Coarkation av aorta

Coarkation av aorta - medfödd segmental stenos (eller fullständig atresi) av aortan i isthmusens område - övergång av buen till nedstigande delen; mindre ofta - i de stigande, stigande eller bukregionerna. Coarkation av aortan manifesterar sig i barndomen genom ångest, hosta, cyanos, dyspné, hypotrofi, trötthet, yrsel, hjärtklappning, näsblödning. Vid diagnos av aorta-koarctation beaktas EKG, bröströntgen, echoCG, hjärtljud, stigande aortografi, vänster ventrikulografi och koronarangiografi. Metoder för kirurgisk behandling av aorta-koarctation är transluminal ballongdilatation, ismoplasti (direkt och indirekt), resektion av aortisk koarctation och bypassoperation.

Coarkation av aorta

Coarkation av aortan är en medfödd anomali av aortan, kännetecknad av sin stenos, som regel, på ett typiskt ställe - distalt till vänster subklavianartären vid övergången till bågen till den nedstigande aortan. I pediatrisk kardiologi förekommer koarkation av aortan med en frekvens på 7,5%, medan 2-2,5 gånger oftare hos män. I 60-70% av fallen kombineras aorta koarctation med andra medfödda hjärtefekter: öppen arteriell kanal (70%), ventrikulär septalfel (53%), aortastenos (14%), stenos eller mitralventilinsufficiens (3-5%), mindre ofta med införlivande av stora fartyg. Hos vissa spädbarn med koagulering av aortan detekteras allvarliga extrakardiella medfödda missbildningar.

Orsaker till aorta coarctation

I hjärtkirurgi övervägas flera teorier om aorta-koarctation. Det antas att grunden för defekten är ett brott mot sammanflödet av aortabågar under embryogenesperioden. Enligt Skoda-teorin bildas koarctation av aortan på grund av stängning av den öppna arteriella kanalen (OAD) med samtidig involvering av den intilliggande delen av aortan. Utblåstning av Batallovkanalen inträffar strax efter födseln; samtidigt faller väggarna på en kanal ner och cicatrize. Med inblandning av aortamuren i denna process sker dess förminskning eller fullständiga fusion av lumen på en viss plats.

Enligt Anderson-Becker-teorin kan orsaken till koarctation vara närvaron av aortas sickleformade ligament, vilket medför att muskeln sänks vid utplåning av PDA i närheten av dess placering.

I enlighet med den hemodynamiska teorin för Rudolph är koarctation av aortan en följd av egenskaperna hos den intravenösa cirkulationen i foster. Under prenatal utveckling passerar 50% av blodutstötningen från ventriklerna genom den stigande aortan, 65% genom den nedåtgående aortan, medan endast 25% av blodet går in i aorta-ismusen. Detta faktum är relaterat till den relativa smärtan hos aorta-ismusen, vilken under vissa förhållanden (i närvaro av septaldefekter) bevaras och förvärras efter barnets födelse.

Funktioner av hemodynamik under aorta coarctation

Ett typiskt ställe för stenos är den terminala delen av aortabågen mellan artärkanalen och munningen av den vänstra subklavia artären (aortic isthmus region). På detta ställe detekteras koagulering av aortan hos 90-98% av patienterna. Utanför kan förträngningen vara i form av en timglas eller midja med en normal diameter av aortan i de proximala och distala sektionerna. Den yttre förminskningen motsvarar i regel inte storleken på aortas inre diameter, eftersom i aortans lumen finns en överhängande halvmåne eller membran som i vissa fall överlappar kärlets inre lumen fullständigt. Längden av koaguleringen av aortan kan vara från några mm till 10 cm eller mer, men är oftare begränsad till 1-2 cm.

Stenotisk förändring av aortan vid övergången av sin båge till den nedstigande delen orsakar utvecklingen av två blodcirkulationslägen i en stor cirkel: det finns arteriell hypertoni närmast obstruktionen till blodflödet och den distala hypotensionen. I samband med de befintliga hemodynamiska störningarna hos patienter med aorta-koarctation aktiveras kompensationsmekanismer - hypertrofi i vänster ventrikelsmyokardium utvecklas, stroke och minutvolymen ökar, diameteren av den stigande aortan och dess grenar expanderar och nätverket av collaterals expanderar. Hos barn äldre än 10 år observeras atherosklerotiska förändringar i aorta och kärl.

Hemodynamiska egenskaper vid koagulering av aortan påverkas signifikant av samtidig medfödda hjärt- och vaskulära defekter. Över tiden sker förändringar i artärerna som är involverade i säkerhetscirkulationen (intercostal, inre thorax, lateral thorax, scapular, epigastric, etc.): deras väggar blir tunnare och deras diameter ökar, predisposing till bildandet av presterotiska och post-stenotiska aorta aneurysmer, aneurysmer hjärnartärer etc. Normalt observeras aneurysmal vasodilation hos patienter äldre än 20 år.

Trycket av de förvridna och dilaterade mellanslagartärerna på revbenen bidrar till bildandet av uzurer (skåror) vid ribbens nedre kanter. Dessa förändringar förekommer hos patienter med koagulering av aortan över 15 år.

Klassificering av aorta coarctation

Med hänsyn till lokaliseringen av den patologiska förminskningen utmärks koarctation i isthmusområdet, stigande, nedåtgående, bröstkorg, abdominal aorta. Vissa källor särskiljer följande anatomiska varianter av defekten - preduktal stenos (förkortning av aortan proximal till AAP: s sammanflöde) och postdual stenos (förkortning av aorta distalny sammanflödet av AAP).

Enligt kriteriet för ett flertal anomalier i hjärtat och blodkärl klassificerar A. V. Pokrovsky 3 typer av aorta-koarctation:

• Typ 1 - Isolerad aortisk koarctation (73%);
• Typ 2 - en kombination av aorta-koarctation med PDA; med arteriell eller venös urladdning av blod (5%);
• Typ 3 - En kombination av koagulering av aortan med andra hemodynamiskt signifikanta anomalier hos kärlen och CHD (12%).

I den naturliga förloppet av aorta koarctation finns det 5 perioder:

• I (kritisk period) - hos barn under 1 år kännetecknas av symptom på cirkulationssvikt i en liten cirkel; hög dödlighet från allvarligt hjärtsvikt och njursvikt, särskilt när aorta koarctation kombineras med andra CHDs.
• II (adaptiv period) - hos barn från 1 till 5 år; kännetecknad av en minskning av symptomen på cirkulationssvikt, vilket vanligen representeras av trötthet och andfåddhet.
• III (kompensationsperiod) - hos barn från 5 till 15 år kännetecknas av en övervägande asymptomatisk kurs.
• IV (perioden för utveckling av relativ dekompensering) - hos patienter 15-20 år; i pubertet ökar tecken på cirkulationsfel.
• V (dekompensationsperiod) - hos patienter i 20-40 år; karakteriseras av tecken på arteriell hypertoni, svårt vänster och höger hjärtfel, hög mortalitet.

Symtom på aorta coarctation

Den kliniska bilden av aorta-koarctation representeras av en mängd symptom; manifestationer och deras svårighetsgrad beror på sjukdomsperioden och relaterade anomalier som påverkar intrakardiell och systemisk hemodynamik. Hos unga barn med koagulering av aortan kan tillväxtfördröjning och viktökning noteras. Symtom på vänster ventrikulär misslyckande dominerar: ortopedi, andfåddhet, hjärtastma, lungödem.

På grund av utvecklingen av pulmonell hypertoni är klagomål om yrsel, huvudvärk, hjärtklappning, tinnitus, minskad synskärpa karaktäristiska. När aorta koarctation är frekventa näsblod, svimning, hemoptys, domningar och chilliness, intermittent claudication, kramper i nedre extremiteterna, buksmärtor på grund av intestinisk ischemi.

