Kardiolog - en sida om sjukdomar i hjärtat och blodkärl

Fallot tetrad är den vanligaste cyanotiska defekten hos icke-opererade barn äldre än ett år. De fyra komponenterna i Fallot's tetrad är obstruktion av utflödeskanalen i den högra ventrikeln, ventrikulär septalfel, höger ventrikulär hypertrofi och aortisk dextroposition (se figurerna 1 och 2). Morfologin och följaktligen hemodynamik och kliniska manifestationer av denna defekt är mycket olika.

Embryologi och morfologi

I hjärtat av defekten är förskjutningen av den infundibulära delen av interventrikulär septum framåt och uppåt i förhållande till dess trabekulära del. Samtidigt är den gemensamma arteriella stammen uppdelad ojämnt: aorta delen är bredare och lungorna - redan. Förskjutning av infundibulär del av interventrikulär septum och sekundär hypertrofi av utloppskanalen i den högra kammaren leder till obstruktion av den senare (figur 1). Dessutom är det ofta en stenos av lungventilen, såväl som hypoplasi i sin ring- och lungartär.

Figur 1. Fallot Tetrad, röntgenundersökning av hjärtat. Vid kontrasterande högra ventrikeln syns en uttalad obstruktion av utflödeskanalen i högra ventrikeln (pilarna) och tidig fyllning av aortan. AO - aorta; LPA - vänster lungartär RA-lungstammen; RV - parietal muskelsladd; RPA - höger lungartär RV - höger ventrikel; SB - septal muskelspänning.

Figur 2. Fallotens tetrad med lungatresteri, radiopaque undersökning av hjärtat i snedställd projicering. En stor ventrikulär septaldefekt passerar in i aortan, som sitter astride partitionen. Pilen indikerar atresi i utloppskanalen i den högra kammaren. AO - aorta; LV - vänster ventrikel; RV - höger ventrikel; VSD-ventrikulär septaldefekt.

Den allvarligaste typen av sjukdomen är Fallot's tetrad med lungatresi, där det vanligtvis finns atresi i distala delen av utflödesvägarna i den högra ventrikeln och lungartärventilen (Fig 2) och svår hypoplasi eller atresi i lungstammarna och lungartärerna. De flesta lungorna får samtidigt blod från aorto-lung-collaterals. Defekten i interventrikulär septum är vanligtvis stor, perimembranös, med ett grepp om infundibulär del, som ligger nära aortan och tricuspidventilen. Aortan sitter astride interventricular septum, dess förskjutning till höger kan uttryckas i varierande grad. Högersidig aortabåge finns hos 25% av patienterna. I den högra sidan av aortan är deletionen av del av kromosom 22 särskilt vanlig, vilken detekteras genom fluorescerande in situ-hybridisering. Med denna borttagning kan Fallot tetrad kombineras med hypoplasi hos tymus- och paratyroidkörtlarna (Di Georges syndrom) eller abnormaliteter i ansiktsskelettet och klyftan i den hårda gommen (cykel-kardiofacialt syndrom).

cirkulationsdynamik

På grund av obstruktion av utflödeskanalen i högra hjärtkammaren kommer en del av den systemiska venösa återkomsten genom ventrikulär septumdefekt in i aortan, vilket leder till cyanos. Lungartärtryck och lungblodflöde minskar. Kliniska manifestationer bestäms av värdet av det pulmonella blodflödet, vilket i sin tur beror på graden av obstruktion av utflödesvägarna i den högra ventrikeln, förhållandet mellan lungvaskulär resistans och OPSS och mängden blödning från vänster till höger genom bronchiala artärer och, sällan, öppen arteriell kanal.

På grund av en stor ventrikulär septaldefekt är det systoliska trycket i högerkammaren med Fallot's tetrad detsamma som i vänster ventrikel och aorta; Generellt sett är tryckkurvorna i höger och vänster ventrikel med Fallot's tetrad mycket likartade. I sällsynta fall är en interventrikulär septalfel restriktiv på grund av den lilla storleken på själva defekten eller tricuspid-ventilens bipacksedel klistrar på den. I detta fall blir trycket i höger kammare högre än i vänster.

Cyanotiska kriser i Fallot's tetrad, som är episoder av en kraftig ökning av dyspné och cyanos, återspeglar en akut minskning av pulmonalt blodflöde. Dessa kriser kan inträffa även i avsaknad av cyanos ensam. De faktorer som provar krisen varierar: långvarigt gråt kan minska lungblodflödet på grund av förlängning av utandning. en minskning av förspänning av högra ventrikeln och en minskning av OPSS och följaktligen kan en ökning av urladdning från höger till vänster och en minskning av lungblodflödet inträffa i sömn, under feber eller som ett resultat av andra orsaker som förändrar vaskulär ton; Dessutom kan lungblodflödet minska med en minskning av utflödeskanalen i högra hjärtkammaren, men om detta verkligen händer är det inte känt.

Kliniska manifestationer

Allvarlighetsgraden av manifestationer beror på graden av obstruktion av utflödeskanalen i högra hjärtkammaren, men cyanos och andnöd är nästan alltid närvarande. Vid födseln kan cyanos inte vara, eftersom lungblodflödet upprätthålls av den öppna arteriella kanalen; förutom är cyanos frånvarande, om vid födseln är obstruktion av utflödeskanalen i högra hjärtkammaren inte svår. När det finns obstruktioner av utflödeskanalen i den högra ventrikel- och ventrikulära septaldefekten hos Fallot's tetrad, men det finns ingen urladdning av blod från höger till vänster och följaktligen är cyanos Fallo tetrade blek. Cyanotiska kriser kan uppstå både spontant och efter morgonmatning eller långvarig gråtning. De kan vara mycket korta och passera utan konsekvenser; Men efter en kris är dumhet, slöhet, svår utmattning och sömnighet möjliga. i sällsynta fall finns det en förlust av medvetande, kramper och till och med dödsfallet. I en tredjedel av fallen börjar cyanotiska kriser så tidigt som 4-5 månaders ålder, och därför utförs kirurgisk korrigering av defekten vanligtvis under de första månaderna av livet. Därför ser dagens barnläkare sällan cyanotiska kriser. I de sällsynta fallen då operationen inte utfördes, är barnet mindre förmåga att tolerera motion, desto mer uttalad cyanos. Unga barn med allvarlig cyanos efter fysisk ansträngning antar ofta en karaktäristisk häftposition. Detta leder till en ökning av SaO.₂, möjligen på grund av en ökning av OPSS. Slutligen, ibland i tidig barndom finns det ingen cyanos alls (den bleka formen av Fallot's tetrad), men det förekommer under träning i äldre ålder. Ibland, även med den bleka formen av Fallot's tetrad, uppträder en mycket snabb utveckling av cyanos. I de sällsynta fall där barnet inte används, kan sena komplikationer förekomma, såsom hjärnabscess, cerebral trombos med hemiplegi och infektiv endokardit. Tillväxt- och utvecklingsfördröjningen beror på hur mycket cyanos är. Infektiv endokardit utvecklas oftast efter införandet av en anastomos mellan huvud- och mindre cirkulation utan radikal korrigering av defekten. Vid dental, otorhinolaryngologisk, bröst-, buk-, urologisk och gynekologisk intervention utförs antibiotikaprofylax.

