Budd-Chiari syndrom

Av Budd-Chiari syndrom statistiska register klassificerar komplexa patologi av hepatiska vener, täckta i ICD-10, "emboli och andra vener" gruppkod I82.0. Han som först beskrevs av den brittiska kirurg och patologen Budd Chiari från Österrike under andra halvan av 19-talet som en trombos vid korsningen av lever ven och nedre hålvenen. Detta leder till en minskning av återtagandet av blod från de hepatiska loblerna.

Med tiden framträdde termen "Bad Chiari-sjukdom" i medicin. Förespråkare av denna form av sekundär skada på leverens venösa system i olika sjukdomar, till och med särskilja särdragen hos patologi: Budd-Chiari syndrom är associerat med manifestationen av akut trombos och en sjukdom med liknande namn är hänförlig till inre vaskulär inflammation (tromboflebit) med intrahepatisk fibros av venerna.

Anhängare av den gamla termen förklarar skillnaden med en akut och kronisk form av kursen. Kliniska symptom i båda fallen är olika: patologi orsakar buksmärtor, en betydande förstoring av levern, ascites (förstorad buken på grund av ansamling av vätska).

Syndrome detekteras ganska sällan: 1 fall per 100 tusen population. Ofta lider kvinnor i åldern 40 50 år.

skäl

Hittills är 30% av fallen med identifierade Budd-Chiari syndrom oklara, de kallas idiopatiska. De klarade orsakerna skiljer sig från ursprung, men alla leder till störningar i leveråren.

Mekanisk kontraktion är möjlig på grund av följande villkor:

• medfödd fusion, vaskulär underutveckling (inferior vena cava och hepatisk ven);
• buken trauma;
• följd av kirurgisk ingrepp;
• lång parenteral näring hos patienten (genom en intravenös kateter);
• komplikation av vena cava-kateteriseringsproceduren.

Kompressionen av vener genom olika tumörprocesser, metastaser (njurcellkarcinom, hepatocellulärt karcinom, binjurskreft, inferior vena cava myosarkom, tumörförökning av den högra förmaksväggen) förekommer i 9% av fallen.

Ökad blodpropp innefattar hjärtsjukdomar, blodkärl och förändringar i syntesen av cellulära element:

• överbelastning i hjärtsvikt
• trombocytos, polycytemi, erythremi (18% av fallen med koagulopati);
• koagulopatier associerade med proteinbrist, antitrombin;
• störningar som orsakas av att ta orala preventivmedel, graviditet
• sickle cell anemi;
• systemiska vaskulära sjukdomar.

Kroniska inflammatoriska sjukdomar i lilla och tjocktarmen, leversjukdom.

Sjuklighet kroniska infektioner (tuberkulos, syfilis, amöbainfektion, echinococcosis), helmintiska infestationer.

Vad händer i leverens åder?

Från leverns större massa samlas venös blod i tre stora kärl med en diameter på upp till 10 mm, vilka är anslutna till den sämre vena cava. Från en svans dela små ådor av. Hastigheten av blodflödet i levern beror på styrkan och fasen av sammandragningar av hjärtmuskeln, tillräcklig sugning av det högra atriumet och vena cava. Vågliknande fluktuationer orsakade av en ökning och minskning av trycket i höger hjärtkammare med normala vener omfattas av deras elastiska, adaptiva förmåga.

Patologin hos leverceller (hepatocyter) leder till komprimering av vävnaden, venös trängsel, bryter mot de adaptiva egenskaperna. Omvänt stoppar blodflödet genom trombos funktionen hos levervävnaden tills nekros av hepatocyter.

Som ett resultat, växer levern i storlek, vilket sträcker kapseln orsakar smärta.

Vid detta tillfälle försöker tillhörande kärl (upplösad ven, interkostal, paravertebral) att hjälpa och ta på pumpen av blod från levern. Men effekten av denna dränering är mycket liten. Resultatet av nedsatt blodflöde är förändringar i levervävnaden:

• hälften av patienterna visar hypertrofi hos caudatloben, vilket ökar graden av förminskning av den sämre vena cava
• i 1/5 fall bildas en trombos i portåven.

Moderna klassificeringar

Enligt modern klassificering är Budd-Chiari syndrom uppdelat i:

1. Primär - associerad med en sällsynt medfödd abnormitet - membranös överväxt av den sämre vena cava. Den högsta förekomsten i Japan och Afrika. Diagnostiseras genom undersökning av patienten på levercirros, varicer matstrupen vener obskyra ascites.
2. Sekundär - förekommer som en komplikation av peritonit, malign tumör, leversjukdom, flyttande former av tromboflebit, blodsjukdomar, ökad trombogenes i den nedre hålvenen.

Ur ursprunget skiljer sig följande former:

• medfödda;
• trombotisk;
• posttraumatiskt;
• inflammatorisk - med flebit, autoimmuna sjukdomar, efter strålbehandling
• med maligna tumörer
• associerad med leverpatologi.

Enligt venös obstruktion är det tre typer:

• typ I - blodflöde till den sämre vena cava och (sekundärt) till den hepatiska venen avslutad;
• typ 2 - obstruktion i området av vilken stor hepatisk ven som helst;
• typ 3 - små vener i levern är helt blockerade.

Enligt klinisk kurs finns akuta och kroniska former.

Kliniska manifestationer av den akuta formen

Som regel, är en akut form av Budd-Chiari-syndrom som orsakas av en plötslig blodpropp i nivå med levern eller den nedre hålvenen. Symtom uppträder oväntat mot bakgrunden av det tidigare tillfredsställande tillståndet, som fortskrider snabbt:

• smärta lokaliserad i epigastrium och rätt hypokondrium är intensiva i naturen;
• kräkningar, i allvarligt tillstånd med blod;
• gulning av sclera och hud;
• ascites ökar över flera dagar, inte behandlingsbara diuretika, det finns en synlig förstoring av vena venerna i buken, kan kombineras med fluidet i pleurahålan (hydrothorax);
• svullnad i benen;
• diarré (diarré) förenas om trombos och mesentera ådror uppträder.

Enligt olika källor står detta formulär för 5-20% av de bekräftade fallen, det är svårt och dödligt inom några dagar.

Ibland clinicians Subakut isolerad form som varar upp till sex månader visas blödning från esofagusvaricer, ökad levervikt, mjälte, ascites.

Hur manifesterar den kroniska formen?

