Komplett karakterisering av arteriovenös missbildning: typer, behandlingsmetoder

Från den här artikeln lär du dig vad arteriovenös missbildning (förkortad som AVM) är, hur den manifesterar sig, dess karakteristiska symptom. Hur man fullständigt blir av med patologin.

Författare av artikeln: Victoria Stoyanova, läkare av 2: a klass, laboratoriechef på diagnostik- och behandlingscentrumet (2015-2016).

Arteriovenös missbildning är sambandet mellan en artär och en ven som normalt inte borde vara. Det kan vara i form av en tumör som består av små sammanflätade kärl som förbinder venen med artären.

Klicka på bilden för att förstora

Förekomsten av en AVM leder till försämrad blodtillförsel till organet. Om det växer till en signifikant storlek kan den också pressa kroppen, förhindra att den fungerar. På grund av det faktum att blodet från artären omedelbart tränger in i venen ökar trycket i det, väggarna sträcker sig och försvagar, vilket i sin tur leder till bristning och blödning.

Sjukdomen kan prova allvarliga symptom och irreversibla konsekvenser för kroppen, så det är lämpligt att börja behandla det omedelbart efter diagnosen. Behandlingen kan endast vara kirurgisk, dess effektivitet beror på kvaliteten på operationen och på lokaliseringen av patologin.

Med en lyckad operation är den fullständiga försvinnandet av missbildningen möjlig. Men hundra procent för att eliminera sjukdom, som lyckades leda patologi, kanske inte alltid.

En angiolog (kärlspecialist) eller neurolog (om AVM ligger i hjärnan eller ryggmärgen) upptäcker sjukdomen. Behandling är bara en operation. Det utförs av en neurokirurg (i hjärnan) eller en vaskulär kirurg (på andra organ).

Var kan man hitta AVM

Den vanligaste patologiska anslutningen av arteriella och venösa kärl är lokaliserad i:

• hjärnan;
• mellan lungstammen och aortan.

Sjukdomar med denna plats provocera de mest smärtsamma symptomen och komplikationerna.

Också kan missbildningen vara belägen mellan kärlen i njurarna, ryggmärgen, lungorna och leveren. På grund av otillräcklig blodcirkulation utvecklas dysfunktionerna hos dessa organ.

orsaker till

Oftast är AVM en medfödd abnormitet. Det som exakt provocerar sitt utseende är för närvarande okänt. Det är uppenbart att predispositionen till arteriovenös missbildning inte är ärftlig.

Mindre vanligt förekommer arteriovenös missbildning i äldre med ateroskleros och efter hjärnskador.

Arteriovenös missbildning i hjärnan

En sådan missbildning kan vara belägen i någon del av detta organ, men oftast ligger den på bakre delen av en av hemisfärerna.

Varianter av sjukdomen

AVM kan flyta gömd i årtionden. Hon är närvarande hos patienten sedan födseln, men för första gången känner han sig oftast i 20-30 år.

Arteriovenös missbildning av hjärnan kan förekomma i två typer:

1. Hemorragisk. På grund av nedsatt blodcirkulation ökar blodtrycket, blir kärlets väggar tunnare och blödningar i hjärnan uppträder. Detta åtföljs av alla symtom på en hemorragisk stroke.
2. Torpid. I denna variant av sjukdomsförloppet bryts inte kärlen, blödningar förekommer inte. Men de små kärl som förbinder artären och venen expanderar och klämmer in en del av hjärnan, vilket leder till allvarliga neurologiska symptom.

Symptom på AVM-hjärnan:

Växande svaghet i kroppen genom åren, känslor av extremiteter, visuella, tänkande, koordination och talproblem.

Risken för blödning i hjärnan med missbildningar ökar med ålder, liksom under graviditet.

Klicka på bilden för att förstora

Ryggmärg avm

Ofta lokaliserad i nedre ryggraden.

Vid det inledande skedet kan det inte hända alls. Då uttrycks det i överensstämmande störningar av känslighet under den drabbade delen av ryggen.

Leder till blödning i ryggmärgen

Symtom på ryggradsslag:

• Minska eller förlora känslan i benen.
• Rörelse störningar
• Smärta i lumbosakralområdet.
• Eventuell inkontinens, avföring.

Manifestationer varierar i intensitet från mild lameness och lätt minskad känslighet vid mindre blödningar för att slutföra funktionshinder med omfattande.

Arteriovenös missbildning mellan lungstammen och aortan

Normalt har embryot samband mellan dessa stora kärl i hjärtat. Det kallas den arteriella kanalen eller Botallovkanalen. Omedelbart efter födseln börjar det växa. Ej övergrodd arteriell kanal anses vara en medfödd hjärtfel. Patologi börjar manifestera sig under de första åren av ett barns liv.

Botallovkanalens öppning är farlig eftersom trycket i lungorna stiger på grund av felaktigt blodflöde, vilket ökar risken för att utveckla lunghypertension. Klicka på bilden för att förstora

Faktorer som ökar risken för att Botallovkanalen inte växer över

1. Förlossning före tid.
2. Kromosomala abnormiteter hos fostret, såsom Downs syndrom.
3. Överförd av modern under graviditetens rubella. Detta leder också till andra konsekvenser för det ofödda barnet (valvulära defekter, allvarliga hjärnans störningar, glaukom, grå starr, dövhet, höftdysplasi, osteoporos). Om en kvinna kontrasterade rubella under graviditeten, särskilt i de tidiga stadierna, rekommenderar läkare därför en abort.

Karakteristiska särdrag hos den öppna ductus arteriosusen

• Accelererad hjärtslag.
• Snabb och tung andning.
• Hjärtans storlek överstiger normen.
• Ökad skillnad mellan övre och nedre tryck.
• Hjärtmumbran.
• Långsam tillväxt och viktökning.

Utan behandling kan den öppna arteriella kanalen orsaka spontan hjärtstopp.

Symtom på missbildning av kärl i inre organ

Om sjukdomen har påverkat lungorna:

• Förhöjda halter av koldioxid i blodet.
• Huvudvärk.
• Sällsynt (i 10% av fallen) - Blödningar.
• Ökad tendens att bilda blodproppar.

AVM-kärl i levern är extremt sällsynt. Det verkar bara om det leder till inre blödning. Dess symptom är: sänka blodtrycket, snabb hjärtslag, yrsel eller svimning, blanchering av huden.

Arteriovenös missbildning av njurarna är också en mycket sällsynt patologi. Manifieras av smärta i ryggen och buken, högt blodtryck, utseendet av blod i urinen.

Diagnos av missbildning

Det är möjligt att identifiera sjukdomen med hjälp av en vaskulär undersökning genom sådana förfaranden:

• Röntgenangiografi. Detta är en undersökningsmetod som kräver införande av ett kontrastmedel, vilket "belyser" fartygen på röntgenbilden. Gör att du kan identifiera deras patologi korrekt.
• Beräknad angiografi. Ett kontrastmedel används också för denna procedur. CT-angiografi gör att du kan återskapa en 3D-bild av dina fartyg. Om arteriovenös missbildning föreligger kan dess storlek och struktur bestämmas exakt.
• Magnetisk resonansangiografi. Genomförs med användning av magnetisk resonansbildning. Detta är en annan hög precisionsmetod för bedömning av blodkärlens struktur. Vissa typer av MR-angiografi möjliggör också undersökning av blodcirkulationen.
• Doppler-ultraljud. Detta är en metod för att undersöka fartyg med en ultraljudssensor. Ger dig möjlighet att se strukturen hos artärer och vener samt att bedöma blodcirkulationen.

