Polycytemi - stadier och symptom på sjukdomen, apparatdiagnostik och terapimetoder

Hematologer vet att denna sjukdom är svår att behandla och har farliga komplikationer. Polycytemi präglas av förändringar i blodets sammansättning som påverkar patientens hälsa. Hur utvecklas patologin, vilka symtom kännetecknas av? Lär dig diagnostiska metoder, behandlingar, mediciner, livsprognoser för patienten.

Vad är polycytemi

Män är mer mottagliga för sjukdomen än kvinnor, och medelålders människor är oftare sjuk. Polycytemi är en autosomal recessiv patologi, där antalet röda blodkroppar - blodkroppar - ökar i blodet av olika skäl. Sjukdomen har andra namn - erytrocytos, polyknemi, Vaquez-sjukdom, erythremi, dess ICD-10-kod är D45. För sjukdomen kännetecknas av:

• splenomegali - en signifikant ökning i mjältenas storlek
• ökad blodviskositet;
• signifikant produktion av leukocyter, blodplättar;
• ökning i cirkulerande blodvolym (BCC).

Polycytemi hör till gruppen kroniska leukemier, betraktas som en sällsynt form av leukemi. Sann erytremi (polycytemi vera) är uppdelad i typer:

• Primär - en malign sjukdom med progressiv form, förknippad med hyperplasi av de cellulära komponenterna i benmärgen - myeloproliferation. Patologi påverkar erythroblastisk spiring, vilket medför en ökning av antalet röda blodkroppar.
• Sekundär polycytemi är en kompensationsreaktion mot hypoxi orsakad av rökning, höghöjdsstigning, binjurstumörer och lungsjukdom.

Vaisez sjukdom är farliga komplikationer. På grund av den höga viskositeten stör blodcirkulationen i perifera kärl. Urinsyra utsöndras i stora mängder. Allt detta är skönt med:

• blödning;
• trombos;
• syrehushåll av vävnader;
• blödning;
• hyperemi;
• blödning;
• trophic ulcers;
• njurkolik;
• sår i mag-tarmkanalen;
• njurstenar;
• splenomegali;
• gikt;
• myelofibros;
• järnbristanemi;
• myokardinfarkt;
• stroke;
• dödlig.

Typer av sjukdom

Vaisez sjukdom, beroende på utvecklingsfaktorerna, är uppdelad i typer. Varje har sina egna symtom och behandlingsegenskaper. Läkare allokera:

• sann polycytemi, som orsakas av utseendet i den röda benmärgen hos ett tumörsubstrat, vilket leder till en ökning av den röda blodkroppsproduktionen;
• sekundär erythremi - den är orsakad av syrehushåll, patologiska processer som förekommer i patientens kropp och orsakar kompensationssvar.

primär

Sjukdomen karakteriseras av ett tumör ursprung. Primärpolycytemi, myeloproliferativ cancer i blodet uppträder när lesioner av benmärgets potenta kraftiga stamceller förekommer. Med sjukdomen i patientens kropp:

• ökar aktiviteten av erytropoietin som reglerar produktion av blodkroppar;
• antalet erytrocyter, leukocyter, blodplättar ökar;
• syntes av muterade hjärnceller förekommer;
• proliferation av infekterade vävnader bildas;
• en kompenserande reaktion på hypoxi uppstår - det finns en ytterligare ökning av antalet röda blodkroppar.

I denna typ av patologi är det svårt att påverka muterade celler som har en hög förmåga att dela upp. Trombotiska, hemorragiska lesioner uppträder. Vaquez sjukdom har utvecklingsegenskaper:

• förändringar förekommer i levern, mjälte;
• vävnader överflödar med visköst blod, benägna för bildandet av blodproppar;
• Plethorsyndrom utvecklas - Körsbärsröd hudfärg;
• allvarlig klåda uppstår
• ökat blodtryck (BP);
• hypoxi utvecklas.

Sann polycytemi är farlig på grund av sin maligna utveckling, vilket orsakar svåra komplikationer. Denna form av patologi kännetecknas av följande steg:

• Initial - varar ungefär fem år, är asymptomatisk, mjälten ändras inte. BCC ökade något.
• Utplacerat stadium - längden på upp till 20 år. Det har ett högt innehåll av röda blodkroppar, blodplättar, leukocyter. Det har två substanser - utan att förändra mjälten och med närvaro av myeloid metaplasi.

Den sista etappen av sjukdomen - post-erytmisk (anemisk) - kännetecknas av komplikationer:

• sekundär myelofibros
• leukopeni;
• trombocytopeni;
• myeloid omvandling av levern, mjälte;
• gallsten, urolithiasis;
• transienta ischemiska attacker;
• anemi - resultatet av benmärgsutarmning
• lungemboli;
• myokardinfarkt;
• nefroskleros;
• akut kronisk leukemi
• cerebral blödning.

Sekundär polycytemi (relativ)

Den här typen av Vacaise-sjukdom är provocerad av externa och interna faktorer. Med utvecklingen av sekundär polycytemi, fyller viskös blod, som har ökade volymer, kärlen, vilket orsakar blodproppar. Med syrehushållning av vävnader utvecklas kompensationsprocessen:

• njurar börjar intensivt producera hormonet erytropoietin;
• aktiv syntes av röda blodkroppar i benmärgen lanseras.

Sekundär polycytemi förekommer i två former. Var och en av dem har funktioner. Det finns sådana sorter:

• stress - orsakad av en ohälsosam livsstil, långvarig överbelastning, nervösa störningar, negativa arbetsförhållanden;
• falskt, där det totala antalet röda blodkroppar, leukocyter, blodplättar i analysen ligger inom det normala området, orsakar en ökning av ESR en minskning av plasmavolymen.

orsaker till

Provokerande faktorer för sjukdomsutvecklingen beror på sjukdomsformen. Primär polycytemi förekommer som ett resultat av en tumör av en röd benmärg. De främsta orsakerna till sann erytrocytos är:

• genetiska störningar i kroppen - en mutation av enzymet tyrosinkinas när aminosyrvalinet ersätts av fenylalanin;
• genetisk predisposition;
• benmärgscancer;
• syrebrist - hypoxi.

