Portal hypertension hos ett barn

När blodcirkulationen i portalvenen försämras sker portalhypertension hos barn och vuxna. Och om hos äldre patienter leder patologin till försämring av tillståndet, då vid en yngre ålder ger behandlingen av denna sjukdom positiva resultat. Tänk på särdragen hos denna sjukdom hos barn och behandlingsmetoder som används för unga patienter.

Klassificering och orsaker till förekomsten

Genom portalvenen går blod i levern från alla matsmältningsorgan (mag, bukspottkörtel, tarmar). Normalt tryck i kärlet är lågt. Hypertoni utvecklas när det finns en obstruktion i vägen för blodflödet. På grund av sin lokalisering sker patologi:

• extrahepatisk portalhypertension (trombos i ett portalfartyg);
• lever (i organ själv);
• suprahepatiska (i levervenen);
• blandad typ.

symtomatologi

En ärftlig störning i portalvenens fysiologi tjänar ofta som en drivkraft för uppkomsten av en sjukdom, såsom barnlig portalhypertension. Hos barn uppmärksammas abnormiteter av följande symtom: oväntad blödning från de dilaterade venerna i tarmkanalen (ibland intensiv eller i form av melena), en förstorad mjälte. Externt manifesterar patologin sig genom ökad gasbildning och en ökning i buken, kräkningar, uttalat venöst mönster, mindre ofta - abdominal dropsy.

Diagnostiska metoder

Examination av barn börjar med en extern undersökning. Läkaren granskar de interna organen genom palpation och bestämmer leverns och miltens storlek. Därefter genomförs en liten patient flera blodprov och totalt urin. I formerna för allmän blodanalys var uppmärksam på blodplätttal. En minskning av deras antal indikerar närvaron av sjukdomen. Specifika undersökningar av barn syftar till att undersöka portens yttre tillstånd och lever:

• Doppler ultraljud - en metod för ultraljudsundersökning av kroppen för att hitta vaskulär trombos och parametrar i mjälten och leveren.
• Splenoportografi - bestämmer lumen i systemets vener med röntgen.
• Fibroesofagoskopi - Ett elastiskt rör infogas i patienten med en visuell anordning för att undersöka och utvärdera tillståndet i bukorganen.

Tillbaka till innehållsförteckningen

Sjukbehandling

Valet av läkemedel eller typen av operation beror på hur lång tid patologin och barnets tillstånd är. Drogadministration syftar till att stoppa blödning och reducera tryckindikatorer i portalvenen. Kirurgi erbjuder 4 huvudmetoder: endoskopisk sklerotisering eller ligering, excision av varicose dilatation av skadade ådror (devascularization), bypassoperation och transplantation. Transplantation är en kardinal metod för behandling av portalhypertension hos barn. Det indikeras för hepatisk hypertension, som bildades på grund av cirros.

läkemedel

De viktigaste läkemedlets åtgärder, som förskrivs till barn vid sjukdom, syftar till att sänka intensiteten i flödet och blodvolymen, vilket leder till att trycket sjunker. Hjälpmedel inkluderar: diuretika (minska mängden vätska i kroppen, vilket är nödvändigt för abdominal dropsy) och hemostatiska droger. De viktigaste drogerna presenteras i tabellen.

Syndrom av portalhypertension hos barn. LÄRNING OCH METODOLOGISK GUIDE

MINISTERI FÖR HÄLSA OCH SOCIAL UTVECKLING RF

Institutionen för barns kirurgiska sjukdomar

för studenter i barnfakulteter, praktikanter, boende och barnläkare.

Syndrom av portalhypertension hos barn.

Portalhypertension (PG) är en av huvudorsakerna till den allvarligaste blödningen från övre mag-tarmkanalen. Och även om andelen av detta syndrom bland alla fall av blödning från mag-tarmkanalen (GIT) inte är mer än 4,5%, men svårighetsgraden av blödning och komplexiteten vid behandling av en sjukdom gör det nödvändigt att ägna stor uppmärksamhet åt detta syndrom. Portal hypertension syndrom kombinerar ett stort antal nosologiska enheter, som kännetecknas av en ökning av trycket i portalportalen (portal). Huvudsymptomet hos sjukdomen som är vanlig för alla typer av portalhypertension blödar från spridmåden i matstrupen och magen, vilket uppenbaras av riklig kräkningar av typen "kaffe" tjock och kralkig (typiska tecken på blödning från övre GI-kanalen).

Blödning från åderbråck kan förekomma i alla åldrar (i våra observationer - åldern för det yngsta barnet med blödning med portalhypertension är 4 månader) och är ett manifestande symptom på sjukdomen hos 63% av patienterna. Blödningsintensiteten är vanligtvis signifikant och kräver akut inhalation av barnet och intensiv hemostatisk behandling. Blödningsepisodernas frekvens är individuell och beror inte på några faktorer. Det är blödning som är det mest livshotande symtomet hos en patient. Även i mitten av 80-talet uppgick dödligheten enligt olika författare till 5-7%. Hos 50% av barn med PG uppträder den första blödningen innan den fyller 4 år och 18% under de första tre åren efter födseln.

Det andra symptomet på frekvensen av primär manifestation är splenomegali och hypersplenism. En förstorad mjälte med portalhypertension förekommer nästan alltid och kan nå betydande storlekar. (Fig. 1). I 22% av barnen är splenomegali det primära symptomet på grundval av vilken portalhypertension detekteras. Hypersplenism eller pancytopeni är sekundär och beror på en förstorad mjälte. Den mest karakteristiska är en signifikant minskning av antalet blodplättar - 3-4 gånger lägre än normalt.

Figur 1. Splenomegali i en 4 månader gammal bebis med portalhypertension.

Asciter med portalhypertension är inte vanligt. Det är mer karakteristiskt för barn med olika leversjukdomar: cirros, Budd-Kiarri syndrom. Men i en liten andel barn, 5-7%, är det ett manifestande symptom. Asciter utvecklas oftare på grund av nedsatt leverfunktion, men en ökning av portaltrycket spelar också en patofysiologisk roll.

För att förstå patofysiologin hos portalhypertension är det nödvändigt att återgå till den normala anatomin i portalportalsystemet. (Fig 2)

Portalvenen samlar blod från nästan hela bukhålan: mag-tarmkanalen, mjälte, bukspottkörteln, gallblåsan. Det bildas av mjältens sammansmältning (som samlar blod från milten och magen, bukspottkörteln) och den överlägsna mesenteriska venen (som bär blod från magen och tunntarmen). En lika stor tillströmning av portalsystemet är den sämre mesenteriska venen, som samlar blod från den vänstra hälften av tjocktarmen och ändtarmen. Vid leverns port delas blodet in i en höger och vänster gren.