Den genomsnittliga förväntade livslängden hos patienter med koagulering av aortan är 30-35 år, cirka 40% av patienterna dör i en kritisk period (upp till 1 år). De vanligaste orsakerna till dödsfall under dekompensationsperioden är hjärtsvikt, septisk endokardit, bristningar av aorta-aneurysmer, hemorragisk stroke.

Diagnos av aorta koarctation

Vid undersökning uppmärksammas närvaron av en atletisk kroppstyp (den övervägande utvecklingen av axelbandet med tunna underdelar); ökad pulsering av carotid och interkostala arterier, försvagning eller frånvaro av pulsation i femorala artärer; ökat blodtryck i övre extremiteter med minskad blodtryck i nedre extremiteterna; systolisk murmur över hjärtans topp och bas, på halspulsåderna etc.

I diagnosen koagulering av aortan spelar instrumentala undersökningar en avgörande roll: EKG, EchoCG, aortografi, röntgenröntgen och röntgen i hjärtat med esophageal kontrast, känsla av hjärtkaviteter, ventrikulografi etc.

Elektrokardiografiska data indikerar överbelastning och hypertrofi hos vänster och / eller höger hjärta, ischemiska förändringar i myokardiet. Röntgenbilden kännetecknas av kardiomegali, utskjutning av lungbågen, en förändring av aortabågskuggans konfiguration och sammandragning av revbenen.

Ekkokardiografi gör det möjligt för dig att direkt visualisera aortisk koarctation och bestämma graden av stenos. Äldre barn och vuxna kan ha transesofageal ekkokardiografi.

Under kateterisering av hjärtkaviteterna, presterotisk hypertoni och poststenotisk hypotension bestäms en minskning av partialtrycket av syre i poststenotisk aorta. Med hjälp av stigande aortografi och vänster ventrikulografi detekteras stenos, dess grad och anatomiska variant utvärderas. Koronar angiografi för koagulering av aorta visas vid förekomst av angina pectoris-episoder, liksom vid planering av en operation för patienter över 40 år som utesluter IHD.

Coarkation av aorta bör differentieras från andra patologiska tillstånd som uppträder med symptom på pulmonell hypertension: vasorenal och essentiell arteriell hypertoni, aorta hjärtsjukdom, ospecifik aortit (Takayasus sjukdom).

Behandling av koagulering av aorta

Med aarkaparctation finns ett behov av läkemedelsförebyggande av infektiv endokardit, korrigering av hypertoni och hjärtsvikt. Avlägsnandet av aortas anatomiska defekt utförs endast genom kirurgi.

Hjärtekirurgi för akaraparctation utförs i tidiga skeden (med en kritisk defekt - upp till 1 år, i andra fall i åldern 1 till 3 år). Kontraindikationer för kirurgisk behandling av aorta-koarctation är irreversibel grad av lunghypertension, förekomst av svåra eller okorrigerade comorbiditeter, hjärtsvikt i slutstadiet.

Följande typer av öppen kirurgi har föreslagits för behandling av koagulering av aorta:

• I. Lokal plastrekonstruktion av aortan: resektion av den stenotiska delen av aortan med pålägg av en end-till-än-anastomos; direkt istoplasty med longitudinell dissektion av stenos och aorta sutur i tvärriktningen; indirekt ismoplasti (med hjälp av en flik från den vänstra subklavia artären eller en syntetisk plåster, med pålägg av en karotid-subklavisk anastomos).
• II. Aortisk koarctationsresektion med proteser: med ersättning av defekten genom artärhomograft eller syntetisk protes.
• III. Skapa bypass-anastomoser: bypass-bypass med hjälp av den vänstra subklavianären, mjältartären eller en korrugerad vaskulär protes.

Med lokal eller tandemstenos och frånvaron av uttalad förkalkning och fibros i området för koarctation utförs transluminal ballongutvidgning av aortan. Postoperativa komplikationer kan innefatta utveckling av aorta reokarctation, aneurysm, blödning; sprängningar av anastomoser, trombos av rekonstruerade områden av aortan; iskemi i ryggmärgen, ischemisk gangren i vänstra övre delen, etc.

Aortisk Coarctation Prediction

Aortas naturliga förlopp bestäms av möjligheten att minska aortan, förekomsten av andra CHD och har i allmänhet en mycket dålig prognos. I avsaknad av hjärtkirurgi dör 40-55% av patienterna i det första levnadsåret. Med snabb kirurgisk behandling av aorta-koarctation kan goda långsiktiga resultat uppnås hos 80-95% av patienterna, speciellt om operationen utfördes före 10 års ålder.

Opererade patienter med aorta coarctation är under livsövervakning av en kardiolog och en hjärtkirurg; De rekommenderas att begränsa fysisk aktivitet och stress, regelbundna dynamiska undersökningar för att utesluta postoperativa komplikationer. Resultatet av graviditet efter rekonstruktiv kirurgi för koagulering av aortan är vanligtvis gynnsam. Under behandling av graviditetshantering föreskrivs antihypertensiva läkemedel för förebyggande av aortabrott och infektiös endokardit förhindras.

Coarctation av aorta hemodynamik

Coarkation av aorta hos nyfödda och äldre barn

Beskrivning av sjukdomen

I många år kämpar vi framgångsrikt med högt blodtryck?

Chef för institutet: "Du kommer att bli förvånad över hur lätt det är att bota högt blodtryck tar varje dag.

Coarkation av aortan - en partiell inskränkning av sitt inre utrymme. Detta tillstånd leder till hypertoni i blodkärlen i händerna, hypoperfusion av mag-tarmkanalen och benen, en signifikant ökning av storleken på vänster ventrikel.

Antalet och intensiteten av symtomen bestäms av storleken på återstoden av den fria inre aortahålan.

För behandling av högt blodtryck använder våra läsare framgångsrikt ReCardio. Med tanke på populariteten av det här verktyget bestämde vi oss för att erbjuda det till er uppmärksamhet.
Läs mer här...

Om patologin utvecklas i tidiga skeden känner patienten en obehaglig känsla i bröstet, smärta i huvudet, generell sjukdom och kylning av övre och nedre extremiteterna. Symtom ökar med ökad intensitet i patologin.

När åtgärder inte vidtas för att behandla eller sjukdomsförhållanden är initialt mycket allvarliga, finns risk för att utveckla fulminant hjärtsvikt, vilket leder till chock. Placeringen av förträngningen bestäms när man lyssnar på bröstet. Läkaren märker ett litet ljud.

Orsaker och riskfaktorer

Coarkation av aortan manifesterar sig på grund av bildandet av patologier i processen av dess läggning och bildning, det förekommer vid fostrets utveckling. Oftast noteras den mest märkbara förminskningen i området hos artärkanalen.

Forskare har föreslagit att denna process påverkas av att ändra platsen för vissa duktvätskor, eftersom de flyttar direkt till aortan. När de stängs påverkar de artärväggen, som efter ett tag kan prova en liten och sedan en betydande minskning.

Typer, former, stadier

Det finns två typer av sjukdom:

Båda dessa typer av brott kan uppstå med funktionen av den arteriella kanalen eller i dess inaktivitet.

Johnson 1951 och Edwards 1953 särskiljer två typer av sjukdomar:

1. Coarctation i isolerad form.
2. Coarctation med normal arteriell kanalanslutning.

Pokrovsky identifierade 3 typer av koarctation:

1. Isolerad form.
2. Coarctation med öppen arteriell kanal.
3. Coarctation med andra sjukdomar i hemodynamik, som provocerar funktionella patologier i hjärt-kärlsystemet.

