Hemorragisk diatese

Hemorragisk diatese är ett vanligt namn för ett antal hematologiska syndrom som utvecklas när en hemostasnivå bryts (blodplätt, vaskulär, plasma). Vanligt för all hemorragisk diatese, oavsett ursprung, är ett ökat blödningssyndrom (återkommande, långvarig, intensiv blödning, blödningar av olika lokaliseringar) och post-hemorragisk anemisk syndrom. Bestämning av den kliniska formen och orsakerna till hemorragisk diates är möjlig efter en omfattande undersökning av hemostatiska systemet - laboratorietester och funktionstester. Behandling innefattar hemostatisk blodtransfusionsterapi, lokal stopp av blödning.

Hemorragisk diatese

Hemorragisk diatese är en blodsjukdom som kännetecknas av kroppens tendens till spontan eller otillräcklig blödning och blödningsfaktorer. Totalt beskrivs över 300 hemoragisk diatese i litteraturen. Patologi är baserad på kvantitativa eller kvalitativa defekter av en eller flera blodkoagulationsfaktorer. Samtidigt kan graden av blödning variera från små petechialutslag till omfattande hematom, massiv extern och intern blödning.

Enligt ungefärliga data lider ungefär 5 miljoner människor av primär hemoragisk diatese. Med tanke på sekundära hemorragiska tillstånd (till exempel DIC) är prevalensen av hemorragisk diatese väldigt hög. Problemet med komplikationer förknippade med hemorragisk diatese är inom synvinkel av olika medicinska specialiteter - hematologi, kirurgi, återupplivning, traumatologi, obstetrik och gynekologi och många andra. et al.

Klassificering av hemorragisk diatese

Hemorragisk diatese brukar särskiljas beroende på överträdelsen av en eller annan faktor hemostas (trombocyt, koagulering eller vaskulär). Denna princip är grunden för den allmänt använda patogenetiska klassificeringen och i enlighet med den är tre grupper av hemorragisk diatese särskiljad: trombocytopati, koagulopati och vasopati.

I. Trombocytopeni och thrombocytopathy eller hemorragisk diates associerad med en defekt i blodplätt hemostas (trombocytopenisk purpura, trombocytopeni i strålsjuka, leukemi, hemorragisk aleukia; essentiell trombocytemi, thrombocytopathy)

II. Koagulopati eller hemorragisk diatese, associerad med en defekt i koagulationshemostas:

• med kränkningar av den första fasen av blodkoagulering - tromboplastinasbildning (hemofili)
• med en överträdelse av den andra fasen av blodkoagulering - omvandlingen av protrombin till trombin (parahemofili, hypoprothrombinemi, Stuart Prauer-sjukdom etc.)
• med brott mot den tredje fasen av blodkoagulering - fibrinbildning (fibrinogenopati, medfödd afibrinogenemichesky purpura)
• med brott mot fibrinolys (DIC)
• med koagulationsstörningar i olika faser (von Willebrands sjukdom, etc.)

III. Vasopatier eller hemorragisk diatese förknippad med en defekt i kärlväggen (Randyu-Osler-Weber-sjukdomen, hemorragisk vaskulit, vitaminbrist C).

Orsaker till hemorragisk diatese

Det finns ärftlig (primär) hemorragisk diatese, som manifesterar sig i barndomen och förvärvas, oftast sekundär (symptomatisk). Primärformerna är familjeärda och är förknippade med en medfödd defekt eller brist på vanligen en koagulationsfaktor. Exempel på ärftlig hemorragisk diatese är hemofili, Glantsman's trombos, Rendeux-Oslers sjukdom, Stewarts sjukdom Prauer etc. Undantaget är von Willebrands sjukdom, som är en multifaktoriell koagulopati som orsakats av en överträdelse av faktor VIII, vaskulär faktor och trombocytadhesion.

Utvecklingen av symptomatisk hemorragisk diatese leder vanligtvis till misslyckandet av flera faktorer av hemostas på en gång. Samtidigt kan en minskning av syntesen, ökad konsumtion, förändring av egenskaper, skada på vaskulär endotel, etc. noteras. Olika sjukdomar (SLE, levercirros, infektiv endokardit), hemoragiska feber (dengue, Marburg, Ebola, Krim, Omskaya och andra), vitaminbrist (C, K, etc.). Den grupp av iatrogena orsaker innefattar långvarig eller otillräcklig dosbehandling med antikoagulantia och trombolytika.

Oftast förekommer förvärvad hemorragisk diatese i form av disseminerat intravaskulärt koagulationssyndrom (trombohemoragisk syndrom), vilket komplicerar en rad olika patologier. Kanske den sekundära utvecklingen av autoimmun, neonatal, posttransfusion trombocytopeni, hemorragisk vaskulit, trombocytopenisk purpura, hemorragiskt syndrom med strålningssjukdom, leukemi etc.

Symtom på hemorragisk diatese

I kliniken av olika former av hemostasiopati dominerar hemorragiska och anemiska syndrom. Svårighetsgraden av deras manifestationer beror på den patogenetiska formen av hemorragisk diates och relaterade sjukdomar. Med olika typer av hemorragisk diates kan olika typer av blödning utvecklas.

Blodkroppsbrott med mikrocirkulations (kapillär) uppträder med trombocytopati och trombocytopeni. Manifierade petechialspotted utslag och blåmärken på huden, blödningar i slemhinnorna, blödning efter utvinning av tand, gingival, livmoder, näsblödning. Blödningar kan uppträda med en liten skada på kapillärerna (när man pressar på huden, mäter blodtryck etc.)

Hematomatös typ av blödning är karakteristisk för hemofili, det är möjligt med en överdos av antikoagulantia. Det kännetecknas av bildandet av djupa och smärtsamma hematom i mjukvävnad, hemartros, blödningar i subkutan fett och retroperitoneal vävnad. Massiva hematom leder till vävnadsseparation och utveckling av destruktiva komplikationer: kontrakter, deformering av artros, patologiska frakturer. Av ursprung kan sådan blödning vara spontan, posttraumatisk, postoperativ.

Kapillär hematom (blandade) blödningar följer med DIC, von Willebrands sjukdom, observeras när dosen av antikoagulantia överskrids. Kombinera petechial-fläckig blödning och hematom av mjuka vävnader.