Den kroniska formen finns hos 85-95% av patienterna och orsakas av icke-trombotiska venskador (inflammation, fibros). Det kan vara länge utan klagomål eller åtföljas av ökad trötthet. Symtom visas gradvis:

• möjlig upptäckt av en signifikant ökning i levern med måttligt smärtssyndrom, dess yta och kanten av tät;
• orsakar blödning från åderbråck i mag, tarmar, matstrupe;
• ascites och leversvikt bildas långsamt;
• rätt smärta i hypokondrium;
• kräkningar och ökande hud ikterichnost.

Varaktigheten av sjukdomen är mer än sex månader.

Diagnostiska funktioner

Eftersom sjukdomen är sällsynt bör man komma ihåg det när man upptäcker en patient med cirros eller levertumör, polycytemi och den snabba ökningen av tecken på högt blodtryck i portalsystemet. Och även i fall av leverfel och akut tillväxt av venöst tryck hos patienter med otydlig buksmärta.

Diagnostiska uppgifter reduceras för att hitta svar på frågor:

1. huruvida de identifierade symptomen är en manifestation av Budd-Chiari syndrom;
2. vad är sjukdomens möjliga ursprung (primär eller sekundär).

För detta behöver du:

• var noga med att utföra en jämförande diagnos av syndromet med andra liknande sjukdomar, samtidigt som man tänker på möjligheten till komplikationer;
• noga studera historien om symtom, bedöma effekterna av befintliga kroniska sjukdomar;
• använd de mest informativa diagnostiska metoderna.

Differentiell diagnos

Differentiell diagnos måste nödvändigtvis utesluta manifestationer av veno-ocklusiv sjukdom och tecken på hjärtsvikt.

Veno-ocklusiv patologi bildas hos 1/4 patienter efter benmärgstransplantation och kemoterapi. På grund av nedläggningen av små venoler i levern, medan lesionen av stora kärl, inträffar inte zonen av den underlägsna vena cava. Det finns inget ökat leversvikt.

Hjärtfel har sina egna orsaker: myokardiella sjukdomar, dekompensation av hjärtfel, utveckling av aneurysm, akut hjärtinfarkt i historien. Dyspné, takykardi råder bland klagomål. Med rätt ventrikelinsufficiens är levern förstorad, men inte så smärtsam, och skiljer sig i densitet. Asciter ökar gradvis.

Ytterligare undersökning

Det finns inga laboratorieindikatorer som är typiska för Budd-Chiari-syndromet. I blodprov är möjliga:

• leukocytos;
• minskning av totalt protein och nedsatt förhållande av fraktioner;
• förändringar i koagulationssystemet;
• förhöjda enzymatiska leverprov, bilirubin.

Ultraljud och beräknad tomografi indikerar en minskning av blodtillförseln till den caudala loben och intilliggande leverplatser.

På magnetkärntomogrammet är områden av levervävnad som är ojämlika i homogenitet och en ökning av den caudala loben synlig.

De mest tillförlitliga metoderna är studier av kärl med kontrastmedel (angiografi av inferior vena cava, venohepatografi). De tillåter tydligt att döma lokaliseringen av trombos eller flebit, graden av nedsatt blodcirkulation.

Levervävsbiopsi indikerar atrofi av hepatocytceller i den centrala zonen av varje lobule, trängsel i venules, den minsta trombosen.

Behandling, mål och metoder

Behandlingen av Budd-Chiari syndrom syftar till att eliminera leverens venösa block och minska portföljhypertension, vilket förhindrar komplikationer. Obligatorisk sjukhusvistelse av patienten.

Drogterapi

Effekten av läkemedelsbehandling är endast svag, ger en kortsiktig förbättring. Bevisat en 2-årig livstillägg hos 80-85% av patienterna. Därför är det omöjligt att helt överge läkemedelsbehandling. I utnämningar används droger:

• Antikoagulant verkan (Clexane, Fragmin).
• Trombolys (streptokinas, alteplas, Streptodekaza, urokinas), har varje läkemedel dess administreringsschema, individuell dosering. På drogerna i denna grupp hoppas att de ska lösa blodproppar. Läkemedlet administreras intravenöst eller genom en kateter så nära som möjligt till vena cava.
• Diuretika används i kombination med begränsningen av vätska, salt och tillsats av kalium. För detta är de diuretika som är derivat av Spironolactone (Veroshpiron) och Furosemide (Lasix) mest lämpliga. De administreras oralt var 6: e timme.
• För att stödja osmotiskt tryck injiceras proteinhydrolysater i blodet.
• I svår levercirros beskrivs p-adrenerge blockerare.
• Startad blödning kräver blodtransfusioner i plasma, plasma.

Om det inte är konservativt möjligt att avlägsna hypertoni i portalsystemet, används kirurgiska metoder.

Typer av operation

Typ av operation vid behandling av Budd-Chiari syndrom bestäms av orsaken till den mekaniska obstruktionen av venerna i hepatiska zonen, detekterade under angiografi.

Vid medfödd membranös fusion av det nedre vena cava-området:

• ballongutvidgning följt av installationen av stenten i kärlet;
• excision av det skadade kärlet (membranektomi) med användning av transkardialt tillvägagångssätt.

Effekten av membranektomi med angioplastik observeras hos 90% av de opererade patienterna, men nästan var fjärde person måste återanvändas. Med diffus trombos i levervävnaden uppnås ett positivt resultat endast i 56% av fallen.

Skapandet av shunts för att överföra blod från det hepatiska blodflödet högre in i vena cava riktar sig till:

• minskning av trycket inuti leverens lobuler;
• reduktion av ascites;
• förebyggande av blödning.

De är oftast etablerade i syndromets kroniska form när det finns tid kvar. Alla operativa metoder förlänger patienternas liv, men eliminerar inte sjukdomen.

Huvudmetoden - levertransplantation - är inte heller absolut, men det ger en överlevnad på fyra år till 95%. Eftersom sådana verksamheter inte är så länge sedan finns det inga långsiktiga observationer.

Med utvecklingen av svår leverfel, encefalopati används endast symtomatisk behandling, eftersom förändringarna är irreversibla.

Den akuta formen åtföljs av döden om några dagar från leverkomon, intestinalt infarkt med diffus peritonit.

En överlevnad på 10 år eller mer observeras hos 55% av patienterna. Dessa är främst personer med kronisk och subakutisk kurs utan maligna tumörer.

Budd-Chiari syndrom anses fortfarande oåterkalleligt. Ytterligare utveckling av transplantationen kommer att expandera indikationerna och förbättra effektiviteten av behandlingen.

Full genomgång av sjukdomen och Budd-Chiari syndromet

Från den här artikeln lär du dig vad patologi kallas Budd-Chiari syndrom, hur farligt det är, hur syndromet skiljer sig från Budd-Chiari-sjukdomen. Orsaker och behandling.

