Hemolytisk anemi: diagnos

Hemolytisk anemi är en röd blodcellspatologi som präglas av en accelererad förstöring av röda blodkroppar med frisättningen av en ökad mängd indirekt bilirubin. En kombination av anemiskt syndrom, gulsot och en ökning i mjälten är typisk för denna sjukdom.

I diagnosprocessen, ett generellt blodprov, bilirubinnivå, avföring och urinanalys, ultraljud i bukorganen; benmärgsbiopsi, immunologiska studier.

Som metoder för behandling av hemolytisk anemi, läkemedel, används blodtransfusionsterapi; med hypersplenism är splenektomi indikerad.
Källa: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/hemolytic-anemia

Hjälpforskning

Bestämning av formen av hemolytisk anemi baserat på analys av orsaker, symptom och objektiv data är en hematologs ansvar. Under den första konversationen klargörs familjens historia, frekvens och svårighetsgrad av hemolytiska kriser. Under undersökningen bedöms färgningen av huden, sclera och synliga slemhinnor, och buken palperas för att bedöma lever och mjälte. Spleno- och hepatomegali bekräftas av ultraljud i levern och mjälten.

Allmän analys av perifert blod

• typisk, normocytisk och normokromisk anemi, och i vissa fall makrocytos (till exempel vid kronisk hemolys och i vissa medfödda former) mikrocytisk hypokromisk anemi vid thalassemi; ökning av antalet retikulocyter (vanligtvis 5-20%);
• sfärocyter och eliptocyter i sfärocytos och autoimmun hemolytisk anemi (HA), seglformade erytrocyter i sickle-cellanemi, akantocyter med PK-brist, sköldkörtel-erytrocyter vid thalassemi;
• erytrocytfragment i hemolytiskt uremiskt syndrom och trombotisk trombocytopenisk purpura;
• erythroblaster med svår anemi med ökad erytropois ökad MCH och MCHC i sfärocytos.

Andra blodprov

Ökad LDH-aktivitet, reducerade (eller odetekterbara) haptoglobinnivåer, förhöjda nivåer av indirekt bilirubin (vanligtvis

Hemolytisk anemi - vad det är, orsaker, diagnos och behandling

Hemolytisk anemi är en självständig blodsjukdom eller ett patologiskt tillstånd hos kroppen, där förstörelsen av röda blodkroppar som cirkulerar i blodet sker genom olika mekanismer.

Vid normal operation observeras den naturliga nedbrytningen av röda blodkroppar efter 3 till 4 månader från födelsetidpunkten. Med hemolytisk anemi är sönderfallsprocessen signifikant accelererad och är bara 12-14 dagar. I denna artikel kommer vi att tala om orsakerna till denna sjukdom och behandlingen av denna svåra sjukdom.

Vad är hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi är anemi orsakad av en kränkning av livscykeln hos röda blodkroppar, nämligen övervägande av processerna för deras destruktion (erytrocytolys) över bildandet och mognaden (erytropoiesis). Röda blodkroppar - den mest talrika typen av humana blodkroppar.

Huvudfunktionen hos röda blodkroppar är överföringen av syre och kolmonoxid. Sammansättningen av dessa celler innefattar hemoglobin - ett protein som är involverat i metaboliska processer.

Erytrocyter hos människor fungerar i blodet i högst 120 dagar, i genomsnitt 60-90 dagar. Åldring av erytrocyter är associerad med en minskning av bildningen av ATP i erytrocyten under glukosmetabolism i denna blodcell

Förstörelsen av röda blodkroppar sker ständigt och kallas - hemolys. Det frigjorda hemoglobinet bryts ner i hem och globin. Globin är ett protein, återvänder till den röda benmärgen och fungerar som ett material för att bygga nya röda blodkroppar och järn (även återanvänds) och indirekt bilirubin separeras från hem.

Det är möjligt att fastställa innehållet i röda blodkroppar med hjälp av ett blodprov, vilket utförs under rutinmässiga medicinska undersökningar.

Enligt världsstatistik utgör strukturen av sjuklighet bland blodpatologier sig för minst 5% hemolytiska tillstånd, varav arveliga typer av hemolytisk anemi råder.

klassificering

Hemolytisk anemi klassificeras som medfödd och förvärvad.

Medfödd (ärftlig)

På grund av effekterna av negativa genetiska faktorer på röda blodkroppar utvecklas ärftlig hemolytisk anemi.

För närvarande finns det fyra subtyper av sjukdomen:

• icke-fermentativ hemolytisk anemi. I detta fall är orsaken till förstörelsen av röda blodkroppar den ofullständiga aktiviteten hos enzymer som är ansvariga för deras livscykel.
• hemolytisk anemi av Minkowski-Chauffard eller mikrosfyocytisk. Sjukdomen utvecklas på grund av mutationer i de gener som är ansvariga för bildandet av proteiner som utgör väggar av röda blodkroppar.
• erytrocytmembranopati - ökad sönderdelning i samband med en genetiskt bestämd defekt hos skalet
• talassemi. Denna grupp av hemolytisk anemi uppstår på grund av störning av processen med hemoglobinproduktion.

förvärvade

Förekommer i alla åldrar Sjukdomen utvecklas gradvis, men börjar ibland med en akut hemolytisk kris. Klagomål hos patienter är vanligen samma som i medfödd form och är huvudsakligen associerade med ökande anemi.

• Gulsot är mestadels mild, ibland kan endast hudens subkutanitet och sklera noteras.
• Mjälten är förstorade, ofta täta och smärtsamma.
• I vissa fall förstärks levern.

Till skillnad från ärftlig utvecklas förvärvad hemolytisk anemi i en hälsosam organism på grund av effekten på de röda blodkropparna av externa orsaker:

• orsakad av mekanisk skada på de röda blodkroppens membran - kardiopulmonell bypass, protetiska hjärtklaffar;
• som orsakas av kemisk skada på röda blodkroppar - som en följd av förgiftning med bly, bensen, pesticider, liksom efter ormbett.
• överdriven exponering för kemikalier (inklusive droger) eller överkänslighet mot dem
• vissa bakteriella eller parasitära infektioner (till exempel malaria (en sjukdom som överförs av myggbett), livsmedelsburna sjukdomar, etc.);

skäl

Hemolytiska anemier är medfödda och förvärvade, och i hälften av fallen - idiopatisk, det vill säga av oklart ursprung, när läkare inte kan bestämma den exakta orsaken till sjukdomen.

Det finns en hel del faktorer som framkallar utvecklingen av hemolytisk anemi:

• Blodtransfusion, inkompatibel i en grupp eller rhesus;
• Exponering för giftiga ämnen;
• Medfödda hjärtfel
• Leukemi är en mängd;
• Aktivitet av parasitiska mikroorganismer;
• Kemiska och medicinska medel.

I vissa fall är det inte möjligt att fastställa orsaken till utvecklingen av förvärvad hemolytisk anemi. Sådan hemolytisk anemi kallas idiopatisk.

