Hypereosinofil syndrom: diagnos, behandling, symtom

Hypereosinofil syndrom brukade anses idiopatisk, och är nu resultatet av olika sjukdomar, av vilka några är kända.

En av begränsningarna i den traditionella definitionen är att det inte inkluderar patienter med några av dessa störningar (till exempel genetiska defekter) som orsakar det hypereosinofila syndromet, men uppfyller inte de traditionella diagnostiska kriterierna för hypereosinofil syndrom när det gäller graden och varaktigheten av eosinofili. En annan begränsning är att vissa patienter med eosinofili och organskada som kännetecknar hypeosofil syndrom måste börja behandling tidigare än 6 månader, vilket är nödvändigt för att bekräfta traditionella diagnostiska kriterier.

Hyper-eosinofil syndrom är en sällsynt sjukdom, har en okänd frekvens av spridning och påverkar oftast personer i åldern 20-50 år. Endast vissa patienter med långvarig eosinofili utvecklar orgendysfunktion, vilket kännetecknar det hypereosinofila syndromet. Även om något organ kan påverkas. Känsla av lungor och hjärta bestämmer ofta klinikens morbiditet och mortalitet.

Subtyper. Det finns två huvudtyper:

Den myeloproliferativa varianten är ofta associerad med en liten interstitiell deletion i kromosom 4 och en FIPILI / PDGFRA-relaterad hybridgen (reflekterande tyrosinkinasaktivitet som kan transformera hematopoetiska celler).

Patienter observerade ofta:

• splenomegali;
• trombocytopeni;
• anemi;
• förhöjda vitamin B-nivåer₁₂;
• hypogranulära eller vakuolerade eosinofiler;
• myelofibros.

Patienter med denna subtyp utvecklar ofta endomyokardiell fibros och utvecklar sällan akut myeloid eller lymfoblastisk leukemi. Den FIPILI / PDGFRA-relaterade hybridgenen är vanligare hos män och kan vara känslig för imatinib.

Den lymfoproliferativa varianten är associerad med en klonal population av T-celler med en avvikande fenotyp.

Patienter har ofta:

• angioödem, hudsjukdomar eller båda tecken;
• hypergammaglobulinemi;
• cirkulerande immunkomplex (ibland med serumsjukdom).

Patienterna är också mottagliga för kortikosteroider, och ibland utvecklar de T-celllymfom.

Andra former av VS inkluderar kronisk eosinofil leukemi, glauksyndrom (cyklisk eosinofili och angioödem), familjehypereosinofilt syndrom, avbildad 5q 31-33 och andra specifika organsyndrom. Hyperleukocytos kan förekomma hos patienter med eosinofil leukemi och ett stort antal eosinofiler (till exempel mer än 100 000 celler / μl). Eosinofiler kan bilda aggregat som blockerar små blodkärl, vilket resulterar i vävnadsischemi och mikroinfarkt. Vanliga manifestationer inkluderar hjärn- eller lunghypoxi (t.ex. encefalopati, andfåddhet eller andningssvikt).

Symtom och tecken på hypereosinofilt syndrom

Symtomen varierar och beror på det organ där överträdelsen inträffade.

Ibland utvecklar patienter med svår eosinofili (till exempel antalet eosinofiler> 100 000 / μl) sådana komplikationer av hyperleukocytos som manifestationer av hjärn- och lunghypoxi (till exempel encefalopati, andfåddhet eller andningssvikt).

Diagnos av hypereosinofil syndrom

• Eliminering av sekundär eosinofili.
• Test för bestämning av det skadade organet.
• Cytogenetisk studie av benmärgen.

En studie för att upptäcka hypereosinofil syndrom bör utföras om nivån av eosinofiler i patientens perifera blod är> 1500 / μl mer än i ett oförklarligt fall, särskilt när det finns symptom på organskada. En studie behövs för att utesluta sjukdomar som orsakar eosinofili. Ytterligare forskning bör omfatta blodbiokemi (inklusive leverenzymer, kreatinkinas, njurfunktion och troponin), EKG, ekkokardiografi, lungfunktionstest och CT-skanning i bröst-, buken och bäcken. Benmärgsaspiration och biopsi med flödescytometri, cytogenetik och PCR med omvänd transkription eller fluorescens vid hybridisering (FISH) krävs för att detektera FIPILI / PDGFRA-relaterad hybridgen och andra möjliga orsaker till eosinofili (till exempel BCR-ABL-anomalier som är karakteristiska för kronisk myeloid leukemi).

Prognos hypereosinofil syndrom

Organdöd, vanligtvis i hjärtat, leder vanligen till döden. Hjärtinsufficiens förutses inte av graden eller varaktigheten av eosinofili. Prognosen varierar beroende på svaret på behandlingen. Imatinib-mottaglighet förbättrar prognosen hos patienter med en FIPILI / PDGFRA-relaterad hybridgen. Denna terapi förbättrar prognosen.

Behandling av hypereosinofil syndrom

• Kortikosteroider för hypereosinofili och för fortsatt behandling av organskador.
• Imatinib för patienter med en FIPILI / PDGf / M-länkad hybridgen.
• Stödjande terapi

Behandling omfattar omedelbar terapi, radikal terapi (behandling som syftar till att behandla sjukdomen i sig) och stödjande terapi.

Omedelbar behandling. Patienter med mycket allvarlig eosinofili, komplikationer av hyperleukocytos eller i båda fallen samtidigt (vanligtvis hos patienter med eosinofil leukemi) ska ges höga doser kortikosteroider så snart som möjligt (till exempel prednisolon 1 mg / kg eller motsvarande). Om antalet eosinofiler har minskat dramatiskt (till exempel> 50%) under de närmaste 24 timmarna, ska doser av kortikosteroider upprepas dagligen. Om inte, bör alternativ behandling utföras (till exempel vincristin, imatinib, leukaferes).

Radikal terapi. Patienter med en FIPILI / PDGF / M-kopplad hybridgen behandlas vanligtvis med imatinib och kortikosteroider, speciellt om hjärtproblem misstänks. Om imatinib är ineffektivt eller dåligt tolererat kan en annan tyrosinkinashämmare användas (till exempel dasatinib, nilotinib, sorafenib) eller alogen stamcellstransplantation kan försökas.

Patienter utan en FIPILI / PDGFRA-relaterad hybridgen för bestämning av kortikosteroidkänslighet (till exempel minskning av antalet eosinofiler) ges ofta en enda dos prednisolon. Hos patienter med symtom och lesioner i organ fortsätter samma dos prednison i 2 veckor, då minskas varje dag. Patienter utan symptom och organskada övervakas i minst 6 månader för att övervaka eventuella komplikationer. Om användningen av kortikosteroider inte lätt kan reduceras, kan kortikosteroidläkemedel (till exempel hydroxiurea, interferon alfa) användas.