Fara och komplikationer

Coarkation av aortan kan orsaka allvarlig hjärtsjukdom och patientens död, därför kräver omedelbar medicinsk intervention. Om lämpliga åtgärder inte vidtas finns risk för sådana komplikationer:

1. Stroke.
2. Hypertoni hos patientens artärer.
3. Fel på hjärtans vänstra kammare, med förvärring, leder till utseende av hjärtastma och inre lungödem, vilket inte alla patienter kan klara av i barndomen.
4. Blödning i subaraknoidutrymme.
5. Destruktiva fenomen inom aneurysmområdet.
6. Nephroangioskleros på grundval av högt blodtryck.
7. Endokardit av infektiös natur, vilket är svårt att bota även med hjälp av potenta antibiotika.

symptom

Den farligaste är koagulering av aorta hos nyfödda och spädbarn (det finns en vuxen typ av sjukdom). Det är farligt snabbt att bilda lunghypertension, vilket bestämmer patientens vassa försämring.

Det är möjligt att tydligt känna igen sammandragningsplatsen under en lång tid av sjukdomen, eftersom barnets kroppsbyggnad påverkas av ökat tryck, som ligger i regionen med den minsta aorta lumen. För aortas koarctation kännetecknas av att kroppen förvärvar en pseudo-atletisk struktur, det vill säga att underkroppen är mindre utvecklad än axlarna och övre bröstet.

I vissa fall finns det förändringar i koronararteries funktion av morfologisk natur, nedsatt hjärncirkulation, inklusive allvarlig blödning i hjärnan eller det omgivande rummet, fibroelastos, vilket är ett sekundärt symptom, olika patologier i vänstra kammaren.

Ibland har justfödda barn redan utvecklat en stark förträngning av aortan. I det här fallet finns risk för cirkulationsstöt i samband med njursvikt och acidos, med utgångspunkt från metaboliska störningar.

Allmänna symtom är förvirrade av föräldrar och otillräckligt erfarna läkare med systemiska patologier, såsom sepsis.

Oförminskningen av aortas interna utrymme är minimal, då i ett barns livets första år kan en sådan patologi inte ha ljusa symptom, så det går obemärkt under en lång tid. Om det finns misstanke om förekomsten av en sådan sjukdom, bör du kontrollera barnet för följande symtom:

1. Bröstsmärta.
2. Hyppig huvudvärk.
3. Oförmågan att utöva stor fysisk aktivitet på grund av det nästan omedelbara utseendet av lameness (utan ytterligare skäl).
4. Hyppiga manifestationer av svaghet, slöhet.

Dessa symtom utvecklas successivt när barnet blir äldre. En av de första karakteristiska tecknen är att öka hypertensionen.

Att komma till samråd med en läkare är nödvändig när de första symptomen på aortakoagulering uppträder. Det är tillrådligt att besöka en barnläkare, han kommer att ge anvisningar för ett besök hos en kardiolog. Med bildandet av betydande intensitet och specifika för sjukdomsskyltarna kan du omedelbart besöka en kardiolog.

diagnostik

Att identifiera sjukdomen med hjälp av dessa metoder:

• EKG. Metoden är särskilt användbar för äldre barn. Med hjälp kommer även de små avvikelserna som hör samman med ökningen av dimensionerna i en vänstra ventrikel till ljuset.
• Phonocardiography. Under studien registreras vibrationer och ljud som produceras när hjärt- och kärlsystemet fungerar. Om patienten har patologi finns en ökning av ton II.
• Ekokardiografi. Kan allegoriskt kallas ultraljud av hjärtat. Med korrekt avkodning anges både specifika och ytterligare patologiska symptom.
• Röntgen. Bilden visar höjden av hjärtans övre del, utvidgningen av uppåtgående aorta.
• Hjärtkateterisering. Med hjälp av studien registreras trycket i detta område, och sedan analyseras skillnaden i systoliska och arteriella indikatorer för blodflödet. Omgå platserna ovanför och under huvudkärlens klämområde.
• Aortografi. Låt dig bestämma den exakta balansen mellan lumen i artären, längden på patologin och egenskaperna hos smalningen, eftersom den ofta är ojämn och har godtyckliga konturer.

Behandlingsmetoder

En radikal och ofta nödvändig procedur för koagulering av aortan är kirurgi. Huvudindikationen för användningen av denna åtgärd är den signifikanta skillnaden i systoliskt tryck i nedre och övre extremiteterna. Indikatorerna ska variera med mer än 50 mm Hg. Art.

Omedelbar operation för spädbarn utförs med signifikant ökande arteriell hypertoni och hjärtavkompensering.

Ibland diagnostiseras patologi enbart efter födseln. Ofta är sjukdomsförloppet stabilt. Genom läkarmottagning utförs operationen, men endast i 5-6 år efter födseln.

Kirurgi kan utföras i äldre ålder, men i detta fall finns det risk att endast en del av den positiva effekten uppnås, eftersom arteriell hypertension elimineras endast i en tidig ålder.

Flera typer av kirurgi används när det är nödvändigt att normalisera organets konturer:

• Plastikkirurgi på aortan med användning av proteser för att ersätta kärlen. Denna metod är relevant för patologier där artären har en inskränkning i minsta storlek på platsen, vilket inte tillåter att ansluta ändarna av naturligt formade fragment.
• Resektion av förnimmelsen med införande av fistel i slutet av två friska sidor. Denna metod försöker genom att minska öppningen över en liten längd och med helt friska återstående delar av aortan.
• Bypass-kirurgi. En vaskulär protes tillverkas av detta material. Kanterna på denna anordning sys till tygerna på en nivå under och över förträngningspunkten. Detta är nödvändigt för fri rörlighet för blod.

Läs mer om sjukdomen från videon:

Prognoser och förebyggande åtgärder

Prognosen skiljer sig beroende på graden av aorta reduktion hos ett visst barn, en normal livsstil säkerställs med små manifestationer av patologin. Den genomsnittliga livslängden för sådana patienter är lika med denna period hos personer utan sådana sjukdomar.

Med en svår patologi kan patienten leva upp till 30-35 år om den nödvändiga operationen inte utförs. Dödsorsaken är bakteriell endokardit, liksom svår hjärtsvikt. En oväntad död kan uppstå på grund av en skarp rubbning av aortavävnad, aneurysm eller en allvarlig stroke.

Förebyggande av denna patologi hos ett barn är att en hälsosam livsstil följs mot sina föräldrar. Före graviditet och graviditet är både far och mor skyldig att inte röka, att inte ta alkohol och droger.

Coarkation av aorta kännetecknas av specifika symptom som inte kan missas för att förhindra en kraftig progression av sjukdomen. Även vid normal fysisk utveckling hos barn kan denna överträdelse uppstå och förekomma i måttlig eller till och med svår form. Om du upptäcker sjukdomen i tid, finns det en chans att fullständigt återhämta sig från sjukdomen och återgå till det normala livet.

Coarkation av aortan och dess behandling

• Funktioner av aortas struktur
• Typer av aorta stenos
• Förändringar i aortan
• skäl
• Hur blodcirkulationen störs
• Klinisk bild
• diagnostik
• Hur man behandlar aorta coarctation
• Prognos av sjukdomen

Coarkation av aortan är en av de medfödda missbildningarna av det största kärlet i kroppen. Det består i att minska lumen i varierande grad, oftast i bukområdet, mindre i bröst- eller bukområdena. Hjärnans struktur och struktur förändras inte. Men defekten kombineras ofta med andra medfödda utvecklingsstörningar och refererar till den kombinerade.

Förekomsten av koagulering av aorta är från 6,7 till 15% av alla medfödda hjärtefekter. Vid nyfödda pojkar finns det 4-5 gånger oftare än hos tjejer.

För att förstå kliniken av vice, måste du titta på anatomi.

