Isolerad lungstenos

Isolerad lungartärstensos uppträder i 2,5-2,9% (Abbott, 1936; Galus, 1953) med medfödda hjärtsavvikelser. I 10% av fallen kombineras det med andra hjärtfel (J. Grinevetsky, J. Moll, T. Stasinski, 1956). Isolerad lungartärstensos hänför sig till medfödda missbildningar av "blek", acyanotisk typ.

Lungartären smalnar vid ventilerna (ventilstenos) eller under ventilerna, i området för det högra ventrikulära utsöndringsområdet - subvalvulär eller infundibulär stenos. Valvulär stenos förekommer i 80% av fallen och subklavianis i 20% (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin och S. Sh. Kharnas, 1962).

Svårigheten att utträda blod från höger hjärtkammare in i den trånga lungartären leder till hypertrofi (fig 14). Över tiden utvecklar höger ventrikelfel.

Under prenatalperioden ställer inte till och med signifikant stenos av lungartären tryck på fostrets cirkulationssystem, och därför vid hjärtat har hjärtat vanligtvis normala dimensioner. Efter en liten eller medelhög graders födelse orsakar stenos ofta inte en uttalad ökning i höger kammare; med signifikant stenos är det i regel en gradvis ökning av höger hjärtkammare.

Sålunda tjänar storleken hos den högra kammaren till en viss utsträckning som en indikator på graden av förträngning av lungartären. Ofta finns det också en ökning av det högra atriumet.

Värdet av systoliskt tryck i höger kammare kan nå 300 mm Hg. Art. istället för den normala 25-30 mm Hg. Art.

Den kliniska bilden av defekten är olika och beror på graden av stenos. Mindre stenos av lungartären uppträder positivt, ofta utan att orsaka subjektiva störningar. Sådana patienter lever i ålderdom, behåller full kapacitet för arbete.

Med en måttlig grad av pulmonell stenos, vanligtvis under puberteten uppstår andfåddhet, förvärras även med en liten fysisk ansträngning, hjärtklappning och smärta i hjärtat av hjärtat. Barnet stuntas i tillväxt och utveckling.

En signifikant stenos av lungartären som redan i barndomen orsakar en grov försämring av blodcirkulationen. Dyspné uttalas även i vila och ökar med minsta ansträngning. Det brukar inte åtföljas av cyanos ("vit defekt"), "o med förlängt cirkulationssvikt, kinnens cyanos och nedre extremiteter kan observeras.

Förtjockningen av fingrar i form av trummor i dessa patienter utvecklar vanligen inte eller är dåligt uttryckt. polycytemi observeras ej. Symtom på patientens höjning är extremt sällsynt, med en betydande minskning. Reservkapaciteten hos det hypertrophied högra hjärtat är liten, och ökningen av höger ventrikelfel leder vanligtvis till död i ung ålder.

Patienter med isolerad lindring av lungartären har ofta hjärthump (en följd av höger ventrikulär hypertrofi).

I området av lungartären - i det andra mellanrummet vid den övre vänstra kanten av sternum - bestäms systolisk tremor ("kattens spinn") av palpation. Hjärtat är förstorat till höger. Auscultatory avslöjade ett grovt, skrapande systoliskt murmur på vänster kant av sternum med ett maximalt ljud i det andra interkostala rummet. Buller från ett antal patienter överförs till carotidartärerna och hörs från baksidan till höger och vänster om ryggraden. Sådan bestrålning av brus beror på övergången till aortan och spridning över den (S. Sh. Kharnas, 1962). För ventilen karakteriseras stenos av frånvaro eller signifikant försvagning av den andra tonen över ventilen i lungartären. Vid infundibulär stenos bevaras den andra tonen. Blodtryck och puls har inga egenskaper.

På röntgenbilden finns en ökning i höger kammare. Hjärtans topp är avrundad. Lungartären pulserar inte i ventrikulär stenos. Ofta finns det en signifikant poststenotisk aneurysmal expansion av lungartären. Lungfälten är ljusa, det vaskulära mönstret är dåligt. Lungens rötter är inte förlängda.

På elektrokardiogrammet finns tecken på överbelastning av högra ventrikeln, avvikelse från hjärtans elektriska axel till höger.

På fonokardiogram över lungartären börjar spindelformat ljud med en liten paus efter den första tonen. kommer till den andra tonen och slutar före början av sin lungdel. Den andra tonen är forked. Systolisk murmur kan utstråla till aortan, Botkin punkt, i mindre utsträckning till hjärtans topp.

Vid diagnosen isolerad stenos i lungartären bör även eventuella samtidiga avvikelser i hjärtans utveckling, såsom septalfel, öppen arteriell kanal etc. beaktas.

Prognosen beror på graden av stenos och svårighetsgraden av kliniska symptom. Patienter är predisponerade för inflammatoriska! sjukdomar i andningsorganen och förekomsten av bakteriell endokardit.

En uttalad stenos ger upphov till utvecklingen av höger ventrikelfel och plötslig död.

Förekomsten av uttalade symtom på vice och dess progressiva kurs tjänar som indikationer på kirurgisk behandling.

Men med tanke på att stenos, till och med en mild, över tiden leder till signifikanta irreversibla störningar av myokardialkontraktfunktionen och cirkulationsstörningar, rekommenderas att patienterna inte bara drivs med svår och måttlig men också med mild stenos och så tidigt som möjligt (A.A. Korotkov, 1964).

Producera transventrikulär sluten valvulotomi (enligt Brock), transarteriell (via lungartären) enligt Cellores eller intrakardiell kirurgi med användning av kardiopulmonell bypass. Enligt S. Sh. Harnas (1962) är mortaliteten i den kirurgiska behandlingen av lungartärstenos 2% vid infundibulär stenos - 5-10%.

Medfödd stenos av lungartären har länge ansetts vara en sjukdom som är helt inkompatibel med graviditet (Kraus et al.). Denna syn är för närvarande föremål för revision.

Vi observerade 5 gravida kvinnor (alla primiparösa) med isolerad lungstenos (inklusive tre efter kirurgisk korrigering av defekten) var mellan 21 och 30 år.

Graviditet hos en av 2 patienter som inte fick kirurgisk behandling (T., 30 år gammal) slutade
brådskande spontan födelse av ett levande barn som väger 2800 g, längd 51 cm. Den andra patienten producerade en bukseskeppsektion (vid den 22: e veckan av graviditeten) med sterilisering (under endotrakeal anestesi). Ett år efter abort vid Institutet för hjärt-kärlsjukhus, Akademin för medicinska vetenskaper i Sovjetunionen hade hon lungvalvulotomi under hypotermi och ett positivt resultat erhölls.