Stödjande terapi Stödande läkemedelsbehandling och operation kan krävas för symtom på hjärtsjukdom. Trombotiska komplikationer kan kräva användning av antiplatelet läkemedel (till exempel aspirin, klopidogrel, tiklopidin); om en trombos i vänster ventrikel är närvarande eller om transient ischemic kvarstår trots användning av aspirin, indikerar detta antikoagulering.

Ska jag vara rädd för eosinofili hos barn?

Eosinofili hos barn kan orsaka stora bekymmer för föräldrarna, både om barnets hälsa och om deras hälsa, eftersom det kan vara ärftligt. Det är dock inte nödvändigt att dra tidiga slutsatser. Innan du börjar oroa sig borde du förstå detta problem.

Till att börja med kom ihåg vad eosinofiler är. De är en typ av vita blodkroppar som produceras i benmärgen. Deras verkan sträcker sig till vävnaden som de faller ihop med blodomloppet, det vill säga deras område är mag-tarmkanalen, lungorna, huden och kapillärerna. De utför ett antal funktioner: fagocytisk, antihistamin, anti-toxisk, och även aktivt med allergiska reaktioner. Deras huvudsyfte - kampen mot främmande proteiner genom absorption och upplösning.

Acceptabla eosinofilvärden är åldersberoende. Till exempel, för ett spädbarn, en nivå på upp till åtta procent kommer att betraktas som normen, men för ett äldre barn kommer denna siffra redan överstiga normen. För att kunna diagnostisera indikatorn måste du skicka ett detaljerat blodprov.

Eftersom eosinofili talar om någon typ av störning som förekommer i kroppen, behöver du förstå vad som kan vara orsaken till en sådan differentialdiagnos hos barn?

Orsaker till sjukdom

Leukemoidreaktionen av eosinofil typ hos barn kan utvecklas av olika orsaker.

1. I ett barns kropp kan eosinofiler förhöjas på grund av reaktiv eosinofili, vilket är kroppens svar på allergiska reaktioner. Oftast är det droger eller mjölk. Vid nyfödda kan orsaken vara intrauterin infektion, vilket ger anledning att prata om ärftlig eosinofili.

1. Orminfestation, svampinfektioner och dermatologiska sjukdomar.
2. Tropisk eosinofili, Detta syndrom indikerar också att parasiter har påverkats, men villkoren för detta var att de hygieniska normerna inte följdes vid hög luftfuktighet och värme.
3. Blodsjukdomar och maligna tumörer.
4. Vaskulit.
5. Brist på magnesiumjoner i kroppen.
6. Förtäring av stafylokocker.

Huvudsymptom

Det är uppenbart att symtomen på eosinofili beror på den underliggande sjukdomen, på dess manifestationer. Några av dessa sjukdomar som vi nämnde i föregående textning. Det är värt att notera att nivån av eosinofiler kan överstiga tjugo procent. I detta fall inträffar det hypereosinofila syndromet, vilket tyder på att skador på hjärta, lungor och hjärnan har börjat.

I den tidigare rubriken noterade vi också en sådan orsak som tropiskt eosinofili-syndrom. Detta syndrom har sina egna symtom:

• andfåddhet;
• astmatisk hosta;
• eosinofila filtrat i lungorna.

Eftersom leukemoidreaktionen av den eosinofila typen kan uppstå som en följd av vissa hudsjukdomar, bör vi inte ignorera deras symtom. Sådana sjukdomar kan vara: lav dermatit, dermatit, pemphigus, eksem och så vidare.

Diagnos av sjukdomen

Det är uppenbart att diagnosen är gjord på grundval av analysen av perifert blod. Därefter är det vanligtvis inte nödvändigt att räkna det absoluta antalet eosinofiler. Läkaren behöver förtydliga historien, inklusive information om allergier, resor, mediciner som används. Diagnostiska tester inkluderar ytterligare forskning:

• urinanalys
• avföring analys
• bröstets radiografi
• serologiska tester;
• funktionella tester av njurar och lever

Behandlingsmetoder

Reaktiv eosinofili involverar inte enskild behandling. Antalet eosinofiler kommer gradvis att minska, eftersom behandlingen av den underliggande sjukdomen som orsakade sådana förändringar i blodet kommer att utföras.

Om patienten vid diagnosprocessen bekräftade förekomsten av allvarliga sjukdomar som orsakade hyperesinofil syndrom eller ärftlig eosinofili, kan läkemedel förskrivas som undertrycker produktion av stora mängder av denna grupp vita blodkroppar. Efter behandlingsperioden måste du vidarebefordra ett blodprov.

Om du inte fördröjer behandlingen och inte väntar tills symtomen på sjukdomen passerar själva, men det här inte händer, kommer du att undvika allvarliga konsekvenser och hålla din hälsa på en acceptabel nivå som inte hotar dyrbart liv.

Hyper-eosinofil syndrom: egenskaper av kursen och behandling

Hypereosinofil syndrom är en sällsynt hematologisk patologi, som kännetecknas av eosinofili (höga nivåer av eosinofiler) av blod, benmärg och vävnadsinfiltrering av dessa celler med skador på inre organ. Män från 20 till 50 år är mer mottagliga för sjukdomen. Hos kvinnor upptäcks sjukdomen också, men mycket mindre ofta (9: 1-förhållande). Det finns fall av detta syndrom hos barn.

Utvecklingsmekanismer

De exakta orsakerna till sjukdomen är för närvarande inte kända. Det antas att grunden för hypereosinofil syndrom är sekundär eosinofili orsakad av ökad produktion av cytokiner av klonal lymfocytpopulationen. Kromosomala nedbrytningar kan utlösa denna process.

Patologiska förändringar i kroppen med denna patologi beror på flera mekanismer. För det första utsöndras aktiverade eosinofiler, som kommer in i vävnaden, speciella granuler som skadar endotelceller (inre foder av kärl), nervändar och orsakar trombos. För det andra interagerar eosinofiler med mastceller som producerar tillväxtfaktorer, vilket leder till ökad proliferation av dessa celler och frisättning av biologiskt aktiva substanser:

Utvecklingen av fibros i vävnader är associerad med den senare, eftersom den stimulerar fibroblaster, som intensivt syntetiserar huvudkomponenterna i bindväv.

Egenskaper av kursen och klinisk bild

I de första stadierna fortsätter det hypereosinofila syndromet latent, utan att orsaka några symtom. Det kan oavsiktligt upptäckas under undersökningen. När sjukdomen utvecklas uppträder klagomål:

• på trötthet;
• muskelsmärta
• ökad kroppstemperatur;
• andfåddhet vid ansträngning
• hosta;
• hudutslag (urtikaria, papulär, vesikulär);
• angioödem;
• synskador.