Symtom på hemolytisk anemi hos vuxna

Symptomen på sjukdomen är ganska omfattande och beror till stor del på orsaken till en viss typ av hemolytisk anemi. Sjukdomen kan manifesteras endast under krisperioder, och det finns inget sätt att manifestera dig själv utan exacerbationer.

Tecken på hemolytisk anemi uppträder endast när det finns en tydlig obalans mellan proliferationen av erytrocytblodceller och förstörelsen av röda blodkroppar i blodcirkulationen, medan benmärgs kompensationsfunktion är utarmad.

Klassiska symptom på hemolytisk anemi utvecklas endast med intracellulär hemolys av erytrocyter och representeras av anemiska, isteriska syndrom och splenomegali.

Symtom på hemolytisk anemi (seglformad, autoimmun, icke-sfärocytisk, etc.) är:

• hypertermi syndrom. Oftast manifesterar detta symptom sig i utvecklingen av hemolytisk anemi hos barn. Temperaturindikatorerna ökar till 38 grader;
• gulsot syndrom. Det är förknippat med ökad erytrocytnedbrytning, varigenom levern tvingas behandla en överdriven mängd indirekt bilirubin, i den bundna formen in i tarmarna, vilket medför en ökning av urobilin och stercobilinhalterna. En gul färg på huden och slemhinnorna uppstår.
• Anemi syndrom. Detta är ett kliniskt och hematologiskt syndrom som kännetecknas av en minskning av hemoglobininnehållet per volymenhet blod.
• Hepatosplenomegali är ett ganska vanligt syndrom som åtföljer olika sjukdomar och kännetecknas av en ökning av lever och mjälte. Ta reda på vad splenomegali är.

Andra symptom på hemolytisk anemi:

• Smärta i buken och benen;
• Förekomsten av tecken på nedsatt intrauterin utveckling hos barn (oproportionerliga egenskaper hos olika kroppssegment, utvecklingsfel);
• Lösa avföring
• Smärta i projiceringen av njurarna;
• Bröstsmärta, som liknar hjärtinfarkt.

Tecken på hemolytisk anemi:

I de flesta patienter upptäcktes abnormiteter i tillståndet för kardiovaskulärsystemet. Ofta i urinen upptäcktes kristaller av hemosiderin, vilket indikerar närvaron av en blandad typ av erytrocythemolys, som uppträder både intracellulärt och intravaskulärt.

Sekvens av symptomets början:

• gulsot, splenomegali, anemi.
• Lever, symtom på kolelithiasis, ökad stercobilin och urobilinnivåer kan ökas.

Vissa personer med thalassemi märker mindre symtom.

• Långsam tillväxt och försenad pubertet
• Benproblem
• Förstorad mjälte

Enligt den kliniska bilden finns det två former av sjukdomen: akut och kronisk.

• I den första formen har patienter plötsligt svår svaghet, feber, andfåddhet, hjärtklappning, gulsot.
• I den andra formen av dyspné kan svaghet och hjärtklappningar vara frånvarande eller vara mild.

Hur är hemolytisk anemi hos barn

Hemolytisk anemi är en grupp olika sjukdomar ur sin synpunkt, men förenad med ett enda symptom - hemolysen av röda blodkroppar. Hemolys (skada) uppstår i viktiga organ: levern, mjälte och benens medulla.

De första symtomen på anemi är inte specifika och försummas ofta. Barnets trötthet, irritabilitet, tårförmåga beror på stress, överdriven känslighet eller personlighetsdrag.

Barn som diagnostiseras med hemolytisk anemi kännetecknas av infektionssjukdomar, ofta är sådana barn ofta i gruppen.

Med blodbrist hos barn observeras hudens hud, vilket också uppträder när kärlbädden inte är tillräckligt fylld med blod, njursjukdomar, tuberkulös berusning.

Huvudskillnaden mellan sann anemi och pseudoanemi är färgningen av slemhinnorna. Med sann anemi blir slemhinnorna bleka och med pseudoanemi fortsätter de rosa (konjunktivets färg utvärderas).

Kursen och prognosen beror på sjukdomens form och svårighetsgrad, om behandlingens aktuella och korrekta grad, på graden av immunologisk brist.

komplikationer

Hemolytisk anemi kan vara komplicerad av en anemisk koma. Också ibland till den övergripande kliniska bilden:

• Takykardi.
• Lågt BP.
• Minskar mängden urin.
• Gallsten sjukdom.

Hos vissa patienter orsakar en kraftig försämring av tillståndet kallt. Det är uppenbart att sådana människor rekommenderas att alltid vara varma.

diagnostik

Om svaghet, blekhet i huden, tyngd i rätt hypokondrium och andra icke-specifika symptom framträder, är det nödvändigt att konsultera en läkare och ha ett fullständigt blodantal. Bekräftelse av diagnosen hemolytisk anemi och behandling av patienter utförs av en hematolog.

Bestämning av formen av hemolytisk anemi baserat på analys av orsaker, symptom och objektiv data är en hematologs ansvar.

• Under den första konversationen klargörs familjens historia, frekvens och svårighetsgrad av hemolytiska kriser.
• Under undersökningen bedöms färgningen av huden, sclera och synliga slemhinnor, och buken palperas för att bedöma lever och mjälte.
• Spleno- och hepatomegali bekräftas av ultraljud i levern och mjälten.

Vilka tester måste passera?

• Allmänt blodprov
• Totalt bilirubin i blodet
• hemoglobin
• Röda blodkroppar

Omfattande diagnos av hemolytisk anemi kommer att innehålla följande studier av den drabbade organismen:

• Anamnesis datainsamling, undersökning av kliniska patientklagomål;
• blodprov för att bestämma koncentrationen av röda blodkroppar och hemoglobin;
• bestämning av okonjugerat bilirubin;
• Coombs-test, speciellt när blodtransfusioner med friska röda blodkroppar behövs;
• benmärgspunktur;
• bestämning av serumjärn enligt laboratoriemetod
• Ultraljud av peritoneala organen;
• Studie av formen av röda blodkroppar.

Hemolytisk anemi behandling

Olika former av hemolytisk anemi har sina egna egenskaper och tillvägagångssätt för behandling.

En patologi behandlingsplan innehåller vanligtvis sådana aktiviteter:

1. recept på preparat innehållande vitamin B12 och folsyra;
2. blodtransfusion av tvättade röda blodkroppar. Denna behandlingsmetod utnyttjas vid reduktion av koncentrationen av röda blodkroppar till kritiska värden;
3. transfusion av plasma och humant immunoglobulin;
4. Det rekommenderas att använda glukokortikoidhormoner för att eliminera obehagliga symptom och normalisera lever och mjälte. Doseringen av dessa läkemedel är endast föreskriven av läkaren baserat på patientens allmänna tillstånd, liksom sjukdomens allvarlighetsgrad;
5. med autoimmun hemolytisk anemi kompletteras behandlingsplanen med cytostatika; Ibland tillgriper läkare kirurgiska metoder för behandling av sjukdomen. Oftast utförs splenektomi.

