Portal hypertension hos ett barn

När blodcirkulationen i portalvenen försämras sker portalhypertension hos barn och vuxna. Och om hos äldre patienter leder patologin till försämring av tillståndet, då vid en yngre ålder ger behandlingen av denna sjukdom positiva resultat. Tänk på särdragen hos denna sjukdom hos barn och behandlingsmetoder som används för unga patienter.

Klassificering och orsaker till förekomsten

Genom portalvenen går blod i levern från alla matsmältningsorgan (mag, bukspottkörtel, tarmar). Normalt tryck i kärlet är lågt. Hypertoni utvecklas när det finns en obstruktion i vägen för blodflödet. På grund av sin lokalisering sker patologi:

• extrahepatisk portalhypertension (trombos i ett portalfartyg);
• lever (i organ själv);
• suprahepatiska (i levervenen);
• blandad typ.

symtomatologi

En ärftlig störning i portalvenens fysiologi tjänar ofta som en drivkraft för uppkomsten av en sjukdom, såsom barnlig portalhypertension. Hos barn uppmärksammas abnormiteter av följande symtom: oväntad blödning från de dilaterade venerna i tarmkanalen (ibland intensiv eller i form av melena), en förstorad mjälte. Externt manifesterar patologin sig genom ökad gasbildning och en ökning i buken, kräkningar, uttalat venöst mönster, mindre ofta - abdominal dropsy.

Diagnostiska metoder

Examination av barn börjar med en extern undersökning. Läkaren granskar de interna organen genom palpation och bestämmer leverns och miltens storlek. Därefter genomförs en liten patient flera blodprov och totalt urin. I formerna för allmän blodanalys var uppmärksam på blodplätttal. En minskning av deras antal indikerar närvaron av sjukdomen. Specifika undersökningar av barn syftar till att undersöka portens yttre tillstånd och lever:

• Doppler ultraljud - en metod för ultraljudsundersökning av kroppen för att hitta vaskulär trombos och parametrar i mjälten och leveren.
• Splenoportografi - bestämmer lumen i systemets vener med röntgen.
• Fibroesofagoskopi - Ett elastiskt rör infogas i patienten med en visuell anordning för att undersöka och utvärdera tillståndet i bukorganen.

Sjukbehandling

Valet av läkemedel eller typen av operation beror på hur lång tid patologin och barnets tillstånd är. Drogadministration syftar till att stoppa blödning och reducera tryckindikatorer i portalvenen. Kirurgi erbjuder 4 huvudmetoder: endoskopisk sklerotisering eller ligering, excision av varicose dilatation av skadade ådror (devascularization), bypassoperation och transplantation. Transplantation är en kardinal metod för behandling av portalhypertension hos barn. Det indikeras för hepatisk hypertension, som bildades på grund av cirros.

läkemedel

De viktigaste läkemedlets åtgärder, som förskrivs till barn vid sjukdom, syftar till att sänka intensiteten i flödet och blodvolymen, vilket leder till att trycket sjunker. Hjälpmedel inkluderar: diuretika (minska mängden vätska i kroppen, vilket är nödvändigt för abdominal dropsy) och hemostatiska droger. De viktigaste drogerna presenteras i tabellen.

Syndrom av portalhypertension hos barn

Syndrom av portalhypertension uppträder inte oberoende, men medföljer andra sjukdomar. Därför finns portalhypertension hos barn ofta i olika leversjukdomar, nedsatt blodcirkulation i portalvenen. Högt blodtrycks syndrom kräver aktiv behandling omedelbart efter detektion, eftersom barnens kropp utsätts för allvarliga komplikationer.

etiologi

Pediatrisk tryckhastighet i systemet i leveråren är 5-7 mm Hg. Art. Ökningen i trycket i kärlen över 10 mm Hg. Art. signalerar en blockering av en ven och utvecklingen av en sjukdom. Orsakerna till tryckökningen är främst förknippade med nedsatt utflöde av blod från levern. Enligt lokaliseringen av hindren utmärks följande former:

• obstruktiv;
• intrahepatisk;
• suprarenal.

Följande sjukdomar leder till en ökning av trycket i leverns kärl i ett barn:

• obstruktion av portarna av kärlsystemet, en medfödd missbildning av dess utveckling;
• trombos av portalen, mjälte eller inferior vena cava;
• medfödd leverfibros
• cirros;
• arteriovenös fistel;
• schistosomiasis;
• hepatoportal skleros;
• hepatit av olika ursprung
• a1-antitrypsinbrist;
• typ 4 glykogenos;
• sjukdomar i gallvägarna;
• utplåning av leverkanalerna;
• kroniskt kongestivt hjärtsvikt;
• tumörer i rätt binjur och njure.

Hur känner man igen?

Föräldrar måste noggrant övervaka barnets tillstånd och omedelbart kontakta den medicinska anläggningen om följande symptom uppstår:

• blek hud;
• mörkning av avföring
• ökat blodtryck
• kall svett;
• förlust av medvetande
• hos nyfödda, utsläpp av blod eller blod från naveln;
• aptitlöshet;
• hjärtklappning.

Vad är farligt?

Svagt uttryckt extrahepatisk portalhypertension kan uppträda i flera år utan komplikationer och funktionsstörningar i barnets kropp, därför kan det endast diagnostiseras på grund av leukopeni och splenomegali. Sjukdomen är farlig eftersom den i de flesta fall uppenbarar sig redan under blödningens början i mag-tarmkanalen, vilket enligt graden av svårighetsgrad leder till olika komplikationer. Även sjukdomen fortskrider ständigt, vilket ökar trycket i portalvenen ytterligare.

I latent form uppträder blödning utan synliga tecken, vilket är dödligt.

diagnostik

Syndromet av portalhypertension hos barn är lätt att känna igen. Om du noggrant studerar patientens historia, var uppmärksam på ärftliga sjukdomar. Förekomsten av inre blödning, installation av en kateter i nyfödd ålder och förekomst av komplikationer vid läkning av navelsåren anses också vara karakteristiska orsaker till diagnosen högt blodtryck hos spädbarn. Att veta alla tecken på sjukdomen är det möjligt att diagnostisera hypertension under den första undersökningen. Diagnostiska steg:

• bedömning av leverens och mjälkens storlek
• kontroll av inre blödning
• echografi av kärl och organ i bukhålan;
• splenoportografi av hepatärvinsystemet;
• EGD;
• Röntgen i matstrupen och magen.

Alla de diagnostiska metoderna som beskrivs ovan hjälper den behandlande läkaren att bedöma tillståndet hos kärl och organ i bukhålan, bestämma svårighetsgraden av portalhypertension och ta de rätta behandlingsmetoderna. Baserat på resultaten av undersökningen kommer läkaren att avgöra huruvida operation är nödvändig och, vid behov, välja rätt tillvägagångssätt.

Funktioner av behandlingen

Att bestämma svårighetsgraden av komplikationer, tillbringa olika behandlingstakter. Först av allt, i närvaro av inre blödning, administreras hemostatiska läkemedel. Därför, i akuta fall, utföra akut symptomatisk behandling och i en mer stabil position - kirurgisk ingrepp.

preparat

Läkemedelsbehandling är ordinerad i enlighet med symptomen. B-laktamantibiotika såsom cefuroxim, ceftazidim eller amikacin används mot inflammationer. För förebyggande av dysbios med antibiotikum Fluconazol. Som symptomatisk behandling föreskrevs "Albumin" eller "Furosemid" intravenöst. Icke-dödliga b-blockerare som minskar trycket i portalveinsystemet och signifikant minskar risken för blödning anses vara effektiva.

Hypertension kirurgi

Det finns flera sätt att lösa problemet med högt blodtryck i leverkärlen:

• Veinhärdning - införandet av speciella droger i venen, som limar venerna i venerna tillsammans. Det är inte alltid möjligt att ansöka om ett barn.
• Shunting är en operation som minskar trycket i venen och skapar nya sätt att utblåsa blodet.
• Kirurgi syftar till att stoppa blodflödet i en mottaglig ven.
• Leverresektion riktad mot organregenerering.
• Endoskopisk ingrepp.
• Levertransplantation.

