Coarkation av aorta

Coarkation av aorta - medfödd förminskning eller fullständig tillslutning av lumen i ett begränsat område. Oftast (95%) ligger denna inskränkning i aorta-ismusen, vilket är förstås som ett segment från den vänstra subklappartären till det första paret av interkostala arterier. Andra lokaliseringar av förträngningar är möjliga - i stigande, nedåtgående bröstkorg eller abdominal aorta. Coarkation av aortan utgör upp till 30% av alla medfödda hjärtfel.

Den hemodynamiska naturen hos defekten är obstruktionen av blodflödet genom det förträngda området, vilket medför att arterietrycket i aortan och dess grenar ökar signifikant över smalpunkten (upp till 200 mmHg och mer) och minskar under det, dvs artärsyndrom utvecklas hypertoni i hjärnans kärl och den övre halvan av kroppen, vilket leder till systolisk överbelastning av vänstra ventrikeln, myokardial hypertrofi följt av dystrofi. Den senare förvärras av tillsats av koronar insufficiens över tiden. Som ett resultat av detta utvecklas allvarlig vänster ventrikulär dekompensation. Hypertoni i hjärntankystemet leder till ett antal cerebrala symtom. I artärsystemet, under förträngningsstället, är blodtrycket signifikant minskat och blodtillförseln till kroppens nedre del beror huvudsakligen på säkerheten, vilket inte alltid är tillräckligt.

Den kliniska bilden och diagnosen. Klagomål är vanligtvis frånvarande. Först när man når pubertets ålder kan allmän svaghet, yrsel, huvudvärk, parestesier och ökad kyla hos benen uppstå. Diagnosen av sjukdomen är väldigt enkel: Kunskapen om denna patologi och noggrann undersökning gör att du kan göra en diagnos i de allra flesta fall. Frånvaron av pulsation på benens artärer med ett konstant ökat tryck i artärerna i de övre extremiteterna är nästan ett patognomont tecken på koagulering av aortan. Med ofullständig ocklusion av aortas lumen i koarctationsområdet kan pulsationen på benens artärer bibehållas, men försvagad, vilket framgår av minskat artärtryck (hos en frisk person är arterietrycket på nedre extremiteterna 20-40 mm Hg. Högre än på de övre). När man tittar utöver den lämpliga kroppsformen (ofta den atletiska typen av tillsats hos män, pykniken hos kvinnor) kan man märka pulsationen av de utvidgade interkostala arterierna. Hjärtans gränser utsträckes som regel till vänster på grund av vänster ventrikulär hypertrofi. Under auscultation hörs systoliskt murmur runt hela vänster kanten av båren, liksom från baksidan ovanför projiceringen av aortastenosen och ibland över de utvidgade pulserande interkostala arterierna. EKG-data hos barn kan avslöja endast tecken på systolisk överbelastning i vänster ventrikel, hos vuxna, hypertrofi och koronarinsufficiens, ofta med diffusa muskelförändringar.

På röntgenbilder bestäms hjärtets aorta-konfiguration huvudsakligen av expansionen av vänstra ventrikeln. Ett karakteristiskt tecken på koagulering av aortan är förekomsten av mönster av nedre kanten av 3-4 par revben. Ribbformningen utvecklas på grund av deformationen av benet i området av det nedre spåret av kraftigt dilaterade och tortuösa interkostala arterier. Både pulsationen av de interostala artärerna och sammandragningen av revbenen kan detekteras genom palpation av patientens bröstkorg. På tomogrammet är det i regel tydligt att platsen för aorta-förträngning är synlig. Angiokardiografi indikeras i oklara fall eller i fall av misstänkt aortakarctation med andra defekter. De vanligaste av dessa är den öppna arteriella kanalen och aortastenosen. Vid ett senare tillfälle kan aortaklaffinsufficiens utvecklas på grund av dystrofa förändringar vid basen av stigande aorta.

Den genomsnittliga livslängden för icke-opererade patienter är 25-30 år. Den vanligaste orsaken till dödsfall hos patienter är intrakraniell blödning, aortabrott, hjärtinfarkt, akut hjärtsvikt och infektiv endokardit.

Differentiell diagnos av aorta-koarctation bör utföras med neuro-cirkulationsdystoni, hypertoni, renovaskulär hypertoni, hjärtfel och njursjukdom, åtföljd av arteriell hypertension. Det största antalet fel vid erkännandet av denna defekt är relaterad till försummelsen av sjukdomens huvudsakliga kliniska manifestationer, underskattningen av allmänna medicinska forskningsmetoder, bortse från arteriell palpation samt mätning av blodtryck i benen och jämförande utvärdering av data.

Behandling är endast operativ. Den ideala typen av operation, särskilt hos växande barn, är resektion av den förkortade delen av aortan med sin anastomos ände till slutet (fig 18). En sådan operation är emellertid ofta omöjlig med den uttalade längden av de trånga och svåra sklerotiska förändringarna i kärlväggen. I en sådan situation utförs aorta-proteser med en syntetisk protes (fig 19), såväl som plastikkirurgi hos smalningsstället med en syntetisk plåster (Fig. 20) eller en vänster subklavär artär (Fig. 21). Ett antal patienter kan genomgå en ballongutvidgning av koarctation under röntgenbetingelser.

Coarkation av aorta

Coarkation av aortan är en medfödd missbildning, kännetecknad av segmentell (lokal) förminskning av aortas lumen eller dess fullständiga rast i sin bågs ismus, mycket mindre i bröstkorgs eller bukdelens del. Starkt koarctation av aortan är inte en medfödd defekt av hjärtat, eftersom det är lokaliserat utanför det, vilket påverkar aortan - det största unparmenterade artärkärlet i lungcirkulationen, som sträcker sig från hjärtans vänstra kammare. Hjärnans struktur med denna medfödda patologi är normal. Aortisk koarctation kallas emellertid alltid som en grupp medfödda hjärtefekter, eftersom hela cirkulationssystemet (kardiovaskulärt system) lider under det och bildandet av aorta-koarctation i sig är direkt relaterat till hjärtets strukturer och kan kombineras med några andra medfödda defekter. Coarkation av aortan beskrevs först 1791 av den italienska patologen D. Morgagni.