Mikroangiomatisk typ av blödning förekommer vid hemorragisk angiomatos, symptomatisk capillaropati. Med dessa hemorragiska diateser uppträder vidhäftande återkommande blödning av en eller två platser (vanligtvis nasal, ibland gastrointestinal, lung, hematuri).

Vasculit-lila typ av blödning observeras vid hemorragisk vaskulit. Det är en punktlig blödning, som regel, med ett symmetriskt arrangemang på benen och kroppen. Efter blödningar försvinner på huden, kvarstår kvarvarande pigmentering under lång tid.

Hyppig blödning orsakar utvecklingen av järnbristanemi. Anemiskt syndrom som följer med hemorragisk diatese kännetecknas av svaghet, hudfärg, hypotoni, yrsel, takykardi. I någon hemorragisk diatese kan artikulärt syndrom (ledvullnad, artralgi), buksyndrom (illamående, krampsmärta) och njursyndrom (hematuri, ryggsmärta, dysuri) utvecklas.

Diagnos av hemorragisk diatese

Syftet med diagnosen hemorragisk diates är att bestämma dess form, orsaker och svårighetsgrad av patologiska förändringar. Undersökningsplanen för en patient med hemorragisk syndrom är upprättad av en hematolog tillsammans med den närvarande specialisten (reumatolog, kirurg, obstetrik-gynekolog, traumatolog, specialist för infektionssjukdomar etc.).

Först undersökas kliniska analyser av blod och urin, blodplättantal, koagulogram, avföring för ockult blod. Beroende på de erhållna resultaten och den avsedda diagnosen, föreskrivs förlängt laboratorie- och instrumentdiagnostik (biokemiska blodprov, sternal punktering, trefinbiopsi). Vid hemorragisk diatese med immungenesen visas definitionen av anti-erytrocytantikroppar (Coombs-test), anti-blodplättantikroppar, lupus-antikoagulant, etc. Ytterligare metoder kan innefatta funktionella tester för kapillärbräcklighet (prover av testet, nypa, manschettest etc.) Lever ultraljud; råttor av leder etc. För att bekräfta ärftlig art av hemorragisk diatese rekommenderas genetisk rådgivning.

Behandling av hemorragisk diatese

Vid val av behandling praktiseras ett differentierat tillvägagångssätt med hänsyn till den patogenetiska formen av hemorragisk diatese. Så, med ökad blödning orsakad av en överdos av antikoagulantia och trombolytika visas avstängningen av dessa läkemedel eller dosjustering; recept på preparat av vitamin K (vikasol), aminokapronsyra; plasmatransfusion. Terapi av autoimmun hemorragisk diates är baserad på användning av glukokortikoider, immunosuppressiva medel, plasmaferes med en instabil effekt av deras användning krävs splenektomi.

Vid en ärftlig brist på en eller annan koagulationsfaktor indikeras ersättningsterapi med koncentrat, transfusioner av fryst frusen plasma, erytrocytmassa och hemostatisk terapi. I syfte att lokalt stoppa liten blödning praktiseras det att applicera en turné, tryckbandage, hemostatisk svamp, is; håller tamponaden i näsan, etc. Vid hemartros utförs medicinska punkteringar i lederna; i hematom av mjuka vävnader - deras dränering och borttagning av ackumulerat blod.

De grundläggande principerna för behandling av DIC inkluderar aktiv eliminering av orsakerna till detta tillstånd; upphörande av intravaskulär koagulering, undertryckande av hyperfibrinolys, ersättning av hemokomponentterapi, etc.

Komplikationer och prognos för hemorragisk diatese

Den vanligaste komplikationen av hemorragisk diates är järnbristanemi. Vid återkommande blödningar i lederna kan deras styvhet utvecklas. Komprimeringen av massiva hematom av nervstrumpor är fylld av utseendet av pares och förlamning. Av speciell fara är riklig inre blödning, blödning i hjärnan, binjurar. Hyppig upprepad transfusion av blodprodukter är en riskfaktor för posttransfusionsreaktioner, infektion med hepatit B, HIV-infektion.

Kursen och resultatet av hemorragisk diatese är annorlunda. Vid utförande av adekvat patogenetisk, ersättande och hemostatisk terapi är prognosen relativt fördelaktig. I maligna former med okontrollerad blödning och komplikationer kan utfallet vara dödligt.

Allt om hemorragisk diatese

Allmän information

Hemoragisk diatese bör inte tas som en separat diagnos, även om det ofta anges i denna kvalitet i patientregister. Det är snarare ett kliniskt symptom som är inneboende i ett antal sjukdomar som påverkar blodsystemet.

Sådana blödningsstörningar utvecklas ofta på grund av koagulopati, ett fenomen som är associerat med låg blodkoagulering. Dessutom är det ofta basisen för hemorragiska diatesjukdomar som kännetecknas av abnorma funktioner hos blodplättar eller blodkärlsväggar, vilket också leder till ökad blödning.

Orsaker och klassificering

Sjukdomar som bär ett tecken på hemorragisk diatese är indelade i två kategorier - födelse och köpt.

Medfödda sjukdomar

• Hemofili A (brist på blodkoagulationsfaktor VIII) och hemofili B (brist på faktor IX) är de mest kända medfödda sjukdomar som åtföljs av hemorragisk diatese.
• Andra ärftliga blödningsstörningar, till exempel protrombinbrist (faktor II-brist). Denna sjukdom uppträder hos ungefär en person i en befolkning på två miljoner.
• Willebrand sjukdom. Patologi uppträder med samma frekvens hos män och kvinnor, orsakad av en minskning av produktionen eller abnormiteten hos von Willebrand-faktorn, vilket bidrar till kränkningen av blodplättarnas hemostatiska funktioner.
• Glantsmanns trombastheni och Bernard-Soiler syndrom är sällsynta autosomala recessiva störningar som påverkar blodplättsmembran glykoproteiner, vilket orsakar onormal bindning och aggregering av dessa celler.

