Orsaker till lungartärstensos hos ett barn och dess behandling

Lungartären (LA) är en av de stora kärlen som bär blod från hjärtat till lungorna, där det är berikat med syre. När lumen av lungartären sänks, talar vi om kärlets kärl.

skäl

Det finns flera faktorer som orsakar lungs stenos hos barn. De kan vara medfödda och förvärvade. Som regel förekommer barn oftast med denna sjukdom. Det rankas andra i det totala antalet medfödda hjärtefekter.

Orsaker till den medfödda formen av lungstenos blir patologin och tillstånden som påverkar fostret under graviditeten (förlossningsperioden):

1. tar antibiotika, droger och psykotropa ämnen under de första tre månaderna av graviditeten;
2. sen första födseln, när den förväntade moderens ålder är över 38 år;
3. genetisk predisposition hos moderen eller pappan (närvaron i könet hos personer diagnostiserade med hjärtfel);
4. olämpliga arbetsförhållanden för gravida kvinnor, till exempel arbeta med kemikalier, gifter och giftiga ämnen. Som en del av denna faktor noteras att bo i en radioaktiv zon;
5. multipel graviditet
6. tidigare infektioner under graviditeten (graviditetstid): rubella, mässling, mononukleos;
7. Röntgenstrålning etc.

Lungstenos är emellertid inte alltid medfödd. Det kan förvärvas. I detta fall är orsakssambandets roll följande:

• inflammatorisk lesion av kärlets inre vägg, observerad i syfilis, tuberkulos;
• aterosklerotiska lesioner av kärl med stor diameter, inkl. och lungartären;
• hjärtskada av typen hypertrofi (hypertrofisk myokardiopati), i vilken den intrakardiella delen av detta kärl komprimeras;
• kompression av stammen av lungartären genom lesioner från utsidan, till exempel i mediastinala tumörer (område nära hjärtat);
• förkalkning (deponering av kalciumsalter i kärlväggen).

symptom

Detta är en av de vanliga sjukdomar som finns hos barn bland missbildningarna. Därför uttrycks symptom från de första dagarna av livet.
Tecken på pulmonell stenos inkluderar följande:

1. andfåddhet medan du äter och även när barnet är i vila;
2. dålig viktökning i de första månaderna av livet;
3. ångest;
4. letargi;
5. liten fördröjning i utveckling
6. Den blåa i huden, oftast den nasolabiala triangeln.

Dessa symtom är karakteristiska för nyfödda barn.

För äldre barn kan du ange följande tecken på sjukdomen:

• yrsel;
• hjärtklappning;
• svullnad i nackvenerna;
• dåsighet;
• andfåddhet;
• frekventa förkylningar;
• svaghet efter fysisk ansträngning
• svullnad i kroppen.

I situationer där trycket i hjärtats högra kammare överskrider 75 mm. Hg. Art., Kliniska tecken på pulmonell stenos kan vara frånvarande. Detta beror på det faktum att hjärtat lätt kan trycka blodet i lungstammen. Men så snart hjärttrycket minskar eller stenosen ökar, börjar symtomen successivt att dyka upp.

Stenos och dess effekt på hjärtat

Efter att en lung stenos har bildats börjar hjärtmuskeln att lida. Detta är följande:

• ökar lasten på höger kammare, eftersom blod trycks ut av det genom en smal lumen;
• intag till lungorna mindre blod än normalt. Därför är endast dess lilla volym mättad med syre, vilket framkallar hypoxi;
• stagnation av blod som strömmar genom venerna till hjärtat. Det utvecklas på grund av det ökande trycket i högerkammaren mot bakgrunden av återstående volym som inte pumpas in i lungartären.

Alla dessa patologiska mekanismer leder till utveckling av hjärtsvikt. I avsaknad av terapi är det en dödlig komplikation. En adekvat stödjande terapi ger dock ett helt liv. Dessutom leder bristen på behandling till gradvis slitage på myokardiet, eftersom den last som han måste övervinna, skjuter ut blodet överstiger många gånger normen.

Typer av lungstenos

Läkare identifierade flera sorter av denna sjukdom:

1. Över ventil stenos.
2. Subvalvulär (infundibulär) stenos.
3. Valve stenos är den vanligaste formen hos barn och vuxna.
4. Kombineras.

Valvulär stenos av lungartären hos ett barn är den vanligaste formen av sjukdomen, som diagnostiseras hos 90% av barn med hjärtfel. I detta fall har ventilen en onormal struktur associerad med en minskning av lungartärens utmatningsområde.

Den supravalvulära stenosen är oftast en integrerad del av Noman eller Williams syndromet. I detta fall ligger hindren av blodflödet under ventilen. Subvalvulär stenos är ett tillstånd där en förträngning är närvarande ovanför lungventilen. Ofta kombineras det med en defekt av interventricular septum.

Beroende på graden av sjukdomen kan lungartärstenosen vara mild, måttlig och svår. Den milda formen kan bestå länge, det kan misstas av barnets frekventa luftvägsinfektioner och utvecklingsförseningar. Om vi ​​talar om svåra former av pulmonell stenos kan de första symptomen uppträda under första födelsetiden.

Tabellen nedan visar skillnaderna mellan olika grader av denna sjukdom.

Funktioner av lungartärstensos hos nyfödda och dess korrigering

Stenos av lungartären (ALS) hos nyfödda är en minskning av lumen i utloppskanalen i högerkammaren. Patologiska förändringar påverkar lungventilen eller en del av kärlet i ventilområdet.

Enligt statistiken förekommer cirka 10% av medfödda hjärtsjukdomar i olika former av isolerad ALS. Oftast uppenbarad ventil stenos, ofta belastad av samtidiga hjärtfel.

skäl

Etiologin av medfödda hjärtefekter är inte fullständigt förstådd. Anledningarna till utvecklingen av medfödda hjärtpatologier, inklusive ALS, kan vara:

Burdened ärftlighet. Risken att ha ett barn med medfödd ALS är högre om någon av föräldrarna, närstående eller andra barn i familjen har en hjärtfel.

klassificering

Beroende på lokaliseringen av fartygets förträngning finns en överventil, ventil, subventil stenos av lungartären hos ett nyfött barn. I fall av en kombination av två typer av ALS eller lungartärstensos med andra patologier i hjärtat definieras sjukdomsformen som kombinerad.