Den sekundära formen av erytrocytos orsakas av yttre orsaker. Inte mindre viktig roll vid utvecklingen av samtidiga sjukdomar. De provokerande faktorerna är:

• klimatförhållanden;
• boende på höglandet;
• hjärtsvikt
• cancer av de inre organen;
• lunghögt blodtryck
• Åtgärder av giftiga ämnen;
• kroppens överbelastning
• Röntgenstrålar;
• brist på syre till njurarna;
• förgiftningsinfektioner;
• rökning;
• dålig ekologi;
• speciellt genetik - européer är sjuka oftare.

Den sekundära formen av Vaisez-sjukdomen orsakas av medfödda orsaker - autonom produktion av erytropoietin, hög affinitet för hemoglobin för syre. Det finns förvärvade faktorer för utvecklingen av sjukdomen:

• arteriell hypoxemi;
• njurpatologier - cystiska lesioner, tumörer, hydronekros, njurartärstenos;
• bronkialcarcinom;
• binjur tumörer;
• cerebellärt hemangioblastom;
• hepatit;
• levercirros;
• tuberkulos.

Symptom på Vacaise-sjukdom

Sjukdom som orsakas av en ökning av antalet röda blodkroppar och blodvolym utmärks av karakteristiska egenskaper. De har sina egna egenskaper beroende på scenen i Vaisez-sjukdomen. Observerade vanliga symtom på patologi:

• yrsel;
• synfel
• Kupermans symptom är ett blåaktigt slag av slemhinnor och hud;
• angina attacker
• rodnad i fingrarna i nedre och övre extremiteterna, åtföljd av smärta, brännande känsla
• trombos av olika lokaliseringar;
• svår klåda i huden, förvärrad av kontakt med vatten.

När patienten fortskrider uppträder smärtssyndrom av olika lokaliseringar. Observerade störningar i nervsystemet. För sjukdomen är karaktäristiska:

• svaghet;
• trötthet;
• temperaturökning
• förstorad mjälte;
• tinnitus;
• andfåddhet;
• känsla av förlust av medvetande
• Plethorsyndrom - Burgund-röd hudfärg;
• huvudvärk;
• kräkningar;
• ökat blodtryck
• smärtor i handen från beröring;
• chilliness av lemmarna;
• ögonrödhet
• sömnlöshet;
• smärta i hypokondrium, ben
• lungemboli.

Inledande steg

Sjukdomen är svår att diagnostisera i början av utvecklingen. Symptomen är milda, liknar en förkylning eller åldersvillkor som motsvarar äldre. Patologi detekteras av en slump under analysen. Symptomen på den första etappen av erytrocytos är:

• yrsel;
• minskad synskärpa;
• huvudvärk;
• sömnlöshet;
• tinnitus;
• ömma fingrar från beröring;
• kalla lemmar;
• ischemiska smärtor;
• rodnad av slemhinnor, hud.

Deployerad (erytremisk)

Utvecklingen av sjukdomen kännetecknas av utseendet av uttalade tecken på hög blodviskositet. Markerad pankytos - en ökning av analysen av antalet komponenter - erytrocyter, leukocyter, blodplättar. Förekomsten av följande steg är karakteristisk:

• rodnad i huden till lila nyanser;
• telangiectasi - punktblödningar;
• akuta angrepp av smärta
• klåda, förvärras av interaktion med vatten.

På detta stadium av sjukdomen finns tecken på järnbrist - ett bunt av naglar, torr hud. Ett karakteristiskt symptom är en stark ökning av lever och mjälte. Patienter noterade:

• matsmältningsstörningar
• andningsbehov;
• arteriell hypertoni;
• gemensamma smärtor;
• hemorragiskt syndrom;
• mikrotrombozy;
• sår i magen, tolvfingertarmen;
• blödning;
• kardialgi - smärta i vänster bröst;
• migrän.

Vid det utvecklade stadiet av erytrocytos klagar patienterna av brist på aptit. Vid undersökningar hittas stenar i en gallblåsa. Sjukdomen är annorlunda:

• ökad blödning från mindre nedskärningar;
• rytmförstöring, hjärtledning;
• svullnad;
• tecken på gikt
• hjärtsmärtor;
• Microcytos;
• symtom på urolithiasis
• förändringar i smak, lukt;
• blåmärken på huden
• trophic ulcers;
• njurkolik.

Anemisk stadium

Vid detta utvecklingsstadium passerar sjukdomen i terminalsteget. Kroppen har inte tillräckligt med hemoglobin för normal funktion. Patienten observerade:

• en signifikant ökning av levern
• progressionen av splenomegali
• kompaktering av mjältvävnad;
• med hårdvaruforskning - cicatricial förändringar i benmärgen;
• vaskulär trombos av djupa vener, koronar, cerebrala artärer.

I anemisk stadium utgör utvecklingen av leukemi en fara för patientens liv. För detta stadium av Vaisezs sjukdom är förekomsten av aplastisk järnbristanemi karakteristisk, orsaken till vilken förskjutningen av hematopoetiska celler från benmärgen genom bindväv. Samtidigt observeras symtom:

• generell svaghet
• svimning;
• känna sig andfådd.

Vid detta stadium, om obehandlad, blir patienten snabbt dödlig. Trombotiska och hemorragiska komplikationer leder till det:

• ischemisk stroke;
• pulmonalartär tromboembolism;
• myokardinfarkt;
• spontan blödning - gastrointestinala, esophageal vener;
• cardio;
• arteriell hypertoni;
• hjärtsvikt.

