Fokalsklerodermi

Fokalsklerodermi är en sjukdom med lokala förändringar i hudens bindväv. Det gäller inte för interna organ och det skiljer sig från diffus form. Dermatologer är engagerade i diagnos och behandling.

Utövare är medvetna om att kvinnor i alla åldrar blir sjukare oftare än män. Så det finns tre gånger fler tjejer med lokala symtom bland patienter än pojkar. Sjukdomen finns även hos nyfödda. Det är barn som är utsatta för vanligare förändringar.

ICD-10 hör patologi till klassen "Hudsjukdomar". Synonymerna för namnet "begränsad sklerodermi" och "lokaliserad" används. Kodad L94.0, L94.1 (linjär sklerodermi) och L94.8 (andra specificerade former av lokala förändringar i bindväv).

Finns det en koppling mellan fokala och systemiska former av sjukdomen?

Det finns ingen allmän åsikt om problemet med att identifiera sambandet mellan lokala och systemiska former. Vissa forskare insisterar på den patologiska mekanismens identitet, bekräftar dess närvaro av karaktäristiska förändringar i organen vid nivån av metaboliska skift, såväl som fall av övergång av en lokal form till en systemisk skada.

Andra anser att de är två olika sjukdomar med skillnader i klinisk kurs, symtom och konsekvenser.

Det är sant att det inte alltid är möjligt att tydligt avgränsa den fokala och systemiska processen. 61% av patienterna med generaliserad form har hudförändringar. Inverkan av fyra faktorer på övergången från en brännskada till en systemisk har bevisats:

• sjukdomsuppkomsten före 20 års ålder eller efter 50
• linjära och multipla plackformer av skada;
• Läget av skador på ansiktet eller i huden på lederna av händer och fötter.
• detektion i blodprovet av uttalade förändringar i cellulär immunitet, sammansättningen av immunglobuliner och anti-lymfocytiska antikroppar.

Funktioner av sjukdomen

Förekomsten av fokalsklerodermi förklaras av huvudteorierna kring vaskulära och immunförsvar. Samtidigt läggs vikt vid förändringar i den vegetativa delen av nervsystemet, endokrina störningar.

Moderna forskare föreslår att överdriven ackumulering av kollagen skapar en orsak till genetiska avvikelser. Det visade sig att hos kvinnor är cellulär immunitet mindre aktiv än humoral jämfört med män. Därför reagerar det snabbare på antigenattacken genom att producera autoantikroppar. En sjukdomsförening med graviditet och klimakteriet har upptäckts.

Inte till förmån för den arveliga teorin säger det faktum att endast 6% av tvillingarna samtidigt får sklerodermi.

Klassificering av kliniska former

Det finns ingen allmänt accepterad klassificering av fokalsklerodermi. Dermatologer använder klassificeringen av S. I. Dovzhansky, anses vara den mest kompletta. Lokala former och deras sannolika manifestationer systematiseras i den.

Plåten eller discoidformen finns i varianterna:

• induratum-atrofisk;
• yta ("lila");
• bullös;
• djupt knutna;
• generaliseras.

Den linjära formen representeras av bilden:

• "Strike with a saber";
• remsa eller band;
• zosteriiform (foci spridd över intercostal nerver och andra strumpor).

Sjukdomen manifesteras av vita fläckar.

Idiopatisk atrophoderma (Pasini-Pierini).

Kliniska manifestationer av olika fokalformer

Symtom bildas av graden av överdriven fibros, nedsatt mikrocirkulation i foci.

Blyashechnaya form - uppträder oftast, lesionerna ser små avrundade, i sina utvecklingspass-stadier:

Spots har en lila rosa färg, visas som singel eller i grupper. Centret kondenseras gradvis, blir blek och blir till en gulaktig plack med en blank yta. Hår-, talg- och svettkörtlar försvinner på ytan.

En lila corolla förblir kvar i någon tid, varigenom aktiviteten hos vaskulära förändringar bedöms. Scenets varaktighet är osäker. Atrofi kan inträffa om några år.

Linjär (bandformad) form är mer sällsynt. Utseende foci liknar ränder. Ligger oftare på lemmar och pannor. På ansiktet förekommer "saberstrejk".

Sjukdomen hos vita fläckar har synonymer: guttate scleroderma, lav sclerostrophic, white lichen. Ofta observerad i kombination med plackform. Det föreslås att detta är en atrofisk version av lichen planus. Ser ut som en liten vitaktig hudutslag, kan grupperas i stora fläckar. Ligger på torso, nacke. På kvinnor och tjejer - på de yttre könsorganen. Förekommer som:

• vanlig skleroatrofisk lav,
• bullous former - små bubblor med serös vätska, öppnar sig för att bilda erosioner och sår, torkar upp i korpar;
• telangiectasias - mörka kärlknutor förekommer på de vita områdena.

Utseendet av sår och blöt talar om den aktiva processen, komplicerar behandlingen.

Scleroatrophic lichen - på vulva anses vara en sällsynt manifestation av fokalsklerodermi. Majoriteten av sjuka barn (upp till 70%) är 10-11 år. Den ledande rollen i patologi ges till hormonella störningar i nervsystemet, binjurarna och äggstockarnas interaktionssystem. Vanligen försenade pubertetsjuka tjejer. Kliniken är representerad av små atrophic whitish foci med spår i mitten och lila kanter.

Atrophoderma Pasini-Pierini - manifesterad av några stora fläckar (i diameter upp till 10 cm eller mer), som ligger huvudsakligen på baksidan. Observeras hos unga kvinnor. Färgen är blåaktig, i mitten är en liten droppe möjlig. En fläck kan omge en lila ring. Karakteriserad av brist på kompaktering under lång tid. Till skillnad från plackform:

• påverkar aldrig ansikte och lemmar;
• inte omvänd.

En sällsynt form av fokalsklerodermi är ansiktshemiatrofi (Parry-Romberg-sjukdomen) - huvudsymptomen är progressiv atrofi i huden och subkutan vävnad i hälften av ansiktet. Musklerna och benen i ansiktet påverkas mindre. Mot bakgrund av ett tillfredsställande tillstånd uppstår en kosmetisk defekt hos flickor i åldern 3-17 år. Sjukdomsförloppet är kroniskt. Aktiviteten varar upp till 20 år.