Coarkation av aortan ligger vanligtvis på ett visst typiskt ställe för det - där aortabågen passerar in i den nedstigande delen av aortan. Sådan lokalisering beror på det faktum att det normalt finns en förminskning av aortas inre lumen: dessa två sektioner är gjorda av olika embryonala knoppar.

Schematisk illustration av aorta coarctation

Frekvensen för denna medfödda defekt är från 6,7 till 15% av alla medfödda hjärtfel och 3-5 gånger oftare hos män än hos kvinnor.

Det finns två typer av aorta coarctation:

1) Aorta-koaguleringstypen - Det finns en segmentär förträngning av aorta lumen nedan (nedströms om blodet) på den plats där den vänstra subklavia artären avviker från den; den arteriella kanalen är stängd
2) "Barnens" (infantil) typ av koagulering av aortan - det finns hypoplasi (underutveckling) av aortan på samma plats, men artärkanalen är öppen.

Dessutom, beroende på de anatomiska egenskaperna, finns det tre olika varianter av koarctation:

1. Isolerad koarctation av aortan (utan kombination med andra medfödda hjärtefekter);
2. Coarkation av aortan, kombinerad med den öppna arteriella kanalen; i sin tur kan delas upp:
• postduktalnaya (ligger under den plats där den öppna arteriella kanalen avgår);
• yukstaduktalnaya (koarctation ligger vid nivån av den öppna arteriella kanalen);
• preductum (öppen arteriell kanal öppnar under aorta-koarctationen).
3. koarktation av aorta, i kombination med andra medfödda hjärtfel: förmaksseptumdefekt (ASD), Ventrikelseptumdefekt (VSD), Valsalva sinus aneurysm, införlivandet av de stora kärlen, aortastenos, och andra.

Den öppna arteriella kanalen detekteras hos mer än 60% av spädbarn med koagulering av aortan och kanalens diameter kan vara större än aortans diameter. Isolerad koarctation av aortan är vanligare hos äldre barn.

Nedan (mer aktuell blod) genom aorta sammandragning dess vägg förtunnas och expand lumen, ibland antar karaktären av en aortaaneurysm (aortaexpansionsparti på grund av patologiska förändringar av bindvävsstrukturer sina väggar). Aneurysmala förändringar beror på exponering för aortaväggen av turbulent (oregelbundet) blodflöde under förträngningsstället. Hos äldre barn utvecklas aneurysmala förändringar och över förträngningen - i stigande aorta.

Vid atypisk lokalisering av aorta-koarctation ligger den i bröst- eller bukdelen av aortan. Ibland kan det finnas flera sammandragningar.
Det finns också "pseudo-aorta aorta" - som liknar koarctation, aortisk deformitet, vilket inte signifikant hindrar blodflödet, eftersom det är en enkel tortuositet och förlängning av aortan.

Orsaker till aorta coarctation

Utvecklingen av aortas koarctation beror på en överträdelse av processen för bildning av aortan under fosterutveckling. Oftast är aortakoarktation yukstaduktalnoy (ligger på ductus arteriosus nivå. Den arteriella kanal, som förbinder aorta till vänster lungartären, som normalt fungerar bara i livmodern och efter barnets födelse och början av alveolär andetag stängd. Uppenbarligen i livmodern vissa En del av den duktala vävnaden rör sig till aortan och medför därigenom aortaväggen i stängningsförloppet, vilket därefter leder till dess inskränkning.

I vissa sällsynta fall kan koagulering av aortan inträffa under hela livet som ett resultat av aterosklerotisk aorta skada, aorta skada eller Takayasu syndrom (en inflammatorisk sjukdom med okänt ursprung som påverkar aortan och dess grenar).

Genetisk predisposition för bildning av aortakoarktation är närvarande i patienter med syndromet Shereshevscky-Turner (kromosomal sjukdom, som orsakas av närvaron av endast en sexuell X-kromosom och avsaknaden av en andra och åtföljs av karakteristiska avvikelser i fysisk utveckling, kortväxthet och sexuell omognad). Varje tionde patient med detta syndrom visar koagulering av aortan.

Mekanismen för utveckling av hemodynamiska störningar (blodrörelse)

Under aortas samverkan leder tillkomsten av en mekanisk obstruktion (den så kallade gatewayen) i blodflödet för aortan till bildandet av två olika blodcirkulationslägen. Ovanför platsen där blodflödet är obstruerat ökar arterietrycket och kärlbädden utvidgas. vänster ventrikel på grund av systolisk (under hjärtslag) överbelastning är hypertrophied (dess muskelmassa och storlek ökning). Under hindret för blodflödet sänks arterietrycket och blodflödet kompenseras genom att utveckla flera sätt att cirkulera (säker) blodtillförsel. Svårighetsgraden av hemodynamiska störningar varierar beroende på längden och svårighetsgraden av aorta lumenminskning, liksom typen av koarctation.

I den "vuxna" typen av koarctation, när artärkanalen är övervuxen (sluten), är huvudproblemen i hemodynamiken förknippade med en ökning av blodtrycket i överkroppens kärl och systoliskt och diastoliskt tryck ökar. Sådan arteriell hypertoni åtföljs av en kraftig ökning av arbetet som utförs av hjärtans vänstra kammare, liksom en ökning i massan av cirkulerande blod. Samtidigt sänks trycket i artärerna i den nedre halvan av kroppen, varför njurmekanismen för att öka blodtrycket aktiveras vilket leder till en ytterligare ökning av trycket i den övre halvan av kroppen.

I den "barns" typen av koagulering av aortan, när artärkanalen är öppen, är ökningen av blodtrycket i lungcirkulationens kärl kanske inte så signifikant, och omloppet (bypass) cirkulationen är dåligt utvecklad. Beroende på varianten av förhållandet mellan koarctation och den öppna arteriella kanalen finns det också skillnader i mekanismerna för hemodynamiska störningar. Så med frisättning av aortan efter duktal, frigörs högtrycksblod från aortan genom den öppna arteriella kanalen till vänster lungartären, vilket kan leda till att utvecklingen av lunghypertension utvecklas (ökat blodtryck i lungcirkulationens kärl).

Vid aorta före oktal koagulering utblåses blod från lungstammen till nedstigande aorta (under koarctation) genom den öppna arteriella kanalen; I den situation där åtmin preduktalnom utföringsform har en återställnings koarktation av lungartären i den nedåtgående aorta, är nästan hela volymen av blod minut Mologa för cirkulation och för den nedre halvan av kroppen som tillhandahålls av en förhöjd arbete höger kammare. Den "barnsliga" (infantiliska) typen av koagulering av aortan leder till nedsatt lungcirkulation, och i de flesta fall redan i tidig barndom, till utvecklingen av hjärtsvikt.