Kostbehandling

Om du misstänker högt blodtryck i leverns vener, ska patienten följa dietnummer 1 eller nummer 5. Det rekommenderas att man inte undviker fet, kryddig, salt, rökt mat, såväl som alkoholhaltiga drycker, för att inte bära leveren. Vid svåra scenen av sjukdomen och med komplikationerna hos barnet läggs de på en svältdiet, maten ges kyld och delas i små portioner.

Förebyggande åtgärder

Noggrann övervakning av fartygets tillstånd och förekomst av blödning. Om nödvändigt, är åderbråckarna skleroserade eller ligerade. Fortsätt med introduktionen av b-blockerare ("Anaprilin", "Obsidan") för att förbättra blodflödet i venerna. Om det uppstår svår leversjukdom mot bakgrunden av hypertoni, använd hepatoprotektorer och andra läkemedel för att återställa orgelfunktionen.

Portalhypertension hos barn: behandling, symtom, tecken, orsaker, diagnos, komplikationer

Det finns pre-, intra- och post-hepatisk portalhypertension.

Om tryckgradienten mellan leversystemet och portalveinsystemet (tryckgradient i levervenen) stiger över 10-12 mm Hg, börjar portosystemiska collaterals att bildas.

Huvudskälet är leverpatologi lokaliserad i sinusformiga åder (cirros), även om presinusoidala och postsynusala orsaker är viktiga. Idiopatisk portalhypertension, som inte är associerad med levercirros, finns i Indien hos unga män.

En viss roll i patogenesen spelas av ökningen av resistens hos intrahepatiska kärl på grund av fibros och förstörelse av sinusoider. Resistens kan förändras under påverkan av fibroblaster bildade från stellatceller. En ökning av portalflödet bidrar också till.

Riskfaktorn för blödning är varicose storlek och klass på Child-Pugh-skalan.

Oftast förekommer åderbråck i mag-esofagusområdet, drabbas av mage, rektum, duodenum och kirurgiska anastomoser (inklusive stomi).

Orsaker till portalhypertension

Varje minut passerar cirka 1500 ml blod genom en hälsosam lever hos en vuxen. Normalt tryck i portalvenen är lågt, eftersom det vaskulära motståndet i sinusoiderna är lågt. När trycket ständigt överskrider normen talar de om portalhypertension. Det kan bero på olika orsaker, men i USA är den vanligaste levercirros. Trycket i portalvenen beror huvudsakligen på blodvolymen och kärlmotståndet. I levercirros är följande faktorer ansvariga för förändringar i portalveinsystemet som leder till ökad blodflödesresistens.

1. Kollagenavsättning i dessa utrymmen och som följd nedbrytning av sinusoider.
2. Deformering av sinusoider och venös system i levern genom regenerering noder.
3. Förändringar i strukturen i levern parenchyma leder inte bara till utvecklingen av portalhypertension, men också till utseendet av intrahepatiska skenor mellan portens grenar och leverår. Genom dessa shunts kan upp till en tredjedel av det levera blodflödet kringgå normalt fungerande levervävnad.

De huvudsakliga orsakerna: blodproppens trombos, som i sin tur är förknippad med infektioner, omfalit, pyleflebit, trauma, tumör, hyperkoagulering. I sällsynta fall förekommer denna process med arteriovenösa fistler, som bildas mellan mjälte-, mesenter- eller leverarterien och portalvenen (medicinska ingrepp: laparotomi, perkutan leverbiopsi, angiografi, kolangiografi). Kan åtföljas av splenomegali.

Det finns presinusoidala, sinusformiga och postinusoidala former av intrahepatisk portalhypertension. Presinusoidal form orsakas av en ökning av trycket i portalernas ådror, vilket i sin tur orsakas av inflammatoriska processer i portaltraktionerna, granulomatösa reaktioner, medfödd leverfibros, avvikelser i gallvägar och metastaser av tumörer i levern. Sinusoidal portalhypertension är förknippad med en ökning av venetryck i leverens sinusoider. Ett typiskt exempel är levercirros.

Den post-sinusformiga formen orsakas av venus ocklusion (Budd-Chiari syndrom). Posthypatisk portalhypertension utvecklas i de fall där det finns ett block i den nedre vena cava ovanför hepatinernas sammanflöde. De främsta orsakerna är: tricuspidventilinsufficiens, perikardit, komprimering av den sämre vena cava-tumören, medfödda anomalier hos detta kärl.

Medfödd leverfibros (leverfibros, biliär fibroadenomatos) - denna benämning användes för att hänvisa till syndromet för portalhypertension hos patienter med icke-cirrhotisk leverfibros och ett alltför stort antal gallkanaler. De flesta av dessa patienter har njurspatologi, inklusive medulär tubulär ectasi på excretoryprogrammet, vilket motsvarar juvenil typ av cystisk sjukdom. Medfödd leverfibros har också beskrivits i autosomal dominant polycystisk sjukdom och bilateral renal dysplasi. Medfödd leverfibros hos barn är kliniskt manifesterad av hepatomegali eller hepatosplenomegali med en markant ökning i vänster lobe. Leverfunktionstester är vanligtvis normala. Ibland i tidig barndom kan gastrointestinal blödning orsakad av portalhypertension vara en klinisk manifestation av sjukdomen. Bland de första kliniska manifestationerna av medfödd leverfibros, sekretorisk diarré, proteinburet enteropati, ytlig cystisk enterokolit och tarmlymphangiektasi beskrivs också.

Symtom och tecken på portalhypertension

Blödning från åderbråck i den gastroesofageala zonen av mani festivaler med blodig kräkningar och / eller melena. Den första blödningsepisoden åtföljs av 25-50 procent mortalitet. Kronisk post-hemorragisk anemi utvecklas på grund av gastropati som orsakats av portalhypertension.

Ibland finns det ont i den övre vänstra övre kvadranten i buken i samband med splenomegali.

Orsaker till portalhypertension:

Extrahepatisk. Trombos av portalvenen. Arteriovenös fistel. Stenos av portalvenen. Intrahepatisk: schistosomiasis, sarkoidos, tidig primär biliär cirros, tidig - primär skleroserande kolangit, idiopatisk portalhypertension, ej associerad med cirros.

Cirros. Alkoholhaltig hepatit. Nodulär regenerativ hyperplasi.

Extrahepatisk. Korrekt ventrikulär insufficiens / ventil missbildningar. Trombos av mjältvenen. Constrictive perikardit. Intrahepatic, Budd-Chiari syndrom, sjukdomar som orsakar venus ocklusion.

Upptäck tecken på kroniskt leversvikt, inklusive ascites, splenomegali, saphenösa vener, hemorrojder.

Klassificering av portalhypertension

Det finns 3 kliniska former av medfödd leverfibros:

1. med portalhypertension
2. med kolangit (Caroli syndrom);
3. blandad.

I den första formen är hypertension associerad med det presinusoidala blocket (fibros av portalvägarna) och den dysplastiska strukturen (hypoplasi) hos portalens grenar. I avsnittet förutom leverfibros, splenomegali, åderbråck i näsorna, cystor i njurarna noteras. Död kan orsakas av blödning från esofagusens dilaterade vener, njursvikt. Under de senaste åren har dock prognosen för sjukdomen förbättrats avsevärt på grund av behandling av portalhypertension med användning av systemisk portal-bypassoperation. I den andra kliniska formen av sjukdomen (Caroli syndrom), kännetecknad av medfödd leverfibros och cystisk expansion av de extrahepatiska gallkanalerna, finns inflammation i gallkanalerna upp till ackumulering av pus i gallkanalerna. Med progressionen av processen kan utvecklas leverabscess, vilket leder till patienternas död.

Den nuvarande klassificeringen av portalhypertension baseras på lokalisering av ett hinder som orsakar en ökning av kärlmotståndet. Ur anatomisk synpunkt kan hinder för portalt blodflöde uppträda på tre nivåer.

1. Portalvenen (subhepatisk portalhypertension).
2. Inuti levern (presinusoidal, sinusformad, postsynusoidal portalhypertension).
3. Hepatisk ven (suprahepatisk portalhypertension).