I framtiden bestäms den kliniska bilden av sjukdomen av fibrösa förändringar i de inre organen.

Med skador på hjärtat hos patienter kan utvecklas:

• kardiomyopati;
• endomyokardiell fibros
• fibros av hjärtklaffar och deras misslyckande;
• restriktiv perikardit
• myokardinfarkt;
• kongestivt hjärtsvikt.

Med nervsystemets involvering i den patologiska processen är det hypereosinofila syndromets förlopp komplicerat av:

• störningar i centrala nervsystemet;
• epilepsi;
• tromboembolism av cerebrala kärl;
• eosinofil meningit;
• perifer neuropati;
• demens.

I de flesta patienter med denna patologi påverkas luftvägarna. Samtidigt kan man hitta:

• eosinofila infiltrerar i lungorna;
• fibros i lungvävnaden;
• pulmonal vaskulär tromboembolism;
• inflammation i pleura.

Reagerar också på hepereosinofili i lever och mag-tarmkanalen. Samtidigt utvecklas:

Ofta när hypereosinofili påverkar de kärl som levererar syorgruppen.

diagnostik

Diagnosen "hypereosinofil syndrom" är baserad på:

• på analys av klagomål och sjukdomshistoria
• upptäckt av skador på inre organ
• studera resultaten av ytterligare forskning;
• uteslutning av andra sjukdomar som uppstår med eosinofili (helminthinfektioner, allergier, hemoblastos).

I blodet hos sådana patienter bestäms:

• en ökning av nivån av eosinofiler över 1,5 × 10 ^ / l, som kvarstår i 6 månader eller mer (både mogna celler och deras prekursorer finns);
• morfologiska förändringar av eosinofiler (reducering av granulatets storlek och antal, hypersegmentering av kärnor);
• ökat antal vita blodkroppar (hög leukocytos 90 x 109 / l och mer är förknippad med en dålig prognos);
• förändring i trombocytkoncentration (trombocytopeni eller trombocytos);
• anemi.

För att bekräfta diagnosen används en benmärgsbiopsi med efterföljande histologisk och cytogenetisk forskning. En malign klon av celler är emellertid inte alltid möjlig att identifiera tillgängliga metoder.

Obligatoriskt tecken på denna patologi är skada på interna organ, så särskild uppmärksamhet ägnas åt en grundlig undersökning. Sådana patienter är tilldelade till:

• elektrokardiografi;
• ekokardiografi;
• ultraljudsundersökning av bukhålan;
• endoskopiska undersökningar
• bröstets radiografi
• Beräknade eller magnetiska resonansbilder, om nödvändigt, klargöra de identifierade förändringarnas karaktär.
• biopsi av organ och vävnader;
• undersökning av fundus.

Om patologiska förändringar i undersökningsförfarandet inte detekteras, och patienten har hypereosinofili, så upprättas uppföljning. Re-examination rekommenderas senast 6 månader.

Med tanke på att skadan på de inre organen är förknippad med fibros, i förekomsten av vilken en viktig roll spelas av enzymet tryptas rekommenderas det att bestämma nivån på detta enzym i blodserum. Detta är viktigt i prognostiska termer. En hög tryptasnivå indikerar en dålig prognos.

behandling

Behandlingen av patienter med hypereosinofil syndrom syftar till att förebygga och minska graden av skador på inre organ. För att göra detta, använd:

• kortikosteroider (prednison);
• cytostatika (hydroximetylurea, cyklofosfamid, vincristin, etc.);
• a-interferoner;
• tyrosinkinashämmare (glivec).

Det bör noteras att sådan behandling inte alltid är effektiv. Vissa patienter utvecklar läkemedelsresistens och sjukdomen fortsätter att utvecklas.

För närvarande är den enda radikala behandlingen hematopoietisk stamcellstransplantation. Metoden är emellertid förknippad med en stor risk för komplikationer och hög mortalitet under den tidiga perioden efter transplantation. Indikationer för denna typ av terapi är därför begränsade till fall med resistens mot andra typer av behandling.

Vilken läkare att kontakta

De första förändringarna finns i blodprovet och enligt deras resultat får patienten ofta en tid med en allergiker. Senare behandlas han av en hematolog. I samband med nederlag av olika organ kan det krävas samråd med en pulmonolog, en hudläkare, en ögonläkare, en kardiolog, en neurolog, en gastroenterolog.

slutsats

Prognosen för hypereosinofil syndrom är ogynnsamt. Tidig upptäckt av sjukdomen och adekvat behandling kan minska manifestationerna av fibros av organ och vävnader och öka livslängden hos sådana patienter. Vetenskapen utvecklas dock ständigt, och sökandet efter effektiva behandlingsmetoder fortsätter.

Idiopatiskt hypereosinofilt syndrom

• NYCKELORD: idiopatisk hypereosinofil syndrom, eosinofili, melolizumab

I eosinofili förkortas cellcyklerna i de tidiga stadierna av eosinofil mognad, mitotiskt index ökar, generationen av eosinofila leukocyter ökar med 3 gånger och tiden för utseende i blodomloppet - med 2 gånger. Dessutom kan eosinofiler återvända till blodbanan från vävnaderna och återvinna i lång tid (T1 / 2 - 44 h) [4].

Eosinofil som ett separat cellulärt element beskrivs först av Paul Ehrlich år 1879. Det var han som använde syrafärgämnet Eosin, namngivet efter den gryningska gudinnan i morgongryningen, för histologisk färgning av blod och vävnader. P. Ehrlich visade att eosinofiler utgör mellan 1 och 3% perifer blod leukocyter hos friska individer.

Under de närmaste 40 åren har mycket information om eosinofiler samlats: ökningen av cellnummer har associerats med bronkial astma och helminth invasion. Dessutom fann man att antalet eosinofiler i djurvävnad ökade signifikant efter en anafylaktisk reaktion. Detta föreslog att eosinofiler ger överkänslighet vid anafylaxi. Denna hypotes förblir den huvudsakliga förklaringen av eosinofils funktion från början av 20-talet till 1980-talet.

Enligt moderna begrepp är eosinofiler ej delande granulocyter, vilka, liksom andra polymorfonukleära leukocyter (PMNL), kontinuerligt bildas i benmärgen från en enda stamcell. Eosinofilopias och differentiering av eosinofiler från stamceller reglerar T-lymfocyter genom utsöndring av kolonistimulerande faktor granulocyter och makrofager (GM-CSF), interleukin-3 (IL-3) och interleukin-5 (IL-5). Dessutom aktiverar IL-5 och GM-CSF eosinofiler, vilket inducerar övergången av celler från normal till låg densitet (mindre än 1.085).