För det första ändras hudfärgen till blåaktig eller gulaktig. Därefter tillsätts tätningar. Det finns en gallring av ytskikten och vidhäftning i musklerna och subkutan vävnad. Hälften av ansiktet ser skrynkligt ut, täckt med pigmentfläckar, deformerade. Brot på benstrukturen är speciellt karakteristisk vid sjukdomsuppkomsten i tidig barndom. I de flesta patienter atrophies muskeln i halva tungan samtidigt.

Vissa hudläkare särskiljer sig som separata former:

• ringformad variant - karakteristiska stora plack hos barn på händer och fötter, underarmar;
• ytlig sklerodermi - blåaktig och brun plack, fartyg ses i mitten, sprids långsamt, oftare lokaliserad på rygg och ben.

Differentiell diagnostik

Lokaliserad sklerodermi måste särskiljas med:

• vitiligo-blekt fläck har en tydlig gräns, ytan ändras inte, det finns inga tecken på atrofi och komprimering.
• Vulva krauros - åtföljd av svår klåda, utslag av telangiectasia noduler, labradorosion hos kvinnor, hos män - penis;
• en speciell form av spetälska - nyanser av utslag är olika, känsligheten reduceras i huden;
• Schulman syndrom (eosinofil fasciit) - åtföljd av kontraktur i benen, smärta, eosinofili i blodet.

En hudbiopsi låter dig göra en korrekt diagnos med självförtroende.

behandling

Det är nödvändigt att behandla lokala hudförändringar under sklerodermi i det aktiva skedet i minst sex månader. Behandlingsschemat väljs individuellt av en hudläkare. Korta pauser är möjliga. Kombinationsterapin omfattar grupper av droger:

• Penicillin-antibiotika och deras analoger "under skydd" av antihistaminpreparat.
• Enzymer (Lidaza, Ronidaza, Chymotrypsin) för att förbättra vävnadspermeabiliteten. Aloextrakt och placenta har en liknande effekt.
• Vasodilatorer - nikotinsyra, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
• Kalciumjonantagonister behövs för att minska fibroblasts funktion och förbättra blodcirkulationen. Nifedipin Corinfar, Calzigard retard är lämpliga. Den fysiologiska kalciumblockeraren är Magne B6.
• För att förhindra atrofi kopplar de Retinol, aktuell salva Solcoseryl och Actovegin.

Om foci är sporadiska används fysioterapeutiska behandlingsmetoder:

• fonophores med Lidasa;
• elektrofores med kuprenil, hydrokortison;
• magnetisk terapi;
• laserterapi;
• hyperbarisk oxidering av vävnader i en speciell kammare.

Under perioden med nedgång i aktivitet visas hydrogensulfid, barrträd och radonbad, massage, lera-terapi.

Folkliga vägar

Folkmekanismer får användas som tillägg och för att kombinera dem med droger med tillstånd av en läkare. visar:

1. komprimerar med aloejuice, avkok av Hypericum, hagtorn, kamomill, Calendula, kokt lök;
2. Det rekommenderas att förbereda en blandning av malmjuice med fläskfett och använd som salva.
3. För gnidning förbereder de lotion från gräs av malurt, mark kanel, björkpinnar och valnötter i utspädd alkohol 3 gånger.

Är fokal sklerodermi farlig?

Fokalsklerodermi är inte livshotande. Men det bör komma ihåg att långsiktiga förändringar i huden ger mycket problem. Och om ett ungt barn har oozing och klåda i plackplatserna, betyder det att en infektion har gått med i "orsaken". Att hantera det med antibiotika och antiinflammatoriska läkemedel är svårt utan att skada andra organ. Utseendet på obehandlade sår leder till blödning, tromboflebit.

Prognosen för fullständig botemedel är i de flesta fall gynnsam, under förutsättning att läkemedlet är fullt. Immunitetskorrigering möjliggör återhämtning om diagnosen är korrekt och behandlingen påbörjas i rätt tid.

Är fokal sklerodermi livshotande?

Fokalsklerodermi anses vara mindre livshotande jämfört med sin andra form, systemisk sklerodermi. Men enligt många läkare är brännsklerodermi en av manifestationerna av systemisk sklerodermi, och alla de patologiska processerna i huden påverkar fortfarande organens och systemens hela organismer.

Därför bör behandlingen av fokalsklerodermi tas väldigt seriöst! Vilka tecken och symtom talar till förmån för systemisk och fokal sklerodermi?

Diagnos av fokal och systemisk sklerodermi

De viktigaste diagnostiska kriterierna för systemisk sklerodermi innefattar:

• typiska förändringar i huden i form av tät ödem, härdning och atrofi;
• benresorption;
• Raynauds syndrom (svår pallor med hypotermi i extremiteternas fingrar, förvandlas till lila cyanos vid uppvärmning);
• Deponeringen av kalcium under huden, längs senorna och fascien (förkalkning);
• skador på lederna och musklerna, med utvecklingen av tunga kontrakturer i framtiden;
• pulmonell lesion i form av basal pneumoskleros;
• Myokardiumets stora fokalskador
• dysfagi, fibrösa förändringar i matstrupen och andra skador i matsmältningsorganet;
• utseende av sklerodermi njure.

Ytterligare kriterier är

• hud hyperpigmentering;
• ökad torrhet i huden och slemhinnorna;
• myalgi och artralgi;
• trofiska störningar;
• lymfadenopati;
• polyneurit;
• feber;
• viktminskning
• förekomsten av Scl70 antikroppar i blodet.

Diagnosen av systemisk sklerodermi betraktas som pålitlig om det finns tre huvudkriterier tillgängliga eller ett huvudkriterium i kombination med tre eller flera ytterligare kriterier. En diagnos av systemisk sklerodermi anses sannolikt med färre symtom.

