligare ventiler.

Klassificering. Det föreslås flera klassificeringar av medfödda hjärtfel, som är gemensam för principen om division defekter genom sin påverkan på hemodynamik. Flesta generaliserar systematisering defekter som kännetecknas av att kombinera dem, främst påverkan på lungblodflöde, i följande 4 grupper.

I. Defekter med oförändrat (eller lite förändrat) pulmonalt blodflöde: anomalier av hjärtets placering, aortalbågens anomalier, dess koarctation av en vuxen typ, aorta-stenos, atera av aortaklaven; lungventilinsufficiens mitral stenos, atresi och ventilinsufficiens; tre atriella hjärtan, missbildningar av kransartärerna och hjärtledningssystemet.

II. Defekter med hypervolemi i lungcirkulationen:

1). inte åtföljd av tidig cyanos - öppen arteriell kanal, atriella och interventrikulära septalfel, Lutambash syndrom, aorto-pulmonell fistel, koarctation av aorta av barntyp;
2). åtföljd av cyanos - tricuspid atresi med stor ventrikulär septalfel, öppen arteriell kanal med markerad lunghypertension och blodflöde från lungstammen till aortan.

III. Defekter med hypovolemi i lungcirkulationen:

1). inte åtföljd av cyanos - isolerad lungstenos
2). cyanos åtföljd av en triad, tetrad och fallot pentad, tricuspid atresia med en minskning av lungstammen eller en liten defekt i interventrikulär septum, Ebsteins anomali (förskjutning av tricuspid-ventiler), höger ventrikulär hypoplasi.

IV. Kombinerade missbildningar med relationer mellan olika delar av hjärtat och stora kärl: införlivande av aorta och lungstammen (fullständig och korrigerad), deras urladdning från ett av ventriklarna, Taussig syndrom - Bing's gemensamma artärkammare, trekammarehjärta med en enda ventrikel etc.

Ovannämnda indelning av defekter är av praktisk betydelse för deras kliniska och speciella röntgendiagnoser, eftersom frånvaron eller närvaron av hemodynamiska förändringar i lungcirkulationen och deras natur gör det möjligt att tilldela defekten till en av grupperna I-III eller att anta defekterna i grupp IV, för vilken diagnosen är nödvändig som regel angiokardiografi. Några medfödda hjärtefekter (särskilt grupp IV) är mycket sällsynta och endast hos barn. Hos vuxna från missbildningar av grupperna I-II upptäcks vanligare hjärtinfarkt (främst dextrocardi) en aortabågeanomali, koarctation, aortastenos, öppen arteriell kanal, interatriala och interventrikulära septalfel. från defekter av den tredje gruppen - isolerad stenos av lungstammen, Fallot-triaden och tetrad.

Kliniska manifestationer och kurs bestäms av typ av defekt, arten av hemodynamiska störningar och tidpunkten för början av kretsloppskompensation. Fel som åtföljs av tidig cyanos (de så kallade "blåa" defekterna) visas omedelbart eller kort efter barnets födelse. Många brister, i synnerhet grupp 1 och II, har en asymptomatisk kurs i många år, detekteras av misstag under förebyggande läkarundersökning av ett barn eller när de första kliniska tecknen på hemodynamiska störningar förekommer redan i mogen ålder. Defekterna av III- och IV-grupperna kan vara relativt tidigt komplicerade av hjärtsvikt, vilket leder till döden.

Om du har liknande symtom rekommenderar vi att du gör ett avtal med en läkare. Tidigt samråd kommer att varna för negativa konsekvenser för din hälsa. Telefon för inspelning: +7 (495) 777-48-49

Diagnosen fastställs genom en omfattande studie av hjärtat. Auscultation av hjärtat är viktigt för diagnos av typ av defekt, huvudsakligen endast med ventiler som liknar de som förvärvats, det vill säga om ventilhålen inte är tillräcklig (se Akut hjärtfel), i mindre utsträckning med öppen arteriell kanal och ventrikulär septalfel. Primär diagnostiska undersökningar för misstänkt medfödd hjärtsjukdom innefattar nödvändigtvis elektrokardiografi, ekkokardiografi och röntgenundersökning av hjärtat och lungorna, vilket i de flesta fall kan avslöja en kombination av direkt (med ekkokardiografi) och indirekta tecken på en specifik defekt. I fallet med en isolerad ventilsläsning görs en differentialdiagnos med en förvärvad defekt. En mer fullständig diagnostisk undersökning av patienten, inklusive om det behövs, hjärtkardiografi och känslokamrar i hjärtat, utförs på ett hjärtkirurgiskt sjukhus.

Behandling av medfödd hjärtsjukdom

Behandlingen är bara kirurgisk. I det fall då operationen är omöjlig, föreskrivs patienten ett sätt av begränsad fysisk aktivitet, skjuta upp tiden för dekompensering av defekten och när hjärtinfarkt uppträder är det huvudsakligen symptomatisk behandling. Vissa inbyggda hjärtsjukdomar (hl. Obr. Från 1 grupp) kräver ingen särskild behandling.

Följande är de enskilda medfödda hjärtfel som förekommer oftast hos vuxna.

Dextrocardia - hjärtdystopi i bröstkaviteten med platsen för det mesta till höger om kroppens mittlinje. En sådan anomali av hjärtets placering utan inversion av dess håligheter kallas dextroversion. Den senare är vanligtvis kombinerad med andra medfödda hjärtefekter. Den vanligaste dextrocardia med inversion av atria och ventriklar (det kallas sant eller spegel), vilket kan vara en av manifestationerna av den fullständiga omvända placeringen av de inre organen. Spegel dextrocardia kombineras inte som regel med andra medfödda hjärtefekter, hemodynamiska störningar med den är frånvarande.

Diagnosen föreslås för detektering av en högljudd apikal impuls av hjärtat och motsvarande förändringar i slagverksgränserna för relativ hjärtlöslighet. Bekräfta diagnosen av elektrokardiografiska och röntgenstudier. På ett EKG med sant dextrocardia leder P, R och TV-tänderna av aVL och 1 nedåt, och i aVR-ledningar uppåt, dvs den bild som observeras hos en frisk person vid ersättning av elektroderna på vänster och höger sida noteras; i bröstledningarna ökar inte amplituden hos R-tänderna i riktning mot de kalla ledningarna, men minskar. EKG har den vanliga formen, om elektroderna på benen byts ut och bröstet sätts i rätt position i symmetrisk vänster.

Röntgen bestäms av spegelbilden av kardiovaskulär bunt; Samtidigt bildas den högra konturen av en skugga av hjärta av en vänstra ventrikel och vänster - en höger auricle. Med ett fullständigt omvänd arrangemang av organen är levern palpabel, slagverk och radiografiskt detekterad till vänster; Det bör komma ihåg och informeras av gudarna att bilagan ligger till vänster med denna anomali.

Behandling för dextrocardi, inte kombinerad med andra hjärtfel, utförs inte.