Ibland kan en ökning av den vänstra ventrikulära utstötningsfraktionen (normalt från 55 till 70%) indikera närvaron av en stor missbildning i kroppen. Men det här är en indirekt indikator. Du kan se denna förändring på ultraljudet i hjärtat.

behandling

Behandling kan endast vara kirurgisk. Det kan vara både minimalt invasiv verksamhet och omfattande interventioner. Med en lyckad operation är fullständig återhämtning möjlig.

I modern medicinsk praxis med tre huvudmetoder för behandling av AVM:

1. Embolisering. Denna metod innebär införandet i läkemedlets kärl med speciella partiklar som blockerar det och stoppar blodcirkulationen i AVM-området. Sålunda reduceras arteriovenös missbildning med 15-75%, och därför minskar risken för blödningsbrott. I sällsynta fall försvinner AVM efter en sådan operation helt.
2. Strålkirurgi. Detta är en innovativ metod för behandling med joniserande strålning. Efter bestrålning börjar AVM att minska. Om den ursprungliga storleken var mindre än 3 cm, försvinner 85% av patienterna helt.
3. Kirurgisk behandling. Avlägsnande av arteriell missbildning. Detta är endast möjligt med en AVM-storlek på upp till 100 cm 3 i volym.

Ofta bestämmer läkare att använda flera metoder samtidigt för att öka chanserna att missbilda fullständigt försvinnande. Till exempel kan de först utföra embolisering, och sedan - radiokirurgi. Eller uppnå AVM-reduktion genom embolisering i den utsträckning som den kan avlägsnas och sedan utföra operationen.

Med hjärtsvikt i hjärnan är framgångsrik behandling endast möjlig om den ligger på hjärnans yta och inte i organs djupa lager (i det här fallet har läkare inte tillgång till det).

förebyggande

Det finns inga speciella åtgärder för att förhindra AVM. Det enda som läkare kan ge råd är att undvika skador på några organ, särskilt huvudet. Detta kommer emellertid inte att bidra till förebyggande av medfödd missbildning, vilket är mycket vanligare än förvärvet.

För att utesluta möjligheten att du har en arteriovenös missbildning, rekommenderar läkare att genomgå en av metoderna för undersökning av blodkärl, till exempel MR-angiografi i hjärnan. Detta är speciellt tillrådligt om du märker kramper och huvudvärk. Även om en AVM inte detekteras, kommer det att hjälpa till att identifiera en annan orsak till dina obehagliga symptom.

MR-angiografi gör att du kan bedöma abnormiteter i systemet med arteriellt blodflöde till hjärnan

utsikterna

Prognosen för arteriovenös missbildning beror på lokalisering av patologin, dess storlek och den ålder vid vilken denna anomali upptäcktes. AVM i hjärnan och ryggmärgen är särskilt farlig. Mer fördelaktig prognos för missbildning i andra organs kärl. Efter operationen är fullständig återhämtning möjlig.

Prognos för AVM i hjärnan

I 50% av fallen blir blödningens första symptom. Detta förklarar att 15% av patienterna dör och ytterligare 30% blir funktionshindrade.

Eftersom sjukdomen, innan den leder till blödning, kanske inte åtföljs av några symptom alls, är det sällan detekterat på ett tidigt stadium. Diagnostisering av asymptomatisk arteriovenös missbildning är endast möjlig om patienten genomgår en profylaktisk undersökning av hjärnkärlen (CT-angiografi eller MR-angiografi). På grund av den höga kostnaden för dessa förfaranden, jämfört med andra diagnostiska metoder, genomgår inte alla människor dem för förebyggande åtgärder. Och när sjukdomen redan känner sig själv, kan dess konsekvenser redan vara skarp.

Hos patienter med hjärntvätt, även om inga klagomål saknas, finns det en stor möjlighet att blödning kommer att inträffa. Risken för hemorragisk stroke med arteriovenös missbildning ökar med varje år av livet. Till exempel, vid 10 år utgör den 33% och vid 20 - redan 55%. När det gäller patienter över 50 år som har AVM, har 87% av dem en stroke. Om patienten redan har haft en blödning vid vilken ålder som helst, riskerar det att öka med ytterligare 6%.

Även med den korrekta diagnosen är prognosen fortfarande en besvikelse.

Kirurgisk ingrepp för att avlägsna en AVM är alltid förknippad med risken för komplikationer och till och med döden, som alla andra operationer i hjärnan. Men i jämförelse med risken för blödning är risken för operation helt berättigad, så det är extremt nödvändigt.

Minimalt invasiv intervention är säkrare. Risken för allvarliga komplikationer under skleroterapi är bara 3%. Denna metod för behandling garanterar emellertid inte ett absolut resultat. För bästa effekt kan det utföras flera gånger intermittent för att observera hur storleksordningen av arteriovenös missbildning minskar.

Prognos för AVM hos andra organ

I dessa fall är prognosen gynnsammare. Arteriovenös missbildning kan framgångsrikt avlägsnas eller förstöras med hjälp av radiokirurgi eller härdning.

Operationer på andra inre organ, även om de är farliga, bär inte risken för operation i hjärnan.

Författare av artikeln: Victoria Stoyanova, läkare av 2: a klass, laboratoriechef på diagnostik- och behandlingscentrumet (2015-2016).

Arteriovenös missbildning av hjärnan

Arteriovenös missbildning är en sjukdom där patologiska samband mellan artärer och vener bildas. Det förekommer övervägande inom nervsystemet, men det finns andra, mer komplexa variationer, till exempel missbildning mellan aorta och lungstammen.

Sjukdomen påverkar 12 personer av 100 000 av befolkningen, mestadels manlig. Oftast uppenbarar sig sjukdomen i intervallet mellan 20 och 40 år av livet.

Arteriovenös missbildning av hjärnan leder till nedsatt blodcirkulation i nervvävnaden vilket orsakar ischemi. I sin tur leder detta till en uppdelning av mentala funktioner, neurologiska symptom och allvarlig huvudvärk.

Väggarna i de patologiska klumparnas kärl är tunna, så genombrott förekommer: 3-4% årligen. Sannolikheten stiger till 17-18%, om patientens historia redan visat tecken på en hemorragisk stroke. Död i hemorragisk stroke på bakgrund av missbildning uppträder i 10%. Av alla patienter får som regel 50% funktionshinder.