Författare av artikeln: Victoria Stoyanova, läkare av 2: a klass, laboratoriechef på diagnostik- och behandlingscentrumet (2015-2016).

Budd-Chiari syndrom - blodstasis i levern, orsakad av en överträdelse av utflödet från kroppen, som utvecklas mot bakgrund av olika icke-vaskulära patologier och sjukdomar (peritonit, perikardit). Resultatet av blodflödesstörningar är skada på levern och en ökning av blodtrycket i portalvenen (ett stort blodkärl som leder venös blod till levern från orörda organ).

Den anatomiska strukturen av bukhålans epigastriska region. Klicka på bilden för att förstora

Villkorligen finns det två former av sjukdomen med samma symtom och manifestationer:

1. Sjukdom eller primär patologi (orsaken är inflammation i de inre väggarna i blodkärlen som levererar levern).
2. Badd-Chiari syndrom eller sekundär patologi (förekommer på bakgrund av icke-vaskulära sjukdomar).

Syndromet är en ganska sällsynt sjukdom, enligt statistiken diagnostiseras den hos 1 av 100 000 personer, hos kvinnor från 40 till 50 år - flera gånger oftare än hos män.

När patologier av olika skäl (peritonit, vaskulär trombos) smalnar intilliggande och inre kärl i levern. Långsam blodflöde orsakar degenerering och nekros av hepatocyter (organs celler) med bildandet av ärr och knutar. Vävnaden är komprimerad och förstorad i storlek, kramar kärlen starkt.

Som ett resultat av detta utvecklas en kränkning av blodtillförseln, ischemi (syrehushållning) och atrofi (utmattning) av leverns perifera lobar, blodstasis i den centrala delen, vilket snabbt leder till en ökning av trycket (portalhypertension) i inkommande kärl.

Sjukdomen fortskrider snabbt till livshotande komplikationer - mot bakgrund av stagnation, nedsatt njur- och leverinsufficiens (nedsatt funktion), cirros (organregenerering, ersättning med icke-funktionell vävnad) utvecklas, samlas en stor mängd vätska i bröstkaviteten eller buken (mer än 500 ml hydrothorax och ascites) ). I 20% är syndromet inom några dagar dödligt på grund av leverkom och inre blödning.

En fullständig botemedel av Budd-Chiari syndrom är omöjligt. Drogterapi och kirurgiska metoder i komplexet förlänger livet för en patient med kronisk form (upp till 10 år) men är ineffektiva vid akuta former av sjukdomen.

Medicinsk tid i patologi utförs av en gastroenterolog, kirurgisk korrigering utförs av kirurger.

Orsaker till sjukdom

Den omedelbara orsaken till syndromet är en smalande eller fullständig fusion av blodkärlens väggar som säkerställer utflödet av venöst blod från organet. Att provocera deras utseende kan:

• mekaniskt magskador (chock, blåmärken);
• peritonit (akut inflammation i buken);
• perikardit (inflammation i hjärtans yttre bindvävskedja);
• leversjukdom (fokala skador och cirros);
• buken svullnad;
• medfödda defekter av den sämre vena cava (ett stort kärl som ger blodutflöde från levern);
• trombos (överlappning av kärlbädden med trombos);
• polycytemi (en sjukdom där antalet röda blodkroppar - röda blodkroppar ökar kraftigt i blodet);
• paroxysmal nattlig hemoglobinuri (en typ av anemi, nattlig urladdning av urin blandat med blod);
• migrerande visceral tromboflebit (samtidig utseende av flera stora blodproppar i olika kärl);
• infektioner (streptokocker, tuberkelbacillus);
• läkemedel (hormonella preventivmedel).

I 25-30% av fallen kan orsaken till sjukdomen inte upprättas, denna patologi kallas idiopatisk.

Stages av leverskador. Klicka på bilden för att förstora

symptom

Sjukdomen kan utvecklas i akut, subakut och kronisk form:

1. Den akuta formen karaktäriseras av en snabb ökning av tecken på sjukdomen - akut smärta, illamående, kräkningar, utseendet på markerat ödem i underbenen, ascites och hydrothorax (vätska i bröstet och buken). Patienten är svår att röra sig och utföra fysiska handlingar. Vanligtvis slutar den akuta formen av Budd-Chiari syndrom och sjukdomen i koma och död inom några dagar.
2. Den subakutiska formen uppträder med svåra symptom (leverns och mjälteförlängning, utvecklingen av ascites), utvecklas inte så snabbt som akut och omvandlas ofta till kronisk. Patientens arbetsförmåga är begränsad.
3. Kronisk form i de tidiga stadierna är asymptomatisk (75-80%), svaghet och trötthet är möjliga mot bakgrund av ökad brist på blodtillförsel till kroppen, inte relaterad till fysisk aktivitet. Under tiden framkallar misslyckandet uppkomsten av uttalade symtom som åtföljs av smärta, en känsla av distans i vänster hypokondrium, kräkningar och tecken på levercirros. Patientens förmåga att arbeta under denna period är begränsad och får inte återhämta sig (på grund av processens frekventa komplikationer).

Akut, oacceptabel smärta i den epigastriska regionen (under underbenet, under skeden) eller rätt hypokondrium

Lätt yellowness av ögat sclera och hud

Svullnad av ytliga vener i bröstet och buken

Svår svullnad i benen

Hemorragisk ascites (närvaro av blod i den ackumulerade vätskan på grund av inre blödning)

Miltförstoring (splenomegali)

Obehag och ömhet i rätt hypokondrium (i levern)

Svaghet, trötthet

Brott mot de fysikalisk-kemiska egenskaperna hos blod (ökad viskositet, koagulering)

Ökande smärta till höger, i hypokondrium

Utseendet på ett uttalat venöst mönster på buken och bröstet

Fenomen av dyspepsi (matsmältningsbesvär)

En vanlig förekomst för Budd-Chiari syndrom är den snabba utvecklingen av allvarliga komplikationer:

• njur- och leverfel;
• hydrothorax och hemorragiska ascites;
• inre blödning
• cirros;
• koma och dödligt resultat.

Medelvärdet för en patient utan behandling är från flera månader till 3 år.

diagnostik

Badd-Chiari syndrom är fördiagnostiserad av en signifikant ökning i levern och mjälte, på grund av blodproppssjukdomar och utveckling av ascites.

För att bekräfta diagnosen föreskriven klinisk laboratoriediagnos:

• detaljerat blodtal med räkning av antalet blodplättar och leukocyter (70% ökning av antalet);
• bestämning av blodkoagulationsfaktorer (förändringar i koagulogramindex, en ökning av protrombintiden);
• biokemiska blodprov (ökad alkalisk fosfatas, hepatisk transaminasaktivitet, liten ökning av bilirubin och minskning av albumin).