Defekten hos interventrikulär septum är en av de vanligaste medfödda hjärtefekterna, inklusive hos vuxna. Felet är lokaliserat i partitionens membran eller muskeldel, ibland är partitionen helt frånvarande. Om defekten ligger ovanför supra-magsvampen vid aorta roten eller direkt i den, brukar denna defekt vara följd av aortinsufficiens.

De hemodynamiska störningar som är förknippade med en defekt i septum bestäms av dess storlek och förhållandet mellan tryck i de stora och små cirkulationscirklarna. Små defekter (0,5-1,5 cm) kännetecknas av att små blodvolymer släpps genom en defekt från vänster till höger, vilket praktiskt taget inte stör hemodynamiken. Ju större defekten och blodvolymen utmatas genom den, förekommer den tidigare hypervolemi och hypertoni i lungcirkeln, skleros i lungkärlen, överbelastning av hjärtans vänstra och högra kammare med ett resultat i hjärtsvikt. Den allvarligaste defekten uppstår med hög lunghypertension (Eisenmenger-komplex) med blodutlopp genom en defekt från höger till vänster, vilket åtföljs av svår arteriell hypoxemi.

Symptom på depression med stor defekt framträder under det första året av livet: barnen ligger bakom, stillasittande, blek; med tillväxten av lunghypertension, andfåddhet framträder, cyanos under träning, bildar ett hjärthumör. I de III-IV interkostala utrymmena längs bröstbenets vänstra kant bestäms intensivt systoliskt murmur och motsvarande systolisk tremor. Förhöjning och accent upptäcks Och hjärtat över lungstammen. Halvparten av patienter med stora defekter i septum lever inte upp till 1 år på grund av utvecklingen av allvarligt hjärtsvikt eller tillsats av infektiv endokardit.

Med en liten defekt i muskeldelen i septum (Tolochinov-Roger-sjukdomen) kan defekten vara asymptomatisk i många år (barn utvecklas psykiskt och fysiskt normalt) eller manifesteras huvudsakligen i frekvent lunginflammation. Under de första 10 åren av livet är en spontan nedläggning av en liten defekt möjlig; Om defekten kvarstår ökar lunghypertension gradvis under de följande åren, vilket leder till hjärtsvikt. Intensiteten av systoliskt buller beror på den volymetriska graden av blodutmatning genom defekten. När lunghypertensionen ökar, svagas bruset (kan försvinna helt), medan förstärkningen och accenten och tonen över pulmonell stammen ökar; Graham Still's diastoliska murmur förekommer hos vissa patienter på grund av den relativa insufficiensen hos lungstammen. Diastoliskt murmur kan också bero på aorta-ventilinsufficiens i samband med defekten, närvaron av ett snitt bör beaktas med en signifikant minskning av diastolisk och en ökning av puls BP, och det tidiga utseendet av tecken på markerad pertrofi hos vänstra kammaren.

Diagnosen av ventrikulär septalfel etableras enligt färgdoppler-ekkokardiografi, vänster ventrikulografi och hjärtljud. EKG-förändringar och röntgendata i hjärtat och lungorna skiljer sig åt med olika storlekar av defekten och varierande grader av lunghypertension. Korrigera diagnosen de hjälper bara med uppenbara tecken på hypertrofi

både ventriklar och svår hypertoni i lungcirkulationen.

Behandling för mindre defekter utan lunghypertension krävs ofta inte. Kirurgisk behandling är indicerad för patienter i vilka blodutmatningen genom defekten är mer än

1/3 volym pulmonalt blodflöde. Operationen utförs företrädesvis i åldern 4-12 år, efter att den inte utförts tidigare av brådskande skäl. Små defekter sutureras, med stora defekter (mer än zl i området av interventricular septum) producerar sina plastlockspärrar av augerikardik eller polymermaterial. Återhämtning eftersträvas hos 95% av de opererade patienterna. Med samtidig aortaklapp, är protesen gjord.

Fel hos interatriella septum bland vuxna är vanligare hos kvinnor. Låga defekter i primärseptum, i motsats till höga defekter hos sekundärseptum, är belägna vid ingången av atrioventrikulära ventiler och kombineras som regel med avvikelser av deras utveckling, inklusive ibland med medfödd mitralstenos (Lyutambas syndrom).

Hemodynamiska störningar kännetecknas av urladdning av blod genom en defekt från vänster till höger atrium, vilket leder till en överbelastning med volymen (ju större, desto större är defekten) i den högra kammaren och i lungcirkulationen. På grund av den adaptiva minskningen av resistens hos lungkärlen ändras trycket i dem litet upp till scenen när deras skleros utvecklas. I detta skede kan lunghypertension byggas upp ganska snabbt och leda till en omkastning av shunt genom en defekt - blodutmatningen från höger till vänster.

Symtom på smärta med en liten defekt kan vara frånvarande i årtionden. Den vanligaste begränsningen från ungdomar är toleransen för hög fysisk ansträngning på grund av utseende av dyspné, känslan av tyngd eller arytmi samt en ökad tendens till luftvägsinfektioner. När lunghöjt blodtrycket ökar är huvudklappen dyspné med mindre och mindre stress, och när shuntet vänder sig fram, uppträder cyanos (i början periodisk - med en belastning, då ihållande) och manifestationer av höger ventrikulärt hjärtsvikt ökar gradvis. Patienter med stor defekt kan ha hjärtpulver. Auskultation bestämmer klyvningen och betoningen av 11 toner ovanför lungstammen, hos vissa patienter - systolisk murmur i I-III-mellanrummet till vänster om båren, vilket ökar med andning som håller på utandning. Möjlig förmaksflimmer, inte karakteristisk för andra medfödda hjärtfel.

Diagnosen föreslår att, tillsammans med de beskrivna symtomen, tecken på markerad högerkammarhypertrofi (inklusive eko och elektrokardiografi), radiografiskt bestämda tecken på hypervolemi i lungcirkulationen (ökat lungartärmönster) och en karakteristisk pulsering av lungrotorna. Färgdoppler-ekkokardiografi kan ha ett signifikant diagnostiskt värde. Differentialdiagnosen utförs oftast med primär lunghypertension (med hennes lungmönster är utarmat) och med mitralstenos. I motsats till det senare, med atriell septaldefekt, finns ingen signifikant depression av vänstra atriumet; Dessutom utesluts mitralstenos tillförlitligt genom ekkokardiografi. Slutligen bekräfta diagnosen atriell kateterisering, såväl som angiokardiografi med introduktion av kontrast i vänstra atriumet.

Behandling - sutur eller plastfel. Oopererade patienter lever i genomsnitt ca 40 år.

Coarkation av aorta är en förträngning av aorta-ismusen vid dess bågs och den nedstigande delen, vanligtvis lägre (i 90% av fallen) av den vänstra subklappartären. Det förekommer främst hos män. Det finns två huvudtyper av defekt: en vuxen (isolerad aortisk koarctation) och ett barn med en öppen arteriell kanal. När det gäller spädbarnstypen skiljer sig produktkoarctationen (ovanför kanaltillförseln) och postduktalen (under avloppskanalen).