I en av tre patienter som genomgått hjärtkirurgi för lungartärstensos (S., 22 år) inträffade graviditet efter 3 år, en annan (L., 27 år) - 2 år efter transventrikulär valvulotomi. Graviditeten fortsatte positivt och slutade med normal brådskande förlossning. Levande barn föddes (väger 2.700 och 3.400 g, 49 och 50 cm långa, i tillfredsställande skick).

Den tredje patienten (K, 21 år) kom till oss den 8: e graviditetsveckan med klagomål om andfåddhet, trötthet, generell svaghet, avbrott i hjärtets arbete. Patientens tillstånd under graviditeten förvärras. Hon vägrade kategoriskt abort. Det beslutades att skicka henne till kirurgisk behandling. Vid den 12: e veckan av graviditeten genomgick patienten transventrikulär valvulotomi. Efter operationen förbättrades patientens tillstånd. Graviditeten slutade vid förtidig arbetskraft (vid 33-34 veckor). Född levande frukt som väger 1700 g, 40 cm lång; Barnet överfördes till institutet för barnläkare vid Akademin för medicinska vetenskaper i Sovjetunionen, där han utvecklade sig normalt och tömdes hem i tillfredsställande skick, med normal vikt.

Således slutade graviditeten sent i endast en av 5 patienter med isolerad stenos i lungartären. abort (kejsarsnitt producerade vid den 22: e veckan av graviditeten), de andra kvinnorna födde levande barn (en förtidig).

Vår erfarenhet visar att patienten kan hantera graviditet och spontan förlossning med en liten minskning av lungartären, som strömmar utan betydande belastning på rätt hjärta. Allvarlig förträngning av lungartären, vilket leder till rätt ventrikulärt misslyckande, kräver antingen abort eller kirurgisk korrigering av hjärtsjukdom.

MED24INfO

Belokon N. A., Podzolkov V. P., medfödda hjärtsjukdomar, 1990

ISOLERAD PULMONAR ARTERYSTENOS

Isolerad stenos av lungartären (ISLA) är en av de vanliga CHD och förekommer i 6,8-9% av alla defekter [Burakovsky V.I., Ivanitsky AV, 1982; Bankl N., 1980] lika frekvent hos pojkar och flickor. Den första beskrivningen tillhör S. De Senae (1749) och G. V. Morgagni (1761).
Anatomi, klassificering. Morfologiskt ISLA heterogen. N. Bankl (1980) föreslår att markera följande alternativ.

1. Stenos av ventilerna i lungartären (LA) med intakt interventrikulär septum (Fig. 32). Förträngningen ligger i området för lungartärens ventiler och representeras ofta av ett membran med en central eller excentrisk öppning med en diameter av 1 till 10 mm. Ventilring hypoplazirovanno. 2% av patienterna har en fjärilventil LA. Vid allvarlig stenos är det vanligare hos vuxna patienter att deponera kalcium i ventilerna. I andra fall är ISLA resultatet av dysplasi av lungartärens cusps, de är styva, immobila, kraftigt förtjockade. Avvikelser detekteras även i ventilringens struktur, som är helt frånvarande, och ventilerna öppnar sig direkt från lungstammen, ibland noteras en signifikant ökning av myxomatös vävnad i ringen. Ovanför stenosplatsen noteras poststenotisk expansion av lungartären, mindre ofta är den hypoplastisk.
2. Infundibulär stenos med intakt intraventrikulär septum kan bero på det fibrösa muskelbandet vid korsningen av den högra ventrikulära kaviteten och infundibulum eller på grund av hypertrofierade muskler som bildar en smal utgång från höger kammare och ligger under ventilen i LA eller lägre, i utloppskanalen. Infundibulär stenos kan kombineras med ventilstenos.
3. Supravalvulär (supravalvulär) stenos i lungartären och dess grenar (kan kombineras med ventilen).
4. Stenos av utgångsdelen av höger hjärtkammare på grund av muskelavvikelser. Synonymer: tvåkammar högra ventrikel, dubbel höger kammare, tre ventrikulärt hjärta. I det här fallet finns en subinfibulär muskelspärr som delar in ventrikeln i en proximal kammare med högt tryck och en distal kammare med en låg. Denna variant av fläck kombineras vanligtvis med VSD.
5. Atresia LA med intactia interventricular septum (se kapitel 16).
6. Frånvaron av den 6a aortabågen leder till atresi eller frånvaron av dess derivat (stammen och grenarna i lungartären, artärkanalen); lungorna levereras med blod genom de stora bronchiala artärerna, det finns alltid en VSD.

Förutom den anatomiska versionen av stenos är det nödvändigt att skilja fall med närvaro eller frånvaro av DMPP eller ett öppet ovalt fönster (cirka 10% av alla patienter med ISLA) genom vilket rätt atrium lossas och vad som förklarar egenskaperna hos cyanos. I den inhemska litteraturen kallas en sådan kombination ibland Fallot-triaden.
Myokard i höger hjärtkammare, interventrikulär septum,