När fysisk undersökning från botten av vänstra kanten av sternum bestäms hjärtimpuls. Systolisk tremor är vanligtvis inte, eftersom utmatningen genom ventrikulär septaldefekt riktas från höger till vänster. Den första hjärttonen är hög, speciellt från botten vid bröstbenets vänstra kant. Ibland finns det en tidig systolisk exponeringston som uppträder i aortan och hörs bäst vid vänster kant av båren och vid toppen. Hög upplösning II-ton (på grund av frånvaron av lungkomponenten) hörs bäst från undersidan av bröstbenets vänstra kant. Om den andra tonens lungkomponent fortfarande hörs (ovanför sternumets vänstra kant), försvagas och fördröjs. Med måttlig obstruktion av utloppskanalen i högra hjärtkammaren framträder ett högt grovt spindelformigt eller bandliknande systoliskt murmur, bäst hörd i mitten eller under vänster kanten av bröstbenet. Den börjar omedelbart efter tonen I och slutar strax före tonen II; som regel, ju svårare obstruktionen desto kortare är bullret. Med extrema obstruktioner av utflödesvägarna i lungartärens högra ventrikel eller atresi, liksom vid höjden av den cyanotiska krisen, kan bruset försvinna eller bli mycket kort och tyst. Över den främre bröstväggen och över den bakre bröstväggen hörs tyst kärlstörning som uppstår i de dilaterade bronkialartärerna, speciellt med lungatresteri. Sällan, vid vänster kanten av båren, hörs ett konstant öppet artärkanalbuller.

diagnostik

Bröst röntgen

Hjärtans skugga förstoras inte, det lungformiga kärlmönstret är utarmat, eftersom lungblodflödet är reducerat (fig 3). På grund av hypoplasin hos utloppskanalen i den högra hjärtkammaren och lungstammen blir den övre delen av hjärtskuggans vänstra kontur inte konvex, normalt, men konkav. Ibland kan hjärtaens skugga, speciellt med atresi i lungartären, likna en träslips. Den stigande aortan är dilaterad. I 25% av fallen kan man se den högra sidor av aortabågen, som kan erkännas av höger konkavitet snarare än vänster, som normalt, av luftstrupen. Skuggan av överlägsen vena cava kan blandas till höger.

Figur 3. Fallotens tetrad, bröstdiagram. Pilarna indikerar den högra sidor av aortabågen, den streckade linjen indikerar konkaviteten av den högra konturen av luftröret (se text).

Med en markant expansion av bronkialartärerna, som utövar blodsäkerhetsflöde, kan det finnas små vaskulära skuggor över lungfälten. Allvarlig förödelse av lungformulärmönstret till vänster kan indikera stenos eller atresi i vänstra lungartären.

Hjärtans elektriska axel avvisas till höger, det finns tecken på hypertrofi hos högerkammaren. Men hos nyfödda är det ibland svårt att skilja den patologiska hypertrofi i högerkammaren från den fysiologiska. Med en blek form av Fallos tetrad kan det först finnas hypertrofi hos båda ventriklerna, men senare, samtidigt med utvecklingen av cyanos, börjar tecken på höger ventrikulär hypertrofi överväga.

ekokardiografi

Du kan se den expanderade aorta roten, som ligger direkt ovanför den stora ventrikulära septaldefekten (fig 14.9); Det finns en uttalad obstruktion av utflödeskanalen i den högra hjärtkärlen, stenos av lungartärsventilen och hypoplasi eller förminskning av lungstammen och den vänstra lungartären.

Figur 4. Fallot Tetrad, EchoCG från parasternal åtkomst, lång axel i vänster ventrikel. Synlig aorta, avgår från båda ventriklerna. Ao - aorta; D-ventrikulär septalfel; LA - vänstra atrium; LV - vänster ventrikel; RV - höger ventrikel; septum - interventrikulär septum.

I en Doppler-studie bedöms svårighetsgraden av obstruktionen, ett systoliskt turbulent blodflöde ses i lungstammen. Med atresi i lungartären detekteras inte blodflödet distalt till utloppskanalen i den högra hjärtkammaren, men systolisk och diastoliskt turbulent blodflöde finns i lungartärerna på grund av den öppna arteriella kanalen och aorta lungsäkerheten. Dessutom, med Fallot's tetrad, finns en onormal kranskärlsladdning, som kan detekteras genom ekkokardiografi. Den främre nedåtgående artären kan avvika från den högra kransartären och passera utflödeskanalen i högerkammaren. Detta är särskilt viktigt att överväga vid allvarlig obstruktion av utloppskanalen i högra hjärtkroppen, för att inte skada koronararterien med infundibuloplasty.

Hjärtkateterisering

I de flesta fall kan diagnosen göras genom noggrann jämförelse av data om anamnese, fysisk undersökning, röntgenröntgen, EKG och EchoCG. Hjärtkateterisering med radiopaque undersökning ger emellertid ytterligare morfologisk och hemodynamisk information. Hjärtkateterisering utförs vanligtvis med lungartärens atresi för att klargöra vägarna för blodtillförseln till lungorna (fig 5).

Figur 5. Aortografi med Fallot's tetrad med lungventil atresia. Lungens kärl fylls av flera aorto-pulmonella collaterals och en öppen arteriell kanal. Retrograd fyllning av lungstammen avbryts vid nivån av den atretiska lungventilen. LPA - vänster lungartär PV - lungventilen; RPA - höger lungartär.