Figur 2. Portalsystemets layout. VV - portalven, SV - mjältvena, åderbråck - överlägsen mesenterisk ven, PLHIV - vänster magsår, NBV - inferior mesenterisk vena.

Blodflödet i portalvenen hos ett vuxenbarn kan nå 1200 ml / min. Portalen vender upp till 65% av allt blod som flyter till levern och 72% av syre som produceras i levern med flytande blod. Normalt tryck i portalvenen är 7 mm Hg. Blodflödet genom portvenen bestämmer i stor utsträckning leverns funktionella tillstånd. Förutom syre bär blodet näringsämnen från tarmen (för att säkerställa leverens syntetiska funktion), giftiga metaboliska produkter (avgiftning i levern), hormoner från bukspottkörteln etc.

Om ett hinder i vägen för blodutflöde från portalsystemet uppstår, utvecklas syndromet av portalhypertension - en ökning av venetrycket i viscerala kärl. En lika viktig patofysiologisk mekanism som leder till en ökning av trycket i portalveinsystemet är hyperdynamiskt hjärtsyndrom. Hyperdynamiskt hjärtsyndrom utvecklas som svar på en ökning av motståndet i kärl i bukhålan, vilket ökar blodflödet till de viscerala organen. Sålunda bildas en sluten patofysiologisk mekanism för upprätthållande av högt tryck i portalveinsystemet. På grund av de avancerade vägarna för säker blodflöde, omorganiseras portalhemodynamiken, och blodet börjar släppas ut från portalporten med högt tryck in i poolen av nedre eller övre vena cava med lågt tryck (figur 3). Det viktigaste sättet är säker blodflöde. är det venösa systemet i matstrupen och magen. Blod från portalsystemet börjar tömmas under intramurala och submukosala plexus i magen och matstrupen, som inte tålar sådant tryck och först expanderar, bildar åderbråck, och sedan kan det förekomma brist på varicostromar. Detta är orsaken till allvarlig blödning i portalhypertension. Å andra sidan leder högt tryck i portalsystemet till en överträdelse av utflödet och ofta retrograd blodflöde genom mjältvenen. Detta leder till en förstorad mjälte och följaktligen till utvecklingen av hypersplenism. I detta fall ger korta vener i magen och retroperitoneala collaterals i mjälten blodflöde från portalsystemet. Vaskulär plexus i rektum spelar en minimal roll vid bildandet av säkerhetscirkulationen, därför är rektal blödning i portalhypertension casuistisk.

Figur 3. Diagram över portalt blodflöde i extrahepatisk portalhypertension. VBV - överlägsen mesenterisk ven, PLHIV - vänster magsår, NBV - inferior mesenterisk vena.

Leverans huvudsakliga fysiologiska struktur är den hepatiska lobuleen. Det är i strukturen i leverkloben att portens yttre grenar strömmar in i sinusoider, vilka är den huvudsakliga fysiologiska länken i intrahepatisk hemodynamik.

Baserat på leverns anatomiska och fysiologiska struktur utmärks olika former av portalhypertension.

1) Suprahepatisk (postsinusoidal) form av portalhypertension - obstruktion av leveråren

2) Intrahepatisk (sinusformig) form av portalhypertension

3) Extrahepatisk (presinusoidal) form av portalhypertension

Den suprahepatiska formen av portalhypertension är den sällsynta formen av sjukdomen i barndomen (inte mer än 0,8% av alla fall av portalhypertension). Syndromet är baserat på obstruktion av leveråren på vilken nivå som helst, från den effektiva lobulära venen till inflödet av den sämre vena cava i det högra atriumet. Denna form av portalhypertension kallas Budd-Chiari syndrom. Budd-Chiari syndrom utvecklas hos patienter med systemisk lupus erythematosus, idiopatisk granulomatös vaskulit med en övervägande lesion av venules, med olika typer av insufficiens av egna antikoagulanter. Badda-Chiari syndrom kan utvecklas som ett resultat av allvarlig autotrauma (tråkigt magskador), med veno-ocklusiv sjukdom, förgiftning med tungmetallsalter. Hos ungefär en fjärdedel av patienterna är orsaken till leverobstoppet oklart.

De kliniska manifestationerna av denna form av portalhypertension beror på hastigheten på utvecklingen av obstruktionen och omfattningen av processen i leveråren. I den akuta sjukdomen kan det utvecklas malignt leverfel, encefalopati och snabb dödsutbrott. Kronisk kurs är vanligare. Samtidigt utvecklas symtomen inom 1-6 månader. Den mest karakteristiska är en signifikant ökning i levern, smärta i projektionen, utvecklingen av ascites. I framtiden ökar mjälten. I den biokemiska analysen av blod, hypoproteinemi, transaminashöjningar och andra tecken som är karakteristiska för en kränkning av leverns syntetiska funktion noteras.

Den intrahepatiska (sinusformala) formen av portalhypertension kombinerar sjukdomar som kännetecknas av skador direkt på leverparenchymen (hepatisk lobule), vilket leder till obstruktion av blodflödet vid sinusnivåernas nivå. Den främsta orsaken till intrahepatisk portalhypertension är levercirros. Denna typ av sjukdom står för högst 23% av alla fall av portalhypertension hos barn. Denna siffra kontrasterar kraftigt med vuxna patienter, där cirros är den främsta orsaken till blödning från esofagus och mag (upp till 65%). I barndomen är hepatit den vanligaste orsaken, medan hos vuxna patienter är alkohol och giftig leverskada en signifikant orsak till cirros. Dessutom kan utvecklingen av intrahepatisk portalhypertension orsaka primär gallkirros, schistosomiasis (en sällsynt parasitisk sjukdom i vårt land), vissa typer av ackumulationssjukdomar, fokal nodulär hyperplasi och medfödd leverfibros.

Syftet med föreläsningen är inte en beskrivning av leverkirroskliniken. Jag skulle vilja notera att för den här patientgruppen går den främre kliniska kursen av de hepatiska parenchymskadorna: karakteristiska förändringar i blodbiokemi (hypoproteinemi, ökade transaminaser, reducerat protrombinindex etc.). Till följd av nedsatt syntetisk leverfunktion och växande portalhypertension, utveckling av ascites. Inom 2 år efter detektering av cirros, utvecklas blödning från esofagus åderbråck hos 35% av patienterna. Det är i denna grupp av patienter att det finns en hög andel dödsfall med blödning (12-18%). Av de specifika symtomen kan man notera "skelettens stigma" - spindelvener, gulsot, säkerhetsnätverk nära naveln (Medusas huvud). Se framåt, jag vill notera att den enda radikala behandlingen för portalhypertension i levercirros är levertransplantation.

