Medfödda missbildningar av hjärtseptum (Q21)

Utesluten: förvärvad defekt i hjärtskiktet (I51.0)

Koronär sinusfel

Unwrapped eller konserverad:

• ovalt hål
• sekundäröppning (typ II)

Venus sinus defekt

Vanlig atrioventrikulär kanal

Endokardiell defekt i hjärtans bas

Defekt av den primära öppningen av förmakseptumet (typ II)

Defekt av interventrikulär septum med stenos eller lungartärartär, aortisk dextroposition och höger ventrikulär hypertrofi.

Aortisk septalfel

Eisenmenger's defekt

Utesluten: Eisenmenger

• komplex (I27.8)
• syndrom (I27.8)

Defekt av partitionen (hjärta) NDU

I Ryssland antogs den internationella klassificeringen av sjukdomar i den 10: e revisionen (ICD-10) som ett enda regeldokument för att redogöra för förekomsten, orsakerna till samtal till samtliga institutioners medicinska institutioner, dödsorsakerna.

ICD-10 introducerades i utövandet av hälsovård inom hela Ryska federationens territorium 1999 på order av Rysslands ministerium daterad den 27 maj 1997. №170

Utgåvan av den nya revisionen (ICD-11) planeras av WHO år 2022.

Tetrad Fallot

Rubrik ICD-10: Q21.3

Innehållet

Definition och Allmän information [redigera]

Fallots tetrad - multi IPN (född hjärtsjukdom), vilket inkluderar stenos utflödes områden av höger kammare, Ventrikelseptumdefekt, dextroposition förlängd ateromatös aorta och hypertrofi av höger kammare. Defekten tillhör CHD av den cyanotiska typen med utarmning av ICC. TF detekteras enligt kliniska data i 11-13% och enligt obduktionsdata hos 15-16,7% av alla patienter med CHD. På grund av egenskaperna hos defektens tidiga manifestationer, diagnostiseras den mindre ofta hos nyfödda (5-8%) än hos äldre barn (12-14%).

Denna defekt är den vanligaste (upp till 75%) av alla CHD-cyanotiska typer.

I 40% av fallen kombineras TF med andra hjärtafvikelser, i synnerhet i 15% av fallen med DMPP. Ett sådant femkomponentpatologiskt komplex kallas Fallot's pentad. I 16-25% av fallen detekteras en högsidig aortabåge med platsen för den vänstra subklappartären i höger hälft av bröstet.

Etiologi och patogenes [redigera]

Hemodynamik. Naturen hos hemodynamiska störningar och deras svårighetsgrad beror främst på svårighetsgraden av lungartärens stenos och, i mindre utsträckning, effekten av VSD (ventrikulär septaldefekt), eftersom dess storlek är nästan alltid nära området av aortaöppningen. På grund av det faktum att aortan är mer eller mindre dextroposerad, "sitter astride" VSD och kan ta blod från både vänster och höger ventrikel, den övervägande blodrörelsen i systolen från höger kammare - in i lungartären eller i aortan - kommer att bero på på förhållandet mellan resistansens storlek i lungstenosen och trycket i aortan.

Med måttlig svårighetsgrad av stenos på grund av lågt motstånd mot blodflödet i lungkärlen, går blod från högerkammaren in i lungartären och släpps inte ut i aortan. En så kallad funktionell slutare bildas på grund av ett högre tryck i vänster ventrikel och aorta. I de inledande stadierna av sjukdomsflödet kan det till och med vara en liten arteriovenös urladdning av blod från vänster till höger. Dessutom, i de första månaderna av livet, på grund av blodets lilla slagvolym, även i närvaro av stenos, kan den högra hjärtkammaren "trycka" den här lilla WAF genom den stenotiska utmatningsvägen. Men med barnets intensiva tillväxt under det första året av livet, vilket ökar hjärtkammarens storlek och blodets slagvolym, men med en konstant utgående bana, ökar den relativa graden av lunghinnans stenos avsevärt. Resultatet är en signifikant systolisk överbelastning av den högra hjärtkroppen, som är signifikant hypertrofierad, det systoliska intraventrikulära trycket i det ökar och i närvaro av en stor VSD jämförs den med trycket i vänstra kammaren. Därför uppträder en övergående blodutlösning först 6-10 månader från höger till vänster (när man suger, skriker, spänner) och därefter bildas en permanent venoarteriell shunt med utveckling av arteriell hypoxemi. Men i vissa fall är en liten grad av stenos ingen förändring lång shunt, och även om det blir venoarterialnym är återställningsvärdet små och hos barn 4-6 år ingen markant cyanos (atsianoticheskaya blanketten "Pale bildar TF"). Med svår stenos på grund av det stora motståndet mot blodflödet till lungartären, är blod från högerkammaren huvudsakligen utsläppt i aorta och inte i lungartären, vilket också leder till utvecklingen av tidig kronisk arteriell hypoxemi ("cyanotisk form av TF").

Således är viktiga kompensationsmekanismer för TF, som bestämmer patienternas lönsamhet, följande:

• hypertrofi i högra hjärtkammaren och höger atrium

• Bevarande av icke-kommunicerande PDA (öppen arteriell kanal);

• Snabbare utveckling av säkerheten.

• polycytemi och polyglobuli

En karakteristisk reaktion av hemodynamik hos patienter med TF att träna. Även när "blek form av TF" motion, vilket orsakar en betydande ökning av IOK (minutvolymen av blodflödet) och venöst återflöde till den högra kammaren ökar ytterligare den relativa graden av stenos i lungartären och leder till en ökning venoarterialnogo lättnad och ökad hypoxemi. Vidare, när blod tränger in i lungartären i små mängder, åtföljs inte en ökning av lungventilation med tillräcklig lungcirkulation och blodsyring, vilket försvårar hypoxemi.

Kliniska manifestationer [redigera]

Trots närvaron av en allvarlig multikomponentfel har den inte någon signifikant effekt på fosterutveckling och barn är födda i tid med normal längd och kroppsvikt. Detta beror på att ICC i fostret inte fungerar.

Den kliniska bilden hos patienter med TF kan variera kraftigt, eftersom det beror på arten och graden av pulmonell stenos. Det finns tre huvudsakliga kliniska och anatomiska former av fläck:

• blek (acyanotisk) med måttlig stenos;

• klassisk (cyanotisk), med svår stenos;

• Extrem (cyanotisk), med signifikant stenos eller med fullständig atresi i lungartären.