Medfödda hjärtfel som liknar Fallot's tetrad

Vices som dubbla urladdning av huvudartärerna från höger hjärtkärl, enkel ventrikel, enkel och korrigerad transponering av huvudartärerna med en interventrikulär septaldefekt, i kombination med svår stenos av lungartärsventilen eller subvalvulär obstruktion av utflödesvägarna i högra ventrikeln, kan likna vid kliniska manifestationer till Fallos tetra. Echokardiografi med en Doppler-studie möjliggör emellertid differentialdiagnos.

behandling

Fallot tetrad, som andra komplexa medfödda hjärtfel, kan endast behandlas kirurgiskt. Nyfödda med markerad cyanos administreras alprostadil infusion. Korrigering av defekten utförs vanligen vid 2-4 månaders ålder. Narkotikabehandling behövs i de sällsynta fall där, av någon anledning, ingen kirurgisk korrigering av felet har gjorts. Behandlingen syftar huvudsakligen till att stoppa cyanotiska kriser och förhindra komplikationer från blödning från höger till vänster. Vid en cyanotisk kris placeras barnet i magen i knä-bröstpositionen eller hålls i hans armar och pressar benen mot magen. För att minska dyspné och cyanos ger de syre, även om det inte är mycket effektivt, eftersom lungblodflödet minskas avsevärt. Vid en lång eller svår kris injiceras morfin, 0,2 mg / kg. Vid metabolisk acidos introduceras natriumbikarbonat i / in. Vasokonstriktormedel används i början av en kris eller när andra medel är ineffektiva; Fenylefrin, 0,02 mg / kg IV / 0,1 mg / kg IM / kg ökar den runda trängseln och ökar därmed lungblodflödet. Önsklig kontinuerlig i / v-infusion med en hastighet av 2-5 mg / kg / min. Hos spädbarn kan dianetiska kriser förvärras av järnbristanemi i detta fall föreskrivs järn tills hematokrit når 50-55%. En ytterligare ökning av hematokrit ökar signifikant blodets viskositet, vilket ökar risken för cerebral trombos. Varje cyanotisk kris är en absolut indikation på operation, så nu med Fallot's tetrad är det sällan nödvändigt att behandla anemi, förutom kanske omedelbart före operationen. Om operationen är omöjlig av någon anledning, kan propranolol, 0,5-1 mg / kg oralt, minska frekvensen av kriser var 6: e timme.

Tidig kirurgisk behandling är indikerad för alla barn med Fallots anteckningsbok, även vid asymptomatisk kurs. I avsaknad av pulmonell atresi är en radikal korrigering av defekten möjlig under de första månaderna av livet, med perioperativ dödlighet i erfarna händer mindre än 5%. Operationen består i att stänga den ventrikulära septaldefekten, utplåna en del av utloppskanalen i den högra kammaren och vid behov expandera utflödesvägarna i den högra kammaren och lungstammen med en plåster. I de flesta fall utförs valvulolotomi i lungartärsventilen, men ventilringen expanderas med en plåstret endast med extremt begränsande. Detta beror på det faktum att införandet av plåstret ökar felfrekvensen hos ventilen i lungartären, som därefter ofta kräver sin transplantation. I sällsynta fall är en radikal korrigering omöjlig på grund av svår hypoplasi hos lungstammen och lungartärerna; i det här fallet ålägger de en anastomos mellan huvud- och mindre cirkulation eller utför infundibloplasti utan att stänga ventrikulär septaldefekten. Därefter utförs ballongutvidgningen av de stenotiska lungartärerna och en radikal operation utförs därefter.

En radikal korrigering av Fallos tetrad med pulmonell atresi har genomförts framgångsrikt de senaste åren, men operationsrisken förblir högre, och sena komplikationer uppträder oftare än med Fallos enkla tetrad. Före korrigering av själva defekten är det nödvändigt att eliminera atresi hos ventilen i lungartären, lungstammen och lungartärerna. Denna operation kan utföras både samtidigt och i flera steg. De tio och tjugoåriga överlevnadsräntorna, som inte tar hänsyn till perioperativ och tidig sjukhusdödlighet, är ungefär 80 respektive 65%, medan med den enkla Fallot tetrad når både den ena sidan 95%.

Resultaten av korrigeringen av Fallos enkla tetrade är mycket bra. I 90% av patienterna fortsätter normal hemodynamik under lång tid, och de behöver inte upprepas. En liten urladdning av blod från vänster till höger är sällsynt, men återstående mild eller måttlig obstruktion av utflödesvägarna i den högra ventrikeln och ventilinsufficiens i lungartären är ganska vanligt. Ibland är operationen komplicerad av ett komplett AV-block, i vilket fall en permanent ECS krävs. Hos 1-3% av patienterna på lång sikt finns det livshotande arytmier, särskilt ventrikulär takykardi. eventuellt är de associerade med utseendet av exciteringsåterföringskonturer runt ärr i den högra ventrikeln kvar efter ventrikulotomi. Omkring 1-2% av de opererade patienterna dör plötsligt, vilket också förmodligen beror på arytmier. Om patienten efter operationen klagar över yrsel av yrsel, svimning eller hjärtslag, bör rytmförstörningar misstänkas och bör undersökas.

litteratur
"Barnkardiologi" ed. J. Hoffman, Moskva 2006

"Blå" medfödd hjärtsjukdom och metoder för dess korrigering: Fallot tetrad hos nyfödda

Kombinationen av fyra väldefinierade anatomiska defekter i hjärtat och blodkärlens struktur ger anledning att diagnostisera Fallos tetrade medfödda hjärtsjukdom.

Sjukdomen detekterades och beskrivs av franskpatologen E. L. Fallo 1888. Under de senaste 100 åren har läkare lyckats uppnå goda resultat vid tidig upptäckt och eliminering av denna defekt.

Vad det är: beskrivning och kod enligt ICD-10

Fallot tetrad är en medfödd hjärtsjukdom som ofta diagnostiseras hos nyfödda. Koden för ICD-10 är Q21.3.

Fallot tetrad förekommer hos 3% av barnen, vilket är en femtedel av alla detekterbara medfödda hjärtefekter. 30% av alla missfall och ouppvecklade graviditeter är förknippade med Fallot's tetrada i fostret, och ytterligare 7% av barn med denna patologi är födda döda.