Som instrumentella metoder använder:

1. Beräknad tomografi och ultraljud (bestäm grad och lokalisering av leverområden med cirkulationsstörningar).
2. Levekärlens angiografi (informativt sätt att bestämma lokaliseringen av orsaken till cirkulationssjukdomar (trombos, stenos, ocklusion) och graden av kärlskada).
3. Lägre kavitation (undersökning av den sämre vena cava för förekomst av hindringar i blodflödet).
4. Biopsi, eller in vivo infångning av biologiskt material (låter dig bestämma graden av degeneration, nekros eller atrofi hos celler).

Ibland föreskrev kateterisering av levervenen (för att bestämma lokaliseringen av trombos).

CT-skanning av buken hos en patient med Budd-Chiari-syndromet

Behandlingsmetoder

Bota sjukdomen är helt omöjlig, i de flesta fall är läkemedelsbehandling ineffektiv, endast lite och lindrar patienten under en kort tid (förlänger livet upp till 2 år).

Budd Chiari syndrom: orsaker, symptom, behandling

Budd Chiari syndrom är en mycket sällsynt sjukdom som är gestorogennym. Dess främsta fara ligger i det faktum att dess symtom i de tidiga stadierna av sjukdomsutvecklingen kan förväxlas med andra sjukdomar. Därför utvecklas den övergripande bilden av sjukdomen efter en lång tid. Badda Chiari's sjukdom kännetecknas av en signifikant ökning i levern, ett brott mot utflödet av blod från levern, buksmärta och ackumulering av en stor mängd vätska i bukhålan.

Varför uppstår Budd Chiari syndrom?

Det finns många anledningar till varför denna fruktansvärda sjukdom uppträder:

1. Godartad eller cancerous tumör i binjurregionen;
2. Mekaniska orsaker (mestadels medfödd): Stenos i levervägarna, obstruktion eller angrepp av vena cava, binjure hos binjurarna etc.;
3. Carcinom hepatocellulär och renal cell;
4. Infektioner - amebias, tuberkulos, echinokocker, aspergillos, syfilis och många andra;
5. Coagulopati (antifosfolipid syndrom, såväl som brist på protein S, C och antitrombin II);
6. Trombocytos, polycytemi, hematologiska störningar är allvarliga brott mot koagulering.

symtomatologi

För att diagnostisera "Budd Chiari syndrom" måste en läkare se en obstruktion av 2 eller flera ådror. Endast i detta fall blir symtom på sjukdomen märkbar. Levern börjar växa i en sådan utsträckning att avlägsnandet av leverkapseln uppträder. Detta symptom på syndromet är mycket smärtsamt. Ökningen påverkar särskilt caudatlöken i levern.

Beroende på graden av blodstasis i levervenen kan leverfunktionen försämras. Resultatet är hypoxi eller syreavskrivning. Med tiden leder detta till leverns nekros. När Budd Chiari syndrom börjar inträffa i det kroniska scenet, expanderar den extracellulära matrisen signifikant. Ett sådant symptom på sjukdomen leder till partiell förstöring av levern.

Budd Chiari syndrom utvecklas inför problem med blodkoagulering. Samtidigt uppträder sådana tecken:

• ascites;
• gulsot;
• förstorad mjälte;
• förstorad lever.

Budd Chiari-sjukdomen har flera kliniska former:

1. Den subakutala och akuta formen karakteriseras av ascites, en omedelbar ökning av smärtsamma känslor i buken, förstorad lever, buk distans, gulsot och utseende av njursvikt;
2. Det vanligaste syndromet i kronisk form. Samtidigt kan gulsot vara frånvarande, men ascites utvecklas bara. Mer än 50% av patienterna som har denna sjukdom lider av njursvikt;
3. Det minst sannolika att inträffa är den fulminanta formen av Budd Chiari syndrom. Med det växer alla kliniska symtom på sjukdomen väldigt snabbt.

Hur diagnostiseras Budd Chiari syndrom?

Det är möjligt att bekräfta Budd Chiari-sjukdomen endast genom att utvärdera resultaten av laboratorietester och visuella undersökningsmetoder. Bland dem är:

• Fullständigt blodtal, vilket kommer att visa ökat ESR och leukocytos.
• Koagulering. Patienter med Budd Chiari syndrom kommer att uppleva långvarig protrombintid, vilket normalt motsvarar 15-20 sekunder.
• Blodbiokemi. Baserat på resultaten av denna analys kan förekomsten av syndromet bestämmas av många indikatorer. Innehållet i bilirubin kan öka, aktiviteten hos ALP, ALT och ASAT kommer att öka betydligt.
• Budd Chiari syndrom bestäms med hjälp. Hepatomanometry och splenometry. Som ett resultat av studien kommer ett reducerat ocklusivt tryck att avslöjas direkt i leverns vener, och portaltrycket kommer att ökas.
• Om det finns misstankar om Chiari's sjukdom, måste en röntgen av bukhålan tas. Denna metod möjliggör bestämning av förekomsten av ascites, karcinom och hepatosplenomegali. Omedelbart kommer läkaren att upptäcka förkalkning om det finns en trombos i portalvenen. Upp till 8% av patienterna med Budd-Chiari syndrom har också esofagusvaror.
• Ultraljud är en annan instrumentell metod som utförs med detta syndrom. Med det kan du i tid se blodproppar i venerna och många tecken på leverskador.
• CT. Tomografi utförs endast med kontrast. Budd Chiari syndrom bestäms om kontrastmedlet är ojämnt fördelat. I leverens caudatlöpning kommer det att finnas en mycket hög koncentration av den. Perifera avdelningar kommer att berövas blodflöde. Nästan 50% av alla patienter med denna sjukdom kommer att ha trombos.
• MR är en annan metod för att diagnostisera patienter med Budd Chiari syndrom. Känsligheten i denna studie är 90%. Under undersökningen kan man se områden av atrofi, nekros, fettdystrofi, samt områden med störd leverperfusion.
• Doppler ultrasonografi används också för att diagnostisera Budd Chiari syndrom. Som ett resultat visualiserar en specialist förekomsten av blodproppar i lever- och venakava. Dessutom kommer sjukdomen att detekteras kränkningar av blodflödet i det vaskulära nätverket.
• Radionuklidsökningar utförs också på patienter med misstänkt Budd Chiari syndrom. Eftersom metoden är baserad på användningen av kolloidal svavel, noteras koncentrationen av denna isotop i leverskappen i levern hos patienter, som i CT.
• Venografi är av stor betydelse för diagnosen av denna sjukdom. Tillsammans med undersökningen under proceduren kan terapeutiska åtgärder också utföras: bypassoperation, trombolys etc.
• Leverbiopsi är en studie som krävs före levertransplantation, samt att diagnostisera Budd Chiari-syndromet. Det är således möjligt att fastställa närvaron av fibros och synlig skada på levern.

