Vad är agranulocytos - orsaker, symtom och behandling

Vad är det Agranulocytos är ett patologiskt tillstånd, vars huvudsakliga diagnostiska kriterium är en minskning av det totala blodtalet (i formeln) av den totala nivån av leukocyter till 1 · 109/1 exakt på grund av granulocytfraktionen.

Granulocyter är en population av leukocyter innehållande kärnan. De är i sin tur uppdelade i tre delpopulationer - basofiler, neutrofiler och eosinofiler. Namnet på var och en av dem beror på de särskilda egenskaperna för färgning, vilket indikerar den biokemiska kompositionen.

Det anses villkorligt att neutrofiler ger antibakteriell immunitet, eosinofiler - antiparasitisk. Sålunda är huvudfunktionen och den viktigaste faktorn för hotet mot patientens liv den plötsliga förlusten av förmågan att motstå olika infektioner.

Orsaker till agranulocytos

När den autoimmuna formen av syndromet i funktionen av immunsystemet uppträder ett visst misslyckande, vilket resulterar i att antikroppar (de så kallade autoantikropparna) aggregerar granulocyter och därigenom orsakar deras död.

Vanliga orsaker till sjukdomen:

1. Virusinfektioner (orsakade av Epstein-Barr-viruset, cytomegalovirus, gul feber, viral hepatit) följs vanligtvis av måttlig neutropeni, men i vissa fall kan agranulocytos utvecklas.
2. Joniserande strålning och strålbehandling, kemikalier (bensen), insekticider.
3. Autoimmuna sjukdomar (till exempel lupus erythematosus, autoimmun thyroidit).
4. Allvarliga generaliserade infektioner (både bakteriella och virala).
5. Avmagring.
6. Genetiska störningar.

Läkemedel kan orsaka agranulocytos som ett resultat av direkt förtryck av blodbildning (cytostatika, valproinsyra, karbamazepin, beta-laktamantibiotika) eller fungera som haptens (guldpreparat, antityroid-läkemedel etc.).

form

Agranulocytos är medfödd och förvärvad. Medfödd är associerad med genetiska faktorer och är extremt sällsynt.

Förvärvade former av agranulocytos detekteras med en frekvens av 1 fall per 1 300 personer. Det beskrivits ovan att, beroende på egenskaperna hos den patologiska mekanismen som ligger bakom granulocyternas död, utmärks följande typer av det:

• myelotoxisk (cytotoxisk sjukdom);
• autoimmun;
• hapten (medicinskt).

Känd är också den genuiniska (idiopatiska) formen i vilken orsaken till utvecklingen av agranulocytos inte kan fastställas.

Av naturens karaktär är agranulocytos akut och kronisk.

Symptom på agranulocytos

Symtomatologi börjar inträffa efter att innehållet av anti-leukocytantikroppar i blodet når en viss gräns. I det avseendet, när agranulocytos uppträder, är personen huvudsakligen oroad över följande symtom:

• dåligt generellt välbefinnande - allvarlig svaghet, pall och svettning;
• feber (39º-40º), frossa;
• Utseendet av sår i munnen, mandlarna och mjuka gommen. I detta fall känner personen en ont i halsen, det är svårt för honom att svälja, salivation framträder;
• lunginflammation;
• sepsis;
• ulcerös lesion i tunntarmen. Patienten känner sig uppblåst, han har löst avföring, krampar i magsår.

Förutom de allmänna manifestationerna av agranulocytos sker förändringar i blodprovet:

• hos människor minskar totalt antal leukocyter kraftigt;
• Det finns en droppe i neutrofilerna, upp till fullständig frånvaro;
• relativ lymfocytos;
• ökning i ESR.

För att bekräfta förekomst av agranulocytos hos människor förskriva en benmärgsstudie. Efter diagnosen börjar nästa steg - behandlingen av agranulocytos.

Diagnos av agranulocytos

Den grupp av potentiell risk för utveckling av agranulocytos består av patienter som har genomgått allvarlig infektionssjukdom, som mottar strålning, cytotoxisk eller annan läkemedelsterapi som lider av kollagenos. Ur kliniska data är kombinationen av hypertermi, ulcerativa nekrotiska lesioner av synliga slemhinnor och hemorragiska manifestationer av diagnostiskt värde.

Det viktigaste för att bekräfta agranulocytos är ett allmänt blodprov och benmärgspunktur. Perifer blodbild karakteriseras av leukopeni (1-2x109 / l), granulocytopeni (mindre än 0,75x109 / l) eller agranulocytos, måttlig anemi och i svår graderad trombocytopeni. I studien av myelogram avslöjade en minskning av antalet myelokaryocyter, en minskning av antalet och störningen av mognad av celler i neutrofila bakterier, närvaron av ett stort antal plasmaceller och megakaryocyter. För att bekräfta den autoimmuna naturen av agranulocytos detekteras antineutrofilantikroppar.

Alla patienter med agranulocytos har visat sig ha en röntgenkropp, upprepade blodprov för sterilitet, ett biokemiskt blodprov, ett samråd med en tandläkare och en otolaryngolog. Differentiera agranulocytos är nödvändig från akut leukemi, hypoplastisk anemi. Eliminering av HIV-status är också nödvändig.

komplikationer

Myelotoxisk sjukdom kan ha följande komplikationer:

• Lunginflammation.
• Sepsis (blodförgiftning). Ofta finns det stafylokock sepsis. Den farligaste komplikationen för patientens liv;
• Perforering i tarmarna. Ileum är mest känslig för bildandet av genomgående hål;
• Svår svullnad i tarmslimhinnan. Samtidigt har patienten en intestinal obstruktion;
• Akut hepatit. Ofta bildas epitelial hepatit under behandlingen.
• Bildandet av nekros. Avser infektiösa komplikationer;
• Blodförgiftning. Ju mer en patient har en myelotoxisk typ av sjukdom, ju svårare är det att eliminera hennes symtom.

Om sjukdomen orsakas av haptener eller uppstår på grund av svag immunitet, uppträder symtomen på sjukdomen tydligt. Bland de källor som orsakar infektion, avger en saprofytisk flora, som inkluderar pseudomonas eller E. coli. I detta fall har patienten en stark förgiftning, temperaturen stiger till 40-41 grader.