Förvärvade överträdelser

• Dystrofa processer i levern, inklusive cirros, är en orsak som minskar syntesen av koagulationsproteiner och stimulerar trombocytopeni.
• En brist på vitamin K mot bakgrund av en kränkning av dess gastrointestinala absorption eller frånvaron av tarmbakterier som producerar detta vitamin, vilket ofta observeras i spädbarn (hemorragisk sjukdom hos nyfödda).
• Shock, sepsis och malign sjukdom kan orsaka en ökad tendens att blöda, ofta förknippade med skador på blodkärlens väggar, till exempel meningokockseptikemi.
• Njursjukdomar orsakar blodplättsdysfunktion och minskad aggregering av dessa celler.
• Utseendet av autoantikroppar som undertrycker blodkoagulationsfaktorer, exempelvis i lymfom eller systemisk lupus erythematosus. Dessutom kan deras egna immunkroppar attackera blodplättar, vilket observeras i immun trombocytopenisk purpura.
• Amyloidos orsakas inte bara av brist på faktor X utan också genom lokal vaskulär infiltration.
• C-vitaminbrist kan leda till diffusa blödningar hos kirurgiska patienter.
• Äldre ålder kan orsaka bräckliga blodkärl.

Långvarig användning av steroider antas vara associerad med låg blodkoagulering och en tendens till ökad blödning. Emellertid har denna teori ännu inte funnit någon praktisk bekräftelse.

symptom

Hemorragisk diatese - ett fenomen som kan manifestera sig i varierande grad av svårighetsgrad, vilket bestäms av den direkta diagnosen.

Symptom på diatese uppträder i de flesta fall:

• Pallor i huden och synliga slemhinnor.
• Hemodynamiska störningar.
• Svullna lymfkörtlar.
• Förstorad lever och mjälte (hepatosplenomegali).
• Blåsningar och hematomer under huden som uppträder spontant.
• Rektal, vaginal, epistaxis, som kan förekomma av okända skäl.

diagnostik

Misstanke om hemorragisk diatese uppträder när patienten finner relevanta kliniska tecken, vilket är vanligare i närvaro av förvärvade sjukdomar (se Orsaker och klassificering). När det gäller medfödda sjukdomar görs diagnosen huvudsakligen under den lilla patientens första år.

Om diatese misstänks utförs följande diagnostiska förfaranden:

• Den övergripande blodbilden hjälper till att upptäcka leukemi, lymfom, trombocytopeni eller onormala blodplättar.
• Urinprov hjälper till att upptäcka uremi och vissa blodplättspatologier.
• Resultatet av en benmärgsbiopsi är grundläggande för att förstå processerna för blodbildning.
• Bestämning av tromboplastin och protrombintid kan detektera patologin för blodkoagulering.

Om ovanstående tester visar normala resultat kommer de allra flesta enkla hemostatiska störningarna att uteslutas. I framtiden måste hematologen bestämma andra möjliga orsaker till hormoninducerad diatese. För att göra detta finns följande metoder:

• Bestämning av blödningstiden. Detta test visar kvaliteten på interaktionen mellan blodplättar och kärlväggar.
• Analysen av trombocytfunktionen är en relativt ny metod som gör det möjligt att bestämma några av egenskaperna hos dessa celler vid blodkoagulering.
• Bestämning av fibrinogennivå.
• Metoder för att bestämma förekomsten av tecken på von Willebrands sjukdom och hemofili.
• Sök efter eventuella defekter i genstrukturen.

behandling

Framgången med behandlingen av hemorragisk diates beror helt och hållet på behandlingen av de huvudsakliga sjukdomarna som orsakade denna sjukdom. Symtomatisk terapi är endast möjlig i sällsynta fall av förvärvade sjukdomar, till exempel cancer, bakteriell septikemi eller leverdystrofi.

förebyggande

De enda åtgärder som kan varna en patient mot de skadliga effekterna av hemorragisk diates är hans tidliga rådgivning. Vid medfödda sjukdomar är prenatal diagnos av hemorragisk diatese viktig. Moderna metoder för genetisk forskning under graviditeten ger moderen möjlighet att fatta ett beslut om den fortsatta draken av ett avsiktligt sjukt foster.

utsikterna

Prognosen för eventuella sjukdomar som är förknippade med möjligheten till spontan blödning är alltid försiktig. Av särskilt intresse är det faktum att extremt sällan kan läka helt patienten från sjukdomar som involverar hemorragisk diatese.

Hittade en bugg? Markera den och tryck Ctrl + Enter

Hemofili är en ärftlig sjukdom som kännetecknas av onormal blödning. De uppstår på grund av avsaknaden av en viss typ av protein i den blodplasma som är ansvarig.

Hemorragisk diatese: symtom och behandling

Hemorragisk diatese - de viktigaste symptomen:

• Blödande tandkött
• näsblod
• Uterinblödning
• blåmärken
• Ögonblödning
• hematom
• Intraartikulär blödning
• Rött hudutslag
• Magsblödning
• Blödning i hjärnan
• Bourgogne fläckar på huden

Hemorragisk diatese är en grupp av sjukdomar som kännetecknas av en ökad mottaglighet av en organism mot blödningar, som kan förekomma på egen hand utan någon uppenbar orsak eller efter mindre skador.

Hemorragisk diatese kan vara ärftlig och sekundär, som härrör från en inflammatorisk process i kroppen eller olika blodsjukdomar. Denna sjukdom är ganska vanlig och kan förekomma i alla åldrar, även i tidig spädbarn. Denna sjukdom kan uttryckas som liten, knappt märkbar hudutslag och stora fläckar på huden som liknar starka hematom.

etiologi

Det finns flera orsaker till manifestationen av hemorragisk diatese. De viktigaste etiologiska faktorerna är följande:

• genetisk predisposition;
• onormal effekt på blodkärl;
• otillräckligt antal blodplättar;
• blodkoagulationsstörningar
• drogmissbruk;
• allergiska reaktioner;
• otillräcklig mängd vitamin C;
• förgiftning av kroppen
• skada på de vaskulära väggarnas strukturer;
• lever eller njurar
• dålig kost, på grund av vad kroppen inte får tillräckligt med vitaminer och näringsämnen.

Kombinationen av flera av ovanstående orsaker bidrar till utseendet av denna speciella kroppssjukdom.

arter

I medicin finns det flera typer av hemorragisk diatese.