Fallo tetrad diagnostiseras om det finns en kombination av fyra anatomiska defekter i strukturen i hjärt-kärlsystemet hos en nyfödd:

• Stenos eller förminskning av lungartären som sträcker sig från höger kammare. Dess omedelbara syfte är att bära venöst blod i lungorna. Om det finns en förträngning vid lungartärens mun kommer blod från hjärtkammaren till artären med kraft. Detta leder till en betydande ökning av belastningen på högra hjärtat. Med ålder ökar stenos - det vill säga den här defekten har en progressiv kurs.
• Fel i form av ett hål i interventricular septum (VSD). Normalt separeras hjärtekammarna med en tomvägg, vilket gör att du kan behålla olika tryck i dem. Med Fallot's tetrad finns en lumen i interventrikulär septum och därför utjämnas trycket i båda ventriklerna. Samtidigt injicerar högra hjärtkammaren inte bara blod i lungartären, utan även in i aortan.
• Dextraktion eller förskjutning av aortan. Normalt är aortan på vänster sida av hjärtat. Med Fallot's tetrad flyttas den till höger och ligger direkt ovanför öppningen i interventricular septum.
• Förstoring av hjärtatets högra hjärtkärl. Det utvecklas igen, på grund av ökad belastning på högra hjärtat på grund av nedsättandet av artären och förskjutningen av aortan.

I 20-40% av fallen med Fallot's tetrad finns samtidiga hjärtfel:

Tabell över jämförelse av triad, tetrad och pentad av Fallot.

• ventvulär stenos av lungartären eller obstruktion av utgångsdelen av hjärtats högra hjärtkammare;
• utvidgning av hjärtats högra hjärtkärl;
• ASD.

• stenos av utmatningssektionen i höger hjärtkammare;
• subaortisk ventrikulär septaldefekt
• aortisk dextroposition;
• höger ventrikulär hypertrofi (tecken på patologi på ett EKG).

cirkulationsdynamik

När defekten utvecklar följande på varandra följande hemodynamiska störningar:

• På grund av lindning av lungartären upplever högra hjärtkroppen volymen överbelastning (från det högra atriumet) och trycket (från lungartären). Ett överflöde av blod orsakar en ökning av dess slående kraft;
• När trycket i höger kammare blir kritiskt börjar venös urladdning från höger till vänster;
• Från vänster ventrikel går blandat blod in i aortan;
• På grund av medfödd dextroposition tar aortan dessutom blod från höger kammare;
• Innehållet av koldioxid i blodet ökar, syre minskar (hypoxemi);
• I de inre organen börjar hypoxi, vilket förvärras av utarmningen av den lilla cirkulationscirkulationen;
• På grund av syrebrist utvecklas polycytemi - en ökning av blodkroppens nivå och hemoglobin.

En användbar video om hemodynamik i Fallos tetrad:

Orsaker och riskfaktorer

Hjärtans anatomiska strukturer bildas i fostret under de första tre månaderna av intrauterin utveckling.

Det var vid denna tidpunkt att eventuella skadliga yttre påverkningar på en gravid kvinnas kropp kan få en dödlig effekt på bildandet av medfödd hjärtsjukdom.

Riskfaktorer vid denna tidpunkt är:

• akuta virussjukdomar;
• användning av vissa droger, psykoaktiva och psykotropa ämnen (inklusive tobak och alkohol) av en gravid kvinna
• tungmetallförgiftning;
• strålningsexponering
• Den framtida modernens ålder är över 40 år.

Typer av CHD och stadier av dess utveckling

Beroende på de anatomiska egenskaperna hos defekten utmärks flera typer av Fallot's tetrad:

• Embryologisk - maximal inskränkning av artären ligger i nivå med den avgränsade muskelringen. Stenos kan elimineras genom ekonomisk resektion av artärkonen.
• Hypertrofisk - den maximala inskärningen av artären ligger i nivå med den avgränsande muskelringen och ingången till höger kammare. Stenos kan elimineras genom massiv resektion av artärkonen.
• Tubular - hela artärkonen är inskränkt och förkortad. Patienter med en sådan defekt kan inte utsättas för en radikal kirurgisk korrigering av lungartärens stenos. Palliativ plast föredras för att förhindra att sjukdomen förvärras.
• Multikomponentartärstenos orsakas av ett antal anatomiska förändringar, vars position och egenskaper bestämmer det framgångsrika resultatet av kirurgisk korrigering av stenos.

Beroende på egenskaperna hos en defekts kliniska manifestationer utmärks följande former av det:

• cyanotisk eller klassisk - med uttalad cyanos (cyanos) i huden och slemhinnorna;
• acyanotisk eller "blek" form - vanligare hos barn under de första tre åren av livet som ett resultat av partiell kompensation av defekten.

Enligt kursens svårighetsgrad utmärks dessa former av sjukdomen:

• Heavy. Dyspné och cyanos förekommer nästan från födseln med gråt, matning.
• Classical. Sjukdomen debuterar i en ålder av 6-12 månader. Kliniska manifestationer är nära korrelerade med ökad fysisk aktivitet.
• Paroxysmal. Barnet lider av allvarliga ensidiga cyanotiska attacker.
• Mild form med sena utseende av cyanos och andfåddhet - på 6-10 år.

I sin kurs går sjukdomen igenom tre på varandra följande steg:

• Relativt välbefinnande. Den här fasen är oftast från födsel till 5-6 månader. Det finns inga uttalade symtom på sjukdomen, vilket är förknippat med partiell kompensation av felet på grund av de strukturella egenskaperna hos hjärtat av den nyfödda.
• Cyanotisk fas. Den svåraste perioden i ett barns liv med Fallots anteckningsblock, varar 2-3 år. Samtidigt uttalas alla kliniska manifestationer av sjukdomen: andfåddhet, cyanos, astmaattacker. Denna ålder står för det största antalet dödsfall.
• Övergångsfasen eller fasen för bildandet av kompensationsmekanismer. Den kliniska bilden av sjukdomen kvarstår, men barnet anpassar sig till sin sjukdom och kan förebygga eller minska sjukdomens början.

Fara och komplikationer

Diagnosen Fallot's tetrad tillhör kategorin svåra hjärtfel med hög mortalitet. Med en ogynnsam sjukdom är patientens genomsnittliga livslängd 15 år.

Sådana komplikationer av sjukdomen är vanliga:

• cerebral eller pulmonell trombos på grund av ökad blodviskositet;
• hjärnabscess
• akut eller kongestiv hjärtsvikt
• bakteriell endokardit
• försenad psykomotorisk utveckling.

