Goodpasturesyndrom

Den autoimmuna mekanismen i patologi finns som ett tillägg till patogenetiska förändringar eller som en huvudversion. Goodspacer Syndrome är ett av alternativen för den hyperaktiva reaktionen hos sina egna "lurade" antikroppar mot sina celler. Det skiljer sig från andra arter av ärftlig predisposition och en kombination av skador på njurarna och lungorna. Även känt under termerna "hemorragisk lungnyresyndrom", "hemorragisk lunginflammation med glomerulonephritis", "idiopatisk hemosideros i lungorna med nefrit".

För första gången är fallet beskrivet av en amerikansk doktor E. Goodspacher. Han fann akut glomerulonefrit och lunginflammation med lungblödning hos en ung man vid 19 års ålder, en månad efter att ha haft influensa.

Ytterligare studier av patologin möjliggör förekomst av en isolerad lung- eller njurskada (hos 10% av patienterna). Det har fastställts att män är sjukare oftare än kvinnor. "Topp" av sjuklighet faller i åldern 20-30 år, den andra vågen - vid 50-60 år.

Reumatologer Goodspacer syndrom hänfört till systemisk vaskulit med selektiva lesioner av kapillärbädden. Sällan träffade: varje år 1 fall per miljon befolkning.

Vad är känt om orsakerna till sjukdomen?

Den exakta orsaken till Goodspacer syndromet har ännu inte fastställts. De mest studerade fallen relaterade till:

• virusinfektion (vanligtvis influensa, hepatit A-virus);
• droger (penicillin antibiotika, karbimazol);
• skadliga och giftiga ämnen på arbetsplatsen (bensindunstar, lösningsmedel, färg och lack och tobaksproduktion);
• signifikant hypotermi
• kronisk nikotinförgiftning under rökning.

Hur går kapillären?

Vidare talar vi om kapillärernas patologi, det är nödvändigt att återkalla deras struktur och funktioner. Det är känt att kapillärerna är de minsta kärlen genom vilka vävnad byts ut: från artärplatsen, försörjer näringsämnen och syre till cellerna i vävnaderna, den venösa delen tar avfallsmaterialen och leder dem till rengöringsorganen (lever och njurar).

Normalt är upp till hälften av kapillärerna i ett kollapsat tillstånd och fungerar inte. De ger en "reserv" vid misslyckande av befintliga fartyg och ökade vävnadsbehov. Kapillärer finns i alla organ och vävnader. De bildar en annan form av tortuositet: från "kroken" till "bollen" (inuti njurarna).

Den viktigaste funktionen är filtrering, enkelriktad passage genom väggen av vissa ämnen. Kapillärer kontrollerar retentionen av blodceller, protein och nödvändiga plastmaterial. För detta bildas en trefasbarriär i väggstrukturen:

• endotel från insidan,
• i mitten - källarmembranet
• utåt - ett lager av ytliga celler (podocytes eller pericytes), med deras utväxter inbäddade i membranet, kan nervändarna som kan orsaka spasmer eller vasodilation passa för denna typ av cell.

Filtrering utförs genom slitsar upp till 3 nm i storlek. Tjockleken på hela membranet når 400 nm.

Kapillärskada mekanism

Patienten av Goodspacer syndromet är associerad med selektiv inflammation i basalmembranet i kapillärerna hos lungvävnads alveoler och i renalglomeruli. Den inflammatoriska reaktionens karaktär är autoimmun. Detta innebär att membranets struktur förstörs av egna antikroppar som ett resultat av en felaktig (för stark) skyddande reaktion.

"Självförsvar", som förses med immunceller, överstiger avsevärt behovet och stoppar inte, vilket orsakar skada på kroppen. Det är uppenbart att förstörande antikroppar har en affinitet för en specifik typ av kollagen, som ligger i maximal mängd i njurarna och alveolerna. Vad som fastställer denna gemenskap är ännu inte känd.

Under påverkan av ovanstående skäl börjar cellerna i basalmembranet att uppfattas som främmande, de producerar antikroppar som GMV. Det finns en fixering av komplex med antikroppar längs membranet, vilket orsakar inflammation (kapillär) och i njurarna - glomerulonefrit.

Bevisad roll vid inflammation:

• T-lymfocyter,
• monocyter,
• polymorfonukleära leukocyter,
• endotelceller,
• alveolära makrofager - producerar 40 typer av cytokiner, ett proteasenzym som skadar lungens alveoler.

Den övergripande interaktionen stöds av cytokiner, vilka inkluderar:

• tillväxtfaktorer (inklusive trombocyt, b-transformerande, insulinliknande);
• interleukin-1;
• tumörnekrosfaktor.

Reaktionsmekanismen i kroppen tillhandahålls av:

• arachidonsyranedbrytningsprodukter;
• fria radikaler av syremolekyler;
• proteolytiska enzymer;
• limmolekyler (molekylära kombinationer som främjar bindningen av en immuncell till en annan för att säkerställa deras rörelse längs blodbanan).

Kliniska manifestationer

Symtomen på Goodpastures syndrom manifesteras oftare i form av lungpatologi. Patienten har:

• hosta;
• andnöd under fysiskt arbete, förvärrat av hemoptys;
• bröstsmärta
• viktminskning
• generell svaghet
• temperaturökning
• hemoptys.

Kanske frånvaron av ett sådant uttalat symptom som hemoptys. Det har visats att 40% av patienterna har blod i urinen (brutto hematuri), även om det inte finns några andra kliniska symtom på njurskador i några år.

Undersökningen avslöjar:

• blek av huden (anemi bildas);
• cyanos av läpparna och slemhinnorna;
• möjlig måttlig svullnad i benen, pastos ansikte;
• ökning i kroppstemperatur till 38 grader och högre;
• viktminskning
• muskelsvaghet
• hypertoni.

Under auskultation: I lungorna är det torrt och fuktigt, det mjuka hjärtan låter, systolisk murmur är möjligt, med svårt njursvikt på grund av att perikardit utvecklas, hörs en perikardiell gnidning.

Glomerulonefritis anslutning närmare terminalsteget förvärrar bilden av kliniken för hjärtsvikt, hypertoni. Eventuella astmaattacker på natten, når lungödem.

Endast hos 10-15% av patienterna börjar de kliniska manifestationerna av Goodspacers syndrom med tecken på njurskador:

• blod i urinen;
• låg urinproduktion
• svullnad i ansiktet;
• hypertoni;
• svår pallor.