Enligt ursprungsformen kan sjukdomen vara:

• medfödd - där det finns brist på ett eller flera specifika element i blodet, vilket säkerställer fullständig koagulabilitet;
• symptomatisk - som uppstår på grund av problem med hjärt-kärlsystemet eller cancer tumörer. Med denna typ av sjukdom kan blödningar förvärras i samband med samtidig sjukdom och komplicerar behandlings- och rehabiliteringsprocessen.
• neurotisk - framträder med psykiska störningar. Vanligtvis föregås det av skada, medicinering som kränker blodpropp, självmord, där en person skadas själv.

Enligt ursprungsfaktorerna uppstår hemorragisk diatese från:

• onormal komposition av blodet (det upptäcker inte ett tillräckligt antal blodplättar som är ansvariga för koagulering);
• en brist i kroppen av ett ämne såsom fibrin, som är ansvarig för blodkoagulering;
• felaktig konstruktion av kärlväggar;
• kombinera alla ovanstående faktorer.

symptom

Huvudsymptom för hemorragisk diatese är blödning. Det finns flera typer av dem, som alla har sin egen manifestation och kan vara:

• kapillär - små röda utslag och små blåmärken uppträder på kroppen. Ytterligare blödning sträcker sig till tandköttet, näsan, livmodern och magen;
• hematogen - med bildandet av djupa och stora hematom på kroppen. Blödningar observeras ofta i lederna;
• mikroangiomatiska - Burgundy fläckar på huden är grupperade på flera ställen, men inte spridas i hela kroppen. Patologi förekommer av arveliga skäl och på grund av en störning i utvecklingen av blodkärl;
• vaskulit är ett medelstort utslag. Ofta förekommer på nedre, mindre ofta på överdelar;
• blandad - där utslag och hematom kan vara i form av flera eller alla typer som beskrivits ovan.

I vissa fall kan blödningar förekomma i ögon och hjärna.

Hos barn, särskilt nyfödda, kan hemorragisk diates uppstå även på grund av en mindre skrap. Vanliga symptom som är karakteristiska för alla patienter med hemorragisk diatese existerar inte, eftersom varje person lider utseende av en viss sjukdomsform helt enkelt (beroende på immunitetens allmänna tillstånd).

komplikationer

Komplikationer av denna sjukdom observeras inte hos alla patienter, och de uppstår beroende på sjukdommens art och vissa associerade faktorer som detekteras personligen.

Komplikationer av hemorragisk diates är:

• otillräckliga nivåer av järn i kroppen, vilket leder till konstant svaghet hos patienten och sömnstörningar;
• begränsad rörlighet för leder i vilka blödning ägde rum. Detta kommer att leda till en minskning av arbetsförmågan;
• Förlamning kan förekomma från allvarliga hematom;
• hepatit eller HIV-infektion med frekventa blodtransfusioner;
• fullständig förlust av syn.

Med snabb behandling till specialister och korrekt behandling kan förekomsten av komplikationer undvikas. Men om blodförlusten är okontrollerbar eller förekomsten av komplikationer är oundviklig, kan en sådan sjukdom sluta dåligt. Från ett otillräckligt antal röda blodkroppar i patientens blod kan falla i koma.

diagnostik

Vid bestämning av diagnosen bör läkare överväga:

• etiologiska faktorer som kan utlösa framväxten av hemorragisk diatese
• sjukdomsformen
• graden av utslag av utslag.

Den slutliga diagnosen kan endast göras av en hematolog tillsammans med rådgivning:

• reumatolog;
• en kirurg
• förlossningsläkare-gynekolog;
• trauma;
• infektionssjukdomsspecialist;
• barnläkare;
• genetik (för att bekräfta den arveliga faktorn).

För att diagnostisera patienten måste passera följande prov:

• kliniskt blodprov för att bestämma nivån på blodplättar. En biokemisk studie av blod utförs också för att bestämma koagulationstiden.
• avföring - att upptäcka dold blod.

Dessutom behöver patienten gå igenom:

• Ultraljud av levern och njurarna;
• Röntgenstrålar;
• prover för kapillär sårbarhet
• benmärgsforskning.

behandling

Hemoragisk diatese terapi består av flera steg:

• drogbehandling;
• stoppa blödning
• kirurgisk ingrepp;
• sjukgymnastik;
• speciella terapeutiska övningar;
• blodtransfusion.

Läkemedelsbehandling syftar till:

• ökning av antalet blodplättar;
• förbättrad blodkoagulering
• förbättring av fartygets väggar (med hjälp av ett vitaminkomplex).

För att sluta blöda gäller:

• gummiband;
• en svamp för att stoppa blodflödet;
• fylla näshålan med bomullsull eller gasbindning;
• bandage;
• en uppblåsningsplatta fylld med is sätts på blödningsstället.

Kirurgiskt ingripande består av:

• mjältextraktion (interventionen förlänger livslängden av blodkroppar);
• eliminering av blödningsbehållaren. Ibland ersätts ett sådant kärl med en protes;
• genomborrning av gemensamma hålrummet (för pumpning av blod);
• ersättning av den skadade leden.

Blodbehandling är transfusion:

• plasma (fryst fryst);
• blodplättar;
• röda blodkroppar.

förebyggande

För att förhindra en sjukdom som hemorragisk diatese behöver du:

• genomföra tester för att identifiera genetisk predisposition
• graviditetsplanering (alltid med professionell rådgivning);
• hålla sig till en hälsosam livsstil under graviditeten
• förbättra kost, äta kött och vitaminer för att ge kroppen näring,
• undersökas av läkare
• helt vägra alkohol, rökning och okontrollerad användning av läkemedel.

Om du tror att du har hemorragisk diates och de karakteristiska symptomen på denna sjukdom, kan din hematolog hjälpa dig.

Vi föreslår också att vi använder vår diagnosservice för online sjukdom, som väljer möjliga sjukdomar baserat på de inskrivna symtomen.

Hemorragiskt syndrom är ett patologiskt tillstånd som kännetecknas av ökad kärlblödning och utveckling som ett resultat av nedsatt hemostas. Tecken på patologi är utseendet av kutan och slemhinnor, såväl som utveckling av inre blödningar. Sjukdomen kan utvecklas i alla åldrar - och hos nyfödda och äldre. Det finns akuta och kroniska former av detta patologiska tillstånd. I akut form krävs akutsjukvård hos barn eller vuxna, och vid kronisk form, komplex behandling av patologin.