Symptom på sjukdomen hos nyfödda

Om fostret har drabbats av hypoxi under perioden för prenatal utveckling, börjar dess kropp att stärka produktionen av röda blodkroppar. Medfödd hjärtsjukdom och lungsjukdomar blir en provocerande faktor för utseende av erytrocytos hos spädbarn. Sjukdomen leder till följande konsekvenser:

• bildning av benmärgsscleros;
• kränkning av produktionen av leukocyter som ansvarar för immunförsvaret hos den nyfödda
• dödliga infektioner.

Vid det första skedet av sjukdomen detekteras resultaten av analyser - halten hemoglobin, hematokrit, erytrocyter. Med patologins progression under den andra veckan efter födseln observeras uttalade symptom:

• baby gråter från beröring;
• hudrödor;
• leverens storlek, mjälten ökar;
• trombos inträffar;
• kroppsvikt reduceras
• i analysen avslöjade ett ökat antal röda blodkroppar, vita blodkroppar, blodplättar.

Diagnos av polycytemi

Patientens kommunikation med hematologen börjar med en konversation, en extern undersökning och anamnesis. Läkaren finner ut ärftlighet, egenskaper vid sjukdomsförloppet, närvaron av smärta, frekvent blödning, tecken på trombos. Vid mottagning av en patient detekteras ett polycytemiskt syndrom:

• purpurfärgad rodnad;
• intensiv färgning av slemhinnorna i munnen, näsan;
• cyanotisk (cyanotisk) färg av gommen;
• ändra formen på fingrarna;
• röda ögon;
• palpation bestäms av ökningen i mjälten, leverens storlek.

Nästa diagnosstadium - laboratorietester. Indikatorer som talar om sjukdomsutvecklingen:

• en ökning av den totala massan av röda blodkroppar;
• ökning av antalet blodplättar, leukocyter;
• signifikant nivå av alkaliskt fosfatas;
• höga nivåer av vitamin B 12 i serum;
• ökat erytropoietin i sekundär polycytemi;
• minskning av situration (blodsyremättnad) - mindre än 92%;
• minskning av ESR;
• ökning av hemoglobin till 240 g / l.

För differentialdiagnosen av patologi användes speciella typer av forskning och analys. Samråd med urologen, kardiologen, gastroenterologen hålls. Läkaren föreskriver:

• biokemiskt blodprov - bestämmer nivån av urinsyra, alkaliskt fosfatas;
• radiologisk forskning - visar en ökning i cirkulerande röda blodkroppar;
• sternal punktering - staket för cytologisk analys av benmärgen från båren;
• trefinbiopsi - en histologi av vävnaderna från ileum, vilket avslöjar en tredelad hyperplasi;
• molekylärgenetisk analys.

Laboratorietester

Polycytemi sjukdom bekräftas av hematologiska förändringar i blodparametrar. Det finns parametrar som karakteriserar patologins utveckling. Data från laboratorieundersökningar som indikerar polycytemi:

Massa av cirkulerande röda blodkroppar

Nivån av serum-vitamin b 12

Hårdvara diagnostik

Efter att ha utfört laboratorietester föreskriver hematologer ytterligare tester. För att bedöma risken för att utveckla metaboliska, trombohemorragiska störningar används hårdvara diagnostik. Patienten genomgår forskning beroende på egenskaperna hos sjukdomsförloppet. Patientpolycytemi tillbringar:

• Ultraljud av mjälten, njure;
• hjärtundersökning - ekokardiografi.

Metoder för hårdvara diagnostik hjälpa till att bedöma tillståndet av fartygen, upptäcka förekomst av blödning, sår. Utsedd av:

• fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - instrumental studie av slemhinnorna i mage, tolvfingertarm
• Doppler ultraljud (USDG) av nackens kärl, huvud, vener i extremiteterna;
• datortomografi av interna organ.

Behandling av polycytemi

Innan vi fortsätter till terapeutiska åtgärder är det nödvändigt att ta reda på typen av sjukdomen och dess orsaker - behandlingsregimen beror på det. Hematologer står inför utmaningen:

• i fall av primär polycytemi för att förhindra tumörens aktivitet genom att verka på tumören i benmärgen;
• i sekundär form - för att identifiera sjukdomen som provocerade patologin och eliminera den.

Behandling av polycytemi innefattar utarbetandet av en rehabiliterings- och förebyggande plan för en viss patient. Terapi innebär:

• blodsättning, minskning av antalet röda blodkroppar i normala fall, - 500 ml blod tas från patienten varannan dag
• bibehålla fysisk aktivitet
• erytocytophores - bloduppsamling från en ven, följt av filtrering och återvändande till patienten;
• bantning;
• transfusion av blod och dess komponenter;
• kemoterapi för att förhindra leukemi.

I svåra situationer som hotar patientens liv utförs benmärgstransplantation, splenektomi - borttagande av mjälten. Vid behandling av polycytemi läggs stor vikt vid användningen av droger. Behandlingsregimen innefattar användning av:

• kortikosteroidhormoner - med allvarlig sjukdom;
• cytostatika - Hydroxyurea, Imifos, minska tillväxten av maligna celler;
• antiplatelet medel som tappar blodet - Dipyridamole, Aspirin;
• Interferon, som ökar skyddskrafterna, ökar effektiviteten hos cytostatika.

Symtomatisk behandling innebär användning av läkemedel som minskar blodviskositeten, förhindrar blodproppar, blödningsutvecklingen. Hematologer föreskriver:

• att utesluta vaskulär trombos - Heparin;
• med svår blödning - aminokapronsyra;
• i fallet med erythromelalgi - smärta i fingertopparna - icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel - Voltaren, Indomethacin;
• med hud kliar - antihistaminer - Suprastin, Loratadin;
• med sjukdomens infektiösa genesis - antibiotika;
• med hypoxiska orsaker - syrebehandling.