Hur man behandlar agranulocytos?

I varje fall beaktas ursprunget för agranulocytos, dess svårighetsgrad, förekomsten av komplikationer, patientens allmänna tillstånd (kön, ålder, comorbiditeter etc.).

När agranulocytos detekteras indikeras komplex behandling, inklusive ett antal åtgärder:

1. Hospitalisering i hematologiska avdelningen på sjukhuset.
2. Patienterna placeras i ett boxat rum där luftdesinfektion genomförs regelbundet. Helt sterila förhållanden hjälper till att förhindra infektion med bakteriell eller virusinfektion.
3. Parenteral nutrition är indicerad för patienter med nekrotiserande enteropati.
4. Omhändertagande muntlig vård är ofta sköljning med antiseptika.
5. Etiotropisk terapi syftar till att eliminera orsaksfaktorn - uppsägning av strålterapi och införande av cytostatika.
6. Antibiotikabehandling är föreskriven för patienter med purulent infektion och svåra komplikationer. För att göra detta, använd genast två bredspektrum droger - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Behandlingen kompletteras med svampmedel - "Nystatin", "Fluconazol", "Ketokonazol".
7. Leukocytkoncentrattransfusion, benmärgstransplantation.
8. Användning av glukortikoider i höga doser - "Prednisolon", "Dexametason", "Diprospana".
9. Stimulering av leukopoiesis - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
10. Avgiftning - parenteral administrering av "Hemodez", glukoslösning, isotonisk natriumkloridlösning, "Ringer" -lösning.
11. Korrigering av anemi - till exempel. för IDA järnberedningar: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
12. Behandling av hemorragisk syndrom - trombocytransfusioner, införandet av "Ditsinona", "Aminocaproic acid", "Vikasola".
13. Behandling av munhålan med Levorins lösning, smörjning av sår med havtornsolja.

Prognosen för behandling av en sjukdom är vanligtvis gynnsam. Det kan förvärra utseendet av foci av vävnadsnekros och smittsamma sår.

Förebyggande åtgärder

Förebyggande av agranulocytos består huvudsakligen av att genomföra en noggrann hematologisk kontroll under behandling med myelotoxiska läkemedel, med undantag av upprepad användning av läkemedel som tidigare orsakat fenomenet immun agranulocytos hos en patient.

En ogynnsam prognos observeras med utvecklingen av svåra septiska komplikationer, återutveckling av hapten agranulocytos

Agranulocytos: former och orsaker, tecken, diagnos, hur man behandlar

Agranulocytos är en hematologisk dysfunktion som kännetecknas av en minskning i det perifera blodet av en speciell fraktion av leukocyter - granulocyter (bland annat neutrofiler, eosinofiler och basofiler). Detta är ett kliniskt och hematologiskt syndrom av ett antal sjukdomar där kroppens mottaglighet för infektioner ökar. Hos kvinnor utvecklas agranulocytos flera gånger oftare än hos män. Vanligtvis finns patologi hos personer som är äldre än 40 år.

Granulocyter fick sitt namn på grund av närvaron av en speciell granularitet i cytoplasman, vilken detekteras genom färgning med vissa färgämnen. Eftersom granulocyter dominerar i strukturen av leukocytformeln, åtföljs sjukdomen av leukopeni.

Neutrofiler utgör grunden för granulocyter (mer än 90%). Dessa är blodceller som utför en skyddande funktion i kroppen, vilket säkerställer processen av fagocytos och dödar tumörceller. De absorberar mikrober, sjuka cellulära element, främmande kroppar och vävnadsrester, producerar lysozym för att bekämpa bakterier och interferon för att inaktivera virus.

Huvudfunktionerna hos de övervägande neutrofila granulocyterna är följande:

• Behåll immunitet på optimal nivå
• Aktivering av blodkoagulationssystemet
• Säkerställa blod sterilitet.

Granulocyter produceras av benmärgsceller. Speciellt intensivt sker denna process med smittsam inflammation. Celler (först och främst neutrofiler) dör snabbt i fokus av inflammation och är en del av pus.

På grund av den omfattande användningen av moderna cytostatika och strålbehandling har incidensen av patologi ökat avsevärt. I avsaknad av adekvat och snabb behandling utvecklas allvarliga komplikationer av agranulocytos: sepsis, hepatit, mediastinit, peritonit. Dödlighet med ofta fast akut form av agranulocytos når 80%.

skäl

Agranulocytos är en allvarlig patologi som inte bara uppstår. Orsakerna till sjukdomen är mycket signifikanta och olika.

Endogena orsaker:

• Genetisk predisposition
• Immunsystemet sjukdomar - kollagenoser, thyroidit, glomerulonefrit, ankyloserande spondylit, systemisk lupus erythematosus,
• Leukemi, aplastisk anemi,
• Metastatisk benmärgsskada,
• Kakexi.

Exogena faktorer:

1. Epstein-Barr-virus, cytomegalovirusinfektion, viral hepatit, tuberkulos,
2. Bakteriell infektion, som förekommer i en generaliserad form, sepsis,
3. Accept av vissa mediciner - cytostatika, beta-laktam antibiotika, aminazin,
4. Långvarig strålbehandling
5. Strålningsbelastning
6. Effekter på kroppen av giftiga kemikalier - bensen, arsenik, kvicksilver, insekticider,
7. Kemikalier som ingår i kosmetika, hushållskemikalier, färger och lacker,
8. Dålig alkohol.

klassificering

Agranulocytos, beroende på ursprung, är medfödd och förvärvad. Medfödda abnormiteter är genetiskt bestämda och praktiskt taget inte registrerade.

Enligt klinisk kurs är agranulocytos akut och återkommande eller kronisk.

