Komplett karakterisering av arteriovenös missbildning: typer, behandlingsmetoder

Från den här artikeln lär du dig vad arteriovenös missbildning (förkortad som AVM) är, hur den manifesterar sig, dess karakteristiska symptom. Hur man fullständigt blir av med patologin.

Författare av artikeln: Victoria Stoyanova, läkare av 2: a klass, laboratoriechef på diagnostik- och behandlingscentrumet (2015-2016).

Arteriovenös missbildning är sambandet mellan en artär och en ven som normalt inte borde vara. Det kan vara i form av en tumör som består av små sammanflätade kärl som förbinder venen med artären.

Klicka på bilden för att förstora

Förekomsten av en AVM leder till försämrad blodtillförsel till organet. Om det växer till en signifikant storlek kan den också pressa kroppen, förhindra att den fungerar. På grund av det faktum att blodet från artären omedelbart tränger in i venen ökar trycket i det, väggarna sträcker sig och försvagar, vilket i sin tur leder till bristning och blödning.

Sjukdomen kan prova allvarliga symptom och irreversibla konsekvenser för kroppen, så det är lämpligt att börja behandla det omedelbart efter diagnosen. Behandlingen kan endast vara kirurgisk, dess effektivitet beror på kvaliteten på operationen och på lokaliseringen av patologin.

Med en lyckad operation är den fullständiga försvinnandet av missbildningen möjlig. Men hundra procent för att eliminera sjukdom, som lyckades leda patologi, kanske inte alltid.

En angiolog (kärlspecialist) eller neurolog (om AVM ligger i hjärnan eller ryggmärgen) upptäcker sjukdomen. Behandling är bara en operation. Det utförs av en neurokirurg (i hjärnan) eller en vaskulär kirurg (på andra organ).

Var kan man hitta AVM

Den vanligaste patologiska anslutningen av arteriella och venösa kärl är lokaliserad i:

• hjärnan;
• mellan lungstammen och aortan.

Sjukdomar med denna plats provocera de mest smärtsamma symptomen och komplikationerna.

Också kan missbildningen vara belägen mellan kärlen i njurarna, ryggmärgen, lungorna och leveren. På grund av otillräcklig blodcirkulation utvecklas dysfunktionerna hos dessa organ.

orsaker till

Oftast är AVM en medfödd abnormitet. Det som exakt provocerar sitt utseende är för närvarande okänt. Det är uppenbart att predispositionen till arteriovenös missbildning inte är ärftlig.

Mindre vanligt förekommer arteriovenös missbildning i äldre med ateroskleros och efter hjärnskador.

Arteriovenös missbildning i hjärnan

En sådan missbildning kan vara belägen i någon del av detta organ, men oftast ligger den på bakre delen av en av hemisfärerna.

Varianter av sjukdomen

AVM kan flyta gömd i årtionden. Hon är närvarande hos patienten sedan födseln, men för första gången känner han sig oftast i 20-30 år.

Arteriovenös missbildning av hjärnan kan förekomma i två typer:

1. Hemorragisk. På grund av nedsatt blodcirkulation ökar blodtrycket, blir kärlets väggar tunnare och blödningar i hjärnan uppträder. Detta åtföljs av alla symtom på en hemorragisk stroke.
2. Torpid. I denna variant av sjukdomsförloppet bryts inte kärlen, blödningar förekommer inte. Men de små kärl som förbinder artären och venen expanderar och klämmer in en del av hjärnan, vilket leder till allvarliga neurologiska symptom.

Symptom på AVM-hjärnan:

Växande svaghet i kroppen genom åren, känslor av extremiteter, visuella, tänkande, koordination och talproblem.

Risken för blödning i hjärnan med missbildningar ökar med ålder, liksom under graviditet.

Klicka på bilden för att förstora

Ryggmärg avm

Ofta lokaliserad i nedre ryggraden.

Vid det inledande skedet kan det inte hända alls. Då uttrycks det i överensstämmande störningar av känslighet under den drabbade delen av ryggen.

Leder till blödning i ryggmärgen

Symtom på ryggradsslag:

• Minska eller förlora känslan i benen.
• Rörelse störningar
• Smärta i lumbosakralområdet.
• Eventuell inkontinens, avföring.

Manifestationer varierar i intensitet från mild lameness och lätt minskad känslighet vid mindre blödningar för att slutföra funktionshinder med omfattande.

Arteriovenös missbildning mellan lungstammen och aortan

Normalt har embryot samband mellan dessa stora kärl i hjärtat. Det kallas den arteriella kanalen eller Botallovkanalen. Omedelbart efter födseln börjar det växa. Ej övergrodd arteriell kanal anses vara en medfödd hjärtfel. Patologi börjar manifestera sig under de första åren av ett barns liv.

Botallovkanalens öppning är farlig eftersom trycket i lungorna stiger på grund av felaktigt blodflöde, vilket ökar risken för att utveckla lunghypertension. Klicka på bilden för att förstora

Faktorer som ökar risken för att Botallovkanalen inte växer över

1. Förlossning före tid.
2. Kromosomala abnormiteter hos fostret, såsom Downs syndrom.
3. Överförd av modern under graviditetens rubella. Detta leder också till andra konsekvenser för det ofödda barnet (valvulära defekter, allvarliga hjärnans störningar, glaukom, grå starr, dövhet, höftdysplasi, osteoporos). Om en kvinna kontrasterade rubella under graviditeten, särskilt i de tidiga stadierna, rekommenderar läkare därför en abort.

Karakteristiska särdrag hos den öppna ductus arteriosusen

• Accelererad hjärtslag.
• Snabb och tung andning.
• Hjärtans storlek överstiger normen.
• Ökad skillnad mellan övre och nedre tryck.
• Hjärtmumbran.
• Långsam tillväxt och viktökning.

Utan behandling kan den öppna arteriella kanalen orsaka spontan hjärtstopp.

Symtom på missbildning av kärl i inre organ

Om sjukdomen har påverkat lungorna:

• Förhöjda halter av koldioxid i blodet.
• Huvudvärk.
• Sällsynt (i 10% av fallen) - Blödningar.
• Ökad tendens att bilda blodproppar.

AVM-kärl i levern är extremt sällsynt. Det verkar bara om det leder till inre blödning. Dess symptom är: sänka blodtrycket, snabb hjärtslag, yrsel eller svimning, blanchering av huden.