Undersökning av portalhypertension

Skickade för att klargöra typen av portalhypertension och dess etiologi.

Förekomsten av åderbråck, enligt FEGDS, bekräftar portalhypertension. Studien utförs av alla patienter efter en diagnos av levercirros. Det finns många system för klassificering av åderbråckens storlek (oftast används följande: litet = I grad = mindre än 25% av lumen är stängda vid endoskopi, medium = II grad = 25-50% av lumen är stängda, stor = III grad = mer än 50% av lumen är stängda).

När ultraljud med Doppler avslöjade en patologisk förändring av blodflödet i lever- och portvenerna, portal-trombos och förändringar i leverans arkitektonik. Användningen av CT med kontrast och MR är också mycket effektiv.

Mätningen av tryckgradienten i levervenen är ett invasivt förfarande, det används sällan för diagnos. Manipulation gör det möjligt att identifiera orsakerna till hypertoni - presinusoidal, sinusformig och postsynusoidal. Under proceduren kan en transjugulär leverbiopsi och portal-venografi utföras.

Genomförande av andra studier beror på obstruktionen som orsakar portalhypertension och patientens kunskaper om leversjukdom. Leverfunktionen är vanligtvis väl bevarad vid presinusoidal portalhypertension. Portal hypertension i sig kan orsaka leukopeni och trombocytopeni på grund av hypersplenism.

Komplikationer av portalhypertension

1. Säkerhetsblodflöde och åderbråck.
2. Ascites.
3. Kongestiv splenomegali.
4. Encefalopati.

Makroskopiskt, i alla kliniska former av sjukdomen, är levern vanligen förstorad och mycket tät, cyster är inte synliga. Mikroskopiskt skärs leverparenchymen av förbandade band av tät fibrös bindväv som involverar portalområdena, isolerar en eller flera lobuler. Den lobulära strukturen är emellertid inte trasig. I fibrotiska portalvägar definieras många långsträckta, tortuösa strukturer som är fodrade med biliärt epitel, vilka är särskilt märkbara i de perifera sektionerna av kanalerna och kan ibland sträcka sig in i periportaldelen av de hepatiska lobulerna. Gallrörets lumen är tom eller kan innehålla kondenserad galla, ibland i form av rundade stenar. Ibland bestäms mikrocystiker, papillära utväxter av bindväven i lumen. Hepatarkärlets grenar är normala eller kan vara hyperplastiska, medan portåven är hypoplastiska. Inflammatorisk infiltrering är vanligtvis inte definierad förutom inflammation i gallvägarna i Carolis sjukdom.

Flera syndrom av ärftlig njursdysplasi är associerade med leverförändringar som är identiska med medfödd leverfibros. Dessa inkluderar Meckel syndromer, kondrodysplasier (korta revben, polydaktyly och Jeunes dysplasi i bröstet med asfyxi), C trisomy, Bardet - Beadle, cerebrohepatorenal Zelweger, renal hepatisk pankreatisk dysplasi Ivemark och typ II glutaricuri. Liknande leverskador har beskrivits i vissa fall av vaginal atresi syndrom och tuberös skleros. Dessutom kan leverns cystiska fibros (fibrocystisk sjukdom) vara en manifestation av en form av cystisk fibros, kännetecknad av en primär lesion i levern (0,5% av alla fall av cystisk fibros). I sådana patienter är gallblåsan vanligtvis hypoplastisk, vilken anses vara en av de patognomoniska tecknen på cystisk fibros.

Behandling av portalhypertension

Förebyggande är viktigt, men ofta utförs det inte på rätt nivå:

• Primärprofylax (som syftar till att förebygga det första blödningsavsnittet), indikeras för åderbråck i II-graden enligt resultaten av endoskopi. Icke-selektiva β-adrenerge blockerare minskar trycket i portalvenen och minskar risken för blödning (från 30% till 14% inom 2 år hos patienter med stora varianter). De flesta hepatologer använder dessa läkemedel som förstahandsbehandling (låg vidhäftning till terapi och utveckling av biverkningar är möjliga, med undantag för möjligheten till långvarig användning av p-blockerare i 30% av fallen). Slutlig roll av åderbråckligering är okänd. Tekniken gör det möjligt att effektivt eliminera åderbråck (endoskopi utförs varannan 2-4 veckor - tills fullständig eliminering av åderbråck), men detta är ett invasivt förfarande som kan orsaka blödning i sig (till exempel från sår som bildas efter dressing), dessutom är tekniken ineffektiv för åderbråck magsår och gastropati orsakad av portalhypertension.
• Sekundär profylax (som syftar till att förhindra återkommande blödning) är obligatorisk, eftersom blödning utvecklas hos 60% av patienterna inom ett år. Effektiv användning av p-blockerare och LVU.

Endoskopisk bild och primär prevention med kompenserad levercirros:

• Inga åderbråck: Upprepa endoskopi var 2-3 år.
• Små åderbråck: Repetera endoskopi årligen.
• Medium eller stora åderbråck: β-blockerare för livet. Vid intolerans mot p-blockerare - ligering.

Debatten fortsätter på rollen av invasiv tryckgradientmätning i levervenen för att bedöma svaret på p-blockerare, kombinationstermins roll med nitrater (isosorbidmononitrat) och p-blockerare hos patienter med resistent portalhypertension och vikten av att förebygga åderbråck i endoskopisk ligering jämfört med p-blockerare.

Återkommande blödning från åderbråck, som inte kontrolleras av medicinsk behandling, anses vara en indikation på transjugulär intrahepatisk portosystemisk skakning och möjlig levertransplantation.

Syndrom av portalhypertension hos barn

Portalhypertension hos barn är ganska sällsynt. Denna hypertyps-subtyp diagnostiseras huvudsakligen hos äldre på grund av det naturliga slitage på det kardiovaskulära systemet. Vid yngre ålder utvecklas det oftast mot bakgrund av en fysiologisk abnormitet i strukturen hos ett av organen. Trots allt är portalhypertension ett ökat tryck i portalvenen eller en av dess grenar. Men hon passerar genom överkroppen och förbinder levern, njurarna, några körtlar och matsmältningssystemet (i synnerhet magen). Kan syndromet för portalhypertension hos barn gå bort själv eller kommer det nödvändigtvis kräva behandling?

De främsta orsakerna till portalhypertension hos barn

Oftast är portalhypertension åtföljd av destruktiva processer i levern, på grund av vilket normalt blodflöde störs i det. Att provocera dessa processer kan också:

• trombos i mjälten;
• medfödd förträngning av portalen (portal) venen;
• utseendet av tumörer i matstrupen, lever;
• sarkoidos;
• kronisk tuberkulos
• polycystisk leversjukdom;
• levercirros (kan utlösa intaget av vissa droger);
• hepatit;
• hjärtsvikt.

Nyligen diagnostiserar läkare ganska ofta portalhypertension på grund av portalens anomala struktur. Tyvärr är det omöjligt att fastställa den främsta orsaken till sådana fenomen, men läkare pekar på en försämring av den ekologiska situationen och försummelsen av en hälsosam livsstil av föräldrarna till barnet.

Klassificering av pediatrisk portalhypertension

Ett barn kan ha flera typer av portalhypertension, beroende på sjukdomens etiologi:

• prehepatic (kränkningar av blodflödet till ingången till levern);
• intrahepatisk;
• postpechenochnaya;
• blandad.

Att fastställa den exakta typen av högt blodtryck kan endast vara en läkare efter en biopsi i levern eller kontrollera kardiovaskulärsystemet med ett kontrastmedel.

Enligt den kliniska bilden klassificeras sjukdomen i 4 olika steg:

• preklinisk;
• kompenseras;
• uttrycks;
• komplicerat.

Med en lång tid av sjukdomen är det hög risk för sjukdomsprogression från ett stadium till ett annat, därför är det omöjligt att utan medicinska hjälpmedel. Och det farligaste i allt detta är att komplikationer av portalhypertension utvecklas mycket snabbt. Och intrahepatisk försämring av blodflödet kan vara dödligt på grund av det akuta behovet av organtransplantation. Men med liknande operationer i Ryssland och andra GS-länder har det hittills varit många svårigheter på grund av tvetydigheten i lagstiftningen i denna fråga.

