Portal Hypertension Syndrome

Levern är en av de mest långvariga organen hos människor: den har många svåra tester - fel i kost, dåliga vanor, långvarig medicinering, men kompensationskapaciteten är så stor att levern kan klara alla illamående utan betydande skada i många år.

Leverns möjligheter är stora, men - inte gränslösa. När på grund av de utvecklade patologierna i blodflödet i kärlen finns olika hinder, medför det en ökning av trycket i dem. Detta tillstånd kallas portalhypertension - ett livshotande tillstånd.

Fråga anatomi

Genom levern passerar portalvenen - ett stort kärl genom vilket blodet flyter från mjälten, magen, tarmarna och bukspottkörteln. Det är en fusion av tre åder - den övre och nedre mesenteric och milt. Längden på denna venösa stammen är cirka åtta centimeter, och diametern är ungefär en och en halv.

Normalt blodtryck i portalvenen varierar mellan 7-10 mm. Hg. I vissa sjukdomar ökar det dock till 12-20 millimeter: detta är hur portalhypertension utvecklas - ett komplext syndrom som består av flera specifika symtom.

Typer av högt blodtryck

Det finns prehepatisk, intrahepatisk och extrahepatisk hypertoni: Ovanstående klassificering accepteras på grund av skillnader i lokalisering av patologi.

Prehepatisk portalhypertension uppträder hos patienter med onormal utveckling av den sämre vena cava eller dess trombos, liksom vid lever-trombos. Budd-Chiari syndrom är ett annat namn för denna variant av patologin.

Intrahepatisk form av portalhypertension syndrom är ett resultat av kroniska leversjukdomar - hepatit och cirros.

Extrahepatisk form av högt blodtryck uppträder på grund av kroniska inflammatoriska processer i vävnader, tumörer och cirros. Även medfödd obstruktion av portalvenen kan vara en orsak till ökat tryck.

Kliniska manifestationer och symtom

Manifestationer av syndromet är olika och beror på platsen för patologin och utvecklingsstadiet.

Symptom på inledningsskedet

Det initiala (kompenserade) stadiumet av portalhypertension kan inte uppenbaras alls eller kan vara i form av matsmältningsstörningar. Patienter klagar över:

• Bloating och flatulens;
• Bockning och illamående
• Ömhet i den epigastriska regionen
• Störning av avföring (diarré).

Det finns inga abnormiteter i biokemiska leverprov, även om portalhypertension når stora antal.

Manifestationer av partiell ersättning

Utan behandling uppträder syndromet i en ökning av dyspeptiska symtom, medan undersökning visar moderata åderbråck i nedre matstrupen och cardia samt en liten ökning i mjälten.

Klinik och symtom på dekompenserad hypertoni

Detta är det sista steget där syndromet manifesterar sig under de allvarligaste förhållandena:

• Allvarlig anemi
• Ascites (abdominal dropsy);
• En kraftig ökning i lever och mjälte;
• Blödning från magsäckens och matstrupen;
• Fenomenen av encefalopati.

Laboratoriedekompenserad form av portalhypertension bekräftas av trombocytopeni och förändringar i biokemiska prov - höga värden av hepatiska aminotransferaser (ALaT och AS-T) och bilirubin.

Vad händer i levercirros

Cirros är en svår hepatisk patologi som utvecklas av många anledningar: hos vuxna spelar alkohol och narkotisk missbruk den ledande rollen. Även levercirros börjar på grund av långvarig administrering av ett antal droger eller en infektionsskada i hepatit med olika ursprung.

Portal hypertension syndrom är en av de mest hemska komplikationerna av cirros, när det i grova kränkningar av leverns struktur förekommer hinder i sin cirkulation. Dessa hinder, i kombination med en ökning av blodflödet i leverartären, leder till en ökning av trycket i portalvenen till 20-30 mm. Hg. Art.

Kroppen, som försöker förhindra brott i fartyget, startar systemet med "cirkulerande" blodcirkulation genom anastomoserna - ett portalmeddelande med den sämre vena cava.

Under blodtrycket, väggarna i esofagusens, hjärtkärlens och andra delar av mag-tarmkanalen försvagas, bildar varicose noder på de mest utsatta ställena. Ruptur av noder är fylld med kraftig blödning, vilket ofta blir dödsorsak för patienterna.

Steg och manifestationer

Det första steget i syndromet i levercirros kännetecknas av dyspeptiska störningar, smärta i vänster och höger hypokondri, obehag i den epigastriska regionen och en känsla av tyngd i magen efter att ha ätit. Belching, instabil avföring, illamående är också bland de första symptomen på sjukdomen.

Patienter klagar över brist på aptit, trötthet, sömnighet och apati.

Eftersom denna uppsättning sensioner är ganska typisk för andra sjukdomar i mag-tarmkanalen, matförgiftning, skyndar patienter inte att se en läkare och gå till specialister med andra klagomål:

• Svart fetid fetid
• Kräkningar rött blod eller melena (blodpropp)
• Förstöring eller de första manifestationerna av hemorrojder

Huden hos sådana patienter torkar ut, förvärvar en jordfärg. På den kan du hitta små sprickor av fartyg i form av en tunn spindelväv eller asteriskar. I naveln är synliga stora slingrande fartyg - "en maneterans huvud".

Ascites (buködem) förenas vid senare skeden av sjukdomen, men under en tid är det övergående eftersom det lätt kan stoppas med lämplig medicinsk behandling. Ytterligare abdominal dropsy kräver kirurgisk avlägsnande av vätska från bukhålan, vilket ofta leder till utveckling av peritonit och död hos patienter.

Ofta i början av portfrekvensen, utvecklar patienter hypersplenism, ett speciellt syndrom som kännetecknas av en signifikant minskning av antalet vissa blodkroppar - blodplättar och leukocyter. Hypersplenism är en direkt följd av en förstorad mjälte-splenomegali, som alltid följer portföljhypertension.

Neurologiska störningar

Portalhypertension, åtföljd av blödning från varicosa noder i matstrupen, mage och tarmar, leder till absorption av stora mängder toxiner från tarmarna. De orsakar hjärnförgiftning, vilket resulterar i utseendet av symtom på encefalopati vid dekompenserat stadium.

De klassificeras vanligtvis enligt följande:

• Jag graderar - patienter noterar svaghet, trötthet, sömnighet, darrande fingrar och händer;
• Grad II - förlust av förmåga att orientera på plats och i tid, medan röstkontakten med patienten upprätthålls;
• Grad III - För oförmåga att navigera i rymden och tiden, läggs frånvaron av röstkontakt, men reaktionen på smärta kvarstår;
• IV grad - Kramper uppträder som svar på smärtairritation.

Diagnos av syndromet

Portalhypertension diagnostiseras på grundval av medicinsk undersökning, laboratorietester, samt användning av instrumentella och endoskopiska metoder.

Esophagogastroskopisk metod är den enklaste och mest tillgängliga metoden för detektering av vaskulär patologi i magen och matstrupen. Under förfarandet identifierar en specialist dilaterade vener i dessa delar av mag-tarmkanalen, vilket blir ett absolut kriterium för att diagnostisera portalhypertension syndrom.

När den första utbredningsgraden av venerna har en diameter av 3 mm bestäms den andra graden genom att öka kärlets diameter till 5 mm. Om tredje graden säger de när lumen i magen och matstrupen år överstiger 5 mm.