Prognosen beror på orsaken och svårighetsgraden av sjukdomen.

Varje hemolytisk anemi, kampen mot vilken började ur tiden - ett svårt problem. Det är oacceptabelt att försöka hantera det själv. Hennes behandling ska vara omfattande och administreras uteslutande av en kvalificerad specialist på grundval av en grundlig undersökning av patienten.

förebyggande

Förebyggande av hemolytisk anemi är uppdelad i primär och sekundär.

1. Primärt förebyggande hänvisar till åtgärder som förhindrar förekomsten av hemolytisk anemi
2. Sekundär - minska de kliniska manifestationerna av en befintlig sjukdom.

Det enda möjliga sättet att förhindra utvecklingen av anemi är att upprätthålla en hälsosam livsstil, snabb behandling och förebyggande av andra sjukdomar.

Hemolytisk anemi: orsaker, typer, tecken, diagnos, behandling

Hemolytisk anemi ingår i en grupp enligt en enda gemensam funktion för alla representanter - förkorta livet för röda blodkroppar - röda blodkroppar. Erytrocyter, bryta i förtid förlorar hemoglobin som också sönderfaller, vilket leder till hemolys ( "lack" blod) - main patologisk process som ligger bakom utvecklingen av hemolytisk anemi. Annars är många sjukdomar i denna grupp inte mycket lika varandra, de har ett annat ursprung, var och en har sina egna egenskaper för utveckling, kurs, kliniska manifestationer.

Hemolytisk - från ordet "hemolys"

Hemolytisk anemi, röda blodkroppar lever 30 - 50 dagar, och i vissa svåra fall, då lever mer än två veckor, medan den normala livslängden för röda blodkroppar bör vara 80 - 120 dagar.

Det är uppenbart att tidig masscellsdöd är en patologisk process, som kallas hemolys och utförs:

• Intracellulär (extravaskulär, extravaskulär hemolys) - i mjälte, lever, röd benmärg (som fysiologisk);
• På platsen för tidig död (extracellulärt) - i blodkärlen (intravaskulär hemolys).

Sådan stympad vistelse i blodströmmen på grund av för tidig död av erytrocyter massa, inte kan strömma till kroppen och bessimtomno smärtfri, men hemolys intracellulära och extracellulära utföringsform har de karakteristiska tecknen som kan ses visuellt, och bestämda genom laboratorietester.

Intracellulär hemolys för anemi

Oplanerade kropp hemolys, som utförs under påverkan av mononukleära fagocyter (makrofager) intracellulärt, förekommer främst i mjälten - symptomen kan noteras av patienten, titta på färgen på huden, urin och avföring, och bekräftade analys av kliniska laboratoriediagnostik:

1. Huden och slemhinnorna förvärvar en gulaktig eller gul färg (varierande svårighetsgrad) i blodprovet - en ökning av bilirubin på grund av dess fria fraktion;
2. Översättning av överdriven bilirubin i direkt kräver aktivt deltagande av hepatocyter (leverceller), som försöker neutralisera toxiskt bilirubin. Detta leder till intensiv färgning av gallan genom att öka koncentrationen av gallpigment i den, vilket bidrar till bildandet av stenar i blåsan och kanalerna.
3. Galantmättad med gallpigment, som kommer in i tarmen, orsakar en ökning av mängden stercobilin och urobilinogen, vilket förklarar intensiv färgning av avföring.
4. Extravaskulär hemolys är också märkbar i urinen, där urobilin stiger, vilket ger en mörk färg;
5. I KLA (fullständig blodräkning) detekteras en minskning av innehållet i röda blodkroppar, men eftersom benmärgen försöker kompensera för förlusten ökar antalet unga former, retikulocyter.

Intravaskulär hemolys

Obehörig hemolys som förekommer i blodkärl har också egna symtom och laboratorie tecken på destruktion av röda blodkroppar:

• Nivået på hemoglobin som cirkulerar fritt i blodet stiger (cellväggarna har kollapsat, Hb har släppt och lämnat för att "lackera" blodet);
• Fritt hemoglobin (oförändrat eller förvandlas till hemosiderin), lämnar blodomloppet och lämnar kroppen med urin, fläckar det i olika färger: röd, brun, svart;
• En viss mängd järnhaltigt pigment som bildas under nedbrytningen av hemoglobin förblir emellertid i kroppen, avsatt i parenkymorganen och benmärgen (hemosideros).

Fram till nyligen klassificerades hemolytisk anemi enligt principen för intravaskulär eller vävnadsförstöring av röda blodkroppar. Nu finns det en något annorlunda tillvägagångssätt, där sjukdomen är indelad i 2 grupper.

Arv eller förvärvad av en slump

Modern vetenskap ger inte uppdelning av hemolytisk anemi, beroende på platsen för förstöring av röda blodkroppar. Att uppmärksamma sjukdomens etiologi och patogenes och är baserad på dessa principer, är sjukdomen uppdelad i två huvudklasser:

en mängd hemolytiska och anemiska tillstånd

1. Ärftlig hemolytisk anemi - klassificerad enligt principen om lokalisering av den genetiska defekten hos röda blodkroppar, på grund av vilka röda blodkroppar blir sämre, funktionellt instabila och inte kan leva sin tid. Bland de ärftliga GA visas: membranopatii (microspherocytosis, elliptocytosis) enzymdefekter (brist på G-6-FDR), hemoglobinopatier (sickle-cellanemi, talassemi);
2. Förvärvade former av HA som klassificeras av en faktor som förstör röda blodkroppar och orsakar denna anemi (antikroppar, hemolytiska gifter, mekaniska skador).

Den vanligaste formen bland förvärvade HA är autoimmun hemolytisk anemi (AIHA). Det kommer att diskuteras mer i detalj senare, efter ärftliga anemier.

Det bör noteras att lionaktien mellan alla GA faller på de förvärvade formerna, men bland dem finns ett antal alternativ, som i sin tur också har sorter på grund av enskilda orsaker:

• Progression av sjukdomen orsakas av påverkan av erytrocytiska antikroppar producerade självantigena strukturer erytrocyter (autoimmuna - autoimmun hemolytisk anemi) eller izoantitel fångas i blod från utanför (isoimmune - hemolytisk sjukdom hos nyfödda);
• HA utvecklas på grund av somatiska mutationer som förändrar membranstrukturen hos röda blodkroppar (paroxysmal kall natthemoglobinuri);
• Skador på det röda blodkroppsmembranet kan orsakas av mekanisk verkan av artificiella hjärtsventiler eller röd blodkroppsskada i fotens kapillärkärl när man går och kör (mars hemoglobinuri);
• Membranstrukturer påverkas ofta negativt av olika kemikalier som är främmande för människokroppen (organiska syror, hemolytiska gifter, salter av tungmetaller, etc.);
• Utvecklingen av hemolytisk anemi kan utlösa en brist i vitamin E;
• En sådan parasit, som Plasmodium malaria, som penetrerar mänskligt blod när en mygga (kvinnlig) av släktet Anopheles (anopheles mygga) biter, är farligt när det gäller hemolytisk anemi som ett symptom på "träskfett".