Blödning eller röd blodcell

Effektiv behandling för polycytemi är flebotomi. Vid blodutsläpp minskar volymen cirkulerande blod, antalet röda blodkroppar (hematokrit) minskar och klåda elimineras. Funktioner av processen:

• innan flebotomi, heparin eller reopolyglucin administreras till patienten för att förbättra mikrocirkulationen, blodflödet;
• överskott avlägsnas med leeches eller de gör ett snitt eller punktering av en ven;
• upp till 500 ml blod avlägsnas i taget
• proceduren utförs med ett intervall av 2 till 4 dagar;
• hemoglobin reduceras till 150 g / 1;
• hematokrit justeras till 45%.

Effektivitet är en annan metod för behandling av polycytemi, erytrocytopheres. Vid extrakorporeal hemokorrektion avlägsnas extra röda blodkroppar från patientens blod. Detta förbättrar blodbildning, ökar benmärgsintaget av järn. Schema för cytophores:

1. Skapa en ond cirkel - patienten ansluter venerna i båda händerna genom en speciell apparat.
2. Från en ta blod.
3. Passera det genom enheten med en centrifug, separator, filter, som eliminerar en del av de röda blodkropparna.
4. Renad plasma returneras till patienten - injiceras i en ven å andra sidan.

Myelodepressiv cytostatisk terapi

Med svår polycytemi, när blödning inte ger positiva resultat, föreskriver läkare läkemedel som undertrycker bildning och reproduktion av hjärnceller. Behandling med cytostatika kräver konstanta blodprov för att övervaka effektiviteten av behandlingen. Indikationer är faktorer som medföljer polycytemisk syndrom:

• viscerala, vaskulära komplikationer;
• klåda;
• splenomegali;
• trombocytos;
• leukocytos.

Hematologer ordinerar droger baserat på testresultaten, den kliniska bilden av sjukdomen. Kontraindikationer för behandling av cytostatika är ett barns ålder. För behandling av polycytemi används droger:

• Mielobramol;
• Imifos;
• cyklofosfamid;
• Alkeran;
• Mielosan;
• hydroxiurea;
• cyklofosfamid;
• mitobronitol;
• Busulfan.

Förberedelser för normalisering av blodets aggregerande tillstånd

Mål av behandling för polycytemi: normalisering av blodbildning, vilket inkluderar att säkerställa blodets flytande tillstånd, dess koagulering med blödning, restaurering av kärlväggarna. Innan läkare är ett allvarligt val av droger, för att inte skada patienten. Prescribe mediciner för att sluta blöda - hemostatika:

• koagulanter - Trombin, Vikasol;
• fibrinolysinhibitorer - Kontrykal, Amben;
• vaskulära aggregationsstimulantia - kalciumklorid;
• permeabilitetsminskande droger - Rutin, Adrokson.

Användningen av antitrombotiska medel är av stor betydelse vid behandling av polycytemi för att återställa blodets aggregerande tillstånd:

• antikoagulantia - Heparin, Hirudin, Fenilin;
• fibronolitov - streptoliaz, fibrinolizin;
• trombocyter: trombocyter - Aspirin (acetylsalicylsyra), dipyridamol, indobrufen; erytrocyt - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoxifillina.

Återställnings prognos

Vad väntar en patient med diagnos av polycytemi? Prognoser beror på typ av sjukdom, tidig diagnos och behandling, orsakerna, utseendet på komplikationer. Varez sjukdom i sin primära form har ett ogynnsamt utvecklingsscenario. Livslängden är upp till två år, vilket är förknippat med komplexiteten i behandlingen, höga risker för stroke, hjärtattacker, tromboemboliska effekter. Överlevnad kan ökas genom att använda sådana behandlingsmetoder:

• lokal bestrålning av mjälten med radioaktiv fosfor;
• livslånga blödningsförfaranden
• kemoterapi.

En mer fördelaktig prognos i sekundär form av polycytemi, även om sjukdomen kan leda till nefroscleros, myelofibros, erytrocyanos. Även om en fullständig botning är omöjlig, förlängs patientens liv under en lång tid - över femton år -

• kontinuerlig övervakning av en hematolog
• cytostatisk behandling;
• regelbunden hemokorrigering;
• genomgår kemoterapi
• eliminering av faktorer som framkallar utvecklingen av sjukdomen
• behandling av patologier som orsakade sjukdomen.

polycytemi

Polycytemi - kronisk hemoblastos, som är baserad på obegränsad spridning av alla myelopoiesistillväxter, främst erytrocyt. Polycytemi kliniskt manifesta cerebrala symtom (tyngd i huvudet, yrsel, tinnitus), tromb syndrom (arteriell och venös trombos, blödning), mikrocirkulatoriska störningar (chilliness av extremiteter, rodonalgia, rodnad av huden och slemhinnor). Grundläggande diagnostisk information erhållen i studien av perifert blod och benmärg. För behandling av polycytemi appliceras blodsättning, erytrocytaferes, kemoterapi.

polycytemi

Polycytemi (Vakeza sjukdom, erythremia, erytrocytos) - sjukdom grupp av kroniska leukemier kännetecknade av ökad produktion av erytrocyter, trombocyter och leukocyter, vilket ökar bcc splenomegali. Sjukdomen är en sällsynt form av leukemi: 4-5 nya fall av polycytemi per 1 miljoner personer diagnostiseras varje år. Erythremi utvecklas övervägande hos patienter i äldre åldersgrupper (50-60 år), något oftare hos män. Betydelsen av polycytemi beror på den höga risken för trombotiska och hemorragiska komplikationer, liksom sannolikheten för transformation till akut myeloblastisk leukemi, erytromyelos och kronisk myeloid leukemi.

Orsaker till polycytemi

Utvecklingen av polycytemi föregås av mutationsförändringar i den polypotenta stam-hematopoetiska cellen, vilket ger upphov till alla tre benmärgcellinjer. Mutationen av JAK2-tyrosinkinasgenen med ersättning av valin med fenylalanin vid 617-position detekteras vanligtvis. Ibland finns det en familjeincidens av erythremi, till exempel bland judar, vilket kan indikera för en genetisk korrelation.