I den klassiska versionen av TF, som observeras i de flesta fall, förekommer barn med normal vikt och kroppslängd och för de första 4-8 veckorna har de ingen cyanos, andfåddhet, suga och viktökning är tillfredsställande. Det första tecknet på en missbildning kan bara vara ett systoliskt mugg av lungstenos, som ofta hörs under de första veckorna av ett barns liv, eller ljudet från en icke kontroversiell PDA. Men redan vid 6-8 veckors liv uppträder moderat andfåddhet och pallor när man suger och gråter. Cyanos avslöjade bara 3-6 månader eller ett år, först i form av övergående cyanos av läppar, naglar och andnöd under en känslomässig upphetsning, gråt, suger, och efter ett år - med en ökning av fysisk aktivitet eller promenader. I framtiden ökar cyanos snabbt och med 1-2 år hos 60-70% av patienterna blir permanent, totalt. Vanligtvis ligger barnen redan vid denna tid i kroppsmassa och fysisk utveckling, men allvarlig degenerering av grad II-III förekommer endast i 1 /₃ de sjuka. Yngre barn börjar senare sitta, gå, förvärva motoriska färdigheter, och äldre sitter bakom i den intellektuella utvecklingen, på grund av den långsiktiga arteriella hypoxemien, nedsatt trofism hos alla organ och hjärnhypoxi. Samtidigt är det nödvändigt att ta hänsyn till både genetiska faktorer och miljöpåverkan - långvariga och frekventa sjukhusvistelser, brist på kontakt med kamrater och föräldrar, eller övervård från föräldrar etc. Bronkit och lunginflammation är inte typiska för patienter med TF på grund av hypokolemi hos ICC, men barn med akut respiratoriska virusinfektioner utvecklas ofta och senare kan de utveckla kronisk bihåleinflammation och tonsillit. Det finns en tendens att utveckla lungtubberkulos.

Cyanos - ett av de viktigaste kliniska symptomen på sjukdomen - verkar ha ett livsår i form av total cyanos i huden och slemhinnorna. Dess intensitet varierar från blek violett till blå-crimson eller gjutjärn blå. Den mest uppenbara cyanosen uttrycks på näsens spets, öronlöss, spikar i extremiteterna. Huden kan vara mycket pigmenterad med ett uttalat, expanderat venöst nätverk i hårbotten, främre bröstkorg och bukväggar. Den signifikanta utvecklingen av saphenös vener ger huden ett "marmor" utseende och kan direkt korrelera med graden av säkerhetscirkulationen i mediastinum.

Det är karakteristiskt att cyanos i TF och några andra cyanotiska defekter inte är associerade med NK, utan orsakas av urladdning av venöst blod i artärbädden och en ökning av innehållet i återställd hemoglobin i den. Cyanos av läppar och hud detekteras redan vid en koncentration av återställt hemoglobin i blodet på 50 g / l. Intensiteten av cyanos beror emellertid också på graden av saktning av blodflödet i kapillärerna, ökningen av blodets syre återgår till vävnaderna, utvecklingen av det venösa nätverket, polycytemi, hudpigmentering. Låg allvarlighet av cyanos kan bero på anemi.

Förändringar i det muskuloskeletala systemet upptäcks redan vid 2-3 års ålder. I de flesta patienter är bröstet plattat, muskelmassa och ligamentapparaten är extremt dåligutvecklad, onormal tillväxt av brett åtskilda tänder och snabbt progressiva totala karies, ryggradens skoliotiska deformitet, förändringar i terminalfalangerna i extremiteterna i form av "trummor" och naglar i form av "klockglas" noteras..

Det vanligaste klagomålet och karakteristiska symptom i TF är andfåddhet. Det uppträder under de första månaderna av livet, först med utfodring och ångest och vid 6-12 månader blir det konstant. Dyspné i vila, vanligen som dyspné, på grund av fördjupning och arytmi vid andning och i mindre utsträckning på grund av ökad frekvens. Det ökar dramatiskt under fysisk aktivitet (patienter med TF är mycket känsliga för det), vilket väsentligt ökar kroppens behov av syre och ökar IOC. Allvarlig lungartärstensos tillåter å ena sidan inte en tillräcklig ökning av pulmonalt blodflöde och syreupptagning av blod, å andra sidan ökar venös blodutsläpp i aortan. Därför är många patienter efter en lugn passage av 30-50 meter eller en liten ökning på trappan, ibland till och med efter att ha ätit klagar på allvarlig svaghet, yrsel, hjärtklappning och med tvångsläge - huk eller ligga på sidan med spetsade knän till magen. Förekomsten av ett sådant tillstånd kan delvis förklaras av mekanisk kompression av bukenortan och en ökning av perifer resistans (mängden urladdning i aortan minskar) samt genom att accelerera venös tillströmning till hjärtat, vilket resulterar i att mindre syre tillförs till vävnaderna och blodet som strömmar till hjärtat är mer än normalt och oxygenerat.. Dessa hypoteser är inte tillräckligt övertygande, men oximetriska studier visade en ökad syremättnad hos patienter som tog tvingade ställningar.

Ett karakteristiskt kliniskt och hemodynamiskt syndrom i TF är en enhällig-cyanotisk attack. De första attackerna inträffar redan efter 3-6 månaders liv och är tydligast och ofta manifesterade av 1-3 år av livet, först i form av "bleka" hypoxiska attacker eller deras ekvivalenter, och senare som typiska odyshechno-cyanotiska. Odyshechno-cyanotiskt syndrom inneboende paroxysmal förekomst och spontanitet cupping. Plötsligt, ofta utan uppenbar orsak eller efter fysisk eller känslomässig upphetsning, blir barn rastlös, dyspné av tachypneattypen ökar dramatiskt, där andningsfrekvensen kan nå 70-80 minuter hos yngre barn, är takykardi mindre uttalad. Total mörk lila cyanos av hela kroppen ökar snabbt, svaghet, eleverna dilaterar, och hos unga barn kan det finnas förlust av medvetande (hypoxisk koma), konvulsioner.

Anfall varierar i svårighetsgrad och varaktighet - från 10-15 sekunder till 2-3 minuter och brukar sluta spontant, men patienterna är adynamiska i flera timmar och klagar över allvarlig svaghet. Ibland finns instabila hemiparesier och i sällsynta fall svåra former av cerebrala cirkulationssjukdomar eller dödsfall.