Vaskulär missbildning leder till komplikationer:

Den patologiska mekanismen för en defekt i kärlsystemet är att det inte finns några kapillärer på missbildningsstället. Det betyder att det inte finns något "filter" mellan venerna och artärerna, så att venet blod tar emot arteriellt blod direkt. Det ökar trycket i venerna och expanderar dem.

skäl

AVM i hjärnan bildas som ett resultat av en intrauterin defekt under bildandet av cirkulationssystemet i centrala nervsystemet. Anledningen till detta är:

1. Teratogena faktorer: ökad strålningsbakgrund, föräldrar som lever i stadens industriområde.
2. Intrauterininfektioner.
3. Sjukdomar hos mamman: diabetes, inflammatoriska sjukdomar i andningssystemet, urladdning, matsmältning.
4. Skadliga vanor och missbruk av modern: rökning, alkoholism, narkotikamissbruk.
5. Långtidsanvändning av farmakologiska läkemedel.

symptom

Arteriell venös missbildning har två typer av flöde:

hemorragisk

Den finns i 60% av alla missbildningar. Denna typ av flöde råder med skenor av liten storlek, där det finns dräneringsår. Finns också i hjärnans occipitala regioner. Det dominerande syndromet är arteriell hypertoni med tendens till hemorragisk stroke. Med latent kurs är sjukdomen asymptomatisk.

Förhöjningen av hemorragisk kurs kännetecknas av en snabb ökning av huvudvärk, medvetenhet och desorientering. Plötsligt blir en del av kroppen dödlig, oftare den ena sidan av ansiktet, benet eller handen. Aphasia-typtalet är frustrerat, men den grammatiska delen av meningarna bryts. Ibland störs förståelsen av tal och skrift. Konsekvenserna av hemorragisk kurs - stroke och långvarig återhämtning av neurologiska funktioner.

Synfältet faller, dess noggrannhet minskar. Ibland finns det diplopi - dubbelsyn. Mindre ofta - Synet försvinner helt i en eller båda ögonen samtidigt. Koordinering störs: ostabil gång visas, rörelser förlorar noggrannhet.

torpid

Torpid - den andra versionen av flödet.

Venös missbildning av denna typ har en karakteristisk egenskap - cluster cephalgia. Det kännetecknas av akut, svår att bära och svår huvudvärk. Ibland når smärtsyndromet en sådan höjd att självmord begår självmord. Cephalgia förekommer periodiska episoder (kluster) av smärta i huvudet och är nästan inte mottaglig för verkan av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel.

På grund av svår smärta irritation, bildas följande symptomkomplex - mindre epileptiska anfall. De förekommer hos 20-25% av patienterna. Attacken präglas av sammandragning av ögonsmusklerna och krampanfall av skelettmuskler. Vissa utvecklar ett stort epileptiskt anfall med manifestationen av en typisk klinisk bild (aura, prekursorer, tonisk kramper, klonisk kramper och en väg ut ur staten).

Arteriovenös missbildning kan replikera en neoplasma i hjärnan. I detta fall observeras bristande neurologiska bristsymptom. Om felbildningen exempelvis är belägen i frontvinklarna, registreras en störning av motorsfären, såsom pares eller förlamning. Om i parietal känslighet störs i lemmarna.

Sjukdomsklassificering

Det finns dessa typer av missbildningar:

1. Arteriovenös missbildning av venen i Galen. Detta är en medfödd defekt som uppstår när kapillärer bildas mellan artärer och vener. Det kännetecknas av en kränkning av bildandet av det muskulära och elastiska skiktet i venväggen. På grund av detta ökar venerna och trycket stiger. Patologi präglas av konstant progression.
   AVM-vener Galen först manifesterade i skolåldern. Det ledande syndromet är hypertensiv-hydrocefalisk. Det kännetecknas av vanliga hjärnsymptom: huvudvärk, yrsel, illamående, svettning, små krampanfall. Även i AVM Vein Galen Clinic observeras hemorragiska stroke, hjärtsvikt, mental retardation och bristande neurologiska symtom (sällan).
2. Arnold Chiari missbildning. I den kliniska bilden av denna patologi finns sådana ledande syndrom: hypertensiv och cerebrobulbar. Den första kännetecknas av cephalgia, smärta i nacke och rygg, som förvärras av urinering och hosta. Ofta är det kräkningar och ökade skelettmuskler i nacken.
   Cerebrobulbar syndrom manifesteras av minskad visuell noggrannhet, dubbel vision, svårighet att svälja, hörselskador, yrsel och visuella illusioner. Med en komplicerad kurs läggs nattlig sömnapné (plötslig andningshållning under sömnen) och kortvariga syncopala tillstånd (medvetslöshet) till klinisk bild.
3. Cavernös missbildning, eller cavernös hemangiom. De första symptomen uppträder efter 50 år. Patologi bestäms av lokaliseringen av defekten. Exempelvis manifesterar ett hjärnstammens cavernom, eller en malformation av tumörtyp, en klinisk bild av blödningar och fokala neurologiska symtom. I hjärnstammen är de centra som stöder vitala funktioner för andning och hjärtslag. Med deras nederlag finns det patologier av hjärtrytm och andning av apnustyp.

Diagnos och behandling

En patient med misstankar om missbildning utförs med en rad instrumentala metoder som är avgörande för formuleringen av diagnosen:

Felaktighet behandlas kirurgiskt. Under exacerbationsperioden föreskrivs en operation för att avlägsna en blodkärl. Med det ledande hypertensiva syndromet genomförs ventrikulärt dränering av hjärnan för att minska intrakraniellt tryck. Passagen i skallen utförs på det klassiska sättet: trepanation. För det första är de kärl som omger missbildningen hemmed, då defekten själv isoleras och bandages, då missbildas skärningen.

Felaktigheter i hjärnstammen orsakar problem i den kirurgiska behandlingen på grund av närheten till viktiga funktionella centra. I ett sådant fall föreskrivs radiokirurgisk excision.

Arteriovenösa hjärn missbildningar

Cerebral arteriovenös missbildning - medfödda cerebrala kärl, kännetecknat av bildandet av lokala vaskulära konglomerat inklusive inte kapillärkärl, och artärer direkt passera in i venen. Arteriovenösa missbildningar i hjärnan manifesteras av vedvarende huvudvärk, epileptiskt syndrom, intrakranial blödning under brott av kärl av missbildning. Diagnos utförs med hjälp av CT och MR i hjärnkärl. Kirurgisk behandling: transkraniell excision, radiokirurgisk ingrepp, endovaskulär embolisering eller en kombination av dessa tekniker.

Arteriovenösa hjärn missbildningar

Arteriovenösa cerebrala missbildningar (cerebrala AVM) är modifierade områden i det cerebrala vaskulära nätverket, i vilket i stället för kapillärer finns många grenar av svåra artärer och vener som bildar ett enda vaskulärt konglomerat eller en spole. AVMs refererar till vaskulära abnormiteter i hjärnan. Det finns 2 personer av 100 tusen personer. I de flesta fall klinisk debut under perioden 20 till 40 år, i vissa fall - hos personer äldre än 50 år. De arterier som bildar AVM har tunna väggar med ett underutvecklat muskulärt skikt. Detta orsakar den största risken för vaskulära missbildningar - risken för deras bristning.