Hemofili är en hemostatisk sjukdom som ärvs från generation till generation, kännetecknad av nedsatt syntes av koagulationsfaktorer VIII, IX eller XI, vars brist orsakar en långsammare blodproppstid och ökar blödningstiden. Bären av hemofili är det kvinnliga könet, medan mestadels män är sjuka. Pojkarna födda till en sådan kvinna ärver en sådan sjukdom i 50% av fallen. På samma sätt bärare tecken på sjukdomen, vanligtvis inte observeras.

Purpura trombocytopena eller Verlgofs sjukdom är en sjukdom som uppträder mot bakgrund av en minskning av antalet blodplättar och deras patologiska tendens att klibba och kännetecknas av utseendet av flera blödningar på ytan av huden och slemhinnorna. Sjukdomen tillhör gruppen hemorragisk diatese, är ganska sällsynt (enligt statistiken blir 10-100 människor sjuka per år). Den beskrevs först 1735 av den berömda tyska läkaren Paul Werlhof, efter vilken han fick sitt namn. Ofta manifesteras allt vid 10 års ålder, medan det påverkar båda köns ansikten med samma frekvens och om vi talar om statistik bland vuxna (efter 10 års ålder) blir kvinnor dubbelt så ofta som män.

Trombocytopati är en sjukdom i hemostasystemet, kännetecknat av blodplätternas kvalitativa inferioritet med tillräcklig mängd i blodet. Sjukdomen uppträder ganska ofta och främst i barndomen. Eftersom behandling av patologi är symptomatisk, lider en person av det hela sitt liv. Enligt ICD 10 är koden för en sådan patologi D69.1, förutom en av sorterna av von Willebrand-sjukdom, vilken enligt ICD 10 har koden D68.0.

Levercirros är en kronisk sjukdom som orsakas av den progressiva ersättningen av leverparenkymvävnad med fibrös bindväv, vilket resulterar i en omstrukturering av dess struktur och ett brott mot verkliga funktioner. Huvudsymptomen på cirros är gulsot, en ökning i leverens och miltens storlek, smärta i rätt hypokondrium.

Med motion och temperament kan de flesta människor utan medicin.

Hemorragisk diatese

Hemorragisk diatese är en grupp av sjukdomar, vars huvudsakliga kliniska egenskap är en tendens till återkommande blödningar eller blödningar, som uppträder spontant såväl som under påverkan av mindre skador.

Etiologi och patogeios hemorragisk diatese. Att stoppa blödning från skadade kärl och förhindra spontan blödning ges av en uppsättning mekanismer som kallas det hemostatiska systemet. En serie på varandra följande reaktioner, som slutligen leder till restaureringen av det skadade kärlet, är som följer.

1. Passiv kompression av det skadade kärlet med blod som har hällt in i perivaskulärt utrymme.

2. Reflexkramp i det skadade kärlet.

3. Blockering av den skadade delen av kärlväggen med en trombus av vidhäftande blodplättar.

4. Reduktion av det skadade kärlet som påverkas av serotonin, adrenalin, norepinefrin och liknande ämnen som frigörs från förstörda blodplättar.

5. Blockering av den skadade delen av kärlväggen med en fibrintrombos.

6. Organisation av trombus genom bindväv.

7. Ärrbildning av det skadade blodkärlets vägg. Ökad blödning kan uppstå på grund av olika störningar i det hemostatiska systemet. Enligt orsakerna till utvecklingen och utvecklingsmekanismen kan hemorragisk diatesep delas in i tre grupper.

Den första gruppen är associerad med kvantitativ eller kvalitativ brist på blodplättar - trombocytopeni och trombocytopati.

Trombocytopeni är en grupp sjukdomar eller syndrom, ärftliga och förvärvade, där antalet blodplättar i blodet ligger under 150 10 9 / l, vilket kan bero på ökad förstöring (den vanligaste orsaken till dessa tillstånd) eller otillräcklig utbildning.

Trombocytopati är en störning av hemostas orsakad av den kvalitativa inferioriteten och dysfunktionen hos blodplättarna, som uppträder vid en något minskad eller normal blodplätträkning.

Den andra gruppen består av koagulationshemostasstörningar.

Bland dem är arveliga hemorragiska koagulopatier orsakade av brist eller molekylär abnormalitet hos plasmakoagulationsfaktorer huvudsakligen utmärkande. Den vanligaste sjukdomen i denna grupp är hemofili A, som är associerad med en brist på faktor VIII (antihemofil globulin) och orsakas av recessiv arv kopplad till X-kromosomen.

Förvärvade hemoragiska koagulopatier orsakas sällan endast av en isolerad brist på vissa koagulationsfaktorer. I många fall är de strängt bundna till vissa kliniska situationer: infektionssjukdomar, skador, sjukdomar i inre organ, njursjukdom och leverinsufficiens, blodsjukdomar, maligna neoplasmer och droger (icke-immun och immun).

Denna grupp av koagulopati innefattar den vanligaste och potentiellt farliga typen av patologi av hemostas - disseminerat intravaskulärt koagulationssyndrom (synonymer - DIC, trombohemorragiskt syndrom). Det är baserat på disseminerad koagulation av cirkulerande blod med bildandet av en mängd mikrobrytare och aggregat av blodceller, blockerar blodcirkulationen i organen och orsakar djupa dystrofiska förändringar i dem följt av hypokoagulering, trombocytopeni och blödning. Syndromet har en varierad prevalens och utvecklingshastighet - från fulminant dödsformer till latent och långvarig, från allmän blodpropp i blodet till regionala och organiska trombohemorrhagor.

Den tredje gruppen av hemorragisk diatese är associerad med nedsatt hemostas av den vaskulära och blandade genesen. Skador på kärl, i första hand kapillärerna, genom olika patologiska processer kan leda till utvecklingen av hemorragisk syndrom i avsaknad av störningar i trombocyt- och koagulationssystemens funktionella aktivitet. Naturen hos hemorragiska vasopatier kan vara allergisk, smittsam, giftig, hypovitaminisk, neurogen, endokrin och andra.