Arteriovenös missbildning av njurarna är också en mycket sällsynt patologi. Manifieras av smärta i ryggen och buken, högt blodtryck, utseendet av blod i urinen.

Diagnos av missbildning

Det är möjligt att identifiera sjukdomen med hjälp av en vaskulär undersökning genom sådana förfaranden:

• Röntgenangiografi. Detta är en undersökningsmetod som kräver införande av ett kontrastmedel, vilket "belyser" fartygen på röntgenbilden. Gör att du kan identifiera deras patologi korrekt.
• Beräknad angiografi. Ett kontrastmedel används också för denna procedur. CT-angiografi gör att du kan återskapa en 3D-bild av dina fartyg. Om arteriovenös missbildning föreligger kan dess storlek och struktur bestämmas exakt.
• Magnetisk resonansangiografi. Genomförs med användning av magnetisk resonansbildning. Detta är en annan hög precisionsmetod för bedömning av blodkärlens struktur. Vissa typer av MR-angiografi möjliggör också undersökning av blodcirkulationen.
• Doppler-ultraljud. Detta är en metod för att undersöka fartyg med en ultraljudssensor. Ger dig möjlighet att se strukturen hos artärer och vener samt att bedöma blodcirkulationen.

Ibland kan en ökning av den vänstra ventrikulära utstötningsfraktionen (normalt från 55 till 70%) indikera närvaron av en stor missbildning i kroppen. Men det här är en indirekt indikator. Du kan se denna förändring på ultraljudet i hjärtat.

behandling

Behandling kan endast vara kirurgisk. Det kan vara både minimalt invasiv verksamhet och omfattande interventioner. Med en lyckad operation är fullständig återhämtning möjlig.

I modern medicinsk praxis med tre huvudmetoder för behandling av AVM:

1. Embolisering. Denna metod innebär införandet i läkemedlets kärl med speciella partiklar som blockerar det och stoppar blodcirkulationen i AVM-området. Sålunda reduceras arteriovenös missbildning med 15-75%, och därför minskar risken för blödningsbrott. I sällsynta fall försvinner AVM efter en sådan operation helt.
2. Strålkirurgi. Detta är en innovativ metod för behandling med joniserande strålning. Efter bestrålning börjar AVM att minska. Om den ursprungliga storleken var mindre än 3 cm, försvinner 85% av patienterna helt.
3. Kirurgisk behandling. Avlägsnande av arteriell missbildning. Detta är endast möjligt med en AVM-storlek på upp till 100 cm 3 i volym.

Ofta bestämmer läkare att använda flera metoder samtidigt för att öka chanserna att missbilda fullständigt försvinnande. Till exempel kan de först utföra embolisering, och sedan - radiokirurgi. Eller uppnå AVM-reduktion genom embolisering i den utsträckning som den kan avlägsnas och sedan utföra operationen.

Med hjärtsvikt i hjärnan är framgångsrik behandling endast möjlig om den ligger på hjärnans yta och inte i organs djupa lager (i det här fallet har läkare inte tillgång till det).

förebyggande

Det finns inga speciella åtgärder för att förhindra AVM. Det enda som läkare kan ge råd är att undvika skador på några organ, särskilt huvudet. Detta kommer emellertid inte att bidra till förebyggande av medfödd missbildning, vilket är mycket vanligare än förvärvet.

För att utesluta möjligheten att du har en arteriovenös missbildning, rekommenderar läkare att genomgå en av metoderna för undersökning av blodkärl, till exempel MR-angiografi i hjärnan. Detta är speciellt tillrådligt om du märker kramper och huvudvärk. Även om en AVM inte detekteras, kommer det att hjälpa till att identifiera en annan orsak till dina obehagliga symptom.

MR-angiografi gör att du kan bedöma abnormiteter i systemet med arteriellt blodflöde till hjärnan

utsikterna

Prognosen för arteriovenös missbildning beror på lokalisering av patologin, dess storlek och den ålder vid vilken denna anomali upptäcktes. AVM i hjärnan och ryggmärgen är särskilt farlig. Mer fördelaktig prognos för missbildning i andra organs kärl. Efter operationen är fullständig återhämtning möjlig.

Prognos för AVM i hjärnan

I 50% av fallen blir blödningens första symptom. Detta förklarar att 15% av patienterna dör och ytterligare 30% blir funktionshindrade.

Eftersom sjukdomen, innan den leder till blödning, kanske inte åtföljs av några symptom alls, är det sällan detekterat på ett tidigt stadium. Diagnostisering av asymptomatisk arteriovenös missbildning är endast möjlig om patienten genomgår en profylaktisk undersökning av hjärnkärlen (CT-angiografi eller MR-angiografi). På grund av den höga kostnaden för dessa förfaranden, jämfört med andra diagnostiska metoder, genomgår inte alla människor dem för förebyggande åtgärder. Och när sjukdomen redan känner sig själv, kan dess konsekvenser redan vara skarp.

Hos patienter med hjärntvätt, även om inga klagomål saknas, finns det en stor möjlighet att blödning kommer att inträffa. Risken för hemorragisk stroke med arteriovenös missbildning ökar med varje år av livet. Till exempel, vid 10 år utgör den 33% och vid 20 - redan 55%. När det gäller patienter över 50 år som har AVM, har 87% av dem en stroke. Om patienten redan har haft en blödning vid vilken ålder som helst, riskerar det att öka med ytterligare 6%.

Även med den korrekta diagnosen är prognosen fortfarande en besvikelse.

Kirurgisk ingrepp för att avlägsna en AVM är alltid förknippad med risken för komplikationer och till och med döden, som alla andra operationer i hjärnan. Men i jämförelse med risken för blödning är risken för operation helt berättigad, så det är extremt nödvändigt.

Minimalt invasiv intervention är säkrare. Risken för allvarliga komplikationer under skleroterapi är bara 3%. Denna metod för behandling garanterar emellertid inte ett absolut resultat. För bästa effekt kan det utföras flera gånger intermittent för att observera hur storleksordningen av arteriovenös missbildning minskar.

Prognos för AVM hos andra organ

I dessa fall är prognosen gynnsammare. Arteriovenös missbildning kan framgångsrikt avlägsnas eller förstöras med hjälp av radiokirurgi eller härdning.