Hemolytiska anemier programmerade före födseln

Thalassemia hos barn

På grund av närvaron av en medfödd defekt hos en transport-RNA eller en regulatorgen bestämmer förändringen i produktionshastigheten av en av globinkedjans typ (a, p, y) utvecklingen av hemoglobinopati, kallad thalassemi. Den mest frekventa brott syntetisera p-kedjor, vilket förklarar de mer utbredda formerna av thalassemi såsom β-talassemi, som förefaller normal nedgång i hemoglobin (HbA) och ökande värden på onormal utföringsform (HbF, och HbA₂).

Röda blodkroppar som bär fel hemoglobin är mycket "milda", instabila, benägna att förstöra och sönderdelas med hemolys på grund av membranets ökade permeabilitet. Ett försök att passera genom den smala lumen av kapillärkärlen för dem slutar ofta i misslyckande och som ett resultat uppkomsten av symtom på thalassemi som kan uppträda på ett av två sätt:

1. Homozygot form, känd som Coulee-sjukdom eller thalassemia major, som förekommer hos barn;
2. Heterozygot form eller thalassemia minor - detta alternativ är vanligare hos personer som har kommit ut ur barndomen, och även då, om det finns en slump i blodprovet.

På grund av det faktum att thalassemi är ett genetiskt bestämt tillstånd som karakteriseras av nedsatt syntes av normalt vuxenhemoglobin är det inte värt att bo på mindre thalassemi. På grund av dess heterozygositet och thalassemi ärvs på ett recessivt typ, kan det inte visas eller misstag upptäckte redan en vuxen i studien av retikulocyter och osmotisk beständighet av röda blodkroppar (som inte ingår i de obligatoriska figurer KLA). Men den homozygote formen är svår, finns hos barn i det första året av livet, prognosen är inte uppmuntrande, men den är rik på komplikationer.

Symtom på Cooleys sjukdom:

• Pallor av huden, yellowness, som kan ändra intensiteten;
• Allmän svaghet, slöhet, trötthet;
• Splenomegali (utvidgning av mjälten), på grund av vilket barnets buk kan nå en avsevärd storlek, eventuellt en ökning i levern;
• I KLA, en låg nivå av hemoglobin med ett normalt innehåll av röda blodkroppar (hypokrom typ av anemi);
• Fördröjningen i mental och fysisk utveckling hör inte till de obligatoriska tecknen på Cooleys sjukdom, men dessa barn börjar senare hålla huvudet, krypa, gå, äta dåligt.

Ofta med liknande symtom börjar läkare föreslå hepatit av okänd etiologi, men inte glömma om hemolytisk anemi av denna typ. För att undanröja tvivel om HA, en noga insamlad historia (närvaron av liknande symtom i familjen) och laboratorietester (i blodet - en ökning av ledigt bilirubin, en liten del av HbF och HbA)₂, retikulocytos i OAM-urobilin).

Behandling av hemolytisk anemi på grund av onormal hemoglobin:

1. Blodtransfusion (röd blodkroppsmassa) vid en kraftig nedgång i Hb;
2. Desferaloterapi kurser (för att förhindra hemosideros);
3. Folsyra;
4. Avlägsnande av mjälten med en signifikant ökning;
5. Benmärgstransplantation.

Varning! Ferroterapi för thalassemi är kontraindicerat!

Små sfäriska blodceller

Microspherocytic membranopatiya (ärftlig microspherocytosis eller Minkowski -Shoffara sjukdom) - autosomal dominant patologi (även om det finns spontana mutationer), som kännetecknas av en medfödd anomali av skal och den sfäriska formen av röda blodkroppar. Röda blodkroppar är normalt biconcave skivor, vilket gör det möjligt för dem att fritt passera genom de smalaste delarna av blodbanan. Spherocyter har inte en sådan möjlighet, men samtidigt som de bör göras mot röda blodkroppar försöker de "klämma" in i en smal slits, varför de förlorar en del av membranet (integriteten är trasig - hemolys uppstår). Dessutom tillåter skalet att natriumjoner kommer in i cellen i större än den mängd som behövs, vilket leder till ytterligare energiförbrukning, vilket också förkortar celllivet.

Sjukdomar kan manifestera sig vid vilken ålder som helst, dock tyngre förekommer hos nyfödda och mindre uttalade hos äldre barn (ju tidigare det upptäckts, desto svårare är kursen).

Hemolytiskt syndrom hänvisar till sjukdomens huvudsymptom, som förekommer från ingenstans eller utlöses av negativa faktorer (ansträngning, trauma, verkan av förkylning). Sjukdomen har en böljande kurs, där det finns en konstant växling av hemolytisk kris med en lull. Ofta är sjukdomen åtföljd av andra medfödda anomalier ("klyftig läpp", hjärtfel, tornskalle, patologi hos inre organ).

Dessutom har medfödd mikrospherocytisk membranopati andra symtom:

• Gulsot, vars intensitet beror på sjukdomen i patientens tillstånd på en eller annan gång (i hemolytisk kris är svårighetsgraden av gulsot väldigt distinkt);
• Svaghet (övergående eller permanent);
• Feber (under exacerbation);
• Muskelsmärta och smärta i rätt hypokondrium (lever) och i mjälten
• Hjärtklappningar, sänkning av blodtrycket, hos vissa patienter, hjärtmumbran;
• Förstorad mjälte (över tiden);
• Urin är färgen på mörk öl, avföring också mörkare.

Ofta börjar sjukdomen manifesteras som gulsot, varför patienter med misstänkt hepatit kommer in i infektionssjukhuset, där den första diagnosen kommer att noteras från de första stegen i sökningen (laboratorietester).

I KLA, minskningen av hemoglobininnehållet och antalet erytrocyter, som huvudsakligen representeras av små sfäriska celler.

Indikatorer som:

1. Autohemolys (signifikant förhöjd);
2. Retikulocyter (förhöjda);
3. Osmotisk resistans av erytrocyter (markant reducerad);
4. Biokemisk analys av blod - hyperbilirubinemi på grund av den obundna fraktionen;
5. Sterobilin (caprogram) och urobilin (OAM) överskrider också normala värden.

Behandling av hemolytisk anemi i denna form skiljer sig inte åt i olika terapeutiska åtgärder. I fall av uttalad anemi är blodtransfusioner acceptabla, och dessutom endast av erytrocytmassan. Järnberedningar, B-vitaminer, hormoner i Minkowski-Chauffard-sjukdomen används inte åtminstone på grund av deras fullständiga ineffektivitet och värdelöshet. Det enda sättet att bekämpa en medfödd sjukdom är att ta bort "kyrkogården" av röda blodkroppar (mjälte). Splenektomi förbättrar patientens tillstånd avsevärt, även om små defekta erytrocyter fortfarande fortsätter att cirkulera i blodet.