Efter dem kommer lungsymtom att gå med.

Patienter noterar ofta muskel- och ledsmärta.

Det är vanligt att utesluta 3 kliniska former av Goodpastures syndrom:

1. malign - patienten utvecklar hemorragisk lunginflammation mycket snabbt, glomerulonefrit med njurinsufficiens
2. med övervägande njurskada och njursvikt
3. med den långsamma manifestationen och förloppet av förändringar i lungorna och njurarna.

Hur är diagnosen gjord, vilken undersökning är nödvändig?

Diagnos av Goodpascher syndrom är omöjligt utan immunologisk bekräftelse. Nedsatt lung- och njurefunktion orsakas av många sjukdomar och spelar därför ingen dominerande roll.

Ett tillförlitligt tecken kan vara detektion av anti-GBM-antikroppar. För att göra detta, använd immunofluorescensmetoder eller mer tillförlitliga - ELISA (enzymimmunanalys).

Genomföra ytterligare sådana immunförsök:

• anti-nukleära antikroppar (mer typiska för systemisk lupus erythematosus);
• antistreptolysin (det är positivt för streptokockglomerulonephritis);
• på ANCA (antineutrofila cytoplasmiska antikroppar) ger ett positivt svar hos patienter.

Förekomsten av en obskurlig progressiv glomerulonephritis hos en patient i kombination med pulmonell patologi gör det nödvändigt att ta punkt för biopsi av vävnader. Under mikroskopet detekteras fasta GBM-autoimmuna komplex längs kapillärerna av alveolerna och renal tubulerna. Ett liknande mönster observeras i diabetiska skador, men det är mindre specifikt.

Genomförande av bronkialsköljning (tvätt) följt av undersökning av den utsöndrade vätskan visar ett mönster av lungblödning. Många författare anser att denna metod är otillräcklig lämplig för diagnostik och osäker för patienter med befintligt andningssvikt.

Laboratorie tecken

Med de enklaste laboratorietesterna börjar en undersökning av patienter med misstanke om Goodspacers syndrom. De mest karakteristiska tecknen är:

• i allmänhet är ett blodprov en bild av järnbristanemi av den hypokroma typen, erytrocyter förändras i storlek och form, leukocytos med en förskjutning av formeln mot yngre celler, acceleration av ESR till ett signifikant värde;
• i urinanalysen noteras en stor mängd protein (proteinuri), med mikroskopi i sedimentet, cylindrar av olika slag (bildade från celler och protein), bekräftar erytrocyter närvaron av blödning och njurblödning;
• I analysen av sputumröda blodkroppar och hemoglobin-nedbrytningsprodukter (hemosiderin, siderofager) detekteras;
• En undersökning av de biokemiska blodproven avslöjar ackumuleringen av kvävehaltiga ämnen, urea, kreatinin, globuliner, seromucoid och järnhalten minskar.

Instrumentala metoder

Befintliga metoder för forskning av njurar och lungor gör det möjligt att fastställa den sannolika graden av skada och dysfunktion. De är inte ett viktigt diagnostiskt kriterium, men är nödvändiga för att välja en metod för behandling och övervakning av patienterna.

Med hjälp av spirografi analyseras funktionen av yttre andning. en minskning av lungens vitala kapacitet, tecken på obstruktion, bildning av andningssvikt av en blandad typ.

I undersökningen av blodgaskompositionen upprättas en uttalad syrebrist (arteriell hypoxemi).

På EKG kan tecken på myokarddystrofi (på grund av syrebrist i myokardiet) detekteras vänster ventrikulär hypertrofi (orsakad av hypertoni).

Mer exakta indikationer hjälper till att skapa moderna metoder:

• beräknad tomografi på bröstet;
• ultraljud av njurarna;
• Röntgenundersökning av njurarna.

Vilka tecken kan betraktas som diagnostiska kriterier?

Fastställande av den korrekta diagnosen i Goodpastures syndrom görs svårt av ospecificiteten hos många symtom. För att hjälpa läkare utvecklat de mest troliga kriterier som ska användas vid diagnosen:

• en kombination av de kliniska manifestationerna av pulmonell patologi och njursjukdom, oftast symptomen på lungblödning med glomerulonefrit;
• en progressiv form av sjukdomen, den snabba bildningen av njur- och andningsfel;
• obligatorisk järnbristanemi;
• karakteristisk röntgenbild av lungvävnaden;
• höga blodnivåer av antikroppar mot alkalimembranen hos alveolerna och glomeruli;
• i biopsiprovet, kapillärspårning med antikroppskomponenter.

En förutsättning för diagnosen är avsaknaden av andra systemiska skador. Därför utförs en grundlig differentialdiagnos alltid.

Hemoptyssymptomet observeras i följande sjukdomar:

• tuberkulos (spridningen av tuberkulos täcker lungorna och njurarna),
• tumörer i bronkierna och lungorna,
• lungabscess,
• bronkiektas med pneumoskleros,
• hjärt- och vaskulär patologi som bidrar till utvecklingen av lunghypertension,
• sjukdomar i den systemiska vaskulitgruppen och hemorragisk diatese.

Huvuddragen i terapi

Behandling av Goodpastures syndrom kräver metoder och medel:

• undertrycka onödigt allergiskt humör i kroppen
• stoppa blödning
• rening av patientens blod från slagg och antikroppar;
• har en symptomatisk regenererande effekt på njurarnas och lungornas funktion.

För att undertrycka det immunsvar som föreskrivs: cyklofosfamid, läkemedel av glukokortikoidgruppen (metylprednisolon, prednisolon) intravenöst och intravenöst. "Pulstterapi" -systemet förutsätter höga initialdoser med en övergång till stödjande.

Samtidigt utförs plasmaferes dagligen eller varannan dag med en kurs på upp till en månad. Plasmautbytet är 4 liter.

Med en ökning av andningsfel, genomgår vissa patienter artificiell andning.

För att förhindra möjligheten att ansluta infektiösa patogener är förskrivna antibiotika.

För att kompensera för blodförlust, red blodkroppsmassa och enstaka plasmadransfusioner utförs, föreskrivs järnhaltiga läkemedel.

utsikterna

Fall av sjukdomen, åtföljd av hemoptys, fortsätter vanligtvis mer positivt, eftersom de snabbt upptäcks. Återfall efter en fullständig behandlingstid är sällsynt.