Symtom på aorta coarctation

Den kliniska bilden av koagulering av aortan bestäms huvudsakligen av ålder, morfologiska förändringar, kombination med andra hjärtfel.

I början av barndomen åtföljs denna defekt ofta av återkommande (upprepad) lunginflammation, utveckling av lunghjärtatsjukdomar från de första dagarna av livet. Skarp bläck i huden, allvarlig andfåddhet, åtföljd av kongestiv väsande ängsel i lungorna. Barn med koagulering av aortan ligger ofta bakom i fysisk utveckling.

Expansionen av hjärtans gränser och förstärkning av den apikala impulsen bestäms. Under auscultation (lyssning) av hjärtat avslöjar doktorn en grov timbre av systoliskt (under hjärtslag) buller på framkanten av bröstet i projiceringen av hjärtat eller på baksidan i den interscapulära regionen till vänster (där aorta-musen projiceras). I närvaro av en öppen arteriell kanal lyssnar läkaren på systolodiastoliskt ljud i det andra interkostala rummet till vänster om båren. Det finns också en ökning av II hjärtton över lungartären och aortan.

En avgörande roll för den initiala diagnosen av aorta koarktation speldefinition puls karaktär på de övre och nedre extremiteterna: en kombination av upptagen puls på artärerna i armbågen med ingen eller en kraftig försvagning av den femorala pulsen.

Vid aorta före oktal koagulering med utmatning från lungartären till den nedåtgående aorta (veno-arteriell urladdning) samtidigt med svagning av puls på benen bestäms den så kallade differentierade cyanosen: cyanosen hos benens hud med normal färgning av händerna på händerna. Hos barn med uttalad och isolerad (ej kombinerad med andra medfödda hjärtefekter) koagulering av aortan kan blodtrycket uppmätt på händerna nå mycket höga värden, upp till 190-200 / 90-100 mm Hg. Art. Vid en kombination av aorta med andra medfödda hjärtfel uppnår blodtrycket uppmätt på händerna 130-170 / 80-90 mm Hg. Art., Mycket sällan är det normalt. Arteriellt tryck på benen detekteras inte alls eller minskas drastiskt. Det kan finnas en skillnad i ratertrycket på händerna (vid onormal separation av den högra subklappartären från den nedstigande aortan). Hos barn i de första åren av livet utvecklas hjärtsvikt i båda cirklarna av blodcirkulationen.

Vid vuxna och äldre barn, när det inte finns några klagomål, upptäcks en ökning av blodtrycket av en slump. Dessa patienter klagar på yrsel, huvudvärk, tunghet i huvudet, trötthet, återkommande näsblod, i vissa fall - smärta i hjärtat. Samtidigt klagar patienter på smärta i benen och svagheten i dem, muskelkramper i benen, fuktighet i fötterna. Kvinnor kan uppleva menstruella oegentligheter och infertilitet. I allmänhet normal fysisk utveckling noteras oproportionerlig muskelutveckling: musklerna i den övre halvan av kropp och övre extremiteter är överutvecklade, och bäckens och underarms muskler är dåligt utvecklade. Fötterna är kylda vid beröringen. Den intensifierade pulsationen av de interostala artärerna bestäms. Det systoliska blodtrycket mätt på händerna är 50-60 mm Hg. Art. överstiger det systoliska trycket på benen, men normalt bör trycket på benen vara högre. Diastoliskt tryck förblir normalt. Barn i den äldre åldersgruppen har oftast inte hjärtsvikt: det utvecklas efter 20-30 år, vilket är ett ogynnsamt prognostiskt tecken.

Komplikationer av aorta koarctation:

1. Allvarlig arteriell hypertoni
2. Intracerebral blödning (stroke);
3. Subaraknoid blödning
4. Hjärtsvikt i vänster hjärtkärl med utveckling av hjärtastma och lungödem;
5. Hypertensiv nephroangioskleros (skada på njurarnas arterioler (lilla artärer) vid högt blodtryck, vilket gradvis leder till utvecklingen av den så kallade primärkrämna njuren).
6. Gaps förlängda aneurysm;
7. Infektiös (bakteriell) endokardit är en lesion av endokardiet (hjärtfodret) och hjärtventiler orsakade av en infektion (oftast bakteriell). Utvecklingen av infektiv endokardit observeras oftare när aorta-koarctation kombineras med medfödd aorta-ventilpatologi (till exempel närvaron av en bicuspid aortaklaff). Bakteriell endokardit med koagulering av aortan är ofta resistent mot användningen av antibakteriella läkemedel.

Instrumentdiagnostik:

1. Elektrokardiografi (EKG): Vid moderat aortakarctation är elektrokardiogrammet nästan detsamma som det normala elektrokardiogrammet. För barn i de första åren av livet, i händelse av en kombination av koagulering av aortan med öppen kärlkanal och ventrikulär septalfel, flyttas hjärtans elektriska axel till höger eller dess vertikala position, det finns också tecken på en ökning av muskelmassa (hypertrofi) hos båda hjärtkärlens hjärtkroppar, mer grad rätt. För ett elektrokardiogram av sjuka äldre barn är isolerade tecken på en ökning av muskelmassan i vänster ventrikel karakteristiska. Hos vuxna patienter med aorta-koagulering, flyttas hjärtans elektriska axel till vänster och tecken på en ökning i muskelmassan i hjärtans vänstra kammare kan också bestämmas av den ofullständiga blockaden i hans bens vänstra ben.

2. Fonokardiografi (inspelning av vibrationer och ljudsignaler som emitteras under hjärt- och blodkärlens aktivitet). Med fonokardiografi registreras förstärkningen av tonen II på aortan, den mid-amplitude rhomboid-systoliska murmuren i det andra eller tredje interkostala utrymmet vid den vänstra bäckraden, i det andra mellanrummet vid den högra bäckenkanten och även på baksidan.