Medfödd leverfibros och fokal nodulär hyperplasi är något isolerade från hela denna grupp av sjukdomar, eftersom de sklerotiska förändringarna i levern huvudsakligen påverkar stroma och inte leverparenchymen. Det vill säga leverdysfunktion är mindre signifikant. Förändringar i den biokemiska analysen av blod i medfödd leverfibros och fokal nodulär hyperplasi är mycket mindre uttalade än hos levercirros. I detta hänseende används för att förebygga blödning i medfödd leverfibros, portosystemisk skakning.

Cirka 72% av portföljhypertension hos barn är extrahepatisk (presinusoidal) sjukdomsform (figur 3). Obstruktion av någon del av portalvenen är möjlig. Samtidigt förstärks förbindningsvenerna - venae commitantes - och genom dem under stort tryck tenderar blodet att komma in i levern. Samtidigt uppträder dessa ådrar som en cavernös kärlbildning - "portal cavernoma". Portörven i sig blir en fiberkabel och är dåligt differentierad bland en mängd ändrade kärl. Men även dilaterade vener (portal cavernoma) räcker inte för att säkerställa flödet av allt blod från portalsystemet. Man tror att inte mer än 15-20% av den venösa blodvolymen behöver komma in i levern. Tvisten om orsaken till extrahepatisk portalhypertension är fortfarande pågående. Orsaken till extrahepatisk portalhypertension är ofta portvenen trombos, som har utvecklats till följd av omfalit, navel-sepsis och dehydrering. Infektionen sprider sig genom navelvenen till den vänstra grenen av portalvenen och sedan till sin bagage. Kateterisering av navelsträngen hos nyfödda och införandet av högkoncentrerade substanser under behandling kan också leda till trombos i portalvenen. Å andra sidan finns det missbildningar av kärlsystemet i bukhålan, vilka uppenbaras speciellt av en anomali av portalvenstrukturen, vilket leder till nedsatt blodflöde genom den. Men i cirka 15% av fallen förblir orsaken till portalhypertension oförklarlig. Sådana barn hade inte omftalit eller navel-sepsis i historien, och studien av anatomin hos kärl i bukhålan avslöjar inte anomalier, förutom obstruktion av portalvenen. I det här fallet kan vi prata om idiopatisk extrahepatisk portalhypertension.

Det är mycket viktigt att betona att med hyperhepatisk portalhypertension, lever parenchyma praktiskt taget inte. Trots minskningen av blodflödet i portalvenen är leverfunktionen inte försämrad. Detta beror på de anpassningsmekanismer genom vilka levern börjar ta emot mer blod genom artärkanalen. Dessutom, enligt nätverket av collaterals i leverns portar, som redan noterats, kommer en del av blodet, som strömmar från bukorganen, in i levern, trots portåtsblocket.

Självklart är den huvudsakliga metoden för primärdiagnostik i portalhypertension fibroesophagogastroscopy (FEGDS) och ultraljud (US). Om portionshypertension syndrom misstänks: en episode av gastrointestinal blödning, splenomegali, ascites - det här är de studier som kan utföras även på poliklinisk basis, vilket gör det möjligt att göra en diagnos.

Diagnosen kan verifieras genom närvaron av åderbråck i matstrupen och magen under feberens endometriska tarmhöjd. Dessutom kan olika former av gastropati identifieras: venös överflöd, hyperemi i slemhinnan etc. Men närvaron av åderbråck är ett obligatoriskt symptom. Om åderbråck inte identifieras under endoskopi, är diagnosen av portalhypertension tvivelaktig. Det finns olika grader av esofageal åderbråck (grader 1-4), beroende på svårighetsgraden av varicose trunks, inflammatoriska förändringar och risken för blödning. (Fig 4)

Figur 4. Endoskopisk bild av esofageala åderbråck.

Modern ultraljudsdiagnostik gör det möjligt att inte bara utvärdera leverns, mjältenes storlek och storlek, men också för att bedöma hastigheten och arten av blodflödet genom portens systemkärl. I fall av Badd-Chiari-sjukdomen avslöjar en ultraljud med dopplerografi obstruktionen av leveråren. I levercirrhosis med ultraljud är den nodulära naturen hos förändringar i leverparenkymen tydligt synlig. "Portal cavernoma" - cavernous expansions gepatopetalnyh säkerheter i portal hypertension -. Klart bestämda av ultraljud (Figur 5) Förhållandet av kärlen i bukhålan och arten av blod på dem, då detekteras med Doppler ultraljud, är mycket viktigt för att planera kirurgiska interventionsmöjligheter..

Figur 5. "Portal cavernoma" - ett konglomerat av collaterals i leverporten på portens venstrumsplats i ett barn med extrahepatisk portalhypertension. Dessa ultraljud.

Den mest demonstrerande forskningen är angiografi. Modern angiografi med digital bildbehandling (subtraktion digital angiografi) gör det möjligt att noggrant diagnostisera, bedöma tillståndet av säker blodflöde, studera anatomin hos viscerala kärl och utvärdera resultaten av kirurgisk ingrepp. Den enklaste metoden för angiografi, splenoportografi, kan utföras utan speciell angiografisk utrustning. Figur 6 - splenoportography barn med extrahepatisk form av portal hypertension - se kontrasten in i mjälten, finns det ingen opacifikation mjält ven skaftet (på grund av retrograd blodflöde), synliga endast retroperitoneala säkerheter (1), på vilken blod strömmar bort från mjälten i den nedre hålvenen och collaterals genom vilket blod släpps ut i magen och matstrupen (2).

Figur 6. Splenoportografi. Portal hypertoni. Förklaringar i texten.

Figur 7. Mesenteriografi. Extrahepatisk portalhypertension. Förklaringar i texten.

Mesenteroportografi är en annan metod för angiografisk forskning, som tydligt visar arkitektoniken i bukskärlen. Samtidigt injiceras ett kontrastmedel genom katetern in i den överlägsna mesenteriska artären. Och sedan studien av venös fas av fördelningen av kontrast. I fig. 7 visar en "portal cavernoma" vid grinden i levern (1), signifikant utarmning av kontrasterande intrahepatiska portvenen grenar (2), utsläpp av venöst blod till förbättrade kollateraler i väggen i magen och matstrupen (3). Baserat på denna studie är det möjligt att på ett tillförlitligt sätt diagnostisera extrahepatisk portalhypertension.