Patogenetisk klassificering av den förvärvade formen av patologi:

• Myelotoxisk agranulocytos eller cytostatisk sjukdom,
• Immun eller hapten - med bildandet av autoantikroppar i människokroppen,
• Idiopatisk eller genuinisk - etiologi och patogenes har inte fastställts.

agranulocytos i blodet (vänster) och nedsatt cellproduktion i benmärgen (höger)

Immun agranulocytos

Immun agranulocytos utvecklas som ett resultat av död av mogna granulocyter under inverkan av antikroppar. Neutrofila stamceller detekteras i blodet, vilket indikerar stimulering av bildandet av dessa celler och bekräftar diagnosen. Död av ett stort antal granulocyter leder till förgiftning av kroppen och utseendet av tecken på rusförloppssyndrom, som ofta åtföljs av symtom på den underliggande sjukdomen.

• Autoimmun agranulocytos är ett symptom på systemiska autoimmuna sjukdomar: kollagenos, sklerodermi, vaskulit. Antikroppar till kroppens egna vävnader bildas i blodet. Utlösaren anses vara en ärftlig predisposition, virusinfektioner och psykiskt trauma. Utfallet och förloppet av autoimmun agranulocytos bestäms av egenskaperna hos den underliggande sjukdomen.
• Haptenisk agranulocytos är en allvarlig form av patologi som uppstår som svar på administrering av en viss medicinering. Haptener är kemikalier som förvärvar deras antigeniska egenskaper efter att ha interagerat med granulocytproteiner. Antikroppar är fästa på ytan av leukocyter, lim och förstör dem. Läkemedel som ofta fungerar som haptener är: Diacarb, Amidopyrin, Acetylsalicylsyra, Analgin, Indometacin, Trimetoprim, Pipolfen, Isoniazid, Erytromycin, Butadion, Norsulfazol "," Ftivazid "," PASK ". Kursen som tar dessa mediciner leder till utvecklingen av hapten eller läkemedelsagranulocytos. Det börjar akut och fortsätter att utvecklas även efter extremt låga doser av droger.

Myelotoxisk agranulocytos

Myelotoxisk agranulocytos är en konsekvens av strålning eller cytotoxisk terapi, under vilken påverkan av tillväxten av granulocytprogenitorceller i benmärgen undertrycks.

Alla granulocyter har vanliga prekursorer - benmärgsceller (myeloblaster)

Svårighetsgraden av sjukdomen beror på dosen av joniserande strålning och toxiciteten hos anticancerläkemedlet. Produktionen av myelopoiesisceller är också undertryckad genom användning av cytostatika - metotrexat, cyklofosfan, liksom vissa antibiotika från penicillinkoncernen, aminoglykosider, makrolider.

1. Vid myelotoxisk endogen agranulocytos undertrycks bildandet av blodceller i den röda benmärgen av tumörtoxiner. Gradvis ersätts benmärgsceller med cancer.
2. Den exogena formen av patologi är ett symptom på en allvarlig sjukdom, vars orsak är negativ påverkan av yttre faktorer. Benmärgsceller multipliceras snabbt och är mycket känsliga för eventuella negativa miljöeffekter.
3. Läkemedels typ av patologi inträffar under påverkan av cytostatika, vilka används allmänt vid behandling av cancer och systemiska sjukdomar. Cytostatika hämmar immunsystemets aktivitet och bildandet av granulocyter.

symtomatologi

Myelotoxisk agranulocytos är ofta asymptomatisk eller manifesterar symptom på hemorragisk syndrom och nekrotisk enteropati:

• Uterin och näsblödning,
• Utseendet av hematom och blödningar på huden,
• Blod i urinen
• Kramper i buksmärtor
• kräkningar,
• diarré,
• Rumbling och stänk i magen, flatulens,
• Blod i avföring.

Inflammation i tarmslimhinnan leder till utvecklingen av nekrotiserande enteropati. Sår och foci av nekros bildas snabbt på matsmältningssystemet. I allvarliga fall utvecklas livshotande, kraftig intestinal blödning, eller en akut mageklinik uppträder.

Liknande processer kan förekomma på slemhinnan i urinorganen, lungorna och leveren. Inflammation av lungorna under agranulocytos har en atypisk kurs. Stora abscesser bildas i lungvävnaden och gangren utvecklas. Patienter utvecklar hosta, andfåddhet, bröstsmärta.

Utmärkande egenskaper hos immun agranulocytos är:

1. Akut start
2. feber,
3. Pallor i huden
4. hyperhidros,
5. Gemensam smärta
6. Gingivit, stomatit, faryngit, tonsillit,
7. Putrid lukt från munnen,
8. hypersalivation,
9. dysfagi,
10. Regional lymfadenit,
11. Hepatosplenomegali.

Ulcerativa nekrotiska förändringar i munslimhinnan på grund av dess höga population och okontrollerad reproduktion av saprofytisk mikroflora. Inflammation i struphuvudet, tonsiller och tandkött blir snabbt nekrotisk. Bakterier ackumuleras och multipliceras under filmerna. Deras toxiner och sönderfallsprodukter tränger snabbt in i det allmänna blodet, vilket uppenbaras av allvarlig förgiftning, feber, frossa, illamående och huvudvärk. Diagnosen av immun agranulocytos bekräftas genom detektering av anti-leukocytantikroppar under serologisk undersökning.

Sjukdomen hos barn är kronisk. Exacerbations åtföljs av utseendet av sår på slemhinnan i mun och struphuvud. Med ökningen av granulocyter i blodet kommer remission. När barnet växer upp minskar symtomen gradvis.

Komplikationer av svåra former av agranulocytos är: tarmperforation, peritonit, lunginflammation, lungvävnadsabcessning, septisk blodskada, andningssvikt, skada på könsorganen, endotoxisk chock.

diagnostik

Diagnos av agronulocytos huvudsakligen laboratorium. Experter uppmärksammar de viktigaste klagomålen hos patienter: feber, blödningar och ulcerativa nekrotiska skador på slemhinnan.