Med polycytemi i benmärgen finns det två typer av föregångare celler av erytroidea hematopoiesis: vissa av dem uppträder autonomt, deras spridning regleras inte av erytropoietin; Andra, som förväntat, är erytropoietinberoende. Man tror att den autonoma populationen av celler är inget annat än en mutantklon - det huvudsakliga substratet för polycytemi.

Patogenesen eritremii ledande roll tillhör förbättrad erytropoes följden av vilket är den absoluta erytrocytos, försämrad blodkoagulering och reologiska egenskaper, myeloid metaplasi mjälte och lever. Hög blodviskositet medför en tendens till vaskulär trombos och hypoxisk vävnadsskada, och hypervolemi orsakar ökad blodtillförsel till de inre organen. Vid slutet av polycytemi observeras blodförtunning och myelofibros.

Polycytemi klassificering

I hematologi finns det två former av polycytemi, sant och relativt. Relativ polycytemi utvecklas med en normal nivå av röda blodkroppar och en minskning av plasmavolymen. Detta tillstånd kallas stress eller falsk polycytemi och anses inte i denna artikel.

Sann polycytemi (erythremi) kan vara primär eller sekundär i ursprung. Den primära formen är en självständig myeloproliferativ sjukdom, vilken är baserad på nederlaget för den myeloida hemopoietiska bakterien. Sekundär polycytemi utvecklas vanligen med ökande aktivitet av erytropoietin; Detta tillstånd är en kompensationsreaktion mot allmän hypoxi och kan uppstå vid kronisk pulmonell patologi, "blå" hjärtfel, binjurtumörer, hemoglobinopatier, höjning eller rökning etc.

Sann polycytemi i sin utveckling går igenom 3 steg: initial, utfälld och terminal.

Steg I (initialt, försämrat) - varar ca 5 år; asymptomatisk eller med minimala kliniska manifestationer. Det kännetecknas av måttlig hypervolemi, liten erytrocytos; mjälten är normal.

Steg II (erythremic, unfolded) är indelad i två substanser:

• IA - utan myeloid omvandling av mjälten. Erytrocytos, trombocytos, ibland pankytos; enligt myelogram, hyperplasi av alla hemopoietiska bakterier uttalade megakaryocytos. Varaktigheten av det utvecklade stadium av erytremi är 10-20 år.
• IIB - med närvaron av mjältens myeloid metaplasi. Hypervolemi, hepato- och splenomegali uttrycks; i perifert blod - pancytos.

Steg III (anemisk, post-erytremisk, terminal). Anemi, trombocytopeni, leukopeni, myeloid transformation av levern och mjälte, sekundär myelofibros är karakteristiska. Möjliga resultat av polycytemi vid annan hemoblastos.

Symtom på polycytemi

Erythremi utvecklas länge, gradvis och kan upptäckas av en slump i ett blodprov. Tidiga symptom, såsom tyngd i huvudet, tinnitus, yrsel, suddig syn, kyla i benen, sömnstörningar, etc., är ofta "avskrivna" av ålderdom eller samtidiga sjukdomar.

Den mest karakteristiska egenskapen hos polycytemi är utvecklingen av det plethoriska syndromet som orsakas av pankytos och en ökning av BCC. Bevis på överflöd är telangiectasi, körsbärsröd färg på huden (särskilt ansikte, nacke, händer och andra öppna områden) och slemhinnor (läppar, tunga), skleral hyperemi. Ett typiskt diagnostiskt kännetecken är Kupermans symptom. Hårfärgen är fortfarande normal och den mjuka gommen förvärvar en stillastående cyanotisk nyans.

Ett annat distinkt symptom på polycytemi är klåda, förvärras efter vattenprocedurer och ibland outhärdligt i naturen. Erytromelalgi, en smärtsam brännande känsla i fingertopparna, som åtföljs av deras hyperemi, är också bland de specifika manifestationerna av polycytemi.

I det avancerade stadium av erythremi kan utmattande migrän, benvärk, hjärtkörtel och artärhypertension förekomma. 80% av patienterna visar måttlig eller svår splenomegali Leveren förstorar mer sällan. Många patienter med polycytemi märker ökad blödning av tandköttet, utseendet på blåmärken på huden, långvarig blödning efter utvinning av tänder.

Konsekvensen av ineffektiv erytropoies vid polycytemi är en ökning av syntesen av urinsyra och nedsatt purinmetabolism. Detta finner sitt kliniska uttryck i utvecklingen av så kallad uratdiathesis - gikt, urolithiasis och renal kolik.

Trofiska sår i benet, mage och duodenalsår är resultatet av mikrothrombos och trofiska och slemhinnor. Komplikationer i form av vaskulär trombos av djupa ådror, mesenteriska kärl, portalårer, cerebrala och koronarartärer är vanligast i kliniken för polycytemi. Trombotiska komplikationer (PE, ischemisk stroke, hjärtinfarkt) är de främsta orsakerna till död hos patienter med polycytemi. Men tillsammans med trombos är patienter med polycytemi benäknade med hemorragisk syndrom med utveckling av spontan blödning av mycket olika lokaliseringar (gingival, nasal, matstrupen, gastrointestinal etc.).

Diagnos av polycytemi

Hematologiska förändringar som karakteriserar polycytemi är avgörande vid diagnos. I blod undersökning visade erytrocytos (6,5-7,5h10 till 12 / L), ökningen av hemoglobin (upp till 180-240 g / I), leukocytos (mer än 12x10 9 / L), trombocytos (över 400h10 9 / l). Erytrocytmorfologi, som regel, ändras inte; med ökad blödning kan detekteras mikrocytos. En pålitlig bekräftelse på erythremi är en ökning i massan av cirkulerande röda blodkroppar med mer än 32-36 ml / kg.