3. Ekkokardiografi (ultraljud i hjärtat) kan detektera aortas smalning i nackans område. Doppler-ekkokardiografi gör det möjligt att identifiera de karaktäristiska tecknen för koarctation: ett turbulent systoliskt flöde under smalpunkten, skillnaden i systoliskt blodtryck mellan aortans del före smalningen och dess del under förminskningen. Dessutom detekteras indirekta ekkokardiografiska (sonografiska) tecken på aorta-koarctation: en ökning av muskelmassan (myokardial hypertrofi) i vänster ventrikel, ökad rörlighet i sin bakre vägg och en ökning av det vänstra atriumets storlek.

4. Bröstorgans radiografi (hjärta och lungor). Lungmönstret utan patologiska förändringar, med post-duktal koarctation, eller i fallet med en kombination med en interventrikulär septaldefekt, förstärks längs artärbädden. Hjärtans skugga har en sfärisk form, dess apex är förhöjd, och den stigande aortan är dilaterad. Hos äldre barn är hjärtat av normal storlek eller något förstorad till vänster och dessutom bestäms timing ("ödem") av nedre kanterna av bakre ribbor på grund av fördjupningen av ribbenfåren på ribbans inre yta på grund av trycket hos de expanderade, sammanfogade, interkostala arterierna.

5. Hjärtkateterisering utförs för att mäta trycket i aortan och avslöjar ett karaktäristiskt tecken på koagulering av aortan - skillnaden i systoliskt blodtryck är högre och lägre i blodflödet på aorta-smalningsstället.

6. Aortografi (införandet av radiopaque substans i aortan genom speciella katetrar) gör det möjligt att direkt bestämma nivån och graden av inskränkning av aorta lumen.

Aortogram av en patient med koagulering av aortan, gjord i det högra snedställda utsprånget: pilen indikerar en fullständig paus i skuggan av den kontrasterade aortan i dess isthmus.

Behandling av koagulering av aorta

Indikationen för kirurgisk ingrepp för koagulering av aortan är skillnaden i systoliskt tryck mätt på händer och fötter, överstigande 50 mm Hg. Art. Hos nyfödda och spädbarn kan grunden för operation vara allvarlig arteriell hypertension och hjärtkompensation. I de fall sjukdomen har en relativt gynnsam kurs, är operationen försenad till 5-6 års ålder. Det är möjligt att genomföra en kirurgisk operation vid ett senare tillfälle, dock på grund av möjligheten att bibehålla arteriell hypertension efter det, är resultaten sämre.

För närvarande har flera metoder utvecklats för kirurgisk behandling av aorta coarctation - resektion och rekonstruktion av aorta:

1. Resektion av koagulering av aortan med införande av fistel (anastomos) i slutet till slutet. Villkoren för användningen av denna metod är förekomsten av en begränsning av en liten utsträckning, och därför är det möjligt att jämföra ändarna av en normal oförändrad aorta.
2. Aortisk plast med användning av vaskulära proteser. Denna metod används i fallet när förminskningen har en stor längd, och matchningen av ändarna är därför inte möjlig. Det patologiskt ändrade (förkortade) området av aortan ableras (avlägsnas), och en speciell vaskulär protes tillverkad av ett speciellt syntetiskt material sutureras på dess plats.
3. Aortisk plast med patientens egna biologiska material - den vänstra subklappartären.
4. Skakning av det patologiskt inskränkta området av aortan: kanterna på en vaskulär protes tillverkad av ett speciellt syntetiskt material sys ovanför och under det avgränsade området, vilket ger en lösning för blodflödet.
5. Ballongangioplastik och aortisk koarctationsstentning används i fall där, efter ett tidigare kirurgiskt ingrepp, en andra inskränkning av aortaområdet har inträffat. Med detta ingrepp introducerar röntgenkirurgen en specialdesignad ballong med hjälp av en speciell guide genom perifera kärlen in i aortan, som vid uppblåsning eliminerar en sådan förminskning. I vissa fall är de så kallade stenterna dessutom installerade, vilka i form av ett styvt skelett fixerar den önskade aortaldiametern.

Aortisk koarctationsprognos

Prognosen för denna medfödda missbildningen beror främst på graden av aortastenos. En liten samverkan av aortan skapar inte hinder för att patienterna ska leda en normal livsstil och livslängden hos sådana patienter kan vara lika med den genomsnittliga livslängden i denna population.

Vid allvarlig koagulering av aortan är den genomsnittliga livslängden för patienter utan kirurgisk ingrepp som regel 30-35 år. De främsta orsakerna till dödsfall för dessa patienter är allvarligt hjärtsvikt, bakteriell endokardit, plötslig död på grund av aortabrott eller aneurysm och stroke.

Vad är koarkation av aorta: symptom och behandling

Aorta är den största artären som bär blod med syre från vänster ventrikel till alla vävnader i vår kropp. Coarkation av aortan stör blodflödet och orsakar en ökning av blodtrycket.

Vad är aorta coarctation? Detta är en medfödd patologi av förminskning och stängning av aortas lumen, ofta mellan buken och bukregionen. Det är en av orsakerna till utvecklingen av cirkulationssjukdomar, vilket leder till arteriell hypertension hos barn (nyfödda).

Smalningen av lumen är vanligen ca 2 cm. I sällsynta fall upp till 10 cm.

diagnostik

Diagnos av koagulering av aorta börjar med en fysisk undersökning. Det låter dig bestämma försvagningen av pulsen i femorala artärer och skillnaden i systoliskt tryck i armarna och benen.

Karakteristiska tecken i diagnosen:

1. Högt blodtryck;
2. Loud systolic murmur i interscapular regionen;
3. Bullret i precordialområdet.

När tecken på koarctation detekteras, föreskrivs patienten Doppler ultraljud och aortografi.

Orsaker och symtom

Karakteristiska symtom och orsaker till aortisk koarctation:

På bröstdiagrammet i en direkt projektion är det möjligt att avslöja expansionen av proximal aorta och placeringen av förkortningen och expansionen av aortan.

Att motverka barofonens barium gör det i många fall möjligt att upptäcka en förändring i matstrupens utformning som en spegelbild av triaden.

Patologi behandling

Effektiv behandling av aorta coarctation är en kirurgisk operation. Terapi börjar med konservativa metoder för exponering och förberedelse för operation.

Kliniska behandlingsrekommendationer

Diuretisk terapi: hydroklortiazid, furosemid, veroshpiron.

Behandling av högt blodtryck: metoprolol, propranolol.

plastflap;
upprättandet av en syntetisk protes.