Fig. 32. Schema för ventilstenos av lungartären.
papillära muskler i ISLA hypertrophied enligt svårighetsgraden av stenos, är fall av samtidig kardiomyopati beskrivna som en manifestation av medfödd myokardiell dysplasi; vid kraftig hjärtokrost på grund av diffus kardioskleros är förändringar i typen av hjärtinfarkt möjliga, vilket är en följd av brist på koronär blodflöde. Det är staten myokardiet i ISLA som i stor utsträckning bestämmer livslängden, tiden för utseende av hjärtsvikt, arten av den postoperativa kursen. Hålrummet i den högra ventrikeln reduceras, och i svår stenos kan den utvidgas, håligheten i det högra atriumet kan förstoras. Tricuspidventilen har ofta tecken på dysplasi, vilket bidrar till dess misslyckande och förkalkning. Aorta och vänster ventrikel ändras inte.
Hemodynamik. Om det finns ett hinder för frisättning av blod från höger kammare, ökar det systoliska trycket i det signifikant (upp till 200 mmHg). Som resultat bildas en systolisk tryckgradient mellan höger kammare och lungartären, vilket säkerställer hjärtutgångens säkerhet. Hos patienter med svår ISLA ökar trycket i det högra atriumet. Mot bakgrund av ökat tryck i det högra atriumet, i närvaro av ett ASD eller ett öppet ovalt fönster, uppträder en venoarteriell urladdning, med en mindre grad av stenos, kan urladdningen vara arteriovenös. Storleken på urladdning av blod tillsammans med svårighetsgraden av stenos bestämmer de kliniska egenskaperna hos cyanos (från crimson till deep blue). Det bör noteras att graden av stenos ökar med ålder, eftersom det förändrade blodflödet genom den förminskade öppningen förvärrar ventildeformiteten.
Klinik, diagnos. De kliniska egenskaperna hos ISLA beror helt och hållet på graden av stenos. Med de "bleka" varianterna av ISLA utvecklas barn bra, klagomålen är små och för det mesta kokar ner till andfåddhet med ansträngning. Ofta har fingrarna, näsan, kinderna en skrynklig nyans. De enda manifestationerna av defekten är systolisk tremor och grovt systoliskt utstötningstypstörning i det andra interkostala utrymmet på vänster sida av sternum i kombination med en försvagad II-ton (ventilstenos). Strålens intensitet och varaktighet är direkt proportionell mot graden av stenos. Hos barn med infundibular eller combi
Genom stenos bestäms systolisk tremor och ljud i det tredje och fjärde mellankostrummet till vänster. På grundval av hjärtat kan systolisk utlösningston (omedelbart efter tonen) höras och klick är resultatet av lungmembranförlängning. Symtom på hjärtsvikt är frånvarande eller överskrider inte PB-graden av höger ventrikulär typ; mindre ofta hos patienter med "bleka" varianter av ISLA, noteras dekompensering av III-graden.
Med en skarp stenos uppmärksammas cyanos, vars intensitet ökar med åldern, symtomen på "klockglas" och "trummor". Patienter klagar över andfåddhet med minsta ansträngning och smärta i hjärtat av regionen (brist på koronär blodflöde mot bakgrund av svår hypertrofi i det högra hjärtkärlet). Barn med svår hypoxemi tenderar att ligga bakom i fysisk utveckling. Ibland upplever patienter yrsel och syncopala tillstånd, vilka är arytmogena, vilket kan betraktas som föregångare till plötslig död. Holter-övervakning indikeras hos sådana patienter. Höger ventrikulärt hjärtsvikt (andfåddhet, hepatomegali, edematös syndrom) är ofta av eldfast natur och, när det inträffar, har en progressiv kurs. Denna bild observeras vanligtvis vid akut stenos med svår tricuspidinsufficiens.
De flesta barn har en högersidig bult. Den förstärkta hjärtimpulsen bestäms (ett tecken på hypertrofi hos hjärtkärlets hjärtkärl). Systolisk tremor i andra och tredje mellanklassen till vänster är något uttalad. I de flesta fall bestäms ett grovt, förlängt brus av ventilerstenos av lungartären med ett maximum i det andra interkostala rummet längs den övre vänstra kanten av båren. Med svår hjärtsvikt droppar trycket i höger kammare, bullret minskar. Lokalt systoliskt murmur i det femte interkostala rummet till vänster indikerar en tricuspidventilinsufficiens.
På EKG visar patienter med ISLA tecken på hög atrial hypertrofi (P-vågen hög, spetsig i ledningar II, III, Vi), en kraftig avvikelse från hjärtans elektriska axel till höger (zLaAQRS upp till + 210 °), markerad höger ventrikulär myokard hypertrofi (form R eller qR i Vi, djuptand S i Ub) (Fig. 33). ST-segmentet kompenseras ofta med 2-5 min under isolinet med en negativ djup G-våg i ledningar från Vi-V4, vilket återspeglar en minskning av det korona blodflödet och markerade metaboliska störningar i myokardiet [Zamyslov V. L., 1989].
I PCG har systolisk murmur en diamantform, upptar nästan hela systolen, störst av bruset, desto större är graden av stenos, den lungkomponenten i II-tonen minskar och är 0,06-0,1 s från aortan.
På röntgenbilden märktes en kraftig impoverishment av lungorna

ritning. Hjärtans storlek beror på graden av stenos, storleken på höger-vänster urladdning vid atriets nivå och svårighetsgraden av tricuspidventilinsufficiens. Med en skarp stenos utan en shunt kan hjärtat vara av normal storlek, men det finns en förlängning av stammen J1A, hjärtans topp som höjdes ovanför membranet (höger ventrikel vänster och uppåt vänster) (fig 34a). Graden av utbuktning av J1A-bågen bestäms av blodflödesriktningen, de medfödda strukturella egenskaperna hos bindväven hos vaskväggen och reflekterar inte alltid graden av stenos. En skarp stenos, åtföljd av signifikant tricuspidventilinsufficiens, kan leda till allvarlig kardiomegali när hjärtets storlek och dess form (sfärisk) liknar Ebsteins anomali (fig 34.6).
M-ekkokardiografisk diagnos av valvulär stenos J1A är huvudsakligen baserad på detektering av rörelseavvikelser

Fig. 34. Isolerad lungstenos. Bröstdiagram.
a - Förstöring av lungmönstret, en liten hjärtlinje, post-stenotisk utbuktning av lungartären, b - Förödelse av lungmönstret, kardemegali som ett resultat av utvidgningen av de högra sektionerna.