Diagnos av fokalsklerodermi

Med fokal sklerodermi manifestationer av sjukdomen kommer att vara på huden. På ansiktet eller händerna syns fläckar vanligtvis med en rosa halo. För brännsklerodermi som kännetecknas av följande symtom:

• förkalkning (små täta och smärtfria knölar, speciellt i fingertopparnas område);
• Raynauds symptom;
• sclerodactyly (fingrarna blir tunna och naglar och terminala phalanges tjockna som en "fågelens tassar");
• Spindelårens utseende;
• kränkningar av sväljning, frekvent böjning och halsbränna på grund av lesioner av matstrupen slemhinna.

Alla dessa symtom tas inte alltid allvarligt, patienter uppmärksammar inte dem, men om ångest utlöses vid denna tidpunkt kan sjukdomen diagnostiseras i tid och därför kan behandlingen påbörjas.

För att klargöra diagnosen utförs en hudbiopsi ibland, vilket bekräftar noggrannheten i diagnosen med 100%. Vid diagnos av fokalsklerodermi är det nödvändigt att omedelbart börja behandlingen. För att förhindra sjukdomsframsteg bör man försöka undvika att kyla, hålla fingrar och tår varma (med vantar och varma strumpor), ta varma tallar och radonbad.

Vad är farligt fokalsklerodermi?

1. Utseendet på hudområden med ökad pigmentering och depigmentering ("salt och peppar").
2. Utseendet av telangiectasia - spindelvener (reticulums) - på huden.
3. Stark hudförtunning.
4. Med slemhinnans nederlag framträder symtom på sjukdomar som rinit, konjunktivit, faryngit, esofagit.
5. Den allvarligaste risken för fokalsklerodermi är progression och övergång till systemisk sklerodermi.

Men även om fokalsklerodermi fortskrider enkelt och är begränsat endast till hudens manifestationer, ska det behandlas ständigt. Om du slutar behandling (trots allt i huden manifestationen), kommer självhäftande processer inte att utvecklas märkbart i huden, svett och talgkörtlar atrofi och upphör att fungera, det finns en obalans i processerna för värmeöverföring och värmeproduktion, ihållande kränkningar av mikrocirkulationen.

Prognosen för sklerodermi och vad är risken för fokalsklerodermi?

Fokalsklerodermi kan vara i flera år och månader. Prognosen för livet i detta fall är bra. Ibland går sjukdomen av sig själv, och läkare associerar ett sådant resultat med förstärkning av immunitet. Men ibland kan sjukdomen gå in i en systemisk form och prognosen blir då ogynnsam och till och med livshotande.

De faktorer som påverkar den negativa prognosen är:

• övergång till den systemiska formen av sklerodermi;
• manligt kön;
• ålder (om sjukdomen uppträdde hos personer äldre än 50 år)
• organskador under de tre första åren av sjukdomen.

Möjligheten att arbeta hos patienter med fokalsklerodermi kan minska, men minskar kraftigt eller går förlorad om en skada i muskel-skelettsystemet förenas.

För mer information om behandling i Tyskland
ring oss på telefonnummer 8 (800) 555-82-71 eller fråga din fråga via

Fokalsklerodermi: orsaker, symptom, behandling

Bland scleroderma särskiljer ett antal specialister två former av denna sjukdom: systemisk och fokuserad (begränsad). Den systemiska banan av denna sjukdom anses vara den farligaste, eftersom i detta fall är de inre organen, det muskuloskeletala systemet och vävnaderna involverade i den patologiska processen. Fokalsklerodermi präglas av mindre aggressiva manifestationer, åtföljs av hudens utseende på områden (band eller fläckar) av vit färg, som i viss utsträckning liknar ärr och har en gynnsam prognos. Denna sjukdom upptäcks ofta i mässan och 75% av patienterna är kvinnor 40-55 år.

I den här artikeln kommer vi att presentera orsakerna, symtomen och metoderna för behandling av fokalsklerodermi. Denna information kommer att vara användbar för dig, du kommer att kunna misstänka början av sjukdomsutvecklingen i tid och fråga läkaren om hans behandlingsalternativ.

Under senare år har denna hudsjukdom blivit vanligare, och vissa experter konstaterar att kursen är svårare. Det är möjligt att sådana slutsatser var resultatet av bristande överensstämmelse med behandlingsvillkoren och klinisk undersökning av patienter.

Orsaker och mekanism av sjukdomen

De exakta orsakerna till utvecklingen av fokalsklerodermi är ännu inte kända. Det finns ett antal hypoteser som indikerar det möjliga inflytandet av vissa faktorer som bidrar till utseendet av förändringar i kollagenproduktionen. Dessa inkluderar:

• autoimmuna störningar som leder till produktion av antikroppar mot hudens egna celler;
• utvecklingen av neoplasmer, vars förekomst i vissa fall åtföljs av utseendet av sklerodermafoci (ibland förekommer sådana foci flera år före bildandet av en tumör);
• associerade patologier av bindväv: systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, etc.;
• genetisk predisposition, eftersom denna sjukdom ofta observeras bland flera släktingar;
• överförda virus- eller bakterieinfektioner: influensa, humant papillomvirus, mässling, streptokocker;
• hormonella störningar: klimakteriet, abort, graviditet och amning;
• överdriven exponering av huden mot ultravioletta strålar;
• svårt stress eller choleriskt temperament
• traumatisk hjärnskada.

Med brännsklerodermi observeras överdriven syntes av kollagen, som är ansvarig för dess elasticitet. Men när sjukdomen beror på dess överdrivna mängd tätning och grovbildning i huden uppträder.

klassificering

Det finns inget enhetligt klassificeringssystem för fokalsklerodermi. Specialister kommer oftare att tillämpa det system som Dovzhansky S. I. föreslagit, vilket mest återspeglar alla kliniska varianter av denna sjukdom.

1. Ojämn. Det är uppdelat i den indurativa atrofiska, ytliga "lila", nodulära, djup, bullous och generaliserad.
2. Linear. Det är uppdelat i typen av "strejk med en sabel", sommarliknande eller bandformad och zosteriform.
3. Vit fläckar sjukdom (eller scleroatrophic lichen, guttate scleroderma, lavvita Tsimbusha).
4. Idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini.
5. Parr-Romberg ansiktshemiatrofi.

symptom

Plackform

Bland alla kliniska varianter av fokalsklerodermi är plackformen den vanligaste. Ett obetydligt antal foci förekommer på patientens kropp, som passerar genom tre faser i deras utveckling: fläckar, plack och en atrofi plats.