Symptom på sjukdomen

Oftast klagar föräldrarna på sjukhuset om en kraftig försämring av barns aptit, frekvent abdominal distans och kräkningar. Barn själva kan klaga på smärta i naveln, lever eller mage utan synliga tecken på gastrit eller sår. Extrahepatisk portalhypertension kan kompletteras med abrupta trycköverskott, utseendet av ett "venöst mesh" i buken. Visuellt ser de ut som stora hematomer, men från och till och med kan de försvinna helt. Undersökning av patienten kan avslöja en ökning i mjälten, brister i strukturen i mag-tarmkanalen och esofagusbråck.

Det är värt att notera att sjukdomen i de prekliniska och kompenserade stadierna kan vara asymptomatisk. Detta är svårigheten att diagnostisera sjukdomen. Reveal det redan på scenen när kirurgi är nödvändigt eller när de destruktiva processerna i samma lever redan körs. Sjukdomens värsta kurs är förekomsten av blödning i bukhinnan eller i matstrupen, vilket kan prova inflammation i bukhålan. Ofta diagnostiserar även läkare felaktigt detta tillstånd som akut blindtarmsinflammation.

Behandling av portalhypertension

Den övergripande komplexa behandlingen av barns portalhypertension inbegriper att finna och eliminera den främsta orsaken till utvecklingen av nedsatt blodflöde till portalvenen. Om detta är en viral skada på levern, kommer därför en långvarig användning av antivirala läkemedel och hepatiska skyddsåtgärder att krävas. Om hjärtsvikt kommer adrenerga blockerare att ordineras. Vid fysiologisk överträngning av portalanordningsstrukturen kommer det att vara nödvändigt att antingen shunta eller ta bort det skadade området, men det går inte att göra det utan operation. I vilket fall som helst, bör medicinsk hjälp söks så snart som möjligt tills sjukdomen har lett till uppkomsten av irreversibla förändringar i organens arbete. I de tidiga stadierna är det ganska möjligt att återhämta sig genom konservativ terapi, i senare skeden, med nästan 100% chans för operation, det kommer att bli nödvändigt.

Så, portalhypertension, även om en sällsynt sjukdom bland barn, förekommer fortfarande i dem. Oftast - på grund av abnormiteter i leverns eller kardiovaskulärsystemet. Basen av behandlingen är identifieringen av orsakerna till sjukdomen, vilket kan kräva flera undersökningar av kroppen, en leverbiopsi. Men ju tidigare orsaken är etablerad, desto gynnsammare blir prognosen för resultaten av terapin. Det viktigaste är att reagera snabbt på utseendet av de primära symptomen på sjukdomen.

Portalhypertension hos barn

Hos barn utförs blodcirkulationen efter födseln med samma arteriella och venösa plexusystem som hos vuxna. En speciell plats i cirkulationssystemet är portalvenen, vars huvuduppgift är att tömma blod från levervävnaden. Om det påverkas av någon process kan ett speciellt tillstånd inträffa - portalhypertension (trycket i portalvenen och utgående kärl ökar kraftigt).

I vuxenstaten är denna patologi resultatet av långvariga problem med levern, vaskulära patologier och cirkulationssjukdomar, på grund av vilka faktorer kan det provoceras bland barn?

Orsakerna varierar signifikant vid olika åldrar, men ett kännetecken för patologin är möjligheten till fullständig botemedel med omedelbart utförd snabbkorrigering av portalhypertension. Vilka är orsakerna och egenskaperna hos symtom, hur mycket hypertension hos portalen är hos spädbarn och äldre barn, vilka behandlingsmetoder är tillämpliga i olika åldersgrupper.

Varför uppstår portalhypertension?

I portalens vaskulära grenar samlas venös blod från matsmältningssystemet - magen, alla delar av tarmarna, bukspottkörteln och kärlen levereras till levern som ska behandlas av kroppen, samt att inaktivera toxiner och andra ämnen i den. Under normala förhållanden är blodtrycket i venerna lågt, mycket lägre än artärtrycket, och det strömmar långsamt, och venerna i venerna är smidiga och kraftigt sträckta. Portalhypertension, per definition, är en ökning av venetrycket i portalen (eller, med andra ord, portal) vener. De säger om patologi när trycket inuti kärlen i portalvenen stiger över 200 mm av vattenkolonnen.

Typiskt utvecklas en ökning av trycket i kritiska situationer om en obstruktion i form av blodproppar eller vidhäftningar bildas i blodflödet. Det kan vara i form av venösa blodproppar, tumörer som pressar venen utanför, hindringar som finns i levern.

Baserat på dessa data står flera varianter av portalhypertension:

• Den extrahepatiska mekanismen för portalhypertension uppnås som en följd av trombbildning i området av ett stort kärl - detta är ett mekaniskt hinder för passage av blod genom kärlen. Strukturen hos portalvenen kan också vara störd. Hos barn är avvikelser från den medfödda strukturen eller utvecklingen av en tumör inne i kärlet typiska.
• hepatisk portalhypertension är förknippad med bildandet av polycystisk leverskada eller cirrhotiska förändringar, liksom resultatet av bildandet av hepatit, organskada genom metastaser.
• suprahepatisk version av portalhypertension. Dess mekanism är förknippad med ett överskott av blodvolymer inom portalens vener. Detta fenomen är förknippat med cirkulationsproblem i hjärtat och lungorna.

Portal hypertoni är särskilt svårt med utvecklingen av hjärtsvikt.

• blandad form av högt blodtryck bildas under utveckling av cirros eller svår hepatit.

Funktionerna hos lesionen hos barn: leverinblandning

Under barndomperioden är det viktigt att skilja mellan portalhypertension, i vilken utvecklingsprocess som patologi involverar levervävnaden och dess blodcirkulation lider, från den form mot vilken övertryck i portalveinsystemet inte påverkar själva levervävnaderna. Generellt är problemet i grund och botten baserat på två påverkningsfaktorer. Blodflödet genom portalens ådrar försämras (utflödet är hindrat) och blodflödet till levern ökar också parallellt.

Om levervävnaden inte är involverad i processen, och obstruktionen ligger upp till området av leverens bihålor (grenar av kärlen i sina lober), är organets funktioner i praktiken inte störda, det finns inga problem med blodkoagulering och ascites (ackumulering av vätska i bukhålan). Det kan finnas blödningar i esofageala åder och delvis gastrisk, men de är obetydliga och prognosen för livets och korrigering av patologin är bra.

Om levervävnad är involverad i processen, när det finns ett hinder redan i leverns venösa kärl, bildas en överträngning av organets funktioner och struktur, blodcirkulationen i levercellerna, dess grundläggande funktioner för proteinsyntes störs koagulationsfaktorerna och detta leder snabbt, förutom alla associerade symtom. till leversvikt.

Orsaker till patologi: medfödda och förvärvade faktorer

Om utflödet av blod från levern störs uppträder Budd-Chiari syndrom, men det kan även kallas en ocklusiv leversjukdom. Oftast bildas som en medfödd missbildning av portalvenen, blir det sällan resultatet av trombos i vena cava eller leverkärl. Hälsoproblem uppstår mot bakgrund av ökat tryck i venerna och lidandet på grund av denna leverfunktion.

Orsaker till extrahepatisk hypertoni:

• Kronisk leversjukdom (fibrös, cirrhotisk lesion)
• Viral hepatit, medfödd atresi i gallvägarna
• Wilson-Konovalov sjukdom
• Alfa trypsinbrist

Mot bakgrund av dessa faktorer, förutom leverens lidande, observeras gulsot, en ökning av bukomkretsen på grund av dropsy, betydande utvecklingsförseningar - fysisk och psykomotorisk.

Orsaker till extrahepatisk hypertoni:

• Skada på lumen och portens venlighet
• Umbilical inflammation - omfalit, införande av kateter i navelsträngen
• Sepsis, infektioner i bukhålan
• dehydratisering
• Okända faktorer.