För studier av benmärgen i polycytemi är det mer informativt att utföra trepanobiopsi istället för sternal punktering. Histologisk undersökning av biopsi visar panmielos (hyperplasi av alla hemopoietiska bakterier), i de sena stadierna av polycytemi sekundär myelofibros.

För att bedöma risken för eritremii komplikationer ska finnas ytterligare laboratorietester och instrumentala undersökningar - leverfunktionstester, urinanalys, renal ultraljud, Doppler ultraljud venerna i armar och ben, ekokardiografi, dopplerultraljudskärlen i huvudet och halsen, EGD, etc. Med hotet trombogemorragicheskih och metabola sjukdomar bör konsulteras relevant. smala specialister: neurolog, kardiolog, gastroenterolog, urolog.

Behandling och prognos av polycytemi

För att normalisera volymen av BCC och minska risken för trombotiska komplikationer är blodsläckning den första åtgärden. Blodexfusioner utförs i en volym av 200-500 ml 2-3 gånger i veckan med efterföljande påfyllning av den avlägsnade blodvolymen med saltlösning eller reopolyglucin. Resultatet av frekvent blödning kan vara utvecklingen av järnbristanemi. Blödning med polycytemi kan framgångsrikt ersättas med hjälp av röd blodcellsbehandling, vilket tillåter att extrahera endast röda blodkroppar från blodomloppet och återföra plasman.

Vid utpräglade kliniska och hematologiska förändringar är utvecklingen av vaskulära och viscerala komplikationer avgörande för mielodepressiv terapi med cytostatika (busulfan, mitobronitol, cyklofosfamid, etc.). Ibland behandling med radioaktiv fosfor. För att normalisera blodets aggregerade tillstånd administreras heparin, acetylsalicylsyra, dipyridamol under kontroll av ett koagulogram; för blödningar indikeras trombocytransfusioner; i uratdiathesis, allopurinol.

Förloppet av eritremii är progressivt; sjukdomen är inte utsatt för spontana remissioner och spontan återhämtning. Patienterna för livet tvingas vara under överinseende av en hematolog, för att genomgå hemoexfusion terapi kurser. Med polycytemi är risken för tromboemboliska och hemorragiska komplikationer höga. Frekvensen för polycytemi-transformation i leukemi är 1% hos patienter som inte har behandlats med kemoterapi och 11-15% hos patienter som behandlas med cytotoxisk behandling.

Vad är polycytemi vera och behandlas det?

Idag kommer vi att prata om denna blodsjukdom, som polycytemi vera. Denna sjukdom är en patologi där det finns en ökad mängd röda blodkroppar i blodet i blodet. Polycytemi bär en stor, ibland irreversibel fara för människors liv och hälsa, så det är viktigt att känna igen sjukdomen på dess första tecken på snabb medicinsk vård och kompetent behandling. Typiskt är detta syndrom karaktäristiskt för personer över 50 år, dessutom diagnostiseras det oftare hos män. Låt oss i mer detalj behandla sjukdomen i alla dess aspekter: etiologi, typer, diagnos och de huvudsakliga metoderna för härdning av polycytemi.

Allmän information om sjukdomen

I modern medicin har polycytemi flera namn, till exempel Vázez-sjukdomen, även ibland kallad erytrocytos. Patologi hänvisar till sektionen av kroniska leukemier och representerar en aktiv ökning av koncentrationen i blodet av erytrocyter, leukocyter och blodplättar, oftast tillhör specialisterna i denna sjukdom en sällsynt typ av leukemi. Medicinsk statistik säger att sann polycytemi diagnostiseras årligen i endast 5 fall per 1 miljon patienter, vanligtvis är utvecklingen av patologi karakteristisk för äldre män (50 till 65 år).

De farligaste komplikationerna av sjukdomen inkluderar risken för trombos och hemorragiska stroke, liksom övergången av polycytemi i det akuta scenen av myeloid leukemi eller i det kroniska stadium av myeloid leukemi. Denna sjukdom kännetecknas av ett antal skäl, som vi anser nedan. Alla orsaker till erytremi är uppdelade i två typer: primär och sekundär.

Orsaker till sjukdom

I modern medicin till grundorsakerna till denna patologi ingår följande:

• genetisk predisposition till ökad produktion av röda blodkroppar;
• störningar på den genetiska nivån;
• benmärgscancer;
• syrebrist påverkar också den ökade produktionen av blodkroppar.

Oftast har erythremi en tumörfaktor som kännetecknas av en lesion av stamceller som produceras i den röda benmärgen. Resultatet av förstörelsen av dessa celler är en ökning av nivån av röda blodkroppar, vilket direkt leder till störningar i hela kroppen. Sjukdomen är malaktig, svår att diagnostisera och långvarig behandling, och inte alltid med positiv effekt, komplex terapi beror på det faktum att ingen behandling kan påverka stamcellen som har genomgått mutation, vilket har en hög kapacitet för sin uppdelning. Sann polycytemi kännetecknas av närvaron av överflöd, det beror på det faktum att blodkroppens koncentration i blodet ökar.

Hos patienter med polycytemi finns det en lila röd hud, ofta klagar patienter av klåda.

De sekundära orsakerna till sjukdomsexperter innefattar faktorer som:

• lungpatologi obstruktiv natur;
• pulmonell hypertension;
• kroniskt hjärtsvikt
• det finns inte tillräckligt med näring för njurarna med syre;
• abrupt klimatförändring, liksom utvecklingen av detta syndrom är karakteristisk för befolkningen som bor i höglandet.
• olika infektioner som leder till hög berusning av kroppen
• skadliga arbetsförhållanden, särskilt för arbete utfört i höjd;
• människor som lider i ekologiskt förorenade områden, eller i närheten av industrier, lider också av sjukdomen.
• överdriven rökning
• experter har identifierat en hög risk att utveckla polycytemi är karakteristisk för personer med judiska rötter, detta beror på den genetiska egenskapen hos funktionen av röd benmärg
• sömnapné;
• Hypoventilationssyndrom leder till polycytemi.