Radioisotopstudier möjliggör kvantitativ bedömning av portalhemodynamik. Infördes i mjälte radioaktiva läkemedel - teknetium - (radioisotop splenoportography) hos friska barn absorberas i levern och i olika former av portal hypertension, de flesta av läkemedlet i lungorna genom säkerheter cirkulationssystem, förbi levern. Således är det möjligt att kvantifiera volymen av säkerhetsutmatning (fig 8)

Figur 8. Radioisotopsplenoportografi. Typisk fördelning av radioaktivt läkemedel mellan lungorna (100%) och levern (0%) med portalhypertension.

Nyligen har ytterligare diagnostiska möjligheter visat sig med hjälp av höghastighets spiralberäknad tomografi och magnetisk resonansbildsbehandling (MRI).

Huvudsyftet med att behandla patienter med portalhypertension är att förhindra blödning från esofagus åderbråck och mag (som det farligaste symptomet för ett barns liv).

Som redan noterat får de flesta barn tillträde till kliniken på grund av blödning från övre GI-kanalen. Blödning är vanligtvis stor, och patientens tillstånd är allvarligt påverkat. Doktorns huvuduppgift är just nu att stoppa blödningen med maximala möjliga konservativa metoder. Det beror för det första på att det är mer lämpligt att utföra operationer för portalhypertension hos kliniker med erfarenhet av att behandla denna komplexa grupp av patienter, och för det andra är det mer lämpligt att utföra kirurgisk behandling på ett planerat sätt.

Det är nödvändigt att sluta på flera huvudpunkter för hantering av barn som är inlagda på ett sjukhus vid blödningens höjd från spatkärlen i matstrupen och magen. Barnet är helt uteslutet att mata genom munnen, eliminera dricks. Strikt sängstöd. Sedativ behandling är föreskriven. Massiv hemostatisk terapi utförs med blodtransfusion om det behövs. Huvuddragen vid infusionsbehandling är att ungefär 50% av den erforderliga infusionsvolymen förskrivs till barnet för att uppnå hemokoncentration och hemostas. Om du använder konservativ behandling misslyckas blödningen, använd Blackmore-sonden (bild 9). Den uppblåsta ballongen i slutet av Blackmore-sonden klämmer fast i kärlkärlens kärl. Blackmore esophageal balloon används vanligtvis inte hos barn. Dessutom kräver användningen av Blackmore sonden hos barn överföringen av barnet på en ventilator. I avsaknad av en Blackmore-sond hos unga barn är det möjligt att använda en Foley-kateter med en ballong i slutet.

Figur 9. Blackmore sond (topp) och Foley kateter (botten).

Om blödningen inte kan stoppas, bör akutoperation utföras. I DGKB №13 dem. Filatov utförde mer än 400 operationer för barn med portalhypertension. Av dessa drivs endast 20% på för nödsituationer vid blödningshöjden. 54% av operationen utfördes enligt planerade indikationer: en blödningshistoria från åderbråck. Och i 26% av operationerna utfördes enligt förebyggande indikationer. Denna grupp omfattade barn som inte hade en blödande historia, men med diagnosen extrahepatisk portalhypertension, risken för blödning från esofageala åderbråck under endoskopi. En viktig faktor vid utförandet av verksamheten för förebyggande indikationer var barnets hemvist - det vill säga tillgänglighet vid blödning av kompetent vård.

Alla huvudmetoder för behandling av portalhypertension kan delas in i tre grupper:

Portosystemic shunting operations.

Återigen betonar vi att i händelse av skador på leverparenchymen - intrahepatisk portalhypertension - är den enda radikala behandlingsmetoden levertransplantation. Naturligtvis är denna klassificering villkorad. Det finns andra behandlingar för portalhypertension. Exempelvis beskriver läkemedelsbehandling - hos vuxna patienter med levercirros, möjligheten att använda droger som reducerar visceralt venöst tryck (natriumnitroprussid, propanol). Denna metod har emellertid inte funnits i barns praktik på grund av dess låga effektivitet. Operationerna av förtvivlan - splenektomi eller laparotomi med blinkning av magsåren - ger inte effektiv kontroll över blödningar, men används ofta i regionala kliniker som en metod för akut hemostas. Operationer som omentohepatopexy är för närvarande endast av historiskt intresse.

Endoskopisk skleroterapi är en metod som består i att införa skleroserande ämnen (alkohol, fibrer, trombovar) i matstrupe åder eller perivasala utrymme under esofagoskopi. En annan variant av denna metod är endoskopisk ligering (banding) - ligering av varicose noder med hjälp av dragringar under esofagoskopi. Metoderna är attraktiva på grund av deras låga invasivitet, relativ enkelhet och ett litet antal komplikationer. Dessa metoder används ofta hos vuxna patienter med levercirros. Hos barn är den främsta orsaken till att denna metod inte är prevalens inte en tillräckligt stor effekt för att kontrollera blödningen. Återfall av blödning från åderbråck efter endoskopisk skleroterapi eller ligering når 26%. Dessutom kräver metoden upprepade sessioner (upp till 8-10) för att uppnå ett kliniskt signifikant resultat. Vi observerade en stor grupp barn, som vi drivit på för återkommande blödning från åderbråck efter år av misslyckad behandling med endoskopisk skleros, som inte utfördes i vår klinik.

Devascularization-verksamhet är utbredd i Japan. Huvudprincipen för operationen är separeringen av matstrupen och subkutan venös plexus i matstrupen och magen från portalvårbassängen med högt venöst tryck. Den mest effektiva är den operation som utvecklats av den japanska kirurgen Sugiura. (Fig. 10) För att minska flödet av venöst blod i portalveinsystemet avlägsnas mjälten (1). Sedan producera gastric devascularization av stora och liten krökning (2) och den nedre tredjedelen av matstrupen (3) för att förhindra utsläpp av blod från venen till portalsystemet i magen och matstrupen. Samtidigt behålls parasofagala collaterals för möjligheten att dekomprimera portpalatspoolen (5). För att förhindra flödet av blod till venerna i matstrupen intramural säkerheter producera undertryckande matstrupe (esophagotomy) följt utföra matstrupe och matstrupe anastomos och fundoplication av Nisanov (4). Denna operation används också i stor utsträckning hos vuxna patienter med levercirros. Det ger en nivå av återkommande blödning av högst 15-18%.

Figur 10. Kirurgi av devascularization av mage och matstrupe och splenektomi (av Sugiura). Förklaringar i texten.