Diagnostiska åtgärder för att detektera agranulocytos:

• Allmän klinisk blodanalys - leukopeni, neutropeni, lymfocytos, anemi, trombocytopeni.
• Allmän urinanalys - proteinuri, cylindruri.
• Stern punktering, myelogram, immunogram.
• Blodtestning för sterilitet vid hypertermiets topp.
• Konsultation av smala specialister - ENT-läkare och tandläkare.
• Lungens strålning.

behandling

Behandling av patienter med agranulocytos är komplex, inklusive ett antal aktiviteter:

1. Hospitalisering i hematologiska avdelningen på sjukhuset.
2. Patienterna placeras i ett boxat rum där luftdesinfektion genomförs regelbundet. Helt sterila förhållanden hjälper till att förhindra infektion med bakteriell eller virusinfektion.
3. Parenteral nutrition är indicerad för patienter med nekrotiserande enteropati.
4. Omhändertagande muntlig vård är ofta sköljning med antiseptika.
5. Etiotropisk terapi syftar till att eliminera orsaksfaktorn - uppsägning av strålterapi och införande av cytostatika.
6. Antibiotikabehandling är föreskriven för patienter med purulent infektion och svåra komplikationer. För att göra detta, använd genast två bredspektrum droger - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Behandlingen kompletteras med svampmedel - "Nystatin", "Fluconazol", "Ketokonazol".
7. Leukocytkoncentrattransfusion, benmärgstransplantation.
8. Användning av glukortikoider i höga doser - "Prednisolon", "Dexametason", "Diprospana".
9. Stimulering av leukopoiesis - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
10. Avgiftning - parenteral administrering av "Hemodez", glukoslösning, isotonisk natriumkloridlösning, "Ringer" -lösning.
11. Korrigering av anemi - till exempel. för IDA järnberedningar: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
12. Behandling av hemorragisk syndrom - trombocytransfusioner, införandet av "Ditsinona", "Aminocaproic acid", "Vikasola".
13. Behandling av munhålan med Levorins lösning, smörjning av sår med havtornsolja.

För att förhindra utvecklingen av agranulocytos är det nödvändigt att noggrant övervaka blodbilden under behandling med myelotoxiska läkemedel, under strålbehandling och kemoterapi. Så patienterna behöver äta mat som återställer benmärgsfunktionen. För att göra detta bör kosten omfatta fettfisk, kycklingägg, valnötter, kyckling, morötter, betor, äpplen, nypressad grönsaks- och fruktjuicer, havskalk, avokado, spenat. För profylaktiska ändamål bör vitaminer som stöder immunsystemet på optimal nivå tas.

Prognosen för agranulocytos beror på den underliggande sjukdomsbanan. Med utvecklingen av septiska komplikationer blir det ogynnsamt. Sjukdomen kan leda till permanent invaliditet och till och med död hos patienten.

agranulocytos

Agranulocytos är ett kliniskt hematologiskt syndrom, som är baserat på en kraftig minskning eller frånvaro av neutrofila granulocyter bland de cellulära elementen i perifert blod. Agranulocytos åtföljs av utvecklingen av smittsamma processer, tonsillit, ulcerös stomatit, lunginflammation, hemorragiska manifestationer. Av komplikationerna är ofta sepsis, hepatit, mediastinit, peritonit. Av primär betydelse för diagnosen agranulocytos är studien av hemogram, benmärgspunktur, detektion av antineutrofilantikroppar. Behandlingen syftar till att eliminera orsakerna till agranulocytos, förebyggande av komplikationer och återställande av blodbildning.

agranulocytos

Agranulocytos är en förändring i mönstret av perifert blod som utvecklas i ett antal oberoende sjukdomar och kännetecknas av en minskning av granulocyternas antal eller försvinnande. I hematologi innebär agranulocytos en minskning av antalet granulocyter i blodet mindre än 0,75 x 10 9/1, eller ett totalt antal leukocyter under 1 x 10 9/1. Medfödd agranulocytos är extremt sällsynt; Det förvärvade tillståndet diagnostiseras med en frekvens på 1 fall per 1200 personer. Kvinnor lider av agranulocytos 2-3 gånger oftare än män; vanligtvis detekteras syndromet vid 40 års ålder. För närvarande, på grund av den omfattande användningen av cytotoxisk terapi inom medicinsk praxis, samt framväxten av ett stort antal nya farmakologiska medel har incidensen av agranulocytos ökat signifikant.

Agranulocytos klassificering

Först av allt är agranulocytos uppdelad i medfödda och förvärvade. Den senare kan vara ett självständigt patologiskt tillstånd eller ett av manifestationerna av ett annat syndrom. Den ledande patogenetiska faktorn är myelotoxisk, immunhapten och autoimmun agranulocytos. En idiopatisk (gen) form med en okänd etiologi isoleras också.

Enligt de kliniska kursens egenskaper särskiljer de akut och återkommande (kronisk) agranulocytos. Graden av agranulocytos beror på antalet granulocyter i blodet och kan vara lätt (vid en nivå av granulocyter på 1,0-0,5x10 9 / l), måttlig (vid en nivå av mindre än 0,5x10 9 / l) eller svår (vid fullständig frånvaro av granulocyter i blodet ).

Granulocyters roll i kroppen

Granulocyter kallas leukocyter, i vars cytoplasma bestäms, när de färgas, specifik granularitet (granuler). Granulocyter produceras i benmärgen, och hör därför till cellerna i myeloid-serien. De utgör den största gruppen leukocyter. Beroende på egenskaperna hos färgningen av granulerna är dessa celler uppdelade i neutrofiler, eosinofiler och basofiler - de skiljer sig åt i deras funktioner i kroppen.

Andelen neutrofila granulocyter står för upp till 50-75% av alla vita blodkroppar. Bland dem är mogna segmenterade (normala 45-70%) och omogna stabutnutrofiler (normala 1-6%). Ett tillstånd som kännetecknas av ökade neutrofilantal kallas neutrofili; i fallet med en minskning av antalet neutrofiler talar de om neutropeni (granulocytopeni) och i frånvaro av det talar de om agranulocytos. I kroppen spelar neutrofila granulocyter rollen som huvudskyddande faktor mot infektioner (främst mikrobiell och svamp). När ett infektiöst medel introduceras, flyttar neutrofiler genom kapillärväggen och rusar in i vävnaden till infektionsstället, fagocytiserar och förstör bakterier med sina enzymer, som aktivt bildar det lokala inflammatoriska svaret. Vid agranulocytos är kroppens reaktion på introduktionen av en infektionspatogen ineffektiv, vilket kan åtföljas av utvecklingen av dödliga septiska komplikationer.