Ventilform av patologi diagnostiseras hos ca 90% av patienterna. Ventil i lungartären hos patienter med ventrikulär patologi kan ha en onormal struktur (en- eller dubbelventil). En karaktäristisk anatomisk egenskap hos patologin är den stenotiska expansionen av den arteriella stammen.

En karaktäristisk anatomisk egenskap hos subvalvulär stenos är en trattformad förträngning av kärlet eller en abnorm plats för muskelbunten, vilket gör det svårt att släppa blod i blodets lungcirkel. En isolerad subvalvulär stenos av lungartären åtföljs ofta av en ventrikulär septalfel hos nyfödda.

Den supravalvulära stenosen finns ofta på bakgrunden av Williams- och Noman-syndromen. Denna patologi uppträder i form av multipla perifera sammandragningar, membran, lokaliserade sammandragningar eller diffus hypoplasi.

Storleken på den högra ventrikeln och tricuspidventilen hos patienter med ALS är vanligtvis inom normalområdet. Förminskningen av lumen i lungartären komplicerar blodflödet, vilket resulterar i en ökad tryckgradient mellan höger kammare och lungcirkulationen. Den patologiska strukturen i det utgående området är orsaken till systoliska myokardöverbelastningar.

Manifestationer av ALS beror på graden av sammandragning. Med minimal patologi, åtföljd av en tryckgradient på upp till 40 mm Hg. Art., Kan sjukdomen vara asymptomatisk. Den genomsnittliga graden av stenos bestäms vid en tryckskillnad på 40-70 mm Hg. Art., Åtföljd av ökad trötthet och andnöd under träning.

Med en tryckgradient på mer än 70 mm Hg. Art. tala om en kritisk stenos. Mot bakgrund av den kritiska formen av sjukdomen visar de nyfödda symtomen på hjärtsvikt samt blueness i huden som orsakas av en vänster bloddropp genom ett ovalt fönster.

Ta reda på i vilka fall med stenos kan vara aortaklappsvikt, från detta material.

På funktionerna av medfödda missbildningar - Ebsteins anomali - läs i en annan publikation.

symptom

En mild form av medfödd ALS kan inte uppenbaras tillräckligt länge. En indirekt indikation på sannolik närvaro av patologier i blodcirkulationens pulmonella cirkel kan vara en fördröjning i fysisk utveckling, frekvent förkylning med komplikationer som lunginflammation.

Det mest karakteristiska symptomet på måttlig och kritisk stenos är cyanotisk färgning av nasolabiala triangeln, läpparna och nagelhålen. Patologins kritiska stadium åtföljs av symptom på progressivt hjärtsvikt i hjärtsvikt. När fysisk ansträngning utvecklar andfåddhet.

Slagverk gör att du kan identifiera förskjutningen av hjärtans gränser till höger. När man lyssnar på hjärteljud hörs ett karakteristiskt grovt ljud under systolen, vars intensitet är proportionell mot fartens grad av förträngning. II-tonen över lungartären är allvarligt försvagad eller frånvarande. Ovanför ventilprojektionsområdet är den andra tonen bifurcated, exilbruset kan höras.

diagnostik

För att bekräfta den preliminära diagnosen, levererad enligt den allmänna undersökningen, krävs en instrumentundersökning. Vanligtvis används i praktiken:

• Röntgenundersökning
• EKG;
• ekokardiografi;
• Doppler.

Röntgen visar en smalning av öppningen i lungartären och förstorade gränser i hjärtat. Bilden av lungorna är ofta utarmad.

Med en liten stenos kan patientens elektrokardiogram ha ett normalt utseende, med mer allvarliga former av patologi, karakteristiska förändringar indikeras, vilket indikerar:

• Hypertrofi i höger kammare;
• Hypertrofi av förmaksseptumet.

Några nyfödda patienter med kritisk stenos på EKG visar tecken på höger ventrikulär hypertrofi. Denna effekt beror på sin stora storlek mot bakgrunden av en hypoplastisk vänster ventrikel.

Ekkokardiografisk undersökning gör det möjligt att identifiera anomalös expansion av lungartären vid platsen som ligger direkt bakom smalstillstånd, smala arteriella grenar, ventilens patologiska struktur, hypertrofiska förändringar i hjärtkärlets myokardium och några andra patologiska egenskaper hos hjärtanatomin.

Ekkokardiogrammet avslöjar också förändringar i tryckgradienten mellan högerkammaren och lungcirkeln i cirkulationen, vilket motsvarar den kliniska bilden av patologin med måttlig och kritisk svårighetsgrad.

I vissa fall används dopplerografi för att bedöma skillnaden i tryck i ventrikeln och artärbädden.

behandling

Det enda effektiva sättet att behandla ALS är kirurgi - eliminering av förträngningen. Operationen är indicerad för patienter med måttlig och kritisk ALS. Minimal förträngning av kärlet kräver ingen operation, och i vissa fall kan den passera spontant.

Typ av operation väljs beroende på svårighetsgraden av patientens tillstånd. I allvarliga fall utförs operationen under de första månaderna av livet. Den genomsnittliga graden av stenos utsätts för kirurgisk korrigering efter att patienten når åldern 5-10 år.

Med en isolerad ventil ALS har olika variationer av valvuloplasti visat sig bra.

I de flesta fall utförs endovaskulär ballongvalvuloplasti. Kärnan i metoden består i att införa en uppblåsbar ballong i den stenotiska regionen, i vilken luft tvingas genom katetern. Den expanderande cylindern flyttar mekaniskt från det trånga området.

Mindre vanligt öppen valvuloplasti, där kirurgen skär de smälta kommissionerna. Vanligtvis utförs en öppen metodoperation med ineffektiviteten hos ballongvalvuloplasti. Ibland genomgår patienter med ett kritiskt stadium av patologin ballonatrioseptostomi. Vissa former av ALS kräver kirurgisk korrigering i form av systemisk-pulmonal shunting.

När nadklapannymstenos i området av förträngningen är en rekonstruktion med hjälp av en plåster från patientens egen vävnad eller att installera en xenopericardial protes. Taktiken för behandling av subvalvulär stenos inbegriper avlägsnandet av ett smalare område av artären.