Andra ärftliga avvikelser

Ärftliga GAs är inte begränsade till ovanstående exempel, men med tanke på den låga förekomsten, men likhet med symptom, behandling och identitet av diagnostiska kriterier för alla former, lämnar vi differentialdiagnostik för specialister. Vi kommer att tillåta endast några få slutsatser om arvelig GA.

Ett exempel på överflöd av oregelbundna erytrocyter i sicklecellanemi som genomgår ytterligare hemolys

Sickle cellanemi nästan alla repeterar thalassemi, som skiljer sig från den stora dödsfallet hos röda blodkroppar under en kris och följaktligen samma hemolys. Sjukcellssjukdom hos barn är provocerad av infektioner och kan orsaka ganska allvarliga komplikationer (förlamning, lunginfarkt, kardiomegali, levercirros). Hos vuxna kommer sjukdomen något "lugnar sig", men sannolikheten för komplikationer kvarstår fortfarande.

Ärftlig ovalocytos (elliptotisk) har symtom som liknar mikrospherocytos, men skiljer sig från den i den röda blodkroppens struktur.

Ärftrocytens ärftliga defekt - Bristen på aktivitet hos G-6-FDG (glukos-6-fosfatdehydrogenas) beror på en överträdelse av energiproduktionen.

Sjukdomen väljer inte ålder, så det är inte uteslutet hos nyfödda. HDN med nukleär gulsot, som utvecklas mot bakgrund av en brist på G-6-FDS, är särskilt svår med allvarliga neurologiska symptom. Diagnostiska kriterier skiljer sig inte från de i mikrosferocytos.

Sjukdomen har olika alternativ för kursen: från asymptomatisk till allvarlig hemolytisk kris, vanligen utlösad av intag av vissa droger, graviditet, infektion, allergener. En okänd hemolytisk kris vid en tid med en signifikant minskning av Hb hotar med mycket allvarliga komplikationer (DIC, akut njursvikt) och har en ganska allvarlig prognos.

Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) - förvärvat "samoedism"

Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) anses vara en patologisk process, som är baserad på produktion av antikroppar mot den antigene strukturen i sina egna röda blodkroppar. Immunsystemet av någon anledning tar sitt antigen för någon annan och börjar kämpa med honom.

erythrocyt antikropps immunattack på AIHA

Det finns två typer av AIGI:

• Symptomatisk autoimmun hemolytisk anemi som utvecklas i de andra patologier (hemoblastosis, med kronisk hepatit, neoplasmer, systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, Hodgkin et al.);
• Idiopatisk version AIHA, provocerade av olika faktorer (infektion, medicinering, trauma, graviditet, förlossning), som inte är den direkta orsaken till sjukdomen, bara några hapten satt på ytan av en röd blodkropp, vilket ledde till produktionen av antikroppar. Men vad var hapten? Som regel förblev denna provocatör obemärkt och oförklarligt.

AIHA i sin rena form är dess idiopatisk form, som ofta utvecklas efter födseln, abort, matförgiftning, oregelbundet intag av vissa droger.

Patogenesen av AIHA före sjukdomsutvecklingen går igenom två steg:

• Vid det första steget förändras den antigena strukturen av erytrocyter under inverkan av negativa faktorer (läkemedel, bakterier, virus) eller som en följd av en somatisk mutation av en enda immunocyt;
• I det andra steget av patogenes - direkt interaktion mellan utveckla antikroppar och självantigener, som ligger till grund för bildandet av ett immunologiskt processutveckling hemolys (är fritt hemoglobin inte längre begränsad till ett cellmembran) och anemi (nedbrytning av röda blodkroppar - ej röda blodkroppar exakt såsom publicerats till frihetshemoglobin).

Immun aggression riktad mot sig själv kan orsakas av olika antikroppar:

1. Ofullständiga värme agglutininer (mestadels Klass G - IgG, ibland - en klass A), som sitter på ytan av erytrocyt-celler och börjar mest aktiva vid 37 ° C. I regel dör inte de röda blodkropparna i blodet, men skickas till "dö" i mjälten,
2. Kalla ofullständiga agglutininer (klass M - IgM), som reagerar med erytrocyter med deltagande av komplement vid en temperatur av 32 ° C. Dessa antikroppar förstör förstör de röda blodkropparna i små kärl av de områden där temperaturen kan falla till de angivna värdena (fingrar och tår, öron, näsa).
3. Bifasiska hemolysiner (klass G - IgG) - dessa antikroppar finna sin antigenet under kylning för att sitta på cellytan och vänta tills temperaturen stiger till 37 ° C - och sedan kommer de att börja visa aggression (som ett resultat - hemolys).

Symptomen på AIHA är olika och beror på många omständigheter, inklusive:

• Hastigheten av hemolys (kris eller "lugn");
• Varmt eller kallt;
• Dödsort för röda blodkroppar;
• Förändringar i de inre organen;
• Bakgrundspatologi.

De grundläggande tecknen på AIGI inkluderar:

1. Hemolytisk kris med gulsot;
2. Anemi (minskning av både hemoglobinnivå och antal röda blodkroppar);
3. Ökad kroppstemperatur;
4. Förekomsten av hemoglobin i urinen;
5. Förstorad mjälte.

Symptom som kan vara närvarande med hemolytisk anemi, men är inte obligatoriska och avgörande för det:

• Svaghet, trötthet;
• Minskad aptit;
• Förstorad lever.

Laboratoriediagnos AIHA förutom Biochemistry (bilirubin), totalanalys blod (med retikulocyt räkning och bestämning av den osmotiska resistens av erytrocyter) och urin innehåller ett krav på immunologiska tester (Coombs test) som gör det möjligt att identifiera den typ av antikropp.

Behandling av autoimmun hemolytisk anemi i kristider genomförs på ett sjukhus där patienten får kortikosteroider, immunsuppressiva, och ineffektiva åtgärder som vidtagits av frågan om splenektomi.

Transfusion av blodkomponenter (erytrocytmassa) utförs endast av hälsoskäl och endast efter individuellt urval (Coombs test)!

Hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi är en grupp anemier som kännetecknas av en minskning av livslängden hos röda blodkroppar (röda blodkroppar) på grund av ökad förstöring. I detta fall är förstörelsen av röda blodkroppar mer intensiv än deras bildning. Anemi är ett tillstånd där det finns ett lågt antal röda blodkroppar eller en otillräcklig mängd hemoglobin i blodet.

Symtom på hemolytisk anemi

• Pallor eller yellowness av huden, slemhinnor i munnen, ögon.
• Hjärtklappningar (takykardi).
• Svaghet, trötthet, andfåddhet.
• Förstorad lever, mjälte.
• Gulsot (manifesterad av en gul hud i huden och sclera av de (vita) ögonen, gul färg av saliv, tårvätska, mörkning av avföringen).
• Kanske en ökning av kroppstemperatur, yrsel.
• I vissa fall kan eventuella sjukdomsbesvär och krampanfall.
• Karakteristiken är ökad blodviskositet, vilket resulterar i stagnation i blodkärlen och bildandet av blodproppar. Som ett resultat är blodtillförseln till de inre organen störd.

form

skäl

Medfödd hemolytisk anemi:

• Överföringen av en defekt gen från en eller båda föräldrarna;
• förekomsten av spontan mutation av gener under fosterutveckling.

