Nonspecifik aortoarterit (Takayasu syndrom): rekommendationer för diagnos och behandling av patologi

Ibland påverkar människokroppen konstiga sjukdomar, vars orsaker inte är helt identifierade. En liten andel av tjejer och unga kvinnor är i fara - de kan utsättas för en sådan sjukdom som ospecifik aortoarterit.

Detta är en systemisk inflammatorisk sjukdom av reumatisk natur. Det andra namnet på patologin är Takayasu syndrom.

Sjukdomen påverkar aortan och dess grenar. Kärlmembran förtjockas, börjar förstörelsen av det mellersta glatta muskelskiktet och dess gradvisa ersättning av bindväv. Vaskulära lumen fylls med granulomer. Resultatet - bildandet av aneurysmen. Varför uppstår denna sjukdom, hur man diagnostiserar och behandlar den?

Klassificering av Takayasu syndrom

Innan vi behandlar symptomen på ospecifik aortoarterit, låt oss betrakta dess klassificering. Det finns fyra typer av Takayasu sjukdom.

I den första typen påverkas de arteriella grenarna och bågarna, i andra sidan buken och bröstregionen. Den tredje typen påverkar artärbågen, som ligger mellan buken och bröstregionen, och den fjärde riskerar lungartären.

År 1990 föreslog forskaren A. Spiridonov sin egen klassificering. Enligt hans åsikt finns det fem typer av arterit. Det första (Takayasu syndromet) påverkar artärbågarna, den andra (Denérys cider) - den mellersta aortan, den tredje (Leriche syndromet) - iliacartärerna och den terminala bukdelen. Den fjärde typen anses vara kombinerad, och femte - lungen.

Det finns också successiva stadier av aortisk ischemi:

1. Allmän inflammatorisk process;
2. Lesion av aortabåkens grenar;
3. Stenos (lokaliserad i nedstigande bröstregionen);
4. Utvecklingen av renovaskulär hypertoni;
5. Abdominal kronisk ischemi;
6. Bifurcation av ilealartärer och aorta;
7. Lesion av kransartärerna;
8. Akut aortaklaffinsufficiens;
9. Lokalisering av patologi i lungartären;
10. Aorta aneurysm.

Orsaker till patologi

Forskare fortsätter att argumentera om orsakerna till patologi. Under lång tid troddes det att Takayasus sjukdom utvecklas på grund av penetreringen av Koch bacillus i kroppen. Denna observation bekräftades av den höga förekomsten av aortoarterit hos de som tidigare behandlats för tuberkulos. Vissa läkare föreslog att arterit associerades med reumatism och rickettsiosis.

Dominerar nu uppfattningen att Takayasus sjukdom hör till autoimmuna sjukdomar. Orsaken är en märklig reaktion i kroppen mot yttre och inre irriterande, inklusive yrkes- och hushållsallergener, ogynnsamma miljöförhållanden.

Den vanligaste icke-specifika aortoarterit observeras i rädslan för Sydamerika och Asien. Puerto Ricans är mest drabbade.

Symtom på icke-specifik aortoarterit

Att identifiera sjukdomens symtom hemma (och i kliniken) är extremt svårt. Karaktäristiska särdrag inkluderar abnorma hjärtslag (frånvaro eller asymmetri), skillnad i blodtryck i två händer, förebyggande aorta buller, ocklusion och förminskning av aortan.

Patienter klagar över smärta i händerna och svagheten, de uthärdar knappast fysisk ansträngning. Smärta syndrom kan observeras i vänster axel, nacke eller bröst.

Ibland påverkar Takayasus artrit den optiska nerven. I detta fall registreras dubbelsyn, ensidig blindhet, retinal ocklusion. Skador på blodkärlen kan leda till myokardit, hjärtinfarkt och dysfunktion i kranskärlcirkulationen.

Lokalisationen av bukspatologin är fylld av njurartär trombos och smärta i benen. Inflammation i lungartären leder till bröstsmärta och andfåddhet. När artikulärt syndrom observeras migrerar artrit eller artralgi.

Minskningen av vaskulär lumen provocerar utvecklingen av arteriell hypertension. Denna sjukdom är nästan inte korrigerad av kända droger. Förloppet av Takayasu syndrom är uppdelat i kroniska och akuta skeden. Den kroniska scenen täcker ett gap på 6-8 år och kännetecknas av en stabil uppsättning symtom som gör det möjligt att diagnostisera problemet noggrant.

Men tecken på den akuta fasen:

• viktminskning;
• temperaturstörningar;
• överdriven svettning (huvudsakligen på natten);
• hög trötthet
• reumatiska smärtor (påverkar stora leder);
• perikardit, pleurisy och hudnoduler.

Det finns också en uppsättning symptom som bör varna dig i början av utvecklingen av patologi. Huvudvärk och kronisk muskeltrötthet är alarmerande klockor. Också uppmärksamma minnesbesvär och ledsmärta. Om du hittar något av dessa symtom, kontakta din läkare omedelbart.

Moderna diagnostiska metoder

Diagnos av patologi hämmas av dess sällsynthet och närvaron av associerade "maskering" sjukdomar. Med skador på hjärnan och lungorna för att identifiera syndromet blir det ännu svårare. Läkaren föreskriver en omfattande undersökning, som kan ta flera veckor.

Den slutliga diagnosen görs endast i närvaro av följande symtom:

• svaghet / försvinnande av puls på händerna;
• skillnaden i blodtryck i händerna på mer än 10 millimeter kvicksilver;
• intermittent claudication;
• ljud, audition i aortan;
• patientens ålder (upp till 40 år);
• aortaventilinsufficiens;
• arteriell ocklusion;
• långvarig ökning av ESR
• kronisk ökning av blodtrycket.

Som du kan se krävs långvarig övervakning av patientens tillstånd. Spela rollen som instrumentella och biokemiska studier, liksom insamling av anamnese. Vid det tidiga observationsfasen görs en preliminär diagnos.

Därefter utnämns ett antal ytterligare studier:

• Allmänt / biokemiskt blodprov. Läkare är intresserade av kvalitativa avvikelser i blodets sammansättning.
• Angiografi. Ett kontrastmedel injiceras i de drabbade kärlen, vilket gör det möjligt att detektera ocklusioner och smalning av artärerna med röntgenmetoden.
• Ultraljud av blodkärl. Blodflödeshastighet och graden av kranskärlssjukdom bedöms genom avsökning.
• Röntgenundersökning. Läkare studerar bröstet på jakt efter patologier i lungartären och aorta-stammen.
• Elektroencefalografi och rheoencefalografi. Vaskulära störningar som påverkar hjärnområdet utvärderas.
• Ekokardiografi. Hjärtmusklernas funktion studeras.