Om obstruktion av det venösa kärlet bildas, börjar omväxlande varianter av de venösa kärlen bilda, längs vilket blodflöde bildas, kringgå den inflammerade och ockluderade venen. Detta kallas cavernous transformation av portalfartyget. Vener i och runt levern påverkas, och ådrar i tjocktarmen, mjälte och retroperitonealt utrymme kan påverkas. Genom dessa ådror kan blodet återvända till hjärtat medan man omger leveren. Det är särskilt farligt när den venösa plexusen i matstrupen eller magen expanderar, dilaterade och riva vener kan orsaka allvarlig blödning mot bakgrund av en sådan patologi.

Symtom på portalhypertension i barndomen

På många sätt är manifestationerna av klinisk hypertoni beroende av dess orsak, och har ganska typiska manifestationer. Men varje form har sina egna typiska särdrag, genom vilka den kan särskiljas från alla andra, och enligt vilken denna form är farlig för barnens hälsa.

Extrahepatisk form av portalhypertension hos barn

I den extrahepatiska formen av patologi bildar de första manifestationerna av högt tryck i portalvenen mycket tidigt och snabbt. Den första av dessa är en ökning i bukstorleken och permanent orsakad diarré, ökat tryck av okänt ursprung, en förstorad mjälte och utseendet av blödningar under huden i fotområdet. Ett blodprov avslöjar en minskning av antalet celler - erytrocyter, blodplättar och leukocyter, vilket är förknippat med mjältstörning när den förstoras.

Ofta blöder det första symptomet på portalhypertension i området av matstrupen och hjärnt venerna (i hjärtat av hjärtat). Det förekommer i uppenbarligen friska barn och bildas under de första sex åren av livet hos 85% av barnen. Men under undersökningen finns inga förändringar i leverindex eller de är obetydliga. Efter blödning kan ascites förekomma - ackumulering av vätska i buken.

Intrahepatisk form av portalhypertension hos barn

Mot bakgrund av intrahepatisk hypertoni skiktas manifestationer av ökat tryck på de symptom som levercirros ger. Detta sker vanligtvis efter 5 år eller mer efter att barnet hade haft hepatit. Sålunda kommer ledaren att vara leverskada med utveckling av svaghet och trötthet med vanliga belastningar, viktminskning och smärta i buken och höger sida, känsla av tyngd i den epigastriska regionen, störningar i avföring och matsmältning, vaskulär blödning, subkutan blödning, problem med tandköttet.

När patologin fortskrider, förändras både leverans storlek och dens densitet. Under initialperioden ökar den något med en jämn yta och jämn densitet. När det gäller förändringar går levern dramatiskt med ökad densitet och högar på ytan. Också mot bakgrund av leverproliferation är en utvidgning av mjälten typisk med bildandet av ett sådant tillstånd som hypersplenism (förstärkt förstöring av organets blodelement).

Undersökning och analys visar en typisk förändring av leverns funktioner - en ökning av bilirubinivån, särskilt på grund av dess direkta fraktion. Också typiskt är en minskning av plasmaproteinivån, en överträdelse av förhållandet mellan albumin och globuliner, som lider av leverns antitoxiska funktioner. Förhållandet mellan förändringar i analyser och trycksände i portalvenen är inte alltid tydligt identifierad, vilket är förknippat med höga reserv- och funktionella förmågor i levern.

Närmare till ungdomar börjar blödning utvecklas i matstrupen år och en ökning av bukets storlek på grund av ascites. Kanske det ökade venösa mönstret på buken på grund av expansionen av venösa plexusar samt bildandet av mörka avföring (melena) på bakgrund av blödning från de övre delarna av matsmältningsröret.

Metoder för detektering av pediatrisk portalhypertension

Grunden för diagnosen ökat tryck i portalveinsystemet är en ultraljudsskanning i bukhålan och leveren, mjälte, med samtidig Doppler-sonografi av alla stora vener som sträcker sig från matsmältningsorganen. Typiska tecken på utvecklingen av den intrahepatiska formen av patologi kommer att vara en helt normal lever i struktur och speciella (cavernösa) omvandlingar i själva portalporten.

Om detta är en parenkymal form av högt blodtryck, kommer levern att komprimeras, och portalvenen är passabel över hela dess längd.

Suprahepatisk hypertoni kan avslöja en obstruktion av leveråren eller områdena i den nedre vena cava.

Vid en Doppler-studie av venösa kärl observeras en markant minskning av blodflödesindikatorerna i området med venösa kärl. Indikatorer förändras dramatiskt, vilket indikerar problem med leverans av blod och dess utflöde tillbaka.

Också visat är användningen av endoskopisk undersökning - undersökning av matstrupen i magehinnan och magen med identifiering av dilaterade och blödande vener. En speciell typ av gastropati kan också detekteras - en skada i magen mot bakgrund av nedsatt utflöde genom leverns vener. Ofta kan åderbrott förekomma i esofagusens eller cardias åder, vilket kan leda till plötslig blödning, som kan vara både mindre och massiv och livshotande. Från andra kärl i matsmältningskanalen kan blödning vara extremt sällsynt.

Om läkare tvivlar på diagnosen eller planerar kirurgisk behandling, är det viktigt att utföra en angiografi av de viscerala kärlen, och teknikerna väljs individuellt för att visualisera det mest drabbade området.

Dessutom föreskrivs en leverbiopsi vid misstankar om dess cirros eller bestämning av andra leverskador som kan leda till utveckling av hypertoni.

Under extern undersökning attraherar blåmärken och blödningar på kroppen, dilaterade vener runt naveln, en ökning i bukstorleken och allmän sjukdom, pallor uppmärksamhet. Vid provning av lever och mjälte kan deras utvidgning, komprimering och tuberositet noteras. Ett av tecknen på patologi kan vara närvaron av reducerade blodplättar i blodprovet.

Sätt att behandla patologi hos barn

Hur högt blodtryck ska behandlas löses individuellt, och både medicinska ingrepp och kirurgisk korrigering kan tillämpas. Det beror på barnens ålder och svårighetsgraden av hypertoni, störningar som orsakas av det i barnets tillstånd. Vanligtvis injiceras droger för att sluta blöda eller minska trycket i portalvenen, för att eliminera förändringar i blodets sammansättning.

Vid ett kirurgiskt ingrepp kan olika metoder för intervention tillämpas, med början med endoskopisk minimalt invasiv teknik, upp till global bukoperation och i allvarliga fall av levertransplantation.

Från droger kommer att visas användningen av diuretika som tar bort överskott av vätska från kroppen. Det minskar trycket i venerna, hjälper till att minska ascites. Hemostatiska droger, beta-blockerare, nitratföreningar, hormonella medel visas också.

För att normalisera volymen av vätska i kroppen visas en strikt dricksbehandling och en diet med en bas i form av kokta grönsaker och soppor, vilket är nödvändigt vid behandling med läkemedel eller före operation för att stabilisera trycket. I mat, uteslut salt, minska mängden protein till 30 g per dag, vilket kommer att bidra till att undvika komplikationer vid drift av fartyg. Läkaren lämnar i varje fall en lista över förbjudna och tillåtna rätter, på grundval av vilka barnets diet sammanställs. Detta är vanligtvis vegetabiliska soppor och andra kurser med en kraftigt minskad mängd kött eller fisk.

Alyona Paretskaya, barnläkare, medicinsk granskare

2 609 totalt antal visningar, 5 visningar idag

Syndrom av portalhypertension hos barn. LÄRNING OCH METODOLOGISK GUIDE

MINISTERI FÖR HÄLSA OCH SOCIAL UTVECKLING RF

Institutionen för barns kirurgiska sjukdomar

för studenter i barnfakulteter, praktikanter, boende och barnläkare.

Syndrom av portalhypertension hos barn.