Vid 4-6 års ålder minskar attacken och intensiteten av attackerna, eller de försvinner, men hos vissa barn kan attackerna eller deras svaga ekvivalenter fortsätta fram till puberteten, även om de lätt stoppas genom att hugga.

Uppkomsten av attacker är associerad med muskelspasmer i den infundibulära delen av högerkammaren, vilket leder till en nästan fullständig obstruktion av utmatningsvägarna och urladdning av allt venöst blod genom VSD i artärbädden, vilket orsakar svår hypoxemi. Detta framgår av försvinnandet av lungstenos under en attack och en ännu större röntgenförstöring av lungmönstret. Dessutom observeras sådana attacker i närvaro av infundibulär stenos och återfinns inte i isolerad ventilstenos. Frekvensen av förekomsten och svårighetsgraden av anfall är inte så mycket associerade med graden av lungstenos, som med förekomsten av kompensationsmekanismer. I avsaknad av PDA utvecklas säkerställd cirkulation och i närvaro av perinatal encefalopati eller andra relaterade CNS-lesioner, förekommer attacker med infundibulär stenos oftare och är allvarligare även med måttliga grader av stenos och cyanos.

Fallot's Tetrad: Diagnostics [redigera]

Under den fysiska undersökningen av patienter med TF, är puls av tillfredsställande fyllning mindre sannolikt att försvagas, blodtrycket reduceras måttligt på grund av den systoliska komponenten. Till skillnad från andra CHD thorax mer tillplattad eller deformeras keeled men hjärtligt puckel bildas mycket sällan, oftast i kombination med en handdator, eftersom utvidgning inte sker TF hjärt håligheter och koncentriska hypertrofi som inte leder till hjärtförstoring. I intervallet II-III till vänster kan systolisk tremor palperas. En måttlig hjärtimpuls, epigastrisk pulsering är möjlig. Hjärtans gränser förlängs måttligt till höger och vänster.

Auscultation I ton förändras inte, II - signifikant försvagad över lungartären, som är karakteristisk för TF och är associerad med hypovolemi hos ICC. Ibland hörs en normal II-ton på grund av aortakomponenten eller avsaknaden av försvagning på grund av PDA-funktionen och den utvecklade säkerhetscirkulationen.

I intervallet II-III, till vänster hörs ett grovt, skurande ("torrt") expulsivt systoliskt lymf av lungstenos. Ljudet av medium intensitet (III-V grad), som upptar hela systolen, men inte är nära associerad med tonerna, och med svåra grader av stenos kan det vara svagt och kort. Vid infundibulär eller kombinerad stenos hörs även bruset i III-IV-mellanrummet, det utförs på kärlens nacke och tillbaka i det interscapulära utrymmet.

Buller från cerebrospinalvätska i III-IV-interkostalrummet till vänster om båren kan vara mycket mildt eller inte hörbart på grund av den lilla tryckgradienten mellan ventriklarna eller dess frånvaro. På baksidan, i det interscapulära utrymmet, hörs det icke-intensiva systolodiastoliska bruset av säkerhetsflödet ibland.

EKG. Som regel uppenbaras en signifikant avvikelse från EOS till höger (vinkel från + 120 ° till + 180 °), och detta är så typiskt att dess frånvaro gör det möjligt att tvivla på diagnosens korrekthet. Tecken på högt ventrikulär hypertrofi noteras hos de flesta patienter redan tidigt som 1-2 år, ofta i form av "R-formad" hypertrofi av typ R, qR i led V₁, aVR eller typ rsR i led V₁, med höga R-tänder i leder från V₁ till v₄ och djupa s i leder v_5-6. Hypertrofi åtföljs av systolisk överbelastning av högra ventrikeln och myokardhypoxi i form av en mild ST-förskjutning i djupa negativa T i leder V_1-4. Hypertrofi av den högra öronen uttrycks måttligt i form av ökning och skärpning av en tand av P i II och V_1-2 leder. Hypertrofi i vänstra hjärtat, som regel, existerar inte, och dess närvaro kan indikera en kombination av TF med andra defekter (till exempel med en PDA) eller en uttalad utveckling av säkerhetskontrollen (enligt typen "vuxen"). Detta kombineras oftare med en ofullständig blockad av högerbenet i bunten av Hans (hos 25-75% av patienterna), slag, oftare med kränkningar av atrioventrikulär ledning.

Phonocardiography. Jag ton med normal amplitud, II-ton vid punkten 2-3 HP reducerad i amplitud och inskränkt på grund av försvagningen av lungkomponenten. En högfrekvent mid-amplitude "spindelformad" systolisk murmur registreras också där, med en topp i den första halvan av systolen.

Ekokardiografi. I den tvådimensionella läge (2D) i parasternala longitudinell position längs den långa axeln av den vänstra ventrikeln visade direkta tecken på vice: hög stor VSD och korsande IVS dilaterad aorta ( "aorta-rider", "sitter grensle aorta"). I den parasternala tvärpositionen längs kortaxeln vid nivån av de stora kärlen, återfinns stenos av utgångsdelen av högerkammaren. En ökning av tjockleken på IVS och den främre väggen i högerkammaren i 2D och i M-läget anses vara indirekta tecken. I M-läget bestäms av bristen på ömsesidig övergång av aortas främre vägg i interventrikulär septum. Doppler ekkokardiografisk undersökning avslöjar abnormt blodflöde genom VSD och höghastighets turbulent blodflöde genom lungartärventilen.

Röntgen. Lungfältens insyn förstärks av uttömningen av lungmönstret, vilket observeras hos de flesta yngre patienter. U nästan 1 /₃ Äldre barn och vuxna kan inte vara helt fattiga, och det finns även en liten ökning och kaotisk slingring av lungmönstret på grund av ett uttalat säkerhetsnätverk.