Ursprungligen uppträder huden flera eller en lila rosa fläck, vars storlek kan vara annorlunda. Efter en tid i sitt centrum visas ett glatt och briljant område med gulvit tätning. En lila rosa kant kvarstår runt denna ö. Det kan öka i storlek, enligt dessa tecken är det möjligt att bedöma sklerodermaprocessens aktivitet.

Håravfall förekommer på den bildade plack-, sebum- och svettningssekretionen, och hudmönstret försvinner. Huden i detta område kan inte tas med fingertopparna i veckan. Detta utseende och tecken på plack kan kvarstå i olika tider, varefter lesionen genomgår atrofi.

Linjär (eller bandformad)

Denna typ av fokalsklerodermi ses sällan hos vuxna (vanligtvis detekteras hos barn). Dess kliniska manifestation skiljer sig från plackformen endast i form av hudförändringar - de har utseenden av vita ränder och ligger i de flesta fall på pannan eller benen.

Vitpunktssjukdom

Denna typ av brännsklerodermi kombineras ofta med sin plåsterform. Med det syns små spridda eller grupperade fläckar med en diameter av ca 0,5-1,5 cm på patientens kropp. De kan vara placerade på olika delar av kroppen, men är vanligtvis lokaliserade på nacken eller torso. Hos kvinnor kan sådana lesioner förekomma i regionen i labia.

Idiopatisk atrophoderma Pasini - Pierini

Med denna typ av fokala skleroderma fläckar med oregelbundna konturer ligger på baksidan. Deras storlek kan nå upp till 10 centimeter eller mer.

Pazini - Pierini idiopatisk atrophoderma är vanligare hos unga kvinnor. Färgen på fläckarna ligger nära en blåaktig lila färgton. Deras centrum sjunker lite och har en jämn yta, och en lila ring kan vara närvarande längs konturen av hudförändringar.

Under lång tid efter fläckarnas utseende finns inga tecken på konsolidering av skador. Ibland kan dessa hudförändringar pigmenteras.

I motsats till plackvariationen av fokalsklerodermi kännetecknas idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini av huvudskadorna på kroppens hud, inte ansiktet. Dessutom kan utslaget med atrophoderma inte regressa och gradvis utvecklas över flera år.

Parry - Romberg Face Hemiatrophy

Denna sällsynta typ av fokalsklerodermi manifesteras av en atrofisk skada av endast en halv av ansiktet. Ett sådant fokus kan placeras både till höger och till vänster. Dystrofa förändringar utsätts för hudvävnad och subkutan fett, och muskelfibrer och ben i ansiktsskelettet är involverade i den patologiska processen mindre eller i mindre utsträckning.

Parry-Romberg ansiktshemiatrofi är vanligare hos kvinnor, och sjukdomsuppkomsten inträffar mellan 3-17 år. Den patologiska processen når sin aktivitet vid 20 års ålder och håller i de flesta fall upp till 40 år. Först på ansiktet finns foci av gulaktiga eller blåaktiga förändringar. Gradvis blir de tätare och genom tiden genomgår atrofiska förändringar, vilket utgör en allvarlig kosmetisk defekt. Huden på den drabbade hälften av ansiktet blir skrynklig, tunn och hyperpigmenterad (brännpunkt eller diffus).

Det finns inget hår på den drabbade hälften av ansiktet, och vävnaderna under huden utsätts för stora förändringar i form av deformationer. Som ett resultat blir ansiktet asymmetriskt. Ansiktsskelettens ben kan också vara involverade i den patologiska processen, om debuten av sjukdomen började i början av barndomen.

Diskussioner om specialister runt sjukdomen

Bland forskare fortsätter debatten om det möjliga förhållandet mellan systemisk och begränsad sklerodermi. Enligt några av dem är de systemiska och fokala formerna av samma patologiska process i kroppen, medan andra tror att dessa två sjukdomar skiljer sig skarpt från varandra. En sådan åsikt återfinns emellertid inte exakt bevis, och statistik visar att i 61% av fallen omvandlas fokalsklerodermi till systemisk.

Enligt olika studier underlättas överföringen av fokalsklerodermi till systemisk genom följande 4 faktorer:

• sjukdomsutvecklingen före 20 års ålder eller efter 50
• patchy eller linjär fokal scleroderma;
• ökade anti-lymfocyt antikroppar och grova immuncirkulerande komplex;
• svårighetsgraden av disimmunoglobulinemi och brist på cellulär immunitet.

diagnostik

Diagnos av fokalsklerodermi hämmas av likheten av tecken på den initiala fasen av denna sjukdom med många andra patologier. Därför utförs differentialdiagnosen med följande sjukdomar:

• vitiligo;
• odifferentierad spetälska
• Vulva krauros;
• keloidliknande nevus;
• Schulman syndrom;
• skleroderma-liknande form av basalcellkarcinom;
• psoriasis.

Dessutom tilldelas patienten följande laboratorietester:

• hudbiopsi;
• Wasserman reaktion;
• blodbiokemi;
• slutföra blodräkning
• immunogram.

Genom att genomföra en hudbiopsi kan du göra en korrekt diagnos av "focal scleroderma" med en 100% garanti - den här metoden är "guldstandarden".

behandling

Behandling av fokalsklerodermi bör vara komplex och långsiktig (multikurs). Med en aktiv sjukdomsförlopp bör antalet kurser vara minst 6, och intervallet mellan dem ska vara 30-60 dagar. Med stabiliseringen av progressionen av foci kan intervallet mellan sessionerna vara 4 månader och med återstående manifestationer av sjukdomen upprepas behandlingstakterna för profylaktiska ändamål 1 gång på ett halvt år eller 4 månader och de innefattar läkemedel för att förbättra mikrocirkulationen i huden.