Prognos och förebyggande åtgärder

Bland de viktigaste åtgärderna för att förebygga neonatal ALS är att ge förutsättningar för normal graviditet. Förväntande mödrar som är i riskzonen bör särskilt noggrant följa en läkares råd.

Moderna metoder för diagnos gör det möjligt att identifiera kränkningar av bildandet av fosterets kardiovaskulära system, vilket gör det möjligt att förskriva behandling som syftar till att eliminera sjukdomen, vilket är deras orsak.

Minimal inskränkning av lungartären hos nyfödda påverkar inte livslängden och livskvaliteten. Observation av en kardiolog och hjärtkirurg, samt förebyggande av infektiv endokardit rekommenderas för patienter med identifierade abnormiteter.

Pulmonell stenos hos barn och vuxna: orsaker, symtom, kirurgi

Lungartär (PA) - är en av de största fartyget i kroppen, blodutflödet från hjärtat in i lungvävnads fartyg där blodet är berikad med syre, och därmed slutfört bildandet av lungkretsloppet. På annat sätt kallas detta kärl lungstammen.

Om kärlets lumen blir mindre talar man om stenos eller patologisk förträngning av lungartären.

ritning: ventilform av stenos av lungartären

Stenos uppstår på grund av medfödda eller förvärvade orsaker och kännetecknas av följande hemodynamiska processer i hjärtat:

• Den högra kammaren är under tryck när man trycker blod genom lindret av lungartären.
• Lasten på ventrikeln kan vara olika beroende på intensiteten hos stenos.
• Mindre blod kommer in i lungorna än normalt, vilket medför att mindre blod är mättat med syre och kroppen får mindre syre i allmänhet vilket leder till utveckling av hypoxi (syrehushåll) hos inre organ.
• Konstant belastning på den högra kammaren leder till en gradvis slitage på hjärtmuskeln, som i början kompenseras genom ökning av hjärtmassa (höger kammare hypertrofi) och ytterligare leder till utveckling av svår hjärtsvikt, höger hjärta.
• Grund av den ständiga ökningen av den slutliga volymen av blod som inte helt kan kastas in i artären, tricuspid uppstötningar utvecklar, är den som bildas av en omvänd stråle av blod in i höger förmak, vilket leder till stagnation av venöst blod och störning av mikrocirkulationen i kärlen i de inre organen - förvärras av hypoxi.
• Allvarlig stenos leder till utveckling av svår hjärtsvikt, vilket kan orsaka död i frånvaro av behandling.

Beroende på läsplatsen finns en supravalvulär, subvalvulär och valvulär stenos, det vill säga att förträngningen ligger ovan, under eller på ventilnivå. Valvulär stenos i lungartären uppträder oftare än andra former.

former av pulmonell stenos efter plats

Orsaker till sjukdom

Isolerad förvärvad stenos av lungstammen är sällsynt. Stenosen hos lungstammen av medfödd natur är mycket vanligare och rankar andra i frekvens bland alla medfödda hjärtfel.

Medfödd lungartärstensos (CHD)

Bland orsakerna till medfödd stenos av lungartären är följande faktorer som kan förväntas under graviditeten har en inverkan på bildandet av det kardiovaskulära systemet hos fostret och förekomsten av medfödd hjärtsjukdom (CHD)

ventil för medfödd stenos

Genetisk mottaglighet för missbildningar av hjärtat och stora kärl, särskilt från moderen,

Förvärvad stenos

Bland de orsaker som oftast orsakar utvecklingen av förvärvad stenos av lungartären kan identifieras:

exempel på förvärvad stenos på grund av reumatism

• Ateroskleros av stora kärl
• Kalkning av aorta- och lungartärventilerna,
• Reumatiska lesioner av hjärtklaffarna, inklusive lungventilen,
• Specifik inflammation i lungartärens inre vägg - syfilis, tuberkulos (sällsynt),
• Hypertrofisk kardiomyopati med en ökning i massan av hjärtkärlens mittokardi, vilket resulterar i obstruktion (obstruktion) i blodflödesbanan från ventrikeln till lungartären,
• Kompression av lungstammen från utsidan - mediastinala tumörer, förstorade lymfkörtlar, aorta-aneurysm etc.

Symptom på lungstenos hos barn

De kliniska manifestationerna av pulmonell stenos hos barn beror på graden av smalning av lumen. Sålunda kan mild och måttlig stenos inte uppstå kliniskt under många år.

Allvarlig stenos manifesterar sig nästan omedelbart efter barnets födelse och innehåller sådana symptom som:

1. Allvarlig akrocyanos eller diffus cyanos - blåaktig färgning av hudområden (nasolabial triangel, fingertoppar, handflator, fötter) eller hud i hela kroppen,
2. Dyspné i vila och när matar barnet,
3. Den slöhet eller uttryckte ångest hos barnet,
4. Dålig viktökning i de första månaderna av ett barns liv,
5. Dyspné på ansträngning som barnets motoriska färdigheter utvecklas.

Symptom på lung stenos hos vuxna

Hos vuxna följer symtomen på stenos ett annat scenario. Sjukdomen vid måttlig stenos kan inte heller manifestera sig i många år, och ibland hela livet.

Om lungventilens stenos är av allvarlig grad utvecklas höger ventrikelfel, vilket uppenbaras av gradvis ökande symtom:

• Yrsel, trötthet och generell svaghet under fysisk ansträngning, först med signifikant, då med minimal, och sedan i vila,
• Dyspné vid ansträngning eller vila, förvärras i benägen position,
• Nedre extremiteten ödem i de tidiga stadierna av hjärtsvikt, inre svullnad i de senare stadierna - vätskeansamling i bröst- och bukhålan (hydrotorax och ascites, respektive), hela kroppen ödem (anasarka) i slutstadiet av kronisk hjärtsvikt.

Vilken läkare ska kontakta?

Alla nyfödda barn i modersjukhus undersöks av en neonatolog som, om en medfödd hjärtsjukdom misstänks, kommer att utarbeta den nödvändiga granskningsplanen.

Om dessa symptom uppträder hos ett barn eller ett äldre barn, ska du omedelbart kontakta en barnläkare.