Operationer på andra inre organ, även om de är farliga, bär inte risken för operation i hjärnan.

Författare av artikeln: Victoria Stoyanova, läkare av 2: a klass, laboratoriechef på diagnostik- och behandlingscentrumet (2015-2016).

Arteriovenös missbildning (AVM) i hjärnan: symptom, behandling, ICB-10-kod

Arteriovenös missbildning (AVM) i hjärnan (GM) är en medfödd missbildning, som kännetecknas av närvaron av direkt kommunikation mellan artärerna och hjärnans vener utan kapillärbädd mellan dem, vilket är en viktig länk i ett korrekt format cirkulationssystem.

ICD-10-kod: Q28.0 (arteriovenös anomali av utvecklingen av före hjärnkärl), Q28.2 (arteriovenös missbildning av utvecklingen av cerebrala kärl)

Enligt statistik upptäcks missbildningar oftare bland män, under 40 år med en frekvens av 2 fall per 100 000 personer.

AVM ser i form av bollar, som består av felaktigt bildade kärl, vilket kraftigt accelererar blodcirkulationen.

Det finns olika i diameter AVM: från små till jätte, upptar huvudhalvan av hela aktien eller flera aktier.

Eftersom blodflödet i AVM ökas, blir de ledande kärlen betydligt större och venerna är dilaterade så att stora aneurysmhåligheter kan bildas.

Samtidigt blir väggarna i AVM tunna och förlorar sin styrka, vilket leder till deras bristning och ackumulering av blod i GM själv, under sina skal eller i ventrikulärsystemet. Det tenderar att växa och öka i volym. Stora missbildningar kan klämma omkring hjärnvävnaden.

Blodflöde i GM-områdena, som ligger intill AVM, reduceras genom mottagandet av det mesta av blodet i själva missbildningen. Hjärnans substans lider av syresvält, på grund av bristande cirkulationsbrist finns det ett "rånsyndrom".

Den kliniska bilden (symtom) med arteriovenös missbildning.

Naturen hos missbildnings symptom beror på:

• hennes storlek
• lokalisering
• närvaro eller frånvaro av ett gap

Stora AVM: s pressar chiasm (det här är den plats där optiska nervfibrerna skär) och leder till synskador. Manifierad genom förlust av visuella fält, för att slutföra blindhet.

Placeringen av vaskulärspolen nära kranialnervarna (CN) eller deras kärnor manifesteras av en störning i ögonbågens rörelse (oculomotoriska störningar).

Migränen i samband med denna vaskulära anomali är en annan klinisk manifestation. Förutom huvudvärk uppträder övergående och relativt långvariga neurologiska störningar:

• minskad muskelstyrka (se hemiparesis)
• pares av de yttre ögonmusklerna (manifesterad av squint)
• nedsatt koordination av rörelser (inklusive ostadig gång, nystagmus, förändringar i handstil)
• mentala störningar (psyko-emotionella och beteendemässiga sfär lider)

För AVM kännetecknas av: upprepad intrakraniell blödning (ICH), epileptiform anfall och fokala neurologiska störningar.

Intrakraniella blödningar förekommer hos ungdomar (oftast upp till fyrtio år) och leder till bildandet av intrakraniella hematom, som kan pressa GM-strukturen från utsidan och leda till döden.

Brottet av en AVM kan uppenbaras av flera blödningar i näthinnan eller storfokalblödningar i glasögonet (närvaron av Terson syndrom).

Brytningen av kärlväggen och utblodningen av blod i kranialhålan manifesteras av meningeal tecken (styv nacke, övre, mellersta och undre symtom på Brudzinsky, etc.).

Sällan missbildningar orsakar ischemisk stroke (GM-infarkt). Om detta händer är det uppenbart av neurologiska störningar, vars karaktär beror på lokaliseringen av fokus.

Behandling.

I medicinsk praxis är behandlingen av identifierade arteriovenösa missbildningar lämplig med konservativa behandlingsmetoder - utan kirurgisk ingrepp och kirurgiska metoder.

Konservativ terapi används för AVM, åtföljd av blödning, medel används för att öka blodpropp, smärtstillande medel och lugnande medel (lugnande medel). Detta händer ofta redan på sjukhuset i intensivvården, där de är på sjukhus med misstänkt intracerebral blödning.

Den huvudsakliga behandlingsmetoden är kirurgisk. Om intraventrikulär blödning har inträffat, appliceras symtomatisk ingrepp som syftar till att frigöra GM: s ventriklar från blodet - detta kallas dränering.

I andra fall används en radikal metod för att avlägsna AVM, eller att "stänga av det" från blodomloppet genom endovasalt (intravaskulärt) ingrepp. Operationen utförs inte om sjukdomen manifesteras endast genom epileptiforma anfall, med en långsam progression av fokal symptom eller brist på progression.

AVM-skärmen skärs ut med moderna mikrokirurgiska tekniker, även om platsen berör viktiga funktionella områden i GM-tal och motor. Efter val av anestesi och åtkomstmetod, hitta de ledande artärerna, och sedan de avledande venerna, som är "avstängd" från blodomloppet.

Detta är det mest avgörande skedet, eftersom det finns svårigheter att skilja arterier och ådror eftersom syresatt blod i blodet flyter genom venerna. Om du "stänger av" venerna först och sedan artärerna, är utvecklingen av GM-ödem och okontrollerad blödning möjlig.

Klippning och trombos (embolisering) av AVM-kärl.

Neurosurgen utför valet av en vaskulär spole exakt längs gränsen med medulla, koagulerar (cauterizes) eller klipper av artärerna och korsar dem därefter.

Under endovasalt ingrepp tromboser neurokirurgan den patologiska kramningen med snabbhärdande plast eller emboli, vilka bärs till honom genom speciella katetrar genom kärlbädden under kontinuerlig visuell kontroll av vår bildskärm.

Ibland krävs flera sådana ingrepp, speciellt med jätte AVM. Ofta kombinerar läkare ovanstående metoder, först reducerar blodflödet med endovasalmetoden och resekterar sedan den radikala metoden.

Radiosurgical behandling med gammakniv

Stängningen av lumen i kärlspolen, som ligger i GM: s djupa strukturer, är möjlig med hjälp av radiokirurgisk behandling. Med denna metod skickas strängt fokuserade strålar av högenergipartiklar (gammastrålar, protoner eller elektroner) till lokaliseringsområdet för AVM, vilket medför en ökning av antalet celler i kärlens inre foder, vilket medför att AVM-kärlen blir tomma. Denna behandling utförs med hjälp av en gammakniv radiokirurgisk enhet.