I varje fall bestämmer läkaren vilka diagnostiska metoder som ska användas. Det beror på patientens välbefinnande och det allmänna tillståndet.

Hur behandlas Budd Chiari syndrom?

Badda Chiari syndrom behandlas exklusivt på sjukhuset. Det finns kirurgiska, det finns också droger som hjälper till att hantera sjukdomen.

Drogterapi leder till en svag och mycket kortvarig effekt. Om behandling av Budd Chiari syndrom uteslutande sker med droger, fortsätter endast 80% av patienterna efter 2 år att leva kvar. För att upprätthålla patientens tillstånd används:

• Trombolytiska läkemedel - Streptas (injiceras genom en kateter), Urokinas (injiceras intravenöst), Aktilize (även intravenöst).
• Antikoagulantia - Fragmin, Clexane.
• Diuretika vid långvarig användning - "Veroshpilakton", "Furosemid." Samtidigt är det nödvändigt att begränsa användningen av vatten, salt.

Beroende på orsaken till Budd Chiari syndromet kan läkaren ordinera en eller annan typ av operation:

1. Angioplastik. Omedelbart efter att ballongutvidgningen har utförts införs en stent genom huden. Denna operation utförs om det finns obstruktion av lumen i vena cava.
2. Bypass-kirurgi. Syftet med detta kirurgiska ingripande är att minska trycket i leverens sinusformiga utrymmen. Om det finns blodproppar i leverkärlen, installeras en speciell shunt för patienten.
3. Ett annat alternativ för att hantera sjukdomen är levertransplantation. Om Budd Chiari syndrom är akut, så är det här valet av operation. Patienterna har då möjlighet att leva mer än 4 år. Om denna sjukdom har provocerat karcinom, så är transplantation också indikerad för sådana patienter.

Vad är prognosen?

Akut Budd Chiari syndrom leder till döden oftast. Om sjukdomen har pågått länge är patientens livslängd inte längre än 2-3 år. Prognosen för återhämtning beror till stor del på huruvida problemområdena kan elimineras med hjälp av kirurgisk ingrepp.

Budd-Chiari syndrom: orsaker, symptom, diagnos och behandling

Syndrom eller sjukdom, är Budd-Chiari-syndrom som kallas en blockering (obstruktion, trombos) åder, tillförsel levern, i deras sammanflöde med den nedre hålvenen. Sådan vaskulär ocklusion som orsakas av primära eller sekundära orsaker: kongenitala anomalier, förvärvade trombos och vaskulära inflammationer (endoflebitami) och leder till störningar av den normala utflödet av blod från levern. En sådan blockering av leveråren kan vara akut, subakut eller kronisk och uppgår till 13-61% av alla fall av endoflebit med trombos. Det leder till avbrott i levern och skador på cellerna (hepatocyter). Vidare orsakar sjukdomen en felfunktion hos andra system och leder till sjukdom eller död hos patienten.

Budd-Chiari syndrom är vanligare hos kvinnor som lider av hematologiska sjukdomar, efter 40-50 år, och frekvensen av dess utveckling är 1: 1000 tusen människor. Inom 10 år överlever ca 55% av patienterna med denna patologi, och döden uppstår vid allvarligt njursvikt.

Orsaker, utvecklingsmekanism och klassificering

Det vanligaste Badd-Chiari syndromet orsakas av medfödda abnormiteter i utvecklingen av leverkärl eller ärftliga blodpatologier. Utvecklingen av denna sjukdom bidrar till:

• medfödda eller förvärvade hematologiska störningar: koagulopati (S, C-protein-brist eller protrombin II, paroxysmal hemoglobinuri, polycytemi, antifosfolipid syndrom, etc), myeloproliferativ sjukdom, sickle-cell-anemi, långvarig användning av hormonella preventivmedel, ärftliga och kronisk inflammatorisk tarmsjukdom, systemisk vaskulit
• neoplasmer: leverkarcinom, sämre vena cava leiomyom, hjärtmyxom, binjurtumörer, nefroblastom;
• mekaniska orsaker: minskning av leverveven, membranös ocklusion av den sämre vena cava, hypoplasi hos de suprahepatiska venerna, obstruktion av den sämre vena cava efter skada eller operation;
• migrerande tromboflebit
• kroniska infektioner: syfilis, amebiasis, aspergillos, filariasis, tuberkulos, echinokocker, peritonit, perikardit eller abscesser;
• levercirros av olika etiologier.

Enligt statistiken är Budd-Chiari syndrom idiopatisk i 20-30% av patienterna, i 18% av fallen provoceras det av blodkoagulationspatologier och hos 9% - av maligna tumörer.

För etiologiska orsaker till utvecklingen av Budd-Chiari syndrom klassificeras enligt följande:

1. Idiopatisk: oförklarlig etiologi.
2. Medfödd: utvecklas på grund av fusion eller stenos av den sämre vena cava.
3. Posttraumatisk: orsakad av skador, exponering för joniserande strålning, flebit och immunostimulerande medel.
4. Trombotisk: orsakad av hematologiska störningar.
5. Orsakas av onkologiska sjukdomar: utlöses av hepatocellulära karcinom, binjurar, biverkningar, leiomyosarkomar etc.
6. Utveckla på bakgrund av olika typer av levercirros.

Alla ovanstående sjukdomar och tillstånd kan resultera i manifestationen Budd-Chiari-syndrom, t. K. De är den etiologiska orsaken till trombos, stenos eller vaskulär obliteration. Asymtomatisk kan flöda obstruktion bara en av levervenerna, ocklusion men utvecklingen i de två lumina i venerna venous krovoottoka brott sker och öka vnutrivenoznogo tryck. Detta leder till utvecklingen av hepatomegali, vilket i sin tur provar överdosering av leverkapseln och orsakar smärtsamma förnimmelser i rätt hypokondrium.

Därefter majoriteten av patienter med venösa utflöde av blod börjar ske genom paravertebrala vener, åder och oparade interkostal fartyg, men detta endast delvis effektiv dränering och venös stasis leder till hypertrofi av de centrala och perifera atrofi leversnitt. Dessutom kan nästan 50% av patienter med denna diagnos utveckla onormal leverförstoring caudatus lob, vilket orsakar obstruktion av den nedre hålvenen lumen. Över tiden, sådana förändringar leder till bildningen av fulminant leversvikt som uppträder på en bakgrund av hepatocyt nekros, vaskulär pares, encefalopati, koagulationsrubbningar eller levercirros.