Formen och storleken på hjärtat är typiskt för denna defekt. Trots dess svårighetsgrad, beroende på brist på dilatation av hjärt håligheter, är det vanligen av liten storlek och har en karakteristisk form av "holländsk sko" eller "sabot", med ett starkt hjärta och midjan "snub-nosed" upphöjt ovanför membranet spetsen. Denna form beror på hypertrophied höger kammare, som upptar hela framsidan och skjuter tillbaka vänster kammare. Den vaskulära bunt i övre delen är måttligt expanderad längs den högra konturen på grund av den stigande aortan, som ofta flyttas till höger. Midjan av hjärtat längs vänster kontur framhävs uttalat på grund av "retraktionen" av den hypoplastiska lungartären och vänstra atriumet, vilket också ses i den första snedställda utsprånget. Emellertid med isolerad valvulär stenos kan den post-stenotiska expansionen av lungartären successivt utvecklas, orsakad av den konstanta traumatiska effekten av höghastighets turbulent blodflöde, vilket resulterar i en mjuk midja av hjärtat och förlorar sin typiska konfiguration.

I de laterala och andra snedställda projektionerna avslöjades höger ventrikulär hypertrofi.

Under kateterisering av hjärtens håligheter detekteras en minskning av trycket i lungartären till 15-20 mm Hg. och lägre och en signifikant ökning i hans högra ventrikel, till trycket i aortan. Samtidigt finns det en signifikant tryckgradient mellan högerkammaren och lungartären, vars storlek direkt korrelerar med graden av lungstenos. Det är möjligt att genomföra en sond från höger hjärtkammare genom VSD till aortan, där blodsyremättnaden reduceras till 70% av normen.

För noggrann aktuell diagnos krävs ofta bestämning av indikationer för en operation, objektivering av den erforderliga volymen kirurgisk ingrepp, angiokardiografi, vilket medger att man får fullständig information om strukturen hos utgångssektionen i den högra kammaren, ventilringen, lungartärstammen och dess grenar.

I kliniska analyser av perifert blod vid kompensations polycytemi TF detekteras av hög erytrocytos (5-7h10 till 12 / L), på grund av hypoxisk stimulans av benmärg (retikulocytos, anisocytos, poikilocytos, polychromatophilia) och poliglobuliya grund av ökad hemoglobin till 180-220 g / l. Ändringar i värdena för dessa två indikatorer är inte alltid strikt kopplade till varandra, och färgindikatorn kan till och med minskas.

Polycytemi som kompensationsreaktion syftar till att öka blodets syrekapacitet, men med en ökning av hematokrit till 60-80% ökar viskositeten hos blodet, kapillärblodflödet störs, vilket predisponerar för trombbildning. Faran för trombos ökar när uttorkning på grund av vätskeförlust under varmt väder, otillräcklig dryckes schema, hypertermi, kräkningar och diarré, allvarlig dyspné och andra. Emellertid antalet blodplättar, nivåerna av fibrinogen och protrombin index (40-50%) och samtidigt minska att minskar risken för trombos i viss utsträckning. Som ett resultat av blodförtjockning under cyanotiska defekter reduceras ESR (1-3 mm / h).

Å andra sidan, i patienter med HF till följd av kronisk hypoxemi och nedsatt benmärgs effekt kan utvecklas anemi, som kan vara absolut (hemoglobinkoncentration under 110 g / l, antalet erytrocyter mindre 4x10 12 / l) eller relativa (relativ) när antalet röda blodkroppar mindre än 5x10 12 / l och hemoglobinnivåer under 140-150 g / l. Anemi är oftare järnbrist, hypokromisk, det utvecklas mellan 6 månader och 2-3 år och faller ofta samman med perioden med maximal svårighetsgrad av dyspné och cyanotiska anfall.

Den bleka (akianotiska) formen av TF uppträder när det finns en måttlig stenos av lungartären, där motståndet i aortan är högre eller lika med stenosens motstånd, vilket bestämmer antingen en måttlig vänster-höger shunt eller ett blodflöde. Venoarteriell urladdning och motsvarande cyanos i detta fall utvecklas inte under lång tid och visas kort under träning.

Kliniskt är patienter under lång tid inga klagomål, cyanos och andnöd i vila. Under ansträngning försvinner emellertid dyspné, takykardi och kortvarig cyanos vanligtvis snabbt, i vila. Cirka 30% av patienterna i denna grupp har hjärtpulver och hjärtans gränser förlängs inte bara till höger, utan måttligt till vänster. II-ton över lungartären är mindre försvagad, och systoliskt murmur kan höras i III-IV-mellankostrummen, mindre intensiv och grov, med måttlig bestrålning.

Elektrokardiografiska förändringar liknar dem i den "klassiska" formen av TF, men en kombinerad hypertrofi hos de båda ventriklerna med en överhöghet av den rätta kan registreras. Radiografiskt är lungmönstret inte utarmat, det finns ingen retraktion av lungbågen och den karakteristiska konfigurationen av hjärtat i form av "sabot". Den stigande aortan är dilaterad och oftare placerad till vänster. Hjärtat är måttligt expanderat i diameter.

Under hjärtkateterisering bestäms ett högt tryck i högra ventrikeln, som är lika med det systemiska, normala trycket i lungartären och en stor tryckgradient (50-90 mm Hg) mellan höger kammare och lungartären.

Med ålder blir de "bleka" formerna av fläck till "blå".

TF extrem form som strömmar med svår hypoplasi eller lung atresi, ibland hänvisad till genom bildligt barn cardiologist H. Taussig, «vanliga (falskt) arteriell trunk", på grund av den kliniska och hemodynamisk likhet med den verkliga totala arteriella trunk. Enligt detta alternativ är vice livet möjligt endast om det finns en fungerande CAP (duktuszavisimaya form) och den snabba utvecklingen av säkerheter cirkulation, som utsläpp av blod från höger kammare i aorta är bara möjligt. Barn blir blåa från födelsetiden och senare växer cyanos intensivt. Patienter från de första månaderna av livet ligger bakom i kroppsmassa och fysisk utveckling. Till skillnad från "klassiska former" TF, TF under extrem utförande inga karakteristiska odyshechno-cyanotisk episoder, och den första månaderna dyspné uttryckt måttligt. Heart puckel är måttligt uttryckt intensifierade pulse hjärt impuls till den 5: e punkten, och epigastrisk, och hjärtat ökar i diameter.

Den andra tonen över lungartären bildas endast av aortakomponenten, överförd från aorta och vällyssad. Det finns ingen systolisk murmur av lungstenosen och i II-III-mellankosterna till vänster och i det interscapulära utrymmet på baksidan hörs det ibland en mild systolodiastolisk ljud av utvecklade collaterals.