Endoskopisk undersökning gör att du kan bestämma inte bara graden av vaskulär dilatering utan också för att förutsäga sannolikheten för blödning från dem.

Håravfall av blödningar är:

• Ökningen i diameteren av kärlens kärl och matstrupe över 5 mm;
• Spänning av varicose noder;
• Områden i vaskulopati på slemhinnan;
• Spridning (expansion) av matstrupen.

Differentiell diagnostik

Trots uppenbarligheten av manifestationerna av portalhypertensionssyndromet och den höga diagnostiska förmågan hos modern medicinsk utrustning har specialister ibland svårigheter att identifiera denna vaskulära patologi.

Detta problem uppstår i de fall där huvudsymptomet som patienten kommer in på sjukhuset kvar, kvarstår ascites.

Vad är behovet av att differentiera syndromet för portalhypertension? Vanligtvis kräver patienterna ytterligare konsultationer av smala specialister för att utesluta sjukdomar som är likartade när det gäller symtomen:

• Kramper perikardit;
• Ascitiskt syndrom i tuberkulos;
• Övervuxna äggstockscystor hos kvinnor, ofta efterliknande askiter;

En förstorad mjälte, som alltid är närvarande i syndromet för portalhypertension, kan vara ett tecken på helt olika tillstånd - blodsjukdomar, men utnämningen av endoskopi av väggarna i magen och matstrupen sätter allt på plats: diagnosen portalhypertension avlägsnas helt om undersökningen inte visar några förändringar i kärl.

Prognos och behandling

Prognosen för kursen och resultatet av portföljhypertension syndrom beror på den underliggande sjukdomen. Till exempel, om levercirros blir orsaken till ökat tryck i portalvenen, bestäms vidareutvecklingen av händelser av svårighetsgraden av graden av leverinsufficiens.

Behandling av portalhypertension utförs konservativt och kirurgiskt. Läkemedelsbehandling är endast effektiv i de första stadierna av sjukdomen och innefattar en kurs av vasopressin och dess analoger för att minska trycket i portalvenen.

Blödningsavbrott stoppas med en speciell sond som trycker på blödningsbehållaren. Scleroterapi används också - introduktion med en frekvens av 2-4 dagar med speciell komposition, sklerosulära esofagala ådror. Effektiviteten av denna metod är cirka 80 procent.

I avsaknad av effekten av konservativ behandling utförs kirurgiska ingrepp, vars syfte är:

• Skapande av nya sätt för blodutflöde;
• Minskat blodflöde i portalsystemet;
• Avlägsnande av fluid från bukhålan med ascites;
• Blockad av sambandet mellan matstrupen och mageåren;
• Acceleration av de regenerativa processerna i levervävnaderna och förbättring av blodflödet i dem.

Operationer utförs inte för äldre patienter, gravida kvinnor och även i närvaro av allvarliga samtidiga sjukdomar.

Hur och varför händer detta med barn

Portalhypertension är en mycket "vuxen" diagnos, men den ges också till barn, även om sjukdomen är extremt sällsynt i dem.

Den främsta orsaken till utvecklingen av en sådan svår vaskulär patologi hos barn är en medfödd anomali hos portalvenen. Nyligen säger experter om effekten av navel-sepsis, överförd under nyföddperioden. Bland de möjliga orsakerna till portföljhypertension hos barn kallas också omfalit, en infektiös inflammation i navelbotten, som utvecklas under de första två veckorna av ett barns liv på grund av bristande överensstämmelse med reglerna och frekvensen för navelbehandling.

Klinik och symtom

Sjukdomen manifesterar sig på olika sätt: mycket beror på svårighetsgraden av patologiska förändringar i portalvenen.

En mild behandling av portföljhypertension hos barn observeras med en något uttalad venös anomali och kännetecknas av milda symtom, som upptäckts av en slump vid undersökning för en förstorad mjälte eller förändringar i blodprovet (leukopeni).

Måttlig portalhypertension diagnostiseras i tidig barndom och uppenbaras av en kraftig ökning av mjälten. Blödning från mage och matstrupe kan också öppnas.

Svår form av portalhypertension finns i nyföddperioden när barnet har:

• Serös eller blodutsläpp från navelsträngningen på grund av omfalit;
• Ökad buk;
• Brott mot avföring, avföring blandat med gröna;
• Minskad aptit.

Dessa barn utvecklar tidig gastrisk blödning, liksom blödning från matstrupen. Observerade ascites och splenomegali. Ett särdrag hos abdominal dropsy hos unga barn kan anses vara det faktum att det inte serveras medicinering.

Självklart kompenserar den växande kroppen delvis för portens venans defekt, eftersom ascites gradvis försvinner och dyspeptiska störningar släpper ut.

Hos barn med portalhypertension kvarstår minskad aptit. Magen och mjälten förblir avsevärt förstorade, men de allvarligaste problemen skapar esofageal-gastrisk blödning.

Under öppnade blödningar klagar barn på svaghet, yrsel, illamående. Om blodförlusten är signifikant kan det finnas en kort synkope. Andra symtom är takykardi, kräkningar av blod.

behandling

Behandling av portalhypertension i barndomen utförs genom konservativa och kirurgiska metoder.

Konservativ behandling föreskrivs för att minska trycket i portalvenen, liksom för att lindra inre blödningar, vilka var och förblir de viktigaste och farligaste manifestationen av sjukdomen. Drogterapi utförs eller i en konventionell operation eller på ett specialiserat sjukhus.

Operationer visas i fall där blödningen inte kan stoppas med konservativa metoder, liksom när det återupptas en stund efter avlastningen. Kirurgisk behandling utförs för barn i åldrarna från tre till sju år, ibland används även en årig patient på.

Patienterna genomgår nödportokalavsökning. Denna form av operation har flera fördelar jämfört med alla metoder för att stoppa plötslig blödning som tidigare användes: det gör det möjligt att undvika långvarig fastning, utveckling av anemi, minskad blodvolym (hypovolemi) och många andra allvarliga konsekvenser.

Ett annat otvivelaktigt plus av portokavalskakning är avsaknaden av återkommande blödning i framtiden och behovet av upprepade operationer.

Det finns också kirurgiska metoder för behandling av portalhypertension hos barn, vars användning gör det möjligt att bota patienter även före den första blödningen från matstrupen och magen, vilket signifikant minskar risken för dödsfall hos barn eller deras ytterligare funktionsnedsättning.

Portalhypertension: Förekomstfel, tecken, kurs, eliminering

Portalens hypertoni (en ökning av blodtrycket i portalvenen) bildas när en barriär uppträder när blodet rör sig från portvenen poolen - lägre, inuti eller över levern. Trycket i portalsystemet är ca 7 mm Hg. pelare, med en ökning på över 12 - 20 mm utvecklas stagnation i transporten venösa kärl, de expanderar. Tunna venösa väggar, till skillnad från artärer, har ingen muskeldel: de sträcker sig lätt och brista. Med levercirros i nästan 90% av fallen bildas åderbråck i matstrupen, magen, tarmarna, magen, matstrupen. En tredjedel är komplicerad av svår blödning, upp till 50% - död efter den första blodförlusten.