I det aktiva skedet av fokalsklerodermi kan behandlingsplanen innefatta sådana droger:

• penicillin-antibiotika (Fusidinsyra, Amoxicillin, Ampicillin, Oxacillin);
• antihistaminer: Pipolfen, Loratadin, Tavegil, etc.;
• Medel för att undertrycka överdriven syntes av kollagen: Placenta extrakt, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• kalciumjonantagonister: verapamil, fenigidin, corinfar, etc.;
• Vaskulära läkemedel: Nikotinsyra och preparat baserade på den (Xantinolnikotinat, Komplamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol, etc.

Vid skleroatrofisk lav kan krämer med vitamin F och E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin ingå i behandlingsplanen.

Om en patient har begränsad sklerodermi, kan behandlingen begränsas till att administrera fonophores med trypsin, Ronidase, Chemotrypsin eller Lydase och vitamin B12 (i suppositorier).

För lokal behandling av fokalsklerodermi bör salva och fysioterapi användas. Som lokala droger används vanligen:

• troksevazin;
• Heparinsalva;
• Theonikolovaya salva;
• Geparoid;
• Butadion salva;
• dimexide;
• trypsin;
• Lidaza;
• kymotrypsin;
• Ronidaza;
• Unitiol.

Lidase kan användas för att utföra fonophores eller elektrofores. Ronidaza används för applikationer - dess pulver appliceras på servetten dränkt i saltlösning.

Förutom ovanstående fysioterapeutiska metoder rekommenderas patienter att utföra följande sessioner:

• magnetisk terapi;
• fonophores med hydrokortison och kuprenil;
• laserterapi;
• vakuum dekompression.

Vid slutbehandling av behandlingen kan förfarandena kompletteras med vatten-smält- eller radonbad och massage i området för sklerodermaskadorna.

Under de senaste åren, för behandling av fokalsklerodermi, rekommenderar många experter att minska volymen av droger. De kan ersättas med produkter som kombinerar flera förväntade effekter. Sådana läkemedel innefattar Wobenzym (tabletter och salva) och systemiska polyenzymer.

Med det moderna tillvägagångssättet vid behandling av denna sjukdom innefattar behandlingsplanen ofta ett sådant förfarande som HBO (hyperbarisk syrebildning), vilket bidrar till syrgasering av vävnaderna. Denna teknik gör att du kan aktivera metabolismen i mitokondrier, normaliserar lipidoxidation, har en antimikrobiell effekt, förbättrar blodmikrocirkulationen och accelererar regenerering av drabbade vävnader. Denna metod för behandling används av många experter som beskriver dess effektivitet.

Ett antal dermatologer använder dextranbaserade produkter för behandling av fokalsklerodermi (Reomacrodex, Dextran). Andra experter tror emellertid att dessa droger endast kan användas med snabbt progressiva och vanliga former av denna sjukdom.

Vilken läkare att kontakta

Om långvariga fläckar förekommer på huden, är det nödvändigt att konsultera en hudläkare. En tidig behandling börjar sakta sjukdomsövergången till en systemisk form och låter dig behålla ett gott utseende på huden.

Patienten uppmanas nödvändigtvis av en reumatolog att utesluta en systemisk process i bindväven. Vid behandling av fokalsklerodermi spelar fysiska behandlingsmetoder en viktig roll, därför är samråd med en fysioterapeut nödvändig.

Specialisten på Moscow Doctor Clinic talar om olika former av fokalsklerodermi:

Hur manifesterar fokalsklerodermi, hur farligt är det för livet, och är sjukdomen härdbar?

Om vi ​​översätter ordet "sklerodermi" bokstavligt, visar det sig att under detta namn döljer sig en sjukdom där huden är sklerose, som kondenseras, förlorar sin ursprungliga struktur, dör nervändar inuti.

Lokaliserad sklerodermi - en patologi i samband med en klass av systemisk bindväv (till att även omfatta systemisk lupus erythematosus, Sjögrens syndrom och andra). Till skillnad från systemisk sklerodermi, när det gäller utvecklingen av denna subtyp, påverkas de interna organen praktiskt taget inte. Även denna form av patologi kännetecknas av ett bättre respons på behandlingen och kan till och med försvinna helt.

Kärnan i patologi

I fokalsklerodermi lider "materia", från vilken stödramarna för alla organ är uppbyggda, bildas ligament, brosk, senor, artikulära sacs, intercellulära "skikt" och feta "tätningar". Trots det faktum att bindväv kan ha ett annat tillstånd (fast, fiber eller gel) är principen om dess struktur och funktioner ungefär densamma.

Mänsklig hud består också delvis av bindväv. Dess inre skikt, dermis, gör det möjligt för oss att inte bränna från ultravioletta strålar, för att inte få förorenat blod i den oundvikliga kontakten med mikrober från luften, att inte bli täckt av sår när de kommer i kontakt med aggressiva ämnen. Det är dermis som bestämmer ungdomen eller åldern på vår hud, gör det möjligt att göra rörelser i lederna eller att visa sina känslor i ansiktet, utan att sedan engagera sig i en långvarig återställning av utseende av veck och sprickor.

Dermis består av:

• enskilda celler, av vilka några är ansvariga för bildandet av lokal immunitet, andra för bildningen av fibriller och amorfa substanser mellan dem;
• fibrer (fibriller) som ger huden elasticitet, ton;
• fartyg;
• nervändar.

Mellan dessa komponenter ligger gel "konstituens" - tidigare nämnts amorft material som ger hudens förmåga att omedelbart ta det ursprungliga läget efter drift, eller ansiktsskelettmuskler.

Situationer kan inträffa när immuncellerna i dermis börjar uppfatta någon annan del av det som en främmande struktur. Sedan börjar de producera antikroppar här som attackerar fibroblastcellerna som syntetiserar fibrerna i dermis. Och det här händer inte överallt, men i begränsade områden.

Resultatet av en immunattack är ökad fibroblastproduktion av en av fibrerna - kollagen. Visas i överflöd, det gör huden tät och grov. Han "wraps" också fartygen inuti de drabbade områdena av dermis, på grund av vilken den senare börjar lida av brist på syre och näringsämnen. Det är vad fokal sklerodermi är.

Sjukdomar

Finns i ett begränsat område av huden och diagnostiseras och behandlas snabbt, är patologin inte livshotande. Det bidrar bara till bildandet av en kosmetisk defekt, som kan elimineras genom dermatologiska och kosmetologiska metoder. Men hur farligt är fokalsklerodermi, om du inte uppmärksammar det?