Sjukbehandling

Det finns flera faktorer som påverkar behandlingen av icke-specifik aortoarterit. Detta är svårighetsgraden av ischemiska störningar, de inre organens tillstånd och sjukdomsstadiet.

Bland de konservativa termerna ska vi framhäva behandlingen av ischemiska komplikationer, normalisering av hemodynamik och aktivering av immunförsvaret, korrigering av hjärtsvikt och arteriell hypertension. Läkare försöker lindra inflammation och normalisera blodtrycket.

Det viktigaste läkemedlet i läkemedelsbehandling för Takayasu syndrom är Prednisolon. Detta verktyg bekämpar framgångsrikt med akuta kliniska manifestationer av sjukdomen.

Dosen är ordinerad individuellt, så inte självmedicinera.

Efter att ha uppnått en stabil remission kan du återkomma med din läkare och avbryta att du tar Prednisolon.

Om läkemedlet är ineffektivt (det händer) är "metotrexat" kopplad till processen - en antitumör substans som syftar till att undertrycka DNA-syntesen. Metoderna för extrakorporeal hemokorrigering, känd under termen "gravitationsblodkirurgi", praktiseras också.

Denna komplexa procedur visas för systemiska störningar i kroppen. När ischemi påverkar hjärnan, tvingas läkare att genomgå operation - skakning av aortaområdet.

Vad du behöver komma ihåg om Takayasus sjukdom

Om du har Takayasus sjukdom, bör du överväga förebyggande åtgärder. I synnerhet för att minska risken för vaskulär ateroskleros rekommenderas att använda blodförtunnande läkemedel (i kombination med acetylsalicylsyra).

Det huvudsakliga problemet med behandling är att förebygga högt blodtryck. Förhöjning av blodflödet bjuder inte heller bra - den resulterande ischemi kommer oundvikligen leda till dysfunktion hos det drabbade organet.

Att hitta ospecifik aortoarterit, förbereda sig för långvarig behandling och strikta medicinska recept. Det finns risk för progression av kardiovaskulära komplikationer - många av dem slutar i hjärtattack.

Du kan inte bota sjukdomen helt, men tillståndet för eftergift erkänns som betydande framsteg. Ta regelbundna undersökningar för att identifiera problemet på ett tidigt stadium. Ta hand om dig själv!

Arterit Takayasu (icke-specifik aortoarterit): tecken, diagnos, terapi

Sällsynt sjukdom, som främst påverkar unga kvinnor och flickor, sedan ungdomar (denna sjukdom förekommer inte hos barn) - ospecifik aortoarterit, även kallad Takayasus sjukdom, observeras huvudsakligen i asiatiska länder.

Detta är en systemisk inflammatorisk sjukdom av reumatisk natur som påverkar den inre ytan av aortan och dess grenar. Med progressiv inflammation är kärlets inre yta skadad, vilket medför att blodkärlarnas inre och mellersta skal tjocknar, det mellersta glattmuskelskiktet förstörs och blandas med bindväv, granulom uppträder i kärlens lumen, som består av jätteceller. Detta medför utvidgning och utskjutning av blodkärlet, och aneurysm uppträder. Vid vidare progression av sjukdomen dör elastiska fibrer och glattmuskelceller. Som ett resultat är blodflödet stört, ischemi hos organ och vävnader uppstår. Aterosklerotiska plack och mikrotrombom bildas på de skadade kärlväggarna.

Klassificering av icke-specifik aortoarterit

Det finns flera typer av Takayasu sjukdom, beroende på lesionsanatomin:

• Den första typ - drabbade aortabågen och grenarna som sträcker sig från den (artärer);
• Den andra typen - påverkar bröstkorgs- och abdominal aorta;
• Den tredje typen - drabbade aortabågen, tillsammans med bröst- och bukdelarna.
• Den fjärde typen - lungartären ingår i sjukdomen.

Symtom på icke-specifik aortoarterit

Anledningarna till utvecklingen av Takayasus sjukdom bestäms inte definitivt, förmodligen är denna sjukdom autoimmun i naturen och förknippad med förändringar på gennivå.

De karakteristiska tecknen på denna sjukdom är antingen asymmetri eller brist på puls när de mäts i brachialartärerna, skillnaden i blodtryck på olika händer, yttre ljud i aorta, förminskning eller ocklusion (obstruktion) av aortan och dess grenar hörs.

Patienter som klagar över svaghet, smärta i händerna och övning tolereras inte väl. Det kan finnas smärta i bröstet till vänster, i nacken, i axeln till vänster. Som ett resultat uppträder symtom på neurologiska störningar: diffus uppmärksamhet, minnesproblem, ostabilitet, nedsatt prestanda och medvetsförlust är frekventa.

Om den optiska nerven påverkas av Takayasu syndrom kan det vara en kraftig minskning av synen, dubbelsyn, slutföra plötslig blindhet i ett öga, om ocklusion av den centrala retinala artären uppträder.

På grund av patologiska förändringar i artärkärlen utvecklas aortisk insufficiens, vilket i sin tur leder till hjärtinfarkt, myokardit samt kränkningar i kranskärlcirkulationen.

Med förändringar i abdominal aorta försämras blodcirkulationen i benen, patienter upplever svår smärta när de går. Om njurartärer är drabbade, finns röda blodkroppar i urinen, proteiner och njurartär trombos kan utvecklas.

Med engagemang i lunginflammation utvecklas andfåddhet, patienter klagar över bröstsmärta. Artikulärt syndrom är också ganska vanligt - artralgi, migrerande artrit, mestadels handskar påverkas.

Ett annat symptom är arteriell hypertension, orsakad av en minskning av kärlens lumen, vilket är av en beständig natur, vilket är svårt att korrigera med medicinering.

Under icke-specifik aortoarterit utses ett akut och kroniskt stadium, men symptomen på den akuta perioden kan vara ospecificerad. Därför kan den korrekta diagnosen göras extremt sällan, på grund av att samma symptom uppträder hos många andra infektionssjukdomar.

Som regel kan i den akuta fasen av Takayasus sjukdom vara:

1. Liten temperaturstörning;
2. Viktminskning
3. Ökad trötthet;
4. Ökad svettning, mestadels på natten;
5. Reumatiska smärtor i stora leder.
6. Det kan vara pleurisy, perikardit, utseendet på hudnoduler.

Eftersom detta symptom är mycket lik reumatoid artrit, är det i de flesta fall sjuka.

Det kroniska scenen av Takayasus sjukdom utvecklas 6-8 år efter sjukdomsuppkomsten, och då uppträder vissa symptom som gör det möjligt att göra en korrekt diagnos.

Patienterna ska varna med kronisk muskelsvaghet, huvudvärk, smärta längs stora leder, nedsatt koordination, minne. Detta är en anledning att konsultera en läkare för att bestämma orsaken till dessa störningar, det är möjligt att dessa är tecken på ospecifik aortoarterit.