Valet av läkemedelsrester för läkaren som undersöker patienten.

Valet av behandling beror på många faktorer.

Om obehandlad, förkortas patientens livslängd. Omkring 20% ​​av patienterna dör före 25 års ålder, 80% i åldern 30-50 år.

Vad är koagulering av aortan och hur är det farligt?

Medfödda hjärtefekter påverkar väsentligt patientens framtida livskvalitet. Brott mot strukturen och funktionen av hjärtat påverkar kroppens allmänna tillstånd och framkallar utvecklingen av sekundära patologier.

Föräldrar behöver veta vilken aortisk koarctation är. Detta är en vanlig medfödd patologi i hjärt-kärlsystemet. Tidig operation ger dig möjlighet att spara hemodynamisk funktion.

Vad är denna patologi?

Coarkation av aorta är en medfödd hjärtsjukdom.

Coarkation av aortan refererar till spektrumet av medfödda vaskulära anomalier. Patologi präglas av lokal förträngning av aortan, vilket förhindrar normalt blodflöde. I detta fall kan förträngningen vara den enda patologin för det kardiovaskulära systemet eller ett tecken på ett helt komplex av störningar. Detta är en vanlig defekt, som står för upp till 8% av alla hjärtfel hos nyfödda.

Aortan är den största artären i människokroppen. Den härstammar från hjärtans vänstra kammare och gafflar för blodtillförsel till alla organ. Aortas grenar matar nedre och övre extremiteterna, buken och bröstkorgens organ, såväl som hjärnan. I detta fall kan även en liten minskning av kärlet störa kroppen.

Förkortningen av aortan förekommer oftast nära hjärtans övre del, där fartyget kommer ut från vänstra kammaren.

I detta fall kan patologins mekanism beskrivas som inflytande av en trädgårdsslang. Hjärtat pumpar fortfarande aktivt blod i aortan, men den smala lumen tillåter inte att transportera en stor volym vätska. Som ett resultat bildas högt blodtryck i överkroppen vilket leder till stagnation av blod i nedre extremiteterna.

Läkare saknar ofta aortisk coarctation när man undersöker en nyfödds tillstånd. Ett sådant fel är vanligtvis förknippat med en asymptomatisk kurs i sjukdoms tidiga skeden. Den mest uppenbara diagnosen befinner sig redan vid utseendet av kongestivt hjärtsvikt hos ett barn. Ett sådant tillstånd kan förekomma hos ett barn i flera års ålder.

Mer information om patologin finns i videon:

Ju längre defekten kvarstår odiagnostiserad, ju mer farliga komplikationerna utvecklas i barnet. Coarkation av aortan låter dig inte leda ett hälsosamt liv och gör bokstavligen barnet ogiltigt. Utan operation lever patienterna i 30-40 år och dör som regel av komplikationer av kronisk arteriell hypertension.

Orsaker och riskfaktorer

Forskare har ännu inte bestämt de exakta orsakerna till utseende av vice. På grund av de okända mekanismerna i den första delen av aortan bildas smalning av bädden. I detta fall bildas smalningen genom att ändra kärlets inre skikt. Läkare föreslår att huvudfaktorn är ärftlighet.

Sjukdomsbasen är en kränkning av aortabågefusion under embryogenesperioden

Brott mot vissa gener som påverkar hjärtans läggning och utveckling leder till att en defekt uppstår. I sällsynta fall uppstår defekten inte från födseln, men utvecklas i barndomen. Vanligtvis bildas förkortningen av aortan på ett visst sätt. Fartyg som lämnar aortan för att mata överkroppen lider inte och utför normalt sina funktioner.

Lumen smalnar framför buken aorta, vilket leder till brist på blodtillförsel till underkroppen. Denna funktion orsakar bildandet av högt blodtryck i överkroppen. Dessutom finns det en överbelastning av vänster ventrikel, vilket leder till myokardiell hypertrofi.

Förkortningen av aortan kan förekomma i kombination med andra medfödda hjärtfel.

Coarkation av aortan är mer sannolikt att inträffa hos ett barn med följande patologier:

• Aortisk ventilsjukdom. Denna struktur separerar kaviteten i hjärtat vänstra kammaren från aortan. Normalt har ventilen tre dörrar, men med vissa ärftliga patologier kan två dörrar bildas. En sådan defekt uppträder ofta med koarctation.
• Öppna arteriell kanal. Före födseln förbinder den arteriella kanalen den vänstra lungartären med aortan, vilket gör att blodet kan omgå lungorna. I sällsynta fall förblir kanalen öppen efter födseln och strider mot barnets hemodynamik.
• Hålet i väggen mellan hjärtans vänster och höger atria. Normalt kommer dessa håligheter inte att kommuniceras, eftersom det i människans hjärta finns en uppdelning i venöst och arteriellt blod. En sådan öppning (ovalt fönster) framträder vid scenen av intrauterin utveckling och är övervuxen vid barnets födelse. Ett öppet ovalt fönster i nyfödda kan påverka kardiovaskulärsystemet.
• Stenos av aortaklaven. Utseendet hos en sådan defekt ökar belastningen på hjärtans vänstra kammare och leder till utvecklingen av sekundära patologier, inklusive myokardiell hypertrofi.
• Ofullständig tillslutning av aortaklappen. Ventilen bör stängas tätt efter att hjärtat har sprutat ut en del blod i aortan. Ofullständig tillslutning leder till ett blodflöde i hjärtat efter sammandragning.
• Stenos av mitralventilen. Denna ventil skiljer det vänstra atriumet från vänster ventrikel. En förträngning av mitralventilen orsakar lungblodsfördröjning och hjärtsvikt.
• Ofullständig tillslutning av mitralventilen. Omvänd utflöde av blod i atriumet försämrar hjärtans pumpfunktion väsentligt.
• Minskning av aorta är också vanligare hos barn med vissa genetiska störningar. En sådan defekt kan uppträda hos tjejer med Turners syndrom.

Således kan koagulering av aortan endast vara en manifestation av en komplex hjärtfel. Utseendet på ytterligare defekter ökar risken för allvarliga komplikationer och dödsfall avsevärt.

symptom

Patologi manifesterad genom segmentär smalning av aorta lumen

De första symptomen på aortastenos kan uppstå omedelbart efter födseln. Ju mer smalare kärlets lumen är desto intensivare blir symtomen. Samtidigt är det mycket svårare att känna igen symtomen hos ett barn eftersom det är omöjligt att känna igen klagomål.