I närvaron av hjärnans AVM uppskattas risken för bristning till ca 2-4% per år. Om blödning redan har inträffat är sannolikheten för repetitionen 6-18%. Dödligheten vid intrakraniell blödning från AVM observeras i 10% av fallen och ihållande handikapp observeras hos hälften av patienterna. På grund av utjämning av artärväggen vid AVM-platsen kan ett utskjutande av kärlet - aneurysm - bildas. Dödlighet vid bristning av aneurysm i cerebrala kärl är mycket högre än med AVM, och är cirka 50%. Eftersom AVM är farliga för intrakranial blödning i ung ålder med efterföljande dödlighet eller funktionshinder, är deras tidiga diagnos och behandling de verkliga problemen med modern neurokirurgi och neurologi.

Orsaker till hjärnans AVM

Arteriovenösa missbildningar i hjärnan härrör från intrauterina lokala störningar vid bildandet av det cerebrala vaskulära nätverket. Orsakerna till sådana övergrepp är olika skadliga faktorer som påverkar fostret under antitalperioden: ökad radioaktiv bakgrund, intrauterin infektioner, sjukdomar hos den gravida kvinnan (diabetes, kronisk glomerulonefrit, bronkialastma, etc.), giftiga, skadliga vanor hos den gravida kvinnan (narkotikamissbruk, rökning, alkoholism ), mottagning under graviditeten av farmaceutiska preparat som har en teratogen effekt.

Cerebral arteriovenösa missbildningar kan lokaliseras var som helst i hjärnan: både på dess yta och i djupet. I stället för lokalisering av AVM finns inget kapillärt nätverk, blodcirkulation sker från artärerna direkt till venerna vilket leder till ökat tryck och expansion av venerna. I detta fall kan utmatningen av blod som omger kapillärnätet resultera i försämring av blodtillförseln till hjärnvävnaden vid AVM-platsen, vilket leder till kronisk lokal hjärn-ischemi.

Klassificering av AVM-hjärnan

Enligt deras typ klassificeras missbildningar i hjärnkärlet i arteriovenösa, arteriella och venösa. Arteriovenösa missbildningar består av adduktiva artären, dräneringsvenen och konglomeratet av förändrade kärl som ligger mellan dem. Tilldela fistulous AVM, rationell AVM och micromamalformation. Cirka 75% av fallen upptas av rationella AVM. Isolerade arteriella eller venösa missbildningar, i vilka tortuositet observeras, respektive endast artärer eller bara vener, är ganska sällsynta.

I storlek är cerebrala AVM uppdelade i små (mindre än 3 cm i diameter), medium (från 3 till 6 cm) och stora (mer än 6 cm). Av dräneringens karaktär klassificeras AVM: er för att ha och inte ha djupa dräneringsårer, dvs vener som faller in i den direkta sinusen eller systemet i den stora cerebrala venen. Det finns också AVM som ligger i eller utanför funktionellt viktiga områden. Den senare innefattar den sensorimotoriska cortexen, hjärnstammen, thalamus, djupa zoner i den temporala loben, sensorisk talområde (zon Vernike), Broca-centrum, occipitala lobes.

Vid neurokirurgisk praxis, för att bestämma risken för kirurgisk ingrepp för cerebrala vaskulära missbildningar, används AVM-gradering beroende på en kombination av punkter. Var och en av tecknen (storlek, typ av dränering och lokalisering med avseende på funktionella områden) tilldelas ett visst antal punkter från 0 till 3. Beroende på poängen klassificeras AVM från en försumbar operativ risk (1 poäng) till en hög operativ risk på grund av teknisk elimineringsteknik, hög risk för dödsfall och funktionsnedsättning (5 poäng).

Symptom på AVM-hjärnan

I kliniken av cerebral AVM, skiljer sig hemorragiska och torpidvarianter av banan. Enligt olika rapporter utgör den hemorragiska varianten från 50% till 70% AVM-fall. Det är typiskt för småstora AVM med avtappande vener, liksom för AVM som finns i den bakre kranialfossan. I sådana fall har patienterna arteriell hypertension. Beroende på placeringen av AVM är subaraknoid blödning möjlig, vilket tar upp cirka 52% av alla fall av AVM-bristning. Återstående 48% beror på komplicerade blödningar: parenkymala med bildandet av intracerebrala hematom, epigastrisk med bildandet av subduralhematom och blandad. I vissa fall åtföljs komplicerade blödningar av blödning i hjärnans ventrikel.

Kliniken för ruptur av en AVM beror på dess placering och blodflödeshastigheten. I de flesta fall finns det en kraftig försämring, ökande huvudvärk, medvetenhetstest (från förvirring till koma). Parenkymala och blandade blödningar tillsammans med detta uppenbaras av fokala neurologiska symtom: hörselskador, synstörningar, pares och förlamning, förlust av känslighet, motorafasi eller dysartri.

Torpidflödesmönstret är mer typiskt för medelstora och storstora cerebrala AVM som ligger i hjärnbarken. Det kännetecknas av cluster cephalgia - Följande huvudvärkparoxysmer varar inte längre än 3 timmar. Cephalgia är inte lika intensiv som när man bryter en AVM, men det är regelbundet. Mot bakgrund av cefalgi utvecklar ett antal patienter konvulsiva anfall, som ofta är av generaliserad natur. I andra fall kan torpid cerebral AVM efterlikna symtomen på en intracerebral tumör eller annan massskada. I detta fall framväxten och gradvis ökning av det fokala neurologiska underskottet.

I barndomen finns en separat typ av cerebral vaskulär missbildning - AVM-vener i Galen. Patologi är medfödd och är förekomsten av AVM i området med den stora hjärnvenen. AVM-vener i Galen upptar ungefär en tredjedel av alla fall av kärlformiga missbildningar som finns hos barn. De präglas av hög dödlighet (upp till 90%). Den mest effektiva är den kirurgiska behandlingen som utförs under det första året av livet.

Diagnos av AVM i hjärnan

Orsaken till överklagandet till neurologen före brott av en AVM kan vara bestående huvudvärk, en första gången epiphrister, utseendet av fokal symptom. Patienten genomgår en rutinundersökning, inklusive EEG, Echo EG och REG. Vid bristning av AVM diagnostik utförs i nödfall. Den mest informativa i diagnosen av vascular missbildningar tomografiska metoder. Beräknad tomografi och magnetisk resonansavbildning kan användas för bildbehandling av hjärnvävnad och för studier av blodkärl. Vid brott är AVM MR i hjärnan mer informativ än CT. Det gör det möjligt att identifiera lokalisering och storlek av blödningen, för att skilja den från andra volymen intrakraniella formationer (kroniskt hematom, tumör, hjärnans hjärta, cerebral cyste).

Med torpid kursen av AVM kan hjärnans MR och CT förbli normal. I sådana fall kan endast cerebral angiografi och dess moderna motsvarigheter, CT av blodkärl och MR-angiografi detektera vaskulär missbildning. Studier av cerebrala kärl utförs med hjälp av kontrastmedel. Diagnos utförs av en neurokirurg, som också bedömer operativ risk och genomförbarhet för kirurgisk behandling av AVM. Man bör komma ihåg att vid bristning i samband med kompression av blodkärl under tillstånd av hematom och cerebralt ödem kan den tomografiska storleken hos AVM vara väsentligt mindre än verklig.