ventilflikar. I allvarliga former av stenos manifesteras detta genom en fördjupning av a-vågen på den bakre kuspen (tryckgradienten mellan höger kammare och lungartären överstiger 50 mmHg) eller genom dess försvinnande med måttlig stenos. Samtidigt bestäms höger ventrikulär och interventrikulär septumhypertrofi under normal rörelse.
den senare, en ökning av utlösningen av tricuspidventilen och fördröjningen i dess stängning, vokalisten förlängning av dess cusps. Tvådimensionell ekokardiografi i projiceringen av kortaxeln på vaskulär nivå avslöjar en nedsatt ventilöppning, och under systolen avger ventilerna en båge i kärlens lumen. Pulserad dopplerekokardiografi gör det möjligt att bestämma det uttalade turbulenta flödet av blod i flygplanets ventilområde.
Under kateterisering av hjärtkaviteterna finns ett högt systoliskt tryck i höger kammare. Om kateteret, trots stenos, kan utföras i flygplanet, mäter sedan värdet på den systoliska tryckgradienten mellan den och den högra kammaren, vilket återspeglar graden av stenos. Detta uppnås genom kontinuerlig inspelning av tryckkurvan längs kateterbanan utvisad från lungartären till den högra kammaren och vidare in i det högra atriumet. Att detektera tryckgradienten vid luftventilens nivåer ovanför eller under dem gör det möjligt att diagnostisera respektive nivå av stenos: ventil, supravalvulär, infundibulär och kombinerad. Enligt trycknivån är det möjligt att särskilja alternativ med ett tryck lägre (upp till 100 mmHg) och högre än det systemiska, varvid sistnämnda särskilt lider av kranskärlblodflöde. Att bestämma graden av blodmättnad med syre i atrierna i närvaro av DMPP tillåter oss att uppskatta riktningen och storleken på urladdningen.
Höger ventrikulografi i två utsprång avslöjar hålrummet i högra ventrikeln med allvarlig myokardiell hypertrofi och trabecularitet, lokalisering, arten och graden av stenos, tillståndet hos ringen, stammen och grenarna av LA. Hålrummet i höger hjärtkammare kan vara av normal eller minskad storlek med en normal eller ökad utstötningsfraktion. Fördjupning av kaviteten indikerar ofta uttalade förändringar i myokardiet, vilket framgår av en minskning av utstötningsfraktionen, en minskning av systoliskt tryck i flygplanet och en ökning av det slutdiastoliska trycket i höger kammare. Om det sista symptomet är närvarande med minskad hålighet i högra hjärtkammaren, återspeglar den en försämring av diastolisk avslappning (kompression), medan myokardens kontraktilfunktion kan bevaras. Om DMP misstänks injiceras ett kontrastmedel i det högra atriumet.
Differensdiagnosen av ISLA bör utföras med DMPP, VSD, Fallots anteckningsbok, Ebsteins anomali.
Nuvarande behandling. Information om den naturliga kursen av ISLA är knapp. Svåra former av fläck (svår stenos) uppstår tidigt och kräver kirurgisk korrigering, eftersom stenos utvecklas snabbt. Mindre svåra former präglas av en relativt säker kurs, tillfredsställande tolerans för fysisk ansträngning upp till 20-30 år, då uppträder tecken på hjärtsvikt, arbetsförmågan minskar dramatiskt, med 50 år är endast 12% levande
de sjuka. Den genomsnittliga livslängden för ISLA är 24,5 år. De främsta orsakerna till döden för icke-opererade patienter är hjärtsvikt och bakteriell endokardit. Plötslig död är möjlig. Endast 14% av nyfödda med ISLA dör under den första månaden i livet. Om defekten finns hos små barn, kan endast en liten grad av stenos uppfattas i 47% - i moderat och 14% - allvarligt [Wennevold A., Jacobsen J., 1978]
Indikationer för kirurgisk behandling av A och C L A i tidig ålder är markerade cyanos, kardiomegali, hjärtsvikt, en ökning av tryckgradienten mellan höger kammare och L A till 40-50 mm Hg. Art. och mer, tryck i höger kammare - upp till 70-75 mm Hg. Art. och över. Många hjärtkirurger föredrar att fungera på patienter under 16 år, eftersom senare interventionar ökar risken för irreversibla förändringar i hjärtkärlets hjärtkärl.
Operationen utförs på öppet hjärta under förhållanden av måttlig hypotermi eller kardiopulmonell bypass och består av att dissekera stenosen längs kommissionerna. Vid den utvecklade subvalvulära stenosen gör denna åtkomst sin excision, och i vissa fall är öppningen nödvändig för att eliminera utsöndringsdelen i högerkammaren. I närvaro av DMPP bör den stängas under operationen.
Under de senaste åren har behandling av patienter med valvulär stenos av LA använt transluminal perkutan ballongvalvoplasti, först föreslagen av Y. Rubio och R. Limon-Lason 1954. 1 eller 2 ballonkateter med en diameter av 6-20 mm injiceras genom lårbenen och uppblåst vid eller under ventilerna i LA, utförs flera drag, vilket resulterar i brott av kommissionerna och tryckgradienten minskar. Perkutan valvuloplasti är inte indicerat för patienter med dysplastisk LA-ventil bestämd av ett tvådimensionellt ekokardiogram. I de flesta fall finns det en liten brist på luftens ventiler, vilket inte alltid är bestämt auscultatory; som regel har det inget hemodynamiskt värde [Rey C. et al., 1985]. Infundibulär stenos, som kvarstår efter avlägsnande av ventilen, kan minska med tiden [Robertson M. et al., 1987].
Dödlighet efter kirurgisk avlägsnande av ISLA överstiger inte 3%. Det ökar dock kraftigt med markerad kardiomegali, orsakad inte bara av hypertrofi utan också genom dilatation av de högra hjärtkaviteterna, dvs när det finns en lesion av kontraktil-myokardiet.
En komplikation av operation kan vara akut hjärtsvikt, oftast på grund av ofullständig eliminering av stenos.
Långsiktiga resultat är vanligtvis bra och är

i direkt proportion till åldern hos patienten där operationen utfördes och den initiala svårighetsgraden av stenos. Upprepad operation av valvulär restenos eller progression av subvalvulär stenos kan indikeras hos patienter som bedrivs i tidig barndom.

Stenos av munen hos lungartären

Stenos av lungartärens mun - en minskning av excretionskanalen i högra hjärtkammaren, vilket förhindrar normalt blodflöde till lungstammen. Stenos i lungsartärens mun åtföljs av svår svaghet, trötthet, yrsel, tendens att svimma, andfåddhet, hjärtklappning, cyanos. Diagnos av stenos av munen hos lungartären innefattar elektrokardiografisk röntgen-, ekkokardiografisk undersökning, hjärtkateterisering. Behandling av stenos i munen hos lungartären är att genomföra en öppen valvulotomi eller endovaskulär ballongvalvuloplasti.

Stenos av munen hos lungartären

Stenos av lungsartärens mun (lungstensos) är en medfödd eller förvärvad hjärtsjukdom, kännetecknad av förekomsten av hinder i utflödet av blod från höger kammare till lungstammen. I en isolerad form diagnostiseras stenos av munstycket av lungartären i 2-9% av alla medfödda hjärtfel. Vidare kan stenos i lungartärens mun ingå i strukturen av komplexa hjärtefekter (triad och Fallot's tetrad) eller kombinerat med införlivandet av de stora kärlen, en interventrikulär septaldefekt, öppen atrioventrikulär kanal, tricuspid atresia etc. I kardiologi hänvisar isolerad stenos av lungartären till bleknar av blektypen. Förekomsten av vice hos män är 2 gånger högre än bland kvinnor.

Orsaker till stenos i munens lungartär

Etiologin av stenos av öppningen i lungartären kan vara antingen medfödd eller förvärvad. Orsaker till medfödda förändringar - vanliga med andra hjärtefekter (fetal rubella syndrom, droger och kemisk berusning, ärftlighet, etc.). Oftast med medfödd stenos i lungsartärens mun uppträder medfödd ventildeformitet.

Bildandet av en förvärvad förminskning av lungartärens mun kan bero på ventilväxter vid infektiv endokardit, hypertrofisk kardiomyopati, syfilitisk eller reumatisk skada, hjärt myxom, karcinoida tumörer. I vissa fall orsakas supravalvulär stenos genom kompression av öppningen av lungartären genom förstorade lymfkörtlar eller aorta-aneurysm. Utvecklingen av munens relativa stenos bidrar till en signifikant expansion av lungartären och dess skleros.