Om de ledande manifestationerna är tecken på njurinflammation, uppträder förstöringen av njurevävnad snabbt. Även vid användning av hemodialys lever patienterna inte mer än tre år och i händelse av en malign kurs - i flera veckor.

Njurtransplantation har visat att ett transplanterat organ kan påverkas. De vanligaste orsakerna till döden är: kraftig lungblödning och uremisk koma.

Reumatologer och nephrologists är involverade i övervakning och behandling av patienter. Den utbredda distributionen av hemodialys i regionala centra ger möjlighet att förlänga patientens livslängd.

Sax för internmedicin, propeteutics, allmän vård. / HUDPASCHER SYNDROME

Goodpasturesyndrom (hemorragiskt lungnyresyndrom) är en progressiv autoimmun sjukdom i lungorna och njurarna, kännetecknad av bildning av antikroppar mot basmembranen i njureglomerulära kapillärer och alveoler och manifesteras av en kombination av lung- och njurblödningar.

Sjukdomen beskrevs först av Goodpascher 1919, förekommer vid vilken tid som helst, oftare hos män.

Etiologi och patogenes

Etiologin hos sjukdomen är inte exakt etablerad. En genetisk predisposition till Goodpastures syndrom antas, närvaron av HIA-DRW2 anses vara dess markör. Det finns en synvinkel om den möjliga rollen som en virusinfektion (hepatit A-virus och andra virussjukdomar), industriella faror, droger (speciellt D-penicillamin).

Grunden för patogenesen av Goodpastures syndrom är bilden av autoantikroppar mot basalmembran i kapillärerna i glomeruli hos njurarna och alveolerna. Dessa antikroppar hör till IgG-klassen, de binder till antikroppar av basalmembranen i närvaro av C3-komponenten i komplementet, med den efterföljande utvecklingen av immuninflammation i njurarna och alveolerna i lungorna. Formade immunkomplex deponeras längs kablage membranerna i glomerulära kapillärerna, vilket leder till utvecklingen av en immuno-inflammatorisk process i glomeruli (glomerulonefrit) och alveolier (alveolitis).

Sjukdomen börjar oftast med de kliniska manifestationerna av pulmonell patologi. Patienter klagar på hosta, åtföljd av bröstsmärta i bröstet, hemoptys (ganska ofta - uttalad lungblödning), andfåddhet (huvudsakligen under träning), viktminskning. Under hemoptys kan andfådd öka. Oro är också svaghet, minskad arbetskapacitet.

Vid undersökning är hudens hud, cyanos av slemhinnorna, pastoznost eller uttalad svullnad i ansiktet, minskad muskelstyrka, förlust av kroppsvikt, anmärkningsvärt. Kroppstemperaturen är vanligtvis förhöjd till febrilnummer.

När lungverkan kan bestämmas genom förkortning av slagljud över omfattande foci av lungblödningar, men detta observeras sällan, är det oftare ingen förändring av slagverkets ljud.

Ett karakteristiskt auskultivt symptom på Goodpastures syndrom är torr och fuktig ralor, deras antal ökar signifikant under eller efter hemoptys.

I studien av kardiovaskulärsystemet detekteras arteriell hypertension, en ökning av den relativa duggheten i hjärtat till vänster är möjlig, dämpade hjärttoner, mjukt systoliskt murmur och med utveckling av svårt njurinsufficiens uppträder ett perikardiellt friktionsbuller. Med progressiv njurskada på grund av signifikant arteriell hypertoni är utvecklingen av akut vänster ventrikulär misslyckande med en bild av hjärtastma och lungödem möjligt.

De karakteristiska kliniska tecknen på njurpatologi är hematuri (ibland makrohematuri), snabbt progressivt njursvikt, oligoanuri, arteriell hypertension.

I 10-15% av fallen börjar Goodpastures syndrom med kliniska tecken på njurpatologi - en klinik med glomerulonephritis uppträder (oliguria, ödem, arteriell hypertoni, svår pallor) och sedan medverkar symtom på lungskador. Många patienter kan ha myalgi, artralgi.

Oavsett startalternativen är Goodpastures syndrom svårt i de flesta fall, sjukdomen fortskrider stadigt och allvarlig lung- och njursvikt utvecklas. Patienternas livslängd från sjukdomsuppkomsten varierar från flera månader till 1-3 år. Ofta dör patienter av uremi eller lungblödning.

1. OAK. Järnbristhypokromanemi, hypokromi, anisocytos, poikilocytos av erytrocyter är karakteristiska. Det finns också en leukocytos, ett skifte till vänster om leukocytformeln, en signifikant ökning av ESR.

2. OAM. I urinen detekteras protein (graden av proteinuri kan vara signifikant), cylindrar (granulär, hyalin, erytrocyt), erytrocyter (kan vara grov hematuri). När CRF utvecklas minskar den relativa densiteten av urin, och i provet enligt Zimnitsky utvecklas isohypoenuri.

3.BAK En ökning av blodinnehållet i urea, kreatinin, haptoglobin, seromucoid, a2- och y-globuliner, observeras en minskning av järnhalten.

4.IAK. En minskning av antalet T-lymfocytundertryckare kan detekteras, cirkulerande immunkomplex upptäcks. Antikroppar till basmembranet i kapillärerna i glomerulära alveoler detekteras genom indirekt immunofluorescens eller radioimmunoanalys.

5. Sputumundersökning. I sputum finns det många erytrocyter, hemosiderin, sidofloror finns.

1. Röntgenundersökning av lungorna. Karaktäristiska röntgenlogiska tecken är lunginfiltrationer i rotområdet med spridning till lungens nedre och mittdelar samt progressiva symmetriska bilaterala molnliknande infiltreringar.

2. Undersökningen av andningsfunktionen. Spirografi avslöjar en restriktiv typ av andningsfel (minskad VC); när sjukdomen fortskrider, sätts den obstruktiva typen av andningsfel samman (minskad FEV₁, Tiffno index).

3. EKG. Det finns tecken på allvarlig myokarddystrofi av anemisk och hypoxisk genesis (minskning i amplituden av T-vågorna och ST-intervallet i många ledningar, oftare i vänstra bröstet). I händelse av allvarlig arteriell hypertension uppträder tecken på vänster ventrikelhypertrofi. Studien av blodets gaskomposition. Arteriell hypoxemi detekteras.