Denna behandlingsmetod är endast möjlig med småformat missbildningar och effekten inträffar först efter en och en halv till två år, vilket inte utesluter återkommande blödningar.

Konsekvenser och funktionshinder vid brott av AVM

I samband med uttorkningen av vasculusens väggar och förhöjd blodcirkulation i den, är AVM-benen benägna att brista och leda till följande komplikationer:

• hemorragiska stroke (den näst vanligaste orsaken tillsammans med aneurysmer)
• subdural och epidural hematom
• ischemisk stroke (GM-infarkt)
• intraventrikulär blödning
• subaraknoid blödning (dödligheten når 25% under den första månaden, vilket är förknippad med en sällsynt utveckling av angiospasm)
• hjärnkompression

Därför är det viktigt att en korrekt erkännande av arteriovenös missbildning före dess bristning, observation av dess tillstånd, full och snabb tillhandahållande av kvalificerad neurokirurgisk vård för dess bristning.

Rehabilitering hävdas efter de utvecklade komplikationerna av AVM. Mest av allt efter intracerebral blödning eller hemorragisk stroke. Hur de uttrycks och beständighet beror på volymen och lokaliseringen av det spillade blodet. När det fyller kaviteterna i hjärnans ventrikel (tamponad), finns ett hot mot människans liv. Ödem i hjärnan ökar snabbt, följden av detta är ökad risk för hjärtsviktning - den viktigaste livshotande faktorn.

Rehabilitering utförs efter återkomsten av medvetenhetsnivå (om den stördes) och stabiliseringen av det allmänna tillståndet. Lokalen är rehabiliteringscentralerna för den neurologiska profilen och den sjukhusbaserade medicinska rehabiliteringsavdelningen. Se deras kontakter på vår hemsida i den högra kolumnen - på huvudsidan.

Arteriovenös missbildning

Arteriovenös missbildning är en cerebral vaskulär anomali av utveckling. Det kännetecknas av bildandet av en vaskulär spole i vissa delar av hjärnan eller ryggmärgen, som består av artärer och vener som ansluter direkt till varandra, det vill säga utan ett kapillärnätverk.

Sjukdomen uppträder med en frekvens av 2 fall per 100 000 populationer, män är mer mottagliga för den. Ofta är det kliniskt manifesterat mellan 20 och 40 år, men ibland debuterar det efter 50 år.

Den största risken för arteriovenös missbildning är risken för intrakraniell blödning, vilket kan leda till dödsfall eller resultera i permanent invaliditet.

Orsaker och riskfaktorer

Arteriovenös missbildning är en medfödd patologi som inte är ärftlig. Dess främsta orsak är de negativa faktorer som påverkar processen för att lägga och utveckla det vaskulära nätverket (under graviditetens första trimester):

• intrauterina infektioner;
• några vanliga sjukdomar (bronkial astma, kronisk glomerulonephritis, diabetes mellitus);
• användningen av läkemedel med teratogen effekt
• rökning, alkoholism, narkotikamissbruk
• exponering för joniserande strålning
• förgiftning med tungmetallsalter.

Arteriovenösa missbildningar kan ligga i någon del av hjärnan eller ryggmärgen. Eftersom det inte finns något kapillärnät i sådana kärlformationer, släpps blod direkt från artärerna in i venerna. Detta leder till att trycket i venerna ökar och deras lumen expanderar. I denna patologi har artärerna ett underutvecklat muskulärt skikt och tunna väggar. Tillsammans ökar risken för en sönderfallad arteriovenös missbildning med livshotande blödning.

Med intrakraniell blödning förknippad med brott av arteriovenös missbildning, dör varje tionde patient.

Direkt urladdning av blod från artärerna till venerna som omger kapillärerna medför respiratoriska och metaboliska störningar i hjärnvävnaden vid lokalisering av den patologiska vaskulära bildningen, vilket orsakar kronisk lokal hypoxi.

Former av sjukdomen

Arteriovenösa missbildningar klassificeras efter storlek, plats, hemodynamisk aktivitet.

1. Yta. Den patologiska processen sker i hjärnbarken eller i skiktet av vit materia som ligger direkt under det.
2. Deep. Det vaskulära konglomeratet ligger i de subkortiska ganglierna, i omloppsområdet, i stammen och (eller) hjärnans ventrikel.

Enligt spoldiameter:

• skarpa (mindre än 1 cm);
• liten (1 till 2 cm);
• medium (från 2 till 4 cm);
• stor (4 till 6 cm);
• jätte (över 6 cm).

Beroende på egenskaperna hos hemodynamik är arteriovenösa missbildningar aktiva och inaktiva.

Aktiva kärlskador upptäcks lätt genom angiografi. I sin tur är de uppdelade i fistel och blandad.

Inaktiva missbildningar inkluderar:

• vissa typer av grottor;
• kapillära missbildningar;
• venösa missbildningar.

symptom

Arteriovenös missbildning är ofta asymtomatisk och finns av en slump, under undersökningen av annan anledning.

Med en betydande mängd patologisk vaskulär bildning sätter det tryck på hjärnvävnaden, vilket leder till utveckling av cerebrala symtom:

• bristande huvudvärk;
• illamående, kräkningar;
• generell svaghet, minskad arbetsförmåga.

I vissa fall kan även fokal symptom i samband med nedsatt blodtillförsel till en viss del av hjärnan uppstå i den kliniska bilden av arteriovenösa missbildningar.

När platsen för missbildningen i patientens främre lob är kännetecknad av:

• motorafasi;
• minskad intelligens;
• proboscis reflex;
• osäker gång
• krampanfall.

När cerebellar lokalisering:

• muskelhypotoni
• storskalig horisontell nystagmus;
• svimlande gång
• brist på samordning av rörelser.

Med tidsmässig lokalisering:

• kramper;
• förminskning av visuella fält, upp till fullständig förlust;
• sensorisk afasi.

När lokaliserad i hjärnans bas:

• förlamning;
• synskador upp till fullständig blindhet i en eller båda ögonen;
• skelning;
• svårigheter att flytta ögonbollarna.