Funktioner av aortas struktur

Aortan är det största, oparade kärlet, rör sig bort från vänster ventrikel och går upp, gör en båge. På högsta punkten avgår tre stora fartyg från den:

• brachiocephalic tract - är uppdelad i rätt gemensam karotid och subklaviär artär, levererar blod till huvudets, nacke, höger arm och del av bröstet;
• vänster gemensam karotärartär - bär blod till vänster sida av huvudet, hjärnan, nacken;
• vänster subklavisk artär - är ansvarig för blodtillförseln i vänstra handen.

Mot munken av den vänstra subklavia artären till lungartärerna skickas en tät sladd, inuti vilken är en övervuxen kanalkanal. Detta fartyg var av stor betydelse i fostrets cirkulation.

Syre levereras till det utvecklande embryot med moderens erytrocyter via en ytterligare placenta cirkulation. Han behöver inte andas, men hjärtat fungerar och accelererar blod genom kroppen. Det är genom kanalkanalen att kommunikationen uppträder med lungartärerna som kommer fram från högra hjärtkammaren, kringgå de kollapsade lungorna.

Efter födseln börjar barnet andas oberoende och den lilla cirkulationskretsen är ansluten, tubalkanalen växer och blir tung, eftersom en vuxen inte längre behövs.

Platsen mellan munnen på den vänstra subklaviska artären och den tidigare botallovykanalen kallas aortabågen. Här är infödd förträngning (koarctation) oftast belägen.

Typer av aorta stenos

Det är accepterat att skilja två typer av isthmusstenos:

• infantil (för barn) - detekteras hos ett barn i en tidig ålder, utvecklas aorta-koartation i fostret med blodcirkulationen som upprätthålls genom kanalkanalen och skiljer sig från möjligheten att blodet kommer in i de nedre delarna av aortabågen direkt från högerkammaren genom lungartärerna (som i livmodern);
• vuxen - kanalkanalen är inskränkt eller helt stängd; hjälpskyddskärl utvecklas för att hjälpa till att överföra blod genom det avgränsade området.

Coarkation av aorta hos barn är indelad i riktning mot blodutmatning: från vänster till höger och vice versa.

Genom anatomiska förändringar finns tre typer av fläck:

• utan kombination med andra (isolerad aortisk koarctation);
• koarctation som en del av de kombinerade hjärtsjukdomarna (defekter av interatriella och interventrikulära skiljeväggar, sinus-aneurysm);
• förkortning av aortan i kombination med den öppna botaniska kanalen.

Förändringar i aortan

Nedströms om blodet (under förträngningsstället) expanderar aortaväggen och tunnorna som en aneurysmisk säck. Med ålder uppträder sådana förändringar och högre koarctation.

För behandling av högt blodtryck använder våra läsare framgångsrikt ReCardio. Med tanke på populariteten av det här verktyget bestämde vi oss för att erbjuda det till er uppmärksamhet.
Läs mer här...

Huvudskälet - ett brott mot blodflödet, som har en tillräckligt stor kraft.

Mer sällsynt lokalisering av koarctation - i bröstkorgs- eller abdominal aorta. Mer sällan förekommer flera kärlkramningar.

Kardiologer särskiljer falsk koarctation - tortuositeten eller förlängningen av aortan orsakar misstankar om medfödd missbildning under undersökningen, men senare har ingen effekt på blodflödet.

skäl

Orsaker till vice bindning:

• med nedsatt intrauterin bildning av aortan, dra med botanalkanalen;
• Utvecklingen av koarctation i vuxenstaten är möjlig med svår aterosklerotisk aortabåge, trauma, Takayasu-sjukdom (oklart inflammation i aortan och dess grenar);
• arvelig predispositions roll indikeras genom identifiering av aorta koarctation hos 10% av patienterna med en genetisk sjukdom, Shereshevsky-Turners syndrom (nedsatt fysisk och sexuell utveckling).

Hur blodcirkulationen störs

Den förkortade delen av aortas koarctation har utseendet av en "gateway" som fördröjer blodet hos de övre delarna. Ovanför förminskningen utsträcker kärlen, trycket i dem ökar, vänster ventrikel tvingas till hypertrofi.

I de nedre sektionerna kompenserar endast ytterligare shuntkärl för blodflödet och deras tryck reduceras. Detta påverkar särskilt "vuxen" typ av vice. Blodtillförseln till njurarna är nedsatt, en ytterligare mekanism för att öka blodtrycket aktiveras, vilket redan är högt i kroppens övre delar.

Med "infantil" -varianten hos barn kan högt tryck släppas ut genom kanalkanalen, därför finns det ingen arteriell hypertension. Lunghypertension bildas emellertid på grund av en ökning av trycket i lungartären. Det finns en överbelastning av högra hjärtkammaren och symptom på cirkulationssvikt uppträder.

Klinisk bild

Klinisk inskränkning av aorta isthmus i svåra fall är typiskt. Patienter klagar sällan. Det kan vara huvudvärk, näsblod. Ofta finns symtomen på aorta-koarctation i samband med otydlig hypertoni i barndomen och ungdomar, vilket är alarmerande för doktorn.

I ungdomsform har barn återkommande inflammatoriska sjukdomar i bronkier och lungor. Småbarn utses av pallor, andfåddhet med rörelse, fördröjd vikt och fysisk utveckling.

Blodtrycket når en nivå av 200/100 mm Hg. Art. På benen är pulseringen av artärerna försvagad, blicken hos fötterna är synlig, svaga muskler jämförs med händerna.

I händelse av ogynnsamt flöde uppträder de:

• huvudvärk;
• yrsel;
• smärta i hjärtat
• ökad trötthet
• smärta, svaghet och kramper i benen
• konstant frysning av fötterna;
• hos kvinnor och tjejer störs menstruationscykeln, eventuellt infertilitet vid vuxen ålder.

diagnostik

Diagnosen koagulering av aortan inkluderar ett antal kliniska tecken som är tillgängliga för doktorn i receptionen:

• När han bestämmer puls på händerna, bedöms han som spänd, starka vågor känns, puls på benen är praktiskt taget inte palpabel.
• en skarp pulsering av halspulsådern finns på nacken, i subklaverna fossa-subklavian;
• pulsering av hjälpkärlen är synlig på baksidan av huvudet, i de mellanliggande utrymmena, i axelbladets område;
• fötterna är kalla för beröring med varma händer.

Under auscultation lyssnar doktorn på typiska ljud över hjärtans yta.

Instrumentella metoder vid diagnos av koarctation

På EKG bestäms tecken på hypertrofi och överbelastning av vänster ventrikel, hjärtans elektriska axel förändras. I vuxna blockad av Hans bunt.

Fonokardiogrammet låter dig noggrant spela in ljudet genom hjärtområdet.

Ultraljud visar expansionen av hjärtans storlek och kammare, platsen för förminskning, graden av störning av blodflödet över och under koarctation.

På bröstdiagrammet på bröstet uppmärksammas den globulära hjärtskuggan, skador på ribbanas nedre kanter av kärlen.

Med införandet av ett kontrastmedel i aortan på bilden kan du se platsen och graden av förminskning.

Hjärtkateterisering med tryckmätning i aortan gör det möjligt att detektera ett tryckfall över och under förminskningen.

Hur man behandlar aorta coarctation

Behandling av aorta är endast möjlig med hjälp av kirurgi. Terapeutiskt är det omöjligt att bli av med den främsta orsaken till sjukdomen. Att fördröja operationen kan leda till komplikationer i patientens tillstånd.

Indikationer för operation är:

• Identifiera skillnaden mellan trycket på händer och fötter på mer än 50 mm Hg. v.;
• hos spädbarn - svår hypertension och utveckling av hjärtsvikt.