Om den defekta genen är ansvarig för utvecklingen av hemolytisk anemi, ligger i båda loci kromosomer indikerar homozygot form (defekt gen finns i både kromosomerna i ett par) av ärftlig anemi. Sådana patienter lever i regel sällan till vuxen ålder.

Förvärvat hemolytisk anemi:

• överdriven exponering för kemikalier (inklusive droger) eller överkänslighet mot dem
• exponering för gifter (arsenik, bi, ormgift, svampar, bly, etc.);
• vissa bakteriella eller parasitära infektioner (till exempel malaria (en sjukdom som överförs av myggbett), livsmedelsburna sjukdomar, etc.);
• brännskador (förgiftning av kroppen med gifter som följd av omfattande brännskador);
• immunförsvar:
  • gruppkompatibilitet vid blodtransfusion;
  • Produktionen av skyddande antikroppar mot ens egna erytrocyter (röda blodkroppar) som ett resultat av immunsystemets misslyckande (till exempel i maligna sjukdomar i blodet och lymfoidvävnaden);
  • mekanisk skada på röda blodkroppar (till exempel artificiella hjärtklaffar);
  • vitamin E-brist

En hematolog hjälper till vid behandling av sjukdomen.

diagnostik

• Analys av klagomål av sjukdomen: Allmänna sjukdomar, svaghet, hudens skelett och sclera av ögonens (proteiner), förtäring av urinen etc.
• Analys av sjukdomshistoria (närvaro av hemolytisk anemi hos en släkting, faktumet av kemisk förgiftning, närvaron av sjukdomar i blodet eller immunsystemet etc.).
• Blodantal: Det finns ett lågt innehåll av hemoglobin (järnhaltigt protein av erytrocyter) och erytrocyter (röda blodkroppar).
• Studien av formen av röda blodkroppar. Till exempel kan hemolytisk anemi utvecklas mot bakgrund av sfärocytos. Spherocytos är en patologi där röda blodkroppar har en sfärisk snarare än en bikonvex (normal) form.
• Bestämning av bilirubin (erytrocytnedbrytningsprodukt) i urin och blod.
• Coombs-testet är en reaktion på bestämning av antikroppar mot erytrocyter (till exempel vid Rh-konflikt eller transfusion av inkompatibelt blod).
• Ultraljudsundersökning av bukorganen för att bestämma leverns och mjältenas storlek.
• Punktering av benmärgen - studien av det hematopoietiska systemet.
• Samråd med en terapeut är också möjligt.

Hemolytisk anemi behandling

• Drogterapi: Utnämning av glukokortikosteroider (syftar till att lindra inflammation), immunosuppressiva medel (som syftar till att undertrycka autoimmuna reaktioner).
• Splenektomi är det kirurgiska avlägsnandet av mjälten som ett av huvudorganen där destruktion av röda blodkroppar (röda blodkroppar) inträffar.
• Syftet med att ta emot de saknade enzymerna (i röda blodkroppar), om deras brist ligger i grunden för utvecklingen av anemi.
• Plasmaferes är avlägsnandet från blodet av dess flytande del (plasma), som innehåller giftiga ämnen och metaboliska komponenter (metabolisk skräp).
• Transfusion av givare-tvättade erytrocyter (det vill säga utan främmande proteiner på deras yta).
• Benmärgstransplantation.

Komplikationer och konsekvenser

• Utveckling av kardiovaskulär insufficiens (ett komplex av störningar som orsakas av en minskning av hjärtets kontraktilitet).
• Akut njursvikt (brott mot alla njurfunktioner, vilket leder till vatten, elektrolyt, kväveobalans och reversibel natur).
• Hjärtinfarkt och brist på mjälten.
• DIC syndrom (intravaskulärt koagulationssyndrom, som åtföljs av omfattande blödning i olika organ, hud och slemhinnor, hålrum).
• Anemisk (hemolytisk) koma.
  • Hemolytisk koma - en farlig komplikation, tecken som är förvirring, takykardi (hjärtklappning), intensiv gulsot, oliguri (minskad daglig urinvolym), kollaps (ett livshotande tillstånd som kännetecknas av en blodtrycksfall och försämring av blodtillförsel till vitala organ).

Förebyggande av hemolytisk anemi

• Bestämning av Rh-faktor vid graviditetens planeringsstadium.
• Genetisk rådgivning för familjer med ärftlig hemolytisk anemi.
• Stärka immunförsvaret och upprätthålla en hälsosam livsstil:
  • vidhäftning dag och natt (hel natts sömn i minst 8 timmar);
  • dagligen går det i frisk luft;
  • balanserad och rationell näring (äta mat med hög fiber (grönsaker, frukt, gröna), vägra konserverad, stekt, kryddig och varm mat);
  • ofta delade måltider (5-6 gånger om dagen i små portioner);
  • användning av multivitaminer under hösten / vinterperioden.

dessutom

• Det är känt att den normala livslängden för röda blodkroppar är 100-120 dagar. Varje dag avlägsnas några av de döda röda blodkropparna från det perifera blodet och ersätts av lika många nya celler som mognar i benmärgen.
• En av blodets viktiga funktioner är att mätta kroppen med syre och utsöndringen av koldioxid bildad under respiration av celler (den så kallade gasutbytet).
• Röda blodkroppar (erytrocyter) är ansvariga för gasutbytes funktion. Röda blodkroppar innehåller hemoglobin, ett komplext järnhaltigt protein som har förmåga att fästa och transportera syremolekyler (ger dem till vävnader) och koldioxid (tar bort sig från vävnader) och därigenom säkerställer andningsfunktionen i kroppen.

• källor

Longo L.D. Harrisons hematologi och onkologi. McGraw-Hill Medical, 2010
Abdulkadyrov K.M. Hematologi. M.: EKSMO, St Petersburg: Sova, 2004
Alekseev N.A. Anemi. SPb.: Hippocrates, 2004
Alpidovskiy V.K. och andra myeloproliferativa sjukdomar. Moskva: RUDN, 2012
Anderson S., Poulsen K. Atlas of Hematology. M.: Logosfera, 2007
Bulatov V.P., Cherezova I.N. och andra. Barnets hematologi. 2: a utg., Ext. och pererabat. - Kazan: KSMU, 2005
Vorobev A.I. (Red.). Hematologihandbok. Volym 3. M.: Newdiamed, 2005
Drozdova M.V. Blodsjukdomar. St Petersburg, Star, 2009
Kobets T.V., Bassalygo G.A. En kurs av föreläsningar om pediatrisk hematologi. Simferopol: KMU dem. S.I. Georgievsky, 2000
Kozinets G.I. (Red.) Praktisk transfusiologi. M.: Praktisk medicin, 2005
Kuznetsova E.Yu., Timofeeva L.N. (komp.) Interna sjukdomar: hematologi. Krasnoyarsk: KrasSMU, 2010
Lugovskaya S.A., Pochtar M.E. Hematologisk atlas. Tver: Triad, 2004
Mamaev N.N. Hematologi: en guide för läkare. SPb.: SpecLit, 2008
Grunderna i klinisk hematologi. Ermolov S.Yu., Kurdibailo F.V., Radchenko V.G., Rukavitsyn O.A., Shilova E.R. - Ed. Radchenko VG Referenshandbok. - M.: Dialect, 2003
Solovyov A.V., Rakita D.R. Hematologi. Ryazan: Ryazan State Medical University, 2010
Televna L.G., Gritsaeva T.F. Tolkning av resultaten av automatiserad hematologisk analys (kliniska och laboratorieaspekter). Omsk: OGMA, 2008
Timofeeva L.N. Kliniska syndrom i hematologi. Metodiska rekommendationer. - Krasnoyarsk: KrasGMA, 2006
Pediatrics. Nationellt ledarskap - GEOTAR-Media, 2009