Arteriovenös missbildning i ryggmärgen manifesteras av pares eller förlamning av benen, en kränkning av alla typer av känslighet i lemmarna.

När en missbildning bryts upp, uppträder blödning i ryggmärgen eller hjärnan, vilket leder till deras död.

Risken för arteriovenös missbildning är 2-5%. Om en gång blödning redan har inträffat ökar risken för återfall med 3-4 gånger.

Tecken på brist på missbildningar och blödningar i hjärnan:

• plötslig hög intensitet huvudvärk;
• fotofobi, synfel
• talfunktionsstörningar;
• illamående, upprepade, opålitliga kräkningar;
• förlamning;
• förlust av medvetande
• krampanfall.

En ruptur av en arteriovenös missbildning i ryggmärgen resulterar i plötslig förlamning av benen.

diagnostik

En neurologisk undersökning avslöjar symtom som är karakteristiska för ryggmärgen eller hjärnskador, varefter patienter refereras till angiografi och beräkning eller magnetisk resonansbildning.

behandling

Den enda metoden för att eliminera arteriovenös missbildning och därmed förhindra utveckling av komplikationer är kirurgi.

Om missbildningen ligger utanför den funktionellt signifikanta zonen och dess volym inte överstiger 100 ml, avlägsnas den med den klassiska öppna metoden. Efter att ha tränat på skallen, leder kirurgen vaskulärspiralens kärl och leder till den, isolerar den och tar bort den.

När en arteriovenös missbildning ligger i hjärnans djupa strukturer eller i funktionellt betydande områden kan transkranial avlägsnande vara svårt. I dessa fall föredras den radiokirurgiska metoden. De viktigaste nackdelarna är:

• Den långa tidsperiod som krävs för att missfärgningsfartygens utplåning ska ske.
• låg effektivitet vid avlägsnande av vaskulära plexusar med en diameter större än 3 cm;
• Behovet av att utföra upprepade sessioner av strålning.

Ett annat sätt att avlägsna arteriovenösa missbildningar är röntgen-endovaskulär embolisering av matningsartären. Denna metod kan endast tillämpas om det finns ett blodkärl tillgängligt för kateterisering. Dess nackdelar är behovet av fasbehandling och låg effektivitet. Som statistiken visar, möjliggör endovaskulär embolisering endast en fullständig embolisering av missbildningsbehållare i 30-50% av fallen.

För närvarande föredrar de flesta neurokirurger den kombinerade avlägsnandet av arteriovenösa missbildningar. Till exempel, när deras storlek är signifikant, används röntgen-endovaskulär embolisering först och efter det att det vaskulära konglomeratet har minskats i storlek utförs transkranial avlägsnande.

Eventuella komplikationer och konsekvenser

De farligaste komplikationerna av arteriovenösa cerebrala missbildningar:

• blödning i ryggmärgen eller hjärnan;
• Utvecklingen av långvariga neurologiska störningar (inklusive förlamning);
• dödligt utfall.

utsikterna

Risken för arteriovenös missbildning är 2-5%. Om en gång blödning redan har inträffat ökar risken för återfall med 3-4 gånger.

Med intrakraniell blödning förknippad med brott av arteriovenös missbildning, dör varje tionde patient.

förebyggande

Arteriovenösa missbildningar är en anomali av intrauterin vaskulär utveckling, därför finns inga förebyggande åtgärder som gör det möjligt att avsiktligt förhindra utvecklingen.

Vad är kärnan och risken för arteriovenös missbildning

Arteriovenös missbildning (AVM) är en komplex sammanvävning av onormala artärer och vener som är förbundna med varandra genom en eller flera föreningar som kallas fistlar eller shunts. Denna interlacing kallas kärnan av missbildningen. Normalt är blodet i artärsystemet under högt tryck. Då, då den passerar genom kapillärbädden i vensystemet, är det en långsam minskning av blodtrycket. När AVM kapillärbädd saknas går blod från artärerna direkt in i vensystemet.

I de flesta fall finns det ett intensivt blodflöde genom kärnan i missbildningen, men det är inte känt vad som orsakar detta. Enligt ett av hypoteserna går blodet från artärerna in i vensystemet på grund av skillnaden i tryck. När arteriellt blod passerar genom AVM, mottar den kapillärbädd som matar vävnaderna inte den erforderliga volymen blod.

Över tiden leder ett intensivt blodflöde genom missbildningskärnan till en expansion av artärer och vener i kontakt (dilatation). Detta försvårar venerna, vilket gör dem mottagliga för ruptur och blödning. De tillförande artärerna utsätts för aneurysmer, vilket i sin tur kan leda till deras bristning och blödning i hjärnan.

Typer av arteriovenösa missbildningar

Viktiga fakta om AVM:

1. Denna sjukdom påverkar hjärnan, ryggmärgen, lungorna, njurarna och huden. Hjärnskador är vanligast.
2. Förhållandet mellan missbildning och aneurysmer varierar runt 1:10.
3. De flesta patienter med denna sjukdom är mellan 20 och 60 år och medeltiden är ungefär 35-40 år gammal.
4. Förekomsten av sjukdomen är ungefär densamma hos män och kvinnor.
5. Andra avvikelser i cirkulationssystemet kan förekomma hos patienter med missbildningar, vilket kan komplicera behandlingen. Ca 10-58% av patienterna har olika typer av aneurysmer.

Risk för sjukdom

Döds sannolikheten är i genomsnitt 10-15%, och irreversibel skada orsakad av blödning noteras hos 20-30%. Med varje blödning i hjärnan är normal nervvävnad skadad. Som ett resultat är hjärnfunktionen försämrad, vilket kan vara tillfälligt eller permanent. Det är en försvagning eller förlamning av armarna eller benen, nedsatt tal, syn eller minne. Graden av hjärnskada beror på volymen av blod som läckt ut från AVM.

AVM kan leda till att kärlet brister i hjärnan

AVM: s dimensioner påverkar arten av sjukdomen. Små AVM leder ofta till blödningar jämfört med stora. När små AVM-hematomer karakteriseras av större storlekar. Det är emellertid fortfarande oklart om storleken på AVM är en betydande riskfaktor. Behandlingen av en AVM syftar främst till att förhindra nya blödningar. I denna sjukdom skiljer sig blodkärlens struktur från det som är normalt. Tyg som omger AVM är av en ärr eller fibrös natur.