4. Forskning om lung- och njurebiopsier. Karaktäristiska drag:

-Förekomst av morfologiska tecken på glomerulonephritis (oftast extrakapillär), hemoragisk alveolit, hemosideros och interstitiell fibros

-immunofluorescensdetektion av linjärt IgG- och C3-komplementskomplement på basalmembranen hos lungalveolerna och renalglomeruli.

Goodpastursyndrom måste differentieras från ett antal sjukdomar som uppenbarar hemoptys eller lungblödning. Bronkier och lungcancer, tuberkulos, lungabscess, bronkiektas, hjärtkärl och blodkärl (som leder till stagnation och högt blodtryck i den lilla cirkeln), systemisk vaskulit, hemoragisk diatese bör uteslutas.

Differentialdiagnosen av Goodpastures syndrom och idiopatisk lunghemosideros presenteras i tabell.

Behandlingen består av att förskriva prednisolon upp till 100 mg per dag i kombination med cytotoxiska läkemedel med immunsuppressiva egenskaper (azathioprin eller cyklofosfamid 150-200 mg per dag).

Med utvecklingen av njursvikt indikeras hemodialys och njurtransplantation. Under senare år har plasmaferes använts i kombination med immunosuppressiva medel och pulsbehandling med metylprednisolon (1000 mg intravenöst dropp 1 gång per dag för hög).

I allmänhet är prognosen för sjukdomen fortfarande ogynnsam, döden uppträder inom 0,5-1 år från sjukdomsuppkomsten med tecken på lunghjärtatsjukdom eller njursvikt.

Goodpasturesyndrom: orsaker, tecken, diagnos, terapi

Goodpastursyndrom är en sällsynt immun och inflammatorisk sjukdom med okänd etiologi som kännetecknas av diffus lesion av den alveolära apparaten i lungorna och njursglomerulära membran. Detta är en systemisk kapillär sjukdom, manifesterad av en kombinerad lesion av lungans och njurens kärl och fortsätter på sätt som glomerulonephritis och exudativ lunginflammation med hemoptys.

Kapillärer är de minsta blodkärlen, vars nederlag leder till dysfunktion i de inre organen. Goodpastursyndrom utvecklas vanligtvis hos män 20-30 och 50-60 år. Om behandling initieras före utveckling av andnings- och njursvikt är prognosen för sjukdomen gynnsam. I avsaknad av adekvat och snabb behandling leder patologi till döden.

Goodpasturs syndrom avser sjukdomar av autoimmun typ. Det inkluderar sådana sjukdomar som glomerulonefrit, som förekommer i närvaro av autoantikroppar som cirkulerar i blodet och alveolitis, åtföljd av pulmonell typ av blödning.

Patologins orsak är inte tydlig. Som ett resultat av specifika autoimmuna störningar i patientens blod framträder autoantikroppar mot cellerna i kammarmembranen i njurarna och lungorna. En immuno-inflammatorisk process, som hör till systemisk vaskulit, utvecklas i kärlen. Kliniskt manifesteras detta av återkommande lungblödning och symptom på glomerulonefrit.

Patofysiologen och läkaren från USA, E. W. Goodpascher, beskrev först och utpekade detta syndrom i en oberoende nosologisk enhet, på grund av vilken han fick detta namn.

skäl

För närvarande är etiologin och patogenesen för Goodpastures syndrom inte fullständigt förstådd. De flesta moderna forskare hävdar att det finns en genetisk predisposition mot denna sjukdom.

Det finns faktorer som bidrar till utvecklingen av detta syndrom. Dessa inkluderar:

• Akuta infektionssjukdomar
• hypotermi,
• Ta vissa mediciner
• Rökning,
• Kemisk förgiftning
• oncopathology,
• HIV och AIDS
• Alkoholism, narkotikamissbruk,
• Industriella faror.

Goodpasturs syndrom är pneumoralt syndrom med nekrotisk vaskulit. Sjukdomen utvecklas genom en autoimmun mekanism. Under påverkan av negativa miljöfaktorer förändras immunitetsresistensen, strukturen hos huvudkapillärmembranema modifieras. Nedbrytningsprodukter uppfattas av kroppen som antigener. Antikroppar mot njurens huvudmembran korsreagerar med antigenerna i lungkällmembranerna i blodet. Dessa är immunoglobuliner av klass G. Formade immunkomplex cirkulerar fritt i blodet och deponeras på väggarna i kapillärer, arterioler och venules i njurarna och lungorna. En autoimmun inflammatorisk sjukdom i njurarna - glomerulonephritis och alveoler i lungorna - alveolitis utvecklas. Under inflammation aktiveras fibroblaster och börjar intensivt syntetisera bindväv. Den växer och ersätter organets parenkym. Proteolytiska enzymer frigörs i överskott i blodet och skadar sina egna vävnader.

Goodpasturesyndrom kan utvecklas hos barn vars mödrar rökt och tog alkohol under graviditeten. Barnet hade inte tillräckligt med syre och nödvändiga näringsämnen för utveckling, hans lungor förvandlades till rökarens lungor. Närvaron i den gravida kvinnan av virusinfektioner som påverkar andningsorganen, liksom systematisk inandning av kolväteångor är faktorer som utlöser utvecklingen av patologi hos ett barn med ärftlig predisposition.

Patologiska processer i lungorna:

1. Perifer vaskulär sjukdom,
2. Destruktiva proliferativa processer
3. Inflammation av venuler, arterioler, kapillärer,
4. Utveckling av hemorragisk alveolitis,
5. Allvarlig intraalveolär blödning,
6. Hemosideros och pneumoskleros.

Patologiska processer i njurarna:

• Dyscirculatory förändringar
• Destruktiva proliferativa processer
• Extrakapillär glomerulonephritis,
• Hyalinos och njurfibros,
• Persistent njurdysfunktion.

klinik

Sjukdomen utvecklas akut. Patienter har icke-specifika symptom: feber, frossa, svaghet, sömnighet, pallor eller diffus cyanos, viktminskning. Då finns tecken på lungpatologi: andfåddhet, hosta, hemoptys, bröstsmärta.

Hemoptys är ett av de viktigaste symptomen på sjukdomen. I sputum visas streck av blod eller små blodproppar. Hemoptys uppträder periodiskt eller är ständigt närvarande. I allvarliga fall utvecklas lungblödning. Detta tillstånd anses potentiellt livshotande och uppträder när ett stort lungfartyg påverkas.