En vuxen befolkning bör söka hjälp av en läkare eller kardiolog.

Undersökningsplanen är i vilket fall som helst och innehåller följande diagnostiska metoder:

1. Ekokardiografi, eller ultraljud av hjärtat - för att visuellt bedöma strukturen hos ventilringen, och också för att mäta tryck i höger kammare och gradienten (skillnaden) mellan tryck hålrummen i den högra ventrikeln och lungartären. Ju högre trycket i höger kammare och ju större tryckskillnaden mellan ventrikel och artär, desto mer uttalad minskning av kärlens lumen. Enligt dessa uppgifter är graden av stenos uppdelad i:
   • måttlig (P w - mindre än 60 mm Hg, hagel P - 20-30 mm Hg),
   • uttryckt (P gul - 60-100 mm Hg, hagel P - 30-80 mm Hg),
   • uttalad (Pg - mer än 100 mmHg, hagel P - mer än 80 mmHg) och dekompenserad (allvarliga överträdelser av intrakardiell hemodynamik, myokardiell kontraktilfunktion minskas kraftigt).
2. EKG, om nödvändigt - EKG efter mätad träning (gå på löpband, cykel ergometri).
3. Bröstets radiografi - bestäms av graden av utvidgning av hjärtat på grund av myokardiell hypertrofi.
4. Rätt hjärtkateterisering - gör det möjligt att noggrant mäta trycket i höger kammare och lungartären.
5. Ventrikulografi är introduktionen i kärlen av en radiopaque substans som går in i den högra halvan av hjärtat och visar de anatomiska nyanserna av stenos med hjälp av röntgenbilder.

Behandling av pulmonell stenos

Behandling av mild och måttlig stenos är i regel inte nödvändig i avsaknad av hjärtsvikt och motsvarande kliniska manifestationer.

Den enda effektiva behandlingen för uttalad pulmonell stenos är endast kirurgisk. Operationsmetoden varierar beroende på defektens anatomiska lokalisering:

• Vid supravalvulär stenos skäras den drabbade delen av kärlväggen med hjälp av en plåster från sitt eget perikardium (hjärnans bindvävskedja är utsidan eller perikardialpåsen),
• I valvulär stenos används ballongvalvuloplasti eller kommissurotomi - separering av svetsade ventilblad med hjälp av en ballong insatt genom kärl eller med skalpell under en öppen hjärtoperation,
• Vid subvalvulär stenos appliceras tekniken för excision av hypertrofierade myokardiska sektioner vid utgången från höger kammare.

endovaskulär ballongvalvuloplasti - lågkollisionskirurgi för korrigering av ventrikulär stenos i lungartären

Vid hjärtsvikt används läkemedelsdroger också - diuretikum, hjärtglykosider, beta-blockerare, kalciumkanalantagonister etc. Behandlingsregimen bestäms endast av en läkare och är strikt individuellt i varje enskilt fall.

Livsstil för ett barn med lungstenos

På grund av det faktum att denna hjärtsjukdom är vanligare i obetydlig och måttligt svår grad hos nyfödda än hos gravida, tenderar sådana barn att utvecklas enligt ålder. Det vill säga ett barn med stenos som inte kräver kirurgisk behandling växer och utvecklar motoriska färdigheter som ett vanligt barn. Endast sådana barn lite oftare än sina kamrater lider av förkylning, kräver noggrann observation av läkare och bör inte delta i yrkesutövning i äldre åldrar.

Om ett barn föds med en uttalad stenos, kommer han att behöva operation, och i vilken tidsram, beslutar en neonatologist på sjukhuset, barnhjärtkirurg och en barnläkare, titta på barnet efter utskrivningen. I detta fall måste barnet vara under ännu närmare granskning kardiologi och hjärtkirurgi och för tillväxt och utveckling inte utsätts för betydande fysisk stress, åtminstone under de första åren efter operationen.

komplikationer

En komplikation av stenos, eller dess naturliga kurs i frånvaro av behandling, är utvecklingen av kronisk höger ventrikelfel, vilket kan vara dödligt.

utsikterna

Prognosen för mindre och måttlig stenos är gynnsam även utan kirurgisk behandling. Den genomsnittliga livslängden i detta fall skiljer sig lite från det antal år den genomsnittliga personen har levt.

Prognos uttalade stenos i lung stammen i frånvaro av kirurgisk behandling av negativa och efter operation betydligt bättre - mer än 91% av personer som drivs de första fem åren av levande på ett säkert och mer.

Frågan om hur farlig denna sjukdom kan besvaras är att om stenosen uttalas, bör en operation utföras så snart som möjligt vilket kommer att förlänga patientens liv och förbättra dess kvalitet.

Symtom, undersökningsmetoder och metoder för behandling av en nyfödd med valvulär stenos i lungartären

Lungstenos är en av de vanligaste hjärtfel. Patologi är att en förträngning av lumen i utloppskanalen i högerkammaren förekommer. Ändringarna påverkar också lungventilen eller en del av ventilkärlen. En tiondel av dem med hjärtsjukdom har en diagnos av lungstenos hos nyfödda.

Sjukdomen skiljer sig åt genom att det finns ett hinder för blodflödet i ventilen i lungstammen. Huvudskälet till bildandet av ett sådant hinder är ventilernas klämda klaffar, vilka bildar ett fast membran med en liten öppning. Valvulär stenos i lungartären utvecklas oftast i kombination med andra typer av hjärtsjukdomar.

Orsaker till sjukdomens utveckling och egenskaper

Det finns flera skäl till utvecklingen av lungartärens stenos hos en nyfödd:

1. Ärftlighet. I riskzonen finns det först barn, vars släktingar eller föräldrar har diagnostiserats med hjärtsjukdom.
2. Faktorer som påverkar graviditeten negativt. Dessa inkluderar överföring av rubella av en gravid kvinna, läkemedelsförgiftning;
3. Förekomsten av olika svåra ärftliga sjukdomar;
4. Efter att ha lidit allvarliga sjukdomar, utvecklas i vissa fall vegetation av ventilen, och följaktligen - stenos;
5. Den första födelsen av en kvinna över 35 års ålder
6. Multipel graviditet eller kromosomala utvecklingsstörningar hos fostret.