Orsaker till agranulocytos

Myelotoxisk agranulocytos uppstår på grund av undertryckningen av framkallande celler av myelopoiesis i benmärgen. Samtidigt noteras en minskning av nivån av lymfocyter, retikulocyter och blodplättar i blodet. Denna typ av agranulocytos kan utvecklas vid exponering för joniserande strålning, cytostatika och andra farmakologiska medel (kloramfenikol, streptomycin, gentamicin, penicillin, kolchicin, aminazin) etc.

Immun agranulocytos är associerad med bildandet av antikroppar i kroppen, vars verkan riktas mot sina egna leukocyter. Förekomsten av hapten immun agranulocytos provar användningen av sulfonamider, NPVS-derivat av pyrazolon (amidopirin, analgin, aspirin, butadion), läkemedel för behandling av tuberkulos, diabetes mellitus, helminthinfektioner, vilka fungerar som haptens. De kan bilda komplexa föreningar med blodproteiner eller leukocytmembran, som blir antigener mot vilka kroppen börjar producera antikroppar. De senare är fixerade på ytan av de vita blodkropparna, vilket orsakar deras död.

Grunden för autoimmun agranulocytos är en patologisk reaktion av immunsystemet, åtföljd av bildandet av antineutrofilantikroppar. Denna typ av agranulocytos finns i autoimmun sköldkörtelit, reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus och andra kollagenoser. Agranulocytos, som utvecklas hos vissa infektionssjukdomar (influensa, infektiös mononukleos, malaria, gul feber, tyfusfeber, viral hepatit, polio etc.) har också en immunförmåga. Allvarlig neutropeni kan signalera kronisk lymfocytisk leukemi, aplastisk anemi, Feltys syndrom och förekomma också parallellt med trombocytopeni eller hemolytisk anemi. Medfödd agranulocytos är en konsekvens av genetiska störningar.

Patologiska reaktioner som följer med agranulocytos, är i de flesta fall ulcerativa nekrotiska förändringar i huden, munslemhinnan och svalget, mindre ofta - konjunktivhålan, struphuvudet, magen. Nekrotiska sår kan förekomma i tarmslimhinnan, vilket orsakar perforering av tarmväggen, utveckling av tarmblödning; i blåsans och vagina. Mikroskopi av områden av nekros avslöjar frånvaron av neutrofila granulocyter.

Symptom på agranulocytos

Kliniken för immun agranulocytos utvecklas normalt akut, i motsats till myelotoxiska och autoimmuna varianter, där patologiska symptom uppstår och gradvis utvecklas. Tidiga manifestationer av agranulocytos inkluderar feber (39-40 ° C), svår svaghet, pallor, svettning, artralgi. Kännetecknas av ulcerativ-nekrotiska processer i slemhinnan i munnen och svalget (gingivit, stomatit, faryngit, tonsillit), nekrotisering av uvula, mjuk och hård smak. Dessa förändringar åtföljs av salivation, ont i halsen, dysfagi, spasmer i tuggmusklerna. Regional lymfadenit noteras, en måttlig utvidgning av levern och mjälte.

För myelotoxisk agranulocytos är förekomsten av måttligt uttalat hemorragiskt syndrom, som manifesteras av blödande tandkött, näsblödning, blåmärken och hematomer, hematuri typiskt. Med tarmens nederlag utvecklas nekrotisk enteropati, vars manifestationer kramar i buksmärta, diarré, uppblåsthet. I svår form är komplikationer som perforering i tarmen, peritonit möjliga.

När agranulocytos hos patienter kan uppleva hemorragisk lunginflammation, komplicerad av lungens abscesser och gangrän. Samtidigt är de fysiska och radiologiska data extremt knappa. Bland de vanligaste komplikationerna är perforering av den mjuka gommen, sepsis, mediastinit, akut hepatit.

Diagnos av agranulocytos

Den grupp av potentiell risk för utveckling av agranulocytos består av patienter som har genomgått allvarlig infektionssjukdom, som mottar strålning, cytotoxisk eller annan läkemedelsterapi som lider av kollagenos. Ur kliniska data är kombinationen av hypertermi, ulcerativa nekrotiska lesioner av synliga slemhinnor och hemorragiska manifestationer av diagnostiskt värde.

Det viktigaste för att bekräfta agranulocytos är ett allmänt blodprov och benmärgspunktur. Mönstret av perifert blod kännetecknas av leukopeni (1-2x10 9 / l), granulocytopeni (mindre än 0,75x10 9 / l) eller agranulocytos, måttlig anemi och vid svår graderad trombocytopeni. I studien av myelogram avslöjade en minskning av antalet myelokaryocyter, en minskning av antalet och störningen av mognad av celler i neutrofila bakterier, närvaron av ett stort antal plasmaceller och megakaryocyter. För att bekräfta den autoimmuna naturen av agranulocytos detekteras antineutrofilantikroppar.

Alla patienter med agranulocytos har visat sig ha en röntgenkropp, upprepade blodprov för sterilitet, ett biokemiskt blodprov, ett samråd med en tandläkare och en otolaryngolog. Differentiera agranulocytos är nödvändig från akut leukemi, hypoplastisk anemi. Eliminering av HIV-status är också nödvändig.

Behandling och förebyggande av agranulocytos

Patienter med verifierad agranulocytos bör införas på hematologiska avdelningen. Patienterna placeras i en isoleringsavdelning med aseptiska förhållanden, där regelbunden kvartsbehandling utförs, besök är begränsade, medicinsk personal arbetar endast i hattar, masker och skostorkar. Dessa åtgärder syftar till att förebygga smittsamma komplikationer. Vid nekrotisk enteropati överförs patienten till parenteral näring. Patienter med agranulocytos kräver noggrann muntlig vård (frekventa munsköljningar med antiseptiska lösningar, smörjning av slemhinnor).