Det finns en atypisk debut av sjukdomen: smärta i buken, illamående, halsbränna, torrhet och bitterhet i munnen. Experter tar liknande kliniska manifestationer som symptom på kronisk pankreatit och ofta misstas med diagnosen.

Auscultation bestämmer torr och fuktig fuktig ralor, perkussförkortning och dolning av lungljud, radiografiskt finmaskad deformitet av lungmönstret, små brännbara infiltrationsförändringar i form av flera skuggor i lungvävnaden, infiltrer av olika storlekar i rotzoner i båda lungorna. Blodkoncentrationen av hemoglobin minskar i frånvaro av blödning.

I framtiden kommer tecken på njurskador att vara förenade med lungsymtomen. Patienter utvecklar blod i urinen - hematuri, cylindrar - cylindruri, proteiner - proteinuri, oligoanuri, perifer ödem, arteriell hypertoni, hudens hud, blödning, myalgi, artralgi.

Hemoptys och hematuri leder till järnbristanemi, vilket förvärrar patientens allmänna tillstånd. När huden ses är blek är slemhinnorna cyanotiska, pastösa. Patienter med Goodpastures syndrom drabbas oftast av arteriell hypertension. De har ökat gränserna för relativ hjärtlöslighet till vänster, dämpade hjärnljud.

Den snabba utvecklingen av sjukdomen kännetecknas av tecken på akut lung- och njurpatologi. I avsaknad av adekvat och snabb behandling dör patienterna inom ett år från sjukdomsuppkomsten. Dödsorsaken är akut njursvikt eller lungblödning.

Med långsam utveckling framträder de viktigaste symptomen regelbundet. Kompetent behandling förlänger patienternas livslängd och förbättrar sin kvalitet avsevärt.

diagnostik

Diagnos av patologi innefattar insamling av klagomål och anamnese av liv, sjukdom. Av stor betydelse är familjehistoria.

Den huvudsakliga diagnostiska metoden är detektering av serum anti-GBM antikroppar i blodet. Serologiska tester används för detta ändamål: indirekt immunofluorescens eller enzymimmunanalys.

För att bekräfta eller motbevisa den påstådda diagnosen med hjälp av ytterligare metoder:

1. Klinisk blod och urintester.
2. Immunogram.
3. Klinisk analys av sputum.
4. Samlingen av celler och vävnader från njurarna och lungorna från kroppen för deras mikroskopiska undersökning.
5. Undersökningsradiografi av lungorna.
6. Mätning av volymer och hastighetsparametrar för andning.
7. EKG.
8. Bestämning av partialtrycket av syre och koldioxid i arteriellt blod.
9. Ultraljudsundersökning av njurarna.
10. Ekokardiografi.

förändring i lungorna med sjukdomsprogressionen och lungorna hos en patient med Goodpastures syndrom i den diagnostiska bilden

Goodpastures syndrom bör differentieras från Wegeners granulomatos, polyarterit nodosa, systemisk lupus erythematosus, hemorragisk vaskulit. Dessa sjukdomar är autoimmuna och har en liknande klinisk bild, medan patienter inte har antikroppar mot huvudmembranantigenerna.

behandling

Behandlingen av Goodpastures syndrom utförs av reumatologer, nefrologer och pulmonologi. Tidig diagnos och eliminering av orsaksfaktorn kan sakta ner den fortsatta utvecklingen av patologin.

• Kortikosteroider - "Betametason", "Dexametason", "Metylprednisolon",
• Cytostatika - Azathioprin, cyklofosfamid. Immunsuppression utförs under lång tid, i genomsnitt upp till ett år. Hennes tidiga början kan sakta ner progressiv njursjukdom.
• Symtomatisk behandling: röd blodkropp och blodplasstransfusioner, administrering av järnpreparat.
• För att avlägsna anti-GBM-antikroppar från blodet utförs daglig plasmaferes under 14 dagar. Med utvecklingen av njursvikt, fortsätter hemodialys eller nefrektomi med njurtransplantation.

Sådan terapi varar 6-12 månader och låter dig förlänga sjukdomslivet. Det syftar till att förebygga bildandet av nya antikroppar - autoantibodygenes.

Prognosen för sjukdomen är i de flesta fall ogynnsam. Goodpascher syndrom fortskrider stadigt. Den främsta orsaken till dödsfall hos patienter är kraftig lungblödning, utveckling av njur- eller respirationsfel. Döden inträffar efter några år från sjukdomsuppkomsten. Med snabb behandling fortsätter sjukdomen relativt lätt. I sällsynta fall är patologins återfall möjligt på grund av fortsatt rökning eller infektiös skada på andningsorganen.

För att förhindra utveckling av patologi är det nödvändigt att regelbundet genomgå en omfattande undersökning av hela organismen, att bota virusinfektionssjukdomar till slutet för att bekämpa dåliga vanor.

Goodpasturesyndrom är en sällsynt men allvarlig systemisk sjukdom, som ofta underskattas även av kvalificerade specialister. Sådana syndrom finns ibland i medicinsk praxis. Det är nödvändigt att komma ihåg om deras klassiska manifestationer, funktioner i diagnostiken, möjligheten att atypisk och blixtström, såväl som döden.

Goodpasturesyndrom

Goodpasturesyndrom är ett patologiskt autoimmunt tillstånd där autoantikroppar uppstår i källmembranen hos glomeruli i njurarna och lungalveolerna. Sjukdomen går inte bort asymptomatiskt: dess huvudsymptom blödar från lungorna, andra manifestationer är njursjukdom (glomerulonefrit), njursvikt. Du kan identifiera detta symptom med hjälp av laboratorietester. Analysen kommer att bekräfta närvaron av en sådan sjukdom om antikroppar mot basmembranet i glomerulära glomeruli (Anti GBM) detekteras i blodet. Att upptäcka sjukdomen med hjälp av en biopsi i njurarna och lungorna, röntgenstrålar.

Sjukdomsinformation

Detta är en sjukdom som åtföljs av immun-inflammatoriska lesioner av kapillärerna i njur- och lungvävnaden. Goodpasturesyndrom uppstår med komplikationer som glomerulonefrit och pneumonit. Syndromet diagnostiserades först 1919.

Sjukdomen bestämdes av patofysiologen Goodpascher. Om vi ​​talar om medicinsk klassificering hör sjukdomen till systemisk vaskulit. Denna sällsynta sjukdom uppträder endast i 1 person av en miljon, leder i många fall till döden. Många patienter länge ignorerar symtomen och går endast till doktorn när det finns en hjärt- och lunginsufficiens.