Genom lokalisering av platsen för trombos och endoflebit kan Budd-Chiari syndrom vara av tre typer:

• I - sämre vena cava med sekundär utplåning av levervenen
• II - utplåning av leverns stora venösa kärl
• III - utplåning av leverns lilla venösa kärl.

symptom

Karaktären hos den kliniska manifestationen av Budd-Chiari syndrom beror på placeringen av hepatiska kärlens blockering, arten av sjukdomsförloppet (akut, fulminant, subakut eller kronisk) och närvaron av vissa åtföljande patologier i patienten.

Den vanligaste kroniska utvecklingen av Budd-Chiari-sjukdomen är, när syndromet inte åtföljs av några synliga tecken under lång tid och endast kan detekteras av palpation eller instrumental undersökning (ultraljud, radiografi, CT, etc.) i levern. Med tiden framträder patienten:

• smärta i levern
• kräkningar;
• svår hepatomegali
• komprimering av levervävnaden.

I vissa fall har patienten en expansion av de ytliga venösa kärlen längs bukets främre vägg. Vid senare skeden utvecklas trombos av stänkskärlen, uttalad portalhypertension och leversvikt.

Vid akut eller subakut utveckling av syndromet, som observeras hos 10-15% av fallen, diagnostiseras patienten:

• Utseendet av akut och snabbt ökande smärta i rätt hypokondrium;
• måttlig gulsot (vissa patienter kan vara frånvarande);
• illamående eller kräkningar
• onormal utvidgning av levern
• utbredning av varicose och svullnad av ytliga venösa kärl i områdena i den främre buken och bröstväggen;
• svullnad i benen.

När akut sjukdomsförloppet, fortskrider Budd-Chiari-syndrom snabbt och inom ett par dagar, 90% av patienterna finns det ett utsprång av buken och vätskeansamling i buken (ascites), som ibland kombineras med hydrothorax och justeras tar diuretika. På ett mycket sent skede i 10-20% av patienterna visade tecken på hepatisk encefalopati och episoder av venös blödning från blodkärl i magen eller matstrupen.

Den fulminanta formen av Budd-Chiari syndrom är ganska sällsynt. Det kännetecknas av den snabba utvecklingen av ascites, en snabb ökning av leverans storlek, svår gulsot och snabbt progressivt leversvikt.

I avsaknad av adekvat och snabb kirurgisk och terapeutisk behandling dör patienter med Budd-Chiari syndrom från sådana komplikationer orsakade av portalhypertension:

• ascites;
• blödande åderbråck i matstrupen eller magen;
• hypersplenism (en signifikant ökning i mjälten i storlek och förstörelsen av dess röda blodkroppar, blodplättar, leukocyter och andra blodkroppar).

En större andel patienter med Budd-Chiari-sjukdom, åtföljd av en fullständig blockering av venerna, inom 3 år av att dö av njursvikt.

Nödförhållanden för Budd-Chiari syndrom

I vissa fall är detta syndrom komplicerat av interna blödningar och urinproblem. För att kunna tillhandahålla aktuell assistans bör patienter med denna patologi komma ihåg att när vissa villkor uppstår behöver de akutte ambulanslag. Sådana tecken kan vara:

• snabb progression av symtom;
• kräkas färg av kaffegrund;
• tarry avföring;
• en kraftig minskning av mängden urin.

diagnostik

En läkare kan misstänka utvecklingen av Budd-Chiari syndrom när en patient har leverförstoring, tecken på ascites, levercirros, leverfel i kombination med abnormiteter som upptäcks vid laboratoriebiokemiska blodprov. För detta ändamål utförs funktionella leverprov med riskfaktorer för trombos: defekt av antitrombin-III, protein C, S, resistans mot aktiverat protein C.

För att klargöra diagnosen rekommenderas patienten att genomgå en rad instrumentala studier:

• Doppler ultraljud av magsäck och lever;
• CT-skanning;
• MRI;
• cavagraphy;
• venogepatografiya.

Om resultaten av alla studier är ifrågasatta, föreskrivs en patient en leverbiopsi, som medger att detektera tecken på hepatocytatrofi, trombos av terminala venules i lever och venös trängsel.

behandling

Behandling av Budd-Chiari syndrom kan utföras av en kirurg eller en gastroenterolog i en sjukhusinställning. I avsaknad av tecken på leverfel är kirurgisk behandling indikerad för patienter vars syfte är att påföra anastomoser (leder) mellan de leverblodkärlen. För detta kan följande typer av operationer utföras:

• angioplastik;
• bypass-kirurgi;
• ballongutvidgning.

Vid membranisk invasion eller stenos av den underlägsna vena cava utförs återvinning av venöst blodflöde i transatriär membranotomi, dilation, bypass-vener med atria eller ersättning av stenosen med proteser. I de mest allvarliga fallen, med total levervävnadsskada av cirros och andra irreversibla funktionsstörningar i sitt arbete, kan en levertransplantation rekommenderas till patienten.

För att förbereda patienten för operation, för att återställa blodflödet i levern under akut tid och under rehabilitering efter kirurgisk behandling, föreskrivs patienter symptomatisk läkemedelsbehandling. Mot bakgrund av dess användning måste läkaren ordinera patientkontrollprov för nivån av elektrolyter i blodet, protrombintiden och göra justeringar i behandlingsschema och dosering av vissa läkemedel. Komplexet av läkemedelsterapi kan innefatta läkemedel av sådana farmakologiska grupper:

• droger som bidrar till normalisering av metabolism i hepatocyter: Essentiale forte, fosfogliv, heptal, Hafitol etc.;
• diuretika: Lasix, Furosemid, Veroshprilakton, Veroshpiron;
• antikoagulantia och trombolytika: Fragmin, Klexan, Streptokinas, Urokinas, Aktilize;
• glukokortikoider.

Drogterapi kan inte helt ersätta kirurgisk behandling, eftersom det endast ger en kortvarig effekt, och den tvååriga överlevnaden hos icke-opererade patienter med Budd-Chiari syndrom är inte mer än 80-85%.

Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom är en sjukdom som kännetecknas av obstruktion av leverns vener, vilket orsakar nedsatt blodflöde och venös stasis. Patologi kan bero på primära förändringar i kärl och sekundära sjukdomar i cirkulationssystemet. Detta är en ganska sällsynt sjukdom som uppträder i en akut, subakut eller kronisk form. De viktigaste symptomen är svår smärta i rätt hypokondrium, förstorad lever, illamående, kräkningar, måttlig gulsot och ascites. Den farligaste akuta formen av sjukdomen, vilket leder till koma eller patientdöd. Konservativ behandling ger inte bestående resultat, livslängden beror på framgångsrik operation.

Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom är en patologisk process som är förknippad med förändringar i blodflödet i levern på grund av en minskning av lumen i venerna intill detta organ. Levern utför många funktioner, kroppens normala funktion beror på dess tillstånd. Därför påverkar cirkulationssjukdomar alla system och organ och leder till allmän förgiftning. Budd-Chiari syndrom kan bero på den sekundära patologin hos stora vener, vilket leder till stagnation av blod i levern, eller omvänt de primära förändringarna i blodkärl som är förknippade med genetiska abnormiteter. Detta är en ganska sällsynt patologi i gastroenterologi: Enligt statistiken är frekvensen av skador 1: 100 000 av befolkningen. I 18% av fallen är sjukdomen orsakad av hematologiska störningar, hos 9% - av maligna tumörer. I 30% av fallen är det omöjligt att identifiera comorbiditeter. Patologin påverkar oftast kvinnor 40-50 år.

Orsaker till Budd-Chiari-syndromet

Utvecklingen av Budd-Chiari syndrom kan orsakas av många faktorer. Den huvudsakliga orsaken anses vara en medfödd anomali hos leverkärlen och deras strukturella komponenter, liksom förminskning och utplåning av leveråren. I 30% av fallen är det omöjligt att ta reda på den exakta orsaken till detta tillstånd, då pratar de om idiopatisk Budd-Chiari syndrom.

Dålig trauma i buken, leversjukdom, peritonit (peritonit) och perikardi (perikardit), maligna tumörer, förändringar i hemodynamik, venös trombos, vissa mediciner, infektionssjukdomar, graviditet och förlossning kan prova utseendet av Badda-Chiari syndromet.

Alla dessa orsaker leder till nedsatt venös patency och utvecklingen av stagnation, vilket gradvis orsakar förstöring av levervävnad. Dessutom ökar intrahepatiskt tryck, vilket kan leda till nekrotiska förändringar. Naturligtvis, med utplåning av stora kärl, genomförs blodbanan på bekostnad av andra venösa grenar (orörda vener, interkostala och paravertebrala åder), men de klarar inte sådan blodvolym.

Som ett resultat slutar allt med atrofi hos de perifera delarna av levern och hypertrofi i dess centrala del. En ökning i leverens storlek försvårar ytterligare situationen, eftersom den pressar vena cava starkare och orsakar dess fullständiga obstruktion.

Symtom på Budd-Chiari-syndromet

Olika fartyg kan vara involverade i den patologiska processen i Budd-Chiari syndrom: små och stora leveråter, sämre vena cava. De kliniska tecknen på syndromet beror direkt på antalet skadade kärl: om endast en ven har lidit, är patologin asymptomatisk och orsakar inte försämring av välbefinnandet. Men förändringen i blodflödet i två eller flera ådror passerar inte utan spår.

Symtom och deras intensitet beror på den akuta, subakuta eller kroniska sjukdomsförloppet. Den akuta formen av patologi utvecklas plötsligt: ​​patienter upplever svår smärta i buken och i regionen med rätt hypokondrium, illamående och kräkningar. En måttlig gulsot uppträder och leverns storlek ökar dramatiskt (hepatomegali). Om patologin påverkar venakavaen, då svullnad i underbenen, noteras expansionen av saphenösa vener på kroppen. Efter några dagar uppträder njursvikt, ascites och hydrothorax, vilka är svåra att behandla och åtföljs av blodig kräkningar. Denna form slutar som regel med koma och död hos patienten.

Den subakutiva kursen kännetecknas av en förstorad lever, rheologiska störningar (eller snarare ökad blodkoagulering), ascites, splenomegali (mjältförstoring).

Den kroniska formen kan länge inte ge kliniska tecken, sjukdomen kännetecknas endast av en ökning i leverens storlek, svaghet och ökad utmattning. Gradvis uppstår obehag under höger ben och kräkningar. Mitt i patologin bildas levercirros, mjälten förstoras och leversvikt utvecklas som ett resultat. Det är den kroniska formen av sjukdomen som registreras i de flesta fall (80%).

Litteraturen beskriver isolerade historier av blixtformen, kännetecknad av en snabb och progressiv ökning av symtomen. På några dagar utvecklar gulsot, njurs- och leverfel, ascites.

Diagnos av Badd-Chiari-syndromet

Badd-Chiari syndrom kan misstänks med utvecklingen av karakteristiska symptom: ascites och hepatomegali på grund av en ökning av blodkoagulering. För den slutliga diagnosen krävs en gastroenterolog för att genomföra ytterligare undersökningar (instrument- och laboratorietester).

Laboratoriemetoder ger följande resultat: fullständigt blodtal visar en ökning av antalet leukocyter och ESR; Ett koagulogram detekterar en ökning av protrombintiden, ett biokemiskt blodprov bestämmer en ökning av leverenzymernas aktivitet.

Instrumentala metoder (lever-ultraljud, Doppler, portografi, CT, lever MR) mäter leverens och miltens storlek, bestämmer graden av diffusa och vaskulära störningar, liksom orsaken till sjukdomen, detekterar blodproppar och venös stenos.

Behandling av Budd-Chiari-syndromet

Terapeutiska åtgärder syftar till att återställa venöst blodflöde och eliminera symtom. Konservativ terapi ger en tillfällig effekt och bidrar till en liten förbättring av det totala tillståndet. Patienterna ordineras diuretika, som tar bort överskott av vätska från kroppen, liksom läkemedel som förbättrar metabolismen i levercellerna. För lindring av smärta och inflammationsprocesser används glukokortikosteroider. Alla patienter är förskrivna antiplatelet och fibrinolytika, vilket ökar hastigheten på resorption av blodpropp och förbättrar blodets reologiska egenskaper. Dödligheten med isolerad användning av metoder för konservativ terapi är 85-90%.

Det är möjligt att återställa blodtillförseln till levern endast genom kirurgi, men kirurgiska ingrepp utförs endast i avsaknad av leverfel och levertrombos. Som regel utförs följande typer av operationer: införandet av anastomoser - artificiella meddelanden mellan skadade kärl; shunting - skapandet av ytterligare sätt för blodutflöde; levertransplantation. Vid en stenos av en övre vena cava visas dess protetik och expansion.