I vårt land syftar den mest utbredd portosystemiska shunting-verksamheten (PSS) för att minska trycket i portabanken. Portosystemisk skakning föreslog bland de första för behandling av portalhypertension hos vuxna patienter. Den grundläggande principen för operationer är skapandet av en artificiell vaskulär anastomos som förbinder högtrycksportalsystempoolen och den lågtrycksämne vena cava-poolen. I början var dessa operationer utbredd, eftersom de effektivt hindrade blödning på grund av en signifikant minskning av trycket i portalveinsystemet. Senare noterades dock utvecklingen av en progressiv försämring av tillståndet hos patienter som är associerade med en specifik lesion - portosystemisk encefalopati (PSE). PSE är en särskild skada i nervsystemet, orsakad av intag av metaboliska produkter som absorberas från tarmarna i den allmänna blodbanan och kringgår leveren. När man skapar en artificiell portosystemisk shunt, släpps blod från portalsystemet i stor volym ut i systemet med den sämre vena cava. Giftiga metaboliter, avgiftning som inträffade i levern, medan de kom in i den allmänna blodbanan, tränger in i blod-hjärnbarriären och skadar hjärnceller. Samtidigt kan olika neurologiska förändringar upp till en koma påpekas. Vidare, vid levercirros med en kraftigt signifikant minskning av trycket i portalveinsystemet föreligger ett brott mot leverns blodcirkulation och en överträdelse av dess funktioner tills utvecklingen av svår leverinsufficiens. Därför utfördes dessa operationer huvudsakligen hos patienter med bevarad leverfunktion. Men i barndomen är det största antalet patienter med extrahepatisk portalhypertension, i vilken leverparenchymen inte lider. Diskussionen om möjligheten att utveckla PSE hos barn fortsätter till denna dag. Användningen av portosystemiska skakningsoperationer i tidig barndom har länge ansetts vara begränsad på grund av den höga frekvensen av shunt-trombos, liksom sannolikheten för att portosystemisk encefalopati utvecklas efter skakning. Det är dock dessa operationer i nuvarande skede som verkar mest lovande vid operationen av extrahepatisk portalhypertension.

Syndrom av portalhypertension hos barn

Syndrom av portalhypertension uppträder inte oberoende, men medföljer andra sjukdomar. Därför finns portalhypertension hos barn ofta i olika leversjukdomar, nedsatt blodcirkulation i portalvenen. Högt blodtrycks syndrom kräver aktiv behandling omedelbart efter detektion, eftersom barnens kropp utsätts för allvarliga komplikationer.

etiologi

Pediatrisk tryckhastighet i systemet i leveråren är 5-7 mm Hg. Art. Ökningen i trycket i kärlen över 10 mm Hg. Art. signalerar en blockering av en ven och utvecklingen av en sjukdom. Orsakerna till tryckökningen är främst förknippade med nedsatt utflöde av blod från levern. Enligt lokaliseringen av hindren utmärks följande former:

• obstruktiv;
• intrahepatisk;
• suprarenal.

Följande sjukdomar leder till en ökning av trycket i leverns kärl i ett barn:

• obstruktion av portarna av kärlsystemet, en medfödd missbildning av dess utveckling;
• trombos av portalen, mjälte eller inferior vena cava;
• medfödd leverfibros
• cirros;
• arteriovenös fistel;
• schistosomiasis;
• hepatoportal skleros;
• hepatit av olika ursprung
• a1-antitrypsinbrist;
• typ 4 glykogenos;
• sjukdomar i gallvägarna;
• utplåning av leverkanalerna;
• kroniskt kongestivt hjärtsvikt;
• tumörer i rätt binjur och njure.

Tillbaka till innehållsförteckningen

Hur känner man igen?

Föräldrar måste noggrant övervaka barnets tillstånd och omedelbart kontakta den medicinska anläggningen om följande symptom uppstår:

• blek hud;
• mörkning av avföring
• ökat blodtryck
• kall svett;
• förlust av medvetande
• hos nyfödda, utsläpp av blod eller blod från naveln;
• aptitlöshet;
• hjärtklappning.

Tillbaka till innehållsförteckningen

Vad är farligt?

Svagt uttryckt extrahepatisk portalhypertension kan uppträda i flera år utan komplikationer och funktionsstörningar i barnets kropp, därför kan det endast diagnostiseras på grund av leukopeni och splenomegali. Sjukdomen är farlig eftersom den i de flesta fall uppenbarar sig redan under blödningens början i mag-tarmkanalen, vilket enligt graden av svårighetsgrad leder till olika komplikationer. Även sjukdomen fortskrider ständigt, vilket ökar trycket i portalvenen ytterligare.

I latent form uppträder blödning utan synliga tecken, vilket är dödligt.

diagnostik

Syndromet av portalhypertension hos barn är lätt att känna igen. Om du noggrant studerar patientens historia, var uppmärksam på ärftliga sjukdomar. Förekomsten av inre blödning, installation av en kateter i nyfödd ålder och förekomst av komplikationer vid läkning av navelsåren anses också vara karakteristiska orsaker till diagnosen högt blodtryck hos spädbarn. Att veta alla tecken på sjukdomen är det möjligt att diagnostisera hypertension under den första undersökningen. Diagnostiska steg:

• bedömning av leverens och mjälkens storlek
• kontroll av inre blödning
• echografi av kärl och organ i bukhålan;
• splenoportografi av hepatärvinsystemet;
• EGD;
• Röntgen i matstrupen och magen.

Alla de diagnostiska metoderna som beskrivs ovan hjälper den behandlande läkaren att bedöma tillståndet hos kärl och organ i bukhålan, bestämma svårighetsgraden av portalhypertension och ta de rätta behandlingsmetoderna. Baserat på resultaten av undersökningen kommer läkaren att avgöra huruvida operation är nödvändig och, vid behov, välja rätt tillvägagångssätt.

Funktioner av behandlingen

Att bestämma svårighetsgraden av komplikationer, tillbringa olika behandlingstakter. Först av allt, i närvaro av inre blödning, administreras hemostatiska läkemedel. Därför, i akuta fall, utföra akut symptomatisk behandling och i en mer stabil position - kirurgisk ingrepp.

preparat

Läkemedelsbehandling är ordinerad i enlighet med symptomen. B-laktamantibiotika såsom cefuroxim, ceftazidim eller amikacin används mot inflammationer. För förebyggande av dysbios med antibiotikum Fluconazol. Som symptomatisk behandling föreskrevs "Albumin" eller "Furosemid" intravenöst. Icke-dödliga b-blockerare som minskar trycket i portalveinsystemet och signifikant minskar risken för blödning anses vara effektiva.