Alla dessa faktorer leder till det faktum att hemoglobin är utrustad med förmågan att aktivt fästa syre till sig själv, medan det praktiskt taget inte finns någon återgång till vävnaderna i de inre organen, vilket följaktligen leder till aktiv produktion av röda blodkroppar.

Det bör noteras att vissa onkologiska sjukdomar också kan prova utvecklingen av erythremi, t ex tumörer av följande organ påverkar produktionen av röda blodkroppar:

Vissa njurcyster och obstruktion av detta organ kan öka sekretionen av blodceller, vilket leder till utvecklingen av polycytemi. Ibland sker polycytemi hos nyfödda, sjukdomen överförs genom moderns placenta, det finns en otillräcklig tillförsel av syre till fostret, vilket resulterar i vilken patologi utvecklas. Tänk därefter på hur polycytemi, dess symtom och behandling, vad är komplikationerna för polycytemisk sjukdom?

Symtom på polycytemi

Den här sjukdomen är farlig eftersom den sanna polycytemin i början är nästan asymptomatisk, patienten har inga klagomål om dålig hälsa. Oftast detekteras patologin i blodprov, ibland är de första "samtalen" av polycytemi förknippade med förkylning eller helt enkelt med en generell minskning av arbetsförmågan hos äldre.

Huvud tecken på erytrocytos innefattar:

• kraftig minskning av synskärpa
• frekventa migräner;
• yrsel;
• tinnitus;
• sömnproblem
• "Icy" fingrar.

När patologin går in i det utfällda steget kan man observera med polycytemi:

• muskel- och benvärk
• ultraljud diagnostiseras ofta med en förstorad mjälte eller en förändring i leverns konturer;
• blödande tandkött
• till exempel kan blodet inte sluta länge när du tar bort en tand;
• patienter hittar ofta nya blåmärken på sina kroppar, vars ursprung de inte kan förklara.

Läkare identifierar också de specifika symtomen på denna sjukdom:

• svår klåda, som ökar efter vattenbehandling
• bränning av fingrarna
• utseendet av vaskulära "stjärnor";
• Ansikts-, nack- och bröstets hud kan bli purpurfärgad;
• läppar och tunga, tvärtom kan ha en blåaktig nyans;
• ögonproteiner är benägna att röda;
• patienten känns ständigt svag.

Om vi ​​pratar om sjukdomen som påverkar nyfödda, utvecklas polycytemi några dagar efter födseln. Patologin diagnostiseras oftast i tvillingar, huvuddragen är:

• babyens hud blir röd;
• När du berör huden, känner barnet obehagliga känslor, därför börjar de gråta;
• crumben är född låg;
• blodprov visar förhöjda nivåer av vita blodkroppar, blodplättar och röda blodkroppar;
• på ultraljud, en förändring i leverens och miltens storlek.

Det bör noteras att i händelse av sen diagnos av polycytemi kan du hoppa över sjukdomsutvecklingen och bristen på behandling kan leda till död hos nyfödda.

Diagnos av sjukdomen

Som nämnts ovan är oftast sann polycytemi återfinns vid profylaktisk bloddonation för analys. Experter diagnostiserar erytrocytos, om blodprovindikatorerna visar en nivå över normen:

• hemoglobinnivån ökade till 240 g / 1;
• röd blodcellsnivå ökade till 7,5 x 10 12/1;
• leukocytnivå ökad till 12x10 9/1;
• antal blodplättar ökade till 400x10 9 / l.

För att studera funktionen av den röda benmärgen används en trepanobiopsy-procedur, eftersom det är störningen av stamcellsproduktionen som framkallar utvecklingen av polycytemi. För att utesluta andra sjukdomar kan specialister använda sådana studier som ultraljud, urinalys, FGDS, USDG och så vidare. Patienten föreskrivs också samråd med smala specialister: en neurolog, kardiolog, urolog, etc. Om en patient diagnostiseras med polycytemi, vad är behandlingen av denna sjukdom, överväga de viktigaste sätten.

Erytrocytosbehandling

Denna sjukdom hör till de typer av patologi som behandlas med myelosuppressiva läkemedel. Behandling av sann polycytemi utförs också genom blödning. Denna typ av terapi kan ges till patienter som inte fyllt 45 år. Kärnan i förfarandet är att upp till 500 ml blod tas från patienten per dag, äldre med polycytemi ges också flebotomi, bara blodet överskrider inte 250 ml per dag.

Om en patient med denna sjukdom har svår pruritus och hypermetaboliskt syndrom, föreskriver experter en myelosuppressiv terapi för behandling av sann polycytemi. Det innehåller följande droger:

• radioaktiv fosfor;
• anagrelid;
• interferon;
• hydroxiurea.

Vid remission i fall av polycytemi, föreskrivs patienten upprepade blodprov inte mer än en gång var 14: e dag, då utförs studien en gång i månaden. När nivån av erytrocyter återgår till normal, börjar läkemedlen gradvis avbryta, alternering av läkemedelsbehandling med vila från droger inträffar, och sjukdomsförloppet observeras strikt. Men det är värt att notera att användningen av myelosuppressiva läkemedel för polycytemi kan leda till utvecklingen av leukemi. Därför specialiserar specialisterna efter långa detaljerade studier. Ibland finns det biverkningar som hudsår, ett brott mot mag-tarmkanalen, feber, om det händer, så avbryts medicinen omedelbart.

Patienten ska också ta Aspirin dagligen för att minska risken för trombos, vilket ofta komplicerar sjukdomsförloppet.

En annan patient med polycytemi visas ett sådant förfarande som erytrocytofores, vilket består i det faktum att anordningen pumpar ut patientens blod, samtidigt som man tar bort överflödiga röda blodkroppar därifrån. Därefter hälls saltlösning till patienten för att återställa den tidigare volymen till patienten. Denna procedur är en modern typ av blödning, men det utförs inte mer än en gång var 2-3 år. Behandling av polycytemi försäkrar inte patienten mot eventuella komplikationer som kan utvecklas mot bakgrunden av denna patologi.