Olika manifestationer av Takayasus arterit

Hur diagnostiseras Takayasus sjukdom?

Diagnosen av Takayasus sjukdom kan göras av en läkare om det finns minst tre symtom som patienterna uppmärksammar på:

• Mellan blodtrycket på överkroppen minst 10 mm. Hg. Art. skillnaden.
• Försvinnandet av puls på händerna eller hans avsevärda svaghet;
• Intermittent lame;
• Patienten är inte mer än 40 år gammal;
• Buller i aortan, definierad när man lyssnar
• En förträngning eller ocklusion av en artär detekterad under en undersökning
• Aortalventilinsufficiens avslöjade under undersökningen;
• Ständig ökning av blodtrycket;
• Långvarig ökning av ESR (erytrocytsedimenteringshastighet med okända orsaker)

För att hjälpa den slutliga diagnosen är designade studier, utsedda efter den preliminära diagnosen Takayasus sjukdom:

1. Patienten tilldelas ett biokemiskt och fullständigt blodantal, medan det är möjligt att bestämma avvikelser i blodets kvalitativa sammansättning som är karakteristiska för denna sjukdom.
2. Ultraljud av blodkärl - skanningsmetod gör att du kan bedöma tillståndet hos kranskärlskärlen och blodflödeshastigheten.
3. Angiografi (röntgenstudie av blodkärl) med införandet av ett kontrastmedel möjliggör identifiering av platser för förträngning och ocklusion av artärerna.
4. Röntgenundersökning av bröstet - gör det möjligt att upptäcka skador på aorta-stammen och lungartären.
5. Ekkokardiografi - hjälper till att utvärdera hjärtmuskulaturens arbete.
6. Rheoencefalografi och elektroencefalografi - med hjälp av dessa undersökningar kan överträdelser i blodkärlen i hjärnan och dess aktivitetsnivå bedömas.

Takayasu syndrom i bilden

Behandling av Takayasus sjukdom

Terapi för icke-specifik aortoarterit är utformad för att:

• Påverkan av aktiv inflammation, ta bort det i möjligaste mån;
• En av huvuduppgifterna är kampen mot ischemiska komplikationer.
• Lindra högt blodtryckssymtom (sänker blodtrycket).

Det huvudsakliga läkemedlet vid behandling av ospecifik aortoarterit är hormonprepratet "Prednisolon", som framgångsrikt bekämpar akuta kliniska manifestationer av Takayasus sjukdom. Detta läkemedel ordineras regelbundet, doktorn ordinerar dosen. Det kan bara avbrytas om en stabil eftergift uppnås - frånvaron av alla symptom på Takayasus sjukdom under flera år och tillfredsställande resultat av laboratorie- och diagnostiska studier.

Vid brist på effektivitet hos Prednisolon är ett annat potent läkemedel, metotrexat, kopplat till behandlingen. Det är ett cytostatiskt medel som undertrycker DNA-syntesen och har antitumöraktivitet, med syfte att minska dosen av "Prednisolon", och det har också visat sig i fall där behandlingen med Prednisolon inte ger den önskade effekten.

Enligt indikationer kan läkare också inkludera in vitro-behandling av Takayasu-arteritmetoder för extrakorporal hemokorrektion, även kallad gravitationsblodkirurgi, som behandlar komponenter utanför patientens kropp. Syftet med detta komplicerade förfarande är att isolera de patologiska blodelementen som stöder eller orsakar sjukdom. Dessa metoder används i andra komplexa systemiska sjukdomar som inte är mottagliga för behandling.

Vid uttalade överträdelser av extremiteternas funktioner, hjärnan orsakad av ischemi och ocklusion av artärerna rekommenderas kirurgisk behandling för att återställa blodtillförseln till organ och vävnader, en störd konsekvens av utvecklingen av patologiska processer. Huvudproblemet i aortabågs syndrom är en ökning av aorta-aneurysmen och dess möjliga bristning, i svåra fall kräver detta också kirurgiskt ingrepp, där aorta-bypassoperation utförs. Om en liten del av artären påverkas, utförs plastikkirurgi hos de drabbade kärlen med användning av patientvävnad eller syntetiska material.

För att minska risken för hjärt-kärlsjukdomar och förebyggande av vaskulär ateroskleros uppmuntras patienter med ospecifik aortoarterit att regelbundet använda blodförtunnare (med acetylsalicylsyra som aktiv beståndsdel).

Den största svårigheten vid icke-specifik aortoarterit är behandling av högt blodtryck. Samtidigt uppstår svårigheter redan vid mätning av blodtryck, eftersom det är mycket svårt att mäta blodtrycket i de drabbade övre extremiteterna, kan indikatorerna vara opålitliga. I sådana fall är det nödvändigt att mäta blodtrycket i benen. Det finns också en stor fara för en signifikant minskning av blodflödet i artärerna, eftersom det finns en hög sannolikhet för ischemi (en minskning av syreförsörjningen till vävnaderna, vilket leder till att kroppen blir oförmögen att utföra sina funktioner).

Memo till personer som lider av Takayas sjukdom

Patienter som har diagnostiserats med Nonspecifik aortoarterit bör förstå att denna sjukdom kräver långvarig ihållande behandling, med obligatorisk iakttagelse av medicinering, annars ökar risken för att utveckla kardiovaskulära komplikationer många gånger.

Behandlingen av denna sjukdom är förknippad med risken för biverkningar, men det är nödvändigt. För att behandlingen ska vara så effektiv och säker som möjligt är det nödvändigt att genomgå regelbundna rutinundersökningar och laboratorietester.

Vid akuta situationer, en plötslig förändring av hälsotillståndet, är det nödvändigt att kontakta din läkare omedelbart.

Tyvärr är det omöjligt att fullständigt bota icke-specifik aortoarterit, men det är ganska möjligt att överföra denna sjukdom till remissionsstadiet, vilket gör det möjligt för patienter att leva ett normalt liv utan att uppleva stora besvär och smärtsamma förnimmelser. Therapins framgång beror till stor del på förekomst av komplikationer och aktiviteten hos den patologiska processen, och detta är i sin tur direkt beroende av tidpunkten för den korrekta diagnosen. Ju tidigare denna sjukdom identifierades desto mer optimistisk kommer prognosen att vara.

Metoder för att förebygga arterit Takayasu är inte utvecklad eftersom det inte är möjligt att fastställa orsakerna till dess förekomst.

Takayasu sjukdom

Takayasus sjukdom (Takayasu syndrom, aortic arch syndrom, icke-specifik aortoarterit) är granulomatös inflammation i aortan och dess stora grenar och deras stenos. Sjukdomen beskrevs först av den japanska oftalmologen Mikito Takayasu 1908. Sjukdomar är mest utsatta för kvinnor. Medelåldern för patienter i Europa når 41 år, Japan - 29, Indien - 24. De flesta finns i Japan, Sydostasien, Indien och Mexiko. Exakt prevalensdata i Ryssland är inte tillgängliga. Hos barn är sjukdomen mer akut och aggressiv.