Behandling av AVM-hjärnan

Arteriovenösa missbildningar av hjärnan vid deras brist eller risken för sådana komplikationer bör avlägsnas. Företrädesvis planerad kirurgisk behandling av AVM. Vid bristning utförs den efter eliminering av den akuta perioden av blödning och resorption av hematom. Under den akuta perioden är det enligt indikationer möjligt att kirurgiskt avlägsna det resulterande hematomet. Samtidig eliminering av både hematom och AVM utförs endast med lobar lokalisering av vaskulär missbildning och dess lilla diameter. Vid ventrikulär blödning visas primärt ventrikulärt dränering.

Klassisk kirurgisk avlägsnande av AVM utförs genom att träda på skalle. De ledande kärlen koaguleras, AVM utsöndras, de fartyg som utgår från missbildningen ligeras och AVM utskuras. En sådan radikal transkraniell avlägsnande av AVM är möjlig med en volym av högst 100 ml och belägen utanför funktionellt signifikanta zoner. Med en stor mängd AVM brukar man ta hand om kombinerad behandling.

När transcranial avlägsnande av en AVM är svårt på grund av sin plats i funktionellt signifikanta områden i hjärnan och djupa strukturer, utförs radiokirurgisk avlägsnande av AVM. Den här metoden är dock endast effektiv för felaktigheter med en storlek av högst 3 cm. Om AVM-storleken inte överstiger 1 cm, kommer den fullständiga utplåningen i 90% av fallen och med storlekar över 3 cm är det 30%. Nackdelen med metoden är en lång period (från 1 till 3 år), vilket är nödvändigt för fullständig utplåning av AVM. I vissa fall krävs fasad bestrålning av missbildningar över ett antal år.

Röntgen-endovaskulär embolisering som leder till AVM-arterier gäller också sätt att eliminera cerebral AVM. Det är möjligt när det finns ledande kärl för kateterisering. Embolisering utförs i steg, och dess volym beror på den vaskulära strukturen hos AVM. Komplett embolisering kan endast uppnås hos 30% av patienterna. Subtotal embolisering erhålls i ytterligare 30%. I andra fall kan embolisering endast delvis.

Kombinerad steg-för-steg behandling av AVM består i fasad användning av flera metoder som anges ovan. Till exempel, vid ofullständig embolisering av en AVM, är nästa steg en transkraniell excision av dess återstående del. I de fall det fullständiga avlägsnandet av AVM misslyckas tillämpas dessutom radiokirurgisk behandling. Ett sådant multimodalt tillvägagångssätt för behandlingen av cerebrala vaskulära missbildningar har visat sig vara den mest effektiva och motiverade för stora AVM.

EXAM 2015 / Theory svar på frågor / Arterio-venös missbildning

Arterio-venös missbildning 3 pp.

Förekomstfrekvens 3 sid.

Incidens och dödlighet 3-4 sid.

Orsaker till missbildning 4-5 sid.

Typer av vaskulära missbildningar 5 pp.

Klassificering av arterio-venösa missbildningar 5-6 sid.

Typisk lokalisering av arterio-venös

hjärn missbildningar. 6 pp.

Klinik av arterio-venösa missbildningar 6-7 pp.

Symtom på arterio-venös missbildning 7-9 s.

missbildningar 9-12 sid.

Arterio-venös missbildning (AVM) är en medfödd anomali av utvecklingen av hjärns vaskulärsystemet, som har en annan form och storlek på spolen, bildad genom en slumpmässig sammanvävning av patologiska kärl. I 5% - 10% är orsaken till icke-traumatisk subaraknoidblödning.

I arterio-venösa missbildningar är det oftast inget kapillärt nätverk, vilket leder till att direkt blodskakning från arteriella poolen till systemet med ytliga och djupa vener utförs. Funktionellt är arteriovenös missbildning en direkt arterio-venös skakning utan mellanliggande kapillärer. Man tror att problemet utvecklas mellan 45 och 60-dagarna av embryogenesen. Primitiv blodcirkulation i hjärnan börjar vid ungefär den fjärde veckan av embryogenes, när kapillärnätet täcker hela hjärnan. Några av kapillärerna är anslutna till stora luminala strukturer, medan det primitiva vaskulära nätverket skiljer sig åt afferenta, efferenta och kapillära komponenter. AVM-brott uppträder vanligtvis mellan 20 och 40 år.

Enligt världsdata varierar frekvensen av AVMs från 0,89 till 1,24 per 100 000 personer per år, enligt rapporter från Australien, Sverige och Skottland. I Skottland når frekvensen av AVM upp till 18 per 100 000 invånare per år.

I USA var prevalensen av AVM enligt en prospektiv studie 1,34 per 100 000 populationer per år.

Morbiditet och mortalitet Trots att 300.000 patienter i USA ensam har AVM, blir endast 12% av dem symptomatiska. Död uppstår hos 10-15% av patienterna som utvecklar blödning. 1) Blödning. I en populationbaserad studie visar 38-70% av alla AVM-blödningar. Den totala risken för blödning hos patienter med identifierade AVM är ca 2-4% per år. Patienter med avslutad blödning har ökad risk för utveckling av upprepade blödningar, särskilt under det första året efter det första avsnittet. Frekvensen av hemorragiska komplikationer ökar gradvis efter det första året då sjukdomen startade. Kliniska och angiografiska tecken som är förknippade med hög risk för återkommande blödningar innefattar patientens kön, liten AVM-storlek, lokalisering i hjärnans basala ganglier och den bakre fossen, dränering i hjärnans djupa vener, ett eller ett litet antal avloppsår, högt tryck vid utfodring arterier, mätt med angiografi. Tabell 1. Risken för blödning från AVM

Vaskulära missbildningar i hjärnan: typer, symptom, diagnos, behandling

Felformning av hjärnkärl betyder en medfödd patologi av cirkulationssystemets utveckling, bestående av felaktig koppling av vener, artärer och mindre kärl. Sjukdomen uppträder som regel i åldern 10-30 år, men i medicinsk praxis fanns också patienter i vilka missbildningen diagnostiserades endast vid vuxen ålder. Bland de viktigaste symptomen på sjukdomen är svåra huvudvärk av pulserande natur, som ibland kan åtföljas av epipadiation.

Malformation koncept

AVM - arteriovenös missbildning - anses vara en medfödd anomali, även om den ibland kan förvärvas. Patologin manifesteras oftast i hjärnan (hjärnan, ryggrad), men andra delar av kroppen är inte heller immuna från sådana fenomen.

Foto: en mängd olika arteriovenösa missbildningar

De exakta orsakerna till utvecklingsavvikelser är för närvarande okända, även om den mest populära hypotesen är intrauterin skada hos fostret. Storleken på missbildningen kan vara annorlunda; större leder till kompression av hjärnan och signifikant ökar risken för blödning.

Arteriovenös missbildning uppträder oftast. Med en liknande typ av defekten sammanflätas de tunna, sammanfogade kärl som ansluter venerna och artärerna. Mest sannolikt ger detta resultat en gradvis ökning av fistlerna (arteriovenös).

Resultatet är expansionen av artärerna och hypertrofi hos sina väggar, och det arteriella blodflödet rör sig i de utåtgående venerna. Hjärtproduktionen ökar avsevärt, venerna tar form av stora kärl, ständigt pulserande och spända.