Differentiell diagnos [redigera]

Fallot's Tetrad: Healing [redigera]

Kurs, komplikationer, prognos. Med den naturliga sjukdomsförloppet beror den genomsnittliga livslängden på svårighetsgraden av lungartärens stenos och medeltal 12-15 år. 25% av patienterna med allvarlig obstruktion av den högra ventrikulära utflödesvägarna dör i det första livet av livet, oftare i neonatalperioden, dör 40-75% av barnen till 2-3 år, cirka 30% av patienterna dör till 10 år, 10% till 20 år och endast 1-5% av patienterna lever i 30-40 år, även om fall beskrivs där patienter utan kirurgi överlevde till 60-75 år.

Behandling (konservativ behandling). På grund av de anatomiska, fysiologiska och hemodynamiska egenskaperna hos defekten och typen av kompensationsmekanismerna i TF har dess konservativa terapi specificitet. Detta gäller främst användningen av kardiotonala läkemedel. Det är känt att takykardi, andnöd och cyanos på TF orsakade ingen hjärtsvikt, vilket är ovanligt, och onormal venösa blodflödet direkt i aorta, på grund av subvalvulär VSD och "grensle" på honom aorta. Därför, med utnämningen av kardiotonik, ökar kontraktilityen hos inte bara vänster, men också höger kammare, venoarteriell urladdning. Dessutom, när den starka reduktionen av den högra kammaren ökar fibro-muskulära spastisk obstruktion av dess utlopps division, vilket ytterligare förbättrar utsläpp av venöst blod in i aorta. Klinisk erfarenhet bekräftar också att hjärtglykosider eller syntetiska katekolaminer inte förbättrar patienternas tillstånd, och till och med ökar cyanos och andfåddhet.

Med tanke på att utveckling efter 3-6 månaders ålder förvärrar arteriell hypoxemi och framkallar utvecklingen av dyspné och cyanotiska anfall, är det nödvändigt att upprätta en rationell kost tidigt med tillräcklig tillförsel av protein, vitaminer och mikrodelar (särskilt järn, koppar och kobolt). Den resulterande anemi är oftast järnbrist, därför är järntillskott med vitaminer förskrivna och äldre barn - tardiferon - i kombination med kopparsulfatpreparat. Parenteral administrering av järnpreparat är endast föreskriven för svår anemi, med nedsatt leverfunktion och mag-tarmkanalen.

Efter koncentrering av blodet och en hög hematokrit är nödvändigt att säkerställa adekvat dricka läge (särskilt under den varma årstiden, när hypertermi, diarré, etc.) - inte är mindre än 1-1,5 l / dag eller 100 till 150 ml / kg / dag - på grund av konsumtion av juice (äpple, apelsin, plommon, granatäpple, tomat), komposit och vegetabiliska avkok. I fall av akut ökande dehydrering är intravenös administrering av en vätska i form av fysiologiska lösningar eller en "polariserande blandning" också nödvändig.

För att förbättra reologin hos blod och mikrocirkulation föreskriven trombocytaggregationshämmande och antikoagulationsterapi - acetylsalicylsyra, dipyridamol eller mindre fenindion i små doser. I samma syfte föreskrivs ibuprofen i en dos av 20 mg / (kg • dag) 2-4 veckor före operationen.

Tillsammans med användning av antianemisk och antikoagulant terapi är konstant (2 gånger per kvart) övervakning av blodparametrar (erytrocyter, hemoglobin, blödningstid, koagulering, blodplättantal, fibrinogenhalt, protrombinindex) nödvändigt. Detta gör att du kan korrigera behandlingen beroende på objektiva indikatorer.

För förebyggande av hypoxiska episoder i kontrast hjärtglykosider administreras blockerare (propranolol, vilka, genom att minska kontraktiliteten av hjärtmuskulaturen, förhindra förekomsten av muskelkramp när infundibulyarnom stenos. Vidare reducerar de hjärtfrekvens, myokardisk syrekonsumtion och förekomsten av hjärtarytmier. Emellertid bör dessa läkemedel vara Använd försiktighet vid atrioventrikulär blockad och arteriell hypotension. Propranolol ordineras i doser på 0,5-1 mg / kg / dag, d itelno, under 3-6 månader eller mer.

Vid utveckling odyshechno-fit cyanotisk transporteras konstant syre inhalation, subkutant nikethamide av 0,02 ml / kg trimeperidin och 0,01 ml / kg (engångsdos) och utvecklingen av hypoxisk koma - propranolol vid en dos av 0,1 mg / kg, GHB - 100 mg / kg, dropptransfusioner av den "polariserande blandningen" (100 ml 10% glukos, 5 ml av en 7,5% lösning av kaliumklorid eller 3-5 ml kalium- och magnesiumsparaginat, 2 U insulin), i vilken tillsätt heparin 100 U / kg och injicera "blandning" av 100-150 ml vardera (Zuberbuhler JR, 1995).

Acetazolamid, Vinpocetin, nootropa läkemedel och cerebroprotektorer ordineras för att bekämpa hjärnhypoxi och förbättra hjärncirkulationen och vätskodynamiken.

För att minska hypotrofi och förbättra anabola och metaboliska processer, föreskrivs icke-steroida (kaliumorotat, inosin) eller steroid (nandrolon) anabola steroider, multivitaminpreparat och B-vitaminer.₁₂ och B₁₅, antioxidanter (vitaminer A, C, E, selen).

Indikationer för kirurgi. Operationen är angiven för alla patienter med TF. Under det första året av livet uppstår behovet av akut inhalation:

• i extrema former av TF, tidiga, frekventa och svåra odyshechentsianotiska attacker;

• i närvaro av ihållande dyspné och takykardi i vila, inte stoppad av konservativ terapi;

• med ökad svår dystrofi och anemisering

Sådana unga patienter samt äldre barn med svår infundibulär stenos eller lunghypoplasi (LA-diameter mindre än 1 /₄ diameteren av den stigande aortan) visar en palliativ skakningsoperation för att skapa en aortisk lunganastomos (faktiskt en artificiell arteriell kanal). Den syftar till att förbättra lunghemodynamiken och låter patienten överleva och stärka i 2-3 år, redan med mindre risk, mer komplex radikal operation för samtidig eliminering av alla defekter. Samtidigt elimineras arteriovenös anastomos, som redan har spelat sin roll.