Sjukdomen kan påverka både vuxna och barn, men är oftast bildad hos patienter i åldern 20-30 eller 50-60 år. Sjukdomen bildas oftast i den manliga hälften av befolkningen. Diagnostisera Goodpaschers syndrom hos barn, därför med ARVI, bör hänsyn tas till behandling. Ett sådant barn ska ges antivirala läkemedel och andra medicinska förfaranden.

Orsaker till

Hittills kan forskare inte säga exakt vad som väcker uppkomsten av denna sjukdom. Det finns bevis på att virusinfektionsprocessen (influensa, typ A viral hepatit) är en irriterande faktor. Också provocera utseendet av sjukdomen kan ta emot droger som karbimazol och penicillamin. För andra orsaker till sjukdomen är det vanligt att inkludera inandning av skadliga ämnen, hypotermi och tobaksrökning. Därför är det mycket viktigt att övervaka din hälsa och livsstil.

Sjukdomen kan överföras genetiskt. Den medicinska litteraturen beskriver fall där syndromet vidarebefordrats till släktingar. En sådan sjukdom kan inträffa dramatiskt på grund av förändringar i kroppens immunförsvar. Under inverkan av aggressiva faktorer i kroppen börjar produktionen av antikroppar mot sådana strukturer som källmembran i lungartärer och renalglomeruli.

Man tror att i blodet spelas antigenens roll av en sådan komponent som a-3-kedjan av typ IV-kollagen. Det finns i kapillärerna i njurarna och basalmembranstrukturerna. Antikroppar, tillsammans med C3-komplement, kombineras med antigener, och sedan ackumuleras de nyutvecklade immunkomplexen längs basalmembranet. De inducera inflammation som påverkar de renala glomerulära strukturerna. Som ett resultat av sådana förändringar sker en sjukdom i form av alveolit ​​och glomerulonephritis.

Vid utvecklingen av den första varianten av sjukdomen i Goodpastures syndrom betraktas processen för aktivering av makrofager, som i detta tillstånd frigör cytokiner (cirka 40), som irriterande. Den första gruppen innehåller följande representanter: Inteleukin-8, hematoxiner, leukotriener. Deras uppgift är att förbättra processen för passage av polymorfonukleära leukocyter till lungorna.

Och cytokiner från den andra gruppen bidrar till att flytta fibroblaster i detta organ. Bland orsakerna till deras tillväxt avger makrofag och blodplätt. Dessutom kan alveolära makrofager producera proteaser, reaktiva syrearter som skadar lungvävnad.

Symtom på sjukdom

Goodpasturesyndrom, vars symptom kan vara olika, manifesterar sig i sådana former: malign, måttlig och långsam. Den kliniska bilden av varje fas av sjukdomen och dess karakteristik för sjukdomsförloppet. Den maligna formen karaktäriseras av närvaron av följande symtom: hemorragisk lunginflammation; akut, snabbt utvecklande glomerulonefrit. I den andra moderata formen uppträder lung- och njursjukdomarna i mindre utsträckning, och syndromet utvecklas långsammare och mer måttligt.

Den tredje etappen är förekomsten av kroniskt njursvikt. Det kännetecknas av förekomst av fenomen av glomerulonefrit, och lungskador på detta stadium utvecklas lite senare än i 2 tidigare fall. I händelse av en sjukdom i sjukdomen börjar en person omedelbart klaga av blödning från lungorna. Han är orolig för njurskador, eftersom misslyckande utvecklas i detta skede.

Dessa manifestationer kräver tidig medicinsk vård. För att eliminera symptomen måste du vidta medel för att fylla på vatten och elektrolytbalans, genomföra blodtransfusionsåtgärder, göra inandning av syre och hemodialys på sjukhuset. Med mildare manifestationer börjar sjukdomen med mild, måttlig feber, apati, illamående och utmattning med viktminskning. Ibland kan det finnas problem med lungorna. Patienter klagar ofta på hosta, blå hud, bröstsmärta, hosta blodproppar och blödningar från lungorna. Syndromet kan vara komplicerat av hjärtas astma och lungödem.

Under den närmaste tiden kan arteriell hypertoni och perifert ödem ansluta sig till de redan angivna symtomen. Från hjärtans sida kan du märka förändringar: hjärttonen blir dövligare, du kan höra bruset av perikardiet, vilket uppstår på grund av friktion. Ibland leder dessa förändringar till funktionell insufficiens i vänster ventrikel. När det gäller laboratorietester kan patienten uppleva fenomenet hematuri och oliguri. Sjukdomen åtföljs av muskel- och ledvärk, blåmärken i huden, slemhinnor.

Diagnos av syndromet

Under undersökningen av patienten kan du se att hans hud är blekare och pastaaktig. Ödem kan förekomma i ansiktet. Med hjälp av att lyssna är det möjligt att bestämma att torra och fuktiga rävar observeras i lungorna, vars antal ökar för närvarande när hemoptys uppstår.

I laboratorieanalys kan du bestämma hypokromisk anemi, fenomenet anisocytos, poikilocytos, leukocytos, medan erytrocytens sedimenteringshastighet ökar. För diagnos föreskrivs ett prov enligt Zimnitsky och isohypostenuri observeras i analysen. När det gäller den biokemiska analysen av blod, sker en gradvis ökning av nivån av sådana komponenter: kreatinin, urea, seromcoid.

I sputumprovet detekteras ett stort antal erytrocyter, hemosiderin, siderofager. En av de mest lämpliga analyserna är metoden för att detektera antikroppar mot basala celler. Genom användning av en studie såsom ELISA och RIA bestäms GBM-antikroppar. På röntgenbilden syns synliga fokusskuggor i flertalet.

Ibland, för en mer exakt diagnos, ordinerar läkare en ultraljud av njurarna, ett kardiogram, ett ekkokardiogram. Gör ofta en biopsi av njurarna och lungvävnaden. Diagnosen av denna sjukdom utförs av reumatologer, pulmonologer och nefrologer.

Vilka tester ska man ta

För att bestämma sjukdomen måste du skicka ett blod- och urintest (generellt), undersöka utsläpp av sputum från luftvägarna, blod för biokemi och passera immunobiologiska studier. Funktionell diagnostik inkluderar sådana manipuleringar: röntgen, kardiogram, analys av funktionen av yttre andning, studier av blodsammansättningens blodkomposition, biopsiprover från njurarna och lungorna, tillämpningen av immunofluorescensmetoden.