Hypertension kirurgi

Det finns flera sätt att lösa problemet med högt blodtryck i leverkärlen:

• Veinhärdning - införandet av speciella droger i venen, som limar venerna i venerna tillsammans. Det är inte alltid möjligt att ansöka om ett barn.
• Shunting är en operation som minskar trycket i venen och skapar nya sätt att utblåsa blodet.
• Kirurgi syftar till att stoppa blodflödet i en mottaglig ven.
• Leverresektion riktad mot organregenerering.
• Endoskopisk ingrepp.
• Levertransplantation.

Tillbaka till innehållsförteckningen

Kostbehandling

Om du misstänker högt blodtryck i leverns vener, ska patienten följa dietnummer 1 eller nummer 5. Det rekommenderas att man inte undviker fet, kryddig, salt, rökt mat, såväl som alkoholhaltiga drycker, för att inte bära leveren. Vid svåra scenen av sjukdomen och med komplikationerna hos barnet läggs de på en svältdiet, maten ges kyld och delas i små portioner.

Förebyggande åtgärder

Noggrann övervakning av fartygets tillstånd och förekomst av blödning. Om nödvändigt, är åderbråckarna skleroserade eller ligerade. Fortsätt med introduktionen av b-blockerare ("Anaprilin", "Obsidan") för att förbättra blodflödet i venerna. Om det uppstår svår leversjukdom mot bakgrunden av hypertoni, använd hepatoprotektorer och andra läkemedel för att återställa orgelfunktionen.

Portalhypertension hos barn

Portalhypertension är ett tillstånd där det finns en viss kombination av olika symtom. Patologi utvecklas på grund av cirros och andra sjukdomar. Orsaken till patologin är ett ökat tryck i portalvenen, som framträder på grund av förekomsten av en obstruktion mot blodflödet i en specifik del av venen.

skäl

Portalhypertension hos ett barn kan vara av flera slag:

• predpechonochnaya,
• intrahepatisk,
• postpechonochnaya;
• blandad.

Klassificering av portalhypertension är direkt relaterad till orsakerna som påverkar utvecklingen av patologi. Sålunda orsakar prehepatisk portalhypertension en blodpropp i portalvenen och dess kompression av tumörer, blodproppens trombos, portalens venos, ökad blodflöde i venen som uppstår genom olika hematologiska patologier.

Den intrahepatiska typen av patologi utvecklas som ett resultat av en tropisk sjukdom orsakad av parasiter - schistosomiasis, liksom på grund av sacroidos, tuberkulos och polycystisk sjukdom. Cirros, hepatit, spridningen av metastaser i onkologi och andra sjukdomar kan påverka utvecklingen av patologi.

Posthypatisk portalhypertension manifesteras när lumen stängs i den nedre vena cava eller på grund av ökat blodflöde i portalvenen och hjärtsvikt. Blandad portalhypertension utvecklas på grund av levercirros och hepatit. I barndomen utvecklas portföljhypertension huvudsakligen på grund av oegentligheter i portalens ader.

symptom

Denna patologi präglas av en ganska uttalad symtomatologi. Tecken på portalhypertension inkluderar:

• förstorad lever
• åderbråck i matstrupen, analzon och området nära naveln;
• vätskedannande i peritoneum och ibland i pleurhålan;
• bildandet av sår i tarmarna, liksom på magslemhinnan;
• dålig aptit, uppblåsthet, ömma förnimmelser i naveln, såväl som illamående och kräkningar.

Som regel är barnets välbefinnande, som utvecklar portalhypertension, fortfarande ganska tillfredsställande. Det förvärras endast vid blödning från åderbråck.

Det finns flera stadier av patologins utveckling, som alla har sina egna kliniska manifestationer:

• I det första skedet kan barnet uppleva en liten abdominal distans och obehag med en känsla av tyngd i rätt hypokondrium.
• I andra etappen är symtomen mer uttalade. Hos barn börjar området runt naveln skada, meteorism, obehag, dålig aptit, illamående. Leveren och mjälten i den andra fasen av patologin ökar vanligtvis.
• I det tredje steget uttalas symtomen på sjukdomen, förutom de allmänna kliniska manifestationerna förekommer vätska i bukhålan.
• Den fjärde etappen av patologin präglas av utvecklingen av komplikationer, bland annat förekomsten av blödning i de inre organen.

Diagnos av portalhypertension hos ett barn

Portalens hypertension hos ett barn diagnostiseras baserat på sjukdomshistorien, såväl som dess symtom. Dessutom utför doktorn en fysisk undersökning av patienten, bestämning av mjälten och leverens storlek samt andra manifestationer av patologi genom att knacka på. Därefter förskrivs barn tester och andra typer av diagnostik. I synnerhet kompletterar blodantalet, vilket möjliggör identifiering av en minskad nivå av blodplättar, koagulogram, biokemiskt blodprov, urinanalys. Vidare görs under undersökningen ett ultraljud, Doppler sonografi, beräknad tomografi av bukorganen, röntgenstrålar med kontrast, perkutan splenomanometri och andra typer av diagnostik till barnet. För att upptäcka tuberkulos eller schistosomiasis kan särskilda typer av diagnostik ordineras. Rådgivning av en neuropsykiater, gastroenterolog och psykiater kan anges för att bedöma barnets tillstånd.

komplikationer

Anemi, blödning, frekvent utveckling av infektionssjukdomar och hepatisk encefalopati är bland komplikationerna hos patologin hos ett barn. Konsekvenserna av portalhypertension kan vara ganska allvarliga. I avsaknad av snabb behandling är död och koma möjliga. Det är därför som närvaro av tecken på patologi borde genast konsultera en läkare.

behandling

Vad kan du göra

Om du har symtom på portalhypertension ska du definitivt visa det för din läkare. Sjukdomen går inte ensam och det är strängt förbjudet att behandla det på egen hand. Annars kan allvarliga komplikationer som är farliga för barnets hälsa uppstå. Under behandlingen ordinerad av doktorn bör alla hans rekommendationer följas.

Det är också viktigt att övervaka barnets näring. Det är nödvändigt att minska mängden salt, ätit och protein. Terapi av portalhypertension utförs huvudsakligen på sjukhuset.

Vad doktorn gör

Behandling av portalhypertension föreskrivs beroende på orsak som orsakade utvecklingen av patologi. Terapi utförs både konservativa och operativa metoder. Komplexet av konservativa händelser inkluderar:

• tar hypofyshormonet, vilket minskar leverflödet och blodtrycket i portalvenen;
• tar diuretika för att eliminera överskott av vätska från kroppen;
• tar antibakteriella läkemedel som tar bort patogener från olika patologier. Denna typ av behandling används efter att typ av orsaksmedel för portalhypertension har identifierats.