Hemodynamiska störningar hos vuxna typ av defekt som kännetecknas av förbättrade prestanda hos den vänstra ventrikeln för att övervinna motståndet i aorta, blodtryckshöjningar proximalt till koarktation och dess minskning i distalt från det artärer under t. H. Renal, som inkluderar renala mekanismer för utveckling av hypertoni, vilket ökar belastningen på vänster ventrikel. I den pediatriska typen med post-ductal koarctation kompletteras dessa förändringar med en signifikant hypervolemi av lungcirkulationen (på grund av en ökning som påverkas av högt blodtryck urladdning av blod genom kanalen från höger till höger) och en ökning av belastningen på hjärtats högra hjärtkärl. I fallet med den preoktalala varianten av koarctation riktas utloppet av blod genom kanalen från höger till vänster.

Symtom på fläck blir mer uttalad med åldern. Patienter klagar på kalla fötter, trötthet i benen när de går, springar, ofta huvudvärk, hjärtklappningar i form av starka slag, ibland näsblod. Gatorna äldre än 12 år visar ofta en övervägande av axelbandets fysiska utveckling med tunna ben, smalt bäcken ("atletisk kroppsbyggnad"). Palpation avslöjade förstärkt spets slaget i hjärtat, och ibland även de pulserings interkostala artärer (genom dem bärs säkerheter blodcirkulation), ibland - systoliskt jitter P - W interkostalrummet i många fall, är basen hos hjärtat auskulteras systoliskt blåsljud, karakteristiska särdrag av som är ett avstånd från hjärtljud och utföra på brachiocephalic arteries och i interscapular space. Huvudsymptomet hos fläck är lägre arteriellt tryck på benen än på armarna (det normala förhållandet är motsatt). Om blodtryck och arteriell puls också minskas på vänster sida (jämfört med deras storlek till höger) kan koarctation antas proximal till urladdningen av den vänstra subklappartären. EKG-förändringar motsvarar vänster ventrikulär hypertrofi, men i händelse av en typ av defekt hos barnen avvisas vanligtvis hjärtans elektriska axel till höger.

Diagnosen innebär en viss skillnad i blodtryck i armarna och benen och bekräftas av röntgenundersökningar. På en röntgenbild i mer än hälften av fallen avslöjs smalningen av revbenens nedre kanter av de expanderade intrakraniella artärerna och förkortningen av aorta-ismusen i sig syns ibland tydligt. I hjärtkirurgiska sjukhuset bekräftas diagnosen genom aortografi och studien av skillnaden i blodtryck i de stigande och nedåtgående delarna av aortan genom kateterisering.

Behandlingen består i excisionen av det förträngda området av aortan med dess ersättningsprostupz eller skapandet av en anastomos vid slutet av fällningen eller i driften av att skapa en shunt. Den optimala åldern för operation med en gynnsam kurs är 8-14 år.

Den öppna arteriella (botalla) kanalen är en defekt som orsakas av att fusionen inte fusionerats med fostret hos fostret efter födseln hos ett barn. Ibland kombineras det med andra medfödda defekter, speciellt ofta med den interventrikulära septumdefekten.

Hemodynamiska störningar kännetecknas av urladdning av blod från aortan till lungstammen, vilket leder till pervolemi i lungcirkulationen och ökar belastningen på båda hjärtkärlens ventrikler.

Symtom med ett litet kanalflöde kan vara frånvarande länge. barn utvecklas normalt. Ju större tvärsnitt av kanalen, ju tidigare barnets fördröjning i utveckling, trötthet, tendensen mot andningsinfektioner, andfåddhet under träning. Hos barn med stor volym blodutsläpp genom kanalen utvecklas lunghypertension och hjärtsvikt, eldfast mot behandling, tidigt. I typiska fall ökas puls BP markant på grund av både systolisk tillväxt och speciellt en minskning av diastoliskt blodtryck. Huvudsymptomet är kontinuerligt systolodiastoliskt brus ("buller i tunnel", "motorbuller") under 1! motilitetsregionen till vänster om båren, vilket försvagas i ett djupt andetag, och när andetaget håller andan på andningen ökar. I vissa fall hörs bara systolisk eller diastolisk murmur, och bruset minskar med ökande lunghypertension, och ibland hörs det inte. I sällsynta fall av signifikant lunghypertension för denna defekt med förändring i utmatningsriktningen längs kanalen uppträder diffus cyanos med en övervägande manifestation på tårna.

Diagnosen absolut bekräftas aortografivy (synlig kontrast ställs genom kanalen) och hjärtkateterisering och pulmonell trunk (markerad ökning i tryck och blodsyremättnad i lung bålen), men det är ganska tillförlitligt upprättas utan dessa studier med användning av Doppler-ekokardiografi (registrering shunt flöde) och röntgen. Det senare avslöjar det ökade lungmönstret på grund av artärbädden, utbuktningen av buken (expansionen) av lungstammen och aortan, deras förbättrade pulsation och en ökning i vänstra ventrikeln.

Behandlingen består av bandage av den öppna arteriella kanalen.

Aortastensos, beroende på platsen, är uppdelad i supravalvulär, valvulär (oftast) och subvalvulär (i utloppskanalen i vänstra kammaren).

Hemodynamiska störningar bildas av ett hinder för blodflödet från vänster ventrikel till aortan, vilket skapar en tryckgradient mellan dem. Graden av stenos beror på nivån av överbelastning av vänstra kammaren, vilket leder till hypertrofi, och i de sena stadierna av defekten - till dekompensering. Supravalvulär stenos (påminner koarktation) är vanligtvis åtföljs av förändringar i intiman av aorta, som kan sträcka sig till den arm-artären och krans ostia, bryta dem in i blodomloppet.

Symtom på valvulär stenos och principerna för diagnos och behandling är samma som för förvärvad aortastenos (se förvärvade hjärtfel). I sällsynt subvalvulär stenos beskrivs karakteristiska förändringar i patientens utseende (låga öron, utstående läppar, strabismus) och tecken på mental retardation.

Stenos av lungstammen isoleras ofta, även i kombination med andra anomalier, i synnerhet med septumfel. Kombinationen av lungdammens stenos med atriska meddelandet kallas Fallot-triaden (den tredje delen av triaden är rätt ventrikulär hypertrofi). I de flesta fall är isolerad lungstenos av valvulär infundibulär (subvalvulär) isolerad stenos och stenos beroende på hypoplasi hos ventilringen mycket sällsynt.

Hemodynamiska störningar bestäms av högt motstånd mot blodflödet i området för stenos, vilket leder till överbelastning, hypertrofi och därefter dystrofi och dekompensering av hjärtats högra hjärtkärl. När trycket ökar i det högra atriumet kan ett ovalt fönster öppnas med bildandet av ett interatriskt meddelande, men oftare beror det på en samtidig septalfel eller ett medfödt ovalt fönster.