Med en gynnsam kurs får hjärtkirurger att skjuta upp operationen till sex års ålder.

Teknik för kirurgiska ingrepp ger:

• avlägsnande av flaskhalsen med anslutningen av ändarna av aortan med en liten längd av platsen;
• utbyte av det resekterade aortaområdet med en egen alloplast från den vänstra subklaveartären;
• arkivering av artificiell protes
• skapa en shunt - arkivera protesröret över och under koarctationen utan att avlägsna det avgränsade området;
• stenten installeras om en sammandragning återkommer någon gång efter operationen, sätts den in i ledkatetern och aortan expanderas till önskad diameter.

Prognos av sjukdomen

Patienter med koagulering av aortan måste övervakas av en hjärtkirurg. Med mild stenos krävs inga speciella levnadsvillkor.

Utvecklingen av stenos, som leder till kliniska manifestationer och hjärtsvikt, kräver kirurgi, för utan det kan en person leva i 35 år och dö av komplikationer i form av:

• stroke;
• hjärtinfarkt astma, rullande i lungödem;
• njurinsufficiens med njurinsufficiens;
• aneurysmbrott;
• septisk endokardit.

Sådana allvarliga komplikationer utvecklas med hög sannolikhet och är svåra att förebygga genom terapeutiska metoder. Därför, när aortisk koarctation detekteras, bör de mest optimala villkoren för kirurgisk behandling klargöras.

Vad du behöver veta om hjärt-aortas aneurysm

• Gemensam behandling
• viktminskning
• Åderbråck
• Nagelsvamp
• Anti rynkor
• Högt blodtryck (hypertoni)

Symtom och behandling av aorta coarctation

En sjukdom som koagulering av aortan, hänför sig till medfödd hjärtsjukdom. Symptomen på sjukdomen är inte dolda, så de kan märkas i tid och konsultera en läkare.

Coarkation av aorta kännetecknas av lokal och segmentell smalning av aorta lumen. Dess fullständiga raster i området med bukets isthmus noteras också. Statistiken visar att omkring 2% av fallen registrerades i buk- och bröstregionerna.

Område med utveckling av sjukdomen

Coarkation av aortan i sig är inte en medfödd sjukdom. Det kan delvis påverka aortan, vilket är ett stort oparört arteriellt kärl. Därför förblir hjärtets struktur oförändrad. Men läkare attribut nästan alltid aorta coarctation till en grupp medfödda sjukdomar och hjärtefekter, eftersom hela cirkulationssystemet är i fara. Den direkta bildningen av en sådan sjukdom beror direkt på hjärtets struktur och kan interagera med många andra medfödda defekter.

Under en mycket skarp och oväntad minskning av aortan fungerar den vänstra kammaren, som utför blodinjektionsfunktionen, kontinuerligt med stora belastningar. Som ett resultat av detta arbete framträder blodtrycket i kroppens övre delar. Det är mycket högre än botten. Av denna anledning flyter en lika stor mängd blod till kroppens nedre delar, men vänster ventrikels väggar ökar signifikant i volymen. Sådana konsekvenser kan leda till allvarliga och oönskade problem. I sådana fall är det bättre att omedelbart söka hjälp från specialister.

Typer och typer av sjukdomen

Frekvensen av utveckling och förekomst av medfödda hjärtefekter är i genomsnitt cirka 15% av alla registrerade fall. Enligt statistiken lider män av sådana sjukdomar 5 gånger oftare än kvinnor.

De viktigaste typerna av sjukdomen är:

1. Den så kallade "vuxna" typen. Det manifesterar sig som en utveckling av en segmentär förträngning av aorta lumen på den plats där den vänstra subklavia artären ska dra sig tillbaka. Samtidigt är alla arteriella kanaler helt stängda.
2. Den andra typen heter "barn" eller "infantil". Det består i närvaro av hypoplasi eller underutveckling av aortan på samma platser som i "vuxen" -typen. Men artärkanalerna stängdes samtidigt.

Beroende på anatomiska egenskaper hos en person är det vanligt att utesluta tre huvudalternativ för utveckling av koarctation:

1. I kombination med många andra medfödda hjärtefekter. Dessa inkluderar atrial septaldefekter, interventrikulära septalfel, Valsalva sinus aneurysm, införlivande av det stora kärlet och aortastenosen.
   
2. Coarkation av aortan, som kombineras med andra öppna arteriella kanaler. Denna typ av sjukdomsutveckling kan i sin tur uppdelas i flera andra alternativ: poststrual, juxtaductal och preductal.
3. Isolerad koarctation av aortan. Det innebär utveckling av sjukdomen utan kombination med andra medfödda hjärtefekter.

De öppna arteriella kanalerna idag kan särskiljas hos de flesta nyfödda spädbarn. Kanalernas diameter kan vara mycket större än själva aortans diameter. Varianten av isolerad aortisk koarctation kan observeras hos äldre barn.

Möjliga orsaker till medfödd hjärtsjukdom

Utvecklingen av sjukdomen kan uppstå på grund av nedsatt bildning av aortan själv under fosterutveckling. I de flesta fall orsakar sjukdomen juxtaduella arrangemang av artärflödet. Det hjälper till att ansluta aortan med vänstra lungartären. Vid nyfödda måste det stängas med alveolär andning.

Under perioden med intrauterin utveckling kan en viss del av duksvävnaden flytta till själva aortan och samtidigt är aortamuren inblandad i stängningsarbetet. Därför, i slutändan, kan vi förvänta oss en minskning. Det fanns sällsynta fall då koarctation av aortan hos barn uppträdde under tillväxt och liv när olika aorta skador, aterosklerotiska skador eller Takayasu syndrom inträffade.

Sjukdomen kan utvecklas på grund av abnormiteter i perioden av intrauterin utveckling av fostret.

Sjukdomen kan också uppstå på grund av en genetisk predisposition till sjukdomsbildningen hos personer som har Shershevsky-Turners syndrom. Det innebär en kromosom sjukdom, som orsakas av närvaron av endast en huvudkromosom. Det kan åtföljas av en rad karakteristiska abnormiteter i människans fysiska utveckling, såväl som sexuell omotid och låg tillväxt.

Mekanismen för utveckling av hemodynamiska störningar eller blodrörelse

Hemodynamiken hos aorta koarctation detekteras när det finns mekaniska hinder på plats under rörelsen av blodflödet i aortan. Detta kan leda till flera olika blodflödesmönster. Utseendet på en mängd olika störningar i hemodynamik kan observeras beroende på svårighetsgraden och omfattningen av aorta lumen.

I vissa typer och typer av koarctation, där artärkanalerna är helt stängda, har alla större störningar i samband med hemodynamik ett ökat tryck i kärlen. I den "barnsliga" utvecklingen av den nuvarande sjukdomen, i det fall då kanalen är öppen, kan en ökning av blodtrycket i kärlen med endast den stora cirkulationen observeras.

Under den preoktalala typen av sjukdomsutveckling uppträder en karakteristisk urladdning av blod från lungstammen till nedstigande aorta. En sådan process passerar genom de öppna arteriella kanalerna, men om det finns tillräckligt välutvecklade collaterals kan en omvänd process uppträda.

Symtom och karakteristiska tecken

Symptom på koagulering av aortan presenteras i form av morfologiska förändringar, vilka kombineras med vissa typer av hjärtsjukdomar. Även i en tidig ålder kan missbildningen i de flesta fall åtföljas av återkommande och progressiv lunginflammation, utveckling av kardiopulmonell insufficiens och andra sjukdomar. Det kan också finnas skarpa manifestationer av hudens plåga, uttalad andfåddhet, som åtföljs av kongestiv väsande ängsel i lungan. Barn med denna sjukdom kan ligga bakom i sin fysiska utveckling.