Topografi av kärlbädden

system för blodprov i buken

Portal venen (portal venen, Latin. Vena portal) - samlar venöst blod från nästan alla organ som finns i bukhålan: den lägre 1/3 av matstrupen, mjälten och tarmen, bukspottkörteln, magen. Undantaget är den nedre tredjedelen av rektumet (lat. Rectum), där det venösa blodflödet går genom hemorrhoid plexus. Därefter rinner portalvenen i levern, är uppdelad i flera grenar, så bryter den upp i de minsta venulerna - kärl med mikroskopiskt tunna väggar.

Sedan flyter det venösa blodet genom levercellerna (hepatocyter), där med hjälp av enzymer "reningen" av giftiga ämnen sker, används gamla blodkroppar. Utflödesprocessen går i riktning mot utvidgningen av blodkärlen, vilket resulterar i att de alla samlas i en enda levervein, som strömmar in i den sämre vena cava (lat. Vena cava inferior) och genom det går blodet in i hjärtans högra hjärtkärl.

Portalveinsystemet kommunicerar med den sämre vena cava och kringgår leveren, bildar porto-kavala och rektokavala anastomoser, en slags "alternativ vägen" som verkar under utvecklingen av portalhypertension syndrom. Venösa anastomoser är öppna endast vid ökning av trycket (hypertoni) i portalveinsystemet, vilket hjälper till att släppa blod och minska belastningen på levern. Som ett tillfälligt fenomen händer med bukskador och normalt, med vanlig förstoppning.

Orsaker till portalhypertension (PG) syndrom

Nivån på lokaliseringen av utflödesblocket: kan ligga under levern, inuti den eller över - i området av vena cava. En klassificering har antagits av orsakerna (etiologin) till sjukdomen, vilket delar upp portalhypertension i grupper om tre.

1. Hög blockerad blodflöde är vanligare vid trombos i levervägarna (Chiari's sjukdom) och sämre vena cava ovanför dem (Budd-Chiari syndrom), minskning av lumen vena cava inf. vid kompression av en tumör eller ärrvävnad. Inflammation av perikardiet (hjärtsäcken) med sin klibbning ihop (konstrictiv perikardit) kan orsaka ökat tryck i vena cava och hindra utflödet från levern.
2. Hinder för blodflödet inuti levern - leverformen av PG observeras på grund av cirros, kronisk inflammation i levern, tumörtillväxt och flera vidhäftningar efter skada eller operation. Giftiga ämnen (arsenik, koppar, vinylklorid, alkohol) förstör hepatocyter, såväl som cytotoxiska läkemedel (metotrexat, azathioprin), vilket ökar motståndet mot blodflödet.
   Levercellerna är överraskande livsdugliga och kan återfå på egen hand: även om en hel del förstörs växer de återstående delarna av orgelet och dess funktion normaliseras. En annan sak - konstant förgiftning, kronisk inflammation eller systemisk sjukdom (till exempel reumatism). I slutändan leder de till att den aktiva vävnaden ersätts av bindväv, bildar fibros och nästan utesluter levern från blodbanan.
3. Avvikelser i levern (extrahepatisk blockad) kan vara inflammation i bukhålan, vilket resulterar i klämning eller fullständig överlappning av portalens grenar; medfödda missbildningar av venerna och komplikationer efter misslyckad operation i lever och gallvägar. Isolerad v.portae trombos observeras ofta hos barn, till följd av nyblodsinfektion (eller navel-sepsis) hos den nyfödda, eller - oavsett ålder, i smittsamma sjukdomar i matsmältningssystemet.

Symptom och utveckling av problemet

Primär tecken och patogenesen av PG är associerade med en sjukdom som har blivit den främsta orsaken till en ökning av trycket i portalvenen. När processen fortskrider framträder kliniska symptom som är desamma för alla former av hepatihypertensionssyndrom:

• Förstorad mjälte (splenomegali), minskat antal blodplättar, röda blodkroppar och vita blodkroppar, nedsatt blodkoagulation (hypersplenism);
• Åder i magen, matstrupe och ändtarmen
• Venös blödning och anemi ökning;
• Ascites (vätska i bukhålan);

Kliniska steg i PG:

1. Scenen är preklinisk - patienterna känner sig tunga till höger under revbenen, magen är utstrålad och sjukdom.
2. Svåra symptom: smärta i överkroppen och under revbenen till höger ökade obalansen i matsmältningen, lever och mjälte.
3. Alla symptom på PG är närvarande, det finns ascites, men det finns ingen blödning än.
4. Stage med komplikationer, inklusive allvarlig blödning.

symtom på signifikant portalhypertension

Pre-hepatisk form börjar ofta i barndomen, passerar ganska försiktigt, prognosen är positiv. Anatomiskt är portalvenen ersatt av ett cavernom (ett konglomerat av tunna och dilaterade kärl), komplikationer är vanliga - blödning från venerna i den nedre delen av matstrupen, överlappning av portalens lumen, förändring av blodkoagulering.

För hepatisk PG blir levercirros det ledande symptomet. Dynamik beror på aktivitetsnivå, orsaken till högt blodtryck. Primär och upprepad blödning är karakteristisk, ascites är närvarande. Hudens och slemhinnans yellowness indikerar djupa problem med leverfunktionen, vilket leder till leversvikt. De första tecken på yellowness är bättre synliga under tungan, på palmerna.

Den suprahepatiska formen av PG-syndrom är huvudsakligen associerad med Chiari's sjukdom (eller Budd-Chiari syndrom). Alltid - akut inbrott: plötslig, mycket allvarlig smärta i bukhinnan (epigastrikala regionen) och hypokondrium till höger ökar levern snabbt (hepatomegali), kroppstemperaturen ökar, ascites förenar sig. Dödsorsaken är blödning och akut leversvikt.

Orsaker till blödning

Trycket i portalvinsystemet är högre än i de ihåliga venerna: normalt är det 175-200 mm vattenkolonn. Vid blockering sänks hastigheten på blodflödet, trycket ökar och kan nå upp till 230 - 600 mm. Ökningen av venetrycket (vid levercirros och extrahepatisk PG) är förenad med graden av utveckling av blocken och bildandet av porto-kavala venösa vägar.

Betydande kategorier av anastomoser, i slutändan leder de till utvidgning och blödning i lokala åder:

• Mellan mag och esofagus (gastroøsofageal), ge åderbråck i den nedre delen av matstrupen och en del av magen. Blödning från dem är den farligaste, i nästan hälften av fallen - dödlig.
• Mellan den paraumbiliska och inferior vena cava. Hypodermiska vener på buken, som skiljer sig från naveln till sidorna, ser ut som vibrerande ormar: de kallas "huvudet av Medusa" (kaput medusae). Detta hänvisar till heroinen hos de grekiska myterna - Medusa Gorgon, som hade levande ormar istället för hår på huvudet. Symptom som kännetecknar levercirros.
• Mellan hemorrhoidal plexus (den lägre tredjedelen av rektum) och den sämre vena cava, som bildar lokala varianter (hemorrojder).
• Orsaker till splenomegali: Stagnation av blod i vena portae pool leder till ökad fyllning av milten med blod och en ökning i dess storlek. Vanligtvis innehåller mjälten 30-50 ml blod, med splenomegali mer än 500 ml.

Ascites (ackumulering av vätska i bukhålan): huvudsakligen observerad i leverformen av PG, kombinerad med en minskad nivå av albumin (proteinfraktion) i plasma, funktionella störningar i levern och försenad utsöndring av natriumjoner genom njurarna.