Symtom på måttlig isolerad stenos framträder efter flera år, där barn utvecklas normalt. Relativt tidigt är andfåddhet vid ansträngning, trötthet, ibland yrsel och tendens att svimma. I efterföljande smärta i bröstet, hjärtslag, ökar andfåddhet Med uttalad stenos hos barn utvecklas tidigt höger ventrikulärt hjärtsvikt med tillkomsten av perifer cyanos. Förekomsten av diffus cyanos indikerar atriell kommunikation. Objektivt detekteras tecken på höger ventrikulär hypertrofi (hjärtimpuls, ofta hjärtpuls, palpabel ventrikulär pulsation i den epigastriska regionen); brutto systolisk murmur och systolisk tremor i det andra interkostala rummet till vänster om båren, splittra II ton med försvagning över lungstammen. På ett EKG bestäms tecken på hypertrofi och överbelastning av högra ventrikeln och atriumet. Radiografiskt avslöjade deras ökning, liksom förödelsen av lungmönstret, ibland även efter-stenotisk expansion av lungstammen.

Diagnosen klargörs i ett hjärtkirurgisk sjukhus genom hjärtkateterisering med mätning av tryckgradienten mellan höger kammare och lungstammen och höger ventrikulografi.

Behandling - valvuloplasti, som kombineras med Fallot-triaden med stängning av det interatriella meddelandet. Valvulotomi är mindre effektiv.

Fallots tetrad - en komplex medfödd hjärtsjukdom, kännetecknad av en kombination av stenos i lung stammen med en stor Ventrikelseptumdefekt och aorta dextroposition och svår högerkammarhypertrofi Ibland defekt i kombination med atriell septal defekt (pentad Fallot) eller öppetstående ductus arteriosus.

Hemodynamiska störningar bestäms av stenos av lungstammen (se ovan) och ventrikulär septaldefekt. Hypovolemi av lungcirkulationen och venös blodutsläpp genom en septaldefekt i aortan, vilket orsakar diffus cyanos, är karakteristiska. Mindre ofta (med en liten stenos av stammen) utblåses blod genom en defekt från vänster till höger (den så kallade bleka formen av Fallot's tetrad).

Symptom på fläck bildas i tidig barndom. Hos barn med svåra tetrade phallo uppträder diffus cyanos under de första månaderna efter födseln: först när man gråter, skriker, men blir snabbt ihållande. Ofta framträder cyanos när barnet börjar gå, ibland endast i åldern 6-10 år (sen utseende). För svår kurs som karakteriseras av attacker av en kraftig ökning av dyspné och cyanos, i vilken koma och dödsfall från hjärncirkulationssjukdomar är möjliga. Samtidigt är Fallots tetrad en av de få "blå" defekterna som finns hos vuxna (oftast unga). Patienter klagar på andfåddhet, smärta bakom brystbenet (upplever lättnad i ett häftigt läge), en tendens att svimma. Undersökningen avslöjar diffus cyanos, naglar i form av klockglas, ett symptom på trumfingrar, en förlust i fysisk utveckling. Under det 11: e interkostala rummet till vänster om båren hörs vanligen ett grovt systoliskt murmur, ibland är systolisk tremor också bestämd där; Och tonen över lungstammen försvagas. På EKG är det en signifikant avvikelse från hjärtans elektriska axel till höger. När X-ray bestäms utarmat pulmonell ritning (med väl utvecklade säkerheter det kan vara normal), minskningen eller frånvaron arc pulmonell stam och karakteristiska förändringar konturer hjärt skugga: en direkt projektion av det är i form av en trä sko, är andra snett läge liten vänstra kammaren i form av lock på det utvidgade högra hjärtat.

Diagnosen föreslås av de karakteristiska klagomålen och utseendet hos patienterna när en historia av cyanos indikeras i tidig barndom. Den slutgiltiga diagnosen av defekten är baserad på data från angiokardiografi och hjärtkateterisering.

Behandling kan vara palliativ - påläggning av aorta lunganastomoser. En radikal korrigering av defekten består i eliminering av stenos och nedläggning av den ventrikulära septaldefekten.

Barns medfödda hjärtefekter: klassificering, metoder för detektering och behandling

Anatomiska abnormiteter i myokardiums struktur, dess ventiler och kärl, som uppstod före barnets födelse, kallas medfödda hjärtfel. De orsakar nedsatt blodcirkulation inom organet och i hela cirkulationssystemet.

Manifestationer av blåaktig eller blek hudfärg, hjärtljud, långsammare utveckling av barn beror på typ av hjärtfel. De är vanligtvis förenade med misslyckandet av funktionen hos kardiovaskulära och lungsystemen. Den vanligaste metoden för behandling är kirurgi.

Läs i den här artikeln.

Orsaker till hjärtsjukdomar

Störningar i kromosomstrukturen, genmutationer och exponering för yttre faktorer kan leda till hjärtfel, men oftare påverkar alla dessa faktorer samtidigt.

Etiologi av CHD (medfödd hjärtsjukdom)

Att radera eller fördubbla en del av kromosomer, en förändrad gensekvens, är defekter i septumet mellan atrierna, ventriklerna eller en kombination av dessa. När genomläggningar i könskromosomerna, blir smärtan av aorta lumen diagnostiserad oftare.

Gen associerade med bildandet av olika CHD: ASD-atrial septaldefekt, AVB-atrioventrikulärt block; AVSD - atrioventrikulär septalfel; DORV - dubbel utgång av fartyg från höger kammare; PDA - öppen arteriell kanal; PV / PS - pulmonell stenos; TGA-införlivande av större kärl; TOF - Fallot's tetrad; VSD-ventrikulär septaldefekt

Genmutationer orsakar vanligen samtidig utveckling av hjärtfel och lesioner av andra organ. Arvstyper är kopplade till X-kromosomen, överförd till dominerande eller recessiva gener.

Effekten av miljöfaktorer på en gravid kvinna är farligast under första trimestern, eftersom vid denna tidpunkt bildas fosterorganen. Medfödd hjärtsjukdom orsakar:

  • Virussjukdomar: röda hundar, vallkoppor, cytomegalovirus, adenovirusinfektion, hepatit C.
  • Tuberkulos, syfilis eller toxoplasmos.
  • Effekten av joniserande eller röntgenexponering.
  • Alkoholintag, rökning eller narkotikamissbruk.
  • Industriella faror: kemikalier, damm, vibrationer, elektromagnetiska fält.

Rubellaviruset orsakar synstörning på grund av glaukom, grå starr, hjärnunderutveckling, skelettabnormalitet, hörselnedsättning, samt patologier som Fallots tetrad, defekter i hjärtskiktet, felaktiga ställning hos stora kärl. Efter födseln förblir artärkanalen öppen, och aorta och lungartären kan förena sig i släkten.

Gravida kvinnor som tar alkoholhaltiga drycker, amfetamin, antikonvulsiva läkemedel, litiumsalter och progesteron, som är föreskrivna för att bevara graviditeten, kan bidra till minskningen av lungartären, aorta, ventildefekter, atriella eller interventrikulära septum.

Diabetes och för-diabetisk tillstånd hos moderen leder till att kärlens onormala position och bristen på integritet hos hjärtans väggar. Om en gravid kvinna lider av reumatoid artrit eller reumatisk hjärtsjukdom ökar sannolikheten för ett barn som utvecklar hjärtsjukdom.