Vuxna och äldre barn kan klaga på en ökning av blodtrycket, vilket i de flesta fall upptäcks av en slump. Sådana patienter brukar komma till läkare med klagomål om:

• ihållande huvudvärk
• yrsel,
• lite tyngd i huvudet
• trötthet,
• smärta i hjärtat,
• sällsynta näsblod.

De kan indikera periodisk smärta i benen, svaghet i armarna, muskelkramper, chilliness i underbenen. Kvinnor kan märka oegentligheter i menstruationscykeln eller oförmåga att bli gravid. När det gäller den allmänna fysiska utvecklingen kan i vissa fall oproportionerliga störningar i muskelutvecklingen uppstå.

Eventuella komplikationer

De viktigaste komplikationerna av medfödd koarctation av aorta:

1. Intracerebral blödning, vilket medför utslag av stroke.
2. Allvarlig hypertoni.
3. Subaraknoid blödning.
4. Hypertensiv nefroangioskleros, små arterier kan påverkas.
5. Gaps förlängda aneurysmer.
6. Hjärtsvikt i vänstra hjärtkärlet, vilket kan vara förenat med utvecklingen av hjärtastma eller lungödem.
7. Bakteriell eller infektiv endokardit. De påverkar oftast hjärtat och hjärtklaffarnas inre foder. Detta tillstånd uppstår på grund av bakteriella eller vanliga infektioner. Utvecklingen av endokardit orsakad av infektioner fortskrider i kombinationen av aorta coarctation med medfödda aorta ventil patologier. Denna sjukdom är resistent mot användningen av droger och antibakteriella läkemedel.

Diagnostik genom instrumentation

Sjukdomen diagnostiseras med lämplig utrustning. De viktigaste diagnostiska metoderna innefattar:

1. EKG. När symptom inte uttalas är de nästan omöjliga att skilja från ett normalt EKG. Hos nyfödda observeras tvetydiga förflyttningar av hjärtaxeln oftast.
2. Ekokardiografi. Ultraljudsundersökning av hjärtat kommer att bidra till att bestämma förekomsten av aortastensos i isthmusområdet. Doppler tillåter dig att hitta några karaktäristiska särdrag som är inneboende i aortas samverkan.

1. Phonocardiography. Det är en speciell inspelning eller ljudsignal som utfärdas när hjärtat fungerar. Enheten kan spela in förstärkningen av toner på aortan och systolisk murmur.
2. Hjärtkateterisering. Det måste utföras för att noggrant mäta trycket i orten, liksom för att bestämma karaktäristiska tecken på aortisk koarctation.
3. Aortografi. Radiopaque substanser sätts in genom aortan via en kateter.

Behandling av sjukdomen

I vissa fall kan läkare ge indikationer på kirurgisk ingrepp för medfödd aorta-koarctation. Om skillnaden i systoliskt tryck i benen och armarna överskrider kvicksilverns 50 mm-märke, krävs kirurgi. Vid nyfödda och barn upp till ett år kan kirurgi vara nödvändig vid allvarlig arteriell hypertension. Om alla symptom inte uttalas, kan läkare råda att dra lite med operation och för att flytta operationen till en annan ålder.

Idag har nya metoder utvecklats och presenterats, som används allmänt och praktiseras i många kliniker. Dessa inkluderar:

• resektion av koagulering av aortan med överlagrade fistlar,
• plast aorta med hjälp av vaskulära proteser,
• aortoplastika,
• skakning av patologiska trånga områden av aorta,
• ballongangioplastik.

En populär och mest använd behandlingsmetod är aortoplastik. Det innebär användningen av sitt eget biologiska material. Patienten tas material för en transplantationsoperation i den vänstra subklappartären.

Prognoser från läkare

Läkare kan göra vissa förutsägelser för medfödda hjärtfel. Det beror helt på graden av förkortning av aortan, enligt vilken specialister kommer att göra beräkningar och göra en diagnos. Små avvikelser och en liten svårighetsgrad av aorta-koarctation påverkar inte patientens normala livsstil. Livslängden med sjukdomen är nästan lika med den genomsnittliga livslängden hos en frisk person.

Patienter som självständigt övergav operation eller av många andra skäl inte gick till operation, bor i genomsnitt ca 35 år. Den största orsaken till dödsfall hos patienter är i svåra tillstånd av hjärtsvikt, bakteriell endokardit. Plötslig död kan också uppstå på grund av aorta-brist eller stroke.

Postoperativ period

Efter operationen i den postoperativa perioden kan blodtrycket för en tid kvarstå i höga gränser. Därför ordinerar läkare vissa mediciner för att normalisera blodtrycket. Någon gång efter operationen kan förlängningar av det rekonstruerade området eller aneurysmen visas. Återkontraktion kan förekomma, så indikationer för ytterligare kirurgisk ingrepp framträder.

Varje person som märker dessa symtom borde definitivt gå till läkarna och inte låta deras hälsa glida. Detta är en sjukdom som är behandlingsbar och kan bibehålla den totala tonen hos personen.

Coarkation av aorta

Coarkation av aortan är en medfödd missbildning, kännetecknad av segmentell (lokal) förminskning av aortas lumen eller dess fullständiga rast i sin bågs ismus, mycket mindre i bröstkorgs eller bukdelens del. Starkt koarctation av aortan är inte en medfödd defekt av hjärtat, eftersom det är lokaliserat utanför det, vilket påverkar aortan - det största unparmenterade artärkärlet i lungcirkulationen, som sträcker sig från hjärtans vänstra kammare. Hjärnans struktur med denna medfödda patologi är normal. Aortisk koarctation kallas emellertid alltid som en grupp medfödda hjärtefekter, eftersom hela cirkulationssystemet (kardiovaskulärt system) lider under det och bildandet av aorta-koarctation i sig är direkt relaterat till hjärtets strukturer och kan kombineras med några andra medfödda defekter. Coarkation av aortan beskrevs först 1791 av den italienska patologen D. Morgagni.

Coarkation av aortan ligger vanligtvis på ett visst typiskt ställe för det - där aortabågen passerar in i den nedstigande delen av aortan. Sådan lokalisering beror på det faktum att det normalt finns en förminskning av aortas inre lumen: dessa två sektioner är gjorda av olika embryonala knoppar.

Schematisk illustration av aorta coarctation

Frekvensen för denna medfödda defekt är från 6,7 till 15% av alla medfödda hjärtfel och 3-5 gånger oftare hos män än hos kvinnor.

Det finns två typer av aorta coarctation:

1) Aorta-koaguleringstypen - Det finns en segmentär förträngning av aorta lumen nedan (nedströms om blodet) på den plats där den vänstra subklavia artären avviker från den; den arteriella kanalen är stängd
2) "Barnens" (infantil) typ av koagulering av aortan - det finns hypoplasi (underutveckling) av aortan på samma plats, men artärkanalen är öppen.

Dessutom, beroende på de anatomiska egenskaperna, finns det tre olika varianter av koarctation:

1. Isolerad koarctation av aortan (utan kombination med andra medfödda hjärtefekter);
2. Coarkation av aortan, kombinerad med den öppna arteriella kanalen; i sin tur kan delas upp:
• postduktalnaya (ligger under den plats där den öppna arteriella kanalen avgår);
• yukstaduktalnaya (koarctation ligger vid nivån av den öppna arteriella kanalen);
• preductum (öppen arteriell kanal öppnar under aorta-koarctationen).
3. koarktation av aorta, i kombination med andra medfödda hjärtfel: förmaksseptumdefekt (ASD), Ventrikelseptumdefekt (VSD), Valsalva sinus aneurysm, införlivandet av de stora kärlen, aortastenos, och andra.