Utvecklingen av sjukdomen i varje barn individuellt och har sina egna egenskaper som påverkar barnets tillstånd. Om hålets storlek i membranet är en millimeter, behöver barnet omedelbart kirurgiskt ingripande, annars finns det ett direkt hot mot livet. I de fall där hålet har normal form kan stenos detekteras inte omedelbart, men under de första åren av ett barns liv. Detta beror på att symptomen är ganska felaktiga.

Med utvecklingen av en liknande hjärtefekt utför högerkammaren sitt arbete, ständigt överbelastas, på grund av vilket dess väggar är komprimerade och utrymmet i den inre håligheten ökar. Det är av denna anledning att barn med stenos kräver kontinuerlig övervakning.

Om hur sjukdomen utvecklas "berätta" rätt indikator - hjärtfluidens tryck. Om skillnaden mellan höger kammare och lungartären når upp till 50 mm kvicksilver, är detta en indikation på operation. Oftast händer detta i åldern 8-10 år.

Som regel har vuxna inte denna sjukdom. Specialister diagnostiserar vanligtvis lungartärstensos i spädbarn.

Steg av sjukdomen

Läkare särskiljer 4 huvudstadier av stenos:

• Steg 1 är måttlig pulmonal stenos. Det finns inga bekymmer eller klagomål från patienten, men på EKG-resultaten kan man överväga en liten överbelastning i hjärtats legala hjärtkärl.
• Steg 2 - uttalad stenos. Detta stadium kännetecknas av den primära manifestationen av sjukdomens symtom. Symtom inkluderar systoliskt tryck;
• Steg 3 - svår stenos. Detta är ett ganska svårt stadium av vice. Med kraftiga stenosproblem i hjärt-kärlsystemet, högt tryck;
• Steg 4 - Dekompensation. Vid detta stadium uppträder uttalade tecken på myokarddystrofi, svåra cirkulationsstörningar, lågt systoliskt tryck.

Typer av stenos

Beroende på blodflödesnivån finns det tre typer av stenos av lungartären hos nyfödda barn. Det är värt att notera omedelbart att det kan finnas fall av den kombinerade formen av stenos. Så, överväga huvudtyperna:

1. Ett särdrag hos valvulär stenos är att ventilväggarna växer ihop och bildar en kupolform med ett hål i mitten;
2. subvalvulär stenos är en inskränkning av det utgående benet i den juridiska ventrikeln i form av en tratt som förknippas med onormal tillväxt av fibrös vävnad och muskel;
3. supravalvulär stenos kännetecknas av ofullständigt eller fullständigt membran, förminskning, flera perifera stenoser.

Symtom och diagnos av stenos

Som hos någon sjukdom är symtomen direkt beroende av stenos av stenos. Smalning kan vara både stark och måttlig. Med ett tryck på ungefär sextio millimeter kvicksilver uppträder symtomen inte, behandlingen är oftast inte föreskriven.

De vanligaste symptomen är:

• hög trötthet vid någon fysisk aktivitet, spel;
• frekvent andnöd;
• buller i hjärtmuskeln, smärta;
• frekvent yrsel och svaghet;
• svimning är möjlig;
• hjärtklappning;
• blåaktig nyans av läppar och fingertoppar;
• pulsation av venerna på nacken.

Noggrann diagnos av hjärtsjukdom kan utföras med hjälp av ett EKG-förfarande. Resultatet av undersökningen kommer att indikera tecken på atriell och högre ventrikulär dilatation, såväl som supraventrikulär arytmi kan diagnostiseras.

Ett EKG hjälper dock bara att upptäcka tecken på sjukdom vid stenos i tredje eller fjärde etappen. Annars kommer elektrokardiogrammet inte att avslöja patologier i hjärtets arbete, och det blir bättre att använda ekokardiografi.

Vid diagnostisering av särskild uppmärksamhet åt följande data:

• I bröstets vänstra sida mellan den andra och tredje kanten hörs ett ljud, och det hörs också tydligt mellan axelbladet;
• Symtom på höger ventrikulär hypertrofi visas;
• Röntgenfoton visar tydligt en ökning av lungartärstammen.

Behandling av sjukdomen

Behandling av stenos kan utföras med medicinska metoder. Som regel används sådana tekniker under den preoperativa perioden eller när man försöker lindra patientens tillstånd under det fjärde steget av stenos.

Behandling av lungartärstensos hos nyfödda barn föreskrivs i fall då alltför stora volymtätningar av vävnaderna diagnostiseras och öppningen blir mycket liten för normalt blodflöde. I sådana situationer kan operationen schemaläggas den tredje dagen efter barnets födelse.

Huvudsyftet med operationen är att avlägsna överskottsvävnad och återuppta normaliserat blodflöde. Om patologin inte uttalas utförs operationen vanligtvis vid en yngre skolålder, och innan det genomgår de bara regelbundna undersökningar av specialister i hjärtkirurgi.

Under preoperativperioden ska alla rekommendationer från läkaren följas och särskild observation av barnet är nödvändigt, vilket innefattar:

• periodisk ekkokardiografi;
• förebyggande av infektiv endokardit
• antibiotiska profylaktiska förfaranden;
• identifiering av streptokockkällor.

Efter noggrann undersökning är kirurgiskt ingrepp oundvikligt. Detta är den enda effektiva metoden för kamp för lungstenos. Kirurgi för att eliminera hjärtsjukdom som framgångsrikt utförs av specialister i hjärtkirurgi från mitten av 20-talet. Dessutom har sedan behandlingsmetoderna förbättrats avsevärt.

Kirurgisk ingrepp är mest effektiv i andra eller tredje steget av stenos.

Typer av operationer

Det finns tre typer av operationer vid diagnosen stenos av lungartären:

1. Stängd lungvalvuloplasti. Denna typ av kirurgi har tidigare använts för att behandla olika typer av hjärtefekter, men gradvis minskat till behandling av lungstenos. Under operationen skärs de splitsade väggarna av ventilen med specialverktyg och breddar hålet;
2. Lungvalvulotomi. Kirurgisk ingrepp bygger på användningen av en kateter;
3. Öppna valvulotomi. Under operationen är artificiell blodcirkulation ansluten och bröstet öppnas för att ge tillgång till hjärtmuskeln. Behandling av stenos med denna teknik anses vara den mest effektiva.