Läkare måste fokusera på externa tecken. Äldre barn kan redan ange närvaron av ett symtom.

• Ökad irritabilitet.
• Blek hud.
• Överflödig svettning.
• Andnöd.
• Dålig aptit och vägran att äta.
• Otillräcklig viktökning.
• Kalla fötter.
• Minskar pulsens intensitet i nedre extremiteterna.
• Blodtrycket i händerna är mycket större än i nedre extremiteterna.
• Blödning från näsan.
• Bröstsmärta och huvudvärk.
• Yrsel och svimning.

En mild förträngning kan inte orsaka symtom. Ofta hos skolåldern hittar läkare en fortsatt ökning av blodtrycket och hjärtstörningen utan ytterligare störningar. Sådana barn klagar på vanliga migrän och kramp i benmusklerna. Detaljerad diagnos gör det möjligt att identifiera den sanna orsaken till symtomen och förskriva behandlingen.

klassificering

Coarkation av aorta har 5 perioder

Coarkation av aorta klassificeras beroende på graden av nedsättning av kärlet och lokalisering av patologi.

Enligt graden av inskränkning:

• Mild förträngning. Det kännetecknas av en liten ökning av belastningen på hjärtans vänstra kammare och en asymptomatisk kurs. Samtidigt kan defekten upptäckas av en slump med hjärtinstrumentets undersökning.
• Allvarlig förträngning. Det kännetecknas av akuta hemodynamiska störningar och komplikationer.

• Proximal koarctation. Smalning sker framför den arteriella kanalen. Samtidigt upprätthåller ett normalt blodflöde beror på artärkanalens patency. Allvarlig proximal förträngning hotar fostrets liv.
• Distal koarctation. Förträngningen bildas efter artärkanalen. Detta är den vanligaste typen av fläck som oftast finns hos äldre barn.

Urgency av kirurgisk behandling beror ibland på typen av koarctation.

diagnostik

Ultraljud gör det möjligt att visualisera koagulering av aortan

Tecken på sjukdomen detekteras vanligtvis under en planerad läkarundersökning av barnet. Att identifiera de karakteristiska tecknen på aorta-koarctation, en tillräcklig fysisk undersökning, under vilken läkaren lyssnar till hjärtat och mäter blodtryck.

För mer noggrann diagnostik kan följande instrumentmetoder behövas:

1. Bröströntgen. Med hjälp av röntgenstrålar får läkaren en bild av vävnader och organ. Avvikelser i vänster ventrikel och aorta kan detekteras.
2. EKG. Data om hjärtans elektriska aktivitet behövs för att upptäcka arytmier och tecken på myokardiell skada.
3. Ekokardiografi. Studien utvärderar hjärtets struktur och funktion med hjälp av ljudvågor. Detta är den mest exakta metoden för att diagnostisera fläcken.
4. Hjärtkateterisering. Under proceduren sätts en kateter in i hjärtat genom lårbensartären. Introduktionen av kontrast i hjärtat gör att du kan göra en mer exakt bild.
5. Beräknad och magnetisk resonansavbildning. Med hjälp av sådana metoder erhålls detaljerade bilder av hjärtat.

Instrumentala metoder med hög noggrannhet diagnostisera även en liten minskning av aortan.

Behandling och prognos

Patologi kan endast behandlas kirurgiskt.

Coarkation av aortan kan elimineras endast genom kirurgiska metoder. Läkare använder ballongangioplastik eller utför öppen kirurgi. Med ballong avses angioplasti insättning av en kateter inuti aortan följt av dilation av kanalen.

Under en öppen operation avlägsnas en del av aortan och ersätts med artificiellt material.

Prognosen beror på graden av sammandragning och aktualitet i operationen. Vid tidig behandling är prognosen villkorligt gynnsam. Vid äldre åldrar kan en ny operation vara nödvändig.

Det finns inga konkreta åtgärder för att förebygga sjukdomen, eftersom de flesta av de fall av aorta-förträngningen förekommer i utvecklingens prenatala utvecklingsstadium.

Möjliga komplikationer inkluderar hjärtsvikt, högt blodtryck, liksom en kränkning av barnens njurar och hjärnan.

Coarkation av aortan hos barn: som manifesterad behandling

Coarkation av aorta hos barn är en medfödd hjärtsjukdom, uttryckt i förkortningen av aorta lumen. Ofta stenar segmentet av detta största blodkärl i området av den nedstigande delen av sin båge, mindre ofta i bröstkorgs- eller bukområdet. Enligt statistiken är en sådan medfödd missbildning av aortan vanligare hos pojkar och ungefär 3 (enligt viss information 4-5) gånger mindre uppdagade hos tjejer.

Generellt är denna utvecklingsanomali cirka 7-15% bland alla medfödda missbildningar. Ofta hos barn observeras koagulering av aortan inte isolerat men kombineras med andra missbildningar av blodkärlen och hjärtat eller kombineras med en öppen arteriell botallisk kanal.

I denna artikel kommer vi att bekanta dig med orsakerna, utvecklingsmekanismen, manifestationer, metoder för diagnos och behandling, förutsägelser av aorta-koarctation hos barn. Efter att ha studerat denna information kan du inte sakna de första alarmerande symptomen på en farlig patologi och vidta nödvändiga åtgärder för att behandla barnet.

skäl

Processen mot kränkningar av bildandet av aorta börjar under fosterutveckling. Det kan utlösas av följande faktorer:

• genetisk predisposition;
• Shereshevsky-Turners syndrom;
• virala och bakteriella sjukdomar hos moderen
• tar teratogena läkemedel under graviditeten
• dåliga vanor hos moderen
• ogynnsam ekologi;
• kontakt med giftiga ämnen under graviditeten.

Utvecklingsmekanism

Det antas att koagulering av aortan förekommer hos fostret vid ca 9-10 veckor av graviditeten. Under inverkan av ovanstående faktorer sträcker sig några vävnader från den arteriella kanalen som förbinder aortan med vänstra lungartären till aortan. Efter födseln börjar andan att andas i lungorna och kanalen stängs. Det är processen att stänga det, vilket kan orsaka en slags förträngning av aortan, och det förvärvar formen av en timglas på denna plats.