Komplikationer av polycytemi

Experter noterar följande komplikationer som följer med utvecklingen av sann polycytemi:

• urin kan ha en skarp och obehaglig lukt;
• ofta lider patienter med polycytemi av gikt;
• njursten kan bildas i polyketem;
• njurkolik blir kronisk;
• ofta följer erytrocytos i magsår eller duodenalt sår;
• nedsatt blodcirkulation kan leda till bildandet av hudsår.
• ofta orsakar sjukdomen trombos;
• blödande tandkött, frekventa näsblod.

Förebyggande åtgärder

Utvecklingen av en sådan sjukdom som polycytemi kan förebyggas, det är nödvändigt att följa följande förebyggande åtgärder:

• helt överge dåliga vanor, särskilt cigarettrökning, nämligen nikotin skadar kroppen och provocerar sjukdomen;
• Om området är ogynnsamt för att bo, då är det bättre att byta bostadsort.
• Detsamma gäller för arbete;
• Ta regelbundet förebyggande blodprov, vilket kan visa att patienten har polycytemi.
• Det är nödvändigt att ta en ansvarsfull inställning till din kost, det är bättre att begränsa konsumtionen av kött, för att inkludera i dina kost de livsmedel som stimulerar funktionen av blodbildning, för att ge företräde åt jästmjölk och vegetabiliska produkter.

Kom ihåg att tidig diagnos och kompetent terapi av polycytemi kan förhindra utveckling av komplikationer med den specificerade sjukdomen, men tyvärr med denna sjukdom finns det ingen garanti för en fullständig botemedel.

Symtom och behandling av sann polycytemi

Sant polycytemi. Vad är det

Detta är en blodsjukdom som refererar till godartade neoplastiska sjukdomar. Myelopoiesis prekursorcell påverkas primärt, vilket är uppenbart i den okontrollerade, obegränsade uppdelningen och tillväxten av blodkroppar. Som ett resultat av denna process ökar antalet erytrocyter, blodplättar, leukocyter i det perifera blodet kraftigt, vilket leder till en ökning av blodviskositeten och en ökning av hematokrit.

Sjukdomen är vanligare hos vuxna äldre än 60 år, men kan förekomma hos barn och till och med nyfödda. Barnets form av sjukdomen Vaquez är svårast. Bland fullfristiga nyfödda drabbas cirka 2-5% av sjukdomen, i prematura barn ökar frekvensen av förekomst till 15%.

En ökning av antalet erytrocyter i blodet kallas erytrocytos, det är ett karakteristiskt tecken på polycytemi. Det finns en sann erytrocytos (primär polycytemi), som uppträder i Vaisez-sjukdomen, och en falsk erythrocytos (eller relativ), som uppträder när mängden flytande blod i kroppen minskar vid brännskador, kräkningar, diarré och uttorkning.

Sekundär erytrocytos är också isolerad (detta kallas sekundär polycytemi), när en ökning av antalet erytrocyter orsakas av brist på syre i vävnaderna. Hypoxi stimulerar produktionen av erytropoietin, vilket stimulerar tillväxten av röda blodkroppar. Denna typ av patologi finns i rökare, i lungsjukdomar, hos personer som befinner sig i bergen i höjder eller i hemoglobinopatier, såväl som i strid med produktionen av erytropoietin - ett hormon som kontrollerar produktionen av röda blodkroppar.

Symptom och manifestationer av sjukdomen

Den kliniska bilden av sjukdomen beror på scenen, det finns tre av dem.

Sjukdomens initiala fas kan vara asymptomatisk och fördröja upp till 5 år. Den enda manifestationen av sjukdomen kommer att vara för "bra" blodtal - högt hemoglobin, röda blodkroppar och blodplättar. Tillsammans med detta kommer en förhöjd hematokrit att noteras. Med tiden kan klagomål från nervsystemet som orsakas av visköst blod och brist på syre i nervcellerna gå med. Dessa klagomål inkluderar huvudvärk, sömnstörningar, yrsel, tunghet i huvudet, tinnitus och synförlust. En tredjedel av patienterna i första skedet kan utveckla arteriell hypertension.

Behandling och prognos av polycytemi

Behandlingen av sjukdomen utförs endast under förhållandena för hematologiska avdelningen under noggrann övervakning av blodtal.

1. Blodsläckning är en behandlingsmetod där en patient ges en del blod (ca 500 ml) i intervall om 1 till 2 dagar för att minska antalet röda blodkroppar och hemoglobin i den. Blödning lyckas om röda blodkroppar har minskat till 4,5 - 5,0 × 1012 / l och hemoglobin - till 150 g / l. När patientens kroppsvikt uppgår till 55 kg används erytrocytopheres, då blodprovning efter centrifugering utförs, separeras erytrocytmassan från plasman och den flytande delen av blodet returneras till patienten.
2. Cytotoxiska läkemedel (Mielosan, Imifos) ordineras för att undertrycka tillväxten av tumörceller.
3. Interferon administreras samtidigt med cytostatika, ökar kroppens immunförmåga.

Behandling av sjukdomen med folkmedicin är möjlig, men endast i kombination med de viktigaste medicinska metoderna. Rekommenderad vidhäftning till en diet som bidrar till utspädningen av blod och användningen av citron-vitlökinfusion. Också mycket viktigt är överensstämmelse med dricksregimen. Mängden vätska du dricker ska vara 50 ml / kg kroppsvikt per dag.

Prognosen för sjukdomen beror på vilken av de stadier sjukdomen upptäcktes. Om detta är det tredje steget, kommer resultatet av sjukdomen att bero på vilken form av leukemi erytrocytosen omvandlas till. I genomsnitt lever patienter efter diagnos av polycytemi i 10 till 15 år.