Kirurgisk ingrepp utförs endast för barn över 7 år med vissa indikationer. Till exempel med åderbråck, förstorad mjälte och närvaro av vätska i bukhålan. Vid kirurgisk behandling används flera typer av operationer.

förebyggande

De primära förebyggande åtgärderna för att förebygga förekomsten av sjukdomen innefattar:

• vaccination mot patologier som orsakar portalhypertension
• vägran av alkohol (gäller tonåringar)
• balanserad näring.

Sekundära förebyggande åtgärder inbegriper aktuell behandling av patologier som åtföljer portalhypertension.

Portalhypertension hos barn: behandling, symtom, tecken, orsaker, diagnos, komplikationer

Det finns pre-, intra- och post-hepatisk portalhypertension.

Om tryckgradienten mellan leversystemet och portalveinsystemet (tryckgradient i levervenen) stiger över 10-12 mm Hg, börjar portosystemiska collaterals att bildas.

Huvudskälet är leverpatologi lokaliserad i sinusformiga åder (cirros), även om presinusoidala och postsynusala orsaker är viktiga. Idiopatisk portalhypertension, som inte är associerad med levercirros, finns i Indien hos unga män.

En viss roll i patogenesen spelas av ökningen av resistens hos intrahepatiska kärl på grund av fibros och förstörelse av sinusoider. Resistens kan förändras under påverkan av fibroblaster bildade från stellatceller. En ökning av portalflödet bidrar också till.

Riskfaktorn för blödning är varicose storlek och klass på Child-Pugh-skalan.

Oftast förekommer åderbråck i mag-esofagusområdet, drabbas av mage, rektum, duodenum och kirurgiska anastomoser (inklusive stomi).

Orsaker till portalhypertension

Varje minut passerar cirka 1500 ml blod genom en hälsosam lever hos en vuxen. Normalt tryck i portalvenen är lågt, eftersom det vaskulära motståndet i sinusoiderna är lågt. När trycket ständigt överskrider normen talar de om portalhypertension. Det kan bero på olika orsaker, men i USA är den vanligaste levercirros. Trycket i portalvenen beror huvudsakligen på blodvolymen och kärlmotståndet. I levercirros är följande faktorer ansvariga för förändringar i portalveinsystemet som leder till ökad blodflödesresistens.

1. Kollagenavsättning i dessa utrymmen och som följd nedbrytning av sinusoider.
2. Deformering av sinusoider och venös system i levern genom regenerering noder.
3. Förändringar i strukturen i levern parenchyma leder inte bara till utvecklingen av portalhypertension, men också till utseendet av intrahepatiska skenor mellan portens grenar och leverår. Genom dessa shunts kan upp till en tredjedel av det levera blodflödet kringgå normalt fungerande levervävnad.

De huvudsakliga orsakerna: blodproppens trombos, som i sin tur är förknippad med infektioner, omfalit, pyleflebit, trauma, tumör, hyperkoagulering. I sällsynta fall förekommer denna process med arteriovenösa fistler, som bildas mellan mjälte-, mesenter- eller leverarterien och portalvenen (medicinska ingrepp: laparotomi, perkutan leverbiopsi, angiografi, kolangiografi). Kan åtföljas av splenomegali.

Det finns presinusoidala, sinusformiga och postinusoidala former av intrahepatisk portalhypertension. Presinusoidal form orsakas av en ökning av trycket i portalernas ådror, vilket i sin tur orsakas av inflammatoriska processer i portaltraktionerna, granulomatösa reaktioner, medfödd leverfibros, avvikelser i gallvägar och metastaser av tumörer i levern. Sinusoidal portalhypertension är förknippad med en ökning av venetryck i leverens sinusoider. Ett typiskt exempel är levercirros.

Den post-sinusformiga formen orsakas av venus ocklusion (Budd-Chiari syndrom). Posthypatisk portalhypertension utvecklas i de fall där det finns ett block i den nedre vena cava ovanför hepatinernas sammanflöde. De främsta orsakerna är: tricuspidventilinsufficiens, perikardit, komprimering av den sämre vena cava-tumören, medfödda anomalier hos detta kärl.

Medfödd leverfibros (leverfibros, biliär fibroadenomatos) - denna benämning användes för att hänvisa till syndromet för portalhypertension hos patienter med icke-cirrhotisk leverfibros och ett alltför stort antal gallkanaler. De flesta av dessa patienter har njurspatologi, inklusive medulär tubulär ectasi på excretoryprogrammet, vilket motsvarar juvenil typ av cystisk sjukdom. Medfödd leverfibros har också beskrivits i autosomal dominant polycystisk sjukdom och bilateral renal dysplasi. Medfödd leverfibros hos barn är kliniskt manifesterad av hepatomegali eller hepatosplenomegali med en markant ökning i vänster lobe. Leverfunktionstester är vanligtvis normala. Ibland i tidig barndom kan gastrointestinal blödning orsakad av portalhypertension vara en klinisk manifestation av sjukdomen. Bland de första kliniska manifestationerna av medfödd leverfibros, sekretorisk diarré, proteinburet enteropati, ytlig cystisk enterokolit och tarmlymphangiektasi beskrivs också.

Symtom och tecken på portalhypertension

Blödning från åderbråck i den gastroesofageala zonen av mani festivaler med blodig kräkningar och / eller melena. Den första blödningsepisoden åtföljs av 25-50 procent mortalitet. Kronisk post-hemorragisk anemi utvecklas på grund av gastropati som orsakats av portalhypertension.

Ibland finns det ont i den övre vänstra övre kvadranten i buken i samband med splenomegali.

Orsaker till portalhypertension:

Extrahepatisk. Trombos av portalvenen. Arteriovenös fistel. Stenos av portalvenen. Intrahepatisk: schistosomiasis, sarkoidos, tidig primär biliär cirros, tidig - primär skleroserande kolangit, idiopatisk portalhypertension, ej associerad med cirros.

Cirros. Alkoholhaltig hepatit. Nodulär regenerativ hyperplasi.

Extrahepatisk. Korrekt ventrikulär insufficiens / ventil missbildningar. Trombos av mjältvenen. Constrictive perikardit. Intrahepatic, Budd-Chiari syndrom, sjukdomar som orsakar venus ocklusion.

Upptäck tecken på kroniskt leversvikt, inklusive ascites, splenomegali, saphenösa vener, hemorrojder.

Klassificering av portalhypertension

Det finns 3 kliniska former av medfödd leverfibros:

1. med portalhypertension
2. med kolangit (Caroli syndrom);
3. blandad.