Om patologi överförs genetiskt är det omöjligt att skydda sig från det. För att skydda sig så mycket som möjligt bör man inte missbruka rökning och arbeta i förorenade rum. Det ska ordentligt och snabbt behandla förkylningar och smittsamma sjukdomar. Om hemoptys uppstår ska du omedelbart kontakta en specialist.

Syndrombehandling

Behandlingsförloppet i akuta och kroniska perioder är annorlunda. I den svåra första etappen är det vanligt att förskriva en pulsbehandling med metylprednisolon eller en kombinerad variant med användning av cyklofosfamid. Sådan behandling kan inte överges brått, det är nödvändigt att byta till underhållsbehandling. Användningen av elektrofores är en stor framgång hos patienterna.

För att återställa kroppen efter lungblödning är det nödvändigt att genomföra röda blodkroppstransfusioner och förskriva järntillskott som kommer att bidra till att återhämta sig från anemi. Om det finns problem med njurarna och det redan finns en brist, rekommenderas att använda en sådan rengöringsmetod som hemodialys. I sällsynta fall, ta bort den sjuka njuren och transplantera den på sin plats frisk. Det finns emellertid ingen garanti för att sjukdomen inte kommer att uppstå i en hälsosam kropp.

Plasmophores ska utföras inom 2-3 veckor. Detta bör göras tills antikroppar mot basalcellerna elimineras. Behandling med hormoner och cyklofosfamid varar vanligtvis från 6 till 12 månader. Vid en malign kurs uppstår döden mycket snabbt (inom några veckor). Och med mildare former kan patientens liv vara i 1-3 år.

Sjukdomen kan utvecklas och leda till döden. Om patienten länge har försummat diagnosen sjukdomen och dess behandling, kan sådana konsekvenser inte kringgås. Läkare garanterar att patienten har en gynnsam ytterligare prognos vid tidig och korrekt igångbehandling. Det viktigaste är att börja behandlingen innan njursvikt uppträder.

Många patienter dör under lungblödning. Det är värt att veta att med ett sådant symptom är det nödvändigt att omedelbart se till att luftvägarna är acceptabla. Nödhjälp innefattar ventilation av lungorna.

Goodpasturesyndrom är en mycket farlig och smutsig sjukdom som kräver patientens omedelbara reaktion. En lång försening att gå till en specialist kan kosta ett patientliv. Vid det minsta tecknet på en sådan sjukdom bör du omedelbart rådgöra med din läkare och vidta omedelbara åtgärder. För att göra detta, utföra en diagnos och förorda lämplig behandling. Självbehandling är utesluten.

Egenskaper av kursen och behandling av Goodpastures syndrom

Autoimmuna patologier är ett vanligt problem idag, vilket trots detta inte har studerats tillräckligt. I många fall är orsakerna och mekanismen för utveckling av sjukdomar okända, så behandlingen minskar till symptomatisk behandling. Ett av de problem som uppstår som ett resultat av störningen av kroppens försvar är Goodpastures syndrom. Det här är en sjukdom som åtföljs av syntesen av antikroppar mot sitt eget källarmembran i lungens alveolier och njurens glomerulära apparat. Detta problem är farliga signifikanta inflammatoriska reaktioner som leder till bildandet av andnings- och njursvikt.

För första gången beskrivs Goodpastures syndrom hos barn och vuxna i början av 1900-talet. I sin kurs noterades glomerulonephritis och hemorragisk inflammation i lungvävnaden. Samtidigt hör sjukdomen till systemisk vaskulär - kärlsår. Problemet som beskrivs 1919 av den amerikanska EU Goodpascher namngavs till hans ära och beskrivs i detalj av Peter Franzevich Litvitsky i en lärobok om patofysiologi. Ailment avser sällsynta sjukdomar. Ofta registreras det hos patienter i åldrarna 20-30 och 50-60 år, men det kan också detekteras hos ett barn. Vid bekräftelse av diagnosen förknippad med en autoimmun sjukdom krävs lämplig behandling, i avsaknad av vilken dödlighet är extremt hög.

Orsaker till Goodpastures syndrom

Den exakta patogenesen av sjukdomen idag är okänd. Det är förknippat med ett otillräckligt svar från kroppen till sina egna kärls basala membran. Immunitet är ansvarig för produktionen av antikroppar mot dessa strukturer, som åtföljs av ett starkt inflammatoriskt svar. Det är hon som leder till utvecklingen av Goodpastures syndrom. De främsta orsakerna som kan utlösa störningen är:

1. Forskare tenderar att delta i utvecklingen av sjukdomen hos smittsamma och virala skador. De orsakssamband som orsakas av sådana sjukdomar leder till bildandet av ett immunsvar, vilket senare går ur kontroll, vilket framkallar förekomsten av vaskulit.
2. Signifikant hypotermi kan vara en utlösare i syndromets utveckling. Det är också förknippat med kroppens försvarets anomalösa aktivitet som svar på stress.
3. Bland de etiologiska faktorerna i sjukdomen är användningen av läkemedel som påverkar immunsystemet. Dessa är hormonella ämnen, liksom föreningar med antiinflammatoriska effekter.
4. Registrerade data och genetisk predisposition till bildandet av Goodpastures syndrom. De bekräftas av närvaro av familjefall av sjukdom.

Klassificering och tecken på patologi

Den kliniska bilden av sjukdomen kan delas in i tre typer:

1. Den farligaste är den maligna varianten av problemets utveckling. Det präglas av snabb utveckling och dålig prognos. Detta beror på den snabba bildandet av glomerulonefrit, vilket leder till njursvikt. Problemet är komplicerat av tecken på återkommande lunginflammation, som är hemorragisk i naturen.
2. Med en måttlig typ av sjukdom utvecklas symtomen inte så snabbt. I regel har kliniska manifestationer en genomsnittlig intensitet, vilket ger tid att diagnostisera sjukdomen.
3. Långsamt Goodpastursyndrom präglas av utvecklingen av glomerulonefrit och progressionen av njursvikt. Samtidigt är andningsskyltar av sjukdomen frånvarande länge och förekommer redan i de sena stadierna av sjukdomen.