Historia av

I de första beskrivningarna kallades icke-specifik aortoarterit den "pulselösa sjukdomen" - eftersom patienter med utplåning av stora aorta-grenar ofta inte hade någon puls i överdelarna.

Före den officiella upptäckten, beskrivs den mest likartade sjukdomen av Giovanni Battista Morgagni (1682-1771), anatomiprofessor vid Padua universitet, 1761: en kvinna i åttio år visade en utvidgning av proximal aorta i kombination med distal stenos vid obduktionen, den inre aortan var gul. och innehöll kalcinater. Under patientens livstid registrerades frånvaron av en puls i de radiella artärerna.

År 1839 beskrev den brittiska militärläkaren James Davy ett annat liknande fall. En 55-årig soldat utvecklade smärta i sin vänstra axel vid 49 års ålder och fyra år senare försvagade sin puls i handen och han gick till en läkare om det. Ett år senare dog mannen plötsligt, en stor ruptur av aortabågen-aneurysmen och fullständig ocklusion av kärl som sträckte sig från aortabågen upptäcktes under obduktionen.

I 1854 i London rapporterade kirurgen William Savori (1826-1895) också en sjukdom som väldigt liknar Takayasus sjukdom. En 22-årig kvinna hade ingen puls på kärlens nacke, huvud och övre extremiteter i fem år, anfall började inträffa under sjukdomsförloppet, patienten dog. Vid obduktionen avslöjade de en förtjockning och förminskning av aorta och bågformiga kärl - de kände sig som ett hårt rep till beröring, det fanns ingen aneurysm.

Slutligen i 1908, en japansk ögonläkare Takayasu Makita (Makito Takayasus) vid den tolfte årliga konferensen för Japan Society of Ophthalmology rapporterade om två ringformade anastomos runt den optiska nerven i en ung kvinna utan en puls på perifera artärer. Dessa var arteriolo-venulära shunts. Dessutom ökade blodkärlen kring det optiska nervhuvudet något. Japanska kollegor associerade förändringar i retinalkärlen med brist på puls i patientens radiella artärer.

Frånvaron av puls syndrom kallades en uppsättning namn, vilket ledde till förvirring. Och först 1954 introducerade de japanska läkarna William Kakkamise (William Caccamise) och Kunio Okuda (Kunio Okuda) termen "Takayasu disease" (BT) i engelskspråkig litteratur.

Etiologi och patogenes av Takayasu syndrom

Oftast kan orsaken till BT inte upprättas, det antas vara associerat med tuberkulos och streptokockinfektioner. Det finns bevis på ökad frekvens hos ett antal histokompatibilitets antigener hos patienter med olika populationer:

• Indien - HLA B5, B21;
• USA - HLADR4, MB3;
• Japan - HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52-CHD, AR, HLA B39.

I patogenesen spelar autoimmuna mekanismer en bestämd roll: en ökning av nivån av IgG och IgA och fixeringen av immunglobuliner i de drabbade kärlens vägg noteras. Kännetecknas också av förändringar i cellulär immunitet och nedsatt reologiska egenskaper hos blod med utvecklingen av kronisk DIC.

Klinisk bild: Takayasu sjukdomssymptom

I patientens akuta skede störs icke-specifika symtom på systemisk inflammation störst. Detta är feber, nattsvett, sjukdom, viktminskning, smärta i leder och muskler, måttlig anemi. Men redan i detta skede kan det finnas tecken på vaskulär insufficiens, särskilt i de övre extremiteterna - brist på puls. Frånvaron av puls eller minskning av fyllning och spänning på en av händerna, asymmetrin av systoliskt blodtryck på brachialartärerna registreras i 15-20% av fallen. Ofta klagar patienter i 40% av känslan av svaghet, trötthet och smärta i underarm och axelns muskler, ofta ensidiga, som förvärras av fysisk ansträngning. I detta skede diagnostiseras BT sällan.

Det kroniska scenen, eller scenen i den utfällda bilden, börjar på 6-8 år. Symtom på skador på artärer som sträcker sig från aortabågen, på grund av progression av kärlvägginflammation och utveckling av stenos, vanligtvis bilaterala, dominerar. Även med aneurysm är stenos närvarande i nästan alla fall. När stenos utvecklas framträder symtom på ischemi hos enskilda organ. Vaskulär inflammation kan inträffa utan systemiska inflammatoriska reaktioner, då finns det smärta på utsatt plats för det drabbade kärlet eller smärta vid palpation.

På sidan av lesionen utvecklas handtrötthet vid ansträngning, hennes kyla, domningar och parestesier, gradvis atrofi av musklerna i skuldergördeln och hals, försvaga eller försvinnande av den arteriella pulsen, blodtryckssänkning, 70% - auskulteras systoliskt blåsljud vid de gemensamma halsartärerna. Hos 7-15% av patienterna uppträder nacksmärta, yrsel, transienta ögonblick av synförmåga, andfåddhet och hjärtklappning och hos 15% av patienterna observeras smärta vid palpation av de vanligaste karotidartärerna (carotidinia).

Under denna period, jämfört med sjukdoms tidiga stadium, är symtom på vaskulär insufficiens i de övre extremiteterna och intermittent claudikation, kardiovaskulära system, hjärnan och lungorna vanligare (50-70%).

Lesion av inre organ

I det kroniska scenet uppträder symtom ibland på grund av lesioner av artärerna som sträcker sig från buken aorta, oftast i den anatomiska typen II och III av sjukdomen. Vasoreal arteriell hypertension hos den maligna kursen, attacker av "bukad padda" som orsakas av skador på mesenteriska artärer, tarmdyspepsi och malabsorption kan utvecklas.

Kliniska tecken på lungskador (bröstsmärta, andfåddhet, icke produktiv hosta, sällan hemoptys) noteras hos mindre än en fjärdedel av patienterna.

Koronarartärsjukdom finns hos ¾ patienter, i 90% av fallen påverkas koronarkärlens mun och de distala delarna är sällsynta. Ofta beskriver nederlaget för den stigande aortakomprimeringen i kombination med dilatation och bildandet av aneurysmer. Hypertension förekommer i 35-50% av fallen och kan bero på medverkan av de renala artärerna eller utveckling av glomerulonefrit, åtminstone - bildandet av aorta koarktation eller ischemi vasomotorisk centrum i bakgrunden vaskulit halspulsåder. Som ett resultat av arteriell hypertension, koronarit och aortisk regurgitation utvecklas kroniskt hjärtsvikt.