Komplikationer av portalhypertension

Blödning från åderbråck, manifestationer:

1. Uppköst av blodröd, utan föregående känsla av smärta - vid blödning från matstrupen.
2. Kräkningar, färgen på "kaffegrunden" - blödning från magsåren eller läckage (från matstrupen) med kraftig blödning. Saltsyra, som ingår i magsaften, påverkar hemoglobin, vilket ger en brunaktig färg.
3. Melena - fecal svart, stötande.
4. Utsöndring av rött blod med avföring - blödning från rektumets hemorrojder.

Hepatisk encefalopati är ett komplex av nervsystemet i tid, med tiden - irreversibel. Konsekvensen av dekompenserad portalhypertension observeras vid levercirros och akut leverinsufficiens. Anledningen - i giftiga kväveämnen är de vanligtvis inaktiverade av leverenzymer. Kliniska steg, beroende på symtom, motsvarar sjukdoms svårighetsgraden:

• Problemen är relaterade till sömnstörningar (sömnlöshet), patienten är svår att koncentrera sig på. Stämningen är ojämn, en tendens till depression och irritabilitet, uppenbarelsen av ångest i de minsta orsakerna.
• Konstant dåsighet, reaktion på omgivningen hämmas, rörelser är långsamma och motvilliga. Patienten är desorienterad i tid och rum - han kan inte namnge det aktuella datumet och bestämma var han är. Beteende är otillräcklig för situationen, oförutsägbar.
• Medvetenhet är förvirrad, känner inte igen andra, minnesbrist (amnesi). Ilska, galna idéer.
• Coma - förlust av medvetande, senare - död.

Bronkial aspiration - inandning av kräkningar och blod; det kan finnas kvävning som ett resultat av överlappning av bronkialöppningarna eller aspirationspneumoni (lunginflammation) och bronkitutveckling.
Njurinsufficiens - som ett resultat av att blodstasis och giftig njurskada med kvävehaltiga metaboliska produkter sprids.
Systemiska infektioner - sepsis (allmän blodinfektion), tarminflammation, lunginflammation, peritonit.

Hepatorenal syndrom i portalhypertension

Tecken på hepateralsyndrom:

1. Svaghetens känsla, brist på styrka, smakperversion (dysgeusi)
2. Minskad urinproduktion, mindre än 500 ml under dagen
3. Data om undersökning av patienter: Förändringar i form av fingrar och tår - "trummor", naglar välvda och liknande "klockglas", sclera gulsot, röda fläckar på palmer, över hela kroppen "asterisker" från expanderade subkutana kapillärer, xanthelasma - gulaktiga kluster under huden och slemhinnorna.
4. Asciter, utvidgning av saphenösa vener på buken ("Medusas huvud"), bråck runt naveln, uttalad svullnad i ben och armar.
5. Förstorad lever, mjälte.
6. Hos män är tillväxten av bröstkörtlarna (gynekomasti).

Diagnostiska åtgärder

• Diagnos enligt det allmänna blodprovet: En minskning av nivået av hemoglobin och järn är en indikator på total blodförlust vid blödning. få röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar är manifestationer av hypersplenism.
• Biokemiska blodprov: Upptäckten av enzymer som normalt finns endast i levercellerna är bevis på destruktion av hepatocyter. Markörer av virala antikroppar - med viral hepatit, autoantikroppar - med systemiska reumatiska sjukdomar.
• Esofagografi: Röntgenundersökningen av matstrupen med användning av en kontrastmedel (bariumsulfat), du kan se en förändring i väggarnas konturer på grund av dilaterade vener.
• Gastroduodenoskopi: Med hjälp av en flexibel anordning med optik - ett gastroskop, som sätts in genom matstrupen i magen, erosioner och sår, uppstår åderbråck.
• Rektoromanoskopi: visuell undersökning av ändtarmen, synliga hemorrojder.
• Ultraljudsundersökning: Vid ultraljudssclerotiska förändringar i levern bestäms, diametrarna i portalen och miltvenerna utvärderas, portåtsystemets trombos diagnostiseras.
• Angio och venografi: Ett kontrastmedel injiceras i kärlen, sedan tas en rad röntgenstrålar. När kontrasten fortskrider blir förändringar i topografi och mönster av artärer och vener och förekomsten av trombos märkbar.

behandling

Doktors handlingar vid behandling av portalhypertension i kliniken syftar främst till att eliminera livshotande komplikationer (blödning, ascites, hepatisk encefalopati). För det andra hanterar de stora sjukdomar som framkallar stagnation i portalvinsystemet. Huvuduppgifterna är att minska venöst tryck, stoppa och förebygga blödning, kompensera för blodförlustvolymen, normalisera blodkoagulationssystemet och behandla leverfel.

De tidiga stadierna av portalhypertension behandlas konservativt. Kirurgisk behandling blir huvudfasen med svåra symtom och komplikationer. Nödinterventioner utförs med svår blödning från matstrupen och magen, och elektivoperationer utförs hos patienter med 2-3 graders åder i matstrupen, ascites och splenomegali med symtom på hypersplenism.

Kontraindikationer till operation: avancerad ålder, sena stadium av tuberkulos, dekompenserade sjukdomar i interna organ, graviditet, maligna tumörer. Tillfälliga kontraindikationer: ett aktivt stadium av inflammation i levern, akut tromboflebit i portalveinsystemet.

1. Drogerna propranolol, somatostatin, terlipressin (minska sannolikheten för blödning i hälften), kombinerat med ligering av åderbråck eller skleroterapi. Somatostatin kan minska njurblodflödet och störa vattensaltbalansen, med ascites avses med försiktighet.
2. Endoskopisk skleroterapi - Introduktion med hjälp av ett endoskop (gastroskop) av somatostatin i esofagusens förändrade åder, mage. Resultatet är ett blockering av venerna och deras "limning" (härdning) av deras väggar. Effektiviteten är hög - 80% av fallen refererar metoden till "guldstandarden" för behandling.
3. Tamponade (kompression från insidan) av matstrupen: en sond med en manschettballong sätts in i magen, ballongen är uppblåst, den klämmer ut de utvidgade kärlen i magen och den nedre delen av matstrupen, blödningen stannar. Komprimeringstiden är inte mer än en dag, annars kan organens väggar (bedsores) bildas, komplikationer - av skikten och utveckling av peritonit.
4. Endoskopisk venlosering (matstrupe och mage) med elastiska ringar (dopning). Effektivitet 80%, men praktiskt genomförande är svårt vid fortsatt blödning. Bra förebyggande av återkommande blödning.
5. Drift för behandling av åderbråck: Endast vid stabilisering av patientens tillstånd och normal leverfunktion, med ineffektiva terapeutiska och endoskopiska metoder. Efter kirurgisk behandling minskar incidensen av hepateralsyndrom, ascites och peritonit (inflammation i bukhinnan).
6. Levertransplantation: Indikationer - endast vid levercirros, efter två blödningar drabbades av behovet av transfusion av donatorblod.

Prognosen beror på den underliggande sjukdomsbanan som orsakade portalhypertensionen, graden av utveckling av leversvikt och effektiviteten av de behandlingsmetoder som läkaren valt.

Portal hypertoni.

Potentiell hypertoni är ett komplex av förändringar som uppstår när utflödet av blod från portalvinsystemet störs. Dessa förändringar reduceras till en kraftig ökning av trycket i portalveinsystemet med saktande blodflöde i sig, till förekomsten av splenomegali, spridmåden i matstrupen, mag och blödning från dem, dilatation av den främre bukväggen, askiter etc.

Anatomiska och fysiologiska data. Portföljens blodcirkulationssystem är ett område med blodcirkulation i levern, magen, tarmarna, mjälten, bukspottkörteln och avgränsas av utflödet från aorta av celiac-stammen och överlägsen mesenterisk artär och där leveråren flyter in i den sämre vena cava. Ett av de viktigaste förutsättningarna för normal blodcirkulation i något system är förekomsten av en tryckskillnad mellan olika punkter i detta system. I portalcirkulationssystemet ligger arteriellt blod under ett tryck av 110-120 mm Hg. går in i det första nätet av kapillärer (i matsmältningsorganens väggar), där det sjunker till 10-15 mm Hg. I portalvenen är trycket 5-10 mm Hg, och i leveråren är det 0-5 mm Hg. Sålunda är tryckskillnaden i portens första och sista delar, som säkerställer den translatoriska rörelsen av blod, över 100 mm Hg. Ökningen av trycket i portalvenen över 12-20 mm Hg. leder till expansionen av portokavalanastomoser och aktivering av säkerhetscirkulationen. Collaterals som blir funktionella representeras av följande typer:

1) hepatotropa collaterals som skakar blod från det obstruerade portalsystemet som ligger utanför levern i ett normalt kärlnät som finns i levern (cystisk, celiac ven, hepatorektal, hepateral, membran och stödjande venor)

2) De vanligaste collateralsna i vilka blodomloppet är riktat från levern inbegriper koronar och esophageal vener, de övre hemorroida åren, navelsträngen och Retzius vener. Dessa kärl shunt blod från levern till det allmänna venösa systemet. Särskilt en stor mängd blod strömmar genom portokavalanastomoserna genom venerna i kardialdelen av magen, mindre - genom venerna i den främre bukväggen, ändtarmen etc.

Klassificering.

(Enligt M.D. Patizor, 1974 med tillägg.)

jag. Den adhepatiska blockaden av portalcirkulationen är ett hinder i extraorganens delar av leveråren eller i den underlägsna vena cava proximal till den plats där leveråren faller in i den. Dessa inkluderar:

Chiari-sjukdom (endoflebit obliterans eller trombos i levervävnad)

Bad Chiari syndrom (hepatisk venetromboflebit med övergång till den sämre vena cava, eller trombos eller stenos av den underlägsna vena cava vid njurarnas nivå)

Cirrhosis Peak av hjärtat ursprung.

II. Prehepatisk blockad av blodcirkulationen i portalen - hindret är lokaliserat i porten på portvenen eller dess stora grenar:

Medfödd stenos eller atresi hos portalvenen eller dess grenar.

Cavernous transformation av portalvenen

Fleboscleros, utplåning, trombos av portalvenen eller dess grenar.

Kompression av portalvenen eller dess grenar genom ärr, tumörer, infiltrer.

III. Intrahepatisk blockad av portalcirkulationen

Levercirros av olika former (port, postnekrotisk, gallär, blandad)

Levertumörer (parasitära, vaskulära, glandulära)

Leverfibros (portal, cicatricial, posttraumatisk, efter lokala inflammatoriska processer)

Sjukdomar förknippade med venös ocklusion

a) Förgiftning av Senecio vulgaris (vanlig trädgårdsmästare)

Andra sjukdomar i samband med levercirros

b) Wilsons sjukdom (Wilson)

IV. Blandad form av blockad av blodcirkulationen i portalen.

Levercirros i kombination med trombos i portalven (primär levercirros, portalvein trombos som komplikation)

Portal-venetrombos med levercirros (levercirrhose som en följd av portalens trombos)

Klinisk bild. Portal hypertoni syndrom karakteriseras av följande

Framväxten av säkerhetscirkulationen - åderbråck i den främre bukväggen, åderbråckens åderbråck och mage, hemorrhoida ådror.

Hemorragiska manifestationer (blödning från esofagens vener och kardi i magen, nässlemhinnan, tandköttet, uterusblödning, blödning i hemorrojder).

Leverfel (oftare med levercirros och Chiari's sjukdom).

Den kliniska bilden av hyperhepatisk portalhypertension.

Kliniken för intrahepatisk portalhypertension syndrom är i huvudsak en cirrosklinik.

Sjukdomen är vanligare hos män 30-50 år.

Ur anamnesen är det i de flesta fall möjligt att upprätta en uppskjuten hepatit, oftare av smittsam natur, malaria, syfilis, feber av okänd etiologi, hepatocholecystit och andra sjukdomar.

Klagomål av patienter reduceras till ökad svaghet, trötthet under arbetet, huvudvärk, sömnighet. Ibland finns det smärta i lever och mjälte, störningar i matsmältningskanalen, en känsla av tyngd under skeden efter att ha ätit, böjt, illamående, aptitlöshet, meteorism, förstoppning.

Med levercirros med ascites, är det en kraftig viktminskning, huden blir torr, med en jordig nyans. Ofta finns det kärlspindlar och asteriskar, palmar erytem. Dessa manifestationer av vaskulära störningar indikerar allvarlig leverskada. Med utvecklingen av ascites, andfåddhet, takykardi och ibland cyanos uppträder. Leveren kan vara förstorad, reducerad eller av normal storlek. Vid palpation av en förstorad lever noteras en tät skarp kant, ofta - dess ytjämnhet. En förstorad mjälte noteras i nästan alla fall av levercirros. I tidigt skede av cirros kan splenomegali vara det enda symptomet på portalhypertension. Under samma period kan förändringar i perifert blod (anemi, leukopeni, trombocytopeni) också observeras.

I de sena stadierna av levercirros är diagnosen inte svår, symptomen på nedsatt leverfunktion uppträder tydligt. Tillsammans med splenomegali kan esofagus åderbråck, den främre bukväggen, gulsot och ascites detekteras. Sjukdomen, som börjar i ungdomar, påverkar den övergripande utvecklingen, patienterna ser infantil. Hos kvinnor stannar menstruationscykeln ofta, hos män utvecklas impotens. Det är mycket svårare att upprätta en diagnos i det första skedet av cirros, när det inte utmärks av andra symptom förutom splenomegali och hypersplenism.

Förekomsten av åderbråck i esofagus och mage indikerar subkompensation av portalcirkulationen. Den resulterande blödningen från dem, som regel, aktiverar processen i levern och förvärrar sin fortsatta kurs. I de flesta fall observeras den första manifestationen av ascites efter att ha blivit blödande från esofagans vener.

Den vanliga förloppet av komprimerad cirros kan ersättas av progressiv försämring. Patienter utan synlig aktivitet av den cirrhotiska processen i levern börjar märka ökad svaghet, viktminskning, gulsot, hög feber och utseende av ascites. Denna försämring kan orsakas av primär levercancer i närvaro av cirros. Med en fungerande navelsträcka finns dilaterade vener på bukens främre vägg, ibland tydligt uttalad med ett karakteristiskt gyroskopsljud över dem. Vanligtvis i sådana patienter definieras en signifikant uttalad mjälte.

Klinik för extrahepatisk (renal) portalhypertension.

Om kliniken för intrahepatisk portalhypertensionssyndrom är ganska varierande och huvudsakligen beror på leverns tillstånd, är kliniken för extrahepatisk portalhypertension syndrom mer av samma typ. I de flesta fall är portalhypertension syndrom en följd av den grundläggande processen som slutat och spelar inte den föregående rollen i portalhypertensionskliniken.

Mestadels extrahepatisk portalhypertension manifesterar sig i två varianter: Splenomegali med hypersplenism eller utan det; splenomegali med hypofysen och spatåder i matstrupen. Extremt sällan finns en tredje variant - splenomegali med hypersplenism, spridningsår i matstrupen och ascites utvecklade efter blödning.

Sjukdomen är vanligare vid ung ålder. De flesta patienter med extrahepatisk portalhypertension observeras före 30 års ålder, medan levercirros observerades oftare vid 30 års ålder. Denna situation beror troligen på att barninfektioner, navel-sepsis, medfödda anomalier hos portalsystemet och andra sjukdomar som orsakar bildning av portalhypertension i ung ålder, spelar en stor roll i etiologin för extrahepatisk portalhypertension.

Mycket ofta upptäcker det första syndromet som upptäcker en sjukdom splenomegali eller plötslig blödning från esofagusvaror. I denna patientgrupp förekommer det största antalet diagnostiska fel och ofta tolkas den ursprungliga blödningen som ulcerös.

Ibland klagar patienter av generell svaghet, en känsla av tyngd i vänster hypokondrium, smärta, blödning i nässlemhinnan, tandkött, uterusblödning. I dessa fall diagnostiseras det ofta med Verlgofs sjukdom.

Ett permanent symptom på extrahepatisk portalhypertension är splenomegali. Mjälten når ofta en stor storlek, obeveklig som ett resultat av massiva vidhäftningar i omgivande vävnader.

Det andra symptomet är spatåder i matstrupen och blödning från dem. Den här egenskapen hos dessa blödningar ligger i deras suddenness och massiveness. Ibland uppmärksammar patienter att blödningen började "full hälsa" genom att regurgitera stora mängder flytande blod eller blodproppar utan att gagga. Mindre ofta detekteras blödning endast av melena. Mindre blödningar i denna form av sjukdomen observeras vanligtvis inte.

Expansion av venerna i den främre bukväggen i den extrahepatiska formen av portalhypertension är extremt sällsynt. Leverans storlek ligger inom det normala intervallet eller något reducerat, i vissa fall är det något tätare än vanligt, ibland är det ojämnt. På blodets del är leukopeni och trombocytopeni måttliga till signifikanta. Frånvaron av blodplättar eller ett mycket litet antal av dem, som är fallet med Verlgofs sjukdom, är sällsynt.

Förloppet av sjukdomen är lång, särskilt när det inte finns någon blödning från esofagusens dilaterade ådror, eller de återkommer sällan. Vanligtvis är patienterna före blödningen och i intervallet mellan dem tillfredsställande och förblir oförmögna. Sjukdomsförloppet kan vara komplicerat av ascites, vilket uppträder efter massiv blödning, vilken snabbt passerar efter eliminering av anemi och hypoproteinemi. Asciter kan endast uppträda med trombos eller portvene-stenos och observeras aldrig med en isolerad lesion i mjältvenen.

Ett dödligt utfall uppstår oftare från blödning från esofagens ådror, mindre ofta från komplikationer som är förknippade med trombos i portalsystemet.

Klinik för binjureform av portalhypertension.

Budd-Kari syndrom och Chiari sjukdom anses vara sällsynta, svår att diagnostisera sjukdomar. Denna grupp innefattar patienter med total trombos av den sämre vena cava, membranös överväxt av sistnämnda vid nivån av membranet, endoflebit i leveråren, segmentär ocklusion och stenos av den underlägsna vena cava.

I den kliniska bilden är närvaron av hepatomegali, portalhypertension, ascites och ödem på nedre delen vanligt för alla patienter. Ett antal patienter har splenomegali, spatåder i matstrupen och den främre bukväggen.

Den slutliga diagnosen är fastställd på grundval av tryckindikatorer i systemet för de övre och nedre ihåliga venerna och kavografin.

Diagnos. För diagnos av syndromet för portalhypertension, förutom anamnesen, är instrumentalstudier av stor betydelse. De mest värdefulla av dem bör tillskrivas

- miltpunkturbiopsi

Splenoportografi är en mycket informativ metod som gör det möjligt att få information om nivån av blockeringen av portalen blodcirkulationen och tillståndet av fartygen. Vid intrahepatisk portalhypertension är splenoportalbädden passabel, förstorad, med en drastisk uttömning av leverns vaskulära mönster, ibland förstorade åder i matstrupen och magen och en expanderad navelsträng. Med extrahepatisk portalhypertension observeras en mångsidig bild beroende på blockadnivå, upp till fullständig obstruktion av splenoportalbädden. I detta fall används en återvändande mesenterikoportografi för att fastställa blockadens nivå. I den adhepatiska formen av portalhypertension ges den största informationen genom kavografi och punkturbiopsi i levern.

Splenoporometri-metoden tillåter, efter perkutan punktering av mjälten och anslutning av Valdman-apparaten, att direkt mäta trycket i portalsystemet.

Punkteringsbiopsi hos mjälten är av stor värde när man utför en differentialdiagnos med myeloid leukemi, Gaucher-sjukdom, mjält tuberkulos. Men i splenomegali av portalt ursprung har punkteringen av mjälten inte ett självständigt diagnostiskt värde.

EGDS är den huvudsakliga metoden för diagnos av spatåder i matstrupen och magen.

Ultraljud, CT och MRI kan verifiera olika volymskador i levern och perihepatiska regionen, som kan producera portalhypertension.

Behandling av edematöst syndrom.

Patienter med ascites ges sängstöd, vilket minskar effekterna av sekundär hyper-aldosteronism. Mängden protein i den dagliga rationen är upp till 1 g per 1 kg av patientens massa, inklusive 40-50 g proteiner av vegetabiliskt ursprung. Salthalten reduceras till 0,5-2,0 g per dag. Diuresis bör bibehållas i en nivå av minst 0,5 - 1 liter per dag.

I början rekommenderas att förskriva aldosteronantagonister: veroshpiron 75-150 mg per dag, aldakton 150-200 mg per dag. I avsaknad av effekten av behandling med aldokton kombineras den med furosemid - en gång på morgonen 40-80 mg per dos 2-3 gånger per vecka. Kombinationen av veroshpiron med triampur, uregit eller hypotiazid är rationell.

Vid behandling med furosemid bör man komma ihåg att det metaboliseras huvudsakligen i levern och dess dosering beror inte bara på svåra ascites, men också på graden av försämring av leverfunktionens tillstånd. När man tar stora doser av furosemid föreligger risk för att utveckla svår hepateralsyndrom med akut njursvikt.

• Vid behandling av edematöst syndrom bör man beakta nivån av albumin i blodet, eftersom hypoalbuminemi bidrar till utvecklingen av ascites. Med en minskning av nivån av totalt protein är det nödvändigt att använda läkemedel som förbättrar utbytet av hepatocyter (riboxin, liposyra, Essentiale, vitaminer B₁, den₆, den₁₂) i kombination med intravenös administrering av proteinpreparat (naturlig och fryst frus plasma, 20% albuminlösning). Behandling med proteindroger bidrar till en ökning av albumin och kolloid osmotiskt tryck av plasma. En enstaka dos av plasma är 125-150 ml (4-5 infusioner), 20% albuminlösning - 100 ml (5-6 infusioner).

Portal Hypertension Syndrome

Portalhypertension - ökat tryck i portalvenen - ett kärl som samlar venöst blod från många organ i bukhålan och bär det till levern.

Patologi kan orsakas av nedsatt blodflöde i leveråren, parasitära invasioner, hinder i blodflödet och sjukdomar i leverparenchymen.

Komplikationer av patologi är:

• hepatosplenomegali;
• Ackumulering av ascitisk vätska i fri bukhålighet;
• Minska mentala funktioner mot förgiftning;
• Blödande esofageala kärl.

ICD-10-kod

Portalhypertension är ett syndrom baserat på kliniska symptom, fysisk undersökning och endoskopisk data. ICD-koden är 10 - K 76,6.

Liten anatomi

Portvenen är en av kroppens största kärl, det normala trycket i venen är 5-10 mm Hg. Art. Med portalhypertension ökar den till 12 mm Hg. Art. och högre, vilket medför utvidgning av kärl som strömmar in i portalvenen och ökar risken för blödning från dem.

Portalskärlet samlar blod från de flesta av tarmarna och andra orörda organ på golv i bukhålan. Dessa inkluderar bukspottkörteln och mjälten.

Vidare är portalvenen uppdelad i mindre grenar som bär blod i leverbihålen. Renat blod samlas i leveråren, sedan i överlägsen vena cava.

Terapeutiska åtgärder för denna sjukdom är för att förhindra blödning från matstrupen, magen och fullständigt bli av med portalhypertension är endast möjlig kirurgiskt, bypassoperation utförs mellan portalvenen och andra med skapandet av anastomoser.

Blödning från esofageala åderbråck kan vara dödlig.

Orsaker till sjukdom

En ökning av trycket i kärlet orsakar venen att expandera.

Anledningen till detta kan vara annorlunda:

• Levercirros, viral och alkoholisk hepatit, hjärtcirros;
• Fet hepatos - ersättning av leverbihålorna med fettvävnad, leverfibros
• Onormal utveckling av leverkärl, utplåning - Budd-Chiari syndrom;
• Caroli sjukdom (medfödd utvidgning av gallgångarna);
• Parasitära sjukdomar;
• Anomalier direkt portal venen.

Dessa anomalier inkluderar:

• Pyleflebit - purulent inflammation i portalvevväggen, vilket leder till trombos
• Flebosclerosis - Spridning i bindvävskärlet, vilket kan orsaka utplåning;
• Ibland finns det medfödd stenos i munnen och även atresi - den fullständiga frånvaron av en ven eller dess fusion.

En sällsynt orsak till högt blodtryck är parasiter. Dessa inkluderar schistosomiasis - en tropisk sjukdom som orsakas av flukor av släktet Schistosom. Schistosomiasis är orsaken till extrahepatisk hypertoni. Larver träffade portalens ålbanor, deras blockering och tryckökning.

Sjukdomen åtföljs av feber, utslag, en ökning av antalet leukocyter och en minskning av effektiviteten.

Schistosomiasis kan lätt smittas genom förorenat vatten.

Patogenes av sjukdomen

Förekomsten av patologiska symtom vid portalhypertension beror på ökat tryck i portalvenen.

Detta underlättas av ett antal mekanismer:

• Ökat motstånd av leverkärlen: Vanligtvis förknippad med syntesen av substanser som smalnar venen och ökar tonen.
• Förekomst av ett hinder för blodflödet: tumörer, stenoser, fibrösa broar;
• Framväxten av collaterals (anslutande kärl);
• Ökat volymetrisk blodflöde i systemet.

Dessa faktorer utlöser en ond cykel och skärper varandra. Ökningen i blodvolymen provocerar öppningen av shunts i lungvävnaden, tillförseln av blod med syre är störd. Detta provar i sin tur bildandet av fibrös vävnad.

Vasoaktiva komponenter som ökar vaskulär ton påverkar hjärtats funktion negativt. En ökning av hjärtsvikt förvärrar leverfunktionen.

Portal hypertension i levercirros

Den vanligaste kliniska praktiken är portalhypertension hos levercirros, som är bland de tio främsta orsakerna till dödsfall i världen.

Omkring 40 miljoner människor, mestadels män, dör av cirros varje år. Cirros med högt blodtryck orsakar förstoringen av levern först, och sedan en minskning och härdning.

Byte av normalbakad vävnad med fibrös bindväv är irreversibel och leder till en snabb försämring av leverfunktionen.

Etiologin hos en cirrhotisk lever är olika:

Långvarig alkoholförgiftning - upp till 60% av alla fall

Hos 10-20% av patienterna är orsaken till sjukdomen oförklarlig, då pratar de om primär biliär cirros.

Följande steg skiljer sig åt:

• Åtgärd av infektion eller toxiner;
• Överdriven spridning av bindväv;
• Utveckling av fibros
• Förstöring av blodtillförseln till levercellerna med nekros
• Aktivering av immunmekanismer.

För diagnos av cirros gör en omfattande biokemisk analys av blod, bedömningen av enzymaktivitet, vilket minskar blodkroppsnivån. Från instrumentella metoder, angiografi, ultraljud, computertomografi.

Komplikationer av cirros:

• Blödning från de utvidgade venerna i det övre GI-systemet;
• Trombotiska massor av portalvenen;
• Encefalopati och lever etiologi koma;
• Hepatocellulärt karcinom är en farlig levercancer;
• Vanliga komplikationer: sepsis, lunginflammation, inflammation i peritoneum i ascites.

Organs funktion i cirros enligt internationella standarder utvärderas enligt Child-Pugh-klassificeringen:

Tolkning av resultat:

1. Summan av poäng i 5-6 motsvarar första klassen, livslängden med den är 20 år;
2. 7-9 poäng hör till klass B, vilket är indikationer på levertransplantation;
3. Den tredje klassen, som får 10-15 poäng, motsvarar överlevnad upp till 3 år och postoperativ dödlighet upp till 80%.

klassificering

Det finns flera klassificeringar av portalhypertension: baserat på lokalisering av blocket, beroende på trycksänkning, beroende på graden av utveckling av olika komplikationer och endoskopisk bild.

Enligt portnivåns utveckling utvecklas följande typer:

1. Den suprahepatiska orsakas av trombos, kompression av en tumör, obstruktiva processer i den sämre vena cava, vätskesammanhängning i hjärtfacket eller svår upprepning i tricuspidventilen;
2. Den intrahepatiska är den mest omfattande gruppen som kombinerar pre-sinusformiga och sinusformiga orsaker.
3. Subhepatic orsakas av trombos av själva portalporten, dess cavernösa transformation, idiopatisk tropisk splenomegali;
4. Blandat.

Hepatisk hypertoni är vanligast. Denna art har en motivering för leverns patologi, till exempel vid levercirros, alkoholhepitit och A-förgiftning. Liknande symtom kan också inträffa vid överdosering med cytotoxiska läkemedel.

Orsaker till presinusoid intrahepatisk hypertoni är leverfibros, inflammation i gallkanalen, sarkoidos, ackumulering av amyloid, hemokromatos, exponering för koppar och arsenik.