Symptom på sjukdomen

Beroende på graden av smalning av artären och storleken på öppningen i interventrikulär septum ändras åldern för de första symtomen på sjukdomen och graden av deras progression. Tänk på sjukdoms kliniken, för Fallots tetrad är karakteristiska:

• Cyanos. Oftast förekommer hos barn under ett år, först på läpparna, sedan på slemhinnorna, ansikte, armar, ben och torso. Framsteg med barnets ökade fysiska aktivitet.
• Tjockna fingrar i form av "trummor" och bullande naglar i form av "klockglas" bildas redan med 1-2 år.
• Andnöd i form av djup arytmisk andning. I detta fall ökar frekvensen av inandning och utandning inte. Dyspné värre med minst ansträngning.
• Trötthet.
• Hjärtbult - utbrott på bröstet i hjärtat.
• Fördröjd motorutveckling på grund av begränsningar i motoraktivitet.
• Hjärtmumbran.
• Den karaktäristiska positionen hos ett sjukt barns kropp är hukande eller liggande med benen böjda i magen. Det är i detta läge att barnet känns bättre och därför accepterar det omedvetet så ofta som möjligt.
• Svimning tills hypoxemisk koma.
• "Blå" attacker av dyspné och cyanos i allvarlig paroxysmal sjukdom, där unga barn (1-2 år) plötsligt blir blåa, börjar kväva, blir rastlösa och kan sedan förlora medvetandet eller till och med falla i en koma. Efter attacken är barnet slötsamt och sömnigt. Ofta kan barnet till och med dö som ett resultat av en sådan förvärring.

Cyanotisk attack

Attacken utvecklas med en signifikant minskning av lungstammen och är karakteristisk för små barn. Det orsakas av spontan sammandragning av högra hjärtkammaren, som förvärrar hypoxemi. Syrebrist provokerar hjärnans hjärnan och ett överskott av koldioxid stimulerar andningscentret.

Attacken manifesteras av plötslig inspirerande dyspné (svårighet och ökad inspiration). Barnets andning liknar den hos en främmande kropp och åtföljs av generaliserad blå hud. Patienten tar ett tvingat läge och förlorar medvetandet inom 1-2 minuter.

Åtgärdens algoritm:

1. Ring en ambulans.
2. Skydda barnet från främlingar.
3. Tillför frisk luft.
4. Unzip kläderna.
5. Kontrollera att luftvägen är klar.

Vid ankomsten av ambulansen tas brådskande åtgärder:

• syrebehandling genom en mask (20% vått syre);
• bestämning av vitala tecken;
• administrering av bronkodilatatorer och kardiotonika (aminofyllin, norepinefrin);
• EKG-avlägsnande och samtidig förberedelse för införande av antiarytmika (attacken är ofta komplicerad av fibrillering);
• transport till sjukhus

Alla droger administreras intravenöst. Medicinska leverantörer håller en defibrillator vid vårdpunkten. På sjukhuset stabiliseras barnets tillstånd med hjärtdroger och syrebehandling.

Diagnos av sjukdomen

Sjukdomen diagnostiseras på basis av anamnese, efter en klinisk undersökning och auskultation av bröstet, med beaktande av resultaten av instrumentella metoder för forskning.

inspektion:

• Universell blå hud och slemhinnor i hela kroppen.
• Tillväxtfördröjning, dystrofi av 2-3 grader.
• Hjärtpjäxa.
• Fibrerande ändringar av fingrar och naglar ("klockglas", "trummor").

sondering:

• I projiceringen av lungartären (nivån av det andra interkostala utrymmet på vänster av båren) bestäms av systolisk tremor.
• I kupolen visar ett hjärtslag.

auskultation:

• I det andra mellanrummet till vänster hörs långvarigt systoliskt murmur.
• Den andra tonen är avstängd.
• Vid punkten av Botkin - systoliskt mjukt ljud som orsakas av urladdning av blod genom en defekt i septum.

Laboratorieuppgifter:

• Polycytemi (ökade nivåer av blodkroppar och hemoglobin).
• Att sänka ESR till 2-0 mm per timme.

radiografi:

• Minskad blodtillförsel till lungorna (pallor av rötterna).
• Plattningen av buk i lungstammen.
• Den högra ventrikelens horisontella läge.
• Offset mot höger aortabåge.
• Understrukit hjärtat midja till vänster.

EKG:

• Växlingen av hjärtat axel till höger.
• Signifikant ökning av R-vågan i höger ledning (V1-V2).
• Möjliga tecken är en delad R-våg, arytmier.

ultraljud:

• Bekräftelse av alla komponenter av vice.
• Hjärta i form av "sko".
• Utsläpp av blod från höger till vänster.
• Skillnaden i tryck mellan ventriklerna.

Ur en diagnostisk synpunkt är den mest värdefulla ultraljuden av hjärtat med en doppler. Invasiva metoder för att undersöka typen av angiografi och hjärtkateterisering hos nyfödda utförs sällan, endast vid otillfredsställande resultatkvalitet med andra diagnostiska metoder.

Differentiell diagnos av Fallot's tetrad utförs med sjukdomar som liknar kliniska manifestationer:

Hur identifierar du fostret?

Omfattande diagnos vid graviditet för närvaro av Fallot's tetrad i ett foster innefattar:

• Genetisk rådgivning med definitionen av karyotyp (defekten kombineras ofta med medfödda syndrom - Patau, Down).
• Bestämning av storleken på krageutrymmet i 1 trimester - storleken överstiger 3,5 mm.
• Genomförande av ultraljud under första trimestern - Brutala brott mot hjärtats läggning (ofta - och andra organ).
• Fetal ultraljud i 2: a trimestern - Lungstammens stenos, septaldefekt, aortisk dextroposition.
• Färgkartläggning - turbulent blodflöde, otillräcklig venös inflöde i lungartären.

Ytterligare taktik:

• Vid diagnos i upp till 22 veckor måste en kvinna avgöra om hon vill hålla graviditeten.
• Vid samtycke observerar en gravid kvinna och en obstetrikare-gynekolog en gravid kvinna före födseln.
• Leverans sker på ett naturligt sätt.
• Barnet faller under överinseende av en neonatolog, varefter han är registrerad hos en kardiolog och en hjärtkirurg.
• Tiden för operationen är planerad.

Tidsintervallet för interventionen beror på graden av smalning av lungartären. Med signifikant stenos utförs operationen under den första månaden i livet, med måttlig - inom 3 år från födelsetidpunkten.

Behandlingsmetoder

Kirurgisk behandling anges. Den optimala åldern för operation är 3-5 år. Men före denna ålder är det fortfarande nödvändigt att växa, har passerat scenen av uttalad cyanos och andfåddhet hos ett barn om 1-2 år

Sällan dör barn med Fallo's tetrade exakt under allvarliga enhälliga cyanotiska anfall i en tidig ålder om de inte har kompetent medicinsk hjälp och stöd:

• förebyggande och behandling av associerade sjukdomar (anemi, rickets, infektionssjukdomar);
• förebyggande av uttorkning
• lugnande terapi;
• behandling med adrenerga blockeringsmedel;
• behandling med antihypoxanter och neuroprotektorer;
• syrebehandling;
• underhållsbehandling med vitaminer och mineraler.