Barn lider av defekter oftare om:

  • Förväntad mamma under 15 år, över 40 år;
  • Den första trimestern av graviditeten var med allvarlig toxicos;
  • det fanns möjlighet till missfall
  • Det fanns abnormiteter i de endokrina organens funktion.
  • nära släktingar led av utvecklingsstörningar i hjärtat sedan barndomen.

Mekanismen för utveckling av funktionella störningar

Under inverkan av riskfaktorer, störning av strukturen hos kromosomapparaten har fostret inte tidigt stängning av skiljeväggarna mellan hjärtat, ventiler bildas av oregelbunden anatomisk form, det primära röret i hjärtat blir otillräckligt och kärlen byter plats.

Normalt stängs den ovala öppningen mellan atria och artärkanalen efter barnsförlossningen, eftersom deras funktion endast är nödvändig för perioden med intrauterin utveckling. Men hos vissa barn med medfödda anomalier är de öppna. När fostret är i livmodern, lider inte blodcirkulationen, och efter födseln eller senare uppstår avvikelser i hjärtets arbete.

Villkor för förekomsten av brott beror på tidpunkten för överväxt av hålet som förbinder den stora och små cirkulationen av blodcirkulationen, graden av hypertoni i lungsystemet, liksom barnets allmänna tillstånd, möjligheten att utveckla adaptiva reaktioner.

Utvecklingen av så kallade bleka defekter som är förknippade med utsläpp av blod från den stora in i den lungcirkel av blodcirkulationen, det finns lunghypertension. Utan operation lever endast hälften av barnen till 1 års ålder. Den höga sannolikheten för dödlighet hos sådana barn är förenad med en ökning av cirkulationsfel.

Om ett barn har odlat en farlig ålder, minskar blodflödet i lungkärlen och hälsotillståndet förbättras tills sklerotiska förändringar och en ökning av trycket i lungens cirkulationssystem uppträder.

Utseendet av "blå" missbildningar leder till venös-arteriell urladdning, de medför en minskning av syrehalten i blodet - hypoxemi. Bildandet av cirkulationssjukdomar går igenom en rad steg:

1. Destabilisering av staten vid infektiösa och andra relaterade sjukdomar.

2. Den systemiska cirkulationen är överbelastad, det finns inte tillräckligt med blod i den lilla cirkeln.

3. Säkerhetsfartyg utvecklas - hälsotillståndet stabiliseras.

4. Vid långvarig överbelastning försvagar hjärtmuskeln.

6. Hjärtfel framskrider.

Kirurgisk behandling är indicerad för defekter som åtföljs av blåaktig färg på huden, eventuellt i tidigaste perioden.

Klassificering av medfödd hjärtsjukdom

Den kliniska bilden av hjärtefekter gör det möjligt att skilja mellan tre typer: "blå", "blek", obstruktion av blodutgången från ventriklarna.

Sjukdomar i fallot och kränkningar av ställningen hos stora kärl, spliced ​​tricuspidventil är bland defekterna med cyanotisk hudfärg. I händelse av "bleka" defekter utblåses blod från artären till venös bädd - den osläppta artärkanalen, avvikelser från hjärtmurens struktur. Svårigheten att överföra blod från ventriklerna är associerad med vasokonstriktion - stenos, koagulering av aorta, smal lungartär.

För klassificering av medfödda hjärtefekter kan principen för pulmonal perfusion väljas. Med detta tillvägagångssätt kan följande patologiska grupper särskiljas:

  • lungcirkulationen är inte trasig;
  • stort blodflöde till lungorna;
  • dålig blodtillförsel till lungorna;
  • kombinerade brister.
Uppbyggnaden av CHD beroende på vilken typ av hemodynamiska störningar som helst

Lungblodflödet ligger nära normalt.

Sådana defekter innefattar förkortning av aortan, frånvaro eller tillslutning av sin ventil, ventilinsufficiens hos lungartären. En septum kan förekomma i vänstra atriumet, dela den i två delar - en patologisk form av tre-atrialtyp. Mitralventilen kan deformeras, stängas löst och avsmalnas.

Ökad blodvolym i lungorna

Det kan finnas "vita" defekter: defekter i partitioner, fistel mellan stora kärl, Lutambash sjukdom. Cyanos av huden utvecklas med en stor öppning i interventricular septum och en tricuspidventil clogging, med en öppen arteriell kanal med högt tryck i lungcirkulationssystemet.

Lågt blodflöde till lungorna

Utan cyanos strömmar en förträngning av artären som levererar lungorna med blod. Komplicerade patologier av hjärtets struktur - Fallo, Ebsteins defekter och minskning av högra ventrikeln åtföljs av blåaktig färg på huden.

Kombinerade laster

Dessa inkluderar nedsatt kommunikation mellan hjärtat och de stora kärlen: patogenen av Taussig-Bing, onormal aorta eller lungartärladdning ur ventrikeln, i stället för två kärndammar, finns en gemensam.

Tecken på närvaron av hjärtfel hos barn

Svårighetsgraden av symtom beror på typen av patologi, mekanismen för cirkulationsstörningar och tiden för hjärtavkompensering.

Den kliniska bilden kan innehålla sådana tecken:

  • cyanotiska eller bleka slemhinnor och hud;
  • barnet blir rastlöst, svagas snabbt under matning;
  • andfåddhet, snabb hjärtslag, kränkning av rätt rytm;
  • med fysisk ansträngning intensifierar symtomen
  • fördröjning i tillväxt och utveckling, långsam viktökning;
  • när man lyssnar finns det ett hjärtsmörg.

Med utvecklingen av hemodynamiska störningar uppträder ödem, en ökning av hjärtans storlek, hepatomegali och emaciation. Lägga till infektion kan orsaka lunginflammation, endokardit. En karakteristisk komplikation är trombos av hjärnans kärl, hjärta, perifer vaskulärbädd. Det finns anfall av andfåddhet och cyanos, svimning.

För symptom, diagnos och behandling av CHD hos barn, se den här videon:

Diagnos av CHD

Inspektionsdata hjälper till att bedöma hudfärg, förekomst av pallor, cyanos, auskultation avslöjar hjärtsmag, försvagning, splittring eller intensifiering av toner.

En instrumental studie för misstänkt medfödd hjärtsjukdom innefattar:

  • Röntgendiagnos av bröstkaviteten;
  • EKG;
  • ekologisk undersökning
  • phono KG;
  • angio-CT;
  • hjärtslamning.

EKG-tecken: hypertrofi av olika delar, ledningsavvikelser, störd rytm. Med hjälp av daglig övervakning avslöjar dolda arytmier. Fonokardiografi bekräftar förekomst av patologiska hjärttoner, brus.

På röntgenbilder undersöker lungmönstret, hjärtets placering, konturerna och storleken.

Echologisk forskning bidrar till att bestämma anatomiska avvikelser hos valvulärapparaten, skiljeväggarna, de stora kärlens position, myokardiumets motorkapacitet.

Behandlingsalternativ för medfödda hjärtfel

Valet av behandlingsmetod bestäms av svårighetsgraden av barnets tillstånd - graden av hjärtsvikt, cyanos. Vid ett nyfött barn kan operationen skjutas upp om dessa tecken är svagt uttryckta, vilket kräver konstant övervakning av hjärtkirurg och barnläkare.