I den första formen är hypertension associerad med det presinusoidala blocket (fibros av portalvägarna) och den dysplastiska strukturen (hypoplasi) hos portalens grenar. I avsnittet förutom leverfibros, splenomegali, åderbråck i näsorna, cystor i njurarna noteras. Död kan orsakas av blödning från esofagusens dilaterade vener, njursvikt. Under de senaste åren har dock prognosen för sjukdomen förbättrats avsevärt på grund av behandling av portalhypertension med användning av systemisk portal-bypassoperation. I den andra kliniska formen av sjukdomen (Caroli syndrom), kännetecknad av medfödd leverfibros och cystisk expansion av de extrahepatiska gallkanalerna, finns inflammation i gallkanalerna upp till ackumulering av pus i gallkanalerna. Med progressionen av processen kan utvecklas leverabscess, vilket leder till patienternas död.

Den nuvarande klassificeringen av portalhypertension baseras på lokalisering av ett hinder som orsakar en ökning av kärlmotståndet. Ur anatomisk synpunkt kan hinder för portalt blodflöde uppträda på tre nivåer.

1. Portalvenen (subhepatisk portalhypertension).
2. Inuti levern (presinusoidal, sinusformad, postsynusoidal portalhypertension).
3. Hepatisk ven (suprahepatisk portalhypertension).

Undersökning av portalhypertension

Skickade för att klargöra typen av portalhypertension och dess etiologi.

Förekomsten av åderbråck, enligt FEGDS, bekräftar portalhypertension. Studien utförs av alla patienter efter en diagnos av levercirros. Det finns många system för klassificering av åderbråckens storlek (oftast används följande: litet = I grad = mindre än 25% av lumen är stängda vid endoskopi, medium = II grad = 25-50% av lumen är stängda, stor = III grad = mer än 50% av lumen är stängda).

När ultraljud med Doppler avslöjade en patologisk förändring av blodflödet i lever- och portvenerna, portal-trombos och förändringar i leverans arkitektonik. Användningen av CT med kontrast och MR är också mycket effektiv.

Mätningen av tryckgradienten i levervenen är ett invasivt förfarande, det används sällan för diagnos. Manipulation gör det möjligt att identifiera orsakerna till hypertoni - presinusoidal, sinusformig och postsynusoidal. Under proceduren kan en transjugulär leverbiopsi och portal-venografi utföras.

Genomförande av andra studier beror på obstruktionen som orsakar portalhypertension och patientens kunskaper om leversjukdom. Leverfunktionen är vanligtvis väl bevarad vid presinusoidal portalhypertension. Portal hypertension i sig kan orsaka leukopeni och trombocytopeni på grund av hypersplenism.

Komplikationer av portalhypertension

1. Säkerhetsblodflöde och åderbråck.
2. Ascites.
3. Kongestiv splenomegali.
4. Encefalopati.

Makroskopiskt, i alla kliniska former av sjukdomen, är levern vanligen förstorad och mycket tät, cyster är inte synliga. Mikroskopiskt skärs leverparenchymen av förbandade band av tät fibrös bindväv som involverar portalområdena, isolerar en eller flera lobuler. Den lobulära strukturen är emellertid inte trasig. I fibrotiska portalvägar definieras många långsträckta, tortuösa strukturer som är fodrade med biliärt epitel, vilka är särskilt märkbara i de perifera sektionerna av kanalerna och kan ibland sträcka sig in i periportaldelen av de hepatiska lobulerna. Gallrörets lumen är tom eller kan innehålla kondenserad galla, ibland i form av rundade stenar. Ibland bestäms mikrocystiker, papillära utväxter av bindväven i lumen. Hepatarkärlets grenar är normala eller kan vara hyperplastiska, medan portåven är hypoplastiska. Inflammatorisk infiltrering är vanligtvis inte definierad förutom inflammation i gallvägarna i Carolis sjukdom.

Flera syndrom av ärftlig njursdysplasi är associerade med leverförändringar som är identiska med medfödd leverfibros. Dessa inkluderar Meckel syndromer, kondrodysplasier (korta revben, polydaktyly och Jeunes dysplasi i bröstet med asfyxi), C trisomy, Bardet - Beadle, cerebrohepatorenal Zelweger, renal hepatisk pankreatisk dysplasi Ivemark och typ II glutaricuri. Liknande leverskador har beskrivits i vissa fall av vaginal atresi syndrom och tuberös skleros. Dessutom kan leverns cystiska fibros (fibrocystisk sjukdom) vara en manifestation av en form av cystisk fibros, kännetecknad av en primär lesion i levern (0,5% av alla fall av cystisk fibros). I sådana patienter är gallblåsan vanligtvis hypoplastisk, vilken anses vara en av de patognomoniska tecknen på cystisk fibros.

Behandling av portalhypertension

Förebyggande är viktigt, men ofta utförs det inte på rätt nivå:

• Primärprofylax (som syftar till att förebygga det första blödningsavsnittet), indikeras för åderbråck i II-graden enligt resultaten av endoskopi. Icke-selektiva β-adrenerge blockerare minskar trycket i portalvenen och minskar risken för blödning (från 30% till 14% inom 2 år hos patienter med stora varianter). De flesta hepatologer använder dessa läkemedel som förstahandsbehandling (låg vidhäftning till terapi och utveckling av biverkningar är möjliga, med undantag för möjligheten till långvarig användning av p-blockerare i 30% av fallen). Slutlig roll av åderbråckligering är okänd. Tekniken gör det möjligt att effektivt eliminera åderbråck (endoskopi utförs varannan 2-4 veckor - tills fullständig eliminering av åderbråck), men detta är ett invasivt förfarande som kan orsaka blödning i sig (till exempel från sår som bildas efter dressing), dessutom är tekniken ineffektiv för åderbråck magsår och gastropati orsakad av portalhypertension.
• Sekundär profylax (som syftar till att förhindra återkommande blödning) är obligatorisk, eftersom blödning utvecklas hos 60% av patienterna inom ett år. Effektiv användning av p-blockerare och LVU.

Endoskopisk bild och primär prevention med kompenserad levercirros:

• Inga åderbråck: Upprepa endoskopi var 2-3 år.
• Små åderbråck: Repetera endoskopi årligen.
• Medium eller stora åderbråck: β-blockerare för livet. Vid intolerans mot p-blockerare - ligering.

Debatten fortsätter på rollen av invasiv tryckgradientmätning i levervenen för att bedöma svaret på p-blockerare, kombinationstermins roll med nitrater (isosorbidmononitrat) och p-blockerare hos patienter med resistent portalhypertension och vikten av att förebygga åderbråck i endoskopisk ligering jämfört med p-blockerare.

Återkommande blödning från åderbråck, som inte kontrolleras av medicinsk behandling, anses vara en indikation på transjugulär intrahepatisk portosystemisk skakning och möjlig levertransplantation.