Idén att skapa en anastomos mellan aorta och lungartären (för att eliminera svår hypoxemi) tillhör barnläkare Ellen Taussig, vilket föranledde dess amerikanska hjärtkirurg Bleloku, utförs i 1945 den första operationen på skapandet av anastomos mellan subclavia artären och lungartären (den "klassiska anastomos" i A. Blalock-H. Taussig, 1945). Operationen har flera modifieringar beroende på nivån för överlappning av fisteln eller det protetiska materialet som används (Parenzan L., 1999).

De flesta hjärtkirurger rekommenderar nu att korrigera defekten i spädbarn, eftersom TF, i motsats till populär tro, försämrar signifikant patientens tillstånd redan i en tidig ålder. Dödligheten i tidig radikal verksamhet överskrider inte 10%, och långsiktiga resultat är bättre än hos patienter som används i äldre åldrar, där förekomsten av sen hjärtritme och myokardiell kontraktilitet ökar. Men det är endast möjligt att utföra operationer vid denna ålder i kliniker där tillräcklig erfarenhet har uppnåtts.

Tetrad Fallo IKB 10

Tetrad Fallot

Fallots tetrad (TF) - PRT känne nedorazvitiem utgångskort av den högra ventrikeln och förskjutningen embryonala koniska septum anteriort och till vänster, vilket resulterar i en fyra defekt: subaortalny nerestriktivny VSD, stenos av den högra ventrikulära utgångskort (typiskt i kränkning av annulus fibrosus ventilen lungartären), höger ventrikulär hypertrofi och aorta dextraktion. Statistiska data • 9% av alla CHD-diagnoser i spädbarn • 10-15% av alla CHD • 50% av blå typfel (med blödning från höger till vänster).

Etiologi • Överträdelse av hjärtformation vid 2-8 veckors graviditet under inflytande av virusinfektion, industriella faror, vissa läkemedel, ärftliga faktorer • Ofta kombinerat med Cornelia de Lange syndrom, flera ärftliga anomalier, "clown face", små fötter och palmer, polyphalangeal, vertebrala abnormiteter, oligofreni, låg födelsevikt.

Patogenes • På grund av att aortan i stor utsträckning avviker inte bara från vänster men även från högra ventrikeln (aortas placering "överst" på interventrikulär septum), med svår stenos och stor del av defekten i systol, går blod från ventriklarna in i aortan och i mindre utsträckning i lungartären. Därför utvecklas den högra ventrikelinsufficiensen inte i denna defekt. • Med måttlig stenos när blodsäkerheten i lungorna är lägre än den hos aortan, återställs det från vänster till höger, vilket kliniskt manifesteras av en acyanotisk form av TF. När graden av stenos ökar, återställs en korsning och sedan återställs höger till vänster med övergången till en cyanotisk form av vice.

Det finns fem former och därmed fem perioder av sjukdoms manifestation. • Tidig cyanotisk form (cyanos framträder från de första månaderna av livet, men oftare det första året). • Klassisk form (cyanos uppträder när barnet börjar gå och springa). • Svåra former (med odyshechno- cyanotiska attacker) • Sen cyanotisk form (utseende cyanos vid 6-10 år) • Svag (akyanotisk) form.

• Klagomål •• Fördröjd utveckling •• Centralcyanos •• Dyspné •• Odysheko-cyanotiska attacker i samband med paroxysmal spasmer i höftkammarens utgående del - plötslig ångest, andfåddhet och cyanos med eventuell efterföljande apné, medvetslöshet och anfall.

• Objektivt •• Pallor eller cyanos •• Symptom på "trummor" och "klockglas" •• Krympning efter en belastning (ger en ökning av rundkanten och minskad blodförlust från höger till vänster) •• Systolisk tremor längs vänster korskant •• Förstärkning av I-ton. Grovt systoliskt utstötningsbuller med maximalt i det andra och tredje interkostala rummet till vänster om båren. Över lungartären II-tonen försvagades. Vid allvarlig säkerhetskontroll på baksidan ovanför lungfälten hörs systoliskt eller systolodiastoliskt ljud.

• EKG. tecken på hypertrofi och överbelastning av de rätta delarna, AV-blockad, olika varianter av sinusnodssyndromet.

• Bröstorgans radiografi •• Långt lungmönster. För äldre barn och vuxna kan det förbättras genom att säkerheten utvecklas. • För barn är ett litet hjärtformat hjärta typiskt för en sko.

• •• ekokardiografi Bedömning av höger kammare hjärt storlekar hypertrofi och hålrum •• Diagnos grad förträngning av den högra ventrikulära utflödes avdelning och dess anatomiska typ (embryologiska, hypertrofisk eller flera tubulär) •• •• Dekstrapozitsiya aorta VSD •• Var noga med att studera aortaklaffen i termer av dess stenos, eftersom odiagnostiserad aortastenos efter en radikal korrigering av defekten leder till snabb dekompensering och lungödem. • • Bestäm diametern hos alla fibrernas ringar och följ konstruktionen av sina ventiler.

• Kateterisering av hjärtkaviteterna •• Högt tryck i höger kammare •• Mätning av tryckgradienten mellan höger kammare och lungartären •• Låg syrebildning av blod i aortan.

• Höger och vänster ventrikulografi och atriografi. angiografi. koronar angiografi. bestämning av den anatomiska typen av defekt, identifiering av associerade anomalier av ventiler, stora kärl och kransartärer.

Drogterapi • Lättnad av cystisk dyspné - inandning av fuktat syre. 1% lösning av trimeperidin / m - 0,05 ml per livsår. Niketamid - 0,1 ml per år av livet. I frånvaro av effekt, intravenös administrering av kristalloider • Vid acidos, 4% lösning av natriumbikarbonat, 5% lösning av glukos med insulin, reopolyglucin, aminofyllin. Om ingen effekt - extra införande aortologochnogo anastomos • Spädbarn TF i kombination med lungartären ventil atresi när lung blodflödet beror på blodflödet för att upprätthålla blodflödet i det att överlagra aortologochnogo anastomos - infusion av PGE₁ (alprostadil) 0,05-0,1 mg / kg / min.

Indikationer. alla patienter med tf.

Kontraindikationer. irreversibel lunghypertension.