Den öppna arteriella kanalen detekteras hos mer än 60% av spädbarn med koagulering av aortan och kanalens diameter kan vara större än aortans diameter. Isolerad koarctation av aortan är vanligare hos äldre barn.

Nedan (mer aktuell blod) genom aorta sammandragning dess vägg förtunnas och expand lumen, ibland antar karaktären av en aortaaneurysm (aortaexpansionsparti på grund av patologiska förändringar av bindvävsstrukturer sina väggar). Aneurysmala förändringar beror på exponering för aortaväggen av turbulent (oregelbundet) blodflöde under förträngningsstället. Hos äldre barn utvecklas aneurysmala förändringar och över förträngningen - i stigande aorta.

Vid atypisk lokalisering av aorta-koarctation ligger den i bröst- eller bukdelen av aortan. Ibland kan det finnas flera sammandragningar.
Det finns också "pseudo-aorta aorta" - som liknar koarctation, aortisk deformitet, vilket inte signifikant hindrar blodflödet, eftersom det är en enkel tortuositet och förlängning av aortan.

Orsaker till aorta coarctation

Utvecklingen av aortas koarctation beror på en överträdelse av processen för bildning av aortan under fosterutveckling. Oftast är aortakoarktation yukstaduktalnoy (ligger på ductus arteriosus nivå. Den arteriella kanal, som förbinder aorta till vänster lungartären, som normalt fungerar bara i livmodern och efter barnets födelse och början av alveolär andetag stängd. Uppenbarligen i livmodern vissa En del av den duktala vävnaden rör sig till aortan och medför därigenom aortaväggen i stängningsförloppet, vilket därefter leder till dess inskränkning.

I vissa sällsynta fall kan koagulering av aortan inträffa under hela livet som ett resultat av aterosklerotisk aorta skada, aorta skada eller Takayasu syndrom (en inflammatorisk sjukdom med okänt ursprung som påverkar aortan och dess grenar).

Genetisk predisposition för bildning av aortakoarktation är närvarande i patienter med syndromet Shereshevscky-Turner (kromosomal sjukdom, som orsakas av närvaron av endast en sexuell X-kromosom och avsaknaden av en andra och åtföljs av karakteristiska avvikelser i fysisk utveckling, kortväxthet och sexuell omognad). Varje tionde patient med detta syndrom visar koagulering av aortan.

Mekanismen för utveckling av hemodynamiska störningar (blodrörelse)

Under aortas samverkan leder tillkomsten av en mekanisk obstruktion (den så kallade gatewayen) i blodflödet för aortan till bildandet av två olika blodcirkulationslägen. Ovanför platsen där blodflödet är obstruerat ökar arterietrycket och kärlbädden utvidgas. vänster ventrikel på grund av systolisk (under hjärtslag) överbelastning är hypertrophied (dess muskelmassa och storlek ökning). Under hindret för blodflödet sänks arterietrycket och blodflödet kompenseras genom att utveckla flera sätt att cirkulera (säker) blodtillförsel. Svårighetsgraden av hemodynamiska störningar varierar beroende på längden och svårighetsgraden av aorta lumenminskning, liksom typen av koarctation.

I den "vuxna" typen av koarctation, när artärkanalen är övervuxen (sluten), är huvudproblemen i hemodynamiken förknippade med en ökning av blodtrycket i överkroppens kärl och systoliskt och diastoliskt tryck ökar. Sådan arteriell hypertoni åtföljs av en kraftig ökning av arbetet som utförs av hjärtans vänstra kammare, liksom en ökning i massan av cirkulerande blod. Samtidigt sänks trycket i artärerna i den nedre halvan av kroppen, varför njurmekanismen för att öka blodtrycket aktiveras vilket leder till en ytterligare ökning av trycket i den övre halvan av kroppen.

I den "barns" typen av koagulering av aortan, när artärkanalen är öppen, är ökningen av blodtrycket i lungcirkulationens kärl kanske inte så signifikant, och omloppet (bypass) cirkulationen är dåligt utvecklad. Beroende på varianten av förhållandet mellan koarctation och den öppna arteriella kanalen finns det också skillnader i mekanismerna för hemodynamiska störningar. Så med frisättning av aortan efter duktal, frigörs högtrycksblod från aortan genom den öppna arteriella kanalen till vänster lungartären, vilket kan leda till att utvecklingen av lunghypertension utvecklas (ökat blodtryck i lungcirkulationens kärl).

Vid aorta före oktal koagulering utblåses blod från lungstammen till nedstigande aorta (under koarctation) genom den öppna arteriella kanalen; I den situation där åtmin preduktalnom utföringsform har en återställnings koarktation av lungartären i den nedåtgående aorta, är nästan hela volymen av blod minut Mologa för cirkulation och för den nedre halvan av kroppen som tillhandahålls av en förhöjd arbete höger kammare. Den "barnsliga" (infantiliska) typen av koagulering av aortan leder till nedsatt lungcirkulation, och i de flesta fall redan i tidig barndom, till utvecklingen av hjärtsvikt.

Symtom på aorta coarctation

Den kliniska bilden av koagulering av aortan bestäms huvudsakligen av ålder, morfologiska förändringar, kombination med andra hjärtfel.

I början av barndomen åtföljs denna defekt ofta av återkommande (upprepad) lunginflammation, utveckling av lunghjärtatsjukdomar från de första dagarna av livet. Skarp bläck i huden, allvarlig andfåddhet, åtföljd av kongestiv väsande ängsel i lungorna. Barn med koagulering av aortan ligger ofta bakom i fysisk utveckling.

Expansionen av hjärtans gränser och förstärkning av den apikala impulsen bestäms. Under auscultation (lyssning) av hjärtat avslöjar doktorn en grov timbre av systoliskt (under hjärtslag) buller på framkanten av bröstet i projiceringen av hjärtat eller på baksidan i den interscapulära regionen till vänster (där aorta-musen projiceras). I närvaro av en öppen arteriell kanal lyssnar läkaren på systolodiastoliskt ljud i det andra interkostala rummet till vänster om båren. Det finns också en ökning av II hjärtton över lungartären och aortan.

En avgörande roll för den initiala diagnosen av aorta koarktation speldefinition puls karaktär på de övre och nedre extremiteterna: en kombination av upptagen puls på artärerna i armbågen med ingen eller en kraftig försvagning av den femorala pulsen.

Vid aorta före oktal koagulering med utmatning från lungartären till den nedåtgående aorta (veno-arteriell urladdning) samtidigt med svagning av puls på benen bestäms den så kallade differentierade cyanosen: cyanosen hos benens hud med normal färgning av händerna på händerna. Hos barn med uttalad och isolerad (ej kombinerad med andra medfödda hjärtefekter) koagulering av aortan kan blodtrycket uppmätt på händerna nå mycket höga värden, upp till 190-200 / 90-100 mm Hg. Art. Vid en kombination av aorta med andra medfödda hjärtfel uppnår blodtrycket uppmätt på händerna 130-170 / 80-90 mm Hg. Art., Mycket sällan är det normalt. Arteriellt tryck på benen detekteras inte alls eller minskas drastiskt. Det kan finnas en skillnad i ratertrycket på händerna (vid onormal separation av den högra subklappartären från den nedstigande aortan). Hos barn i de första åren av livet utvecklas hjärtsvikt i båda cirklarna av blodcirkulationen.