Terapi av agranulocytos börjar med eliminering av den etiologiska faktorn (avskaffandet av myelotoxiska läkemedel och kemikalier etc.). För förebyggande av purulent infektion föreskrivs icke absorberbara antibiotika och antimykotiska läkemedel. Intravenös administrering av immunoglobulin och antistapylokockplasma, leukocytmasstransfusion och blodplättmassa har visats för hemorragiskt syndrom. I den immuna och autoimmuna naturen av agranulocytos administreras glukortikoider i höga doser. I närvaro av CIC och antikroppar i blodet utförs plasmaferes. Vid komplex behandling av agranulocytos används leukopoiesis stimulanter.

Förebyggande av agranulocytos består huvudsakligen av att genomföra en noggrann hematologisk kontroll under behandling med myelotoxiska läkemedel, med undantag av upprepad användning av läkemedel som tidigare orsakat fenomenet immun agranulocytos hos en patient. En ogynnsam prognos observeras med utvecklingen av svåra septiska komplikationer, återutveckling av hapten agranulocytos

Agranulocytos: Symptom och behandling

Agranulocytos - de viktigaste symptomen:

• svaghet
• Hjärtklappning
• Andnöd
• svettning
• Gumsjukdom
• feber
• Magsår
• Nekrotisk angina
• Hudskador
• lunginflammation

Granulocyter - leukocyter som har en specifik granulär (granuloid) cytoplasma. Benmärgen är ansvarig för sin produktion. Agranulocytos är en sjukdom som kännetecknas av en minskning av innehållet i granulocyter i blodet. Detta leder till ökad mottaglighet hos patienten för olika svamp- och bakteriesjukdomar. Mänsklig immunitet försämras gradvis, vilket är full av utveckling av olika komplikationer i framtiden. Men med tidig upptäckt av patologi och rätt behandling kan allt detta undvikas.

Enligt statistiken är det ofta kvinnor som lider av sjukdomen (2-3 gånger oftare än män). Sjukdomen uppträder vanligen när den når 40 år. Agranulocytos har en ganska hög dödlighet, som når 80%.

Hranten-typen agranulocytos orsakas av effekterna av diamox, barbiturater, insekticider och andra kemikalier. Hapten-typen av sjukdomen är inte väl förstådd. Om patienten har en autoimmun form av lesionen, kommer den haptena agranulocytosen att manifestera sig varje gång ett visst läkemedel administreras. Det är viktigt att i god tid identifiera ämnet eller medicinsk produkt, vars intag provar progressionen av hapten agranulocytos för att eliminera det omedelbart och förhindra utveckling av komplikationer.

Beroende på tiden för utseende sker agranulocytos:

• förvärvad (myelotoxisk sjukdom framträder under livet);
• medfödda (symtom på sjukdomen börjar manifestera omedelbart efter barnets födelse).

Det finns en annan klassificering av agranulocytos, som används i medicinska institutioner:

• allergisk. Visas på grund av lanseringen av allergiska mekanismer i kroppen;
• immun agranulocytos. Utvecklas efter destruktion av granulocyter med antikroppar. Immun agranulocytos uppträder vid infektionssjukdomar eller långvarig medicinering;
• strålning. Manifieras genom strålning av kroppen genom strålning;
• läkemedelsinducerad. Det är en speciell form av allergisk agranulocytos, som observeras vid medicinering. Orsakar depression av myelopoiesis i benmärgsområdet
• Salvarsan. Det observeras hos patienter i vars behandling salvarsanberedningar används.
• symptomatisk. Visas på grund av sjukdomar i cirkulationssystemet och kännetecknas av undertryck av hematopoiesis.

Orsaker till sjukdom

Orsakerna till agranulocytos är ganska olika. Att provocera progressionen av patologi kan även ta emot vissa mediciner. Det är värt att lyfta fram följande faktorer som bidrar till utvecklingen av sjukdomen:

• exponering av kroppen för strålning
• effekter på kroppen av kemiska föreningar (bensen) eller insekticider;
• tar mediciner;
• Förekomsten av autoimmuna sjukdomar;
• virala sjukdomar (hepatit, Epstein-Barr-virus, gul feber);
• infektioner av bakteriell eller viral typ, kännetecknad av en svår kurs;
• genetisk patologi;
• betydande viktminskning.

Symtom på sjukdom

Agranulocytos manifesteras av följande symtom:

• feberish state;
• generell svaghet
• utseende av andfåddhet;
• frekvent hjärtslag;
• hudskador
• angina av nekrotisk typ;
• lunginflammation.

Symptomen på sjukdomen varierar beroende på typ av sjukdom och patientens hälsotillstånd. I vissa fall kan de uttryckas mycket tydligt, i andra kan de vara praktiskt taget frånvarande. Det är mycket viktigt att märka manifestationen av de första symtomen på sjukdomen för att söka medicinsk hjälp så snart som möjligt.

komplikationer

Myelotoxisk sjukdom kan ha följande komplikationer:

• sepsis (blodförgiftning). Ofta finns det stafylokock sepsis. Den farligaste komplikationen för patientens liv;
• perforering i tarmarna. Ileum är mest känslig för bildandet av genomgående hål;
• lunginflammation;
• svår svullnad i tarmslimhinnan. Samtidigt har patienten en intestinal obstruktion;
• akut hepatit. Ofta bildas epitelial hepatit under behandlingen.
• nekrosbildning. Avser infektiösa komplikationer;
• septikemi. Ju mer en patient har en myelotoxisk typ av sjukdom, ju svårare är det att eliminera hennes symtom.

Om sjukdomen orsakas av haptener eller uppstår på grund av svag immunitet, uppträder symtomen på sjukdomen tydligt. Bland de källor som orsakar infektion, avger en saprofytisk flora, som inkluderar pseudomonas eller E. coli. I detta fall har patienten en stark förgiftning, temperaturen stiger till 40-41 grader. Pseudomonas aeruginosa kan producera metastasala smittsamma sår på kroppen, som vid öppningen kan hittas på ytan av njurarna, lungorna eller andra organ.

diagnostik

Patienter som tidigare har utsatts för strålning, har haft svåra infektionssjukdomar eller har genomgått långvarig behandling med droger finns i en potentiell riskgrupp.