Denna patologi kan:

1. orsaka utseendet på mörka områden på hudytan;
2. provocera utvecklingen av vaskulära nätverk (telangiectasia);
3. leda till kroniskt Raynauds syndrom associerat med nedsatt lokal mikrocirkulation. Det framgår av det faktum att i en kall börjar en person uppleva smärta i fingrarna och tårna; Samtidigt blir huden på dessa områden kraftigt blek. När värmen smärtar bort, blir fingrarna först lila och får sedan en lila nyans;
4. komplicerad genom förkalkning, när små och smärtfria "noduler" förefaller ha en stenig densitet under huden. Dessa är avsättningar av kalciumsalter;
5. spridas till utökade områden av huden. I detta fall pressar kollagenfibrer svett och talgkörtlar i dermis, vilket leder till en kränkning av kroppens termoregulering.
6. gå in i den systemiska formen av sklerodermi, vilket orsakar skador på de inre organen: matstrupen, hjärtat, ögonen och andra.

Därför, om du befinner dig i symtomen på patologi (de kommer att beskrivas nedan), kontakta en reumatolog för att ta reda på hur det behandlas.

Vem är sjukare oftare

Sklerodermi, som endast har fokala manifestationer, förekommer oftare hos kvinnor. Flickor lider av det tre gånger oftare än pojkar. patologi kan detekteras även hos nyfödda, och vid 40 års ålder utgör kvinnor ¾ av alla patienter med sklerodermi. Förknippad med sklerodermans "kärlek" för det rättvisa könet med det faktum att:

• cellulär immunitet (det här är celler som själva, inte med hjälp av antikroppar, förstör utländska agenter) hos kvinnor är mindre aktiva;
• humoral (orsakad av antikroppar) immunitetsenhet har ökad aktivitet;
• kvinnliga hormoner har en uttalad effekt på arbetet med mikrocirkulationskärl i hudens hud.

Orsaker till sjukdom

Den exakta orsaken till patologin är okänd. Den modernaste hypotesen säger att fokalsklerodermi uppträder som summa:

1. intag av smittämnen. En signifikant roll är hänförlig till mässlingviruset, virusen för herpetikruppen (herpes simplex, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus), papillomatosviruset samt bakterie-stafylokocken. Det finns en åsikt att sklerodermi kan uppstå på grund av skarlettfeber, tonsillit, Lyme-sjukdom. DNA från Borrelia Burgdorfery, som orsakar Lyme-sjukdomen, eller dess antikroppar, observeras i blodprov hos de flesta patienter med fokalsklerodermi;
2. genetiska faktorer. Detta är transporten av vissa receptorer på immunceller-lymfocyter, vilket bidrar till den kroniska kursen av ovanstående infektioner;
3. endokrina störningar eller fysiologiska tillstånd där hormonella förändringar plötsligt förändras (abort, graviditet, klimakteriet);
4. externa faktorer som oftast utlöser "vilande" sklerodermi eller förvärrar en sjukdom som tidigare dolts. Dessa är: stress, hypotermi eller överhettning, överskott av UV-strålar, blodtransfusioner, skador (särskilt kraniocerebrala).

Man tror också att utlösningsfaktorn för utseende av sklerodermi är en tumör i kroppen.

Innehållet från inhemska forskare som leds av Bolotnaya LA, som studerade förändringarna i hudceller som förekommer under fokalsklerodermi, är också viktigt. De tror att en minskning av magnesiumhalten i blodet kan utlösa utvecklingen av denna patologi, på grund av vilken kalcium ackumuleras i röda blodkroppar och arbetet i en grupp enzymer störs.

Läs mer om sjukdomen i artikeln "Vad är sklerodermi".

Vem är i fara

Kvinnor på 20-50 år är mest utsatta för att utveckla fokalsklerodermi, men män är också i fara:

• blacks;
• de som redan har andra systemiska bindvävssjukdomar;
• vars släktingar rotbildning en systemiska patologier i bindväven (lupus erythematosus, reumatoid artrit, dermatomyosit);
• anställda på öppna marknader och de som säljer varor från gatan brickor på vintern;
• byggare;
• personer som ofta tvingas ta kylskåp från frysar
• de som skyddar matlagrar, liksom företrädare för andra yrken som ofta måste överkyla eller utsätta sina händer för kemiska blandningar.

klassificering

Fokalsklerodermi kan vara:

1. Plaque (discoid). Hon har sin egen uppdelning i:

• ytlig;
• djup (knuten);
• induratum-atrofisk;
• bullous (en tjur är en stor bubbla fylld med vätska);
• generaliserad (över hela kroppen).

• som "slag av en sabel";
• remsliknande;
• zosteriform (liknande vesiklar med bältros eller kycklingpox).

3. Vit fläckar sjukdom.

4. Idiopatisk, Pasini-Pierini, dermal atrofi.

Hur manifesterar sjukdomen sig

De första symptomen på fokalsklerodermi framträder efter att Raynauds syndrom har funnits i flera år. Också förutse specifika sklerodermasymptom kan peeling av hud i palmer och fötter, utseendet av spindelvener i kindområdet (om en skada kommer att inträffa i ansiktet).

Det första symptomet på brännsklerodermi är utseendet på en lesion:

• typ av som en ring;
• små storlekar;
• lila-röd färgning.

Vidare ändras ett sådant centrum och blir gulvitt, lysande, kallare vid beröringen. En "fälg" runt omkretsen återstår, men håret börjar falla ut och linjerna som karakteriserar huden försvinner (det betyder att kapillärerna redan fungerar dåligt). Den drabbade hudytan kan inte vikas. det svettar inte och blir inte täckt av de utsöndrade talgkörtlarna, även om huden runt är oljig.

Gradvis försvinner den lila "ringen", den vita ytan pressas, under den friska huden. I detta skede är det inte spänt, men mjukt, smidigt att röra vid.