Efter operationen är vissa komplikationer möjliga:

• Långventilens otillräckliga tillstånd, som regel, korrigeras en sådan komplikation av ventilproteserna;
• kränkningar genom kirurgisk ingrepp av hjärtmuskelns ledningssystem;
• skadad gren och som en konsekvens en hjärtinfarkt.

Ett viktigt behandlingsstadium är postoperativ terapi, mer exakt - observation. Varaktigheten av detta steg är individuellt i varje enskilt fall och beror direkt på effektiviteten av den utförda operationen. Oavsett den ursprungliga typen av bakteriell endokardit fortsätter dess förebyggande. Efter operationen för att korrigera en hjärtfel är olika fysiska övningar tillåtna.

Sjukdomsprevention och behandlingsprognos

Det viktigaste och effektiva förebyggandet av hjärtsjukdomar är att säkerställa normala dräktighetsförhållanden. En gravid kvinna ska inte påverkas av farliga externa faktorer, hon borde inte vara i kontakt med patienter med infektionssjukdomar, har dåliga vanor.

Om under undersökning av nyfödda finns misstankar om lungartärens stenos, bör barnet ständigt undersökas av en kardiolog.

Modern medicin har en bra och ganska framgångsrik övning i kampen mot denna sjukdom. Hjärtkirurger tillåter inte utvecklingen av patologi och brukar utföra kirurgi i tid, vilket eliminerar alla symtom på stenos. Men om föräldrarna av någon anledning vägrar behandling, bor barnet i genomsnitt fram till fem års ålder.

Förtvivlan inte om barnet fortfarande diagnostiseras i livmodern, är behandlingen av sjukdomen ganska effektiv. Föräldrarnas recensioner säger att barnet efter alla rutiner lever hela livet.

Pulmonell stenos - enkel behandling med snabb upptäckt

En av de ganska frekventa hjärtfel (tillsammans med Tetrad Fallot, atriella och interventrikulära septalfel) är stenos i lungartären. Omkring elva procent av alla patienter med olika hjärtfel har denna speciella sjukdom. Lungstensos kännetecknas av närvaron av ett hinder mot blodflödet i området hos lungkammarens ventil. Anledningen till förekomsten av hinder är skarvade ventilklaffar. Oftast bildar de ett fast membran med ett hål i mitten. De flesta medfödda hjärtsjukdomar som lungartärsstenos i ett nyfött barn är ventilstenos, men ibland finns det i kombination med andra hjärtfel.

Funktioner av sjukdomen

Hålets storlek i lungartärens stenos kan varieras och direkt påverka patientens tillstånd.

• Med en hålstorlek på en millimeter kräver nyfödden akut kirurgisk ingrepp, annars kommer det att bli dödligt.
• Men med hålets normala storlek kan defekten detekteras efter ett par år av liv, och till och med då av en slump. De karakteristiska manifestationerna är trots allt inte särskilt symptomatiska: trycket i den rätta avdelningen är lägre än i vänster, och darrningar över hjärtat kan inte vara ett exakt tecken.

Vid lungartärens stenos verkar hjärtats högra kammare med konstant överbelastning. Detta leder alltid till en förtjockning av dess vägg och expansion av det inre hålrummet. Därför måste ett barn med misstanke om en sådan defekt övervakas ständigt. Den bästa utvecklingen av sjukdomen kommer att visa nivån på trycket på hjärtventilen. När skillnaden mellan lungartären och högerkammaren är femti millimeter kvicksilver, är en operation nödvändig. I grund och botten sker det vid nio års ålder.

Därför kan det under vuxen ålder finnas en fråga om att ersätta en hjärtventil med en protes. Men det här är snarare konsekvenserna. Låt oss nu överväga graderna av lungartärens stenos.

Hjärtutsikt i lungstenos

Stage lung stenos

Det finns fyra stadier av stenos i lungartären:

• måttlig stenos - steg I Patienten har inga klagomål, EKG visar en liten överbelastning av hjärtklemmens högra hjärtkärl. Systoliskt tryck upp till sextio millimeter kvicksilver;
• uttalad stenos - steg II. Kännetecknas av en tydlig manifestation av symtom. Det systoliska trycket i hjärtmuskeln i högra hjärtkammaren är sextio till hundra millimeter kvicksilver;
• akut stenos - steg III. Svårt stadium av sjukdomen, det finns tecken på cirkulationssjukdomar, tryck på lungartärens ventil och högre ventrikel över hundra millimeter kvicksilver;
• dekompensering - steg IV. De uppenbara tecknen på myokarddystrofi, en mycket stark kränkning av blodflödet. Kontraktil insufficiens i högerkammaren utvecklas, så systoliskt tryck kan vara lågt.

Nivån av blodflöde kan särskiljas ventil (den vanligaste), subvalvulära och nadkalvalny lungstenosen hos ett nyfött barn. Mycket sällan och den kombinerade formen av sjukdomen.

• Vid valvulär stenos samlas ventilerna i ventilen, och den har en kupolformad form med ett hål i mitten.
• Den subvalvulära utsträckningen av sjukdomen ser ut som en trattformad förminskning av den utgående delen av högerkammaren som en följd av onormal tillväxt av fibrös och muskulär vävnad.
• Den supravalvulära stenosen kan representeras av ett ofullständigt eller fullständigt membran, lokaliserad smalning, multipel perifer lungstenos, diffus hypoplasi.

orsaker till

Lungstenos kan vara:

• medfödd. Dålig ärftlighet, rubella som drabbats av den förväntade mamman under graviditet, kemisk och läkemedelsförgiftning och många andra faktorer.
• köpt. Till följd av olika sjukdomar kan ventilgödsel utvecklas och som ett resultat stenos. Ibland sker det som ett resultat av kompression av lungartären genom förstorade lymfkörtlar eller skleros.

Schemat för utveckling av lungstenos

Symptom på pulmonell stenos

Symptomen på lungstenos beror på dess stadium. Med ett systoliskt tryck på femtio till sjuttio millimeter kvicksilver är de frånvarande.