Anatomiska varianter av Takayasus sjukdom:

Typ I - lesionen är begränsad till aortabågen och dess grenar (8% av patienterna);
Typ II - Aortas nedstigande del (bröst- och bukdel) påverkas (11%);
Typ III (blandad) - den vanligaste, inkluderar nederlag av aortabågen och dess nedstigande del (65%);
IV typ - inkluderar lesioner karaktäristiska för de tre första utföringsformerna i samband med arterit grenar av lungartären ocklusion också observerade axel- och höftartärerna, lesioner i aortabågen och njurartärerna (Takayasus syndrom - Denereya, 16%).

morbid anatomi

I kronisk fas förtjockas aortan på grund av fibros av alla tre skikten i kärlet. Lumen smalnar ofta på flera ställen. Om sjukdomen fortskrider snabbt, har fibros inte tid att leda till bildandet av en aneurysm. Intima kan vara ribbed, med utseendet av "träd bark", denna funktion är karakteristisk för många aortoarteritov. Dessa förändringar uppträder vanligen i aortabågen och grenarna som sträcker sig från den, men bröst- och abdominala delar av aortan med lämpliga grenar kan vara inblandade.

Nyliga studier av aorta-väggarnas cellulära komposition har visat att bildandet av nya kärl förekommer i djup intima associerad med adventitia. Omgiven av blodkärl observeras också T-celler och dendritiska celler, med ett litet antal B-celler, granulocyter och makrofager. Inflammation är mest märkbar i adventitia, med infiltrering av B- och T-celler.

Som ett resultat utvecklas ischemi, hypertoni och ateroskleros. Med en långsam kurs noteras en tydlig utveckling av säkerhetskontrollen.

Diagnosen

De mest typiska egenskaperna hos Takayasu arterit presenteras i Tabell 1, som sammanställdes 1990 vid American College of Rheumatology.

Behandling av icke-specifik aortoarterit

Steroiddroger är den huvudsakliga behandlingen för Takayasus sjukdom. Data om dess effektivitet varierar, vilket kan vara associerat med sjukdomsfasen. Data som erhölls i Förenta staterna 1985 visade att hos sex av 29 patienter resulterade steroidbehandling i en minskning av ESR, inflammatoriska symtom. I åtta av de 16 patienterna med en saknad puls observerades hans återkomst med en försening på flera månader. Senare (1994) visade amerikanska studier att efter 60 procent av fallen (av 48 patienter) uppnåddes remission.

Det är nu allmänt accepterat att ungefär hälften av patienterna som tagit steroider har förbättrats. Bristen på universell behandling och biverkningarna i samband med steroidanvändning ledde till en sökning efter effektivare behandling.

I analogi med annan systemisk vaskulit kan immunosuppressiva läkemedel användas, inklusive cyklofosfamid, azathioprin och metotrexat. Amerikanska forskare i 1994, vid exemplet med 25 patienter som inte behandlas genom steroidterapi har visat att om man tar cytostatika (cyklofosfamid, azatioprin eller metotrexat) leder till remission i 33% (Takayasus arterit Ann Intern Med 1994; 120 :. 919- 29).

Eftersom metotrexat lätt tolereras, undersöktes dess effektivitet i kombination med steroider. 13 av 16 deltagare i studien med aortic arch syndrom som tog metotrexat (81%) var i eftergift. Ändå observerades återfall hos 7 av dem, med fullständigt övergivande av steroidläkemedel. Som ett resultat fick åtta patienter upprepad remission från fyra till 34 månader och fyra av dem kunde helt avbryta behandlingen. Vid tre av 16 utvecklades sjukdomen trots behandling.

Således svarar ungefär en fjärdedel av patienter med aktiv sjukdom inte på moderna behandlingsmetoder.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk ingrepp på aortan och de stora kärnen utförs företrädesvis under de första fem åren efter diagnosen.

• Endarterektomi är indikerad för ocklusion i liten utsträckning.
• Bypass bypass speciella proteser utförs med en betydande mängd skador.

Indikationer för operation bestäms av processens längd och graden av obstruktion av perifera kärl. Kirurgisk ingrepp utförs utanför det aktiva skedet av BT.

Kliniskt exempel

En tjej på 13 år, inkom till barnavdelningen i riktning mot en kardiolog med klagomål på huvudvärk, näsblod, en ökning av blodtrycket till 220/110 mm. Hg. Art. Barninfektioner skadade inte. Vaccinerad enligt ålder upp till tre år. Från en ålder av nio var hon i en pensionskola (mor och far missbruka alkohol, berövad föräldra rättigheter). Tio år gammal avslöjade myopi (bär glasögon). Under de senaste två åren har barnet blivit under vård av en moster, som anser att tjejen är sjuk sedan nio år, när ovanstående klagomål uppstod.

Vid tillträde till avdelningen är flickans tillstånd måttligt, ett barn av asthenisk kroppsbyggnad, låg effekt. Under auscultation av hjärtat hörs systoliskt murmur vid punkt V. Lever - 1 cm under kanten av costalbågen, blodtryck vid 180-150 / 85-80.

I hemogrammet - mindre neutrofili, ESR-43 mm / h. I den biokemiska analysen av blod ökar C-reaktivt protein, resten är utan patologi, antistreptolysin-O och reumatoid faktor detekteras ej. Coagulogram - reducerat protrombinindex. EKG utan patologi. EchoCG - måttlig hypertrofi av interventrikulär septum och den bakre väggen i vänster ventrikel, aortabåge, vänster sida, förminskning av aortan i en typisk plats på upp till 5-6 mm. Genom CT / MRI uppgifter, det finns tecken på sjukdomen Takayasus (typ IV): avlossning av intiman av aorta ascendens med övergången till bågen segment stenos av bröstnedåtgående aorta, besegra långa segment av huvudkärlen i hjärnan, en CT-data till förmån för segmentell förträngning av den vänstra njurartären.

Tilldelad metipred, metotrexan. Symptomatisk terapi inkluderade aspirin, atenolol, chimes, kaptopril. Mot bakgrund av terapi noterades regression av allmänna inflammatoriska tecken, men AG kunde inte stoppas fullständigt. Tre månader senare ökade dosen av metipred, antihypertensiv behandling justerades, men trycket förblev högt. Med tanke på beskaffenheten av vaskulär lesion (typ IV), är den instabila och partiella antiinflammatoriska effekten av terapin, i detta fall livslängden mycket ogynnsam.

Anpassad från: E. N. Okhotnikova, et al.: Takayasus sjukdom (icke-specifik aortoarterit) är en dödlig systemisk vaskulit hos barn. "Klinisk immunologi. Allergologi. Infectology "," 2, 2011 ".

utfall

Den 5-10 åriga överlevnadsfrekvensen för Takayasu-sjukdom är cirka 80% och överlevnadsgraden från fem månader till ett år ligger nära 100%. Den vanligaste dödsorsaken är stroke (50%) och myokardinfarkt (cirka 25%), mindre ofta - aorta aneurysmbrott (5%). Med nederlag av kransartärerna under de första två åren från början av symptom på hjärtpatologi uppgår dödligheten till 56%. Ogynnsam prognos hos patienter vars sjukdom är komplicerad av retinopati, hypertoni, aortainsufficiens och aorta-aneurysm. Hos patienter med två eller flera av de ovannämnda syndromen är tioårsöverlevnad från diagnosstiden 59%, med de flesta dödsfall som uppstår under de första fem åren av sjukdomen.