Prognos och komplikationer av Budd-Chiari syndrom

Prognosen för sjukdomen är en besvikelse, den påverkas av patientens ålder, samtidig kronisk patologi, närvaron av cirros. Bristen på behandling slutar med patientens död i termer från 3 månader till 3 år efter diagnosen. Sjukdomen kan orsaka komplikationer i form av hepatisk encefalopati, blödning, allvarligt njursvikt.

Särskilt farligt är den akuta och fulminanta naturen av Budd-Chiari-syndromet. Livslängden hos patienter med kronisk patologi når 10 år. Prognosen beror på framgången med operationen.

Badda-Chiari sjukdom och syndrom

• Vad är Badd-Chiari sjukdom och syndrom?
• Vad orsakar sjukdom och Budd-Chiari syndrom
• Patogenes (vad händer?) Under sjukdom och Budd-Chiari syndrom
• Symptom på sjukdom och Badda-Chiari syndrom
• Diagnos av sjukdom och Badda-Chiari syndrom
• Behandling av sjukdom och Badda-Chiari syndrom
• Vilka läkare ska konsulteras om du har sjukdom och Budd-Chiari syndrom

Vad är Badd-Chiari sjukdom och syndrom?

Badd-Chiari's sjukdom är den primära utplånande endoflebiten i leveråren med trombos och deras efterföljande ocklusion samt avvikelser från utvecklingen av leveråren som leder till nedsatt blodutflöde från levern. Budd-Chiari syndrom - en sekundär kränkning av utflödet av blod från levern i ett antal patologiska tillstånd som inte är associerade med förändringar i leverkärlen.

Vad orsakar sjukdom och Budd-Chiari syndrom

Endoflebit i leveråren utvecklas ofta med medfödda anomalier i leverkärlen, skador, koagulationssjukdomar, graviditet, förlossning, kirurgi, vaskulit och långvarig användning av hormonella preventivmedel bidrar till bildandet. Budd-Chiari syndrom observeras i peritonit, tumörer i bukhålan, perikardit, trombos och missbildningar av de sämre vena cava, cirros och fokala leverlesioner, migrerande visceral tromboflebit, polycytemi.

Prevalensen. Idiopatisk endoflebit med trombos står för 13-61% av alla fall av trombos. Obduktionsdetekteringshastigheten är 0,06%.

Patogenes (vad händer?) Under sjukdom och Budd-Chiari syndrom

I båda varianterna av sjukdomen är symptom på portalhypertension och leverskade ledande.

Symptom på sjukdom och Badda-Chiari syndrom

Funktioner av kliniska manifestationer. Enligt arten av sjukdomsutvecklingen utmärks akut, subakut och kronisk form.

• Den akuta formen av sjukdomen börjar plötsligt med uppkomsten av intensiv smärta i epigastrium och rätt hypokondrium, kräkningar, leverförstoring. Med inblandning av den underlägsna vena cava i processen observeras svullnad i nedre extremiteterna, expansion av saphenösa vener i den främre bukväggen, bröstet. Sjukdomen fortskrider snabbt, ascites utvecklas under flera dagar, ofta med ett hemorragiskt mönster. Ibland kan ascites kombineras med hydrothorax, det är inte mottagligt för behandling med diuretika.
• I kronisk form (80-85%) är endoflebit långvarig asymptomatisk eller manifesteras endast av hepatomegali. Ytterligare smärta i rätt hypokondrium, kräkningar. I det utvecklade skedet ökar levern markant i storlek, blir tät, det är möjligt att bilda levercirros, i vissa fall uppträder splenomegali, dilaterade vener på den främre bukväggen och bröstkorgen. I terminalstadiet detekteras uttalade symtom på portalhypertension. I vissa fall, utvecklar inferior vena cava syndrom. Utfallet av sjukdomen är svår leverinsufficiens, trombos av de mesenteriska kärlen.

Obstruktion kan uppträda på olika nivåer:

• små leverår (med undantag av terminal venuler);
• stora leveråter;
• hepatiska avdelningen av sämre vena cava.

Gulsot är sällsynt. Utseendet av perifert ödem föreslår möjligheten till trombos eller kompression av den sämre vena cava. Om den nödvändiga sjukvården inte ges till sådana patienter dör de på grund av komplikationer av portalhypertension.

Diagnos av sjukdom och Badda-Chiari syndrom

Diagnostiska funktioner:

Man måste komma ihåg att antagandet av denna sjukdom skulle uppstå när hepatomegali detekteras hos en patient med ascites, särskilt i närvaro av störningar i blodkoagulationssystemet. Diagnosen är baserad på sjukdomens kliniska manifestationer. Förändringar i laboratorieparametrar är okarakteristiska. Det kan finnas leukocytos, en ökning, dis- och hypoproteinemi, en måttlig ökning av ferriternas aktivitet. Höga proteinkoncentrationer och en ökning av serum-sditisk albumingradient indikerar antagligen förekomst av trombos eller icke-trombotisk ocklusion av hepatiska vener. På beräknad tomografi utan kontrast, såväl som ultraljud, bestäms leverens caudatlöna och de intilliggande delarna av parenkymen med minskad blodtillförsel. Doppler-ultraljud används. Med magnetisk nukleotomografi är levern icke homogen, det finns en ökning av leverens caudatlöp. Angiografidata är tillförlitliga vid diagnos (lägre kavografi och venohepatografi). Data om hepatbiopsi (atrofi av hepatocyter i den centrolobulära zonen, venös trängsel, trombos i området av de hepatala terminala venulerna) är av diagnostiskt värde.

Behandling av sjukdom och Badda-Chiari syndrom

Behandling av Budd-Chiari-syndromet. I avsaknad av nedsatt leverfunktion indikeras kirurgisk behandling - införande av en anastomos. I fallet med resistenta askiter uppvisar oliguri lymfegenös anastomos. Vid stenos av den sämre vena cava eller dess membranösa sammandragning används en trans-atriell membranotomi, expansion och protes av stenoser eller bypass av vena cava med rätt atrium. Följande typer av portosystemiska shunts används (portocaval, mezocaval, mesoatrial). Levertransplantation kan återställa dess funktionella tillstånd.

Konservativ terapi ger endast en tillfällig symtomatisk effekt. Dödligheten vid användning av konservativ terapi är 85-90%. Konservativ behandling består av att förskriva läkemedel som förbättrar metabolismen i leverceller, diuretika och aldosteronantagonister, glukokortikosteroider. Enligt indikationer används antiplatelet och fibrinolytiska medel.

prognos:

Den akuta formen leder vanligen till leverkomma och död hos patienten. Livslängden hos patienter med en långvarig begränsad process under symptomatisk behandling når flera år. Prognosen bestäms till stor del av syndromets etiologi, förekomsten av ocklusion och eventuellt eliminering.