Den andra huvudtypen av patologi är linjär sklerodermi. Det förekommer oftast hos barn och unga kvinnor. Skillnaden mellan linjär sklerodermi och plack kan ses med blotta ögat. Detta är:

• en remsa av gulaktig vit hud;
• formad som en remsa från att slå en sabel;
• ligger oftast på kroppen och ansiktet;
• kan orsaka atrofi (gallring, blanchering, håravfall) på hälften av ansiktet. Både vänster och höger hälft av ansiktet kan påverkas. Huden på den drabbade hälften blir blåaktig eller gulaktig, förstärkt, och sedan atrofierad, med subkutan vävnad och muskler också atrofierad. Ansiktsuttryck på det drabbade området blir oåtkomligt, det kan tyckas att huden hänger på benens skall.
• kan förekomma på könsorganen, där det ser ut som vita pärlemorösa oregelbundet formade lesioner omgivna av en blåaktig kant.

Ansiktsskada i linjär sklerodermi

Pazini-Pierini sjukdom är några violett-lilla fläckar ca 10 cm i diameter eller mer. Deras konturer är felaktiga, och de ligger oftast på baksidan.

Övergången från fokalsklerodermi till systemisk kan misstänkas med följande kriterier:

1. en person blev sjuk, eller före 20 år eller efter 50
2. det finns antingen en linjär form av patologi, eller det finns många plack;
3. foci av sklerodermi är antingen på ansiktet eller i lederna av benen och armarna;
4. i blodprovet för ett immunogram försämras den cellulära immuniteten, sammansättningen av immunoglobuliner och antikroppar mot lymfocyter förändras.

diagnostik

När fokal sclerodermi i blodet, detekteras antikroppar mot cellkärnor, topoisomeras I-enzymer och RNA-polymeras I och II, centromerer (delar av kromosomer i vilka delningen kommer att ske under kärnfission). Men diagnosen är inte baserad på dessa antikroppar, eller till och med på närvaron av Scl70 antikroppar i blodet. Det är uppbyggt av en specifik bild som en histolog ser under ett mikroskop när man undersöker ett "sjukt" hudområde, taget med hjälp av en biopsi.

behandling

Först svarar vi på frågan huruvida fokalsklerodermi är härdbart, jakande. Innan hudatrofi inträffar på ett stort område kan sjukdomen stoppas av flera kurser av läkemedel för lokal och systemisk användning.

Behandling av fokalsklerodermi börjar med följande systemiska mediciner:

1. Antibiotika i penicillin gruppen. De måste dricka de första 3 kurser.
2. Injektioner av läkemedel som förbättrar blodkärlens arbete. Först och främst är dessa nikotinsyrabaserade medel som dilaterar kapillärer, minskar trombos och bildandet av stora kolesterolplakor i stora kärl. Den andra är droger som förhindrar "clogging" av kapillärer med blodplättar: Trental.
3. Calcium Current Blockers (Corinfar, Cinnarizine). Dessa läkemedel slappna av de släta musklerna i kärlen, förbättra penetrationen av de nödvändiga ämnena från kärlen till cellerna i hud, muskler och hjärta.

Även vid fokal linjär sklerodermi används aktuell salvabehandling. Det rekommenderas att inte tillämpa en, men flera sådana lokala produkter med olika riktningar, vid olika tidpunkter på dagen. Så krävs i ansökan:

• Solcoseryl eller Actovegin - läkemedel som förbättrar syreutnyttjandet av hudcellerna, vilket leder till normalisering av dess struktur;
• heparin, reducerar blodproppar i blodkärl;
• grädde Egallohit. Detta är ett läkemedel baserat på grönt te, som med hjälp av de katekiner som ingår i det, kommer att utlösa bildandet av nya kärl i början av sjukdomen, och i slutet kommer den att undertrycka denna process. Det förhindrar också bildandet av en ökad mängd kollagen, har antiinflammatoriska och antioxidantiska effekter;
• Troxevasin-gel, stärker blodkärlen;
• Butadion är ett antiinflammatoriskt läkemedel.

Effekten ges genom fysioterapeutiska metoder (fonophores med lidaza-preparat, paraffinapplikationer, radon och lerbad), massage, hyperbarisk syrebildning, plasmaferes, autohemoterapi.

Folkmetoder

Behandling med folkmedicin kan komplettera behandlingen av sklerodermi. Detta är:

• komprimera med aloejuice applicerad på cheesecloth;
• en kompress tillverkad av torr malurt blandad med petroleumgel eller malurtjuice blandad 1: 5 med fläskfett;
• Tarragonsalva blandad 1: 5 med inre olja. Fettet bör smälta i ett vattenbad, och tillsammans med tarragon bakas det i ugnen i ca 6 timmar;
• tas in, 100 ml per dag dekoktioner av örter av Hypericum, motherwort, calendula, hagtorn, rödklöver.

Typiska symptom på brännsklerodermi och metoder för behandling

Sjukdomar i bindväven innefattar fokalsklerodermi, som kännetecknas av autoimmuna störningar. Hypotermi, lokala skador, allergier kan provocera denna patologi.

Oftast lider det kvinnliga könet. Denna sjukdom åtföljs av utseendet av vita fläckar eller streck, som ibland liknar ärr, vilket kan ses på bilden.

Sällan kan påverka interna organ, så har nästan alltid en gynnsam prognos.

Orsaker till

Vad som orsakar sklerodermi är inte korrekt identifierat, men flera hypoteser har fastställts att faktorer som kan provocera en sjukdom:

• virusinfektioner eller bakterieinfektioner - streptokocker, humant papillomvirus, HIV, tuberkulos och andra;
• tumörer i kroppen - sklerodermi kan inträffa flera år före utveckling av onkologiska processer;
• svag immunitet, uppfattar produktionen av antikroppar som främmande;
• reaktion på användningen av vissa droger
• liknande sjukdomar i bindväv - lupus erythematosus, artrit, och så vidare;
• felaktigt fungerande endokrina körtlar;
• blodtransfusion;
• graviditet eller amning, abort, klimatsyndrom;
• traumatisk hjärnskada eller allvarlig stress;
• överdriven exponering av huden mot solljus;
• genetisk predisposition.