Samarbetsplatsen kan vara av olika längd - från flera millimeter till flera centimeter. Collaterals (tillbehörskärl), som bildas av kroppen som svar på nedsatt hemodynamik för att upprätthålla normal blodcirkulation, rör sig bort från stenosplatsen.

Kardiologer identifierar två typer av aorta koarctation hos barn:

• infantil typ - en stor del av aortan är inskränkt, och den arteriella kanalen förblir öppen;
• vuxen typ - inskränkt ett litet område av aortan med en sluten arteriell kanal.

Graden av koarctation kan vara annorlunda. På grund av hjärtats förminskning blir det svårt att driva den nödvändiga volymen blod genom detta kärl och en signifikant minskning av aortans lumen leder till nedsatt hemodynamik, vilket resulterar i ökat tryck i överkroppens kärl (huvud, nacke, lungor och händer), vänster ventrikulär hypertrofi och otillräcklig blodtillförsel ben och bukorgan. Svårighetsgraden av sådana överträdelser beror på graden av förminskning.

Vidare orsakar koarctation av aortan bildandet av krökningar och oregelbundenhet på barnets revben, eftersom ribbartärerna genomgår patologisk expansion och tortuositet. Ett sådant symptom kallas "rib rib uzura", och det är en av de otvivelaktiga symtomen på denna aorta missbildning.

Flödesscenarier

Under aortas samverkan utmärks följande steg:

• latent hypertoni - tecken på ökat tryck i kärl i övre hälften av kroppen förekommer endast under träning;
• övergående förändringar - utseendet hos patienten förändras, uzura revben uppträder, blodtrycket stiger under träning och i vila;
• skleros - aortan blir komprimerad och sklerotisk, trycket på händerna är alltid förhöjd, vänster ventrikulär hypertrofi utvecklas;
• komplikationer - kränkningar av hemodynamik orsakar olika skador på blodkärlen och hjärtat.

symptom

Svårighetsgraden av symtom vid koagulering av aortan hos barn beror på följande faktorer:

• graden av förkortning av aorta
• Förekomst av samtidiga kärl- och hjärtfel.

Med en liten minskning av aortas lumen kan defekten för en lång tid vara asymptomatisk fram till ungdomar och i svåra former uppträder tecken på stenos redan under de första dagarna av en nyfödds liv.

Det är möjligt för ett ungt barn att misstänka förekomsten av aorta koarctation av följande skäl:

• blekhet;
• irritabilitet och ångest (på grund av huvudvärk)
• utseende av andfåddhet vid utfodring eller aktiva rörelser;
• snabb utmattning vid sugande
• ökad svettning;
• oproportionerlig kroppsbyggnad (bröstet är mer utvecklat än kroppens nedre del);
• långsam viktökning
• fördröjning i fysisk utveckling;
• näsblod;
• frekventa inflammatoriska sjukdomar i lungorna och bronkierna.

När barn behandlas kan en barnläkare identifiera:

• cyanos av fötterna;
• uzura revben
• försvagning av pulsationerna i benen;
• olika blodtrycksmätningar uppmätta på armarna och benen.

När man undersöker en kardiolog i ett barn identifieras:

• hjärtsmörg;
• förändringar i koronarkärl;
• vänster ventrikulär hypertrofi.

I allvarliga fall leder inskränkning av aortan till utvecklingen av cirkulationschock, vilket leder till metabolisk acidos och njursvikt. Med ålder förvärras alla manifestationer av aorta-koarctation bara och kan leda till döden vid vilken ålder som helst.

Om vid tidpunkten för födseln var aortas förträngning märkbart obetydlig, börjar den manifestera sig i äldre eller ungdomar. I sådana fall får koarctation sig att känna följande symtom:

• generell svaghet
• trötthet;
• huvudvärk;
• ringer i öronen;
• Förnimmelser av blodhopp i ansiktet;
• pulsering eller tyngd i huvudet;
• smärta i bröstet under träning
• hjärtklappning;
• arteriell hypertoni;
• näsblod;
• andnöd (särskilt på grund av fysisk ansträngning);
• känslor av domningar och kyla i benen;
• smärta i kalvsmusklerna under belastning
• lång läkning av sår på benen;
• intermittent claudication (sällan);
• minnesbrist
• nedsatt syn och hörsel;
• mental nedgång.

I vissa fall utvecklar fler vuxna barn septisk endokardit:

• svår svaghet
• svettning;
• hög feber och frossa;
• yrsel;
• allmän förgiftning;
• blekhet;
• anemi.

Detta tillstånd kan leda till tromboembolism av olika lokaliseringar och infarkt i de inre organen (hjärna, mjälte, njure).

Vid undersökning av patienten kan läkaren identifiera följande symtom på koagulering av aorta:

• skillnaden i pulsens egenskaper: en mer komplett fyllning, normal, spänd eller hoppande på händerna och en liten fyllning och spänning på benen;
• ojämn puls på olika händer (inte alltid);
• olika blodtrycksindikatorer i övre och nedre extremiteterna;
• synlig ökad pulsation av artärer i bröstkorg och bukvägg;
• ökad krusning när du lutar framåt eller när du tränar
• buller över säkerhetskärlen (vanligtvis på sidorna av sternum och i den interscapulära regionen);
• utvidgning av gränserna för vänster ventrikel med slagverk och röntgenstrålar;
• ökat hjärta pressar;
• "Cat's purr" i II-III-mellanklassen;
• systoliskt murmur II-III (ibland IV) interkostalt utrymme;
• accentuerade andra tonen över aortan;
• Wilsons halv-horisontella eller horisontella elektriska position i hjärtat och vänster dominans på EKG;
• systolisk murmur på den främre och bakre ytan av bröstet och accent av den andra tonen över aortan baserat på resultaten av fonokardiografi.

Eventuella komplikationer

När koagulering av aortakomplikationer orsakas av följande störningar:

• hypertoni;
• förändringar i aorta och collaterals som har uppstått
• utveckling av bakteriella eller infektiösa allergiska inflammatoriska processer.

Sådana komplikationer innefattar följande patologier:

• lungödem;
• akuta sjukdomar i hjärncirkulationen
• blödningar i ryggmärgen och hjärnan, vilket leder till pares och förlamning
• hypertoni;
• hjärtastma
• njursvikt
• hjärtsvikt
• aorta aneurysm och dess bristning;
• interostalartär aneurysm;
• bakteriell endokardit
• endoaortit;
• förkalkning av aortas väggar;
• endomyocarditis.