Lokalisering av sjukdomen

AVM kan förekomma i hjärnan, ryggmärgen, lungorna, njurarna och huden. Den vanligaste skadorna på hjärnan, som kan lokaliseras i någon av dess avdelningar. Vid lokalisering av missbildning i dura mater kallas denna sjukdom för en dural arteriovenös fistel. I ryggmärgen är AVM vanligen belägen vid bröstregionen och nedan.

Systemet för patologisk sammanflätning av kärl i arteriovenös missbildning

Man tror att AVM är en medfödd sjukdom som orsakas av utvecklingsavvikelser vid embryonalt stadium när blodkärlsbildning uppstår. Detta har dock inte upprättats på ett tillförlitligt sätt, och missbildningar kan också inträffa efter födseln. Vanligtvis fortsätter AVM oberoende av andra sjukdomar, men det kan orsakas av ärftlig hemorragisk telangiektasi.

symptom

I ungefär 50% av fallen uppträder symtomen på missbildningar av plötslig blödning i hjärnan, det vill säga en stroke. Andra potentiella komplikationer inkluderar epileptiska anfall, huvudvärk, rörelse, tal och synproblem. Dessa komplikationer kan åtfölja hjärnblödning eller fortsätta självständigt.

Hjärnblödning

Symtom på blödning beror på missbildningsplatsen, liksom på blödningsmängden. Dessa symtom kan innefatta:

• plötslig allvarlig huvudvärk, illamående och kräkningar;
• epileptiska anfall
• förlust av medvetande
• nedsatt tal, domningar, stickningar, svaghet i lemmarnas muskler, nedsatt syn.

Blödning resulterar från en försvagning av blodkärlen på grund av en skakande passage av arteriellt blod direkt i venerna genom AVM. Kortvariga och långvariga neurologiska konsekvenser av blödning beror på volymen av läckt blod och lokalisering av blödning. Några av de faktorer som är ansvariga för spontan blödning i avsaknad av läkemedelsbehandling eller före användning är följande:

• historia av cerebral blödning
• Förekomsten av tidigare blödningar;
• aneurysm matande artärer.

Epileptiska anfall

Epileptiska anfall som inte orsakas av blödning förekommer hos 16-53% av patienterna som ett tidigt symptom. Följande typer av anfall är noterade:

1. Allmän anfall, som täcker hela kroppen och åtföljs av medvetslöshet. Denna typ är mest karakteristisk med frontala AVM.
2. Fokala epileptiska anfall och ofrivilliga sammandragningar av muskler beroende på placeringen av AVM i hjärnan. Detta orsakar vanligtvis inte medvetslöshet. Dessa typer av epileptiska anfall är mest vanliga vid parietala missbildningar.

Ett epileptiskt anfall inträffar under en kort bristning av elektrisk aktivitet i en specifik del av hjärnan eller i hela hjärnan. Det antas att ärrvävnad som finns inuti de onormala blodkärlen eller i deras omgivning stör den normala elektriska aktiviteten i hjärnan.

huvudvärk

Huvudvärk är ett symptom som gör det möjligt att diagnostisera AVM hos 7-48% av patienterna. Dessa huvudvärk brukar inte ha särskiljande egenskaper, såsom frekvens, varaktighet eller svårighetsgrad. AVM: s roll vid förekomst av dessa huvudvärk är inte heller klarlagt.

Symtom som liknar hjärnblödning

Fokala neurologiska störningar utan tecken på blödning noteras hos 1-40% av patienterna. Vanligtvis var dessa symtom förknippade med omdirigering av blodflödet genom AVM och den resulterande otillräckliga blodtillförseln till hjärnan. Det finns dock inga goda skäl att överväga detta fenomen som en kliniskt viktig mekanism.

Enligt en annan hypotes, abnorma blodkärl som bildar kärnan i missbildningen, pulserar och sätter tryck på de intilliggande delarna av hjärnan. I en studie visade sig att 66% av patienterna med missbildningar upplevde svårigheter med assimilering av information, vilket leder till tanken på en störning i hjärnan redan före utvecklingen av kliniska tecken på detta patologiska tillstånd.

Funktioner hos sjukdomen hos barn

På grund av att missbildningen oftast är medfödd, förekommer denna sjukdom hos barn. Även om de flesta diagnoserna av denna sjukdom hos barn görs i skolåldern, kan symtomen till och med uppstå under de första dagarna av livet.

Både vuxna och barn manifesteras arteriovenös missbildning genom blödning i hjärnan, anfall, huvudvärk och fokala neurologiska störningar.

Omfattande missbildningar hos nyfödda kan orsaka kongestivt hjärtsvikt. Detta leder till utveckling av andningsfel hos dessa nyfödda. Detta observeras oftast hos barn med en specifik typ av AVM-Galen-venbildning. Av okända orsaker leder missbildningar hos barn ofta till cerebral blödning. Funktionerna i den interannuella dynamiken i barns sårbarhet för blödningar i hjärnan liknar dem hos vuxna.

Funktioner av sjukdomen hos gravida kvinnor

Hemorragisk stroke och subaraknoid blödning på grund av AVM är sällsynta komplikationer av graviditet. Under graviditeten uppträder subaraknoid blödning i ungefär ett fall per tusen, vilket är 5 gånger mer än hos icke-gravida kvinnor. Hemorragiska stroke hos gravida kvinnor i 77% av fallen orsakades av aneurysmer och endast i 23% av missbildningar.

diagnostik

I många individer är sjukdomen asymptomatisk och ibland livslång. Det finns risk för blödning även i avsaknad av symtom. Undersökningen av missbildningar utförs med lämpliga symptom eller hos individer från familjer med ärftlig hemorragisk telangiektasi.

Om en AVM misstänks krävs en serie undersökningar för att bekräfta diagnosen och utveckla den bästa behandlingen. Följande undersökningar utförs:

• computertomografi;
• magnetisk resonansavbildning;
• angiogram.