Huden blir grov och tät vid beröringen, eftersom den förlorar sin elasticitet och elasticitet, vilket händer på grund av överdriven produktion av kollagen. Ur medicinens synvinkel anses sklerodermi vara en specifik form av artrit, eftersom huden hårdar och detta kan vara resultatet av utvecklingen av neurala sjukdomar.

Med förbehåll för denna sjukdom kan alla, oberoende av ålder, men kvinnor övervinna sklerodermi oftare. Människor i vissa yrken, särskilt när de ofta är superkylade, är också i fara (byggare, arbetare i öppna områden, på marknaden, i kiosker osv.).

Symtom och initiala manifestationer

Med tanke på att inledningsvis sjukdomen är av lokal natur, blir det ofta en hudläkare. Faktum är att sjukdomen kan manifestera sig i flera år i rad i form av det så kallade Raynauds syndrom, när det finns en skarp blekning av fingrarna på kalla dagar.

Efter uppvärmning försvinner blekningen, och huden blir blåaktig och förvärvar sedan en lila snett.

Parallellt kan en sjukdom i lederna eller torrheten hos handflatorna observeras. Foci av spindelvener observeras i ansiktet, som ofta ligger på kinderna.

Ett typiskt symptom på sklerodermi är utseendet på en liten ring på hudområdet, som senare blir lila. Efter en tid finns det svullnad och förtjockning i hudens område. Håret faller i det drabbade området, hudmönstret försvinner, och vid beröringen är tätningen kallare än frisk hud. I barndomen kan sklerodermi likna ett slag med en sabel, eftersom foci bildas inte i form av cirklar, utan i band som kan ses på bilden.

I de flesta fall tenderar patologin att utvecklas hos unga kvinnor, särskilt de som lider av psykiska störningar.

Sådan fokal patologi kan förekomma på könsorganens hud, men det är extremt sällsynt. Sedan på slemhinnan kan man se vitliga fläckar, ibland pärlfärgade med en lila fälg. Detta kan vara en signal om menstruationsbrist eller ovariefel.

Sjukdomen är farlig för sin långa kurs och sprids till mer omfattande delar av kroppen. Med en likgilt inställning till fokalsklerodermi kan kursen vara mer än 20 år utan uppenbart obehag. Men i detta fall är atrofi hos könsorganen eller talgkörtlarna ibland oundviklig, vilket medför att blodcirkulationen och den allmänna termoreguleringen av kroppen störs.

Sjukdomar som kan förväxlas med sklerodermi

En person som har utvärderat sklerodermi i bilden kan sällan diagnostisera sjukdomen på egen hand, eftersom det kan förväxlas med andra liknande patologier:

• psoriasis;
• Addisons sjukdom;
• vissa former av spetälska
• vitiligo;
• hudtumörer.

För att upprätta en noggrann diagnos kan endast en medicinsk specialist, baserat på en specifik diagnos. Det är värt att notera att sklerodermi är svår att bestämma vid första skedet, eftersom utseendet på plack är platsen att bära en tråkig karaktär.

diagnostik

En biopsi metod kan användas för att detektera sklerodermi - ett litet område av hudvävnad kläms av med hjälp av specialinstrument och undersöks under ett mikroskop. Detta är den mest korrekta metoden för diagnos eftersom i detta fall kan sjukdomen bestämmas vid 100%.

Ibland undersöks blodflödet med hjälp av en ultraljudstransduktor, som också hjälper till att bestämma kärlskador. Men laboratoriediagnostik är det enklaste och mest tillgängliga. För att få resultat från laboratoriet undersöks skydd, och ett immunogram görs också.

I vissa fall kan de testa Wasserman-reaktionen, som kommer att vara positiv i närvaro av patologi, men mekanismen för denna reaktion kan inte ge ett klart resultat.

behandling

Hittills finns det flera metoder för behandling av fokalsklerodermi, vars huvudsakliga syfte är att undertrycka överskott av kollagensyntes. Som behandling används inte glukokortikoidhormoner längre eftersom de kan få en oönskade effekt. Ibland föreskrivs hormonal salva.

Kärnan i behandlingen är att förhindra vävnadsskleros och eliminera källan till hudskador. Patologin kan också försvinna om du anpassar immuniteten. Bland de traditionella behandlingsmetoderna kan noteras:

• Utnämning av medel för att förbättra blodmikrocirkulationen;
• användning av penicillin antibiotika;
• utnämning av vasodilatormedel;
• tar askorbinsyra och vitaminer E, B och andra.

I vissa fall kan en positiv effekt uppnås genom att tillgripa traditionell medicin:

• lökkompress, som appliceras på de drabbade områdena (består av 50 g kefir, 5 g honung och mediumlök);
• Aloe juice wrap, som måste tillämpas i minst 2 veckor;
• användningen av fläskfett topiskt under månaden;
• decoctions av calendula, St. John's wort, hagtorn, motherwort och andra.

Traditionella metoder kan användas som adjuvansbehandling till huvudvärdet av behandlingen.

Konsekvenser av sjukdomen

Om du är likgiltig mot sklerodermi kan det finnas några konsekvenser:

• rinit eller faryngit;
• vaskulära mönster på huden;
• Raynauds syndrom;
• trofiska patologier;
• hyperpigmentering av huden;
• avancerad konjunktivit
• skleroderma förändringar.

förebyggande

För att inte återställa din kropp till olika sjukdomar, måste du följa enkla regler för förebyggande:

• bära lösa skor;
• klä dig varmt i kallt väder;
• stanna inte under luftkonditionering under lång tid;
• Använd mindre kaffe, vilket bidrar till minskningen av perifera kärl.

Dessutom, om manifestationen av sklerodermi observerades i nära släktingar, är personen dubbelt i fara, så det är helt enkelt irrationellt att ignorera försiktighetsåtgärderna. Glöm inte att äta en balanserad kost, undvik nervös spänning, överdriven solning. Fullstöd och normaliserad dagbehandling är en plikt för att skydda dig från olika former av sklerodermi.

I närvaro av karakteristiska symptom är det bättre att kontakta läkare i förväg. Ta det särskilt allvarligt om sklerodermi påverkar ett barns hud, eftersom det utvecklas snabbt i både tjejer och pojkar.