Portalhypertension (PG) är en av huvudorsakerna till den allvarligaste blödningen från övre mag-tarmkanalen. Och även om andelen av detta syndrom bland alla fall av blödning från mag-tarmkanalen (GIT) inte är mer än 4,5%, men svårighetsgraden av blödning och komplexiteten vid behandling av en sjukdom gör det nödvändigt att ägna stor uppmärksamhet åt detta syndrom. Portal hypertension syndrom kombinerar ett stort antal nosologiska enheter, som kännetecknas av en ökning av trycket i portalportalen (portal). Huvudsymptomet hos sjukdomen som är vanlig för alla typer av portalhypertension blödar från spridmåden i matstrupen och magen, vilket uppenbaras av riklig kräkningar av typen "kaffe" tjock och kralkig (typiska tecken på blödning från övre GI-kanalen).

Blödning från åderbråck kan förekomma i alla åldrar (i våra observationer - åldern för det yngsta barnet med blödning med portalhypertension är 4 månader) och är ett manifestande symptom på sjukdomen hos 63% av patienterna. Blödningsintensiteten är vanligtvis signifikant och kräver akut inhalation av barnet och intensiv hemostatisk behandling. Blödningsepisodernas frekvens är individuell och beror inte på några faktorer. Det är blödning som är det mest livshotande symtomet hos en patient. Även i mitten av 80-talet uppgick dödligheten enligt olika författare till 5-7%. Hos 50% av barn med PG uppträder den första blödningen innan den fyller 4 år och 18% under de första tre åren efter födseln.

Det andra symptomet på frekvensen av primär manifestation är splenomegali och hypersplenism. En förstorad mjälte med portalhypertension förekommer nästan alltid och kan nå betydande storlekar. (Fig. 1). I 22% av barnen är splenomegali det primära symptomet på grundval av vilken portalhypertension detekteras. Hypersplenism eller pancytopeni är sekundär och beror på en förstorad mjälte. Den mest karakteristiska är en signifikant minskning av antalet blodplättar - 3-4 gånger lägre än normalt.

Figur 1. Splenomegali i en 4 månader gammal bebis med portalhypertension.

Asciter med portalhypertension är inte vanligt. Det är mer karakteristiskt för barn med olika leversjukdomar: cirros, Budd-Kiarri syndrom. Men i en liten andel barn, 5-7%, är det ett manifestande symptom. Asciter utvecklas oftare på grund av nedsatt leverfunktion, men en ökning av portaltrycket spelar också en patofysiologisk roll.

För att förstå patofysiologin hos portalhypertension är det nödvändigt att återgå till den normala anatomin i portalportalsystemet. (Fig 2)

Portalvenen samlar blod från nästan hela bukhålan: mag-tarmkanalen, mjälte, bukspottkörteln, gallblåsan. Det bildas av mjältens sammansmältning (som samlar blod från milten och magen, bukspottkörteln) och den överlägsna mesenteriska venen (som bär blod från magen och tunntarmen). En lika stor tillströmning av portalsystemet är den sämre mesenteriska venen, som samlar blod från den vänstra hälften av tjocktarmen och ändtarmen. Vid leverns port delas blodet in i en höger och vänster gren.

Figur 2. Portalsystemets layout. VV - portalven, SV - mjältvena, åderbråck - överlägsen mesenterisk ven, PLHIV - vänster magsår, NBV - inferior mesenterisk vena.

Blodflödet i portalvenen hos ett vuxenbarn kan nå 1200 ml / min. Portalen vender upp till 65% av allt blod som flyter till levern och 72% av syre som produceras i levern med flytande blod. Normalt tryck i portalvenen är 7 mm Hg. Blodflödet genom portvenen bestämmer i stor utsträckning leverns funktionella tillstånd. Förutom syre bär blodet näringsämnen från tarmen (för att säkerställa leverens syntetiska funktion), giftiga metaboliska produkter (avgiftning i levern), hormoner från bukspottkörteln etc.

Om ett hinder i vägen för blodutflöde från portalsystemet uppstår, utvecklas syndromet av portalhypertension - en ökning av venetrycket i viscerala kärl. En lika viktig patofysiologisk mekanism som leder till en ökning av trycket i portalveinsystemet är hyperdynamiskt hjärtsyndrom. Hyperdynamiskt hjärtsyndrom utvecklas som svar på en ökning av motståndet i kärl i bukhålan, vilket ökar blodflödet till de viscerala organen. Sålunda bildas en sluten patofysiologisk mekanism för upprätthållande av högt tryck i portalveinsystemet. På grund av de avancerade vägarna för säker blodflöde, omorganiseras portalhemodynamiken, och blodet börjar släppas ut från portalporten med högt tryck in i poolen av nedre eller övre vena cava med lågt tryck (figur 3). Det viktigaste sättet är säker blodflöde. är det venösa systemet i matstrupen och magen. Blod från portalsystemet börjar tömmas under intramurala och submukosala plexus i magen och matstrupen, som inte tålar sådant tryck och först expanderar, bildar åderbråck, och sedan kan det förekomma brist på varicostromar. Detta är orsaken till allvarlig blödning i portalhypertension. Å andra sidan leder högt tryck i portalsystemet till en överträdelse av utflödet och ofta retrograd blodflöde genom mjältvenen. Detta leder till en förstorad mjälte och följaktligen till utvecklingen av hypersplenism. I detta fall ger korta vener i magen och retroperitoneala collaterals i mjälten blodflöde från portalsystemet. Vaskulär plexus i rektum spelar en minimal roll vid bildandet av säkerhetscirkulationen, därför är rektal blödning i portalhypertension casuistisk.

Figur 3. Diagram över portalt blodflöde i extrahepatisk portalhypertension. VBV - överlägsen mesenterisk ven, PLHIV - vänster magsår, NBV - inferior mesenterisk vena.

Leverans huvudsakliga fysiologiska struktur är den hepatiska lobuleen. Det är i strukturen i leverkloben att portens yttre grenar strömmar in i sinusoider, vilka är den huvudsakliga fysiologiska länken i intrahepatisk hemodynamik.

Baserat på leverns anatomiska och fysiologiska struktur utmärks olika former av portalhypertension.

1) Suprahepatisk (postsinusoidal) form av portalhypertension - obstruktion av leveråren

2) Intrahepatisk (sinusformig) form av portalhypertension

3) Extrahepatisk (presinusoidal) form av portalhypertension

Den suprahepatiska formen av portalhypertension är den sällsynta formen av sjukdomen i barndomen (inte mer än 0,8% av alla fall av portalhypertension). Syndromet är baserat på obstruktion av leveråren på vilken nivå som helst, från den effektiva lobulära venen till inflödet av den sämre vena cava i det högra atriumet. Denna form av portalhypertension kallas Budd-Chiari syndrom. Budd-Chiari syndrom utvecklas hos patienter med systemisk lupus erythematosus, idiopatisk granulomatös vaskulit med en övervägande lesion av venules, med olika typer av insufficiens av egna antikoagulanter. Badda-Chiari syndrom kan utvecklas som ett resultat av allvarlig autotrauma (tråkigt magskador), med veno-ocklusiv sjukdom, förgiftning med tungmetallsalter. Hos ungefär en fjärdedel av patienterna är orsaken till leverobstoppet oklart.

De kliniska manifestationerna av denna form av portalhypertension beror på hastigheten på utvecklingen av obstruktionen och omfattningen av processen i leveråren. I den akuta sjukdomen kan det utvecklas malignt leverfel, encefalopati och snabb dödsutbrott. Kronisk kurs är vanligare. Samtidigt utvecklas symtomen inom 1-6 månader. Den mest karakteristiska är en signifikant ökning i levern, smärta i projektionen, utvecklingen av ascites. I framtiden ökar mjälten. I den biokemiska analysen av blod, hypoproteinemi, transaminashöjningar och andra tecken som är karakteristiska för en kränkning av leverns syntetiska funktion noteras.

Den intrahepatiska (sinusformala) formen av portalhypertension kombinerar sjukdomar som kännetecknas av skador direkt på leverparenchymen (hepatisk lobule), vilket leder till obstruktion av blodflödet vid sinusnivåernas nivå. Den främsta orsaken till intrahepatisk portalhypertension är levercirros. Denna typ av sjukdom står för högst 23% av alla fall av portalhypertension hos barn. Denna siffra kontrasterar kraftigt med vuxna patienter, där cirros är den främsta orsaken till blödning från esofagus och mag (upp till 65%). I barndomen är hepatit den vanligaste orsaken, medan hos vuxna patienter är alkohol och giftig leverskada en signifikant orsak till cirros. Dessutom kan utvecklingen av intrahepatisk portalhypertension orsaka primär gallkirros, schistosomiasis (en sällsynt parasitisk sjukdom i vårt land), vissa typer av ackumulationssjukdomar, fokal nodulär hyperplasi och medfödd leverfibros.