De vanligaste symptomen är:

• ökad trötthet under träning
• andfåddhet;
• auskultation (hjärtsmärta);
• yrsel;
• svaghet;
• dåsighet;
• smärta i hjärtat
• svimning;
• angina pectoris;
• svullnad och pulsation av nackvenerna;
• hjärtpulver

diagnostik

Diagnos av lungartärstenos innehåller en kombination av olika instrumentundersökningar och fysiska data.

• I det andra mellanrummet, till vänster om båren, hörs ett grovt systoliskt murmur. Det utförs i nyckelbenet och är perfekt tappat i den interscapulära regionen. Den andra tonen i den första och andra etappen av sjukdomen hörs nästan oförändrad, men med svår stenos kan försvinna helt.
• Med en liten stenos visar elektrokardiogrammet inga avvikelser. Vid alla andra stadier av sjukdomen finns tecken på hypertrofi i hjärtkärlens högra hjärtkärl. Supraventrikulära arytmier kan inträffa.
• Ekkokardiografi visar dilatation av hjärtkärlens högra hjärtkärl och post-stenotisk expansion av lungartären. Doppler sonografi gör det möjligt att identifiera och bestämma tryckskillnaden mellan lungstammen och högerkammaren.
• Radiografiska undersökningar visar förödelse av lungmönstret och lungartärens expansion efter lungformen.

Därefter kommer vi att berätta om funktionerna vid behandling av lungstenos hos barn.

behandling

Terapeutiska och medicinska metoder

Används för att förbereda sig för operation eller för att lindra patientens tillstånd vid det ooperativa stadium IV.

Sjukvårdsövervakningen inkluderar:

• vanlig ekkokardiografi;
• förebyggande av infektiv endokardit
• profylaktisk antibioterapi;
• identifiering av bärare av streptokockinfektion med rehabilitering av kroniska foci.

drift

Den enda effektiva behandlingen för denna hjärtsjukdom är kirurgi. Hjärtkirurger har framgångsrikt utfört det sedan 1948, och sedan dess har metoderna utvecklats betydligt. Använd patienten företrädesvis i det andra eller tredje skedet av sjukdomsutvecklingen. Patienter med måttlig stenos observeras, men de är inte beredda för operationen.

Eliminera defekten med hjälp av flera typer av operationer:

• sluten lungvalvuloplasti. Tidigare används för att eliminera många defekter, men numera används det oftast för behandling av lungstenos. Operationen utförs genom den vänstra anterolaterala tillvägagångssättet till hjärtat i det fjärde interkostala rummet. Med hjälp av ett specialverktyg, valvulota, dissipieras de splitsade väggarna i ventilerna, med hjälp av speciella hållare minskar blödningen. Efter dissekering av membranet expanderas öppningen med en Fogarty-sond eller dilatator;
• lungvalvulotomi. En operation som utförs med kateterisering. Sonden introduceras genom midstream och är utrustad med speciella knivar eller en ballong;
• öppen valvulotomi. Genomförs vid anslutning av den artificiella blodcirkulationen och öppnar bröstet för att få tillgång till hjärtat. Inskärningen är gjord på lumen i lungstammen och genom den studeras strukturen hos de skarvda ventilerna. Därefter skärs de strikt enligt kommissio- nens position, från mitthålet till ventilerna. Ventilöppningen och subvalvulärutrymmet övervakas visuellt eller med hjälp av en fingerkirurg. Denna metod för eliminering av vice anses vara den mest effektiva.

Förebyggande av sjukdomar

Förebyggande av prenatala missbildningar innefattar att begränsa skadliga faktorer på förväntad mor och säkerställa normal graviditet. Alla patienter med misstänkt stenos i lungartären bör övervakas regelbundet av en kardiolog och vidta åtgärder för att förebygga infektiv endokardit.

Och då ska vi prata om hur farligt det inte är att hantera en sådan sjukdom som lungartärens stenos.

komplikationer

När stenos i lungartären kan utveckla myokardisk dystrofi, frekventa inflammatoriska sjukdomar i andningsorganen och ökad mottaglighet hos patienter till dem, kan du få septisk endokardit. I särskilt försummade fall:

• stroke;
• höger ventrikelfel;
• hjärtinfarkt.

Och äntligen kommer vi att tala om livslängden och prognosen för lungartärens stenos.

utsikterna

I modern medicin tillåter kardiologer inte utvecklingen av sjukdomen, gör operation i tidig barndom. Men med vissa föräldrars vägran från operationen av religiösa eller andra skäl ökar sannolikheten för död flera hundra gånger. Om obehandlad dör dör patienten inom fem år.

Viktigast, kom ihåg, även om läkaren diagnostiserar en stenos av fostrets lungartär, allt är fixerbart, förtvivla inte!

Pulmonell stenos hos vuxna och nyfödda

Lungartären bär blod från hjärtat och är det största kärlet i människokroppen. Dess patologiska förträngning kallas pulmonell stenos (fartygets lumen minskar).

Hjärtarbete

Vårt hjärta, som ger ett kontinuerligt flöde av blod, hjälper till att leverera mat till alla celler i kroppen, för att eliminera koldioxid och metaboliska produkter. Hjärtat hos en frisk person pumpar kontinuerligt blod. I hans arbete finns tre faser.

Perioden för ventrikulär kontraktion för att trycka blod i kärlen är 0,32 sekunder. Perioden av atriell sammandragning varar i 0,11 sekunder. Avkopplande hjärtat för att ta blod - 0,4 sekunder. Totalt håller cykeln 0,85 sekunder. På en minut passerar i genomsnitt 70 cykler. Men det finns olika avvikelser i arbetet, de så kallade hjärtfel.

Normal och stenotisk lungventil

Det finns sådana typer av stenos av lungartären, beroende på platsen för patologin:

• Ventil (förekomst av 90%);
• Överventil (5%);
• Subvalvulär (5%).
• Kombinerat (kombinerar andra och tredje eller med andra medfödda hjärtsjukdomar).
• Med en isolerad stenos av lungartären från ventilsidan uppträder en förträngning i artären i höger kammare. Detta bildar en barriär, vilket gör blodutsläpp svårare. Dess förekomst når 12%.