Sjukdomsuppkomsten är vanligtvis akut. Sjukdomen börjar med feber och andnöd, utom i fall av långsam utveckling. Patienterna känner sig svaga, förlorar betydligt. Med utvecklingen av andningsskador uppträder hemoptys, som åtföljs av bildandet av anemi, vilket bara förvärrar den kliniska bilden. Samtidigt med symptomen på lungfunktionsstörningar, utvecklas glomerulonefrit. Det leder till en minskning av den dagliga volymen av urin, utvecklingen av arteriell hypertoni och förgiftning av kroppen. Njurfel i Goodpastures syndrom kan bildas om några dagar.

diagnostik

Bekräftelse av problemet börjar med insamling av historia och inspektion. Hudens och slemhinnorna hos patienterna är bleka, ödem är närvarande på extremiteterna och ansiktet. Auscultation avslöjar fuktiga raler i lungorna. Diagnos av Goodpastures syndrom kräver även blod- och urintester, där förändringar som karakteriserar anemi, inflammatoriska skador och nedsatt njurfunktion finns. Viktigt att bekräfta sjukdomen är röntgenstrålen, som låter dig ta ett foto av lungorna. Bilderna innehåller flera patologiska foci. Detta beror på bildandet av speciella kaviteter, liksom förändringar i det vaskulära mönstrets struktur. En röntgenbild i Goodpastures syndrom, men inte nyckel, hjälper till att skilja problemet från ett antal andra med liknande symtom.

Undersökningen för denna autoimmuna störning innefattar nödvändigtvis ett specifikt test för detektion av antikroppar mot basmembranet i den glomerulära apparaten hos njurarna. Morfologiska analyser används också, vilket kräver materialprovtagning med biopsi. Ultraljud, ekokardiografi och EKG används som ytterligare metoder.

Behandling och prognos

Kliniska rekommendationer för Goodpascher syndrom beror på typ av sjukdom, liksom på patientens individuella egenskaper. I allmänhet är de baserade på inhiberingen av immunologins patologiska reaktion till sina egna vävnader. Det finns flera olika typer av mediciner som används som huvudbehandling för en sjukdom:

1. Kortikosteroider är en omfattande grupp läkemedel. De har en uttalad antiinflammatorisk effekt på grund av undertryckningen av kroppens försvar. Dessa verktyg inkluderar "Metipred" och "Dexamethason". Dessa substanser är kända för en uttalad terapeutisk effekt. Droger har dock många kontraindikationer och biverkningar. I detta hänseende kräver en omfattande undersökning av patienten före användningen.
2. Cytotoxiska läkemedel har också en immunosuppressiv effekt. Oftast används dessa medel vid behandling av cancerproblem, men är aktivt förskrivna för att bekämpa reumatoida lesioner. Drogerna i denna grupp inkluderar sådana ämnen som "cyklofosfamid" och "azathioprin".

Av stor betydelse i kampen mot sjukdom och symptomatisk behandling. Det kommer ner på receptet av antibiotika, som krävs för att förhindra sekundär infektion mot bakgrunden av undertryckande av kroppens immunförsvar. Med utvecklingen av allvarlig anemi gripde till blodtransfusioner. Plasmaferes med en uttalad terapeutisk effekt används för att avlägsna patologiska antikroppar mot kärlens membranmembran från kroppen. När det bildas njursvikt som hotar patientens liv, minskar rekommendationerna till hemodialys. I vissa fall tillgripit transplantationen av det drabbade organet.

Prognosen för Goodpastures syndrom är vanligtvis ogynnsam. Detta beror på den snabba utvecklingen av sjukdomen och nederlaget för vitala system. I de flesta fall dör patienterna av effekterna av njursvikt, liksom på grund av utvecklingen av svår lungblödning.

Enligt statistik som samlats in i USA diagnostiseras sjukdomen hos 1 av en miljon patienter under året. Av alla fall av registrering av glomerulonefrit hos vuxna detekteras Goodpastures syndrom hos 5% av offren. Samtidigt är alla autoimmuna problem av alla njurvävnadsprover som tagits med en biopsi endast 1-2%. Vidare, i fallet med diagnostik av snabbt framskridande insufficiens av de glomerulära apparatfunktionerna förändras förhållandet. Goodpastursyndrom detekterades hos 20% av vuxna patienter och hos 10% av barnen med snabbt förvärrande glomerulonefrit.

Prognosen för sjukdomar är ogynnsam, men vid tidig behandling lider 90% av människans akuta fas. Den tvååriga överlevnaden når emellertid i detta fall endast 50%. Det dödliga resultatet beror på njursjukdom i slutstadiet, vars risk är extremt hög med Goodpastures syndrom. 15% av fallet med uttalat nedsatt urinförändring i USA utgör en manifestation av denna sjukdom. Åkommor påverkar människor av olika raser och kön, medan bland barn är den lägsta registrerade åldern för upptäckt av ett autoimmunt problem 11 månader.

Förebyggande tips

Eftersom den exakta patogenesen av sjukdomen idag är okänd, har algoritmen för dess förebyggande inte utvecklats. Allmänna principer reduceras till läkare i god tid. Trots att syndromet präglas av snabb utveckling är det mycket lättare att bekämpa det i de tidiga stadierna av förekomsten. Sedan triggarna i bildandet av sjukdomen - virus- och bakterieinfektioner innefattar antalet förebyggande rekommendationer förebyggande av infektion. Detta kräver att man följer principerna om en hälsosam livsstil, vilket innebär korrekt och balanserad näring, måttlig övning och undvikande av dåliga vanor. Detta tillvägagångssätt stöder det naturliga arbetet med immunitet, vilket är det viktigaste villkoret för att förebygga problem.

Behandling recensioner

Ruslan, 36 år gammal, Moskva

Min dotter hade Goodpastures syndrom. Läkare sa att hennes njurar gradvis misslyckas. Senare fanns även lunginflammation. Hon var på sjukhus, droppare gavs, plasmaferes och blodtransfusioner utfördes. Min dotter var på sjukhuset i två veckor och var i allvarligt skick. Trots de ansträngningar som gjorts för att rädda barnet misslyckades.

Elena, 24 år gammal, Omsk

Startade en stark hosta med blod. Under undersökningen upptäckte läkare Goodpastures syndrom. Jag placerades i intensivvården där plasmaferes utfördes. Villkoret har stabiliserats, så jag behandlas på poliklinisk grund. Trots det faktum att hon började känna sig bättre, ger läkare inga garantier.