Beräknad tomografi är den snabbaste och billigaste undersökningen, men den är inte den mest effektiva. Beräknad tomografi passar emellertid väl för att upptäcka blödningar. Magnetic resonance imaging är effektivare för att upptäcka AVM och bedöma sjukdoms svårighetsgrad. Om en sjukdom detekteras utförs ett angiogram. Detta är en mer invasiv och dyr undersökning, men det gör det möjligt att bedöma patientens tillstånd.

terapi

Behandlingen syftar främst till att förebygga nya blödningar. De viktigaste behandlingsalternativen är följande:

• kirurgi (mikrokirurgisk resektion) för att avlägsna missbildningar från hjärnan;
• radiokirurgi (stereotaktisk strålterapi) genom att fokusera flera strålar på AVM för att tjockna blodkärlen och "låsa" missbildningen;
• Embolisering (endovaskulär kirurgi) är ett förfarande där ett eller flera blodkärl som levererar blod till en missbildning blockeras. Denna typ av behandling används vanligtvis i kombination med mikrokirurgisk resektion eller radiokirurgi;
• konservativ behandling - övervakning av missbildning, där huvudmålet är symptomatisk behandling.

En behandlingsplan kan innehålla en kombination av ovanstående behandlingsalternativ. Ett tillvägagångssätt som minimerar risker och förbättrar patientens livskvalitet är vald. Mikrokirurgisk resektion är den mest invasiva metoden för behandling, men sannolikheten för fullständigt avlägsnande av missbildningen med den är mest hög. Tillräcklig användning av kombinerade diagnostiska och behandlingsmetoder minimerar graden av ingrepp och minskar risken för komplikationer vid denna sjukdom.

Vaskulära missbildningar i hjärnan: typer, symptom, diagnos, behandling

Felformning av hjärnkärl betyder en medfödd patologi av cirkulationssystemets utveckling, bestående av felaktig koppling av vener, artärer och mindre kärl. Sjukdomen uppträder som regel i åldern 10-30 år, men i medicinsk praxis fanns också patienter i vilka missbildningen diagnostiserades endast vid vuxen ålder. Bland de viktigaste symptomen på sjukdomen är svåra huvudvärk av pulserande natur, som ibland kan åtföljas av epipadiation.

Malformation koncept

AVM - arteriovenös missbildning - anses vara en medfödd anomali, även om den ibland kan förvärvas. Patologin manifesteras oftast i hjärnan (hjärnan, ryggrad), men andra delar av kroppen är inte heller immuna från sådana fenomen.

Foto: en mängd olika arteriovenösa missbildningar

De exakta orsakerna till utvecklingsavvikelser är för närvarande okända, även om den mest populära hypotesen är intrauterin skada hos fostret. Storleken på missbildningen kan vara annorlunda; större leder till kompression av hjärnan och signifikant ökar risken för blödning.

Arteriovenös missbildning uppträder oftast. Med en liknande typ av defekten sammanflätas de tunna, sammanfogade kärl som ansluter venerna och artärerna. Mest sannolikt ger detta resultat en gradvis ökning av fistlerna (arteriovenös).

Resultatet är expansionen av artärerna och hypertrofi hos sina väggar, och det arteriella blodflödet rör sig i de utåtgående venerna. Hjärtproduktionen ökar avsevärt, venerna tar form av stora kärl, ständigt pulserande och spända.

Alla delar av hjärnan är lika mottagliga för bildandet av missbildningar, men de största formationerna återfinns exakt i de båda halvsfärernas bakre områden.

Den vanligaste typen av vaskulär missbildning

Det är möjligt att det finns en genetisk predisposition till denna patologi, eftersom defekten kan observeras samtidigt i flera familjemedlemmar som tillhör olika generationer, och "ärftliga" missbildningar förekommer oftast hos män.

Cirka hälften av patienterna har cerebral blödning, och i en tredjedel av fallen observeras fokala epilepsipisoder, som kan ha både enkla och komplexa former.

Ofta har blödningen under missbildningen en liten storlek (ca 1 cm), medan det endast finns några få foci av kärl- och vävnadsskador, och det finns inga kliniska symptom. I sällsynta fall kan blödning vara massiv, i vilket fall det slutar ibland i döden.

Arnold Chiari Malformation

Arnold Chiari missbildning anses också som en fosterskada. Patologi karaktäriseras av fel placering av tonsillerna i cerebellum. I och II formerna av anomali är vanligast, men i verkligheten finns det fler av dem.

Cerebrospinalvätska (CSF) med en liknande defekt upphör att cirkulera ordentligt, eftersom den låga placeringen av tonsillerna stör det normala flödet av metaboliska processer. Mycket ofta är hydrocephalus en följd av en utflödesstörning, eftersom tonsillerna nästan täpper upp en liten occipital foramen.

Arnold Chiari malaria typ 1 kan manifestera sig både hos ungdomar och vuxna och kännetecknas ofta av närvaron av hydromyelia. Eftersom tonsillerna flyttas mot den övre delen av ryggmärgen ökar dess centrala kanal.

Sunt cerebellum (vänster) och Chiari missbildning (höger)

Den yttre manifestationen av anomalier är huvudvärk, lokaliserad på baksidan av huvudet; de kan förvärras av hosta och några andra fenomen. Bland de återstående symtomen kan identifieras svaghet och förlust av extremiteternas känslighet, fuzzy speech, svårigheter (svindlande) när man går och sväljer, uppkast av kräkningar utan illamående.

Bland moderna teorier om orsakerna till Chiari-anomali är huvudplatsen upptaget av hypotesen om förskjutningen av tonsillerna på grund av ökningen i trycket i de övre delarna av cerebellumet.

MR anses vara den enda studien som kan exakt göra en liknande diagnos; Bland de extra instrumentala metoderna används tomografi med hjälp av en dator, vars syfte är att rekonstruera benet i ryggmärgen och ryggkotorna i en tredimensionell projektion. Tack vare detta är det möjligt att fastställa typen av missbildningar, graden av förskjutning av cerebellumet själv och bestämma sjukdomsgraden av sjukdomen.

För behandling av missbildningar av Kiari-hjärnan är kirurgiskt ingrepp nästan alltid tillämpat när det gäller fall med svåra och intensiva kliniska symptom.

Dandy Walker Malformation

Dandy-Walker misformation är en patologi av utvecklingen av IV-ventrikeln; i de flesta fall innefattar det komorbiditeter. Oftast är det hydrocephalus (cerebralt ödem) och cerebellär hypoplasi.

Mer än 90% av patienterna med liknande patologi har hydrocephalus (GCF), men Dandy-Walker-missbildningen finns samtidigt endast hos en liten andel av patienter med hjärtsjukdom.