Varje person som har ett eller flera av ovanstående symtom måste ta en lungröntgen, undersöka blodet för sterilitet och skicka ett blodkemitest. Läkaren kan också ordna ett samråd med en otolaryngolog eller till och med en tandläkare. Det är viktigt att skilja agranulocytos från anemi, leukemi eller hiv.

Sjukbehandling

Agranulocytos bör behandlas i flera steg:

• eliminering av orsaken till sjukdomen. För att eliminera symptomen måste patienten sluta ta myelotoxiska eller kemiska droger. Detta kommer att bidra till att återställa den normala blodbildnings processen;
• tillhandahålla sterila betingelser för patienter. Därför placeras patienter som har funnit sjukdomen i specialavdelningar. De borde vara kvarts, och besök hos patienten av släktingar borde vara strängt begränsad. Genomförandet av dessa aktiviteter tjänar som ett tillförlitligt förebyggande av efterföljande möjliga komplikationer, vilket inte bara kan förvärra patientens allmänna tillstånd utan också orsaka hans död;
• förebyggande åtgärder samt behandling av komplikationer. Agranulocytos hos barn och vuxna kan behandlas med antibiotika av myelonetoxisk typ. Läkaren kommer inte att ordinera terapi mot bakterier. Förutom antibiotika är patienten skyldig att dricka antifungala läkemedel, som inkluderar levorin, liksom nystatin. Omfattande behandling av sjukdomen involverar intravenös administrering av immunoglobulin och plasma mot stafylokocker i 5 dagar.

Prognosen för behandling av en sjukdom är vanligtvis gynnsam. Det kan förvärra utseendet av foci av vävnadsnekros och smittsamma sår.

Om du tror att du har Agranulocytosis och symptomen som är karakteristiska för denna sjukdom, kan läkare hjälpa dig: Hematolog, immunolog, allergist.

Vi föreslår också att vi använder vår diagnosservice för online sjukdom, som väljer möjliga sjukdomar baserat på de inskrivna symtomen.

Histoplasmos är en sjukdom som utvecklas på grund av penetrering av en specifik svampinfektion i människokroppen. I denna patologiska process påverkas de inre organen. Patologi är farlig, eftersom den kan utvecklas hos personer från olika åldersgrupper. Även i den medicinska litteraturen finns sådana sjukdomar - Ohio Valley sjukdom, Darlings sjukdom, retikuloendoteli.

Mediastinit är en inflammatorisk process inom området mediastinal vävnad. I denna sjukdom komprimeras nerverna och blodkärlen, vilket framkallar utvecklingen av den kliniska bilden. Om behandlingen inte påbörjas i tid, är sannolikheten för dödsfall hög. Det bör noteras att denna patologiska process ger allvarliga komplikationer mot arbetet med andra kroppssystem.

Zoonotisk infektionssjukdom, vars skada är huvudsakligen kardiovaskulär, muskuloskeletala, reproduktiva och nervösa system hos en person, kallas brucellos. Mikroorganismerna för denna sjukdom identifierades i avlägsen 1886, och upptäckten av sjukdomen är den engelska forskaren Bruce Brucellosis.

Inflammation av lungorna (officiellt - lunginflammation) är en inflammatorisk process i en eller båda luftvägarna, som vanligtvis är smittsam och orsakas av olika virus, bakterier och svampar. I antiken var denna sjukdom anses vara en av de farligaste, och även om moderna behandlingsmetoder snabbt och utan konsekvenser kan bli av med infektionen, har sjukdomen inte förlorat sin relevans. Enligt officiella uppgifter lider i vårt land varje år omkring en miljon människor av lunginflammation i en eller annan form.

Sjukdomen, som kännetecknas av förekomsten av akut, kronisk och återkommande inflammation i pleura, kallas tuberkulös pleurisy. Denna sjukdom har en kännetecken för manifestation genom infektion i kroppen med virus av tuberkulos. Ofta förekommer pleurisy när en person har en tendens till lungtubberkulos.

Med motion och temperament kan de flesta människor utan medicin.

agranulocytos

Agranulocytos är ett kliniskt och laboratoriesyndrom, vars huvudsakliga manifestation består i en kraftig minskning eller fullständig frånvaro av neutrofila granulocyter i perifert blod, vilket åtföljs av en ökning i kroppens mottaglighet för svamp- och bakterieinfektioner.

Granulocyter är den mest talrika gruppen leukocyter, i vilka specifika granuler (granularitet) blir synliga när de färgas i cytoplasman. Dessa celler är myeloid och produceras i benmärgen. Granulocyter deltar aktivt i att skydda kroppen mot infektioner: När ett infektiöst medel tränger in i vävnaderna, migrerar de från blodomloppet genom kapillärväggarna och rusar in i inflammationsfokus, där de absorberar bakterier eller svampar och förstör dem med sina enzymer. Den angivna processen leder till bildandet av ett lokalt inflammatoriskt svar.

När agranulocytos kroppen inte kan motstå infektion, som ofta blir en faktor vid förekomsten av septiska komplikationer.

Hos män diagnostiseras agranulocytos 2-3 gånger mindre ofta än hos kvinnor; personer över 40 är mest mottagliga för det.

skäl

När den autoimmuna formen av syndromet i funktionen av immunsystemet uppträder ett visst misslyckande, vilket resulterar i att antikroppar (de så kallade autoantikropparna) aggregerar granulocyter och därigenom orsakar deras död. Autoimmun agranulocytos kan förekomma mot bakgrund av följande sjukdomar:

• autoimmun thyroidit;
• systemisk lupus erythematosus;
• reumatoid artrit och andra typer av kollagenos.

Agranulocytos, som utvecklas som en komplikation av infektionssjukdomar, har en immunförmåga, i synnerhet:

• polio;
• viral hepatit;
• tyfusfeber;
• gul feber;
• malaria;
• infektiös mononukleos;
• influensa.