Vad ska man göra med hemolytisk anemi?

• Välj en lämplig hematolog
• Pass prov
• Få en behandling från läkaren
• Följ alla rekommendationer

Vad är farlig hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi är ett komplex av sjukdomar som kombineras i en grupp på grund av det faktum att livslängden för röda blodkroppar reduceras för dem alla. Detta bidrar till förlusten av hemoglobin och leder till hemolys. Dessa patologier liknar varandra, men deras ursprung, kurs och till och med kliniska manifestationer skiljer sig åt. Hemolytisk anemi hos barn har också sina egna egenskaper.

Hemolys vad är det

Hemolys är en massiv död av blodkroppar. Kärnan är en patologisk process som kan uppstå i två delar av kroppen.

1. Extravaskulär, det vill säga utanför fartygen. De vanligaste foci är parenkymala organ - lever, njure, mjälte och röd benmärg. Denna typ av hemolys fortsätter på liknande sätt som fysiologiska;
2. Intravaskulärt när blodceller förstörs i blodkärlens lumen.

Massförstöring av erytrocyter fortsätter med ett typiskt symptomkomplex, medan manifestationerna av intravaskulär och extravaskulär hemolys är olika. De bestäms av patientens allmänna undersökning, hjälper till att fastställa diagnosen fullständig blodräkning och andra specifika test.

Varför hemolys uppstår

Icke-fysiologiska död hos röda blodkroppar sker av olika anledningar, bland vilka en av de viktigaste ställena är järnbrist i kroppen. Dock bör detta tillstånd särskiljas från nedsatt syntes av erytrocyter och hemoglobin, där laboratorietester och kliniska symptom hjälper till.

1. Yellowness av huden, vilket indikeras av en ökning av totalt bilirubin och dess fria fraktion.
2. Ökad viskositet och täthet av gallan med ökad tendens till stenbildning blir en något avlägsen manifestation. Det ändrar också sin färg när innehållet i gallpigment ökar. Denna process beror på att leverceller försöker neutralisera överskott av bilirubin.
3. Cal ändrar också sin färg, eftersom gallpigmenten "får" till det, vilket framkallar en ökning av indexen av stercobilin, urobilinogen.
4. Med blodkroppens extrema bloddöd ökar nivån av urobilin, vilket indikeras av urinfärgning.
5. Fullständigt blodantal svarar genom att minska röda blodkroppar, ett fall i hemoglobin. Unga cellformar, retikulocyter, växer kompensatoriska.

Typer av hemolys av erytrocyter

Förstörelsen av röda blodkroppar sker antingen i blodkärlens lumen eller i parenkymala organ. Eftersom extravaskulär hemolys i sin patofysiologiska mekanism liknar den normala dödningen av röda blodkroppar i parenkymala organ, ligger skillnaden endast i sin hastighet och den är delvis beskriven ovan.

Med förstöringen av röda blodkroppar inuti lumen i blodkärlen utvecklas:

• ökningen av fritt hemoglobin förvärvar blodet en så kallad lackskugga;
• förändring i urinfärg på grund av fritt hemoglobin eller hemosiderin;
• hemosideros är ett tillstånd i vilket järnhaltigt pigment deponeras i parenkymala organ.

Vad är hemolytisk anemi

Kärnan är hemolytisk anemi en patologi där livslängden för röda blodkroppar är signifikant minskad. Detta beror på ett stort antal faktorer, medan de är externa eller interna. Hemoglobin under förstörelsen av de bildade elementen förstörs delvis, och förvärvar delvis en fri form. En minskning av hemoglobin på mindre än 110 g / l indikerar utvecklingen av anemi. Extremt sällsynt hemolytisk anemi är förknippad med en minskning av mängden järn.

Interna faktorer som bidrar till utvecklingen av sjukdomen är abnormiteter i blodcellsstrukturen, och yttre faktorer är immunkonflikter, infektionsmedel och mekanisk skada.

klassificering

Sjukdomen kan vara medfödd eller förvärvad, och utvecklingen av hemolytisk anemi efter barnets födelse kallas förvärvad.

Medfödd delas upp i membranopatier, fermentopatier och hemoglobinopatier, och förvärvas för immun, förvärvade membranopatier, mekanisk skada på de bildade elementen på grund av infektiösa processer.

Hittills delar läkare inte formen av hemolytisk anemi på platsen för förstöring av röda blodkroppar. Den vanligast registrerade autoimmuna. Också de flesta av alla fasta patologier i denna grupp står för förvärvade hemolytiska anemier, och de är karakteristiska för alla åldrar, från och med de första månaderna av livet. Barn bör vara särskilt försiktiga, eftersom dessa processer kan vara ärftliga. Deras utveckling beror på flera mekanismer.

1. Utseendet av anti-erytrocyt antikroppar som faller utanför. I den hemolytiska sjukdomen hos den nyfödda talar vi om isoimmuna processer.
2. Somatiska mutationer som fungerar som en av triggarna för kronisk hemolytisk anemi. Detta kan inte vara ett genetiskt arvfaktor.
3. Mekanisk skada på röda blodkroppar uppstår som en följd av exponering för tung fysisk ansträngning eller protetiska hjärtklaffar.
4. E-vitamin spelar en särskild roll.
5. Plasmodiummalaria.
6. Exponering för giftiga ämnen.

Autoimmun hemolytisk anemi

Vid autoimmun anemi svarar kroppen med ökad mottaglighet för eventuella främmande proteiner och har också en ökad tendens till allergiska reaktioner. Detta beror på en ökning av aktiviteten i sitt eget immunsystem. I blodet kan följande indikatorer förändras: specifika immunoglobuliner, antalet basofiler och eosinofiler.

Autoimmun anemi karakteriseras av produktion av antikroppar mot normala blodkroppar, vilket leder till nedsatt erkännande av sina celler. En subtyp av denna patologi är transimmunanemi, där moderorganismen blir målet för fostrets immunsystem.