Kirurgiska behandlingsmetoder • Palliativa ingrepp - skapande av intersystemanastomoser (operation av Bloelok - Taussig - subklavisk lunganastomos, drift av vattensten-Cooley - intrapericardialanastomos mellan stigande aorta och lungartären) och infidiblolastlasti (insistrake hos avdelningen för aortaområdet och lungartären) höger kammare. Palliativ ingripande utförs på krissituationer till barn som väger mindre än 3 kg och åtföljande defekter, statliga viktnings • radikal kirurgi - plast VSD med eliminera stenos höger kammare utgångskort • anatomiska defekttyper och deras varianter korrigering radikal tillhandahålls nedan.

• Typ I - Embryologisk •• Karakteristisk ••• Obstruktion av utgångsdelen av högerkammaren på grund av anterior rift och / eller låg implantering av den koniska partitionen ••• Den maximala begränsningen är vanligtvis lokaliserad vid nivån av den avgränsande muskelringen. ••• Ventilringen i lungartären är måttligt hypoplastisk eller nästan normal •• Operativ korrigeringsmetod: ekonomisk resektion av parietalbenet i artärkonen, som syftar till att eliminera stenos på grund av en förändring i sin takt noy orientering och töjning.

• Typ II - Hypertrofisk •• Karaktäristisk ••• Obstruktionen orsakas av främre rörelsemarginal och / eller låg penetration av den koniska partitionen, som ofta är av normal storlek eller förlängd, med uttalad hypertrofi av sitt proximala segment. ••• Maximal inskränkning är lokaliserad vid ingångsnivån till utgångssektionen i det högra segmentet ventrikel •• Snabbkorrigeringsmetod: massiv resektion av parietalbenet i det koniska septumet, eftersom förändringar i detta fall orsakar två nivåer av sammandragningar - vid gränsen mellan tillflödet och utgångssektioner i högerkammaren och i hålet som leder till höger artärkott.

• Typ III - tubulär •• Karakteristisk ••• Obstruktion är förknippad med en uttalad ojämn uppdelning av artärstammen, vilket resulterar i en kraftigt hypoplastisk kegel ••• Med denna typ av defekt finns det i regel ingen hypertrofi av artärkegelseptumet •• Funktionskorrigeringsmetoder ••• Primär radikal korrigering är kontraindicerad ••• Den palliativa plasten i höger artärkott förhindrar förvärring av strukturella förändringar i högra hjärtkammaren och gör att du kan räkna med tillväxten av både centrala och perifera Sgiach avdelningar pulmonell arteriell träd samt vänsterkammar lämplig utbildning för radikal kirurgi. Därför har palliativ plastikkirurgi fördelar jämfört med interarteriella anastomoser.

• Typ IV - multikomponent •• Karakteristik: Förminskning beror på en signifikant förlängning av konisk partition eller högmåttig strängurladdning - Septal-marginal trabeculae •• Funktionskorrigeringsmetoder ••• Med ett högt flödesmätningsspänning är skakning av ventrikelventrikeln med hjälp av ledningar optimal ••• I vissa varianter av denna typ av defekt är genomförandet av en radikal korrigering problematisk.

Specifika postoperativa komplikationer • Hypofunktion och trombos av anastomosen • Återstående VSD • Pulmonell hypertension • Ruptur av lungartären på anastomosidan • Aneurysm i högra ventrikeln • Ventrikulära arytmier • AV-blockad • Infektiv endokardit.

Prognos • 25% av barnen dör under det första levnadsåret, majoriteten - i neonatalperioden • Den genomsnittliga livslängden för icke-opererade patienter är 12 år, i sällsynta fall lever patienter i 75 år • Odysheno-cyanotiska anfall passerar ofta efter 3 år • Postoperativ dödlighet med radikal korrigeringar - 5-16% • Fysisk prestanda i de tidiga perioderna efter Fontens operation (se tricuspid atresia) motsvarar 30-42% av åldersnorm efter 1 år - 80%.

Synonym. Fallotetralogi.

Reduction. TF - Fallot's tetrad.

Bilagor • Fallotriad - CHD, bestående av tre komponenter: 1) lungstenos, 2) DMPP, 3) höger ventrikulär kompensatorisk hypertrofi. Hemodynamik, symtom, diagnostik består av manifestationer av lungartäris och DMPP-stenos. Fallots pentade - CHD, bestående av fem komponenter: fyra tecken på Fallots tetrad och DMPP. Hemodynamik, klinisk presentation, diagnos och behandling liknar dem hos Fallot och DMPT tetrad. ICD-10. Q21 Medfödda missbildningar av hjärtseptumet

Atrial septal defekt

Innehållet

Atrial septal defekt

Atrial septal defekt (ASD) - CHD med närvaro av kommunikation mellan atrierna. Statistiska uppgifter. 7,8% av all CHD upptäckt i spädbarn och 30% hos vuxna; VSD typ ostium secundum - 70%, ostium primum - 15%, sinus venosus - 15%; Lyutembash syndrom är 0,4% av alla fall av DMPP, kombinationen av DMPP med mitralventil prolaps är 10-20%; Det dominerande könet är kvinnligt (2: 1-3: 1).

etiologi

faktorer som bildar CHD (se Tetrad Fallot).

Tetrad Fallot

Tetrad Fallot: Kort beskrivning

Fallots tetrad (TF) - PRT känne nedorazvitiem utgångskort av den högra ventrikeln och förskjutningen embryonala koniska septum anteriort och till vänster, vilket resulterar i en fyra defekt: subaortalny nerestriktivny VSD, stenos av den högra ventrikulära utgångskort (typiskt i kränkning av annulus fibrosus ventilen lungartären), höger ventrikulär hypertrofi och aorta dextraktion.

statistik

Tetrad Fallot: Orsaker

etiologi

patogenes

Fallot's Tetrad: Tecken, symtom

Klinisk bild

Det finns fem former och därmed fem perioder av manifestation av sjukdom • Tidig cyanotic form (cyanos visas under de första månaderna i livet, men de flesta av det första året) • Den klassiska formen (cyanos visas när barnet börjar gå och springa) • svåra former (med odyshechno - cyanotiska attacker) • Sen cyanotisk form (utseende cyanos vid 6-10 år) • Svag (akyanotisk) form.

• Klagomål • Underlåtenhet att frodas • central cyanos • Andnöd • Odyshechno - cyanotiska episoder i samband med paroxysmal kramp i mål avdelning i höger kammare - en plötslig ångest, andnöd och cyanos kan därefter apné, medvetslöshet och kramper.