Behandling av CHD

Drogterapi innefattar användning av läkemedel som kompenserar för hjärtinsufficiens: vasodilatat och diuretika, hjärtglykosider, antiarytmiska läkemedel.

Antibiotika och antikoagulantia kan ordineras om det anges eller förhindra komplikationer (med comorbiditeter).

Kirurgisk ingrepp

Operationen ordineras vid syrebrist för att tillfälligt lindra barnets tillstånd. I sådana situationer är olika anastomoser (anslutningar) mellan huvudfartygen överlagda. Denna typ av behandling är slutgiltig för kombinerade eller komplexa hjärtafvikelser när radikal behandling inte är möjlig. I svåra situationer indikeras en hjärttransplantation.

Under gynnsamma omständigheter, efter en palliativ kirurgisk behandling, plastikkirurgi, lukning av hjärtsseptum, intravaskulär blockering av defekten. I fallet med de stora kärlens patologi används avlägsnande av en del, ballongutvidgning av det avgränsade området, plastreparation av ventilen eller stenosen.

Prognos för medfödda hjärtfel

Hjärtsjukdom är den vanligaste dödsorsaken hos nyfödda. Upp till ett år dör mellan 50 och 78 procent av barnen utan specialiserad vård i hjärtkirurgi. Eftersom verksamhetsmöjligheterna ökade med utseende av mer avancerad utrustning expanderar indikationerna för kirurgisk behandling, de utförs vid tidigare ålder.

Efter det andra året kompenseras hemodynamiska störningar, barnens dödlighet minskar. Men som tecken på svaghet i hjärtmuskeln gradvis utvecklas, är det omöjligt att utesluta behovet av operation i de flesta fall.

Förebyggande åtgärder för planering av graviditet

Kvinnor från risken för hjärtsjukdom hos barn före planering av graviditet bör genomgå samråd på medicinska genetiska centret.

Detta krävs i närvaro av sjukdomar i det endokrina systemet, och särskilt i diabetes mellitus eller mottaglighet för det, reumatiska och autoimmuna sjukdomar, förekomsten av patienter med utvecklingshinder bland de närmaste släktingarna.

Under de första tre månaderna bör en gravid kvinna utesluta kontakt med patienter med virus- och bakterieinfektionssjukdomar, ta läkemedel utan läkares rekommendation, helt överge användningen av alkohol, narkotika, rökning (inklusive passiv).

Tyvärr är medfödd hjärtsjukdom inte ovanlig. Men med utvecklingen av medicin kan även detta problem lösas, vilket ökar barnens chanser för ett gott och lång liv.

För tips om föräldrar vars barn har medfödd hjärtsjukdom, se den här videon:

Behandling i form av operation kan vara den enda chansen för patienter med en defekt i det interatriala septumet. Det kan vara en medfödd defekt hos nyfödda, manifest i barn och vuxna, sekundär. Ibland finns det en självständig stängning.

Lyckligtvis diagnostiseras inte en hjärtets ektopi. Denna patologi av nyfödda är farlig med konsekvenserna. Det händer bröstkorg, livmoderhalsen. Anledningar att identifiera det är inte alltid möjligt, med svåra alternativ, behandling är meningslös, barn dör.

I moderna diagnostiska centra kan hjärtsjukdom bestämmas av ultraljud. I fostret är det synligt från 10-11 veckor. Symptom på medfödda bestäms också med hjälp av ytterligare undersökningsmetoder. Fel vid bestämning av strukturen är inte uteslutna.

Till och med den nyfödda kan sätta häftiga laster. Denna medfödda patologi kan vara av flera typer: dyad, triad, tetrad, pentad. Den enda vägen är hjärtkirurgi.

Den uppenbara hjärtsjukdomen hos aorta kan vara av flera slag: medfödd, kombinerad, förvärvad, kombinerad med överdos av stenos, öppen, aterosklerotisk. Ibland utför de medicinering, i annat fall kommer endast kirurgi att spara.

En aorto-pulmonell fistel hos spädbarn detekteras. Nyfödda är svaga, utvecklas dåligt. Barnet kan ha andfåddhet. Är aorta-pulmonell fistel en hjärtfel? Tar de henne in i armén?

Vissa förvärvade hjärtsjukdomar är relativt säkra för vuxna och barn, de senare kräver medicinsk och kirurgisk behandling. Vilka är orsakerna och symptomen på missbildningar? Hur är diagnosen och förebyggandet? Hur många lever med hjärtfel?

Om graviditet ska komma och hjärtfel har identifierats, insisterar ibland läkare på abort eller adoption. Vilka komplikationer kan uppstå hos mödrar med medfödda eller förvärvade fel under graviditeten?

En ganska allvarlig missbildning av den gemensamma arteriella stammen detekteras även i fostret. Men i samband med den gamla utrustningen kan den hittas redan hos nyfödda. Det är indelat i typer av PRT. Anledningarna kan vara både ärftliga och i föräldrarnas livsstil.

Medfödda hjärtfel

Medfödda hjärtefekter är en grupp sjukdomar som är förknippade med förekomst av hjärtens anatomiska defekter, dess valvulära apparater eller kärl som uppstår under prenatalperioden, vilket leder till förändringar i intrakardiell och systemisk hemodynamik. Manifestationer av medfödd hjärtsjukdom beror på dess typ; De mest karakteristiska symtomen inkluderar hudens blek eller cyanos, hjärtmuskel, fysisk utveckling, tecken på andning och hjärtsvikt. Om en medfödd hjärtsjukdom misstänks, utförs en EKG, PCG, röntgen, ekkokardiografi, hjärtkateterisering och aortografi, kardiografi, hjärtinfarkt, etc. Oftast är medfödd hjärtsjukdom använd för kirurgisk korrigering av detekterade anomali.

Medfödda hjärtfel

Medfödda hjärtfel är en mycket stor och varierad grupp av hjärtsjukdomar och stora kärl, åtföljda av förändringar i blodflödet, hjärtöverbelastning och insufficiens. Incidensen av medfödda hjärtfel är hög och varierar enligt olika författare från 0,8 till 1,2% bland alla nyfödda. Medfödda hjärtefekter utgör 10-30% av alla medfödda anomalier. Den grupp av medfödda hjärtefekter innehåller både relativt små sjukdomar i hjärtat och blodkärlens utveckling, liksom svåra former av hjärtsjukdomar som är oförenliga med livet.

Många typer av medfödda hjärtefekter hittas inte bara isolerat men också i olika kombinationer med varandra, vilket väsentligt väger strukturen hos defekten. I ungefär en tredjedel av fallen kombineras hjärtafvikelser med extrakardiella medfödda defekter i centrala nervsystemet, muskuloskeletala systemet, mag-tarmkanalen, urinvägarna etc.

De vanligaste varianterna av medfödda hjärtefekter som uppträder i kardiologi inkluderar interventrikulär septaldefekter (VSD) - 20% interatriala septaldefekter (DMPP), aorta-stenos, aorta-koarctation, öppen arteriell kanal (OAD), transposition av stora huvudkärl (TCS), lungstenos (10-15% vardera).