Alla delar av hjärnan är lika mottagliga för bildandet av missbildningar, men de största formationerna återfinns exakt i de båda halvsfärernas bakre områden.

Den vanligaste typen av vaskulär missbildning

Det är möjligt att det finns en genetisk predisposition till denna patologi, eftersom defekten kan observeras samtidigt i flera familjemedlemmar som tillhör olika generationer, och "ärftliga" missbildningar förekommer oftast hos män.

Cirka hälften av patienterna har cerebral blödning, och i en tredjedel av fallen observeras fokala epilepsipisoder, som kan ha både enkla och komplexa former.

Ofta har blödningen under missbildningen en liten storlek (ca 1 cm), medan det endast finns några få foci av kärl- och vävnadsskador, och det finns inga kliniska symptom. I sällsynta fall kan blödning vara massiv, i vilket fall det slutar ibland i döden.

Arnold Chiari Malformation

Arnold Chiari missbildning anses också som en fosterskada. Patologi karaktäriseras av fel placering av tonsillerna i cerebellum. I och II formerna av anomali är vanligast, men i verkligheten finns det fler av dem.

Cerebrospinalvätska (CSF) med en liknande defekt upphör att cirkulera ordentligt, eftersom den låga placeringen av tonsillerna stör det normala flödet av metaboliska processer. Mycket ofta är hydrocephalus en följd av en utflödesstörning, eftersom tonsillerna nästan täpper upp en liten occipital foramen.

Arnold Chiari malaria typ 1 kan manifestera sig både hos ungdomar och vuxna och kännetecknas ofta av närvaron av hydromyelia. Eftersom tonsillerna flyttas mot den övre delen av ryggmärgen ökar dess centrala kanal.

Sunt cerebellum (vänster) och Chiari missbildning (höger)

Den yttre manifestationen av anomalier är huvudvärk, lokaliserad på baksidan av huvudet; de kan förvärras av hosta och några andra fenomen. Bland de återstående symtomen kan identifieras svaghet och förlust av extremiteternas känslighet, fuzzy speech, svårigheter (svindlande) när man går och sväljer, uppkast av kräkningar utan illamående.

Bland moderna teorier om orsakerna till Chiari-anomali är huvudplatsen upptaget av hypotesen om förskjutningen av tonsillerna på grund av ökningen i trycket i de övre delarna av cerebellumet.

MR anses vara den enda studien som kan exakt göra en liknande diagnos; Bland de extra instrumentala metoderna används tomografi med hjälp av en dator, vars syfte är att rekonstruera benet i ryggmärgen och ryggkotorna i en tredimensionell projektion. Tack vare detta är det möjligt att fastställa typen av missbildningar, graden av förskjutning av cerebellumet själv och bestämma sjukdomsgraden av sjukdomen.

För behandling av missbildningar av Kiari-hjärnan är kirurgiskt ingrepp nästan alltid tillämpat när det gäller fall med svåra och intensiva kliniska symptom.

Dandy Walker Malformation

Dandy-Walker misformation är en patologi av utvecklingen av IV-ventrikeln; i de flesta fall innefattar det komorbiditeter. Oftast är det hydrocephalus (cerebralt ödem) och cerebellär hypoplasi.

Mer än 90% av patienterna med liknande patologi har hydrocephalus (GCF), men Dandy-Walker-missbildningen finns samtidigt endast hos en liten andel av patienter med hjärtsjukdom.

Som vid andra liknande defekter är kirurgi ofta det enda möjliga alternativet, men operationen har ett antal specifika särdrag på grund av arten av den patologiska processen med hjärnans missbildning. En av de farligaste processerna är en ökning av risken för övre snittet, så det är inte rekommenderat att endast använda sidoventriklarna förbi.

Mycket ofta följs avvikelsen av en överträdelse av den intellektuella utvecklingen, bara ungefär hälften av patienterna har ett motsvarande villkorligt normalt index. Samtidigt kan patienter uppleva brist på samordning av rörelser (ataxi) och spasticitet, även om epileptiska anfall är ganska sällsynta och förekommer endast hos 10-15% av patienterna.

Orsaker, symtom och effekter av arteriovenösa missbildningar

Arteriovenös missbildning av cerebrala kärl manifesteras som ett resultat av intrauterina skador och nedsatt fosterutveckling, men orsakerna till fenomenet är inte exakt kända.

Experter är benägna att tro att det inte finns någon direkt korrelation mellan förekomsten av denna anomali, liksom patientens kön och ålder, även om vissa populära hypoteser föreslår motsatsen.

För närvarande finns det bara två huvudriskfaktorer:

• Tillhör den manliga kön;
• Genetisk predisposition.

Otillräcklig kunskap om problemet på grund av bristen på nödvändiga metoder och verktyg leder till framväxten av nya och nya hypoteser. Några av dem talar om ett ärftligt komplex av patologier och sjukdomar som leder till utvecklingen av en anomali.

Symtom och komplikationer

Arteriovenös missbildning av hjärnan har ibland inga uttalade symtom i årtionden, så patienten får inte vara misstänksam för ett sådant problem. Den vanligaste anledningen till att söka läkarvård är brottet i ett litet eller stort kärl tillsammans med intracerebral blödning.

Utländska forskare citerar medicinsk statistik enligt vilken en sådan diagnos vanligtvis görs när man skannar hjärnan för en planerad läkarundersökning eller när man söker medicinsk hjälp av någon annan anledning.

De vanligaste manifestationerna av arteriell venös missbildning:

1. Epileptiska anfall av olika former av svårighetsgrad;
2. Huvudvärk av en pulserande natur;
3. Minskar känsligheten hos olika områden (anestesi);
4. Dåsighet, svaghet, minskad prestanda.

En ökning av symtomintensiteten uppstår nödvändigtvis när ett fartyg bryts ner, alltid åtföljt av blödning. Symtom på vaskulär missbildning i hjärnan kan manifestera sig i ungdomar och i mer mogen ålder. Experter noterar att manifestationerna av anomalier ofta observeras upp till 45-50 år. Eftersom hjärnvävnader vid cirkulationssjukdomar är mer skadade med tiden ökar symtomens intensitet gradvis.

Vanligtvis uppnås en viss stabilitet under sjukdomsförloppet vid 30-40 års ålder, varefter uppkomsten av nya symtom är praktiskt taget frånvarande.

Särskilda egenskaper hos den patologiska processen kan också uppstå när barnet bärs, så att nya symptom, som en ökning av intensiteten hos befintliga, ofta följer med graviditet. Anledningen till detta är en ökning av mängden blod i moderns kropp och ökad blodcirkulation.

Bland de möjliga komplikationerna av patologi utgör följande två hälsorisker, så sjukdomen bör inte startas:

• Ruptur av fartyget med blödning uppstår på grund av uttunning. Försämrad blodcirkulation leder till en ökning av trycket på de försvagade väggarna, vilket resulterar i att hemorragisk stroke inträffar.
• Störning av syreförmågan i hjärnan kan så småningom leda till partiell eller fullständig död av dess vävnader - ischemisk stroke (cerebral infarkt). Anestesi, synförlust, nedsatt koordination av rörelser och tal, liksom andra symtom, är en följd av processen som beskrivits ovan.