Vid allergiska vasopatier förekommer förstöringen av komponenter i kärlväggen, innehållande autoallergener med autoantikroppar och immunocyter, liksom exponering för allergen-antikroppskomplex och mediatorer av allergiska reaktioner. Infektiös och berusande vazopatii är resultatet av nederlaget hos smittsamma ämnen och toxiner. Hypovitaminos (C och P), neurogena, endokrina vasopatier uppträder på grund av nedsatta metaboliska processer i kärlväggen.

Kliniska manifestationer av hemorragisk diatese kännetecknas av de fem vanligaste typerna av blödning.

1. Hematomatös typ, som uppträder i blodkoagulationssystemets allvarliga patologi, manifesterar massiva, djupa, spända och smärtsamma blödningar i mjukvävnad, inklusive muskler, subkutan och retroperitoneal vävnad, i bukhinnan (abdominala katastrofer - appendicit, peritonit, tarmar obstruktion), i lederna med deras deformation, skador på brosk och benvävnader och dysfunktion.

2. Den petechially-spotted (sinyachkovy) typen kännetecknas av liten smärtfri punkt eller fläckiga blödningar, inte ansträngd och inte stratifierande vävnad, som provoceras genom skador på mikrovågor (gnidning av kläder, tvättning i bad, lätta blåmärken, elastiska band från strumpor). Denna typ av blödning åtföljer trombocytopeni och trombocytopati.

3. Blandad (sinyachkovo-hematomatös) typ kännetecknas av en kombination av symtom på de två beskrivna typerna av hemorragisk syndrom, som ofta finns i sekundär hemorragisk diatese i samband med syndromet av disseminerad intravaskulär koagulering, leverskador, överdosering av antikoagulantia och fibrinolytika.

4. Vasculit-lila typ, kännetecknad av blödningar i form av utslag eller erytem, ​​orsakas av inflammatoriska förändringar i mikrovasculaturen och perivaskulär vävnad (kärlsjukdomar, infektioner). Blödningar förekommer på grund av lokala exudativa inflammatoriska förändringar, och därför kommer elementet i utslaget något upp över huden, komprimeras, ofta omgiven av en pigmenterad infiltrationsfälg, och i vissa fall nekrotiseras och täckas med korst.

5. Angiomatos typ förekommer i vaskulär dysplasi (telangiektasi och mikroangiomatos) och kännetecknas av långvarig, upprepad blödning från dysplastiska kärl. Näsblod är mest frekventa, rikliga och farliga.

Oftast i terapeutisk praxis finns det hemorragisk diatese, på grund av minskningen av blodplättantalet och skada på kärlväggen.

Trombocytopenisk purpura Trombocytopenisk purpura (Verlhof-sjukdom) är en hemorragisk diatese som orsakas av en minskning av antalet blodplättar i blodet. Per 100 000 invånare finns 11 patienter med denna sjukdom, och kvinnor drabbas nästan dubbelt så ofta. Termen "purpura" avser kapillärblödningar, punktblödningar eller blåmärken. Symtom på blödning uppträder när blodplättantalet sjunker under 150 10 9 / l.

Etiol av eld. Det är vanligt att isolera ärftliga och förvärvade former av trombocytopenisk purpura. Det senare inträffar som ett resultat av immuno-allergiska reaktioner, strålningsexponering, toxiska effekter, inklusive droger.

Patogenes. Huvuddelen av patogenesen av trombocytopenisk purpura är en kraftig förkortning av blodplättens livslängd - upp till flera timmar i stället för 7-10 dagar. I de flesta fall ökar antalet blodplättar per tidstakt väsentligt (2-6 gånger jämfört med normen). Ökningen av antalet megakaryocyter och överproduktionen av blodplättar är associerade med en ökning av antalet trombopoietiner som svar på en minskning av antalet blodplättar.

I ärftliga former av sjukdomen orsakas förkortning av blodplättens livslängd av en defekt i deras membrans struktur eller genom nedsatt aktivitet av glykolysenzymer eller Krebs-cykeln. Vid immunkrombocytopeni är blodplättsförstöring en konsekvens av exponering för antikroppar.

Klinisk bild. De första manifestationerna av sjukdomen är i de flesta fall akuta, men senare utvecklas den långsamt och har en återkommande eller långvarig natur.

Patienterna är oroliga för utseendet på hud och slemhinnor av flera utslag i form av petechialblödningar och blåmärken, som uppstår spontant eller under påverkan av lätta blåmärken, tryck. I det här fallet försvinner några blödningar, men nya förekommer. Ofta finns det ett ökat blödande tandkött, näsblödning. Kvinnor upplever långvarig livmoderblödning.

Vid undersökning finns blödningar av lila, körsbärsblå, bruna och gula på huden. De noteras huvudsakligen på kroppens främre yta, på platser där man trycker på bältets hud, hängare, rånar. Ofta kan blödningar ses på ansikte, konjunktiva, läppar, injektionsställen. Petechial utslag förekommer oftast på tibiens främre yta.

Vid undersökning av kardiovaskulära, andnings- och matsmältningssystem som inte kännetecknas av trombocytopena purpuraändringar observeras inte.

Ytterligare forskningsmetoder. I perifer blod observeras post-hemorragisk anemi och en ökning av antalet retikulocyter ibland med intensiv blodförlust. Chief diagnostisk

Hemoragisk vaskulit (hemoragisk immunmikrotromboskulit, Schönlein-Genoch-sjukdom) är en immunokomplex sjukdom, baserad på multipel mikrotromboskulit, som påverkar hudkärlen och inre organen.

Etiologi. Hemoragisk vaskulit inträffar efter en virus- eller bakterieinfektion, vaccination, kall exponering, som en följd av allergiska reaktioner mot droger och livsmedelsprodukter, med parasitära invasioner.

Patogenes. Sjukdomen kännetecknas av aseptisk inflammation i mikrovågor med mer eller mindre djup förstöring av väggarna, bildandet av cirkulerande lågmolekylära immunkomplex och aktiverade komponenter i komplementsystemet. Dessa fenomen orsakar mikrotrombovaskulit med fibrinoidnekros, perivaskulärt ödem, mikrocirkulationsblockering, blödningar, djupdystrofa förändringar upp till nekros.