Orsaker till medfödd hjärtsjukdom

Etiologin av medfödda hjärtfel kan orsakas av kromosomala abnormiteter (5%), genmutation (2-3%), påverkan av miljöfaktorer (1-2%), polygen-multifaktoriell predisposition (90%).

Olika typer av kromosomavvikelser leder till kvantitativa och strukturella förändringar i kromosomerna. I kromosomala omarrangemang noteras flera polysystemutvecklingsanomalier, inklusive medfödda hjärtfel. Vid autosom trisomi är atriella eller interventrikulära septalfel och deras kombination de vanligaste hjärtfel; med abnormaliteter av sexkromosomer är medfödda hjärtefekter mindre vanliga och representeras huvudsakligen av aortisk koarctation eller en ventrikulär septalfel.

Medfödda hjärtefekter orsakade av mutationer av enskilda gener kombineras också i de flesta fall med anomalier hos andra interna organ. I dessa fall är hjärtefekter del av autosomalt dominant (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, etc. syndrom), autosomala recessiva syndrom (Cartageners syndrom, snickare, Roberts, Gurler, etc.) kromosom (Golttsa, Aaze, Guntersyndrom, etc.).

Bland de skadliga faktorerna i miljön för utveckling av medfödda hjärtfel leder till virussjukdomar hos den gravida kvinnan, joniserande strålning, vissa mediciner, moderns vanor, yrkesrisker. Den kritiska perioden av biverkningar på fostret är de tre första månaderna av graviditeten när fosterorganogenes uppträder.

Intrauterin Fetus rubellavirus orsakar oftast en triad av anomalier - glaukom eller grå starr, dövhet, medfödd hjärtsjukdom (Fallots tetrad, transposition av de stora kärlen, öppetstående ductus arteriosus, truncus arteriosus, ventildefekter, pulmonell stenos, VSD, etc.). Också förekommer vanligtvis mikrocefali, försämrad utveckling av benens skall och skelett, eftersläpningen i mental och fysisk utveckling.

Strukturen hos embryo-fosteralkohol syndrom innefattar vanligtvis ventrikulära och interatriella septalfel, en öppen arteriell kanal. Det har bevisats att teratogena effekter på fostrets kardiovaskulära system har amfetamin, vilket leder till införlivandet av de stora kärlen och VSD; antikonvulsiva medel som bidrar till utvecklingen av aortastenos och lungartär, aorta-koarctation, ductus arteriosus, Fallot's tetrad, hypoplasi i vänstra hjärtat; litiumpreparat som orsakar tricuspidventil atresi, Ebstein anomali, DMPP; progestogener som orsakar Fallot's tetrad, andra komplexa medfödda hjärtfel.

Hos kvinnor med diabetes före diabetes förekommer barn med medfödda hjärtefekter oftare än hos friska mödrar. I detta fall bildar fostret vanligen en VSD eller införlivande av stora kärl. Sannolikheten att ha ett barn med medfödd hjärtsjukdom hos en kvinna med reumatism är 25%.

Förutom omedelbara orsaker identifieras riskfaktorer för bildandet av hjärtafvikelser hos fostret. Dessa inkluderar åldern för en gravid kvinna som är yngre än 15-17 år och äldre än 40 år, toxicos av första trimestern, hotet om spontan abort, moderens endokrina störningar, fall av nedstamning i historien, närvaron i familjen hos andra barn och nära släktingar med medfödda hjärtfel.

Klassificering av medfödda hjärtfel

Det finns flera varianter av klassificeringar av medfödda hjärtfel, baserat på principen om hemodynamiska förändringar. Med hänsyn till effekten av defekten på pulmonalt blodflöde släpper de ut:

  • medfödd hjärtsjukdom med oförändrad (eller något modifierad) blodflöde i lungkretsloppet: aortaventil atresi, Aortastenos, pulmonell ventil insufficiens, mitral ventildefekter (ventil insufficiens och stenos), vuxen typ aortakoarktation, hjärta och trehpredserdnoe al.
  • medfödda hjärtefekter med ökat blodflöde i lungorna: inte leder till utveckling av tidig cyanos (öppen arteriell kanal, DMPP, VSD, aorto-pulmonell fistel, koarctation av aorta av barntyp, Lutambas syndrom) kanal med lunghypertension)
  • medfödda hjärtefekter med utarmat blodflöde i lungorna: inte leder till utveckling av cyanos (isolerad lungartärstensos), vilket leder till utveckling av cyanos (komplexa hjärtefekter - Fallot's sjukdom, höger ventrikelhypoplasi, Ebsteins anomali)
  • kombinerade medfödda hjärtefekter, där de anatomiska relationerna mellan stora kärl och olika delar av hjärtat störs: införlivande av huvudartärerna, vanlig artärkammare, avvikelse av Taussig-Bing, utlösning av aorta och lungstammar från en ventrikel etc.

I praktisk kardiologi används delningen av medfödda hjärtefekter i tre grupper: "blå" (cyanotisk) typ av defekter med veno-arteriell shunt (Fallotriad, Fallo tetrad, införlivande av stora kärl, tricuspid atresia); "Blek" typ defekter med arteriovenös urladdning (septal defekter, öppen arteriell kanal); defekter med ett hinder i vägen för frisättning av blod från ventriklerna (aorta och lungstenos, aortas koarctation).

Hemodynamiska störningar vid medfödda hjärtfel

Som ett resultat av de ovan nämnda skälen i det växande fostret kan åsido korrekt bildning av strukturer av hjärtat, vilket resulterar i ofullständiga eller sena stängningsmembran mellan ventriklarna och förmaken, en felaktig formationsventiler otillräcklig kurvtagning primära hjärta rör och underutveckling ventrikulära anomal arrangemang fartyg och t. D. Efter I vissa barn är arteriet och det ovala fönstret, som i prenatalperioden fungerar i fysiologisk ordning, fortfarande öppen.

På grund av egenskaperna hos antidatal hemodynamik, förekommer blodcirkulationen hos det utvecklande fostret som regel inte av medfödda hjärtfel. Medfött hjärtfel inträffar hos barn omedelbart efter födseln, eller efter en viss tid, beroende på tidpunkten för stängning av kommunikationen mellan stora och små cirkulation, lunghypertoni svårighetsgrad, trycket i lungartären, riktning och shunt volym, individuell anpassning och kompenserande möjligheter barnets kropp. Ofta en andningsinfektion eller någon annan sjukdom leder till utvecklingen av brutna hemodynamiska störningar vid medfödda hjärtfel.

Vid medfödd hjärtsjukdom av blek typ med arteriovenös urladdning utvecklas hypertoni i lungcirkulationen på grund av hypervolemi; Vid blåa defekter med venoarteriell shunt inträffar hypoxemi hos patienter.

Omkring 50% av barnen med stor blodutmatning i lungcirkulationen dör utan hjärtkirurgi under det första året av livet på grund av hjärtsvikt. Hos barn som har gått över den här kritiska linjen minskar blodutmatningen i den lilla cirkeln, hälsotillståndet stabiliseras, men de sklerotiska processerna i lungans kärl fortsätter successivt och orsakar lunghypertension.