Objektivt • • • blekhet eller cyanos Symptom "trumpinnar" och "timglas" • hukande ställning efter det att belastningen (OPSS ger en ökning och minskning av shunt från höger till vänster) • Systoliskt jitter längs den vänstra sternala kanten • Gain I ton. Grovt systoliskt utstötningsbuller med ett maximum i andra tredjedelarna av mellanrummet till vänster om båren. Över lungartären II-tonen försvagades. Vid allvarlig säkerhetskontroll på baksidan ovanför lungfälten hörs systoliskt eller systolodiastoliskt ljud.

Tetralo Fallo: Diagnostik

Instrumentdiagnostik

• EKG: tecken på hypertrofi och överbelastning av de högra sektionerna, AV-blockad, olika varianter av sinusnodssyndromet.

• Bröstorgans radiografi. • Lungmönstret avlägsnas. Hos äldre barn och vuxna kan förbättras genom utveckling av säkerheter cirkulation • För barn karakteristiska hjärtat av den lilla storleken i "sko" formade • Utbuktande av den högra ventrikeln av bågen • Utbuktande av vänster kammare av ljusbågen i kombination med öppetstående ductus arteriosus.

• ekokardiografi • Utvärdering av myokardiell hypertrofi och högra ventrikulära hålrums storlekar • Diagnos av graden av förträngning av utgångskort av den högra kammaren och dess anatomiska typ (embryologisk, hypertrofisk, rörformig eller flerkomponent) • Dekstrapozitsiya aortan • VSD • Var noga med att studera aortaklaffen för dess stenos, eftersom odiagnostiserad stenos aortaklaff efter en radikal korrigering av defekten leder till snabb dekompensering och lungödem. • Bestäm diametern hos de fibrösa ringarna på alla ventiler och undersök trukturu sina vingar.

• Kateterisering av hjärtkaviteter • Högt tryck i höger kammare • Mätning av tryckgradienten mellan höger kammare och lungartären • Låg syrebildning av blod i aortan.

• Höger och vänster ventrikulografi och atriografi, angiopulmonografi, koronarangiografi: bestämning av anatomisk typ av defekt, upptäckt av associerade anomalier av ventiler, stora kärl och kransartärer.

Drogterapi • Lättnad av cystisk dyspné - inandning av fuktat syre. 1% p - p av trimeperidin IM / 0,05 ml per år av livet. Niketamid - 0, 1 ml per år av livet. Om ingen effekt - intravenös kristalloid • Om acidos - 4% p - p natriumbikarbonat, 5% p - p glukos till insulin reopoligljukin, aminofyllin. Om ingen effekt - extra införande aortologochnogo anastomos • Spädbarn TF i kombination med lungartären ventil atresi när lungblodflöde beror på blodflödet för att upprätthålla blodflödet i det att överlagra aortologochnogo anastomos - infusion av PGE-1 (alprostadil) 0, 05- 0, 1 mg / kg / min

Fallot's Tetrad: Behandlingsmetoder

Kirurgisk behandling

vittnesbörd

Kontraindikationer:

Metoder för kirurgisk behandling • palliativ ingripande - Skapande av intersystem anastomoser (Bleloka- Taussig drift - subclavia - pulmonell anastomos drift Uoterstouna- Cooley - vnutriperikardialny anastomos mellan den uppåtgående aortan och den högra lungartären) och infundibuloplastika (höger arteriellt kon plast) - öppen expansionskort utgång höger kammare. Palliativ ingripande utförs på krissituationer till barn som väger mindre än 3 kg och åtföljande defekter, statliga viktnings • radikal kirurgi - plast VSD med eliminera stenos höger kammare utgångskort • anatomiska defekttyper och deras varianter korrigering radikal tillhandahålls nedan.

• Typ I - embryologisk • Feature • obstruktion av den högra ventrikulära utflödes kort på grund perednelevym offset och / eller låg genomförande konisk baffel • Maximal sammandragning vanligtvis lokaliserad vid godtycklig muskulär ringen • En ventilringen lungartären måttligt hypoplastisk eller väsentligen normal • operativ korrigeringsmetod : ekonomisk resektion av parietalbenet i artärkonen, som syftar till att eliminera stenos på grund av en förändring i sin normala orientering och förlängning.

• Typ II - hypertrofisk • Egenskaper • Obstruktion orsakade perednelevym offset och / eller låga genomförande avsmalnande väggar, som ofta har en normal storlek eller långsträckt, med markant hypertrofi av dess proximala segmentet • Den maximala förträngningen är lokaliserad vid ingångsnivå i utsignalen från den högra kammaren avdelningen • Operativ korrigeringsmetod : massiv resektion av kegelpartiets parietalben, eftersom förändringarna i detta fall orsakar två nivåer av sammandragningar - vid gränsen mellan inflödet och utloppet tdelami höger kammare och i hålet som leder till höger infundibulum.

• III Typ - rörformiga • Feature • obstruktion i samband med svår ojämn arteriell trunk division resulterande kon kraftigt hypoplastisk • Med denna typ av defekt vanligen frånvarande hypertrofi septum infundibulum • operativa korrigerings Metoder • Primär radikal korrigering kontraindicerat • palliativ plast rätt blod kott förhindrar förvärring av strukturella förändringar i höger kammare och gör att du kan räkna med tillväxten och centrala och perifera delar av heltid artärträdet samt vänsterkammar lämplig utbildning för radikal kirurgi. Därför har palliativ plastikkirurgi fördelar jämfört med interarteriella anastomoser.

• Typ IV - multikomponent • Funktion: förträngning beroende på en signifikant förlängning av den koniska skiljeväggen eller hög utmatning av moderatornogo sträng - septum - kant trabeculae • operativ korrigerings Metoder • Vid hög UPPHOSTNING moderatornogo strängen förbi optimalt utgångskort av den högra ventrikeln via ledningar • I vissa utföringsformer, denna typ av fläck Att utföra en radikal korrigering är problematisk.

Specifika postoperativa komplikationer

utsikterna

Synonym: Fallotetralogi.

förkortningar

ICD-10. Q21. 3 Tetrad Fallot.

ansökan

Hjälpte den här artikeln dig? Ja - 0 Nej - 0 Om artikeln innehåller ett fel Klicka här 146 Betyg: