Hur manifesterar fokalsklerodermi, hur farligt är det för livet, och är sjukdomen härdbar?

Om vi ​​översätter ordet "sklerodermi" bokstavligt, visar det sig att under detta namn döljer sig en sjukdom där huden är sklerose, som kondenseras, förlorar sin ursprungliga struktur, dör nervändar inuti.

Lokaliserad sklerodermi - en patologi i samband med en klass av systemisk bindväv (till att även omfatta systemisk lupus erythematosus, Sjögrens syndrom och andra). Till skillnad från systemisk sklerodermi, när det gäller utvecklingen av denna subtyp, påverkas de interna organen praktiskt taget inte. Även denna form av patologi kännetecknas av ett bättre respons på behandlingen och kan till och med försvinna helt.

Kärnan i patologi

I fokalsklerodermi lider "materia", från vilken stödramarna för alla organ är uppbyggda, bildas ligament, brosk, senor, artikulära sacs, intercellulära "skikt" och feta "tätningar". Trots det faktum att bindväv kan ha ett annat tillstånd (fast, fiber eller gel) är principen om dess struktur och funktioner ungefär densamma.

Mänsklig hud består också delvis av bindväv. Dess inre skikt, dermis, gör det möjligt för oss att inte bränna från ultravioletta strålar, för att inte få förorenat blod i den oundvikliga kontakten med mikrober från luften, att inte bli täckt av sår när de kommer i kontakt med aggressiva ämnen. Det är dermis som bestämmer ungdomen eller åldern på vår hud, gör det möjligt att göra rörelser i lederna eller att visa sina känslor i ansiktet, utan att sedan engagera sig i en långvarig återställning av utseende av veck och sprickor.

Dermis består av:

• enskilda celler, av vilka några är ansvariga för bildandet av lokal immunitet, andra för bildningen av fibriller och amorfa substanser mellan dem;
• fibrer (fibriller) som ger huden elasticitet, ton;
• fartyg;
• nervändar.

Mellan dessa komponenter ligger gel "konstituens" - tidigare nämnts amorft material som ger hudens förmåga att omedelbart ta det ursprungliga läget efter drift, eller ansiktsskelettmuskler.

Situationer kan inträffa när immuncellerna i dermis börjar uppfatta någon annan del av det som en främmande struktur. Sedan börjar de producera antikroppar här som attackerar fibroblastcellerna som syntetiserar fibrerna i dermis. Och det här händer inte överallt, men i begränsade områden.

Resultatet av en immunattack är ökad fibroblastproduktion av en av fibrerna - kollagen. Visas i överflöd, det gör huden tät och grov. Han "wraps" också fartygen inuti de drabbade områdena av dermis, på grund av vilken den senare börjar lida av brist på syre och näringsämnen. Det är vad fokal sklerodermi är.

Sjukdomar

Finns i ett begränsat område av huden och diagnostiseras och behandlas snabbt, är patologin inte livshotande. Det bidrar bara till bildandet av en kosmetisk defekt, som kan elimineras genom dermatologiska och kosmetologiska metoder. Men hur farligt är fokalsklerodermi, om du inte uppmärksammar det?

Denna patologi kan:

1. orsaka utseendet på mörka områden på hudytan;
2. provocera utvecklingen av vaskulära nätverk (telangiectasia);
3. leda till kroniskt Raynauds syndrom associerat med nedsatt lokal mikrocirkulation. Det framgår av det faktum att i en kall börjar en person uppleva smärta i fingrarna och tårna; Samtidigt blir huden på dessa områden kraftigt blek. När värmen smärtar bort, blir fingrarna först lila och får sedan en lila nyans;
4. komplicerad genom förkalkning, när små och smärtfria "noduler" förefaller ha en stenig densitet under huden. Dessa är avsättningar av kalciumsalter;
5. spridas till utökade områden av huden. I detta fall pressar kollagenfibrer svett och talgkörtlar i dermis, vilket leder till en kränkning av kroppens termoregulering.
6. gå in i den systemiska formen av sklerodermi, vilket orsakar skador på de inre organen: matstrupen, hjärtat, ögonen och andra.

Därför, om du befinner dig i symtomen på patologi (de kommer att beskrivas nedan), kontakta en reumatolog för att ta reda på hur det behandlas.

Vem är sjukare oftare

Sklerodermi, som endast har fokala manifestationer, förekommer oftare hos kvinnor. Flickor lider av det tre gånger oftare än pojkar. patologi kan detekteras även hos nyfödda, och vid 40 års ålder utgör kvinnor ¾ av alla patienter med sklerodermi. Förknippad med sklerodermans "kärlek" för det rättvisa könet med det faktum att:

• cellulär immunitet (det här är celler som själva, inte med hjälp av antikroppar, förstör utländska agenter) hos kvinnor är mindre aktiva;
• humoral (orsakad av antikroppar) immunitetsenhet har ökad aktivitet;
• kvinnliga hormoner har en uttalad effekt på arbetet med mikrocirkulationskärl i hudens hud.

Orsaker till sjukdom

Den exakta orsaken till patologin är okänd. Den modernaste hypotesen säger att fokalsklerodermi uppträder som summa:

1. intag av smittämnen. En signifikant roll är hänförlig till mässlingviruset, virusen för herpetikruppen (herpes simplex, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus), papillomatosviruset samt bakterie-stafylokocken. Det finns en åsikt att sklerodermi kan uppstå på grund av skarlettfeber, tonsillit, Lyme-sjukdom. DNA från Borrelia Burgdorfery, som orsakar Lyme-sjukdomen, eller dess antikroppar, observeras i blodprov hos de flesta patienter med fokalsklerodermi;
2. genetiska faktorer. Detta är transporten av vissa receptorer på immunceller-lymfocyter, vilket bidrar till den kroniska kursen av ovanstående infektioner;
3. endokrina störningar eller fysiologiska tillstånd där hormonella förändringar plötsligt förändras (abort, graviditet, klimakteriet);
4. externa faktorer som oftast utlöser "vilande" sklerodermi eller förvärrar en sjukdom som tidigare dolts. Dessa är: stress, hypotermi eller överhettning, överskott av UV-strålar, blodtransfusioner, skador (särskilt kraniocerebrala).

Man tror också att utlösningsfaktorn för utseende av sklerodermi är en tumör i kroppen.

Innehållet från inhemska forskare som leds av Bolotnaya LA, som studerade förändringarna i hudceller som förekommer under fokalsklerodermi, är också viktigt. De tror att en minskning av magnesiumhalten i blodet kan utlösa utvecklingen av denna patologi, på grund av vilken kalcium ackumuleras i röda blodkroppar och arbetet i en grupp enzymer störs.

Läs mer om sjukdomen i artikeln "Vad är sklerodermi".

Vem är i fara

Kvinnor på 20-50 år är mest utsatta för att utveckla fokalsklerodermi, men män är också i fara:

• blacks;
• de som redan har andra systemiska bindvävssjukdomar;
• vars släktingar rotbildning en systemiska patologier i bindväven (lupus erythematosus, reumatoid artrit, dermatomyosit);
• anställda på öppna marknader och de som säljer varor från gatan brickor på vintern;
• byggare;
• personer som ofta tvingas ta kylskåp från frysar
• de som skyddar matlagrar, liksom företrädare för andra yrken som ofta måste överkyla eller utsätta sina händer för kemiska blandningar.

klassificering

Fokalsklerodermi kan vara:

1. Plaque (discoid). Hon har sin egen uppdelning i:

• ytlig;
• djup (knuten);
• induratum-atrofisk;
• bullous (en tjur är en stor bubbla fylld med vätska);
• generaliserad (över hela kroppen).

• som "slag av en sabel";
• remsliknande;
• zosteriform (liknande vesiklar med bältros eller kycklingpox).

3. Vit fläckar sjukdom.

4. Idiopatisk, Pasini-Pierini, dermal atrofi.

Hur manifesterar sjukdomen sig

De första symptomen på fokalsklerodermi framträder efter att Raynauds syndrom har funnits i flera år. Också förutse specifika sklerodermasymptom kan peeling av hud i palmer och fötter, utseendet av spindelvener i kindområdet (om en skada kommer att inträffa i ansiktet).

Det första symptomet på brännsklerodermi är utseendet på en lesion:

• typ av som en ring;
• små storlekar;
• lila-röd färgning.

Vidare ändras ett sådant centrum och blir gulvitt, lysande, kallare vid beröringen. En "fälg" runt omkretsen återstår, men håret börjar falla ut och linjerna som karakteriserar huden försvinner (det betyder att kapillärerna redan fungerar dåligt). Den drabbade hudytan kan inte vikas. det svettar inte och blir inte täckt av de utsöndrade talgkörtlarna, även om huden runt är oljig.

Gradvis försvinner den lila "ringen", den vita ytan pressas, under den friska huden. I detta skede är det inte spänt, men mjukt, smidigt att röra vid.

Den andra huvudtypen av patologi är linjär sklerodermi. Det förekommer oftast hos barn och unga kvinnor. Skillnaden mellan linjär sklerodermi och plack kan ses med blotta ögat. Detta är:

• en remsa av gulaktig vit hud;
• formad som en remsa från att slå en sabel;
• ligger oftast på kroppen och ansiktet;
• kan orsaka atrofi (gallring, blanchering, håravfall) på hälften av ansiktet. Både vänster och höger hälft av ansiktet kan påverkas. Huden på den drabbade hälften blir blåaktig eller gulaktig, förstärkt, och sedan atrofierad, med subkutan vävnad och muskler också atrofierad. Ansiktsuttryck på det drabbade området blir oåtkomligt, det kan tyckas att huden hänger på benens skall.
• kan förekomma på könsorganen, där det ser ut som vita pärlemorösa oregelbundet formade lesioner omgivna av en blåaktig kant.

Ansiktsskada i linjär sklerodermi

Pazini-Pierini sjukdom är några violett-lilla fläckar ca 10 cm i diameter eller mer. Deras konturer är felaktiga, och de ligger oftast på baksidan.

Övergången från fokalsklerodermi till systemisk kan misstänkas med följande kriterier:

1. en person blev sjuk, eller före 20 år eller efter 50
2. det finns antingen en linjär form av patologi, eller det finns många plack;
3. foci av sklerodermi är antingen på ansiktet eller i lederna av benen och armarna;
4. i blodprovet för ett immunogram försämras den cellulära immuniteten, sammansättningen av immunoglobuliner och antikroppar mot lymfocyter förändras.

diagnostik

När fokal sclerodermi i blodet, detekteras antikroppar mot cellkärnor, topoisomeras I-enzymer och RNA-polymeras I och II, centromerer (delar av kromosomer i vilka delningen kommer att ske under kärnfission). Men diagnosen är inte baserad på dessa antikroppar, eller till och med på närvaron av Scl70 antikroppar i blodet. Det är uppbyggt av en specifik bild som en histolog ser under ett mikroskop när man undersöker ett "sjukt" hudområde, taget med hjälp av en biopsi.

behandling

Först svarar vi på frågan huruvida fokalsklerodermi är härdbart, jakande. Innan hudatrofi inträffar på ett stort område kan sjukdomen stoppas av flera kurser av läkemedel för lokal och systemisk användning.

Behandling av fokalsklerodermi börjar med följande systemiska mediciner:

1. Antibiotika i penicillin gruppen. De måste dricka de första 3 kurser.
2. Injektioner av läkemedel som förbättrar blodkärlens arbete. Först och främst är dessa nikotinsyrabaserade medel som dilaterar kapillärer, minskar trombos och bildandet av stora kolesterolplakor i stora kärl. Den andra är droger som förhindrar "clogging" av kapillärer med blodplättar: Trental.
3. Calcium Current Blockers (Corinfar, Cinnarizine). Dessa läkemedel slappna av de släta musklerna i kärlen, förbättra penetrationen av de nödvändiga ämnena från kärlen till cellerna i hud, muskler och hjärta.

Även vid fokal linjär sklerodermi används aktuell salvabehandling. Det rekommenderas att inte tillämpa en, men flera sådana lokala produkter med olika riktningar, vid olika tidpunkter på dagen. Så krävs i ansökan:

• Solcoseryl eller Actovegin - läkemedel som förbättrar syreutnyttjandet av hudcellerna, vilket leder till normalisering av dess struktur;
• heparin, reducerar blodproppar i blodkärl;
• grädde Egallohit. Detta är ett läkemedel baserat på grönt te, som med hjälp av de katekiner som ingår i det, kommer att utlösa bildandet av nya kärl i början av sjukdomen, och i slutet kommer den att undertrycka denna process. Det förhindrar också bildandet av en ökad mängd kollagen, har antiinflammatoriska och antioxidantiska effekter;
• Troxevasin-gel, stärker blodkärlen;
• Butadion är ett antiinflammatoriskt läkemedel.

Effekten ges genom fysioterapeutiska metoder (fonophores med lidaza-preparat, paraffinapplikationer, radon och lerbad), massage, hyperbarisk syrebildning, plasmaferes, autohemoterapi.

Folkmetoder

Behandling med folkmedicin kan komplettera behandlingen av sklerodermi. Detta är:

• komprimera med aloejuice applicerad på cheesecloth;
• en kompress tillverkad av torr malurt blandad med petroleumgel eller malurtjuice blandad 1: 5 med fläskfett;
• Tarragonsalva blandad 1: 5 med inre olja. Fettet bör smälta i ett vattenbad, och tillsammans med tarragon bakas det i ugnen i ca 6 timmar;
• tas in, 100 ml per dag dekoktioner av örter av Hypericum, motherwort, calendula, hagtorn, rödklöver.

Fokalsklerodermi: orsaker, symptom, behandling

Bland scleroderma särskiljer ett antal specialister två former av denna sjukdom: systemisk och fokuserad (begränsad). Den systemiska banan av denna sjukdom anses vara den farligaste, eftersom i detta fall är de inre organen, det muskuloskeletala systemet och vävnaderna involverade i den patologiska processen. Fokalsklerodermi präglas av mindre aggressiva manifestationer, åtföljs av hudens utseende på områden (band eller fläckar) av vit färg, som i viss utsträckning liknar ärr och har en gynnsam prognos. Denna sjukdom upptäcks ofta i mässan och 75% av patienterna är kvinnor 40-55 år.

I den här artikeln kommer vi att presentera orsakerna, symtomen och metoderna för behandling av fokalsklerodermi. Denna information kommer att vara användbar för dig, du kommer att kunna misstänka början av sjukdomsutvecklingen i tid och fråga läkaren om hans behandlingsalternativ.

Under senare år har denna hudsjukdom blivit vanligare, och vissa experter konstaterar att kursen är svårare. Det är möjligt att sådana slutsatser var resultatet av bristande överensstämmelse med behandlingsvillkoren och klinisk undersökning av patienter.

Orsaker och mekanism av sjukdomen

De exakta orsakerna till utvecklingen av fokalsklerodermi är ännu inte kända. Det finns ett antal hypoteser som indikerar det möjliga inflytandet av vissa faktorer som bidrar till utseendet av förändringar i kollagenproduktionen. Dessa inkluderar:

• autoimmuna störningar som leder till produktion av antikroppar mot hudens egna celler;
• utvecklingen av neoplasmer, vars förekomst i vissa fall åtföljs av utseendet av sklerodermafoci (ibland förekommer sådana foci flera år före bildandet av en tumör);
• associerade patologier av bindväv: systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, etc.;
• genetisk predisposition, eftersom denna sjukdom ofta observeras bland flera släktingar;
• överförda virus- eller bakterieinfektioner: influensa, humant papillomvirus, mässling, streptokocker;
• hormonella störningar: klimakteriet, abort, graviditet och amning;
• överdriven exponering av huden mot ultravioletta strålar;
• svårt stress eller choleriskt temperament
• traumatisk hjärnskada.

Med brännsklerodermi observeras överdriven syntes av kollagen, som är ansvarig för dess elasticitet. Men när sjukdomen beror på dess överdrivna mängd tätning och grovbildning i huden uppträder.

klassificering

Det finns inget enhetligt klassificeringssystem för fokalsklerodermi. Specialister kommer oftare att tillämpa det system som Dovzhansky S. I. föreslagit, vilket mest återspeglar alla kliniska varianter av denna sjukdom.

1. Ojämn. Det är uppdelat i den indurativa atrofiska, ytliga "lila", nodulära, djup, bullous och generaliserad.
2. Linear. Det är uppdelat i typen av "strejk med en sabel", sommarliknande eller bandformad och zosteriform.
3. Vit fläckar sjukdom (eller scleroatrophic lichen, guttate scleroderma, lavvita Tsimbusha).
4. Idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini.
5. Parr-Romberg ansiktshemiatrofi.

symptom

Plackform

Bland alla kliniska varianter av fokalsklerodermi är plackformen den vanligaste. Ett obetydligt antal foci förekommer på patientens kropp, som passerar genom tre faser i deras utveckling: fläckar, plack och en atrofi plats.

Ursprungligen uppträder huden flera eller en lila rosa fläck, vars storlek kan vara annorlunda. Efter en tid i sitt centrum visas ett glatt och briljant område med gulvit tätning. En lila rosa kant kvarstår runt denna ö. Det kan öka i storlek, enligt dessa tecken är det möjligt att bedöma sklerodermaprocessens aktivitet.

Håravfall förekommer på den bildade plack-, sebum- och svettningssekretionen, och hudmönstret försvinner. Huden i detta område kan inte tas med fingertopparna i veckan. Detta utseende och tecken på plack kan kvarstå i olika tider, varefter lesionen genomgår atrofi.

Linjär (eller bandformad)

Denna typ av fokalsklerodermi ses sällan hos vuxna (vanligtvis detekteras hos barn). Dess kliniska manifestation skiljer sig från plackformen endast i form av hudförändringar - de har utseenden av vita ränder och ligger i de flesta fall på pannan eller benen.

Vitpunktssjukdom

Denna typ av brännsklerodermi kombineras ofta med sin plåsterform. Med det syns små spridda eller grupperade fläckar med en diameter av ca 0,5-1,5 cm på patientens kropp. De kan vara placerade på olika delar av kroppen, men är vanligtvis lokaliserade på nacken eller torso. Hos kvinnor kan sådana lesioner förekomma i regionen i labia.

Idiopatisk atrophoderma Pasini - Pierini

Med denna typ av fokala skleroderma fläckar med oregelbundna konturer ligger på baksidan. Deras storlek kan nå upp till 10 centimeter eller mer.

Pazini - Pierini idiopatisk atrophoderma är vanligare hos unga kvinnor. Färgen på fläckarna ligger nära en blåaktig lila färgton. Deras centrum sjunker lite och har en jämn yta, och en lila ring kan vara närvarande längs konturen av hudförändringar.

Under lång tid efter fläckarnas utseende finns inga tecken på konsolidering av skador. Ibland kan dessa hudförändringar pigmenteras.

I motsats till plackvariationen av fokalsklerodermi kännetecknas idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini av huvudskadorna på kroppens hud, inte ansiktet. Dessutom kan utslaget med atrophoderma inte regressa och gradvis utvecklas över flera år.

Parry - Romberg Face Hemiatrophy

Denna sällsynta typ av fokalsklerodermi manifesteras av en atrofisk skada av endast en halv av ansiktet. Ett sådant fokus kan placeras både till höger och till vänster. Dystrofa förändringar utsätts för hudvävnad och subkutan fett, och muskelfibrer och ben i ansiktsskelettet är involverade i den patologiska processen mindre eller i mindre utsträckning.

Parry-Romberg ansiktshemiatrofi är vanligare hos kvinnor, och sjukdomsuppkomsten inträffar mellan 3-17 år. Den patologiska processen når sin aktivitet vid 20 års ålder och håller i de flesta fall upp till 40 år. Först på ansiktet finns foci av gulaktiga eller blåaktiga förändringar. Gradvis blir de tätare och genom tiden genomgår atrofiska förändringar, vilket utgör en allvarlig kosmetisk defekt. Huden på den drabbade hälften av ansiktet blir skrynklig, tunn och hyperpigmenterad (brännpunkt eller diffus).

Det finns inget hår på den drabbade hälften av ansiktet, och vävnaderna under huden utsätts för stora förändringar i form av deformationer. Som ett resultat blir ansiktet asymmetriskt. Ansiktsskelettens ben kan också vara involverade i den patologiska processen, om debuten av sjukdomen började i början av barndomen.

Diskussioner om specialister runt sjukdomen

Bland forskare fortsätter debatten om det möjliga förhållandet mellan systemisk och begränsad sklerodermi. Enligt några av dem är de systemiska och fokala formerna av samma patologiska process i kroppen, medan andra tror att dessa två sjukdomar skiljer sig skarpt från varandra. En sådan åsikt återfinns emellertid inte exakt bevis, och statistik visar att i 61% av fallen omvandlas fokalsklerodermi till systemisk.

Enligt olika studier underlättas överföringen av fokalsklerodermi till systemisk genom följande 4 faktorer:

• sjukdomsutvecklingen före 20 års ålder eller efter 50
• patchy eller linjär fokal scleroderma;
• ökade anti-lymfocyt antikroppar och grova immuncirkulerande komplex;
• svårighetsgraden av disimmunoglobulinemi och brist på cellulär immunitet.

diagnostik

Diagnos av fokalsklerodermi hämmas av likheten av tecken på den initiala fasen av denna sjukdom med många andra patologier. Därför utförs differentialdiagnosen med följande sjukdomar:

• vitiligo;
• odifferentierad spetälska
• Vulva krauros;
• keloidliknande nevus;
• Schulman syndrom;
• skleroderma-liknande form av basalcellkarcinom;
• psoriasis.

Dessutom tilldelas patienten följande laboratorietester:

• hudbiopsi;
• Wasserman reaktion;
• blodbiokemi;
• slutföra blodräkning
• immunogram.

Genom att genomföra en hudbiopsi kan du göra en korrekt diagnos av "focal scleroderma" med en 100% garanti - den här metoden är "guldstandarden".

behandling

Behandling av fokalsklerodermi bör vara komplex och långsiktig (multikurs). Med en aktiv sjukdomsförlopp bör antalet kurser vara minst 6, och intervallet mellan dem ska vara 30-60 dagar. Med stabiliseringen av progressionen av foci kan intervallet mellan sessionerna vara 4 månader och med återstående manifestationer av sjukdomen upprepas behandlingstakterna för profylaktiska ändamål 1 gång på ett halvt år eller 4 månader och de innefattar läkemedel för att förbättra mikrocirkulationen i huden.

I det aktiva skedet av fokalsklerodermi kan behandlingsplanen innefatta sådana droger:

• penicillin-antibiotika (Fusidinsyra, Amoxicillin, Ampicillin, Oxacillin);
• antihistaminer: Pipolfen, Loratadin, Tavegil, etc.;
• Medel för att undertrycka överdriven syntes av kollagen: Placenta extrakt, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• kalciumjonantagonister: verapamil, fenigidin, corinfar, etc.;
• Vaskulära läkemedel: Nikotinsyra och preparat baserade på den (Xantinolnikotinat, Komplamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol, etc.

Vid skleroatrofisk lav kan krämer med vitamin F och E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin ingå i behandlingsplanen.

Om en patient har begränsad sklerodermi, kan behandlingen begränsas till att administrera fonophores med trypsin, Ronidase, Chemotrypsin eller Lydase och vitamin B12 (i suppositorier).

För lokal behandling av fokalsklerodermi bör salva och fysioterapi användas. Som lokala droger används vanligen:

• troksevazin;
• Heparinsalva;
• Theonikolovaya salva;
• Geparoid;
• Butadion salva;
• dimexide;
• trypsin;
• Lidaza;
• kymotrypsin;
• Ronidaza;
• Unitiol.

Lidase kan användas för att utföra fonophores eller elektrofores. Ronidaza används för applikationer - dess pulver appliceras på servetten dränkt i saltlösning.

Förutom ovanstående fysioterapeutiska metoder rekommenderas patienter att utföra följande sessioner:

• magnetisk terapi;
• fonophores med hydrokortison och kuprenil;
• laserterapi;
• vakuum dekompression.

Vid slutbehandling av behandlingen kan förfarandena kompletteras med vatten-smält- eller radonbad och massage i området för sklerodermaskadorna.

Under de senaste åren, för behandling av fokalsklerodermi, rekommenderar många experter att minska volymen av droger. De kan ersättas med produkter som kombinerar flera förväntade effekter. Sådana läkemedel innefattar Wobenzym (tabletter och salva) och systemiska polyenzymer.

Med det moderna tillvägagångssättet vid behandling av denna sjukdom innefattar behandlingsplanen ofta ett sådant förfarande som HBO (hyperbarisk syrebildning), vilket bidrar till syrgasering av vävnaderna. Denna teknik gör att du kan aktivera metabolismen i mitokondrier, normaliserar lipidoxidation, har en antimikrobiell effekt, förbättrar blodmikrocirkulationen och accelererar regenerering av drabbade vävnader. Denna metod för behandling används av många experter som beskriver dess effektivitet.

Ett antal dermatologer använder dextranbaserade produkter för behandling av fokalsklerodermi (Reomacrodex, Dextran). Andra experter tror emellertid att dessa droger endast kan användas med snabbt progressiva och vanliga former av denna sjukdom.

Vilken läkare att kontakta

Om långvariga fläckar förekommer på huden, är det nödvändigt att konsultera en hudläkare. En tidig behandling börjar sakta sjukdomsövergången till en systemisk form och låter dig behålla ett gott utseende på huden.

Patienten uppmanas nödvändigtvis av en reumatolog att utesluta en systemisk process i bindväven. Vid behandling av fokalsklerodermi spelar fysiska behandlingsmetoder en viktig roll, därför är samråd med en fysioterapeut nödvändig.

Specialisten på Moscow Doctor Clinic talar om olika former av fokalsklerodermi:

Fokalsklerodermi: orsaker, symtom och behandling

Fokalsklerodermi är en patologi av bindväv i kroppen, kännetecknad av härdning och domningar i huden. Sjukdomen kallas ofta som en form av artrit, där ärrvävnad bildas på huden. Trots det faktum att sjukdomen har varit känd under lång tid är det inte väl förstått.

Orsaker till

Sjukdomen hör till kollagen gruppen och vuxna (oftast kvinnor) är oftare sjuk med dem än barn.

Fokal eller begränsad form av sklerodermi är mycket mindre farlig än generaliserad (systemisk), eftersom den sällan påverkar de inre organen, men kan leda till starka kosmetiska defekter och irreversibla negativa subkutana förändringar.

Vetenskaplig medicin identifierar flera faktorer som kan utlösa denna sjukdom:

• infektioner i nervsystemet
• hypotermisk kropp;
• exponering för kemikalier
• skador av annan art
• endokrina störningar;
• negativa effekter av droger.

Dessa negativa faktorer kan orsaka inflammation i blodkärlen, vilket med en ytterligare ogynnsam process orsakar tillväxten av fibrös vävnad och kollagen, vilket leder till förtjockning av kärlväggarna och förlust av elasticitet.

Samtidig försämring av blodcirkulationen leder till ett patologiskt tillstånd, inte bara av hud och subkutan skikt, men också till abnormiteter i de inre organens funktion.

Läs en intressant artikel om behandling av åldersfläckar på kroppen.

Allt om demodekoz ansikten finns på denna adress.

Symtom och tecken på sjukdomen

Denna sjukdom har en typisk början: en liten ring av lila färg bildas på huden, som gradvis blir svullen, grov och ändrar färg till vitaktig gul. På det drabbade området försvinner hudmönstret och håret; På grund av otillräcklig blodcirkulation är denna plats kallare än den omgivande friska vävnaden.

I vissa fall manifesterar sig sjukdomen i form av vita ränder som liknar ett "slag med en sabel", som ligger på ansiktet eller torso.

Ett av de viktigaste symptomen på sjukdomen är Raynauds syndrom. Det manifesteras av en skada av händerna, nämligen små kärl i dem. När kärlspasmer utvecklar smärta, en känsla av kylning, blir fingertopparna bleka till en blåaktig nyans.

Specifika tecken på huden är deras kompaktering och förtjockning, och det börjar alltid med fingrarna, som senare sprids till torso. De drabbade områdena förlorar sin känslighet och blir grova.

Det påverkar inte bara huden, men också lederna förlorar sin elasticitet, blir inaktiva på grund av spridningen av fibrös vävnad.

Cirkulationssjukdomar i de inre organen är ett hemskt symptom på sjukdomen, där organen i andningsorganen och urinvägarna är särskilt drabbade.

Hos patienter med effekter av förgiftning, njursvikt, andfåddhet, hosta.

Vad är farligt fokalsklerodermi

Även om sjukdomen fortskrider lätt i årtionden, utan att orsaka mycket obehag, kan behandlingen inte stoppas.

Inaktivitet efter många år kan förvandlas till ett bedrövligt sätt: svett- och talgkörtlarna hos de drabbade kärlarna över tiden utvecklar oåterkalleliga limprocesser, vilket leder till slutliga blodcirkulationssjukdomar, värmereglering av kroppen och obalans i alla dess organ och system.

Drogbehandling

Trots att behandling för sklerodermi är ganska komplicerad och lång är det överväldigande antalet fall av fokalsklerodermi föremål för full återhämtning med kvalificerad tillvägagångssätt. Samtidigt finns det fall där ett välvalgt komplex av immunitetskorrigering blir tillräcklig för att symptomen ska försvinna.

Medicinsk komplex av åtgärder innefattar:

• nödvändigtvis en kurs av antibiotika för att stoppa infektioner;
• vasodilatorer för att förhindra vasospasm (nikotinsyra, mildronat, teofyllin);
• antiinflammatorisk terapi som syftar till att eliminera överskott av kollagen syntes (lydaza);
• behandling av huden genom att använda hormonala salvor (indometacin, butadion);
• vitaminer (bör behandlas noggrant, eftersom vissa av dem bidrar till syntesen av kollagen);
• blodreningsprocedurer - hemosorption och plasmautbyte;
• hyperbarisk syrebildning (metod för exponering för syre).

Också, som terapeutiska och restaurerande åtgärder tilldelas:

• terapeutiska massage sessioner;
• terapeutisk övning
• ultraljudsbehandling;
• barrträd och radonbad;

Folkmetoder

Traditionell medicin erbjuder följande läkemedel utöver den grundläggande behandlingen av sklerodermi:

• Broths av medicinalväxter: Hypericum, calendula, hagtorn, motherwort, succession, kamille. Mottagning av dem kan förbättra blodcirkulationen i sjuka vävnader och därigenom minska skadorna. Metoden för deras förberedelse skiljer sig inte från det som anges på förpackningarna.
• Välmjukar inflammerad hudkomprimering med aloe juice, som ska appliceras 2 gånger om dagen i 10-14 dagar.
• Det rekommenderas också att applicera på de drabbade områdena fläskfett med tillsats av pressning från malurt, i ett förhållande på 1/5, i en månad.
• Följande metod är också populär: baka en genomsnittlig lök, hacka, blanda med en tesked honung och ett par skedar kefir och använd som kompress innan du lägger dig hela natten med en frekvens av 4 gånger i veckan.

Barnsjukdom

Fokalsklerodermi hos barn kallas juvenil sklerodermi. Barn denna sjukdom är extremt sällsynt och har två former - linjär och plack. Den första, karakteristiska för pojkar, manifesteras av utseendet av ett hudmönster i form av en remsa. Den andra plackformen, utvecklas främst i tjejer och manifesterar sig i form av blåaktiga rundade fläckar, som därefter omvandlas till en atrofierad cikatricial region.

I båda fallen utvecklas sjukdomen snabbt, vilket påverkar huden och subkutan vävnad, utan att påverka de inre organen, men detta är inte ett tecken på en mild sjukdomsförlopp.

Juvenil sklerodermi är mycket lika i symptom på tecken på andra allvarliga sjukdomar, därför kräver det en brådskande och högkvalificerad attityd till behandling.

Sklerodermi under graviditet

Förekomsten av en diagnos av fokalsklerodermi och dess behandling utgör inte en allvarlig fara för den framtida mamman och hennes barn, till skillnad från den systemiska formen av sjukdomen. I vilket fall som helst bör man vara disciplinerad mot sin egen hälsa, regelbundet genomföra de nödvändiga testen och följa medicinska rekommendationer.

Särskild uppmärksamhet bör ägnas åt det betydligt ökade arbetet i hjärtat, njurarna och lungorna. Med den ogynnsamma utvecklingen av sklerodermi hos en gravid kvinna, dålig tillväxt av barnet, kan förhållanden som är förknippade med högt blodtryck och för tidig födelse hota.

Hur man behandlar hydradenit under armen? Vi har svaret!

Om borttagning av aterom på huvudet är skrivet här. Läs den hjälpsamma artikeln.

Om du går här http://vseokozhe.com/pryshhi/na-yazyke/lechenye.html kan du lära dig allt om orsakerna till akne på språket.

Förebyggande tips

Eftersom experter inte håller med om orsakerna till sklerodermi är utbudet av förebyggande tips detsamma som för alla autoimmuna sjukdomar:

• undvik hypotermi
• inte att missbruka dåliga vanor, i synnerhet - konsumtionen av kaffe, vilket leder till kramp och smalning av periferiska kärl;
• eliminera orsakerna till nervös spänning
• att inte utsättas för överdriven solljus;
• Överarbeta inte och slappna av helt.

I följande video berättar TV-showen "Allt om det viktigaste" om orsakerna och behandlingen av sklerodermi:

Gilla den här artikeln? Prenumerera på uppdateringar via RSS, eller håll dig uppdaterad till Vkontakte, Odnoklassniki, Facebook, Google Plus eller Twitter.

Är fokal sklerodermi livshotande?

Fokalsklerodermi är en sjukdom där dermis är involverad i den patologiska processen - en del av huden som ligger under epidermis - och i sällsynta fall andra områden av bindväv.

Till skillnad från systemisk sklerodermi påverkar fokaliteten inte de inre organen och flyter lättare.

Människor som står inför denna patologi är det viktigt att veta vad det är, varför det utvecklas, hur man behandlar och vad som är farligt.

Vad är det

Fokalsklerodermi påverkar vävnaden, som ingår i ett stort antal strukturer och organ - bindande.

Denna typ av vävnad är inte ansvarig för organens arbete, men utför ett antal andra viktiga funktioner:

• skydd;
• Trophic (stöder metaboliska processer i vävnader);
• Reference.

Mänsklig hud innehåller också bindväv - dermis, som skyddar kroppen från patogena mikroorganismer, ultraviolett strålning och giftiga ämnen.

Även detta skikt skiftar i åldringsprocessen, håller elasticitet och anpassar sig till ansiktsförändringar och fysiska rörelser. Det är hon och påverkar fokalsklerodermi, som hör till autoimmuna sjukdomar.

Immunsystemets delar i autoimmuna sjukdomar börjar attackera friska celler och orsaka skador. Fokalsklerodermi påverkar fibroblaster som producerar extracellulära vävnadsstrukturer som ligger till grund för bindväv.

Under inverkan av antikroppar börjar fibroblaster att producera en överskott av kollagenfibrer. De ackumuleras i huden, hindrar blodflödet och över tiden blir huden grov, blir sårbar och utför inte sina funktioner.

Om du går till sjukhuset i tid, kan du helt bota sklerodermi

Kommunikationssystemisk och fokal sklerodermi

Medicin har inga tydliga bevis för hur de lokaliserade och systemiska arterna är relaterade.

Det finns två åsikter om detta:

• Påståendet att mekanismen för deras bildning är densamma, stödd av bevis för förekomsten av patologiska förändringar som är karakteristiska för båda typerna i metaboliska processer. Också registrerade fall där lokal sklerodermi omvandlades till systemisk.
• Den motsatta åsikten: att dessa sjukdomar inte är direkt relaterade, eftersom deras kurs, symptom och komplikationer skiljer sig åt.

Lokal skada i 60% av fallen observeras samtidigt med systemisk, och det är svårt att skilja mellan dem.

Det finns ett antal faktorer som indikerar omvandlingen av fokalsklerodermi i det omfattande:

• De första tecknen på sjukdomen uppstod efter åldern femtio eller upp till tjugo år;
• Samtidigt finns det två typer av patologi: linjär och utbredd plaque scleroderma;
• Lesioner är lokaliserade i lederna (armbågar, knän);
• Blodtestet visar närvaron av patologiska förändringar i antikroppens struktur, cellimmunitet och närvaron av autoantikroppar mot T-lymfocyter.

ICD-10-kod

Denna sjukdom är i avsnittet "Hudsjukdomar", koderna är L94.0 (linjär variant) och L94.1 (andra typer av sjukdomen).

Risken för fokalsklerodermi för livet

Lokal sklerodermi är inte livshotande om lesionerna är små och inte utbredda. Om du hittar de första tecknen på sjukdomen ska du kontakta en läkare: om sjukdomen detekteras i tid och spridningen av lesionen avbryts med läkemedelsbehandling, är det högst sannolikt att bota det.

Om obehandlad orsakar sklerodermi följande förändringar:

Mörka områden på huden.

Teleangiectasia (spindelvener). I denna patologi breddas små hudkärl, och röda nät och stjärnor förekommer i ansiktet och benen.

Raynauds sjukdom, där blodcirkulationen störs i små kärl. I kontakt med förkylning uppstår smärta i fingrarna i nedre och övre extremiteterna, huden på dem lyser avsevärt och i värme återställs blodflödet.

När sjukdomen fortskrider blir Raynauds sjukdom komplicerad: fingrarna sväller, blir blåaktiga och sår uppträder på dem. På grund av spridningen av kollagen blir böjda fingrar också svåra.

Förkalkning. Under huden bildas tätningar som består av kalciumsalter.

Sjukdomen kommer att fånga stora delar av huden, och huden kommer inte att kunna fungera fullt: kollagen kommer att hindra verkan av körtlarna i hudsekretionen (sebaceous, svett) och mekanismen för termoregulering kommer att brytas.

Gradvis kommer senor, ben och muskelsystem att vara involverade i den patologiska processen. Atrofi kommer att utvecklas: benen blir tunnare och musklerna kommer att förlora volymen, bli hårda och oelastiska.

Rörelse är svår, vilket leder till funktionshinder.

En brandpunkt förvandlas till en systemisk: en farlig sjukdom där inre organ är involverade i den patologiska processen. Huden förtjockas, det är särskilt märkbar på ansiktet: ansiktsuttryck försvinna, öppnar munnen är svår.

Med systemisk sklerodermi bildar pustler på fingrarna, utvecklar osteolysen: en sjukdom där några falter i fingrarna är fullständigt förstörda.

När bindväven växer signifikant i de inre organen, utvecklas olika sjukdomar: hjärtaneurysm, svår ischemi eller till och med nekrotisk skada på de inre organen på grund av brist på syre och näringsämnen.

Ju mer hjärtat är involverat, desto mer kommer döden att inträffa.

Det beror också på arten och sorten av om denna sjukdom är livshotande. Vissa typer av fokalsklerodermi är skarpare och snabbare än andra.

skäl

De exakta orsakerna till utvecklingen av fokalsklerodermi identifierades inte. Moderna studier hävdar att sjukdomen utvecklas när flera faktorer kombineras:

Infektion. Vissa patogener utlöser sjukdomen, inklusive Epstein-Barr-virus, mässling, herpes, CMV-infektion (ett virus från herpesvirus-subfamiljen), papillomvirus, och även några staph-infektioner.

Det antas att överförd angina, skarlet feber och fästburna borrelioser kan påverka utvecklingen av fokalsklerodermi, eftersom immunoglobuliner för dessa sjukdomar detekteras hos patienter med sklerodermi.

Ärftliga faktorer. Fokalsklerodermi ärvt: en förälder med förändrade lymfocytreceptorer sänder denna egenskap, vilket ökar risken för att utveckla sklerodermi, till barnet.

Förändringar i hormonbalans på grund av störningar i funktionen hos endokrina körtlar eller under påverkan av andra faktorer (graviditet, klimakteriet, abort).

Faktorer som påverkar starten på de första tecken på sjukdom eller förvärrar latent kurs: stressiga situationer, överdriven exponering för solen eller i ett solarium, hypotermi eller överhettning, blodtransfusion (blodtransfusion), traumatiska skador, maligna eller godartade tumörer.

Det finns en teori om sambandet av magnesiumbrist med utvecklingen av sjukdomen. Med magnesiumbrist blir cellmembran sårbara och kalcium, som kan utlösa patologiska förändringar i fibroblaster, börjar ackumulera i överskott.

Riskgrupper

Fokal typ av sklerodermi utvecklas ofta hos kvinnor, och detta beror på kroppens individuella egenskaper:

• Aktiviteten av cellulär immunitet hos kvinnor är mindre uttalad;
• Immunoglobuliner, däremot, produceras mer aktivt;
• Effekten av könshormoner på blodcirkulationen i huden är högre än hos män.

Även i riskzonen ingår:

• Representanter för Negroid-loppet;
• Människor som lider av andra typer av autoimmuna sjukdomar;
• byggare;
• De som har nära släktingar med några autoimmuna sjukdomar;
• Säljare som arbetar på öppna marknader på vintern;
• Människor som regelbundet interagerar med kylare och frysar;
• Livsmedelslagervakter;
• Människor som är i kontakt med kemikalier;
• De som regelbundet utsätts för kyla.

Klassificering av fokalsklerodermi

Det finns en klassificering av patologi, som utvecklades av Dovzhansky S.I., används oftast i medicin:

• Vitpunktssjukdom, även kallad guttatsklerodermi.
• Linear. Det har tre sorter: "strejk med en sabel", zosteriform och bandformad.
• Pazini-Pierini sjukdom (ytlig storfläckig hudatrofi med hyperpigmentering)
• Ojämn. Det finns följande sorter: djup, ytlig, indurativno-atrofisk, bullous, nodular, generaliserad.
• Parry-Romberg syndrom.

Symtom på olika fokalformer

De första symptomen uppstår när kollagenproduktionen blir överdriven och nedsatt cirkulation utvecklas och beror på typen av sklerodermi.

Plaque scleroderma är den vanligaste diagnosen typ av patologi, som vanligtvis uppträder lättad och bär inte större risker för livet.

Det präglas av fasad utveckling:

1. Ursprungligen visas en fläck som har en rosa-lila färg. Storleken och antalet foci kan vara olika.
2. Senare bildar en blekgul plack i mitten av platsen. Den primära fläcken försvinner inte, så placken gränsar till en rosa-lila fälg. Om det ökar indikerar detta en ökad aktivitet av den patologiska processen. I plackområdet faller håret ut, det finns inga tecken på svett och talgkörtlar.
3. Stage plaque varar i obestämd tid, upp till flera år. Därefter uppträder atrofi: huden på platsen blir tunnare och sjunker inåt på grund av atrofi hos vävnaderna som ligger nedan.

Med linjär sklerodermi bildas de drabbade områdena av den remsaformiga formen på huden. Lokaliseras huvudsakligen i pannan, på armarna och benen. Distribueras i barn. Utvecklingsstadierna av denna typ av sklerodermi är desamma som i plåsterformen.

Sjukdomen hos vita fläckar uppträder med en placktyp, som kännetecknas av att små (mindre än 2 cm i diameter) utspjälkar fläckar som är godtyckligt placerade på kroppen, kan grupperas eller grupperas. Huvudsakligen påverka halsens hud, hos kvinnor kan lokaliseras i könsorganet.

Pasini-Pierini atrophoderma (foto nedan) diagnostiseras oftast hos kvinnor under 30 år. Med denna patologi uppträder stora blåaktiga fläckar på baksidans baksida, som inte kondenserar länge och sjunker lite.

Det har flera skillnader från plackvariationen:

• Ej lokaliserad till ansikte, ben och armar;
• Inte utsatt för regression.

Denna patologi tenderar att långsamt utvecklas under lång tid.

Parry-Romberg syndrom påverkar hälften av ansiktet och har följande egenskaper:

• Det påverkar inte bara huden utan också hypodermis (fettvävnad);
• I sällsynta fall täcker sjukdomen musklerna och benen;
• De första tecknen förekommer i barndomen;
• Sjukdomen går igenom tre steg: foci förekommer först, efter att de blivit tätare, och några år senare börjar atrofifasen
• Om patologin har utvecklats i tidig barndom finns det risk för att benen påverkas också.

Ansiktet med denna typ av sklerodermi förlorar sin symmetri, den drabbade hälften ser ojämn ut.

diagnostik

De initiala manifestationerna av fokalsklerodermi liknar ett antal andra hudsjukdomar som det måste differentieras med.

Bland dem är:

• vitiligo;
• Schulmans sjukdom;
• Olikartade arter av spetälska;
• Kraouros vulva;
• psoriasis;
• Eosinofil fasciit
• Morfoidliknande basalcellkarcinom;
• Några typer av nevi.

Även diagnosen fokalsklerodermi innefattar:

• Ta en bit av huden för undersökning (biopsi);
• Biokemiska och allmänna blodprov;
• Wasserman reaktion;
• Immunogram.

Fotogalleri: Hudsjukdomar

Vilken läkare ska kontakta?

Diagnos av sklerodermi involverade en hudläkare, behöver också råd reumatolog.

Biopsi gör det möjligt att skilja sjukdomen och bestämma formen. Efter testning bestämmer den behandlande läkaren hur man behandlar skleroderma-fokal, beroende på symptomen och typen.

behandling

Behandling av fokalsklerodermi varar minst sex månader med användning av en individuellt utvald uppsättning droger som inkluderar:

• Penicillinbaserade antibiotika i kombination med antihistaminer.
• Vasodilatormedel som har en positiv effekt på blodcirkulationen (Complamin, Trental).
• Enzymer som förbättrar vävnadspermeabiliteten. Lidaza med sklerodermi visar hög effekt. Andra droger används också (Karipazim, Chymotrypsin).
• Kalciumkanalblockerare. Minska aktiviteten av fibroblaster och återställa blodflödet (Corinfar, magnesium).
• Läkemedel som stoppar den atrofiska processen (Retinol, Actovegin).

Om sjukdomen har spridit sig något, genomförs behandlingen med hjälp av fysioterapi:

• Sonophoresis using Lidaza;
• Drogelektrofores med kalciumkanalblockerande läkemedel;
• Laserterapi;
• Magnetisk terapi;
• Hyperbarisk oxygenering.

Fokalsklerodermi är fullständigt härdbar om behandling påbörjas i tid.

utsikterna

Prognosen för fokalsklerodermi är gynnsam om hela läkemedlet har slutförts och de medicinska rekommendationerna följs strikt. Också mycket beror på form och grad av försummelse av sjukdomen: prognoser med utbredd patologi upptäckt sent, ogynnsam - det finns risk för omvandling av en lokal sort till en systemisk.

Lättviktiga former av sklerodermi uppträder lätt och är komplicerade endast om obehandlade, därför med de första symtomen på sjukdomen, bör du konsultera en hudläkare och genomgå diagnos.