Klinisk bild. Sjukdomen manifesteras av närvaron av hud-, led-, buksyndrom som är förknippade med blödningar på relevanta områden och njursyndrom, som utvecklas enligt typen av akut eller kronisk glomerulonephritis. Den vanligaste i klinisk praxis är kutan artikulär form av hemorragisk vaskulit.

Patienter klagar över förekomsten av hemorragiska utslag på benen på benen, skinkorna och stammen, uppkomsten av smärta av varierande intensitet i stora leder (fotled, knä). Som regel,. dessa smärtor uppträder samtidigt med utslag av utslag på huden. Sjukdomen debuteras ofta med urtikaria och andra allergiska manifestationer.

I vissa fall, speciellt hos personer i ung ålder, smärta i buken, ofta allvarliga, ihållande eller kramper i naturen, vanligen förekommande inom 2-3 dagar.

Fysisk undersökning bestämmer närvaron av liten punkt röd, ibland sammanfogning av hemorragisk utslag på extremiteternas skinkor, skinkor. trunk. Vanligtvis är de upphöjda ovanför hudytan, symmetriskt placerad huvudsakligen på extensorytorna på underbenen och runt de stora lederna. Ofta på dessa ställen finns pigmentering av huden. Vid undersökning av lederna är deras rörlighet begränsad, och periartikulära vävnader sväller.

Vid undersökning av kardiovaskulära och respiratoriska system observeras vanligtvis inte patologiska förändringar.

Studien av matsmältningssystemet i närvaro av abdominalsyndrom kan avslöja buk distans, smärta på palpation av sina olika avdelningar, bukväggspänning.

Ytterligare forskningsmetoder. I den perifera blodneutrofila leukocytosen observeras en ökning av ESR. Antalet blodplättar ändras inte. I biokemiska studier kan det finnas en ökning av a₂- och blod-p-globuliner, fibrinogen, en ökning i cirkulerande immunkomplex.

Urinsyndrom karakteriseras av proteinuri (ibland massiv), mikro- eller brutal hematuri och cylindruri.

Symtom på en nypa och turnniquet för hemorragisk vaskulär är vanligtvis positiva. Varaktigheten av blödning och blodproppstid förändras inte signifikant.

Diagnostiska kriterier. Diagnosen av sjukdomen är baserad på närvaro av karakteristiska hemorragiska utslag av vaskulär-lila typ, artralgi, buks- och njursyndrom, ökad kapillärbräcklighet (positiva klämprover och tourniquet), avsaknaden av uttalade förändringar i det hemostatiska systemet.

Ordalydelsen för en detaljerad klinisk diagnos. Ett exempel. Hemoragisk vaskulit, kronisk kurs, kutan form.

Differentiell diagnos av hemorragisk DNA. Differentiell diagnos av hemorragisk diatese är baserad på egenskaperna hos deras kliniska manifestationer och huvudstörningarna i hemostasystemet.

Trombocytopeni karakteriseras av en petechial-spotted typ av blödning, positiva tester för kapillär sårbarhet, förlängning av blödningstiden, en uttalad minskning av antalet blodplättar utan en signifikant förändring av blodkoagulering.

För arvelig koagulopati (hemofili) är den hematomatiska typen av blödning karaktäristisk vid långvarig blödning under operationer och skador. En uttalad hypokoagulering, brist på blodkoagulationsfaktorer detekteras, medan antalet blodplättar och blödningstiden inte ändras.

Vid hemorragisk vaskulatur observeras en vaskulär-lila typ av blödning, tecken på skador på bukhålans och njurarnas organ med ett normalt antal blodplättar. Förändringar i varaktigheten av blödningar och blodproppstörningar observeras inte, symtomen på nypa och täthet är positiva.

Principer för behandling av hemorragisk diatese Patienter med ny diagnostiserad hemorragisk diatese och med dess exacerbation visas sjukhusvistelse. Dieten ska vara rik på protein.

Vad är hemorragisk diatese?

Hemorragisk diatese - En grupp av sjukdomar där det finns en ökad tendens till subkutan blödning och blödning. Detta tillstånd kan vara en separat patologi eller ett symptom på olika sjukdomar. Utan behandling kan en sådan blödningsstörning leda till allvarliga komplikationer.

Orsaker och typer av patologi

Hemorragisk diatese uppträder vid vilken som helst ålder. Orsakerna till dessa patologier är förknippade med nedsatt blodkoagulering, blodplättsdysfunktion eller ökad permeabilitet hos kärlväggarna. Tendens till ökad blödning kan vara en manifestation av medfödda och förvärvade sjukdomar.

Medfödda former av hemorragisk diatese finns i följande genetiska sjukdomar:

1. Blödarsjuka. Detta är en ärftlig sjukdom som kännetecknas av mycket låg blodkoagulering. Med hudskador hos sådana patienter är det lång blödning som är mycket svårt att stoppa. Men oftare internt, snarare än yttre blödningar förekommer, vilket uppträder som hemorragisk diatese.
2. Protrombinbrist Detta är en mycket sällsynt genetisk patologi där blodkoagulering minskas kraftigt på grund av medfödda sjukdomar i protrombinsyntesen.
3. Glantsmanns trombastheni och Bernard-Soiler syndrom är genetiska sjukdomar där koagulationsprocessen störs på grund av blodplättsdysfunktion. Observerad ökad blödning och hemorragisk diates på huden.
4. Von Willebrands sjukdom är en genetisk sjukdom där von Willebrand-faktorn inte fungerar ordentligt i kroppen - ett protein som är ansvarigt för blodkoagulering.