Beroende på de anatomiska egenskaperna hos den befintliga defekten ges företrädesvis metoden för kirurgisk ingrepp:

• Palliativ kirurgi praktiseras när det är omöjligt att helt eliminera hjärtsjukdom. Nödvändigt att optimera patientens livskvalitet. Oftast appliceras aorto-pulmonal anastomos - det vill säga lungartären är kopplad till subklavian med hjälp av syntetiska implantat. Ibland är en palliativ operation endast den första etappen av kirurgisk ingrepp hos ett barn under 1 år - det låter barnet leva i flera år innan en radikal korrigering av felet utförs.
• Radikalkorrigering innebär eliminering av ventrikulär septaldefekt och expansion av lungartären. Det här är en öppen hjärtoperation, varefter barnet efter en tid kommer att kunna leda ett praktiskt normalt liv. Det är viktigt att notera att en sådan operation rekommenderas för barn minst 3-5 år.

Stages av kirurgisk behandling

Operationen består av två steg - radikal och palliativ. Den palliativa kirurgin utförs i syfte att lindra det vitala tillståndet, en radikal operation - för att eliminera defekten.

Den första är eliminering av lungstenos (valvulotomi)

Det genomförs enligt plan för barn under 3 år på ett hjärtkirurgiskt sjukhus. Åtkomst - endast öppen (öppnar bröstet).

steg:

1. Rib incision och sternum extraktion.
2. Öppning av bröstkaviteten och snitt runt hjärtat väskan.
3. Introduktion av valvulotom i hjärthålen.
4. Dissektion av lungkammarens väggar för att expandera dess diameter.

Resultatet av operationen är att förbättra flödet av venöst blod i lungorna och eliminera hypoxi.

Andra ingrepp kan utföras istället för valvulotomi:

• Resektion - avlägsnande av den avsmalnade delen av höger kammare för att öka dess hålighet;
• Skapa omloppsrutter för blodflöde - arkivering av subklavianartären eller aorta till grenarna i lungstammen.

Den andra plasten av ventrikulär septaldefekt

Det utförs vid anslutning av hjärt-lungmaskinen 3-6 månader efter det första ingreppet.

steg:

1. Öppnar bröstkaviteten.
2. Anslutning av hjärt-lungmaskinen.
3. Kardioplegi (stänger av hjärtat från systemcirkulationen).
4. Klämma fast aortans väggar.
5. Öppning av höger kammare.
6. Avslutande av en septal defekt.
7. Ytterligare arkivering av plåstret till höger kammare för att öka storleken på dess hålighet.

Eventuella postoperativa komplikationer

Komplikationer uppträder i 2,5-7% av fallen och är förknippade med skador på hjärtets mikrostrukturer och blodkärl, felaktig driftsteknik:

• Skador på ledande fibrer.
• Plötslig hjärtstopp.
• En rupturerad ventil i lungartären och hela den fibrösa ringen.
• Otillräcklig resektion av höger kammare (avlägsnande av för mycket av myokardiet).

Prognos efter och utan behandling, förväntad livslängd

Utan operation lever 3% av patienterna till 40 år. Framgångsrik operation tillåter patienter att uppnå livslängd (70 år eller mer). Ytterligare observation läggs till livslång registrering, fysisk aktivitetskontroll, behandling av samtidiga sjukdomar.

Statistik, hur många människor lever med denna diagnos:

• Femårsöverlevnad efter operation: 92-97%.
• Lev till 20 år: 87-88% av patienterna.
• Lev till 30 år: 77-80% av patienterna.
• Den genomsnittliga livslängden efter interventionen är 66-72 år.
• Förväntad livslängd för samtidiga sjukdomar (arytmi): 50-55 år.

Kliniska riktlinjer

Rekommendationer för gravida kvinnor och mammor med barn med vice:

• Tidig registrering för graviditet (upp till 12 veckor).
• Registrering av ett sjukt barn.
• Uteslutning av självbehandling och avslag på operationen.
• Minimering av hypotermi, överdriven motion, övermålning.

Rekommendationer för patienter:

• Kontroll av hälsa, vikt och sömnslängd.
• Ger adekvat fysisk aktivitet.
• Balanserad diet.
• Klasser i poolen, kardiologisk skola.
• Regelbunden medicinsk undersökning.
• Behandling av samtidiga sjukdomar (arytmier, blockader).

Den enda åtgärden för att förhindra det ledsamma resultatet av sjukdomen är i tid omedelbart att besöka läkaren om du hittar de första tecknen på sjukdomen, noggrann observation av barnet och vaksam medicinsk övervakning. Fallot's tetrad är inte en sjukdom där du kan experimentera med alternativa behandlingar och hoppas på ett mirakel. Att spara livet för en liten patient ligger bara i hjärtkirurgens händer.

Användbar video

På den medfödda hjärtsjukan - Fallot's tetrad - berätta Elena Malysheva och hennes kollegor:

Fallot tetrad: symptom, diagnos, korrigering, prognos

För ungefär 100 år sedan lät diagnosen Fallot's "tetrad" låta som en mening. Komplexiteten hos denna defekt möjliggjorde givetvis möjligheten till kirurgisk behandling, men operationen under lång tid utfördes endast för att lindra patientens lidande, eftersom det inte kunde eliminera orsaken till sjukdomen. Medicinsk vetenskap gick framåt, de bästa sinnena, utveckling av nya metoder, upphörde inte med att hoppas att sjukdomen kan övervinnas. Och de misstog inte - tack vare ansträngningarna från människor som har dedikerat sina liv till kampen mot hjärtfel, har det blivit möjligt att läka, förlänga livet och förbättra dess kvalitet även vid sådana sjukdomar som Fallots tetrad. Nu kan ny teknik i hjärtkirurgi framgångsrikt korrigera denna patologins gång med det enda villkoret att operationen kommer att utföras i spädbarn eller tidig barndom.

Själva namnet på själva sjukdomen säger att det inte är ett utseende på sig, utan för fyra defekter på en gång, som bestämmer det mänskliga tillståndet. Fallotens tetrad är en medfödd hjärtsjukdom, där 4 anomalier kombineras:

1. Septumfelet mellan hjärtkammarens ventrikel är vanligtvis den membranösa delen av septum frånvarande. Längden på denna defekt är ganska stor.
2. Ökningen i volymen av höger kammare.
3. Förminskningen av lumen i lungstammen.
4. Aortisk dislokation till höger (dextroposition), upp till staten när den delvis eller till och med helt avviker från höger kammare.