Syftet med föreläsningen är inte en beskrivning av leverkirroskliniken. Jag skulle vilja notera att för den här patientgruppen går den främre kliniska kursen av de hepatiska parenchymskadorna: karakteristiska förändringar i blodbiokemi (hypoproteinemi, ökade transaminaser, reducerat protrombinindex etc.). Till följd av nedsatt syntetisk leverfunktion och växande portalhypertension, utveckling av ascites. Inom 2 år efter detektering av cirros, utvecklas blödning från esofagus åderbråck hos 35% av patienterna. Det är i denna grupp av patienter att det finns en hög andel dödsfall med blödning (12-18%). Av de specifika symtomen kan man notera "skelettens stigma" - spindelvener, gulsot, säkerhetsnätverk nära naveln (Medusas huvud). Se framåt, jag vill notera att den enda radikala behandlingen för portalhypertension i levercirros är levertransplantation.

Medfödd leverfibros och fokal nodulär hyperplasi är något isolerade från hela denna grupp av sjukdomar, eftersom de sklerotiska förändringarna i levern huvudsakligen påverkar stroma och inte leverparenchymen. Det vill säga leverdysfunktion är mindre signifikant. Förändringar i den biokemiska analysen av blod i medfödd leverfibros och fokal nodulär hyperplasi är mycket mindre uttalade än hos levercirros. I detta hänseende används för att förebygga blödning i medfödd leverfibros, portosystemisk skakning.

Cirka 72% av portföljhypertension hos barn är extrahepatisk (presinusoidal) sjukdomsform (figur 3). Obstruktion av någon del av portalvenen är möjlig. Samtidigt förstärks förbindningsvenerna - venae commitantes - och genom dem under stort tryck tenderar blodet att komma in i levern. Samtidigt uppträder dessa ådrar som en cavernös kärlbildning - "portal cavernoma". Portörven i sig blir en fiberkabel och är dåligt differentierad bland en mängd ändrade kärl. Men även dilaterade vener (portal cavernoma) räcker inte för att säkerställa flödet av allt blod från portalsystemet. Man tror att inte mer än 15-20% av den venösa blodvolymen behöver komma in i levern. Tvisten om orsaken till extrahepatisk portalhypertension är fortfarande pågående. Orsaken till extrahepatisk portalhypertension är ofta portvenen trombos, som har utvecklats till följd av omfalit, navel-sepsis och dehydrering. Infektionen sprider sig genom navelvenen till den vänstra grenen av portalvenen och sedan till sin bagage. Kateterisering av navelsträngen hos nyfödda och införandet av högkoncentrerade substanser under behandling kan också leda till trombos i portalvenen. Å andra sidan finns det missbildningar av kärlsystemet i bukhålan, vilka uppenbaras speciellt av en anomali av portalvenstrukturen, vilket leder till nedsatt blodflöde genom den. Men i cirka 15% av fallen förblir orsaken till portalhypertension oförklarlig. Sådana barn hade inte omftalit eller navel-sepsis i historien, och studien av anatomin hos kärl i bukhålan avslöjar inte anomalier, förutom obstruktion av portalvenen. I det här fallet kan vi prata om idiopatisk extrahepatisk portalhypertension.

Det är mycket viktigt att betona att med hyperhepatisk portalhypertension, lever parenchyma praktiskt taget inte. Trots minskningen av blodflödet i portalvenen är leverfunktionen inte försämrad. Detta beror på de anpassningsmekanismer genom vilka levern börjar ta emot mer blod genom artärkanalen. Dessutom, enligt nätverket av collaterals i leverns portar, som redan noterats, kommer en del av blodet, som strömmar från bukorganen, in i levern, trots portåtsblocket.

Självklart är den huvudsakliga metoden för primärdiagnostik i portalhypertension fibroesophagogastroscopy (FEGDS) och ultraljud (US). Om portionshypertension syndrom misstänks: en episode av gastrointestinal blödning, splenomegali, ascites - det här är de studier som kan utföras även på poliklinisk basis, vilket gör det möjligt att göra en diagnos.

Diagnosen kan verifieras genom närvaron av åderbråck i matstrupen och magen under feberens endometriska tarmhöjd. Dessutom kan olika former av gastropati identifieras: venös överflöd, hyperemi i slemhinnan etc. Men närvaron av åderbråck är ett obligatoriskt symptom. Om åderbråck inte identifieras under endoskopi, är diagnosen av portalhypertension tvivelaktig. Det finns olika grader av esofageal åderbråck (grader 1-4), beroende på svårighetsgraden av varicose trunks, inflammatoriska förändringar och risken för blödning. (Fig 4)

Figur 4. Endoskopisk bild av esofageala åderbråck.

Modern ultraljudsdiagnostik gör det möjligt att inte bara utvärdera leverns, mjältenes storlek och storlek, men också för att bedöma hastigheten och arten av blodflödet genom portens systemkärl. I fall av Badd-Chiari-sjukdomen avslöjar en ultraljud med dopplerografi obstruktionen av leveråren. I levercirrhosis med ultraljud är den nodulära naturen hos förändringar i leverparenkymen tydligt synlig. "Portal cavernoma" - cavernous expansions gepatopetalnyh säkerheter i portal hypertension -. Klart bestämda av ultraljud (Figur 5) Förhållandet av kärlen i bukhålan och arten av blod på dem, då detekteras med Doppler ultraljud, är mycket viktigt för att planera kirurgiska interventionsmöjligheter..

Figur 5. "Portal cavernoma" - ett konglomerat av collaterals i leverporten på portens venstrumsplats i ett barn med extrahepatisk portalhypertension. Dessa ultraljud.

Den mest demonstrerande forskningen är angiografi. Modern angiografi med digital bildbehandling (subtraktion digital angiografi) gör det möjligt att noggrant diagnostisera, bedöma tillståndet av säker blodflöde, studera anatomin hos viscerala kärl och utvärdera resultaten av kirurgisk ingrepp. Den enklaste metoden för angiografi, splenoportografi, kan utföras utan speciell angiografisk utrustning. Figur 6 - splenoportography barn med extrahepatisk form av portal hypertension - se kontrasten in i mjälten, finns det ingen opacifikation mjält ven skaftet (på grund av retrograd blodflöde), synliga endast retroperitoneala säkerheter (1), på vilken blod strömmar bort från mjälten i den nedre hålvenen och collaterals genom vilket blod släpps ut i magen och matstrupen (2).

Figur 6. Splenoportografi. Portal hypertoni. Förklaringar i texten.

Figur 7. Mesenteriografi. Extrahepatisk portalhypertension. Förklaringar i texten.

Mesenteroportografi är en annan metod för angiografisk forskning, som tydligt visar arkitektoniken i bukskärlen. Samtidigt injiceras ett kontrastmedel genom katetern in i den överlägsna mesenteriska artären. Och sedan studien av venös fas av fördelningen av kontrast. I fig. 7 visar en "portal cavernoma" vid grinden i levern (1), signifikant utarmning av kontrasterande intrahepatiska portvenen grenar (2), utsläpp av venöst blod till förbättrade kollateraler i väggen i magen och matstrupen (3). Baserat på denna studie är det möjligt att på ett tillförlitligt sätt diagnostisera extrahepatisk portalhypertension.

Radioisotopstudier möjliggör kvantitativ bedömning av portalhemodynamik. Infördes i mjälte radioaktiva läkemedel - teknetium - (radioisotop splenoportography) hos friska barn absorberas i levern och i olika former av portal hypertension, de flesta av läkemedlet i lungorna genom säkerheter cirkulationssystem, förbi levern. Således är det möjligt att kvantifiera volymen av säkerhetsutmatning (fig 8)

Figur 8. Radioisotopsplenoportografi. Typisk fördelning av radioaktivt läkemedel mellan lungorna (100%) och levern (0%) med portalhypertension.