Diagnos och behandling av AVM

Vaskulär missbildning diagnostiseras när den granskas av en neurolog, som kan föreskriva flera ytterligare studier, tester och tester för att klargöra diagnosen.

Följande metoder är vanliga:

1. Arteriografi (cerebral) idag tillåter dig att bestämma problemet rätt exakt. Under arteriografi passerar en särskild kateter med ett kontrastmedel som sätts in i lårbenet, in i hjärnans blodkärl. En specifik kemisk förening som använder röntgenbilder möjliggör identifiering av fartygens aktuella tillstånd.
2. CT (Computed Tomography) kombineras ibland med ovanstående, och i det här fallet heter Computed Tomography Angiography. Diagnostiktekniken är också baserad på att erhålla en serie bilder med hjälp av röntgenstrålning och ett kontrastmedel.
3. MRI för vaskulär missbildning anses vara effektivare än de två tidigare metoderna när det gäller AVM. Metoden är baserad på användningen av magnetiska partiklar, snarare än röntgenstrålar. Angiografi involverar administrering av ett kontrastfärg.

Funktioner av behandlingen

Vaskulära missbildningar föreslår en relation mellan valet av behandlingsmetod och lokaliseringen av anomali, dess storlek, intensiteten hos dess symtom och patientens egenskaper. Situationsbehandling består av att ta mediciner (svår huvudvärk, anfall).

Behandling av missbildning i vissa fall kan begränsas till kontinuerlig observation av patienten, inklusive en omfattande undersökning av kroppen och konservativ terapi. Men sådana metoder används endast i avsaknad av symptom eller låg intensitet av manifestationer.

Det finns tre metoder för snabb avlägsnande av anomali och lämpligheten av deras användning bestäms av den behandlande läkaren.

• Kirurgisk resektion används för små storlekar av vaskulär missbildning och anses vara en av de mest effektiva och säkra metoderna. I det fall patologin ligger djupt i hjärnvävnaderna är denna typ av ingrepp inte starkt rekommenderat, eftersom operationen innebär en viss risk.
• Embolisering består i införandet av en kateter, med vilken de drabbade kärlen är "förseglade" för att blockera blodflödet i dem. Metoden kan vara både grundläggande och ytterligare före kirurgisk resektion för att minska risken för allvarlig blödning. I sällsynta fall kan endovaskulär embolisering minska eller helt stoppa manifestationerna av AVM.

Foto: Embolisering av misformation i hjärnan. Mjukgöraren klättrar på de drabbade kärlen och styr blodflödet till de mest välbärgade.

Varför är arteriovenös missbildning? 5 viktiga fakta om denna patologi

Efter att ha bott i några år tror många inte ens att de har en sjukdom, för vilken deras liv kan sluta om några minuter. Arteriovenös missbildning hänför sig specifikt till denna patologi.

Vad är det

Arteriovenös missbildning (AVM) är oftare en medfödd, otillräcklig kombination av artärer, vener och mindre kärl i diameter, slumpmässigt sammanflätad med varandra, vilket leder till nedsatt blodcirkulation i det drabbade organet. Ådror och artärer har formen av en särskild "tangle" av blodkärl. De är kopplade till varandra av en slags skenor eller fistlar. Mitten av interlacing fartyg kallas kärnan av missbildningen.

Lyckligtvis är det ganska sällsynt, cirka 1 - 2 personer per 100 000 invånare. Det största antalet är registrerade i Skottland. Det finns missbildningar hos 16-17 personer per 100 tusen invånare.

5 viktiga fakta om arteriovenös missbildning

1. De första symtomen på sjukdomen uppträder vanligen mellan 35 och 40 år.
2. Ofta påverkar det representanterna för det starkare könet, men det förekommer hos både män och kvinnor, och i alla åldrar.
3. Den mest upptäckta arteriovenösa missbildningen av hjärnan.
4. Hos människor med diagnosen missbildningar detekteras också andra kärlsjukdomar, vilket väsentligt komplicerar behandlingen av patienter. I 20-40% finns aneurysmer (specifika väggutsprång) av olika kärl.
5. Den vanligaste och hemsk komplikationen är en blödning i hjärnan. Varje år ökar risken för uppkomsten med 5-7%.

Varför uppstår det?

Under lång tid diskuterades frågan om genetisk mottaglighet för denna patologi, men inga tillförlitliga bevis hittades. Det är en medfödd sjukdom. Förfarandena för brott mot blodkärl som leder till denna patologi, inträffar i den första eller andra månaden av intraderinbildning av fostret. För närvarande anser predisponeringsfaktorer att

• okontrollerad användning av droger, särskilt på fostret (med teratogen effekt);
• tidigare sjukdomar som inträffar under graviditetens första trimester, av viral eller bakteriell natur
• rubella sjukdom under dräktighet
• röka och dricka alkohol under graviditeten. Inte alla tjejer, även om de är "i stånd", ger upp dessa vanor.
• joniserande strålning;
• livmoderns patologi;
• allvarlig förgiftning med kemiska eller andra giftiga ämnen;
• intrauterina skador på fostret
• förvärring av en kronisk patologi hos en gravid kvinna (diabetes mellitus, glomerulonefrit, bronkialastma, etc.)

Som ett resultat är de vaskulära buntarna kopplade felaktigt, sammanflätade och arteriovenös missbildning uppträder. När den bildas i en avsevärd storlek ökar hjärtproduktionen, venerna i venerna hypertrofi (kompensationsökning) och bildandet tar bilden av en stor pulserande "tumör".

Var kan misformation lokaliseras och hur manifesterar man sig?

Arteriovenösa missbildningar kan förekomma i:

• hjärnan;
• ryggmärg;
• inre organ.

Vaskulär missbildning av hjärnan manifesterar sig beroende på läsplatsen:

1. Skador på frontalbenet manifesteras av talets inkompetens, en minskning av intellektuella förmågor, huvudvärk, minskad förmåga att arbeta, mindre ofta en dragning av läpparna med ett "rör", krampanfall.
2. Med cerebellums nederlag bryter mot koordinationen av rörelser, muskelhypotension (svaghet), vågrät nystagmus (ofrivilliga ögonrörelser), som faller med normal gång, instabilitet i Rombergpositionen (står, sträcker armarna framåt och stänger ögonen).
3. Med involvering i den temporala lobens patologiska process uppträder allvarlig huvudvärk, försvagning av taluppfattningen (patienter hör väl, men de förstår inte kärnan i det som sagts), pulsation i den tidiga regionen, krampanfall, minskning av synfält.
4. Om arteriovenös missbildning förekommer i hjärnans botten manifesteras det: strabismus, enkel eller bilateral blindhet, förlamning (fullständig förlust av rörelse) hos de nedre eller övre extremiteterna. Ögonloppets rörelse är nedsatt.