För närvarande diagnostiseras haptenformen av agranulocytos ofta. Haptens är kemiska ämnen vars molekylvikt inte överstiger 10 000 Da. Dessa inkluderar många droger. Haptens själva har inte immunogenicitet och förvärvar denna egenskap först efter kombination med antikroppar. De resulterande föreningarna kan ha en toxisk effekt på granulocyter, vilket orsakar deras död. När en gång utvecklats kommer hapten agranulocytos att upprepas varje gång du tar samma hapten (läkemedel). Den vanligaste orsaken till agranulocytos haptenerade blivit droger Diakarb, Amidopyrine, antipyrin, Analgin, aspirin, isoniazid, meprobamat, fenylbutazon fenacetin, indometacin, prokainamid, levamisol, meticillin, Bactrim och andra sulfonamider, leponeks, klorokin, barbiturater.

Myelotoxisk agranulocytos uppstår som ett resultat av störning av processen med myelopoiesis som förekommer i benmärgen och associerad med undertryckandet av framställning av progenitorceller. Utvecklingen av denna form är associerad med effekten på cytotoxiska läkemedel, joniserande strålning och vissa läkemedel (Penicillin, Gentamicin, Streptomycin, Levomycetin, Aminazine, Colchicine). När myelotoxisk agranulocytos i blodet minskar antalet inte bara granulocyter, utan även blodplättar, retikulocyter, lymfocyter, så kallas detta tillstånd en cytotoxisk sjukdom.

För att minska risken för infektiösa och inflammatoriska sjukdomar behandlas patienter med bekräftad agranulocytos i hematologienhetens aseptiska enhet.

form

Agranulocytos är medfödd och förvärvad. Medfödd är associerad med genetiska faktorer och är extremt sällsynt.

Förvärvade former av agranulocytos detekteras med en frekvens av 1 fall per 1 300 personer. Det beskrivits ovan att, beroende på egenskaperna hos den patologiska mekanismen som ligger bakom granulocyternas död, utmärks följande typer av det:

• myelotoxisk (cytotoxisk sjukdom);
• autoimmun;
• hapten (medicinskt).

Känd är också den genuiniska (idiopatiska) formen i vilken orsaken till utvecklingen av agranulocytos inte kan fastställas.

Av naturens karaktär är agranulocytos akut och kronisk.

Tecken på

De första symptomen på agranulocytos är:

• svår svaghet
• hudens hud
• gemensamma smärtor;
• överdriven svettning;
• ökad kroppstemperatur (upp till 39-40 ° C).

Karakteriserad av ulcerativa nekrotiska lesioner av slemhinnan i munhålan och svalget, som kan ha formen av följande sjukdomar:

• ont i halsen;
• halsont;
• stomatit;
• gingivit;
• nekrotisering av hård och mjuk gom, uvula.

Dessa processer åtföljs av spasm av tuggmusklerna, svårighet att svälja, ont i halsen, ökad drooling.

När agranulocytos ökar mjälten och leveren utvecklas regional lymfadenit.

Egenskaper hos myelotoxisk agranulocytos

För myelotoxisk agranulocytos, förutom ovanstående symtom, som kännetecknas av måttligt uttalat hemorragiskt syndrom:

• hematombildning
• näsblod;
• ökade blödande tandkött;
• hematuri;
• kräkningar med blod eller i form av "kaffegrund";
• synligt skarlet blod i avföring eller svarta tjärstolar (melena).

diagnostik

För att bekräfta agranulocytos utförs en fullständig blodräkning och benmärgspunktur.

I allmänhet bestäms blodets analys av svår leukopeni, där det totala antalet leukocyter inte överstiger 1-2 x 10 9 / l (normen är 4-9 x 10 9/1). Samtidigt detekteras inte granulocyter alls, eller deras antal är mindre än 0,75 x 10 9 / l (normen är 47-75% av det totala antalet leukocyter).

I studien av benmärgens cellulära sammansättning avslöjades:

• minskning av antalet myelokaryocyter;
• ökning av antalet megakaryocyter och plasmaceller;
• nedsatt mognad och minskning av antalet celler i ett neutrofilt könsorgan.

För att bekräfta autoimmun agranulocytos bestäms närvaron av antineutrofilantikroppar.

Om agranulocytos detekteras, ska patienten konsulteras av en otolaryngolog och en tandläkare. Dessutom behöver han genomgå ett tredubbelt blodprov för sterilitet, ett biokemiskt blodprov och en röntgenstråle.

Agranulocytos kräver differentiell diagnos med hypoplastisk anemi, akut leukemi, HIV-infektion.

Agranulocytos är medfödd och förvärvad, och den första formen är ett extremt sällsynt fenomen och orsakas av ärftliga faktorer.

behandling

Patienter med bekräftad agranulocytos behandlas i hematologiska avdelningens aseptiska enhet, vilket signifikant minskar risken för infektiösa och inflammatoriska komplikationer. Det första steget är att identifiera och eliminera orsaken till agranulocytos, till exempel för att avbryta det cytostatiska läkemedlet.

När agranulocytos av immunitet måste höga doser glukokortikoidhormoner förskrivas, utförs plasmaferes. Leukocytmasstransfusioner, intravenös administrering av antistapylokockplasma och immunoglobulin visas. För att öka produktionen av granulocyter i benmärgen måste leukopoiesisstimulerande medel tas.

Regelbunden sköljning av munnen med antiseptiska lösningar ordineras också.

När nekrotisk enteropati sker överförs patienterna till parenteral näring (näringsämnen administreras genom intravenös infusion av lösningar innehållande aminosyror, glukos, elektrolyter etc.).

Antibiotika och svampdödande medel används för att förhindra sekundär infektion.

Prognosen förvärras signifikant med utvecklingen av svåra septiska tillstånd, såväl som vid upprepade episoder av hapten agranulocytos.

förebyggande

Utan recept och noggrann hematologisk kontroll är det oacceptabelt att ta droger med myelotoxiska effekter.

Om en episod av hapten agranulocytos spelas in, ska du inte ta drogen som orsakade utvecklingen.

Konsekvenser och komplikationer

De vanligaste komplikationerna av agranulocytos är:

Prognosen förvärras signifikant med utvecklingen av svåra septiska tillstånd, såväl som vid upprepade episoder av hapten agranulocytos.