Takayasu sjukdom

Takayasus sjukdom (icke-specifik aortoarterit) är en idiopatisk inflammatorisk lesion av aorta, dess uppdelningar och stora arteriella grenar. Etiologin för Takayasus sjukdom är oklart, förmodligen ett autoimmunt utvecklingsmönster. Den kliniska kursen av icke-specifik aortoarterit beror på nivån av aorta-skada (båg-, bröst- eller abdominal aorta) eller lungartären med dess grenar. Karakteristiska tecken är asymmetri eller brist på puls i brachiala artärer, skillnaden i blodtryck i olika lemmar, aorta buller, angiografiska förändringar - förminskning eller ocklusion av aorta och dess grenar. Takayasus sjukdom behandlas med kortikosteroider, cerebrovaskulära komplikationer är vanliga.

Takayasu sjukdom

Orsakerna till Takayasus sjukdom identifieras inte på ett tillförlitligt sätt. Hennes debut är associerad med exponering för smittsamma allergiska medel och autoimmun aggression. Deponeras i kärlväggarna, orsakar immunkomplexer granulomatös inflammation och förminskning av kärlets inre diameter vilket bidrar till trombos. Resultatet av icke-specifik aortoarterit är sklerotiska förändringar i de proximala segmenten av medel- och kaliberartärer.

Utbredningen av Takayasus sjukdom är högre i Sydamerika och Asien än i Europa. Nonspecifik aortoarterit påverkar oftare ungdomar i åldern 10-30 år och kvinnor under 40 år.

Takayasu sjukdomsklassificering

Det finns flera varianter av Takayasus sjukdom enligt topografiska egenskaper. Det första alternativet kännetecknas av en isolerad lesion av aortabågen och dess grenar - de vänstra gemensamma karotid- och subklappartärerna. I den andra anatomiska typen av ospecifik aortoarterit utvecklas en lesion av pectoral eller abdominal aorta med sina grenar. För det tredje alternativet är en kombination av förändringar i aortabågen, såväl som dess bröst- och bukdelar, typisk. Den sista anatomiska typen av Takayasus sjukdom kännetecknas av lungartärens involvering med sina grenar och en möjlig kombination med något av ovanstående alternativ.

Symtom på Takayasus sjukdom

Sjukdomen är Takayasus typisk klinisk ischemi i de övre extremiteterna - svaghet och smärta i händerna, domningar, dålig träningstolerans, frånvaron av pulsering på en eller båda subclavia, brachial, radiell artär, kalla händer. En tydlig skillnad i blodtryck i de drabbade och hälsosamma övre extremiteterna är karakteristisk, liksom högre blodtrycksvärden i nedre extremiteterna. I icke-specifik aortoarterit är smärtor i vänster axel, nacke, vänstra sidan av bröstet möjliga. Under palpation av de förändrade artärerna känns smärta, med auscultation över dem hörs karakteristiska ljud.

Inflammation av ryggrads- och karotidartärerna i Takayasus sjukdom orsakar neurologiska symtom - yrsel, förvirring av uppmärksamhet och minne, minskad prestanda, ojämnhet i gångarter, svimning. Objektiva fokal symptom indikerar ischemi hos de relevanta avdelningarna i centrala nervsystemet. Besegra den visuella analysator i ospecifik aortoarteriit uttryckt som dimsyn, dubbelseende utseende, ibland plötslig blindhet på ett öga på grund av akut ocklusion CAC (central artär i näthinnan) och synnerven atrofi.

Onormal utvidgning och konsolidering av de uppstigande aorta hos patienter med Takayasus sjukdom leder ofta till aortainsufficiens, kranscirkulationsrubbningar, ischemi och hjärtinfarkt. Hos 50% av patienterna med hjärt-manifestationer av icke-specifik aortoarterit, myokardit, arteriell hypertension och kronisk cirkulationssvikt noteras.

Förändringar i buken aorta orsakar en progressiv minskning av blodcirkulationen i underbenen, smärta i benen under gång. Med nederlag av njurarterierna detekteras proteinuri, hematuri, mindre trombos utvecklas. Engagemang i lungartären manifesterar sig bröstsmärta, andfåddhet, utveckling av lunghypertension. I Takayasus sjukdom noteras articular syndrom - artralgi, migrerande artrit med det primära intresset av händerens leder.

Diagnos av Takayasus sjukdom

Mångfalden av den kliniska bilden i Takayasus sjukdom leder patienten till att konsultera en reumatolog, en neurolog, en vaskulär kirurg. Diagnosen av icke-specifik aortoarterit anses vara uppenbart om 3 eller flera av följande kriterier är närvarande: sjukdomen debuterar i ung ålder (upp till 40 år); utvecklingen av syndromet "intermittent claudication"; försvagning av periferpulsationen; skillnad> 10 mm Hg. Art. vid mätning av blodtryck i olika brachialartärer onormala ljud i projiceringen av buk-aorta och subklaviska artärer; karakteristiska angiografiska förändringar.

Ett blodprov för icke-specifik aortoarterit avslöjar måttlig anemi, ökad ESR och leukocytos. I den biokemiska analysen av blod bestäms en minskning av nivån av y-globuliner, albumin, haptoglobin, seromucoid, kolesterol och lipoproteiner. Under immunologiska studier fastställs närvaron av HLA-antigener en ökning av nivån av immunglobuliner.

När uzdg-kärl, selektiv angiografi, aortografi avslöjade partiell eller fullständig ocklusion av aortas vaskulära grenar med varierande längd och lokalisering. Dessa rheoencefalografi med Takayasu-sjukdom indikerar en minskning av blodtillförseln till hjärnan; när hjärnans EEG bestäms av minskningen av funktionell hjärnaktivitet. Vid utförande av vaskulär biopsi i det tidiga skedet av icke-specifik aortoarterit visar det erhållna materialet tecken på granulomatös inflammation.

Behandling av Takayasus sjukdom

Under den aktiva perioden med icke-specifik aortoarterit undertrycks inflammation, immunosuppression och korrigering av hemodynamiska störningar utförs. Patienter med Takayasus sjukdom är förskrivna metotrexat, prednison, azatioprin, cyklofosfamid, antihypertensiva läkemedel. För förebyggande av trombos indikeras antiaggreganter (acetylsalicyl-to-dipyridamol) och indirekta antikoagulanter.