Med ryggmärgsskada uppstår följande symtom:

• vid ett ytligt arrangemang noteras den uttryckta pulserande bildningen;
• smärta i ryggraden, särskilt i bröstkorgs- eller ländryggsregionen, kan utstråla (ge) bröst-, övre och nedre extremiteterna;
• minskad muskelton;
• konvulsiv rubbning av armar eller ben
• möjliga kränkningar av organens funktionella aktivitet i bäckenet. Detta manifesteras i allvarliga fall av fekal inkontinens eller urin;
• ökad trötthet, särskilt när du går eller fysisk ansträngning.

Från de inre organen kan arteriovenösa missbildningar inträffa mellan aorta och lungstammen (två stora kärl som kommer från hjärtmuskeln) - den öppna arteriella (Botallov) kanalen (vit hjärtsjukdom). Detta tillstånd kan provocera kromosomala sjukdomar, till exempel Downs syndrom; rubella överförd av moderen under födseln; barnets prematuritet. Normalt växer den inte mer än åtta veckor, i sällsynta fall upp till femton. Detta villkor uppenbarar sig:

• ökar hjärtmuskulans storlek
• andfåddhet;
• "Motorbuller", som kan höras i andra eller tredje mellanklassen;
• ökning av hjärtfrekvensen (takykardi);
• långsam tillväxt och utveckling av barnet
• cyanos av huden;
• i svåra fall, svullnad i övre eller nedre extremiteterna, hemoptys, störning av hjärtets funktion, andningssvårigheter. Spontan hjärtstopp kan uppstå.

Arteriovenös missbildning som uppstår i njurarna uppenbaras:

• smärta i ländryggen på ena eller båda sidorna;
• hematuri (utseendet av blod i urinen);
• ökning i blodtryckstal, dåligt mottagliga för korrigering med antihypertensiva läkemedel.

Med leverskador, som uppträder mycket sällan, är det inte möjligt att upptäcka specifika symtom. De uppstår endast vid samtidig blödning. Det finns hudfärg, svaghet, svimning (synkope), yrsel, avföring kan bli svart (melena), i allvarliga fall faller blodtrycket.

Om vaskulär missbildning påverkar lungorna manifesterar sig det:

• huvudvärk;
• lungblödningar i 10-15% av fallen;
• ökad mängd koldioxid i blodet;
• ökad tendens till trombos.

Vilka är typerna?

Först och främst skiljer sig missbildningar efter storlek:

• mikromart upp till en centimeter;
• små storlekar - upp till två;
• medium - upp till fyra;
• stor - upp till sex;
• gigantiska - mer än sex.

Beroende på storleken på den arteriovenösa missbildningen väljes en lämplig kirurgisk behandling.

Malformation av cerebrala kärl är:

• djupt placerad i stammen, subcortical ganglia, ventriklar;
• ytlig - i hjärnans cortex eller vita substans;
• intradural - i ett fast skal.

Efter typ:

• hemorragisk form. Manifiera av blödning i hjärnans ämne på grund av tryckökningen, på grund av nedsatt blodcirkulation, blodkärlens väggar tunna och deras bristning följer;
• torpid. Det finns inga blödningar, men ökar gradvis i volymmissbildningar, kramar olika delar av hjärnan med olika typiska neurologiska symptom.

AVM i ryggmärgen kan placeras i ryggmärgen, direkt i hjärnan själv eller på dess främre och bakre yta. Enligt strukturen skiljer sig:

• Typ I Bunten innehåller två hypertrofartärer och en avlägsen ven;
• II - krama med försvunna artärer som är sammanflätade med vener;
• III - bildad av stora, omogna kärl;
• IV - saknar små fartyg.

Beroende på kärlskadorna:

• arteriell (7-8% av fallen);
• arteriovenös cavernös (ca 10-12%);
• fistulos (4-5%);
• racemisk (upp till 70%);
• venös (9-11%).

Hur identifierar arteriovenös missbildning?

Diagnostik börjar med:

• noggrann bestämning av neurologisk status
• blodtrycksmätning;
• bedömning av hud och gång
• patientklagomål
• undersökning om graviditeten.

Personer med denna patologishow:

• Doppler-ultraljud. Ger dig möjlighet att bedöma strukturen i venerna och artärerna, blodcirkulationen i dem;
• radiografisk angiografi. För visualisering av kärl injiceras ett kontrastmedel, vilket "belyser" dem;
• dator angiografi. Med det kan du återskapa en 3D-bild av mänskliga fartyg;
• magnetisk resonansangiografi. Hög precision metod för bestämning av arteriovenös missbildning möjliggör att utvärdera formen, strukturen, blodcirkulationen i skadade kärl;
• ultraljud av hjärtat. För diagnos av öppen arteriell kanal. Du kan också uppskatta utstötningsfraktionen, om den är över 70%, så indirekt tillåter du att döma förekomst av missbildning.

behandling

AVM gäller inte sjukdomar som går bort på egen hand. Med platsen för vaskulära missbildningar i hjärnans ytstrukturer är det möjligt att använda:

• kirurgisk ingrepp. En lyckad återhämtning är möjlig med en utbildningsvolym på högst 300 kubikcentimeter;
• embolisering. Kärnan i metoden består i införandet i de drabbade kärlen av ett speciellt ämne (polyvinylalkoholsampolymer), vilket förhindrar blodcirkulation i arteriovenös missbildning. Mycket sällan, med denna metod är det helt botad. I grund och botten reduceras AVM-storleken till 70-80% i volym, vilket signifikant minskar sannolikheten för blödning;
• strålkirurgi. Den nyaste metoden för behandling av denna patologi, som för närvarande används framgångsrikt. Med en utbildningsstorlek på mindre än tre centimeter försvinner missbildningen i 90% av fallen.

Du kan använda en kombination av ovanstående metoder för bättre resultat.

Med ett djupt arrangemang av arteriovenös missbildning förblir prognosen ogynnsam, eftersom läkare inte ens kan komma nära utbildning.

Med bildandet av vaskulära missbildningar i de inre organen tillvägagångssätt till kirurgi och dess excision. I många fall är prognosen gynnsam.

Vad är farlig arteriovenös missbildning?

Det är en mycket farlig och smutsig sjukdom, så dess komplikationer är alltid plötsliga och kommer sannolikt att orsaka död eller funktionsnedsättning. Det finns:

• intracerebrala, intraventrikulära och subaraknoidala (i hålrummet mellan araknoid och mjukmantel) blödningar. Det förekommer i 55-65% av fallen. Symptom liknar bilden av en stroke: Dödlighet i extremiteterna, tal är svårt, suddig syn och samordning, det plötsliga utseendet på en svår huvudvärk.
• epileptiska anfall i cirka 25-40% av fallen;
• kränkning av adekvat blodtillförsel till hjärnan leder till utrotning av en betydande del av neuronerna, och som ett resultat leder detta till signifikant försämring av tal, intellektuella förmågor, i vissa fall till pares eller förlamning av olika delar av kroppen.

Arteriovenösa missbildningar av de inre organen är sällan komplicerade, de är mer karakteristiska för sjukdomens asymptomatiska förlopp.

slutsats

Tyvärr är ingen försäkrad mot förekomsten av denna sjukdom, och inga förebyggande åtgärder har heller utvecklats. Det enda som experter rekommenderar är att undvika olika typer av skador, särskilt huvudområdet.