Enligt trycket i portåtsystemet är klassificeringen som följer:

• I-graden motsvarar trycket på 250-400 mm vattenkolonn;
• II grad - upp till 600 mm;
• Grad III - med ett tryck på mer än 600 mm vattenkolonn.

En klassificering föreslås enligt den endoskopiska bilden, där varicose nodules i matstrupen väggarna detekteras, och enligt storleken på åderbråckarna:

• Isolerade ådror;
• Kolonner i venerna som inte svarar på tryckanordningen;
• I sista graden - sammanslagna vener.

Utvecklingen av extrahepatisk hypertoni

Ofta bidrar extrahepatiska orsaker till venös stasis i leverkärlen. Dessa inkluderar medfödd stenos och tumörliknande tillväxt i den underlägsna vena cava-väggen, vilket förvärrar trycksökningen i portalsystemet. En mer sällsynt orsak är membranös infestation av kärlet, som förekommer i utero.

Ofta förekommer hypertoni av hjärtkärnans sjukdomar, såsom kardiomyopati, omfattande nekros. Stasis orsakar också en minskad hjärtproduktion, till exempel på grund av valvulära defekter eller perikardit.

Stages av sjukdomen

Stegen i utvecklingen av symtom förklaras av en gradvis minskning av levercellernas funktion.

Det finns sådana steg:

• Initial - funktioner reduceras något;
• Måttlig - villkoret kompenseras fortfarande, men det finns ascites, splenomegali;
• Dekompenserad - blödningar, en förstorad mjälte;
• Komplicerat.

Kliniska manifestationer

Tecken på portalhypertension har olika svårighetsgrad beroende på tidpunkten för utveckling och svårighetsgraden av sjukdomen.

De första symtomen på sjukdomen kan vara generella och icke-specifika, men utan tydlig diagnos och korrekt behandling uppstår svårare symtom.

Det finns 4 stadier av sjukdomen:

1. Inledningsskedet karakteriseras av sällsynta lågintensiva klagomål, generell svaghet;
2. Det andra steget manifesteras av mer uttalade manifestationer från matsmältningsorganets del.
3. I tredje etappen finns det en ansamling av vätska i bukhålan - ascites;
4. Slutsteget manifesteras av komplikationer och blödningar.

Tidiga symtom på högt blodtryck i systemet kan vara en liten abdominal distans, torr hud, illamående. Det kan finnas tyngd i rätt subkostområde efter att ha ätit feta livsmedel, som vanligtvis passerar på egen hand. Ofta finns det en känsla av fullhet i magen medan man tar lite mat.

När trycket i portalvenen ökar, förvärras symtomen också. Det är en ökning i buken, ökat venöst mönster på bukväggen.

Ett snabbt besök hos läkaren med liknande symtom gör det möjligt att börja behandling före bildandet av irreversibla förändringar i levern.

Vid undersökning diagnostiseras patienten med en förstorad lever:

• Palperade några centimeter under rätt costal arch;
• Kanten är spetsig;
• Ytan är förseglad och deformerad.

I en tredjedel av fallen är det möjligt att palpera knölarna på orgelns yta. Ofta finns det en måttligt förstorad mjälte. Ofta finns det en ökning av temperaturen som är resistent mot användningen av antibiotika.

På grund av försämringen av leverfunktionen, inklusive syntesen av koagulationsfaktorer, uppträder blödningar och petechiae. Ibland minskar armhålan och armhålan.

Terminalen karakteriseras av:

• Ansträngda ascites;
• Svårt perifert ödem, speciellt av underbenen;
• Blödning från esofagusåren, vilket kan leda till döden.

Leveransfel i porten leder till utvecklingen av encefalopati - en minskning av kognitiva och intellektuella funktioner och hjärnskador.

För portal encefalopati är karaktäristiskt:

• Framväxten av orsakslös huvudvärk;
• Minneskort
• Otillräcklig bedömning av svårighetsgraden av deras sjukdom;
• Frånvaro, irritabilitet;
• sömnlöshet;
• Yrsel.

Asciter kallades tidigare abdominal dropsy. Vid sjukdomens slutsteg kan stora mängder transudat samlas i bukhålan.

Ökat tryck i portalvenen leder till expansion och ökad permeabilitet i kärlväggen, vilket leder till svettning av vätskan i frihålan.

Symtomen manifesteras av det faktum att buken är jämnt förstorad, huden är utsträckt, en "maneterhuvud" bildas på den främre bukväggen - förvunna dilaterade vener. När det kombineras med sträckningen av navelringen, förekommer ett navelutsprång.

Ofta orsakar ascites vätskeinfektion och bakteriell peritonit utvecklas.

En av orsakerna till subhepatisk hypertoni är trombos i portalvenen.

komplikationer

Dekompenserat stadium av sjukdomen utan ordentlig behandling omvandlas till en komplicerad.

Vanliga komplikationer inkluderar:

• Förekomsten av blödning från esofagusåren;
• Infektion av peritonealplattor med ascites;
• Tarmarnas och magens patologi
• Hepatorenalsyndrom är en minskning av njurfunktionen.

Funktioner hos sjukdomen hos barn

Symtom på portalhypertension hos barn skiljer sig inte från de hos vuxna patienter.

Orsakerna till sjukdomen är oftast medfödda abnormiteter:

• Suprahepatisk hypertoni i Budd-Chiari syndrom, ett brott mot blodutflödet och utvecklingen av nekrotiska förändringar i levern;
• Intrahepatiska på grund av medfödd hepatit och fibros
• Extrahepatisk orsakas av vaskulär anomali: bildandet av blodproppar, inflammation i kärlväggen.

En föregångare till en ökning av trycket i portåtsystemet hos barn kan vara cavernomatos, en sällsynt sjukdom som manifesteras av trombos med minskning av kärlens lumen. Portalvenen omvandlas till angiom, ersatt av små kärl. Syndrom leder till svåra komplikationer.

Prognosen för sjukdomen är ogynnsam, den maximala livslängden är 8-9 år.

diagnostik

En preliminär diagnos fastställs på grundval av karakteristiska klagomål och fysiska undersökningsdata. Det är möjligt att misstänka portalhypertension hos individer med frekvent blödning från esofagus och mageår, som lider av alkoholism och kronisk hepatit B och C.

Genomföra laboratorietester:

• Ett blodprov ger information om nivån av leukocyter och eventuellt inflammatoriskt syndrom;
• Biokemiska tester visar nivån av ALT, AST, alkaliskt fosfatas, reflekterande cytolys och kolestas i leverceller;
• Ett koagulogram utförs för att studera blodkoagulationssystemet, vilket förvärras med en minskning av leverens syntetiserande funktion;
• Immunologisk analys gör det möjligt att upptäcka antikroppar mot hepatit.

Aktivt utförd instrumental diagnostik.

Ultraljudsundersökning möjliggör att utvärdera:

• Leverans storlek;
• struktur;
• Närvaron av noduler på ytan.

Dopplerografi indikerar collaterals, tillståndet för blodflödet i olika delar av kärlbädden. Tomografi visar en mer detaljerad struktur av organet, möjliga tumörer och anastomoser mellan de vaskulära poolerna.

Komplikationer av sjukdomen - utspridna vener i matstrupen - undersöks med hjälp av esophagogastroskopi, där ådernas storlek och karaktär är synliga, liksom "röda markörer" - dilaterade venoler, vaskulära noduler.

Det finns tre typer av "röda markörer":