Klassificering av stenos i munens lungartär

Enligt nivån av obstruktion av blodflöde, ventil (80%) isoleras subvalvulär (infundibulär) och supravalvulär stenos av öppningen i lungartären. Extremt sällsynt kombinationsstenos (ventil i kombination med supra- eller subvalvulär). I valvulär stenos är inte ventilen ofta uppdelad i broschyrer; Ventilen i lungartären själv har formen av ett kuperat membran med en 2-10 mm bred öppning; commissures smoothed; posten stenotisk expansion av lungstammen bildas. Vid infundibulär (subvalvulär) stenos finns det en trattformad förminskning av den utgående delen av högerkammaren på grund av onormal tillväxt av muskel och fibervävnad. Den supravalvulära stenosen kan representeras av lokaliserad förminskning, ofullständigt eller fullständigt membran, diffus hypoplasi, multipel perifer lungstenos.

För praktiska ändamål används en klassificering utifrån bestämning av systoliskt blodtryck i höger kammare och tryckgradienten mellan höger kammare och lungartären:

• Steg I (måttlig stenos av lungartärens mun) - systoliskt tryck i höger kammare mindre än 60 mm Hg. v.; tryckgradient 20-30 mm Hg. Art.
• Steg II (uttalad stenos av munen hos lungartären) - systoliskt tryck i höger kammare från 60 till 100 mm Hg. v.; tryckgradient 30-80 mm Hg. Art.
• Steg III (uttalad stenos av lungartärens mun) - systoliskt tryck i högra ventrikeln mer än 100 mm Hg. v.; tryckgradient över 80 mm Hg. Art.
• Steg IV (dekompensation) - myokardisk dystrofi, svåra cirkulationssjukdomar utvecklas. Systoliskt blodtryck i högerkammaren reduceras på grund av utvecklingen av kontraktil misslyckande.

Funktioner av hemodynamik vid stenos i munen hos lungartären

Hemodynamiska störningar i stenos av öppningen i lungartären är förknippade med ett hinder i blodutstötningsvägen från höger kammare till lungstammen. Den ökade belastningen av motstånd på den högra kammaren åtföljs av en ökning i sitt arbete och bildandet av koncentrisk myokardhypertrofi. Samtidigt överstiger det systoliska trycket som utvecklas av högra ventrikeln signifikant i lungartären: graden av systolisk tryckgradient på ventilen kan användas för att bedöma graden av stenos i lungartärens mun. Ökningen av trycket i höger kammare uppträder när dess öppningsområde minskar med 40-70% av det normala.

Över tiden, som tillväxten av dystrofa processer i myokardiet utvecklas dilatation av högra ventrikeln, tricuspid regurgitation och senare hypertrofi och dilatation av det högra atriumet. Som ett resultat kan öppningen av ett ovalt fönster inträffa, genom vilket venoartär blodutsläpp bildas och cyanos utvecklas.

Symptom på stenos i munen av lungartären

Kliniken för stenos i munen av lungartären beror på svårighetsgraden av förnimmelsen och kompensationsnivån. Med systoliskt tryck i hålrummet i höger kammare

De mest karakteristiska manifestationerna av stenos i lungsartärens mun är snabb trötthet under träning, svaghet, sömnighet, yrsel, andfåddhet, hjärtklappning. Hos barn kan det finnas en lagring i fysisk utveckling (i kroppsmassa och höjd), exponering för frekvent förkylning och lunginflammation. Patienter med stenos i munen av lungartären är benägna att frekvent svimning. I allvarliga fall kan angina uppträda på grund av brist på koronarcirkulationen i en kraftigt hypertrofierad ventrikel.

Vid undersökning uppmärksammar svullnad och pulsering av nerverna i nacken (med utveckling av tricuspidinsufficiens), systolisk darrning i bröstväggen, hudens blekhet, hjärtpulver. Utseendet av cyanos vid stenos i munen av lungartären kan bero på minskad hjärtproduktion (perifer cyanos av läpparna, kinderna, fingrarna i fingrarna) eller urladdning av blod genom ett öppet ovalt fönster (allmän cyanos). Död hos patienter kan förekomma från hjärtsvikt i hjärtsvikt, lungemboli, förlängd septisk endokardit.

Diagnos av stenos av munen hos lungartären

Undersökning av lungsartärens mun under stenos innefattar analys och jämförelse av fysiska data och resultaten av instrumental diagnostik. Perkutorno-gränserna i hjärtat förskjuts till höger, med palpation bestämd systolisk pulsering av höger kammare. Dessa auskultationer och fonokardiografi kännetecknas av närvaron av grovt systoliskt brus, försvagning av II-tonen över lungartären och splittringen. Radiografi tillåter dig att se utvidgningen av hjärtets gränser, poststenotisk expansion av lungartären, förödelsen av lungmönstret.

EKG med stenos i lungsartärens mun avslöjar tecken på överbelastning av högra ventrikeln, avvikelse från EOS till höger. Ekkokardiografi avslöjar dilatation av den högra ventrikeln, poststenotisk expansion av lungartären; Doppler sonografi gör det möjligt att identifiera och bestämma tryckskillnaden mellan höger kammare och lungstammen.

Genom att avkänna rätt hjärta etableras trycket i höger kammare och tryckgradienten mellan den och lungartären. Dessa ventrikulografier kännetecknas av en ökning i hålrummet i den högra hjärtkammaren, en egenskap som saktar i försvinnandet av kontrast från höger kammare. Patienter som är äldre än 40 år och personer som klagar över bröstsmärta visas selektiv koronarangiografi.

Differentiell diagnos av stenos i lungartären utförs med Ventrikelseptumdefekt, atrial septal defekt, öppetstående ductus arteriosus, Eisenmengers komplex Fallots tetrad et al.

Behandling av stenos i munen hos lungartären

Den enda effektiva behandlingen för fläck är kirurgisk avlägsnande av stenos av öppningen i lungartären. Operationen är indicerad för steg II och III stenos. Vid valvulär stenos utförs öppen valvuloplasti (dissektion av kardiovaskulära kommissioner) eller endovaskulär ballongvalvuloplasti.

Plastreparation av supravalvulär stenos i lungartären innefattar återuppbyggnad av en förminskningszon med hjälp av en xenopericardial protes eller lapp. Vid subvalvulär stenos utförs infundibulektomi - excision av hypertrofisk muskelvävnad i området för utgångsvägen i den högra kammaren. Komplikationer av kirurgisk behandling av stenos kan vara ett fel i ventilen i lungartären i varierande grad.

Prognos och förebyggande av stenos i munens lungartär

Mindre pulmonell stenos påverkar inte livskvaliteten. Med en hemodynamiskt signifikant stenos utvecklas fel i den högra kammaren tidigt, vilket leder till plötslig död. Postoperativa resultat av kirurgisk korrigering av defekten är bra: 5 års överlevnad är 91%.

Förebyggande av stenos i lungsartärens mun kräver att gynnsamma villkor för normal graviditet, tidigt erkännande och behandling av sjukdomar som orsakar förvärvade förändringar ges. Alla patienter med stenos i lungsartärens mun måste övervakas av en kardiolog och en hjärtkirurg, och förebyggande av infektiv endokardit.