Nyligen har ytterligare diagnostiska möjligheter visat sig med hjälp av höghastighets spiralberäknad tomografi och magnetisk resonansbildsbehandling (MRI).

Huvudsyftet med att behandla patienter med portalhypertension är att förhindra blödning från esofagus åderbråck och mag (som det farligaste symptomet för ett barns liv).

Som redan noterat får de flesta barn tillträde till kliniken på grund av blödning från övre GI-kanalen. Blödning är vanligtvis stor, och patientens tillstånd är allvarligt påverkat. Doktorns huvuduppgift är just nu att stoppa blödningen med maximala möjliga konservativa metoder. Det beror för det första på att det är mer lämpligt att utföra operationer för portalhypertension hos kliniker med erfarenhet av att behandla denna komplexa grupp av patienter, och för det andra är det mer lämpligt att utföra kirurgisk behandling på ett planerat sätt.

Det är nödvändigt att sluta på flera huvudpunkter för hantering av barn som är inlagda på ett sjukhus vid blödningens höjd från spatkärlen i matstrupen och magen. Barnet är helt uteslutet att mata genom munnen, eliminera dricks. Strikt sängstöd. Sedativ behandling är föreskriven. Massiv hemostatisk terapi utförs med blodtransfusion om det behövs. Huvuddragen vid infusionsbehandling är att ungefär 50% av den erforderliga infusionsvolymen förskrivs till barnet för att uppnå hemokoncentration och hemostas. Om du använder konservativ behandling misslyckas blödningen, använd Blackmore-sonden (bild 9). Den uppblåsta ballongen i slutet av Blackmore-sonden klämmer fast i kärlkärlens kärl. Blackmore esophageal balloon används vanligtvis inte hos barn. Dessutom kräver användningen av Blackmore sonden hos barn överföringen av barnet på en ventilator. I avsaknad av en Blackmore-sond hos unga barn är det möjligt att använda en Foley-kateter med en ballong i slutet.

Figur 9. Blackmore sond (topp) och Foley kateter (botten).

Om blödningen inte kan stoppas, bör akutoperation utföras. I DGKB №13 dem. Filatov utförde mer än 400 operationer för barn med portalhypertension. Av dessa drivs endast 20% på för nödsituationer vid blödningshöjden. 54% av operationen utfördes enligt planerade indikationer: en blödningshistoria från åderbråck. Och i 26% av operationerna utfördes enligt förebyggande indikationer. Denna grupp omfattade barn som inte hade en blödande historia, men med diagnosen extrahepatisk portalhypertension, risken för blödning från esofageala åderbråck under endoskopi. En viktig faktor vid utförandet av verksamheten för förebyggande indikationer var barnets hemvist - det vill säga tillgänglighet vid blödning av kompetent vård.

Alla huvudmetoder för behandling av portalhypertension kan delas in i tre grupper:

Portosystemic shunting operations.

Återigen betonar vi att i händelse av skador på leverparenchymen - intrahepatisk portalhypertension - är den enda radikala behandlingsmetoden levertransplantation. Naturligtvis är denna klassificering villkorad. Det finns andra behandlingar för portalhypertension. Exempelvis beskriver läkemedelsbehandling - hos vuxna patienter med levercirros, möjligheten att använda droger som reducerar visceralt venöst tryck (natriumnitroprussid, propanol). Denna metod har emellertid inte funnits i barns praktik på grund av dess låga effektivitet. Operationerna av förtvivlan - splenektomi eller laparotomi med blinkning av magsåren - ger inte effektiv kontroll över blödningar, men används ofta i regionala kliniker som en metod för akut hemostas. Operationer som omentohepatopexy är för närvarande endast av historiskt intresse.

Endoskopisk skleroterapi är en metod som består i att införa skleroserande ämnen (alkohol, fibrer, trombovar) i matstrupe åder eller perivasala utrymme under esofagoskopi. En annan variant av denna metod är endoskopisk ligering (banding) - ligering av varicose noder med hjälp av dragringar under esofagoskopi. Metoderna är attraktiva på grund av deras låga invasivitet, relativ enkelhet och ett litet antal komplikationer. Dessa metoder används ofta hos vuxna patienter med levercirros. Hos barn är den främsta orsaken till att denna metod inte är prevalens inte en tillräckligt stor effekt för att kontrollera blödningen. Återfall av blödning från åderbråck efter endoskopisk skleroterapi eller ligering når 26%. Dessutom kräver metoden upprepade sessioner (upp till 8-10) för att uppnå ett kliniskt signifikant resultat. Vi observerade en stor grupp barn, som vi drivit på för återkommande blödning från åderbråck efter år av misslyckad behandling med endoskopisk skleros, som inte utfördes i vår klinik.

Devascularization-verksamhet är utbredd i Japan. Huvudprincipen för operationen är separeringen av matstrupen och subkutan venös plexus i matstrupen och magen från portalvårbassängen med högt venöst tryck. Den mest effektiva är den operation som utvecklats av den japanska kirurgen Sugiura. (Fig. 10) För att minska flödet av venöst blod i portalveinsystemet avlägsnas mjälten (1). Sedan producera gastric devascularization av stora och liten krökning (2) och den nedre tredjedelen av matstrupen (3) för att förhindra utsläpp av blod från venen till portalsystemet i magen och matstrupen. Samtidigt behålls parasofagala collaterals för möjligheten att dekomprimera portpalatspoolen (5). För att förhindra flödet av blod till venerna i matstrupen intramural säkerheter producera undertryckande matstrupe (esophagotomy) följt utföra matstrupe och matstrupe anastomos och fundoplication av Nisanov (4). Denna operation används också i stor utsträckning hos vuxna patienter med levercirros. Det ger en nivå av återkommande blödning av högst 15-18%.

Figur 10. Kirurgi av devascularization av mage och matstrupe och splenektomi (av Sugiura). Förklaringar i texten.

I vårt land syftar den mest utbredd portosystemiska shunting-verksamheten (PSS) för att minska trycket i portabanken. Portosystemisk skakning föreslog bland de första för behandling av portalhypertension hos vuxna patienter. Den grundläggande principen för operationer är skapandet av en artificiell vaskulär anastomos som förbinder högtrycksportalsystempoolen och den lågtrycksämne vena cava-poolen. I början var dessa operationer utbredd, eftersom de effektivt hindrade blödning på grund av en signifikant minskning av trycket i portalveinsystemet. Senare noterades dock utvecklingen av en progressiv försämring av tillståndet hos patienter som är associerade med en specifik lesion - portosystemisk encefalopati (PSE). PSE är en särskild skada i nervsystemet, orsakad av intag av metaboliska produkter som absorberas från tarmarna i den allmänna blodbanan och kringgår leveren. När man skapar en artificiell portosystemisk shunt, släpps blod från portalsystemet i stor volym ut i systemet med den sämre vena cava. Giftiga metaboliter, avgiftning som inträffade i levern, medan de kom in i den allmänna blodbanan, tränger in i blod-hjärnbarriären och skadar hjärnceller. Samtidigt kan olika neurologiska förändringar upp till en koma påpekas. Vidare, vid levercirros med en kraftigt signifikant minskning av trycket i portalveinsystemet föreligger ett brott mot leverns blodcirkulation och en överträdelse av dess funktioner tills utvecklingen av svår leverinsufficiens. Därför utfördes dessa operationer huvudsakligen hos patienter med bevarad leverfunktion. Men i barndomen är det största antalet patienter med extrahepatisk portalhypertension, i vilken leverparenchymen inte lider. Diskussionen om möjligheten att utveckla PSE hos barn fortsätter till denna dag. Användningen av portosystemiska skakningsoperationer i tidig barndom har länge ansetts vara begränsad på grund av den höga frekvensen av shunt-trombos, liksom sannolikheten för att portosystemisk encefalopati utvecklas efter skakning. Det är dock dessa operationer i nuvarande skede som verkar mest lovande vid operationen av extrahepatisk portalhypertension.