Livslängden hos eosinofiler är 10-12 dagar. Efter att ha lämnat benmärgen, där de bildas och mognar inom 3-4 dagar, cirkulerar eosinofiler i flera timmar i blodet (halveringstiden är 6-12 timmar). Sedan, som neutrofiler, lämnar de blodbanan och lämnar i perivaskulära vävnader, huvudsakligen i lungorna, mag-tarmkanalen (GIT) och huden, där de förblir i 10-14 dagar. För varje eosinofil av perifert blod finns cirka 200-300 eosinofiler i benmärgen och 100-200 i andra vävnader.

Enligt optiska optiska studier är diametern av eosinofiler 12-17 mikron; De är vanligtvis något större än neutrofiler. Till skillnad från mogna polymorfonukleära leukocyter, vars kärnor har omkring fyra lobar, består eosinofilkärnorna som regel av två lober som är sammanlänkade av en tråd. Den främsta originaliteten hos cytoplasma är närvaron av två typer av specifika granuler (stora och små), vilka har en röd eller orange färg. Även i dåligt färgade smuts kan eosinofiler särskiljas från neutrofila granuler, eftersom de är mer talrika och tydligt större. Stort granulat innehåller huvudproteinerna unika för eosinofiler: stort basprotein (BOP), eosinofilt kationiskt protein (ECP), eosinofilt peroxidas (EPO), eosinofilt neurotoxin (EN), tidigare kallat eosinofilt protein X och homologen av BOP. Små granulat innehåller enzymerna arylsulfatas B och sur fosfatas, som också finns i azurofila granuler av neutrofiler. Lysofosfolipas B (Charcot-Leiden-kristaller) - ett enzym av eosinofila membraner - spelar ingen viktig roll vid sjukdomspatogenesen och har inget diagnostiskt värde.

Funktionen av eosinofiler är inte känd exakt. Eosinofiler har många funktioner hos andra cirkulerande fagocyter, såsom PMNL och monocyter. Även om eosinofiler är kapabla till fagocytos förstör de bakterierna inuti dem mindre effektivt än neutrofiler. Det finns inga direkta bevis på att eosinofiler dödar parasiter in vivo, men de är giftiga mot in vitro-helminter och helminthinfektioner åtföljs ofta av eosinofili. Eosinofiler kan modulera överkänslighetsreaktioner av omedelbar typ, inaktivera mediatorer frigjorda av mastceller (histamin, leukotriener, lysofosfolipider och heparin). BOP och EKP är giftiga för vissa parasiter och däggdjursceller. EH kan allvarligt skada myelin nervfibrer. BOP och ECP binder heparin och neutraliserar dess antikoagulerande aktivitet. EPO i närvaro av väteperoxid och halogen alstrar oxidativa radikaler. Långvarig eosinofili leder ibland till vävnadskador, vars mekanismer ännu inte är klara. Graden av skada är förknippad med eosinofil vävnadsinfiltrering, varaktigheten av eosinofili och graden av eosinofilaktivering. Den största skadliga effekten av eosinofiler hittades i tillstånd som liknar Churge-Strauss syndrom och idiopatisk hypereosinofilt syndrom.

Eosinofiler i ett normalt blodsmältområde sträcker sig från 1 till 5% leukocyter. I absoluta tal togs 50-250 eosinofiler per 1 μl (50-250 × 106/1) perifert blod som normalt. En kritisk nivå som indikerar en patologisk process förknippad med en ökning av antalet eosinofiler är en cellnivå större än 450 i 1 pl.

Det finns 3 grader av eosinofili: ljus - 400-1500 celler i 1 μl, måttlig - 1500-5000 celler i 1 μl och tung - mer än 5000 celler i 1 μl. Många hematologer anser att eosinofili är måttlig i närvaro av 10-15% av eosinofiler i perifert blod; uttalas om deras antal överstiger 15% och förutsättningarna för att antalet eosinofiler är mer än 15-20% föreslås kallas "stor blodososofili". De kombineras vanligen med en ökning av det totala antalet leukocyter.

Det absoluta antalet eosinofiler i perifert blod hos friska människor varierar från 0-0,45 × 109 / l. Antalet eosinofiler är omvänt proportionellt mot personens ålder (de flesta är hos nyfödda). Dagliga fluktuationer i antalet eosinofiler är omvänt relaterade till nivån av kortisol i plasma, varvid det maximala inträffar på natten och minsta på morgonen.

I olika kliniska situationer kan eosinofilaktivering inträffa enligt olika, men ännu otillräckligt studerade mekanismer, och resultaten av denna aktivering kan både vara skyddande (i större eller mindre omfattning), exempelvis vid helminthinfektioner, allergiska sjukdomar och klart patologiska (i granulomatiska processer). ). Initialt, i situationer med normal reaktivitet, är eosinofils huvudfunktion att begränsa allergiska processer: eosinofiler förhindrar deras generalisering genom att använda mediatorer av allergisk inflammation och lokalisering av inflammatorisk respons. När det gäller patologi går dock denna skyddsåtgärd utöver den biologiska lämpligheten och börjar förvärva särdragen hos en sjukdom [5].

Etiologi och patogenes av eosinofili

Ur etiologins synvinkel är eosinofili uppdelad i två stora grupper: idiopatisk hypereosinofil syndrom och reaktiv eosinofili (figur 1). Reaktiv eosinofili kan ha klonala (maligna) och icke-klonala (sekundära) egenskaper [6].

Orsakerna till icke-klonal (reaktiv) eosinofili (10-40% av det totala antalet leukocyter) är oftast [6]:

• allergiska sjukdomar: bronkialastma, höfeber, eksem, urtikaria, angioödem, läkemedelsallergi, insektsbett, serumsjukdom, etc.;
• immunopatologiska störningar: Omenna syndrom (en typ av svår kombinerad immunbrist), primär immunbriststörningar;
• hudsjukdomar: skabb, toxicoderma, dermatit herpetiformis, angioödem, pemphigus;
• parasitiska sjukdomar: ascariasis, trichinos, echinokocker, visceral form av larver migrans, starkyloidos, filariasis, malaria, toxoplasmos, pneumocystos;
• hematologiska sjukdomar: Hodgkins sjukdom, tillstånd efter splenektomi, Fanconis anemi, trombocytopeni med frånvaron av radien (TAR-syndrom), Kostmanns syndrom (agranulocytos nyfödda - autosomal recessiv sjukdom), infektiös mononukleos;
• familiärt hemofagocytiskt syndrom;
• familiär eosinofili;
• joniserande strålning och strålning;
• Lung Eosinofili: idiopatisk akut eosinofil lunginflammation, idiopatisk kronisk eosinofil lunginflammation, eosinofili och systemiska manifestationer av astma (Churg syndrom - Strauss), tropisk eosinofili, allergisk bronkopulmonell aspergillos, Wegeners granulomatos;
• gastrointestinala sjukdomar: eosinofil gastroenterit, ulcerös kolit, enteropati med förlust av proteiner, Crohns sjukdom;
• blandad grupp av patologiska tillstånd: polyarterit nodosa, metastatisk sjukdom, levercirros, peritonealdialys, kronisk njursjukdom, Goodpastures syndrom, sarkoidos, tymom.