Coombs tester används för att detektera processen. De låter dig identifiera cirkulerande immunkomplex som inte är i full hälsa. Behandlingen är engagerad i en allergiker eller immunolog.

skäl

Sjukdomen utvecklas av flera anledningar, de kan också vara medfödda eller förvärvade. Cirka 50% av fallen förblir utan förklaring av orsaken, detta formulär kallas idiopatisk. Bland orsakerna till hemolytisk anemi är det viktigt att lyfta fram de som provocerar processen oftare än andra, nämligen:

• transfusion av inkompatibelt blod i blodtransfusioner, inkluderande Rh-faktorn;
• exponering för giftiga ämnen, toxiska effekter av droger;
• utvecklingsanomalier hos spädbarn, hjärtfel;
• leukemier;
• förändringar orsakas av parasiternas aktivitet.

Under påverkan av ovanstående triggers och närvaron av andra triggers förstörs formade celler, vilket bidrar till utseendet av symtom som är typiska för anemi.

symtomatologi

De kliniska manifestationerna av hemolytisk anemi är ganska omfattande, men deras natur beror alltid på orsaken till sjukdomen, en typ eller en annan. Ibland uppvisar patologi sig endast när en kris eller förvärring utvecklas, och remission är asymptomatisk, presenterar ingen person några klagomål.

Alla symtom på processen kan detekteras endast när staten dekompenseras, när det finns en uttalad obalans mellan friska, bildande och förstörda bildade blodelement, och benmärgen klarar inte den belastning som påläggs den.

Klassiska kliniska manifestationer representeras av tre symtomkomplex:

• anemic;
• gulsot;
• förstorad lever och mjälte - hepatosplenomegali.

De brukar utvecklas med extravaskulär förstöring av formade element.

Sicklecell, autoimmun och andra hemolytiska anemier manifesteras av sådana karakteristiska tecken.

1. Ökad kroppstemperatur, yrsel. Det uppstår med den snabba utvecklingen av sjukdomen i barndomen, och temperaturen i sig når 38C.
2. Gulsot syndrom Utseendet på denna funktion orsakas av förstörelsen av röda blodkroppar, vilket leder till en ökning av nivån av indirekt bilirubin, vilket behandlas av levern. Dess höga koncentration bidrar till tillväxten av stercobilin och urobilin i tarmen, på grund av avföring, hud och slemhinnor är färgade.
3. Eftersom gulsot utvecklas, utvecklas även splenomegali. Detta syndrom uppstår ofta med hepatomegali, det vill säga både lever och milt ökar samtidigt.
4. Anemi. Ledsaget av en minskning av mängden hemoglobin i blodet.

Andra tecken på hemolytisk anemi är:

• smärta i epigastrium, buken, ländryggen, njurarna, benen;
• infarktliknande smärtor;
• missbildningar av barn, åtföljda av tecken på nedsatt fosterbildning
• ändra stolen.

Diagnostiska metoder

Diagnos av hemolytisk anemi utförs av en hematolog. Det fastställer diagnosen baserat på de uppgifter som erhållits under undersökningen av patienten. Först samlas anamnestic data, närvaron av utlösande faktorer klargörs. Läkaren bedömer graden av hudfärg och synliga slemhinnor, utför palpatorisk undersökning av bukorganen, där en ökning i lever och mjälte kan bestämmas.

Nästa steg är laboratorie- och instrumentundersökningen. En allmän analys av urin, blod, biokemisk undersökning, som kan fastställa närvaron i blodet av en hög nivå av indirekt bilirubin. En abdominal ultraljudsskanning utförs också.

I allvarliga fall föreskrivs benmärgsbiopsi, där du kan bestämma hur röda blodkroppar utvecklas i hemolytisk anemi. Det är viktigt att utföra en korrekt differentialdiagnos för att utesluta patologier som viral hepatit, hemoblastos, onkologiska processer, levercirros och mekanisk gulsot.

behandling

Varje enskild form av sjukdomen kräver sitt eget tillvägagångssätt till behandling på grund av egenskaperna hos dess förekomst. Det är viktigt att omedelbart eliminera alla hemolysningsfaktorer när det gäller den förvärvade processen. Om behandlingen av hemolytisk anemi inträffar under en kris, ska patienten få en stor mängd blodtransfusioner - blodplasma, röd blodkroppsmassa, utföra även metabolisk och vitaminbehandling, med kompensation för E-vitaminbrist spelar en särskild roll.

Ibland finns det behov av utnämning av hormoner och antibiotika. Vid diagnos av mikrosferocytos är det enda behandlingsalternativet splenektomi.

Autoimmuna processer involverar användning av steroidhormoner. Läkemedlet av val är prednison. Sådan terapi minskar hemolys, och ibland stoppar den helt. Särskilt allvarliga fall kräver utnämning av immunsuppressiva medel. Om sjukdomen är fullständigt resistent mot medicinska läkemedel tillgriper läkare borttagningen av mjälten.

När det gäller sjukdomens toxiska form är det nödvändigt att genomföra avgiftningsintensiv vård - hemodialys, motgiftsterapi, tvungen diurese med njurarna som upprätthålls.

Behandling av hemolytisk anemi hos barn

Som tidigare nämnts är hemolytisk anemi en grupp av patologiska processer som kan skilja sig väsentligt i deras utvecklingsmekanism, men alla sjukdomar har en gemensam egenskap - hemolys. Det sker inte bara i blodet, utan även i parenkymorganen.

De första tecknen på processen utvecklar ofta inte några misstankar hos de sjuka personerna. Om ett barn utvecklas anemi snabbt, så uppträder irritabilitet, trötthet, tårhet och även blek hud. Dessa tecken kan lätt tas för karaktären hos barnets karaktär. Särskilt när det gäller ofta sjuka barn. Detta är inte förvånande, eftersom i närvaro av denna patologi är människor benägna att utveckla smittsamma processer.

De viktigaste symptomen på anemi hos barn är hudens hud, som måste differentieras från njurpatologier, tuberkulos, berusning av olika geneser.

Huvudskylten som gör det möjligt att bestämma förekomst av anemi är utan att bestämma laboratorieparametrar. Vid anemi blir slimhinnorna också bleka.

Komplikationer och prognoser

De viktigaste komplikationerna av hemolytisk anemi är:

• Det värsta är anemisk koma och död;
• minskning av blodtrycket, åtföljt av snabb puls;
• oliguri;
• bildandet av stenar i gallblåsan och gallröret.

Det bör noteras att vissa patienter rapporterar förvärring av sjukdomen under den kalla årstiden. Läkarna rekommenderar sådana patienter att inte vara superkyl.

förebyggande

Förebyggande åtgärder är primära och sekundära:

• primär hjälp förhindra utvecklingen av sjukdomen;
• sekundära förebyggande åtgärder kämpar med exacerbationer av patologi.

Om medfödd anemi utvecklas, måste du omedelbart starta sekundära aktiviteter. Det enda säkra sättet att förhindra sjukdomen är att följa principerna om en hälsosam livsstil, ge företräde åt naturliga livsmedel, snabb behandling av eventuella patologiska processer.