I grund och botten är Fallo tetrad associerad med barndomen, vilket är ganska förståeligt: ​​sjukdomen är medfödd och livslängden beror på graden av hjärtsvikt som bildas som ett resultat av patologiska förändringar. Det är inte ett faktum att en person kan förvänta sig att leva länge och lyckliga - sådana "blåa" människor lever inte i ålderdom, och dessutom dör de ofta under bröstperioden om kirurgi av någon anledning skjuts upp. Dessutom kan Fallos tetrade åtföljas av en femte anomali av hjärtutveckling, vilket förvandlar den till Fallots pentad - en atriell septalfel.

Cirkulationssjukdomar i Fallot's tetrad

Fallotens tetrad tillhör de så kallade "blåa" eller cyanotiska defekterna. En defekt i septumet mellan hjärtekammarna leder till en förändring av blodflödet, vilket medför att blodet kommer in i den systemiska cirkulationen som inte ger tillräckligt med syre till vävnaderna och de börjar i sin tur uppleva svält.

På grund av den ökande hypoxien förvärvar patientens hud en cyanotisk (cyanotisk) nyans, så denna defekt kallas "blå". Situationen med Fallot's tetrad försvåras av närvaron av en förminskning i regionen av lungstammen. Detta leder till det faktum att en tillräcklig volym venöst blod inte kan passera genom lungornas förträngda öppning till lungorna, därför kvarstår en signifikant mängd i den högra kammaren och i den venösa delen av lungcirkulationen (därför blir patienterna blåa). Denna mekanism för venös stagnation, förutom att minska blodsyresättning i lungorna, bidrar till den ganska snabba utvecklingen av CHF (kroniskt hjärtsvikt), vilket manifesterar sig:

cyanos med Fallot's tetrad

• Förhöjningen av cyanos;
• Metaboliska störningar i vävnader;
• Vätskeackumulering i hålrummen;
• Förekomsten av ödem.

För att förhindra en sådan händelseutveckling visas patienten hjärtkirurgi (radikal eller palliativ kirurgi).

Symptom på sjukdomen

På grund av att sjukdomen manifesteras ganska tidigt, kommer vi i artikeln att fokusera på barnens ålder, från och med födseln. De viktigaste manifestationerna av Fallo tetrad beror på en ökning av CHF, även om sådana barn inte utesluter utvecklingen av akut hjärtsvikt (arytmi, andfåddhet, ångest och bröstkorg). Barnets utseende beror i stor utsträckning på svårighetsgraden av lymfkroppen, liksom längden på defekten i septumet. Ju mer dessa sjukdomar desto snabbare utvecklas den kliniska bilden. Barnets utseende beror i stor utsträckning på svårighetsgraden av lindningens lindring samt längden på defekten i septumet. Ju mer dessa störningar desto snabbare utvecklas den kliniska bilden.

I genomsnitt börjar de första manifestationerna vid 4 veckor av ett barns liv. Huvudsymptom:

1. Cyanotisk färgning av barnets hud visas först när man gråter, suger, då kan cyanos bibehållas även i vila. Först framträder endast cyanos av den nasolabiala triangeln, fingertopparna och öronen (akrocyanos), då hypoxi utvecklas, är utvecklingen av totalcyanos möjlig.
2. Barnet ligger bakom i fysisk utveckling (senare börjar hålla huvudet, sitta ner, krypa).
3. Förtjockning av terminalfalangerna i form av "trummor".
4. Naglarna blir platta och runda.
5. Borstplattat, i sällsynta fall, bildandet av ett "hjärthump".
6. Minskad muskelmassa.
7. Felaktig tillväxt av tänder (vida luckor mellan tänderna), karies utvecklas snabbt.
8. Spinal deformitet (skolios).
9. Flatfoot utvecklas.
10. En karakteristisk egenskap är utseendet på cyanotiska attacker, under vilka barnet inträffar:
    • andning blir vanligare (upp till 80 andetag per minut) och djupt;
    • huden blir blåaktig-violett;
    • eleverna spridas kraftigt
    • andfåddhet framträder;
    • kännetecknas av svaghet, upp till förlust av medvetande som ett resultat av utvecklingen av hypoxisk koma;
    • kan orsaka muskelkramper.

typiska cyanoszoner

Äldre barn tenderar att kramas ner under anfall, eftersom denna position underlättar deras tillstånd lite. I genomsnitt varar en liknande attack från 20 sekunder till 5 minuter. Men efter det klagar barnen på uttalad svaghet. I allvarliga fall kan en sådan attack leda till stroke eller till och med död.

Åtgärdsalgoritm när ett anfall inträffar

• Det är nödvändigt att hjälpa barnet att klättra "på sina häckar", eller att anta en "knä-armbåge" -position. Denna position bidrar till minskningen av venöst blodflöde från kroppens nedre del till hjärtat och minskar därför belastningen på hjärtmuskeln.
• Syreförsörjning genom en syremask med en hastighet av 6-7 l / min.
• Intravenösa beta-blockerare (till exempel "Propranolol" vid beräkningen av 0,01 mg / kg kroppsvikt) eliminerar takykardi.
• Införandet av opioidanalgetika ("morfin") bidrar till att minska andningsorganens känslighet för hypoxi, vilket minskar frekvensen av andningsrörelser.
• Om anfallet inte upphör inom 30 minuter, kan en operation behöva utföras i nödfall.

Det är viktigt! Du kan inte använda under en attackdroger som förstärker hjärtkollisionerna (kardiotoniker, hjärtglykosider)! Verkan av dessa läkemedel leder till en ökning av kontraktiliteten hos högerkammaren, vilket medför en ytterligare urladdning av blod genom en defekt i septumet. Detta innebär att venös blod som är praktiskt taget fritt från syre kommer in i systemcirkulationen, vilket leder till en ökning av hypoxi. Så det finns en "ond cirkel".

Baserat på vilken forskning är diagnosen Fallot's tetrad?