Medfödda hjärtfel hos barn. Klassificering. CHD med hypovolemi i lungcirkulationen (isolerad lungstenos, Fallot's tetrad). Funktioner av hemodynamik. Kliniska manifestationer, diagnostiska kriterier. Behandling.

Medfödda hjärtefekter (CHD) är abnormiteter i hjärtans morfologiska utveckling och stora kärl som uppträder vid vecka 3-9 i viktprocent utveckling som ett resultat av nedsatt embryogenes.

Exponering av negativa faktorer för en kvinna kan störa hjärtens differentiering och leda till bildandet av CHD. Dessa faktorer anses vara:

1. Infektionsmedel (röda hundvirus, CMV, HSV, influensavirus, enterovirus, Coxsackie B-virus, etc.).
2. Ärftliga faktorer - i 57% av CHD-fallen är orsakade av genetiska störningar som kan uppstå både isolerat och som en del av flera medfödda missbildningar. Många kromosomala och icke-kromosomala syndrom består av CHD (Down, Patau, Edwards, Shereshevsky-Turner, Holt-Orama, Noonan, Allajilye, etc.); kända familjeformer av Fallot's tetrad, Ebstein's anomali, ofta ärft av hjärtanomali, är den öppna arteriella kanalen, små defekter i interventionssjukdomar etc. Det är bevisat att mutation av genen i den korta armen av kromosom 22 leder till utvecklingen av konorrniska CHD som påverkar utvecklingen av stora kärl och ventiler: Fallot, införlivande av stora kärl, stenos och koagulering av aorta, dubbel separation av kärl från höger kammare.
3. Somatiska sjukdomar hos moderen och i första hand diabetes mellitus leder till utveckling av hypertrofisk kardiomyopati och CHD.
4. Arbetsrisker och skadliga vanor hos moderen (kronisk alkoholism, datorstrålning, förgiftning med kvicksilver, bly, exponering för joniserande strålning etc.).

PRT-klassificering

Under EPS finns följande faser:

1. Fasanpassning.

I prenatalperioden, med majoriteten av CHD, utvecklas inte dekompenseringen. Med barnets födelse och den första inandningen börjar lungcirkulationen att fungera, följt av gradvis nedläggning av fosterkommunikation: artärkanalen, det öppna ovala fönstret och bortkopplingen av blodcirkulationscirklarna. Under anpassningsperioden sker således bildandet av både allmän och intrakardiell hemodynamik. Med otillräcklig hemodynamik (kraftig utarmning av blodcirkulationen i lungcirkulationen), fullständig disunity av blodcirkulationscirklarna, markerad stagnation i ICC) försämras barnets tillstånd progressivt och kraftigt vilket gör det nödvändigt att utföra akut palliativa ingrepp.

Denna period präglas av anslutningen av ett stort antal kompensationsmekanismer för att säkerställa förekomst av organismen under förhållanden med nedsatt hemodynamik. Kardiala och extrakardiella kompensationsmekanismer skiljer sig åt.

Hjärtat innefattar: En ökning av aktiviteten av enzymer i cykel av aeroboxidation (succinatdehydrogenas), inverkan av anaerob metabolism, Frank-Starling-lag, kardiomyocythypertrofi.

Extrakardiella kompensationsmekanismer innefattar aktivering av sympatisk ANS, vilket leder till en ökning av antalet hjärtkollisioner och centralisering av blodcirkulationen samt en ökning av renin-angiotensin-aldosteronsystemets aktivitet. På grund av aktiveringen av den senare, upprätthåller en ökning av blodtrycket en tillräcklig blodtillförsel till vitala organ och vätskeretention leder till en ökning av blodvolymen i blodet. Fördröjning av överskott av vätska i kroppen och bildning av ödem är motsatt till atriell natriuretisk faktor. Stimulering av erytropoietin leder till en ökning av antalet erytrocyter och hemoglobin och därmed en ökning i blodets syrekapacitet.

1. Fas av imaginärt välbefinnande - Det här är den period som tillhandahålls av organismens kompensationsförmåga. 2 och 3 faser av CHD är den optimala tiden för utförande av radikala kirurgiska ingrepp.
2. Dekompensationsfas.

Denna period präglas av utmattning av kompensationsmekanismer och utveckling av hjärtsvikt, eldfast behandling, och bildandet av irreversibla förändringar i de inre organen.

Isolerad lungstenos

Isolerad lungartärstensos (ISLA) -Denna anomali präglas av en minskning av blodets utflödesvägar från den högra hjärtkammaren till lungcirkulationen.

Tre huvudalternativ för obstruktion av utflödeskanaler:

2) subvalvulär (infundibulär);

3) supravalvulär stenos av lungartären.

Valvulär stenos i lungartären bildas på grund av partiell eller fullständig accretion av ventilerna i lungventilen längs kommissionerna. Som ett resultat av ventilernas dysplasi blir de tjockare och blir styva och inaktiva. Som regel med ventil stenos som ett resultat av konstant hemodynamisk chock och turbulent ström av en stark blodstråle som kommer ut ur den trånga öppningen, uppträder traumatisk skada på den post-stenotiska delen av lungartären, dess degenerering, gallring och post-stenotisk expansion. Den högra ventrikeln koncentreras hypertrofierad. Sekundär hypertrofi och dilaterat rätt atrium.

Infundibulär stenos av lungartären bildas genom att omsluta fibrös muskulär vävnad omedelbart under ventilen.

Den supravalvulära stenosen är sällsynt och kan manifesteras som ett membran eller en långsträckt förträngning av de proximala, distala sektionerna av stammen, såväl som grenar i lungartären.

Lungstenos kan kombineras med andra hjärtfel. Så, då den kombineras med DMPP eller ett öppet ovalt fönster, kallas defekten Fallot-triaden.

Hemodynamiska störningar orsakas av obstruktion av blodflödet från högerkammaren till den trånga lungartären, vilket ökar systolisk belastning på högerkammaren, och beror på graden av stenos. Den högra ventrikeln är hypertrofierad, men med tiden utvecklas tecken på rätt ventrikulärt fel. Graden av stenos bestäms av tryckgradienten mellan höger kammare och lungartären. Med en tryckgradient i systemet PZh / LA upp till 40 mm Hg anses stenos vara mild; från 40 till 60 mm Hg - måttlig Allvarlig stenos åtföljs av en ökning av trycket till 70 mm Hg och en kritisk - över 80 mm Hg.

Den kliniska bilden av ISLA beror på graden av stenos.

Med måttlig stenos utvecklas barn normalt.

Men när barnet växer ökar andfåddheten med fysisk ansträngning, som snabbt försvinner i vila.