Medfödda sjukdomar där hemorragisk diatese observeras är sällsynta. Ofta förekommer ökad blödning med förvärvade sjukdomar. Följande patologier kan leda till kränkningar av blodpropp:

1. Leversjukdomar, särskilt cirros, kan leda till trombocytopeni och minskad blodkoagulering. Anledningen till detta kan vara njursjukdom.
2. K-vitaminbrist kan ses hos spädbarn (hemorragisk sjukdom hos nyfödda). Detta kan uppstå på grund av en överträdelse av absorptionen av detta ämne eller avsaknaden av speciella bakterier i tarmarna som producerar vitamin.
3. Autoimmuna sjukdomar (systemisk lupus erythematosus) leder till det faktum att kroppens antikroppar börjar attackera blodplättar.
4. Hemoragisk vaskulit. I denna sjukdom ökar kärlpermeabiliteten och flera subkutana blödningar förekommer.
5. Vid svåra förhållanden som sepsis eller chock kan blodkärlens väggar skadas, vilket resulterar i diates.
6. Brist på C-vitamin leder till bräckligheten i blodkärlen. Detta är särskilt tydligt hos patienter efter kirurgiska ingrepp.
7. Ofta observeras hemorragisk diates vid åldern på grund av ökad vaskulär sårbarhet.
8. Stora doser av strålning och kemoterapi orsakar en överträdelse av trombocytbildning och ökad blödning.
9. Att ta vissa mediciner (till exempel steroidhormoner) kan leda till ökad blödning.
10. Ibland har diatesen ett neurotiskt ursprung. Hos psykiatriska patienter kan detta bero på att du tar mediciner som påverkar blodkompositionen och vaskulär permeabilitet samt självskada (självmord).

Symtom och komplikationer av sjukdomen

Vid hemorragisk diatese uttalas symtomen. Det finns ett rött utslag på olika delar av huden. I allvarliga fall är sjukdomen åtföljd av sårbildning, buksmärta, illamående och kräkningar med blod.

Ibland ökar levern och mjälten, det finns tecken på anemi. Följande typer av blödningar kan uppstå:

1. Gematomnaya. På patientens kropp kan det upptäckas stora utslag i form av hematom (blåmärken), det finns blodutsläpp i området för artikelsäckarna. Sådan blödning kan vara ett tecken på hemofili.
2. Kapillär. Små punktblödningar noteras. I början täcker utslag endast den yttre huden. Vidare blödningar från näsan, tandköttet, livmodern, magen. Detta symptom kan observeras med trombocytopeni och genetiska avvikelser i samband med nedsatt bildning och funktion av blodplättar.
3. Lila. Det finns ett litet rött utslag på benen. Detta är vanligtvis ett tecken på hemorragisk vaskulit.
4. Mikroangiomatoznaya. Röda fläckar ligger på huden i grupper. Detta utslag uppträder vanligtvis med medfödda abnormiteter i blodkärlens struktur.
5. Blandat. Patienten kan hitta alla dessa typer av utslag. Till exempel är huden täckt med en liten lila utslag och hematom. Detta kan bero på långvarig medicinering som påverkar blodpropp.

Förlängd blödning kan leda till svåra komplikationer: anemi, ledstivhet, förlamning, synförlust (med blödning i sclera).

Manifestationer av hemorragisk diatese hos ett barn talar om en medfödd sjukdom.

Defekter av blodkärl, blodplättar och koagulationssystemet i sådana fall är genetiskt bestämda. Ibland uppträder sjukdomen hos spädbarn och uttrycks i kräkningar och diarré med en blodblandning. Hos äldre barn kan följande hemorragiska manifestationer förekomma:

• blödande tandkött vid tandvård och byte av tänder
• utslag i form av röda subkutana effusioner;
• frekventa näsblod
• ögonrödhet
• gemensamma smärtor;
• förhöjda röda blodkroppar i urinen;
• tung menstruation hos tonåriga tjejer.

Ökad blödning är farlig för gravida kvinnor, de har följande manifestationer i hemorragisk diatese:

• hotet om missfall
• sen toxikos
• placenta insufficiens
• förtidigt arbete;
• dropsy av gravida kvinnor.

Ett sådant moderns tillstånd kan ha negativ inverkan på det ofödda barnets hälsa. Hos kvinnor som lider av hemorragisk diatese förekommer barn ofta med prematuritet, hypoxi och fördröjd fysisk och psykisk utveckling. Ibland diagnostiseras medfödda hematologiska sjukdomar hos nyfödda.

Diagnos och behandling av patologi

En hematolog är involverad i behandlingen av blodsjukdomar, och denna specialist bör konsulteras när hemoragisk hudutslag förekommer. Vanligtvis, före utnämningen av behandling, diagnostiseras patienten, vilket inkluderar följande undersökningar:

• blodprov för röda blodkroppar, hemoglobin och blodplättar;
• urinanalys av röda blodkroppar;
• koagulering;
• en studie av blödningens varaktighet
• bestämning av blodkoagulationstid
• biopsi eller benmärgspunktur.

Terapi för hemorragisk diatese är behandlingen av den underliggande sjukdomen som orsakade ökad blödning. Öka blodkoagulering:

• vitaminer (för att stärka blodkärlens väggar);
• glukokortikoider;
• droger som ersätter koagulationsfaktorer.

I vissa fall indikeras blodtransfusionsterapi. Patienten transfekteras med plasma, erytrocyt eller blodplättmassa från en hälsosam givare.

I extrema fall tillgripa kirurgiska ingrepp. Vid hemorragisk diatese utförs följande operationer:

• punktering av det gemensamma hålrummet och pumpning av ackumulerat blod;
• endoprosthetik hos en ledd som påverkas av blödningar;
• avlägsnande av de drabbade kärlen med efterföljande proteser;
• avlägsnande av mjälten (med frekvent omfattande blödning).

Förutsägelse och förebyggande av sjukdom

Patienter som lider av hemorragisk diatese är under konstant övervakning av en hematolog. Vid kirurgisk behandling och besöker tandläkaren är det nödvändigt att varna läkare om förekomst av ökad blödning i patienten.

Det är nödvändigt att informera patientens anhöriga om reglerna för första hjälpen vid plötslig blödning.

Om patienten regelbundet tar emot alla nödvändiga mediciner och följer instruktioner från den behandlande läkaren, kan prognosen för sjukdomen vara gynnsam. Med sjukdomens maligna form och förekomsten av komplikationer kan resultatet bli dödligt.

För att förhindra förekomsten av medfödda former av hemorragisk diatese är nästan omöjligt. Du kan minska risken för blödning om du följer följande åtgärder:

1. Ta regelbundet K-vitamin.
2. Stärka kroppens immunförsvar.
3. Hur kan det vara mindre i solen.
4. Behandla smittsamma sjukdomar i tid för att undvika infektion av blödningsfokuserna.

Inte alla sjukdomar som leder till ökad blödning kan botas helt. Ofta har de en kronisk kurs. Med rätt behandling minskar sannolikheten för exacerbationer.