1. När man lyssnar på hjärtat detekteras en försvagning av II-tonen, i det andra interkostala rummet till vänster bestäms ett grovt "skrapande" ljud.
2. Enligt elektrokardiografi är det möjligt att identifiera EKG-tecken på en ökning i det högra hjärtat, samt en växling av hjärtaxeln till höger.
3. Den mest informativa är en ultraljud av hjärtat, där en defekt i interventrikulär septum och aortisk dislokation kan identifieras. Tack vare Doppler-sonografi är det möjligt att studera blodflödet i hjärtat i detalj: utflödet av blod från höger kammare till vänster samt svårigheten att blodflödet tränger in i lungstammen.

EKG-fragment med Fallot's tetrade

behandling

Om patienten har Fallot's tetrad är det viktigt att komma ihåg en enkel regel: operationen är visad för alla (utan undantag!) Patienter med denna hjärtfel.

Den huvudsakliga metoden för behandling av denna hjärtsjukdom är bara kirurgisk. Den optimala åldern för operation är 3-5 månader. Det är bäst att utföra operation på ett planerat sätt.

Det kan finnas situationer då akut operation kan krävas vid en tidigare ålder:

1. Frekventa anfall.
2. Utseendet av cyanos av huden, andfåddhet, hjärtklappning i vila.
3. Uttalad fördröjning av fysisk utveckling.

Vanligtvis är ett nödprocedur den så kallade palliativa operationen. En artificiell shunt (gemensam) mellan aortan och lungstammen skapas inte vid den tiden. Denna intervention gör det möjligt för patienten att tillfälligt stärka före en komplex, multi-komponent och långsiktig operation som syftar till att eliminera alla defekter i Fallos tetrad.

Hur är operationen?

Med tanke på kombinationen av de fyra anomalierna i denna hjärtsjukdom är kirurgi för denna patologi särskilt svår i hjärtkirurgi.

• Under generell anestesi utförs främre dissektion av bröstet.
• Efter att ha fått tillgång till hjärtat är hjärtlungsmaskinen ansluten.
• Ett hjärtmuskulärt snitt görs från högerkammaren för att inte röra vid kransartärerna.
• Från håligheten i den högra ventrikelns tillträde till lungstammen, dissektion av den trånga öppningen, plastventiler.
• Nästa steg är att stänga den ventrikulära septaldefekten med hjälp av syntetisk hypoallergen (Dacron) eller biologisk (från vävnaden i hjärtatpåsen - perikardium) materialet. Denna del av operationen är ganska komplicerad, eftersom den anatomiska defekten hos septum ligger nära hjärtfrekvensdrivrutinen.
• Efter framgångsrik avslutning av de tidigare stegen sugs väggen i höger kammare, blodcirkulationen återställs.

Denna operation utförs exklusivt i högspecialiserade hjärtkirurgiska centra där relevant erfarenhet har uppnåtts vid hanteringen av sådana patienter.

Möjliga komplikationer och prognos

De vanligaste komplikationerna efter operationen är:

1. Behållandet av lindringens lindring (med otillräcklig dissektion av ventilen).
2. Med skador på fibrerna, som leder excitation i hjärtmuskeln, kan de utveckla en mängd olika arytmier.

I genomsnitt är postoperativ dödlighet upp till 8-10%. Men utan kirurgisk behandling överstiger barnens livslängd inte 12-13 år. I 30% av fallen uppstår ett barns död i barnlängd från hjärtsvikt, stroke och ökad hypoxi.

Men med kirurgisk behandling som utfördes på barn under 5 år visade de allra flesta barn (90%) inga tecken på en utvecklingstakt bakom sina kamrater vid omprövning vid 14 års ålder.

Dessutom leder 80% av de opererade barnen ett normalt liv, praktiskt taget inte annorlunda än sina kamrater, förutom begränsningarna i överdriven motion. Det har visat sig att den tidigare en radikal operation utfördes för att eliminera denna defekt, ju snabbare barnet återhämtar sig och hämtar sig med sina kamrater i utvecklingen.

Är funktionshinder angiven för sjukdomen?

Alla patienter före radikal operation i hjärtat, liksom 2 år efter operationen, visade godkännande av invaliditet, följt av omprövning.

Vid fastställandet av invaliditetsgruppen är följande indikatorer av stor vikt:

• Finns det en cirkulationsstörning efter operationen?
• Om stenos av en lungartär kvarstår.
• Effektiviteten av kirurgisk behandling och om det finns komplikationer efter operationen.

Kan Fallo's tetrade diagnostiseras i utero?

Diagnos av denna hjärtsjukdom beror direkt på kvalifikationerna hos en specialist som utför ultraljudsdiagnostik under graviditeten, liksom på ultraljudsmaskinens nivå.

När en ultraljud av expertkvalitet utförs av en högkategori specialist, upptäcks Fallot's tetrad i 95% av fallen i upp till 22 veckor, i den tredje trimestern av graviditeten diagnostiseras denna defekt i nästan 100% av fallen.

Dessutom är en viktig faktor genetisk forskning, de så kallade "genetiska twos och triples", som screenas för alla gravida kvinnor i perioder av 15-18 veckor. Det är bevisat att Fallot's tetrad i 30% av fallen kombineras med andra anomalier, oftast kromosomala sjukdomar (Downs syndrom, Edwards, Patau, etc.).

Vad ska man göra om denna patologi finns i fostret under graviditeten?

När denna hjärtsjukdom detekteras i kombination med en allvarlig kromosomal abnormitet, åtföljd av bristande psykisk utvecklingsstörningar, erbjuds kvinnan att avsluta graviditeten av medicinska skäl.

Om endast en hjärtfel upptäcks samlas samråd: obstetrikare-gynekologer, kardiologer, hjärtkirurger, neonatologer, samt en gravid kvinna. Vid detta samråd förklarar kvinnan i detalj: varför denna patologi är farlig för barnet, vilka konsekvenser det kan vara, samt möjligheterna och metoderna för kirurgisk behandling.

Trots komplexiteten hos Fallot's tetrad är denna hjärtsjukdom återupptagbar, det vill säga den genomgår kirurgisk korrigering. Den här sjukdomen är inte en mening för barnet. Den moderna nivån av medicin möjliggör i 90% av fallen att väsentligt förbättra patientens livskvalitet tack vare en komplex, flerstegsoperation.

För närvarande använder hjärtkirurger praktiskt taget inte palliativ kirurgi, vilket bara förbättrar patientens tillstånd tillfälligt. Prioritetsriktningen är en radikal operation som bedrivs i tidig barndom (upp till ett år). Detta tillvägagångssätt möjliggör normalisering av den övergripande fysiska utvecklingen, för att undvika bildandet av uthålliga deformationer i kroppen vilket avsevärt förbättrar livskvaliteten.