Vid cyanotiska medfödda hjärtefekter leder venös urladdning av blod eller dess blandning till överbelastning av stor och hypovolemi hos den lilla cirkulationscirkulationen, vilket medför en minskning av blodsyremättnad (hypoxemi) och utseendet av cyanos i huden och slemhinnorna. För att förbättra ventilation och orgelf perfusion utvecklas det cirkulationsnätet för säkerheten, trots trots uttalade hemodynamiska störningar, patientens tillstånd kan vara tillfredsställande under lång tid. Eftersom kompensationsmekanismerna blir utarmade, utvecklas svåra, irreversibla dystrofa förändringar i hjärtmuskeln som ett resultat av myokardiets förlängda hyperfunktion. Vid cyanotiska medfödda hjärtfel är kirurgi indikerad i tidig barndom.

Symptom på medfödd hjärtsjukdom

De kliniska manifestationerna och förloppet av medfödda hjärtefekter bestäms av typen av abnormitet, arten av hemodynamiska störningar och tidpunkten för utvecklingen av cirkulatorisk dekompensation.

Hos nyfödda med cyanotiska medfödda hjärtefekter noteras cyanos (cyanos) i huden och slemhinnorna. Cyanos ökar med minsta spänning: sugande gråtande baby. Vit hjärtfel manifesteras av blanchering av huden, kylning av benen.

Barn med medfödda hjärtefekter är vanligtvis rastfria, vägrar att bli bröst, blir snabbt trött i matningsprocessen. De utvecklar svettning, takykardi, arytmier, andfåddhet, svullnad och pulserande halskärl. Vid kroniska blodcirkulationssjukdomar försvinner barnen bakom viktökning, höjd och fysisk utveckling. Vid medfödda hjärtfel hörs vanligtvis hjärtljud strax efter födseln. Ytterligare tecken på hjärtsvikt (ödem, kardiomegali, kardiogen hypotrofi, hepatomegali, etc.) finns.

Komplikationer av medfödd hjärtsjukdom kan vara en bakteriell endokardit, polycytemi, trombos av perifer vaskulär sjukdom och cerebrovaskulär tromboembolism, kronisk lunginflammation, synkope, odyshechno-cyanotisk episoder, anginasyndrom eller hjärtinfarkt.

Diagnos av medfödd hjärtsjukdom

Identifiering av medfödda hjärtfel utförs genom en omfattande undersökning. Vid undersökning av ett barn observeras hudfärgning: närvaron eller frånvaron av cyanos, dess natur (perifer, generaliserad). Auskultation hjärta ofta detekterad förändring (dämpning, amplifiering eller klyvning) av hjärtljud, ljud, etc. Fysisk undersökning för misstänkt medfött hjärtfel kompletteras Diagnostics -. Elektrokardiografi (EKG), Phonocardiography (PCG), bröstradiografi, ekokardiografi ( ekokardiografi).

EKG kan avslöja hypertrofi hos olika delar av hjärtat, den patologiska avvikelsen hos EOS, närvaron av arytmier och ledningssjukdomar, som tillsammans med data från andra metoder för klinisk undersökning ger oss möjlighet att bedöma svårighetsgraden av medfödd hjärtsjukdom. Med hjälp av den dagliga Holter EKG-övervakningen detekteras latenta rytmer och ledningsstörningar. Genom PCG analyseras naturen, varaktigheten och lokaliseringen av hjärttoner och ljud noggrant och noggrant. Röntgendata i bröstorganen kompletterar de tidigare metoderna genom att bedöma tillståndet för lungcirkulationen, hjärtets placering, form och storlek, förändringar i andra organ (lungor, pleura, ryggrad). Under ekkokardiografi, anatomiska defekter hos väggarna och hjärtventilerna visualiseras de stora kärlens placering, och myokardets kontraktilitet utvärderas.

Med komplexa medfödda hjärtefekter samt samtidig lunghypertension för att noggrant anatomisk och hemodynamisk diagnos är det nödvändigt att utföra hjärtkavitetsljud och angiokardiografi.

Behandling av medfödda hjärtfel

Det svåraste problemet i pediatrisk kardiologi är den kirurgiska behandlingen av medfödda hjärtefekter hos barn i det första levnadsåret. De flesta operationer i tidig barndom utförs för cyanotiska medfödda hjärtfel. I avsaknad av tecken på hjärtsvikt hos den nyfödda, måttlig svårighetsgrad av cyanos kan operationen fördröjas. Övervakning av barn med medfödda hjärtfel utförs av en kardiolog och en hjärtkirurg.

Särskild behandling i varje fall beror på typ och svårighetsgrad av medfödd hjärtsjukdom. Kirurgi för medfödda defekter i hjärtväggarna (VSD, DMPP) kan innefatta plastikkirurgi eller stängning av septum, endovaskulär ocklusion av defekten. I närvaro av svår hypoxemi hos barn med medfödda hjärtefekter är det första skedet ett palliativt ingrepp, vilket innebär att olika typer av intersystemanastomoser införs. En sådan taktik förbättrar blodsyresättning, minskar risken för komplikationer, möjliggör en radikal korrigering i mer gynnsamma förhållanden. Vid aorta defekter utförs resektion eller ballongutvidgning av aorta-koarctation, aorta-stenosplast, etc. I OAD är den ligerad. Behandling av lungartärstenos är öppen eller endovaskulär valvuloplasti etc.

Anatomiskt komplexa medfödda hjärtfel, där radikal operation inte är möjlig, kräver hemodynamisk korrigering, det vill säga separation av arteriellt och venöst blodflöde utan att eliminera den anatomiska defekten. I dessa fall kan operationer av Fonten, Senning, Senap, etc. utföras. Allvarliga defekter som inte är mottagliga för kirurgisk behandling kräver hjärttransplantation.

Konservativ behandling av medfödda hjärtefekter kan inkludera symptomatisk behandling av ohälsosamma cyanotiska attacker, akut vänster ventrikulärfel (hjärtastma, lungödem), kroniskt hjärtsvikt, myokardisk ischemi, arytmier.

Prognos och förebyggande av medfödda hjärtfel

I dödlighetens struktur hos nyfödda räknar medfödda hjärtefekter först. Utan tillhandahållande av kvalificerad hjärtkirurgi under det första året av livet dör 50-75% av barnen. I kompensationsperioden (2-3 år) reduceras dödligheten till 5%. Tidig upptäckt och korrigering av medfödd hjärtsjukdom kan avsevärt förbättra prognosen.

Förebyggande av medfödd hjärtsjukdom kräver noggrann planering av graviditet, eliminering av negativa effekter på fostret, medicinsk och genetisk rådgivning och medvetenhetsarbete bland kvinnor som riskerar att få barn med hjärtsjukdom, bestämmer frågan om prenatal diagnos av missbildning (chorionbiopsi, amniocentes) och indikationer på abort. Behålla graviditeten hos kvinnor med medfödd hjärtsjukdom kräver ökad uppmärksamhet från obstetrikär-gynekolog och kardiolog.