Införande av extrakorporeal blod korrigering i komplexa behandling av Takayasus sjukdom gör det möjligt att rena blodet av immunkomplex, faktorer trombos, återställa blodflödet och förbättra prestanda för ischemiska organ. Vid icke-specifik aortoarterit, cryophores, plasmaferes, lymfocytferes, kaskadfiltrering av plasma och extrakorporeal immunterapi utförs.

I fall av vaskulära komplikationer löses problemet med angiovaskulär ingrepp (endarterektomi, bypass-förbikoppling av ocklusionsstället, perkutan angioplasti) ofta. Indikationerna för vaskulär plasticitet i ospecifik aortoarteriit är utvecklingen av stenos i kranskärlen med myokardischemi, njurartärstenos med hypertoni syndrom, claudicatio intermittens; kritisk stenos av tre eller flera hjärnkärl; aortaventilinsufficiens; thorax / abdominal aorta aneurysm> 5 cm i diameter.

Takayasu sjukdom prognos

Nonspecifik aortoarterit har en flerårig kurs. Tidig diagnos av Takayasus sjukdom och immunosuppressiv terapi kan rädda patienten från behovet av angiosurgical intervention. Prognostiskt mindre gynnsam är den snabba utvecklingen av Takayasus sjukdom. Fruktansvärda komplikationer (stroke, hjärtinfarkt, retinopati, dissektion av aorta-aneurysmen) är förenade med risken för funktionshinder och död hos patienten.

Metoder för att förebygga icke-specifik aortoarterit är inte kända.

Nonspecifik aortoarterit (Takayasus sjukdom)

Nonspecifik aortoarterit (Takayasus sjukdom) kännetecknas av inflammatoriska och destruktiva förändringar i aortabågen och dess huvudgrenar.

Utvalda fall av Takayasus sjukdom (BT) beskrivs 1856, 1872 och 1908. 1908 noterade den japanska oftalmologen M. Takayasu en förändring i näthinnans centrala artär och frånvaron av en puls på den radiella artären i en 21-årig kvinna. BT i litteraturen är känd av ett antal andra namn: en sjukdom med brist på puls, aortitis syndrom, brachiocephalisk arterit.

Takayasus sjukdom är allestädes närvarande, men det största antalet meddelanden presenteras av japanska författare. Således gjordes två större rapporter om en stor grupp patienter i Fjärran Östern 1967 (K. Nacao et al.) Och 1978 (K. Ishikawa). I Amerika är incidensen 2,6 fall per 1 miljon befolkning.

Sjukdomen uppträder huvudsakligen hos unga kvinnor (80-90% av fallen), medelåldern är från 10 till 30 år.

Etiologin av sjukdomen är fortfarande okänd. Kombinationen av BT med andra bindvävssjukdomar (Still's sjukdom, Crohns sjukdom, ulcerös kolit), en ökning av serumglobulinnivåer, detektion av anti-aorta antikroppar föreslår en autoimmun karaktär av lesionen. Stor vikt är kopplad till studien av genetiska faktorer, inklusive en ökning av frekvensen av HLA-Bw52 i Asien och HLA-DR4 i Nordamerika med BT.

morbid anatomi

Typisk lokalisering av den patologiska processen är aortan och dess huvudsakliga stammar, inklusive koronar- och njurartärer, liksom de elastiska lungartärerna. Det histologiska mönstret indikerar en övervägande skada av media och adventitier. Inflammatorisk infiltration representeras huvudsakligen av lymfocyter och plasmaceller med olika antal jätteceller. Processen slutar med härdning, degenerering av media och fibros av adventitia.

I cirka 20% av patienterna med BT bildas aneurysm som kan lokaliseras i någon del av kärlet, inklusive aorta. Den vaskulära lesionen är segmental, vilket leder till utvecklingen av ischemi under sårets plats. På grund av den långsamma utvecklingen av sjukdomen och den segmentala typen av lesion bildas vanligtvis ett bra säkerhetsnät.

Klinisk bild

I debut av sjukdomen förekommer vanliga symtom: feber av fel typ, viktminskning, asteni.

Mer än hälften av patienterna lider av lederna i form av artralgi eller måttlig artrit av huvudsakligen medelstora och stora leder. Fall av hudskador i form av erytem nodosum eller pannikulit beskrivs. Ansiktsskinnet med sjukdomsprogressionen blir atrofisk, eventuell förlust av tänder och hår på huvudet, närvaron av sår på läpparna och vingarna i näsan. Myalgi är ganska vanliga, har en osäker karaktär med lokalisering i axelbandet.
Senare utvecklar tecken på vaskulär insufficiens, manifesterad i form av ischemiskt syndrom.

Aortabåkens grenar påverkas oftast (i ca 80% av fallen). Med lokaliseringen av den inflammatoriska processen i överkroppens kärl finns kylning, domningar och svaghet i händerna med gradvis utveckling av hypotrofi hos axelbandets muskler. En objektiv undersökning bestäms av försvagningen eller frånvaron av en puls på ena eller båda händerna, asymmetrin hos lesionen är typisk.

I samband med ocklusion av carotidarterierna finns klagomål om yrsel, huvudvärk, möjlig utveckling av synkopiopatarier samt demens.

Vid inskränkning av den nedåtgående aortan är huvudsymptomen en annorlunda nivå av systoliskt blodtryck i övre och nedre extremiteterna.

Hjärtfel inträffar hos 50-75% av patienterna med BT. Hjärtsymptom manifesteras av hjärtinfarkt, aortainsufficiens och hjärtsvikt.

Arteriell hypertoni observeras hos mer än 50% av patienterna. Den huvudsakliga mekanismen för utveckling av hypertoni är renovaskulär, en egenskap hos BT är stenos av njurartäröppningen och den sällsynta utvecklingen av kärl ocklusion hela tiden. I andra fall är hypertoni orsakad av aorta, en minskning av väggarnas elasticitet. I de flesta fall är hypertoni persistent och malignt.

Tapet i mag-tarmkanalen (10-25% av fallen) på grund av bukschemi. Karaktäriseras av involveringen i processen av flera grenar av bukenorta, tillsammans med en förändring i själva aortan. Smärtan lokaliseras oftare i den epigastriska regionen eller i mesogasten och uppträder ungefär 30 minuter efter en måltid, varar ca 2 timmar och sänker som regel sig själv. Du kan uppleva en instabil avföring, uppblåsthet och diarré.

Intrång i lungorna observeras hos 10-30% av patienterna och är kliniskt manifesterad av bröstsmärta, andfåddhet, hosta och ibland hemoptys.

Visuella nedsättningar manifesterar sig i form av snabb överlåtelse av blindhet eller minskad synskärpa och kan vara både ensidig och tvåsidig.