De för närvarande kända mekanismerna för bildandet av perifer blod-eosinofili är antikroppsberoende kemotaxi, som utvecklas i parasitos (IgE eller IgG-antikroppar); immun, medierad genom IgE (karakteristisk för allergier); svar på eosinofil kemotaktisk faktor utsöndrad av vissa tumörer; korrekt tumör eosinofili (leukemi) - tillåter inte att skapa en helhetssyn av patogenesen av detta fenomen i de patologiska processerna av olika geneser [3, 4, 7].

Nya studier har visat att eosinofil är en av de mest aggressiva effektorcellerna av inflammation. Eosinofila granuler fungerar som en källa till ett stort antal cytotoxiska produkter, vars höga innehåll bestämmer bildandet av hög mikrobicidpotential, vilket realiseras både i förhållande till främmande substanser och omgivande vävnader [1, 8-11]. I modern litteratur anses emosinofil granulocyt dock inte bara som en aktiv deltagare i utvecklingen av allergiska sjukdomar och antihelminthic immunitet, men också som en viktig faktor för att upprätthålla vävnad och immunologisk homeostas. Eosinofiler har förmågan att utsöndra ett brett spektrum av biologiskt aktiva substanser, uttrycka olika receptorkonstruktioner och vidhäftningsmolekyler på deras yta. Av eosinofiler på grund av utsöndring av immunregulatoriska molekyler (interleukin-6 (IL-6), interleukin-10 (IL-10), interleukin-2 (IL-2), interferon-gamma (IFN-gamma)) som är involverade i reglering av funktionerna av immunkompetenta celler. Samtidigt deltar eosinofiler i fagocytos, cellreparation, antigenpresentation, inflammation, realisering av medfödd och förvärvad immunitet, blodkoagulering etc. [4, 9, 10, 12].

Huvudkällan för cytokiner i kroppen är T-lymfocyt-hjälparceller (Th). Aktivering av Th-1-lymfocyter som producerar IL-2, IL-3, IFN-gamma och tumörnekrosfaktor alfa (TNF-alfa) leder till lanseringen av ett cellulärt immunsvar. Formationen av immunsvaret enligt den humorala typen förekommer med det dominerande inflytandet av Th-2-cytokiner - interleukin-4 (IL-4), IL-5, IL-6, interleukin-9 (IL-9) och andra. [13-19]. Enligt moderna begrepp är det obalansen i produktionen av cytokiner Th-1 / Th-2 som kan ha betydande patogenetisk betydelse vid utvecklingen av många sjukdomar [20-24].

Mediatorer, som huvudsakligen produceras av Th-2-lymfocyter, har ett särskilt inflytande på proliferation, differentiering och aktivering av leukocyter i den eosinofila serien [9, 25, 26]. Sålunda är en nyckelmediator som modulerar den funktionella aktiviteten hos eosinofiler IL-5 (eosinofilopoietin), som tillhör gruppen av proinflammatoriska Th-2-cytokiner. IL-5, ursprungligen kallad B II-celltillväxtfaktor, stimulerar selektivt bildandet av eosinofiler från deras engagerade prekursorkolonidbildande enhet i erytroid-serien (CFU-E). IL-5, tillsammans med IL-3 och GM-CSF aktiverar degranulering och frisättning av cytotoxiska proteiner, reglerar uttrycket av integrin molekyler (CD11b, CD18), vilket leder till ökade nivåer av cirkulerande eosinofiler, och genom att hämma apoptos av eosinofiler förlänger varaktigheten av sin vistelse i blodströmmen [9, 25, 27-29]. Interleukin-12 (IL-12) är en antagonist av IL-5 i regleringen av processerna för programmerad eosinofildöd [27, 30].

De kemokiner och eotaxiner som utsöndras av endotelet, epitelet, monocyterna och T-lymfocyterna binder till kemokinreceptor-3-eosinofiler, vilket leder till den senare migrationen i vävnad. Vid aktivering eosinofiler uttrycker högaffinitets-Fc-receptor för IgE, IgG och komplementkomponenter, interaktionen av som främjar frisättningen av toxiska eosinofil granulatprodukter och pro-inflammatoriska cytokiner: peroxidaser, kollagenas, katjoniskt protein neurotoxin, leukotriener, komplementkomponent C4, etc. Därefter genomgår eosinofiler apoptos eller nekros och fagocytoseras av makrofager.

Absorption av apopterade eosinofiler förhindrar utsöndring av vävnadskrävande ämnen som finns i dem. Det leder också till frisättning av antiinflammatoriska cytokiner från makrofager (transformerad tillväxtfaktor-beta, IL-10, prostaglandin E2). När eosinofiler genomgår nekros frisätts deras vävnadstoxiska innehåll (katjoniskt protein, enzymer, lipider, neurotoxiner). Fagocytos av nekrotiserade eosinofiler genom makrofager leder till frisättning av proinflammatoriska cytokiner (tromboxan B2 och GM-CSF). Av denna anledning använder man vid behandling av eosinofili läkemedel som inducerar apoptos av eosinofiler (glukokortikosteroider, cyklosporin) [6].

Fastän eosinofiler uppvisar huvudsakligen två huvudfunktioner - modulering av omedelbar överkänslighetsreaktioner och nedbrytnings parasiter (helminter i första hand) Persistence eosinofili i perifert blod kan leda till endotelskada och resultera intravaskulär endokardiell degranulering av dessa celler. Cytolytiska enzymer som finns i eosinofilgranuler, som skadar endotelcellerna i hela kroppen, kan orsaka utveckling av trombos eller endokardiell fibros [31].

De vanligaste patienterna med eosinofili detekteras i praktiken av pulmonologer och allergiker [3, 7, 10]. Eosinofili är emellertid inte ovanlig i sjukdomar i hjärtat och blodkärlen (systemisk vaskulit) [22, 32]. Mycket ofta uppträder det ovan nämnda syndromet hos patienter med parasitiska (opisthorchiasis, trichinos, schistosomiasis, filariasis etc.), svamp (aspergillos) och viral (hepatit A, B och C, infektiös mononukleos) sjukdomar [2, 3, 23, 24, 33 -35]. Dessutom möter hematologer och onkologer ofta problemet med att tolka orsakerna till eosinofili-syndrom hos patienter med neoplastiska processer i blodsystemet, som härrör från stamceller från både lymfoid och myelopoiesis (akut myeloid leukemi, lymfogranulomatos, akut lymfoblastisk leukemi, eosinofil leukemi) 2, 3, 7, 36-38]. Medicinering kan också leda till utveckling av eosinofili [1, 7, 8, 10, 39-41]. Genetiskt bestämda former av eosinofili och en idiopatisk variant av dess förekomst beskrivs [1, 22, 37].

Klinisk bild av IGES

Idiopatiskt hypereosinofilt syndrom kännetecknas av en långvarig ökning av antalet perifera blodets eosinofiler och infiltrering av många organ och vävnader med eosinofiler, vilket bestämmer den kliniska bilden av multiorganskador. IHPP är en sällsynt sjukdom med okänd etiologi, som först beskrivits 1968. Termen "idiopatisk hypereosinofil syndrom" föreslogs av Chesid et al. I 1975 innehåller empiriskt IGES:

• Fortsatt eosinofili> 1,5 × 109 / l i mer än 6 månader eller död upp till 6 månader i samband med tecken och symptom på hypereosinofila sjukdomar;
• brist på bevis på parasitiska, allergiska eller andra kända orsaker till eosinofili, trots en omfattande undersökning.
• misstänkta tecken och symtom på organs involvering, inklusive hepatosplenomegali, organiska hjärteljud, hjärtsvikt, diffusa anomalier i centrala nervsystemet, lungfibros, feber, viktminskning eller anemi samt histologiskt beprövad eosinofil infiltrering av det drabbade organet eller vävnaden eller bevis på klinisk patologi associerad med eosinofili, om det inte finns någon annan identifierad orsak [42].

Idiopatisk hypereosinofil syndrom är en diagnos av utslagning och görs om orsaken till IGES inte är tydlig.

Nyliga studier har visat att den så kallade IGES är en betydande grupp heterogena störningar som kan uppstå av proliferation av lymfocyter eller eosinofiler själva.

IHPP förekommer hos män oftare än kvinnor (9: 1), börjar mellan 20 och 50 år. Hos barn är detta syndrom inte heller ovanligt. Pojkar är sjuka oftare än tjejer, deras förhållande är 4: 1. Hos barn kan IHPP associeras med trisomi av den 8: e eller 21: a kromosomen [6].

Den kliniska bilden av syndromet uppenbaras av sådana icke-specifika symptom som illamående, anorexi, viktminskning, återkommande buksmärta, nattsvett, hosta (vanligtvis oförändrad), muskelsmärta, angioödem, urtikaria, feber. Frekvensen för organs skada är annorlunda, hematologiskt syndrom uppträder hos 100% av patienterna, hjärtsjukdomar i 58%, hudfraktioner i 56%, nervsystemet i 54%, lungsjukdom i 49%, leverskador i 30%, gastrointestinal symptom - i 23% [43].

En viktig roll för att göra en diagnos räknar antalet vita blodkroppar och bestämmer blodtalet. Antalet leukocyter hos enskilda patienter stiger således till 90 000 eller mer. Det finns en uttalad eosinofili, vilket är mer än 50% av det totala antalet leukocyter, vilket alltid leder till att leukemi inte utesluts. Ett högt innehåll av vita blodkroppar står för mogna former av eosinofiler, men hos vissa patienter förekommer föregångarceller av eosinofiler. En benmärgsstudie visar dess berikning med både mogna eosinofila former och deras prekursorer. Kromosomala och cytogenetiska förändringar i IHP beskrivs inte.

Ett prognostiskt ogynnsamt tecken anses vara skada på hjärtat, eftersom detta kan orsaka funktionshinder, och för särskilt allvarliga former av den patologiska processen är det den direkta orsaken till patientens död. I den kliniska bilden kan tre faser av myokardisk skada särskiljas. Initialsteget beskrivs som ett stadium av akut nekros; Det intermittenta steget, som följer det nekrotiska steget, kännetecknas av bildningen av intrakardiell trombi, vilken bildar vid stället för den tidigare utvecklade nekrosen; Slutligen är det tredje steget fibrotiskt.

Det akuta stadiet av myokardiell nekros uppträder under den första hälften av utvecklingen av hypereosinofil syndrom. Skada på endomyokard beror på infiltrering med lymfocyter och eosinofiler; ett betydande antal ämnen frigörs från granulerna av den senare, vilket leder till nekros av kardiomyocyter och bildandet av aseptiska myabardus-mikroabscesser. I detta skede av sjukdomen är kliniska manifestationer minimala, därför kan endast den förekomna tromboembolismen och den aktiva sökningen efter dess källa avslöja tecken på myokardisk skada på grund av eosinofil infiltration av endomyokardiet och en utvecklad nekrotisk process. De initiala manifestationerna av eosinofil infiltration kan bekräftas av en endomyokardiell biopsi, medan ekkokardiografi och andra metoder för att diagnostisera skadat myokardium inte är särskilt specifika och inte särskilt känsliga. I det andra steget bildas blodproppar på det skadade endokardiet. Den tredje etappen är orsakad av effekten av eosinofila proteiner på endokardiet och kännetecknas av progressiv fibros med inblandning av ventil, kortslutning av ackord, bildning av mitral och tricuspidusinsufficiens samt utveckling av restriktiv kardiomyopati. De kliniska manifestationerna i detta stadium kan vara andfåddhet, smärta i hjärtat av hjärtat, vänster och höger ventrikelfel, ljud av uppstötning [43]. Under ekkokardiografi detekteras förtjockning av mitral- och tricuspidventiler, endokardiell förtjockning, intrakardiell trombus, och den ventrikulära diastoliska funktionen är nedsatt [44]. Atrioventrikulär blockad av hög grad beskrivs, som manifesterar sig som syncopala tillstånd i en patient med lokaliserad uttining av interventrikulär septum, detekterad under ekkokardiografi [45].

Neurologiska symptom hos patienter med IHPP kan uppstå på grund av cerebral tromboembolism, såväl som kliniska symptom på encefalopati eller perifer neuropati. Cerebral tromboembolism uppstår som ett resultat av införandet av blodpropp från hjärthålan och manifesterar sig i form av stroke eller transienta ischemiska episoder. Antikoagulant terapi, som regel, ger inte den önskade effekten, eftersom emboli kan återkomma, trots pågående behandling. Encefalopati manifesteras av förändringar i medvetandesfären, minnesförlust, utveckling av ataxi är möjlig. Vissa patienter visar tecken på skador på motorneuronerna, vilket framgår av den ökande muskeltonen, den positiva reflektionen Babinsky. Perifer neuropati förekommer i nästan varannan patient med IHPP som ett resultat av de toxiska effekterna av eosinofila proteiner som frigörs av eosinofil degranulering och manifesterar sig som en förändring i muskelkänslighet och atrofi. Svårighetsgraden av skador på det perifera nervsystemet varierar från milda neuropatier till paraplegi med återställande av funktioner under behandling med prednison [46].

Patologiska förändringar på huden är ett ganska frekventt kliniskt problem hos patienter med IHPP. Patienter klagar över angioödem, urtikaria och erytematösa utslag, bildandet av kliande papuler och knölar. Grunden för uppkomsten av hudsymptom är perivaskulär infiltrering med eosinofiler, i mindre utsträckning neutrofiler. Biopsi avslöjar perivaskulära infiltrat som innehåller eosinofiler, neutrofiler, mononukleära celler, inga tecken på vaskulit. Mindre vanliga är sår i näsan, munnen, svalget i slemhinnorna, esken och magen [47]. Biopsi avslöjar ospecifika förändringar i form av blandade infiltrat utan eosinofiler, ibland mikrotrombor. Utvecklingen av hudsymptom, såsom angioödem, urtikaria, är bland de tecken som indikerar en positiv sjukdomsförlopp. De retar snabbt när man förskriver terapi med glukokortikosteroider.

Patienter med rinit symptom med hypereosinofil syndrom kan ha nasal eosinofili, polyper i frånvaro av allergisk historia, negativa hudtest, en normal nivå av IgE och ingen aspirinintolerans.

De förändringar som respekteras av andningsorganen är olika i sina kliniska manifestationer. Patienter klagar ofta på utseende av onproduktiv hosta, andfåddhet, men bronkial astma är inte ett karakteristiskt symptom för patienter med IHPP. Röntgenundersökningen avslöjade endast 25% av patienterna med infiltrat som härrör från migration av eosinofiler till lungparenkymen. Lungfibros kan utvecklas, särskilt hos patienter med endokardiell fibros [43].

Eosinofil gastrit, eosinofil enterocolit, kronisk aktiv hepatit, eosinofil kolangit och Budd-Chiari syndrom på grund av obstruktion av leveråren är resultatet av eosinofila gastrointestinala lesioner [43].

Som nämnts ovan är diagnosen IGES mycket svår eftersom IGES är en diagnos av uteslutning och görs om det är omöjligt att ta reda på orsaken till IGES. Därför är det enligt den etiologiska klassificeringen nödvändigt att utesluta reaktiv eosinofili (klonal och icke-klonal).

Med tanke på de olika patologier där eosinofili observeras samt svårighetsgraden av komplikationer har en diagnosalgoritm utvecklats för differentialdiagnosen av reaktiv eosinofili, vilket innefattar ett antal laboratorie- och kliniska instrumentstudier.

Vid detektering av mild och måttlig eosinofili används följande laboratorietester: analys av avföring för närvaro av cyster, ägg och fragment av parasiter, bestämning av serologiska markörer av parasitiska infektioner, titrar av isohemagglutininer, nivåer av IgM och IgE; uteslutning av diffusa bindvävssjukdomar: detektion av antinucleära antikroppar, antikroppar mot dubbelsträngat DNA, cytoklasmiska antikroppar mot antineutrofi (ANCA). För diagnos av skador i matsmältningsorganet bestämmer de serologiska markörerna för viral hepatit, mjölkprecititin; För ändamålet med differentialdiagnos med irritabelt tarmsyndrom bestämmer de erytrocytsedimenteringshastigheten (ESR), utför endoskopi, biopsi i tarmslimhinnan, radiologiska studier av bukorganen; röntgenstrålar i bröstet; biokemiska blodprov för bestämning av lever- och njurfunktioner.

För att utesluta eventuella orgelvärden innefattar undersökningsomfanget ekokardiografi, elektrokardiografi, bestämning av koncentrationen av hjärt-troponin T i serum. Vissa patienter genomgår en leverbiopsi; funktionella lungtester, bronchoalveolär lavage; neurologiska undersökningar utförs, inklusive undersökning, elektroencefalografi, fundus, nervledning och radiologisk undersökning av hjärnan.

För uthållig allvarlig eosinofili används metoder för bestämning av klonalitet (immunofenotypning, cytogenetisk undersökning av benmärgen) [48].

Differentiell diagnos utförs med parasitiska och svampsjukdomar, akut eosinofil leukemi, Churge-Strauss syndrom.

Målet att behandla patienter med IHPP är att öka livslängden och livskvaliteten, uppnå remission, minska risken för förvärringar, förhindra irreversibel skada på vitala organ och minska risken för biverkningar av behandlingen.

En patient med IHPP på sjukhus för att klargöra diagnosen, bedöma prognosen och urvalet av behandlingen, liksom med förvärringen av sjukdomen och utvecklingen av komplikationer.

Behandlingsprogrammet innefattar administrering glukokortikosteroider (GCS), vinkristin, hydroxiurea och interferon-alfa, som kan bromsa utvecklingen av sjukdomen [8]. Dessutom har vissa studier visat effektiviteten av intravenös administrering av en antikropp till IL-5 (mepolizumab (mepolizumab)) och därigenom minska dosen systemiska glukokortikosteroider. Vid kardiovaskulära komplikationer kan intensiv terapi och kirurgi krävas.

I vissa fall är det nödvändigt att samråda med närstående yrkesverksamma under behandlingen. Således, intensivvård, någon förändring av behandling kräver samråd med en hematolog, uppkomsten eller försämring av kutana manifestationer - en hudläkare, med ingen effekt på behandling av neurologiska manifestationer, eller utveckling av nya behov av att konsultera en neurolog, i avsaknad av dynamik lung process eller förekomsten av negativa förändringar - pulmonologist, med utveckling eller försämring hjärtsjukdom - kardiolog med utseende eller försämring av ENT-organen - ENT-läkaren.

Varaktigheten av patientens förlust av arbetsförmåga med IHP beror på svårighetsgraden av sjukdomen. Vid sjukhusvistelse kan det vara 30-90 dagar. Ytterligare patientledning och övervakning bör utföras av specialister med erfarenhet av att behandla denna sjukdom. Även mot bakgrund av aktiv behandling kan livshotande tillstånd krävas som kräver akut sjukhusvistelse, medan sjukhuset måste vara tvärvetenskapligt och dess personal måste ha relevant erfarenhet.

Prognosen för idiopatisk hypereosinofil syndrom är relativt gynnsamt. Behandling kan avsevärt minska patientdödligheten. Moderna kliniska observationer visar 10 års överlevnad hos mer än 70% av patienterna.

Hypereosinofil syndrom hos barn

Eosinofilt syndrom Leykomoidnaya reaktions eosinofil typ - denna ökning av antalet leukocyter i perifert blod med innehållet i eosinofila granulocyter grund av mogna former mer än 0,2 g / I. I de flesta fall är eosinofili associerad med allergiska reaktioner kan dock detta syndrom vara den första kliniska tecken på autoimmun eller maligna hematologiska sjukdomar. I enlighet med ICD-10 anges eosinofil syndrom i en separat diagnos (D72.1). Som en patologisk syndrom, kommer han att följa med vissa sjukdomar (parasitisk infektion, eosinofil syndrom - B50-B83, D72.1; allergiska sjukdomar, eosinofil syndrom - T78.7, D71.1; drog allergier, eosinofilt syndrom - N88.7, D72.1; systemiska bindvävssjukdomar, eosinofil syndrom - M30-M36, D72.1, tumörer, eosinofil syndrom - C00-D48, D72.1; primära immunbrister, eosinofilt syndrom - D80-D89, D72) eller eosinofil sjukdoms (pulmonell eosinofili - J82, eosinofil leukemi - C92.7; eosinofil gastrit och och gastroenterit - K52.8).

Genomsnittliga halten av eosinofila granulocyter i det perifera blodet - 1-5% av antalet leukocyter, eller celler 120-350 i 1 mm (0,12-0,35 g / l). För nyfödda karakteristiska eosinofili> 700 / ul upp till 10-14 dagar efter minskning av kroppsvikten, detta syndrom kvarstår 75% av prematur upp till 2-3 veckor. Graden av eosinofili beräknas beroende på det absoluta antalet eosinofiler i perifert blod. Tre grader av eosinofili utmärks: I. Mindre: från 500 till 1500 i 1 pl; II. Måttlig: från 1500 till 5000 i 1 pl; III. Uttalad: mer än 5000 i μl.

Mekanismen för utveckling av eosinofilt syndrom

Mekanismen för utveckling av eosinofilt syndrom är uppdelad i en immunoglobulin-beroende och immunglobulin oberoende, är det viktigt att upprätta den första diagnostiska steget. En ökning av totalt och specifikt IgE, IgG (Ig G4) indikerar en allergisk eller helminth-invasiv process. Normal eller minska immunoglobuliner utesluter inte allergisk sjukdom och närvaron av eosinofil syndrom kan tyda Oncology, hematologi, immun process.

Behandling av patienter med eosinofilt syndrom kräver fastställandet av de viktigaste orsakerna till eosinofili: smittsam, allergiska, hud, cancer, immunologi, lungsjukdom, systembindvävssjukdomar, vaskulit, granulomatos, gastrointestinala sjukdomar, endokrina, hjärt-och andra (förgiftning (i L- tryptofan, bly, nickel, rapsfröolja), rökning, strålning, prematuritet, idiopatisk gipereozinofilny syndrom, familjär eosinofili).

Vid en differentiell sökning av orsakerna till eosinofili är det nödvändigt att skilja det ledande kliniska syndromet:

1. Hepatolienala (myeloproliferativa sjukdomar, neoplasmer i hepatibiliärsystemet och mag-tarmkanalen, parasitos).
2. Bronkopulmonell (bronkialastma, bronkopulmonell aspergillos, Loeffler syndrom, Churg-Strauss syndrom, polyarteritis nodosa, parasitosis).
3. Feverish (myeloproliferativa sjukdomar, lymfogranulomatos, lymfocytisk leukemi, neoplasmer, parasitos).
4. Kutan (systemisk bindvävssjukdom, neoprotsess, atopisk dermatit, urtikaria, angioödem, mastocytos, erythema multiforme, Stevens-Johnsons syndrom, syndrom Layella).
5. Joint-muscular (systemiska sjukdomar i bindväv, eosinofil fasciit, Wegeners granulomatos, nodulär polyarterit).
6. Carlial (ideopatisk eosinofilt Dresler syndrom, eosinofil myokardit Kimuri).

Parakliniska studier av patienter med eosinofilt syndrom:

- Leukogram, antalet eosinofiler (absolut).

- Proteogram, lever, njurtest, akuta fasindikatorer.

- Immunologiska parametrar (katjoniska proteiner, antinukleära antikroppar antitsitoplazmaticheskie neutrofila antikroppar, IgE (totalt, specifik), IgG4, limfogramma specifika antiparasit antitala et al.).

- Nasicytogram av nässlemhinnan.

- Urinalys, avföring analys på helminthägg.

- Röntgen, datortomografi.

- Ekkokardiografi, Doppler-ultraljud.

- Endoskopi, bronkoskopi med penselbiopsi.

- Benmärgs punktering.

Figuren visar en fasad algoritm för diagnos av eosinofilt syndrom hos barn.

Algoritm för diagnos av eosinofilt syndrom hos barn

Algoritm för diagnos av eosinofilt syndrom hos barn

Behandling av eosinofilt syndrom

För inhibition av eosinofil multiplikationsprodukt av deras aktivering, degranulering användes: glukokortikoider, myelosuppressiva läkemedel, α-interferon, leukotriener och inhibitorer antagonichty, opasistyh cellmembranstabiliseringsmedel, fosfodiesterashämmare, läkemedel som inhiberar dominansen av 2-Th-lymfocytsvar, monoklonal antikropp. Hos barn med atopisk fenotyp används särskild allergiimmunterapi.

antihistaminer

Antihistaminer av alla generationer blockera H1-histaminreceptorer. Imidlertid har generations antihistaminer flera nackdelar, och därför används de mindre vanligt vid behandling.

Nackdelar med antihistamin droger jag generation:

- Den korta varaktigheten av åtgärden (1,5-3 timmar), vilket kräver en ökning av multipliciteten av intaget.

- Ofullständig bindning av H1-receptorer (cirka 30%).

- Penetration genom blod-hjärnbarriären, vilket orsakar dåsighet och svaghet.

- Tachyphylaxis (beroende efter 7-10 dagar).

- Bindning till andra receptorer (a-adrenerga och M-kolinerga receptorer, vilket leder till förekomsten av takykardi, störning av konduktivitet med ökande QT-intervall, torra slemhinnor, förtjockande bronkialsekret, dysfunktion i mag-tarmkanalen, urogenitala systemet, stimulering av aptit, utveckling av glaukom).

- Potentiering av den lugnande effekten av CNS-depressiva medel.

Läkemedel av II-generationen är idag standarden för H1-antihistaminterapi.