Stages av sjukdomen

Det finns 4 stadier av stenos i lungartären, som är uppdelade beroende på blodtrycket i kärlen och hjärtat. Detta erkänns av två indikatorer: HELL - tryck i artärerna. Och tryckgradienten, tryckskillnaden i de två delarna av kardiovaskulärsystemet, sammanlänkade.

1. Vid första steget av stenos kännetecknas av måttlig minskning av hålet i artären. Här är arterietrycket inte högre än 60 mm Hg, skillnaden i tryck i mag- och lungartärerna är 30 mm Hg;
2. Indikatorn för andra steget av arteriell stenos är gränsen för blodtryck på 100 mm Hg, gradienten når inte 80 mm. kvicksilverkolonn;
3. Diagnosen av den tredje etappen - inskränkning av artäröppningen är tydligt uttryckt, blodtrycket är över 100 mm Hg, skillnaden i tryck i mag- och lungartärerna är över 80 mm. kvicksilver kolonn.
4. I sista skedet störs blodcirkulationen, myokarddystrofi utvecklas. Ventrikeln kontraherar mindre ofta, så trycket sjunker. Hon är den mest allvarliga.

Som nämnts ovan påverkar tryck och gradient stenos i lungartären, så det kan manifestera sig på ett annat sätt. När skattesatserna är låga kan stenosen inte ge ut. Det är en person som inte märker att han är sjuk.

Steg av förminskning av lumen i lungartären

symptom

Symptom på lungstenos blir märkbar i steg 3-4.

1. Hos vuxna: Snabbare trötthet, svaghet, yrsel, sömnighet, andningssvårigheter, svimning, livmoderhalsåre blir större och synlig, blek hud, läppar, kinder, blå, märker ett rundat utsprång i bröstet.
2. Hos barn: liten höjd, vikt, frekventa akuta respiratoriska virusinfektioner, lunginflammation.

Har ännu inte födda barn genom att fotografera röntgenstrålar, eller med ljud, kan du ta reda på om han är sjuk eller inte ett barn. I nyfödda barn kan lungartärens stenos inte bilda komplexa former, vilket leder till att barnet kan leva och utvecklas normalt. Men om formuläret uttalas, är det oundvikligt utan rätt behandling. En nyfödd får inte leva ett år.

diagnostik

För att fastställa diagnosen utförs en undersökning på olika sätt, inklusive analys och diagnos med hjälp av speciella enheter.

Vid beröring avslöjar hjärtas förskjutning. När du lyssnar och grafiskt spelar upp ljud, detekteras hjärntusch (används alltid om det finns symtom hos barn).

Fotografera den inre strukturen med hjälp av röntgenstrålar observera hjärtans expansion, medan lungens bild kombineras.

Hjärtets elektrokardiogram indikerar hur mycket hjärtekammaren är laddad. Med hjälp av ultraljudsvågor utvidgas även artären som kommer ut ur lungan, liksom värdena på trycket i lungkammarens ventrikel och grenar. (Var noga med att använda om det finns tecken på barn.)

Metoden för den nedsänkta sonden bestämmer trycket i det högra hjärtat och gradienten. Diagnostik baseras på mätning av strömtätheten hos laddade partiklar på en substans, en väl genomförd elektrisk ström, placerad i en plasma, beroende på dess potential. Det finns cylindriska, sfäriska och plana enheter som används för att diagnostisera plasma.

Ett sådant antal metoder för detektering av lungstenos är viktigt för att inte förvirra det med andra hjärtsjukdomar.

behandling

Behandling utförs vid början av steg 2-3 stenos. Det mest effektiva sättet att utföra operationen, för att återställa hjärtklaffens funktioner, den så kallade valvuloplasty. Det skiljer sig från den öppna och ballongen.

Vid den första klippan lämnar den halvklämmande ventilen. Men använder oftare ballong. Samtidigt sätts ett rör med en liten ballong i änden genom huden in i artären. När den når rätt plats blåses ballongen, vilket bidrar till expansion av ventilen. Därefter deflateras ballongen, röret tas ut. Allt detta observeras med hjälp av en röntgenmaskin och tar en bild.

Efter operationen måste patienten ligga i sängen i ytterligare sex timmar. Om hans tillstånd är stabilt, tappas patienten nästa dag.

När nadklapannom-smalning påför en protes. När subvalvale tog bort den ökade muskeln i högerkammaren.

Metod för ballongvalvuloplasti

Eventuella komplikationer

Detektion och behandling av pulmonell stenos kan inte hålla dig att vänta, eftersom komplikationer är möjliga. Och till och med ingripandet av kirurgen kan inte ge hundra procent resultat. Det finns sannolikhet att utveckla hjärtsjukdom, där blodflödet kommer att strömma tillbaka från lungstammen.

För att förstå huruvida barnet behöver kirurgi, övervakar läkare nivån på kompression av lungartären. Operationen är inte ordinerad vid sjukdoms första skede eller om det inte finns några klagomål. Oftast utförs den i åldern fem till tio år.

Om sjukdomen är allvarlig, genomförs en omedelbar kirurgisk ingrepp. I detta fall är barnet begränsat i fysisk ansträngning till 2 år.

utsikterna

I sin mindre form påverkar stenos inte komforten eller livslängden hos en vuxen eller ett barn. Men i den uttryckta formen är det väldigt farligt, det kan leda till oväntad död. Prognosen efter operationen är en ökning av livslängden på cirka fem år.

förebyggande

För att förebygga stenos behöver en gravid kvinna ta hand om den normala graviditeten. Vid barnets födelse är det nödvändigt att insistera på sin fullständiga undersökning. Det kan också bidra till att identifiera förvärvade sjukdomar. Om ett positivt resultat av denna undersökning föreskriver nödvändig behandling.

Dessutom, för att förebygga sjukdomen, för barn som fortfarande är i livmodern, förutom att vårda den gravida kvinnan, måste alla åtgärder vidtas för att identifiera sjukdomen i rätt tid, varigenom det är nödvändigt att föreskriva lämplig behandling.

En patient med en tendens till stenos bör kontrolleras av en kardiolog - han är sysselsatt med att diagnostisera, behandla och ordinera nödvändiga förebyggande åtgärder. Dessutom ska du vidta alla åtgärder för att förhindra hjärtans ventilapparat och beklädnaden som foder på kärlens inre yta.