Ovanstående komplikationer av aorta-koarctation kan leda till barnets död vid vilken ålder som helst.

diagnostik

Om misstänkt aorta coarctation ska konsulteras en kardiolog. En presumptiv diagnos kan göras på grundval av följande symptom som upptäcks under patientens undersökning:

• arteriell hypertoni;
• skillnaden i tryck, mätt på armen och benet;
• svag puls på benet
• hjärtljud.

För att bekräfta förekomsten av aorta-koarctation tilldelas följande maskinvarustester:

behandling

I vissa fall är koaguleringen av aortan ganska obetydlig, utvecklas inte och påverkar inte barnets välbefinnande. Med en sådan förkortning av detta stora kärl kan operationen inte utföras, och läkaren kommer endast att rekommendera dispensär observation av patologin.

I andra fall kan koagulering av aorta hos barn elimineras endast genom operation. Dagen för operationen bestäms alltid av det kliniska fallet. Med en infantil typ av koarctation bör den utföras omedelbart, och med en vuxen typ med en gynnsam kurs kan den fördröjas upp till 3-5 (ibland 10) år. Det antas att ingrepp vid senare ålder inte är lika effektiv, eftersom hypertoni kommer att bestå under en längre tid.

För ett spädbarn är indikationen för interventionen arteriell hypertension, åtföljd av hjärtkompensation. I andra fall utförs operationen när skillnaden i blodtryck på händer och fötter är mer än 50 mm Hg. Art.

Före ingreppet ordineras barnet en mild behandling med minimering av fysisk aktivitet, en diet med fettreduktion och symtomatisk läkemedelsbehandling. Medicinen syftar till att minska belastningen på hjärtat. För detta kan droger användas för att förbättra blodflödet, korrekt hypertension och mikrocirkulation.

Typen av hjärtkirurgi för att eliminera aortisk koarctation bestäms av det kliniska fallet. Sådana operationer kan utföras:

1. Aortoplastik med användning av vaskulära proteser. Ett sådant ingrepp utförs med en stor del av aorta-förminskningen, när det är omöjligt att matcha ändarna efter resektion av stenosegmentet. En vaskulär protes används som ersättning för en avlägsen plats.
2. Resektion av koarctation med införandet av anastomosänden till slutet. Den utförs om segmentet av förminskning är liten. Efter sin resektion jämför kirurgen och syr aortans ändar.
3. Aortisk plast med hjälp av vänster subklavierartär. Framfört med hypoplasi i den nedre delen av bågen hos nyfödda. Ett fragment av den vänstra subklaviska artären används för aorta proteser.
4. Shunting område med koarctation. Det utförs med hjälp av en vaskulär protes som sys över eller under stenosen för att skapa en förbikopplingsväg av blodflödet.
5. Ballongangioplastik med aortisk stenting. Det utförs när aortan är re-inskränkt av ett fält av en redan utförd operation. Kärnan i metoden är införandet av en uppblåsningsballong i kärlens lumen. Det tar bort förträngningen. Om nödvändigt fastställs resultatet genom införandet av en stent som stöder aortan i ett normalt tillstånd.

Efter operationen

Trots det kirurgiska ingripandet och elimineringen av koarctation kan dess konsekvenser inte elimineras snabbt, och det tar tid att återställa aortattillståndet. Varaktigheten av denna period är individuell och beror på det kliniska fallet. Vid denna tidpunkt måste barnet följa ett antal läkares rekommendationer:

1. Mottagning av läkemedel. Efter operationen kan arteriell hypertension fortsätta under en tid. För att eliminera det ordineras läkaren de nödvändiga drogerna. Varaktigheten av deras antagning bestäms individuellt.
2. Korrekt diet och kost. Mat ska tas i små portioner 4-5 gånger om dagen. Övermålning bör inte tillåtas. I den dagliga kosten ingår nödvändigtvis mat som är rik på vitaminer och kalcium. Volymen vätska och mängden salt är begränsad. Vitamin- och mineralkomplex tas periodiskt.
3. Begränsa fysisk aktivitet. Bröstfödda barn uppmuntras att byta till konstgjorda. Detta förklaras av det faktum att barnet med sådan näring kommer att spendera mindre tid att suga. Äldre barn bör begränsa träning. Deras volym ställs in individuellt. Skolbarn beviljas undantag från fysisk utbildning för en återhämtningsperiod. Därefter kan de delta i fysisk utbildning i den förberedande gruppen av fysisk aktivitet.
4. Förebyggande av virus- och bakterieinfektioner. Efter operation kan virus- och streptokockinfektioner orsaka allvarliga komplikationer. För att förhindra dem kan det rekommenderas att ta immunostimulerande medel och vitaminer, härdning eller begränsande kontakt med andra under epidemier.

Längden på återhämtningsperioden fastställs av läkaren, som styrs av data från instrumentanalyser. Efter avslutad utbyggnad bör även expansionen av fysisk aktivitet och diet överenskommas med läkaren.

Dispensiv observation av en kardiolog efter operation för att eliminera aortisk koarctation bör vara livslångt. I vissa fall är patienten tilldelad en handikappgrupp.

prognoser

Med en liten, asymptomatisk och inte progressiv förträngning av aortan kan barnet inte observera några restriktioner. I sådana barn förändras inte livslängden.

Med en signifikant minskning av aortan och frånvaron av kirurgisk behandling är prognosen för sjukdomsutfallet alltid ogynnsamt. I genomsnitt bor sådana patienter inte mer än 30-35 år. Död hos dessa barn kan inträffa vid vilken ålder som helst. De dör av hjärtsvikt, bakteriell endokardit, aortabrott, stroke eller andra komplikationer av denna patologi. Uppkomsten av plötslig koronardöd är inte utesluten.

Ofta är koagulering av aortan hos barn åtföljd av andra hjärt- eller vaskulära defekter. I sådana fall, om 50% av patienterna dör i avsaknad av snabb behandling under det första livet i livet.

Med en snabb och kompetent utförd kirurgisk behandling av aorta-koarctation hos barn (särskilt upp till 10 års ålder) blir prognosen mycket fördelaktigare. Fem års överlevnad hos dessa barn är cirka 80-95%.

Medicinsk animering om ämnet "Coatctation of the aorta":