Aortisk bifurcationsskada åtföljs ofta av iliac- och femorala artärer och är kliniskt uttryckt i ischemisk benmärg med symptom på intermittent claudikation, frånvaron eller kraftig försämring av artärpulsation, sänkning av blodtrycket på underbenen, systolisk murmur över drabbade artärer.

Under BT kan tre varianter särskiljas (K. Ishikava et al., 1981). I den första varianten observeras minimala lesioner av blodkärl utan komplikationer. Prognosen är gynnsam. Hos patienter med det andra alternativet observeras en komplikation vanligtvis i form av högt blodtryck, retinopati eller aortoarteriella aneurysmer. Det tredje alternativet är det svåraste eftersom det utvecklar flera komplikationer. Dödsorsakerna i BT är hjärtsvikt, cerebrala störningar, hjärtinfarkt.

diagnostik

Särskilda laboratorietester för diagnos av BT existerar inte. I den aktiva fasen av sjukdomen finns en ökning av ESR, akutfasproteiner, anemi, trombocytos.

För differentialdiagnos är angiografi av stor betydelse, vilket bör utföras hos alla patienter med misstänkt BT.

Klassificeringskriterierna för BT anges i tabell. 8,7.

Tabell 8.7. Klassificeringskriterier för icke-specifik aortoarterit, antagen av American College of Rheumatology (1990)

Obs. Om det finns tre eller flera kriterier av sex, kan diagnosen betraktas som pålitlig. Känsligheten för tre eller flera kriterier är 90,5%, specificiteten är 97,8%.

Den approximativa formuleringen av diagnosen. Nonspecifik aortoarterit, kronisk kurs med aortabålsskada (aneurysm), stenos av vänster inre halspulsåder (med frekventa dynamiska störningar i hjärncirkulationen), grad I-aktivitet, symptomatisk hypertoni, grad II-blodcirkulationsinsufficiens.

Prognos. 5 års överlevnad registreras hos cirka 85% av patienterna med BT.

Nonspecifik aortoarterit (Takayasus sjukdom)

Nonspecifik aortoarterit (aorta bågsyndrom, Takayasus sjukdom, pulslös sjukdom) - Destruktiv produktiv segmentär aortit och subaortisk panarterit av artärer rik på elastiska fibrer med eventuell skada på deras koronar och lunggrenar.

ICD-kod 10

M31.4 Aortic Arch syndrom (Takayasu).

Epidemiologi av Takayasus sjukdom

Nonspecifik aortoarterit börjar oftare mellan 10 och 20 år, mestadels kvinnor är sjuka. I det överväldigande antalet observationer uppträder de första symtomen på sjukdomen i åldern 8-12 år, men sjukdomsuppkomsten är också möjlig vid förskoleåldern.

Sjukdomen är vanligast i länderna i Sydostasien och Sydamerika, men fall av Takayasus sjukdom registreras i olika regioner. Den årliga incidensen varierar från 0,12 till 0,63 fall per 100 000 populationer. Ofta är tonårsflickor och unga kvinnor sjuka (upp till 40 år). Noterade fall av NAA hos barn och äldre.

Orsaker till Takayasus sjukdom

Det etiologiska medlet för denna sjukdom är okänt. Förbindelsen av sjukdomen med streptokockinfektion avslöjades, rollen Mycobacterium tuberculosis diskuteras.

För närvarande menas det att en obalans av cellulär immunitet är av särskild betydelse vid utvecklingen av autoimmuna störningar. I patienternas blod bryts förhållandet mellan lymfocyter; Innehållet av CD4 + T-lymfocyter ökar och antalet CD8 + T-lymfocyter minskar. En ökning av antalet cirkulerande immunkomplex, ett elastinpeptidinnehåll och en ökning av aktiviteten av elastas, cathepsin G, en ökning av uttrycket av MHC I- och II-antigener noteras.

Patomorfologiska förändringar är mest uttalade vid de arterier i artärerna som skiljer sig från aortan. I mittenhöljet observeras foci av nekros, omgiven av cellulära infiltrat som består av lymfoida celler, plasmaceller, makrofager och jätte multinukleerade celler.

Symtom på Takayasus sjukdom

För de tidiga stadierna av sjukdomen kännetecknas feber, frossa, nattsvett, svaghet, myalgi, artralgi, anorexi. Mot denna bakgrund bör tecken på en vanlig kärlsjukdom (kranskärl, cerebral, perifer), speciellt med involvering av övre extremiteterna (ingen puls), vara alarmerande.

Det avancerade stadiet av Takayasus sjukdom manifesteras av en lesion av artärerna som sträcker sig från aortabågen: subklavian, carotid och vertebral. På sidan av lesionen utvecklas ökad utmattning av armen under belastning, kylning, känsla av nummenhet och parestesi, den gradvisa utvecklingen av atrofi hos musklerna i axelbandet och nacken, försvagning eller försvinnande av den arteriella pulsen, minskning av blodtrycket, systolisk murmur i de gemensamma halshinnorna. Kännetecknas också av smärta i nacken, längs kärlen och deras smärta på palpation på grund av progressiva processer av vaskulär inflammation, transienta ischemiska attacker, övergående visuella störningar.

Symtom som orsakas av en artärskada som sträcker sig från buken aorta förekommer mycket mindre ofta: utveckling av den maligna kursens vasorensala hypertoni, angrepp av bukadadan orsakad av lesion av mesentera artärer, förekomst av tarmdyspepsi och malabsorption.

I NAA förekommer en lesion av kranskärlskärlen (coronarit) hos 3/4 patienter; dess särdrag består i läsningen av koronarkärlens mun i 90% av fallen och de distala delarna påverkas mindre ofta. Uppkomsten av sjukdomen beskrivs med isolerad kransartärstenos med en klinik med akut koronarsyndrom eller hjärtinfarkt (MI), ofta utan karaktäristiska EKG-förändringar. Coronarit kan också manifesteras av utvecklingen av ischemisk DCM med en diffus minskning av hjärtkontraktilitet på grund av hibernation av myokardiet. Ofta beskriver nederlaget för den stigande aortakomprimeringen i kombination med dilatation och bildandet av aneurysmer. Hos patienter med NAA bildas aortisk regurgitation ofta på grund av utvidgning av aorta och / eller aortit. Hypertoni förekommer i 35-50% av fallen och kan bero på inblandning av njurartärer eller utveckling av glomerulonefrit, mindre ofta bildandet av aorta-koarctation eller ischemi hos det vasomotoriska centret mot bakgrund av karotidartärvaskulit. CHF i arterit Takayasu uppstår på grund av hypertoni, koronarit och aortisk regurgitation. Fall av trombos i hjärtkaviteterna samt myokardiella skador med utveckling av myokardit, bekräftad av en endomyokardiell biopsi med detektering av kardiomyocytnekros, mononukleär infiltrering och associerad med sjukdoms aktiva fas beskrivs.