Cyanos händer aldrig. Det enda tecknet är ett intensivt systoliskt murmur av en stenotisk timbre i det andra interkostala rummet till vänster om sternum med en samtidig försvagning av den andra tonen över lungartären.

Bullerns intensitet är vanligtvis proportionell mot graden av stenos.

Med svår stenos, trötthet, andfåddhet.

Bröstets deformation som en "hjärthumma" bildas ganska snabbt.

Palpation är bestämd systolisk tremor i stället för att lyssna på buller.

Hjärtimpulsen uttalas vanligen.

Vid allvarlig stenos uppträder de första tecknen på hjärtsjukdom redan i tidig spädbarn. Barn släpar efter i fysisk utveckling, andfåddhet och svårighetsgrad vid utfodring observeras. Med tiden uppträder cyanos, deformation av fingrarna i fingrarna ("trumfickor") eller naglar ("klockglas"). Hjärtrytmstörningar kan utvecklas.

Radiologiskt detekterad förödelse av lungmönstret. Hjärtat utvidgas vanligen måttligt på bekostnad av högra hjärtkammaren. Kanske den poststenotiska expansionen av lungartären.

När EKG bestäms av EOS-avvikelsen från hjärtat till höger, är tecken på hypertrofi hos höger atrium och ventrikel.

EchoCG kan detektera en ökning och hypertrofi i rätt hjärta, och Doppler EchoCG kan detektera turbulent blodflöde genom den smala lungartärsventilen. Vid allvarlig och svår lungstensos kan prolaps eller tricuspidventilinsufficiens diagnostiseras.

Kursen och prognosen beror på graden av stenos. Det måste emellertid komma ihåg att när barnet växer ökar graden av förträngning av lungartären också, särskilt vid infundibulära stenoser.

De viktigaste komplikationerna av lungstenos är eldfast hjärtkorsfel, kronisk hypoxi, infektiv endokardit, plötslig hjärtdöd.

Indikationer för kirurgisk korrigering: utseende av andfåddhet och tecken på rätt ventrikulärt misslyckande under träning, ökning av EKG-tecken på hypertrofi och systolisk överbelastning av högra hjärtat, ökning av trycket i höger kammare till 70-80 mm Hg. och tryckgradient mellan höger kammare och lungartären upp till 40-50 mm Hg.

För närvarande ges företräde för minimalt invasiv kirurgi - perkutan transluminal ballongvalvuloplasti. En speciell sond med ballong passerar genom lårbenen i den högra hjärtkammaren, då vid upplösningen av lungartären uppblåses ballongen och flera drag utförs, varvid de accreterade ventilerna slits ut längs kommissorna. Det finns också öppen hjärtkirurgi med hypotermi och extrakorporeal cirkulation.

Tetrad Fallot

Fallot tetrad (TF) tillhör den vanligaste hjärtsjukan av den blå typen. Det är 12-14% av alla CHD och 50-75% av blåa defekter. Lika vanliga hos pojkar och flickor. Det finns familjefall av vice.

I den klassiska versionen av Fallots tetrad finns 4 tecken:

pulmonell stenos, ventrikulär septaldefekt, som alltid är stor, hög, perimembranös, höger ventrikulär myokardiell hypertrofi och aortisk dextraktion. Fel hänför sig till CHD av cyanotypen med utarmningen av den lilla cirkulationen av blodcirkulationen.

Det finns tre kliniska och anatomiska varianter av defekten:

1) TF med atresi i lungsartärens mun - "extrem", cyanotisk form;

2) den klassiska formen;

3) TF med minimal pulmonell stenos eller "blek", atsianoticheskaya form TF.

utsöndrar Fallos triad, när det inte finns någon ventrikulär septalfel. Fallot tetrad kan också kombineras med andra CHD: med den samtidiga närvaron av DMPP kallas varianten Pentad Fallo. TF kombineras oftast med OAP, på grund av vilken kompensatorisk blodtillförsel till lungorna uppträder. Med den "extrema" formen av TF är defekten "ductus" -avhängig.

Hemodynamik.

Graden av hemodynamiska störningar bestäms av graden av stenos i lungartären.

Obstruktion kan ligga vid nivån av utgångsdelen av den högra ventrikeln, vid nivån av lungartärens ventil, längs stammen och grenarna i lungartären och på flera nivåer samtidigt. Under systolen flyter blod från båda ventriklerna till aortan och i mindre kvantiteter in i lungartären. På grund av att aortan är bred och flyttas åt höger, passerar blodet genom det utan hinder i den klassiska formen av Fallo's tetrade finns det aldrig cirkulationsfel. På grund av den stora ventrikulära septaldefekten är trycket i båda ventriklerna detsamma. Graden av hypoxi och svårighetsgraden hos patienterna korrelerar med graden av lungartärans stenos. Hos patienter med den extrema formen av Fallot's tetrad går blodet in i lungorna genom den öppna arteriella kanalen eller genom collateralsna (arteriovenösa anastomoser och bronkialartärer), som kan utvecklas i utero, men oftare - postnatalt.

Blodcirkulationskompensation uppstår på grund av: 1) höger ventrikulär hypertrofi; 2) drift av PDA och / eller collaterals; 3) utvecklingen av polyglobuli och polycytemi som ett resultat av långvarig hypoxi;

Clinic.

cyanos - Det viktigaste symptomet för Fallot's tetrad.

Graden av cyanos och tiden för dess utseende beror på graden av stenos i lungartären.

Vid barn av de första dagarna av livet diagnostiseras endast svåra former av defekten - den "extrema" formen av Fallot's tetrad - på basis av cyanos.

I grund och botten är den gradvisa utvecklingen av cyanos (med 3 månader - 1 år), som har olika nyanser (från blekblå till "blå-crimson" eller "järnblå"), karakteristisk: för det första finns cyanos av läpparna, sedan slemhinnor, fingertoppar, ansikts-, lemmer och bagagehud.

Cyanos ökar med barnets aktivitet. Tidigt utveckla "trummor" och "klockglas".

Permanent funktion är dyspné dyspné (djup arytmisk andning utan en uttalad ökning av andningsfrekvensen), noteras i vila och ökar kraftigt med minsta ansträngning.

Gradvis utvecklas fysisk retardation.

Nästan från födseln lyssnade på brutto systolisk murmur längs bröstbenets vänstra kant.

Ett formidabelt kliniskt symptom i Fallots tetrad, som är ansvarig för svårighetsgraden av patienternas tillstånd, är oönskade cyanotiska attacker.

De uppstår som regel mellan 6 och 24 månaders ålder på grund av absolut eller relativ anemi. Patogenesen för anfallets början är förknippad med en skarp spasma av infundibulär del av högerkammaren, vilket medför att allt venöst blod kommer in i aortan och orsakar den mest akuta hypoxi i centrala nervsystemet.

Mjölkmättnad i blodet under en attack sjunker till 35%. Bullerns intensitet i detta fall minskar kraftigt tills fullständigt försvinnande. Barnet blir rastlöst, uttrycket i ansiktet är räddat, eleverna är dilaterade, andfåddhet och cyanos ökar, extremiteterna är kalla; följt av förlust av medvetenhet, kramper och möjlig utveckling av hypoxisk koma och död. Anfall varierar i svårighetsgrad och varaktighet (från 10-15 sekunder till 2-3 minuter). I efteroffensivperioden är patienterna tröga och adynamiska under lång tid. Ibland utvecklas hemiparasis och allvarliga former av cerebrovaskulär olycka. Vid åldern 4-6 år minskas attackens frekvens och allvarlighetsgrad avsevärt eller de försvinner. Detta beror på utvecklingen av collaterals, genom vilka mer eller mindre tillräcklig blodtillförsel till lungorna uppträder.

Beroende på klinikkens egenskaper finns tre faser av fläck:

Fas I - Relativ välbefinnande (från 0 till 6 månader), då patientens tillstånd är relativt tillfredsställande, finns ingen fysisk utvecklingsfördröjning.

Fas II - dyspné och cyanotiska attacker (6-24 månader), som kännetecknas av ett stort antal cerebrala komplikationer och dödsfall;

Fas III - övergångsperiod, när den kliniska bilden av vice börjar ta på sig vuxna funktioner

Med en blek form av TF liknar kursen och de kliniska tecknen de som har septalfel.

Vid fysisk undersökning av patienter med Fallot's tetrade, är bröstet ofta plattat.

Ej karakteristisk hjärtpulsbildning och kardiomegali.

I II-III interkostala utrymmen till vänster om båren kan systolisk tremor bestämmas.

Auscultation I ton förändras inte, II - signifikant försvagad över lungartären, som är associerad med hypovolemi i lungcirkulationen.

I intervallet II-III till vänster hörs ett grovt skrotande systoliskt stenos av lungartären.

Vid infundibulär eller kombinerad stenos hörs bruset i III-IV-mellanrummet, utförs på halsens kärl och tillbaka i det interscapulära utrymmet.

Bullret från VSD kan vara antingen mycket måttligt eller inte alls på grund av en liten tryckgradient mellan ventriklerna eller bristen på den. Systoliskt diastoliskt buller av medelintensitet på grund av funktionen av den öppna arteriella kanalen och / eller collateralsna hörs på baksidan i det interscapulära utrymmet.

En röntgenundersökning av organen i brösthålan gör det möjligt att identifiera bildkännetecknet för denna defekt: lungmönstret är utarmat, formen av hjärtskuggan, inte förstorad, kallas den holländska skogen, båten, Valenok, klaffen och lyfts över membranets topp.

Det mest typiska tecknet på ett EKG är en signifikant avvikelse från EOS till höger (120-180 °). Det finns tecken på hypertrofi i höger hjärtkammare, höger atrium, nedsatt ledning som en ofullständig blockad av högerbenet i hans bunt.

Den differentialdiagnos måste göras med införlivandet av de stora kärlen, lungartären stenos, dubbel utsläpp av fartyg från den högra hjärtkammaren, Ebstein sjukdom, tre kamrar hjärta med stenos i lungartären.

Nuvarande och prognos. Med den naturliga kursen av CHD är den genomsnittliga livslängden 12-15 år. Dödsorsakerna är ohälsosamma cyanotiska attacker, hypoxi, störningar i hemo- och lungodynamik, cerebral trombos, stroke, infektiv endokardit.

Behandling. Anatomiska, fysiologiska och hemodynamiska egenskaper i TF-form specificitet av konservativ terapi. Först och främst handlar det om användning av kardiotoniska medel. Eftersom takykardi, dyspné och cyanos i TF inte är manifestationer av cirkulationssvikt, kommer användningen av hjärtglykosider endast att öka venös-arteriell frisättning och ökning av obstruktion av det högra ventrikulära utmatningsområdet, vilket kan leda till en förvärring av svårighetsgraden av oövervakade cyanotiska attacker! En viktig förebyggande aspekt är förebyggande av utvecklingen av anemi (orala former av järntillskott), andnings- och cyanotiska anfall (granskad - med en hastighet av 0,5-1 mg / kg per os), bekämpning av uttorkning i händelse av kräkningar och / eller diarré (överdriven dricks, vid införandet av vätska), valet av antiplatelet (aspirin, chimes, fenylin) eller antikoagulant terapi (heparin, fraksiparin, warfarin).

Koppning odyshechno-cyanotisk attack innebär konstant syre inandning (hemma - att öppna fönstret eller fönster), vilket ger patienten en adaptiv kroppsställning (position på sidan med de som ges till buken benen). Barnet måste värmas, vikas i en filt. Ambulanslaget gör införandet av smärtstillande medel och lugnande medel. Analgin introduceras i / m eller / in med en hastighet av 50 mg / kg, promedol - 0,1-0,15 ml / kg. Av lugnande droger föredras GHB (100-200 mg / kg), eftersom läkemedlet har en antihypoxisk effekt, men det är bättre att administrera detta läkemedel i sjukhusinställningen. Seduxen (Relanium) används vanligare vid prehospitalet. Cordiamin injicerade subkutant 0,02 ml / kg, hydrokortison (4-5 till 10 mg / kg). I frånvaro av effekten av terapin som utförs är det nödvändigt att utföra obzidan vid administreringen av 0,1 mg / kg. Läkemedlet injiceras vid 5-10% glukoslösning. väldigt långsamt! kontrolleras av hjärtfrekvensen. Snabb administrering av läkemedlet kan orsaka en kraftig minskning av blodtrycket och hjärtstoppet. Patienten bör läggas in på sjukhus, där infusionsterapi utförs med läkemedel såsom kaliumklorid eller Pananginum, reopoligljukin, prokain, CMC, vitamin C, chimes, heparin etc.

Kirurgisk korrigering hos patienter med TF är uppdelad i palliativa operationer (påläggning av subklavisk-pulmonell anastomos) och en radikal korrigering av CHD. Indikationerna för palliativ kirurgi är:

1. Den "extrema" formen av Fallot's tetrad, tidiga, frekventa och allvarliga osympatiska cyanotiska attacker;
2. Förekomsten av ihållande dyspné och takykardi i vila, inte stoppad av konservativ terapi;
3. Allvarlig hypotrofi och anemisering.

Bypass-kirurgi (eller en artificiell blodflödet) syftar till att förbättra lung hemodynamik och gör att patienten att överleva och växa sig starka innan den radikala korrigering som genomförs i 2-3 år. Radikal kirurgi innebär samtidig eliminering av alla hjärtafvikelser och utförs vid förskoleåldern.