Som vid andra liknande defekter är kirurgi ofta det enda möjliga alternativet, men operationen har ett antal specifika särdrag på grund av arten av den patologiska processen med hjärnans missbildning. En av de farligaste processerna är en ökning av risken för övre snittet, så det är inte rekommenderat att endast använda sidoventriklarna förbi.

Mycket ofta följs avvikelsen av en överträdelse av den intellektuella utvecklingen, bara ungefär hälften av patienterna har ett motsvarande villkorligt normalt index. Samtidigt kan patienter uppleva brist på samordning av rörelser (ataxi) och spasticitet, även om epileptiska anfall är ganska sällsynta och förekommer endast hos 10-15% av patienterna.

Orsaker, symtom och effekter av arteriovenösa missbildningar

Arteriovenös missbildning av cerebrala kärl manifesteras som ett resultat av intrauterina skador och nedsatt fosterutveckling, men orsakerna till fenomenet är inte exakt kända.

Experter är benägna att tro att det inte finns någon direkt korrelation mellan förekomsten av denna anomali, liksom patientens kön och ålder, även om vissa populära hypoteser föreslår motsatsen.

För närvarande finns det bara två huvudriskfaktorer:

• Tillhör den manliga kön;
• Genetisk predisposition.

Otillräcklig kunskap om problemet på grund av bristen på nödvändiga metoder och verktyg leder till framväxten av nya och nya hypoteser. Några av dem talar om ett ärftligt komplex av patologier och sjukdomar som leder till utvecklingen av en anomali.

Symtom och komplikationer

Arteriovenös missbildning av hjärnan har ibland inga uttalade symtom i årtionden, så patienten får inte vara misstänksam för ett sådant problem. Den vanligaste anledningen till att söka läkarvård är brottet i ett litet eller stort kärl tillsammans med intracerebral blödning.

Utländska forskare citerar medicinsk statistik enligt vilken en sådan diagnos vanligtvis görs när man skannar hjärnan för en planerad läkarundersökning eller när man söker medicinsk hjälp av någon annan anledning.

De vanligaste manifestationerna av arteriell venös missbildning:

1. Epileptiska anfall av olika former av svårighetsgrad;
2. Huvudvärk av en pulserande natur;
3. Minskar känsligheten hos olika områden (anestesi);
4. Dåsighet, svaghet, minskad prestanda.

En ökning av symtomintensiteten uppstår nödvändigtvis när ett fartyg bryts ner, alltid åtföljt av blödning. Symtom på vaskulär missbildning i hjärnan kan manifestera sig i ungdomar och i mer mogen ålder. Experter noterar att manifestationerna av anomalier ofta observeras upp till 45-50 år. Eftersom hjärnvävnader vid cirkulationssjukdomar är mer skadade med tiden ökar symtomens intensitet gradvis.

Vanligtvis uppnås en viss stabilitet under sjukdomsförloppet vid 30-40 års ålder, varefter uppkomsten av nya symtom är praktiskt taget frånvarande.

Särskilda egenskaper hos den patologiska processen kan också uppstå när barnet bärs, så att nya symptom, som en ökning av intensiteten hos befintliga, ofta följer med graviditet. Anledningen till detta är en ökning av mängden blod i moderns kropp och ökad blodcirkulation.

Bland de möjliga komplikationerna av patologi utgör följande två hälsorisker, så sjukdomen bör inte startas:

• Ruptur av fartyget med blödning uppstår på grund av uttunning. Försämrad blodcirkulation leder till en ökning av trycket på de försvagade väggarna, vilket resulterar i att hemorragisk stroke inträffar.
• Störning av syreförmågan i hjärnan kan så småningom leda till partiell eller fullständig död av dess vävnader - ischemisk stroke (cerebral infarkt). Anestesi, synförlust, nedsatt koordination av rörelser och tal, liksom andra symtom, är en följd av processen som beskrivits ovan.

Diagnos och behandling av AVM

Vaskulär missbildning diagnostiseras när den granskas av en neurolog, som kan föreskriva flera ytterligare studier, tester och tester för att klargöra diagnosen.

Följande metoder är vanliga:

1. Arteriografi (cerebral) idag tillåter dig att bestämma problemet rätt exakt. Under arteriografi passerar en särskild kateter med ett kontrastmedel som sätts in i lårbenet, in i hjärnans blodkärl. En specifik kemisk förening som använder röntgenbilder möjliggör identifiering av fartygens aktuella tillstånd.
2. CT (Computed Tomography) kombineras ibland med ovanstående, och i det här fallet heter Computed Tomography Angiography. Diagnostiktekniken är också baserad på att erhålla en serie bilder med hjälp av röntgenstrålning och ett kontrastmedel.
3. MRI för vaskulär missbildning anses vara effektivare än de två tidigare metoderna när det gäller AVM. Metoden är baserad på användningen av magnetiska partiklar, snarare än röntgenstrålar. Angiografi involverar administrering av ett kontrastfärg.

Funktioner av behandlingen

Vaskulära missbildningar föreslår en relation mellan valet av behandlingsmetod och lokaliseringen av anomali, dess storlek, intensiteten hos dess symtom och patientens egenskaper. Situationsbehandling består av att ta mediciner (svår huvudvärk, anfall).

Behandling av missbildning i vissa fall kan begränsas till kontinuerlig observation av patienten, inklusive en omfattande undersökning av kroppen och konservativ terapi. Men sådana metoder används endast i avsaknad av symptom eller låg intensitet av manifestationer.

Det finns tre metoder för snabb avlägsnande av anomali och lämpligheten av deras användning bestäms av den behandlande läkaren.

• Kirurgisk resektion används för små storlekar av vaskulär missbildning och anses vara en av de mest effektiva och säkra metoderna. I det fall patologin ligger djupt i hjärnvävnaderna är denna typ av ingrepp inte starkt rekommenderat, eftersom operationen innebär en viss risk.
• Embolisering består i införandet av en kateter, med vilken de drabbade kärlen är "förseglade" för att blockera blodflödet i dem. Metoden kan vara både grundläggande och ytterligare före kirurgisk resektion för att minska risken för allvarlig blödning. I sällsynta fall kan endovaskulär embolisering minska eller helt stoppa manifestationerna av AVM.

Foto: Embolisering av misformation i hjärnan. Mjukgöraren klättrar på de drabbade kärlen och styr blodflödet till de mest välbärgade.