Vid vuxna och äldre barn, när det inte finns några klagomål, upptäcks en ökning av blodtrycket av en slump. Dessa patienter klagar på yrsel, huvudvärk, tunghet i huvudet, trötthet, återkommande näsblod, i vissa fall - smärta i hjärtat. Samtidigt klagar patienter på smärta i benen och svagheten i dem, muskelkramper i benen, fuktighet i fötterna. Kvinnor kan uppleva menstruella oegentligheter och infertilitet. I allmänhet normal fysisk utveckling noteras oproportionerlig muskelutveckling: musklerna i den övre halvan av kropp och övre extremiteter är överutvecklade, och bäckens och underarms muskler är dåligt utvecklade. Fötterna är kylda vid beröringen. Den intensifierade pulsationen av de interostala artärerna bestäms. Det systoliska blodtrycket mätt på händerna är 50-60 mm Hg. Art. överstiger det systoliska trycket på benen, men normalt bör trycket på benen vara högre. Diastoliskt tryck förblir normalt. Barn i den äldre åldersgruppen har oftast inte hjärtsvikt: det utvecklas efter 20-30 år, vilket är ett ogynnsamt prognostiskt tecken.

Komplikationer av aorta koarctation:

1. Allvarlig arteriell hypertoni
2. Intracerebral blödning (stroke);
3. Subaraknoid blödning
4. Hjärtsvikt i vänster hjärtkärl med utveckling av hjärtastma och lungödem;
5. Hypertensiv nephroangioskleros (skada på njurarnas arterioler (lilla artärer) vid högt blodtryck, vilket gradvis leder till utvecklingen av den så kallade primärkrämna njuren).
6. Gaps förlängda aneurysm;
7. Infektiös (bakteriell) endokardit är en lesion av endokardiet (hjärtfodret) och hjärtventiler orsakade av en infektion (oftast bakteriell). Utvecklingen av infektiv endokardit observeras oftare när aorta-koarctation kombineras med medfödd aorta-ventilpatologi (till exempel närvaron av en bicuspid aortaklaff). Bakteriell endokardit med koagulering av aortan är ofta resistent mot användningen av antibakteriella läkemedel.

Instrumentdiagnostik:

1. Elektrokardiografi (EKG): Vid moderat aortakarctation är elektrokardiogrammet nästan detsamma som det normala elektrokardiogrammet. För barn i de första åren av livet, i händelse av en kombination av koagulering av aortan med öppen kärlkanal och ventrikulär septalfel, flyttas hjärtans elektriska axel till höger eller dess vertikala position, det finns också tecken på en ökning av muskelmassa (hypertrofi) hos båda hjärtkärlens hjärtkroppar, mer grad rätt. För ett elektrokardiogram av sjuka äldre barn är isolerade tecken på en ökning av muskelmassan i vänster ventrikel karakteristiska. Hos vuxna patienter med aorta-koagulering, flyttas hjärtans elektriska axel till vänster och tecken på en ökning i muskelmassan i hjärtans vänstra kammare kan också bestämmas av den ofullständiga blockaden i hans bens vänstra ben.

2. Fonokardiografi (inspelning av vibrationer och ljudsignaler som emitteras under hjärt- och blodkärlens aktivitet). Med fonokardiografi registreras förstärkningen av tonen II på aortan, den mid-amplitude rhomboid-systoliska murmuren i det andra eller tredje interkostala utrymmet vid den vänstra bäckraden, i det andra mellanrummet vid den högra bäckenkanten och även på baksidan.

3. Ekkokardiografi (ultraljud i hjärtat) kan detektera aortas smalning i nackans område. Doppler-ekkokardiografi gör det möjligt att identifiera de karaktäristiska tecknen för koarctation: ett turbulent systoliskt flöde under smalpunkten, skillnaden i systoliskt blodtryck mellan aortans del före smalningen och dess del under förminskningen. Dessutom detekteras indirekta ekkokardiografiska (sonografiska) tecken på aorta-koarctation: en ökning av muskelmassan (myokardial hypertrofi) i vänster ventrikel, ökad rörlighet i sin bakre vägg och en ökning av det vänstra atriumets storlek.

4. Bröstorgans radiografi (hjärta och lungor). Lungmönstret utan patologiska förändringar, med post-duktal koarctation, eller i fallet med en kombination med en interventrikulär septaldefekt, förstärks längs artärbädden. Hjärtans skugga har en sfärisk form, dess apex är förhöjd, och den stigande aortan är dilaterad. Hos äldre barn är hjärtat av normal storlek eller något förstorad till vänster och dessutom bestäms timing ("ödem") av nedre kanterna av bakre ribbor på grund av fördjupningen av ribbenfåren på ribbans inre yta på grund av trycket hos de expanderade, sammanfogade, interkostala arterierna.

5. Hjärtkateterisering utförs för att mäta trycket i aortan och avslöjar ett karaktäristiskt tecken på koagulering av aortan - skillnaden i systoliskt blodtryck är högre och lägre i blodflödet på aorta-smalningsstället.

6. Aortografi (införandet av radiopaque substans i aortan genom speciella katetrar) gör det möjligt att direkt bestämma nivån och graden av inskränkning av aorta lumen.

Aortogram av en patient med koagulering av aortan, gjord i det högra snedställda utsprånget: pilen indikerar en fullständig paus i skuggan av den kontrasterade aortan i dess isthmus.

Behandling av koagulering av aorta

Indikationen för kirurgisk ingrepp för koagulering av aortan är skillnaden i systoliskt tryck mätt på händer och fötter, överstigande 50 mm Hg. Art. Hos nyfödda och spädbarn kan grunden för operation vara allvarlig arteriell hypertension och hjärtkompensation. I de fall sjukdomen har en relativt gynnsam kurs, är operationen försenad till 5-6 års ålder. Det är möjligt att genomföra en kirurgisk operation vid ett senare tillfälle, dock på grund av möjligheten att bibehålla arteriell hypertension efter det, är resultaten sämre.

För närvarande har flera metoder utvecklats för kirurgisk behandling av aorta coarctation - resektion och rekonstruktion av aorta:

1. Resektion av koagulering av aortan med införande av fistel (anastomos) i slutet till slutet. Villkoren för användningen av denna metod är förekomsten av en begränsning av en liten utsträckning, och därför är det möjligt att jämföra ändarna av en normal oförändrad aorta.
2. Aortisk plast med användning av vaskulära proteser. Denna metod används i fallet när förminskningen har en stor längd, och matchningen av ändarna är därför inte möjlig. Det patologiskt ändrade (förkortade) området av aortan ableras (avlägsnas), och en speciell vaskulär protes tillverkad av ett speciellt syntetiskt material sutureras på dess plats.
3. Aortisk plast med patientens egna biologiska material - den vänstra subklappartären.
4. Skakning av det patologiskt inskränkta området av aortan: kanterna på en vaskulär protes tillverkad av ett speciellt syntetiskt material sys ovanför och under det avgränsade området, vilket ger en lösning för blodflödet.
5. Ballongangioplastik och aortisk koarctationsstentning används i fall där, efter ett tidigare kirurgiskt ingrepp, en andra inskränkning av aortaområdet har inträffat. Med detta ingrepp introducerar röntgenkirurgen en specialdesignad ballong med hjälp av en speciell guide genom perifera kärlen in i aortan, som vid uppblåsning eliminerar en sådan förminskning. I vissa fall är de så kallade stenterna dessutom installerade, vilka i form av ett styvt skelett fixerar den önskade aortaldiametern.

Aortisk koarctationsprognos

Prognosen för denna medfödda missbildningen beror främst på graden av aortastenos. En liten samverkan av aortan skapar inte hinder för att patienterna ska leda en normal livsstil och livslängden hos sådana patienter kan vara lika med den genomsnittliga livslängden i denna population.

Vid allvarlig koagulering av aortan är den genomsnittliga livslängden för patienter utan kirurgisk ingrepp som regel 30-35 år. De främsta orsakerna till dödsfall för dessa patienter är allvarligt hjärtsvikt, bakteriell endokardit, plötslig död på grund av aortabrott eller aneurysm och stroke.